Púrpura trombocitopênica idiopática ou doença de Werlhof em crianças e adultos. Púrpura trombocitopênica: formas, sintomas em crianças e adultos, tratamento Púrpura trombocitopênica em crianças

A púrpura trombocitopênica é uma das doenças hemorrágicas mais comuns. A doença é diagnosticada em centenas de milhões de crianças examinadas. As crianças sofrem de hematomas que ocorrem por razões desconhecidas. A deficiência de plaquetas interrompe a coagulação normal do sangue - o menor arranhão ou hematoma leva a hematomas visíveis.

Os pais, notando hematomas permanentes no corpo do bebê, devem mostrar a criança a um hematologista. O médico prescreverá o tratamento necessário - as chances de recuperação total são muito altas. A trombocitopenia não tratada pode causar sangramento interno incompatível com a vida. Especialmente perigosas são as hemorragias no cérebro, que podem levar à deficiência.

O que é púrpura trombocitopênica?

A púrpura trombocitopênica é uma patologia do sistema circulatório, na qual há uma diminuição do número de plaquetas em combinação com hemorragias na pele. Outro nome para esta doença é a doença de Werlhof. Desenvolve-se devido a falhas no sistema imunológico. A doença ocorre em crianças de todas as faixas etárias, mais frequentemente em meninas. É diagnosticado pela primeira vez no período pré-escolar.

No sistema circulatório existem células responsáveis ​​por parar o sangramento - são as plaquetas. Sob a influência de vários fatores, há uma diminuição no número de plaquetas no volume de sangue circulante. Essas células deixam de ser sintetizadas na quantidade necessária, começam a se reunir em conglomerados - desenvolve-se trombocitopenia, contra a qual ocorrem hemorragias nos tecidos e membranas mucosas.

Classificação da doença

Dependendo da duração, distinguem-se duas fases da doença. Agudo - dura de um mês a seis meses e termina com a recuperação. Crônico - mais de seis meses, os estágios de exacerbação se alternam com remissões instáveis. Se os períodos entre as remissões estiverem quase ausentes, eles falam de púrpura cronicamente recorrente.

O mecanismo de desenvolvimento da púrpura trombocitopênica é diferente. Existem quatro tipos de ocorrência da doença:

1. Tipo autoimune - ocorre como resultado de outra doença que ocorre com uma violação do sistema imunológico. Na maioria das vezes, desenvolve-se em uma criança após sofrer de lúpus eritematoso sistêmico ou no contexto de leucemia aguda.
2. Transimune (no período neonatal) - ocorre em recém-nascidos. A razão é a entrada de anticorpos da mãe no feto durante a gravidez.
3. Isoimune - é a resposta do sistema imunológico a uma transfusão de sangue. Na maioria das vezes diagnosticado após transfusão repetida.
4. Heteroimune é uma consequência da destruição da estrutura antigênica das plaquetas. A destruição ocorre sob a ação de vírus, substâncias químicas tóxicas, raios-x em altas doses.

Causas da doença

Existem muitas causas de púrpura trombocitopênica. Dependendo das causas, o tipo de doença é determinado. O desenvolvimento da doença ocorre sob a influência dos seguintes fatores:

• infecções virais transferidas (até 40% de todos os casos de patologia diagnosticada);
• intoxicação com produtos químicos;
• câncer de medula óssea;
• uso indevido de raios-x;
• cirurgia cardíaca, próteses vasculares (o uso de materiais de baixa qualidade viola a integridade das membranas plaquetárias);
• múltiplas transfusões de sangue.

A púrpura trombocitopênica pode se desenvolver sem motivo de forma espontânea - esta é uma forma idiopática da doença. Até 45% desses casos são registrados do número total de pacientes. Às vezes, a doença é diagnosticada após a imunização ativa da criança. Algumas drogas (cerca de cinquenta itens) podem provocar o desenvolvimento de púrpura. O maior risco ocorre com o uso prolongado de cefalosporinas, betabloqueadores, sacilatos e sulfonamidas.

Sintomas característicos em crianças

Visualmente, os sintomas da púrpura trombocitopênica começam a aparecer com uma diminuição das plaquetas no sangue para o nível de 50 mil / μl. Os pais encontram erupções dolorosas de um tom violeta-púrpura na pele da criança.

O tamanho das erupções é diferente: de pontos únicos (potechia) a vários aglomerados grandes. São distúrbios vasculares que formam hematomas subcutâneos. Os hematomas novos são brilhantes, vermelho-azulados e os hematomas mais antigos adquirem uma cor amarelo-esverdeada.

As hemorragias aparecem não apenas na pele, mas também nas membranas mucosas, inclusive nos olhos. A erupção pode ser seca ou úmida, com sangramento noturno. Localiza-se nos braços e pernas, menos frequentemente na face, ao redor das amígdalas da garganta, no palato mole, na retina. Sangramentos nasais e sangramento nas gengivas são possíveis. Às vezes, uma mistura de sangue é observada nas fezes, urina e vômito.

As crianças são diagnosticadas com alterações isquêmicas nos tecidos e órgãos internos - a circulação sanguínea é perturbada devido ao entupimento dos lúmens de pequenos vasos com coágulos sanguíneos. É especialmente perigoso quando o padrão de bloqueio é observado no cérebro. Os sintomas associados podem incluir:

• um ligeiro aumento de temperatura;
• náusea, dor na parte inferior do abdômen;
• diminuição da hemoglobina no sangue, o desenvolvimento de anemia;
• algumas crianças têm taquicardia.

Métodos de tratamento

Terapia conservadora

Se o bebê não tiver sangramento e nenhum hematoma for diagnosticado, o tratamento pode ser feito em casa. Com um curso leve da doença, são prescritos Pantotenato de Cálcio, Etamzilat Sodium. Contente . Quaisquer manifestações de sintomas hemorrágicos em uma criança (hematomas, pontos de sangue no corpo) requerem hospitalização. Na fase aguda da doença, o repouso no leito deve ser observado para minimizar possíveis lesões. A terapia medicamentosa visa prevenir a degradação das plaquetas e aumentar sua concentração no sangue.

Na fase grave da doença, os seguintes métodos são usados:

1. Realizou corticoterapia (prednisolona, ​​hidrocortisona), visando retardar processos autoimunes.
2. Para parar o sangramento local, são prescritos Ascorutina, Trombina (recomendamos a leitura:).
3. A circulação sanguínea na cama é normalizada com a ajuda de Trental.
4. Devido a grandes perdas de sangue, medicamentos contendo ferro Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek são prescritos como prevenção da anemia.
5. Grandes perdas de sangue podem exigir infusão urgente de plasma e hemácias puras.

Dieta terapêutica

Uma criança com púrpura trombocitopênica deve comer bem. O bebê tem hemoglobina baixa devido à perda de sangue, portanto, a nutrição deve ser equilibrada em termos de composição mineral (recomendamos a leitura:). A terapia com glicocorticosteróides leva à perda de peso, portanto, os alimentos devem ser ricos em proteínas. É necessário fornecer cálcio, vitamina C, A e R. A dieta nº 5 e um complexo de preparações vitamínicas são prescritos. Os pratos são permitidos na forma cozida e assada. Um regime de bebida é organizado - pelo menos 2 litros de água limpa por dia.

É necessário desistir de alimentos gordurosos, vegetais enlatados, temperos, picles, fast food, cafeína. Todos os tipos de alimentos enlatados e pratos contendo vinagre são excluídos da dieta, pois retardam a formação de plaquetas. Qualquer caldo (carne, peixe, cogumelo) é proibido. Prepare apenas uma sopa vegetariana com purê de abobrinha, batatas, cenouras, trigo sarraceno ou grumos de arroz. É permitido adicionar 5-7 g de manteiga a essa sopa. Dá-se preferência a alimentos triturados e em puré. Cinco refeições por dia, todos os alimentos são servidos quentes.

