ανωμαλία του αυτιού. Ανωμαλίες του εσωτερικού αυτιού και κοχλιακή εμφύτευση

Οι δυσπλασίες του αυτιού εμφανίζονται συχνά στα παιδιά. Δεδομένης της πολύπλοκης εμβρυολογικής ανάπτυξης του αυτιού, αυτές οι ελλείψεις μπορεί να επηρεάσουν τα επιμέρους μέρη του, καθώς και να εμφανιστούν σε διάφορους συνδυασμούς. Με την ανάπτυξη διαγνωστικών μεθόδων (ακτινολογικές και διάφορες μέθοδοι εξέτασης της ακοής στα παιδιά), οι δυσπλασίες του μέσου και του εσωτερικού αυτιού γίνονται όλο και πιο κατανοητές.

Επιδημιολογία δυσπλασιών του αυτιού

Οι μισές από όλες τις συγγενείς δυσπλασίες του αυτιού, της μύτης και του λαιμού αφορούν το αυτί. Οι ελλείψεις του εξωτερικού και του μέσου αυτιού επηρεάζουν κυρίως τη δεξιά πλευρά (58-61%) και οι περισσότερες από αυτές (περίπου 70-90%) είναι μονόπλευρες. Οι ελλείψεις του εσωτερικού αυτιού μπορεί να είναι μονομερείς ή αμφίπλευρες.

Γενικά, η συχνότητα των ελαττωμάτων του αυτιού είναι περίπου 1:3800 νεογνά. Η συχνότητα των δυσπλασιών του εξωτερικού αυτιού στα νεογνά κυμαίνεται από 1: 6000 έως 1: 6830. Σοβαρές δυσπλασίες εμφανίζονται σε 1:10.000-1: 20.000 νεογνά, πολύ σοβαρές δυσπλασίες ή απλασία - σε 1:17.500 νεογνά. Επικράτηση.

Οι ανεπάρκειες μπορεί να επηρεάσουν το έξω αυτί (πίνακας και εξωτερικός ακουστικός πόρος, EAC), το μέσο και το έσω αυτί, συχνά σε συνδυασμό. Η συχνότητα των ελαττωμάτων στο έσω αυτί είναι 11-30% σε άτομα με ελλείψεις στο έξω και στο μέσο αυτί.

Και όμως, παρά τη διαφορετική εμβρυογένεση του έξω/μέσου και έσω αυτιού, οι ελλείψεις στο έξω ή/και στο μέσο αυτί συχνά εμφανίζονται χωρίς ελλείψεις στο έσω αυτί και αντίστροφα. Με ορισμένες ελλείψεις του αυτιού, υπάρχουν πρόσθετες ελλείψεις των οστών (6-33%), στρογγυλής και ωοειδούς φενίσρας (6-15%), πνευματισμός της μαστοειδούς απόφυσης (15%), διέλευση του προσωπικού νεύρου (36%). ), και NSP (42%).

Ένα συνδυασμένο ελάττωμα του αυτιού γνωστό ως συγγενής ατρησία του αυτιού (ελαττώματα του έξω και μέσου αυτιού με ατρησία του ESP) εμφανίζεται σε 1:10.000 έως 1:15.000 νεογνά. στο 15-20% των περιπτώσεων σημειώθηκαν αμφίπλευρα ελαττώματα.

Ο επιπολασμός των ελαττωμάτων στο εσωτερικό αυτί σε παιδιά με συγγενή κώφωση ή νευροαισθητήρια απώλεια ακοής κυμαίνεται από 2,3% έως 28,4%. Κατά τη χρήση αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας, αποδεικνύεται ότι τα ελαττώματα του εσωτερικού αυτιού εμφανίστηκαν στο 35% των περιπτώσεων νευροαισθητήρια απώλεια ακοής.

Οι ελλείψεις του εξωτερικού αυτιού μπορεί να περιλαμβάνουν εκτροπές στον προσανατολισμό, τη θέση, το μέγεθος και την εξασθένηση της δομής του πτερυγίου όταν εμφανίζεται ανωτία. Μπορεί επίσης να υπάρχει προσθίωση πτερυγίων, εφαρμογές παρωτίδας, κόλποι του αυτιού και συρίγγια αυτιών. Το NSP μπορεί να είναι απλαστικό (atrezirovanny) ή υποπλαστικό. Οι ελλείψεις του μέσου ωτός μπορεί να σχετίζονται με τη διαμόρφωση και το μέγεθος του χώρου του μέσου αυτιού, καθώς και με τον αριθμό, το μέγεθος και τη διαμόρφωση των οστών.

Πιθανές ανωμαλίες του οβάλ παραθύρου και σπάνια - του στρογγυλού παραθύρου. Οι ελλείψεις του εσωτερικού αυτιού μπορεί να προκύψουν λόγω καθυστέρησης ή διακοπής της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Εμφανίζονται επίσης απλασία, υποπλασία και ελλείψεις του λαβυρίνθου και των αισθητηριακών οδών. Επιπλέον, η παροχή νερού στον προθάλαμο μπορεί να είναι στενή ή ευρεία. Στην περιοχή της τυμπανικής μεμβράνης, τα ελαττώματα είναι πολύ σπάνια. Με ελαττώματα στο εσωτερικό αυτί, ο αριθμός των αιθουσαιοακουστικών γαγγλιακών κυττάρων συχνά μειώνεται. Ο εσωτερικός ακουστικός πόρος μπορεί επίσης να είναι ανεπαρκής, ιδίως οι αρτηρίες και τα νεύρα (ειδικά το νεύρο του προσώπου) μπορεί να εκτοπιστούν.

Αιτίες δυσπλασιών του αυτιού

Οι ελλείψεις στα αυτιά μπορεί να έχουν γενετική ή επίκτητη αιτία. Μεταξύ των συγγενών δυσπλασιών, περίπου το 30% των περιπτώσεων σχετίζεται με σύνδρομα που περιλαμβάνουν άλλες ανεπάρκειες ή/και απώλεια λειτουργικότητας οργάνου και συστημάτων οργάνων.

Οι μη συνδρομικές ελλείψεις του αυτιού αφορούν μόνο τις ανωμαλίες του χωρίς άλλες ελλείψεις. Σε όλες τις γενετικά καθορισμένες ελλείψεις (συνδρομικές ή μη), μπορεί να θεωρηθεί υψηλή συχνότητα αυθόρμητων γενετικών μεταλλάξεων. Διάφορα γονίδια, παράγοντες μεταγραφής, παράγοντες έκκρισης, αυξητικοί παράγοντες, υποδοχείς, πρωτεΐνες κυτταρικής προσκόλλησης και άλλα μόρια μπορεί να ευθύνονται για τις ελλείψεις του αυτιού.

Τα συγγενή ελαττώματα του αυτιού με σαφές οικογενειακό ιστορικό έχουν αυτοσωμική επικρατούσα κληρονομικότητα στο 90% των περιπτώσεων και κληρονομικότητα συνδεδεμένη με Χ σε περίπου 1% των περιπτώσεων. Ο επιπολασμός της μη συνδρομικής συγγενούς βαρηκοΐας είναι πολύ διαφορετικός: αυτοσωμική επικρατούσα κληρονομικότητα σε περίπου 30% των περιπτώσεων, αυτοσωμική υπολειπόμενη στο 70%, κληρονομικότητα συνδεδεμένη με Χ σε περίπου 2-3% και περιστασιακά κληρονομικότητα που σχετίζεται με τα μιτοχόνδρια.

Επίκτητες δυσπλασίες αυτιών μπορεί να εμφανιστούν λόγω έκθεσης σε εξωγενείς παράγοντες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης: λοιμώξεις (επιβεβαιωμένες έναντι του ιού της ερυθράς, του κυτταρομεγαλοϊού και του ιού του απλού έρπητα, πιθανώς ιλαράς, παρωτίτιδας, ηπατίτιδας, πολιομυελίτιδας και ανεμοβλογιάς, ιού Coxsackie και ιού ECHO, τοξοπλάσμωση και σύφιλη), χημικές ουσίες, υποσιτισμός, έκθεση, ασυμβατότητα Rh, υποξία, αλλαγές στη βαρομετρική πίεση, επιδράσεις θορύβου. Επίσης παράγοντες κινδύνου είναι η αιμορραγία που εμφανίστηκε στο πρώτο μισό της εγκυμοσύνης και οι μεταβολικές διαταραχές (για παράδειγμα, ο διαβήτης).

