Лимфома. Симптомы

Разновидность опухолей, поражающих, главным образом, лимфатическую систему, называется «лимфома» или лимфогранулематоз. Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, которые объединены между собой системой мелких сосудов. Лимфоциты - это клетки белой крови, главная составляющая иммунной системы человеческого организма. В случае развития патологии, опухолевые лимфоциты начинают неограниченно делиться, продукты этого процесса заселяют лимфатические узлы и/или внутренние органы, нарушая их работу.

Всего различают около 30 видов этого заболевания. Они разнятся симптомами, течением и прогнозом. Среди наиболее распространенных - болезнь Ходжикина и неходжикинская лимфома. Лимфома Ходжкина (еще ее называют болезнью Ходжкина), название было введено ВОЗ в 2001 году. Впервые эта патология была описана в 1832 году Томасом Ходжкиным. В России она встречается 2 раза на 100 тыс. человек. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Подвержены опасности люди практически всех возрастов. Раньше существовала гипотеза, согласно которой, первый пик всплеска заболеваемости, в том числе и лимфомы кожи, приходился на промежуток 15-40 лет, второй - на возраст после 50 лет. Однако проведенные недавно исследования показали, что после 50 лет риск невелик, поскольку основную часть гистологических препаратов после ретроспективного анализа отнесли ко второй форме заболевания - неходжинской. Ранее заболевание считали неизлечимым. Сегодня же, при своевременной диагностике, его успешно лечат или достигают стойкой ремиссии.

Отчего возникает данная форма патологии, до сих пор до конца неизвестно. Болеть могут несколько членов семьи, но далеко не во всех случаях это обусловлено наследственным фактором. Согласно Международной морфологической классификации, принятой в 2001 году, зависимо от иммуно-морфологических характеристик, выделяют 4 гистологических варианта классической формы болезни, включая диагноз "лимфома желудка":

• смешанно-клеточный - самый распространенный вариант, до 50 % случаев;
• нодулярный или узловатый склероз - до 45 %;
• лимфоидное истощение - до 10 %;
• лимфоидная насыщенность - до 6 %.

Согласно Международной классификации, различают четыре стадии лимфомы:

• стадия І - в этом периоде происходит поражение какой-либо одной группы лимфатических узлов, эстралимфатического органа или ткани;
• стадия ІІ - поражаются две и более группы лимфатических узлов, которые наблюдаются по одну сторону диафрагмы;
• стадия ІІІ- множественные поражения лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы;
• стадия ІІІ (1) - затронуты лимфатические структуры в верхней части брюшной полости;
• стадия ІІІ (2) - процессы распространяются на нижню часть брюшной полости;
• стадия IV - происходит диффузное поражение внутренних органов.

Стадии протекают по типу А или В. По типу А процесс проходит бессимптомно, без каких-либо признаков интоксикации. Для болезни по типу В характерны беспричинная потеря веса на 10 %, лихорадка, когда температура поднимается выше 38 градусов по Цельсию, ночью происходит повышенное потоотделение.

Причины

Причины развития лимфогранулематоза до сих пор не изучены. В числе провоцирующих факторов называют общие для всех - ионизирующая радиация, химические канцерогены, плохая экология. Ученые отмечают, что в ряде случаев к развитию опухолей причастен вирус. Так, например, исследователи выяснили, что лимфома Беркитта в подавляющем большинстве случаев - 95 % - развивается на фоне инфицирования вирусом Эпштейн-Барр. Впервые такая зависимость была выявлена в 1971 году. Довольно часто медики у пациентов с таким заболеванием обнаруживают генетические отклонения - нарушения хромосомного аппарата клетки. Но чаще всего к болезни приводит совокупность нескольких факторов.

Симптомы

Существует ряд клинических проявлений, характерных для этого вида заболевания. У больных увеличиваются размеры лимфатических узлов - в подмышечных впадинах, в паху, на шее. Если при инфекциях этот процесс сопровождается болезненными ощущениями, то при данном заболевании их нет. Размеры узлов не уменьшаются даже после лечения антибиотиками. Если узел увеличился без видимых на то причин до 1 см, и в течение месяца не уменьшился, такому пациенту необходима биопсия.

Иногда пациенты жалуются на ощущение давления в области лица и шеи, чувство переполненности в животе, затрудненное дыхание, распирающие боли в нижней части спины. Это происходит из-за увеличения лимфатических узлов, печени, селезенки. Другими симптомами развития патологии являются повышение температуры, потливость, слабость, снижение веса, нарушения в работе пищеварительной системы. Иногда заболевание проявляет себя кожными поражениями, которые могут быть как распространенными, так и ограниченными.

Приблизительно у 25-35 % пациентов лимфогранулематоз сопровождается кожным зудом. Он может появиться в области пораженных лимфоузлов или в виде обширного дерматита по всему телу. Зуд приводит к бессоннице, снижению аппетита, вызывает психический дискомфорт и является причиной расстройств.

Ранние стадии заболевания, в том числе и лимфома головного мозга, протекают почти незаметно. Со временем, процесс распространяется на все внутренние органы, тогда и проявляются ярко выраженные симптомы интоксикации. В целом, для заболевания характерны такие клинические признаки как увеличение лимфатических узлов, чаще всего - шейно-надключичных (60-75% случаев), обычно, с правой стороны. Если увеличиваются периферийные лимфатические узлы, то это не вызывает ухудшения состояния пациента. Пораженные лимфатические узлы характеризуются подвижностью, плотноэластичностью, они не спаяны кожей. В редких случаях пациенты жалуются на болезненность, которая иногда проявляется после приема алкоголя.

У каждого пятого пациента болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. На ранних стадиях патология выявляется при флюорографии. На поздних стадиях его диагностируют по уплотнениям значительных размеров. Болезнь сопровождается кашлем, одышкой, болями за грудиной.

Очень редко патология начинается изолированным поражением параортальных лимфатических узлов (тех, что расположены вдоль позвоночника за брюшиной). Тогда существуют жалобы на ночные боли в пояснице. Примерно у 5-10 % пациентов болезнь проявляется остро - лихорадкой, потливостью по ночам, резкой потерей веса. Небольшое увеличение лимфатических узлов появляется несколько позже. Для этой формы характерна ранняя лейкопения и анемия.

При развернутых проявлениях наблюдается поражение всех лимфоидных систем. В 30 % случаев уже в первой-второй стадии поражается селезенка. Реже всего изменения происходят в вальдейеровом кольце - лимфоидной ткани глотки и миндалинах.

Кроме лимфатических узлов, изменения чаще всего происходят в легочной ткани. Там наблюдается инфильтрированный рост лимфоузлов средостения, развитие отдельных очагов, диффузных инфильтратов, что характерно для крупноклеточной лимфомы. Процесс может развиваться бессимптомно, в некоторых случаях сопровождается выражеными клиническими симптомами.

При обследовании в плевральных полостях обнаруживают скопления жидкости. Это - признак специфического поражения плевры. При исследовании жидкости в ней выявляют ретикулярные и лимфоидные клетки, клетки Березовского-Штернберга. Плевра поражается при лимфогранулематозе с очагами в легочной ткани или с увеличением лимфоузлов средостения. В таких случаях опухоль может прорастать в миокард, пищевод, трахею, перикард.

Довольно часто заболевание локализируется в костной системе. Согласно статистике, его возможно выявить с помощью рентгеновского исследования у 20% пациентов. Чаще всего клиническим изменениям подвержены позвонки, грудная клетка, кости таза, иногда - трубчатые кости. Развитие заболевания сопряжено с болями, рентген обнаруживает проблему не сразу. Довольно редко лимфогранулематоз можно идентифицировать именно по поражению костной ткани. О вероятном поражении костного мозга говорит низкое содержание тромбоцитов и лейкоцитов в крови, малокровие. Протекание болезни может быть и бессимптомным.

