Болезнь Берже, точнее, IgA - нефропатия, представляет собой патологию клубочкового аппарата почки и мезангиальными отложениями IgA. О наличии данного заболевания чаще всего свидетельствует наличие рецидивирующей гематурии. Это один из вариантов хронического гломерулонефрита, характеризующийся относительно доброкачественным течением, накоплением особого белка иммуноглобулина А - IgA , а также появлением в моче эритроцитов.
Частота диагностирования случаев этого заболевания различна, по-разному варьируется в различных географических зонах. При этом отмечено, что мужчины подвержены патологии в несколько раз чаще женщин. Причем чаще всего болеют подростки, старше 15 лет или молодые мужчины до 30 лет.
Медицина различает две основные формы болезни: рецидивирующая макрогематурия, которая диагностируется у подавляющего большинства больных. А также это бессимптомная микрогематурия, обладающая слабой протеинурией. В некоторых случаях болезнь Берже проявляется ОПН, ХПН (острой или хронической почечной недостаточностью).
Или выражается тяжёлой артериальной гипертензией, либо нефротическим синдромом. Таких случаев отмечается не более менее 15-20%.
Сегодня мы будем говорить с вами про болезнь берже, симптомы, лечение, прогноз этого заболевания узнаем, выясним, обсудим:
Симптомы болезни Берже
Признаки заболевания проявляются примерно на вторые сутки после лихорадочного состояния, сопровождающего поражение слизистых оболочек верхних дыхательных путей, либо кишечника. Отличие болезни Берже от постинфекционного гломерулонефрита в том, что гематурия обычно совпадает с лихорадочным состоянием.
К наиболее характерным симптомам заболевания относят: макрогематурию (розовый цвет мочи из-за наличия в ней крови), болезненные ощущения в поясничной области. На фоне фарингита и лихорадочного состояния ощущается боль в мышцах, ногах, руках.
Такие приступы могут приводить к развитию недолгой почечной недостаточности. При этом артериальное давление может не превышать норму. Однако примерно у третьей части пациентов болезнь принимает атипичный характер. Имеет место повышение давления, наблюдается выраженная макрогематурии, моча содержит (IgA) белок.
Обычно болезнь берже имеет доброкачественное течение, характеризуется частыми периодами обострений. При атипичном течении состояние пациента более тяжелое. При данном течении примерно у 10-20% больных развивается почечная недостаточность.
Как корректируется болезнь Берже? Лечение, прогноз
Лечение данного заболевания зависит о первопричины его появления, то есть от основного заболевания. При выборе методики учитываются также разновидности симптомов, тяжесть их течения. Терапия в основном симптоматическая. Ее основной целью является контролирование, снижение симптоматики. По необходимости применяют антибиотики. Обязательно изменение рациона питания.
При наличии изолированной гематурии пациенту назначают ингибиторы АПФ или блокаторы кальциевых каналов недигидропиридинового ряда. Используют дипиридамол.
При наличии протеинурии более 1 г за сутки, при функциональном нарушении работы почек, а также при гипертонии, отечности, других симптомах, больному назначают преднизолон с первоначальной суточной дозировкой 60 мг. Постепенно дозировку снижают.
При выраженной протеинурии - более 3 г за сутки, либо при нефротическом синдроме, больному назначают цитостатики, проводят лечение циклоспорином, назначают лечение ХПН.
Пациенты находятся под наблюдением специалиста нефролога или врача-терапевта. Маленьких пациентов наблюдает педиатр. При этом проводят контроль АД, регулярно контролируют данные анализов крови, мочи. Проводят мониторинг функции почек. Обязательно проводят лечение, устранение имеющихся инфекционных процессов, проводят нормализацию артериального давления и т.д.
При своевременно начатом, адекватном лечении болезни Берже, пациент полностью выздоравливает, функции почек восстанавливаются.
Неблагоприятными факторами в отношении прогноза, медики отмечают такие неблагоприятные факторы, как пожилой возраст пациента, выраженная протеинурия, а также артериальная гипертензия и обнаружение полулуний, либо сегментарного склероза при биопсии почки.
Профилактика
Для снижения риска развития нефропатии IgA, ее предотвращения, следует соблюдать несколько несложных рекомендаций:
Регулярно осуществляйте контроль артериального давления, контролируйте уровень холестерина.