Μεταξύ των χημικών τερατογόνων, τα φάρμακα παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο (για παράδειγμα, κινίνη, αμινογλυκοσιδικά αντιβιοτικά, κυτταροστατικά, ορισμένα αντιεπιληπτικά φάρμακα). Τόσο οι υπερβολικά υψηλές δόσεις ρετινοϊκού οξέος (εμβρυοπάθεια που σχετίζεται με το ρετινοϊκό οξύ) όσο και η έλλειψη βιταμίνης Α (σύνδρομο ανεπάρκειας βιταμίνης Α, σύνδρομο VAD) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να προκαλέσουν ελαττώματα στο αυτί. Πιστεύεται επίσης ότι οι δυσπλασίες μπορεί να προκληθούν από ορμόνες, φάρμακα, αλκοόλ και νικοτίνη. Περιβαλλοντικοί παράγοντες όπως τα ζιζανιοκτόνα, τα μυκητοκτόνα υδραργύρου και ο μόλυβδος μπορεί να είναι τερατογόνοι. Η έλλειψη ορισμένων ορμονών (όπως η θυρεοειδική ορμόνη) μπορεί επίσης να σχετίζεται με προβλήματα στο αυτί.

Πιθανώς, η αναλογία των εξωγενών παραγόντων στην ανάπτυξη ελαττωμάτων στο έξω αυτί (ειδικά το αυτί) είναι 10%. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, η πραγματική αιτία των ελαττωμάτων του αυτιού είναι άγνωστη.

Ταξινόμηση δυσπλασιών του αυτιού

Η ταξινόμηση Weerda (Weerda, 2004) θεωρείται η καλύτερη για την ταξινόμηση δυσπλασιών του αυτιού και ESP, η ταξινόμηση του Altmann (Altmann, 1955) για τα συγγενή ελαττώματα του αυτιού, η ταξινόμηση του Kösling (Kösling, 1997) για το μεμονωμένο ελάττωμα του αυτιού, Ταξινόμηση Kösling για ελαττώματα του εσωτερικού αυτιού Ταξινόμηση από τους Jackler (Jackler, 1987), Marangos (Marangos, 2002) και Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Συρίγγια αυτιών και οστά αυτιών.

Τα συρίγγια και οι κύστεις, τα οποία είναι επενδεδυμένα με πλακώδες ή αναπνευστικό επιθήλιο, εντοπίζονται συχνότερα στην προωτιαία περιοχή και γύρω από τον ελικοειδή μίσχο. Κλινικά, αυτές οι πρόσθιες κύστεις και τα συρίγγια συχνά ανακαλύπτονται για πρώτη φορά όταν φλεγμονώνονται. Επιπλέον, έχουν περιγραφεί άνω τραχηλικά συρίγγια ή συρίγγια αυτιού, τα οποία αποτελούν διπλασιασμό του ESP λόγω αλλαγών στην πρώτη διακλαδική σχισμή.

Χωρίζονται σε δύο τύπους:

• Ο τύπος Ι είναι ένας «διπλασιασμός» του NSP, συνήθως στο δέρμα. Τα συρίγγια και οι κύστεις είναι πιο συχνά πίσω από το αυτί παρά στην πρόσθια περιοχή, εκτείνονται παράλληλα με το NSP και συνήθως καταλήγουν στα τυφλά πλάγια ή πάνω από το νεύρο του προσώπου.
• Οι κύστεις και τα συρίγγια τύπου II είναι αληθινά διπλά ESP, καλύπτονται από δέρμα και επίσης συνήθως περιέχουν χόνδρο. Συχνά καταλήγουν στη μεταβατική περιοχή μεταξύ των χόνδρινων και οστικών τμημάτων του NSP ή ανοίγουν στο πρόσθιο τμήμα του στερνοκλειδομαστοειδούς μυός. Οι γιατροί δίνουν μεγάλη προσοχή στην ατομική ανατομία των ασθενών που έχουν προγραμματιστεί για χειρουργική επέμβαση, καθώς τα οστά και τα συρίγγια μπορούν να διασταυρωθούν ή να περάσουν κάτω από το νεύρο του προσώπου.

Μερικά συρίγγια τύπου II μπορεί επίσης να ανοίξουν πίσω από το αυτί. Με τέτοιους βόθρους, που ανοίγουν οπισθοωτικά, συμβαίνουν συνακόλουθες ελλείψεις του μέσου και του έσω αυτιού.

Με δυσπλασία βαθμού Ι (μικρές ατέλειες), μπορούν να βρεθούν οι περισσότερες δομές του φυσιολογικού αυτιού. Η αναδόμηση απαιτεί μόνο περιστασιακά τη χρήση πρόσθετου δέρματος ή χόνδρου.

• Οι μέτριες ανωμαλίες αποτελούν δυσπλασία βαθμού ΙΙ, η οποία ονομάζεται επίσης μικροτία βαθμού ΙΙ. Ορισμένες δομές του φυσιολογικού αυτιού είναι αναγνωρίσιμες. Η μερική αναδόμηση του αυτιού απαιτεί τη χρήση κάποιων πρόσθετων στοιχείων δέρματος και χόνδρου.
• Η δυσπλασία βαθμού III παρουσιάζει σοβαρά μειονεκτήματα. Καμία από τις φυσιολογικές δομές του αυτιού δεν βρίσκεται. Η ολική αναδόμηση απαιτεί τη χρήση δέρματος και μεγάλης ποσότητας χόνδρου.

Το κύπελλο αυτί ταξινομείται περαιτέρω ως εξής:

• Τύπος Ι (μικρή παραμόρφωση που αντιστοιχεί σε δυσπλασία βαθμού Ι, που επηρεάζει μόνο την μπούκλα). Μια ελαφριά προεξοχή μιας μπούκλας σε σχήμα κυπέλλου κρέμεται πάνω από τον σκαφοειδές βόθρο. το κάτω πόδι της αντιέλικας είναι συνήθως παρούσα. Ο διαμήκης άξονας του αυτιού είναι ελαφρώς βραχύνει. Συχνά εμφανίζονται συνοδευτικά προεξέχοντα αυτιά.
• Στην παραμόρφωση τύπου ΙΙ αλλάζει η μπούκλα, η αντιέλικα με τα πόδια και ο βόθρος του σκαφοειδούς.
• Τύπος IIa (ελαφρά έως μέτρια παραμόρφωση, δυσπλασία βαθμού Ι) - μια μπούκλα που μοιάζει με κουκούλα με προεξέχουσες άκρες, η οποία συνοδεύεται από εξομάλυνση ή απουσία του άνω αντιέλικα crus και έντονη κατώτερη αντιέλικα crus. Η βράχυνση του διαμήκους άξονα του αυτιού εκφράζεται σε μεγαλύτερο βαθμό. Τα προεξέχοντα αυτιά είναι επίσης έντονα.
• Τύπος IIb (μέτρια έως σοβαρή παραμόρφωση, δυσπλασία βαθμού Ι), προεξέχουσα μορφή κουκούλας, βράχυνση του διαμήκους άξονα είναι πιο έντονη. Το αυτί μειώνεται σε πλάτος, ιδιαίτερα στο πάνω μέρος. Τα πόδια της αντιέλικας και της ίδιας της αντιέλικας είναι λειασμένα ή απουσιάζουν. αυτιά που προεξέχουν.
• Τύπος III (σοβαρή παραμόρφωση, δυσπλασία βαθμού ΙΙ) - σημαντική υποανάπτυξη του άνω τμήματος του αυτιού, μεγάλη προεξοχή των εξαρτημάτων του άνω αυτιού και μεγάλα ελλείμματα σε ύψος και πλάτος του αυτιού. Συχνά υπάρχει δυστοπία, η οποία χαρακτηρίζεται από χαμηλή και πρόσθια θέση του αυτιού, συχνά υπάρχει στένωση του NSP, μερικές φορές ατρησία του NSP.

