Σπίτι Φαγητό Ελάττωμα του αυτιού. Ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αυτιού - ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση

Φαγητό

Ελάττωμα του αυτιού. Ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αυτιού - ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση

Υπάρχουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη του έξω, του μέσου και του εσωτερικού αυτιού. Συγγενείς ανωμαλίες του οργάνου της ακοής παρατηρούνται σε περίπου 1 στα 7000-15000 νεογνά, συχνότερα εντοπισμός στη δεξιά πλευρά. Τα αγόρια προσβάλλονται κατά μέσο όρο 2-2,5 φορές συχνότερα από τα κορίτσια. Οι περισσότερες περιπτώσεις δυσπλασιών του αυτιού είναι σποραδικές, περίπου το 15% είναι κληρονομικές.

Έκθεση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης:

Λοιμώξεις (γρίπη, ιλαρά, ερυθρά, έρπης, CMV, ανεμοβλογιά).
Η ηλικία της μητέρας είναι πάνω από 40.
Τοξικές επιδράσεις φαρμάκων (αμινογλυκοσίδες, κυτταροστατικά, βαρβιτουρικά), κάπνισμα, αλκοόλ.
Ιοντίζουσα ακτινοβολία.

Βαθμοί ελαττωμάτων:

1ος βαθμός - ανωτία.
Βαθμός 2 - πλήρης υποπλασία (μικροτία).
Βαθμός 3 - υποπλασία του μεσαίου τμήματος του αυτιού.
Βαθμός 4 - υποπλασία του άνω τμήματος του αυτιού.
5 μοίρες - προεξέχοντα αυτιά.

Συγγενής απουσία του αυτιού (Q16.0) - πλήρης απουσία του αυτιού.

Κλινική εικόνα

Στη θέση του αυτιού που λείπει, υπάρχει μια μικρή κοιλότητα (βόθρος). Ο έξω ακουστικός πόρος απουσιάζει. Υπάρχει υποανάπτυξη των οστών του σκελετού του προσώπου, απώλεια ακοής. Το πρόσωπο δεν είναι συμμετρικό, η γραμμή των μαλλιών είναι χαμηλή.

Διάγνωση συγγενούς απουσίας του αυτιού

διαβούλευση με έναν ωτορινολαρυγγολόγο.
ωτοσκόπηση?
CT, MRI εγκεφάλου.

Διαφορική διάγνωση: άλλες συγγενείς δυσπλασίες, επίκτητες παθήσεις του έξω, μέσου και έσω αυτιού.

Θεραπεία της συγγενούς απουσίας του αυτιού

Η θεραπεία συνταγογραφείται μόνο αφού επιβεβαιωθεί η διάγνωση από ειδικό γιατρό. Γίνεται χειρουργική θεραπεία, ακουστικά βαρηκοΐας.

μικροτία- μια συγγενής ανωμαλία στην οποία υπάρχει υπανάπτυξη του αυτιού. Η κατάσταση έχει τέσσερις βαθμούς σοβαρότητας (από μια ελαφρά μείωση του οργάνου έως την πλήρη απουσία του), μπορεί να είναι μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη (στην πρώτη περίπτωση, το δεξί αυτί επηρεάζεται συχνότερα, η αμφοτερόπλευρη παθολογία είναι 9 φορές λιγότερο συχνή) και εμφανίζεται σε περίπου 0,03% του συνόλου των νεογνών (1 περίπτωση ανά 8000 γεννήσεις). Τα αγόρια υποφέρουν από αυτό το πρόβλημα 2 φορές πιο συχνά από τα κορίτσια.

Στις μισές περίπου περιπτώσεις, συνδυάζεται με άλλα ελαττώματα του προσώπου και σχεδόν πάντα με παραβίαση της δομής άλλων δομών του αυτιού. Συχνά υπάρχει επιδείνωση της ακοής του ενός ή του άλλου βαθμού (από ελαφρά μείωση σε κώφωση), η οποία μπορεί να οφείλεται τόσο σε στένωση του ακουστικού πόρου όσο και σε ανωμαλίες στην ανάπτυξη του μέσου και έσω αυτιού.

Αιτίες, εκδηλώσεις, ταξινόμηση

Δεν έχει εντοπιστεί μία μόνο αιτία της παθολογίας. Η Microtia συχνά συνοδεύει γενετικά καθορισμένες ασθένειες στις οποίες διαταράσσεται ο σχηματισμός του προσώπου και του λαιμού (ημιπροσωπική μικροσωμία, σύνδρομο Treacher-Collins, σύνδρομο πρώτης κλαδικής αψίδας κ.λπ.) με τη μορφή υπανάπτυξης των γνάθων και των μαλακών ιστών (δέρμα, σύνδεσμοι και μύες), συχνά υπάρχουν προφθάλμια θηλώματα (καλοήθεις εκβολές στην παρωτιδική ζώνη). Μερικές φορές η παθολογία εμφανίζεται όταν μια γυναίκα λαμβάνει ορισμένα φάρμακα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης που διαταράσσουν την κανονική εμβρυογένεση (ανάπτυξη του εμβρύου) ή αφού έχει υποστεί ιογενείς λοιμώξεις (ερυθρά, έρπης). Παράλληλα, σημειώθηκε ότι η συχνότητα εμφάνισης του προβλήματος δεν επηρεάζεται από τη χρήση αλκοόλ, καφέ, καπνίσματος και στρες από τη μέλλουσα μητέρα. Πολύ συχνά, η αιτία δεν μπορεί να βρεθεί. Στην όψιμη εγκυμοσύνη, είναι δυνατή η προγεννητική (προγεννητική) διάγνωση της ανωμαλίας με υπερηχογράφημα.

Η μικροτία του αυτιού έχει τέσσερις μοίρες (τύποι):

I - οι διαστάσεις του αυτιού μειώνονται, ενώ διατηρούνται όλα τα εξαρτήματά του (λοβός, μπούκλα, αντιέλικα, τράγος και αντίτραγος), ο ακουστικός πόρος στενεύει.
II - το αυτί είναι παραμορφωμένο και εν μέρει ανεπαρκώς ανεπτυγμένο, μπορεί να έχει σχήμα S ή να έχει σχήμα αγκίστρου. ο ακουστικός πόρος στενεύει έντονα, παρατηρείται απώλεια ακοής.
III - το εξωτερικό αυτί είναι ένα βασικό στοιχείο (έχει μια υποτυπώδη δομή με τη μορφή ενός χόνδρινου κυλίνδρου δέρματος). πλήρης απουσία του ακουστικού πόρου (ατρησία) και του τυμπάνου.
IV - το αυτί απουσιάζει εντελώς (ανωτία).

Διάγνωση και θεραπεία

Ένα υπανάπτυκτο αυτί εντοπίζεται πολύ απλά και απαιτούνται πρόσθετες μέθοδοι εξέτασης για τον προσδιορισμό της κατάστασης των εσωτερικών δομών του αυτιού. Ο εξωτερικός ακουστικός πόρος μπορεί να απουσιάζει, αλλά το μέσο και το έσω αυτί αναπτύσσονται φυσιολογικά, όπως προσδιορίζεται από την αξονική τομογραφία.

