Феохромоцитома (хромаффинома) – это , которая образуется при патологическом разрастании хромаффинных клеток и характеризуется гормональной активностью. Она чаще всего происходит из мозгового вещества надпочечников, и может быть как доброкачественной, так и злокачественной.
Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лет), причем распространенность среди мужчин и женщин примерно одинакова . В детском возрасте заболеваемость выше среди мальчиков. Опухоль продуцирует избыточное количество пептидов и биогенных аминов (дофамина, адреналина и норадреналина), следствием чего становятся катехоламиновые кризы.
На долю злокачественных разновидностей опухоли (феохромобластом) приходится менее 10% от общего числа диагностированных феохромоцитом. Для таких опухолей весьма характерно расположение за пределами надпочечников. Вторичные очаги (метастазы) формируются в регионарных лимфатических узлах, печени, отдаленных органах (легких) и тканях (мышечной и костной).
Этиология
Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.
У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность . В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий . При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.
Патогенез
Феохромоцитома может происходить не только из мозгового вещества надпочечников, но и из аортального поясничного параганглия (в таких случаях говорят о параганглиомах). Новообразования данного типа выявляются также в области малого таза, грудной и брюшной полости. В редчайших случаях хромаффинома обнаруживается в зоне головы и шеи. Описаны случаи локализации опухоли в перикарде и сердечной мышце.
Активные вещества, которые могут синтезироваться хромаффиномой:
Феохромоцитома способна вырабатывать нейропептид Y, который характеризуется ярко выраженными сосудосуживающими свойствами.
Уровень гормональной активности не зависит от размеров новообразования (они вариабельны, и могут достигать 5 см). Средняя масса феохромоцитомы – 70 г. Для этих инкапсулированных опухолей характерна богатая васкуляризация.
Симптомы феохромоцитомы надпочечников
Симптомы определяются избытком того или иного вещества
. Гиперсекреция катехоламинов феохромоцитомой ведет к развитию . Опухоли выявляются примерно у каждого сотого больного с постоянно повышенным диастолическим («нижним») давлением.
Течение гипертонии может быть стабильным или пароксизмальным. Периодические кризы сопровождаются нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и нервной системы, а также расстройствами пищеварения и метаболизма.
Во время криза АД резко повышается, а в интервалах между пароксизмами оно стабильно высокое или возвращается к нормальным значениям.
Симптомы криза при феохромоцитоме:
- до 200 мм. рт. ст. и более;
- немотивированное чувство беспокойства и страха;
- интенсивные ;
- побледнение кожи;
- (повышенная потливость);
- кардиалгии ();
- учащенное сердцебиение;
Во время приступа в периферической крови отмечается повышенный и лейкоцитоз.
Продолжительность пароксизма составляет от нескольких минут до часа и более. Их частота варьирует от единичных приступов в течение нескольких месяцев до 10-15 в сутки. Для криза свойственно резкое самопроизвольное купирование, которое сопровождается резким падением артериального давления. У пациента отмечается проливной пот и повышенное отделение мочи (до 5 л) с низкой удельной плотностью. Он жалуется на общую слабость и ощущение «разбитости» во всем теле.
Факторы, способные спровоцировать криз:
- общее перегревание или переохлаждение тела;
- значительные физические нагрузки;
- психоэмоциональные ;
- прием некоторых фармакологических средств;
- употребление алкоголя;
- резкие движения;
- медицинские манипуляции (глубокая пальпация живота).
Самым тяжелым исходом приступа является катехоламиновый шок. Он характеризуется неуправляемой гемодинамикой – эпизоды и гипертензии беспорядочно сменяются и не поддаются медикаментозной коррекции.
При тяжелом гипертоническом кризе, обусловленном хромаффиномой, не исключены такие осложнения, как , расслаивающая , развитие функциональной . Часто отмечаются кровоизлияния в сетчатку. Большую опасность пароксизмы представляют для женщин в период беременности.
При стабильном течении у больного стабильно высокое давление, на фоне которого с течением времени развиваются патологии сердечной мышцы и почек, а также изменения в глазном дне . Для пациентов с феохромоцитомой характерны лабильность психики (перепады настроения и высокая психоэмоциональная возбудимость), периодические цефалгии и повышенная физическая и умственная утомляемость.
К числу метаболических нарушений в частности относится повышение уровня глюкозы крови (гипергликемия), которое нередко становится причиной развития .
Важно: при феохромобластомах (злокачественных хромаффиномах) у больного наблюдается (резкое снижение массы тела) и появляются боли абдоминальной области.
Диагностика феохромоцитомы
В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД.
Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).
Важно: пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм.
Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого . В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.
Неспецифические изменения на , как правило, определяются только в период криза.
При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – , расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома .
У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.
В ходе дифференциальной диагностики хромаффинном применяются провокационные (стимулирующие) и супрессивные тесты с гистамином и тропафеном, но существует вероятность получения ложноположительных и ложноотрицательных результатов проб.