Λόγω της στενής σχέσης μεταξύ της ανάπτυξης του έξω ακουστικού πόρου (ΕΑΜ) και του μέσου ωτός, μπορεί να υπάρχουν συνδυασμένα ελαττώματα, τα οποία ονομάζονται συγγενής ατρησία. Για αυτούς υπάρχει ξεχωριστή ταξινόμηση. Περιγράφονται τρεις βαθμοί σοβαρότητας:

• Μειονεκτήματα 1ου βαθμού - ελαφριά παραμόρφωση, μικρές παραμορφώσεις του ESP, φυσιολογική ή κάπως υποπλαστική τυμπανική κοιλότητα, παραμορφωμένα ακουστικά οστάρια και καλά πνευματική μαστοειδής απόφυση.
• Μειονεκτήματα II βαθμού - μέτρια παραμόρφωση. τυφλή απόληξη του NSP ή καθόλου NSP, στενή τυμπανική κοιλότητα, παραμόρφωση και στερέωση των ακουστικών οστών, μείωση της πνευματικοποίησης των κυττάρων της μαστοειδούς απόφυσης.
• Μειονεκτήματα III βαθμού - σοβαρή παραμόρφωση. Το NSP απουσιάζει, το μέσο αυτί είναι υποπλαστικό και τα ακουστικά οστάρια είναι σημαντικά παραμορφωμένα. πλήρης απουσία πνευματικοποίησης της μαστοειδούς διαδικασίας.

Σε περιπτώσεις συγγενούς ατρησίας του αυτιού, οι οστεοειδείς ανεπάρκειες χαρακτηρίζονται κυρίως από σύντηξη σφυρού και έγχυλου, συμπεριλαμβανομένης της στερέωσης στον επιτυμπανικό χώρο. υπάρχει επίσης οστική αγκύλωση του λαιμού του σφυρού προς την ατρέζικη πλάκα και επίσης υποπλασία της λαβής του σφυρού.

Ο σφυρός και ο αμόνις μπορεί επίσης να απουσιάζουν. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχει μια μεγάλη ποικιλία από ελλείψεις του άκμονα και του αναβολέα. Ως συνήθως, ο συνδετήρας είναι μικρός και λεπτός, με παραμορφωμένα πόδια, αλλά η στερέωση του αναβολέα είναι σπάνια.
Αμόνι, σταδιακή άρθρωση - μπορεί επίσης να είναι εύθραυστη και μερικές φορές μπορεί να αντιπροσωπεύεται μόνο από μια ινώδη άρθρωση. Το νεύρο του προσώπου μπορεί να εισέλθει στον αναβολέα, καλύπτοντας εν μέρει τη βάση. Η πλήρης ορατότητα του αναβολέα μπορεί να καλύπτεται από τα ακουστικά οστάρια που τοποθετούνται παραπάνω. Οι κοινές ανεπάρκειες του προσωπικού νεύρου περιλαμβάνουν ολική διάσπαση του τυμπανικού τμήματος, μετατόπιση προς τα κάτω του τυμπανικού τμήματος και πρόσθια και πλάγια μετατόπιση του τμήματος του μαστοειδούς νεύρου. Με την τελευταία παραλλαγή της μέγγενης, το στρογγυλό παράθυρο καλύπτεται συχνά.

Βλάβες του μέσου αυτιού

Περιγράφονται τρεις βαθμοί βαρύτητας μεμονωμένων δυσπλασιών του μέσου ωτός:

• Ήπια ελαττώματα - φυσιολογική διαμόρφωση τυμπανικής κοιλότητας + δυσπλασία των ακουστικών οστών.
• Μέτριες ελλείψεις - υποπλασία τυμπανικής κοιλότητας + υποτυπώδη ή απλαστικά ακουστικά οστάρια.
• Σοβαρά ελαττώματα - απλαστική ή σαν σχισμή τυμπανική κοιλότητα.

Σοβαρά ελαττώματα του μέσου αυτιού (μερικές φορές με προβλήματα ESP) μπορεί να συσχετιστούν με προβλήματα στο εσωτερικό αυτί στο 10-47% των περιπτώσεων, ειδικά σε συνδυασμό με μικροτία.

Διάφορα μεμονωμένα οστεώδη ελαττώματα (συμπεριλαμβανομένου του συνόλου ή μέρους της οστειακής αλυσίδας) ταξινομούνται ως ήπια. περιγράφονται επίσης ως «μικρές» ελλείψεις του μέσου ωτός.

Ο σφυρός συνήθως εμπλέκεται λιγότερο σε μεμονωμένες δυσπλασίες του μέσου ωτός. Τις περισσότερες φορές, αυτές είναι παραμόρφωση και υποπλασία της κεφαλής και της λαβής του σφυρού, που προσκολλάται στον επιτυμπανικό θύλακα και μια ανωμαλία της άρθρωσης του σφυρού. Μπορεί επίσης να λείπει ο σφυρός.

Τα κύρια μειονεκτήματα του incus είναι η απουσία ή υποπλασία του μακριού μίσχου, η οποία συνοδεύεται από διαχωρισμό της άρθρωσης incus-stapedius. Πιο σπάνια, ο μακρύς μίσχος μπορεί να αλλάξει τη θέση του (π.χ. οριζόντια περιστροφή και οριζόντια στερέωση κατά μήκος του τυμπανικού τμήματος του καναλιού του προσωπικού νεύρου) ή μπορεί να υπάρξει πλήρης απλασία. Επιπλέον, συχνά υπάρχουν συνοστωτικές ή συγχονδρωτικές ανωμαλίες του σφυρού και προσκολλήσεις στον επιτυμπανικό θύλακα. Σε αυτή την περίπτωση, το σφυρί και ο αμόνις μοιάζουν με συγχωνευμένο σύμπλεγμα οστών.

Οι ανεπάρκειες ραβδώσεων εμφανίζονται συχνά σε μεμονωμένες «μικρές» δυσπλασίες του μέσου ωτός. Ο πιο συνηθισμένος τύπος μεμονωμένου ελαττώματος οστεοειδούς αλυσίδας είναι μια συνδυασμένη παραμόρφωση των υπερδομών των ραβδώσεων και της έγχυσης, ειδικά του μακριού μίσχου της κολπίσκης.

Συχνά παρατηρείται σύντηξη της σταπηδιακής άρθρωσης και απλασία/υποπλασία των σταδιακών υπερκατασκευών (διαχωρισμένη κεφαλή των ραβδίων, πάχυνση, λέπτυνση και σύντηξη των σκαφών ποδιών), καθώς και οστέινες ή ινώδεις μάζες μεταξύ των ραβδώσεων. Επιπλέον, η στερέωση των ραβδώσεων μπορεί να προκληθεί από οστέινα ελάσματα ή να είναι αποτέλεσμα απλασίας/δυσπλασίας της δακτυλιοειδούς σύνδεσης. Επιπλέον, ο αναβολέας μπορεί να απουσιάζει εντελώς.

Μεταξύ των ελλείψεων του προσωπικού νεύρου, εντοπίζεται συχνότερα διάσπαση ή μετατόπιση προς τα κάτω του τυμπανικού τμήματός του. Σε ορισμένους ασθενείς, το νεύρο του προσώπου εκτείνεται κατά μήκος του μεσαίου τμήματος του προμοντορίου και σημαντικά κάτω από το οβάλ παράθυρο.
Ακτινολογική ανάλυση των ελαττωμάτων του αυτιού κατά τη χειρουργική διόρθωση.

Υπάρχει ένα ημι-ποσοτικό σύστημα βαθμολόγησης για την αξιολόγηση των ελλείψεων του κροταφικού οστού (με βάση την αξονική τομογραφία) και τον προσδιορισμό διαφόρων ενδείξεων για χειρουργική επέμβαση, ιδίως προκειμένου να δημιουργηθεί μια προγνωστική βάση για την καταλληλότητα της αποκατάστασης του μέσου ωτός.

