Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια από τις πιο κοινές αιμορραγικές ασθένειες. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σε εκατοντάδες εκατομμύρια εξεταζόμενα παιδιά. Τα νήπια υποφέρουν από μώλωπες που εμφανίζονται για άγνωστους λόγους. Η ανεπάρκεια αιμοπεταλίων διαταράσσει την κανονική πήξη του αίματος - η παραμικρή γρατσουνιά ή μώλωπες οδηγεί σε ορατούς μώλωπες.
Οι γονείς, διαπιστώνοντας μόνιμους μώλωπες στο σώμα του μωρού, θα πρέπει να δείξουν το παιδί σε αιματολόγο. Ο γιατρός θα συνταγογραφήσει την απαραίτητη θεραπεία - οι πιθανότητες πλήρους ανάκαμψης είναι πολύ υψηλές. Η θρομβοπενία χωρίς θεραπεία μπορεί να προκαλέσει εσωτερική αιμορραγία που δεν είναι συμβατή με τη ζωή. Ιδιαίτερα επικίνδυνες είναι οι αιμορραγίες στον εγκέφαλο, που μπορεί να οδηγήσουν σε αναπηρία.
Τι είναι η θρομβοπενική πορφύρα;
Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια παθολογία του κυκλοφορικού συστήματος, στην οποία παρατηρείται μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων σε συνδυασμό με δερματικές αιμορραγίες. Ένα άλλο όνομα αυτής της ασθένειας είναι η νόσος του Werlhof. Αναπτύσσεται λόγω αποτυχιών στο ανοσοποιητικό σύστημα. Η νόσος εμφανίζεται σε παιδιά όλων των ηλικιακών ομάδων, συχνότερα στα κορίτσια. Διαγιγνώσκεται για πρώτη φορά στην προσχολική περίοδο.
Στο κυκλοφορικό σύστημα υπάρχουν κύτταρα που είναι υπεύθυνα για τη διακοπή της αιμορραγίας - αυτά είναι τα αιμοπετάλια. Υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων, παρατηρείται μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στον όγκο του κυκλοφορούντος αίματος. Αυτά τα κύτταρα παύουν να συντίθενται στην απαιτούμενη ποσότητα, αρχίζουν να συγκεντρώνονται σε συσσωματώματα - αναπτύσσεται θρομβοπενία, έναντι της οποίας εμφανίζονται αιμορραγίες σε ιστούς και βλεννογόνους.
Ταξινόμηση ασθενειών
Ανάλογα με τη διάρκεια, διακρίνονται δύο φάσεις της νόσου. Οξεία - διαρκεί από ένα μήνα έως έξι μήνες και τελειώνει με ανάρρωση. Χρόνια - περισσότερο από έξι μήνες, τα στάδια της έξαρσης εναλλάσσονται με ασταθείς υφέσεις. Εάν οι περίοδοι μεταξύ των υφέσεων σχεδόν απουσιάζουν, τότε μιλούν για χρόνια υποτροπιάζουσα πορφύρα.
Ο μηχανισμός ανάπτυξης της θρομβοπενικής πορφύρας είναι διαφορετικός. Υπάρχουν τέσσερις τύποι εμφάνισης ασθενειών:
- Αυτοάνοσος τύπος - εμφανίζεται ως αποτέλεσμα άλλης ασθένειας που εμφανίζεται με παραβίαση του ανοσοποιητικού συστήματος. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται σε ένα παιδί μετά από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή σε φόντο οξείας λευχαιμίας.
- Μεταβατικό (στη νεογνική περίοδο) - εμφανίζεται στα νεογνά. Ο λόγος είναι η είσοδος αντισωμάτων από τη μητέρα στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
- Ισόνοσο - είναι η απάντηση του ανοσοποιητικού συστήματος σε μια μετάγγιση αίματος. Τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκεται μετά από επαναλαμβανόμενη μετάγγιση.
- Το ετεροάνοσο είναι συνέπεια της καταστροφής της αντιγονικής δομής των αιμοπεταλίων. Η καταστροφή συμβαίνει υπό τη δράση ιών, χημικών τοξικών ουσιών, ακτινογραφιών σε υψηλές δόσεις.
Αιτίες της νόσου
Υπάρχουν πολλές αιτίες της θρομβοπενικής πορφύρας. Ανάλογα με τα αίτια, προσδιορίζεται το είδος της νόσου. Η ανάπτυξη της νόσου συμβαίνει υπό την επίδραση των ακόλουθων παραγόντων:
- μεταφερόμενες ιογενείς λοιμώξεις (έως και 40% όλων των περιπτώσεων διαγνωσμένης παθολογίας).
- δηλητηρίαση με χημικές ουσίες.
- καρκίνος μυελού των οστών?
- κακή χρήση ακτινογραφιών.
- καρδιοχειρουργική, αγγειακή προσθετική (η χρήση υλικών χαμηλής ποιότητας παραβιάζει την ακεραιότητα των μεμβρανών των αιμοπεταλίων).
- πολλαπλές μεταγγίσεις αίματος.
Η θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να αναπτυχθεί χωρίς λόγο σε αυθόρμητη βάση - αυτή είναι μια ιδιοπαθής μορφή της νόσου. Έως και το 45% των περιπτώσεων αυτών καταγράφονται από το σύνολο των ασθενών. Μερικές φορές η νόσος διαγιγνώσκεται μετά την ενεργό ανοσοποίηση του παιδιού. Ορισμένα φάρμακα (περίπου πενήντα είδη) μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη πορφύρας. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος εμφανίζεται με τη μακροχρόνια χρήση κεφαλοσπορινών, β-αναστολέων, σακυλικών και σουλφοναμιδίων.
Χαρακτηριστικά συμπτώματα στα παιδιά
Οπτικά, τα συμπτώματα της θρομβοπενικής πορφύρας αρχίζουν να εμφανίζονται με μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα στο επίπεδο των 50 χιλιάδων / μl. Οι γονείς βρίσκουν επώδυνα εξανθήματα μωβ-ιώδους απόχρωσης στο δέρμα του παιδιού.
Το μέγεθος των εξανθημάτων είναι διαφορετικό: από μεμονωμένα σημεία (ποτέχια) έως πολλαπλές μεγάλες συστάδες. Πρόκειται για αγγειακές διαταραχές που σχηματίζουν υποδόρια αιματώματα. Τα νέα αιματώματα είναι φωτεινά, μπλε-κόκκινα και τα παλαιότερα αιματώματα αποκτούν κιτρινοπράσινο χρώμα.
Οι αιμορραγίες εμφανίζονται όχι μόνο στο δέρμα, αλλά και στους βλεννογόνους, συμπεριλαμβανομένων των ματιών. Το εξάνθημα μπορεί να είναι ξηρό ή υγρό, με νυχτερινή αιμορραγία. Εντοπίζεται στα χέρια και τα πόδια, λιγότερο συχνά στο πρόσωπο, γύρω από τις αμυγδαλές στο λαιμό, στη μαλακή υπερώα, στον αμφιβληστροειδή. Είναι πιθανή η ρινορραγία και η αιμορραγία των ούλων. Μερικές φορές παρατηρείται πρόσμιξη αίματος σε κόπρανα, ούρα και έμετο.
Τα παιδιά διαγιγνώσκονται με ισχαιμικές αλλαγές στους ιστούς και τα εσωτερικά όργανα - η κυκλοφορία του αίματος διαταράσσεται λόγω απόφραξης των αυλών των μικρών αγγείων με θρόμβους αίματος. Είναι ιδιαίτερα επικίνδυνο όταν το μοτίβο απόφραξης παρατηρείται στον εγκέφαλο. Τα σχετικά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας.
- ναυτία, πόνος στην κάτω κοιλιακή χώρα.
- μείωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα, ανάπτυξη αναιμίας.
- μερικά παιδιά έχουν ταχυκαρδία.
Μέθοδοι Θεραπείας
Συντηρητική θεραπεία
Εάν το μωρό δεν έχει αιμορραγία και δεν διαγνωστεί μώλωπες, τότε η θεραπεία μπορεί να γίνει στο σπίτι. Με μια ήπια πορεία της νόσου, συνταγογραφούνται Παντοθενικό ασβέστιο, Etamzilat Sodium. περιεχόμενο . Οποιεσδήποτε εκδηλώσεις αιμορραγικών συμπτωμάτων σε ένα παιδί (μώλωπες, σημεία αίματος στο σώμα) απαιτούν νοσηλεία. Στην οξεία φάση της νόσου θα πρέπει να τηρείται η ανάπαυση στο κρεβάτι για την ελαχιστοποίηση πιθανών τραυματισμών. Η φαρμακευτική θεραπεία στοχεύει στην πρόληψη της αποικοδόμησης των αιμοπεταλίων και στην αύξηση της συγκέντρωσής τους στο αίμα.
Στο σοβαρό στάδιο της νόσου, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:
- Πραγματοποιήθηκε θεραπεία με κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη, υδροκορτιζόνη), με στόχο την καθυστέρηση των αυτοάνοσων διεργασιών.
- Για να σταματήσετε την τοπική αιμορραγία, συνταγογραφούνται Ascorutin, Thrombin (συνιστούμε να διαβάσετε :).
- Η κυκλοφορία του αίματος στο κρεβάτι ομαλοποιείται με τη βοήθεια του Trental.
- Λόγω μεγάλων απωλειών αίματος, τα φάρμακα που περιέχουν σίδηρο Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek συνταγογραφούνται ως πρόληψη της αναιμίας.
- Η μεγάλη απώλεια αίματος μπορεί να απαιτεί επείγουσα έγχυση πλάσματος και καθαρών ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Θεραπευτική δίαιτα
Ένα παιδί με θρομβοπενική πορφύρα πρέπει να τρώει καλά. Το μωρό έχει χαμηλή αιμοσφαιρίνη λόγω απώλειας αίματος, επομένως η διατροφή πρέπει να είναι ισορροπημένη ως προς τη σύνθεση των μετάλλων (συνιστούμε να διαβάσετε:). Η θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή οδηγεί σε απώλεια βάρους, επομένως τα τρόφιμα πρέπει να είναι πλούσια σε πρωτεΐνες. Είναι απαραίτητη η παροχή ασβεστίου, βιταμίνης C, A και R στον οργανισμό. Συνταγογραφείται δίαιτα Νο. 5 και ένα σύμπλεγμα βιταμινών παρασκευασμάτων. Τα πιάτα επιτρέπονται σε βρασμένη και ψημένη μορφή. Οργανώνεται ένα καθεστώς κατανάλωσης - τουλάχιστον 2 λίτρα καθαρού νερού την ημέρα.
Είναι απαραίτητο να εγκαταλείψετε τα λιπαρά τρόφιμα, τα κονσερβοποιημένα λαχανικά, τα καρυκεύματα, τα τουρσιά, το γρήγορο φαγητό, την καφεΐνη. Όλα τα είδη κονσερβοποιημένων τροφίμων και πιάτα που περιέχουν ξύδι αποκλείονται από τη διατροφή, καθώς επιβραδύνουν τον σχηματισμό αιμοπεταλίων. Οποιοσδήποτε ζωμός (κρέας, ψάρι, μανιτάρια) απαγορεύεται. Ετοιμάστε μόνο μια χορτοφαγική σούπα με πουρέ κολοκυθιού, πατάτες, καρότα, φαγόπυρο ή πλιγούρι ρυζιού. Επιτρέπεται η προσθήκη 5-7 g βουτύρου σε μια τέτοια σούπα. Προτιμάται η θρυμματισμένη και πολτοποιημένη τροφή. Πέντε γεύματα την ημέρα, όλα τα φαγητά σερβίρονται ζεστά.
Χειρουργική επέμβαση
Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σε ακραίες καταστάσεις. Στην περίπτωση που πολλοί επαναλαμβανόμενοι κύκλοι θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή δεν έφεραν αποτελέσματα, ενδείκνυται η μερική (σπάνια πλήρης) αφαίρεση του σπλήνα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται σπληνεκτομή. Συνταγογραφείται όταν τα αιμοπετάλια πέφτουν στα 10 χιλιάδες / μl ή με ασταμάτητη απώλεια αίματος που απειλεί τη ζωή του παιδιού.