Из аппаратных методов диагностики наиболее информативными считаются ультразвуковое сканирование и томографическое исследование ( и ) надпочечников. Они позволяют уточнить размеры и расположение новообразования. Дополнительно прибегают к селективной артериографии и надпочечников, а также органов грудной клетки (для подтверждения или исключения внутригрудной локализации хромаффиномы).
Патологии, с которым проводится дифференциальная диагностика:
- пароксизмальная ;
- некоторые виды .
Обратите внимание: у беременных симптоматика феохромоцитомы маскируется под поздние токсикозы (гестозы) и наиболее тяжелые формы их течения – эклампсию и преэклампсию.
Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным. С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги.
Лечение и прогноз
При выявлении феохромоцитом осуществляется медикаментозная терапия, цель которой – снижение выраженности клинической симптоматики и купирование пароксизмальных приступов
. Консервативные меры предполагают назначение препаратов из группы α-адреноблокаторов
(Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, а в предоперационном периоде – Доксазозин) и β-адреноблокаторов
(Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия
. Очень эффективный препарат для снижения уровня катехоламинов – это А-метилтирозин
, но его регулярный прием способен спровоцировать психические расстройства и нарушения пищеварительной функции.
Затем проводится хирургическое вмешательство – тотальная адреналэктомия. В ходе операции пораженный надпочечник удаляется вместе с опухолью . Поскольку высока вероятность расположения феохромоцитомы за пределами надпочечника и наличия множественных новообразований, предпочтение отдается «классическому» лапаротомическому доступу, но возможно и менее травматичное .
Множественная эндокринная неоплазия является показанием для резекции обоих надпочечников.
При диагностировании феохромоцитомы у беременной пациентки, в зависимости от срока проводится искусственное прерывание или , а затем – удаление опухоли.
При установлении злокачественной природы новообразования и обнаружении отдаленных вторичных очагов показана . Таким больным нужно курсовое лечение препаратами-цитостатиками – Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом.
В большинстве случаев после резекции доброкачественного новообразования показатели артериального давления нормализуются, а прочие клинические признаки – регрессируют . Если гипертензия сохраняется – есть основания предполагать наличие эктопированной опухолевой ткани, неполное удаление или случайное повреждение почечной артерии.
Единого стандарта для хирургических вмешательств при множественных опухолях не разработано. Иногда целесообразным считается проведение резекции в несколько этапов.
Показатели 5-летней выживаемости после операции по поводу доброкачественной хромаффиномы – 95%. После резекции феохромобластомы прогноз менее благоприятный.
Данные гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию примерно в 12% случаев. Всем пациентам, перенесшим операцию, настоятельно рекомендуется ежегодно обследоваться у эндокринолога.
Плисов Владимир, медицинский обозреватель
1. Опухоли вырабатывают разные биогенные амины. Некоторые надпочечниковые феохромоцитомы секретируют адреналин , который, взаимодействуя с р-адренорецепторами, расширяет сосуды и снижает артериальное давление.
С другой стороны, большинство надпочечниковых и все вненадпочечниковые феохромоцитомы секретируют норадреналин , который преимущественно взаимодействует с р-адренорецепторами и суживает сосуды, приводя к повышению артериального давления.
2. Концентрация катехоламинов в плазме в некоторой степени зависит от размеров опухоли. Для крупных опухолей (> 50 г) характерно замедление кругооборота катехоламинов и секреция продуктов их распада, тогда как для мелких (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.
3. Чувствительность тканей к катехоламииам меняется. Длительное воздействие высоких концентраций катехоламинов сопровождается снижающей регуляцией ai-адренорецепторов и ослаблением катехоламиновых эффектов. Поэтому уровень катехоламинов в плазме не коррелирует со средним артериальным давлением.
13. Как диагностируют феохромоцитому?
О наличии феохромоцитомы свидетельствует повышенный уровень катехоламинов в плазме или моче или продуктов их распада в моче. Лучшим диагностическим показателем является повышенное содержание свободных метанефринов в плазме. Определения следует проводить при лежачем положении больного через 15 минут после пробуждения (натощак). Ацетаминофен и лабеталол могут изменять результаты определения метанефринов, и поэтому перед исследованием отменяются.
14. Как различают артериальную гипертонию при феохромоцитоме и гипертонической болезни?
Повышение уровня свободных метанефринов в плазме подтверждают определением метанефрина, норметанефрина, ванилилминдальной кислоты (ВМК) и свободных катехоламинов в суточной моче. Надежность этих показателей для дифференциальной диагностики феохромоцитомы различна. Чувствительность такого признака, как повышенный уровень ВМК, колеблется в пределах 28-56%, а его специфичность составляет 98%; для повышенных уровней метанефрина и норметанефрина чувствительность составляет 67-91% и специфичность - 100%, а для свободных катехоламинов - соответственно 100% и 98%. Многие основывают дифференциальный диагноз именно на содержании метанефринов в суточной моче. Их определение в моче после характерного приступа увеличивает надежность дифференциальной диагностики.
15. Какие состояния могут изменять результаты перечисленных диагностических исследований?
Результаты определения ВМК старыми методами зависели от содержания ванилина и фенолов в пище, что требовало ограничения потребления некоторых продуктов. Использование метода высокоэффективной жидкостной хроматографии позволяет исключить влияние и большинства медикаментозных средств, меняющих метаболизм катехоламинов.
