Заболеваемость и смертность. В состав мягких тканей входят: подкож­ная жировая клетчатка, поперечно-полосатые мышцы, фасции и сухожиль­ные растяжения, рыхлая межмышечная клетчатка, сосуды и нервы.

Под термином «мягкие ткани» ВОЗ дает следующее определение; «это все неэпителиальные внескелетные ткани тела, за исключением ретикуло­эндотелиальной системы и опорных тканей внутренних органов».

В 1965 году Международный противораковый союз опухоли мягких тканей выде­лил в две большие группы: мезенхимальные опухоли и опухоли перифери­ческих нервов.

Опухоли мягких тканей бывают доброкачественными и злокачественны­ми.Злокачественные опухоли мягких тканей обычно называют саркомами (ангиосаркома, липосаркома, лейомиосаркома, фибросаркома, рабдомио­саркома и др.). Определение генеза этих опухолей трудно, поэтому многие из них относятся к неклассифицируемым опухолям. Характерной особеннос­тью сарком мягких тканей является склонность к рецидивированию.

Злокачественные новообразования мягких тканей в большинстве стран мира составляют менее 1 % всех опухолей у человека. Самая высокая забо­леваемость наблюдается в некоторых регионах Северной Америки и среди евреев в Израиле, очень низкая - в некоторых Европейских странах и Япо­нии (М.К.Стуконис). По данным разных авторов, частота злокачественных опухолей мягких тканей колеблется от 0,2 до 2,6% (Куланбаев M.K.;Glasser А; Кеш Е). Показатель заболеваемости злокачественными опухолями сре­ди мужчин несколько больше (в 1,4 раза) нежели среди женщин. Отмечает­ся ежегодный рост заболеваемости, в среднем на 4-5%.С возрастом заболе­ваемость злокачественными новообразованиями мягких тканей увеличивается и наблюдается два пика повышения - в молодом и пожилом возрасте. Среди злокачественных новообразований у детей опухоли мягких тканей занимают 5-е место.

В бывшем СССР на долю злокачественных новообразований мягких тканей приходится не более 2-3% всех опухолей, встречающихся у чело­века.

Риск и профилактика. Этиология и патогенез злокачественных ново­образований мягких тканей мало изучены, и потому факторы риска воз­никновения опухолей различны. Некоторые из них могут совпадать с фак­торами риска опухолей костей. Появлению у разных лиц сарком в мягких тканях организма способствует радиация. Выявляют причинную связь ан­гиосаркомы с винилхлоридом, фенокси-уксусной кислотой, которые зна­чительно повышают риск возникновения злокачественных опухолей мяг­ких тканей. Выявляют связь опухолей мягких тканей с врожденными пороками и возникновение их в определенных семьях. Описаны многие виды онкогенных вирусов у животных, а в саркомах человека обнаружен похожий тип вируса «С» и общий для сарком специфический антиген. Ан­титела к этому антигену встречаются у больных злокачественными опухо­лями мягких тканей и их родственников (Cancer risk ,1980). Из экзогенных факторов, влияющих на возникновение и развитие злокачественной опухо­ли мягких тканей, определенную роль играет механическая травма.

Доброкачественные опухоли мягких тканей. К доброкачествен­ным опухолям мягких тканей относят: фиброму, липому, миому (лейо­миома, рабдомиома), невриному, нейрофиброму, гемангиому, лим- фоангиому.

Фиброма. Эта опухоль развивается из соединительной ткани и может возникать в любой части тела. Фиброма бывает твердой и мягкой.

В твердой фиброме преобладают волокнистая субстанция с грубыми и гиализированными пучками и малым количеством клеток. Мягкую фиб­рому, наоборот, характеризует наличие множества клеток и рыхлое распо­ложение пучков (плотная фиброма) со склонностью к озлокачествлению.

Твердая фиброма на ощупь плотная, хорошо очерченная и отграни­ченная от окружающих тканей опухоль. Разновидностью твердой фибромы является десмоидная фиброма.

Мягкая фиброма чаще развивается в подкожной соединительной тка­ни, на ощупь мягкая, дряблая, почти всегда имеет ножку. Излюбленной ло­кализацией являются половые органы или около заднепроходного отвер­стия. Лечение-хирургическое

Лкиол/а-опухоль развивается из жировой ткани и может определяться в любой части тела, где имеется жировая ткань.Часто возникает в подкож­ной клетчатке, в области лопатки, конечностей (рис. 101). При вовлечении в опухолевый процесс соединительной ткани именуют как фибролипому. Ли­пома встречается в виде узловатой формы, которая от окружающих тканей хорошо отграничена, и диффузной формы, которая сливается с окружаю­щими тканями и не имеет четких границ.

Липомы растут медленно, имеют различные размеры. По консистен­ции опухоль мягкая, окружена хорошо выраженной капсулой, сохраняет подвижность, не связана с кожей. У одного человека могут наблюдаться множественные липомы (липоматоз).

Рис. 101. Межмышечная липо­ма мягких тканей плеча. Рент­генограмма.

Учитывая характерные клиничес­кие проявления, диагностика липом не представляет трудностей. Лечение - хи­рургическое.

Миома-опухоль возникает из мы­шечной ткани как из гладкой, так и по­перечно-полосатой мускулатуры. Опу­холи, развивающиеся из гладких мышечных волокон, называют лейоми­омами, а из поперечно-полосатых мы­шечных волокон-рабдомиомами. Эти формы миом бывают разных размеров и окружены четко выраженной капсу­лой, отделяющей опухоль от окружаю­щих тканей. Как правило, опухоли рас­полагаются в толще мышц, чаще вблизи крупных сосудов, имеют плотноэласти­ческую консистенцию, подвижны. Рас­тут медленно, беспокоят больных в случаях, когда опухоль достигает боль­ших размеров и сдавливают близ про­ходящие нервы и сосуды.

Лечение - хирургическое.

