Страница 29 из 108

Глава IV. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА
Врожденные пороки пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной гибели детей в первые дни жизни или возникновения у них серьезных осложнений, нарушающих дальнейшее развитие. Этим обусловлен большой практический интерес изучения клинической картины и лечения детей с дефектами формирования пищевода. Среди многочисленных пороков развития этого органа наибольшее значение имеют те виды, которые нуждаются в хирургической коррекции: врожденная непроходимость (атрезия), трахеопищеводные свищи, различные стенозы и «удвоения» пищевода (Г. А. Баиров, 1965; Gross, 1964; Johnston, Snyder, 1964; Mellins, Blumental, 1964; Polk, Burford, 1964, и др.).
Возникновение пороков развития пищевода происходит на ранних этапах утробной жизни плода. Известно, что пищевод образуется из дорсального отдела первичной кишечной трубки эмбриона, а дыхательные пути формируются из вентрального отдела первичной кишки. К 4-5-й неделе утробного развития эндодермальная часть пищевода полностью отделяется от дыхательных путей. Пищевод вначале представляется полой трубкой, выстланной однослойным эпителием. К концу 5-й недели развития эпителий начинает бурно пролиферировать, превращаясь в многослойный, постепенно суживая просвет органа. После 45-го дня утробной жизни начинается процесс постепенного разрежения эпителиальных клеток вследствие их рассасывания. Между клетками, заполняющими просвет пищевода, вначале образуются небольшие пустоты, вакуоли, которые укрупняются, сливаясь между собою. Стадия вакуолизации заканчивается полным восстановлением просвета органа. Нарушение развития плода в этот период, которое может произойти по различным причинам, приводит к возникновению типичных пороков развития пищевода и дыхательных путей, характер которых обусловлен тесной генетической связью с формированием пищевода, трахеи и бронхов (Tandler, 1902; Forsner, 1907).

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

По нашим данным, на каждые 3500 новорожденных один рождается с атрезией пищевода. Возможно образование 6 основных видов врожденной непроходимости пищевода. Аплазия пищевода (рис. 47, а), при которой весь орган замещен фиброзным тяжом без просвета, встречается крайне редко, так же, как и частичная его атрезия (рис. 47,б), при которой отсутствует просвет на значительном протяжении (обычно в среднем или нижнем отделе). В таких случаях пищевод имеет два слепых отрезка: верхний, несколько расширенный, и нижний - заметно суженный. Наиболее часто встречается сочетание врожденной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальной фистулой. Преимущественно наблюдаются атрезии со слепым верхним сегментом пищевода и сообщающимся нижним отрезком с дыхательными путями (90- 95%). Место расположения свища в таких случаях непостоянно, но чаще бывает на 1-1,5 см выше бифуркации трахеи, по заднеправой ее поверхности (рис. 47, в). В ряде случаев нижний сегмент сообщается с трахеей в месте ее бифуркации (рис. 47, г) или открывается в правый бронх. Казуистически редкими являются другие виды атрезии, при которых нижний сегмент начинается слепо, а верхний сообщается с трахеей (рис. 47, д) или оба сегмента сообщаются с дыхательными путями (рис. 47, е).

Возможны переходные формы (Dafal, Ross, 1960; Tugan, 1962, и др.).
Таким образом, при атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ.

