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Defeito da orelha. Anomalias no desenvolvimento da orelha - indicações para cirurgia

Existem anomalias no desenvolvimento do ouvido externo, médio e interno. Anomalias congênitas do órgão da audição são observadas em aproximadamente 1 em cada 7.000-15.000 recém-nascidos, mais frequentemente no lado direito. Os meninos são afetados, em média, 2-2,5 vezes mais do que as meninas. A maioria dos casos de malformações da orelha são esporádicos, cerca de 15% são hereditários.

Exposição durante a gravidez:

Infecções (gripe, sarampo, rubéola, herpes, CMV, catapora).
A idade da mãe é superior a 40 anos.
Efeitos tóxicos de drogas (aminoglicosídeos, citostáticos, barbitúricos), tabagismo, álcool.
Radiação ionizante.

Graus de defeitos:

1º grau - anotia.
Grau 2 - hipoplasia completa (microtia).
Grau 3 - hipoplasia da parte média da aurícula.
Grau 4 - hipoplasia da parte superior da aurícula.
5 graus - orelhas salientes.

Ausência congênita da aurícula (Q16.0) - ausência completa da aurícula.

Quadro clínico

No lugar da aurícula ausente, há uma pequena depressão (fossa). O meato auditivo externo está ausente. Há um subdesenvolvimento dos ossos do esqueleto facial, perda auditiva. O rosto não é simétrico, a linha do cabelo é baixa.

Diagnóstico de ausência congênita da aurícula

consulta com otorrinolaringologista;
otoscopia;
CT, MRI do cérebro.

Diagnóstico diferencial: outras malformações congênitas, doenças adquiridas da orelha externa, média e interna.

Tratamento da ausência congênita da aurícula

O tratamento é prescrito somente após a confirmação do diagnóstico por um médico especialista. Tratamento cirúrgico, aparelhos auditivos são realizados.

microtia- uma anomalia congênita em que há um subdesenvolvimento da aurícula. A condição tem quatro graus de gravidade (desde uma ligeira diminuição do órgão até sua completa ausência), pode ser unilateral ou bilateral (no primeiro caso, a orelha direita é mais frequentemente afetada, a patologia bilateral é 9 vezes menos comum) e ocorre em aproximadamente 0,03% de todos os recém-nascidos (1 caso por 8.000 nascimentos). Os meninos sofrem desse problema 2 vezes mais do que as meninas.

Em cerca de metade dos casos, é combinado com outros defeitos faciais e quase sempre com uma violação da estrutura de outras estruturas da orelha. A deficiência auditiva de vários graus (de uma ligeira diminuição à surdez) é frequentemente observada, o que pode ser devido ao estreitamento do canal auditivo e a anomalias no desenvolvimento da orelha média e interna.

Causas, manifestações, classificação

Uma única causa da patologia não foi identificada. A microtia geralmente acompanha doenças geneticamente determinadas nas quais a formação da face e do pescoço é perturbada (microssomia hemifacial, síndrome de Treacher-Collins, síndrome do primeiro arco branquial, etc.) na forma de subdesenvolvimento dos maxilares e tecidos moles (pele, ligamentos e músculos), muitas vezes há papilomas pré-articulares (crescimentos benignos na zona parotídea). Às vezes, a patologia ocorre quando uma mulher toma certos medicamentos durante a gravidez que interrompem a embriogênese normal (desenvolvimento fetal) ou depois de ter sofrido infecções virais (rubéola, herpes). Ao mesmo tempo, notou-se que a frequência de ocorrência do problema não é afetada pelo uso de álcool, café, tabagismo e estresse pela gestante. Muitas vezes, a causa não pode ser encontrada. No final da gravidez, o diagnóstico pré-natal (pré-natal) da anomalia por ultra-som é possível.

Microtia da aurícula tem quatro graus (tipos):

I - as dimensões da aurícula são reduzidas, enquanto todos os seus componentes são preservados (lóbulo, enrolamento, anti-hélice, tragus e antitragus), o canal auditivo é estreitado.
II - a aurícula é deformada e parcialmente subdesenvolvida, podendo ser em forma de S ou ter a forma de gancho; o canal auditivo estreita-se agudamente, a perda auditiva é observada.
III - a orelha externa é rudimentar (possui estrutura rudimentar em forma de rolo pele-cartilaginoso); ausência completa do canal auditivo (atresia) e do tímpano.
IV - a aurícula está completamente ausente (anotia).