Гемангиома - доброкачественная опухоль,возникающая на основе врож­денного порока развития сосудов,преимущественно встречается в детском возрасте. Соответственно локализации гемангиомы бывают: гемангиома покровов (кожи с подкожной клетчаткой и слизистых оболочек), органов движения и опоры (мышц, сухожилий и костей), паренхиматозных органов. Наиболее часто проявляется гемангиома покровов, особенно кожи лица. Гемангиома чаще встречается в двух формах - кавернозная (пещеристая) ангиома и ангиоматоз. Кавернозные ангиомы состоят из крупных полостей различной формы, наполненных кровью, и разграничены тонкими перего­родками из соединительной ткани. Ангиоматоз представляет собой систем­ные опухолевидные разрастания сосудов разных калибров и с образовани­ем кавернозных полостей и тяжей.

Внешне гемангиома представляет собой пурпуровое или розовое пят­но, слегка возвышающееся над кожей и имеющее различные размеры, пора­жает иногда большую часть лица, конечности. Размеры гемангиом уменьша­ются при сдавливании, бледнеют и, при отнятии пальцев, наполняются вновь кровью, принимая прежний вид. Для гемангиомы характерен быстрый рост. Могут наблюдаться осложнения в виде кровотечения, изъязвления и воспале­ния. Диагностика гемангиом особых трудностей не представляет.

Лечение гемангиом сводится к следующим методам: хирургический, электрокоаугуляция, криодеструкция, лучевая терапия, воздействие лазером.

Гломусая опухоль (гломангиома, опухоль Барре-Массона) развивается из артерио-венозных анастомозов. Опухоль, как правило, располагается на ногтевых фалангах пальцев рук, особенно под ногтем - в ногтевом ложе, реже в кисти. По внешнему виду образование небольшое, по консистенции плотноватое, округлое или овальное, по цвету беловатое или красновато­синюшное. Опухоль зачастую бывает размером до 1-2 см или редко может проявляться в виде множественного узла на одном участке. Кроме типич­ной локализации для гломусной опухоли характерным является наличие типичного болевого синдрома, который возникает при малейшем дотраги­вании до пораженного участока, причем боли бывают сильными, жгучи­ми, еще до того, пока опухоль по величине становится заметной. В последу­ющем отмечается иррадиация болей (простреливание) в руку, лопатку, голову и нередко в область сердца.

Типичная локализация и характерные клинические признаки позволя­ют поставить диагноз без труда.

Лечение хирургическое - удаление опухоли, зачастую путем вылущи­вания.

Лимфангиома. Опухоль исходит из лимфатических сосудов. Чаще раз­вивается в детском возрасте, растет медленно, увеличивается, однако в пос­ледующем у большинства детей рост опухоли останавливается и наступает обратное развитие путем запустевания лимфатических сосудов и склероза тканей. Лимфангиомы могут быть одиночными и диффузными. На разрезе состоят из многочисленных полостей, заполненных прозрачной жидкостью, по своему микроскопическому строению напоминает гемангиому и не­редки случаи сочетания этих двух заболеваний. Различают: простые лим- фангиоэктазии, кавернозные и кистовидные лимфангиомы.

Типичной локализацией простых лимфангиом является кожа, имею­щая размеры 1-2 см и несколько возвышающаяся над ней, при ощупывании безболезненна, цвет кожи не изменен.

Кавернозные и кистовидные лимфангиомы чаще локализуются на лице, шее, подмышечной области и груди. Определяется припухлость больших размеров, цвет синевато-бледный, пальпаторно мягкая, безболезненная. Содержат плотные участки. Возможно двустороннее расположение на шее, что может вызвать затруднение дыхания. Лимфангиомы, как правило, рас­тут медленно, могут осложняться воспалением и нагноением. С целью ди­агностики рекомендуется произвести пункцию опухоли, и наличие про­зрачной желтоватой жидкости указывает на лимфангиому.

Лечение хирургическое - радикальное иссечение опухоли.

Нейрофиброма. Опухоль развивается из соединительной ткани эндо- и периневрия нервных стволов. Встречается чаще в виде одиночного узла, реже - множественный нейрофиброматоз, известный в литературе как бо­
лезнь Реклингаузена. Излюбленной локализацией нейрофибромы является седалищный нерв и межреберные нервы, хотя могут возникать на любом участке тела и по ходу нервов.

Клинически опухоль бывает округлой формы, плотно - эластической кон­систенции, чаще небольших размеров с гладкой поверхностью; при ощупыва­нии болезненна с иррадиацией по ходу нерва. По отношению к последнему, опухоль может локализоваться одиночно в толще нерва (моноцентрически) или в виде множественного узла также в толще нерва (полицентрически).

Расположение опухоли по ходу нерва, болезненность и данные мор­фологического исследования позволяют поставить правильный диагноз нейрофибромы.

Лечение хирургическое - удаление новообразований.

Невринома (синонимы: шваннома, неврилемома, леммобластома, пе­риневральная фибробластома)- доброкачественная опухоль, исходящая из периферических нервов, особенно верхних конечностей шеи, головы, лица, кожи и в других участках тела. Сравнительно чаще встречается у женщин. Невриномы обнаруживаются в виде одиночных или множественных новооб­разований, размером от просяного зерна до грецкого ореха, имеет плотно - эластичную консистенцию, выступает над кожей, четко отграничена от окру­жающих тканей, при дотрагивании резко болезненна. Невриномы растут мед­ленно, могут озлокачествляться. Диагностика основывается на клинических данных и результатах цитологического исследования пунктата.

Лечение хирургическое - удаление опухоли.

Злокачественные опухоли мягких тканей. К злокачественным опу­холям мягких тканей относят: фибросаркому, липосаркому, злокаче­ственную синовиому, рабдомиосаркому, ангиосаркому, неврогенную сар­кому и множественный геморрагический саркоматоз (саркома Капози) и другие гистологические формы.

Фибросаркома. Опухоль развивается из внутримышечных соедини­тельно-тканных прослоек. Располагается в основном в толще мышц и чаще поражает мягкие ткани бедра, плечевого пояса, реже - другие части тела. Опухоль имеет вид округлого или веретенообразного узла, достигающего значительных размеров. Среди злокачественных опухолей мягких тканей по частоте фибросаркома занимает первое место.