Με την παρουσία ετερόπλευρης μικροτίας, το δεύτερο αυτί είναι συνήθως πλήρες - τόσο ανατομικά όσο και λειτουργικά. Παράλληλα, οι γονείς θα πρέπει να δίνουν μεγάλη προσοχή στις τακτικές προληπτικές εξετάσεις ενός υγιούς οργάνου ακοής για την πρόληψη πιθανών επιπλοκών. Είναι σημαντικό να εντοπιστούν έγκαιρα και να αντιμετωπιστούν ριζικά οι φλεγμονώδεις ασθένειες των αναπνευστικών οργάνων, του στόματος, των δοντιών, της μύτης και των παραρρινίων κόλπων, καθώς η μόλυνση από αυτές τις εστίες μπορεί εύκολα να εισβάλει στις δομές του αυτιού και να επιδεινώσει μια ήδη σοβαρή κατάσταση ΩΡΛ. Η σοβαρή απώλεια ακοής μπορεί να επηρεάσει αρνητικά τη συνολική ανάπτυξη του παιδιού, το οποίο ταυτόχρονα δεν λαμβάνει αρκετές πληροφορίες και είναι δύσκολο να επικοινωνήσει με άλλα άτομα.

Θεραπεία της μικροτίαςείναι ένα δύσκολο πρόβλημα για διάφορους λόγους:

Απαιτείται συνδυασμός διόρθωσης αισθητικού ελαττώματος με διόρθωση βαρηκοΐας.
Οι αναπτυσσόμενοι ιστοί μπορούν να προκαλέσουν αλλαγή στα αποτελέσματα που λαμβάνονται (για παράδειγμα, μετατόπιση ή πλήρες κλείσιμο του σχηματισμένου ακουστικού πόρου), επομένως είναι απαραίτητο να επιλέξετε σωστά τον βέλτιστο χρόνο για παρέμβαση. Οι απόψεις των ειδικών κυμαίνονται μεταξύ 6 και 10 ετών της ζωής ενός παιδιού.
Η παιδική ηλικία των ασθενών δυσκολεύει τη διενέργεια διαγνωστικών και θεραπευτικών μέτρων, τα οποία συνήθως πρέπει να γίνονται με γενική αναισθησία.

Οι γονείς ενός παιδιού συχνά θέτουν το ερώτημα, ποια παρέμβαση πρέπει να γίνει πρώτα - αποκατάσταση της ακοής ή διόρθωση ελαττωμάτων στο έξω αυτί (προτεραιότητα στη λειτουργική ή αισθητική διόρθωση); Εάν διατηρηθούν οι εσωτερικές δομές του ακουστικού οργάνου, πρέπει πρώτα να ανακατασκευαστεί ο ακουστικός πόρος και στη συνέχεια να γίνει η πλαστική του αυτιού (ωτοπλαστική). Ο αναδημιουργημένος ακουστικός πόρος μπορεί να παραμορφωθεί, να μετακινηθεί ή να κλείσει ξανά με την πάροδο του χρόνου, επομένως ένα ακουστικό βαρηκοΐας εγκαθίσταται συχνά για τη μετάδοση του ήχου μέσω του οστικού ιστού, στερεωμένο στα μαλλιά του ασθενούς ή απευθείας στο κροταφικό του οστό με μια βίδα τιτανίου.

Η ωτοπλαστική για μικροτία αποτελείται από διάφορα στάδια, ο αριθμός και η διάρκεια των οποίων εξαρτάται από το βαθμό της ανωμαλίας. Γενικά, η ακολουθία των ενεργειών του γιατρού είναι η εξής:

Μοντελοποίηση του πλαισίου του αυτιού, το υλικό για το οποίο μπορεί να είναι ο δικός σας πλευρικός χόνδρος ή ένα θραύσμα ενός υγιούς αυτιού. Είναι επίσης δυνατή η χρήση τεχνητών (συνθετικών) εμφυτευμάτων από σιλικόνη, πολυακρυλικό ή χόνδρο δότη, ωστόσο, οι ξένες ενώσεις συχνά προκαλούν αντίδραση απόρριψης, επομένως προτιμώνται πάντα οι «δικοί» ιστοί.
Στην περιοχή του υπανάπτυκτη ή απούσας αυτιού σχηματίζεται ένας υποδόριος θύλακος, όπου τοποθετείται το τελειωμένο πλαίσιο (η εμφύτευσή του και ο σχηματισμός του λεγόμενου μπλοκ του αυτιού μπορεί να διαρκέσει έως και έξι μήνες).
Δημιουργείται η βάση του εξωτερικού αυτιού.
Το πλήρως σχηματισμένο μπλοκ αυτιού ανυψώνεται και στερεώνεται στη σωστή ανατομική θέση. Μετακινώντας ένα δερματοχόνδρινο πτερύγιο (που λαμβάνεται από υγιές αυτί), αναδομούνται τα στοιχεία ενός φυσιολογικού αυτιού (η διάρκεια του σταδίου είναι έως έξι μήνες).

Οι αντενδείξεις για χειρουργική επέμβαση δεν διαφέρουν από αυτές για καμία. Στην περίοδο αποκατάστασης συχνά παρατηρείται ασυμμετρία των αυτιών, παραμόρφωση του «νέου» αυτιού λόγω ουλής και μετατόπισης του μοσχεύματος κ.λπ.. Τα προβλήματα αυτά εξαλείφονται με διορθωτικές παρεμβάσεις.

Η Ψυχολογική Όψη της Μικροτίας

Τα παιδιά παρατηρούν μια ανωμαλία στην πτέρνα τους περίπου στην ηλικία των 3 ετών (συνήθως το αναφέρουν ως "μικρό αυτί"). Σημαντική είναι η σωστή συμπεριφορά των γονιών, οι οποίοι δεν πρέπει να εστιάζουν στο πρόβλημα, κάτι που μπορεί να οδηγήσει στην καθήλωση του παιδιού σε αυτό με την επακόλουθη δημιουργία συμπλέγματος κατωτερότητας. Πρέπει να ξέρει ότι αυτό δεν είναι για πάντα - τώρα είναι απλώς άρρωστος, αλλά σύντομα οι γιατροί θα τον θεραπεύσουν. Αν και ορισμένοι ειδικοί επιμένουν να γίνει η επέμβαση όχι νωρίτερα από 10 χρόνια, η αναδόμηση του εξωτερικού αυτιού γίνεται καλύτερα μέχρι την ηλικία των έξι ετών, πριν το παιδί μπει στο σχολείο, γεγονός που αποφεύγει τη γελοιοποίηση των συνομηλίκων και το πρόσθετο ψυχολογικό τραύμα.

Η μικροτία είναι μια ανωμαλία στην ανάπτυξη του αυτιού, η οποία συχνά συνδυάζεται με απώλεια ακοής και σχεδόν πάντα απαιτεί λειτουργική και αισθητική διόρθωση με χειρουργική επέμβαση.

Αγαπητοί επισκέπτες του ιστότοπού μας, εάν έχετε κάνει αυτήν ή την άλλη λειτουργία (διαδικασία) ή έχετε χρησιμοποιήσει οποιοδήποτε μέσο, αφήστε τα σχόλιά σας. Μπορεί να είναι πολύ χρήσιμο στους αναγνώστες μας!