16. Какие вещества изменяют метаболизм катехоламинов?
Концентрацию катехоламинов в плазме и моче снижают агонисты осг-адрено-рецепторов, антагонисты (при длительном применении), ингибиторы АПФ, бромокриптин.
- Уровень ВМК снижают, а содержание катехоламинов и метанефринов повышают метилдофа и ингибиторы моноаминоксидазы.
- Уровень катехоламинов в плазме или моче повышают ai- адреноблокаторы , р-адреноблокаторы, лабеталол.
По-разному изменяют результаты определений катехоламинов и их метаболитов фенотиазины, трициклические антидепрессанть1, леводопа.
Повышение артериального давления может быть связано с гормонпродуцирующей опухолью надпочечников. Феохромоцитома чаще поражает молодых людей. Проявляется стабильно высокой гипертензией или кризами. Для лечения требуется операция. Медикаменты используют только для подготовки к ней или в качестве химиотерапии при злокачественном процессе.
Читайте в этой статье
Причины появления феохромоцитомы
Опухоль может протекать как злокачественная (реже) и доброкачественная. В подавляющем большинстве локализуется в надпочечниках (мозговой слой), но кроме этого бывает в грудной клетке, малом тазу, шее и голове, миокарде.
Как правило, развитие феохромоцитомы связано с генетическими дефектами, передаваемыми по наследству.
Она может быть частью синдрома разрастания эндокринных тканей. В этом случае одновременно наблюдаются опухоли щитовидной и паращитовидных желез, нейрофиброматоз Реклингхаузена. У части пациентов выявить причину невозможно.
Симптомы заболевания
Клиническая картина болезни связана с повышенной выработкой клетками опухоли гормонов и биологически активных веществ. Их влиянием на сосудистую систему объясняется тяжесть протекания патологии. При этом степень злокачественности и размер образования не являются определяющими. Гормоны, которые секретирует феохромоцитома, имеют следующие действия:
- адреналин провоцирует , спазм сосудов, повышает возбудимость сердечной мышцы;
- норадреналин увеличивает и систолическое, и диастолическое давление, периферическое сопротивление сосудов. Вегетативными симптомами его активности бывают: страх, потливость, обильное выделение мочи;
- дофамин оказывает на сосуды действие, подобное адреналину, а также вызывает двигательное и психическое возбуждение.
Феохромоцитома
Артериальная гипертензия при этом заболевании относится к наиболее устойчивому симптому. Ее течение может быть постоянным или (кризовым). При стабильно высоком давлении пациенты жалуются на интенсивную головную боль, повышенную потливость и частое сердцебиение. Эти три симптома называются тирадой Карнея, характерной для феохромоцитомы.
Постепенно прогрессируют изменения в почках, сердце и на глазном дне, вызванные повышением артериального давления. У части пациентов развиваются нарушения углеводного обмена, желчнокаменная болезнь, . Злокачественная форма вызывает боли в области поясницы и живота, потерю веса тела.
Что такое феохромоцитомный гипертонический криз
Выброс гормонов в кровь провоцирует развитие . Между приступами давление может быть незначительно изменено или стабильно повышено. Типичные признаки этого состояния:
- озноб,
- тревога, страх,
- общее беспокойство и возбуждение,
- потливость,
- бледность кожи,
- судорожный синдром,
- усиливающаяся головная и сердечная боль,
- ускоренный ритм сокращений, аритмия,
- повышенная жажда, сухость во рту,
- тошнота.
Продолжительность криза варьирует от нескольких минут до часа, он внезапно начинается и заканчивается падением давления, обильным выделением пота и мочи (до 5-7 литров), резкой слабостью, астенией.
В зависимости от тяжести болезни криз возникает раз в месяц или до 10 раз за день.
Провоцирующими факторами могут быть:
- перегрев или переохлаждение организма,
- массаж или глубокое пальпирование живота,
- употребление алкоголя,
- прием тонизирующих препаратов.
Тяжелый феохромоцитомный криз приводит к осложнениям – отеку легких, инфаркту миокарда или головного мозга, недостаточности почек, аневризме аорты с расслоением стенки, кровоизлиянию в сетчатую оболочку глаз. Крайнее проявление приступа – шок из-за массивного выброса катехоламинов. Он характеризуется неуправляемыми скачками давления от низких к высоким, резким расстройством гемодинамики и отсутствием реакции на медикаменты.
При беременности опухоль может иметь скрытое течение, приводящее к ошибочной диагностики токсикоза и гестоза с эклампсией. Исход в этих случаях обычно неблагоприятный для матери и плода.
Смотрите на видео о причинах развития и лечении феохромоцитомы:
Анализы и диагностика
Наиболее информативным методом при выявлении феохромоцитомы является анализ суточной мочи на катехоламины. В дополнение к нему назначается анализ крови на адреналин, дофамин и норадреналин, в моче определяют содержание общего для катехоламинов конечного продукта обмена – ванилилминдальной кислоты.