Cirurgia

O tratamento cirúrgico é realizado em situações extremas. No caso em que vários cursos repetidos de terapia com glicocorticosteróides não trouxeram resultados, a remoção parcial (raramente completa) do baço é indicada. Este procedimento é chamado de esplenectomia. É prescrito quando as plaquetas caem para 10 mil / μl ou com perda de sangue imparável que ameaça a vida da criança.

Prognóstico para recuperação e possíveis complicações

O prognóstico da doença é favorável. Com a busca oportuna de ajuda médica, a recuperação completa dos bebês é registrada em 90% dos casos. A esplenectomia dá remissões a longo prazo. As crianças, juntamente com crianças saudáveis, frequentam instituições de ensino, participam de jogos ao ar livre. No entanto, eles devem ser constantemente monitorados por um hematologista e monitorar as contagens sanguíneas. É inaceitável o uso de medicamentos contendo ácido acetilsalicílico e cafeína, pois afetam negativamente a coagulação do sangue.

Quando o nível de plaquetas cai para 20 mil / μl, a criança é proibida de se mover ativamente, praticar esportes e, se o indicador estiver abaixo de 15 mil / μl, ela é internada. Uma possível complicação do estágio agudo da doença é o acidente vascular cerebral hemorrágico - hemorragias extensas no tecido cerebral. Existem distúrbios da fala, letargia dos músculos da língua. No caso de uma criança entrar em coma hemorrágico, é possível um resultado fatal nos primeiros cinco dias.

Prevenção

Não há medidas preventivas, pois é impossível prever como a imunidade das crianças reagirá a determinados fatores que afetam o corpo. Só podemos falar de prevenção secundária, ou seja, de medidas de precaução em relação a uma criança já doente. Crianças com púrpura trombocitopênica devem comer bem, evitar exposição ao sol, não praticar esportes traumáticos (hóquei, luta livre, ginástica), não serem expostas à hipotermia e estresse nervoso.

Uma doença caracterizada por uma tendência ao sangramento devido à trombocitopenia (uma diminuição no conteúdo de plaquetas no sangue para 150x10 9 / l) com um número normal ou aumentado de megacariócitos na medula óssea vermelha é a púrpura trombocitopênica (doença de Werlhof). Considere as causas da doença, bem como as maneiras pelas quais ela é tratada em crianças pequenas.

Causas de púrpura trombocitopênica

Esta é a doença mais comum do grupo de diátese hemorrágica. A frequência de detecção de novos casos da doença é de 10 a 125 por 1 milhão de habitantes por ano. Como regra, a doença se manifesta na infância. Antes dos 10 anos de idade, os sintomas da doença ocorrem com a mesma frequência em meninos e meninas, e após 10 anos e em adultos - 2-3 vezes mais no sexo feminino.

Causas de púrpura trombocitopênica

O início dos sintomas da doença é provocado por infecções virais, vacinações, traumas físicos e mentais; a predisposição hereditária também importa.

A trombocitopenia se desenvolve devido à destruição das plaquetas por meio de mecanismos imunológicos. AT às próprias plaquetas pode aparecer após 1 a 3 semanas. após sofrer infecções virais ou bacterianas, vacinações preventivas, tomar medicamentos com intolerância individual, hipotermia ou insolação, após operações cirúrgicas, lesões.

Em alguns casos, nenhuma causa específica pode ser identificada. Os antígenos que entraram no corpo (por exemplo, vírus, medicamentos, incluindo vacinas) são depositados nas plaquetas do paciente e induzem uma resposta imune. Os anticorpos antiplaquetários são predominantemente IgG. A reação "Ag-AT" ocorre na superfície das plaquetas. A expectativa de vida das plaquetas carregadas com AT na púrpura trombocitopênica é reduzida para várias horas em vez de 7-10 dias normalmente. A morte prematura das plaquetas ocorre no baço.

Tal sintoma como sangramento é causado por uma diminuição no número de plaquetas, dano secundário à parede vascular devido à perda da função angiotrófica das plaquetas, violação da contratilidade vascular devido à diminuição da concentração de serotonina no sangue, e a impossibilidade de retração do coágulo sanguíneo.

Quais são os sintomas da púrpura trombocitopênica?

A doença pode começar de forma gradual ou aguda com síndrome hemorrágica.

Sintomas patognomônicos - hemorragias na pele, hemorragias nas membranas mucosas, sangramento. As características características são: policromia (hemorragias na pele simultaneamente em diferentes estágios de desenvolvimento - de vermelho a esverdeado), polimorfismo de erupções cutâneas (de petéquias a grandes hemorragias), assimetria, espontaneidade de ocorrência (sem conexão com lesões graves, principalmente à noite ), indolor.

Muitas vezes há sangramento do orifício do dente extraído, nasal e gengival, são possíveis hemorragias nos órgãos internos.

Durante a remissão clínica, a síndrome hemorrágica desaparece, o tempo de sangramento é reduzido, as alterações no sistema de coagulação do sangue são interrompidas. No entanto, a trombocitopenia persiste na maioria dos casos.

O número de equimoses varia de único a múltiplo. As principais características da síndrome hemorrágica cutânea na LT são as seguintes:

• Discrepância entre a gravidade da hemorragia e o grau de impacto traumático; seu aparecimento espontâneo é possível (principalmente à noite).
• Polimorfismo de erupções hemorrágicas (de petéquias a grandes hemorragias).
• Policromia das hemorragias da pele (cor de roxo a azul-esverdeado e amarelo, dependendo da prescrição de sua aparência), que está associada a uma transformação gradual, mas através de estágios intermediários de decomposição em bilirrubina.
• Assimetria (sem localização favorita) de elementos hemorrágicos.
• Indolor.

Muitas vezes há hemorragias nas membranas mucosas, mais frequentemente nas amígdalas, palato mole e duro. Possíveis hemorragias no tímpano, esclera, corpo vítreo, fundo. O tratamento deve ser iniciado imediatamente.

A hemorragia na esclera pode indicar a ameaça da complicação mais grave e perigosa da púrpura trombocitopênica - hemorragia no cérebro. Como regra, ocorre de repente e progride rapidamente. Clinicamente, a hemorragia cerebral se manifesta por cefaleia, tontura, convulsões, vômitos e sintomas neurológicos focais. O resultado da hemorragia cerebral depende do volume, localização do processo patológico, oportunidade do diagnóstico e terapia adequada.

A doença é caracterizada por sangramento das membranas mucosas. Muitas vezes são de natureza profusa, causando anemia pós-hemorrágica grave que ameaça a vida do paciente. As crianças geralmente apresentam sangramento da mucosa nasal. O sangramento das gengivas geralmente é menos abundante, mas também pode se tornar perigoso durante a extração do dente, especialmente em pacientes com doença não diagnosticada. O sangramento após a extração do dente nesta doença ocorre imediatamente após a intervenção e não é retomado após seu término, ao contrário do sangramento tardio e tardio na hemofilia. Nas meninas da puberdade, são possíveis meno grave e metrorragia. Menos comuns são hemorragias gastrointestinais e renais.

Não há alterações características nos órgãos internos na LT. A temperatura corporal geralmente é normal. Às vezes são detectados sintomas de taquicardia, com ausculta do coração - sopro sistólico no ápice e no ponto de Botkin, enfraquecimento do primeiro tom, devido à anemia. Um baço aumentado é incomum e exclui o diagnóstico de AFL.

O curso da púrpura trombocitopênica em crianças

Ao longo do curso, distinguem-se formas agudas (com duração de até 6 meses) e crônicas (com duração superior a 6 meses). No exame inicial, é impossível estabelecer a natureza do curso da doença. Dependendo do grau de manifestação da síndrome hemorrágica, dos parâmetros sanguíneos durante o curso da doença, distinguem-se três períodos: crise hemorrágica, remissão clínica e remissão hematológica clínica.