Πρόγνωση για αποκατάσταση και πιθανές επιπλοκές
Η πρόγνωση της νόσου είναι ευνοϊκή. Με την έγκαιρη αναζήτηση ιατρικής βοήθειας, η πλήρης ανάρρωση στα μωρά καταγράφεται στο 90% των περιπτώσεων. Η σπληνεκτομή δίνει μακροχρόνιες υφέσεις. Τα παιδιά, μαζί με υγιή παιδιά, φοιτούν σε εκπαιδευτικά ιδρύματα, συμμετέχουν σε υπαίθρια παιχνίδια. Ωστόσο, θα πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς από αιματολόγο και να παρακολουθεί τις μετρήσεις αίματος. Είναι απαράδεκτη η χρήση φαρμάκων που περιέχουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ και καφεΐνη, καθώς επηρεάζουν αρνητικά την πήξη του αίματος.
Όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων πέσει στις 20 χιλιάδες / μl, το παιδί απαγορεύεται να κινείται ενεργά, να αθλείται και εάν ο δείκτης είναι κάτω από 15 χιλιάδες / μl, τοποθετείται σε νοσοκομείο. Μια πιθανή επιπλοκή του οξέος σταδίου της νόσου είναι το αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο - εκτεταμένες αιμορραγίες στον εγκεφαλικό ιστό. Υπάρχουν διαταραχές ομιλίας, λήθαργος των μυών της γλώσσας. Στην περίπτωση που ένα παιδί πέσει σε αιμορραγικό κώμα, είναι δυνατή μια θανατηφόρα έκβαση εντός των πρώτων πέντε ημερών.
Πρόληψη
Δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα, καθώς είναι αδύνατο να προβλεφθεί πώς θα αντιδράσει η ανοσία των παιδιών σε ορισμένους παράγοντες που επηρεάζουν το σώμα. Μπορούμε να μιλήσουμε μόνο για δευτερογενή πρόληψη, δηλαδή για προληπτικά μέτρα σε σχέση με ένα ήδη άρρωστο παιδί. Τα παιδιά με θρομβοπενική πορφύρα πρέπει να τρώνε καλά, να αποφεύγουν την έκθεση στον ήλιο, να μην ασχολούνται με τραυματικά αθλήματα (χόκεϊ, πάλη, γυμναστική), να μην εκτίθενται σε υποθερμία και νευρικό στρες.
Μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από τάση για αιμορραγία λόγω θρομβοπενίας (μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοπετάλια στο αίμα σε 150x10 9 / l) με φυσιολογικό ή αυξημένο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων στον κόκκινο μυελό των οστών είναι η θρομβοπενική πορφύρα (νόσος Werlhof). Εξετάστε τα αίτια της νόσου, καθώς και τους τρόπους με τους οποίους αντιμετωπίζεται στα μικρά παιδιά.
Αιτίες θρομβοπενικής πορφύρας
Αυτή είναι η πιο κοινή ασθένεια από την ομάδα της αιμορραγικής διάθεσης. Η συχνότητα ανίχνευσης νέων κρουσμάτων της νόσου είναι από 10 έως 125 ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού ετησίως. Κατά κανόνα, η ασθένεια εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία. Πριν από την ηλικία των 10 ετών, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται με την ίδια συχνότητα σε αγόρια και κορίτσια, και μετά από 10 χρόνια και σε ενήλικες - 2-3 φορές πιο συχνά στις γυναίκες.
Αιτίες θρομβοπενικής πορφύρας
Η εμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου προκαλείται από ιογενείς λοιμώξεις, εμβολιασμούς, σωματικά και ψυχικά τραύματα. Η κληρονομική προδιάθεση έχει επίσης σημασία.
Η θρομβοπενία αναπτύσσεται λόγω της καταστροφής των αιμοπεταλίων μέσω ανοσοποιητικών μηχανισμών. Το AT για να έχετε αιμοπετάλια μπορεί να εμφανιστεί μετά από 1 έως 3 εβδομάδες. μετά από ιογενείς ή βακτηριακές λοιμώξεις, προληπτικούς εμβολιασμούς, λήψη φαρμάκων με ατομική δυσανεξία, υποθερμία ή ηλιοφάνεια, μετά από χειρουργικές επεμβάσεις, τραυματισμούς.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν μπορεί να εντοπιστεί συγκεκριμένη αιτία. Τα αντιγόνα που έχουν εισέλθει στο σώμα (για παράδειγμα, ιοί, φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των εμβολίων) εναποτίθενται στα αιμοπετάλια του ασθενούς και προκαλούν ανοσοαπόκριση. Τα αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα είναι κυρίως IgG. Η αντίδραση «Ag-AT» εμφανίζεται στην επιφάνεια των αιμοπεταλίων. Το προσδόκιμο ζωής των αιμοπεταλίων που είναι φορτωμένα με ΑΤ στη θρομβοπενική πορφύρα μειώνεται σε αρκετές ώρες αντί για 7-10 ημέρες συνήθως. Ο πρόωρος θάνατος των αιμοπεταλίων συμβαίνει στον σπλήνα.
Ένα τέτοιο σύμπτωμα όπως η αιμορραγία προκαλείται από μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, δευτερογενή βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα λόγω απώλειας της αγγειοτροφικής λειτουργίας των αιμοπεταλίων, παραβίαση της αγγειακής συσταλτικότητας λόγω μείωσης της συγκέντρωσης σεροτονίνης στο αίμα, και η αδυναμία ανάσυρσης του θρόμβου αίματος.
Ποια είναι τα συμπτώματα της θρομβοπενικής πορφύρας;
Η νόσος μπορεί να ξεκινήσει σταδιακά ή οξεία με αιμορραγικό σύνδρομο.
Παθογνωμονικά συμπτώματα - δερματικές αιμορραγίες, αιμορραγίες στους βλεννογόνους, αιμορραγίες. Χαρακτηριστικά είναι: πολυχρωμία (αιμορραγίες στο δέρμα ταυτόχρονα σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης - από κόκκινο έως πρασινωπό), πολυμορφισμός εξανθημάτων (από πετέχειες έως μεγάλες αιμορραγίες), ασυμμετρία, αυθορμητισμός (εκτός από σοβαρούς τραυματισμούς, κυρίως τη νύχτα). ), ανώδυνη.
Συχνά υπάρχει αιμορραγία από την τρύπα του εξαγόμενου δοντιού, της μύτης και των ούλων, είναι πιθανές αιμορραγίες στα εσωτερικά όργανα.
Κατά τη διάρκεια της κλινικής ύφεσης, το αιμορραγικό σύνδρομο εξαφανίζεται, ο χρόνος αιμορραγίας μειώνεται, οι αλλαγές στο σύστημα πήξης του αίματος διακόπτονται. Ωστόσο, η θρομβοπενία επιμένει στις περισσότερες περιπτώσεις.
Ο αριθμός των εκχυμώσεων ποικίλλει από απλή σε πολλαπλή. Τα κύρια χαρακτηριστικά του δερματικού αιμορραγικού συνδρόμου στην LT είναι τα εξής:
- Ασυμφωνία μεταξύ της σοβαρότητας της αιμορραγίας και του βαθμού της τραυματικής επίπτωσης. είναι πιθανή η αυθόρμητη εμφάνισή τους (κυρίως τη νύχτα).
- Πολυμορφισμός αιμορραγικών εξανθημάτων (από πετέχειες έως μεγάλες αιμορραγίες).
- Πολυχρωμία δερματικών αιμορραγιών (χρώμα από μωβ έως γαλαζοπράσινο και κίτρινο, ανάλογα με τη συνταγή της εμφάνισής τους), που σχετίζεται με σταδιακή μεταμόρφωση, αλλά μέσω ενδιάμεσων σταδίων αποσύνθεσης σε χολερυθρίνη.
- Ασυμμετρία (χωρίς αγαπημένο εντοπισμό) αιμορραγικών στοιχείων.
- Ανώδυνο.
Συχνά υπάρχουν αιμορραγίες στους βλεννογόνους, πιο συχνά στις αμυγδαλές, στη μαλακή και σκληρή υπερώα. Πιθανές αιμορραγίες στο τύμπανο, σκληρό χιτώνα, υαλοειδές σώμα, βυθό. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινήσει αμέσως.
Η αιμορραγία στον σκληρό χιτώνα μπορεί να υποδηλώνει την απειλή της πιο σοβαρής και επικίνδυνης επιπλοκής της θρομβοπενικής πορφύρας - αιμορραγίας στον εγκέφαλο. Κατά κανόνα, εμφανίζεται ξαφνικά και εξελίσσεται γρήγορα. Κλινικά, η εγκεφαλική αιμορραγία εκδηλώνεται με πονοκέφαλο, ζάλη, σπασμούς, έμετο και εστιακά νευρολογικά συμπτώματα. Η έκβαση της εγκεφαλικής αιμορραγίας εξαρτάται από τον όγκο, τον εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας, την έγκαιρη διάγνωση και την επαρκή θεραπεία.
Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αιμορραγία από τους βλεννογόνους. Συχνά έχουν άφθονη φύση, προκαλώντας σοβαρή μετα-αιμορραγική αναιμία που απειλεί τη ζωή του ασθενούς. Τα παιδιά παρουσιάζουν συχνότερα αιμορραγία από τον ρινικό βλεννογόνο. Η αιμορραγία από τα ούλα είναι συνήθως λιγότερο έντονη, αλλά μπορεί επίσης να γίνει επικίνδυνη κατά την εξαγωγή δοντιών, ειδικά σε ασθενείς με αδιάγνωστη νόσο. Η αιμορραγία μετά την εξαγωγή δοντιού σε αυτή τη νόσο εμφανίζεται αμέσως μετά την παρέμβαση και δεν επαναλαμβάνεται μετά τον τερματισμό της, σε αντίθεση με την όψιμη, καθυστερημένη αιμορραγία στην αιμορροφιλία. Στα κορίτσια της εφηβείας, είναι πιθανή η σοβαρή εμμηνόρροια και η μετρορραγία. Λιγότερο συχνές είναι η γαστρεντερική και νεφρική αιμορραγία.
Δεν υπάρχουν χαρακτηριστικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα στο LT. Η θερμοκρασία του σώματος είναι συνήθως φυσιολογική. Μερικές φορές εντοπίζονται συμπτώματα ταχυκαρδίας, με ακρόαση της καρδιάς - συστολικό φύσημα στην κορυφή και στο σημείο Botkin, εξασθένηση του πρώτου τόνου, λόγω αναιμίας. Η μεγέθυνση σπλήνας είναι ασυνήθιστη και μάλλον αποκλείει τη διάγνωση της AFL.
Η πορεία της θρομβοπενικής πορφύρας στα παιδιά
Κατά μήκος της πορείας διακρίνονται οι οξείες (διάρκειας έως 6 μήνες) και οι χρόνιες (διάρκειας άνω των 6 μηνών) μορφές της νόσου. Κατά την αρχική εξέταση, είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η φύση της πορείας της νόσου. Ανάλογα με τον βαθμό εκδήλωσης του αιμορραγικού συνδρόμου, τις παραμέτρους του αίματος κατά την πορεία της νόσου, διακρίνονται τρεις περίοδοι: αιμορραγική κρίση, κλινική ύφεση και κλινική αιματολογική ύφεση.
Η αιμορραγική κρίση χαρακτηρίζεται από έντονο αιμορραγικό σύνδρομο, σημαντικές αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους.
Κατά τη διάρκεια της κλινικής ύφεσης, το αιμορραγικό σύνδρομο εξαφανίζεται, ο χρόνος αιμορραγίας μειώνεται, οι δευτερογενείς αλλαγές στο σύστημα πήξης του αίματος μειώνονται, αλλά η θρομβοπενία επιμένει, αν και είναι λιγότερο έντονη από ό,τι κατά τη διάρκεια μιας αιμορραγικής κρίσης.