Пальпаторно на ощупь определяется твердая, мелкобугристая, хорошо очерченная, округлая, болезненная опухоль, покрытая неизмененной ко­жей. Характер роста фибросаркомы у каждого онкологического больного имеет свои отличия: или опухоли растут медленно, достигая больших раз­меров, или опухоли долгое время остаются малоизмененными в размерах, а затем наступает быстрый рост, или опухоли растут быстро. На рост опухо­ли существенное влияние оказывает ее микроскопическая структура.

Фибросаркомы метастазируют как лимфогенными, так и гематоген­ными путями.

Второй путь метастазирования фибросарком является более частым, причем в основном в легкие.

Липосаркома. Опухоль относится к группе мезинхимальных опухолей, клетки которых имеют тенденцию превращаться в жировые. Липомы редко превращаются в липосаркому. По частоте возникновения липосаркомы за­нимают второе место после фибросарком. Липосаркомы редко встречают­ся у детей, в основном поражают средний и пожилой возраст, причем чаще мужчин. Излюбленной локализацией липосарком являются нижние конеч­ности, забрюшинное пространство, реже - передняя брюшная стенка. Ли­посаркома как опухоль хорошо очерчена, но не полностью окружена кап­сулой.

На разрезе опухоль желтая, зернистая, выделяется вязкая прозрачная жидкость. Опухоль на ощупь мягко- эластическая, округлая, дольчатая, без­болезненная, отграничена от окружающих тканей, покрытая неизмененной кожей. Опухоль растет в глубине тканей и бывает связана с межмышечны­ми, с фациальными и около - суставными тканями.

Клиническая картина зависит от степени дифференцировки опухоли. Так, высокодифференцированные опухоли растут медленно, а малодиффе­ренцированные опухоли, наоборот, имеют быстрый рост и за короткий про­межуток времени приобретают большие размеры.

Липосаркомы метастазируют чаще гематогенным путем, причем этот путь наиболее характерен для быстро растущих малодифференцированных опухолей.

Липосаркому следует дифференцировать от доброкачественных опухолей (липомы, рабдиомы). Для липосаркомы характерна фиксирован- ность с окружающими тканями.

Постановке правильного диагноза помогает цитологическое иссле­дование пунктата.

Злокачественная синовиома. Эта форма злокачественной опухоли ис­ходит из синовиальной оболочки суставов сухожильных влагалищ и фас­ции. Встречается сравнительно редко, причем в любом возрасте одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Поражает в основном крупные суста­вы нижней и верхней конечностей.

На ощупь синовиома безболезненная, имеет плотную или серо-розо­вого цвета, встречаются полости, содержащие слизеподобные массы; раз­вивается в основном в толще мышц, прилежащих к суставам; опухоль пере­ходит в окружающие ткани и поражает кость. По микроскопической картине синовиома делится на железисто-подобную и волокнистую форму.

Характерных клинических симптомов синовиома не имеет, за исклю­чением типичной локализации вблизи суставов нижней и верхней конечно­стей. Метастазированные синовиомы происходят как лимфогенным (в ре­гионарные лимфатические узлы сравнительно чаще дает метастазы железистоподобная синовиома); так и гематогенным путями (для обоих

видов синовиом характерным является метастазирование в легкие 50 - 60 % случаев).

Как и при других, мягкотканных злокачественных опухолях, при сино- виоме метастазирование в регионарные лимфатические узлы наблюдается редко. Чаще раннее метастазирование идет гематогенным путем, причем, в основном, в легкие.

Злокачественную синовиому следует дифференцировать от большин­ства доброкачественных и злокачественных новообразований мягких тка­ней. Большую помощь диагностике может оказать морфологическое ис­следование биопсийного материала.

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, которая развивается из элементов поперечно - полосатой мускулатуры. Опухоль чаще возникает на бедре и поражает в основном средние и старшие возрасты, причем боль­шей частью мужчин. Обычно опухоль растет в толще мышц, имеет мягко эластическую или плотную консистенцию, границы опухоли нечетки и не ограничиваются от окружающих тканей. Кожа над опухолью может изъяз­вляться вследствие прорастания. Опухоль растет быстро и на разрезе имеет белый цвет.

Рабдиосаркома, как и многие, мягкотканные опухоли, часто дает реци­дивы. В клиническом течении не имеет характерных симптомов, особенно в ранней стадии. Поэтому распознавание рабдиосаркомы, как и других видов опухолей мягких тканей, представляет определенные трудности. В то же вре­мя постановке правильного диагноза развитой формы опухоли помогает ти­пичное расположение новообразования в толще мышц, ее быстрый рост, поражение кожи и ее изъязвление. При последнем удается взять кусочек тка­ни на предмет гистологического исследования для окончательного диагноза.

Ангиосаркома. Опухоль развивается из эндотелия или перителия кро­веносных сосудов. Чаще локализуется в нижней конечности, и опухоль по­ражает одинаково часто как мужчин, так и женщин.

Ангиосаркома возникает в глубине мягких тканей, инфильтрирует их. Представляет собой бугристую эластической консистенции опухоль. На разрезе состоит из полостей, содержащих кровянистую жидкость. Опухоль не имеет четких границ, с трудом смещается, при пальпации болезненна. Наблюдается быстрый рост опухоли и инфильтрация окружающих мышц и венозных сосудов (Рис.102 а, б. См. цветную вкладку).

В отличие от других мягкотканных злокачественных опухолей (фибро­саркома, липосаркома и рабдиосаркома) ангиосаркома часто метастазиру­ет в регионарные лимфатические узлы (45-50 % случаев).

Как и при других опухолях мягких тканей для ангиосаркомы также явля­ются характерными гематогенные метастазы в легкие (в основном), а также внутренние органы и кости.

Диагностика ангиосаркомы в ранней стадии представляет определен­ные трудности. Развитие формы опухоли устанавливается за счет типично- 564

го расположения, усиленного роста и данных цитологического исследова­ния пунктата.