Diagnóstico e tratamento

Uma aurícula subdesenvolvida é detectada de forma bastante simples, e são necessários métodos de exame adicionais para determinar o estado das estruturas internas da orelha. O meato acústico externo pode estar ausente, mas a orelha média e interna são normalmente desenvolvidas, conforme determinado pela tomografia computadorizada.

Na presença de microtia unilateral, a segunda orelha geralmente está completa - tanto anatômica quanto funcionalmente. Ao mesmo tempo, os pais devem prestar muita atenção aos exames preventivos regulares de um órgão auditivo saudável para evitar possíveis complicações. É importante detectar prontamente e tratar radicalmente as doenças inflamatórias dos órgãos respiratórios, boca, dentes, nariz e seus seios paranasais, pois a infecção desses focos pode facilmente invadir as estruturas do ouvido e agravar um quadro otorrinolaringológico já grave. A perda auditiva grave pode afetar negativamente o desenvolvimento geral da criança, que ao mesmo tempo não recebe informações suficientes e é difícil se comunicar com outras pessoas.

Tratamento da microtiaé um problema difícil por várias razões:

É necessária uma combinação da correção de um defeito estético com a correção da perda auditiva.
O crescimento de tecidos pode causar alteração nos resultados obtidos (por exemplo, deslocamento ou fechamento completo do canal auditivo formado), por isso é necessário escolher corretamente o momento ideal para a intervenção. As opiniões dos especialistas variam entre 6 e 10 anos de vida de uma criança.
A idade das crianças dos pacientes dificulta a realização de medidas diagnósticas e terapêuticas, que geralmente devem ser realizadas sob anestesia geral.

Os pais de uma criança costumam fazer a pergunta: qual intervenção deve ser feita primeiro - restauração da audição ou correção de defeitos no ouvido externo (prioridade à correção funcional ou estética)? Se as estruturas internas do órgão auditivo estiverem preservadas, o canal auditivo deve ser reconstruído primeiro e, em seguida, a plástica da aurícula (otoplastia) deve ser realizada. O canal auditivo recriado pode deformar-se, mover-se ou fechar-se completamente novamente ao longo do tempo, por isso um aparelho auditivo é frequentemente instalado para transmitir o som através do tecido ósseo, fixado no cabelo do paciente ou diretamente no osso temporal com um parafuso de titânio.

A otoplastia para microtia consiste em várias etapas, cujo número e duração dependem do grau de anomalia. Em geral, a sequência de ações do médico é a seguinte:

Modelagem da armação da orelha, cujo material pode ser sua própria cartilagem costal ou um fragmento de uma aurícula saudável. Também é possível usar implantes artificiais (sintéticos) feitos de silicone, poliacrílico ou cartilagem doadora, no entanto, compostos estranhos geralmente causam uma reação de rejeição, portanto, tecidos "próprios" são sempre preferíveis.
Na área da aurícula subdesenvolvida ou ausente, é formada uma bolsa subcutânea, onde a estrutura acabada é colocada (seu enxerto e a formação do chamado bloco de orelha podem levar até seis meses).
A base do ouvido externo é criada.
O bloco auricular totalmente formado é levantado e fixado na posição anatômica correta. Ao mover um retalho pele-cartilaginoso (retirado de uma orelha saudável), os elementos de uma aurícula normal são reconstruídos (a duração do estágio é de até seis meses).

As contra-indicações para a cirurgia não diferem daquelas para qualquer. No período de reabilitação observam-se frequentemente assimetria das orelhas, distorção da “nova” aurícula devido à cicatrização e deslocamento do enxerto, etc., problemas que são eliminados com intervenções corretivas.

O Aspecto Psicológico da Microtia

As crianças notam uma anormalidade no pavilhão auricular por volta dos 3 anos de idade (geralmente se referem a ela como "orelha pequena"). Importante é o comportamento correto dos pais, que não devem se concentrar no problema, o que pode levar à fixação da criança nele com a posterior formação de um complexo de inferioridade. Ele deve saber que isso não é para sempre - agora ele está apenas doente, mas em breve os médicos o curarão. Embora alguns especialistas insistam em realizar a operação não antes dos 10 anos, a reconstrução da orelha externa é melhor feita aos seis anos de idade, antes que a criança entre na escola, o que evita o ridículo dos colegas e traumas psicológicos adicionais.

A microtia é uma anomalia no desenvolvimento da aurícula, que muitas vezes está associada à perda auditiva e quase sempre requer correção funcional e estética por cirurgia.

