As notas de aula são projetadas para preparar os estudantes de medicina para os exames. As notas de aula apresentadas à sua atenção destinam-se a preparar os estudantes de medicina para o exame. O livro inclui um curso completo de palestras sobre cirurgia pediátrica, está escrito em uma linguagem acessível e será uma ferramenta indispensável para quem deseja se preparar rapidamente para o exame e passar com sucesso. As notas de aula serão úteis não só para os alunos, mas também para os professores.
* * *
O seguinte trecho do livro Cirurgia pediátrica: notas de aula (M. V. Drozdova) fornecido pelo nosso parceiro de livros - a empresa LitRes.
PALESTRA № 4. Malformações do esôfago. Obstrução do esôfago
Várias doenças do esôfago ocorrem em crianças de todas as faixas etárias. Na maioria das vezes, a necessidade de intervenção cirúrgica urgente surge em conexão com malformações congênitas e lesões do esôfago.
Um pouco menos frequentemente, as indicações para atendimento de emergência são devido ao sangramento das veias dilatadas do esôfago com hipertensão portal.
As malformações do esôfago estão entre as doenças que muitas vezes causam a morte de crianças nos primeiros dias de vida ou a ocorrência de complicações graves que atrapalham o desenvolvimento. Dentre os inúmeros defeitos congênitos do esôfago para cirurgia de emergência, interessam aqueles tipos incompatíveis com a vida de uma criança sem correção cirúrgica urgente: obstrução congênita (atresia) e fístulas esôfago-traqueais.
Obstrução do esôfago
A obstrução congênita do esôfago é devido à sua atresia. Essa malformação complexa é formada nos estágios iniciais da vida intrauterina do feto e, segundo estudos, ocorre com relativa frequência (para cada 3.500 crianças, 1 nasce com patologia esofágica).
Com atresia, na maioria dos casos, a extremidade superior do esôfago termina cegamente e a parte inferior se comunica com a traqueia, formando uma fístula traqueoesofágica (90-95%). O líquido amniótico e o líquido que o bebê engole após o nascimento não pode entrar no estômago e se acumular com muco no saco cego superior do esôfago, depois regurgitar e aspirar. A criança desenvolve rapidamente pneumonia por aspiração, que é agravada pelo lançamento do conteúdo do estômago na traqueia através da fístula traqueal-esofágica do segmento inferior. Alguns dias após o nascimento, a morte ocorre por pneumonia por aspiração. Essas crianças podem ser salvas apenas pela correção cirúrgica urgente do defeito.
Um resultado bem-sucedido do tratamento da obstrução congênita do esôfago depende de muitas razões, mas acima de tudo - da detecção oportuna de atresia. O início precoce do tratamento especial reduz a possibilidade de aspiração. Um diagnóstico feito nas primeiras horas de vida de uma criança (antes da primeira mamada) prevenirá ou aliviará muito o curso da pneumonia por aspiração.
Quadro clínico
O primeiro sinal mais precoce e mais consistente que sugere atresia esofágica em um recém-nascido é uma grande quantidade de secreção espumosa da boca e do nariz. A suspeita de atresia esofágica deve ser aumentada se, após a sucção habitual do muco, este continuar a acumular-se rapidamente em grandes quantidades.
O muco às vezes tem uma cor amarela, que depende do lançamento da bile na traqueia através da fístula do segmento distal do esôfago. Em todas as crianças com obstrução do esôfago, ao final do 1º dia após o nascimento, podem ser detectados distúrbios respiratórios bastante distintos (arritmia, falta de ar) e cianose.
A ausculta nos pulmões é determinada por uma quantidade abundante de estertores úmidos de vários tamanhos. Quando o esôfago superior se comunica com a traqueia, a pneumonia aspirativa é diagnosticada imediatamente após o nascimento. A distensão abdominal indica uma fístula existente entre o esôfago distal e as vias aéreas.
Se os primeiros sinais indiretos de atresia foram detectados na maternidade, o diagnóstico deve ser confirmado ou rejeitado por sondagem do esôfago. Com atresia, um cateter livremente empurrado é atrasado no nível da parte superior da bolsa do segmento proximal do esôfago (10-12 cm da borda das gengivas). Se o esôfago não for alterado, o cateter passará facilmente por uma distância maior.
Ao mesmo tempo, deve-se lembrar que, em alguns casos, o cateter pode se desenvolver e, em seguida, é criada uma falsa impressão sobre a permeabilidade do esôfago. Para esclarecer o diagnóstico, o cateter é levado a uma profundidade superior a 24 cm e, em seguida, sua extremidade (se houver atresia) é inevitavelmente encontrada na boca da criança.
No momento da primeira obstrução alimentar de uma garganta vem à luz bastante definitivamente. Todo o líquido bebido (1-2 goles) volta imediatamente. A alimentação é acompanhada por uma forte violação da respiração: o recém-nascido fica azul, a respiração se torna superficial, arrítmica, para. Esses fenômenos ocorrem durante cada alimentação.
Aumento gradual da cianose. Ao auscultar os pulmões, revela-se abundante quantidade de estertores úmidos de diferentes tamanhos, mais à direita. O estado geral da criança piora progressivamente.
Com integridade e confiabilidade exaustivas, o diagnóstico é feito com base em um exame de raio-X do esôfago usando um agente de contraste, realizado apenas em um hospital cirúrgico. Os dados obtidos são parte necessária do exame pré-operatório e servem de guia para a escolha do método de intervenção cirúrgica. O exame radiográfico de crianças com suspeita de atresia esofágica começa com uma radiografia simples de tórax (é muito importante avaliar cuidadosamente a condição dos pulmões).
Em seguida, um cateter de borracha é passado no segmento superior do esôfago e o muco é sugado, após o que 1 ml de iodolipol é injetado através do mesmo cateter no esôfago com uma seringa. A introdução de uma grande quantidade de óleo iodado pode levar a uma complicação indesejável - transbordamento do segmento superior cego do esôfago e aspiração com preenchimento da árvore brônquica com agente de contraste.
As fotos são tiradas na posição vertical da criança em duas projeções. O agente de contraste após o exame de raios-X é cuidadosamente sugado.
O uso de sulfato de bário como meio de contraste para exame do esôfago em recém-nascidos com qualquer forma de atresia é contraindicado, pois sua entrada nos pulmões, possível durante este estudo, causa pneumonia atelectásica.
No estado geral grave da criança (internação tardia, prematuridade de grau III-IV), é possível não realizar exames com agente de contraste, mas limitar-se à introdução de um cateter de borracha fina no esôfago (sob a controle de uma tela de raios-X), o que permitirá determinar com bastante precisão a presença e o nível de atresia. Deve-se lembrar que com a introdução grosseira de um cateter espesso de baixa elasticidade, o filme maleável do segmento oral cego do esôfago pode ser deslocado, criando-se então uma falsa impressão sobre a localização baixa da obstrução.