Η κλινική αιματολογική ύφεση συνεπάγεται όχι μόνο την απουσία αιμορραγίας, αλλά και την ομαλοποίηση των εργαστηριακών παραμέτρων.
Πώς γίνεται η διάγνωση της θρομβοπενικής πορφύρας;
Χαρακτηρίζεται από μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοπετάλια στο αίμα έως και μεμονωμένα στο παρασκεύασμα και αύξηση του χρόνου αιμορραγίας. Η διάρκεια της αιμορραγίας δεν αντιστοιχεί πάντα στον βαθμό της θρομβοπενίας, καθώς εξαρτάται όχι μόνο από τον αριθμό των αιμοπεταλίων, αλλά και από τα ποιοτικά χαρακτηριστικά τους. Η απόσυρση του θρόμβου αίματος μειώνεται σημαντικά ή δεν συμβαίνει καθόλου. Δευτερευόντως (ως αποτέλεσμα της θρομβοπενίας), αλλάζουν οι ιδιότητες πήξης του πλάσματος του αίματος, γεγονός που εκδηλώνεται με την ανεπάρκεια σχηματισμού θρομβοπλαστίνης λόγω ανεπάρκειας του 3ου παράγοντα αιμοπεταλίων. Η παραβίαση του σχηματισμού θρομβοπλαστίνης οδηγεί σε μείωση της κατανάλωσης προθρομβίνης στη διαδικασία της πήξης του αίματος.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, κατά τη διάρκεια της κρίσης, σημειώνεται ενεργοποίηση του ινωδολυτικού συστήματος και αύξηση της αντιπηκτικής δράσης (αντιθρομβίνες, ηπαρίνη). Σε όλους τους ασθενείς, η συγκέντρωση της σεροτονίνης στο αίμα είναι μειωμένη. Οι ενδοθηλιακές εξετάσεις (στρίψιμο, τσίμπημα, σφύρα, τσίμπημα) κατά την αιματολογική κρίση είναι θετικές.
Στο ερυθρό αίμα και στο λευκογράφημα (ελλείψει απώλειας αίματος), δεν διαπιστώνονται αλλαγές. Η εξέταση του κόκκινου μυελού των οστών συνήθως αποκαλύπτει έναν φυσιολογικό ή αυξημένο αριθμό μεγακαρυοκυττάρων.
Διαφορική διάγνωση θρομβοπενικής πορφύρας
Η νόσος πρέπει να διαφοροποιείται από οξεία λευχαιμία, υπο ή απλασία του ερυθρού μυελού των οστών, ΣΕΛ, θρομβοκυτταροπάθειες.
- Σε υπο- και απλαστικές καταστάσεις, μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει πανκυτταροπενία. Το σημείο του κόκκινου μυελού των οστών είναι φτωχό σε κυτταρικά στοιχεία.
- Η μεταπλασία ισχύος στον κόκκινο μυελό των οστών είναι το κύριο κριτήριο για την οξεία λευχαιμία.
- Η AFL μπορεί να είναι εκδήλωση διάχυτων νόσων του συνδετικού ιστού, πιο συχνά ΣΕΛ. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να βασιστείτε στα αποτελέσματα μιας ανοσολογικής μελέτης. Ένας υψηλός τίτλος αντιπυρηνικού παράγοντα και η παρουσία LE κυττάρων είναι ενδεικτικά του SLE.
- Η κύρια διαφορά μεταξύ TP και θρομβοκυττάρων είναι η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων.
Πώς αντιμετωπίζεται η θρομβοπενική πορφύρα στα παιδιά;
Κατά την περίοδο της αιμορραγικής κρίσης, το παιδί παρουσιάζεται ανάπαυση στο κρεβάτι με τη σταδιακή επέκτασή του καθώς τα αιμορραγικά φαινόμενα εξαφανίζονται. Δεν συνταγογραφείται ειδική δίαιτα, ωστόσο, με αιμορραγία του στοματικού βλεννογόνου, τα παιδιά πρέπει να λαμβάνουν φαγητό σε παγωμένη μορφή.
Η παθογενετική θεραπεία για την αυτοάνοση μορφή της νόσου περιλαμβάνει το διορισμό γλυκοκορτικοειδών, την σπληνεκτομή και τη χρήση ανοσοκατασταλτικών.
Θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας σε ένα παιδί
- Ως παθογενετική θεραπεία χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοειδή (2 mg/kg ημερησίως από το στόμα), σπληνεκτομή και ανοσοκατασταλτικά.
- Η ανθρώπινη Ig χρησιμοποιείται επίσης σε δόση 0,4 ή 1 g/kg για 5 ή 2 ημέρες, αντίστοιχα.
- Τα ανοσοκατασταλτικά (κυτταροστατικά) χρησιμοποιούνται μόνο εάν οι παραπάνω μέθοδοι είναι αναποτελεσματικές (βινκριστίνη 1,5 - 2 mg / m2 επιφάνεια σώματος μέσα, κυκλοφωσφαμίδη 10 mg / kg 5 - 10 ενέσεις για 1 - 2 μήνες).
- Πρόσφατα έχουν χρησιμοποιηθεί η δαναζόλη (ένα συνθετικό φάρμακο με ανδρογόνο δράση), τα σκευάσματα ιντερφερόνης (reaferon, intron-A, roferon-A), το anti-D-Ig (anti-D).
- Από τα συμπτωματικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται: αμινοκαπροϊκό οξύ (0,1 g / kg), αιμοστατικός παράγοντας etamzilat (5 mg / kg ημερησίως), μετάγγιση αιμοπεταλίων, βοτανοθεραπεία, τοπική αιμοστατική θεραπεία (ταμπόν με υπεροξείδιο του υδρογόνου, αδρεναλίνη, αιμοστατικό σφουγγάρι, φιλμ ινώδους) .
Θεραπείες για θρομβοπενική πορφύρα
Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε δόση 2 mg / kg / ημέρα για 2 έως 3 εβδομάδες. με επακόλουθη μείωση της δόσης και πλήρη διακοπή του φαρμάκου. Η πρεδνιζολόνη σε υψηλότερες δόσεις (3 mg/kg/ημέρα) συνταγογραφείται σε σύντομους κύκλους 7 ημερών με διάλειμμα 5 ημερών (όχι περισσότερο από τρεις κύκλους). Με έντονο αιμορραγικό σύνδρομο, είναι δυνατή η απειλή εγκεφαλικής αιμορραγίας, "παλμική θεραπεία" με μεθυλπρεδνιζολόνη (30 mg / kg / ημέρα ενδοφλεβίως για 3 ημέρες). Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η θεραπεία είναι αρκετά αποτελεσματική. Αρχικά, το αιμορραγικό σύνδρομο εξαφανίζεται, στη συνέχεια η περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια αρχίζει να αυξάνεται. Σε ορισμένους ασθενείς, μετά την κατάργηση των ορμονών, εμφανίζεται υποτροπή.
Τα τελευταία χρόνια, στη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας, η ενδοφλέβια χορήγηση ανθρώπινης φυσιολογικής Ig σε δόση 0,4 ή 1 g/kg για 5 ή 2 ημέρες αντίστοιχα (δόση πορείας 2 g/kg), ως μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με γλυκοκορτικοειδών, έχει χρησιμοποιηθεί με καλό αποτέλεσμα.
Σπληνεκτομή ή θρομβοεμβολισμός των αγγείων της σπλήνας πραγματοποιείται απουσία ή αστάθεια της επίδρασης της συντηρητικής θεραπείας, επαναλαμβανόμενη βαριά παρατεταμένη αιμορραγία, που οδηγεί σε σοβαρή μετα-αιμορραγική αναιμία, σοβαρή αιμορραγία που απειλεί τη ζωή του ασθενούς. Η επέμβαση γίνεται συνήθως στο πλαίσιο της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή σε παιδιά άνω των 5 ετών, καθώς σε μικρότερη ηλικία υπάρχει υψηλός κίνδυνος σήψης μετά τη σπληνεκτομή. Στο 70 - 80% των ασθενών, η χειρουργική επέμβαση οδηγεί σε σχεδόν πλήρη ανάρρωση. Τα υπόλοιπα παιδιά και μετά από σπληνεκτομή πρέπει να συνεχίσουν τη θεραπεία.
Τα ανοσοκατασταλτικά (κυτταροστατικά) χρησιμοποιούνται για θεραπεία μόνο απουσία της επίδρασης άλλων τύπων θεραπείας, καθώς η αποτελεσματικότητα της χρήσης τους είναι πολύ μικρότερη από αυτή της σπληνεκτομής. Η βινκριστίνη χρησιμοποιείται σε δόση 1,5 - 2 mg / m 2 της επιφάνειας του σώματος στο εσωτερικό, κυκλοφωσφαμίδη σε δόση 10 mg / kg - 5-10 ενέσεις, αζαθειοπρίνη σε δόση 23 mg / kg / ημέρα σε 2 - 3 δόσεις για 1-2 μήνες.
Πρόσφατα, η δαναζόλη (ένα συνθετικό φάρμακο με ανδρογόνο δράση), τα σκευάσματα ιντερφερόνης (reaferon, intronA, roferonA), το antiDIg (antiD) έχουν επίσης χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας. Ωστόσο, το θετικό αποτέλεσμα της χρήσης τους είναι ασταθές, είναι πιθανές παρενέργειες, γεγονός που καθιστά απαραίτητη την περαιτέρω μελέτη του μηχανισμού δράσης τους και τον προσδιορισμό της θέσης τους στη σύνθετη θεραπεία αυτής της νόσου.
Για τη μείωση της σοβαρότητας του αιμορραγικού συνδρόμου κατά την περίοδο της αυξημένης αιμορραγίας, το αμινοκαπροϊκό οξύ συνταγογραφείται ενδοφλέβια ή από του στόματος με ρυθμό 0,1 g / kg (αντενδείκνυται στην αιματουρία). Το θεραπευτικό φάρμακο ανήκει στους αναστολείς της ινωδόλυσης και επίσης ενισχύει τη συσσώρευση αιμοπεταλίων.
Ο αιμοστατικός παράγοντας etamzilat χρησιμοποιείται επίσης σε δόση 5 mg / kg / ημέρα από το στόμα ή ενδοφλέβια. Το φάρμακο έχει επίσης αγγειοπροστατευτική και προσυσσωρευτική δράση. Για να σταματήσει η ρινορραγία, χρησιμοποιούνται επιχρίσματα με υπεροξείδιο του υδρογόνου, αδρεναλίνη. αμινοκαπροϊκό οξύ; αιμοστατικό σφουγγάρι, μεμβράνες ινώδους, ζελατίνης.
Στη θεραπεία της μετααιμορραγικής αναιμίας σε παιδιά με θρομβοπενική πορφύρα, χρησιμοποιούνται παράγοντες που διεγείρουν την αιμοποίηση, καθώς οι αναγεννητικές ικανότητες του αιμοποιητικού συστήματος δεν επηρεάζονται από αυτήν την ασθένεια. Η μετάγγιση πλυμένων ερυθροκυττάρων, επιλεγμένων μεμονωμένα, πραγματοποιείται μόνο με σοβαρή οξεία αναιμία.
Πρόγνωση θεραπείας. Το αποτέλεσμα μπορεί να είναι ανάρρωση, κλινική ύφεση χωρίς ομαλοποίηση των εργαστηριακών παραμέτρων, χρόνια υποτροπιάζουσα πορεία με αιμορραγικές κρίσεις και σε σπάνιες περιπτώσεις θάνατος λόγω εγκεφαλικής αιμορραγίας (1-2%). Με τις σύγχρονες μεθόδους θεραπείας, η πρόγνωση για τη ζωή στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή.