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Trabalho independente

Anatomia, fisiologia e patologia dos órgãos da audição e da fala

Tema: Doenças e malformações do ouvido interno

otosclerose doença do ouvidoPerda de audição

Moscou, 2007

1. Doenças e anomalias no desenvolvimento do ouvido interno

2. Doenças não inflamatórias do ouvido interno

3. Perda auditiva. Perda de audição neurosensorial

4. Danos à área auditiva do córtex cerebral. Danos à seção de condução do analisador auditivo

5. Danos às estruturas do ouvido interno

6. A experiência de Rinne. experiência Weber. Condução (óssea, aérea) na perda auditiva neurossensorial

7. Audiograma de pacientes com perda auditiva neurossensorial

Literatura

1. Doenças e anomalias no desenvolvimento do ouvido interno

Da seção de fisiologia, sabemos que no órgão auditivo existem aparelhos condutores e receptores de som. O aparelho condutor de som inclui o ouvido externo e médio, bem como algumas partes do ouvido interno (o fluido labiríntico e a membrana principal); à percepção sonora - todas as outras partes do órgão da audição, começando pelas células ciliadas do órgão de Corti e terminando pelas células nervosas da região auditiva do córtex cerebral. Tanto o fluido labiríntico quanto a membrana de base referem-se ao aparelho condutor de som, respectivamente; no entanto, doenças isoladas do fluido labiríntico ou da membrana principal quase nunca são encontradas e geralmente são acompanhadas por uma violação da função do órgão de Corti; portanto, quase todas as doenças do ouvido interno podem ser atribuídas à falha do aparelho de percepção do som.

Os defeitos congênitos incluem anomalias de desenvolvimento do ouvido interno, que podem variar. Houve casos de ausência completa do labirinto ou subdesenvolvimento de suas partes individuais. Na maioria dos defeitos congênitos do ouvido interno, observa-se o subdesenvolvimento do órgão de Corti, e é precisamente o aparelho terminal específico do nervo auditivo, as células ciliadas, que não está desenvolvido. No lugar do órgão de Corti, nesses casos, forma-se um tubérculo, constituído por células epiteliais inespecíficas, e às vezes esse tubérculo não existe, e a membrana principal acaba sendo completamente lisa. Em alguns casos, o subdesenvolvimento das células ciliadas é observado apenas em certas partes do órgão de Corti e no restante do comprimento sofre relativamente pouco. Nesses casos, pode ser a função auditiva parcialmente preservada na forma de ilhas de audição.

Na ocorrência de defeitos congênitos no desenvolvimento do órgão auditivo, todos os tipos de fatores que interrompem o curso normal do desenvolvimento do embrião são importantes. Esses fatores incluem o efeito patológico no feto do corpo da mãe (intoxicação, infecção, trauma no feto). Um certo papel pode ser desempenhado pela predisposição hereditária.

Danos ao ouvido interno, que às vezes ocorrem durante o parto, devem ser diferenciados de defeitos congênitos do desenvolvimento. Tais lesões podem ser resultado da compressão da cabeça fetal por canais de parto estreitos ou consequência da imposição de fórceps obstétrico durante o parto patológico.

Danos ao ouvido interno às vezes são observados em crianças pequenas com hematomas na cabeça (quedas de altura); ao mesmo tempo, são observadas hemorragias no labirinto e deslocamento de seções individuais de seu conteúdo. Às vezes, nesses casos, tanto o ouvido médio quanto o nervo auditivo também podem ser danificados ao mesmo tempo. O grau de deficiência auditiva no caso de lesões do ouvido interno depende da extensão do dano e pode variar desde perda auditiva parcial em um ouvido até surdez bilateral completa.

A inflamação do ouvido interno (labirinto) ocorre de três maneiras:

1) devido à transição do processo inflamatório da orelha média;

2) devido à disseminação da inflamação das meninges;

3) devido à introdução de infecção pelo fluxo sanguíneo (com doenças infecciosas comuns).

Com inflamação purulenta do ouvido médio, a infecção pode entrar no ouvido interno através de uma janela redonda ou oval como resultado de danos às suas formações membranosas (membrana timpânica secundária ou ligamento anular). Na otite média purulenta crônica, a infecção pode passar para o ouvido interno através da parede óssea destruída pelo processo inflamatório, que separa a cavidade timpânica do labirinto.