Если результаты анализов оказались отрицательными или противоречивыми, то их повторяют вместе с фармакологическими пробами. Для этого используют медикаменты, провоцирующие выброс гормонов (Тирамин, Инсулин) либо понижающие секрецию (Регитин или Клонидин).
Следующим этапом обследования является инструментальный:
- сцинтиграфия с веществом близким к норадреналину (метайодбензилгуанидин) он накапливается как в надпочечниках, так и в опухолях другой локализации;
- МРТ, КТ и УЗИ надпочечников обнаруживают феохромоцитому, позволяют оценить ее размер, определить лучший вариант оперативного доступа;
- ангиография используется в спорных случаях, обнаруживает очаги некроза в опухоли, может применяться селективная вазография почечных артерий и сосудов надпочечников.
Феохромоцитому называют «обезьяной» из-за ее способности маскироваться под другие болезни. Поэтому при проведении обследования требуется исключить неврозы, психоз, тиреотоксикоз, сахарный диабет, ишемическую и гипертоническую болезнь, энцефалит, нарушения мозгового кровообращения.
Лечение патологии
Медикаментозное лечение не дает при этом заболевании ощутимого результата, поэтому главным способом является хирургический.
Препараты
Опасна вторичная гипертензия своими последствиями. Она может быть симптоматическая, артериальная, легочная. Есть другая классификация. Причины помогут своевременно обратить внимание на проблему, провести диагностику и лечение. 
Анализируя клиническую картину криза, Д. Андреев выделяет следующие основные клинические синдромы, свойственные опухоли мозгового вещества надпочечников: 1) , 2) , 3) , 4) , 5) , 6) ; 7) .
Мы полагаем, что такое выделение клинических синдромов небезосновательно. Более того, оно вполне применимо и для тех случаев феохромоцитомы, которые характеризуются постоянным течением.
Прежде всего оно вносит определенную стройность в наши представления о клинике феохромоцитомы. Уже одно это приносит пользу, учитывая все возрастающее количество сообщений о случаях феохромоцитомы, протекающих с теми или иными особенностями. Выделение синдромов помогает классифицировать отдельные случаи, отметить преобладание того или иного синдрома, определить общую картину заболевания. Наблюдаются случаи, когда отдельные синдромы приобретают своеобразный, необычный вид, затрудняя диагностику. Таковы, например, кризы с преобладанием болевого симптомокомплекса с гипогликемией, вызванной рефлекторным избыточным выбросом инсулина.
Мы полагаем, что классификация Д. Андреева оправдана и патогенетически, поскольку она соответствует основным проявлениям действия катехоламинов на организм.
Учитывая все это, остановимся подробнее на каждом из указанных синдромов.
Как осложнения феохромоцитомы, вызванные изменениями сосудов вследствие резкого их сужения, описаны желудочно-кишечные кровоизлияния, инфаркты тонкого кишечника, носовые кровотечения.
Характерной чертой больных феохромоцитомой является неустойчивость артериального давления, парадоксальная, казалось бы, тенденция к его резкому падению. Нередко у этих больных, даже при вставании артериальное давление быстро падает, вплоть до развития коллапса, а при возвращении в положение лежа давление вновь повышается. Этот своеобразный симптом постуральной гипотонии позволил Смитвик предложить его в качестве дифференциально-диагностической пробы для отличия феохромоцитомы от гипертонической болезни. Следует заметить, что у некоторых больных гипертония развивается при положении лежа.
Тяжелым коллапсом нередко реагируют эти больные и на различные сильные раздражители, особенно на травмы. Приводятся случаи внезапной смерти больных с нераспознанной феохромоцитомой во время операций по другому поводу, при наркозе, при различных манипуляциях (аортография, катетеризация полой вены и т. д.). Котес и Ригал сообщают о трагическом случае, когда у молодой женщины во время операции по поводу абсцесса на пальце внезапно развилась тахикардия (160 ударов в минуту), затем последовало резкое падение артериального давления, отек легких и смерть. Михауд приводит данные, что из 16 больных феохромоцитомой, подвергшихся операции без специальной профилактики, у 15 развился шок с фатальным исходом в течение первых 2 суток после операции. Наряду с имеющейся тенденцией к падению артериального давления после гипертонического криза или при резком изменении положения тела известны и случаи феохромоцитом, протекающих с постоянной гипотонией. Эту особенность течения феохромоцитом объясняют преобладанием адреналина в секрете опухоли. Сак и Колл описали подобную феохромоцитому, секретирующую 239 мкг адреналина и 21 мкг норадреналина в сутки. В качестве других причин гипотонии при феохромоцитоме называют уменьшение объема крови, интермиттирующий характер секреции катехоламинов опухолью, уменьшение реакции на катехоламины, недостаточность коры надпочечников.
Джонс и Брунис отмечают, что феохромоцитома сопровождается уменьшением общего объема крови, изменением относительного распределения эритроцитов в плазме (уменьшение отношения общего гематокрита к венозному гематокриту), вследствие чего после удаления опухоли без достаточного введения жидкости может развиться шок.
