Γρήγορη πλοήγηση στη σελίδα
Τι είναι? Η θρομβοπενική πορφύρα (νόσος του Werlhof) είναι μια παθολογία που ανήκει σε μια μεγάλη ομάδα αιμορραγικών (αιματηρών) διαθέσεων. Χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό υποδόριων αιμορραγιών (αιμορραγίες) και αιμορραγίες από τους βλεννογόνους σε παιδιά και ενήλικες.
Οφείλει την εκδήλωσή του σε ποιοτική ή ποσοτική ανεπάρκεια αιμοπεταλίων – θρομβοπενία, λόγω ανεπαρκούς έκκρισης, ή αυξημένης διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Και θρομβοκυτταροπάθεια, λόγω παραβιάσεων της διαδικασίας της αιμόστασης, που οδηγεί σε κατωτερότητα των αιμοπεταλίων και δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων.
Τα πρώτα σημάδια θρομβοπενικής πορφύρας σε παιδιά και των δύο φύλων μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και πριν την εφηβεία. Σε μεγαλύτερη ηλικία (20-40 ετών), το γυναικείο φύλο είναι πιο επιρρεπές στη νόσο.
- Τα χρωστάμε όλα σε δυσλειτουργίες υπεύθυνος για πολλές διεργασίες στο σώμα, συμπεριλαμβανομένης της αιμοποίησης και της ανοσίας.
Τύποι θρομβοπενικής πορφύρας, φωτογραφία
δερματικά συμπτώματα, φωτογραφία 2
Η ανάπτυξη διαφορετικών τύπων της νόσου οφείλεται σε διάφορους παράγοντες - σύμφωνα με τη γένεση, τις κλινικές εκδηλώσεις και πολλούς άλλους λόγους. Περιλαμβάνει ανεξάρτητα είδη και επίκτητα (ανοσοποιητικό και μη ανοσοποιητικό παράγοντα):
- Ιδιοπαθής - ανοσοποιητικός τύπος θρομβοπενικής πορφύρας (αυτοάνοση νόσος) - ένας ανεξάρτητος τύπος, η κύρια εκδήλωση, που προκαλείται από αντισώματα που επιταχύνουν τις καταστροφικές διαδικασίες καταστροφής των αιμοπεταλίων.
- Αλλοάνοσο (ισόνοσο και διαάνοσο) - Είδη σύγκρουσης Rh, νεογνική παθολογία. Προκαλείται από ασυμβατότητα αιμοπεταλίων (ενδομήτρια σύγκρουση μητέρας-παιδιού, μόλυνση από άρρωστη μητέρα ή λόγω της ανοσολογικής απόκρισης του οργανισμού σε απάντηση σε πολλαπλές μεταγγίσεις αίματος - μεταγγίσεις αίματος).
- Απτένιο (ετερόνοσο) - συνέπεια της έκκρισης αντισωμάτων στις επιδράσεις εξωτερικών παραγόντων (ιοί, φάρμακα κ.λπ.) που αλλάζουν τη δομική δομή των αιμοπεταλίων.
Σύμφωνα με τα κλινικά χαρακτηριστικά, η θρομβοπενική πορφύρα είναι:
- Οξεία πορεία, που εκδηλώνεται κυρίως στα παιδιά. Δεν κρατάει πάνω από μισό χρόνο. Μετά την επούλωση, δεν υπάρχουν υποτροπές.
- Χρόνια, χαρακτηριστικό της θρομβοπενικής πορφύρας σε ενήλικες. Η ασθένεια μπορεί να είναι μεγάλη - περισσότερο από έξι μήνες.
- Υποτροπιάζουσα, που χαρακτηρίζεται από κυκλική εκδήλωση.
Τα κλινικά σημεία της πορφύρας εκφράζονται με μεμονωμένες υποδόριες αιμορραγίες - «ξηρή μορφή» και σε συνδυασμό με αιμορραγία από βλεννώδεις δομές - «υγρή μορφή».
Συμπτώματα θρομβοπενικής πορφύρας σε ενήλικες
Η ανάπτυξη χρόνιας αυτοάνοσης θρομβοπενικής πορφύρας στους ενήλικες αρχίζει σταδιακά. Ο προκλητικός παράγοντας σε αυτή την περίπτωση, κατά κανόνα, δεν μπορεί να διαπιστωθεί. Υπάρχει μια εκδοχή για τη σύνδεση της γένεσης με την παρουσία στο σώμα χρόνιων εστιών μόλυνσης ή με επιβλαβείς χημικές ουσίες.
Η διαγραμμένη (υποκλινική) μακρά περίοδος της νόσου δεν επιτρέπει τον έγκαιρο εντοπισμό της, γεγονός που εξηγεί τον τυχαίο εντοπισμό της κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας.
Το αιμορραγικό σύνδρομο εξελίσσεται αργά, εκδηλώνεται στην αρχή ως μελανιές και υποδόριες αιμορραγίες, εξελίσσοντας σταδιακά σε έντονες αιμορραγίες - αιμόπτυση, αιματηρούς εμετούς και διάρροιες, ακαθαρσίες αίματος στα ούρα.
Η εντόπιση των υποδόριων αιμορραγιών είναι συνήθως στο δέρμα μπροστά από τα άκρα και τον κορμό. Συχνά στα σημεία της ένεσης. Οι υποδόριες αιμορραγίες στο πρόσωπο, στον βλεννογόνο του επιπεφυκότα και στα χείλη υποδηλώνουν μια δύσκολη διαδικασία. Μια εξαιρετικά σοβαρή κλινική χαρακτηρίζεται από αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή και τον εγκέφαλο με την ανάπτυξη σοβαρής αναιμίας.
Η παρουσία βολβών και κυστιδίων γεμάτων με αίμα διαφόρων μεγεθών στην επιφάνεια του στοματικού βλεννογόνου μπορεί να είναι προάγγελος της ανάπτυξης αιμορραγικών διεργασιών στη δομή του εγκεφάλου. Αυθόρμητα, η ασθένεια στους ενήλικες είναι εξαιρετικά σπάνια.
Θρομβοπενική πορφύρα σε παιδιά, φωτογραφία
Θρομβοπενική πορφύρα σε παιδιά φωτογραφία
Τις περισσότερες φορές, η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα στην παιδική ηλικία έχει οξεία ανάπτυξη. Σε παιδιά από 2 έως 6 ετών, αρχίζει δύο έως τέσσερις εβδομάδες μετά από ιογενή ασθένεια ή εμβολιασμό. Σε τέτοια μωρά, η συχνότητα των ασθενειών δεν διαφέρει ανά φύλο, μόνο μετά την εφηβεία, τα κορίτσια έχουν διπλάσιες πιθανότητες να νοσήσουν από την ασθένεια.
Η ανάπτυξη της παθολογίας είναι ταχεία, οι αιμορραγίες εμφανίζονται γρήγορα και ξαφνικά. Χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι ο πολύχρωμος χρωματισμός (πολύχρωμος). Τα υποδόρια αιμορραγικά σημάδια εμφανίζονται σε διάφορα χρώματα - κόκκινο, μοβ και πρασινωπό τόνους.
Μπορούν να σχηματιστούν αυθόρμητα και ασύμμετρα, σε σημείο εντόπισης και μεγαλύτερες - πολλαπλές εκχυμώσεις που μπορούν να συγχωνευθούν. Μπορεί να προκληθούν από σφίξιμο και τσίμπημα σε μια άβολη θέση σε ένα όνειρο ή από τον πιο ασήμαντο μώλωπα.
Τυπικά συμπτώματα της οξείας θρομβοπενικής πορφύρας είναι ρινικές και μητρικές αιμορραγίες, αιμορραγία από πληγή, εξαγωγή δοντιού. Σε σοβαρές διεργασίες, παρατηρούνται παροξύνσεις της κατάστασης του παιδιού με τη μορφή γαστρεντερικών ή νεφρικών αιμορραγιών με την εμφάνιση ακαθαρσιών αίματος στα κόπρανα και τα ούρα.
Η περαιτέρω ανάπτυξη περιπλέκεται από μετααιμορραγική αναιμία, αιματηρά κυστίδια στη στοματική κοιλότητα, άφθονη αιμορραγία και βλάβη στον αμφιβληστροειδή.
Συμπτώματα αιμορραγιών στον εγκέφαλομπορεί να εμφανιστεί:
- Σοβαροί πονοκέφαλοι και ζάλη.
- Ξαφνικός έμετος και σπασμοί.
- Παθολογικά νευρολογικά συμπτώματα - πτώση των γωνιών του στόματος, ασυμμετρία των ματιών, διαταραχές ενεργών κινητικών λειτουργιών και ομιλίας.
Μερικά παιδιά έχουν μια ελαφρά αύξηση στο μέγεθος του σπλήνα (μέτρια σπληνομεγαλία). Η θερμοκρασία και η γενική ευημερία του παιδιού, κατά κανόνα, δεν αλλάζουν.
Τα έφηβα κορίτσια έχουν μεγάλους εμμηνορροϊκούς κύκλους. Η διάρκεια της οξείας διαδικασίας του ITP είναι από έναν έως δύο μήνες, μερικές φορές μπορεί να διαρκέσει έως και έξι μήνες. Σε μια συγκεκριμένη κατηγορία παιδιών είναι δυνατή η μετάβαση της νόσου στο χρόνιο στάδιο.
Στη χρόνια θρομβοπενική πορφύρα σε εφήβους και μικρά παιδιά, είναι πιθανές εκδηλώσεις αυτόματης ύφεσης. Για άλλα σημεία, η νόσος στα παιδιά είναι παρόμοια με τη θρομβοπενική πορφύρα στους ενήλικες.
Θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας, φάρμακα
Το σύμπλεγμα επιλογής μεθόδων για τη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας καθορίζεται από τη σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων και την περίοδο της νόσου. Περιλαμβάνει συντηρητικές και χειρουργικές τεχνικές. Η βασική αρχή της θεραπείας είναι χτισμένη:
- Υποχρεωτική νοσηλεία.
- Ολοκληρώστε τη λειτουργία ανάπαυσης μέχρι την αποκατάσταση ενός σταθερού αιμογράμματος αιμοπεταλίων.
- Μια πλήρης δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε θερμίδες (με κλασματική πρόσληψη παγωμένης υγρής τροφής).
- Διορισμός αιμοστατικής θεραπείας - ενδοφλέβιες και ενέσεις ενστάλαξης "Εψιλοναμινοκαπροϊκού οξέος" και τοπικών παραγόντων με τη μορφή σφουγγαριών, μεμβρανών ινώδους, ταμπόν εμποτισμένων με "θρομβίνη", υπεροξείδιο ή ψιλοναμινοκαπροϊκό οξύ.
- Φάρμακα που βελτιώνουν την πρόσφυση των αιμοπεταλίων και το σχηματισμό θρόμβων αίματος που εμποδίζουν την αιμορραγία - "Dacyon", "Calcium pantothenate", "Adroxon" ή "Etamzilat".
- Κορτικοστεροειδή σε μορφή «Πρεδνιζολόνης» για άφθονες, επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες.
- 4ήμερη πορεία χορήγησης στάγδην ανοσοσφαιρινών.
- Συμπλέγματα βιταμινών και φυτοθεραπευτικά σκευάσματα - άγριο τριαντάφυλλο, τσουκνίδα, πιπέρι νερού και πολλά άλλα.
Σε καταστάσεις που απειλούν τη ζωή του ασθενούς, ή με σοβαρή ανάπτυξη αναιμίας, καταφεύγουν στη μέθοδο της μετάγγισης αίματος. Μόνο με την αναποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας της πορφύρας θρομβοπενικής γένεσης, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χειρουργική μέθοδος αφαίρεσης του σπλήνα - σπληνεκτομή.
Στις πιο ακραίες περιπτώσεις, σε συνδυασμό με ορμονικά φάρμακα, συνταγογραφούνται κυτταροστατικά φάρμακα - Imuran, Cyclophosphan, Vinblastine, Mercaptopurine ή Vincristine.
Πρόβλεψημε θρομβοπενική πορφύρα, ως επί το πλείστον - ευνοϊκή. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις σημειώνεται θνησιμότητα μεταξύ ασθενών ενηλίκων και παιδιών. Οι ασθενείς με τέτοια διάγνωση θα πρέπει να εγγράφονται στο ιατρείο για τουλάχιστον πέντε χρόνια.
Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια κοινή αιτία αιμορραγίας και αιμορραγίας σε εφήβους και μικρά παιδιά. Σε μια τέτοια κατάσταση, είναι σημαντικό να μην μπερδεύεστε και να προσπαθήσετε να βρείτε απαντήσεις στις ερωτήσεις γιατί συνέβη αυτό και τι να κάνετε στη συνέχεια.
Τι είναι?
Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια παθολογία που χαρακτηρίζεται από τάση ανάπτυξης αιμορραγίας λόγω μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Αυτή είναι μια από τις κοινές ασθένειες της ομάδας της αιμορραγικής διάθεσης.
Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου αρχίζουν να ενοχλούν τον ασθενή ήδη από την παιδική ηλικία. Η ασθένεια είναι εξίσου συχνή τόσο στα αγόρια όσο και στα κορίτσια της νεότερης παιδικής ηλικίας, αλλά ήδη μετά από 10-12 χρόνια, αυτή η παθολογία επηρεάζει κυρίως γυναίκες εκπροσώπους.
Θρομβοπενική πορφύρα, φωτογραφία 1
Ο ακριβής λόγος για την ανάπτυξη αυτού του προβλήματος δεν είναι πλήρως κατανοητός. Προκλητικοί παράγοντες θεωρούνται λοιμώξεις, ορμονικές κρίσεις κτλ. Υπάρχουν ανοσολογικοί και μη μηχανισμοί για την ανάπτυξη της νόσου.
Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα (ITP), το δεύτερο όνομα της νόσου του Werlhof, είναι μια από τις πρώτες γνωστές αιμορραγικές ασθένειες. Η λέξη "θρομβοπενία" υποδηλώνει ότι με αυτήν την παθολογία υπάρχει μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αυτά είναι κύτταρα του συστήματος πήξης του αίματος που εμπλέκονται στις αντιδράσεις σχηματισμού θρόμβου και διακοπής αιμορραγίας.
Ο όρος «ιδιοπαθής» σημαίνει ότι η αιτία που πυροδότησε αυτή τη διαδικασία είναι άγνωστη. Ο παράγοντας που προκαλεί την έναρξη της ITP μπορεί να είναι το τραύμα, η υπερβολική έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία, το στρες, η φαρμακευτική αγωγή, οι εμβολιασμοί κ.λπ., αλλά περισσότερο από το ένα τρίτο των ασθενών αναπτύσσουν τη νόσο χωρίς προφανή λόγο.
Τι συμβαίνει σε αυτή την παθολογία;
Στον σπλήνα, αυτά τα επισημασμένα με ανοσοσύμπλεγμα αιμοπετάλια καταστρέφονται και θανατώνονται και προσλαμβάνονται από τα μακροφάγα. Η περιεκτικότητα των αιμοπεταλίων στο αίμα μειώνεται και ο οργανισμός αρχίζει να τα παράγει εντατικά, γεγονός που σταδιακά οδηγεί στην εξάντληση της προσφοράς αυτών των κυττάρων και στην ποιοτική τους παραμόρφωση.
Αποδεικνύεται ένα είδος φαύλου κύκλου: από τη μία πλευρά, το ίδιο το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα αιμοπετάλια και το ίδιο προσπαθεί να αποκαταστήσει τον αριθμό τους μέσω αυξημένης σύνθεσης, γεγονός που οδηγεί σε θλιβερές συνέπειες.
Τύποι θρομβοπενικής πορφύρας στον άνθρωπο
Σύμφωνα με τον μηχανισμό ανάπτυξης, διακρίνονται δύο μορφές παθολογίας:
- Αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα. Προχωρά χρόνια με συχνές υποτροπές, η αιτία της ανάπτυξης είναι ασαφής. Τα αντισώματα παράγονται ενάντια στα δικά τους αμετάβλητα αιμοπετάλια. Επιπλέον, τέτοια αντισώματα μπορούν επίσης να επιτεθούν στους πρόδρομους αυτών των κυττάρων, καθώς και σε άλλα αιμοσφαίρια και βλαστοκύτταρα.
- Ετεροάνοσο. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα αντισώματα επιτίθενται μόνο σε εκείνα τα αιμοπετάλια που έχουν αλλάξει τη δομή τους υπό την επίδραση ιών, βακτηρίων, αλλεργιογόνων ή της δράσης του φαρμάκου. Μια τέτοια ανοσολογική θρομβοπενική πορφύρα έχει πιο ευνοϊκή πορεία, γιατί μετά την εξάλειψη του αιτιολογικού παράγοντα, όλα επανέρχονται στο φυσιολογικό και σταματούν να παράγονται αντισώματα. Αυτή η μορφή απαντάται συνήθως στα παιδιά.
Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί σε οξεία (έως έξι μήνες) και χρόνια μορφή (πάνω από έξι μήνες). Η χρόνια μορφή εμφανίζεται με συχνές και σπάνιες υποτροπές. Αν και η θρομβοπενική πορφύρα στους ενήλικες είναι τις περισσότερες φορές οξεία, υπάρχει μια συνεχώς υποτροπιάζουσα χρόνια μορφή ITP.
Ανάλογα με τον αριθμό των αιμοπεταλίων και τα κλινικά συμπτώματα, διακρίνεται η ήπια, μέτρια και σοβαρή βαρύτητα της νόσου. Επιπλέον, σύμφωνα με τα κλινικά σημεία, χωρίζεται σε:
- "ξηρό" - κυριαρχούν οι υποδόριες αιμορραγίες.
- "υγρό" - ένας συνδυασμός αιμορραγίας και αιμορραγίας.
θρομβοπενική πορφύρα, φωτογραφία σε παιδιά
Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θρομβοπενική πορφύρα στην παιδική ηλικία αρχίζει οξεία. Οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να μην γίνονται αντιληπτές από τους γονείς, αφού τα παιδιά, λόγω της ηλικίας τους, είναι πολύ κινητικά και τείνουν να τραυματιστούν και να εκδορούν.
Αφού ο γιατρός αρχίσει να συλλέγει ένα ιστορικό, είναι δυνατό να διαπιστωθεί ότι στο παιδί έχουν εμφανιστεί σημάδια παθολογίας και βλάβης ακατάλληλα για τραυματισμούς για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Κλινικά, η ασθένεια εκδηλώνεται:
1. Δερματικό αιμορραγικό σύνδρομο.Τα σημάδια του:
- Αυθόρμητη εμφάνιση υποδόριων αιμορραγιών (αιμορραγίες). Συνήθως σχηματίζονται τη νύχτα υπό την επίδραση ελάχιστων τραυματικών δυνάμεων: ελαφριά συμπίεση, τσίμπημα, μώλωπες.
- Μια ποικιλία μεγεθών τέτοιων αιμορραγιών: από σημείο σε μεγάλο, που συγχωνεύονται μεταξύ τους.
- Ασυμφωνία μεταξύ του μεγέθους και της φύσης της βλάβης στην τραυματική δύναμη, δηλ. ένας μικρός μώλωπας μπορεί να προκαλέσει εκτεταμένη αιμορραγία.