ΓΟΥ VPO MGPU

Ανεξάρτητη εργασία

Ανατομία, φυσιολογία και παθολογία των οργάνων ακοής και ομιλίας

Θέμα: Παθήσεις και δυσπλασίες του έσω αυτιού

νόσος του αυτιού ωτοσκλήρωσηαπώλεια ακοής

Μόσχα, 2007

1.Ασθένειες και ανωμαλίες στην ανάπτυξη του έσω αυτιού

2.Μη φλεγμονώδεις παθήσεις του έσω αυτιού

3. Απώλεια ακοής. Νευροαισθητήρια απώλεια ακοής

4. Βλάβη στην ακουστική περιοχή του εγκεφαλικού φλοιού. Βλάβη στο τμήμα αγωγιμότητας του ακουστικού αναλυτή

5. Βλάβη στις δομές του έσω αυτιού

6. Η εμπειρία της Rinne. Εμπειρία Weber. Αγωγή (οστό, αέρας) στην νευροαισθητήρια βαρηκοΐα

7. Ακοόγραμμα ασθενών με νευροαισθητήρια βαρηκοΐα

Βιβλιογραφία

1.Ασθένειες και ανωμαλίες στην ανάπτυξη του έσω αυτιού

Από το τμήμα της φυσιολογίας, γνωρίζουμε ότι στο ακουστικό όργανο υπάρχουν συσκευές αγωγιμότητας και λήψης ήχου. Η συσκευή αγωγής ήχου περιλαμβάνει το εξωτερικό και το μέσο αυτί, καθώς και ορισμένα μέρη του εσωτερικού αυτιού (το υγρό του λαβυρίνθου και η κύρια μεμβράνη). στην αντίληψη του ήχου - όλα τα άλλα μέρη του οργάνου ακοής, ξεκινώντας από τα τριχωτά κύτταρα του οργάνου του Corti και τελειώνοντας με τα νευρικά κύτταρα της ακουστικής περιοχής του εγκεφαλικού φλοιού. Τόσο το ρευστό του λαβυρίνθου όσο και η βασική μεμβράνη αναφέρονται στη συσκευή αγωγής ήχου, αντίστοιχα. Ωστόσο, μεμονωμένες ασθένειες του δαιδαλώδους υγρού ή της κύριας μεμβράνης δεν εντοπίζονται σχεδόν ποτέ και συνήθως συνοδεύονται από παραβίαση της λειτουργίας του οργάνου του Corti. Επομένως, σχεδόν όλες οι ασθένειες του εσωτερικού αυτιού μπορούν να αποδοθούν στην ήττα της συσκευής αντίληψης ήχου.

Οι γενετικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν αναπτυξιακές ανωμαλίες του εσωτερικού αυτιού, οι οποίες μπορεί να ποικίλλουν. Υπήρχαν περιπτώσεις παντελούς απουσίας του λαβύρινθου ή υπανάπτυξης των επιμέρους τμημάτων του. Στα περισσότερα συγγενή ελαττώματα του έσω αυτιού, παρατηρείται υπανάπτυξη του οργάνου του Corti και είναι ακριβώς η συγκεκριμένη τερματική συσκευή του ακουστικού νεύρου, τα τριχωτά κύτταρα, που δεν έχει αναπτυχθεί. Στη θέση του οργάνου του Corti, σε αυτές τις περιπτώσεις, σχηματίζεται ένας φυμάτιος, αποτελούμενος από μη ειδικά επιθηλιακά κύτταρα, και μερικές φορές αυτός ο φύμα δεν υπάρχει και η κύρια μεμβράνη αποδεικνύεται εντελώς λεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η υπανάπτυξη των τριχωτών κυττάρων σημειώνεται μόνο σε ορισμένα σημεία του οργάνου του Corti, και στο υπόλοιπο μήκος υποφέρει σχετικά λίγο. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί να διατηρηθεί μερικώς η ακουστική λειτουργία με τη μορφή νησίδων ακοής.

Στην εμφάνιση συγγενών ελαττωμάτων στην ανάπτυξη του ακουστικού οργάνου, είναι σημαντικοί κάθε είδους παράγοντες που διαταράσσουν την κανονική πορεία ανάπτυξης του εμβρύου. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν την παθολογική επίδραση στο έμβρυο από το σώμα της μητέρας (μέθη, μόλυνση, τραύμα στο έμβρυο). Ένας συγκεκριμένος ρόλος μπορεί να διαδραματίσει η κληρονομική προδιάθεση.

Η βλάβη στο εσωτερικό αυτί, που μερικές φορές εμφανίζεται κατά τη διάρκεια του τοκετού, πρέπει να διακρίνεται από τα συγγενή αναπτυξιακά ελαττώματα. Τέτοιοι τραυματισμοί μπορεί να είναι αποτέλεσμα συμπίεσης της κεφαλής του εμβρύου από στενά κανάλια γέννησης ή συνέπεια της επιβολής μαιευτικής λαβίδας κατά τον παθολογικό τοκετό.

Βλάβη στο εσωτερικό αυτί παρατηρείται μερικές φορές σε μικρά παιδιά με μώλωπες στο κεφάλι (πτώσεις από ύψος). ταυτόχρονα παρατηρούνται αιμορραγίες στο λαβύρινθο και μετατόπιση επιμέρους τμημάτων του περιεχομένου του. Μερικές φορές σε αυτές τις περιπτώσεις, τόσο το μέσο αυτί όσο και το ακουστικό νεύρο μπορεί επίσης να καταστραφούν ταυτόχρονα. Ο βαθμός της βλάβης της ακοής στην περίπτωση τραυματισμών του εσωτερικού αυτιού εξαρτάται από την έκταση της βλάβης και μπορεί να ποικίλλει από μερική απώλεια ακοής στο ένα αυτί έως πλήρη αμφοτερόπλευρη κώφωση.

Η φλεγμονή του εσωτερικού αυτιού (λαβύρινθος) εμφανίζεται με τρεις τρόπους:

1) λόγω της μετάβασης της φλεγμονώδους διαδικασίας από το μέσο αυτί.

2) λόγω της εξάπλωσης της φλεγμονής από τις μήνιγγες.

3) λόγω της εισαγωγής μόλυνσης από τη ροή του αίματος (με κοινές μολυσματικές ασθένειες).

Με πυώδη φλεγμονή του μέσου ωτός, η μόλυνση μπορεί να εισέλθει στο εσωτερικό αυτί μέσω ενός στρογγυλού ή ωοειδούς παραθύρου ως αποτέλεσμα της βλάβης στους μεμβρανώδεις σχηματισμούς τους (δευτερογενής τυμπανικός υμένας ή δακτυλιοειδής σύνδεσμος). Στη χρόνια πυώδη μέση ωτίτιδα, η μόλυνση μπορεί να περάσει στο εσωτερικό αυτί μέσω του οστικού τοιχώματος που έχει καταστραφεί από τη φλεγμονώδη διαδικασία, η οποία χωρίζει την τυμπανική κοιλότητα από τον λαβύρινθο.