Αυτή η κλίμακα περιλαμβάνει τον βαθμό ανάπτυξης των δομών που θεωρούνται κρίσιμες για την επιτυχή χειρουργική αποκατάσταση του μέσου ωτός. Μια υψηλή συνολική βαθμολογία σημαίνει καλά αναπτυγμένες ή κανονικές δομές. Το NSP, το μέγεθος της τυμπανικής κοιλότητας, η διαμόρφωση των ακουστικών οστών και τα ελεύθερα παράθυρα είναι σημαντικές χωρικές παράμετροι για την τυμπανοπλαστική. Η πνευματοποίηση της μαστοειδούς απόφυσης και της τυμπανικής κοιλότητας μας επιτρέπει να εξάγουμε συμπεράσματα σχετικά με τη λειτουργική κατάσταση του ακουστικού σωλήνα. Η άτυπη πορεία των αρτηριών και/ή του προσωπικού νεύρου δεν αποκλείει τη χειρουργική επέμβαση, αλλά αυξάνει τον κίνδυνο επιπλοκών.

Τα φυσιολογικά αυτιά χαρακτηρίζονται σχεδόν πάντα από βαθμολογίες κοντά στο μέγιστο (28 βαθμοί). Με μεγάλα ελαττώματα των αυτιών, η βαθμολογία μειώνεται σημαντικά.

Με ελαττώματα του μέσου ωτός, υπάρχουν και άλλες διαγνώσεις: συρίγγια "εγκεφαλονωτιαίο υγρό-μέσο αυτί" (έμμεσα μεταλαβυρινθικά ή άμεσα συρίγγια εγκεφαλονωτιαίου υγρού), συγγενές χολοστεάτωμα, συγγενής δερμοειδής όγκος, ανεπάρκεια και ανώμαλη πορεία του νεύρου του προσώπου ο σαλπιγγικός σωλήνας, παρεκκλίνουσα πορεία με λανθασμένη θέση τύμπανου χορδής), ανωμαλίες των φλεβών και των αρτηριών, καθώς και ελλείψεις στους μύες του μέσου αυτιού.

Για τη διάγνωση της συγγενούς νευροαισθητήρια βαρηκοΐας ή κώφωσης, ειδικά για ενδείξεις κοχλιακής εμφύτευσης (CI), ενδείκνυται αξονική τομογραφία και μαγνητική τομογραφία υψηλής ανάλυσης. Πρόσφατα, εντοπίστηκαν νέες ελλείψεις που δεν ταιριάζουν καλά στις παραδοσιακές ταξινομήσεις. Οι νέες ταξινομήσεις καθιστούν δυνατή την καλύτερη κατανομή των ελλείψεων σε μια κατηγορία.

Διάγνωση δυσπλασιών του αυτιού

Για τη διάγνωση των δυσπλασιών του αυτιού χρησιμοποιούνται κλινικές και ακοομετρικές εξετάσεις, καθώς και ακτινολογικές μέθοδοι. Η ακριβής ανατομική περιγραφή των δυσπλασιών με τη χρήση απεικονιστικών τεχνικών είναι απαραίτητη, ειδικά για τον σχεδιασμό, την έκβαση των χειρουργικών ανακατασκευών του μέσου ωτός και της κοχλιακής εμφύτευσης (CI).

Κλινικές εξετάσεις

Τα νεογνά με παραμόρφωση του αυτιού πρέπει να υποβάλλονται σε λεπτομερή εξέταση των κρανιοπροσωπικών δομών. Απαιτείται ενδελεχής εξέταση του κρανίου, του προσώπου και του λαιμού για τη διαμόρφωση, τη συμμετρία, τις αναλογίες του προσώπου, τη μασητική συσκευή, την απόφραξη, την κατάσταση των μαλλιών και του δέρματος, τις αισθητηριακές λειτουργίες, την ομιλία, τη φωνή και την κατάποση. Η λειτουργία του μέσου αυτιού εξετάζεται ιδιαίτερα προσεκτικά, καθώς η ανάπτυξη του έξω αυτιού συσχετίζεται στενά με την ανάπτυξη του μέσου ωτός. Παρωτιδικά συρίγγια ή προσκολλήσεις, καθώς και πάρεση/παράλυση του προσωπικού νεύρου, μπορεί να συνοδεύουν ανωμαλίες του αυτιού.

Εκτός από τη βασική εξέταση των αυτιών (εξέταση, ψηλάφηση, φωτογραφική τεκμηρίωση), δίνεται προσοχή σε τυχόν ανατομικά χαρακτηριστικά που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ή να θέσουν σε κίνδυνο την επιτυχία της επέμβασης του μέσου ωτός. Αυτά τα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν δυσλειτουργία του ακουστικού σωλήνα λόγω υπερτροφίας των αδενοειδών εκβλαστήσεων, έντονη καμπυλότητα του ρινικού διαφράγματος, καθώς και παρουσία σχισμής υπερώας (και υποβλεννογόνιου).

Οι ελλείψεις αυτιών μπορεί να σχετίζονται με σύνδρομα. Κατά συνέπεια, αλλαγές στα εσωτερικά όργανα (π.χ. καρδιά και νεφρά), στο νευρικό σύστημα και στον σκελετό (π.χ. αυχενική μοίρα της σπονδυλικής στήλης) θα πρέπει να αποκλειστούν από μια διεπιστημονική ομάδα που περιλαμβάνει παιδίατρο, νευρολόγο, οφθαλμίατρο και ορθοπεδικό. Η προεγχειρητική αξιολόγηση της λειτουργίας του προσωπικού νεύρου είναι απαραίτητη εάν προγραμματιστεί επανορθωτική χειρουργική επέμβαση του μέσου ωτός.

Ακοομετρία

Η ακοομετρία είναι η πιο σημαντική λειτουργική μελέτη σε ασθενείς με προβλήματα στο αυτί. Σοβαρές ελλείψεις του έξω αυτιού, όπως η συγγενής ατρησία του αυτιού, συχνά συμβαίνουν σε συνδυασμό με σοβαρές διαταραχές του μέσου ωτός και μπορεί να επηρεάσουν όλες τις δομές του. Σε τέτοιες περιπτώσεις, εμφανίζεται μια αγώγιμη απώλεια ακοής 45-60 dB, συχνά μπορείτε να βρείτε ένα πλήρες αγώγιμο μπλοκ έως και ένα επίπεδο περίπου 60 dB.

Σε περιπτώσεις μονόπλευρης συγγενούς ατρησίας του αυτιού, η έγκαιρη εξέταση της ακοής στο φαινομενικά φυσιολογικό ετερόπλευρο αυτί είναι σημαντική για τον εντοπισμό και τον αποκλεισμό αμφοτερόπλευρης απώλειας ακοής. Ανάλογα με τον βαθμό της λειτουργικής έκπτωσης, η αμφοτερόπλευρη απώλεια ακοής μπορεί να επηρεάσει σημαντικά την ανάπτυξη της ομιλίας. Έτσι, η έγκαιρη αποκατάσταση είναι υποχρεωτική (πρώτα βοηθήματα ακοής, εάν είναι απαραίτητο - χειρουργική διόρθωση).

Η ακοομετρία είναι δυνατή ακόμη και σε βρέφος. Οι φυσιολογικές μελέτες περιλαμβάνουν τυμπανομετρία (μέτρηση σύνθετης αντίστασης), ωτοακουστική εκπομπή (ΟΑΕ) και ακουστικά προκλητά δυναμικά (ακουστικές αποκρίσεις εγκεφαλικού στελέχους). Για τον καθορισμό συγκεκριμένων τιμών κατωφλίου, τα παιδιά ηλικίας περίπου 3 ετών υποβάλλονται σε αντανακλαστικές και συμπεριφορικές ακοομετρικές εξετάσεις, τυμπανομετρία, μέτρηση της ΟΑΕ και ακουστικής απόκρισης του εγκεφαλικού στελέχους.

Οι αντικειμενικές μέθοδοι μέτρησης (ΟΑΕ και ακουστική απόκριση εγκεφαλικού στελέχους) παρέχουν αξιόπιστα αποτελέσματα. Στα μεγαλύτερα παιδιά, μπορούν να επιτευχθούν αναπαραγώγιμα αποτελέσματα δοκιμάζοντας την ακουστική απόκριση χρησιμοποιώντας παραδοσιακή ακοομετρία καθαρού τόνου ή συμπεριφορική ακοομετρία. Για ακρίβεια επαναλαμβάνεται η ακουολογική εξέταση, ιδιαίτερα σε μικρά παιδιά και σε ασθενείς με πολλαπλά ελαττώματα.