Множественный геморрагический саркоматоз (саркома Капози). По своему гистогенезу саркома Капози относится к группе опухолей, исходя­щих из эндотелия кровеносных сосудов. Встречается часто у людей в возра­сте 40-50 лет. Излюбленной локализацией саркомы Капози являются пери­ферические отделы конечностей: кисти, стопы, причем часто выявляется их симметричное расположение. Клинически опухоль вначале проявляет себя в виде маленьких узлов, расположенных в коже. Эти узлы могут выступать над кожей и образовывать группы отечных, плоских, зудящих, плохо отгра­ниченных уплотнений с геморрагическими пятнами фиолетового или чер­ного цвета. С прогрессированием заболевания отмечается распростране­ние процесса от периферии к центру - от кисти и стопы процесс переходит на бедро, туловище, лицо и внутренние органы. С генерализацией процесса у больного наступает истощение, кровотечение и смерть.

Метастазирование при саркоме Капози происходит гематогенным пу­тем, в основном, в легкие.

Постановке правильного диагноза помогает характерная клиническая картина и гистологическое исследование одного из узелков. По схожести симптоматики заболевание следует дифференцировать от меланомы, скле­родермии, красной волчанки, сифилитической гуммы.

Неврогенная саркома (злокачественная шваннома). Исходит из элемен­тов шванновской оболочки периферических нервов. По сравнению с дру­гими мягкотканными опухолями встречается редко и поражает в основном молодой и средний возрасты. Опухоль часто располагается на дистальных отделах конечностей (стопа, предплечье, кисти рук) в виде узлов различного размера, мягкоэластической консистенции, безболезненная, с нечеткими границами. Опухоль растет медленно. На разрезе напоминает «рыбье мясо». Распознавание саркомы облегчается при наличии болезни Реклингаузена (неврофиброматоз) и характерной симптоматики со стороны пораженного нерва. Диагноз ставится на основании типичного расположения опухоли, ее мягкой консистенции, эластичности и медленного роста. Окончательный диагноз верифицируется путем гистологического исследования одного из узлов, склонных к росту.

Особенности клинического течения опухолей мягких тканей. Необ­ходимо отметить, что в начальных стадиях развития злокачественные опу­холи в мягких тканях имеют весьма скудные клинические данные.

Един­ственным проявлением болезни в ранней фазе является наличие припухлости или опухолевого узла в толще мягких тканей, без всякой видимой причины. Боли в начале болезни отсутствуют: они появляются поздно, когда опухоль достигает значительных размеров и оказывает давление на нервные ветви и стволы. Обычно боли тупые и непостоянные. Мягкотканные злокачествен­ные опухоли в ранней стадии не переходят на кожу и ее не прорастают. В
поздней стадии с увеличением опухоли появляется над ней выраженный венозный рисунок. Кроме этого над опухолью, по сравнению со здоровой стороной, определяется повышение температуры. Для некоторых опухолей мягких тканей (рабдиосаркома, злокачественная невринома) в поздней ста­дии характерно прорастание кожи, а нередко и изъязвление и образование грибовидных разрастаний.

Злокачественные опухоли мягких тканей на ощупь бывают плотными, хрящеподобными (фибросаркомы) и мягкоэластической или упругоэлас­тической консистенции (нейрогенные саркомы, рабдомиосаркома, липо- саркомы). Различие в консистенции мягкотканных опухолей определяет ее морфологическое строение. Последнее оказывает значительное влияние на рост опухоли, которая растет в той или иной степени всегда инфильтратив­но, расслаивая, сдавливая и постепенно уничтожая соседние здоровые тка­ни. Злокачественные опухоли мягких тканей на первый взгляд создают лож­ное представление о наличии вокруг образования капсулы. В то же время, в действительности, во всех злокачественных новообразованиях мягких тка­ней подобная капсула вокруг опухоли отсутствует, что существенно отра­жается на радикализме оперативного лечения. Одной из особенностей те­чения опухолей мягких тканей является их способность к частому рецидивированию. Например, частота рецидивов после хирургического вме­шательства составила: при фибросаркоме 55%, липосаркоме-49%, рабдио- саркоме- 55%, синовиальной саркоме - 56% (Cantin J,et al). Рецидивы появ­ляются в толще рубца или вблизи него. Время появления рецидивов не определенное, после нерадикальной операции рецидивы могут возникнуть через несколько месяцев, лет. По числу рецидивов он может быть одиноч­ным или множественным.

По сравнению с другими злокачественными новообразованиями для опухолей мягких тканей характерно гематогенное метастазирование, осо­бенно, часто поражаются метастазами легкие. Срок возникновения мета­стазов в значительной степени зависит от гистологической структуры зло­качественной опухоли мягких тканей.

Например, при малодифференцированных саркомах, по сравнению с дифференцированными формами, гематогенные метастазы наблюдаются более часто.

Суммируя особенности клинической симптоматики при злокачествен­ных опухолях мягких тканей, необходимо выделить следующее:

1. Отсутствие каких-либо изменений в коже на ранних стадиях развития опухоли.

2. Опухоли растут всегда инфильтративно, расслаивая, сдавливая и постепенно прорастая окружающие ткани, что приводит к отсутствию кап­сулы.

3. Рост опухоли сопровождается смещением крупных сосудов и не­рвных стволов, их сдавливанием, что приводит к отеку и боли.

4. Злокачественные опухоли мягких тканей обладают способностью к частому рецидивированию.

5. Для этих видов опухолей излюбленной локализацией являются ко­нечности.

6. Мягкотканные опухоли обладают способностью давать гематоген­ные метастазы, причем часто поражают легкие.

МЯГКИЕ ТКАНИ.

АНАТОМИЧЕСКИЕ ОБЛАСТИ И ЧАСТИ

1. Соединительная ткань, подкожная и другие мягкие ткани.

2. Забрюшинное пространство.

3. Средостение.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ТИПЫ ОПУХОЛЕЙ.