Do lado das meninges, a infecção entra no labirinto, geralmente através do conduto auditivo interno ao longo das bainhas do nervo auditivo. Tal labirinto é chamado meningogênico e é observado com mais frequência na primeira infância com meningite cerebral epidêmica (inflamação purulenta das meninges). É necessário distinguir a meningite cerebrospinal da meningite da passagem do ouvido, ou a chamada meningite otogênica. A primeira é uma doença infecciosa aguda e dá complicações frequentes na forma de danos ao ouvido interno.

De acordo com a prevalência do processo inflamatório, distinguem-se labirintos difusos (difusos) e limitados. Como resultado de um labirinto purulento difuso, o órgão de Corti morre e a cóclea é preenchida com tecido conjuntivo fibroso.

Com um labirinto limitado, o processo purulento não captura toda a cóclea, mas apenas parte dela, às vezes apenas um cacho ou mesmo parte do cacho.

Em alguns casos, com inflamação do ouvido médio e meningite, não são os próprios micróbios que entram no labirinto, mas suas toxinas (venenos). O processo inflamatório que se desenvolve nesses casos prossegue sem supuração (labirinto seroso) e geralmente não leva à morte dos elementos nervosos do ouvido interno.

Portanto, após um labirinto seroso, geralmente não ocorre surdez completa, porém, muitas vezes observa-se uma diminuição significativa da audição devido à formação de cicatrizes e aderências na orelha interna.

Labirinto purulento difuso leva à surdez completa; o resultado de um labirinto limitado é uma perda auditiva parcial para determinados tons, dependendo da localização da lesão na cóclea. Como as células nervosas mortas do órgão de Corti não são restauradas, a surdez, completa ou parcial, que surgiu após um labirinto purulento, é persistente.

Nos casos em que a parte vestibular da orelha interna também está envolvida no labirinto, além da função auditiva prejudicada, também são observados sintomas de danos ao aparelho vestibular: tontura, náusea, vômito, perda de equilíbrio. Esses fenômenos estão gradualmente diminuindo. Com um labirinto seroso, a função vestibular é restaurada em um grau ou outro, e com um purulento, como resultado da morte das células receptoras, a função do analisador vestibular cai completamente e, portanto, o paciente tem uma longa ou para sempre incerteza na caminhada, um leve desequilíbrio.

2. Doenças não inflamatórias do ouvido interno

Otosclerose - doença óssea labiríntica de etiologia incerta, que acomete principalmente mulheres jovens. A deterioração ocorre durante a gravidez e doenças infecciosas.

O exame anatômico patológico revela uma violação da mineralização do tecido ósseo com a formação de focos otoscleróticos na região da janela do vestíbulo e na perna anterior do estribo.

Clinicamente A doença se manifesta por perda auditiva progressiva e zumbido. A audição é reduzida no início pelo tipo de violação do aparelho condutor do som, posteriormente, quando a cóclea está envolvida no processo, o aparelho perceptivo do som é afetado. Fenômenos de audição paradoxal são frequentemente observados - o paciente ouve melhor em um ambiente barulhento.

No otoscopia as modificações de um tímpano não se observam. Chama a atenção o afinamento da pele do conduto auditivo externo e a ausência de enxofre.

Tratamento cirúrgica, a operação é chamada estapedoplastia. A mobilidade do sistema condutor de som é restaurada removendo o estribo embutido na janela oval e substituindo-o por uma prótese de Teflon. Como resultado da operação, ocorre uma melhora permanente na audição. Os pacientes estão sujeitos a registro no dispensário.

Doença de Ménière. As causas da doença ainda não são claras, supõe-se que o processo esteja associado a uma violação da formação da linfa no ouvido interno.

Sinais clínicos As doenças são caracterizadas por:

Ataque súbito de tontura, náusea, vômito;

o aparecimento de nistagmo;

ruído no ouvido, perda auditiva unilateral.

No período interictal, o paciente sente-se saudável, porém, a perda auditiva progride gradativamente.

Tratamento no momento do ataque - estacionário, no período interictal, é usado o tratamento cirúrgico.

Lesões do ouvido interno podem ocorrer com sífilis. Com a sífilis congênita, o dano ao aparelho receptor na forma de uma diminuição acentuada da audição é uma das manifestações tardias e geralmente é detectado na idade de 10 a 20 anos. Sintoma é considerado característico de lesão da orelha interna na sífilis congênita Ennebera- o aparecimento de nistagmo com aumento e diminuição da pressão do ar no canal auditivo externo. Com a sífilis adquirida, os danos ao ouvido interno geralmente ocorrem no período secundário e podem ser agudos - na forma de uma perda auditiva que aumenta rapidamente até a surdez completa. Às vezes, a doença do ouvido interno começa com crises de tontura, zumbido e surdez súbita. Nos estágios posteriores da sífilis, a perda auditiva se desenvolve mais lentamente. Característica das lesões sifilíticas da orelha interna é considerada um encurtamento mais pronunciado da condução do som ósseo em comparação com o ar. A derrota da função vestibular na sífilis é menos comum. O tratamento das lesões sifilíticas da orelha interna é específico. No que diz respeito aos distúrbios das funções do ouvido interno, é tanto mais eficaz quanto mais cedo for iniciado.