A crise hemorrágica é caracterizada por uma síndrome hemorrágica pronunciada, alterações significativas nos parâmetros laboratoriais.

Durante a remissão clínica, a síndrome hemorrágica desaparece, o tempo de sangramento diminui, as alterações secundárias no sistema de coagulação sanguínea diminuem, mas a trombocitopenia persiste, embora seja menos pronunciada do que durante uma crise hemorrágica.

A remissão hematológica clínica implica não apenas na ausência de sangramento, mas também na normalização dos parâmetros laboratoriais.

Como a púrpura trombocitopênica é diagnosticada?

Caracteriza-se por uma diminuição no conteúdo de plaquetas no sangue até as únicas na preparação e um aumento no tempo de sangramento. A duração do sangramento nem sempre corresponde ao grau de trombocitopenia, pois depende não apenas do número de plaquetas, mas também de suas características qualitativas. A retração do coágulo sanguíneo é significativamente reduzida ou não ocorre. Secundariamente (como resultado da trombocitopenia), as propriedades de coagulação do plasma do sangue mudam, o que se manifesta pela insuficiência da formação de tromboplastina devido à deficiência do 3º fator plaquetário. A violação da formação de tromboplastina leva a uma diminuição no consumo de protrombina no processo de coagulação do sangue.

Em alguns casos, durante a crise, observa-se ativação do sistema fibrinolítico e aumento da atividade anticoagulante (antitrombinas, heparina). Em todos os pacientes, a concentração de serotonina no sangue é reduzida. Os testes endoteliais (twist, pinch, mallet, prick) durante a crise hematológica são positivos.

No sangue vermelho e no leucograma (na ausência de perda de sangue), não são encontradas alterações. O exame da medula óssea vermelha geralmente revela uma contagem de megacariócitos normal ou elevada.

Diagnóstico diferencial de púrpura trombocitopênica

A doença deve ser diferenciada de leucemia aguda, hipo ou aplasia da medula óssea vermelha, LES, trombocitopatias.

1. Em condições hipo e aplásticas, um exame de sangue revela pancitopenia. O pontilhado da medula óssea vermelha é pobre em elementos celulares.
2. A metaplasia de potência na medula óssea vermelha é o principal critério para leucemia aguda.
3. A AFL pode ser uma manifestação de doenças difusas do tecido conjuntivo, na maioria das vezes o LES. Nesse caso, é necessário confiar nos resultados de um estudo imunológico. Um título elevado de fator antinuclear e a presença de células LE são indicativos de LES.
4. A principal diferença entre TP e trombocitopatias é uma diminuição na contagem de plaquetas.

Como a púrpura trombocitopênica é tratada em crianças?

Durante o período de uma crise hemorrágica, a criança fica em repouso no leito com sua expansão gradual à medida que os fenômenos hemorrágicos desaparecem. Uma dieta especial não é prescrita, no entanto, com sangramento da mucosa oral, as crianças devem receber alimentos na forma refrigerada.

A terapia patogenética para a forma autoimune da doença inclui a nomeação de glicocorticóides, esplenectomia e o uso de imunossupressores.

Tratamento da púrpura trombocitopênica em uma criança

1. Como terapia patogenética, são utilizados glicocorticóides (2 mg/kg por dia por via oral), esplenectomia e imunossupressores.
2. A Ig humana também é usada na dose de 0,4 ou 1 g/kg por 5 ou 2 dias, respectivamente.
3. Os imunossupressores (citostáticos) são usados ​​apenas se os métodos acima forem ineficazes (vincristina 1,5 - 2 mg / m 2 de superfície corporal no interior, ciclofosfamida 10 mg / kg 5 - 10 injeções por 1 - 2 meses).
4. Recentemente, foram utilizados danazol (droga sintética com ação androgênica), preparações de interferon (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D).
5. Dos medicamentos sintomáticos utilizados: ácido aminocapróico (0,1 g/kg), agente hemostático etamzilat (5 mg/kg por dia), transfusão de plaquetas, fitoterapia, terapia hemostática local (tampões com peróxido de hidrogênio, adrenalina, esponja hemostática, filme de fibrina) .

Tratamentos para púrpura trombocitopênica

A prednisolona é prescrita na dose de 2 mg/kg/dia por 2 a 3 semanas. com subsequente redução da dose e retirada completa do medicamento. A prednisolona em doses mais altas (3 mg/kg/dia) é prescrita em ciclos curtos de 7 dias com intervalo de 5 dias (não mais de três ciclos). Com uma síndrome hemorrágica pronunciada, é possível a ameaça de hemorragia cerebral, "terapia de pulso" com metilprednisolona (30 mg / kg / dia por via intravenosa por 3 dias). Na maioria dos casos, esta terapia é bastante eficaz. Inicialmente, a síndrome hemorrágica desaparece, depois o conteúdo plaquetário começa a aumentar. Em alguns pacientes, após a abolição dos hormônios, ocorre uma recaída.

Nos últimos anos, no tratamento da púrpura trombocitopênica, a administração intravenosa de Ig humana normal na dose de 0,4 ou 1 g/kg por 5 ou 2 dias, respectivamente (dose de curso de 2 g/kg), como monoterapia ou em combinação com glicocorticóides, tem sido usado com bons resultados.

A esplenectomia ou tromboembolização dos vasos do baço é realizada na ausência ou instabilidade do efeito do tratamento conservador, repetido sangramento intenso e prolongado, levando a anemia pós-hemorrágica grave, sangramento grave que ameaça a vida do paciente. A operação geralmente é realizada no contexto da terapia com glicocorticóides em crianças com mais de 5 anos, pois em idade mais precoce há alto risco de sepse pós-esplenectomia. Em 70 - 80% dos pacientes, a cirurgia leva à recuperação quase completa. O restante das crianças e após a esplenectomia precisam continuar o tratamento.

Os imunossupressores (citostáticos) são usados ​​para tratamento apenas na ausência do efeito de outros tipos de terapia, pois a eficácia de seu uso é muito menor que a da esplenectomia. A vincristina é usada na dose de 1,5 - 2 mg / m 2 da superfície corporal no interior, ciclofosfamida na dose de 10 mg / kg - 5-10 injeções, azatioprina na dose de 23 mg / kg / dia em 2 - 3 doses por 1-2 meses.

Recentemente, danazol (uma droga sintética com ação androgênica), preparações de interferon (reaferon, intronA, roferonA), antiDIg (antiD) também têm sido usados ​​para tratar a púrpura trombocitopênica. No entanto, o efeito positivo de seu uso é instável, os efeitos colaterais são possíveis, o que torna necessário estudar mais o mecanismo de sua ação e determinar seu lugar na terapia complexa desta doença.

Para reduzir a gravidade da síndrome hemorrágica durante o período de aumento do sangramento, o ácido aminocapróico é prescrito por via intravenosa ou oral na taxa de 0,1 g / kg (contra-indicado na hematúria). O medicamento de tratamento pertence aos inibidores da fibrinólise e também aumenta a agregação plaquetária.

O agente hemostático etamzilat também é utilizado na dose de 5 mg/kg/dia por via oral ou intravenosa. A droga também tem ação angioprotetora e pró-agregante. Para parar hemorragias nasais, cotonetes com peróxido de hidrogênio, adrenalina são usados; ácido aminocapróico; esponja hemostática, fibrina, filmes de gelatina.

No tratamento da anemia pós-hemorrágica em crianças com púrpura trombocitopênica, são utilizados agentes que estimulam a hematopoiese, uma vez que as habilidades regenerativas do sistema hematopoiético não são prejudicadas nessa doença. A transfusão de eritrócitos lavados, selecionados individualmente, é realizada apenas com anemia aguda grave.

Prognóstico de tratamento. O desfecho pode ser recuperação, remissão clínica sem normalização dos parâmetros laboratoriais, curso crônico recidivante com crises hemorrágicas e, em casos raros, óbito por hemorragia cerebral (1-2%). Com métodos modernos de tratamento, o prognóstico para a vida na maioria dos casos é favorável.