В этот раздел, согласно JCD-0 морфологической рубификации, вклю­чены следующие гистологические типы злокачественных опухолей:

Альвеолярная мягкотканная саркома 9571/3

Ангиосаркома 9120/3

Эпителиоидная саркома 8804/3

Внескелетная хондросаркома 92220/3

Внескелетная остеосаркома 9180/3

Фибросаркома 8810/3

Лейомиосаркома 8890/3

Липосаркома 8850/3

Злокачественная фиброзная гистиоцитима 8830/3 Злокачественная гемангиоперецитома 9150/3

Злокачественная мезенхиома 8990/3

Злокачественная шваннома 9560/3

Рабдомиосаркома 8900/3

Синовиальная саркома 9040/3

Саркома без дополнительной характеристики (БДХ) 8800/3

Не включены следующие гистологические типы опухолей: саркома Капо- зи, дерматофибросаркома, фибросаркома высокой степени дифференциров­ки G1 (десмоидные опухоли) и саркомы, развивающиеся из твердой мозговой оболочки головного мозга, паренхиматозная или полых внутренних органов.

РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ.

Регионарными лимфатическими узлами являются узлы, соответству­ющие локализации первичной опухоли.

TNM КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

Т - первичная опухоль.

ТХ- недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

ТО- первичная опухоль не определяется.

Т1- опухоль до 5 см в наибольшем измерении.

Т2- опухоль более 5 см в наибольшем измерении.

N РЕГИОНАРНЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

NX- недостаточно данных для определения регионарных лимфатичес­ких узлов.

N0- нет признаков метастатического поражения регионарных лимфа­тических узлов.

N1- регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.

М ОТДАЛЕННЫЕ МЕТАСТАЗЫ

MX- недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.

МО- нет признаков отдаленных метастазов.

Ml- имеются отдаленные метастазы.

pTNM ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

G ГИСТОПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ДИФФЕРЕНЦИРОВКА

GX - степень дифференцировки не может быть установлена.

G1 - высокая степень дифференцировки.

G2 - средняя степень дифференцировки.

G3- 4 -низкая степень дифференцировки и недифференцированные опухоли.

Примечание: после определения гистологического типа опухоли оце­нивается степень дифференцировки с учетом критериев клеточного поли­морфизма, митатической активности, частоты некрозов. Количество меж­клеточного вещества, коллогена, слизи расценивается как благоприятный фактор при определении степени дифференцировки.

ГРУППИРОВКА ПО СТАДИЯМ.

Стадия 1А	G1	Т1	N0	МО
Стадия 1Б	G1	Т2	N0	МО
Стадия 2А	G2	Т1	N0	МО

В общей структуре различных гистологических форм злокачественных новообразований мягких тканей первое место по частоте занимают сарко­мы сосудистого генеза (20-30 %), второе - синовиальная саркома (18-25 %), третье - фибросаркома (8-25%), четвертое - злокачественная гистиоцитома (12-20%) , шестое и седьмое места занимают липосаркомы и нейросаркомы (Странадко Е.Ф.; Рахманин Ю.А.). Часто встречаются не классифицируе­мые саркомы. По другим данным (Boher R.J), злокачественная фиброгисти- оцитома обнаружена у 22% больных, леймиосаркома - у 20%, фибросарко­ма - у 16% больных.

Дифференциальная диагностика. Злокачественные опухоли мягких тканей следует дифференцировать от:

1. Воспалительной опухоли (абсцессы, постиньекционные инфильтра­ты, тромбофлебиты и др);

2. Натечного абсцесса при туберкулезном поражении позвоночника;

3. Организовавшейся гематомы и травматической кисты;

5. Актиномикоза мышц;

6. Мышечной грыжи;

7. Оссифицирующего миозита;

8. Доброкачественных опухолей мягких тканей.

Воспалительные опухоли можно отличить от злокачественных опу­холей мягких тканей по следующим характерным признакам: острое начало, наличие входных ворот для инфекции, относительно быстрое развитие процесса, выраженная болезненность образования, местное, а возможно и общее повышение температуры, отечность и краснота кожи, тестоватая консистенция при нагноении воспалительной опухо­ли. Все эти признаки позволяют без труда исключить злокачественную опухоль.

Натечный абсцесс при туберкулезном поражении позвоночника или костей таза имеет сходную клиническую картину со злокачественной опу­холью мягких тканей. Отличительными характерными признаками натеч­ного абсцесса являются: наличие тестоватого, бесформенного инфильтра­та, определяемого при пальпации; по мере приближения к поверхности абсцесс увеличивается в размерах и принимает форму шаровидной при­пухлости, флюктуирует; температура кожи на этом участке повышена и имеет бледный оттенок, несколько напряжен. Постановке правильного ди­агноза помогает рентгенография позвоночника и костей таза, а также про­
ведение диагностической пункции, позволяющей распознать характер про­цесса.

Организовавшаяся гематома и травматическая киста нередко оши­бочно принимаются за саркому мягких тканей или наооборот. Диффе­ренцировать эти два заболевания позволяют следующие признаки. При организовавшейся гематоме или травматической кисте в анамнезе имеет­ся указание на перенесенную травму в этой области; появление уплотне­ния и острых болей больной связывает с травмой; обнаруживается корот­кий период времени между появлением уплотнения и жалобами; выявляется наличие флюктуации. В динамике заболевания больной сооб­щает об уменьшении размеров уплотнения. Все эти признаки указывают в пользу организовавшейся гематомы. Здесь весьма важным является срок, отделяющий перенесенную травму от появления опухоли. При длитель­ном сроке появления опухоли это говорит в пользу злокачественного про­цесса в мягких тканях. Недооценка этих моментов может привести врача к ошибочному диагнозу. По литературным данным, ошибочный диагноз ставится в 20- 25% случаев.

Эхинококковая киста мягких тканей встречается очень редко, но, тем не менее, врачи забывают о ее существовании, и поэтому этот диагноз час­то является операционной находкой. Развиваясь глубоко в мышцах, эхино­кокковая киста растет медленно, имеет гладкую поверхность, флюктуирует. Кроме того, больной в анамнезе может указать на наличие эхинококка дру­гих локализаций. Диагноз ставится на основании лабораторных данных (в крови имеется эозинофилия, положительная реакция Кацони), клиническо­го течения и пункции (при последней удается получить прозрачную жид­кость, «сколесы» или кручья).