Πρόληψη της θρομβοπενικής πορφύρας
Η πρωτογενής πρόληψη δεν έχει αναπτυχθεί. Η δευτερογενής πρόληψη είναι η πρόληψη της υποτροπής της νόσου. Ο εμβολιασμός των παιδιών απαιτεί ατομική προσέγγιση και ιδιαίτερη φροντίδα. Οι μαθητές εξαιρούνται από τη φυσική αγωγή. η έκθεση στον ήλιο πρέπει να αποφεύγεται. Προκειμένου να αποφευχθεί το αιμορραγικό σύνδρομο, δεν πρέπει να συνταγογραφούνται στους ασθενείς φάρμακα που αναστέλλουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων (για παράδειγμα, σαλικυλικά, ινδομεθακίνη, βαρβιτουρικά, καφεΐνη, καρβενικιλλίνη, νιτροφουράνια κ.λπ.). Μετά τη θεραπεία για θρομβοπενική πορφύρα και έξοδο από το νοσοκομείο, τα παιδιά πρέπει να υπόκεινται σε ιατροφαρμακευτική παρακολούθηση για 5 χρόνια. Εμφανίζεται μια εξέταση αίματος με αριθμό αιμοπεταλίων 1 φορά σε 7 ημέρες, στο μέλλον (διατηρώντας την ύφεση) κάθε μήνα. Μετά από κάθε ασθένεια απαιτείται εξέταση αίματος.
Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αιμορραγικές εκδηλώσεις με τη μορφή αιμορραγιών κάτω από το δέρμα και αιμορραγίας που προκύπτουν από τη μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων που είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος. Αυτή είναι μια από τις πιο κοινές μορφές ασθενειών του αίματος στα παιδιά. Αιτίες της νόσου. Υπάρχουν πρωτογενείς και δευτερογενείς (συμπτωματικές) μορφές θρομβοπενικής πορφύρας.
Οι πρωτογενείς μορφές μπορεί να είναι τόσο κληρονομικές όσο και επίκτητες ως αποτέλεσμα προηγούμενης ασθένειας, οι δευτερογενείς εμφανίζονται ως σημεία σε μια σειρά ασθενειών. Ο μηχανισμός ανάπτυξης της πρωτογενούς και δευτερογενούς θρομβοπενικής πορφύρας μπορεί να είναι παρόμοιος (για παράδειγμα, λόγω μιας αυτοάνοσης διαδικασίας - μιας ανοσολογικής επίθεσης - της καταστροφής μιας ή της άλλης από τις δικές της δομές από τα κύτταρα του σώματος). Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία.
Τι είναι η πορφύρα
Πορφύρα- ιατρικό σύμπτωμα χαρακτηριστικό της παθολογίας ενός ή περισσότερων συνδέσμων αιμόστασης. Η πορφύρα νοείται ως τριχοειδείς αιμορραγίες με μικρές κηλίδες στο δέρμα, κάτω από το δέρμα ή στους βλεννογόνους. Οι μεμονωμένες αιμορραγίες μπορεί να είναι σημειακές (πετέχειες), λιγότερο συχνά σαν λωρίδες (vibex), μικρές (εκχύμωση) ή μεγάλες κηλίδες (μώλωπες). Συνήθως παρατηρείται με τη μορφή πολλαπλών πετέχειων και εκχύμωσης με διάμετρο έως 1 εκ. Η πορφύρα είναι ένα μη ειδικό σύμπτωμα που εκδηλώνεται σε μια σειρά από ασθένειες, αλλά βασίζεται σε κοινούς αναπτυξιακούς μηχανισμούς.
Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια πρωτογενής αιμορραγική διάθεση, στην οποία προσδιορίζεται η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα με αυξημένη ή φυσιολογική περιεκτικότητα σε κύτταρα από τα οποία σχηματίζονται αιμοπετάλια στο μυελό των οστών. Αυτή είναι μια από τις πιο κοινές μορφές αιμορραγικής διάθεσης. Η θρομβοπενική πορφύρα περιλαμβάνει εκείνες τις καταστάσεις με μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων, οι αιτίες των οποίων είναι άγνωστες και οι οποίες δεν αποτελούν σημεία άλλων ασθενειών.
Επίσης, οι παράγοντες που επηρεάζουν την εμφάνιση θρομβοπενικής πορφύρας δεν έχουν διευκρινιστεί οριστικά. Η νόσος αναπτύσσεται ακόμη και σε βρέφη, αν και εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά 3-6 ετών. Στην ηλικία των 14 ετών, η νόσος εμφανίζεται εξίσου συχνά σε αγόρια και κορίτσια. Ωστόσο, σε μεγαλύτερη σχολική ηλικία, η επίπτωση στα κορίτσια είναι 2-3 φορές μεγαλύτερη από ότι στα αγόρια. Σημασία αποδίδεται στον μολυσματικό παράγοντα που προηγείται της ανάπτυξης της θρομβοπενικής πορφύρας. Τις περισσότερες φορές στα παιδιά, η ασθένεια ξεκινά μετά από ιογενή λοίμωξη, λιγότερο συχνά μετά από βακτηριακή.
Πιστεύεται τώρα ότι η μείωση των αιμοπεταλίων σε αυτή τη νόσο προκαλείται από την αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων. Όταν ο αριθμός των σπασμένων αιμοπεταλίων υπερβαίνει την ικανότητα του μυελού των οστών να αναπληρώσει την έλλειψη αιμοπεταλίων στο αίμα, εμφανίζεται θρομβοπενία. Στην ανάπτυξη της νόσου στην καταστροφή των αιμοπεταλίων, σημαντικό ρόλο παίζουν τέτοιες ανοσολογικές διαταραχές όπως η μείωση της άμυνας του σώματος, ο σχηματισμός ενός μικρού αριθμού προστατευτικών κυττάρων.
Αλλά θεωρείται ότι πολλές αντιδράσεις εμπλέκονται στον μηχανισμό ανάπτυξης της θρομβοπενικής πορφύρας, οι οποίες καθορίζουν την πορεία της νόσου. Ο σπλήνας παίζει επίσης σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της θρομβοπενικής πορφύρας, καθώς σε αυτόν συμβαίνει η αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων, λόγω της ανοσολογικής διαδικασίας. Ταυτόχρονα, ο σπλήνας είναι η κύρια θέση για την παραγωγή αντισωμάτων που καταστρέφουν τα αιμοπετάλια στην αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα και διακρίνονται δύο μορφές - η αυτοάνοση και η ετεροάνοση θρομβοπενική πορφύρα.
Στην αυτοάνοση μορφή, παράγονται αντισώματα στον σπλήνα και τον θύμο αδένα, προκαλώντας στη συνέχεια αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων, η οποία δεν μπορεί να αντισταθμιστεί από τον οργανισμό, ιδιαίτερα από τον μυελό των οστών. Στην αυτοάνοση διαδικασία, παράγονται αντισώματα ενάντια στα ίδια τα αμετάβλητα αιμοπετάλια κάποιου. Αυτό καθορίζει τα σημάδια της θρομβοπενικής πορφύρας, λαμβάνοντας χρόνια πορεία. Η ετεροάνοση μορφή της θρομβοπενικής πορφύρας εμφανίζεται όταν διαταράσσεται η δομή των αιμοπεταλίων, δηλ. όταν σχηματίζεται ένα νέο σύμπλεγμα, το οποίο σχηματίζεται υπό την επίδραση ιών, φαρμάκων ή άλλων ξένων ουσιών.
Παράγονται αντισώματα ενάντια σε αυτό το σύμπλεγμα, το οποίο επίσης οδηγεί στην καταστροφή των αιμοπεταλίων. Ένας τέτοιος μηχανισμός καθορίζει τα σημάδια μιας ασθένειας που έχει οξεία πορεία. Ένα κλασικό παράδειγμα μιας ετεροάνοσης μορφής είναι η θρομβοπενία, η οποία αναπτύσσεται κατά τη λήψη φαρμάκων. Τέτοια φάρμακα μπορεί να περιλαμβάνουν κινίνη, σαλικυλικά, σουλφοναμίδια, αντιβιοτικά κ.λπ.
Παρόμοιοι μηχανισμοί ανάπτυξης έχουν μια ετεροάνοση μορφή θρομβοπενικής πορφύρας (οξεία μορφή της νόσου του Werlhof), η οποία σχηματίζεται με τη συμμετοχή ιών και βακτηρίων. Στην ανάπτυξη αιμορραγίας στη θρομβοπενική πορφύρα, σημαντική θέση κατέχει η ήττα του αγγειακού τοιχώματος και του συστήματος πήξης του αίματος.
Τα αιμοπετάλια εκτελούν σημαντικές λειτουργίες στο σώμα: προστατεύουν τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων από βλάβες, συμμετέχουν στην πήξη του αίματος και επηρεάζουν την ινωδόλυση - τη διάλυση των ενδαγγειακών θρόμβων αίματος. Τα αιμοπετάλια είναι οι φυσικοί τροφοδότες των κυττάρων του αίματος και των λεμφικών αγγείων, επομένως, με την έλλειψή τους, αυξάνεται η διαπερατότητα των αγγείων (οι ουσίες εξέρχονται εύκολα και διεισδύουν σε αυτά) και η ευθραυστότητά τους, που οδηγεί στην ανάπτυξη αποσπασματικών αιμορραγιών στο δέρμα.
Στην ανάπτυξη αιμορραγίας, ένας συγκεκριμένος ρόλος ανήκει στη μείωση του επιπέδου της σεροτονίνης στο αίμα σε ασθενείς με θρομβοπενική πορφύρα. Με τη βοήθεια αυτής της ουσίας, οι νευρικές ώσεις μεταφέρονται από τα όργανα στον εγκέφαλο και αντίστροφα. Επίσης, η σεροτονίνη έχει αγγειοσυσπαστική δράση και διεγείρει την προσκόλληση των αιμοπεταλίων.
Ο συνδυασμός αυτών των παραγόντων (θρομβοπενία, λειτουργικές διαταραχές του αγγειακού τοιχώματος, μειωμένα επίπεδα σεροτονίνης) καθορίζει την εκδήλωση της θρομβοπενικής πορφύρας. Στην ανάπτυξη αιμορραγίας στη θρομβοπενική πορφύρα, οι διαταραχές στις διαδικασίες της πήξης του αίματος και της ινωδόλυσης είναι σημαντικές.
Συμπτώματα θρομβοπενικής πορφύρας
Κατά μήκος της πορείας διακρίνονται οξείες και χρόνιες μορφές θρομβοπενικής πορφύρας. Η οξεία μορφή διαρκεί έως και 6 μήνες και τελειώνει με ανάρρωση. Στη συνέχεια, η εκ νέου ανάπτυξη των σημείων της νόσου δεν εμφανίζεται. Στα παιδιά, η οξεία μορφή της θρομβοπενικής πορφύρας είναι πιο συχνή από τη χρόνια μορφή, κυρίως στη μικρότερη ηλικιακή ομάδα - από 1 έως 5 ετών. Κατά κανόνα, προηγούνται ορισμένοι παράγοντες: ιογενείς λοιμώξεις, εμβολιασμοί κ.λπ. Χαρακτηριστικό είναι το διάστημα μεταξύ της έκθεσης στον παράγοντα και της εμφάνισης της νόσου, που είναι 1-3 εβδομάδες.
Η έναρξη της νόσου είναι οξεία, αιμορραγίες στο δέρμα και τους βλεννογόνους, ρινορραγίες, επιδείνωση της γενικής κατάστασης του παιδιού, σημάδια αιμορραγίας (χλωμό δέρμα, χαμηλή αρτηριακή πίεση), η θερμοκρασία του σώματος αυξάνεται στους 38 ° C. Η διάρκεια της νόσου στην οξεία μορφή της θρομβοπενικής πορφύρας, κατά κανόνα, δεν υπερβαίνει τον 1 μήνα, κατά τον οποίο υπάρχει ταχεία ανάρρωση όλων των διαταραχών και επέρχεται ανάκαμψη.