Um sintoma radiográfico característico de atresia esofágica quando examinado com um agente de contraste é um segmento superior do esôfago moderadamente dilatado e com terminação cega. O nível de atresia é determinado com mais precisão nas radiografias laterais.
A presença de ar no trato gastrointestinal indica uma anastomose entre o esôfago inferior e o trato respiratório.
O ceco superior visível e a ausência de gás no trato gastrointestinal sugerem atresia sem fístula entre o esôfago distal e a traqueia. No entanto, esse achado radiográfico nem sempre descarta completamente uma fístula entre o esôfago distal e as vias aéreas.
O lúmen estreito da fístula está entupido com um tampão mucoso, que serve de obstáculo à passagem de ar para o estômago.
A presença de uma fístula entre o segmento superior do esôfago e a traqueia pode ser detectada radiologicamente lançando-se um agente de contraste através da fístula no trato respiratório. Esse exame nem sempre ajuda a detectar uma fístula, que nesses casos é encontrada apenas durante a cirurgia.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial deve ser feito com quadros de asfixia do recém-nascido por trauma de parto e pneumonia aspirativa, bem como fístula traqueoesofágica isolada e "estrangulamento asfixiante" da hérnia diafragmática. Nesses casos, a atresia esofágica é excluída por sondagem.
Tratamento
O sucesso da intervenção cirúrgica depende do diagnóstico precoce do defeito e, portanto, do início oportuno do preparo pré-operatório, da escolha racional do método de operação e do tratamento pós-operatório correto.
Muitos defeitos combinados têm um impacto significativo no prognóstico.
É extremamente difícil tratar bebês prematuros; os recém-nascidos desse grupo apresentam pneumonia de desenvolvimento rápido, resistência reduzida e uma reação peculiar à intervenção cirúrgica.
Preparação pré-operatória. A preparação para a operação começa a partir do momento em que o diagnóstico é estabelecido na maternidade. A criança recebe continuamente oxigênio umidificado, antibióticos e vitamina K.
Uma grande quantidade de muco é cuidadosamente aspirada através de um cateter de borracha macia inserido na nasofaringe pelo menos a cada 10-15 minutos. A alimentação por via oral é absolutamente contra-indicada.
O transporte do paciente para o departamento cirúrgico é realizado de acordo com as regras fornecidas para recém-nascidos com fornecimento contínuo obrigatório de oxigênio à criança e sucção periódica de muco da nasofaringe.
A preparação adicional para a operação continua no departamento cirúrgico, esforçando-se principalmente para eliminar os fenômenos da pneumonia. A duração da preparação depende da idade e do estado geral da criança, bem como da natureza das alterações patológicas nos pulmões.
As crianças admitidas nas primeiras 12 horas após o nascimento não requerem preparação pré-operatória de longo prazo (1,5-2 horas é suficiente). boca e nasofaringe a cada 10-15 minutos. Antibióticos, medicamentos para o coração e vitamina K são administrados.
As crianças admitidas mais tarde após o nascimento com sintomas de pneumonia por aspiração são preparadas para cirurgia 6-24 horas após o nascimento.
A criança é colocada em posição elevada em uma incubadora aquecida com fornecimento constante de oxigênio umidificado. A cada 10 a 15 minutos, o muco é aspirado da boca e da nasofaringe (a criança precisa de um posto de enfermagem individual). Com a preparação a longo prazo, a cada 6-8 horas, o muco é aspirado da traqueia e dos brônquios através de um broncoscópio respiratório ou por laringoscopia direta.
Introduzir antibióticos, agentes cardíacos, prescrever um aerossol com soluções alcalinas e antibióticos. A admissão tardia mostra nutrição parenteral.
A preparação pré-operatória é interrompida com uma melhora notável no estado geral da criança e uma diminuição nas manifestações clínicas da pneumonia.
Se durante as primeiras 6 horas o preparo pré-operatório não obtiver sucesso perceptível, deve-se suspeitar da presença de um trajeto fistuloso entre o segmento superior e a traqueia, no qual o muco inevitavelmente entra no trato respiratório.
A continuação da preparação pré-operatória em tais casos será inútil, é necessário proceder à intervenção cirúrgica.
Cirurgia em um atresia de uma garganta executam abaixo da anestesia endotrakhealny. A operação de escolha deve ser considerada a criação de uma anastomose direta. No entanto, este último é possível apenas nos casos em que a diástase entre os segmentos do esôfago não excede 1,5 cm (com uma localização alta do segmento superior, a anastomose só pode ser criada com um grampeador especial).
A imposição de anastomose com alta tensão dos tecidos dos segmentos esofágicos não se justifica pelas dificuldades técnicas e pela possível erupção de suturas no pós-operatório.
Em recém-nascidos com peso inferior a 1500 g, são realizadas operações "atípicas" em vários estágios: anastomose tardia com ligadura preliminar da fístula esôfago-traqueal.
Com base em dados clínicos e radiológicos, é quase impossível estabelecer a verdadeira distância entre os segmentos. Finalmente, este problema é resolvido apenas durante a cirurgia.
Se durante uma toracotomia for encontrada uma diástase significativa (mais de 1,5 cm) entre os segmentos ou um segmento inferior fino (até 0,5 cm), a primeira parte de uma operação em dois estágios é realizada - a fístula esofágica-traqueal do segmento inferior é eliminado e a extremidade superior do esôfago é trazida para o pescoço.
Essas medidas evitam o desenvolvimento de pneumonia por aspiração, salvando assim a vida do paciente. A esofagostomia inferior criada serve para alimentar a criança até o segundo estágio da operação - a formação de um esôfago artificial a partir do intestino grosso.
A operação de criar uma anastomose do esôfago
Técnica de Acesso Extrapleural. A posição da criança no lado esquerdo. A mão direita é fixada em uma posição anterior elevada e retraída. Uma fralda enrolada na forma de um rolo é colocada sob o peito. A incisão é feita da linha do mamilo até o ângulo da escápula ao longo da costela V.
Os vasos sangrantes são cuidadosamente ligados. Os músculos são cuidadosamente dissecados no quarto espaço intercostal. A pleura é esfoliada lentamente (primeiro com um dedo, depois com um pequeno basculante úmido) ao longo da incisão para cima e para baixo por 3-4 costelas. Com um retrator de parafuso especial de tamanhos pequenos, cujos ganchos são envolvidos com gaze molhada, as bordas da ferida da cavidade torácica são separadas, após o que com uma espátula
Buyalsky (também envolto em gaze), o pulmão coberto com pleura é retirado anteriormente. A pleura mediastinal é esfoliada acima do esôfago até a cúpula e descendo até o diafragma.
Meça o comprimento real da diástase entre os segmentos. Se a relação anatômica permitir que você crie uma anastomose direta, prossiga para a mobilização dos segmentos do esôfago.
Técnica de Mobilização do Segmento Esofágico. Encontre o segmento inferior do esôfago. O ponto de referência é a localização típica do nervo vago. Este último é removido para dentro, o esôfago é isolado com relativa facilidade dos tecidos circundantes e levado em um suporte (tira de borracha).