Печень имеет большие компенсаторные возможности. Именно поэтому поражение органа обнаруживают поздно. О возможной патологии свидетельствует увеличение органа, повышенная активность щелочной фосфатазы, сниженный уровень альбумина сыворотки. Поражения желудочно-кишечного тракта обычно являются вторичными. Система страдает вследствие прорастания опухоли из пораженных лимфатических узлов. Но иногда все же диагностируют поражения тонкой кишки и желудка. Затронут чаще всего подслизистый слой. В центральной нервной системе болезни подвержен преимущественно спинной мозг. Поражения локализируются в мозговых оболочках, вызывая сильные неврологические расстройства, которые могут закончиться параличом.

Довольно часто при лимфомагранумалезе поражаются кожные покровы. На них появляются расчесы, аллергические реакции, реже - опухолевые образования. Заболевание поражает и другие органы человека - мочеполовую систему (яичники, почки), вилочковую, щитовидную, молочные железы, а также мягкие ткани.

Диагностика

Для большинства больных лимфомой Ходжкина характерен умеренный лейкоцитоз. В более поздних стадиях прослеживается снижение уровня лимфоцитов в крови. Правильный диагноз может быть установлен только после проведения биопсии - гистологического анализа тканей лимфатических узлов. Диагноз обоснован, если в ходе биопсии в тканях были обнаружены специфические многоядерные клетки Штернберга. В спорных случаях проводится иммунофенотипирование. Однако диагноз не может быть поставлен только на основании гистологических исследований. Проводится и ряд других анализов. В их числе - общий и биохимический анализы крови, рентгенография легких (прямая и боковая проекция), компьютерная томография, УЗИ щитовидной железы, брюшных, забрюшинных лимфоузлов, печени, селезенки. Также необходимы результаты трепанбиопсии подвздошной кости, которая исключит или подтвердит поражения костного мозга, а также сканирование костей и их рентгенография.

Лечение

Если поражения лимфоузлов носят локальный характер, заболевание лечат с помощью лучевой терапии. При генерализированном процессе, когда болезнь развилась до 3-4 стадий, применяют метод полихимиотерапии, в ряде случаев - в комбинации с лучевой терапией. В современной онкологии используются два метода радикального облучения при данном виде заболевания - многопольное и крупнопольное.

При многопольном методе проводится последовательное облучение относительно небольших участков развития опухоли и зон, неопределяемых при обследовании. При крупнопольном облучении воздействию лучей одновременно подлежат зоны патологического и субклинического распространений. Время облучения одной зоны достигает месяца, при этом суммарная доза излучения колеблется в пределах 36-40 Гр. Чтобы пациент нормально перенес лучевую терапию, разработаны специальные методы профилактики.

Побочные эффекты лечения - тошнота, рвота, временное облысение, инфекции, снижение показателей крови. В случае квалифицированного оказания медицинской помощи и выполнения рекомендаций лечащих врачей негативные проявления сводятся к минимуму. Данное онкологическое заболевание стало одним из первых, которое доказало возможность излечения большого количества пациентов. Так, в начале 40-х годов выживаемость составляла только 5%, а благодаря современным методам лечения, 60% пациентов после программы терапии проживают двадцать и более лет, а в случае локальных стадий этот показатель достигает 90%.

Валерий Золотов

Время на чтение: 9 минут

А А

Злокачественным раковым заболеванием, которое берет свое начало с лимфоидной ткани, называют . В основном, она поражает органы взрослых людей, которым уже далеко за 50 лет. Но случаются заболевания и у молодых людей. Угрожает она,в основном, представителям белой расы.

Причины заболевания до конца не изучены. Есть факторы, которые указывают на причину распространения такой болезни. Это могут быть: всевозможные вирусы, бактерии, канцерогены, ультрафиолет, гербициды.

Кроме того, на возникновение болезни могут повлиять длительные и бесконтрольные приемы препаратов цитостатиков, различные генетические заболевания, аутоиммунные заболевания.

Сколько существует источников лимфомы?

Такой источник онкологии как может исходить из лимфоцитов, которые успели переродиться и стали злокачественными. Основным является то, что действие направлено на поражение лимфатической системы. А ее функция рассчитана на помощь организму.

Она помогает всем органам, начиная от кожи и заканчивая позвоночником. Она должна противостоять инфекциям с помощью сети сосудов и лимфатических желез. В организме происходит работа по циркулированию и очищению лимфы, и перемещению белых кровяных клеток-лимфоцитов.

У такой системы имеются лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, и вилочковая железа. Сосуды, которые занимают место по всему организму. Их функция соединять между собой все эти органы. отведено место фильтра в организме человека. Она фильтрует:

• вирусы;
• бактерии;
• примеси, которые поселяются в тканях организма.

Если, допустим, то белые кровяные тельца сразу же скапливаются в шейном отделе.

Кровяные тельца (В и Т лимфоциты) имеют происхождение от костного мозга. От незрелых или стволовых клеток. Позже, чтобы окончательно дозреть лимфоциты Т переходят в вилочковую железу. А В лимфоциты совершенствуются, благодаря костному мозгу и лимфатическим узлам.

Особое внимание при медицинском осмотре всегда обращается на лимфатические узлы. Они находятся в области кожи:

• подмышек;
• паха.

Разные участки организма, в том числе и позвоночника, имеют свое количество лимфатических узлов.

Подавляющее большинство пациентов к таким болезням относятся как к чему-то неизлечимому, и обязательно со смертельным исходом. Но если своевременно обнаружить патологический процесс, его не только можно притормозить, но и полностью ликвидировать.

Сведения о лимфатической системе и как можно распознать первые признаки заболевания?

Как и все злокачественные новообразования, так и симптомы лимфомы проявляются при бесконтрольном делении клеток.

Болезнь ощущают взрослые люди и молодые люди (не частым образом) в виде безболезненных узлов или лимфатических увеличенных желез, которые могут распространяться на любое место организма. То есть, сколько бы их ни было, хоть первые, хоть последние, они становятся аварийными центрами для активизации иммунной системы по борьбе с вирусами, бактериями..

Увеличенные лимфоузлы на шее девочки

Первые наблюдения даже при обычном медосмотре показывают картинку безболезненных вздутий и увеличенных желез. Места их нахождения:

Больного можно распознать по:

• высыпаниям на коже красных пятен;
• тошноте, рвоте, болям в животе;
• нарушениям работы кишечника.

В-симптомам, связанных с:

• потением во время ночного сна;
• значительной потерей веса (до 10%);
• кожным зудом.

Может повышаться и исчезать вечером и в ночное время температура.

Но, если такие признаки быстро проходят, то это не является заболеванием. В случае продолжения их до трех, двух недель, требуется медицинское вмешательство.

В большинстве случаев больные не обращают внимания, на то, что они стали больше уставать, на скачки температуры при банальной вирусной инфекции. Тут бы обратиться к специалисту, но не всегда получается. А в это время может протекать или начинаться процесс уплотнения и увеличения лимфоузлов.

Характерные признаки болезни

1. Увеличиваются и безболезненно уплотняются основные группы лимфатических узлов;
2. происходят характерные изменения в организме, затрагивая позвоночник, кожу, другие органы и части тела. Потому что накапливаются патологически измененные клетки в иммунной системе;
3. увеличивается селезенка;
4. появляются боли кишечника и неприятные ощущения в животе;
5. безболезненно уплотняются кожные покровы;
6. на сосудисто-нервный пучок, который относится к отдельному органу или части тела давит лимфатический увеличенный и уплотненный узел.

При сдаче крови на анализ наблюдается:

• нарушение свертываемости;
• изменение белого ростка;
• признаки анемии.

Также больной начинает страдать ознобами, немотивированной потерей веса.

Самые распространенные симптомы лимфомы считаются лихорадка, потеря веса, повышенное потоотделение. Их еще относят к категории В – симптомов.