Πολλά παιδιά με οξεία πορεία έχουν λεμφαδενοπάθεια - φλεγμονή των λεμφαδένων. Η οξεία θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να οδηγήσει σε αυθόρμητη ανάρρωση. Σε ορισμένα παιδιά, η νόσος δεν διαγιγνώσκεται, καθώς προχωρά εύκολα, με ελάχιστες εκδηλώσεις αιμορραγίας. Στην οξεία μορφή, η πορεία της νόσου είναι ευνοϊκή - η πλήρης ανάκαμψη συμβαίνει συνήθως σε 1-3 μήνες. Για τη χρόνια μορφή θρομβοπενικής πορφύρας, η οξεία έναρξη δεν είναι χαρακτηριστική. Τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται πολύ πριν από τις χαρακτηριστικές εκδηλώσεις της νόσου και συχνά δεν γίνονται αντιληπτά ούτε από τον ασθενή ούτε από τους συγγενείς του.
Τα πρώτα σημάδια αιμορραγίας εμφανίζονται στο δέρμα με τη μορφή πετέχειων αιμορραγιών, ήπιων ρινορραγιών και αιμορραγίας μετά την επέμβαση. Κατά την περίοδο έξαρσης της θρομβοπενικής πορφύρας, κυριαρχούν διάφορα είδη αιμορραγιών. Μεταξύ αυτών, στην πρώτη θέση όσον αφορά τη συχνότητα εμφάνισης είναι οι δερματικές εκδηλώσεις - η ίδια η πορφύρα. Οι αιμορραγίες συνήθως εμφανίζονται ξαφνικά χωρίς λόγο ή μετά από μικροτραύμα. Επιπλέον, συχνά σημειώνονται αυθόρμητες αιμορραγίες τη νύχτα.
Με τη θρομβοπενική πορφύρα, το σύμπτωμα των "αιματηρών δακρύων" που προκαλείται από αιμορραγία από τα μάτια παρατηρείται πολύ σπάνια. Το δεύτερο πιο κοινό σύμπτωμα στην πορεία της θρομβοπενικής πορφύρας είναι η αιμορραγία. Κατά κανόνα, παρατηρείται αιμορραγία μαζί με δερματικές εκδηλώσεις. Οι πιο συχνές είναι οι ρινορραγίες. Συνήθως είναι επίμονα, άφθονα, οδηγούν σε αναιμία.
Συχνή αιμορραγία από τους βλεννογόνους της στοματικής κοιλότητας, από τις αμυγδαλές και το οπίσθιο φαρυγγικό τοίχωμα. Γαστρεντερικές αιμορραγίες, νεφρικές, στα κορίτσια - οι αιμορραγίες της μήτρας συναντώνται λιγότερο συχνά. Η συχνή ή βαριά αιμορραγία στη θρομβοπενική πορφύρα οδηγεί στην ανάπτυξη μετααιμορραγικής αναιμίας.
Για τη θρομβοπενική πορφύρα, οι ενδομυϊκές συσσωρεύσεις αίματος και η αιμάρθρωση δεν είναι χαρακτηριστικές, δηλ. συσσώρευση αίματος στην αρθρική κοιλότητα, υποδόρια αιματώματα και παρατεταμένη αιμορραγία σπάνια παρατηρούνται σε παραβίαση της ακεραιότητας του δέρματος. Πολλά παιδιά που πάσχουν από θρομβοπενική πορφύρα δεν έχουν κανένα παράπονο. Κατά κανόνα εμφανίζονται με την ανάπτυξη μετααιμορραγικής αναιμίας.
Σημειώνεται λήθαργος, ευερεθιστότητα, αδυναμία, κόπωση. Η θερμοκρασία είναι κανονική. Η διόγκωση του ήπατος και της σπλήνας δεν είναι χαρακτηριστική της θρομβοπενικής πορφύρας. Η διάρκεια της νόσου για περισσότερο από 6 μήνες θεωρείται μια χρόνια μορφή της νόσου, τις περισσότερες φορές παίρνει μια τέτοια πορεία σε παιδιά 7-10 ετών. Η χρόνια μορφή της θρομβοπενικής πορφύρας έχει παρατεταμένη κυματοειδή πορεία, όταν οι περίοδοι βελτίωσης αντικαθίστανται και πάλι από περιόδους έξαρσης.
Λεπτομερείς περιγραφές συμπτωμάτων
Θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας
Μέθοδοι θεραπείας. Το σύνολο των μέτρων για τη θρομβοπενική πορφύρα καθορίζεται από τη σοβαρότητα, την πορεία και την περίοδο της νόσου και αποτελείται από συντηρητικές (με τη βοήθεια φαρμάκων) και χειρουργικές μεθόδους. Για τυχόν εκδηλώσεις πορφύρας συνιστάται νοσηλεία σε εξειδικευμένα τμήματα του νοσοκομείου και ανάπαυση στο κρεβάτι. Η δίαιτα πρέπει να είναι πλήρης, πλούσια σε θερμίδες, το φαγητό να δίνεται παγωμένο, υγρό, σε μικρές μερίδες.
Στη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας με φάρμακα, τα ορμονικά σκευάσματα καταλαμβάνουν ιδιαίτερη θέση, τα οποία μειώνουν την αγγειακή διαπερατότητα, αυξάνουν την πήξη του αίματος και αυξάνουν την ανοσία. Οι ορμόνες χρησιμοποιούνται για εκτεταμένες βλάβες του δέρματος, αιμορραγίες από τους βλεννογόνους, αιμορραγίες διαφόρων εντοπισμών, αιμορραγίες στα εσωτερικά όργανα, σοβαρή θρομβοπενία. Η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται πιο συχνά, πρώτα σε μεγάλες δόσεις.
Το αποτέλεσμα της θεραπείας εμφανίζεται μετά από 1-2 εβδομάδες, στη συνέχεια η δόση μειώνεται σταδιακά. Στους ασθενείς συνταγογραφείται ένα σύμπλεγμα βιταμινών - συνιστάται η εισαγωγή βιταμινών P και C. Δεν συνιστώνται μεγάλες δόσεις βιταμίνης C, καθώς αυτό επιδεινώνει τις λειτουργικές ιδιότητες των αιμοπεταλίων. Εκχωρήστε άλατα ασβεστίου (παντοθενικό ασβέστιο), αμινοκαπροϊκό οξύ από το στόμα 0,2 g / kg σωματικού βάρους 3-4 φορές την ημέρα ή ενδοφλεβίως με τη μορφή διαλύματος 5%.
Το Dicynone έχει επίδραση στο αγγειακό τοίχωμα, συνταγογραφείται από το στόμα ή ενδομυϊκά. Το ATP σε συνδυασμό με θειικό μαγνήσιο έχει κάποια επίδραση στις λειτουργικές ιδιότητες των αιμοπεταλίων. Ως αιμοστατικοί παράγοντες, χρησιμοποιείται μια φαρμακευτική συλλογή, που περιλαμβάνει τσουκνίδα, άγριο τριαντάφυλλο, στίγματα καλαμποκιού, πιπεριά νερού, αυγούδι.
Οι μεταγγίσεις συστατικών αίματος καταφεύγουν μόνο σε περίπτωση οξείας σοβαρής αναιμίας που αποτελεί απειλή για τη ζωή ή για να σταματήσει η μαζική αιμορραγία που δεν μπορεί να εξαλειφθεί με άλλα μέσα. Με την αναποτελεσματικότητα της συντηρητικής θεραπείας για τη θρομβοπενική πορφύρα, καταφεύγουν στη σπληνεκτομή (χειρουργική αφαίρεση της σπλήνας).
Τα κυτταροστατικά φάρμακα που μειώνουν την ανάπτυξη και την αναπαραγωγή των κυττάρων συνταγογραφούνται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις, όταν έχουν χρησιμοποιηθεί όλα τα διαθέσιμα μέσα. Η θεραπεία με κυτταροτοξικά φάρμακα πραγματοποιείται συνήθως σε συνδυασμό με ορμονικά φάρμακα. Χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα φάρμακα:
- imuran,
- κυκλοφωσφαμίδη,
- 6-μερκαπτοπουρίνη βινκριστίνη,
- βινβλαστίνη.
Οι ασθενείς με θρομβοπενική πορφύρα υπόκεινται σε εγγραφή στο ιατρείο για 5 χρόνια.
Ερωτήσεις και απαντήσεις με θέμα "Θρομβοπενική πορφύρα"
Ερώτηση:Γειά σου! Προτροπή πώς να γίνει με δύο τέτοιες διαγνώσεις. Απέκτησε κιρσούς μετά την τρίτη γέννηση, αρνήθηκε την προτεινόμενη επέμβαση, γιατί για πολλούς γνωστούς αυτή η επέμβαση δεν πέρασε χωρίς υποτροπές και δεν ήταν δυνατό μετά την επέμβαση να διατηρηθεί το καθεστώς «συντήρησης του εαυτού του» (βαρύτητα, συνεχώς στα πόδια κάποιου). Στήριξα τα πόδια μου με διάφορα βάμματα. Και χθες διαγνώστηκα με πορφύρα - αιμοπετάλια 20, μου έγραψαν medrol32, kaliposis, etamsylate. Πώς να μην επιδεινώσω την κατάσταση των ποδιών μου, πώς να τη στηρίξω όσο αποκαθίσταται το αίμα. Γιατρέ, το ότι έχω κιρσούς δεν αντέδρασε με κανέναν τρόπο, αλλά μουδιάζει το πόδι και προγραμματίζονται σπασμοί.
Απάντηση:Γειά σου! Αυτή τη στιγμή, θα πρέπει πραγματικά να μιλήσουμε για τη διατήρηση της κατάστασης των φλεβών μέχρι να αποκατασταθεί το αίμα. Το πιο αποτελεσματικό μέσο για αυτό είναι τα ιατρικά καλτσάκια συμπίεσης (δεν είναι όλα τα καλσόν που μπορούν να αγοραστούν στα φαρμακεία, και όχι μόνο, δεν είναι). Επικοινωνήστε με έναν φλεβολόγο. Τα πλεκτά επιλέγονται αυστηρά μεμονωμένα (από μέγεθος έως βαθμό συμπίεσης). Κάθε είδους αλοιφές, τζελ, ταμπλέτες και κάψουλες είναι βοηθήματα, δεν εννοώ τα φάρμακα που παίρνετε για τη θεραπεία της πορφύρας.
Ερώτηση:Καλό απόγευμα! Είμαι 35 χρονών. Σας παρακαλώ πείτε μου αν μπορώ να αντέξω και να γεννήσω παιδί με διάγνωση ιδιοπαθούς θρομβοπενίας. Η νόσος δεν είναι συγγενής, αλλά αποκτάται στην ηλικία των 23 ετών. Από το 1999 έως το 2006 έπαιρνα πρεδνιζολόνη για να διατηρήσω τα αιμοπετάλια μου. Το 2006, έκανα σπληνεκτομή και ο αριθμός των αιμοπεταλίων μου επέστρεψε σχεδόν στο φυσιολογικό. Σε αυτό το σημείο της ζωής μου, δεν αιμορραγώ. Το επίπεδο των αιμοπεταλίων κυμαίνεται, αλλά δεν πέφτει κάτω από 80-90 (και ακόμη και τότε κατά την έμμηνο ρύση). Η έμμηνος ρύση πάει σαν ρολόι σε μια συγκεκριμένη ώρα, χωρίς διακοπή, για 2-3 ημέρες. Δεν υπάρχουν γυναικεία προβλήματα. Βοήθεια.
Απάντηση:Στις περισσότερες περιπτώσεις, η εγκυμοσύνη δεν επιδεινώνει την κατάσταση των ασθενών με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, ωστόσο, στο 20-30% των εγκύων μπορεί να εμφανιστεί έξαρση της νόσου. Συνιστώ επίσης να συμβουλευτείτε έναν γενικό ιατρό και έναν αιματολόγο.
Η θρομβοπενική πορφύρα είναι η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, συνήθως ανοσολογικής προέλευσης. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση αιμορραγιών στο δέρμα, εξωτερική και εσωτερική αιμορραγία. Διαβάστε περισσότερα για τα συμπτώματα, τους τύπους και τις μεθόδους θεραπείας σε αυτό το άρθρο.