O segmento inferior do esôfago é mobilizado a uma curta distância (2 a 2,5 cm), pois sua exposição significativa pode levar ao comprometimento do suprimento sanguíneo. Diretamente no ponto de comunicação com a traqueia, o esôfago é amarrado com finas ligaduras e cruzado entre elas.
Os tocos são tratados com tintura de iodo. As extremidades do fio no coto curto do esôfago (perto da traqueia) são cortadas. A sutura adicional da fístula traqueal geralmente não é necessária. Apenas um lúmen largo (mais de 7 mm) é uma indicação para a aplicação de uma fileira de sutura contínua no coto. O segundo fio na extremidade inferior livre do esôfago é usado temporariamente como "suporte". O segmento superior do esôfago é encontrado pelo cateter inserido nele antes do início da operação pelo nariz.
Uma sutura é aplicada no topo do saco cego, para o qual é puxado para cima, esfoliando a pleura mediastinal, e cuidadosamente isolado para cima com um tufão úmido. O segmento oral tem um bom suprimento sanguíneo, o que permite que seja mobilizado o mais alto possível.
Aderências apertadas na parede posterior da traqueia são cuidadosamente dissecadas com tesoura. Se houver fístula entre o segmento superior e a traqueia, esta é cruzada, e os orifícios formados na traqueia e no esôfago são suturados com sutura marginal contínua de duas fileiras com agulhas atraumáticas.
Os segmentos mobilizados do esôfago são puxados entre si pelos fios. Se suas extremidades forem livremente atrás uma da outra (o que é possível com diástase de até 1,5 cm, em bebês prematuros - 1 cm), eles começam a criar uma anastomose.
Técnica de anastomose. Criar uma anastomose é a parte mais difícil da operação. As dificuldades surgem não apenas em relação à diástase entre os segmentos do esôfago, mas também dependem da largura do lúmen do segmento distal.
Quanto mais estreito seu lúmen, mais difícil a sutura, maior a probabilidade de sua erupção e a ocorrência de estreitamento do local da anastomose no pós-operatório.
Devido à variedade de opções anatômicas para atresia esofágica, vários métodos de criação de uma anastomose são usados. Agulhas atraumáticas são usadas para suturar.
Anastomose conectando segmentos do esôfago de acordo com o tipo "terminal". A primeira linha de suturas de seda separadas é aplicada através de todas as camadas da extremidade inferior do esôfago e da mucosa do segmento superior.
A segunda linha de suturas é passada através da camada muscular de ambos os segmentos do esôfago. A maior dificuldade desse método está na imposição da primeira fileira de suturas em tecidos extremamente finos e delicados, que irrompem com a menor tensão. A anastomose é usada para pequenas diástases entre os segmentos do esôfago e o segmento inferior largo.
Para conectar as extremidades do esôfago, você pode usar costuras especiais, como embrulho. Quatro pares de tais fios, sobrepostos simetricamente em ambos os segmentos do esôfago, servem primeiro como suportes, para os quais as extremidades do esôfago são puxadas para cima.
Depois de aproximar suas bordas, os fios correspondentes são conectados. Ao amarrar as suturas, as bordas do esôfago são parafusadas para dentro. A anastomose é reforçada com uma segunda linha de suturas de seda separadas. Essas suturas permitem impor uma anastomose com alguma tensão sem medo de cortar os delicados tecidos do órgão com fios.
A técnica de anastomose oblíqua do esôfago reduz significativamente a possibilidade de formação de estenose no local da sutura.
Esofagostomia dupla de acordo com G. A. Bairové a primeira etapa de uma operação em duas etapas e consiste na eliminação de fístulas esôfago-traqueais, na remoção do segmento oral do esôfago até o pescoço e na criação de uma fístula de seu segmento distal para alimentar a criança no pós-operatório período. O leite que entra pelo orifício inferior da esofagostomia não sai após a alimentação, pois durante esta operação o esfíncter cardíaco permanece preservado.
Técnica da operação da esofagostomia inferior. Depois de certificar-se de que a criação de uma anastomose direta é impossível, proceda à mobilização dos segmentos do esôfago. Primeiro, o segmento superior é isolado pelo maior tempo possível.
Na presença de fístula traqueal, esta é cruzada e o orifício resultante no esôfago e na traqueia é suturado com sutura marginal contínua. Em seguida, o segmento inferior é mobilizado, amarrado na traqueia e cruzado entre duas ligaduras.Várias suturas de seda separadas são aplicadas ao coto curto na traqueia.
O nervo vago é removido por dentro, o esôfago é cuidadosamente isolado do diafragma. De forma romba (abrindo a pinça de Billroth introduzida), a abertura esofágica é expandida, o estômago é puxado para cima e o peritônio é dissecado ao redor da secção cárdica (deve-se prestar atenção à localização próxima do nervo vago).
Depois disso, a criança é virada de costas e uma laparotomia superior é realizada com uma incisão paramediana direita. O segmento distal mobilizado é passado para a cavidade abdominal através do esôfago dilatado.
Na região epigástrica à esquerda da linha média, é feita uma incisão transversal (1 cm) em todas as camadas da parede abdominal. Um esôfago mobilizado é passado no orifício formado de tal forma que se eleva acima da pele em pelo menos 1 cm. Sua parede é fixada por dentro com várias suturas ao peritônio e suturada à pele por fora.
Um tubo fino é inserido no estômago através do esôfago retirado, que é fixado com um fio de seda amarrado ao redor da parte saliente do esôfago. As feridas da parede abdominal e do tórax são costuradas firmemente. A operação termina com a remoção do segmento superior do esôfago.
Tratamento pós-operatório. O sucesso da operação depende em grande parte da conduta correta do pós-operatório. Para um atendimento mais minucioso e observação cuidadosa nos primeiros dias após a cirurgia, a criança necessita de um posto de enfermagem individual e acompanhamento médico constante. A criança é colocada em uma incubadora aquecida, dando ao corpo uma posição elevada, constantemente fornecendo oxigênio umidificado. Continuar a introdução de antibióticos, vitaminas K, C, B, prescrever correntes UHF no peito. 24 horas após a operação, é realizada uma radiografia de controle da cavidade torácica. A detecção de atelectasia no lado da operação é uma indicação para higienização da árvore traqueobrônquica.
Fim do segmento introdutório.
Atresia esofágica, a malformação congênita mais comum do sistema digestivo. A clínica aparece imediatamente após o nascimento do bebê. O muco espumoso e abundante é secretado do nariz e da boca, após a sucção, ele aparece novamente, como resultado, a pneumonia por aspiração inevitavelmente se desenvolve. Se o diagnóstico não for feito a tempo e a criança for alimentada, o estado geral da criança piora acentuadamente, aumentam os sinais de pneumonia e insuficiência respiratória. As crianças tossem, inquietas. Episódios de violação aguda do estado geral da criança coincidem com a alimentação. O leite materno sai pela boca e nariz. A condição das crianças é ainda mais grave se esse defeito for combinado com uma fístula traqueoesofágica inferior.