Prevenção da púrpura trombocitopênica

A prevenção primária não foi desenvolvida. A prevenção secundária é evitar a recorrência da doença. A vacinação de crianças requer uma abordagem individual e cuidados especiais. Os escolares estão isentos de educação física; a exposição ao sol deve ser evitada. Para prevenir a síndrome hemorrágica, os pacientes não devem receber medicamentos que inibam a agregação plaquetária (por exemplo, salicilatos, indometacina, barbitúricos, cafeína, carbenicilina, nitrofuranos, etc.). sujeito a observação de dispensário por 5 anos. É mostrado um exame de sangue com contagem de plaquetas 1 vez em 7 dias, no futuro (enquanto mantém a remissão) mensalmente. Um exame de sangue é necessário após cada doença.

A púrpura trombocitopênica é uma doença caracterizada por manifestações hemorrágicas na forma de hemorragias sob a pele e sangramento resultante da diminuição do número de plaquetas responsáveis ​​pela coagulação do sangue. Esta é uma das formas mais comuns de doenças do sangue em crianças. Causas da doença. Existem formas primárias e secundárias (sintomáticas) de púrpura trombocitopênica.

As formas primárias podem ser hereditárias e adquiridas como resultado de uma doença passada, as secundárias aparecem como sinais em várias doenças. O mecanismo de desenvolvimento da púrpura trombocitopênica primária e secundária pode ser semelhante (por exemplo, devido a um processo autoimune - um ataque imunológico - a destruição de uma ou outra de suas próprias estruturas pelas células do corpo). Na maioria das vezes, a doença se desenvolve na infância.

O que é púrpura

púrpura- um sintoma médico característico da patologia de um ou mais links de hemostasia. A púrpura é entendida como pequenas hemorragias capilares na pele, sob a pele ou nas mucosas. Hemorragias únicas podem ser pontuais (petéquias), menos frequentemente em forma de tira (vibex), pequenas (equimoses) ou grandes (hematomas). Geralmente observada na forma de múltiplas petéquias e equimoses com até 1 cm de diâmetro, a púrpura é um sintoma inespecífico que se manifesta em diversas doenças, mas se baseia em mecanismos comuns de desenvolvimento.

A púrpura trombocitopênica é uma diátese hemorrágica primária, na qual uma diminuição no número de plaquetas no sangue é determinada com um conteúdo aumentado ou normal de células a partir das quais as plaquetas são formadas na medula óssea. Esta é uma das formas mais comuns de diátese hemorrágica. A púrpura trombocitopênica inclui aquelas condições com um número reduzido de plaquetas, cujas causas são desconhecidas e que não são sinais de outras doenças.

Além disso, os fatores que influenciam a ocorrência de púrpura trombocitopênica não foram finalmente elucidados. A doença se desenvolve mesmo em bebês, embora ocorra com mais frequência em crianças de 3 a 6 anos. Aos 14 anos, a doença ocorre com igual frequência em meninos e meninas. No entanto, em idade escolar mais avançada, a incidência em meninas é 2-3 vezes maior do que em meninos. A importância está ligada ao fator infeccioso que precede o desenvolvimento da púrpura trombocitopênica. Na maioria das vezes em crianças, a doença começa após uma infecção viral, menos frequentemente após uma infecção bacteriana.

Acredita-se agora que a diminuição das plaquetas nesta doença é causada pelo aumento da destruição das plaquetas. Quando o número de plaquetas quebradas excede a capacidade da medula óssea de compensar a falta de plaquetas no sangue, ocorre trombocitopenia. No desenvolvimento da doença na destruição das plaquetas, um papel importante é desempenhado por distúrbios imunológicos como a diminuição das defesas do corpo, a formação de um pequeno número de células protetoras.

Mas supõe-se que várias reações estejam envolvidas no mecanismo de desenvolvimento da púrpura trombocitopênica, que determinam o curso da doença. O baço também desempenha um papel importante no desenvolvimento da púrpura trombocitopênica, pois é nele que ocorre o aumento da destruição das plaquetas, devido ao processo imunológico. Ao mesmo tempo, o baço é o principal local para a produção de anticorpos que destroem plaquetas na púrpura trombocitopênica autoimune, e duas formas são distinguidas - púrpura trombocitopênica autoimune e heteroimune.

Na forma autoimune, os anticorpos são produzidos no baço e no timo, causando posteriormente um aumento da destruição das plaquetas, que não pode ser compensada pelo organismo, em particular pela medula óssea. No processo autoimune, os anticorpos são produzidos contra as próprias plaquetas inalteradas. Isso determina os sinais de púrpura trombocitopênica, tendo um curso crônico. A forma heteroimune de púrpura trombocitopênica ocorre quando a estrutura plaquetária é perturbada, ou seja, quando um novo complexo é formado, que é formado sob a influência de vírus, drogas ou outras substâncias estranhas.

Anticorpos são produzidos contra esse complexo, o que também leva à destruição das plaquetas. Tal mecanismo determina os sinais de uma doença que tem um curso agudo. Um exemplo clássico de forma heteroimune é a trombocitopenia, que se desenvolve ao tomar medicamentos. Tais drogas podem incluir quinina, salicilatos, sulfonamidas, antibióticos, etc.

Mecanismos de desenvolvimento semelhantes têm uma forma heteroimune de púrpura trombocitopênica (uma forma aguda da doença de Werlhof), que é formada com a participação de vírus e bactérias. No desenvolvimento de sangramento na púrpura trombocitopênica, um lugar importante é ocupado pela derrota da parede vascular e do sistema de coagulação do sangue.

As plaquetas desempenham funções importantes no corpo: protegem as paredes dos vasos sanguíneos contra danos, participam da coagulação do sangue e afetam a fibrinólise - a dissolução de coágulos sanguíneos intravasculares. As plaquetas são os alimentadores naturais das células dos vasos sanguíneos e linfáticos, portanto, com sua deficiência, a permeabilidade dos vasos aumenta (as substâncias saem e penetram facilmente neles) e sua fragilidade, o que leva ao desenvolvimento de hemorragias irregulares no pele.

No desenvolvimento de sangramento, um certo papel pertence a uma diminuição do nível de serotonina no sangue em pacientes com púrpura trombocitopênica. Com a ajuda desta substância, os impulsos nervosos são transportados dos órgãos para o cérebro e vice-versa. Além disso, a serotonina tem um efeito vasoconstritor e estimula a adesão de plaquetas.

A combinação desses fatores (trombocitopenia, distúrbios funcionais da parede vascular, diminuição dos níveis de serotonina) determina a manifestação da púrpura trombocitopênica. No desenvolvimento de sangramento na púrpura trombocitopênica, os distúrbios nos processos de coagulação do sangue e fibrinólise são importantes.

Sintomas de púrpura trombocitopênica

Ao longo do curso, formas agudas e crônicas de púrpura trombocitopênica são isoladas. A forma aguda dura até 6 meses e termina com a recuperação. Posteriormente, o re-desenvolvimento dos sinais da doença não ocorre. Em crianças, a forma aguda de púrpura trombocitopênica é mais comum que a forma crônica, principalmente na faixa etária mais jovem - de 1 a 5 anos. Como regra, é precedido por certos fatores: infecções virais, vacinas, etc. O período entre a exposição ao fator e o início da doença, que é de 1 a 3 semanas, é típico.

O início da doença é agudo, hemorragias na pele e membranas mucosas, hemorragias nasais, deterioração do estado geral da criança, sinais de sangramento (pele pálida, pressão arterial baixa), a temperatura corporal sobe para 38 ° C. A duração da doença na forma aguda de púrpura trombocitopênica, como regra, não excede 1 mês, durante o qual há uma rápida recuperação de todos os distúrbios e a recuperação ocorre.