Возможность адренокортикальной недостаточности не нашла подтверждения при большом числе наблюдений. Однако, возможно, она снижает реактивность сосудов к катехоламинам в тех случаях, когда феохромоцитома вырабатывает и гидрокортизон, который может затормозить секрецию АКТГ. Сниженную реактивность сосудов на катехоламины при феохромоцитоме можно объяснить тем, что длительно существующий избыток катехоламинов в организме приводит к насыщению рецепторов неактивными формами катехоламинов. Возможно, что в каждом отдельном случае причина гипотонии при феохромоцитоме различна. Мы полагаем, что наиболее вероятным механизмом гипотонии являются понижение чувствительности сосудов к действию катехоламинов и секреция опухолью преимущественно адреналина. Гемодинамика при феохромоцитоме, насколько нам известно, еще систематически не исследовалась. Между тем она, несомненно, представляет определенный интерес для понимания патогенеза сердечно-сосудистого синдрома при этой опухоли.
Следует иметь в виду также и непосредственное влияние катехоламинов на сердце и сосуды. Атеросклероз крупных сосудов и коронарных артерий неоднократно отмечался у больных феохромоцитомой, в том числе у молодых людей и даже у детей. Раннее развитие атеросклероза в этих случаях является, очевидно, результатом гипертонии, а также, возможно, и токсического действия катехоламинов на интиму сосуда. Изменения электрокардиограммы при феохромоцитомных кризах нельзя объяснять одной лишь гипертрофией левого желудочка, и приходится признать влияние катехоламинов на обменные процессы в миокарде, что может вести к нарушению сердечного ритма.
Геральд отмечал, что среди наблюдавшихся им 12 больных феохромоцитомой 2 страдали нарушениями ритма сердца, причем у одного из них имелась гипокалиемия, симулировавшая синдром Конна. Приступы, вызванные феохромоцитомой, симулировали тяжелый синдром Эдемса-Стокса. В качестве возможных причин нарушения ритма сердца выдвигают гипокалиемию, рефлекторное перевозбуждение блуждающего нерва, прямое действие адреналина на сердце. Последний механизм автор считает наиболее вероятным.
Имеется описание больного феохромоцитомой, у которого на электрокардиограмме определялась полная блокада правой ножки пучка Гиса. Во время приступа у больного зарегистрирована правожелудочковая экстрасистолия типа бигеминии, затем тахикардия, с политопными экстрасистолами, исходящими из левого желудочка. В дальнейшем политопный характер экстрасистол исчез и отмечалась левожелудочковая экстрасистолия, сменившаяся желудочковой формой пароксизмальной тахикардии с частотой сокращений до 160 в минуту. Введение реджитина уже через 6 сокращений сердца восстановило ритм. После приступа на электрокардиограмме отмечались множественные желудочковые экстрасистолы, изменился интервал S-Т.
Таким образом, гипертонический синдром, наиболее частый при феохромоцитоме. является по существу составной частью более общего комплекса симптомов - сердечно-сосудистого синдрома.
Нервно-психический синдром . В картине феохромоцитомного криза нервно-психические расстройства являются одними из самых ранних симптомов. В начале криза эти расстройства выражаются в парестезиях, беспокойстве, страхе смерти; на высоте криза к ним присоединяются сильная головная боль, головокружение, эпилептиформные судороги, иногда коматозное состояние. При кризах нередко развиваются внутричерепные кровоизлияния с явлениями поражения центральной нервной системы, свойственные кровоизлиянию данной локализации. Кровоизлияние в мозг может быть непосредственной причиной смерти больных. Из 10 умерших больных феохромоцитомой 2 умерли от кровоизлияния в мозг (наблюдения авторов).
Со временем у больных феохромоцитомой могут развиваться расстройства слуха и зрения. Между приступами у больных наблюдается несколько неврастенический тип нервной деятельности: повышенная возбудимость, утомляемость, головные боли, неустойчивость поведения, понижение памяти. У некоторых больных отмечается подавленность, неспособность к работе. В. Д. Усик описал случай феохромоцитомы, когда психическое расстройство было основным клиническим синдромом. Подобные случаи с развитием у больных, помимо церебральных кризов, зрительных и слуховых галлюцинаций, психозов и даже идиотии, приводят В. И. Журавлева и Э. М. Шимкус.
М. М. Авербах сообщил о случае феохромоцитомы с поражением сосудов спинного мозга, что привело к резкой дегенерации волокон проводниковой системы и набуханию миелиновых оболочек, параплегии нижних конечностей, тазовым расстройствам. Описан случай синдрома Фовилла, развившегося как осложнение феохромоцитомы.
Нейровегетативный синдром . Этот симптомокомплекс заключается в изменении окраски кожи и слизистых, похолодании конечностей, пиломоторной реакции, "приливах", расширении зрачков, потливости, наклонности к мышечным спазмам. Элементы этого синдрома довольно разнородны - часть из них связана с непосредственным действием катехоламинов, часть - с возбуждением симпатического отдела нервной системы, а некоторые - с реактивным возбуждением парасимпатического отдела.
Эндокринно-обменный синдром . Одной из характерных черт клинической картины феохромоцитомы" является наряду с гипертонией нарушение обмена.