Остальная симптоматика зависит от того в каком органе протекает болезнь. Небольшой процент больных страдает раком костного мозга. В таком случае, понижается число здоровых клеток крови и появляется кашель, одышка. Больной быстро утомляется.

Лимфоузлы начинают сильно болеть, если человек принимает алкоголь. Наблюдается обильное кровотечение во время месячных. Кровь проявляется на коже, она может идти обильно из носовой полости.

Если у взрослых или молодых людей наблюдаются такие признаки как кашель, боль позвоночника, сыпь на коже, тяжесть в кишечнике и другие вышеописанные симптомы, то необходимо незамедлительно посетить терапевта.

Разновидности лимфом

Разновидностью рака является заболевание ходжкина- . Ее распространение касается только лимфатических узлов. Заболевание клеток имеет скорость по прохождению от узла к узлу.

Как говорилось, в основном болезнь ходжкина протекает в лимфатических узлах. Но наблюдения врачей говорят о том, что рак данного типа может перейти на клетки других частей организма, например, на позвоночник.

Попадание лимфоидных клеток в систему крови ускорит распространение болезни других органов. Клетки опять будут делиться и создавать тем самым новую раковую опухоль.

Лечить такой рак сложно, но возможно, даже если заражению подверглись другие органы:

• кожи;
• селезенки;
• центральной нервной системы;
• желудка;
• позвоночника;
• кишечника.

Наблюдаются случаи, когда больные находятся под длительным контролем специалистов, которые содействуют поддержанию качественного уровня их жизнедеятельности.

Ходжинские и неходжкинские заболевания

Они имеют разные виды. Сколько их, все зависит от типа клеток и от органов. Обычно неходжкинские лимфомы выбирают лимфатические узлы или органы. Они относятся ко многим подвидам и также могут отличаться друг от друга:

• гистологической картиной;
• клиническими проявлениями;
• способами лечения.

Наблюдаются заболевания, которые не имеют ходжикинских характеристик, но они быстро набирают рост. И их нужно начать лечить незамедлительно. Это агрессивные неходжскинские болезни. Они могут затронуть кожу, нервные окончания, позвоночник и прочее. Экстранодальные лимфомы отличаются своими промежуточными признаками.

Аномалия может начинать проявляться увеличением лимфатических узлов. Но есть и болезни неходжскинского типа, когда лимфатические узлы не трогают, а достают до селезенки, желудка, кишечника, легких, головного мозга, позвоночника.

А так как лимфа находится во всем организме, то заболеть может любой из органов: печень, желудок, кишечник. Может возникнуть заболевание центральной нервной системы, позвоночника. Если будет поражен кишечник, то необходима будет резекция, чтобы болезнь не распространялась дальше.

Неходжкинская лимфома

Лимфомы имеют свои разновидности. Но в основном врачи смотрят не на категории, а на то, как она развивается.

При наблюдении за лимфомой особое внимание уделяется:

1. внешнему виду или гистологии больной клетки под микроскопом;
2. генетическим мутациям;
3. образованию плотных кластеров – клеточных групп . Или диффузных форм. То есть, находящихся либо в лимфатическом узле, либо в других органах тела;
4. типу клеток, которые породили рак;
5. типу белков, связанных с поверхностью клеток лимфомы;
6. органу, в котором развивается болезнь.

Сколько времени требуется на лечение

Что касается прогноза, то лечение рака, как лимфомы кожи самое успешное по отношению к другим органам.

Но некоторые виды ходжкинской болезни существуют с медленным и благоприятным течением, поэтому таким больным не нужно подвергаться лечению длительное время. Это индолентные ходжкинские лимфомы. Они медленно прогрессируют и имеют свои клинические особенности. Лечение производится разными методами. И, как правило, обладают они благоприятным прогнозом, пока нет развития метастазов.

Если происходит развитие раковых метастазов и назначается паллиативное лечение, то , никто не знает. Обычно после такого лечения выживают 15-20%, заболевших раком.

Если метастазирование оккупировало кровь и органы кроветворения, то эта болезнь неизлечима.

Как и все раковые заболевания, эта гематологическая болезнь требует корректировки питания.

Особенно, если была проведена резекция кишечника или была назначена химиотерапия. Больной должен сесть на диету, чтобы организм начал восстанавливаться от полученных лекарственных препаратов. В любом случае необходима консультация специалиста диетолога.

Лимфома Ходжкина — это заболевание злокачественного характера, которое поражает лимфатическую систему в организме. Бесконтрольное деление лимфоцитов («опухолевых») приводит к их заселению не только в лимфатические узлы, но и в органы, провоцируя выраженную дисфункцию большинства систем.

Развиться этот тип лимфомы способен в 2, 3 случаях из 100 тысяч человек, причем в любом возрасте. Ранее болезнь считалась полностью неизлечимой, но на данный момент удается добиться стойкой и длительной ремиссии у большинства заболевших.

Особенности заболевания

Достоверно причины лимфогранулематоза до сих пор не были определены.

Помимо лимфоузлов лимфома Ходжкина способна поражать и ткань легких. Когда заболевание обнаруживают, то распознают и растущие в бронхах очаги или инфильтраты. Не всегда подобное сопровождается какими-либо симптомами, поэтому откладывается и лечение, что в будущем может негативно сказаться на прогнозе. В 30% случаев поражению подвергается и селезенка, причем даже при 1 и 2 стадии.

Часто при исследованиях выявляют в плевральных полостях жидкость. В ней самой обнаруживаются специфические клетки лимфомы. Само поражение чаще всего проявляется при лимфогранулематозе в области средостения. В таких случаях существует опасность прорастания опухоли в перикард, трахею, миокард или пищевод.

Поражению в 20% случаев подвергается и костная система. По большей части вероятно проникновение раковых клеток в позвонки, грудную область, таз, а реже всего патологии подвергаются трубчатые кости. Поражение костной ткани выявляется на последней стадии и сопровождаются болями. Бессимптомно протекать может распространение лимфогранулематоза на костный мозг.

Поздно диагностируют поражение печени, поскольку длительное время из-за компенсаторной функции органа не появляются какие-либо признаки.

Вторично страдает ЖКТ, что связано со сдавлением или постепенным прорастанием опухоли. Иногда метастазы определяются в самом желудке или же тонкой кишке.

В некоторых случаях лимфома затрагивает и нервную систему. При локализации болезни в мозговой оболочке могут появиться опасные расстройства неврологического характера, что может привести даже к параличу.

Помимо всех описанных областей поражения, лимфогранулематоз может локализоваться так же в:

• щитовидной железе,
• мягких тканях,
• яичниках,
• почках,
• вилочковой железе,
• молочных железах.

Стадии болезни

Стадии лимфомы Ходжкина подразделяются на 4 вида:

• I стадия . Опухоль находится только в одной области, а иногда и за пределами лимфоузлов, но только в одном органе.
• II стадия . Поражение локализуется по одной стороне диафрагмы, но поражается уже 2 узла.
• III стадия . Подразделяется на две части. III (1) характеризуется опухолевым процессом в верхней области брюшной полости, а при форме III (2) поражаются узлы вдоль аорты и таза. Процесс может затрагивать органы, селезенку.
• IV стадия . Происходит распространение метастаз на другие органы (костный мозг, печень, кишечник и др.), начинается их диффузное изменение.

Диагноз уточняется буквой в стадии:

• A — Симптомы в этом случае отсутствуют полностью.
• B — Симптомы возникают, но появляется лишь один из них (либо поражение селезенки, либо распространенность опухоли на большую часть лимфоузлов и органов, либо проливной пот).
• E — Процесс распространяется на расположенные рядом органы.
• S — Возникает поражение селезенки.
• X — Появляется новообразование больших размеров.