Neurinomas do nervo vestibulococlear e cistos na região do ângulo pontocerebelar do cérebro são frequentemente acompanhados de sintomas patológicos da orelha interna, tanto auditiva quanto vestibular, devido à compressão do nervo que passa por aqui. Gradualmente, o zumbido aparece, a audição diminui, ocorrem distúrbios vestibulares até a perda completa das funções do lado afetado em combinação com outros sintomas focais. O tratamento é direcionado à doença de base

- um grupo de patologias congênitas caracterizadas por deformação, subdesenvolvimento ou ausência de toda a concha ou de suas partes. Clinicamente, pode se manifestar como anotia, microtia, hipoplasia do terço médio ou superior da cartilagem da orelha externa, incluindo orelha dobrada ou fundida, orelhas salientes, divisão do lóbulo e anomalias específicas: “orelha sátira”, “macaco orelha”, “orelha de Wildermuth”. O diagnóstico é baseado na história, exame físico, avaliação da percepção sonora, audiometria, teste de impedância ou PEATE e tomografia computadorizada. Tratamento cirúrgico.

Informação geral

Anomalias no desenvolvimento da aurícula é um grupo relativamente raro de patologias. Segundo as estatísticas, sua frequência em diferentes partes do mundo varia de 0,5 a 5,4 por 10.000 recém-nascidos. Entre os caucasianos, a prevalência é de 1 em 7.000 a 15.000 crianças. Em mais de 80% dos casos, as violações são esporádicas. Em 75-93% dos pacientes, apenas 1 ouvido é afetado, dos quais em 2/3 dos casos - o direito. Aproximadamente em um terço dos pacientes, as malformações da aurícula são combinadas com defeitos ósseos do esqueleto facial. Nos meninos, essas anomalias ocorrem 1,3-2,6 vezes mais do que nas meninas.

Causas de anomalias no desenvolvimento da aurícula

Defeitos do ouvido externo são o resultado de violações do desenvolvimento intrauterino do feto. Os defeitos hereditários são relativamente raros e fazem parte das síndromes geneticamente determinadas: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Uma parte significativa das anomalias na formação da concha auricular se deve à influência de fatores teratogênicos. A doença é provocada:

infecções intrauterinas. Incluem patologias infecciosas do grupo TORCH, cujos patógenos são capazes de penetrar na barreira hematoplacentária. Esta lista inclui citomegalovírus, parvovírus, treponema pálido, rubéola, vírus da rubéola, herpesvírus tipos 1, 2 e 3, toxoplasma.
teratógenos físicos. Anomalias congênitas da aurícula potencializam a radiação ionizante durante estudos de raios-x, exposição prolongada a altas temperaturas (hipertermia). Menos comumente, a radioterapia para câncer, o iodo radioativo atua como fator etiológico.
Maus hábitos da mãe. Com relativa frequência, uma violação do desenvolvimento intrauterino de uma criança provoca intoxicação crônica por álcool, substâncias narcóticas, uso de cigarros e outros produtos do tabaco. Entre as drogas, a cocaína desempenha o papel mais significativo.
Medicamentos. Um efeito colateral de alguns grupos de drogas farmacológicas é uma violação da embriogênese. Esses medicamentos incluem antibióticos de tetraciclina, anti-hipertensivos, medicamentos à base de iodo e lítio, anticoagulantes e agentes hormonais.
Doenças da mãe. Anomalias na formação da aurícula podem ser devidas a distúrbios metabólicos e ao trabalho das glândulas endócrinas da mãe durante a gravidez. A lista inclui as seguintes patologias: diabetes mellitus descompensada, fenilcetonúria, lesões da tireoide, tumores produtores de hormônios.