- Σε ορισμένους ασθενείς εμφανίζονται αιμορραγίες στους βλεννογόνους ή στους σκληρούς χιτώνες. Αυτό είναι ένα δυσμενές σημάδι, καθώς αυξάνεται ο κίνδυνος σοβαρής επιπλοκής του ITP, εγκεφαλικής αιμορραγίας.
- Πολύχρωμο - αυτό σημαίνει ότι η εμφάνισή τους διαφέρει ως προς την εμφάνιση: υπάρχουν φρέσκα φωτεινά κόκκινα στοιχεία και μπλε-πράσινο στο στάδιο της αντίστροφης ανάπτυξης.
- Σχηματίζονται σχεδόν παντού, δεν υπάρχουν αγαπημένα μέρη για εντοπισμό αιμορραγιών.
2. Αιμορραγία.Χαρακτηριστικό τους:
- Αναπτύσσονται μαζί με δερματικές αιμορραγικές εκδηλώσεις.
- Συχνά υπάρχουν αιμορραγίες από τη μύτη, τα ούλα και τη μήτρα, σπάνια οισοφαγικές, γαστρικές, νεφρικές. Στα κορίτσια, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί με παρατεταμένη, υπερβολική έμμηνο ρύση.
- Η εγκεφαλική αιμορραγία και άλλες σοβαρές αιμορραγίες μπορεί να είναι θανατηφόρες.
Σπουδαίος! Ένας σοβαρός κίνδυνος είναι η αιμορραγία μετά την εξαγωγή δοντιού σε ασθενείς με αδιάγνωστη θρομβοπενική πορφύρα. Μια τέτοια αιμορραγία ξεκινά αμέσως μετά την παρέμβαση και δεν σταματά για μεγάλο χρονικό διάστημα, προκαλώντας την ανάπτυξη οξείας αναιμίας.
Εκτός από μια τέτοια τάση για αυξημένη αιμορραγία, η γενική κατάσταση του παιδιού δεν διαταράσσεται. Δεν έχει πυρετό, δεν έχει ρίγη, δεν έχει άλλα σημάδια μέθης. Σε σπάνιες περιπτώσεις, υπάρχει αύξηση στο μέγεθος της σπλήνας και του ήπατος.
Επιπλέον, με συχνή παρατεταμένη αιμορραγία, αναπτύσσονται συμπτώματα αναιμίας, τα οποία μπορούν να εξαλειφθούν με τη λήψη κατάλληλων φαρμάκων.
Ανάλογα με την περίοδο, διακρίνονται δύο μορφές της νόσου:
1. Οξεία (αιμορραγική κρίση). Το αιμορραγικό σύνδρομο εκφράζεται και οι εργαστηριακές παράμετροι του αίματος αλλάζουν.
2. Ύφεση:
Κλινικός. Σύμφωνα με εργαστηριακά δεδομένα, υπάρχει μείωση στον αριθμό των αιμοπεταλίων, αλλά δεν υπάρχουν κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.
Κλινική και αιματολογική. Δεν υπάρχουν συμπτώματα της νόσου, δεν υπάρχουν αλλαγές στις εξετάσεις αίματος.
Η διάγνωση πραγματοποιείται με βάση το ιστορικό, τις εργαστηριακές παραμέτρους και τον αποκλεισμό άλλων πιθανών παραλλαγών θρομβοπενίας.
Η θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας εξαρτάται από τη μορφή και το στάδιο της νόσου. Στην οξεία φάση συνιστάται η ανάπαυση στο κρεβάτι και τα μέτρα που στοχεύουν στη διακοπή της αιμορραγίας: μεταγγίσεις αίματος, αιμοστατικά κ.λπ.
Κατά την περίοδο της ύφεσης, όλα τα μέτρα στοχεύουν στην πρόληψη της ανάπτυξης άλλης αιμορραγίας.
Μία από τις αμφιλεγόμενες μεθόδους θεραπείας ήταν και παραμένει η σπληνεκτομή (αφαίρεση σπλήνας). Πιστεύεται ότι σε αυτό το όργανο παράγονται αντισώματα που προκαλούν το θάνατο των αιμοπεταλίων, αλλά αυτό το σημείο δεν είναι ακόμα πλήρως κατανοητό.
- Η επέμβαση γίνεται μόνο κατά την περίοδο της ύφεσης.
Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αιμορραγικές εκδηλώσεις με τη μορφή αιμορραγιών κάτω από το δέρμα και αιμορραγίας που προκύπτουν από τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων που είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος. Αυτή είναι μια από τις πιο κοινές μορφές ασθενειών του αίματος στα παιδιά. Αιτίες της νόσου. Υπάρχουν πρωτογενείς και δευτερογενείς (συμπτωματικές) μορφές θρομβοπενικής πορφύρας.
Οι πρωτογενείς μορφές μπορεί να είναι τόσο κληρονομικές όσο και επίκτητες ως αποτέλεσμα ασθένειας, οι δευτερογενείς εμφανίζονται ως σημεία σε μια σειρά ασθενειών. Ο μηχανισμός ανάπτυξης της πρωτογενούς και δευτερογενούς θρομβοπενικής πορφύρας μπορεί να είναι παρόμοιος (για παράδειγμα, λόγω μιας αυτοάνοσης διαδικασίας - μιας ανοσολογικής επίθεσης - της καταστροφής μιας ή της άλλης από τις δικές της δομές από τα κύτταρα του σώματος). Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία.
Τι είναι η πορφύρα
Πορφύρα- ιατρικό σύμπτωμα χαρακτηριστικό της παθολογίας ενός ή περισσότερων συνδέσμων αιμόστασης. Η πορφύρα νοείται ως τριχοειδείς αιμορραγίες με μικρές κηλίδες στο δέρμα, κάτω από το δέρμα ή στους βλεννογόνους. Οι μεμονωμένες αιμορραγίες μπορεί να είναι σημειακές (πετέχειες), λιγότερο συχνά σαν λωρίδες (vibex), μικρές (εκχύμωση) ή μεγάλες κηλίδες (μώλωπες). Συνήθως παρατηρείται με τη μορφή πολλαπλών πετέχειων και εκχύμωσης διαμέτρου έως 1 εκ. Η πορφύρα είναι ένα μη ειδικό σύμπτωμα που εκδηλώνεται σε μια σειρά από ασθένειες, αλλά βασίζεται σε κοινούς αναπτυξιακούς μηχανισμούς.
Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια πρωτογενής αιμορραγική διάθεση, στην οποία προσδιορίζεται η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα με αυξημένη ή φυσιολογική περιεκτικότητα κυττάρων από τα οποία σχηματίζονται αιμοπετάλια στο μυελό των οστών. Αυτή είναι μια από τις πιο κοινές μορφές αιμορραγικής διάθεσης. Η θρομβοπενική πορφύρα περιλαμβάνει εκείνες τις καταστάσεις με μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων, οι αιτίες των οποίων είναι άγνωστες και οι οποίες δεν αποτελούν σημεία άλλων ασθενειών.
Επίσης, οι παράγοντες που επηρεάζουν την εμφάνιση θρομβοπενικής πορφύρας δεν έχουν διευκρινιστεί οριστικά. Η νόσος αναπτύσσεται ακόμη και σε βρέφη, αν και εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά 3-6 ετών. Στην ηλικία των 14 ετών, η νόσος εμφανίζεται εξίσου συχνά σε αγόρια και κορίτσια. Ωστόσο, σε μεγαλύτερη σχολική ηλικία, η επίπτωση στα κορίτσια είναι 2-3 φορές μεγαλύτερη από ότι στα αγόρια. Σημασία αποδίδεται στον μολυσματικό παράγοντα που προηγείται της ανάπτυξης της θρομβοπενικής πορφύρας. Τις περισσότερες φορές στα παιδιά, η ασθένεια ξεκινά μετά από ιογενή λοίμωξη, λιγότερο συχνά μετά από βακτηριακή.
Πιστεύεται τώρα ότι η μείωση των αιμοπεταλίων σε αυτή τη νόσο προκαλείται από την αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων. Όταν ο αριθμός των σπασμένων αιμοπεταλίων υπερβαίνει την ικανότητα του μυελού των οστών να αναπληρώσει την έλλειψη αιμοπεταλίων στο αίμα, εμφανίζεται θρομβοπενία. Στην ανάπτυξη της νόσου στην καταστροφή των αιμοπεταλίων, σημαντικό ρόλο παίζουν τέτοιες ανοσολογικές διαταραχές όπως η μείωση της άμυνας του σώματος, ο σχηματισμός ενός μικρού αριθμού προστατευτικών κυττάρων.
Αλλά θεωρείται ότι πολλές αντιδράσεις εμπλέκονται στον μηχανισμό ανάπτυξης της θρομβοπενικής πορφύρας, οι οποίες καθορίζουν την πορεία της νόσου. Ο σπλήνας παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της θρομβοπενικής πορφύρας, καθώς σε αυτόν συμβαίνει η αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων, λόγω της ανοσολογικής διαδικασίας. Ταυτόχρονα, ο σπλήνας είναι η κύρια θέση για την παραγωγή αντισωμάτων που καταστρέφουν τα αιμοπετάλια στην αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα και διακρίνονται δύο μορφές - η αυτοάνοση και η ετεροάνοση θρομβοπενική πορφύρα.
Στην αυτοάνοση μορφή, παράγονται αντισώματα στον σπλήνα και τον θύμο αδένα, προκαλώντας στη συνέχεια αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων, η οποία δεν μπορεί να αντισταθμιστεί από τον οργανισμό, ιδιαίτερα από τον μυελό των οστών. Στην αυτοάνοση διαδικασία, παράγονται αντισώματα ενάντια στα ίδια τα αμετάβλητα αιμοπετάλια κάποιου. Αυτό καθορίζει τα σημάδια της θρομβοπενικής πορφύρας, λαμβάνοντας χρόνια πορεία. Η ετεροάνοση μορφή της θρομβοπενικής πορφύρας εμφανίζεται όταν διαταράσσεται η δομή των αιμοπεταλίων, δηλ. όταν σχηματίζεται ένα νέο σύμπλεγμα, το οποίο σχηματίζεται υπό την επίδραση ιών, φαρμάκων ή άλλων ξένων ουσιών.