Симптоматика

Болезнь проявляется на начальном этапе с увеличения лимфоузлов. Симптомы вначале этим и ограничиваются, так как человек ощущает себя здоровьем и не жалуется на самочувствие. Чаще других (75% случаев ) поражаются надключичные и шейные узлы, еще 20% приходится на поражения в грудной области и подмышками, а оставшиеся случаи — это лимфоузлы в брюшной и паховой областях. Если прощупывать их, то они эластичные, но болезненности не ощущается.

Симптомы в дальнейшем зависят от локализации поражения.

Так, если лимфома Ходжкина поразила грудную область, то пациент ощущает проблемы с дыханием, а иногда появляется и кашель. Сложности возникают из-за сдавления легких узлами. Нередко пациент внимания на подобное не обращает, а поражение выявляется при рентгенографии. Даже эти симптомы смазанные, поскольку узлы могут уменьшаться или увеличиваться.

Часть пациентов испытывает следующие симптомы:

• потливость в ночное время,
• снижение аппетита,
• температура,
• потеря веса.

Чаще всего подобные симптомы испытывают люди с вариантом смешанноклеточного гистологического поражения, а также пожилые пациенты. Значительно реже может появляться лихорадка Эбштейна-Пеля, при которой на протяжении 2 недель удерживается температура, далее следует период улучшения состояния и лихорадка повторяется. При таком проявлении симптомы переносятся тяжело, сам прогноз тоже ухудшается.

Некоторые симптомы могут появляться после алкоголя, например, боли в лимфоузлах и зуд. Последний симптом иногда сопровождается и возникновением аллергии. В целом зуд возникает в 30% случаев, причем его выраженность может быть как умеренной, так и сильной.

Диагностические методы

Диагностика играет большую роль. Основное значение имеет выявление клеток Березовского-Рид-Штернберга или же клеток Ходжкина в органическом материале, полученном при помощи биопсии. Диагностика обязательно включает в себя следующие обязательные методы исследований:

1. Биопсия хирургическая.
2. Миелограмма.
3. Полная гемограмма и лабораторные исследования (СОЭ, проба Кумбса, гематокрит, глобулины, пробы печени, эритроциты, лейкоциты).
4. Сбор анамнеза с целью выявления присущей для симптоматики, которые сопровождают заболевание.
5. Физикальное обследование для определения лимфаденопатии.
6. Рентгенография (2 протекции).
7. Биопсия костного мозга.

Диагноз в дальнейшем уточняется при помощи необязательных методик, если существуют показания для их проведения. Провести могут:

• сцинтиграфию с галлием;
• КТ, ПЭТ/КТ;
• биопсия лимфоузлов;
• торакотомия;
• спленэктомия;
• лапаротомия.

Диагностика включает в себя выявление следующих антигенов:

1. CD30. Возникает во всех клетках Штернберга-Рид-Березовского.
2. CD15. Выявляется при разных формах лимфогранулематоза, работает как адгезивный рецептор. Диагностика не обнаруживает его только при лимфогистиоцитарном варианте.

Диагноз постанавливается и на основе лабораторных исследований, однако помимо вышеперечисленных показателей другие не дают специфичной реакции.

Лечение лимфогранулематоза

Лимфома Ходжкина — это диагноз, при обнаружении которого требуется немедленное лечение. По большей части применяют метод лучевой терапии, он подходит при поражении нескольких лимфоузлов. Если процесс уже генерализованный (т. е. перетек на 3-4 стадии и прогноз в целом неблагоприятный), то лечение проводят комбинированное, проводя вместе с лучевой терапией полихимиотерапию.

Лучевую терапию, которая применяется для лечения, подразделяют на 2 вида:

• Крупнопольная методика. Перед проведением облучения проводится подготовка. Лечение сложное и предполагает облучение патологических участков в один момент. Продолжительность такой терапии снижается благодаря применению мантиевидных полей, что дополнительно помогает избежать возникновения «горячих зон». Лечение участка проводится на протяжении до 1 месяца, причем доза излучения составляет 36-40 Гр. На протяжении всей терапии проводят профилактику осложнений, что помогает пациентам с диагнозом «лимфома Ходжкина» лучше переносить большой объем облучения.
• Многопольная методика. Лечение, по сравнению с предыдущим способом, проводят посредством облучения больших полей последовательно. Обрабатываются так же и субклинические участки (т. е. те, которые при обследовании не дали положительной реакции, но лимфома Ходжкина в дальнейшем может метастазировать в эти области). Многопольный метод используют и для лечения локальных форм болезни. В 95% наступает полная ремиссия, а в 80% случаев рецидива не наблюдается и по прошествии 5 лет. После радикальной лучевой терапии спустя 15 лет общая выживаемость достигает 98%.

Полихимиотерапия подбирается в каждом случае индивидуально. Заболевание отступает в 85% случаев и наблюдается полная ремиссия. Более чем в половине случаев (60%) пациенты проживают более 20 лет. У оставшихся 40% лимфома Ходжкина рецидивирует. Основное отличие рецидивов при полихимиотерапии от рецидивов при лучевой терапии — это то, что в последнем случае поражаются лимфоузлы в новых зонах. После химиотерапии рецидив возникает в тех же участках.

Цикловую полихимиотерапию проводят до проявления полной ремиссии, но после этого проводят еще дополнительно 2 закрепляющих цикла. При условии предварительного благоприятного диагноза лечение дает успешные результаты уже после 3 циклов полихимиотерапии: в 50% случаев появляется ремиссия. Если лимфома Ходжкина успела распространиться в ближайшие органы, то обычно требуется до 6 циклов. Лечение в таких случаях может достигать 12 курсов для закрепления результата.

Заболевание нередко лечат при условии совмещения лучевой терапии с полихимиотерапией. Эта методика позволяет добиваться лучших показателей выживаемости, повышая ее до 15%, а сама частота рецидивов уменьшается в несколько раз.

Лечение может сопровождаться возникновением побочных эффектов, которые связаны напрямую с применяемыми методиками. Избежать подобного в большинстве случаев не удается. Пациент может ощущать после химиотерапии общую слабость, иногда теряет аппетит, он становится более подвержен инфекциям, возникает рвота или тошнота, иногда выпадают волосы и подвергаются изменениям кровяные показатели. При лучевой терапии возможно покраснение участков воздействия. Лимфома Ходжкина дает лучшие прогнозы, если следовать точно всем даваемым советам доктора. В ходе терапии можно даже не отказываться от обычных жизненных дел.

Прогноз

Лимфома Ходжкина — это злокачественная опухоль, но успешно поддается лечению. В 80% случаев удается добиться пятилетней ремиссии. Часть пациентов излечиваются полностью. Вероятность рецидива возможна, а по данным врачебной статистики происходит подобное в 35% случаев.

Прогностические факторы всегда зависят от того, насколько успешным было лечение и первоначальные данные. Подразделить прогнозы можно на 3 разных вида:

1. Благоприятный исход. Риск дальнейшего рецидива низок. Среди всех лимфатических узлов поражен только один, органы процесс не затрагивает. Размер самого узла менее 3 см. На благоприятный прогноз можно рассчитывать людям младше 50 лет, обладающим СОЭ < 50 мм/час.
2. Промежуточная стадия прогноза не входит в предыдущий и ухудшенный прогноз. Отяжеляющие факторы отсутствуют.
3. Неблагоприятный прогноз. В данном случае наблюдается обширное поражение лимфатической системы в грудной полости и верхних участках живота. При 3 и 4 стадиях ставят этот прогноз.

К факторам неблагоприятного прогноза относят:

• обширное поражение лимфоузлов в разных участках организма;
• СОЭ более 50;
• старший возраст (выше 50 лет).

Лимфома Ходжкина

5 (100%) 1 оценка[ок]

Лимфомой называют группу злокачественных заболеваний опухолевой природы, поражающих лимфатическую систему, характеризующихся увеличением всех групп лимфатических узлов и поражением внутренних органов с накоплением в них «опухолевых» лимфоцитов. Лимфома подобна солидным опухолям, поскольку для них характерно наличие первичного очага опухоли. Она способна метастазировать и распространяться по всему организму (диссеминировать), вызывая состояние, сходное с лимфолейкозом.