Рис. 47. Виды атрезии пищевода.
а - полное отсутствие пищевода; б -пищевод образует два изолированных слепых мешка; в - верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен с трахеей (выше бифуркации) свищевым ходом; г - верхний сегмент пищевода оканчивается слепо, нижний соединен свищевым ходом с бифуркацией трахеи; д-верхний сегмент соединен с трахеей свищевым ходом, нижний - слепой; е - оба сегмента пищевода соединены с трахеей свищевым ходом.
Понятно, что пища, которую ребенок должен получать после рождения, не может попасть в желудок и накапливается вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгивается и частично аспирируется. Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию - жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею непосредственно из пищевода. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасываемого в трахею содержимого желудка (секреции) через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии и голода. Таких детей может спасти только своевременно произведенная операция.
Многочисленные попытки оперативной реконструкции пищевода дали первый положительный результат только в 1939 г. (Ladd, 1944; Leven, 1941). С тех пор постепенно увеличивается количество сообщений об успешных операциях (Hofmann, 1960; Sanderung, 1960; Richardson, Brown, Williams, 1963; Desjardins, Stephens, Moes, 1964, и др.).
Благоприятный прогноз оперативного лечения атрезии пищевода зависит от многих причин, но прежде всего от раннего выявления порока, а отсюда - своевременного начала предоперационной подготовки и проведения операции. При раннем начале специального лечения уменьшается возможность аспирации слизи, содержимого желудка и особенно пищевых масс. Отсюда понятно, что диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка, еще до начала кормления, дает возможность предупредить или в значительной мере облегчить течение аспирационной пневмонии. Однако врачи-педиатры родильных домов недостаточно знают симптоматологию врожденной непроходимости пищевода. Так, например, среди оперированных нами за период с 1955 по 1965 г. 100 детей только 11 направлены в первые сутки после рождения, а остальные поступали в сроки от 1 до 23 дней.
Общее состояние больного и степень поражения легких находятся в прямой зависимости от времени поступления: в группе больных, поступивших в 1-е сутки (11), только у 3 клинически определялась пневмония, у 30 детей, поступивших на вторые сутки, состояние расценивалось как тяжелое и была диагностирована двусторонняя пневмония; те новорожденные, которые направлены в возрасте после 2 суток (59), почти все имели более тяжелый процесс в легких (у 15, кроме пневмонии, выявлен ателектаз различной степени с одной или двух сторон).
Клиническая картина . Первым признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа, отмечаемое почти у всех больных. Этому признаку, к сожалению, не всегда придают должное значение и правильную оценку.
Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве. Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода.

У всех детей с непроходимостью пищевода к концу первых суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания - аритмию, одышку, околоротовой цианоз, обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщении верхнего сегмента пищевода с трахеей явления аспирационной пневмонии выявляются сразу после рождения.
Вздутие живота может указывать на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.
Выявив первые косвенные признаки атрезии, следует подтвердить или рассеять подозрение путем простых приемов - зондирования пищевода или вдувания в него воздуха.


Рис. 48. Рентгенологическое исследование при атрезии пищевода (ребенку 2 дня).
Введенный в пищевод маркированный катетер останавливается в слепом верхнем сегменте на уровне XV грудного позвонка (а - передняя проекция, б - боковая).
Для зондирования пользуются обычным или маркированным тонким резиновым катетером (№ 8-10), который вводят через рот или нос в пищевод (рис. 48, а, б). При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины слепого мешка проксимального сегмента пищевода (10-12 см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние. При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться вдвое н тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения катетер проводят на глубину более 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо будет обнаружен во рту ребенка.
Кроме того, для выявления атрезии Elefant (I960) советует пользоваться простым приемом - вдуванием воздуха шприцем через катетер, введенный в пищевод на 8-10 см. При наличии атрезии воздух с шумом будет выходить обратно через рот и нос ребенка, а при нормальном пищеводе воздух легко и беззвучно пройдет в желудок. Мы неоднократно проверяли этот простои симптом, и во всех случаях он был точен.
При первом кормлении распознавание непроходимости пищевода значительно облегчается. Вся выпитая жидкость (один-два глотка) сразу же срыгивается. Срыгивание сопровождается приступом кашля и резким нарушением дыхания: ребенок синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, иногда наступает его остановка. Приступ кашля может длиться от 2-3 до 13-20 мин, а затруднение и аритмия дыхания - еще больше. Указанные явления возникают при каждом кормлении. Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов, которых больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается.
С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества. Получаемые рентгенологические данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат основанием для выбора способа хирургического вмешательства.
Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с просвечивания и производства обычной рентгенограммы грудной клетки (очень важно внимательно оценить состояние легких). Затем в верхний слепой сегмент пищевода проводят резиновый катетер и отсасывают слизь, после чего через тот же катетер в пищевод шприцем вливают 1 мл липиодола. Введение большего количества йодированного масла может привести к переполнению слепого мешка пищевода и аспирации с заполнением контрастным веществом бронхиального дерева. Снимки производятся в вертикальном положении ребенка в двух проекциях. Контрастное вещество после снимков тщательно отсасывают. Применение сернокислого бария как контрастного вещества для обследования пищевода у новорожденных при любой форме атрезии полностью противопоказано, так как попадание его в легкие, возможное при этом исследовании, вызывает пневмонию. При общем тяжелом состоянии ребенка можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана). Остановившийся в слепом верхнем отрезке пищевода катетер позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии (см. рис. 48).