Η αιθουσαία εξέταση έχει διαφορική διαγνωστική αξία. Η παραβίαση της αιθουσαίας λειτουργίας δεν αποκλείει την παρουσία ακοής.

Μέθοδοι απεικόνισης

Η συμβατική ακτινογραφία έχει μικρή αξία για τη διάγνωση των ελαττωμάτων του αυτιού. Η τομογραφία υπολογιστή υψηλής ανάλυσης (HRCT), με την καθαρή εικόνα των δομών των οστών, είναι επαρκής για να δείξει αλλαγές στο έξω αυτί, στον έξω ακουστικό πόρο (ΕΑΜ), στο μέσο αυτί και στη μαστοειδή διαδικασία. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) είναι η καλύτερη για την απεικόνιση του μεμβρανώδους λαβύρινθου, των νευρικών δομών του εσωτερικού ακουστικού πόρου και της παρεγκεφαλιδικής γωνίας. Η HRCT και η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό. Η υπερηχογραφική διάγνωση δεν έχει καμία σημασία για τα ελαττώματα του αυτιού.

• Η αξονική τομογραφία.

Η HRCT του κροταφικού οστού χρησιμοποιώντας τον αλγόριθμο οστού και πάχος τομής 0,5-1 mm είναι κατάλληλη για την αξιολόγηση των ελλείψεων του μέσου ωτός. Η παραδοσιακή όψη είναι το αξονικό επίπεδο, το οποίο δείχνει και τα κροταφικά οστά και επιτρέπει τη σύγκριση των δύο πλευρών. Οι στεφανιαίες τομογραφίες είναι μια χρήσιμη και σημαντική προσθήκη. Οι τεχνολογίες ελικοειδούς σάρωσης παρέχουν υψηλή χωρική ανάλυση χωρίς απώλεια ποιότητας και καθιστούν δυνατή την τεκμηρίωση ανατομικών δομών, ορατών παραλλαγών και συγγενών ή επίκτητων παραμορφώσεων. Η σύγχρονη αξονική τομογραφία επιτρέπει την ανακατασκευή δευτερευόντων τμημάτων σε οποιοδήποτε επιθυμητό επίπεδο σε οποιοδήποτε επίπεδο, καθώς και τη δημιουργία τρισδιάστατων κατασκευών.

Η HRCT απεικονίζει την έκταση του πνευματικού κυτταρικού συστήματος και τη θέση του βολβού της σφαγίτιδας φλέβας, του σιγμοειδούς κόλπου και της εσωτερικής καρωτίδας. Επιπλέον, η HRCT δείχνει την οστεώδη αλυσίδα, την πορεία των τυμπανικών και μαστοειδών τμημάτων του προσωπικού νεύρου και το πλάτος του εσωτερικού ακουστικού πόρου. Η σαφής αντίθεση μεταξύ οστού και αέρα καθώς και η υψηλή χωρική ανάλυση καθιστούν αυτή τη διαγνωστική διαδικασία ιδανική για το μέσο αυτί.

Η στερέωση της οστεοειδούς αλυσίδας δεν μπορεί πάντα να ανιχνευθεί με HRCT. Αυτό μπορεί μερικές φορές να εξηγήσει τις κανονικές αξονικές τομογραφίες σε ασθενείς με αγώγιμη απώλεια ακοής. Ο συνδετήρας δεν αναγνωρίζεται πάντα λόγω του μικρού του μεγέθους. μόνο φέτες όχι μεγαλύτερες από 0,5 mm μπορούν να εμφανίσουν τον αναβολέα εντελώς. Το πάχος των οστών της γόνατος μετράται συχνά, ιδιαίτερα στην κροταφική και βρεγματική περιοχή, σε ασθενείς που έχουν προγραμματιστεί για ένα ακουστικό βαρηκοΐας αγκυροβολημένου στα οστά (BHA). Είναι επίσης δυνατό να καθοριστούν ορισμένα ανατομικά χαρακτηριστικά κατά τον σχεδιασμό ενός CI.

Έτσι, η HRCT όχι μόνο υποδεικνύει καταλληλότητα για χειρουργική επέμβαση, αλλά υποδεικνύει σαφώς και αντενδείξεις. Ασθενείς με πολύ άτυπη πορεία του προσωπικού νεύρου στο μέσο αυτί ή σοβαρές διαταραχές του μέσου ωτός δεν εξετάζονται για χειρουργική θεραπεία.

• Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

Η μαγνητική τομογραφία παρέχει υψηλότερη ανάλυση από την HRCT. Οι μαλακοί ιστοί απεικονίζονται λεπτομερώς με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης (gadolinium-DTPA) και με τη βοήθεια διαφόρων αλληλουχιών. Η μαγνητική τομογραφία είναι αξεπέραστη στην εμφάνιση λεπτών λεπτομερειών στο κροταφικό οστό.

Το μειονέκτημα είναι ο μεγάλος χρόνος εξέτασης (περίπου 20 λεπτά). Τα τμήματα πρέπει να είναι πολύ λεπτά (0,7-0,8 mm). Οι εκφρασμένες εικόνες ενισχυμένες με T2 (3D CISS ακολουθίες) είναι κατάλληλες για μια λεπτομερή εικόνα του λαβύρινθου και του εσωτερικού ακουστικού πόρου. Για παράδειγμα, το ΕΝΥ και η ενδολέμφος δίνουν πολύ ισχυρό σήμα, ενώ οι νευρικές δομές (προσωπικό νεύρο, αιθουσαίο-κοχλιακό νεύρο) δίνουν πολύ αδύναμο σήμα. Η μαγνητική τομογραφία παρέχει εξαιρετικά δεδομένα για το μέγεθος και το σχήμα των βολίδων, του προθαλάμου και των ημικυκλικών καναλιών, καθώς και για την περιεκτικότητα των βολίδων σε υγρό. Η ινώδης εξάλειψη του λαβυρίνθου μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας βαθμιδωτή απεικόνιση. Ο ενδολεμφικός πόρος και ο σάκος μπορούν να φανούν και να προσδιοριστεί το μέγεθός τους.

Η μαγνητική τομογραφία είναι η μόνη μέθοδος για την επίδειξη του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου ταυτόχρονα με την αξιολόγηση των ενδοκρανιακών τμημάτων του προσωπικού νεύρου. Επομένως, αυτή η εξέταση είναι απαραίτητη όταν σχεδιάζετε μια αξονική τομογραφία.

Γενετική ανάλυση

Παραμορφώσεις του αυτιού μπορεί να εμφανιστούν σε συνδυασμό με γενετικά σύνδρομα. Επομένως, οι ασθενείς για τους οποίους υπάρχει κλινική υποψία ότι έχουν τα σύνδρομα θα πρέπει να υποβάλλονται σε μοριακό γενετικό έλεγχο. Συνιστάται επίσης γενετική ανάλυση των γονέων ασθενών για αυτοσωμική υπολειπόμενη ή υπολειπόμενη διαταραχή συνδεδεμένη με Χ (ετερόζυγος έλεγχος).

Οι μεταλλάξεις του DNA μπορούν να ανιχνευθούν με εργαστηριακή ανάλυση δειγμάτων αίματος. Υγιή μέλη της οικογένειας χωρίς κλινικά σημεία εξετάζονται για μεταλλάξεις για να προσδιοριστεί η πιθανότητα της νόσου. Σε περίπτωση οικογενειακού ιστορικού ανωμαλιών, γίνεται ενδομήτριος έλεγχος.

Επιπλέον, η γενετική ανάλυση είναι κατάλληλη για τη διαφορική διάγνωση κληρονομικών ασθενειών (συμπεριλαμβανομένων των ελαττωμάτων του αυτιού). Η μοριακή γενετική ανάλυση είναι χρήσιμη μόνο όταν είναι γνωστά τα αιτιολογικά γονίδια και όταν η διάγνωση οδηγεί σε θεραπευτικές συνέπειες. Στο πλαίσιο της μοριακής γενετικής ανάλυσης θα πρέπει να υπάρχει λεπτομερής συμβουλευτική των ασθενών.