Παράγονται αντισώματα ενάντια σε αυτό το σύμπλεγμα, το οποίο επίσης οδηγεί στην καταστροφή των αιμοπεταλίων. Ένας τέτοιος μηχανισμός καθορίζει τα σημάδια μιας ασθένειας που έχει οξεία πορεία. Ένα κλασικό παράδειγμα μιας ετεροάνοσης μορφής είναι η θρομβοπενία, η οποία αναπτύσσεται κατά τη λήψη φαρμάκων. Τέτοια φάρμακα μπορεί να περιλαμβάνουν κινίνη, σαλικυλικά, σουλφοναμίδια, αντιβιοτικά κ.λπ.
Παρόμοιοι μηχανισμοί ανάπτυξης έχουν μια ετεροάνοση μορφή θρομβοπενικής πορφύρας (οξεία μορφή της νόσου του Werlhof), η οποία σχηματίζεται με τη συμμετοχή ιών και βακτηρίων. Στην ανάπτυξη αιμορραγίας στη θρομβοπενική πορφύρα, σημαντική θέση κατέχει η ήττα του αγγειακού τοιχώματος και του συστήματος πήξης του αίματος.
Τα αιμοπετάλια εκτελούν σημαντικές λειτουργίες στο σώμα: προστατεύουν τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων από βλάβες, συμμετέχουν στην πήξη του αίματος και επηρεάζουν την ινωδόλυση - τη διάλυση των ενδαγγειακών θρόμβων. Τα αιμοπετάλια είναι οι φυσικοί τροφοδότες των κυττάρων του αίματος και των λεμφικών αγγείων, επομένως, με την έλλειψή τους, αυξάνεται η διαπερατότητα των αγγείων (οι ουσίες εξέρχονται εύκολα και διεισδύουν σε αυτά) και η ευθραυστότητά τους, η οποία οδηγεί στην ανάπτυξη αποσπασματικών αιμορραγιών στο δέρμα.
Στην ανάπτυξη αιμορραγίας, ένας συγκεκριμένος ρόλος ανήκει στη μείωση του επιπέδου της σεροτονίνης στο αίμα σε ασθενείς με θρομβοπενική πορφύρα. Με τη βοήθεια αυτής της ουσίας, οι νευρικές ώσεις μεταφέρονται από τα όργανα στον εγκέφαλο και αντίστροφα. Επίσης, η σεροτονίνη έχει αγγειοσυσπαστική δράση και διεγείρει την προσκόλληση των αιμοπεταλίων.
Ο συνδυασμός αυτών των παραγόντων (θρομβοπενία, λειτουργικές διαταραχές του αγγειακού τοιχώματος, μειωμένα επίπεδα σεροτονίνης) καθορίζει την εκδήλωση της θρομβοπενικής πορφύρας. Στην ανάπτυξη αιμορραγίας στη θρομβοπενική πορφύρα, οι διαταραχές στις διαδικασίες της πήξης του αίματος και της ινωδόλυσης είναι σημαντικές.
Συμπτώματα θρομβοπενικής πορφύρας
Κατά μήκος της πορείας διακρίνονται οξείες και χρόνιες μορφές θρομβοπενικής πορφύρας. Η οξεία μορφή διαρκεί έως και 6 μήνες και τελειώνει με ανάρρωση. Στη συνέχεια, η εκ νέου ανάπτυξη των σημείων της νόσου δεν εμφανίζεται. Στα παιδιά, η οξεία μορφή της θρομβοπενικής πορφύρας είναι πιο συχνή από τη χρόνια μορφή, κυρίως στη μικρότερη ηλικιακή ομάδα - από 1 έως 5 ετών. Κατά κανόνα, προηγούνται ορισμένοι παράγοντες: ιογενείς λοιμώξεις, εμβολιασμοί κ.λπ. Χαρακτηριστικό είναι το διάστημα μεταξύ της έκθεσης στον παράγοντα και της εμφάνισης της νόσου, που είναι 1-3 εβδομάδες.
Η έναρξη της νόσου είναι οξεία, αιμορραγίες στο δέρμα και τους βλεννογόνους, ρινορραγίες, επιδείνωση της γενικής κατάστασης του παιδιού, σημάδια αιμορραγίας (ωχρότητα του δέρματος, χαμηλή αρτηριακή πίεση), η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται στους 38 ° C. Η διάρκεια της νόσου στην οξεία μορφή της θρομβοπενικής πορφύρας, κατά κανόνα, δεν υπερβαίνει τον 1 μήνα, κατά τον οποίο υπάρχει ταχεία ανάρρωση όλων των διαταραχών και επέρχεται ανάκαμψη.
Πολλά παιδιά με οξεία πορεία έχουν λεμφαδενοπάθεια - φλεγμονή των λεμφαδένων. Η οξεία θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να οδηγήσει σε αυθόρμητη ανάρρωση. Σε ορισμένα παιδιά, η νόσος δεν διαγιγνώσκεται, καθώς προχωρά εύκολα, με ελάχιστες εκδηλώσεις αιμορραγίας. Στην οξεία μορφή, η πορεία της νόσου είναι ευνοϊκή - η πλήρης ανάκαμψη συμβαίνει συνήθως σε 1-3 μήνες. Για τη χρόνια μορφή θρομβοπενικής πορφύρας, η οξεία έναρξη δεν είναι χαρακτηριστική. Τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται πολύ πριν από τις χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της νόσου και συχνά δεν γίνονται αντιληπτά ούτε από τον ασθενή ούτε από τους συγγενείς του.
Τα πρώτα σημάδια αιμορραγίας εμφανίζονται στο δέρμα με τη μορφή πετέχειων αιμορραγιών, ήπιων ρινορραγιών και αιμορραγίας μετά την επέμβαση. Κατά την περίοδο έξαρσης της θρομβοπενικής πορφύρας, κυριαρχούν διάφορα είδη αιμορραγιών. Μεταξύ αυτών, στην πρώτη θέση όσον αφορά τη συχνότητα εμφάνισης είναι οι δερματικές εκδηλώσεις - η ίδια η πορφύρα. Οι αιμορραγίες συνήθως εμφανίζονται ξαφνικά χωρίς λόγο ή μετά από μικροτραύμα. Επιπλέον, συχνά σημειώνονται αυθόρμητες αιμορραγίες τη νύχτα.
Με τη θρομβοπενική πορφύρα, το σύμπτωμα των "αιματηρών δακρύων" που προκαλείται από αιμορραγία από τα μάτια παρατηρείται πολύ σπάνια. Το δεύτερο πιο κοινό σύμπτωμα στην πορεία της θρομβοπενικής πορφύρας είναι η αιμορραγία. Κατά κανόνα, παρατηρείται αιμορραγία μαζί με δερματικές εκδηλώσεις. Οι πιο συχνές είναι οι ρινορραγίες. Συνήθως είναι επίμονα, άφθονα, οδηγούν σε αναιμία.
Συχνή αιμορραγία από τους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας, από τις αμυγδαλές και το οπίσθιο φαρυγγικό τοίχωμα. Γαστρεντερικές αιμορραγίες, νεφρικές, στα κορίτσια - οι αιμορραγίες της μήτρας συναντώνται λιγότερο συχνά. Η συχνή ή βαριά αιμορραγία στη θρομβοπενική πορφύρα οδηγεί στην ανάπτυξη μετααιμορραγικής αναιμίας.
Για τη θρομβοπενική πορφύρα, οι ενδομυϊκές συσσωρεύσεις αίματος και η αιμάρθρωση δεν είναι χαρακτηριστικές, δηλ. συσσώρευση αίματος στην αρθρική κοιλότητα, υποδόρια αιματώματα και παρατεταμένη αιμορραγία σπάνια παρατηρούνται σε παραβίαση της ακεραιότητας του δέρματος. Πολλά παιδιά που πάσχουν από θρομβοπενική πορφύρα δεν έχουν κανένα παράπονο. Κατά κανόνα εμφανίζονται με την ανάπτυξη μετααιμορραγικής αναιμίας.
Σημειώνεται λήθαργος, ευερεθιστότητα, αδυναμία, κόπωση. Η θερμοκρασία είναι κανονική. Η διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας δεν είναι χαρακτηριστική της θρομβοπενικής πορφύρας. Η διάρκεια της νόσου για περισσότερο από 6 μήνες θεωρείται μια χρόνια μορφή της νόσου, τις περισσότερες φορές παίρνει μια τέτοια πορεία σε παιδιά 7-10 ετών. Η χρόνια μορφή της θρομβοπενικής πορφύρας έχει παρατεταμένη κυματοειδή πορεία, όταν οι περίοδοι βελτίωσης αντικαθίστανται και πάλι από περιόδους έξαρσης.
Λεπτομερείς περιγραφές συμπτωμάτων
Θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας
Μέθοδοι θεραπείας. Το σύνολο των μέτρων για τη θρομβοπενική πορφύρα καθορίζεται από τη σοβαρότητα, την πορεία και την περίοδο της νόσου και αποτελείται από συντηρητικές (με τη βοήθεια φαρμάκων) και χειρουργικές μεθόδους. Για τυχόν εκδηλώσεις πορφύρας συνιστάται νοσηλεία σε εξειδικευμένα τμήματα του νοσοκομείου και ανάπαυση στο κρεβάτι. Η δίαιτα πρέπει να είναι πλήρης, πλούσια σε θερμίδες, το φαγητό να δίνεται παγωμένο, υγρό, σε μικρές μερίδες.