В случае подозрения на эхинококковую кисту проведение пункции не рекомендуется в связи с возможностью диссеменации процесса.

В то же время пункция считается ценным методом в диагностике с целью выявления характера процесса и определения тактики лечения боль­ного.

Мышечные грыжи возникают в результате разрыва фасциальных вла­галищ мышцы и, хотя они встречаются редко, могут быть поводом для по­становки ошибочного диагноза при дифференциации со злокачественной опухолью мягких тканей. Следует помнить, что мышечные грыжи появля­ются при напряжении мышцы и исчезают при ее расслаблении. В то же время при злокачественных опухолях мягких тканей этот важный диагнос­тический признак отсутствует; напряжение или расслабление мускулатуры не влияет на появление или исчезнование опухоли.

Актиномикоз мышц (изолированная форма) встречается редко. В литературе имеется сообщение о кожно-фасциальной форме актиноми­коза, который чаще локализуется в шейно-лицевой области. Отличитель­ными признаками актиномикоза мышц от злокачественных опухолей
мягких тканей является следующее: локализация процесса; узелки акти­номикоза, разрастаясь, сливаются в сплошную массу и приобретают вид плотного, бугристого на поверхности кожи инфильтрата; кожа в облас­ти поражения имеет своеобразный, характерный темно-фиолетовый цвет; плотные, бугристые инфильтраты размягчаются и образуют свищевые ходы.

Оссифицирующий миозит существует в двух формах: ограниченная и прогрессирующая (генерализованная) формы. Последняя форма поража­ет постепенно всю мускулатуру. Причина пока остается не ясной. Что каса­ется ограниченной формы, то она может ошибочно приниматься за злока­чественную опухоль, особенно в раннем периоде развития процесса. Ограниченный оссифицирующий миозит имеет свои характерные призна­ки: непродолжительность болезни и связь с травмой; болезнь поражает в основном мужчин молодого возраста; появившееся уплотнение увеличи­вается лишь короткое время и при ощупывании определяется сильная бо­лезненность, хотя консистенция плотная, границы четкие. И последнее - на­личие характерной рентгенологической картины (четкость изображения мягких тканей за счет оссификации).

Доброкачественные опухоли мягких тканей имеют схожие клиничес­кие картины со злокачественными опухолями, и потому распознавание их, и дифференциация представляют определенные трудности. Отсутствие ти­пических признаков и определенных клинико-диагностических ориентиров, позволяют делать отличия, приходится в дифференциальной диагностике этих заболеваний основываться на общих чертах, которые характеризуют те и другие клинические отношения и представляют возможность распозна­вать характер болезни.

Общими чертами для доброкачественных опухолей являются следую­щие: возникают они чаще чем злокачественные; подавляющее большин­ство их располагается поверхностно, исходя из подкожной клетчатки; для доброкачественных опухолей характерно медленное и длительное разви­тие, затем растут отграниченно от окружающих тканей; создают четкие гра­ницы и обеспечивают развитие капсулы; не вызывают особых расстройств в общем состоянии организма.

Общими чертами для злокачественных опухолей являются следующие: короткий анамнез, характерен быстрый, неравномерный темп роста, зави­сящий от биологической особенности опухоли; для злокачественных опу­холей характерен инфильтрирующий рост и свойственен отсутствием кап­сулы и отграниченности, четкости границ.

Лечение. На ранних этапах развития злокачественных опухолей мягких тканей хороший эффект, с длительностью выживания, достигается хирурги­ческим путем радикального удаления новообразования.

Необходимо отметить, что выбор оперативного вмешательства зави­сит от локализации, степени развития злокачественной опухоли, ее подвиж­
ности, первичного или рецидивного характера, наличия метастазов. Как правило, все злокачественные опухоли мягких тканей следует удалять ши­роко в пределах здоровых тканей.

Однако при саркоме мягких тканей радикализма операции не всегда удается достичь. Это связано с частыми рецидивами и метастазами при этих новообразованиях. Хирургическое лечение не является адекватным методом, но решающим звеном всего комплекса лечебных мероприятий. Поэтому лечение сарком мягких тканей должно включать кроме хирурги­ческого метода и другие аспекты комбинированной или комплексной те­рапии.

При планировании лечения сарком мягких тканей необходимо придер­живаться следующих правил (Странадко Е.Ф. с соавт.):

1. Морфологическая верификация процесса должна предшество­вать не только лучевому, медикаментозному, но и хирургическому лече­нию;

2. При безуспешных попытках морфологической верификации диаг­ноза до операции показана ножевая биопсия со срочным гистологическим исследованием;

3. Лечение больных с саркомами мягких тканей следует осуществлять только в специализированном онкологическом учреждении, в котором мож­но применить все необходимые методы диагностики и лечения;

4. При планировании хирургического вмешательства необходимо учиты­вать анатомические особенности распространения опухолевого процесса.

При саркоме мягких тканей проводят следующие виды хирургического вмешательства:

1. Простое иссечение или эксицизионная биопсия с целью верифика­ции диагноза;

2. Широкое иссечение новообразования в пределах анатомической зоны, отступая при этом на 3-5 см от видимого края опухоли. Эту операцию можно произвести при небольших по размеру опухолях (Т1).

3. Радикальную сохранную операцию. Эта операция по радикализму приближается к ампутации конечности, но ее удается сохранить; вместе с опухолью удаляют единым блоком окружающую здоровую ткань (включая фасцию и неизмененную мышцу, а при необходимости резецируют сосу­ды, нервы и кости с последующим проведением на них реконструктивных пластических операций).

4. Ампутацию, экзартикуляцию конечности (вычленение в суставах при расположении опухоли больших размеров в проксимальных отделах ко­нечности).