Από την πλευρά των μηνίγγων, η μόλυνση εισέρχεται στον λαβύρινθο, συνήθως μέσω του εσωτερικού ακουστικού πόρου κατά μήκος των περιβλημάτων του ακουστικού νεύρου. Ένας τέτοιος λαβύρινθος ονομάζεται μηνιγγογόνος και παρατηρείται συχνότερα στην πρώιμη παιδική ηλικία με επιδημική εγκεφαλική μηνιγγίτιδα (πυώδης φλεγμονή των μηνίγγων). Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση της εγκεφαλονωτιαίας μηνιγγίτιδας από τη μηνιγγίτιδα της διόδου του αυτιού, ή τη λεγόμενη ωτογενή μηνιγγίτιδα. Η πρώτη είναι μια οξεία λοιμώδης νόσος και δίνει συχνές επιπλοκές με τη μορφή βλάβης στο εσωτερικό αυτί.

Σύμφωνα με τον επιπολασμό της φλεγμονώδους διαδικασίας, διακρίνονται οι διάχυτοι (διάχυτοι) και οι περιορισμένοι λαβύρινθοι. Ως αποτέλεσμα ενός διάχυτου πυώδους λαβύρινθου, το όργανο του Corti πεθαίνει και ο κοχλίας γεμίζει με ινώδη συνδετικό ιστό.

Με έναν περιορισμένο λαβύρινθο, η πυώδης διαδικασία δεν αιχμαλωτίζει ολόκληρο τον κοχλία, αλλά μόνο ένα μέρος του, μερικές φορές μόνο μια μπούκλα ή ακόμα και μέρος της μπούκλας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με φλεγμονή του μέσου ωτός και μηνιγγίτιδα, δεν εισέρχονται στον λαβύρινθο τα ίδια τα μικρόβια, αλλά οι τοξίνες (δηλητήρια) τους. Η φλεγμονώδης διαδικασία που αναπτύσσεται σε αυτές τις περιπτώσεις προχωρά χωρίς εξόγκωση (ορώδης λαβύρινθος) και συνήθως δεν οδηγεί στο θάνατο των νευρικών στοιχείων του έσω αυτιού.

Επομένως, μετά από έναν ορώδη λαβύρινθο, συνήθως δεν εμφανίζεται πλήρης κώφωση, ωστόσο, συχνά παρατηρείται σημαντική μείωση της ακοής λόγω του σχηματισμού ουλών και συμφύσεων στο εσωτερικό αυτί.

Ο διάχυτος πυώδης λαβύρινθος οδηγεί σε πλήρη κώφωση. το αποτέλεσμα ενός περιορισμένου λαβύρινθου είναι μια μερική απώλεια ακοής για ορισμένους τόνους, ανάλογα με τη θέση της βλάβης στον κοχλία. Δεδομένου ότι τα νεκρά νευρικά κύτταρα του οργάνου του Corti δεν έχουν αποκατασταθεί, η κώφωση, πλήρης ή μερική, που προέκυψε μετά από έναν πυώδη λαβύρινθο, είναι επίμονη.

Σε περιπτώσεις όπου το αιθουσαίο τμήμα του εσωτερικού αυτιού εμπλέκεται επίσης στο λαβύρινθο, εκτός από την εξασθενημένη ακουστική λειτουργία, σημειώνονται επίσης συμπτώματα βλάβης της αιθουσαίας συσκευής: ζάλη, ναυτία, έμετος, απώλεια ισορροπίας. Τα φαινόμενα αυτά σταδιακά υποχωρούν. Με έναν ορώδη λαβύρινθο, η αιθουσαία λειτουργία αποκαθίσταται στον ένα ή τον άλλο βαθμό και με μια πυώδη, ως αποτέλεσμα του θανάτου των κυττάρων υποδοχέα, η λειτουργία του αιθουσαίου αναλυτή πέφτει εντελώς και επομένως ο ασθενής έχει μακρά ή για πάντα αβεβαιότητα στο περπάτημα, μια μικρή ανισορροπία.

2.Μη φλεγμονώδεις παθήσεις του έσω αυτιού

Ωτοσκλήρωση -νόσος των οστών του λαβυρίνθου ασαφούς αιτιολογίας, που προσβάλλει κυρίως νεαρές γυναίκες. Η επιδείνωση εμφανίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και των μολυσματικών ασθενειών.

Η παθολογική ανατομική εξέταση αποκαλύπτει παραβίαση της ανοργανοποίησης του οστικού ιστού με το σχηματισμό ωτοσκληρωτικών εστιών στην περιοχή του παραθύρου του προθαλάμου και στο πρόσθιο σκέλος του αναβολέα.

ΚλινικάΗ νόσος εκδηλώνεται με προοδευτική απώλεια ακοής και εμβοές. Η ακοή μειώνεται στην αρχή από τον τύπο παραβίασης της συσκευής αγωγής ήχου, αργότερα, όταν ο κοχλίας εμπλέκεται στη διαδικασία, επηρεάζεται η συσκευή αντίληψης ήχου. Συχνά σημειώνονται φαινόμενα παράδοξης ακοής - ο ασθενής ακούει καλύτερα σε θορυβώδες περιβάλλον.

Στο ωτοσκόπησηαλλαγές από μια τυμπανική μεμβράνη δεν σημειώνονται. Εφιστάται η προσοχή στη λέπτυνση του δέρματος του έξω ακουστικού πόρου και στην απουσία θείου.

Θεραπευτική αγωγήχειρουργική, η επέμβαση ονομάζεται σταπεδοπλαστική. Η κινητικότητα του συστήματος αγωγιμότητας ήχου αποκαθίσταται αφαιρώντας τον αναβολέα που έχει εμποτιστεί στο οβάλ παράθυρο και αντικαθιστώντας τον με μια πρόσθεση από τεφλόν. Ως αποτέλεσμα της επέμβασης, εμφανίζεται μόνιμη βελτίωση της ακοής. Οι ασθενείς υπόκεινται σε εγγραφή σε ιατρείο.

Νόσος Meniere.Τα αίτια της νόσου είναι ακόμα ασαφή, θεωρείται ότι η διαδικασία σχετίζεται με παραβίαση του σχηματισμού λέμφου στο εσωτερικό αυτί.

Κλινικά σημείαΟι ασθένειες χαρακτηρίζονται από:

Ξαφνική επίθεση ζάλης, ναυτίας, έμετου.

η εμφάνιση του νυσταγμού?

θόρυβος στο αυτί, μονόπλευρη απώλεια ακοής.

Στην ενδιάμεση περίοδο ο ασθενής νιώθει υγιής, ωστόσο η απώλεια ακοής σταδιακά εξελίσσεται.

Θεραπευτική αγωγήκατά τη στιγμή της επίθεσης - στάσιμη, στην ενδιάμεση περίοδο, χρησιμοποιείται χειρουργική θεραπεία.