Άλλες διαγνωστικές μέθοδοι

Η λεπτομερής πορεία των αγγείων της βάσης του κρανίου μπορεί να αποδειχθεί μη επεμβατικά χρησιμοποιώντας τόσο CT αγγειογραφία όσο και MR αγγειογραφία.

Μια λεπτομερής αξιολόγηση του αναβολέα λαμβάνεται με τη χρήση βιντεοενδοσκόπησης οπτικών ινών με διασωληνάρια. Αυτή η μέθοδος είναι καλύτερη από την HRCT επειδή οι λεπτές δομές του αναβολέα συχνά δεν μπορούν να «φανούν» με ακτινολογικές μεθόδους.

Υπάρχουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη του έξω, του μέσου και του εσωτερικού αυτιού. Συγγενείς ανωμαλίες του οργάνου της ακοής παρατηρούνται σε περίπου 1 στα 7000-15000 νεογνά, συχνότερα εντοπισμός στη δεξιά πλευρά. Τα αγόρια προσβάλλονται κατά μέσο όρο 2-2,5 φορές συχνότερα από τα κορίτσια. Οι περισσότερες περιπτώσεις δυσπλασιών του αυτιού είναι σποραδικές, περίπου το 15% είναι κληρονομικές.

Έκθεση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης:

• Λοιμώξεις (γρίπη, ιλαρά, ερυθρά, έρπης, CMV, ανεμοβλογιά).
• Η ηλικία της μητέρας είναι πάνω από 40.
• Τοξικές επιδράσεις φαρμάκων (αμινογλυκοσίδες, κυτταροστατικά, βαρβιτουρικά), κάπνισμα, αλκοόλ.
• Ιοντίζουσα ακτινοβολία.

Βαθμοί ελαττωμάτων:

• 1ος βαθμός - ανωτία.
• Βαθμός 2 - πλήρης υποπλασία (μικροτία).
• Βαθμός 3 - υποπλασία του μεσαίου τμήματος του αυτιού.
• Βαθμός 4 - υποπλασία του άνω τμήματος του αυτιού.
• 5 μοίρες - προεξέχοντα αυτιά.

Συγγενής απουσία του αυτιού (Q16.0) - πλήρης απουσία του αυτιού.

Κλινική εικόνα

Στη θέση του αυτιού που λείπει, υπάρχει μια μικρή κοιλότητα (βόθρος). Ο έξω ακουστικός πόρος απουσιάζει. Υπάρχει υποανάπτυξη των οστών του σκελετού του προσώπου, απώλεια ακοής. Το πρόσωπο δεν είναι συμμετρικό, η γραμμή των μαλλιών είναι χαμηλή.

Διάγνωση συγγενούς απουσίας του αυτιού

• διαβούλευση με έναν ωτορινολαρυγγολόγο.
• ωτοσκόπηση?
• CT, MRI εγκεφάλου.

Διαφορική διάγνωση: άλλες συγγενείς δυσπλασίες, επίκτητες παθήσεις του έξω, μέσου και έσω αυτιού.

Θεραπεία της συγγενούς απουσίας του αυτιού

Η θεραπεία συνταγογραφείται μόνο μετά από επιβεβαίωση της διάγνωσης από ειδικό γιατρό. Γίνεται χειρουργική θεραπεία, ακουστικά βαρηκοΐας.

Ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αυτιούείναι σχετικά σπάνιες. Κάτω από την ασχήμια του κελύφους εννοείται μια αλλαγή στο σχήμα του, η οποία, σύμφωνα με τον Marchand, εξαρτάται από διαταραχές του «πρώτου σχηματισμού», αφού στον άνθρωπο ο φυσιολογικός σχηματισμός οργάνων τελειώνει τον τρίτο μήνα της ζωής της μήτρας.

Είναι δυνατό να φλεγμονώδεις διεργασίεςστη γένεση των παραμορφώσεων παίζουν κάποιο ρόλο. υπάρχουν περιπτώσεις παραμόρφωσης των αυτιών και ατρησία του έξω ακουστικού πόρου, που προκύπτουν σαφώς από ενδομήτριες αλλαγές με βάση τη συγγενή σύφιλη (I. A. Romashev, 1928) ή άλλες ασθένειες

Επειδή ανάπτυξη του ανθρώπινου σώματοςσυνεχίζεται και μετά τη γέννηση, είναι καταλληλότερο να ορίσουμε την έννοια της «ασχήμιας» ως κάθε αναπτυξιακή διαταραχή. Οι παραμορφώσεις δεν έχουν καμία σχέση με μεμονωμένες παραλλαγές του αυτιού, που συνήθως είναι συχνές και επομένως δεν μας τραβούν την προσοχή.

Παραμορφώσεις αμέσως βιασύνηστα μάτια από κοσμητική ανεπάρκεια που δημιουργούν είτε από υπερβολικό μέγεθος, είτε από απόσταση από το κεφάλι, είτε μείωση του μεγέθους του αυτιού, παρουσία εκβλαστήσεων, πρόσθετους σχηματισμούς, υπανάπτυξη μεμονωμένων τμημάτων ή πλήρη απουσία οργάνου, σχίσιμο του κελύφους κ.λπ.

Μαρξ(Marx, 1926) χωρίζει όλες τις παραμορφώσεις του αυτιού σε δύο ομάδες: παραμορφώσεις αυτιών σε φυσιολογικά αναπτυγμένα άτομα. Αυτές είναι πρωτογενείς παραμορφώσεις. παραμορφώσεις σε άτομα με γενικό ή τοπικό χαρακτήρα· πρόκειται για δευτερογενείς παραμορφώσεις.

Αναμεταξύ ψυχιάτρουςγια κάποιο διάστημα κυριάρχησαν οι ιδεαλιστικές απόψεις του Μορέλ (Μορέλ), ο οποίος πίστευε ότι η αλλαγή στο αυτί είναι σημάδι ψυχικής κατωτερότητας (το αυτί του Μορέλ). Επί του παρόντος, πιστεύεται ότι οι ανωμαλίες του αυτιού δεν έχουν σημασία για την αξιολόγηση της ψυχικής κατάστασης του ατόμου.

Σύμφωνα με τον Vali, ανωμαλίες στο αυτίπαρατηρείται συχνότερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες. οι διμερείς υπερισχύουν έναντι των μονομερών, και μεταξύ των τελευταίων, οι αριστεροί. Προς το παρόν, θεωρείται αποδεδειγμένο ότι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αυτιού μπορούν να παρατηρηθούν και σε ψυχικά υγιή άτομα.

Σύμφωνα με έρευνα Φρέιζερ(Fraser, 1931), Richards (1933) και Van Alyea (1944), το ναρκωτικό, το μέσο και το εσωτερικό αυτί αναπτύσσονται από διαφορετικές βάσεις. Το εσωτερικό αυτί αναπτύσσεται πρώτα. που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διήθησης του εξωδερμίου, το οποίο διαχωρίζεται από το επιθήλιο για να σχηματίσει ένα κυστίδιο που ονομάζεται ωτοκύστη. Από αυτόν σχηματίζεται ο κοχλίας και το αιθουσαίο τμήμα (λαβύρινθος).

Εν όψει του ότι το εσωτερικό αυτίαναπτύσσεται νωρίτερα από το μεσαίο και το εξωτερικό, τα συγγενή του ελαττώματα εμφανίζονται συνήθως χωρίς συνοδά ελαττώματα των δύο τελευταίων τμημάτων. Μια τέτοια παραμόρφωση είναι μια απλασία λαβυρίνθου, που προκαλεί συγγενή κώφωση του παιδιού. Το εξωτερικό αυτί και οι ευσταχιανές σάλπιγγες αναπτύσσονται από το οπίσθιο τμήμα της πρώτης διακλαδωτής σχισμής.

Ανάπτυξη του αυτιούμέχρι μια ορισμένη περίοδο εμφανίζεται ανεξάρτητα από την ανάπτυξη του εξωτερικού ακουστικού πόρου και του μέσου ωτός. Ως εκ τούτου, μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί μια μεμονωμένη δυσπλασία του αυτιού. Ωστόσο, συχνότερα, η υπανάπτυξη επεκτείνεται στα οπίσθια τμήματα της πρώτης διακλαδωτής σχισμής, στα τόξα της κάτω γνάθου και του υοειδούς βραγχίου και στη συνέχεια παρατηρούνται παραμορφώσεις τόσο του έξω ακουστικού πόρου όσο και του μέσου ωτός (τυμπανικός υμένας, ακουστικά οστάρια).