Впервые изменения углеводного обмена у больных феохромоцитомой были отмечены еще в 1913 г. Хелли. С тех пор они были изучены многими авторами.
У 41% больных феохромоцитомой уровень сахара в крови был повышен, а во время кризов - у 74%. Среди 10% больных феохромоцитомой, имевших явный сахарный диабет , у 6 из 8 больных он исчезал после удаления феохромоцитомы. Квал, обнаружив гипергликемию в половине исследованных им случаев феохромоцитомы, отметил несколько большую частоту этого симптома у больных с постоянной гипертонией. У детей гипергликемия отмечалась в 40% случаев.
Не у всех больных феохромоцитомой изменения углеводного обмена одинаковы, что, возможно, связано с разным влиянием адреналина и норадреналина на гликоген. И если у одних сахар крови почти не меняется в период приступов, то у других иногда развивается настоящий сахарный диабет вплоть до выраженного диабетического кетоза.
В 1941 г. Бискинд впервые сообщил об излечении сахарного диабета после удаления феохромоцитомы. Однако удаление опухоли не всегда ведет к исчезновению сахарного диабета. Лафетте и Хазард собрали в мировой литературе 33 случая клинической картины сахарного диабета у больных феохромоцитомой. Лишь у 12 из этих больных удаление опухоли привело к выздоровлению от сахарного диабета.
Патогенез постоянного сахарного диабета при феохромоцитоме довольно трудно объяснить. Хотя гипергликемическое действие катехоламинов хорошо известно, у животных нельзя вызвать его путем постоянного введения адреналина.
Это противоречие пытаются истолковать тем, что экзогенный адреналин, с одной стороны, тормозит выработку эндогенного гормона, а с другой стороны, он быстро разрушается. Голднер предположил, что адреналин может быть антагонистом инсулина в действии на переднюю долю гипофиза, вызывая усиление секреции АКТГ и повышение выделения кортикостероидов. Этим можно объяснить резистентность адреналина к инсулину.
Наконец, Дункан и Ламанн объясняют постоянный диабет при феохромоцитоме истощением островкового аппарата поджелудочной железы вследствие длительной гипергликемии. Однако эта гипотеза нуждается в достаточных морфологических обоснованиях. Между тем сведений о состоянии поджелудочной железы в случаях сочетания феохромоцитомы с сахарным диабетом еще очень мало.
Блэклук отмечал, что у одного больного с нормальными показателями теста на переносимость глюкозы островковая ткань поджелудочной железы оказалась гиперплазированной, а количество островков больше обычного. У другого больного (сахар в крови не определялся) в поджелудочной железе наряду с гиперплазией и увеличением числа островков были обнаружены диффузный междольковый фиброз и гиалиноз стенок малых артерий и артериол. Авторы предполагают, что междольковый фиброз приводит к сокращению органа и создается впечатление увеличения числа островков. Уоррен и Де Компте у 3 больных сахарным диабетом, у которых посмертно была обнаружена феохромоцитома, не нашли значительных изменений в ткани поджелудочной железы.
Лукенс в 1950 и 1956 гг. опубликовал результаты биопсии поджелудочной железы у 3 больных феохромоцитомой и диабетом. Он обратил внимание на заметную дегрануляцию и возможную раннюю отечную дистрофию клеток островков Лангерганса, а также указал, что эти изменения не настолько велики, чтобы быть необратимыми. В то же время не было пропорциональности между степенью выраженности клинической картины и морфологических изменений. Очевидно, необходимо более тщательное и глубокое изучение состояния островкового аппарата поджелудочной железы при феохромоцитоме с применением современных гистохимических методов.
Следует указать на высокий уровень основного обмена примерно в половине тех случаев, когда этот показатель специально изучался. Квал обнаружил его повышенным лишь у 1/5 больных с пароксизмальной гипертонией и у 3/4 больных с постоянной гипертонией. У детей, чаще страдающих постоянной гипертонией при феохромоцитоме, повышен основной обмен в 83% случаев. В отличие от тиреотоксикоза при феохромоцитоме этот показатель идет в разрез с нормальными цифрами холестерина, связанного с белком йода, и поглощения радиоактивного йода. Гилберт утверждает, что повышенная возбудимость, тахикардия, термофобия, повышение основного обмена в большинстве случаев феохромоцитомы исключительно связаны с гиперадреналинемией. Иногда при феохромоцитоме наблюдается увеличение щитовидной железы с симптомами тиреотоксикоза и повышением поглощения ею радиоактивного йода. Это состояние может быть следствием возбуждающего влияния адреналина либо непосредственно на щитовидную железу, либо через гипоталамус и гипофиз. В части случаев после удаления феохромоцитомы симптомы гипертиреоза исчезают. Развитие при феохромоцитоме или вслед за ней истинной базедовой болезни - весьма редкий случай.
Как проявление обменных расстройств при феохромоцитоме можно рассматривать также похудание или полноту больных. Квал не наблюдал полных больных феохромоцитомой, Грэхам обнаружил полноту у 4% больных. Хум сообщает о 2 больных с пароксизмальной гипертонией весом 200 и 210 фунтов.