Οι βλάβες του εσωτερικού αυτιού μπορεί να εμφανιστούν με τη σύφιλη. Με τη συγγενή σύφιλη, η βλάβη στη συσκευή των υποδοχέων με τη μορφή απότομης μείωσης της ακοής είναι μία από τις όψιμες εκδηλώσεις και συνήθως ανιχνεύεται στην ηλικία των 10-20 ετών. Το σύμπτωμα θεωρείται χαρακτηριστικό για βλάβη στο εσωτερικό αυτί στη συγγενή σύφιλη Εννεμπέρα- η εμφάνιση νυσταγμού με αύξηση και μείωση της πίεσης του αέρα στον έξω ακουστικό πόρο. Με την επίκτητη σύφιλη, η βλάβη στο εσωτερικό αυτί εμφανίζεται συχνά στη δευτερογενή περίοδο και μπορεί να είναι οξεία - με τη μορφή μιας ταχέως αυξανόμενης απώλειας ακοής μέχρι την πλήρη κώφωση. Μερικές φορές η ασθένεια του εσωτερικού αυτιού ξεκινά με κρίσεις ζάλης, εμβοές και ξαφνική κώφωση. Στα τελευταία στάδια της σύφιλης, η απώλεια ακοής αναπτύσσεται πιο αργά. Χαρακτηριστικό των συφιλιτικών βλαβών του έσω ωτός θεωρείται η πιο έντονη βράχυνση της αγωγιμότητας του ήχου των οστών σε σύγκριση με τον αέρα. Η ήττα της αιθουσαίας λειτουργίας στη σύφιλη είναι λιγότερο συχνή. Η θεραπεία για τις συφιλιτικές βλάβες του έσω αυτιού είναι ειδική. Όσον αφορά τις διαταραχές των λειτουργιών του εσωτερικού αυτιού, τόσο πιο αποτελεσματικό είναι όσο πιο νωρίς ξεκινήσει.

Τα νευρινώματα του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου και οι κύστεις στην περιοχή της παρεγκεφαλιδικής γωνίας του εγκεφάλου συνοδεύονται συχνά από παθολογικά συμπτώματα από το έσω αυτί, τόσο ακουστικό όσο και αιθουσαίο, λόγω συμπίεσης του νεύρου που διέρχεται εδώ. Σταδιακά, εμφανίζονται εμβοές, μειώνεται η ακοή, εμφανίζονται διαταραχές του αιθουσαίου συστήματος μέχρι την πλήρη απώλεια λειτουργιών στην πάσχουσα πλευρά σε συνδυασμό με άλλα εστιακά συμπτώματα. Η θεραπεία απευθύνεται στην υποκείμενη νόσο

- μια ομάδα συγγενών παθολογιών που χαρακτηρίζονται από παραμόρφωση, υπανάπτυξη ή απουσία ολόκληρου του κελύφους ή των τμημάτων του. Κλινικά, μπορεί να εκδηλωθεί ως ανωτία, μικροτία, υποπλασία του μέσου ή του άνω τρίτου του χόνδρου του έξω αυτιού, συμπεριλαμβανομένου ενός διπλωμένου ή συντηγμένου αυτιού, προεξέχοντα αυτιά, σχίσιμο του λοβού και συγκεκριμένες ανωμαλίες: «αυτί σάτιρας», «μακάκος». αυτί», «Αυτί Wildermuth». Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό, τη φυσική εξέταση, την αξιολόγηση της αντίληψης του ήχου, την ακοομετρία, τη δοκιμή αντίστασης ή ABR και την αξονική τομογραφία. Χειρουργική θεραπεία.

Γενικές πληροφορίες

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του αυτιού είναι μια σχετικά σπάνια ομάδα παθολογιών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η συχνότητά τους σε διάφορα μέρη του κόσμου κυμαίνεται από 0,5 έως 5,4 ανά 10.000 νεογνά. Μεταξύ των Καυκάσιων, ο επιπολασμός είναι 1 στα 7.000 έως 15.000 βρέφη. Σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων, οι παραβιάσεις είναι σποραδικές. Στο 75-93% των ασθενών προσβάλλεται μόνο 1 αυτί, εκ των οποίων στα 2/3 των περιπτώσεων - το σωστό. Περίπου στο ένα τρίτο των ασθενών, οι δυσπλασίες του αυτιού συνδυάζονται με οστικά ελαττώματα του σκελετού του προσώπου. Στα αγόρια, τέτοιες ανωμαλίες εμφανίζονται 1,3-2,6 φορές συχνότερα από ό,τι στα κορίτσια.

Αιτίες ανωμαλιών στην ανάπτυξη του αυτιού

Τα ελαττώματα του εξωτερικού αυτιού είναι αποτέλεσμα παραβιάσεων της ενδομήτριας ανάπτυξης του εμβρύου. Τα κληρονομικά ελαττώματα είναι σχετικά σπάνια και αποτελούν μέρος των γενετικά καθορισμένων συνδρόμων: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Ένα σημαντικό μέρος των ανωμαλιών στο σχηματισμό του κελύφους του αυτιού οφείλεται στην επίδραση τερατογόνων παραγόντων. Η ασθένεια προκαλείται:

ενδομήτριες λοιμώξεις.Περιλαμβάνουν μολυσματικές παθολογίες από την ομάδα TORCH, τα παθογόνα των οποίων είναι σε θέση να διεισδύσουν στον αιματοπλακουντιακό φραγμό. Αυτή η λίστα περιλαμβάνει κυτταρομεγαλοϊό, παρβοϊό, χλωμό τρεπόνεμα, ερυθρά, ιό ερυθράς, ερπητοϊό τύπους 1, 2 και 3, τοξόπλασμα.
φυσικά τερατογόνα.Οι συγγενείς ανωμαλίες του αυτιού ενισχύουν την ιονίζουσα ακτινοβολία κατά τη διάρκεια μελετών ακτίνων Χ, την παρατεταμένη έκθεση σε υψηλές θερμοκρασίες (υπερθερμία). Λιγότερο συχνά, η ακτινοθεραπεία για τον καρκίνο, το ραδιενεργό ιώδιο δρα ως αιτιολογικός παράγοντας.
Οι κακές συνήθειες της μητέρας.Σχετικά συχνά, μια παραβίαση της ενδομήτριας ανάπτυξης ενός παιδιού προκαλεί χρόνια δηλητηρίαση από αλκοόλ, ναρκωτικές ουσίες, χρήση τσιγάρων και άλλων προϊόντων καπνού. Μεταξύ των ναρκωτικών, η κοκαΐνη παίζει τον σημαντικότερο ρόλο.
Φάρμακα.Μια παρενέργεια ορισμένων ομάδων φαρμακολογικών φαρμάκων είναι η παραβίαση της εμβρυογένεσης. Αυτά τα φάρμακα περιλαμβάνουν αντιβιοτικά τετρακυκλίνης, αντιυπερτασικά, φάρμακα με βάση το ιώδιο και το λίθιο, αντιπηκτικά και ορμονικούς παράγοντες.
Οι ασθένειες της μητέρας.Ανωμαλίες στο σχηματισμό του αυτιού μπορεί να οφείλονται σε μεταβολικές διαταραχές και στην εργασία των ενδοκρινών αδένων της μητέρας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Ο κατάλογος περιλαμβάνει τις ακόλουθες παθολογίες: μη αντιρροπούμενος σακχαρώδης διαβήτης, φαινυλκετονουρία, βλάβες του θυρεοειδούς, όγκοι που παράγουν ορμόνες.