Στη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας με φάρμακα, ιδιαίτερη θέση κατέχουν τα ορμονικά φάρμακα που μειώνουν την αγγειακή διαπερατότητα, αυξάνουν την πήξη του αίματος και αυξάνουν την ανοσία. Οι ορμόνες χρησιμοποιούνται για εκτεταμένες βλάβες του δέρματος, αιμορραγίες από τους βλεννογόνους, αιμορραγίες διαφόρων εντοπισμών, αιμορραγίες στα εσωτερικά όργανα, σοβαρή θρομβοπενία. Η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται πιο συχνά, πρώτα σε μεγάλες δόσεις.
Το αποτέλεσμα της θεραπείας εμφανίζεται μετά από 1-2 εβδομάδες, στη συνέχεια η δόση μειώνεται σταδιακά. Στους ασθενείς συνταγογραφείται ένα σύμπλεγμα βιταμινών - συνιστάται η εισαγωγή βιταμινών P και C. Δεν συνιστώνται μεγάλες δόσεις βιταμίνης C, καθώς αυτό επιδεινώνει τις λειτουργικές ιδιότητες των αιμοπεταλίων. Χορηγήστε άλατα ασβεστίου (παντοθενικό ασβέστιο), αμινοκαπροϊκό οξύ από το στόμα 0,2 g/kg σωματικού βάρους 3-4 φορές την ημέρα ή ενδοφλεβίως σε μορφή διαλύματος 5%.
Το Dicynone έχει επίδραση στο αγγειακό τοίχωμα, συνταγογραφείται από το στόμα ή ενδομυϊκά. Το ATP σε συνδυασμό με θειικό μαγνήσιο έχει κάποια επίδραση στις λειτουργικές ιδιότητες των αιμοπεταλίων. Ως αιμοστατικοί παράγοντες, χρησιμοποιείται μια φαρμακευτική συλλογή, που περιλαμβάνει τσουκνίδα, άγριο τριαντάφυλλο, στίγματα καλαμποκιού, πιπεριά νερού, αυγούδι.
Οι μεταγγίσεις συστατικών αίματος καταφεύγουν μόνο σε περίπτωση οξείας σοβαρής αναιμίας που αποτελεί απειλή για τη ζωή ή για να σταματήσει η μαζική αιμορραγία που δεν εξαλείφεται με άλλα μέσα. Με την αναποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας για τη θρομβοπενική πορφύρα, καταφεύγουν στη σπληνεκτομή (χειρουργική αφαίρεση της σπλήνας).
Τα κυτταροστατικά φάρμακα που μειώνουν την ανάπτυξη και την αναπαραγωγή των κυττάρων συνταγογραφούνται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις, όταν έχουν χρησιμοποιηθεί όλα τα διαθέσιμα μέσα. Η θεραπεία με κυτταροτοξικά φάρμακα πραγματοποιείται συνήθως σε συνδυασμό με ορμονικά φάρμακα. Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:
- imuran,
- κυκλοφωσφαμίδη,
- 6-μερκαπτοπουρίνη βινκριστίνη,
- βινβλαστίνη.
Οι ασθενείς με θρομβοπενική πορφύρα υπόκεινται σε εγγραφή στο ιατρείο για 5 χρόνια.
Ερωτήσεις και απαντήσεις με θέμα "Θρομβοπενική πορφύρα"
Ερώτηση:Γειά σου! Προτροπή πώς να γίνει με δύο τέτοιες διαγνώσεις. Απέκτησε κιρσούς μετά την τρίτη γέννηση, αρνήθηκε την προτεινόμενη επέμβαση, γιατί για πολλούς γνωστούς αυτή η επέμβαση δεν πέρασε χωρίς υποτροπές και δεν ήταν δυνατό μετά την επέμβαση να διατηρηθεί η λειτουργία "προστασίας του εαυτού" (βαρύτητα, συνεχώς τα πόδια). Στήριξα τα πόδια μου με διάφορα βάμματα. Και χθες διαγνώστηκα με πορφύρα - αιμοπετάλια 20, μου έγραψαν medrol32, kaliposis, etamsylate. Πώς να μην επιδεινώσω την κατάσταση των ποδιών μου, πώς να τη στηρίξω όσο αποκαθίσταται το αίμα. Γιατρέ, το ότι έχω κιρσούς δεν αντέδρασε με κανέναν τρόπο, αλλά μουδιάζει το πόδι και προγραμματίζονται σπασμοί.
Απάντηση:Γειά σου! Αυτή τη στιγμή, θα πρέπει πραγματικά να μιλήσουμε για τη διατήρηση της κατάστασης των φλεβών μέχρι να αποκατασταθεί το αίμα. Το πιο αποτελεσματικό μέσο για αυτό είναι τα ιατρικά καλτσάκια συμπίεσης (δεν είναι όλα τα πλεκτά που μπορούν να αγοραστούν στα φαρμακεία, και όχι μόνο, δεν είναι). Επικοινωνήστε με έναν φλεβολόγο. Τα πλεκτά επιλέγονται αυστηρά μεμονωμένα (από μέγεθος έως βαθμό συμπίεσης). Κάθε είδους αλοιφές, τζελ, ταμπλέτες και κάψουλες είναι βοηθήματα, δεν εννοώ τα φάρμακα που παίρνετε για τη θεραπεία της πορφύρας.
Ερώτηση:Καλό απόγευμα! Είμαι 35 χρονών. Σας παρακαλώ πείτε μου αν μπορώ να αντέξω και να γεννήσω παιδί με διάγνωση ιδιοπαθούς θρομβοπενίας. Η νόσος δεν είναι συγγενής, αλλά αποκτάται στην ηλικία των 23 ετών. Από το 1999 έως το 2006 έπαιρνα πρεδνιζολόνη για να διατηρήσω τα αιμοπετάλια μου. Το 2006, έκανα σπληνεκτομή και ο αριθμός των αιμοπεταλίων μου επέστρεψε σχεδόν στο φυσιολογικό. Σε αυτό το σημείο της ζωής μου, δεν αιμορραγώ. Το επίπεδο των αιμοπεταλίων κυμαίνεται, αλλά δεν πέφτει κάτω από 80-90 (και ακόμη και τότε κατά την έμμηνο ρύση). Η έμμηνος ρύση πάει σαν ρολόι σε μια συγκεκριμένη ώρα, χωρίς διακοπή, για 2-3 ημέρες. Δεν υπάρχουν γυναικεία προβλήματα. Βοήθεια.
Απάντηση:Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εγκυμοσύνη δεν επιδεινώνει την κατάσταση των ασθενών με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, ωστόσο, έξαρση της νόσου μπορεί να εμφανιστεί στο 20-30% των εγκύων γυναικών. Συνιστώ επίσης να συμβουλευτείτε έναν γενικό ιατρό και έναν αιματολόγο.
Η θρομβοπενική πορφύρα είναι η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, συνήθως ανοσολογικής προέλευσης. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αιμορραγιών στο δέρμα, εξωτερική και εσωτερική αιμορραγία. Διαβάστε περισσότερα για τα συμπτώματα, τους τύπους και τις μεθόδους θεραπείας σε αυτό το άρθρο.
Η νόσος είναι αρκετά συχνή και κατέχει την πρώτη θέση μεταξύ των αιτιών αυξημένης αιμορραγίας. Εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία, στην προσχολική περίοδο, στους ενήλικες ασθενείς είναι πιο συχνή στις γυναίκες. Στις μισές περιπτώσεις, η αιτία της παθολογίας δεν μπορεί να προσδιοριστεί.
1 στους 3 ασθενείς με θρομβοπενική πορφύρα αναπτύσσεται μετά από μόλυνση. Συνήθως τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται 15-20 ημέρες μετά την υποχώρηση των οξέων εκδηλώσεων ιογενών ή βακτηριακών ασθενειών.
Ως προκλητικός παράγοντας μπορεί να είναι:
- γρίπη, λοίμωξη από αδενοϊό.
- ανεμοβλογιά, ιλαρά, ερυθρά, κοκκύτης?
- ελονοσία;
- μαγουλάδες;
- σηπτική ενδοκαρδίτιδα?
- χορήγηση εμβολίων και ορών.
- λήψη ορμονικών φαρμάκων?
- ακτινοθεραπεία;
- εκτεταμένη λειτουργία?
- πολλαπλό τραύμα?
- παρατεταμένη έκθεση στον ανοιχτό ήλιο, στο σολάριουμ.
Έχουν εντοπιστεί οικογενείς μορφές της νόσου. Αλλά οι περισσότερες περιπτώσεις σχετίζονται με την εμφάνιση στο αίμα αντισωμάτων κατά των δικών τους αιμοπεταλίων. Στερεώνονται στη μεμβράνη τους και την καταστρέφουν. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα δεν πεθαίνουν σε 1-2 εβδομάδες, όπως είναι φυσιολογικό, αλλά σε 5-12 ώρες.
Τα αντισώματα μπορούν επίσης να εισέλθουν στο σώμα μέσω μετάγγισης αίματος, μάζας αιμοπεταλίων ή από τη μητέρα στο έμβρυο κατά την προγεννητική περίοδο. Η ποιοτική σύνθεση των κυτταρικών μεμβρανών αλλάζει υπό την επίδραση ιών, φαρμάκων ή στο πλαίσιο συστηματικών αυτοάνοσων νοσημάτων (λύκος, αιμολυτική αναιμία).
Υπάρχει επίσης έλλειψη αιμοπεταλίων κατά παράβαση του σχηματισμού τους σε απλαστική αναιμία, ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, λευχαιμία, ασθένειες του μυελού των οστών, συμπεριλαμβανομένων των μεταστάσεων όγκου.