Соблюдайте низкожировую диету, ограничивающую употребление насыщенных жиров. Больше потребляйте свежих овощей, фруктов, ешьте крупы, злаки.
Занимайтесь физкультурой, поддерживайте нормальный вес. Откажитесь от курения, не злоупотребляйте алкоголем. Старайтесь избегать стрессовых состояний.
При наличии случаев заболевания почек, либо имеющейся нефропатии IgA у ваших близких родственников, обязательно сообщите об этом лечащему врачу. Будьте здоровы!
В большинстве случаев развитие почечной недостаточности вызывает гломерулонефрит. Болезнь Берже, или iga-нефропатия, является одной из самых частых форм воспаления почек, при которой поражаются клубочки органа. Распространена патология в большей степени в восточной Азии, подвержены заболеваниям такого типа представители мужской половины населения. Возрастная категория – дети и молодые люди.
На сегодняшний день точные причины возникновения болезни Берже не установлены. Но известно, что ига-нефропатия способна развиваться как самостоятельная болезнь или же возникать вместе с сопутствующими патологиями:
- проблемами ЖКТ (воспаление тонкого и толстого кишечника, целиакия);
- заболеваниями аутоиммунного характера (системная красная волчанка, анкилозирующий спондилит и прочие);
- инфекциями бактериального типа (палочка Коха, кишечная палочка);
- вирусными инфекциями (герпес, гепатит Б, ВИЧ-инфекция);
- кровяными болезнями (лейкозы, лимфогранулематоз).
Существует гипотеза, что на формирование iga-нефропатии влияет пища. Это продукция, насыщенная белками молока — глютеном и казеином. Предполагают, что к заболеванию может привести генетическая предрасположенность, поскольку есть подтверждения роли повреждений 22-23 хромосомы в специфических участках.
Симптоматика заболевания
Болезнь Берже проявляется множеством характерных признаков. В сыворотке крови значительно увеличивается количество иммуноглобулинов класса А, нарушается их клиренс. Иммуноглобулины имеют свойство склеиваться друг с другом, что заканчивается отложением iga в почках.
При болезни Берже симптомы следующие:
- постоянная или периодическая гипертензия;
- иногда возникает болезненный синдром у детей и взрослых в области поясницы;
- главным признаком нефропатии является макрогематурия, заметная «невооруженным» глазом;
- появляются болевые ощущения в мышцах, суставах, полинейропатии;
- формируется отечность, асцит.
Без оказания медицинской помощи течением нефропатии такого вида формируется кининовый криз, резко снижается давление. У больного развивается шок, недостаточность сердечной мышцы и сосудов, он может потерять сознание.
Существует три варианта течения заболевания. Первый — классическое проявление с рецидивирующей гематурией, которое развивается в половине всех случаев. Поражает в основном органы малышей и мужчин в возрасте 20-30 лет. Реже встречается бессимптомное течение болезни. В зону риска развития такого вида патологии входят люди возрастной категории от 40 до 50 лет. Схожая клиническая картина с быстрым прогрессированием заболевания характерна для третьего варианта.
Выявление патологического состояния
Болезнь Берже диагностируется при помощи сбора врачом анамнеза, выявления гематурии и скачков артериального давления. Далее врач обследует пациента, применяя метод пальпации, перкуссии и другие.
Далее больной направляется на сдачу лабораторных анализов. Исследование урины показывает наличие в жидкости крови, белка. В крови наблюдается повышение уровня иммуноглобулинов класса А. При биопсии почечной ткани выявляются гранулярные включения и комплемента в расширенном и разросшемся мезангиальном слое почечных клубочков.
Дополнительно используется лучевая диагностическая методика для выяснения состояния почек. Это ультразвуковое исследование, магнитно-резонансная и рентгенографическая томография. Аппаратная диагностика помогает и при дифференциации такой формы болезни с другими патологиями урологического характера. К ним относят мочекаменное заболевание, онкологические патологии органов и туберкулез мочевыводящих путей.
Устранение заболевания
Болезнь Берже начинают лечить после установления полной симптоматической картины и обследования пациента. Для начала необходимо устранить причину развития патологии. После бороться с признаками заболевания, контролируя состояние больного, чтобы своевременно оказать помощь при развитии осложнения либо рецидиве.