Необходимо отметить, что в настоящее время наиболее адекватным методом лечения первичной саркомы мягких тканей является комбини­рованный метод - сочетание радикального хирургического лечения с лучевой терапией. Проведение только хирургического лечения рекомен­
дуют при небольших опухолях (Т1), с учетом отсутствия метастазов в регионарных лимфатических узлах и инфильтрации опухоли в окружаю­щие ткани.

Лучевую терапию проводят в предоперационном периоде с использо­ванием классического режима фракционирования в суммарной дозе 30-70 Гр. (Тришкин В.А. с соавт; Leibel S.A et al). Рекомендуют применять предо­перационную лучевую терапию в виде крупных фракций - 4-5 облучений в разовой очаговой дозе 5 Гр.(30-35 Гр. суммарная доза). Противопоказания­ми к предоперационной лучевой терапии являются:

1) распад опухоли с угрозой кровотечения;

2) сопутствующие заболевания;

3) отсутствие морфологического подтверждения диагноза.

Операция проводится через 2-3 недели после предоперационной лу­чевой терапии. Послеоперационную лучевую терапию рекомендуют в слу­чаях нерадикального удаления опухоли.

По сводным данным, 5- летняя выживаемость больных с саркомой мяг­ких тканей составляет: после хирургического лечения от 34 до 45 % (Тришкин В.А., Столяров B.n.,Ruke W. И др.); после комбинированного лечения - от 35 до 66 % (Cordles J.N? et al; Abbatucci J.S et al; Dewar J.A и др.).

Показаниями к проведению химиотерапии являются:

1) подавления субклинических рецидивов и метастазов;

2) как дополнительное воздействие на первичную опухоль;

3) при выявлении отдаленных метастазов.

В целях профилактической и адьювантной терапии сарком мягких тка­ней применяют следующие схемы: ВОЦП (винбластин 10 мг внутривенно 1 раз в 7 дней, оливомицин 10-15 мг внутривенно через день, циклофосфан 400 мг внутримышечно через день, преднизолон 30-40 мг ежедневно; про­должительность курса лечения 2-4 недели, интервал между курсами 3-6 не­дель);

Схема ЦАМП (циклофосфан, адриамицин, метатрексат и преднизо­лон); за рубежом в клинической практике используют схему CYVADJC (цик­лофосфан 500 мг/м 2 внутривенно, винкристин 1,4 мг/м 2 внутривенно, адри­амицин 50 мг/м 2 внутривенно - эти препараты вводят в 1-й день; имидазол - карбоксамид по 250 мг/м 2 внутривенно с 1-го по 5 день. Курсы повторяют каждые 4 недели). Последняя схема эффективна у 50-60 % больных. Таким образом, лечение больных саркомой мягких тканей должно быть не только комбинированным, но и комплексным, направленным на борьбу с рециди­вами опухоли и отдаленными метастазами. Комплексное лечение проводят по следующей схеме:

1) лучевая терапия + операция + химиотерапия;

2) лучевая терапия + операция + лучевая терапия;

3) операция + лучевая и химиотерапия.

Для обозначения новообразований, исходящих из мышц, сухожилий, связок, соединительной ткани, сосудов и нервов, в литературе широко применяют термин «опухоли мягких тканей». Искусственное объединение новообразований, развивающихся в так называемых мягких тканях, допустимо лишь в клинико-анатомическом смысле.

К опухолям мягких тканей относятся:

1) все опухоли, развивающиеся из мезенхимальной ткани, за исключением опухолей костей, внутренних органов мезенхимального происхождения (лейомиома желудка, саркома матки и т. д.), а также опухолей гемопоэтической и ретикулоэндотелиальной ткани.

2) опухоли периферических нервов.

Полового предрасположения к заболеваемости опухолями мягких тканей нет. Они встречаются в любом возрасте, но преимущественно у людей старше 25 лет. Около 2/3 всех опухолей мягких тканей располагается на конечностях в области больших мышечных массивов (бедро, тазовый и плечевой пояс).

Причины развития опухолей мягких тканей выяснены недостаточно. Известно лишь, что большинство сарком не возникает из предшествующих доброкачественных опухолей.

Классификация опухолей мягких тканей

1. Фиброзная ткань: фиброма, десмоид (инвазивная фиброма), ксантома, ксантофиброма (фиброксантома, гистиоцитома), выбухающая дерматофибросаркома, фибросаркома, альвеолярная саркома мягких тканей.

2. Слизеобразующая ткань: миксома.

3. Жировая ткань: липома, фетальная липома (гибернома), липосаркома.

4. Мышечная ткань: лейомиома, рабдомиома, зернистоклеточная миобластома (миобластомиома), лейомиосаркома, рабдомиосаркома, злокачественная зернистоклеточная миобластома (злокачественная миобластомиома).

5. Сосудистая ткань: капиллярная гемангиома (доброкачественная гемангиоэндотелиома), кавернозная гемангиома (кавернома), артериальная гемангиома (артериовенозная ангиома, рацемозная гемангиома), лимфангиома (кистозная гигрома), гломусная опухоль (гломангиома), гемангиоперицитома, геморрагическая саркома Капоши, злокачественная гемангиоэндотелиома (гемангиосаркома), злокачественная гемангиоперицитома.

6. Суставы, сухожильные влагалища и суставные сумки: доброкачественная синовиома, гигантоклеточная опухоль сухожильных влагалищ и суставов, синовиальная саркома (злокачественная синовиома).

Симптомы

Симптоматика опухолей мягких тканей обычно скудная. Основным локальным симптомом является определение опухоли, часто самим больным. Как правило, эти опухоли безболезненны, не нарушают функцию и в связи с этим мало беспокоят больного. Нередко поводом для обращения к врачу служат невралгия, ишемия и другие, связанные с давлением опухоли на нерв или кровеносный сосуд, симптомы.

По мере роста опухоли, наряду с локальными симптомами, могут появляться и общие: уменьшение массы тела, лихорадка, общее недомогание. При некоторых саркомах могут наступить выраженные эпизодические приступы гипогликемии. Могут наблюдаться и другие эндогенные нарушения, включая гипертиреоидизм и дисфункцию гипофиза. Саркомы, дающие эти нарушения, обычно бывают больших размеров. Чаще всего ими оказываются фибросаркомы, но могут быть и другие опухоли.