Fístula traqueoesofágica, isolada, sem atresia do esôfago é extremamente rara, ainda mais raramente é diagnosticada em tempo hábil, imediatamente após o nascimento. O quadro clínico depende da largura da própria fístula e de sua comunicação entre a traqueia e o esôfago. Quanto mais larga a fístula, maiores os sinais de defeito, para qualquer largura da fístula, as manifestações clínicas são as mesmas, mas diferentes em intensidade, são distúrbios respiratórios que ocorrem durante a alimentação: falta de ar, cianose da pele, engasgos . E é essa ligação com o ato de sugar que deve alertar o neonatologista sobre a presença de fístula traqueoesofágica em uma criança. Com uma fístula suficientemente ampla, a condição da criança é muito difícil e às vezes requer a transferência para ventilação pulmonar artificial. A sucção da traqueia do conteúdo gástrico é o principal critério diagnóstico. Para esclarecer o diagnóstico, basta transferir a criança para a alimentação por meio de um tubo e sua condição melhora. Esse tipo de nutrição é importante não só para o diagnóstico, mas para o tratamento da criança. Para esclarecer o diagnóstico, a traqueobroncoscopia é realizada.
obstrução intestinal congênita, esta é uma razão frequente para a hospitalização de uma criança em departamentos cirúrgicos para recém-nascidos. As razões podem ser divididas em três grupos: uma violação da formação do próprio intestino, seu tubo (sua ausência, estenose ou presença de uma membrana); anomalias da rotação do intestino e sua fixação; malformações de outros órgãos internos, levando à compressão intestinal (tumores, anomalias no desenvolvimento do pâncreas, etc.). Ressalta-se que existe a chamada obstrução intestinal "benigna", trata-se do íleo meconial. Bloqueio do lúmen intestinal por mecônio muito espesso, a causa ainda é desconhecida.
A obstrução intestinal se manifesta de forma aguda, desde os primeiros dias, e às vezes até horas de vida do bebê. Ela acontece baixo e alto , depende do nível de malformação congênita. Os defeitos altos são aqueles que estão no nível do 12º duodeno, e os baixos estão abaixo dele. Tal divisão está associada não apenas a um quadro clínico diferente, mas a um prognóstico adicional. A obstrução intestinal baixa é mais grave e o prognóstico mais desfavorável. Complicações perigosas para a vida de um bebê podem se desenvolver: perfuração do intestino delgado, que leva à peritonite, mas pode se desenvolver sem perfuração, a taxa de sobrevivência das crianças após essas complicações não é alta. Com obstrução alta, tais complicações não são observadas. Seu quadro clínico é caracterizado pelo acúmulo de alimento no estômago e intestino, que é excretado por vômito ou regurgitação.
Sintoma principal obstrução intestinal alta , é vômito, é abundante, às vezes com uma mistura de bile, não frequente 1 vez em 3-4 horas, aparece pela primeira vez um dia após o nascimento e às vezes pela primeira vez horas de vida. nascimento, e a criança começou a se alimentar, então o vômito sempre associado à alimentação ocorre imediatamente após, o volume do vômito corresponde à quantidade de comida. A condição das crianças se deteriora rapidamente, ocorre desidratação e pneumonia por aspiração se desenvolve com a formação de insuficiência respiratória. O mecônio (primeiras fezes) passa por um longo tempo por 5-6 dias, mas depois não está presente, essa descarga é explicada pela ausência de motilidade intestinal, o estômago está inchado. Com obstrução intestinal alta parcial, as manifestações clínicas são "suavizadas", vômitos podem aparecer no 2-3º dia de vida, não abundantes. A desidratação se desenvolve mais lentamente, o mecônio passa mais rápido e, mesmo parcialmente, há fezes, em pequenas porções, no futuro sua quantidade diminui.
Quadro clínico obstrução intestinal baixa , variada e depende de qual parte do intestino é afetada. Raramente é parcial e suas manifestações são agudas. Na maioria das vezes há um distúrbio de rotação, pode ocorrer tanto no útero quanto após o nascimento. Baseia-se na constrição das alças intestinais, o que leva a uma circulação sanguínea prejudicada, que, por sua vez, causa peritonite. A clínica é a mesma para quase todas as formas. A ansiedade paroxística do bebê sem motivo aparente, associada à motilidade intestinal, vem à tona. O inchaço é notado imediatamente após o nascimento, não desaparece mesmo após o esvaziamento do estômago. Vômitos com uma mistura de conteúdo intestinal e com sangue ocorrem mais tarde do que com obstrução alta, geralmente no final do 2º início do 3º dia, não abundantes. Não há mecônio, às vezes há apenas pedaços de muco com um tom esverdeado. Intoxicação grave, alças intestinais podem ser sentidas e, em casos graves, podem ser vistas a olho nu.
Anomalias no desenvolvimento do sistema digestivo, se possível, devem ser diagnosticadas no útero, para que seja possível se preparar para o nascimento de um bebê "incomum" no mundo, mãe e equipe médica. Tal parto deve ocorrer em instituições especializadas, pois a criança após o nascimento deve receber assistência cirúrgica qualificada. E se não for possível diagnosticar durante a gravidez, o máximo possível para melhorar o diagnóstico nas primeiras horas de vida.
Embriologia. O esôfago e a traqueia se desenvolvem a partir do intestino primário do embrião. Sua separação começa na área da carina e continua na direção cranial. Com violações desse processo complexo, podem ocorrer defeitos como atresia esofágica e atresia traqueal. Como a traqueia normalmente tem cartilagem, então com anomalias no desenvolvimento do esôfago, via de regra, também possui restos de cartilagem em sua parede.
A parede muscular do esôfago consiste em músculos circulares internos e longitudinais externos. O esôfago não possui membrana serosa. Seu terço superior, representado por músculos estriados, está sob controle voluntário, enquanto os dois terços distais, constituídos por músculos lisos, são controlados de forma autônoma. A membrana mucosa do esôfago é suprida por glândulas próprias, que, na presença de obstrução aguda, produzem grande quantidade de muco.
Do ponto de vista cirúrgico, as partes cervical, torácica e abdominal podem ser distinguidas no esôfago. A região cervical está intimamente ligada à laringe. A parede mais fina do esôfago está imediatamente abaixo e posterior aos músculos cricofaríngeos. Esta parte do esôfago, onde o risco de perfuração é especialmente alto, e que recebe suprimento sanguíneo dos vasos tireoide-cervicais.
A parte torácica do esôfago se curva ao redor da face lateral do arco aórtico e, com uma anomalia chamada anel vascular, é significativamente comprimida. Nesta seção, o esôfago está em íntimo contato com a aorta e o pericárdio, que, respectivamente, também podem ser acometidos por corpos estranhos ou queimaduras químicas do esôfago.