Η νόσος είναι αρκετά συχνή και κατέχει την πρώτη θέση μεταξύ των αιτιών αυξημένης αιμορραγίας. Εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία, στην προσχολική περίοδο, στους ενήλικες ασθενείς είναι πιο συχνή στις γυναίκες. Στις μισές περιπτώσεις, η αιτία της παθολογίας δεν μπορεί να προσδιοριστεί.
1 στους 3 ασθενείς με θρομβοπενική πορφύρα αναπτύσσεται μετά από μόλυνση. Συνήθως τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται 15-20 ημέρες μετά την υποχώρηση των οξέων εκδηλώσεων ιογενών ή βακτηριακών ασθενειών.
Ως προκλητικός παράγοντας μπορεί να είναι:
- γρίπη, λοίμωξη από αδενοϊό.
- ανεμοβλογιά, ιλαρά, ερυθρά, κοκκύτης?
- ελονοσία;
- μαγουλάδες;
- σηπτική ενδοκαρδίτιδα?
- χορήγηση εμβολίων και ορών.
- λήψη ορμονικών φαρμάκων?
- ακτινοθεραπεία;
- εκτεταμένη λειτουργία?
- πολλαπλό τραύμα?
- παρατεταμένη έκθεση στον ανοιχτό ήλιο, στο σολάριουμ.
Έχουν εντοπιστεί οικογενείς μορφές της νόσου. Αλλά οι περισσότερες περιπτώσεις σχετίζονται με την εμφάνιση στο αίμα αντισωμάτων κατά των δικών τους αιμοπεταλίων. Στερεώνονται στη μεμβράνη τους και την καταστρέφουν. Ως αποτέλεσμα, τα κύτταρα δεν πεθαίνουν σε 1-2 εβδομάδες, όπως είναι φυσιολογικό, αλλά σε 5-12 ώρες.
Τα αντισώματα μπορούν επίσης να εισέλθουν στο σώμα μέσω μετάγγισης αίματος, μάζας αιμοπεταλίων ή από τη μητέρα στο έμβρυο κατά την προγεννητική περίοδο. Η ποιοτική σύνθεση των κυτταρικών μεμβρανών αλλάζει υπό την επίδραση ιών, φαρμάκων ή στο πλαίσιο συστηματικών αυτοάνοσων νοσημάτων (λύκος, αιμολυτική αναιμία).
Υπάρχει επίσης έλλειψη αιμοπεταλίων κατά παράβαση του σχηματισμού τους σε απλαστική αναιμία, ανεπάρκεια βιταμίνης Β12, λευχαιμία, ασθένειες του μυελού των οστών, συμπεριλαμβανομένων των μεταστάσεων όγκου.
Συμπτώματα σε ενήλικες και παιδιά
Οι εκδηλώσεις της νόσου σχετίζονται με παραβίαση του σχηματισμού θρόμβων αίματος, καθώς και με αυξημένη διαπερατότητα τριχοειδών και ανεπαρκή συστολή. Ως αποτέλεσμα αυτού, η αιμορραγία δεν σταματά για μεγάλο χρονικό διάστημα, καθώς οι θρόμβοι αίματος δεν εμποδίζουν τη θέση της βλάβης των ιστών.
Τα πρώτα συμπτώματα της θρομβοπενικής πορφύρας εμφανίζονται όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων πέσει από 150 εκατομμύρια / l σε 50 και κάτω. Με μια έξαρση της νόσου, μόνο μεμονωμένα αιμοπετάλια βρίσκονται στο αίμα.
Εμφανίζεται αιμορραγία και μικρές κηλίδες - "μώλωπες" γίνονται αισθητές στο δέρμα. Ο αριθμός τους αυξάνεται σταδιακά - από ένα μικρό σημαδιακό εξάνθημα σε μεγάλες κηλίδες και το χρώμα αλλάζει από έντονο μοβ με μπλε σε ανοιχτό κιτρινοπράσινο. Τυπική εντόπιση είναι η πρόσθια επιφάνεια του σώματος, των ποδιών και των χεριών, σπάνια το εξάνθημα καλύπτει το δέρμα του προσώπου και του λαιμού. Η θέση είναι ασύμμετρη, τα στοιχεία του εξανθήματος είναι ανώδυνα.
Οι ίδιες αιμορραγίες μπορούν να βρεθούν σε:
- αμυγδαλές, παλατίν τμήμα του στόματος.
- οι μεμβράνες του επιπεφυκότα και του αμφιβληστροειδούς των ματιών (επικίνδυνο σημάδι, καθώς συχνά ακολουθείται από εγκεφαλική αιμορραγία).
- τύμπανο αυτιού;
- λειτουργικός ιστός των εσωτερικών οργάνων.
- αγγειακά στρώματα του εγκεφάλου.
Χαρακτηριστικό σημάδι παθολογίας είναι η ξαφνική (συχνά νυχτερινή) αιμορραγία με μικρές δερματικές βλάβες. Έντονες αιμορραγίες μπορεί να εμφανιστούν από τη μύτη, τα ούλα, μετά από μικροχειρουργικούς ή διαγνωστικούς χειρισμούς.
Στις γυναίκες, η έμμηνος ρύση είναι συνήθως δύσκολη, συνοδευόμενη από σοβαρή απώλεια αίματος. Πριν από την έναρξη της εμμήνου ρύσεως, συχνά εμφανίζονται εξάνθημα στο δέρμα, ρινορραγίες. Κατά την περίοδο της ωορρηξίας, υπάρχουν αιμορραγίες στην κοιλιακή κοιλότητα, που προσομοιώνουν μια έκτοπη κύηση.
Επίσης, η εμφάνιση αίματος εντοπίζεται σε πτύελα, εμετούς και εντερικές μάζες, ούρα. Η θερμοκρασία είναι συχνά φυσιολογική, εμφανίζεται ταχυκαρδία, αδύναμος πρώτος τόνος (συνέπεια αναιμίας). Ο σπλήνας είναι συχνά κανονικός σε μέγεθος ή ελαφρώς διευρυμένος.
Σε παιδιά κάτω των δύο ετών, διαγιγνώσκεται μια ειδική μορφή της νόσου - βρεφική θρομβοπενική πορφύρα. Ξεκινά οξεία, ένα εξάνθημα στο σώμα και στους βλεννογόνους είναι έντονο, ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα μειώνεται απότομα.
Μπορεί να εμφανιστεί με εξέλιξη. Η παρουσία του αποδεικνύεται από:
- ζάλη,
- πονοκέφαλο,
- κάνω εμετό,
- σπασμωδικό σύνδρομο,
- παράλυση άκρων,
- διαταραχή της συνείδησης.
Τύποι θρομβοπενικής πορφύρας
Ανάλογα με τα αίτια και τις παραλλαγές της πορείας της νόσου, διακρίνονται αρκετές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου.
Ιδιοπαθής (νόσος Werlhof)
Αν και η ακριβής αιτία αυτής της μορφής της νόσου δεν έχει τεκμηριωθεί, η ανοσολογική προέλευσή της δεν αμφισβητείται. Σε μια εξέταση αίματος, εντοπίζονται αντισώματα κατά των αιμοπεταλίων, καθώς και λεμφοκύτταρα που είναι ευαίσθητα στην αντιγονική σύνθεση των μεμβρανών των αιμοπεταλίων.
Η αλλαγή στη δραστηριότητα των μακροφάγων (καταβροχθών κυττάρων) του σπλήνα χρησιμεύει ως αφετηρίαπου αντιλαμβάνονται τα αιμοπετάλια τους ως ξένα.
Αιμορροών
Η αιμορραγία και το αιμορραγικό εξάνθημα είναι τα κύρια συμπτώματα της θρομβοπενικής πορφύρας. Επομένως, αυτή η παραλλαγή της πορείας της νόσου θεωρείται κλασική. Εκτός από αυτήν, υπάρχει και θρομβωτική πορφύρα με οξεία έναρξη και σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια. Με αυτό, σχηματίζονται υαλώδεις θρόμβοι αίματος σε μικρά αγγεία που διαταράσσουν τη μικροκυκλοφορία του αίματος.
Το αιμορραγικό σύνδρομο μπορεί να επιδεινωθεί με τη μορφή κρίσης αυξημένης αιμορραγίας και απότομης πτώσης των αιμοπεταλίων. Στο στάδιο της ύφεσης, ο χρόνος αιμορραγίας μειώνεται, αλλά παραμένουν εργαστηριακά σημάδια ή επέρχεται πλήρης ομαλοποίηση της κατάστασης και των αιματολογικών παραμέτρων.
Οξύς
Συχνότερα συμβαίνει στην παιδική ηλικία. Τα συμπτώματα επιμένουν για έξι μήνες και στη συνέχεια εξαφανίζονται μετά την αποκατάσταση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Οι χρόνιες μορφές συνήθως διαγιγνώσκονται σε ενήλικες ασθενείς, τα σημάδια της νόσου τείνουν να υποτροπιάσουν μετά από μια περίοδο ύφεσης.
απρόσβλητος
Το κύριο σύμπτωμα είναι ο σχηματισμός αντισωμάτων στη μεμβράνη των αιμοπεταλίων. Εάν οι ιδιότητές του έχουν αλλάξει υπό την επίδραση ιών, βακτηρίων ή φαρμάκων, τότε αυτή η μορφή (ετερόνοση) έχει μια αρκετά ευνοϊκή πορεία. Μετά τον καθαρισμό του σώματος, τα κύτταρα αποκαθιστούν τη σύνθεσή τους και ο σχηματισμός αντισωμάτων σταματά. Είναι πιο συχνά οξεία, διαγιγνώσκεται κυρίως στην παιδική ηλικία.
Αυτοάνοσο, συνήθως ιδιοπαθές. Δηλαδή, η αιτία της εμφάνισης αντισωμάτων στα δικά τους κύτταρα δεν μπορεί να διαπιστωθεί. Έχει υποτροπιάζουσα (επαναλαμβανόμενη) πορεία, η βαρύτητα εξαρτάται από την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος. Μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενώς, στο πλαίσιο μιας ήδη υπάρχουσας συστηματικής νόσου του συνδετικού ιστού (λύκος, θυρεοειδίτιδα, σκληρόδερμα).
Η ισοάνοση θρομβοπενική πορφύρα σχετίζεται με την πρόσληψη αντισωμάτων από το εξωτερικό - με μετάγγιση αίματος ή το έμβρυο από τη μητέρα μέσω του πλακούντα.
Δείτε το βίντεο σχετικά με τα αίτια και τη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας:
Διάγνωση της νόσου
Σύμφωνα με κλινικά σημεία, η θρομβοπενική πορφύρα είναι παρόμοια με τη βλάβη του μυελού των οστών, τη λευχαιμία, την αγγειίτιδα, τις διαταραχές και τις θρομβοκυτταροπάθειες. Για τη σωστή διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί αιματολογική εξέταση.Τα χαρακτηριστικά σημεία της θρομβοπενικής πορφύρας είναι:
- μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα.
- παράταση του χρόνου αιμορραγίας (δεν αντικατοπτρίζει πάντα τη σοβαρότητα, καθώς οι ιδιότητες των κυττάρων την επηρεάζουν επίσης).
- αύξηση και ενεργοποίηση του χρόνου μερικής θρομβοπλαστίνης.
- ο θρόμβος αίματος δεν συστέλλεται ή ο βαθμός ανάσυρσής του (σύσπαση) μειώνεται σημαντικά.
- μειωμένη συγκέντρωση σεροτονίνης στο αίμα.
- Τα λευκοκύτταρα είναι φυσιολογικά, με αιμορραγική αναιμία εμφανίζεται.
- Η παρακέντηση του μυελού των οστών αποκαλύπτει φυσιολογική αιμοποίηση.
- την εμφάνιση αντιαιμοπεταλιακών αντισωμάτων.
Κατά την περίοδο αιμορραγικής κρίσης, ανιχνεύεται αυξημένη ευθραυστότητα των αγγείων - όταν χτυπιέται με σφυρί (μελέτη τενόντων αντανακλαστικών), εφαρμόζεται περιχειρίδα για τη μέτρηση της πίεσης, τρύπημα βελόνας, τεστ τσιμπήματος, εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό κηλιδωτό αιμορραγικό εξάνθημα .