Παθογένεση

Ο σχηματισμός ανωμαλιών στο κέλυφος του αυτιού βασίζεται σε παραβίαση της φυσιολογικής εμβρυϊκής ανάπτυξης του μεσεγχυματικού ιστού που βρίσκεται γύρω από τον εξωδερμικό θύλακα - τα βραγχιακά τόξα I και II. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, οι πρόδρομοι ιστοί του εξωτερικού αυτιού σχηματίζονται μέχρι το τέλος της 7ης εβδομάδας της ενδομήτριας ανάπτυξης. Στις 28 μαιευτικές εβδομάδες, η εμφάνιση του εξωτερικού αυτιού αντιστοιχεί σε αυτή ενός νεογέννητου παιδιού. Η επίδραση των τερατογόνων παραγόντων σε αυτό το χρονικό διάστημα είναι η αιτία των συγγενών ανωμαλιών στον χόνδρο του αυτιού. Όσο νωρίτερα έγινε η αρνητική επίπτωση, τόσο πιο σοβαρές ήταν οι συνέπειές της. Μεταγενέστερη βλάβη δεν επηρεάζει την εμβρυογένεση του ακουστικού συστήματος. Η έκθεση σε τερατογόνα για έως και 6 εβδομάδες συνοδεύεται από σοβαρές δυσπλασίες ή πλήρη απουσία του κελύφους και του εξωτερικού τμήματος του ακουστικού πόρου.

Ταξινόμηση

Στην κλινική πρακτική, χρησιμοποιούνται ταξινομήσεις με βάση τις κλινικές, μορφολογικές αλλαγές στο αυτί και τις παρακείμενες δομές. Οι κύριοι στόχοι της διαίρεσης της παθολογίας σε ομάδες είναι η απλούστευση της αξιολόγησης των λειτουργικών δυνατοτήτων του ασθενούς, η επιλογή της θεραπευτικής τακτικής και η απόφαση για την ανάγκη και τη σκοπιμότητα των ακουστικών βαρηκοΐας. Η ταξινόμηση του R. Tanzer χρησιμοποιείται ευρέως, η οποία περιλαμβάνει 5 βαθμούς σοβαρότητας ανωμαλιών του αυτιού:

Ι - ανωτία.Πρόκειται για πλήρη απουσία ιστών του κελύφους του εξωτερικού αυτιού. Κατά κανόνα, συνοδεύεται από ατρησία του ακουστικού πόρου.
II - μικροτία ή πλήρης υποπλασία.Το αυτί είναι παρόν, αλλά έχει σοβαρά υποανάπτυξη, παραμόρφωση ή λείπουν διακριτά μέρη. Υπάρχουν 2 κύριες επιλογές:

Επιλογή Α - συνδυασμός μικροτίας με πλήρη ατρησία του έξω ακουστικού πόρου.
Επιλογή Β - microtia, στην οποία διατηρείται ο ακουστικός πόρος.

III - υποπλασία του μεσαίου τρίτου του αυτιού.Χαρακτηρίζεται από υπανάπτυξη των ανατομικών δομών που βρίσκονται στο μεσαίο τμήμα του χόνδρου του αυτιού.
IV - υπανάπτυξη του άνω τμήματος του αυτιού.Μορφολογικά αντιπροσωπεύεται από τρεις υποτύπους:

Υπότυπος Α - διπλωμένο αυτί. Υπάρχει μια κάμψη της μπούκλας προς τα εμπρός και προς τα κάτω.
Υπότυπος Β - εισερχόμενο αυτί. Εκδηλώνεται με τη σύντηξη του άνω μέρους της πίσω επιφάνειας του κελύφους με το τριχωτό της κεφαλής.
Υπότυπος Γ - ολική υποπλασία του άνω τρίτου του κελύφους. Τα άνω τμήματα της μπούκλας, το άνω πόδι της αντιέλικας, οι τριγωνικοί και σκαφοειδείς βόθροι απουσιάζουν εντελώς.

V - προεξέχοντα αυτιά.Μια παραλλαγή της συγγενούς παραμόρφωσης, στην οποία υπάρχει ένα πάθος για τη γωνία πρόσφυσης του αυτιού στα οστά του εγκεφαλικού τμήματος του κρανίου.

Η ταξινόμηση δεν περιλαμβάνει τοπικά ελαττώματα σε ορισμένα μέρη του κελύφους - την μπούκλα και τον λοβό του αυτιού. Αυτά περιλαμβάνουν το φυμάτιο του Δαρβίνου, το αυτί του Σατύρου, τη διχοτόμηση ή τη διεύρυνση του λοβού του αυτιού. Επίσης, δεν περιλαμβάνει δυσανάλογη αύξηση στο αυτί λόγω χόνδρινου ιστού – μακρωτίας. Η απουσία αυτών των παραλλαγών στην ταξινόμηση οφείλεται στο χαμηλό επιπολασμό αυτών των ελαττωμάτων σε σύγκριση με τις παραπάνω ανωμαλίες.

Συμπτώματα ανωμαλιών στην ανάπτυξη του αυτιού

Οι παθολογικές αλλαγές μπορούν να ανιχνευθούν ήδη από τη στιγμή της γέννησης του παιδιού στην αίθουσα τοκετού. Ανάλογα με την κλινική μορφή, τα συμπτώματα έχουν χαρακτηριστικές διαφορές. Η ανωτία εκδηλώνεται με αγένεση του κελύφους και διάνοιξη του ακουστικού πόρου - στη θέση τους βρίσκεται ένας άμορφος χόνδρινος φυμάτιος. Αυτή η μορφή συχνά συνδυάζεται με δυσπλασίες των οστών του κρανίου του προσώπου, πιο συχνά της κάτω γνάθου. Στη μικροτία, το κέλυφος αντιπροσωπεύεται από μια κατακόρυφη ράχη μετατοπισμένη προς τα εμπρός και προς τα πάνω, στο κάτω άκρο της οποίας υπάρχει ένας λοβός. Σε διάφορους υποτύπους, ο ακουστικός πόρος μπορεί να διατηρηθεί ή να κλείσει.

Η υποπλασία του μέσου του αυτιού συνοδεύεται από ελαττώματα ή υπανάπτυξη του ελικοειδούς μίσχου, του τράγου, του κάτω αντιέλικτου μίσχου, του κυπέλλου. Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του άνω τρίτου χαρακτηρίζονται από την "κάμψη" του άνω άκρου του χόνδρου προς τα έξω, τη σύντηξή του με τους ιστούς της βρεγματικής περιοχής που βρίσκεται πίσω. Πιο σπάνια, το πάνω μέρος του κελύφους απουσιάζει εντελώς. Ο ακουστικός πόρος σε αυτές τις μορφές συνήθως διατηρείται. Με τα προεξέχοντα αυτιά, το εξωτερικό αυτί είναι σχεδόν πλήρως σχηματισμένο, ωστόσο, τα περιγράμματα του κελύφους και της αντιέλικας εξομαλύνονται και η γωνία μεταξύ των οστών του κρανίου και του χόνδρου είναι μεγαλύτερη από 30 μοίρες, λόγω του οποίου το τελευταίο είναι κάπως " που προεξέχει» προς τα έξω.

Οι μορφολογικές παραλλαγές των ελαττωμάτων του λοβού του αυτιού περιλαμβάνουν μια μη φυσιολογική αύξηση σε σύγκριση με ολόκληρο το κέλυφος, την πλήρη απουσία του. Όταν χωρίζονται, σχηματίζονται δύο ή περισσότερα πτερύγια, μεταξύ των οποίων υπάρχει μια μικρή αυλάκωση που καταλήγει στο επίπεδο της κάτω άκρης του χόνδρου. Επίσης, ο λοβός μπορεί να αναπτυχθεί στο δέρμα που βρίσκεται πίσω. Μια ανωμαλία στην ανάπτυξη της έλικας με τη μορφή του φυματίου του Δαρβίνου εκδηλώνεται κλινικά με ένα μικρό σχηματισμό στην επάνω γωνία του κελύφους. Με το «αυτί του σατύρου» υπάρχει ακόνισμα του πάνω στύλου σε συνδυασμό με λείανση της μπούκλας. Με το "αυτί του μακάκου", η εξωτερική άκρη μεγεθύνεται ελαφρώς, το μεσαίο τμήμα της μπούκλας είναι λειασμένο ή απουσιάζει εντελώς. Το «αυτί του Wildermuth» χαρακτηρίζεται από μια έντονη προεξοχή της αντιέλικας πάνω από το επίπεδο της μπούκλας.