A parte abdominal do esôfago fornece o mecanismo de ação do esfíncter esofágico inferior e é suprida com sangue dos ramos diafragmáticos e dos vasos gástricos. A ruptura da membrana mucosa desta seção como resultado de vômitos intensos e o desenvolvimento de varizes na hipertensão portal são fontes potenciais de perda sanguínea abundante do terço inferior do esôfago.
4.7.1 Atresia esofágica(AP) – uma malformação em que seu segmento superior termina cegamente, e o inferior na maioria dos casos flui para a traqueia, formando uma anastomose. Outras formas de atresia também são conhecidas.
Patogênese. No 19º dia de gestação, o intestino anterior do embrião humano é representado por um tubo de camada única localizado entre a faringe e o estômago. Após alguns dias, a parte ventral desse intestino começa a engrossar e forma uma calha revestida por epitélio cilíndrico ciliado estratificado, que posteriormente se torna a membrana mucosa do trato respiratório. A separação da parte dorsal do intestino anterior (esôfago) da ventral (traqueia) ocorre primeiro na área da carina e depois se espalha na direção da cabeça. No 26º dia de gestação, essas duas estruturas se separam completamente ao nível da laringe.
A interrupção por um motivo ou outro do processo de separação do esôfago e da traqueia leva à formação de fístula traqueoesofágica (TPS). Grunewald e alguns outros autores acreditam que a causa do AP é o TPS formado inicialmente (antes do AP). Segundo esses pesquisadores, a traqueia cresce tão rapidamente na direção caudal que, se o esôfago for fixado com uma fístula à traqueia, sua parede dorsal é puxada para frente e para baixo para “acompanhar” a traqueia e permanecer conectada a ela, que leva à formação de AP.
A etiologia da PA não é totalmente compreendida. E embora não haja evidência óbvia de natureza hereditária, no entanto, há vários relatos de casos familiares de PA. Por exemplo, vários casos de PA foram descritos em gêmeos idênticos, assim como em mãe e filho, e em pai e filho. Além disso, é descrito um caso em que em uma família havia 5 membros do sexo masculino com esta patologia. Pela anamnese da gravidez, são típicos polidrâmnio e ameaça de aborto espontâneo no primeiro trimestre.
Frequentemente, o AP é combinado com outras malformações - malformações congênitas do coração, trato gastrointestinal, sistema geniturinário, etc. A frequência populacional é de 0,3:1000. A combinação de masculino e feminino 1:1.
Anatomia e classificação. AP e TPS podem ocorrer como defeitos isolados independentes, mas sua combinação é mais frequentemente observada. Existem inúmeras classificações desses defeitos, em constante evolução e expansão.
Ø AP com TJ distal (88%)- a forma mais comum de vício. O segmento superior do esôfago nesta variante termina cegamente, geralmente no nível de Th 3, embora possa ser muito mais alto (C 7), ou vice-versa, baixo (Th 5). Sua parede muscular é espessada, e o diâmetro é muito maior que o diâmetro do segmento inferior, que parte da traqueia, geralmente da parte membranosa de sua porção inferior. Às vezes a fístula parte da bifurcação da traqueia, neste caso a traqueia tem, por assim dizer, uma “trifurcação”. A conexão da fístula com o brônquio é rara. Geralmente há diástase entre os segmentos do esôfago, cuja magnitude determina a escolha do método de tratamento.
Ø AP isolado (sem RTP - 5%) quase sempre acompanhada de grande diástase entre os segmentos. Na ausência de uma TJ inferior, o segmento distal é muito curto, às vezes projetando-se apenas 1 a 2 cm acima do diafragma.
Ø TPS isolado (sem AP - 3%), cujo diâmetro, como regra, é de 2-4 mm, geralmente tem uma direção oblíqua da parede anterior do esôfago para cima diagonalmente para a parte membranosa da traqueia. O TPS pode estar em qualquer nível, mas mais frequentemente parte da parte cervical inferior ou torácica superior da traqueia.
Ø Em AP com TPS proximal (1%) a fístula geralmente começa 1-4 cm acima da parte inferior do segmento superior e vai diagonalmente para cima, flui para a parte membranosa da traqueia. Como regra, não há TJ distal nesta variante do defeito; portanto, o segmento inferior é curto e a diástase é correspondentemente grande.
Ø Em AP com TJ proximal e distal (dois) (3%) o segmento superior com fístula, assim como o inferior, não diferem anatomicamente de cada uma dessas formas descritas acima quando ocorrem separadamente. Geralmente a diástase com esta variante do defeito é pequena.
Consultório. Diagnóstico.“Parece que a criança está com muita fome e avidamente pega com a boca tudo o que lhe é dado de uma colher, mas quando está prestes a engolir, a comida parece encontrar um obstáculo e não entra, mas retorna pela boca e nariz, enquanto a criança cai em estado convulsivo." Esta primeira descrição de Gibson (1696) do comportamento de uma criança com atresia de esôfago é valiosa até hoje.
O primeiro sintoma da PA é a salivação profusa, que a criança não consegue engolir. Se o recém-nascido começar a se alimentar, ele engasga, tosse, muitas vezes com cianose e regurgitação. Após a aspiração do conteúdo da nasofaringe, logo reaparece. Muito rapidamente, o chiado começa a ser ouvido nos pulmões, a falta de ar aumenta. O diagnóstico é confirmado por cateterismo esofágico cateter uretral fino com extremidade arredondada. O cateter é inserido pelo nariz; tendo passado a uma profundidade de 6-8 cm, o cateter repousa contra a extremidade cega do esôfago ou, enrolando-se, sai pelo nariz da criança. Produz sucção de muco. O ar introduzido na extremidade cega do esôfago é emitido com ruído da nasofaringe (sintoma positivo de Elefant). Dada a grande importância do diagnóstico precoce da atresia esofágica - antes do aparecimento da pneumonia aspirativa, é aconselhável a realização de sondagem esofágica em todos os lactentes com síndrome do desconforto respiratório imediatamente após o nascimento. O quadro clínico pode ter algumas características dependendo da forma da atresia. Com a forma mais comum de atresia com fístula traqueoesofágica distal, detecta-se distensão abdominal, principalmente na região epigástrica. A gravidade da síndrome de aspiração depende do diâmetro da anastomose traqueoesofágica.
O diagnóstico final é feito após estudo de raio-x. O cateter é inserido no esôfago até parar, após o que é realizada uma radiografia simples do tórax e órgãos abdominais. Com atresia, um cateter radiopaco é claramente visível no segmento cego do esôfago. A detecção de ar no estômago e intestinos indica a presença de uma fístula entre a traqueia e o segmento abdominal do esôfago.