Следует помнить, что при грубом введении малоэластичного толстого катетера можно сместить податливую стенку слепого орального сегмента пищевода, и тогда создается ложное впечатление о низком расположении препятствии (атрезии).

Рис. 49. Рентгенологическое исследование пищевода с йодолиполом.
Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренно расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода (рис. 49). Уровень атрезии точнее определяется на боковых снимках.
В половине наших случаев он проецировался на высоте 1-II грудных позвонков, а у остальных доходил до III - IV позвонков. Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищевода и дыхательными путями.
Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяют думать об изолированной атрезии. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие фистулы между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.
Передне-задняя проекция. Контрастное вещество заполняет расширенный верхний слепой сегмент пищевода.
У ребенка С., который поступил в клинику в возрасте 5 часов (9/1 1959 г.), на рентгенограммах нс было обнаружено газовых пузырей в желудочно-кишечном тракте. Однако во время оперативного вмешательства, при выделении дистального сегмента, был найден свищевой ход между последним и трахеей. Ширина просвета не превышала 2 мм и была закрыта слизистой пробкой, что послужило препятствием для прохождения воздуха в желудок.
Наличие фистулы между верхним сегментом пищевода и трахеей рентгенологически выявляется по забрасыванию контрастного вещества через свищ в дыхательные пути. Этот симптом не всегда помогает выявить наличие свища, который в таких случаях обнаруживают только во время операции.
Мальчик Е. поступил 26/IX 1955 г., по вторые сутки после рождения. Родился с весом 2750 г, длиной 48 см. На основании типичной клинической картины в родильном доме поставлен диагноз атрезии пищевода. Ребенок переведен в хирургическую клинику института.
Состояние ребенка при поступлении средней тяжести. Кожные покровы желтушны. Голос слабый, сиплый, одышка (72 дыхания в минуту). В легких прослушивается большое количество влажных хрипов. Тоны сердца приглушены. Пульс очень частый, удовлетворительного наполнения. Живот умеренно вздут, мягкий. Меконий отходил, моча нормальная. На рентгенограммах в двух проекциях видно контрастное вещество в верхнем отделе пищевода, который слепо оканчивается на уровне III грудного позвонка. Двусторонняя пневмония.
Произведена операция (26/IX 1955 г.) - образование внутригрудного анастомоза пищевода под эндотрахеальным наркозом и капельным переливанием крови. Нижний отдел пищевода выделен у места его соединения с трахеей и рассечен между двумя лигатурами. При ревизии верхнего отдела пищевода выявлен свищевой ход между ним и трахеей, который также рассечен между двумя лигатурами (культи обработаны йодом). Наложен анастомоз конец (верхнего отдела) в бок (нижнего) двумя рядами отдельных шелковых швов. Грудная полость послойно ушита наглухо. Операцию и наркоз, длившиеся 2 ч 15 мин, ребенок перенес хорошо. Явления пневмонии ликвидировались к концу 2-й недели. Выписан домой через 22 дня после операции.
При анализе клинико-рентгенологических данных и постановке окончательного диагноза следует помнить о возможных сочетанных пороках развития, которые, по нашим данным, встречаются в большей половине случаев.
Сочетанные пороки развития, выявленные у 100 детей с атрезией пищевода:
Врожденные пороки сердца (12 детей):
тетралогия Фалло.............................................. 1
болезнь Эйденлингера. .............................................. 3
болезнь Толочинова - Роже................................................................................... 8
Пороки развития почек (12 детей):
отсутствие одной почки........................................................................................... 8
подковообразная почка...................................................................................... 4
Другие пороки развития (35 детей):
гемолитическая желтуха новорожденных............................................................. 3
атрезия двенадцатиперстной кишки........................................................................ 2
меккелев дивертикул............................................................................................... 6
атрезия анального отверстия.................................................................................. 9
расщелина верхней губы и нёба.............................................................................. 6
косолапость и косорукость...................................................................................... 9
Многие из сочетанных пороков развития оказывают существенное влияние на прогноз. Спорным остается вопрос о совместимости с жизнью атрезии пищевода и сочетанных недоразвитии кишечника (включая атрезию прямой кишки и заднепроходного отверстия). Трудно перенести повторную тяжелую операцию новорожденному, но в литературе есть несколько сообщений об успешном создании анастомоза пищевода с последующей абдоминальной операцией по поводу атрезии подвздошной кишки (Gross).