Patogênese

A formação de anomalias da concha da orelha é baseada em uma violação do desenvolvimento embrionário normal do tecido mesenquimal localizado ao redor da bolsa ectodérmica - arcos branquiais I e II. Em condições normais, os tecidos precursores da orelha externa são formados ao final da 7ª semana de desenvolvimento intrauterino. Com 28 semanas obstétricas, a aparência da orelha externa corresponde à de um recém-nascido. A influência de fatores teratogênicos durante esse intervalo de tempo é a causa de defeitos congênitos na cartilagem da aurícula. Quanto mais cedo o impacto negativo foi feito, mais severas suas consequências. Danos posteriores não afetam a embriogênese do sistema auditivo. A exposição a teratógenos por até 6 semanas é acompanhada por malformações graves ou ausência completa da concha e da parte externa do canal auditivo.

Classificação

Na prática clínica, as classificações são utilizadas com base nas alterações clínicas, morfológicas da aurícula e estruturas adjacentes. Os principais objetivos de dividir a patologia em grupos são simplificar a avaliação das capacidades funcionais do paciente, a escolha das táticas de tratamento e a decisão sobre a necessidade e viabilidade de próteses auditivas. A classificação de R. Tanzer é amplamente utilizada, que inclui 5 graus de gravidade de anomalias da aurícula:

Eu - anotia.É uma ausência total de tecidos da concha do ouvido externo. Via de regra, acompanha-se de atresia do canal auditivo.
II - microtia ou hipoplasia completa. A aurícula está presente, mas severamente subdesenvolvida, deformada ou faltando partes distintas. Existem 2 opções principais:

Opção A - combinação de microtia com atresia completa do conduto auditivo externo.
Opção B - microtia, na qual o canal auditivo é preservado.

III - hipoplasia do terço médio da aurícula.É caracterizada pelo subdesenvolvimento das estruturas anatômicas localizadas na parte média da cartilagem da orelha.
IV - subdesenvolvimento da parte superior da aurícula. Morfologicamente é representado por três subtipos:

Subtipo A - orelha dobrada. Há uma inflexão da onda para frente e para baixo.
Subtipo B - orelha encravada. Manifesta-se pela fusão da parte superior da superfície posterior da concha com o couro cabeludo.
Subtipo C - hipoplasia total do terço superior da concha. As seções superiores do cacho, a parte superior da perna da anti-hélice, as fossas triangular e navicular estão completamente ausentes.

V - orelhas salientes. Uma variante de deformidade congênita, na qual há uma paixão pelo ângulo de fixação da aurícula aos ossos da parte cerebral do crânio.

A classificação não inclui defeitos locais em certas partes da concha - a curvatura e o lóbulo da orelha. Estes incluem tubérculo de Darwin, orelha de sátiro, bifurcação ou alargamento do lóbulo da orelha. Além disso, não inclui um aumento desproporcional na orelha devido ao tecido cartilaginoso - macrotia. A ausência dessas variantes na classificação se deve à baixa prevalência desses defeitos em relação às anomalias acima.

Sintomas de anomalias no desenvolvimento da aurícula

As alterações patológicas podem ser detectadas já no momento do nascimento da criança na sala de parto. Dependendo da forma clínica, os sintomas apresentam diferenças características. Anotia se manifesta pela agenesia da concha e abertura do canal auditivo - em seu lugar há um tubérculo cartilaginoso disforme. Esta forma é frequentemente combinada com malformações dos ossos do crânio facial, na maioria das vezes o maxilar inferior. Na microtia, a concha é representada por uma crista vertical deslocada para frente e para cima, na extremidade inferior da qual há um lóbulo. Em vários subtipos, o canal auditivo pode ser preservado ou fechado.

A hipoplasia do meio da aurícula é acompanhada por defeitos ou subdesenvolvimento da haste helicoidal, tragus, pedúnculo anti-hélice inferior, copo. As anomalias no desenvolvimento do terço superior são caracterizadas pela "curvatura" da borda superior da cartilagem para fora, sua fusão com os tecidos da região parietal localizada atrás. Mais raramente, a parte superior da concha está completamente ausente. O canal auditivo nessas formas geralmente é preservado. Com orelhas salientes, a orelha externa é quase completamente formada, no entanto, os contornos da concha e da anti-hélice são suavizados, e o ângulo entre os ossos do crânio e a cartilagem é superior a 30 graus, devido ao qual o último é um pouco “ saliente” para fora.