Muitas crianças com curso agudo têm linfadenopatia - inflamação dos gânglios linfáticos. A púrpura trombocitopênica aguda pode resultar em recuperação espontânea. Em várias crianças, a doença não é diagnosticada, pois avança facilmente, com manifestações mínimas de sangramento. Na forma aguda, o curso da doença é favorável - a recuperação completa geralmente ocorre em 1-3 meses. Para a forma crônica de púrpura trombocitopênica, um início agudo é incomum. Os primeiros sinais da doença aparecem muito antes das manifestações características da doença e muitas vezes não são percebidos pelo paciente ou seus familiares.

Os primeiros sinais de sangramento aparecem na pele na forma de petéquias, hemorragias nasais leves e sangramento após a cirurgia. Durante o período de exacerbação da púrpura trombocitopênica, predominam vários tipos de hemorragias. Entre eles, em primeiro lugar em termos de frequência de ocorrência estão as manifestações cutâneas - a própria púrpura. As hemorragias geralmente aparecem de repente sem motivo ou após microtrauma. Além disso, as hemorragias espontâneas são frequentemente observadas à noite.

Com púrpura trombocitopênica, o sintoma de "lágrimas de sangue" causado por sangramento dos olhos é muito raramente observado. O segundo sintoma mais comum no curso da púrpura trombocitopênica é o sangramento. Por via de regra, o sangramento observa-se junto com manifestações de pele. Os mais comuns são hemorragias nasais. Geralmente são teimosos, abundantes, levando à anemia.

Sangramento frequente das membranas mucosas da cavidade oral, das amígdalas e da parede posterior da faringe. Os bleedings gastrintestinais, renais, em meninas - os bleedings uterinos menos muitas vezes encontram-se. Sangramento frequente ou intenso na púrpura trombocitopênica leva ao desenvolvimento de anemia pós-hemorrágica.

Para púrpura trombocitopênica, acúmulos intermusculares de sangue e hemartrose não são característicos, ou seja, acúmulo de sangue na cavidade articular, hematomas subcutâneos e sangramento prolongado raramente são observados em violação da integridade da pele. Muitas crianças que sofrem de púrpura trombocitopênica não têm queixas. Como regra, eles aparecem com o desenvolvimento de anemia pós-hemorrágica.

Nota-se letargia, irritabilidade, fraqueza, fadiga. A temperatura está normal. O aumento do fígado e do baço não é característico da púrpura trombocitopênica. A duração da doença por mais de 6 meses é considerada uma forma crônica da doença, na maioria das vezes segue esse curso em crianças de 7 a 10 anos. A forma crônica de púrpura trombocitopênica tem um curso ondulante prolongado, quando os períodos de melhora são novamente substituídos por períodos de exacerbação.

Descrições detalhadas dos sintomas

Tratamento da púrpura trombocitopênica

Métodos de tratamento. O conjunto de medidas para a púrpura trombocitopênica é determinado pela gravidade, curso e período da doença e consiste em métodos conservadores (com a ajuda de medicamentos) e cirúrgicos. Para quaisquer manifestações de púrpura, recomenda-se a hospitalização em departamentos especializados do hospital e repouso no leito. A dieta deve ser completa, calórica, a comida é dada gelada, líquida, em pequenas porções.

No tratamento da púrpura trombocitopênica com drogas, as preparações hormonais ocupam um lugar especial, que reduzem a permeabilidade vascular, aumentam a coagulação do sangue e aumentam a imunidade. Os hormônios são usados ​​para lesões extensas da pele, sangramento das membranas mucosas, sangramento de várias localizações, hemorragias nos órgãos internos, trombocitopenia grave. A prednisolona é usada com mais frequência, primeiro em grandes doses.

O efeito do tratamento aparece após 1-2 semanas, então a dose é reduzida gradualmente. Os pacientes recebem um complexo de vitaminas - é aconselhável introduzir vitaminas P e C. Grandes doses de vitamina C não são recomendadas, pois isso piora as propriedades funcionais das plaquetas. Atribuir sais de cálcio (pantotenato de cálcio), ácido aminocapróico por via oral 0,2 g / kg de peso corporal 3-4 vezes ao dia ou por via intravenosa na forma de uma solução a 5%.

A dicinona tem um efeito na parede vascular, é prescrita por via oral ou intramuscular. O ATP em combinação com o sulfato de magnésio tem um certo efeito nas propriedades funcionais das plaquetas. Como agentes hemostáticos, é utilizada uma coleção medicinal, incluindo urtiga, rosa selvagem, estigmas de milho, pimenta de água, milefólio.

As transfusões de hemocomponentes são utilizadas apenas em caso de anemia aguda grave que represente uma ameaça à vida, ou para interromper sangramentos maciços que não podem ser eliminados por outros meios. Com a ineficácia da terapia conservadora para púrpura trombocitopênica, recorrem à esplenectomia (remoção cirúrgica do baço).

Os medicamentos citostáticos que reduzem o crescimento e a reprodução das células são prescritos apenas em casos extremos, quando todos os meios disponíveis foram usados. O tratamento com medicamentos citotóxicos geralmente é realizado em combinação com medicamentos hormonais. Os seguintes medicamentos são usados:

• imurano,
• ciclofosfamida,
• 6-mercaptopurina vincristina,
• vimblastina.

Pacientes com púrpura trombocitopênica estão sujeitos a registro no dispensário por 5 anos.

Perguntas e respostas sobre o tema "Púrpura trombocitopênica"

Pergunta:Olá! Perguntar como estar com dois desses diagnósticos. Adquiriu varizes após o terceiro parto, recusou a operação proposta, porque para muitos conhecidos essa operação não passava sem recaídas e não era possível após a operação manter o regime de "preservação de si" (gravidade, constantemente nos pés). Apoiei minhas pernas com várias tinturas. E ontem fui diagnosticado com púrpura - plaquetas 20, eles prescreveram medrol32, kaliposis, etamsilato. Como posso não agravar a condição de minhas pernas, como posso sustentá-la enquanto o sangue está sendo restaurado. O médico, o fato de eu ter varizes não reagiu de forma alguma, mas minha perna fica dormente e as convulsões estão planejadas.

Responda: Olá! No momento, devemos realmente falar sobre manter o estado das veias até que o sangue seja restaurado. O meio mais eficaz para isso é meias de compressão médica (nem todas as meias que podem ser compradas em farmácias, e não só, não são). Entre em contato com um flebologista. As malhas são selecionadas estritamente individualmente (do tamanho ao grau de compressão). Todos os tipos de pomadas, géis, comprimidos e cápsulas são auxiliares, não me refiro aos medicamentos que você toma para tratar a púrpura.

Pergunta:Boa tarde! Eu tenho 35 anos. Por favor, diga-me se posso suportar e dar à luz uma criança com diagnóstico de trombocitopenia idiopática. A doença não é congênita, mas adquirida aos 23 anos. De 1999 a 2006 tomei prednisolona para manter minhas plaquetas. Em 2006, fiz uma esplenectomia e minha contagem de plaquetas voltou quase ao normal. Neste ponto da minha vida, eu não sangro. O nível de plaquetas flutua, mas não cai abaixo de 80-90 (e mesmo assim durante a menstruação). A menstruação funciona como um relógio em um determinado momento, sem interrupção, por 2-3 dias. Não há questões femininas. Ajuda.

Responda: Na maioria dos casos, a gravidez não piora a condição de pacientes com púrpura trombocitopênica idiopática, no entanto, em 20-30% das mulheres grávidas, pode ocorrer uma exacerbação da doença. Recomendo também consultar um clínico geral e um hematologista.

A púrpura trombocitopênica é uma diminuição no número de plaquetas, geralmente de origem imunológica. É caracterizada pelo aparecimento de hemorragias na pele, sangramento externo e interno. Leia mais sobre seus sintomas, tipos e métodos de tratamento neste artigo.