Лечение нефропатии начинают с устранения очагов инфекции. Врач назначает антибактериальную терапию (Аугментин, Амоксиклав, Цефазолин и подобные) и противовирусные средства (Генферон, Виферон, Анаферон).
Чтобы убрать воспаление в клубочках почек, врачи применяют мочегонные растительные лекарства, противовирусные препараты нестероидного вида, целебные травяные отвары и АПФ-ингибиторы. В случае рецидивов или формирования осложнений показана терапия гормонами, иммунодепрессивными средствами и цитостатиками.
Если медикаментозная терапия не восстанавливает функции почек, не дает ожидаемых результатов, развивается рецидивирующая форма заболевания. Если болезнь Берже перешла в почечную недостаточность, проводится гемодиализ и пересадка донорского органа.
Для успеха проводимого лечения пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. Для этого нужно исключить из ежедневного рациона мясо, молоко, глютен, то есть всю пищу, которая провоцирует аллергические реакции. Соль ограничивается до 5 граммов в сутки. Если больной страдает от лишних килограммов, запрещается употреблять жиры животного происхождения и углеводы, которые имеют свойство быстро усваиваться.
Если нет противопоказаний, количество белков значительно снижают.
Профилактические мероприятия и прогноз
Наличие иммунных комплексов, содержащих iga, или заболевание Берже, является опасным быстропрогрессирующим состоянием, при котором развивается ряд тяжелых осложнений. Прогноз нефропатии будет положительным лишь при своевременном лечении сразу же после выявления патологии на ранней стадии.
Для того, чтобы снизить риск развития патологии, человеку необходимо придерживаться ряда правил:
- отказаться от плохих привычек, взять под контроль массу тела;
- не переохлаждаться;
- поддерживать иммунную систему в норме;
- правильно питаться;
- держать на контроле давление и уровень холестерина в крови;
- не пренебрегать профилактическими визитами к нефрологу;
- своевременно лечить респираторно-вирусные инфекции.
Развитие ига-нефропатии можно остановить и полностью вылечить заболевание, если человек вовремя обратится за помощью в медицинское учреждение и будет выполнять все рекомендации лечащего доктора. Патология имеет свойство передаваться от матери к ребенку, поэтому сочетание болезни Берже и беременности нежелательно.
Заболевание, описанное впервые в 1968 г. как гломерулонефрит, протекающее в виде рецидивов гематурии - это болезнь Берже. В настоящее время IgA-нефропатия занимает одно из первых мест среди взрослых пациентов хроническим гломерулонефритом, находящихся на гемодиализе. В большинстве случаев, симптомы заболевания проявляются в детском возрасте, чаще у мальчиков. Лечение может назначить только врач.
Причины болезни
Болезнь Берже у детей характеризуется мезангиальной пролиферацией в гломерулах почек вследствие отложения иммуноглобулина А. В работах последних лет у большинства больных установлена ассоциация с преобладанием антигенов гистосовместимости II класса HLA-DR.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна.
Патогенез связан с особенностями метаболизма IgA, состоящего из двух легких и двух тяжелых цепей. При IgA-нефрите резко усиливается синтез только легких цепей. В патогенезе имеет значение увеличение синтеза IgA в костном мозге в ответ на вирусную инфекцию и ненормальная продукция IgA мононуклеарами слизистой миндалин. Отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, происходит преимущественно в мезангии почек. Исследования последних лет показали, что мезангиальная пролиферация связана с активностью цитокинов: ИЛ-1, ИЛ-6, FNO-a, тромбоцитарного ростового фактора Р, и сосудистого фактора роста.
Морфология болезни
Подтверждением диагноза служат морфологические изменения в почках. Прежде чем будет начато лечение, обязательна биопсия почек. При световой микроскопии характерна фокальная или диффузная мезангиальная пролиферация – мезангио-пролиферативный гломерулонефрит [Папаян А. В. и др., 2001]. Однако только по данным световой микроскопии диагноз болезнь Берже у маленьких детей невозможен. Необходима иммуно-флюоресцентная микроскопия.