Крайне сложны для обследования и лечения недоношенные дети, количество которых среди направленных в нашу клинику достигало 20%. До последних лет прогноз при лечении новорожденных этой группы считают наиболее тяжелым (особенно у родившихся с весом менее 2 кг). Быстро развивающаяся пневмония и своеобразная реакция на хирургическое вмешательство создают иногда непреодолимые трудности в лечении (Woolley, 1961; Holder, McDonald, Woolley, 1962; Haus, Snyder, 1963).
Предоперационная подготовка. Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенка помещают в кислородную палатку или непрерывно дают увлажненный кислород (через аппарат Боброва), начинают вводить сердечные средства и антибиотики. Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают не реже одного раза в 10-15 мин через мягкий резиновый катетер, вводимый в рот и носоглотку. Кормление через рот абсолютно противопоказано.
Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных, с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода. Из отдаленных районов и областей новорожденного доставляют самолетом; полет ребенок переносит вполне удовлетворительно.
Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также характера патологических изменений в легких.
Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не требуют длительной предоперационной подготовки (достаточно 1,5 ч). На это время новорожденного помещают в обогреваемый кювез, постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10-15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. Вводят антибиотики, сердечные средства и витамин К; за 45 мин до операции проводят медикаментозную подготовку к наркозу.
Дети, поступившие в более поздние сроки после рождения, с явлениями аспирационной пневмонии, готовятся к операции от 12 ч до 3 суток. Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кювез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Через каждые 10-15 мин производят отсасывание слизи (необходим индивидуальный сестринский пост!). Ежедневно (при длительной подготовке) отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп. Вводят антибиотики широкого спектра действия, сердечные средства. Обязательно назначают ингаляцию со щелочными растворами. Парентеральное питание производят из расчета 30 мл жидкости за сутки на 1 кг веса ребенка. Сюда включают внутривенное введение 30 мл плазмы крови, 20% раствора глюкозы 2 раза по 3 мл и 10% раствора хлористого кальция 2 раза по 1 мл. Остальное количество жидкости (5% раствора глюкозы) ребенок получает капельно (за три приема). Обязательно вводят витамины К, С, В. Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состояния ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии.
Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не имеет заметного успеха, то надо заподозрить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей (см. рис. 47, д, е), при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути. Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным и необходимо переходить к оперативному вмешательству.
Операции при атрезии пищевода. Оперативное вмешательство при атрезии пищевода проводят под защитным переливанием крови в количестве от 50 до 100 мл. Для этого перед операцией накладывают на вену левой голени аппарат внутривенного капельного вливания, который затем оставляют для проведения парентерального кормления в послеоперационном периоде.
Операцией выбора при атрезии пищевода следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см. Duhamel (1953) считает, что наложение анастомоза при большом натяжении сегментов пищевода не оправдывает себя из-за технических трудностей и возможного прорезывания швов в послеоперационном периоде. По его мнению, натяжение швов вызывает ишемический некроз выше и особенно ниже линии анастомоза.
До операции на основании клинико-рентгенологических данных обычно бывает невозможно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства.
Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см), высокое расположение верхнего сегмента пищевода (на уровне С6 - Τ1) или короткий и тонкий нижний сегмент, то производят первую часть двухмоментной операции - ликвидируют пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний слепой конец пищевода. Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии, сохраняя тем самым жизнь больному. В последующем ребенку создают искусственный пищевод из кишки. Кормление до второго этапа операции у этих детей осуществляют через образованный желудочный свищ.
Большое значение для успешного исхода операции имеет правильное проведение обезболивания. Масочный наркоз, а тем более местная анестезия, не должны применяться при операциях по поводу атрезии пищевода. Мы считаем, что только эндотрахеальный метод наркоза с искусственной вентиляцией легкого создает условия для нормального ведения операции. Наиболее выгодно проводить наркоз на полуоткрытом контуре (вдох из аппарата, выдох в атмосферу) по модифицированной методике Айра (В. С. Баирова, Р. В. Луковский, 1962), так как при этом до минимума сокращается «вредное пространство» и отсутствует сопротивление при вдохе (М. А. Канаева и др.).