A doença é bastante comum e ocupa o primeiro lugar entre as causas de aumento do sangramento. Manifesta-se na primeira infância, período pré-escolar, entre os pacientes adultos é mais comum em mulheres. Em metade dos casos, a causa da patologia não pode ser estabelecida.

1 em cada 3 pacientes com púrpura trombocitopênica desenvolve após infecção. Normalmente, os primeiros sinais aparecem 15-20 dias após o desaparecimento das manifestações agudas de doenças virais ou bacterianas.

Como um fator de provocação pode ser:

• gripe, infecção por adenovírus;
• catapora, sarampo, rubéola, coqueluche;
• malária;
• parotidite;
• endocardite séptica;
• administração de vacinas e soros;
• tomar medicamentos hormonais;
• radioterapia;
• operação extensiva;
• politraumatismo;
• exposição prolongada ao sol aberto, no solário.

Formas familiares da doença foram identificadas. Mas a maioria dos casos está associada ao aparecimento no sangue de anticorpos contra suas próprias plaquetas. Eles são fixados em sua membrana e a destroem. Como resultado, as células não morrem em 1-2 semanas, como é normal, mas em 5-12 horas.

Os anticorpos também podem entrar no corpo por meio de transfusão de sangue, massa de plaquetas ou da mãe para o feto no período pré-natal. A composição qualitativa das membranas celulares muda sob a influência de vírus, drogas ou no contexto de doenças autoimunes sistêmicas (lúpus, anemia hemolítica).

Há também falta de plaquetas em violação de sua formação na anemia aplástica, deficiência de vitamina B12, leucemia, doenças da medula óssea, incluindo metástases tumorais.

Sintomas em adultos e crianças

As manifestações da doença estão associadas a uma violação da formação de coágulos sanguíneos, bem como aumento da permeabilidade capilar e contração insuficiente. Como resultado disso, o sangramento não para por muito tempo, pois os coágulos sanguíneos não bloqueiam o local do dano tecidual.

Os primeiros sintomas da púrpura trombocitopênica aparecem quando o número de plaquetas cai de 150 milhões/l para 50 e abaixo. Com uma exacerbação da doença, apenas plaquetas únicas são encontradas no sangue.

O sangramento ocorre e pequenas manchas - "contusões" tornam-se visíveis na pele. Seu número aumenta gradualmente - de uma pequena erupção pontilhada a grandes manchas, e a cor muda de roxo brilhante com azul para verde-amarelo claro. A localização típica é a superfície anterior do corpo, pernas e braços, raramente a erupção cobre a pele do rosto e pescoço. A localização é assimétrica, os elementos da erupção são indolores.

As mesmas hemorragias podem ser encontradas em:

• amígdalas, parte palatina da boca;
• membranas conjuntivais e retinianas dos olhos (um sinal perigoso, pois muitas vezes é seguido por uma hemorragia cerebral);
• tímpano;
• tecido funcional de órgãos internos;
• camadas vasculares do cérebro.

Um sinal característico da patologia é o sangramento repentino (muitas vezes noturno) com pequenos danos à pele. Hemorragias intensas podem ocorrer no nariz, gengivas, após pequenas manipulações cirúrgicas ou diagnósticas.

Nas mulheres, a menstruação geralmente é difícil, acompanhada de perda severa de sangue. Antes do início da menstruação, uma erupção cutânea na pele, sangramentos nasais geralmente aparecem. Durante o período da ovulação, ocorrem hemorragias na cavidade abdominal, simulando uma gravidez ectópica.

Além disso, o aparecimento de sangue é encontrado no escarro, vômito e massas intestinais, urina. A temperatura geralmente é normal, ocorre taquicardia, um primeiro tom fraco (uma consequência da anemia). O baço geralmente é de tamanho normal ou ligeiramente aumentado.

Em crianças menores de dois anos, uma forma especial da doença é diagnosticada - púrpura trombocitopênica infantil. Começa de forma aguda, uma erupção cutânea no corpo e nas membranas mucosas é pronunciada, o número de plaquetas no sangue diminui acentuadamente.

Pode ocorrer com progressão. Sua presença é evidenciada por:

• tontura,
• dor de cabeça,
• vomitar,
• síndrome convulsiva,
• paralisia dos membros,
• perturbação da consciência.

Tipos de púrpura trombocitopênica

Dependendo das causas e variantes do curso da doença, várias manifestações clínicas da doença são distinguidas.

Idiopática (doença de Werlhof)

Embora a causa exata dessa forma da doença não tenha sido estabelecida, sua origem imunológica não está em dúvida. Em um exame de sangue, são encontrados anticorpos contra plaquetas, bem como linfócitos que são sensíveis à composição antigênica das membranas plaquetárias.

A mudança na atividade dos macrófagos (células devoradoras) do baço serve como ponto de partida que percebem suas plaquetas como estranhas.

hemorrágico

Sangramento e erupção cutânea hemorrágica são os principais sintomas da púrpura trombocitopênica. Portanto, essa variante do curso da doença é considerada um clássico. Além disso, há também púrpura trombótica com início agudo e insuficiência renal grave. Com ele, coágulos sanguíneos hialinos são formados em pequenos vasos que interrompem a microcirculação sanguínea.

A síndrome hemorrágica pode ser exacerbada na forma de uma crise de sangramento aumentado e uma queda acentuada nas plaquetas. Na fase de remissão, o tempo de sangramento diminui, mas os sinais laboratoriais permanecem ou ocorre a normalização completa do quadro e dos parâmetros hematológicos.

Agudo

Mais frequentemente acontece na infância. Os sintomas persistem por seis meses e depois desaparecem após a restauração do número de plaquetas no sangue. As formas crônicas geralmente são diagnosticadas em pacientes adultos, os sinais da doença tendem a se repetir após um período de remissão.

imune

O principal sintoma é a formação de anticorpos para a membrana plaquetária. Se suas propriedades mudaram sob a influência de vírus, bactérias ou medicamentos, essa forma (heteroimune) tem um curso bastante favorável. Após a limpeza do corpo, as células restauram sua composição e a formação de anticorpos para. É mais frequentemente aguda, é diagnosticada principalmente na infância.

Autoimune, geralmente idiopática. Ou seja, a causa do aparecimento de anticorpos para suas próprias células não pode ser estabelecida. Tem um curso recorrente (repetitivo), a gravidade depende do estado do sistema imunológico. Pode ocorrer secundariamente, no contexto de uma doença sistêmica do tecido conjuntivo já existente (lúpus, tireoidite, esclerodermia).

A púrpura trombocitopênica isoimune está associada à ingestão de anticorpos do lado de fora - com sangue transfundido ou o feto da mãe através da placenta.

Assista ao vídeo sobre as causas e tratamento da púrpura trombocitopênica:

Diagnóstico da doença

De acordo com os sinais clínicos, a púrpura trombocitopênica é semelhante ao dano da medula óssea, leucemia, vasculite, distúrbios e trombocitopatias. Para diagnosticar corretamente, é necessário realizar um exame hematológico. Os sinais característicos da púrpura trombocitopênica são:

• diminuição das plaquetas no sangue;
• prolongamento do tempo de sangramento (nem sempre reflete a gravidade, pois as propriedades das células também a afetam);
• aumentar e ativar o tempo de tromboplastina parcial;
• o coágulo sanguíneo não se contrai ou o grau de sua retração (contração) é significativamente reduzido;
• concentração reduzida de serotonina no sangue;
• os leucócitos são normais, com sangramento ocorre anemia;
• a punção da medula óssea revela hematopoiese normal;
• aparecimento de anticorpos antiplaquetários.

Durante o período de uma crise hemorrágica, é detectado um aumento da fragilidade dos vasos - quando atingido com um martelo (estudo dos reflexos tendinosos), um manguito é aplicado para medir a pressão, uma picada de agulha, um teste de pinça, aparece uma erupção hemorrágica manchada característica .