По данным иммуно-флюоресцентной микроскопии обнаруживают наличие отложений IgA (легких цепей) в мезангии почек, часто в сочетании с СЗ фракцией комплемента, иногда IgG или IgM. Для болезни Берже у детей характерны такие симптомы, как гиперклеточность мезангия – мезангио-пролиферативный гломерулонефрит.
Может быть сегментарный склероз клубочков, который свидетельствует о далеко зашедшем заболевании. При далеко зашедшей заболевании выражены атрофия канальцев и фиброз интерстиция.
Симптомы болезни Берже
Начало заболевания чаще случается в детском возрасте. Первые признаки и симптомы болезни Берже долго остаются скрытыми. Впервые обнаруживается макро- или микрогематурия на фоне ОРВИ с фарингитом, тонзиллитом. При этом интервал между инфекционным процессом и гематурией обычно составляет 1 - 2 дня в сравнении с 2 - 3 нед. при остром постстрептококковом гломерулонефрите. Отеков и гипертензии нет. Функция почек не нарушена. Почечный процесс прогрессирует медленно, причем у больных с периодически возникающий макрогематурией степень поражения ткани почек меньше, чем у малышей, имеющих почти постоянную гематурию и протеинурию. При прогрессировании заболевания развиваются симптомы поражения почек под воздействием выделяемых цитокинов ИЛ-1а, ИЛ-6, гамма-интерферона.
По мере развития заболевания у мальчиков и девочек старшего возраста присоединяется артериальная гипертензия, выраженная протеинурия, являющиеся неблагоприятными прогностическими критериями. Снижение ренальных функций более чем у половины больных наблюдается через 10 - 12 лет. Однако у ребенка чаще, чем у взрослых, могут наблюдаться спонтанные ремиссии.
Диагностика болезни Берже
- Рецидивирующая макро- и(или) микрогематурия на фоне острых инфекций.
- Повышенный уровень IgA в сыворотке крови и в слюне.
- Наличие легких цепей подкласса IgA 1 в биоптате почек при иммунофлюоресцентной микроскопии.
Лечение заболевания
Родители часто задают вопрос: это заболевание на всю жизнь? Если правильно выполнять лечение, то о симптомах болезни Берже можно будет скоро забыть. В период лечения режим быть без особых ограничений. Диета аглютеновая с исключением продуктов из пшеницы, ржи, овса, пшена с заменой на рис, гречу, кукурузу. Антибактериальное лечение инфекционных заболеваний.
Прогноз болезни Берже . Важным для прогнозирования течения заболевания и эффективности лечения является оценка распространенности пролиферативного процесса и степени склеротических изменений как в клубочке, так и интерстиции. Присоединение артериальной гипертензии на фоне длительно текущей IgA-нефропатии ухудшает прогноз, в дальнейшем в большинстве случаев уже у взрослых наступает развитие ХПН.
Болезнь Берже (IgA-нефрит, IgA-нефропатия, фокальный гематурический гломерулонефрит, синфарингитная гематурия) - относительно доброкачественный вариант хронического гломерулонефрита, проявляющийся гематурией и накоплением в мезангии IgA-содержащих иммунных комплексов. Удельный вес IgA-нефрита среди других нефритов достигает 20-25%, во многих странах (Франция, Австралия, Япония) является самой частой формой брайтова нефрита.
Этиология и патогенез изучены мало. Предполагается этиологическая роль персистирующей вирусной инфекции на основании связи рецидивов болезни с острыми лихорадочными заболеваниями (фарингитом), данных о развитии IgA-нефропатии в почечном трансплантате. Гиперпродукция антигена (неидентифицированного) на слизистых оболочках индуцирует синтез антител (на основе полимерного и мономерного IgA), обладающих антимезангиальной активностью, реагирующих с антигенами желудочно-кишечной флоры, пищевыми антигенами с образованием циркулирующих иммунных комплексов. Циркулирующие IgA, содержащие иммунные комплексы, чаще обнаруживаемые в период обострения заболевания, повреждают почечные клубочки. Имеются данные о наследственной предрасположенности к IgA-нефропатии.
Морфологическая основа болезни Берже - мезангиопролиферативный (чаще фокальный, реже диффузный) нефрит с отложением в мезангии иммунных комплексов, содержащих IgA, Сз-фракцию комплемента, реже IgG и фибрин. В тяжелых случаях обнаруживают фиброэпители-альные полулуния, некроз отдельных сосудистых петель клубочков с очаговой фибропластической трансформацией, выраженные тубулоинтерстициальные изменения.