К врожденным порокам развития пищевода относят: полное отсутствие пищевода

(аплазия или полная атрезия), полную непро­ходимость участка пищевода (атрезия),

стенозы, трахеопищеводные свищи, удвоение пищевода, врожденный короткий пищевод,

врожденную халазию (недостаточность) кардии.

Частота -- 1:1000 новорожденных.

Атрезия -- полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке его или на

всем протяжении. В 40% случаев атрезия сочетается с другими пороками развития. В

первые часы и дни после рождения у новорожденных отмечают постоянное выделение

слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в

результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом

кормления молоко срыгивается и поступает в рот нествороженным.

Стеноз пищвода может быть в результате гипертрофии мышеч­ной оболочки, наличия в

стенке пищевода фиброзного или хря­щевого кольца, образования слизистой

оболочкой тонких мембран. Небольшие стенозы длительное время протекают

бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При

выра­женном стенозе отмечается дисфагия, срыгивание во время и после еды.

Постепенно происходит развити-е супрастенотического расши­рения пищевода,

пищевые массы задерживаются в нем и подвер­гаются гниению, появляется гнилостный

запах изо рта.

Врожденные бронхо-, трахеоэзофагеальные свищи (см. раздел "Воспалительные

заболевания трахеи").

Удвоение пищевода -- редкая аномалия. Просвет удвоений мо­жет быть изолированным

или иметь сообщение с основным каналом пищевода. Просвет изолированных удвоений

заполнен секретом, выделяемым их слизистой, иногда они имеют вид кист, в других

случаях сообщаются с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются

симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных развивается дисфагия,

появляется кашель, одышка.

Врожденная халазия (недостаточность) кардии -- следствие не­доразвития

нервно-мышечного аппарата физиологической кардии или выпрямления угла Гиса.

Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод. При этом пороке развития часть желудка оказывается

расположенной выше диафрагмы. Кли­ническая картина обусловлена недостаточностью

кардии, сопровож­дающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у

детей возникают срыгивания, рвота иногда с примесью крови в результате развития

эзофагита.

Осложнения пороков развития пищевода. Самым частым ослож­нением при врожденной

атрезии, стенозах, пищеводно-дыхательных свищах является аспирационная

пневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при

стенозах развива­ется застойный эзофагит. Сдавление бронхов увеличивающимся

удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов,

возможно нагноение и прорыв кисты в дыхательные пути или плевральную полость.

Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться

изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком

пищеводе и недостаточности кардии возникает рефлюкс-эзофагит, развивается

пептическая язва, а затем стриктура пищевода, час­тым осложнением является

аспирационная пневмония.

Диагноз врожденную аномалию развития пищевода уста­навливают с помощью

рентгенологического исследования, при котором в просвет пищевода по тонкому

катетеру вводят 1--2 мл йодолипола. Исследование позволяет обнаружить слепой

конец пи­щевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения,

супрастенотическое расширение пищевода, наличие сооб­щения просвета пищевода с

бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с

четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При

коротком пищеводе он не имеет изгибов, а часть желудка располо­жена выше

диафрагмы. Недостаточность кардии проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом

контрастного вещества во время исследования. Большую роль в диагностике пороков

разви­тия пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.

Лечение: особенности хирургического лечения атрезии пи­щевода определяются ее

видом. Если диастаз между выделенными концами пищевода не превышает 1,5 см,

накладывают прямой анастомоз конец в конец. При значительном диастазе концов

пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают

гастростому для питания ребенка, впослед­ствии производят эзофагопластику.

Выбор вида операции при врожденном стенозе пищевода зави­сит от протяженности

сужения. При сужении до 1,5 см производят продольное рассечение стенки пищевода

с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не

превышает по протяженности 2,5 см, возможно выполнение резекции пищевода с

анастомозом конец в конец. При значительной протяженности сужения показана

эзофагопластика. При локализации сужения в области физиологической кардии

производят экстрамукозную мио-томию (операция Геллера) с фундопликацией или

пластикой лоскутом диафрагмы.