Pele de paciente com púrpura trombocitopênica após teste do manguito

Para o diagnóstico diferencial, são utilizados a punção da medula óssea, exames de sangue imunológicos e o estudo das propriedades e estrutura das plaquetas.

Tratamento da púrpura trombocitopênica

• limitação da atividade física intensa, os escolares são dispensados ​​da educação física ou transferidos para um grupo especial;
• evitar exposição prolongada ao sol aberto, hipotermia;
• é escolhida uma temperatura de alimentos quente ou fria que não prejudique as membranas mucosas da boca; bebidas com cafeína são proibidas;
• antes das vacinações programadas, é necessária uma consulta com um hematologista.

Antes de tomar qualquer medicamento, você precisa ter certeza de que eles não afetam a coagulação do sangue. Muitos analgésicos e anti-inflamatórios são contraindicados (aspirina, paracetamol, naproxeno, indometacina, ibuprofeno), sulfonamidas, furosemida, heparina, betabloqueadores, dipiridamol, antibióticos penicilina e cefalosporina, nitrofuranos, barbitúricos.

As indicações para o uso de medicamentos para o tratamento da púrpura trombocitopênica são a diminuição das plaquetas para 30 - 45 milhões / le a presença de úlcera péptica, o que pode aumentar o risco de sangramento.

Quando o nível de placas vermelhas cai abaixo de 30 milhões/l, é indicada internação de urgência.

Em uso terapêutico:

• Agentes hemostáticos - Tranexam, ácido aminocapróico, Etamzilat dentro ou por via intravenosa. Para hemostasia local, são utilizados uma esponja hemostática, filmes de fibrina ou gelatina, tampões com adrenalina, peróxido de hidrogênio.
• Medicamentos hormonais - Prednisolona por 2 semanas com redução da dose ou cursos de 7 dias com intervalo de cinco dias. Com uma crise hemorrágica, a pulsoterapia é prescrita - administração intravenosa de altas doses de Metipred.
• Imunoglobulina humana normal em combinação com hormônios ou para uso independente.
• Interferons (Roferon, Intron).
• Danazol.

A massa plaquetária não é usada, pois pode piorar a condição, provocar uma exacerbação da destruição de células autoimunes e uma crise hemorrágica. Os eritrócitos lavados são recomendados apenas para anemia grave após sangramento, que não pode ser corrigida com outros agentes antianêmicos.

Com a eficácia insuficiente dos hormônios, às vezes os citostáticos são adicionados à terapia ou, sob sua cobertura, a dose de Prednisolona é gradualmente reduzida. Mas, na maioria das vezes, as formas graves que se repetem quando os hormônios são descontinuados são uma indicação para esplenectomia - remoção do baço. Este órgão está envolvido na destruição das plaquetas e após a cirurgia, o número de células aumenta.

Em crianças, este método de tratamento é prescrito a partir dos 5 anos de idade e em 80% dos casos leva a uma restauração completa das contagens sanguíneas.

Os pacientes estão sob supervisão constante de um hematologista. Durante o período de deterioração, são indicados exames de sangue semanais, quando ocorre remissão, são realizados pelo menos uma vez por mês e também após qualquer doença.

A púrpura trombocitopênica é uma doença associada à diminuição das plaquetas no sangue.. Ocorre com distúrbios imunológicos, é provocado por vírus, medicamentos, transfusões de sangue. É congênita quando os anticorpos da mãe penetram no feto.

Manifesta-se por pontos hemorrágicos e erupção cutânea irregular, sangramento das membranas mucosas. O diagnóstico requer um exame hematológico completo. O tratamento é realizado com medicamentos hemostáticos, hormonais, a introdução de imunoglobulinas. Com a ineficácia dos medicamentos, é prescrita uma esplenectomia.

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A vasculite hemorrágica (forma cutânea) manifesta-se por erupção cutânea e vermelhidão. As crianças são mais frequentemente afetadas. Como tratar e o que fazer?

O tratamento da vasculite das extremidades inferiores é realizado usando terapia medicamentosa padrão e métodos alternativos. A ação conjunta aumenta as chances de libertação.

Se os vasos nas pernas estourarem de repente, o sinal não pode passar despercebido. Por que eles estouram e o que fazer? Que tratamento o médico aconselhará para uma contusão nas pernas? Por que minhas pernas doem e os vasos sanguíneos estouram durante a gravidez? Como é um hematoma e sangramento?

É um sintoma de uma condição patológica chamada trombocitopenia. Está associado a um número reduzido de células plaquetárias no sangue periférico.

A trombocitopenia se manifesta por várias doenças do sangue e é acompanhada pela síndrome do sangue hemorrágico de acordo com o tipo de hematoma petequial, ou seja, tipo roxo.

Classificação da doença

Considerando mecanismo de origem trombocitopenia, a púrpura é classificada da seguinte forma:

1. Síndromes trombocitopênicas de natureza hereditária congênita: trombocitopenia com ausência do rádio, síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de Hegglin, síndrome de Bernard-Soulier.

2. A trombocitopenia é congênita, mas não hereditária. Ocorre como resultado de lesões infecciosas intrauterinas do feto, por exemplo, rubéola ou catapora. A trombocitopenia imune ocorre na mãe com anticorpos através da placenta. A púrpura aloimune é formada em recém-nascidos quando as plaquetas das crianças herdam antígenos que a mãe não possui.

3. Trombocitopenia, adquirida. A doença pode se apresentar de várias formas: imunológica, quando predominam púrpura idiopática autoimune e clínica de doenças infecciosas (infecção pelo HIV, micoplasma, malária, etc.); púrpura trombótica; hiperesplenismo; síndrome DIC (síndrome de consumo); síndrome de transfusões maciças; trombocitopenia na gravidez.

Sintomas e sinais

Em casos raros, a ciência médica se depara com um diagnóstico como Púrpura trombocitopénica trombótica. Esta forma de manifestação da trombocitopenia é caracterizada por um início agudo e um curso rapidamente progressivo. A doença afeta jovens e muitas vezes é fatal.

Até o momento, as causas da doença não são claras. Nos estágios iniciais da púrpura desse tipo, os microtrombos plaquetários são formados, espalhando-se em pequenos vasos (capilares e arteríolas) de todo o corpo, afetando especialmente o cérebro, os rins e o fígado, resultando em distúrbios no fluxo sanguíneo, células e tecidos estão danificados.

Púrpura trombocitopênica manifesta-se de maneira complexa e inclui vários sintomas: baixa contagem de plaquetas no sangue, presença de anemia hemolítica, alterações neurológicas, violação do funcionamento funcional dos rins e aparecimento de um estado febril.

No caso da forma adquirida, encontra-se frequentemente púrpura alérgica ou Púrpura de Schonlein. Na maioria dos casos, o sistema circulatório de crianças de 3 a 7 anos é afetado. Até o momento, sinais específicos da doença não foram identificados, mas a VHS no sangue se correlaciona com o grau agudo de vasculite.

Púrpura Crônica Pigmentar tem uma natureza polimórfica de sinais, mas há sintomas que são característicos exclusivamente para ele: a presença de eritema, pigmentação e hemorragia, cujo grau depende do nível de dano vascular. Essa púrpura é acompanhada de coceira e tem um caráter recorrente: cada vez localizada em uma superfície crescente, a erupção adquire uma cor mais brilhante.

Forma hemorrágica de púrpura manifestada por uma erupção semelhante a uma erupção de diátese, mas gradualmente se fundindo em grandes manchas. As erupções são distribuídas nos membros, menos frequentemente no tronco. É a erupção cutânea que é o único sinal da doença.

Possíveis complicações

A complicação mais grave da púrpura é a hemorragia no cérebro e nas meninges, raramente na esclera ou na retina.

Com púrpura, sangramento grave é possível durante operações abdominais, extrações de dentes e durante o parto.