Лимфомы делят на 2 большие группы:

• лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина);
• неходжкинские лимфомы.

  Лимфатическая система: строение и функции

  Лимфатическая система представляет собой сеть сосудов, вдоль которых расположены лимфатические узлы.

  Лимфатическая система является частью сосудистой и представляет собой сеть лимфатических сосудов, проходящих через все тело, вдоль которых располагаются лимфатические узлы. По сосудам течет бесцветная жидкость – лимфа, состоящая из клеток – лимфоцитов. В лимфатических узлах расположены фолликулы, в которых размножаются лимфоциты.

  Функциями лимфатической системы являются:

  • по лимфососудам происходит отток жидкости из межклеточного пространства в систему кровотока;
  • кроветворная (место формирования лимфоцитов);
  • барьерная, или защитная (обезвреживание микроорганизмов, попадающих в организм, выработка антител);
  • всасывание белков и жиров.

  Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

  Заболевание характерно только для человека, преимущественно для представителей белой расы. Развивается в любом возрасте, но чаще у молодых мужчин и крайне редко у детей возрастом до 15 лет.

  Причины и механизмы развития болезни Ходжкина

  Этиология данного заболевания на сегодняшний день окончательно не известна. Считается, что имеет место генетическая предрасположенность к лимфогранулематозу. Существуют эпидемиологические данные, позволяющие заподозрить инфекционную, а точнее – вирусную природу болезни (). Вероятно, спровоцировать начало заболевания может длительное воздействие некоторых химических веществ.

  Под воздействием этиологических факторов клетки лимфатической системы патологически меняются, приобретая вид клеток Ходжкина и гигантских клеток Рид–Березовского–Штернберга (названы по имени исследователей, впервые их обнаруживших и описавших), и начинают бесконтрольно размножаться, образуя плотные скопления, как правило, в области лимфатических узлов.

  При отсутствии терапии на данном этапе опухолевые клетки замещают нормальные лимфоциты, что становится причиной резкого снижения сопротивляемости организма инфекциям.

  Симптомы лимфогранулематоза

  Первой жалобой пациентов является увеличение периферических лимфатических узлов. В первую очередь поражаются передне- и заднешейные лимфоузлы, затем – над- и подключичные, подмышечные, паховые. Увеличенные лимфоузлы обычно плотные, спаяны друг с другом, иногда и с окружающими тканями, безболезненные (в случае если они увеличиваются быстро, пациент может ощущать боль).

  Если в первую очередь поражаются лимфоузлы грудной и брюшной полостей, больных беспокоят:

  • надсадный кашель;
  • сначала при нагрузке, затем и в покое;
  • плохой аппетит;
  • боли в области груди и живота;
  • чувство тяжести в животе.

  При отсутствии лечения лимфатические узлы могут достигать таких размеров, что сдавливают и смещают желудок, почки, вызывая болезненные ощущения под ложечкой и в спине. Иногда поражаются кости, что проявляется интенсивными болями в них, преследующими больного как при движениях, так и в покое.

  Из общих симптомов заболевания следует отметить:

  • повышение температуры тела до фебрильных цифр;
  • ночную потливость;
  • прогрессирующую слабость;
  • плохой аппетит;
  • кожный зуд;
  • резкое похудение больного.
  • склонность к инфекционным заболеваниям, нередко – к осложненным их формам.

  В зависимости от распространенности опухолевого процесса в организме выделяют 4 стадии лимфомы Ходжкина:

  1. Опухоль локализована в лимфоузлах одной анатомической области (І) (например, в подмышечных) или в одном органе за пределами лимфоузлов.
  2. Поражены лимфатические узлы в 2 и более анатомических областях (ІІ) по одну сторону диафрагмы (вверху или внизу) или органа и лимфоузлов по одну сторону диафрагмы (ІІЕ).
  3. Поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (III) + одновременное или нет поражение органа (ІІІЕ), или, в частности, селезенки (IIIS), или все вместе:
  • ст. III(1) – процесс локализован в верхней части брюшной полости;
  • ст. III(2) – поражены лимфоузлы полости таза и вдоль брюшной аорты.

  4. В патологический процесс вовлечены не только лимфоузлы, но один или несколько органов: , почки, печень, кишечник.

  С целью уточнения локализации патологического процесса в названии стадии используют буквы A, B, E, S и X. Расшифровка их указана ниже.

  • А – симптомы заболевания у пациента отсутствуют.
  • В – имеется один или нескольку симптомов: проливные поты, необъяснимые подъемы температуры тела свыше 38 °С, необъяснимое снижение массы тела на 10 и более % от исходного в течение последних 6 месяцев.
  • Е – в опухолевый процесс вовлечены органы и ткани, расположенные в близости с пораженными крупными лимфатическими узлами.
  • S – поражена селезенка.
  • Х – имеется большого размера объемное образование.

  Диагностика лимфогранулематоза

  Обязательными диагностическими методами при подозрении на лимфому Ходжкина являются:

  • подробный опрос больного с выяснением всех возможных жалоб и анамнеза заболевания;
  • полное физикальное обследование (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация) с точной оценкой поражения лимфатических узлов;
  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови (белки, печеночные пробы, проба Кумбса);
  • рентгенография органов грудной клетки в прямой и боковой проекции;
  • миелограмма и биопсия костного мозга.

  По показаниям могут быть назначены следующие исследования:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
  • компьютерная томография (КТ);
  • торакотомия (вскрытие грудной клетки хирургическим путем) и биопсия лимфоузлов средостения;
  • лапаротомия (вскрытие брюшной полости оперативным путем) с целью определения стадии заболевания и при необходимости удаления селезенки;
  • сцинтиграфия с таллием;
  • иммунологические исследования (определение антигенов CD15 и CD30).

  Основной критерий, достоверно подтверждающий диагноз лимфогранулематоза, – это обнаружение в материале, взятом из пораженных лимфатических узлов, клеток Ходжкина или Рид–Березовского–Штернберга. Поэтому при визуальном, пальпаторном и ультразвуковом обнаружении патологических изменений в лимфатических узлах необходима верификация диагноза гистологическим путем.

  
  

  Лечение болезни Ходжкина

  
  В пунктате лимфатического узла обнаруживаются клетки Рид-Березовского-Штернберга - это достоверный признак лимфомы Ходжкина.

  Данное заболевание может протекать злокачественно, в течение 4–6 месяцев приводя к летальному исходу, однако иногда оно протекает длительно – до 15–20 лет.

  При установлении диагноза лимфогранулематоз необходимо как можно быстрее начинать лечение. При отсутствии лечения 10-летняя выживаемость отмечается лишь у 10 % больных.

  Наиболее эффективными методами считаются лучевая терапия и химиотерапия – прием противоопухолевых препаратов (цитостатиков).

  Лучевая терапия проводится курсами, обычно по 5 дней в неделю, количество курсов определяется индивидуально. После сеансов лучевой терапии возможна слабость, сонливость, если в зону облучения попадают области, покрытые жировой пленкой (кремом, например), возможны лучевые ожоги этих областей.

  Химиотерапия проводится также курсами, число которых напрямую зависит от стадии заболевания. Препарат может быть введен внутривенно или же принят больным через рот. Важно точно соблюдать дозировки химиопрепаратов, а также время их приема. После окончания каждого курса пациент проходит ряд обследований, на основании результатов которых врач оценивает эффективность проводимого лечения и в случае необходимости корректирует его.

  • Пациентам, у которых диагностирована І и ІІА стадии болезни, показана только лучевая терапия.
  • На ІІ и ІІІА стадиях данный метод сочетают с медикаментозным (цитостатики).
  • Лицам с IIIВ и IV стадиями лимфогранулематоза лучевая терапия не назначается – они принимают только противоопухолевые препараты.