Em crianças com formas fistulosas de atresia, o comprimento da diástase entre as extremidades do esôfago pode ser avaliado até certo ponto pela radiografia lateral. O uso de soluções radiopacas para diagnóstico, especialmente suspensão de bário, é altamente indesejável devido ao risco de pneumonia aspirativa. Uma variante anormal do defeito pode ser especificada broncoscopicamente diretamente na mesa de operação antes da operação. Alguns cirurgiões acreditam que a broncoscopia é indicada para todos os recém-nascidos com PA para detectar SPT proximal e traqueomalácia. A tomografia computadorizada (TC) sagital pode ajudar a determinar a diástase entre os segmentos.
A PA pode ser diagnosticada no pré-natal se o polidrâmnio for detectado na ultrassonografia e o estômago fetal não for visível. Às vezes, um esôfago proximal aumentado é determinado, o que confirma ainda mais a AP.
Anomalias associadas. Aproximadamente metade das crianças com PA e SPT apresentam anomalias concomitantes, muitas vezes graves e que afetam negativamente os resultados do tratamento. A patologia combinada é muito mais provável do que a própria AP ser a causa da morte. Anomalias associadas são mais comuns em prematuros com PA. Em 1973, foi descrita a associação VATER (ver Capítulo 1), que inclui AP. Se a combinação de defeitos for indicada pela abreviatura VACTER, a combinação VATER também é complementada com defeitos cardíacos (cardíacos), que são mais frequentemente combinados com AP e determinam, na maioria dos casos, um resultado desfavorável. Também muitas vezes em AP há anomalias dos membros (membro) e então o termo adquire o som mais moderno - VACTERL. Em crianças com associação VACTERL, via de regra, há segmento proximal elevado do esôfago, curso complicado, mortalidade maior do que em recém-nascidos com PA sem essa associação. Se uma criança apresenta uma das anomalias incluídas nesta associação, deve-se suspeitar e procurar outras.
Tratamento. Somente a intervenção cirúrgica precoce pode salvar a vida de uma criança com atresia de esôfago. Já na maternidade, deve-se iniciar o preparo pré-operatório, incluindo aspiração do conteúdo da orofaringe e nasofaringe a cada 15-20 minutos, com exclusão total da alimentação pela boca. O transporte deve ser realizado por equipe especializada o mais rápido possível. A duração total da preparação pré-operatória é determinada pela gravidade da homeostase e distúrbios hemodinâmicos, insuficiência respiratória e grau de desidratação. Com sinais evidentes de aspiração, insuficiência respiratória, e ainda mais com pneumonia ou atelectasia, é necessário recorrer à laringoscopia direta com cateterismo traqueal e aspiração o mais rápido possível. Se este último for ineficaz sob anestesia, é realizada broncoscopia ou intubação traqueal com aspiração cuidadosa do conteúdo. O paciente é colocado em uma incubadora, fornecendo suprimento contínuo de oxigênio, aspiração do conteúdo da orofaringe e aquecimento. Atribuir infusão, terapia antibacteriana e sintomática. A escolha do método de intervenção cirúrgica é determinada pela forma de atresia e pela condição do paciente. Na forma mais comum de atresia com fístula traqueoesofágica distal em pacientes com baixo risco operacional (termo, sem malformações concomitantes de órgãos vitais e sintomas de trauma intracraniano de parto), é aconselhável iniciar com toracotomia, divisão da fístula traqueoesofágica. Se a diástase entre as extremidades do esôfago não exceder 1,5-2 cm, é aplicada uma anastomose direta. Com uma grande diástase dos segmentos do esôfago, uma esofagostomia cervical e uma gastrostomia são aplicadas de acordo com Kader. Nas formas não fistulosas, devido à diástase significativa, são realizadas gastrostomia e esofagostomia. Em pacientes com alto risco operacional, a cirurgia muitas vezes começa com a imposição de uma gastrostomia dupla (a primeira para alimentação através de um tubo inserido no duodeno, a segunda para descompressão gástrica e redução da aspiração). A segunda etapa da operação é realizada após a melhora da condição após 2-4 dias. No período posoperativo, a terapia intensiva iniciada continua-se. A criança é alimentada por meio de uma sonda inserida no intraoperatório através da anastomose ou na gastrostomia após a restauração da passagem pelo intestino. No 6-7º dia, a consistência da anastomose é examinada. Na ausência de complicações, a criança começa a se alimentar pela boca. 2-3 semanas após a operação, uma fibroesofagogastroscopia de controle é realizada com uma avaliação do grau de permeabilidade da zona da anastomose, o estado da cárdia e os sintomas de esofagite. O estreitamento da anastomose, que ocorre em 30-40% dos casos, requer bougienage (bougie nº 22-24). A duração da bougienage é controlada por esofagoscopia. No pós-operatório durante o primeiro ano de vida, é necessária a observação constante do dispensário. Possíveis fenômenos de disfagia, complicados por obstrução na área da anastomose, que requer esofagoscopia urgente. A este respeito, recomenda-se que as crianças no primeiro ano de vida recebam uma massa alimentar homogeneizada. A insuficiência da cárdia e o refluxo gastroesofágico, que muitas vezes complicam o pós-operatório, manifestam-se clinicamente por regurgitação noturna, pneumonia de repetição, regurgitação e requerem diagnóstico oportuno. Em conexão com a lesão cirúrgica do nervo recorrente em crianças, a rouquidão da voz é possível nos próximos 6-12 meses. Em crianças com esôfago e gastrostomia com idade de 2-3 meses a 3 anos, é realizada a segunda etapa da operação - plastia esofágica com enxerto de cólon.
4.7.2 Fístula traqueoesofágica congênita isolada (TPE) refere-se a malformações graves: sua frequência é de 3% entre todas as anomalias do esôfago. A primeira observação foi descrita por Lamb em 1873. A ocorrência de uma malformação está associada a uma violação da separação do esôfago e da traqueia nos estágios iniciais do desenvolvimento embrionário (4-5 semanas).
Existem três tipos de fístulas traqueoesofágicas, dependendo do diâmetro da anastomose (G. A. Bairov, Z. A. Trofimova, 1986):
com uma passagem fistulosa estreita e longa,
com uma fístula curta e larga (mais comum),
· com a falta de separação entre o esôfago e a traqueia por muito tempo.
Na literatura há descrições de casos em que o paciente apresentava duas ou até três fístulas ao mesmo tempo. Em alguns classificações TPS sem AP é geralmente referido como TPS tipo N, e a permeabilidade esofágica não é prejudicada.
Consultório A gravidade dos sintomas depende do diâmetro da fístula e do ângulo de entrada na traqueia. Uma fístula ampla é caracterizada por uma tríade de sintomas:
1) crises de tosse ao ingerir líquidos e alimentos;
2) expansão do estômago após tossir;
3) danos aos pulmões (bronquite, bronquiectasia, etc.).
Com passagens fistulosas estreitas, a doença prossegue de forma assintomática ou sob o disfarce de pneumonia crônica e doenças respiratórias (V.I. Geraskin, 1971; Schlosser et al., 1969).