Клиника болезни Берже
Болезнь Берже развивается преимущественно в возрасте 15-30 лет, значительно чаще (в 3 - 4 раза) встречается у мужчин, характеризуется приступами макрогематурии, протекающими нередко с тупыми болями в пояснице, миалгиями, рецидивирующими на фоне фарингита (на высоте лихорадки- так называемая синфарингитная гематурия). Иногда эти приступы сопровождаются преходящей ОПН. Протеинурия обычно минимальна и высокоселективна. АД у большинства больных в пределах нормы. Характерно стойкое повышение уровня IgA сыворотки крови (у 60% больных) с увеличением доли полимерного IgA при нормальном содержании других иммуноглобулинов и Сз-фракции комплемента.
В трети случаев (чаще у взрослых) наблюдаются атипичные варианты заболевания, проявляющиеся стойкой микрогематурией, значительной протеинурией, рецидивирующим остронефритическим синдромом с макрогематурией, нефротическим синдромом, злокачественной гипертонией.
Течение болезни при типичном варианте чаще персистирующее, доброкачественное. При массивной протеинурии и других атипичных вариантах болезнь нередко может Прогрессировать. Необратимая терминальная почечная недостаточность развивается в среднем через 10 лет от дебюта заболевания у 10-20% больных.
Выраженность гематурии и гипериммуноглобулинемии А не влияет на прогноз заболевания.
Диагноз, дифференциальный диагноз болезни Берже
Критериями диагностики болезни Берже являются:
- рецидивирующая гематурия, возникающая во время острого респираторного заболевания (синфарингитная);
- молодой возраст и мужской пол;
- повышение в сыворотке крови уровня IgA;
- мезангиопролиферативный гломерулонефрит с иммунными комплексами, содержащими IgA и С з-фракцию комплемента.
Нередко дифференциальная диагностика затруднена с урологическими заболеваниями (мочекаменная болезнь, туберкулез, опухоли мочевой системы, венная почечная гипертония, папиллярный некроз). Для исключения этих заболеваний показаны цистоскопия, фазово-контрастная микроскопия эритроцитов мочи и комплекс инструментальных методов, позволяющих оценить состояние чашечно-лоханочной и сосудистой системы почек.
Болезнь Берже дифференцируют от острого гломерулонефрита, нефрита при системных заболеваниях соединительной ткани, алкоголизме, от люмбалгически-гематурического синдрома, синдрома Альпорта и других наследственных нефритов, а также от хронического интерстициального нефрита.
При остром гломерулонефрите в отличие от болезни Берже гематурия имеет более отсроченный характер (появляется спустя 7 -10 дней после ангины или острого респираторного заболевания), обнаруживают гипертонию, повышение титров противострептококковых антител и снижение уровня Сз-фракции комплемента крови. В разграничении IgA-нефропатии с подагрическим интерстициальным нефритом, люмбалгически-гематурическим синдромом и наследственными нефритами помогает определение уровня IgA и мочевой кислоты в крови. Решающее значение имеют данные биопсии почки.
Большие трудности могут возникать при дифференциальной диагностике IgA-нефропатии с нефритом при геморрагическом васкулите и с алкогольной нефропатией из-за сходства клинических проявлений, течения, однонаправленности иммунологических сдвигов и идентичности морфологических изменений в почках. При этом важно выявлять внепочечные поражения, свойственные геморрагическому васкулиту (пурпура, суставной синдром, абдоминалгии) и хроническому алкоголизму (алкогольная болезнь печени, индуративный панкреатит, кардиомиопатия, полинейропатия).
При обнаружении гематурического мезангиального нефрита у лиц старше 40 лет необходимо в первую очередь исключить висцеральный алкоголизм, а также более редкие причины гематурии - паранеопластическую нефропатию (при раке легкого, злокачественной лимфоме, грибовидном микозе) и субклинические формы болезни Крона, болезни Бехтерева.
Лечение болезни Берже
При персистирующем течении симптоматическое: санация очагов инфекции, курсы антибактериальной терапии, длительное применение препаратов 4-аминохинолинового ряда, нестероидных противовоспалительных средств.