  Поскольку в отдельных случаях заболевания возможно поражение костного мозга, для лечения этого состояния проводят его аутотрансплантацию.

  При необходимости пациенту могут быть назначены переливания крови или ее компонентов, антибактериальные, противовирусные и противогрибковые препараты, а также другие средства симптоматической терапии.

  Прогноз заболевания

  В настоящее время при точно установленном диагнозе и своевременно начатой правильно скомбинированной терапии в 70–80 % случаев лимфогранулематоза удается достичь 5-летней ремиссии. Пациенты, у которых по истечении 5 лет сохраняется полная ремиссия, считаются полностью излеченными от лимфомы Ходжкина. В 30–35 % случаев возможны рецидивы.

  Профилактика лимфогранулематоза

  К сожалению, эффективных методов профилактики этого заболевания не существует.

  Неходжкинские лимфомы (НХЛ)

  Это группа более чем из 30 злокачественных опухолевых заболеваний, имеющих сходную природу и признаки. НХЛ встречаются в любом возрасте. Наиболее часто они диагностируются у пожилых людей, крайне редко у детей до 3 лет. Лица мужского пола болеют в 2 раза чаще.

  Причины и механизмы развития неходжкинской лимфомы

  Этиология НХЛ, как и лимфомы Ходжкина, на сегодняшний день окончательно не выяснена. Считается, что при этом заболевании имеет место мутация генетического материала (ДНК) в одном из лимфоцитов, вследствие чего его функция нарушается и появляется способность к бесконтрольному размножению. К мутации, вероятно, приводит воздействие вируса Эпштейна–Барр, некоторых химикатов (пестицидов, гербицидов) и медикаментов, радиации. Немаловажно и состояние иммунной системы: у лиц с врожденными или приобретенными дефектами иммунитета болезнь регистрируется чаще.

  Опухолевые клетки, срастаясь между собой, образуют опухолевые массы, накапливающиеся в лимфатических узлах или органах, в которых имеется лимфоидная ткань (миндалины, селезенка, вилочковая железа (тимус) у детей, лимфатические бляшки кишечника). Иногда опухолевые клетки находятся в организме в каком-то определенном месте, но чаще они распространяются с током лимфы, поражая другие органы и ткани.

  Типы НХЛ

  Согласно Международной рабочей формулировке неходжкинских лимфом для клинического применения выделяют несколько видом лимфом.

  1. Неходжкинские лимфомы низкой степени злокачественности:

  • лимфоцитарный, диффузный тип;
  • пролимфоцитарный, нодулярный тип;
  • лимфоплазмоцитарный тип.

  2. Неходжкинские лимфомы промежуточной степени злокачественности:

  • пролимфоцитарно-лимфобластный, нодулярный тип;
  • пролимфоцитарный, диффузный тип;
  • пролимфоцитарно-лимфобластный, диффузный тип.

  3. Неходжкинские лимфомы высокой степени злокачественности:

  • иммунобластный, диффузный тип;
  • лимфобластный (макро-, микро-, со скрученным, нескрученным ядром), диффузный тип;
  • опухоль Беркитта.

  Отдельно в классификации присутствуют такие виды лимфом, как:

  • грибовидный микоз;
  • плазмоцитома;
  • ретикулосаркомы (лимфоидный или гистиоцитарный вариант);
  • неклассифицируемая лимфома.

  Вариант лимфомы устанавливается при гистологическом исследовании ткани, взятой из очага опухоли.

  Прогноз при нодулярных формах более благоприятный, чем при диффузных.

  При прогрессирование болезни нередко отмечается смена морфологического варианта НХЛ и переход нодулярной формы в диффузную.

  Клинические признаки НХЛ

  
  Изначально патологический процесс поражает одну или несколько групп периферических лимфоузлов, постепенно распространяется на удаленные лимфоузлы, лимфоузлы средостения, а также ткани, к ним прилежащие.

  Общим признаком всех видов неходжкинских лимфом является увеличение лимфатических узлов: однажды больной замечает у себя опухолевидные образования на боковых поверхностях шеи, над или под ключицами, в подмышечных областях, в локтевых сгибах или в паху.

  Опухоль может поразить не только периферические группы лимфоузлов, но и лимфоузлы средостения, брюшной полости и забрюшинные лимфоузлы, а также органы, в составе которых имеется лимфоидная ткань (миндалины (лимфоэпителиальное кольцо Пирогова–Вальдейера), вилочковая железа у детей, селезенка и другие).

  Изначально процесс практически всегда локализуется в лимфоузлах, затем переходит на области, к ним прилежащие, и рано или поздно (сроки зависят от морфологического типа опухоли) НХЛ начинает метастазировать. Помимо органов, указанных выше, в патологический процесс могут быть вовлечены печень, легкие, кости и мягкие ткани, костный мозг.

  Существуют симптомы, общие для всех видов НХЛ, а есть специфические – зависящие от морфологического варианта и локализации опухоли.

  Общие симптомы:

  • «беспричинное» повышение температуры тела до фебрильных цифр;
  • выраженная ночная потливость;
  • резкая потеря массы тела более чем на 10 % за последние полгода;
  • резкая общая слабость, утомляемость, плохой сон и аппетит, раздражительность, апатия.

  Комбинацию первых 3 симптомов в медицине принято называть «В»-симптоматикой – одновременное их появление должно натолкнуть врача на мысли о лимфоме.

  Специфические симптомы:

  • увеличенные в размерах лимфоузлы; они не болезненны при пальпации, спаянные между собой, кожа над ними обычного цвета;
  • при поражении миндалин (лимфоэпителиального кольца Пирогова–Вальдейера) – изменения тембра голоса, затрудненное глотание, визуально – увеличение миндалин в размерах;
  • при поражении лимфатических узлов брюшной полости или органов, в ней расположенных, могут возникнуть боли в животе разной интенсивности, явления диспепсии (запор или, наоборот, диарея, тошнота, рвота), потеря аппетита;
  • при поражении лимфоузлов грудной полости, тимуса, дыхательных путей – чувство стеснения, распирания грудной полости, затрудненное глотание, хронический надсадный кашель, со временем все более интенсивный, прогрессирующая одышка;
  • при поражении костей – боли в костях и суставах, не проходящие в покое;
  • при поражении центральной нервной системы – выраженные головные боли, рвота, не приносящая облегчения, судороги, признаки паралича черепно-мозговых нервов;
  • при поражении костного мозга – склонность к тяжело протекающим инфекциям (признак сниженного уровня лейкоцитов в крови), признаки анемии (следствие снижения в крови эритроцитов), склонность к кровотечениям (мелкоточечные кровоизлияния (петехии), гематомы, частые носовые кровотечения, длительные обильные менструации и другие признаки – признак низкого уровня тромбоцитов).

  В большинстве случае неходжкинские лимфомы растут довольно быстро – становятся заметны и вызывают те или иные симптомы уже через несколько недель от начала заболевания. Разные морфологические виды опухоли обладают разной – большей или меньшей – степенью злокачественности, что проявляется в темпах развития заболевания и ответе опухоли на проводимую терапию.

  Диагностика НХЛ

  Если на основании жалоб больного, данных анамнеза заболевания и объективного обследования специалист заподозрит неходжкинскую лимфому, для уточнения диагноза пациенту могут быть назначены следующие методы обследования:

  • общий анализ крови (может быть выявлен лейкоцитоз (увеличение числа лейкоцитов) или лейкопения (уменьшение их числа), лимфоцитоз (увеличение уровня лимфоцитов), повышение СОЭ);
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография «подозрительных» областей;
  • МРТ и КТ;
  • позитронно-эмиссионная томография;
  • люмбальная пункция (забор клеток спинномозговой жидкости с целью обнаружения в них опухолевых клеток);
  • пункция костного мозга (взятие его клеток с целью поиска клеток лимфомы);
  • пункция увеличенных лимфоузлов;
  • микроскопическое исследование асцитической жидкости или плеврального выпота (если таковые имеются).