Τα συγγενή ελαττώματα στην ανάπτυξη του αυτιού - τόσο εξωτερικά όσο και εσωτερικά - ήταν πάντα ένα σοβαρό πρόβλημα για τους ανθρώπους. Η ιατρική το λύνει μέσω χειρουργικής επέμβασης μόλις τον τελευταίο ενάμιση αιώνα. Οι ανωμαλίες του έξω αυτιού (πίνακας, έξω ακουστικός πόρος) εξαλείφονται με τη βοήθεια εξωτερικής χειρουργικής διόρθωσης. Οι δυσπλασίες απαιτούν πιο σύνθετες παρεμβάσεις.

Η δομή και οι λειτουργίες του ανθρώπινου αυτιού - τύποι συγγενών παθολογιών του αυτιού

Είναι γνωστό ότι η διαμόρφωση και η ανακούφιση του αυτιού ενός ατόμου είναι τόσο μοναδική και ατομική όσο και τα δακτυλικά του αποτυπώματα.

Το ανθρώπινο αυτί είναι ένα ζευγαρωμένο όργανο. Μέσα στο κρανίο, βρίσκεται στα κροταφικά οστά.

Εξωτερικά αντιπροσωπεύεται από τα αυτιά και τον έξω ακουστικό πόρο. Το αυτί εκτελεί στο ανθρώπινο σώμα το δύσκολο έργο τόσο ενός ακουστικού όσο και ενός αιθουσαίου οργάνου. Έχει σχεδιαστεί για να αντιλαμβάνεται ήχους, καθώς και για να διατηρεί το ανθρώπινο σώμα σε χωρική ισορροπία.

Η ανατομική δομή του ανθρώπινου ακουστικού οργάνου περιλαμβάνει:

• εξωτερικό - αυτί, NSP;
• μέση τιμή;
• εσωτερικός.

Σήμερα, σε κάθε χίλια νεογέννητα, 3-4 παιδιά έχουν μια ή την άλλη ανωμαλία στην ανάπτυξη των οργάνων ακοής.

Οι κύριες ανωμαλίες στην ανάπτυξη της ακουστικής συσκευής χωρίζονται σε:

1. Διάφορες παθολογίες της ανάπτυξης του αυτιού.
2. Ελαττώματα στον ενδομήτριο σχηματισμό του μέσου αυτιού ποικίλης σοβαρότητας.
3. Συγγενής βλάβη στο εσωτερικό μέρος της συσκευής του αυτιού.

Ανωμαλίες στην ανάπτυξη του έξω αυτιού

Οι πιο συχνές ανωμαλίες αφορούν, πρώτα απ 'όλα, το αυτί. Τέτοιες συγγενείς παθολογίες διακρίνονται οπτικά. Εντοπίζονται εύκολα όταν εξετάζουν ένα μωρό, όχι μόνο οι γιατροί, αλλά και οι γονείς του παιδιού.

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αυτιού μπορούν να χωριστούν σε:

• εκείνα στα οποία αλλάζει το σχήμα του αυτιού.
• αυτά που αλλάζουν τις διαστάσεις του.

Τις περισσότερες φορές, οι συγγενείς παθολογίες σε διάφορους βαθμούς συνδυάζουν τόσο μια αλλαγή στο σχήμα όσο και μια αλλαγή στο μέγεθος του αυτιού.

Η αλλαγή στο μέγεθος μπορεί να είναι προς την κατεύθυνση της αύξησης του αυτιού. Αυτή η παθολογία ονομάζεται μακρωτία. μικροτία ονομάζεται μείωση του μεγέθους του αυτιού.

Η αλλαγή του μεγέθους του αυτιού μέχρι την πλήρη εξαφάνισή του ονομάζεται annotia .

Τα πιο συνηθισμένα ελαττώματα με αλλαγή στο σχήμα του αυτιού είναι τα ακόλουθα:

1. Το λεγομενο "αυτι μακακου". Ταυτόχρονα, οι μπούκλες στο αυτί εξομαλύνονται, σχεδόν μειώνονται σε τίποτα. Το άνω μέρος του αυτιού κατευθύνεται προς τα μέσα.
2. Lop-earedness.Τα αυτιά με μια τέτοια δυσπλασία έχουν μια προεξέχουσα εμφάνιση. Φυσιολογικά, τα αυτιά βρίσκονται παράλληλα με το κροταφικό οστό. Με αυτιά που προεξέχουν, είναι υπό γωνία με αυτό. Όσο μεγαλύτερη είναι η γωνία απόκλισης, τόσο μεγαλύτερος είναι ο βαθμός προβολής. Όταν τα αυτιά βρίσκονται σε ορθή γωνία ως προς το κροταφικό οστό, το προεξέχον ελάττωμα του αυτιού εκφράζεται στο μέγιστο βαθμό. Μέχρι σήμερα, περίπου τα μισά νεογνά έχουν μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό προεξέχοντα αυτιά.
3. Το λεγομενο "αυτί ενός σάτυρου". Σε αυτή την περίπτωση, το τράβηγμα του αυτιού προς τα πάνω είναι έντονο. Σε αυτή την περίπτωση, το άνω άκρο του κελύφους έχει μια μυτερή δομή.
4. VRντυμένοςαπλασία του αυτιού, που ονομάζεται και ανωτία, είναι η μερική ή πλήρης απουσία του πτερυγίου στη μία ή και στις δύο πλευρές. Είναι πιο συχνή σε παιδιά με μια σειρά γενετικών ασθενειών - όπως το σύνδρομο της βραγχιακής καμάρας, το σύνδρομο Goldenhar και άλλες. Επίσης, παιδιά μπορεί να γεννηθούν με ανωτία, των οποίων οι μητέρες είχαν ιογενείς μολυσματικές ασθένειες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η απλασία του αυτιού μπορεί να παρουσιαστεί ως μια μικρή βλάβη του δέρματος και του χόνδρινου ιστού ή παρουσία μόνο του λοβού του αυτιού. Ο ακουστικός πόρος σε αυτή την περίπτωση είναι πολύ στενός. Στην παρωτίδα μπορεί να σχηματιστούν παράλληλα συρίγγια Με απόλυτη ανωτία, δηλαδή την παντελή απουσία του αυτιού, ο ακουστικός πόρος είναι τελείως κατάφυτος. Με ένα τέτοιο όργανο, το παιδί δεν μπορεί να ακούσει τίποτα. Απαιτείται χειρουργική επέμβαση για την απελευθέρωση του ακουστικού πόρου.

Επιπλέον, υπάρχουν τέτοιες ανωμαλίες όπως δερματικές εκφύσεις σε αυτά με τη μορφή διεργασιών διαφόρων σχημάτων.
Η καταλληλότερη ηλικία για να υποβληθούν τα παιδιά σε χειρουργική επέμβαση για ανωμαλίες στο αυτί είναι από πέντε έως επτά ετών.

Συγγενείς παθολογίες του μέσου ωτός - ποικιλίες

Τα συγγενή ελαττώματα του μέσου ωτός σχετίζονται με την παθολογία των τυμπάνων και ολόκληρης της τυμπανικής κοιλότητας. Πιο συχνό:

• παραμόρφωση του τυμπάνου?
• η παρουσία μιας λεπτής οστικής πλάκας στη θέση του τυμπάνου.
• πλήρης απουσία του τυμπανικού οστού.
• αλλαγή του μεγέθους και του σχήματος της τυμπανικής κοιλότητας μέχρι ένα στενό κενό στη θέση του ή η πλήρης απουσία κοιλότητας.
• παθολογία του σχηματισμού ακουστικών οστών.