Συμπτώματα σε ενήλικες και παιδιά
Οι εκδηλώσεις της νόσου σχετίζονται με παραβίαση του σχηματισμού θρόμβων αίματος, καθώς και με αυξημένη διαπερατότητα τριχοειδών και ανεπαρκή συστολή. Ως αποτέλεσμα αυτού, η αιμορραγία δεν σταματά για μεγάλο χρονικό διάστημα, καθώς οι θρόμβοι αίματος δεν εμποδίζουν τη θέση της βλάβης των ιστών.
Τα πρώτα συμπτώματα της θρομβοπενικής πορφύρας εμφανίζονται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει από 150 εκατομμύρια / l σε 50 και κάτω. Με μια έξαρση της νόσου, μόνο μεμονωμένα αιμοπετάλια βρίσκονται στο αίμα.
Εμφανίζεται αιμορραγία και μικρές κηλίδες - "μώλωπες" γίνονται αισθητές στο δέρμα. Ο αριθμός τους αυξάνεται σταδιακά - από ένα μικρό σημαδιακό εξάνθημα σε μεγάλες κηλίδες και το χρώμα αλλάζει από έντονο μοβ με μπλε σε ανοιχτό κιτρινοπράσινο. Τυπική εντόπιση είναι η πρόσθια επιφάνεια του σώματος, των ποδιών και των χεριών, σπάνια το εξάνθημα καλύπτει το δέρμα του προσώπου και του λαιμού. Η θέση είναι ασύμμετρη, τα στοιχεία του εξανθήματος είναι ανώδυνα.
Οι ίδιες αιμορραγίες μπορούν να βρεθούν σε:
- αμυγδαλές, παλατίν τμήμα του στόματος.
- οι μεμβράνες του επιπεφυκότα και του αμφιβληστροειδούς των ματιών (επικίνδυνο σημάδι, καθώς συχνά ακολουθείται από εγκεφαλική αιμορραγία).
- τύμπανο αυτιού;
- λειτουργικός ιστός των εσωτερικών οργάνων.
- αγγειακά στρώματα του εγκεφάλου.
Χαρακτηριστικό σημάδι παθολογίας είναι η ξαφνική (συχνά νυχτερινή) αιμορραγία με μικρές δερματικές βλάβες. Έντονες αιμορραγίες μπορεί να εμφανιστούν από τη μύτη, τα ούλα, μετά από μικροχειρουργικούς ή διαγνωστικούς χειρισμούς.
Στις γυναίκες, η έμμηνος ρύση είναι συνήθως δύσκολη, συνοδευόμενη από σοβαρή απώλεια αίματος. Πριν από την έναρξη της εμμήνου ρύσεως, συχνά εμφανίζονται εξάνθημα στο δέρμα, ρινορραγίες. Κατά την περίοδο της ωορρηξίας, υπάρχουν αιμορραγίες στην κοιλιακή κοιλότητα, που προσομοιώνουν μια έκτοπη κύηση.
Επίσης, η εμφάνιση αίματος εντοπίζεται σε πτύελα, εμετούς και εντερικές μάζες, ούρα. Η θερμοκρασία είναι συχνά φυσιολογική, εμφανίζεται ταχυκαρδία, αδύναμος πρώτος τόνος (συνέπεια αναιμίας). Ο σπλήνας είναι συχνά κανονικός σε μέγεθος ή ελαφρώς διευρυμένος.
Σε παιδιά κάτω των δύο ετών, διαγιγνώσκεται μια ειδική μορφή της νόσου - βρεφική θρομβοπενική πορφύρα. Ξεκινά οξεία, ένα εξάνθημα στο σώμα και στους βλεννογόνους είναι έντονο, ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα μειώνεται απότομα.
Μπορεί να εμφανιστεί με εξέλιξη. Η παρουσία του αποδεικνύεται από:
- ζάλη,
- πονοκέφαλο,
- κάνω εμετό,
- σπασμωδικό σύνδρομο,
- παράλυση άκρων,
- διαταραχή της συνείδησης.
Τύποι θρομβοπενικής πορφύρας
Ανάλογα με τα αίτια και τις παραλλαγές της πορείας της νόσου, διακρίνονται αρκετές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.
Ιδιοπαθής (νόσος Werlhof)
Αν και η ακριβής αιτία αυτής της μορφής της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί, η ανοσολογική προέλευσή της δεν αμφισβητείται. Σε μια εξέταση αίματος, εντοπίζονται αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων, καθώς και λεμφοκύτταρα που είναι ευαίσθητα στην αντιγονική σύνθεση των μεμβρανών των αιμοπεταλίων.
Η αλλαγή στη δραστηριότητα των μακροφάγων (καταβροχθών κυττάρων) του σπλήνα χρησιμεύει ως αφετηρίαπου αντιλαμβάνονται τα αιμοπετάλια τους ως ξένα.
Αιμορροών
Η αιμορραγία και το αιμορραγικό εξάνθημα είναι τα κύρια συμπτώματα της θρομβοπενικής πορφύρας. Επομένως, αυτή η παραλλαγή της πορείας της νόσου θεωρείται κλασική. Εκτός από αυτήν, υπάρχει και θρομβωτική πορφύρα με οξεία έναρξη και σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Με αυτό, σχηματίζονται υαλώδεις θρόμβοι αίματος σε μικρά αγγεία που διαταράσσουν τη μικροκυκλοφορία του αίματος.
Το αιμορραγικό σύνδρομο μπορεί να επιδεινωθεί με τη μορφή κρίσης αυξημένης αιμορραγίας και απότομης πτώσης των αιμοπεταλίων. Στο στάδιο της ύφεσης, ο χρόνος αιμορραγίας μειώνεται, αλλά παραμένουν εργαστηριακά σημάδια ή επέρχεται πλήρης ομαλοποίηση της κατάστασης και των αιματολογικών παραμέτρων.
Οξύς
Συχνότερα συμβαίνει στην παιδική ηλικία. Τα συμπτώματα επιμένουν για έξι μήνες και στη συνέχεια εξαφανίζονται μετά την αποκατάσταση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Οι χρόνιες μορφές συνήθως διαγιγνώσκονται σε ενήλικες ασθενείς, τα σημάδια της νόσου τείνουν να υποτροπιάσουν μετά από μια περίοδο ύφεσης.
απρόσβλητος
Το κύριο σύμπτωμα είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων στη μεμβράνη των αιμοπεταλίων. Εάν οι ιδιότητές του έχουν αλλάξει υπό την επίδραση ιών, βακτηρίων ή φαρμάκων, τότε αυτή η μορφή (ετερόνοση) έχει μια αρκετά ευνοϊκή πορεία. Μετά τον καθαρισμό του σώματος, τα κύτταρα αποκαθιστούν τη σύνθεσή τους και ο σχηματισμός αντισωμάτων σταματά. Είναι πιο συχνά οξεία, διαγιγνώσκεται κυρίως στην παιδική ηλικία.
Αυτοάνοσο, συνήθως ιδιοπαθές. Δηλαδή, η αιτία της εμφάνισης αντισωμάτων στα δικά τους κύτταρα δεν μπορεί να διαπιστωθεί. Έχει υποτροπιάζουσα (επαναλαμβανόμενη) πορεία, η βαρύτητα εξαρτάται από την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος. Μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενώς, στο πλαίσιο μιας ήδη υπάρχουσας συστηματικής νόσου του συνδετικού ιστού (λύκος, θυρεοειδίτιδα, σκληρόδερμα).
Η ισοάνοση θρομβοπενική πορφύρα σχετίζεται με την πρόσληψη αντισωμάτων από το εξωτερικό - με μετάγγιση αίματος ή το έμβρυο από τη μητέρα μέσω του πλακούντα.
Δείτε το βίντεο σχετικά με τα αίτια και τη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας:
Διάγνωση της νόσου
Σύμφωνα με κλινικά σημεία, η θρομβοπενική πορφύρα είναι παρόμοια με τη βλάβη του μυελού των οστών, τη λευχαιμία, την αγγειίτιδα, τις διαταραχές και τις θρομβοκυτταροπάθειες. Για τη σωστή διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί αιματολογική εξέταση.Τα χαρακτηριστικά σημεία της θρομβοπενικής πορφύρας είναι:
- μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα.
- παράταση του χρόνου αιμορραγίας (δεν αντικατοπτρίζει πάντα τη σοβαρότητα, καθώς οι ιδιότητες των κυττάρων την επηρεάζουν επίσης).
- αύξηση και ενεργοποίηση του χρόνου μερικής θρομβοπλαστίνης.
- ο θρόμβος αίματος δεν συστέλλεται ή ο βαθμός ανάσυρσής του (σύσπαση) μειώνεται σημαντικά.
- μειωμένη συγκέντρωση σεροτονίνης στο αίμα.
- Τα λευκοκύτταρα είναι φυσιολογικά, με αιμορραγική αναιμία εμφανίζεται.
- Η παρακέντηση του μυελού των οστών αποκαλύπτει φυσιολογική αιμοποίηση.
- την εμφάνιση αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων.
Κατά την περίοδο αιμορραγικής κρίσης, ανιχνεύεται αυξημένη ευθραυστότητα των αγγείων - όταν χτυπιέται με σφυρί (μελέτη τενόντων αντανακλαστικών), εφαρμόζεται περιχειρίδα για τη μέτρηση της πίεσης, τσίμπημα βελόνας, τεστ τσιμπήματος, εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό κηλιδωτό αιμορραγικό εξάνθημα .
Δέρμα ασθενούς με θρομβοπενική πορφύρα μετά από τεστ περιχειρίδας Για τη διαφορική διάγνωση χρησιμοποιούνται παρακέντηση μυελού των οστών, ανοσολογικές εξετάσεις αίματος και μελέτη των ιδιοτήτων και της δομής των αιμοπεταλίων.
Θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας
- περιορισμός της έντονης σωματικής δραστηριότητας, οι μαθητές εξαιρούνται από τη φυσική αγωγή ή μεταφέρονται σε ειδική ομάδα.