As variantes morfológicas dos defeitos do lóbulo da orelha incluem um aumento anormal em comparação com a concha inteira, sua completa ausência. Quando divididos, formam-se dois ou mais retalhos, entre os quais existe um pequeno sulco que termina no nível da borda inferior da cartilagem. Além disso, o lobo pode crescer até a pele localizada atrás. Uma anomalia no desenvolvimento da hélice na forma do tubérculo de Darwin manifesta-se clinicamente por uma pequena formação no canto superior da concha. Com a "orelha do sátiro" há uma nitidez do pólo superior em combinação com um alisamento do cacho. Com a “orelha do macaco”, a borda externa é levemente aumentada, a parte do meio do cacho é alisada ou completamente ausente. A "orelha de Wildermuth" é caracterizada por uma protuberância pronunciada da anti-hélice acima do nível do cacho.

Complicações

Complicações de anomalias no desenvolvimento da aurícula estão associadas à correção prematura de deformidades do canal auditivo. Existente nesses casos, a perda auditiva condutiva severa na infância leva ao surdo-mutismo ou distúrbios adquiridos pronunciados do aparelho articulatório. Defeitos cosméticos afetam negativamente a adaptação social da criança, o que em alguns casos causa depressão ou outros transtornos mentais. A estenose do lúmen da orelha externa prejudica a excreção de células epiteliais mortas e cera, o que cria condições favoráveis para a atividade vital de microrganismos patogênicos. Como resultado, formam-se otite externa e otite média recorrente e crônica, miringite, mastoidite e outras lesões bacterianas ou fúngicas de estruturas regionais.

Diagnóstico

O diagnóstico de qualquer patologia deste grupo é baseado em um exame externo da área da orelha. Independentemente da variante da anomalia, a criança é encaminhada para uma consulta com um otorrinolaringologista para excluir ou confirmar violações do aparelho condutor ou de percepção do som. O programa de diagnóstico consiste nos seguintes estudos:

Avaliação da percepção auditiva. Método diagnóstico básico. É realizado com a ajuda de brinquedos sonoros ou fala, sons agudos. Durante o teste, o médico avalia a reação da criança a estímulos sonoros de intensidade variável em geral e de cada orelha.
Audiometria Tonal Limiar.É indicado para crianças maiores de 3-4 anos, devido à necessidade de entender a essência do estudo. Com lesões isoladas da orelha externa ou sua combinação com patologias dos ossículos auditivos, o audiograma mostra uma deterioração na condução do som, mantendo a condução óssea. Com anomalias concomitantes do órgão de Corti, ambos os parâmetros diminuem.
Impedância acústica e teste ABR. Esses estudos podem ser feitos em qualquer idade. O objetivo da impedancemetria é estudar a funcionalidade da membrana timpânica, ossículos auditivos e identificar um mau funcionamento do aparelho de percepção sonora. Em caso de conteúdo informativo insuficiente do estudo, utiliza-se adicionalmente o teste PEATE, cuja essência é avaliar a reação das estruturas do SNC a um estímulo sonoro.
TC do osso temporal. Seu uso justifica-se em caso de suspeita de malformações graves do osso temporal com alterações patológicas no sistema de condução do som, colesteatoma. A tomografia computadorizada é realizada em três planos. Além disso, com base nos resultados deste estudo, está sendo decidida a questão da viabilidade e escopo da operação.

Tratamento de anomalias no desenvolvimento da aurícula

O principal método de tratamento é cirúrgico. Seus objetivos são eliminar defeitos estéticos, compensar a perda auditiva condutiva e prevenir complicações. A seleção da técnica e volume da operação é baseada na natureza e gravidade do defeito, na presença de patologias concomitantes. A idade recomendada para intervenção é de 5 a 6 anos. A essa altura, a formação da aurícula está concluída e a integração social ainda não desempenha um papel tão importante. Na otorrinolaringologia pediátrica, são utilizadas as seguintes técnicas cirúrgicas:

Otoplastia. A restauração da forma natural da aurícula é realizada de duas maneiras principais - usando implantes sintéticos ou um autoenxerto retirado da cartilagem das costelas VI, VII ou VIII. A operação Tanzer-Brent está em andamento.
Meatotimpanoplastia. A essência da intervenção é a restauração da patência do canal auditivo e a correção cosmética de sua entrada. A técnica mais comum é de acordo com Lapchenko.
Aparelho auditivo.É aconselhável para perda auditiva severa, lesões bilaterais. São utilizadas próteses clássicas ou implantes cocleares. Se for impossível compensar a perda auditiva condutiva com a ajuda da meatotimpanoplastia, são utilizados dispositivos com vibrador ósseo.