Diagnóstico fístula traqueoesofágica é difícil, especialmente com fístulas estreitas. O complexo de estudos inclui métodos radiológicos e instrumentais. radiografia realizar na posição horizontal da criança. Um agente de contraste solúvel em água é injetado através de uma sonda inserida na seção inicial do esôfago. Seu fluxo para a traqueia indica a presença de uma fístula. O conteúdo de informação deste método é baixo. A traqueoscopia é de maior valor diagnóstico. A traqueia é examinada desde a glote até a bifurcação. Um sinal direto de uma fístula é o aparecimento de bolhas de ar com muco.
Tratamento apenas operacional. A preparação pré-operatória consiste na higienização da árvore traqueobrônquica, tratamento da pneumonia aspirativa. Para este fim, é realizada broncoscopia de saneamento, UHF, antibacteriano, terapia de infusão é prescrita. Exclua completamente a alimentação pela boca. A operação de mobilização, ligadura e intersecção da anastomose é realizada usando um acesso cervical do lado direito, menos frequentemente é realizada uma toracotomia póstero-lateral. Com diagnóstico oportuno, o prognóstico é favorável.
A frequência de malformações congênitas do esôfago é de 1:1.000 recém-nascidos.
Atresia- a ausência completa do lúmen do esôfago em qualquer área ou em toda a sua extensão. A atresia em 40% dos casos é combinada com outras malformações. Nas primeiras horas e dias em recém-nascidos, nota-se uma secreção constante de saliva e muco da boca e nariz, tosse intensa, falta de ar e cianose podem ocorrer como resultado da aspiração do conteúdo do esôfago para o trato respiratório. Com o início da alimentação, a criança cospe leite não curado.
Estenose pode se desenvolver como resultado de hipertrofia da membrana muscular, presença de um anel fibroso ou cartilaginoso na parede do esôfago, formação de membranas finas pela membrana mucosa (estenose interna) ou compressão do esôfago de fora por cistos , vasos anormais. Pequenas estenoses são assintomáticas por muito tempo e se manifestam por disfagia apenas ao ingerir alimentos grosseiros. Com estenose grave, disfagia, regurgitação durante e após a alimentação e expansão do esôfago são observadas.
Fístulas broncoesofágicas e esôfago-traqueais congênitas veja "Fístulas esofágico-traqueais".
Duplicar o esôfagoé uma anomalia rara. O lúmen do segundo esôfago anormal pode ter comunicação com o canal esofágico principal, às vezes é completamente preenchido por um segredo secretado pela mucosa. O tubo anormal pode ser completamente fechado, então parece cistos que podem se comunicar com a traqueia ou brônquio. À medida que os cistos crescem, desenvolvem-se sintomas de compressão do esôfago e das vias aéreas. Neste caso, os pacientes desenvolvem disfagia, tosse, falta de ar.
calázia congênita(insuficiência da cárdia) - uma consequência do subdesenvolvimento do aparelho neuromuscular do esfíncter esofágico inferior ou endireitamento do ângulo de His. O quadro clínico é semelhante às manifestações de um esôfago curto congênito.
esôfago curto congênito- uma malformação em que parte do estômago está localizada acima do diafragma. O quadro clínico é devido à insuficiência da cárdia, acompanhada de refluxo gastroesofágico. Após a alimentação, as crianças experimentam regurgitação, vômito (às vezes misturado com sangue como resultado do desenvolvimento de esofagite).
Diagnóstico as anomalias congênitas em recém-nascidos são estabelecidas pela introdução no esôfago (através de um cateter fino) de uma pequena quantidade de solução isotônica colorida. No caso de atresia, o fluido é imediatamente liberado para o exterior e, no caso de uma fístula esotraqueal, entra na traqueia e causa tosse. Para esclarecer a natureza do defeito, é realizado um exame de raios-X, no qual 1-2 ml de iodolipol é injetado no lúmen do esôfago, o que permite detectar a extremidade cega do esôfago, o nível de sua localização, o comprimento e o grau de estreitamento, a presença de uma mensagem do lúmen do esôfago para os brônquios ou traqueia.
Ao dobrar o esôfago, uma sombra adicional com contornos claros é notada adjacente à sombra do mediastino e empurrando o esôfago. Com um esôfago curto, parte do estômago está localizada acima do diafragma. A insuficiência do esfíncter esofágico inferior se manifesta pelo refluxo gastroesofágico de um agente de contraste durante o exame radiográfico.
O principal papel no diagnóstico de malformações do esôfago é desempenhado pelo esôfago e pela broncoscopia.
Complicações. A complicação mais comum na atresia congênita, estenose, fístulas esôfago-traqueais e broncoesofágicas é a pneumonia aspirativa. A atresia esofágica pode matar uma criança de fome em poucos dias. Com a estenose, desenvolve-se esofagite congestiva. A compressão dos brônquios por um esôfago duplicado causa pneumonia repetida, o desenvolvimento de bronquiectasias. Seus cistos com aumento significativo podem comprimir o esôfago e causar disfagia. A supuração de cistos e a entrada de pus no trato respiratório ou na cavidade pleural são possíveis. O revestimento de cistos da mucosa gástrica ectópica pode ser ulcerado com sangramento e perfuração. Com um esôfago curto congênito e insuficiência do esfíncter esofágico inferior, ocorrem esofagite de refluxo, úlcera péptica e, em seguida, estenose esofágica; a pneumonia aspirativa é uma complicação frequente.
Tratamento. Com atresia do esôfago, se a discrepância entre as extremidades selecionadas não exceder 1,5 cm, aplica-se a anastomose término-terminal. Com uma divergência significativa das extremidades do esôfago, a parte proximal do mesmo é trazida para o pescoço na forma de uma esofagostomia, uma gastrostomia é aplicada para alimentar a criança e, posteriormente, é realizada a esofagoplastia.
Com estenose congênita do esôfago de até 1,5 cm de comprimento, é realizada dissecção longitudinal de sua parede com sutura transversal das bordas da ferida acima do cateter. Se o local do estreitamento não exceder 2,5 cm, é possível a ressecção do esôfago com anastomose término-terminal; se o comprimento do estreitamento for superior a 2,5 cm, a esofagoplastia está indicada. Quando o estreitamento está localizado na região do esfíncter esofágico inferior, é realizada uma miotomia extramucosa (cardiomiotomia de Geller) com fundoplicatura de Nissen.
No caso de fístulas esôfago-traqueais e broncoesofágicas, a passagem fistulosa é cruzada e os defeitos formados em ambos os órgãos são suturados.
Em caso de duplicação do esôfago, está indicada a esfoliação ou ressecção da área diverticular.
Com um esôfago curto congênito e ausência de complicações, o tratamento conservador é realizado. A esofagite de refluxo grave é uma indicação para piloroplastia ou fundoplicatura transpleural, deixando o estômago na cavidade torácica.
A insuficiência congênita do esfíncter esofágico inferior é tratada conservadoramente. Geralmente, com o tempo, ocorre a normalização de sua função.
Anatomia e fisiologia do esôfago.