Επιπλοκές

Οι επιπλοκές των ανωμαλιών στην ανάπτυξη του αυτιού σχετίζονται με την άκαιρη διόρθωση των παραμορφώσεων του ακουστικού πόρου. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η σοβαρή αγώγιμη απώλεια ακοής στην παιδική ηλικία οδηγεί σε κωφαλαλία ή έντονες επίκτητες διαταραχές της αρθρωτικής συσκευής. Τα αισθητικά ελαττώματα επηρεάζουν αρνητικά την κοινωνική προσαρμογή του παιδιού, η οποία σε ορισμένες περιπτώσεις προκαλεί κατάθλιψη ή άλλες ψυχικές διαταραχές. Η στένωση του αυλού του έξω αυτιού βλάπτει την απέκκριση των νεκρών επιθηλιακών κυττάρων και του κεριού του αυτιού, γεγονός που δημιουργεί ευνοϊκές συνθήκες για τη ζωτική δραστηριότητα των παθογόνων μικροοργανισμών. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται υποτροπιάζουσες και χρόνιες εξωτερική ωτίτιδα και μέση ωτίτιδα, μυριγγίτιδα, μαστοειδίτιδα και άλλες βακτηριακές ή μυκητιακές βλάβες των περιφερειακών δομών.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση οποιασδήποτε παθολογίας αυτής της ομάδας βασίζεται σε εξωτερική εξέταση της περιοχής του αυτιού. Ανεξάρτητα από την παραλλαγή της ανωμαλίας, το παιδί παραπέμπεται για διαβούλευση με έναν ωτορινολαρυγγολόγο για να αποκλειστούν ή να επιβεβαιωθούν παραβιάσεις της συσκευής ηχοαγωγιμότητας ή ηχητικής αντίληψης. Το διαγνωστικό πρόγραμμα αποτελείται από τις ακόλουθες μελέτες:

Αξιολόγηση ακουστικής αντίληψης.Βασική διαγνωστική μέθοδος. Πραγματοποιείται με τη βοήθεια ηχητικών παιχνιδιών ή ομιλίας, αιχμηρούς ήχους. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο γιατρός αξιολογεί την αντίδραση του παιδιού σε ηχητικά ερεθίσματα ποικίλης έντασης γενικά και από κάθε αυτί.
Ακοομετρία τονικού κατωφλίου.Ενδείκνυται για παιδιά μεγαλύτερα των 3-4 ετών, λόγω της ανάγκης κατανόησης της ουσίας της μελέτης. Με μεμονωμένες βλάβες του έξω αυτιού ή συνδυασμό τους με παθολογίες των ακουστικών οστών, το ακοόγραμμα δείχνει επιδείνωση της αγωγιμότητας του ήχου ενώ διατηρείται η οστική αγωγιμότητα. Με ταυτόχρονες ανωμαλίες του οργάνου του Corti, μειώνονται και οι δύο παράμετροι.
Ακουστική αντίσταση και δοκιμή ABR.Αυτές οι μελέτες μπορούν να γίνουν σε οποιαδήποτε ηλικία. Ο σκοπός της σύνθετης μέτρησης είναι να μελετήσει τη λειτουργικότητα της τυμπανικής μεμβράνης, των ακουστικών οστών και να εντοπίσει μια δυσλειτουργία της συσκευής αντίληψης ήχου. Σε περίπτωση ανεπαρκούς περιεχομένου πληροφοριών της μελέτης, χρησιμοποιείται επιπλέον η δοκιμή ABR, η ουσία της οποίας είναι η αξιολόγηση της αντίδρασης των δομών του ΚΝΣ σε ένα ηχητικό ερέθισμα.
CT του κροταφικού οστού.Η χρήση του δικαιολογείται σε περιπτώσεις υποψίας σοβαρών δυσπλασιών του κροταφικού οστού με παθολογικές αλλαγές στο ηχοαγωγικό σύστημα, χολοστεάτωμα. Η αξονική τομογραφία πραγματοποιείται σε τρία επίπεδα. Επίσης, με βάση τα αποτελέσματα αυτής της μελέτης, αποφασίζεται το ζήτημα της σκοπιμότητας και του εύρους της επιχείρησης.

Αντιμετώπιση ανωμαλιών στην ανάπτυξη του αυτιού

Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η χειρουργική. Στόχοι του είναι η εξάλειψη των καλλυντικών ελαττωμάτων, η αντιστάθμιση της αγώγιμης απώλειας ακοής και η πρόληψη των επιπλοκών. Η επιλογή της τεχνικής και του όγκου της επέμβασης βασίζεται στη φύση και τη σοβαρότητα του ελαττώματος, την παρουσία συνοδών παθολογιών. Η συνιστώμενη ηλικία για παρέμβαση είναι τα 5-6 έτη. Μέχρι αυτή τη στιγμή, ο σχηματισμός του αυτιού έχει ολοκληρωθεί και η κοινωνική ενσωμάτωση δεν παίζει ακόμη τόσο σημαντικό ρόλο. Στην παιδιατρική ωτορινολαρυγγολογία χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες χειρουργικές τεχνικές:

Ωτοπλαστική.Η αποκατάσταση του φυσικού σχήματος του αυτιού πραγματοποιείται με δύο κύριους τρόπους - χρησιμοποιώντας συνθετικά εμφυτεύματα ή αυτομόσχευμα που λαμβάνεται από τον χόνδρο των πλευρών VI, VII ή VIII. Η επιχείρηση Tanzer-Brent βρίσκεται σε εξέλιξη.
Κρεατοτυμπανοπλαστική.Η ουσία της παρέμβασης είναι η αποκατάσταση της βατότητας του ακουστικού πόρου και η αισθητική διόρθωση της εισόδου του. Η πιο κοινή τεχνική είναι σύμφωνα με τον Lapchenko.
Ακουστικό.Ενδείκνυται για σοβαρή απώλεια ακοής, αμφοτερόπλευρες βλάβες. Χρησιμοποιούνται κλασικές προθέσεις ή κοχλιακά εμφυτεύματα. Εάν είναι αδύνατο να αντισταθμιστεί η αγώγιμη απώλεια ακοής με τη βοήθεια της κρεατοτυμπανοπλαστικής, χρησιμοποιούνται συσκευές με δονητή οστών.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Η πρόγνωση για την υγεία και το αισθητικό αποτέλεσμα εξαρτώνται από τη σοβαρότητα του ελαττώματος και την έγκαιρη χειρουργική θεραπεία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυνατό να επιτευχθεί ένα ικανοποιητικό καλλυντικό αποτέλεσμα, να εξαλειφθεί μερικώς ή πλήρως η αγώγιμη απώλεια ακοής. Η πρόληψη των ανωμαλιών στην ανάπτυξη του αυτιού συνίσταται σε προγραμματισμό εγκυμοσύνης, διαβούλευση με γενετιστή, ορθολογική φαρμακευτική αγωγή, εγκατάλειψη κακών συνηθειών, πρόληψη έκθεσης σε ιονίζουσα ακτινοβολία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία ασθενειών από την ομάδα λοιμώξεων TORCH, ενδοκρινοπάθειες.