Previsão e prevenção

O prognóstico de saúde e o resultado cosmético dependem da gravidade do defeito e da oportunidade do tratamento cirúrgico. Na maioria dos casos, é possível obter um efeito cosmético satisfatório, eliminando parcial ou completamente a perda auditiva condutiva. A prevenção de anomalias no desenvolvimento da aurícula consiste no planejamento da gravidez, consulta com um geneticista, medicação racional, abandono de maus hábitos, prevenção da exposição à radiação ionizante durante a gravidez, diagnóstico e tratamento oportunos de doenças do grupo de infecções TORCH, endocrinopatias.

Como já mencionado, o fluido do labirinto e a membrana principal pertencem ao aparelho condutor de som. No entanto, doenças isoladas do fluido labiríntico ou da membrana principal quase nunca ocorrem e geralmente são acompanhadas por uma violação da função do órgão de Corti; portanto, quase todas as doenças do ouvido interno podem ser atribuídas à falha do aparelho de percepção do som.

Defeitos e danos ao ouvido interno. Para Os defeitos congênitos incluem anomalias de desenvolvimento do ouvido interno, que podem variar. Houve casos de ausência completa do labirinto ou subdesenvolvimento de suas partes individuais. Na maioria dos defeitos congênitos do ouvido interno, observa-se o subdesenvolvimento do órgão de Corti, e é precisamente o aparelho terminal específico do nervo auditivo, as células ciliadas, que não está desenvolvido. No lugar do órgão de Corti, nesses casos, forma-se um tubérculo, constituído por células epiteliais inespecíficas, e às vezes esse tubérculo não existe, e a membrana principal acaba sendo completamente lisa. Em alguns casos, o subdesenvolvimento das células ciliadas é observado apenas em certas partes do órgão de Corti e no restante do comprimento sofre relativamente pouco. Nesses casos, pode ser a função auditiva parcialmente preservada na forma de ilhas de audição.

Inflamação do ouvido interno (labirintite) ocorre de três formas: 1) pela transição do processo inflamatório da orelha média; 2) devido à disseminação da inflamação do lado das meninges e 3) devido à introdução de infecção pela corrente sanguínea (com doenças infecciosas comuns).

Do lado das meninges, a infecção entra no labirinto, geralmente através do conduto auditivo interno ao longo das bainhas do nervo auditivo. Essa labirintite é chamada meningogênica e é observada com mais frequência na primeira infância com meningite cerebrospinal epidêmica (inflamação purulenta das meninges). É necessário distinguir a meningite cerebrospinal da meningite de origem auricular, ou a chamada meningite otogênica. O primeiro é uma doença infecciosa aguda e apresenta complicações frequentes na forma de danos ao ouvido interno, e o segundo é uma complicação da inflamação purulenta do ouvido médio ou interno.

De acordo com a prevalência do processo inflamatório, distinguem-se labirintite difusa (difusa) e limitada. Como resultado da labirintite purulenta difusa, o órgão de Corti morre e a cóclea é preenchida com tecido conjuntivo fibroso.

Com um labirinto limitado, o processo purulento não captura toda a cóclea, mas apenas parte dela, às vezes apenas um cacho ou mesmo parte do cacho.

Em alguns casos, com inflamação do ouvido médio e meningite, não são os próprios micróbios que entram no labirinto, mas suas toxinas (venenos). O processo inflamatório que se desenvolve nesses casos prossegue sem supuração (labirintite serosa) e geralmente não leva à morte dos elementos nervosos do ouvido interno.

Portanto, após uma labirintite serosa, geralmente não ocorre surdez completa, no entanto, muitas vezes observa-se uma diminuição significativa da audição devido à formação de cicatrizes e aderências na orelha interna.

A labirintite purulenta difusa leva à surdez completa; o resultado de uma labirintite limitada é uma perda parcial da audição para certos tons, dependendo da localização da lesão na cóclea. Como as células nervosas mortas do órgão de Corti não são restauradas, a surdez, completa ou parcial, que surgiu após uma labirintite purulenta, é persistente.

Nos casos em que, com labirintite, a parte vestibular da orelha interna também está envolvida no processo inflamatório, além da função auditiva prejudicada, também são observados sintomas de danos ao aparelho vestibular: tontura, náusea, vômito, perda de equilíbrio. Esses fenômenos estão gradualmente diminuindo. Com labirintite serosa, a função vestibular é restaurada em um grau ou outro, e com labirintite purulenta, como resultado da morte das células receptoras, a função do analisador vestibular cai completamente e, portanto, o paciente permanece inseguro de andar por um muito tempo ou para sempre, um ligeiro desequilíbrio.