Лечение трахео- и бронхопищеводных свищей заключается в пересечении свищевого

хода и ушивании образовавшихся дефектов в обоих органах При удвоении пищевода

показано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное

лечение. В случаях тяжелого рефлюкс-эзофагита производят пилоропластику или

трансплевральную фундопликацию с оставлением желудка в грудной полости.

Врожденную недостаточность кардии лечат консервативно. Обычно с течением времени

наступает нормализация функции кардии.

Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 но­ворожденных.

Атрезия - полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают по­стоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать силь­ный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пище­вода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.

Стеноз может развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы дли­тельное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия, срыгивание во время и после еды, расширение пищевода.

Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищи см. "Пищеводно-трахеальные свищи".

Удвоение пищевода - редкая аномалия. Просвет второго, аномального пищевода может иметь сообщение с основным каналом пищевода, иногда он полностью заполнен секретом, выделяемым слизистой оболочкой. Ано­мальная трубка может быть полностью замкнута, тогда она имеет вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист раз­виваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей. При этом у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.

Врожденная халазия (недостаточность кардии) - следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или вы­прямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врож­денного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод - порок развития, при котором часть же­лудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровождающейся желудочно-пи-щеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).

Диагноз врожденной аномалии у новорожденных устанавливают при вве­дении в пищевод (по тонкому катетеру) небольшого количества подкрашен­ного изотонического раствора. В случае атрезии жидкость тотчас выделяется наружу, а при пишеводно-трахеальном свище попадает в трахею и вызы­вает кашель. Для уточнения характера порока производят рентгенологиче­ское исследование, при котором в просвет пищевода вводят 1-2 мл йодолипола, что позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его рас­положения, протяженность и степень сужения, наличие сообщения просве­та пищевода с бронхами или трахеей.

При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими кон­турами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе часть желудка расположена выше диафрагмы. Недоста­точность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пище-водным рефлюксом контрастного вещества во время рентгенологического исследования.

Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофа-го- и бронхоскопия.

Осложнения. Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести ребенка к голодной смерти в течение нескольких дней. При стенозе развивается за­стойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов. Кисты их при значитель­ном увеличении могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Воз­можны нагноение кист и прорыв гноя в дыхательные пути или плевраль­ную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки же­лудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и пер­форации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности ниж­него пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспира-ционная пневмония.

Лечение. При атрезии пищевода, если расхождение между выделенными концами его не превышает 1,5 см, накладывают анастомоз конец в конец. При значительном расхождении концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для пита­ния ребенка, в последующем производят эзофагопластику.

При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1 , 5 см произ­водят продольное рассечение стенки его с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не превышает 2,5 см, то воз­можна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; если протяжен­ность сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстра-мукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.

При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах.

В случае удвоения пищевода показаны вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропластике или трансплевральной фундопликации с оставлением же­лудка в грудной полости.

Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.

Детская хирургия: конспект лекций М. В. Дроздова

ЛЕКЦИЯ № 4. Пороки развития пищевода. Непроходимость пищевода

Различные заболевания пищевода встречаются у детей всех возрастных групп. Наиболее часто необходимость срочного оперативного вмешательства возникает в связи с врожденными пороками развития и повреждениями пищевода.

Несколько реже показания к неотложной помощи обусловлены кровотечением из расширенных вен пищевода при портальной гипертензии.

Пороки развития пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной гибели детей в первые дни жизни или возникновения у них серьезных осложнений, нарушающих дальнейшее развитие. Среди многочисленных врожденных дефектов пищевода для неотложной хирургии представляют интерес те виды, которые несовместимы с жизнью ребенка без срочной оперативной коррекции: врожденная непроходимость (атрезии) и пищеводно-трахеальные свищи.