- αποφύγετε την παρατεταμένη έκθεση στον ανοιχτό ήλιο, υποθερμία.
- επιλέγεται μια ζεστή ή δροσερή θερμοκρασία φαγητού που δεν τραυματίζει τους βλεννογόνους του στόματος, απαγορεύονται τα ποτά με καφεΐνη.
- πριν από τους προγραμματισμένους εμβολιασμούς, απαιτείται διαβούλευση με αιματολόγο.
Πριν πάρετε οποιαδήποτε φάρμακα, πρέπει να βεβαιωθείτε ότι δεν επηρεάζουν την πήξη του αίματος. Πολλά παυσίπονα και αντιφλεγμονώδη φάρμακα αντενδείκνυνται (ασπιρίνη, παρακεταμόλη, ναπροξένη, ινδομεθακίνη, ιβουπροφαίνη), σουλφοναμίδες, φουροσεμίδη, ηπαρίνη, β-αναστολείς, διπυριδαμόλη, αντιβιοτικά πενικιλλίνης και κεφαλοσπορίνης, νιτροφουράνια, βαρβιτουρικά.
Ενδείξεις για τη χρήση φαρμάκων για τη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας είναι η μείωση των αιμοπεταλίων στα 30 - 45 εκατομμύρια / l και η παρουσία πεπτικού έλκους, που μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο αιμορραγίας.
Όταν το επίπεδο των κόκκινων πλακών πέσει κάτω από 30 εκατομμύρια/l, ενδείκνυται επείγουσα νοσηλεία.
Στη θεραπευτική χρήση:
- Αιμοστατικοί παράγοντες - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat εντός ή ενδοφλεβίως. Για τοπική αιμόσταση, χρησιμοποιείται αιμοστατικό σφουγγάρι, μεμβράνες ινώδους ή ζελατίνης, ταμπόν με αδρεναλίνη, υπεροξείδιο του υδρογόνου.
- Ορμονικά φάρμακα - Πρεδνιζολόνη για 2 εβδομάδες με μείωση δόσης ή μαθήματα 7 ημερών με διάλειμμα πέντε ημερών. Με αιμορραγική κρίση, συνταγογραφείται παλμική θεραπεία - ενδοφλέβια χορήγηση υψηλών δόσεων Metipred.
- Ανοσοσφαιρίνη ανθρώπινη φυσιολογική σε συνδυασμό με ορμόνες ή για ανεξάρτητη χρήση.
- Ιντερφερόνες (Roferon, Intron).
- Danazol.
Η αιμοπεταλιακή μάζα δεν χρησιμοποιείται, καθώς μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση, να προκαλέσει έξαρση της αυτοάνοσης κυτταρικής καταστροφής και αιμορραγική κρίση. Τα πλυμένα ερυθροκύτταρα συνιστώνται μόνο για σοβαρή αναιμία μετά από αιμορραγία, η οποία δεν μπορεί να διορθωθεί με άλλους αντιαναιμικούς παράγοντες.
Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα των ορμονών, μερικές φορές προστίθενται κυτταροστατικά στη θεραπεία ή, υπό την κάλυψη τους, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά. Τις περισσότερες φορές όμως, οι σοβαρές μορφές που υποτροπιάζουν όταν διακόπτονται οι ορμόνες είναι ένδειξη για σπληνεκτομή – αφαίρεση σπλήνας. Αυτό το όργανο εμπλέκεται στην καταστροφή των αιμοπεταλίων και μετά την επέμβαση, ο αριθμός των κυττάρων αυξάνεται.
Στα παιδιά, αυτή η μέθοδος θεραπείας συνταγογραφείται από την ηλικία των 5 ετών και στο 80% των περιπτώσεων οδηγεί σε πλήρη αποκατάσταση των μετρήσεων αίματος.
Οι ασθενείς βρίσκονται υπό συνεχή επίβλεψη αιματολόγου. Κατά την περίοδο της επιδείνωσης, ενδείκνυνται εβδομαδιαίες εξετάσεις αίματος, όταν εμφανίζεται ύφεση, πραγματοποιούνται τουλάχιστον μία φορά το μήνα, καθώς και μετά από οποιαδήποτε ασθένεια.
Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα.. Εμφανίζεται με ανοσολογικές διαταραχές, προκαλείται από ιούς, φάρμακα, μεταγγίσεις αίματος. Είναι εκ γενετής όταν τα αντισώματα της μητέρας διεισδύουν στο έμβρυο.
Εκδηλώνεται με αιμορραγικό σημαδιακό και κηλιδωτό εξάνθημα, αιμορραγία από τους βλεννογόνους. Η διάγνωση απαιτεί πλήρη αιματολογική εξέταση. Η θεραπεία πραγματοποιείται με αιμοστατικά, ορμονικά φάρμακα, την εισαγωγή ανοσοσφαιρινών. Με την αναποτελεσματικότητα των φαρμάκων, συνταγογραφείται σπληνεκτομή.
Διαβάστε επίσης
Η αιμορραγική αγγειίτιδα (δερματική μορφή) εκδηλώνεται με εξάνθημα και ερυθρότητα. Τα παιδιά επηρεάζονται συχνότερα. Πώς να θεραπεύσετε και τι να κάνετε;
Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια από τις πιο κοινές αιμορραγικές ασθένειες. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε εκατοντάδες εκατομμύρια εξεταζόμενα παιδιά. Τα νήπια υποφέρουν από μώλωπες που εμφανίζονται για άγνωστους λόγους. Η ανεπάρκεια αιμοπεταλίων διαταράσσει την κανονική πήξη του αίματος - η παραμικρή γρατσουνιά ή μώλωπες οδηγεί σε ορατούς μώλωπες.
Οι γονείς, διαπιστώνοντας μόνιμους μώλωπες στο σώμα του μωρού, θα πρέπει να δείξουν το παιδί σε αιματολόγο. Ο γιατρός θα συνταγογραφήσει την απαραίτητη θεραπεία - οι πιθανότητες πλήρους ανάκαμψης είναι πολύ υψηλές. Η θρομβοπενία χωρίς θεραπεία μπορεί να προκαλέσει εσωτερική αιμορραγία που δεν είναι συμβατή με τη ζωή. Ιδιαίτερα επικίνδυνες είναι οι αιμορραγίες στον εγκέφαλο, που μπορεί να οδηγήσουν σε αναπηρία.
Τι είναι η θρομβοπενική πορφύρα;
Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια παθολογία του κυκλοφορικού συστήματος, στην οποία παρατηρείται μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων σε συνδυασμό με δερματικές αιμορραγίες. Ένα άλλο όνομα αυτής της ασθένειας είναι η νόσος του Werlhof. Αναπτύσσεται λόγω αποτυχιών στο ανοσοποιητικό σύστημα. Η νόσος εμφανίζεται σε παιδιά όλων των ηλικιακών ομάδων, συχνότερα στα κορίτσια. Διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά στην προσχολική περίοδο.
Στο κυκλοφορικό σύστημα υπάρχουν κύτταρα που είναι υπεύθυνα για τη διακοπή της αιμορραγίας - αυτά είναι τα αιμοπετάλια. Υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων, παρατηρείται μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στον όγκο του κυκλοφορούντος αίματος. Αυτά τα κύτταρα παύουν να συντίθενται στην απαιτούμενη ποσότητα, αρχίζουν να συγκεντρώνονται σε συσσωματώματα - αναπτύσσεται θρομβοπενία, κατά της οποίας συμβαίνουν αιμορραγίες σε ιστούς και βλεννογόνους.
Ταξινόμηση ασθενειών
Ανάλογα με τη διάρκεια, διακρίνονται δύο φάσεις της νόσου. Οξεία - διαρκεί από ένα μήνα έως έξι μήνες και τελειώνει με ανάρρωση. Χρόνια - περισσότερο από έξι μήνες, τα στάδια της έξαρσης εναλλάσσονται με ασταθείς υφέσεις. Εάν οι περίοδοι μεταξύ των υφέσεων σχεδόν απουσιάζουν, τότε μιλούν για χρόνια υποτροπιάζουσα πορφύρα.
Ο μηχανισμός ανάπτυξης της θρομβοπενικής πορφύρας είναι διαφορετικός. Υπάρχουν τέσσερις τύποι εμφάνισης ασθενειών:
- Αυτοάνοσος τύπος - εμφανίζεται ως αποτέλεσμα άλλης ασθένειας που εμφανίζεται με παραβίαση του ανοσοποιητικού συστήματος. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται σε ένα παιδί μετά από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή σε φόντο οξείας λευχαιμίας.
- Μεταβατικό (στη νεογνική περίοδο) - εμφανίζεται στα νεογνά. Ο λόγος είναι η είσοδος αντισωμάτων από τη μητέρα στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
- Ισόνοσο - είναι η απάντηση του ανοσοποιητικού συστήματος σε μια μετάγγιση αίματος. Τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκεται μετά από επαναλαμβανόμενη μετάγγιση.
- Το ετεροάνοσο είναι συνέπεια της καταστροφής της αντιγονικής δομής των αιμοπεταλίων. Η καταστροφή συμβαίνει υπό τη δράση ιών, χημικών τοξικών ουσιών, ακτινογραφιών σε υψηλές δόσεις.
Αιτίες της νόσου
Υπάρχουν πολλές αιτίες της θρομβοπενικής πορφύρας. Ανάλογα με τα αίτια, προσδιορίζεται το είδος της νόσου. Η ανάπτυξη της νόσου συμβαίνει υπό την επίδραση των ακόλουθων παραγόντων:
- μεταφερόμενες ιογενείς λοιμώξεις (έως και 40% όλων των περιπτώσεων διαγνωσμένης παθολογίας).
- δηλητηρίαση με χημικές ουσίες.
- καρκίνος μυελού των οστών?
- κακή χρήση ακτινογραφιών.