Με ανωμαλίες των ακουστικών οστών, κατά κανόνα, ο άκμονας ή ο σφυρός είναι κατεστραμμένος. Η σύνδεση μεταξύ της τυμπανικής μεμβράνης και του σφυρού μπορεί να σπάσει. Με την παθολογική ενδομήτρια ανάπτυξη του μεσαίου τμήματος της συσκευής του αυτιού, είναι χαρακτηριστική η παραμόρφωση της λαβής του σφυρού. Η πλήρης απουσία του σφυρού συνδέεται με την προσκόλληση του τυμπανικού μυός στο εξωτερικό τοίχωμα του ακουστικού πόρου. Σε αυτή την περίπτωση μπορεί να υπάρχει η ευσταχιανή σάλπιγγα, αλλά εμφανίζεται και η πλήρης απουσία της.

Ενδομήτριες παθολογίες του σχηματισμού του εσωτερικού αυτιού

Οι συγγενείς δυσπλασίες του εσωτερικού αυτιού εμφανίζονται με τις ακόλουθες μορφές:

• παθολογία αρχικής βαρύτηταςεκφράζεται στην ανώμαλη ανάπτυξη του οργάνου του Corti και των τριχωτών κυττάρων. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να επηρεαστεί το ακουστικό περιφερικό νεύρο. Οι ιστοί του οργάνου του Corti μπορεί να απουσιάζουν εν μέρει ή εντελώς. Αυτή η παθολογία επηρεάζει περιορισμένα τον μεμβρανώδη λαβύρινθο.
• παθολογία μέτριας βαρύτηταςόταν οι διάχυτες αλλαγές στην ανάπτυξη του μεμβρανώδους λαβύρινθου εκφράζονται ως υπανάπτυξη των χωρισμάτων μεταξύ των σκαλοπατιών και των μπούκλες. Σε αυτή την περίπτωση, η μεμβράνη Reisner μπορεί να απουσιάζει. Μπορεί επίσης να υπάρξει διαστολή του ενδολεμφικού πόρου, ή στένωση του λόγω αύξησης της παραγωγής περιλεμφικού υγρού. Το όργανο του Corti είναι παρόν ως απομεινάρι ή απουσιάζει εντελώς. Αυτή η παθολογία συχνά συνοδεύεται από ατροφία του ακουστικού νεύρου.
• σοβαρή παθολογία με τη μορφή πλήρους απουσίας- απλασία - το εσωτερικό μέρος της συσκευής του αυτιού. Αυτή η αναπτυξιακή ανωμαλία οδηγεί σε κώφωση αυτού του οργάνου.

Κατά κανόνα, τα ενδομήτρια ελαττώματα δεν συνοδεύονται από αλλαγές στο μεσαίο και εξωτερικό τμήμα αυτού του οργάνου.

Σύμφωνα με ιατρικές στατιστικές, από 7 έως 20 τοις εκατό των ανθρώπων στον κόσμο έχουν ανωμαλίες και δυσμορφίες του αυτιού, οι οποίες λιγότερο συχνά ονομάζονται παραμορφώσεις του αυτιού όταν πρόκειται για το αυτί. Οι γιατροί σημειώνουν το γεγονός ότι οι άνδρες κυριαρχούν στον αριθμό των ασθενών με παρόμοιες διαταραχές. Οι ανωμαλίες και οι δυσπλασίες του αυτιού είναι συγγενείς, προκύπτουν από ενδομήτριες παθολογίες και αποκτώνται ως αποτέλεσμα τραυματισμών, επιβράδυνσης ή επιτάχυνσης της ανάπτυξης αυτού του οργάνου. Παραβιάσεις στην ανατομική δομή και τη φυσιολογική ανάπτυξη του μέσου και του εσωτερικού αυτιού οδηγούν σε επιδείνωση ή πλήρη απώλεια ακοής. Στον τομέα της χειρουργικής θεραπείας ανωμαλιών και δυσπλασιών του αυτιού, ο μεγαλύτερος αριθμός επεμβάσεων φέρει το όνομα γιατρών των οποίων η μέθοδος δεν έχει υποστεί νέες βελτιώσεις σε όλη την ιστορία της θεραπείας αυτού του τύπου παθολογίας. Παρακάτω εξετάζονται ανωμαλίες και δυσπλασίες του αυτιού ανάλογα με τον εντοπισμό τους.

αυτί ή έξω αυτί

Η ανατομική δομή του αυτιού είναι τόσο ατομική που μπορεί να συγκριθεί με τα δακτυλικά αποτυπώματα - δεν υπάρχουν δύο ίδια. Η φυσιολογική φυσιολογική δομή του αυτιού είναι όταν το μήκος του συμπίπτει περίπου με το μέγεθος της μύτης και η θέση του δεν ξεπερνά τις 30 μοίρες σε σχέση με το κρανίο. Τα προεξέχοντα αυτιά θεωρούνται όταν αυτή η γωνία είναι ή υπερβαίνει τις 90 μοίρες. Η ανωμαλία εκδηλώνεται με τη μορφή μακρωτίας του αυτιού ή των τμημάτων του σε περίπτωση επιταχυνόμενης ανάπτυξης - για παράδειγμα, οι λοβοί του αυτιού ή το ένα αυτί, καθώς και το άνω μέρος του, μπορεί να αυξηθούν. Λιγότερο συχνή είναι η πολυωτία, η οποία εκδηλώνεται με την παρουσία προσαρτημάτων αυτιού σε ένα εντελώς φυσιολογικό αυτί. Η Microtia είναι η υπανάπτυξη του κελύφους, μέχρι την απουσία του. Το «κοφτερό αυτί» του Δαρβίνου, που ήταν ο πρώτος που το απέδωσε στα στοιχεία του αταβισμού, θεωρείται επίσης ανωμαλία. Μια άλλη έκφανσή του παρατηρείται στο αυτί ενός φαν ή στο αυτί ενός σάτυρου, που είναι ένα και το αυτό. Το αυτί της γάτας είναι η πιο έντονη παραμόρφωση του αυτιού, όταν το άνω φυμάτιο είναι πολύ ανεπτυγμένο και ταυτόχρονα λυγισμένο προς τα εμπρός και προς τα κάτω. Το κολόμπωμα ή η διάσπαση του αυτιού ή του λοβού του αυτιού αναφέρεται επίσης σε ανωμαλίες και δυσμορφίες ανάπτυξης και ανάπτυξης. Σε όλες τις περιπτώσεις, η λειτουργικότητα του οργάνου της ακοής δεν επηρεάζεται και η χειρουργική επέμβαση έχει περισσότερο αισθητικό και κοσμητικό χαρακτήρα, όπως, μάλιστα, με τραυματισμούς και ακρωτηριασμό του αυτιού.

Πίσω στο πρώτο μισό του περασμένου αιώνα, μελετώντας την ανάπτυξη του εμβρύου, οι γιατροί κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι νωρίτερα από το μέσο και το εξωτερικό αυτί, αναπτύσσεται το εσωτερικό αυτί, σχηματίζονται τα μέρη του - ο κοχλίας και ο λαβύρινθος (αιθουσαία συσκευή) . Διαπιστώθηκε ότι η συγγενής κώφωση οφείλεται σε υπανάπτυξη ή παραμόρφωση αυτών των τμημάτων - απλασία λαβυρίνθου. Η ατρησία ή απόφραξη του ακουστικού πόρου είναι μια συγγενής ανωμαλία και συχνά παρατηρείται μαζί με άλλα ελαττώματα του αυτιού και συνοδεύεται επίσης από μικροτία του αυτιού, διαταραχές στον τυμπανικό υμένα, ακουστικά οστάρια. Τα ελαττώματα στον μεμβρανώδη λαβύρινθο ονομάζονται διάχυτες ανωμαλίες και σχετίζονται με ενδομήτριες λοιμώξεις καθώς και με εμβρυϊκή μηνιγγίτιδα. Για τον ίδιο λόγο, εμφανίζεται ένα συγγενές προωτικό συρίγγιο - ένα κανάλι αρκετών χιλιοστών που πηγαίνει μέσα στο αυτί από τον τράγο. Σε πολλές περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση με τη χρήση σύγχρονης ιατρικής τεχνολογίας μπορεί να βοηθήσει στη βελτίωση της ακοής στις ανωμαλίες του μέσου και του εσωτερικού αυτιού. Η κοχλιακή προσθετική και η εμφύτευση είναι πολύ αποτελεσματικές.