  Путем микроскопических, цитологических и генетических исследований пораженных болезнью тканей врачи-лаборанты определят тип опухоли, от которого напрямую зависит объем лечения и прогноз заболевания.

  Для определения общего состояния пациента, чтобы предупредить возможные осложнения терапии, ему назначают комплексное лабораторное обследование (почечные, печеночные пробы, белковые фракции, сердечные маркеры) и ЭКГ.

  Лечение НХЛ

  Жизненно важно начать лечение как можно раньше после установки диагноза.

  Главными методами терапии лимфомы являются химиотерапия, лучевая терапия и трансплантация костного мозга. Если опухоль располагается локально, применяют и оперативное лечение.

  Объем терапевтических мероприятий зависит от степени злокачественности опухоли (определяется морфологическим ее вариантом), стадии болезни (определяется в зависимости от распространенности патологического процесса), локализации и размеров опухоли, возраста больного, наличия сопутствующей патологии.

  1. Химиотерапия. Правильно подобранные химиопрепараты в адекватных дозировках способны индуцировать ремиссию заболевания, обеспечить ее консолидацию и противорецидивное лечение.

  В зависимости от типа лимфомы у конкретного пациента применяют строго определенный протокол. Обычно пациент получает сразу несколько химиопрепаратов в высокой дозе, короткими курсами, количество которых варьирует. В среднем продолжительность лечения составляет от 2 до 5 месяцев. С целью терапии или для профилактики вовлечения в процесс нервной системы цитостатики вводят интратекально (в спинной мозг). Помимо цитостатиков в последние годы широкое применение получил препарат Ритуксимаб (Мабтера), принадлежащий к классу моноклональных антител.

  Пожилые больные с лимфомами низкой злокачественности чаще получают один химиопрепарат.

  Результаты терапии химиопрепаратами напрямую зависят от сопутствующей симптоматической терапии – профилактики и лечения осложнений (своевременные переливания крови и ее компонентов, антибактериальная терапия, применение корректоров иммунитета).

  За последние 10 лет заметно увеличилась выживаемость при агрессивных формах неходжкинских лимфом – этому способствовали программы лечения, включающие в себя до 6 цитостатиков. Такая терапия способствует достижению полной ремиссии у 75–80 % и 5-летней выживаемости без рецидива почти у 70 % больных.

  2. Лучевая терапия. Как самостоятельный метод лечения НХЛ используется крайне редко – в четко диагностированной І стадии заболевания при типе опухоли низкой злокачественности и вовлечении в патологический процесс костей. В большинстве случаев лучевая терапия применяется в комбинации с химиотерапией или как метод паллиативного лечения лимфом.

  3. В последние годы более широко в терапии НХЛ применяется трансплантация аллогенного и аутологичного костного мозга.

  4. Оперативное лечение. При поражении селезенки проводится спленэктомия – удаление органа. При изолированном поражении желудка одним из компонентов комплексной терапии является его резекция. При локально расположенной опухоли и отсутствии признаков диссеминации процесса ее также удаляют.

  Бластные варианты НХЛ у молодых людей подлежат терапии по протоколам лечения острого лимфобластного лейкоза.

  Отдельно следует сказать о лечении лимфоцитом. Этот вид опухолей может не требовать специальной терапии длительное время. По показаниям могут быть применены:

  • монохимиотерапия (Хлорбутин, Циклофосфан);
  • стероидные гормоны (Преднизолон, Метилпреднизолон);
  • антигистаминные средства;
  • оперативное удаление опухоли.

  При трансформации данной опухоли в хронический лимфолейкоз или лимфосаркому дальнейшую терапию проводят по программам лечения, использующимся при этих заболеваниях.

  Прогноз

  Прогноз неходжкинских лимфом зависит от многих факторов:

  • типа опухоли;
  • ее распространенности (стадии болезни);
  • ответа на проводимую терапию;
  • возраста больного;
  • сопутствующей патологии.

  Адекватное своевременно начатое лечение существенно улучшает прогноз.

  Профилактика НХЛ

  К сожалению, методов профилактики этого заболевания не существует – большинство лиц, страдающих им, не подвергались воздействию вероятных факторов риска.

  К какому врачу обратиться

  При появлении немотивированной слабости, потливости, снижения веса и увеличения лимфоузлов можно сначала обратиться к терапевту, который установит предварительный диагноз. Затем больной направляется на лечение к онкогематологу. При метастазировании опухоли или ее разрастании и сдавлении окружающих органов назначается консультация профильного специалиста - невролога, пульмонолога, гастроэнтеролога, травматолога.

Брюшная полость – это участок тела, находящийся между диафрагмой и условной линией, проходящей по тазу.

В ней располагаются органы и анатомические образования, которые делятся на две группы: интраперитонеально расположенные (под висцеральным листком брюшины или под ней) и экстраперитонеально расположенные (в забрюшинной части).

К первой группе относятся: желудок, селезенка, часть кишечника, желчный пузырь, брюшная аорта. Вторая группа это – надпочечники, поджелудочная железа, мочеточники, основная часть двенадцатиперстной кишки. К органам, частично покрытым серозной оболочкой, относится печень.

Лимфома – это скопление атипичных (с измененным ДНК) клеток лимфатической системы, образующих собой злокачественную опухоль. Этой разновидности неоплазии свойственно распространяться в лимфоидной ткани (железах, узлах, костном мозге и селезенке) поражая ее и находящиеся рядом органы.

Лимфатическая система представляет часть сосудистой и является сетью сложно переплетенных сосудов, по которым протекает бесцветная жидкость (лимфа), несущая в себе лимфоциты. Это – защита организма от вирусов, инфекций, чужеродных имплантатов, а также опухолевых образований.

В брюшине и забрюшинном пространстве расположены висцеральные (на внутренностях) и париетальные (вдоль стенок) лимфатические узлы (ЛУ). По лимфатическим сосудам жидкость, находящаяся между клетками тканей и органов брюшной полости, попадает в кровь.

Здесь вырабатываются лимфоциты, а также впитывается белок с жирами. Опухоль, состоящая из бесконтрольно делящихся клеток этой части лимфатической системы, и является лимфомой брюшной полости.

Причины

Причины, которые провоцируют образование и развитие лимфомы, не определены. Но выявлены факторы риска, присутствовавшие у больных с таким новообразованием в брюшной полости:

1. Вирусные инфекции . К ним относятся вирус Эпштейна-Барр, который вызывает, помимо лимфомы, заболевания печени и органов брюшной полости, продуцирующих слизь. А также ВИЧ, вирусный гепатит С, герпес;
2. Бактериальные инфекции . Для неоплазии ЛУ брюшной полости самой опасной является helicobacter pylori, поражающая слизистую желудка, 12-перстной кишки, и вызывающая дисфункцию пищеварительной системы;
3. Химические препараты . Эти вещества путем проникновения во внутренние органы брюшины (ЖКТ, печень) в избыточном количестве могут провоцировать мутацию клеток лимфатической системы. Сюда относятся химикаты, используемые на вредном производстве, а также некоторые медикаментозные препараты;
4. Иммуноподавляющие препараты . Такая терапия применяется при заболеваниях, когда собственные иммунные клетки нападают на здоровые ткани, либо после трансплантации органа, с целью предупреждения его отторжения;
5. Генетическая память организма о подобных заболеваниях у кровных родственников.

Виды

Разновидностей лимфом существует более тридцати. Они различаются особенностями состава, местом преимущественной локализации, размерами и другими чертами. Но принято выделять две большие группы неоплазии:

Лимфома Ходжкина , или иначе – лимфогранулематоз. Она отличается наличием своеобразных гранулем, состоящих из клеток Штернберга (больших многоядерных клеток в 20 микрон) и имеет 6 разновидностей.