Самый большой вес больного с постоянной гипертонией 169 фунтов. Пристли определенно заявлял, что больные с феохромоцитомой "неизменно худые". Хум приходит к тому же выводу, утверждая, что большинство больных феохромоцитомой предрасположены к худобе, особенно больные с постоянной гипертонией.
По данным Гиффорда, 41% больных с постоянным течением феохромоцитомы имеют вес на 10% ниже своего расчетного веса.
К клинической картине феохромоцитомы иногда примешиваются и признаки повышенной активности коркового слоя надпочечников.
Сочетание феохромоцитомы с синдромом Кушинга известно с 1908 г.. И. И. Русецкий указывал, что это наблюдается чаще в юном возрасте.
Нефф с сотрудниками описал случай вирилизма, который подвергся обратному развитию после удаления феохромоцитомы, а Мак Гавак с сотрудниками сообщили злокачественной феохромоцитоме, которая симулировала карциному коры надпочечника.
В литературе имеются и другие указания на наличие при феохромоцитоме гиперфункции коры надпочечников. Возможность такой гиперфункции очевидна, поскольку адреналин стимулирует секреторную деятельность коры надпочечников как через гипофиз, так и путем непосредственного влияния на кору надпочечников. Однако Хум и Иверсен при феохромоцитомах находили обычно нормальное выведение с мочой 17-оксикортикостероидов и 17-кетостероидов. Из 3 больных феохромоцитомой, наблюдаемых Ченаултом, увеличение количества 17-оксикортикостероидов в моче и повышение реакции на АКТГ было обнаружено лишь у 1 больного. После удаления опухоли эти показатели нормализовались. При совместном введении адреналина и АКТГ увеличение показателей не наблюдали. Авторы считают, что повышенная реакция на АКТГ у данного больного при наличии в надпочечнике опухоли не была результатом повышенной секреции адреналина феохромоцитомой.
Возможно развитие и смешанных опухолей надпочечников, в клеточном составе которых имеются клетки обоих его слоев. При истинных смешанных опухолях усилена гормональная функция не только мозгового вещества, но и коры надпочечника со всей вытекающей отсюда симптоматикой.
О. В. Николаев оперировал больную 20 лет, поступившую с жалобами на головную боль, головокружение, боль в левом подреберье. Отмечалось покраснение и округлость лица, избыточный вес. Артериальное давление 160/100 мм рт. ст. При пневморентгенографии была выявлена опухоль левого надпочечника. На. операции удалена опухоль весом 66 г. При морфологическом исследовании выяснилось, что опухоль смешанная - феохромоцитома и кортикостерома.
Немало данных свидетельствует о снижении функции коры надпочечников при феохромоцитоме.
Волхард описал случай атрофии коры одного из надпочечников вследствие сдавления ее феохромоцитомой, что вызвало гипертрофию коры второго надпочечника. Приводятся случаи сочетания феохромоцитомы с болезнью Аддисона. В некоторых случаях после введения АКТГ выделение 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидоз снижалось. Чаще всего при феохромоцитоме функция коры надпочечников по выделению глюкокортикоидов нормальна, а андрогенная функция может быть иногда снижена.
Желудочно-кишечный синдром . При феохромоцитоме наблюдаются различные нарушения желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, боли в животе, слюнотечение, запор. При кризе симптоматика иногда напоминает картину острого живота, что дает повод для оперативного вмешательства. Между кризами больных может беспокоить чувство тяжести в подложечной области после приема пищи, боли в животе, тошнота, запор.
В отечественной литературе из 103 случаев при кризах в 46 отмечались тошнота и рвота, у 5 больных - запор. Среди собственных наблюдений авторов тошнота и рвота были у 12 из 27 больных, а запор - у 4.
Случаи заболевания феохромоцитомой с резко выраженным желудочно-кишечным синдромом выделяют в особую, брюшную, форму хромаффинных опухолей. Хугис описал случай феохромоцитомы, в клинической картине которой преобладали явления, свойственные поражениям различных органов брюшной полости. В течение 5 лет больная перенесла 4 операции: алпендэктомию, гистерэктомию и 2 лапаротомии по поводу паралитического илеуса. Очевидно, илеус был результатом действия избытка катехоламинов, которые тормозили тонус и перистальтику кишечника.
С. Л. Горелик и М. Я. Лихтен приводят случай, когда феохромобластома, протекавшая с низким артериальным давлением, кахексией, температурой, болями в животе, симулировала тифозное заболевание.
Желудочно-кишечный синдром, очевидно, был одним из основных и у больного Г., погибшего вследствие массивного желудочно-кишечного кровотечения. На вскрытии была обнаружена феохромоцитома левого надпочечника. При обследовании органов пищеварения в слизистой оболочке желудка найдены многочисленные точечные кровоизлияния, в полости желудка - большое количество жидкости с примесью содержимого цвета кофейной гущи. В начальном отделе двенадцатиперстной кишки располагалась хроническая язва размером 2,4х1,4х0,2 см, с плотными валикообразными краями и двумя аррозированными сосудами в дне ее. На остальном протяжении слизистой двенадцатиперстной кишки встречались эрозии, покрытые темно-красным пигментом. Петли тонкого кишечника растянуты, в просвете их большое количество дегтеобразных масс цвета кофейной гущи. Просвет толстого кишечника свободен от кровянистого содержимого.