автора

4. Рак пищевода Пищевод относится к органам, весьма часто поражаемым раком, поэтому проблема рака пищевода находится в центре внимания отечественных хирургов.Один из наиболее ранних и главных симптомов рака пищевода – дисфагия (нарушение глотания). Она связана с

Из книги Детская хирургия: конспект лекций автора М. В. Дроздова

Непроходимость пищевода Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода и, по данным исследований, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей 1 рождается с

Из книги Госпитальная терапия: конспект лекций автора О. С. Мостовая

ЛЕКЦИЯ № 5. Пищеводно-трахеальные свищи. Повреждение пищевода. Перфорация пищевода 1. Пищеводно-трахеальные свищи Наличие врожденного соустья между пищеводом и трахеей без других аномалий этих органов встречается редко.Встречается три основных варианта порока,

Из книги Хирургические болезни автора Татьяна Дмитриевна Селезнева

3. Перфорация пищевода Перфорация пищевода у детей возникает преимущественно при бужировании по поводу рубцового стеноза, повреждениях острым инородным телом или при инструментальном исследовании. Эти осложнения до 80 % возникают в лечебных учреждениях. что создает

Из книги Рак: у вас есть время автора Михаил Шальнов

ЛЕКЦИЯ № 6. Кровотечение из расширенных вен пищевода при портальной гипертензии Наиболее тяжелым и частым осложнением синдрома портальной гипертензии является кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.Причиной возникновения кровотечения главным образом

Из книги Современный домашний медицинский справочник. Профилактика, лечение, экстренная помощь автора Виктор Борисович Зайцев

ЛЕКЦИЯ № 9. Заболевания пищеварительного тракта. Болезни пищевода. Эзофагит и пептическая язва пищевода 1. Острый эзофагит Острый эзофагит – воспалительное поражение слизистой, оболочки пищевода длительностью от нескольких дней до 2–3 месяцев.Этиология и патогенез.

Из книги Детская хирургия автора А. А. Дроздов

ЛЕКЦИЯ № 1. Заболевания пищевода Краткие анатомо-физиологические характеристики. Различают три отдела пищевода – шейный, грудной и брюшной. Общая длина его в среднем равна 25 см. Пищевод фиксирован лишь в шейном отделе и в области диафрагмы, остальные его отделы довольно

Из книги Хирургические болезни автора Александр Иванович Кириенко

Рак пищевода Пищевод относится к органам, весьма часто поражаемым раком, поэтому проблема рака пищевода находится в центре внимания отечественных хирургов.Один из наиболее ранних и главных симптомов рака пищевода – дисфагия (нарушение глотания). Она связана с

Из книги Ситуации, опасные для жизни автора Илья Мельников

3. Рак пищевода Рак пищевода – самое частое заболевание этого органа, составляет 80-90 % всех заболеваний пищевода. Наиболее часто поражается средняя треть грудного отдела пищевода. Возникновение рака пищевода связывают с особенностями питания, а также с употреблением

Из книги Избранные лекции по факультетской хирургии: учебное пособие автора Коллектив авторов

Дискинезия пищевода Дискинезия пищевода – это заболевание, характеризующееся нарушением проводительной способности данного органа. В результате дискинезии происходит нарушение перистальтики пищевода.Выделяется несколько форм дискинезии пищевода: первичная,

Из книги Полный справочник анализов и исследований в медицине автора Михаил Борисович Ингерлейб

11. Непроходимость пищевода. Клиника Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода.При атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а

Из книги автора

12. Непроходимость пищевода. Диагностика С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества, которое проводят только в условиях хирургического стационара. Получаемые

Из книги автора

Заболевания пищевода Необходимо знатьРак пищевода. Строение слизистой оболочки пищевода, объясняющее развитие эпидермоиднои карциномы и возможность метаплазии с возможным развитием аденокарциномы. Синтопия пищевода с позиций возможного поражения окружающих

Из книги автора

Кровотечение из вен пищевода Примесь свежей крови в рвоте бывает при расширении и разрыве вен пищевода. Наблюдается при аномальном развитии сосудов печени или селезенки, а также у страдающих циррозом печени. Прожилки крови могут также появиться в рвотных массах после

Из книги автора

Рак пищевода Рак пищевода в России составляет 3 % всех злокачественных новообразований и занимает 14-е место в структуре онкозаболеваемости. Тем не менее рак пищевода относится к высокозлокачественным опухолям и характеризуется ранним лимфогенным метастазированием.

Из книги автора

Исследование пищевода Суть метода: метод простой, безболезненный, однако информативность и диагностическая ценность его в разы уступает фиброгастроскопии – эндоскопическому исследованию пищевода и желудка. Наиболее частое показание к использованию метода – боязнь и