Δέρμα ασθενούς με θρομβοπενική πορφύρα μετά από τεστ περιχειρίδας Για τη διαφορική διάγνωση χρησιμοποιούνται παρακέντηση μυελού των οστών, ανοσολογικές εξετάσεις αίματος και μελέτη των ιδιοτήτων και της δομής των αιμοπεταλίων.
Θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας
- περιορισμός της έντονης σωματικής δραστηριότητας, οι μαθητές εξαιρούνται από τη φυσική αγωγή ή μεταφέρονται σε ειδική ομάδα.
- αποφύγετε την παρατεταμένη έκθεση στον ανοιχτό ήλιο, υποθερμία.
- επιλέγεται μια ζεστή ή δροσερή θερμοκρασία φαγητού που δεν τραυματίζει τους βλεννογόνους του στόματος, απαγορεύονται τα ποτά με καφεΐνη.
- πριν από τους προγραμματισμένους εμβολιασμούς, απαιτείται διαβούλευση με αιματολόγο.
Πριν πάρετε οποιαδήποτε φάρμακα, πρέπει να βεβαιωθείτε ότι δεν επηρεάζουν την πήξη του αίματος. Πολλά παυσίπονα και αντιφλεγμονώδη φάρμακα αντενδείκνυνται (ασπιρίνη, παρακεταμόλη, ναπροξένη, ινδομεθακίνη, ιβουπροφαίνη), σουλφοναμίδες, φουροσεμίδη, ηπαρίνη, β-αναστολείς, διπυριδαμόλη, αντιβιοτικά πενικιλλίνης και κεφαλοσπορίνης, νιτροφουράνια, βαρβιτουρικά.
Ενδείξεις για τη χρήση φαρμάκων για τη θεραπεία της θρομβοπενικής πορφύρας είναι η μείωση των αιμοπεταλίων στα 30 - 45 εκατομμύρια / l και η παρουσία πεπτικού έλκους, που μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο αιμορραγίας.
Όταν το επίπεδο των κόκκινων πλακών πέσει κάτω από 30 εκατομμύρια/l, ενδείκνυται επείγουσα νοσηλεία.
Στη θεραπευτική χρήση:
- Αιμοστατικοί παράγοντες - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat εντός ή ενδοφλεβίως. Για τοπική αιμόσταση, χρησιμοποιείται αιμοστατικό σφουγγάρι, μεμβράνες ινώδους ή ζελατίνης, ταμπόν με αδρεναλίνη, υπεροξείδιο του υδρογόνου.
- Ορμονικά φάρμακα - Πρεδνιζολόνη για 2 εβδομάδες με μείωση δόσης ή μαθήματα 7 ημερών με διάλειμμα πέντε ημερών. Με αιμορραγική κρίση, συνταγογραφείται παλμική θεραπεία - ενδοφλέβια χορήγηση υψηλών δόσεων Metipred.
- Ανοσοσφαιρίνη ανθρώπινη φυσιολογική σε συνδυασμό με ορμόνες ή για ανεξάρτητη χρήση.
- Ιντερφερόνες (Roferon, Intron).
- Danazol.
Η αιμοπεταλιακή μάζα δεν χρησιμοποιείται, καθώς μπορεί να επιδεινώσει την κατάσταση, να προκαλέσει έξαρση της αυτοάνοσης κυτταρικής καταστροφής και αιμορραγική κρίση. Τα πλυμένα ερυθροκύτταρα συνιστώνται μόνο για σοβαρή αναιμία μετά από αιμορραγία, η οποία δεν μπορεί να διορθωθεί με άλλους αντιαναιμικούς παράγοντες.
Με ανεπαρκή αποτελεσματικότητα των ορμονών, μερικές φορές προστίθενται κυτταροστατικά στη θεραπεία ή, υπό την κάλυψη τους, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά. Τις περισσότερες φορές όμως, οι σοβαρές μορφές που υποτροπιάζουν όταν διακόπτονται οι ορμόνες είναι ένδειξη για σπληνεκτομή – αφαίρεση σπλήνας. Αυτό το όργανο εμπλέκεται στην καταστροφή των αιμοπεταλίων και μετά την επέμβαση, ο αριθμός των κυττάρων αυξάνεται.
Στα παιδιά, αυτή η μέθοδος θεραπείας συνταγογραφείται από την ηλικία των 5 ετών και στο 80% των περιπτώσεων οδηγεί σε πλήρη αποκατάσταση των μετρήσεων αίματος.
Οι ασθενείς βρίσκονται υπό συνεχή επίβλεψη αιματολόγου. Κατά την περίοδο της επιδείνωσης, ενδείκνυνται εβδομαδιαίες εξετάσεις αίματος, όταν εμφανίζεται ύφεση, πραγματοποιούνται τουλάχιστον μία φορά το μήνα, καθώς και μετά από οποιαδήποτε ασθένεια.
Η θρομβοπενική πορφύρα είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα.. Εμφανίζεται με ανοσολογικές διαταραχές, προκαλείται από ιούς, φάρμακα, μεταγγίσεις αίματος. Είναι εκ γενετής όταν τα αντισώματα της μητέρας διεισδύουν στο έμβρυο.
Εκδηλώνεται με αιμορραγικό στίγμα και κηλιδωμένο εξάνθημα, αιμορραγία από τους βλεννογόνους. Η διάγνωση απαιτεί πλήρη αιματολογική εξέταση. Η θεραπεία πραγματοποιείται με αιμοστατικά, ορμονικά φάρμακα, την εισαγωγή ανοσοσφαιρινών. Με την αναποτελεσματικότητα των φαρμάκων, συνταγογραφείται σπληνεκτομή.
Διαβάστε επίσης
Η αιμορραγική αγγειίτιδα (δερματική μορφή) εκδηλώνεται με εξάνθημα και ερυθρότητα. Τα παιδιά επηρεάζονται συχνότερα. Πώς να θεραπεύσετε και τι να κάνετε;
Είναι ένα σύμπτωμα μιας παθολογικής κατάστασης που ονομάζεται θρομβοπενία. Σχετίζεται με μειωμένο αριθμό αιμοπεταλιακών κυττάρων στο περιφερικό αίμα.
Η θρομβοπενία εκδηλώνεται με διάφορες αιματολογικές παθήσεις και συνοδεύεται από αιμορραγικό αιματολογικό σύνδρομο ανάλογα με τον πετχειο-μωλωπιστικό τύπο, δηλ. μωβ τύπου.
Ταξινόμηση ασθενειών
Θεωρώντας μηχανισμός προέλευσηςθρομβοπενία, πορφύρα ταξινομείται ως εξής:1. Θρομβοπενικά σύνδρομα συγγενούς κληρονομικής φύσης: θρομβοπενία με απουσία ακτίνας, σύνδρομο Wiskott-Aldrich, σύνδρομο Hegglin, σύνδρομο Bernard-Soulier.
2. Η θρομβοπενία είναι συγγενής αλλά όχι κληρονομική. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ενδομήτριων μολυσματικών βλαβών του εμβρύου, για παράδειγμα, ερυθράς ή ανεμοβλογιάς. Η ανοσοθρομβοπενία εμφανίζεται στη μητέρα με αντισώματα μέσω του πλακούντα. Η αλλοάνοση πορφύρα σχηματίζεται στα νεογνά όταν τα αιμοπετάλια των παιδιών κληρονομούν αντιγόνα που δεν έχει η μητέρα.
3. Θρομβοπενία, επίκτητη. Η ασθένεια μπορεί να παρουσιαστεί με διάφορες μορφές: άνοση, όταν κυριαρχεί η αυτοάνοση ιδιοπαθής πορφύρα και η κλινική λοιμώξεων (λοίμωξη HIV, μυκόπλασμα, ελονοσία κ.λπ.). θρομβωτική πορφύρα? υπερσπληνισμός? Σύνδρομο DIC (σύνδρομο κατανάλωσης); σύνδρομο μαζικών μεταγγίσεων. θρομβοπενία στην εγκυμοσύνη.
Συμπτώματα και σημεία
Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ιατρική επιστήμη έρχεται αντιμέτωπη με μια διάγνωση όπως π.χ θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα. Αυτή η μορφή εκδήλωσης θρομβοπενίας χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη και ταχέως προοδευτική πορεία. Η ασθένεια επηρεάζει νέους και συχνά είναι θανατηφόρα.Μέχρι σήμερα, τα αίτια της νόσου δεν είναι ξεκάθαρα. Στα αρχικά στάδια της πορφύρας αυτού του τύπου, σχηματίζονται μικροθρόμβοι αιμοπεταλίων, που εξαπλώνονται σε μικρά αγγεία (τριχοειδή και αρτηρίδια) ολόκληρου του σώματος, επηρεάζοντας ιδιαίτερα τον εγκέφαλο, τα νεφρά και το ήπαρ, με αποτέλεσμα να διαταράσσεται η ροή του αίματος, τα κύτταρα και οι ιστοί είναι κατεστραμμένοι.
Θρομβοπενική πορφύραεκδηλώνεται με πολύπλοκο τρόπο και περιλαμβάνει μια σειρά από συμπτώματα: χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα, παρουσία αιμολυτικής αναιμίας, νευρολογικές αλλαγές, παραβίαση της λειτουργικής λειτουργίας των νεφρών και εμφάνιση πυρετού.
Στην περίπτωση της επίκτητης μορφής, βρίσκεται συχνά αλλεργική πορφύραή Πορφύρα Schonlein. Στις περισσότερες περιπτώσεις προσβάλλεται το κυκλοφορικό σύστημα παιδιών ηλικίας 3-7 ετών. Μέχρι σήμερα, δεν έχουν εντοπιστεί συγκεκριμένα σημεία της νόσου, αλλά το ESR στο αίμα συσχετίζεται με τον οξύ βαθμό αγγειίτιδας.
Χρόνια χρωστική πορφύραέχει μια πολυμορφική φύση σημείων, αλλά υπάρχουν συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά αποκλειστικά γι 'αυτό: η παρουσία ερυθήματος, μελάγχρωσης και αιμορραγίας, ο βαθμός των οποίων εξαρτάται από το επίπεδο της αγγειακής βλάβης. Μια τέτοια πορφύρα συνοδεύεται από κνησμό και έχει επαναλαμβανόμενο χαρακτήρα: κάθε φορά που εντοπίζεται σε μια αυξανόμενη επιφάνεια, το εξάνθημα αποκτά πιο φωτεινό χρώμα.
Αιμορραγική μορφή πορφύραςπου εκδηλώνεται με εξάνθημα παρόμοιο με εξάνθημα διάθεσης, αλλά σταδιακά συγχωνεύεται σε μεγάλες κηλίδες. Τα εξανθήματα κατανέμονται στα άκρα, λιγότερο συχνά στον κορμό. Είναι το δερματικό εξάνθημα που είναι το μόνο σημάδι της νόσου.
Πιθανές Επιπλοκές
Η πιο σοβαρή επιπλοκή της πορφύρας είναι η αιμορραγία στον εγκέφαλο και τις μήνιγγες, σπάνια στον σκληρό χιτώνα ή στον αμφιβληστροειδή.Με την πορφύρα, είναι δυνατή η σοβαρή αιμορραγία κατά τη διάρκεια κοιλιακών επεμβάσεων, εξαγωγών δοντιών και κατά τη διάρκεια του τοκετού.
Αιτίες της νόσου
Στην ιατρική, υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που μπορούν να προκαλέσουν μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα, ακολουθούμενη από την εμφάνιση μικροθρόμβων: η λοιμώδης φύση των ασθενειών, περιλαμβανομένων. HIV λοίμωξη; λήψη ορισμένων φαρμάκων? περίοδος εγκυμοσύνης? ασθένειες αυτοάνοσης φύσης παρουσία φλεγμονώδους διαδικασίας. αιμολυτικά-ουραιμικά σύνδρομα σε παιδιά που προκαλούνται από Escherichia coli και παρουσία τοξινών.Εμφάνιση αγγειακή πορφύρασχετίζεται με δυσλειτουργία των αιμοφόρων αγγείων στην αιμόσταση. Συχνότερα αγγειακή πορφύραείναι συγγενής και εμφανίζεται ως αιμαγγείωμα. Τέτοιες κηλίδες εμφανίζονται σε κάθε δέκατο νεογέννητο και τελικά εξαφανίζονται ή αφαιρούνται με λέιζερ.