Из истории заболевания видно, что с 1951 г. больной страдал стойким повышением артериального давления, упорно не поддававшегося гипотензивному лечению. Через год после появления гипертонии у больного развились симптомы язвенной болезни двенадцатиперстной кишки с повторными желудочно-кишечными кровотечениями. Очевидно, повышение артериального давления было первым симптомом феохромоцитомы. Можно представить, что у больного наряду с опухолью хромаффинной ткани было второе, самостоятельное заболевание - язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки. Повышение артериального давления привело к разрыву сосудов в области дна язвы и кровотечению. Однако не менее логично и другое предположение - о симптоматической язве как проявлении желудочно-кишечного синдрома феохромоцитомы. Обращает внимание, что язва выявилась уже после развития гипертонии, т. е. на фоне клинически выраженной феохромоцитомы. Помимо язвы, в двенадцатиперстной кишке были обнаружены эрозии, а в желудке - множественные кровоизлияния. Не исключена возможность, что язва и повторные кровотечения генетически связаны с феохромоцитомой, вырабатывающей огромные количества катехоламинов.
Это наблюдение показывает, что желудочно-кишечный синдром может привести к фатальному исходу хромаффинной опухоли.
Гематологический синдром . Во время кризов можно отмечать лейкоцитоз с лим-фоцитозом и увеличение числа эритроцитов. Так, О. В. Николаев наблюдал больного, у которого во время кризов лейкоцитоз достигал 22 000. В ряде случаев бывает ускорение РОЭ, особенно при злокачественных опухолях.
Из 103 наблюдений в отечественной литературе в период криза в 31 обнаружен лейкоцитоз, в 25 - ускорение РОЭ. Лейкоцитоз при кризах встречался у большинства наблюдавшихся нами больных, у 5 была ускорена РОЭ.
Некоторые авторы находят, что лейкоцитоз во время приступа сопровождается эозинофилией, а через 5 часов после криза эозинофилия уменьшается в 2 раза. Эти изменения количества эозинофилов в крови во время, приступа и после него Мирский предлагал использовать в качестве диагностического теста при феохромоцитоме.
Увеличение числа эритроцитов во время криза связывают с сокращением селезенки под влиянием адреналина. В последнее время появились сообщения о феохромоцитомах, постоянно протекающих с полицитемией. Вальдманн и Бредли подробно изучили случай феохромоцитомы у 10-летнего мальчика со следующими показателями: гематокрит 65%, гемоглобина 21г%; эритроцитов 8 300 000; в костном мозгу отмечается эритроидная гиперплазия, селезенка нормальных размеров. При операции удалено 4 опухоли: 2 из области левого надпочечника, 1 из правого надпочечника, 1 из области бифуркации аорты. После удаления опухоли гемоглобина 13,8 г%; гематокрит 39%, эритроцитов 4 650 000. Сыворотка крови больного в солевых и липидных экстрактах из гомогенатов удаленных опухолей была исследована на наличие эритропоэтического фактора. Наибольшей активностью обладал неизменный и нерастворимый в жирах эритропоэтин.
При феохромоцитомных кризах отмечено повышение свертываемости крови и фибринолитической активности.
Синдром опухоли в области надпочечников . Этот синдром может проявляться в болях, локализующихся в поясничной области, нередко выраженных больше на стороне опухоли. Неврологическими признаками опухоли надпочечника могут служить отсутствие брюшных рефлексов и наличие зоны гиперальгезии в виде пояса в области иннервации D12-L2. В части случаев пальпируют какое-то образование в брюшной полости, которое может оказаться либо самой опухолью, что крайне редко, либо смещенной печенью (при опухоли правого надпочечника).
В 39 случаях из 103 опубликованных в отечественной литературе и в 9 из 27, наблюдавшихся нами, в области опухоли отмечались боли, возникавшие или усиливавшиеся при кризе. В 23 случаях, описанных отечественными авторами, опухоль удалось пальпировать.
Женский журнал www.
– опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.
Общие сведения
Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи. В эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).
Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.
Причины и патогенез феохромоцитомы
Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом . В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.
Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением. Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор - нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.
Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.
Симптомы феохромоцитомы
Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия , протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.
Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия , нарушение ритма ; возникают сухость во рту , тошнота и рвота . Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.
Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии . Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением , проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.
Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт , отек легких, инфаркт миокарда , почечная недостаточность , расслаивающая аневризма аорты и др. Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой - беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности , преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.
Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета .
Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ , болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга , синдром Рейно и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.
Диагностика феохромоцитомы
При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом . Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.
Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях - кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).
Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью , неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом , ЧМТ), отравлениями.
Лечение феохромоцитомы
Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др.
В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия . Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии , что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.
Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).
Прогноз при феохромоцитоме
Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%.
Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.