Таким опухолям свойственно развиваться из В-лимфоцитов и поражать в основном мужское население в возрасте 20-25 лет и 50-55 лет. Ей характерно безболезненное увеличение ЛУ с образованием нескольких групп.

Распространяться лимфома Ходжкина начинает с селезенки с постепенным переходом на другие ЛУ, и проявляется в виде значительной интоксикации организма: сильного потоотделения ночью, похудения и длительной повышенной температуры (38 0). В дальнейшем это приводит к полному истощению и гибели. Но лимфогранулематоз успешно лечится;

Лимфома Неходжкинская или лимфосаркома . Она насчитывает 61 вид и выявляется в основном у 60-летних пациентов и старше. Опухоли такого типа не имеют клеток Штенберга, а представлены Т-клетками и В-клетками.

По скорости развития различают агрессивные лимфосаркомы, характеризующиеся быстрым ростом и метастазированием и/или прорастанием в другие ткани, а также индолентные, которые медленно увеличиваются, но склонны к рецидивам и имеют непредсказуемый характер.

Однако лечению лучше поддаются именно агрессивные Неходжкинские лимфомы.

Вам уже исполнилось 18 лет? Если да – нажмите сюда для просмотра фото.

[свернуть]

Стадии и осложнения

Стадии роста лимфомы – это самая важная информация для определения метода лечения. Показатель включает в себя не только размер опухоли, но и протекание заболевания, заражение других органов и тканей. Онкология лимфатической системы брюшной полости делится на 4 стадии:

1. Первая стадия включает новообразования, поразившие одну группу ЛУ. Если локализация в одном ЛУ либо селезенке, то опухоль обозначается только I. А нахождение ее в других органах брюшной полости, то дополнительно ставится Е;
2. Вторая стадия отличается распространением более чем на одну группу ЛУ, но поддиафрагмальной локализации. Поражение одного лимфоузла и единичного соседнего органа (ткани) маркируется II. Этот тип помимо цифрового обозначения помечают буквой Е;
3. Третья стадия предусматривает распространение лимфомы на орган либо ткань грудной клетки и одного ЛУ. В этом случае дополнительно ставится Е. Расположение неоплазии в селезенке и нескольких ЛУ по обе стороны диафрагмы отмечаются S;
4. Четвертая стадия говорит о диффузном распространении опухоли на многие удаленные от первичного расположения органы.

Для детализации этапа развития ракового новообразования используют также буквенные обозначения, характеризующие наличие (В) или отсутствие (А) такого симптомокомплекса: ночной потливости, лихорадки с температурой выше 38 градусов и потери массы тела более чем на 10%.

Симптомы

В зависимости от места локализации, все виды лимфом имеют специфические симптомы. Признаками развития неоплазии в брюшной полости могут выступать:

• непроходимость кишечника , на этапе передавливания его увеличенными ЛУ;
• ощущение переполненности желудка , при минимальном поступлении пищи из-за давления опухоли;
• увеличение размеров селезенки и/или печени;
• снижение аппетита , тошнота, боли в области локализации опухоли, рвота;
• метеоризм , трудности с дефекацией (запор либо наоборот) и асцит (заполнение брюшной полости жидкостью).

Также могут присутствовать общие признаки лимфомы:

• неощутимое увеличение в размерах групп ЛУ;
• резкое немотивированное похудение;
• лихорадка и усиление ночного потоотделения;
• слабость и моментальная утомляемость.

По мере роста новообразования понижается уровень тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов в крови, что приводит к анемии, появлению кровоизлияний и частым кровотечениям.

Диагностика

Для постановки диагноза, специалист собирает сведения у пациента о проявлениях и течении заболевания, случаях онкологии у родственников и особенностях его организма (аллергии, перенесенные ранее болезни и другое).

Далее следует пальпация брюшных лимфоузлов, а также печени с селезенкой, для выявления характерных уплотнений. Основным способом подтверждения диагноза лимфомы считается гистологическое доказательство наличия в лимфоузле клеток Штенберга. Для этого используют:

• Общий и биохимический анализ крови . Проверяется уровень белков, печеночная и почечная проба, а также проба Кумбса. Исследуются количественные показатели лимфоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Определяется гемоглобин, СОЭ и тромбоциты. Также кровь обследуется на ВИЧ и гепатиты, так как эти болезни часто сопровождают лимфому;
• Пункционная биопсия. Эта процедура проводится посредством полой длинной иглы, которая подводится к пораженному ЛУ и берет часть ткани. Далее биоматериал подвергается исследованию на цитологию. Если имеет место асцит – на анализ направляется выпот. При труднодоступном расположении опухоли в брюшной полости, операция проводится при контроле ультразвука либо КТ;
• Эксцизионная биопсия . Она предполагает иссечение для дальнейшего гистологического, морфологического и иммунофенотипического анализа всего ЛУ из брюшной полости, так как для точного диагноза пункции часто недостаточно. Определение степени развития процесса происходит путем биопсии костного мозга (трепанбиопсии подвздошной кости).

С целью уточнения вида лимфомы, а также степени развития и распространенности, проводятся дополнительно такие инструментальные обследования:

• компьютерная томография;
• УЗИ всех ЛУ и органов (периферических, забрюшинных и внутрибрюшных);
• радионуклидное обследование костной системы.

Инструментальные способы позволяют отслеживать реакцию лимфомы на применяемую терапию и определять результативность лечения.

Лечение

Основными и наиболее действенными методами при лечении неоплазии брюшной полости принято считать химио- и лучевую терапии. Также допускается их комбинирование.

Химиотерапия

Такой метод проводится на начальных этапах развития опухоли брюшной полости. Он заключается в применении противоопухолевых химических препаратов (цитостатиков), которые направлены на уничтожение раковых клеток, отличающихся высокой скоростью деления. Процедуры (от 4 до 6) проводятся для блокировки развития новообразования (максимальную ремиссию).

Каждая разновидность лимфомы требует избирательного подхода в таком лечении: к лимфогранулематозу брюшных лимфоузлов применяется полихимиотерапия (несколько препаратов), а лимфосаркома предполагает индивидуальный подход, зависящий от морфологии и злокачественности.

Цитостатики вводятся внутримышечно, в область расположения неоплазии либо непосредственно в нее, внутривенно, в подводящую артерию, либо перорально. Они различаются по способу воздействия, химическому составу и природе. Основные виды:

• антибиотики;
• гормоны;
• алкилирующие препараты;
• антиметаболиты.

Лучевая терапия

Такое лечение применяется на первой стадии развития опухоли брюшной полости при отсутствии яркой симптоматики (интоксикации). Оно основано на облучении формирования направленной точечной радиацией.

Под воздействием рентгеновского излучения, мутированные клетки перестают развиваться и гибнут. Для предотвращения появления рецидивов, луч направляется не только на пораженный ЛУ, но и на близлежащие группы.

Комбинированная терапия

Подобная терапия заключается в одновременном применении лучевой и химиотерапии. Это практикуют со второй стадии развития лимфомы, которая поразила уже несколько ЛУ, и при наличии яркой интоксикации.

Прогноз

Благоприятный исход лечения лимфомы брюшной полости после примененной терапии варьирует в зависимости от стадии обнаружения, органа локализации и вида опухоли.

Первая и вторая стадии развития неоплазии (локальные, ограниченные либо местные) характеризуются в среднем 90-процентной и 70-процентной выживаемостью в пять лет соответственно.

Для новообразования желудка и селезенки этот показатель даже выше – 95-100%. А неоплазия печени отличается стойкой ремиссией (затиханием) в 70 и 60 процентах случаев на 1-м и 2-м этапе роста.

Третья стадия в среднем гарантирует пятилетнюю выживаемость 65 процентам больных. Из этого показателя выбивается лимфома печени, которая отличается высокой скоростью роста и агрессивным метастазированием. Ее прогноз – 30%.

Для последней стадии вероятность дожития до 5 лет составляет 30% (исключая новообразование печени).