Όπως ήδη αναφέρθηκε, το ρευστό του λαβυρίνθου και η κύρια μεμβράνη ανήκουν στη συσκευή αγωγής ήχου. Ωστόσο, μεμονωμένες ασθένειες του δαιδαλώδους υγρού ή της κύριας μεμβράνης σχεδόν ποτέ δεν εμφανίζονται και συνήθως συνοδεύονται από παραβίαση της λειτουργίας του οργάνου του Corti. Επομένως, σχεδόν όλες οι ασθένειες του εσωτερικού αυτιού μπορούν να αποδοθούν στην ήττα της συσκευής αντίληψης ήχου.

Ελαττώματα και βλάβες στο εσωτερικό αυτί. Προς τηνΟι γενετικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν αναπτυξιακές ανωμαλίες του εσωτερικού αυτιού, οι οποίες μπορεί να ποικίλλουν. Υπήρχαν περιπτώσεις παντελούς απουσίας του λαβύρινθου ή υπανάπτυξης των επιμέρους τμημάτων του. Στα περισσότερα συγγενή ελαττώματα του έσω αυτιού, παρατηρείται υπανάπτυξη του οργάνου του Corti και είναι ακριβώς η συγκεκριμένη τερματική συσκευή του ακουστικού νεύρου, τα τριχωτά κύτταρα, που δεν έχει αναπτυχθεί. Στη θέση του οργάνου του Corti, σε αυτές τις περιπτώσεις, σχηματίζεται ένας φυμάτιος, αποτελούμενος από μη ειδικά επιθηλιακά κύτταρα, και μερικές φορές αυτός ο φύμα δεν υπάρχει και η κύρια μεμβράνη αποδεικνύεται εντελώς λεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η υπανάπτυξη των τριχωτών κυττάρων σημειώνεται μόνο σε ορισμένα σημεία του οργάνου του Corti, και στο υπόλοιπο μήκος υποφέρει σχετικά λίγο. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μπορεί να διατηρηθεί μερικώς η ακουστική λειτουργία με τη μορφή νησίδων ακοής.

Φλεγμονή του εσωτερικού αυτιού (λαβυρινθίτιδα)εμφανίζεται με τρεις τρόπους: 1) λόγω της μετάβασης της φλεγμονώδους διαδικασίας από το μέσο αυτί. 2) λόγω της εξάπλωσης της φλεγμονής από τις μήνιγγες και 3) λόγω της εισαγωγής μόλυνσης από τη ροή του αίματος (με κοινές μολυσματικές ασθένειες).

Από την πλευρά των μηνίγγων, η μόλυνση εισέρχεται στον λαβύρινθο, συνήθως μέσω του εσωτερικού ακουστικού πόρου κατά μήκος των περιβλημάτων του ακουστικού νεύρου. Μια τέτοια λαβυρινθίτιδα ονομάζεται μηνιγγογόνος και παρατηρείται συχνότερα στην πρώιμη παιδική ηλικία με επιδημική εγκεφαλονωτιαία μηνιγγίτιδα (πυώδης φλεγμονή των μηνίγγων). Είναι απαραίτητο να γίνει διάκριση της εγκεφαλονωτιαίας μηνιγγίτιδας από μηνιγγίτιδα αυτιού προέλευσης, ή τη λεγόμενη ωτογόνο μηνιγγίτιδα. Η πρώτη είναι μια οξεία μολυσματική ασθένεια και δίνει συχνές επιπλοκές με τη μορφή βλάβης στο έσω αυτί και η δεύτερη από μόνη της είναι μια επιπλοκή της πυώδους φλεγμονής του μέσου ή έσω αυτιού.

Σύμφωνα με τον επιπολασμό της φλεγμονώδους διαδικασίας, διακρίνονται η διάχυτη (διάχυτη) και η περιορισμένη λαβυρινθίτιδα. Ως αποτέλεσμα της διάχυτης πυώδους λαβυρινθίτιδας, το όργανο του Corti πεθαίνει και ο κοχλίας γεμίζει με ινώδη συνδετικό ιστό.

Με περιορισμένη λαβυρινθίτιδα, η πυώδης διαδικασία δεν αιχμαλωτίζει ολόκληρο τον κοχλία, αλλά μόνο ένα μέρος του, μερικές φορές μόνο μια μπούκλα ή ακόμα και μέρος της μπούκλας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, με φλεγμονή του μέσου ωτός και μηνιγγίτιδα, δεν εισέρχονται στον λαβύρινθο τα ίδια τα μικρόβια, αλλά οι τοξίνες (δηλητήρια) τους. Η φλεγμονώδης διαδικασία που αναπτύσσεται σε αυτές τις περιπτώσεις προχωρά χωρίς εξόγκωση (ορώδης λαβυρινθίτιδα) και συνήθως δεν οδηγεί στο θάνατο των νευρικών στοιχείων του έσω αυτιού.

Επομένως, μετά από μια ορώδη λαβυρινθίτιδα, συνήθως δεν εμφανίζεται πλήρης κώφωση, ωστόσο, συχνά παρατηρείται σημαντική μείωση της ακοής λόγω του σχηματισμού ουλών και συμφύσεων στο εσωτερικό αυτί.

Η διάχυτη πυώδης λαβυρινθίτιδα οδηγεί σε πλήρη κώφωση. το αποτέλεσμα μιας περιορισμένης λαβυρινθίτιδας είναι μια μερική απώλεια ακοής για ορισμένους τόνους, ανάλογα με τη θέση της βλάβης στον κοχλία. Δεδομένου ότι τα νεκρά νευρικά κύτταρα του οργάνου του Corti δεν έχουν αποκατασταθεί, η κώφωση, πλήρης ή μερική, που προέκυψε μετά από μια πυώδη λαβυρινθίτιδα, είναι επίμονη.

Σε περιπτώσεις όπου, με λαβυρινθίτιδα, το αιθουσαίο τμήμα του εσωτερικού αυτιού εμπλέκεται επίσης στη φλεγμονώδη διαδικασία, εκτός από την εξασθενημένη ακουστική λειτουργία, σημειώνονται επίσης συμπτώματα βλάβης της αιθουσαίας συσκευής: ζάλη, ναυτία, έμετος, απώλεια ισορροπίας. Τα φαινόμενα αυτά σταδιακά υποχωρούν. Με την ορώδη λαβυρινθίτιδα, η αιθουσαία λειτουργία αποκαθίσταται στον έναν ή τον άλλον βαθμό και με την πυώδη λαβυρινθίτιδα, ως αποτέλεσμα του θανάτου των κυττάρων των υποδοχέων, η λειτουργία του αιθουσαίου αναλυτή πέφτει εντελώς και επομένως ο ασθενής παραμένει αβέβαιος για το περπάτημα για ένα διάστημα. πολύ καιρό ή για πάντα, μια μικρή ανισορροπία.