Στο συγγενής πορφύρασυχνά απομονωμένη γενετική σύνδρομο Marfanή Ehlara-Danlosa. Σε τέτοιες περιπτώσεις, αποκαλύπτονται πολύπλοκες διαταραχές του συνδετικού ιστού, με αποτέλεσμα τα αιμοφόρα αγγεία, ειδικά οι αρτηρίες, να δέχονται επίσης ελαττώματα.
Αιτίες αλλεργική πορφύραείναι φλεγμονώδεις διεργασίες στα τριχοειδή αγγεία, αλλά η αιτιολογία τους είναι ακόμα άγνωστη. Υπάρχουν υποθέσεις σχετικά με την επίδραση περιβαλλοντικών παραγόντων, διατροφής και μολυσματικών ασθενειών.
Τα συγκεκριμένα συμπτώματα της πορφύρας περιλαμβάνουν την εμφάνιση πόνου στις αρθρώσεις, φλεγμονή στον οισοφάγο, καθώς και νευρολογικά συμπτώματα.
Εμφάνιση αγγειακή πορφύρασυχνή στους ηλικιωμένους. Μερικές φορές ονομάζεται επίσης γεροντική μελάγχρωση. Η εμφάνιση της νόσου σχετίζεται με τη φθορά των αιμοφόρων αγγείων, την επιδείνωση της λειτουργίας τους, ιδιαίτερα σε περιοχές που είναι ιδιαίτερα εκτεθειμένες στην υπεριώδη ακτινοβολία (άκρα, πρόσωπο).
Το εξάνθημα και τα μπαλώματα μπορεί να γίνουν πιο έντονα λόγω της αύξησης της αρτηριακής πίεσης. Τις περισσότερες φορές, ο λόγος έγκειται σε μια ξαφνική επιπλοκή που προκαλείται από έναν θρόμβο που σχηματίζεται σε μια φλέβα, μια απότομη αύξηση σε ένα βαρύ φορτίο, έναν δυνατό βήχα, κατά τη διάρκεια μιας οδυνηρής περιόδου στον τοκετό, ακόμη και από εμετό. Η αγγειακή αναγέννηση μπορεί να συμβεί χωρίς τη χρήση φαρμακευτικής αγωγής.
Διάγνωση και θεραπεία
Η διάγνωση τίθεται μετά τη λήψη των αποτελεσμάτων μιας εξέτασης αίματος σύμφωνα με τους ακόλουθους δείκτες:1. Το επίπεδο θρομβοπενίας στην ανάλυση του περιφερικού αίματος είναι κάτω από 100,0×109/l.
2. Υπάρχουν αυτοαντισώματα έναντι των αιμοπεταλίων.
3. Εξαιρούνται σημεία ασθενειών όπως η αναιμία και η οξεία λευχαιμία, που χαρακτηρίζονται από διαταραγμένες αιμοποιητικές λειτουργίες.
4. Μην παίρνετε φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν θρομβοπενία.
5. Η περιεκτικότητα των μεγακαρυοκυττάρων στις δομές του μυελού των οστών είναι φυσιολογική. Υπάρχει όμως μια ιδιαιτερότητα - η παρακέντηση μυελού των οστών είναι δυνατή μόνο εάν ο ασθενής έχει συμπληρώσει την ηλικία των 60 ετών ή απαιτείται σπληνεκτομή.
Η θεραπεία της πορφύρας στοχεύει κυρίως στη διόρθωση του αιμορραγικού συνδρόμου και μόνο τότε στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι ασθενείς στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ανθεκτικοί σε χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων, αλλά οι παρενέργειες της θεραπείας μπορεί να είναι πιο σοβαρές από τις επιπτώσεις της πορφύρας.
Η πορφύρα, η οποία δεν προκαλεί ενόχληση στον ασθενή και δεν συνοδεύεται από σοβαρές αλλαγές στη σύσταση του αίματος, δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Σε αυτή την περίπτωση χρειάζεται συνεχής παρακολούθηση από τον θεράποντα ιατρό.
Όταν εμφανίζεται αιμορραγία, συνταγογραφούνται τοπικά αιμοστατικά φάρμακα (κρέμες, αλοιφές), καθώς και ορμονικοί παράγοντες.
Μια αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας είναι η μετάγγιση αίματος ή/και αιμοπεταλίων.
Εάν η αιμορραγία γίνει συστηματική και η χρήση φαρμάκων δεν δώσει αποτελέσματα εντός έξι μηνών, τότε συνταγογραφείται σπληνεκτομή. Η αφαίρεση της σπλήνας είναι μια βασική μέθοδος, στην οποία καταφεύγουμε όταν υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας στον εγκέφαλο.
Πριν από την επέμβαση είναι υποχρεωτική η ιατρική εξέταση, συνταγογραφείται εξέταση της κοιλιακής κοιλότητας και του θώρακα και γίνεται δεύτερη εξέταση αίματος. Ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει επιπλέον: ακτινογραφία, ΗΚΓ, μαγνητική τομογραφία.
Σύντομα ενδιαφέροντα στοιχεία
- Η ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα έως 10 ετών εμφανίζεται με την ίδια συχνότητα σε αγόρια και κορίτσια και μετά από 10 χρόνια σε ενήλικες και πολλές φορές συχνότερα στις γυναίκες παρά στους άνδρες.
- Τις περισσότερες φορές, η πορφύρα εμφανίζεται την άνοιξη και το φθινόπωρο.
- Στο 10% των περιπτώσεων, είναι δυνατή μια θανατηφόρα έκβαση, που σχετίζεται όχι με την πορφύρα ως ασθένεια, αλλά με τις συνέπειές της - εγκεφαλική αιμορραγία. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι ασθενείς καθυστερούν την περίοδο επικοινωνίας με ειδικούς.
Αμέσως πριν την επέμβαση ο ασθενής εμβολιάζεται προκειμένου να αποφευχθούν πιθανές φλεγμονώδεις διεργασίες μετά την αφαίρεση της σπλήνας.
Η σπληνεκτομή γίνεται με γενική αναισθησία. Γίνεται είτε λαπαροσκόπηση είτε χειρουργική επέμβαση κοιλίας, ανάλογα με τις ενδείξεις και τις δυνατότητες του ιατρικού ιδρύματος.
Η πλήρης ανάκαμψη μετά από μια τέτοια επέμβαση συμβαίνει μετά από 1-1,5 μήνες. Μετά την επέμβαση, ο κίνδυνος μόλυνσης αυξάνεται, επομένως απαιτείται τακτικός εμβολιασμός κατά του ιού της γρίπης και άλλων λοιμώξεων, όπως συνταγογραφείται από γιατρό.
Μετά από μια πορεία θεραπείας ή εξιτήριο από το νοσοκομείο, είναι απαραίτητο να τηρείτε μια συγκεκριμένη καθημερινή ρουτίνα για να αποφύγετε επαναλαμβανόμενες εκδηλώσεις.
Είναι σημαντικό να καθιερώσετε ένα πλήρες πρόγραμμα ύπνου και εγρήγορσης (θα πρέπει να ξεκουράζεστε τουλάχιστον 8-10 ώρες την ημέρα). πραγματοποιήστε καθημερινές πρωινές ασκήσεις (περίπου μισή ώρα) και διαδικασίες νερού με τη μορφή ζεστού ντους. ασχοληθείτε με σωματική άσκηση, αποφεύγοντας την υπερφόρτωση. Πάρτε 1-2 ώρες για ύπνο κατά τη διάρκεια της ημέρας. Οι καθημερινές βόλτες στον καθαρό αέρα (τουλάχιστον 1,5 ώρα) πρέπει να γίνουν συνήθεια. αποφύγετε το άμεσο ηλιακό φως.
Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στο θέμα της διατροφής: το φαγητό πρέπει να λαμβάνεται κλασματικά 5-6 φορές την ημέρα. Πρώτα απ 'όλα, η διατροφή περιλαμβάνει πρωτεΐνες (ψάρι, λευκό κρέας), φυτικές τροφές και γαλακτοκομικά προϊόντα.
Απαραίτητο συστατικό πρέπει να είναι τα εποχιακά μούρα, τα λαχανικά και τα φρούτα, καθώς και όλα τα είδη μη ανθρακούχων και μη αλκοολούχων ποτών (μους, κομπόστες, αφεψήματα βοτάνων).
Η πρόγνωση της ανάκαμψης είναι αρκετά ευνοϊκή όταν αναπτύσσεται ένα ικανό θεραπευτικό πρόγραμμα και ακολουθείτε όλες τις οδηγίες του θεράποντος ιατρού. Οι θάνατοι είναι δυνατοί μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις και οφείλονται στο γεγονός ότι οι ασθενείς καθυστερούν την περίοδο επικοινωνίας με ένα ιατρικό ίδρυμα και εμφανίζεται αιμορραγία στον εγκέφαλο.
Πρόληψη
Η εμφάνιση της πορφύρας στην παιδική και εφηβική ηλικία είναι το πιο συχνό φαινόμενο, επομένως είναι απαραίτητο να δοθεί ιδιαίτερη προσοχή στην υγεία των παιδιών που είχαν σοβαρές μολυσματικές ασθένειες. Η πιο αρμόδια απόφαση των γονέων θα πρέπει να είναι η παρατήρηση από αιματολόγο για αρκετά χρόνια.Τα προληπτικά μέτρα στο θέμα των υποτροπών περιορίζονται στη μέγιστη αποφυγή ιογενών λοιμώξεων και στην πρόληψη βακτηριακών ασθενειών.
Είναι απαραίτητο να μπείτε στο άμεσο ηλιακό φως όσο το δυνατόν λιγότερο, αλλά είναι καλύτερο να αποκλείσετε εντελώς τέτοιες καταστάσεις.
Επιπλέον, τα προληπτικά μέτρα συνίστανται στη μέγιστη δυνατή εξάλειψη των εστιών μόλυνσης: τερηδόνα, αμυγδαλίτιδα κ.λπ.
Λαϊκές μέθοδοι θεραπείας
Μια αποτελεσματική θεραπεία για την πορφύρα είναι η χρήση σησαμέλαιου. Ένα ιδιαίτερα σημαντικό αποτέλεσμα μπορεί να επιτευχθεί εάν χρησιμοποιηθεί σε σύνθετη ορμονική θεραπεία. Το λάδι βοηθά στην αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων και αυξάνει την πήξη του αίματος. Αρκεί να χρησιμοποιείτε σησαμέλαιο 3 φορές την ημέρα 30 λεπτά πριν από τα γεύματα σε ποσότητα 1 κουταλάκι του γλυκού.Με αιμορραγία και για ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος με πορφύρα, λαμβάνεται έγχυμα τριανταφυλλιάς. Ένα ποτήρι αποξηραμένα μούρα χύνεται με 1 λίτρο βραστό νερό και εγχύεται για 10-12 ώρες (καλό είναι να παρασκευαστεί το έγχυμα όλη τη νύχτα). Πίνετε κατά τη διάρκεια της ημέρας αντί για τσάι. Μπορείτε να προσθέσετε μέλι ή μικρή ποσότητα ζάχαρης.
Για εξωτερική χρήση, ένα βάμμα ιαπωνικής σοφόρας είναι χρήσιμο. Η σύνθεση παρασκευάζεται ως εξής: 1 κουταλάκι του γλυκού φρούτου χύνεται σε 100 ml βραστό νερό, εγχέεται για 1-1,5 ώρες, φιλτράρεται. Οι πληγείσες περιοχές αλείφονται με βάμμα πρωί και βράδυ.