O esôfago é um tubo muscular com cerca de 25 cm de comprimento (da faringe à cárdia). Região cervical - 5 cm, região torácica - 15 cm, região cardíaca 3-4 cm.
Anatomia: o esôfago é um tubo cilíndrico oco que liga a faringe ao estômago e está localizado ao nível de C6-Th11.
1.Departamento cervical.
Nos adultos, estende-se desde o nível da cartilagem cricóide (C6) até a incisura jugular do manúbrio do esterno (Th2). Comprimento cerca de 5-8 cm.
2. Torácico
Da incisura jugular do manúbrio do esterno até a abertura esofágica do diafragma (Th10). Seu comprimento é de 15 a 18 cm. Do ponto de vista prático, a seguinte topografia é apropriada no esôfago torácico:
A parte superior é até o arco aórtico.
A parte média corresponde ao arco aórtico e bifurcação traqueal;
A parte inferior é da bifurcação da traqueia até a abertura esofágica do diafragma.
3. Departamento abdominal.
Comprimento 2,5 - 3 cm A transição do esôfago para o estômago, como regra, corresponde a Th11.
Estreitamento fisiológico do esôfago:
1. Superior - no ponto de transição da parte inferior da faringe para o esôfago (C6-C7).
2. Média - na intersecção com o brônquio esquerdo (Th4-Th5).
3. Inferior - na passagem do esôfago pela abertura do diafragma (Th10). É onde está localizado o esfíncter esofágico inferior, o que impede que o conteúdo gástrico ácido seja lançado no esôfago.
Malformações do esôfago.
Atresia congênita do esôfago e fístulas esofagotraqueais.
Ocorrência: ocorre 1 caso por 7-8 mil recém-nascidos. A mais comum é a atresia completa do esôfago em combinação com uma fístula traqueobrônquica: a extremidade proximal do esôfago é atrelada e a extremidade distal é conectada à traqueia. Menos comum é a atresia completa do esôfago sem fístula traqueobrônquica.
Clínica: a doença se manifesta imediatamente após o nascimento. Quando um recém-nascido engole saliva, colostro, líquido, insuficiência respiratória, ocorre imediatamente a cianose. Com atresia completa sem fístula esôfago-traqueal, arrotos e vômitos ocorrem na primeira mamada.
Diagnósticos:
· Manifestações clínicas;
Sondagem do esôfago;
Estudo contrastado do esôfago com gastrografina;
Radiografia simples de tórax e abdome: sinais de atelectasia, sinais de pneumonia (aspiração), falta de gás no intestino. O gás no intestino pode ocorrer no caso de haver uma conexão do segmento inferior do esôfago com a traqueia (fístula).
· Se não houver sinais de atelectasia, pneumonia - uma operação de um estágio de fechamento da fístula esofagotraqueal e anastomose dos segmentos superior e inferior do esôfago.
Se a doença for complicada por pneumonia por aspiração, atelectasia nos pulmões, o seguinte tratamento é realizado: no início, é aplicada uma gastrostomia, terapia intensiva é realizada até que a condição melhore e, em seguida, a fístula é fechada e uma anastomose é feita entre os segmentos superior e inferior do esôfago.
Nas malformações múltiplas, em recém-nascidos gravemente debilitados, a extremidade proximal do esôfago é trazida para o pescoço para evitar acúmulo de saliva nele, e uma gastrostomia é colocada para alimentação. Após alguns meses, uma anastomose é realizada. Se for impossível comparar os segmentos superior e inferior, a cirurgia plástica do esôfago é realizada.
Estenose congênita do esôfago.
Por via de regra, a estenose localiza-se ao nível da restrição aórtica.
Clínica: hérnia hiatal, esofagite, acalásia. Com um estreitamento significativo do esôfago, ocorre uma expansão supraestenótica do esôfago. Os sintomas geralmente não aparecem até que os alimentos sólidos sejam introduzidos na dieta da criança.
Diagnósticos:
· Manifestações clínicas;
Fibroesofagogastroscopia;
Estudo contrastado do esôfago;
Tratamento: na maioria dos casos, a expansão do esôfago por dilatação ou bougienage é suficiente. O tratamento cirúrgico é realizado em caso de conservador sem sucesso.
Diafragma membranoso congênito do esôfago.
O diafragma consiste em tecido conjuntivo recoberto por epitélio queratinizado. Esse diafragma geralmente possui orifícios pelos quais os alimentos podem entrar. Localiza-se quase sempre no esôfago superior, muito menos frequentemente na seção média.
Clínica: a principal manifestação clínica é a disfagia, que ocorre com a introdução de alimentos sólidos na dieta da criança. Com buracos significativos na membrana, os alimentos podem entrar no estômago. Esses pacientes costumam mastigar tudo bem, o que evita que os alimentos fiquem presos no esôfago. A membrana muitas vezes fica inflamada sob a influência de restos de comida
Diagnósticos:
· Manifestações clínicas
Estudo contrastado do esôfago
Tratamento: expansão gradual do esôfago com sondas de vários diâmetros. Quando o diafragma cobre completamente o lúmen, deve ser removido sob controle endoscópico.
Esôfago curto congênito.
Acredita-se que durante o desenvolvimento intrauterino, o desenvolvimento do esôfago é mais lento, e parte do estômago, penetrando pelo diafragma, forma o esôfago inferior. O esôfago curto congênito ocorre na síndrome de Marfan, existem casos familiares da doença.
Clínica: as manifestações clínicas são semelhantes às de uma hérnia hiatal deslizante - dor no peito depois de comer, azia, pode estar vomitando.
Diagnósticos:
· Manifestações clínicas
Muitas vezes é possível diferenciar um esôfago curto congênito de uma hérnia hiatal deslizante apenas durante a cirurgia
Fibroesofagogastroscopia
Tratamento: com sintomas - cirúrgicos, via de regra, na ausência de aderências do esôfago e da aorta, é possível restaurar a posição normal do esôfago e do estômago esticando-o.
Cistos esofágicos congênitos.
Os cistos estão localizados intramuralmente, paraesofágicos. Esses cistos são revestidos com epitélio brônquico e esofágico.
Clínica: em crianças, os cistos podem causar disfagia, tosse, insuficiência respiratória, cianose. Em adultos, os cistos geralmente têm menos de 4 cm, se mais de 4 cm, os sintomas clínicos são os mesmos dos leiomiomas. Os cistos podem ser complicados por mediastinite quando infectados, sangramento e malignidade.
Tratamento: remoção do cisto durante a fibrogastroscopia.
Anomalias vasculares.
Anomalias congênitas da aorta e grandes vasos podem comprimir o esôfago e causar disfagia. Por exemplo, uma artéria subclávia direita anormal. Via de regra, a disfagia se manifesta nos primeiros 5 anos de vida. Às vezes, há um arco duplo da aorta que envolve a traqueia e o esôfago e, ao comer, ocorre cianose e tosse, e posteriormente a disfagia se junta