- καρδιοχειρουργική, αγγειακή προσθετική (η χρήση υλικών χαμηλής ποιότητας παραβιάζει την ακεραιότητα των μεμβρανών των αιμοπεταλίων).
- πολλαπλές μεταγγίσεις αίματος.
Η θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να αναπτυχθεί χωρίς λόγο σε αυθόρμητη βάση - αυτή είναι μια ιδιοπαθής μορφή της νόσου. Έως και το 45% των περιπτώσεων αυτών καταγράφονται από το σύνολο των ασθενών. Μερικές φορές η νόσος διαγιγνώσκεται μετά την ενεργό ανοσοποίηση του παιδιού. Ορισμένα φάρμακα (περίπου πενήντα είδη) μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη πορφύρας. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος εμφανίζεται με τη μακροχρόνια χρήση κεφαλοσπορινών, β-αναστολέων, σακυλικών και σουλφοναμιδίων.
Χαρακτηριστικά συμπτώματα στα παιδιά
Οπτικά, τα συμπτώματα της θρομβοπενικής πορφύρας αρχίζουν να εμφανίζονται με μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα στο επίπεδο των 50 χιλιάδων / μl. Οι γονείς βρίσκουν επώδυνα εξανθήματα μωβ-ιώδους απόχρωσης στο δέρμα του παιδιού.
Το μέγεθος των εξανθημάτων είναι διαφορετικό: από μεμονωμένα σημεία (ποτέχια) έως πολλαπλές μεγάλες συστάδες. Πρόκειται για αγγειακές διαταραχές που σχηματίζουν υποδόρια αιματώματα. Τα νέα αιματώματα είναι φωτεινά, μπλε-κόκκινα και τα παλαιότερα αιματώματα αποκτούν κιτρινοπράσινο χρώμα.
Οι αιμορραγίες εμφανίζονται όχι μόνο στο δέρμα, αλλά και στους βλεννογόνους, συμπεριλαμβανομένων των ματιών. Το εξάνθημα μπορεί να είναι ξηρό ή υγρό, με νυχτερινή αιμορραγία. Εντοπίζεται στα χέρια και τα πόδια, λιγότερο συχνά στο πρόσωπο, γύρω από τις αμυγδαλές στο λαιμό, στη μαλακή υπερώα, στον αμφιβληστροειδή. Είναι πιθανή η ρινορραγία και η αιμορραγία των ούλων. Μερικές φορές παρατηρείται πρόσμιξη αίματος σε κόπρανα, ούρα και έμετο.
Τα παιδιά διαγιγνώσκονται με ισχαιμικές αλλαγές στους ιστούς και τα εσωτερικά όργανα - η κυκλοφορία του αίματος διαταράσσεται λόγω απόφραξης των αυλών των μικρών αγγείων με θρόμβους αίματος. Είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο όταν το μοτίβο απόφραξης παρατηρείται στον εγκέφαλο. Τα σχετικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας.
- ναυτία, πόνος στην κάτω κοιλιακή χώρα.
- μείωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα, ανάπτυξη αναιμίας.
- μερικά παιδιά έχουν ταχυκαρδία.
Μέθοδοι Θεραπείας
Συντηρητική θεραπεία
Εάν το μωρό δεν έχει αιμορραγία και δεν διαγνωστεί μώλωπες, τότε η θεραπεία μπορεί να γίνει στο σπίτι. Με μια ήπια πορεία της νόσου, συνταγογραφούνται Παντοθενικό ασβέστιο, Etamzilat Sodium. περιεχόμενο . Οποιεσδήποτε εκδηλώσεις αιμορραγικών συμπτωμάτων σε ένα παιδί (μώλωπες, σημεία αίματος στο σώμα) απαιτούν νοσηλεία. Στην οξεία φάση της νόσου θα πρέπει να τηρείται η ανάπαυση στο κρεβάτι για την ελαχιστοποίηση πιθανών τραυματισμών. Η φαρμακευτική θεραπεία στοχεύει στην πρόληψη της αποικοδόμησης των αιμοπεταλίων και στην αύξηση της συγκέντρωσής τους στο αίμα.
Στο σοβαρό στάδιο της νόσου, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:
- Πραγματοποιήθηκε θεραπεία με κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη, υδροκορτιζόνη), με στόχο την καθυστέρηση των αυτοάνοσων διεργασιών.
- Για να σταματήσετε την τοπική αιμορραγία, συνταγογραφούνται Ascorutin, Thrombin (συνιστούμε να διαβάσετε :).
- Η κυκλοφορία του αίματος στο κρεβάτι ομαλοποιείται με τη βοήθεια του Trental.
- Λόγω μεγάλων απωλειών αίματος, τα σκευάσματα που περιέχουν σίδηρο Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek συνταγογραφούνται ως πρόληψη της αναιμίας.
- Η μεγάλη απώλεια αίματος μπορεί να απαιτεί επείγουσα έγχυση πλάσματος και καθαρών ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Θεραπευτική δίαιτα
Ένα παιδί με θρομβοπενική πορφύρα πρέπει να τρώει καλά. Το μωρό έχει χαμηλή αιμοσφαιρίνη λόγω απώλειας αίματος, επομένως η διατροφή πρέπει να είναι ισορροπημένη ως προς τη σύνθεση των μετάλλων (συνιστούμε να διαβάσετε:). Η θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή οδηγεί σε απώλεια βάρους, επομένως τα τρόφιμα πρέπει να είναι πλούσια σε πρωτεΐνες. Είναι απαραίτητη η παροχή ασβεστίου, βιταμίνης C, A και R στον οργανισμό. Συνταγογραφείται δίαιτα Νο. 5 και ένα σύμπλεγμα βιταμινών παρασκευασμάτων. Τα πιάτα επιτρέπονται σε βρασμένη και ψημένη μορφή. Οργανώνεται ένα καθεστώς κατανάλωσης - τουλάχιστον 2 λίτρα καθαρού νερού την ημέρα.
Είναι απαραίτητο να εγκαταλείψετε τα λιπαρά τρόφιμα, τα κονσερβοποιημένα λαχανικά, τα καρυκεύματα, τα τουρσιά, το γρήγορο φαγητό, την καφεΐνη. Όλα τα είδη κονσερβοποιημένων τροφίμων και πιάτα που περιέχουν ξύδι αποκλείονται από τη διατροφή, καθώς επιβραδύνουν τον σχηματισμό αιμοπεταλίων. Οποιοσδήποτε ζωμός (κρέας, ψάρι, μανιτάρια) απαγορεύεται. Ετοιμάστε μόνο χορτοφαγική σούπα με πουρέ κολοκυθιού, πατάτες, καρότα, φαγόπυρο ή πλιγούρι ρυζιού. Επιτρέπεται η προσθήκη 5-7 g βουτύρου σε μια τέτοια σούπα. Προτιμάται η θρυμματισμένη και πολτοποιημένη τροφή. Πέντε γεύματα την ημέρα, όλα τα φαγητά σερβίρονται ζεστά.
Χειρουργική επέμβαση
Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε ακραίες καταστάσεις. Στην περίπτωση που πολλοί επαναλαμβανόμενοι κύκλοι θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή δεν έφεραν αποτελέσματα, ενδείκνυται η μερική (σπάνια πλήρης) αφαίρεση του σπλήνα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται σπληνεκτομή. Συνταγογραφείται όταν τα αιμοπετάλια πέφτουν στα 10 χιλιάδες / μl ή με ασταμάτητη απώλεια αίματος που απειλεί τη ζωή του παιδιού.
Πρόγνωση για αποκατάσταση και πιθανές επιπλοκές
Η πρόγνωση της νόσου είναι ευνοϊκή. Με την έγκαιρη αναζήτηση ιατρικής βοήθειας, η πλήρης ανάρρωση στα μωρά καταγράφεται στο 90% των περιπτώσεων. Η σπληνεκτομή δίνει μακροχρόνιες υφέσεις. Τα παιδιά, μαζί με υγιή παιδιά, φοιτούν σε εκπαιδευτικά ιδρύματα, συμμετέχουν σε υπαίθρια παιχνίδια. Ωστόσο, θα πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς από αιματολόγο και να παρακολουθεί τις μετρήσεις αίματος. Είναι απαράδεκτη η χρήση φαρμάκων που περιέχουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ και καφεΐνη, καθώς επηρεάζουν αρνητικά την πήξη του αίματος.
Όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων πέσει στις 20 χιλιάδες / μl, το παιδί απαγορεύεται να κινείται ενεργά, να αθλείται και με δείκτη κάτω από 15 χιλιάδες / μl, τοποθετείται σε νοσοκομείο. Μια πιθανή επιπλοκή του οξέος σταδίου της νόσου είναι το αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο - εκτεταμένες αιμορραγίες στον εγκεφαλικό ιστό. Υπάρχουν διαταραχές ομιλίας, λήθαργος των μυών της γλώσσας. Στην περίπτωση που ένα παιδί πέσει σε αιμορραγικό κώμα, είναι δυνατή μια θανατηφόρα έκβαση εντός των πρώτων πέντε ημερών.
Πρόληψη
Δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα, καθώς είναι αδύνατο να προβλεφθεί πώς θα αντιδράσει η ανοσία των παιδιών σε ορισμένους παράγοντες που επηρεάζουν το σώμα. Μπορούμε να μιλήσουμε μόνο για δευτερογενή πρόληψη, δηλαδή για προληπτικά μέτρα σε σχέση με ένα ήδη άρρωστο παιδί. Τα παιδιά με θρομβοπενική πορφύρα πρέπει να τρώνε καλά, να αποφεύγουν την έκθεση στον ήλιο, να μην ασχολούνται με τραυματικά αθλήματα (χόκεϊ, πάλη, γυμναστική), να μην εκτίθενται σε υποθερμία και νευρικό στρες.