Causas da doença

Na medicina, existem vários fatores que podem provocar uma diminuição no número de plaquetas no sangue, seguido pelo aparecimento de microtrombos: a natureza infecciosa das doenças, incl. infecção pelo HIV; tomar certos medicamentos; período de gravidez; doenças de natureza autoimune na presença de um processo inflamatório; síndromes hemolítico-urêmicas em crianças provocadas por Escherichia coli e presença de toxinas.

Aparência púrpura vascular associada à disfunção dos vasos sanguíneos na hemostasia. Mais frequente púrpura vascularé congênita e aparece como um hemangioma. Tais manchas aparecem em cada décimo recém-nascido e eventualmente desaparecem ou são removidas por laser.

No púrpura congênita genética muitas vezes isolada síndrome de Marfan ou Ehlara-Danlosa. Nesses casos, são revelados distúrbios complexos do tecido conjuntivo, como resultado dos quais os vasos sanguíneos, especialmente as artérias, também recebem defeitos.

Causas púrpura alérgica são processos inflamatórios nos capilares, mas sua etiologia ainda é desconhecida. Há suposições sobre a influência de fatores ambientais, nutrição e doenças infecciosas.

Os sintomas específicos da púrpura incluem o aparecimento de dor nas articulações, inflamação no esôfago, bem como sintomas neurológicos.

Aparência púrpura vascular comum em idosos. Às vezes também é chamado pigmentação senil. O aparecimento da doença está associado ao desgaste dos vasos sanguíneos, à deterioração do seu funcionamento, especialmente em áreas especialmente expostas à radiação ultravioleta (membros, face).

A erupção cutânea e as manchas podem se tornar mais intensas devido ao aumento da pressão arterial. Na maioria das vezes, o motivo está em uma complicação súbita causada por um trombo formado em uma veia, um aumento acentuado de uma carga pesada, uma tosse forte durante um período agonizante no parto e até vômitos. A regeneração vascular pode ocorrer sem o uso de tratamento medicamentoso.

Diagnóstico e tratamento

O diagnóstico é estabelecido após receber os resultados de um exame de sangue de acordo com os seguintes indicadores:

1. O nível de trombocitopenia na análise do sangue periférico é inferior a 100,0×109/l.
2. Autoanticorpos para plaquetas estão presentes.
3. São excluídos os sinais de doenças como anemia e leucemia aguda, caracterizadas por funções hematopoiéticas prejudicadas.
4. Não tome medicamentos que possam causar trombocitopenia.
5. O conteúdo de megacariócitos nas estruturas da medula óssea é normal. Mas há uma peculiaridade - a punção da medula óssea só é possível se o paciente atingir a idade de 60 anos ou for necessária a esplenectomia.

O tratamento da púrpura visa principalmente corrigir a síndrome hemorrágica e só então aumentar o número de plaquetas no sangue. Isso se deve ao fato de que os pacientes na maioria dos casos são resistentes à baixa contagem de plaquetas, mas os efeitos colaterais da terapia podem ser mais graves do que os efeitos da púrpura.

A púrpura, que não causa transtornos ao paciente e não é acompanhada de alterações graves na composição do sangue, não requer tratamento específico. Nesse caso, há necessidade de acompanhamento constante pelo médico assistente.

Quando ocorre sangramento, são prescritos medicamentos hemostáticos locais (cremes, pomadas), bem como agentes hormonais.

Um método eficaz de tratamento é uma transfusão de sangue e/ou plaquetas.

Se o sangramento se tornar sistemático e o uso de medicamentos não produzir resultados em seis meses, a esplenectomia é prescrita. A remoção do baço é um método fundamental, ao qual se recorre quando há ameaça de hemorragia no cérebro.

Antes da operação, um exame médico é obrigatório, um exame da cavidade abdominal e do tórax é prescrito e um segundo exame de sangue é realizado. O médico pode prescrever adicionalmente: Raio-X, ECG, ressonância magnética.

Breves dados interessantes
- A púrpura trombocitopênica idiopática até os 10 anos de idade ocorre com a mesma frequência em meninos e meninas, e após 10 anos em adultos, e muitas vezes mais em mulheres do que em homens.
- Na maioria das vezes, a púrpura aparece na primavera e no outono.
- Em 10% dos casos, é possível um desfecho fatal, associado não à púrpura como doença, mas às suas consequências - hemorragia cerebral. Isso se deve ao fato de os pacientes atrasarem o período de contato com especialistas.

Imediatamente antes da operação, o paciente é vacinado para prevenir possíveis processos inflamatórios após a retirada do baço.

A esplenectomia é realizada sob anestesia geral. A laparoscopia ou a cirurgia abdominal são realizadas, dependendo das indicações e capacidades da instituição médica.

A recuperação completa após tal operação ocorre após 1-1,5 meses. Após a cirurgia, o risco de infecção aumenta, portanto, é necessária a vacinação regular contra o vírus da gripe e outras infecções, conforme prescrito por um médico.

Após um curso de tratamento ou alta hospitalar, é necessário aderir a uma determinada rotina diária para evitar manifestações recorrentes.

É importante estabelecer um regime completo de sono e vigília (você deve descansar pelo menos 8-10 horas por dia); realizar exercícios matinais diários (cerca de meia hora) e procedimentos de água na forma de um banho quente; praticar exercícios físicos, evitando sobrecarga; tome 1-2 horas para dormir durante o dia; caminhadas diárias ao ar livre (pelo menos 1,5 horas) devem se tornar um hábito; evitar a luz solar direta.

Atenção especial deve ser dada à questão da nutrição: os alimentos devem ser tomados fracionadamente 5-6 vezes ao dia. Em primeiro lugar, a dieta inclui proteínas (peixe, carne branca), alimentos vegetais e laticínios.

Um componente necessário deve ser frutas, legumes e frutas da estação, bem como todos os tipos de bebidas não carbonatadas e não alcoólicas (mousses, compotas, chás de ervas).

O prognóstico de recuperação é bastante favorável ao desenvolver um programa de tratamento competente e seguir todas as instruções do médico assistente. As mortes são possíveis apenas em casos raros e se devem ao fato de os pacientes atrasarem o período de contato com uma instituição médica e ocorrer uma hemorragia no cérebro.

Prevenção

O aparecimento de púrpura na infância e adolescência é a ocorrência mais comum, por isso é necessário prestar atenção especial à saúde de crianças que tiveram doenças infecciosas graves. A decisão mais competente dos pais deve ser a observação de um hematologista por vários anos.

As medidas preventivas em matéria de recaídas são reduzidas ao máximo para evitar infecções virais e prevenir doenças bacterianas.

É necessário entrar na luz solar direta o menos possível, mas é melhor excluir completamente essas situações.

Além disso, as medidas preventivas consistem na eliminação máxima possível de focos de infecção: cárie, amigdalite, etc.

Métodos populares de tratamento

Um remédio eficaz para a púrpura é o uso de óleo de gergelim. Um resultado particularmente significativo pode ser alcançado se for usado em terapia hormonal complexa. O óleo ajuda a aumentar o número de plaquetas e aumenta a coagulação do sangue. Basta usar óleo de gergelim 3 vezes ao dia 30 minutos antes das refeições na quantidade de 1 colher de chá.

Com sangramento e para fortalecer o sistema imunológico com púrpura, é tomada uma infusão de rosa mosqueta. Um copo de frutas secas é derramado com 1 litro de água fervente e infundido por 10-12 horas (é bom preparar a infusão durante a noite). Beba durante o dia em vez de chá. Você pode adicionar mel ou uma pequena quantidade de açúcar.

Para uso externo, uma tintura de sophora japonesa é útil. A composição é preparada da seguinte forma: 1 colher de chá de frutas é despejada em 100 ml de água fervente, infundida por 1-1,5 horas, filtrada. As áreas afetadas são manchadas com tintura de manhã e à noite.