Назначение иммунодепрессантов, препаратов, селективно нарушающих синтез IgA (фенитоин, дифенин), малоэффективно. При прогрессирующих формах болезни Берже, присоединении нефротического синдрома оправдана попытка применения глюкокортикоидов, антикоагулянтов и фибринолитических средств, плазмафереза.
И.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo и др.
Болезнь Берже — это патология, которую можно считать доброкачественной разновидностью хронического гломерулонефрита. Другие ее названия — IgA-нефрит и IgA-нефропатия, еще ее именуют фокальным гематурическим гломерулонефритом, синфарингитной гематурией. Характерные ее признаки и проявления — это гематурия и концентрация в мезангии IgA-содержащих иммунных комплексов. Iga-нефропатия встречается достаточно часто, составляя до 25% всех случаев нефритов, а в ряде стран считается наиболее распространенной вариацией Брайтова нефрита. Заболевание отличается тем, что клубочки почек повреждаются в первую очередь в связи с тем, что в них откладываются иммуноглобулины А.
Симптоматика
Чаще всего развитию заболевания предшествует вирусное, грибковое или же бактериальное поражение, которое и запускает болезнь Берже. Первые симптомы недуга заявляют о себе, когда человек уже болен фарингитом, ларингитом или ОРВИ. К тому же заболевание может начаться через несколько дней после того, как инфекционный процесс уже сошел на нет. Периодически можно наблюдать случаи, когда болезнь развивается сразу у всех членов одной семьи.
При болезни Берже ткань почек повреждается вследствие отложения IgA в их мезангии. Основой же заболевания является то, что в области костного мозга и миндалин легкие цепи IgA начинают образовываться с повышенной интенсивностью.
IgA-нефропатия чаще всего начинает свое развитие у пациентов в возрасте от 15 до 30 лет, при этом гораздо чаще она встречается у представителей мужского пола (в 3-4 раза чаще, чем у женщин). К симптомам заболевания относится макрогематурия, то есть наличие крови в моче, которое можно определить визуально, а также тупая боль в области поясницы. Такие симптомы проявляются, как правило, на фоне повышенной температуры тела, когда человек уже болен фарингитом, ларингитом и т. п. Отмечаются также случаи, когда у человека наблюдаются проявления такой патологии, как острая почечная недостаточность, то есть прекращение деятельности этого органа.
Болезнь Берже может протекать и в атипичной форме. К ее симптомам относят:
- микрогематурию (наличие эритроцитов в моче), носящую стойкий характер;
- значительную протеинурию (присутствие белка в моче);
- развитие нефротического синдрома;
- стойкую артериальную гипертензию.
Считается, что классическое течение заболевания является более доброкачественным.
Атипичная форма болезни Берже способна прогрессировать гораздо быстрее и раньше привести к развитию такого тяжелого осложнения, как хроническая почечная недостаточность.
Диагноз ставится на основе клинической картины и данных, полученных в процессе обследования больного (лабораторные исследования, результаты биопсии почки). Очень важно провести дифференциальную диагностику и исключить наличие у человека урологических заболеваний: мочекаменной болезни, туберкулеза почки, злокачественных и доброкачественных новообразований этого органа, рака мочевого пузыря, папиллярного некроза. Также необходимо провести дифференциальную диагностику с такими недугами, как , нефрит, вызываемый системными заболеваниями соединительной ткани, алкогольный нефрит, синдром Альпорта, хронический интерстициальный цистит.
Терапия
Успешная терапия этого заболевания подразумевает своевременное обнаружение постоянных очагов инфекционного поражения и их лечение, проводить которое крайне необходимо вовремя. Больному назначаются НПВС — нестероидные противовоспалительные средства, то есть лекарства, оказывающие обезболивающее, жаропонижающее и противовоспалительное действия. Преднизолон используется для терапии в том случае, если патология начинает прогрессировать или имеет место массивная протеинурия. Нередко применяется плазмаферез, воздействие которого может привести к явному положительному результату.
Болезнь Берже в 10-20% случаев приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, прогноз заболевания не зависит от степени гематурии и уровня IgA в крови пациента. К факторам, имеющим негативное значение, относят протеинурию и артериальную гипертензию.