Диагностика

В связи со скудностью клинической картины диагностика опухолей мягких тканей представляет большие трудности. Особенно трудно дифференцировать доброкачественную опухоль от злокачественной.

Для выбора правильного метода лечения во всех случаях необходимо знать гистологическое строение опухоли. Морфологические данные в совокупности с клиническими определяют характер лечения и в значительной степени прогноз заболевания. При небольших и поверхностных опухолях биопсия является одновременно и лечебным мероприятием: производят иссечение очага поражения широко в пределах здоровых тканей. В остальных случаях производят закрытую или открытую биопсию. Обычное рентгенологическое исследование области расположения опухоли, как правило, не помогает в дифференциальной диагностике. При локализации опухолей на конечностях и в забрюшинном пространстве большое значение имеет артериальная ангиография, с помощью которой обычно выявляют беспорядочную сеть вновь образованных сосудов, «кровяное депо» и «мешочки». Ангиография также дает возможность дифференцировать саркомы, доброкачественные опухоли и воспалительные процессы и имеет большое значение с точки зрения выбора метода оперативного вмешательства (наличие или отсутствие врастания в магистральные сосуды).

Лечение

Для лечения опухолей мягких, тканей применяют хирургический, лучевой и лекарственный методы и их комбинации. Основным методом лечения - доброкачественных опухолей мягких тканей и большинства злокачественных является хирургический.

Хирургический метод лечения применяют в двух видах: широкое иссечение опухоли и ампутация (экзартикуляция) конечности.

Показания и противопоказания к тому или иному методу лечения довольно трудны. Широкое иссечение сарком показано при не очень значительных по размерам опухолях, расположенных сравнительно неглубоко и сохранивших смещаемость при отсутствии прорастания их в магистральные сосуды, нервные стволы и кость.

Ампутация конечности показана в следующих случаях:

1) опухоль не может быть удалена путем широкого иссечения;

2) широкое иссечение опухоли сохранит конечность, которой нельзя пользоваться (нарушение кровообращения и иннервации);

3) безуспешность многократных сохранных операций;

4) паллиативные ампутации в связи с кровотечением, нестерпимыми болями, запахом (распадающиеся, кровоточащие опухоли).

При выполнении широкого иссечения опухоль следует удалять без обнажения, в целостном мышечно-фасциальном футляре в пределах анатомической зоны прикрепления пораженной мышцы. Рецидивы после широкого иссечения сарком составляют не менее 30%. В тоже время появление рецидива удваивает шансы больного умереть от саркомы.

Ампутацию конечности следует производить выше уровня мышечной группы, пораженной опухолью.

Саркомы мягких тканей обладают выраженной способностью избирательного метастазирования гематогенным путем в легкие.

Некоторые формы сарком мягких тканей метастазируют также лимфогенным путем в регионарные лимфатические узлы; таковы ангиосаркомы, рабдомиобластомы, злокачественные синовиомы и фибросаркомы. В связи с этим при расположении указанных сарком в непосредственной близости к регионарным лимфатическим узлам целесообразно удалять их единым блоком вместе с опухолью.

Лучевое лечение как самостоятельный метод обычно не приводит к излечению от сарком мягких тканей. В настоящее время лучевое лечение применяют в следующих случаях:

1) в предоперационном периоде для уменьшения размеров опухоли и перевода неоперабельных опухолей в операбельные. Примерно в 70% случаев всех опухолей мягких тканей можно получить выраженный терапевтический эффект;

2) послеоперационное лучевое лечение при отсутствии уверенности в радикальности оперативного вмешательства;

3) лучевое лечение с паллиативными целями, когда в силу каких-либо обстоятельств не может быть произведена операция.

Злокачественное образование, которое может сформироваться в клетках мускулатуры человека и со временем продвинуться к ее поверхности это саркома мягких тканей. Этот тип опухоли заражает прилегающие ткани и дает метастазы в нервы, сосуды, кости и другие органы.

Мягкотканные саркомы диагностируются в 1% случаев от общего количества онкологий (у одного из миллиона) – это довольно редкий вид онкологии.

Что такое саркома и ее виды

Обратите внимание! Подобные опухоли могут диагностироваться как у мужчин, так и у женщин возрастной категории от 20 до 50 лет, треть таких заболеваний диагностируется у детей.

Саркома формируется в структурах мягких тканей, содержащих жировую клетчатку, прослойки соединительной ткани, сухожилия, а также поперечнополосатые мышцы.

Мягкотканая саркома относится к онкологическим заболеваниям с высокой смертностью, он имеет склонность к быстрому метастазированию и образует вторичные очаги в легочных, печеночных и прочих тканях. Саркома может возникнуть на любой части человеческого тела, где имеются мягкие ткани – на ягодицах, пальцах, спине, предплечьях, голенях, стопах и т.д. Чаще опухоли мягких тканей (ОМТ) располагаются на нижних конечностях, на бедрах, реже их можно встретить на руках, шее, голове.

Мягкотканая саркома на ощупь бывает плотной, мягкой или желеобразной, без капсулы, обычно формируется как одиночная опухоль, но встречаются и множественные формирования. Например, липосаркома или ангиосаркома – мягкая, миксома – желеобразная.

Этого типа саркомы можно классифицировать на следующие разновидности:

• альвеолярная;
• гемангиоперицитома (злокачественная);
• внескелетная;
• эпителиоидная;
• фибросаркома;
• лейомиосаркома;
• мезенхимома (злокачественная);
• фиброзная гистиоцитома (злокачественная);
• шваннома (злокачественная);
• саркома синовиальная;

Также есть классифицирование сарком по злокачественности. Опухоли с малой злокачественностью отличаются высокой дифференцированностью и мизерным кровоснабжением, в них немного онкоклеток и очагов некроза, зато присутствует много стромы. Высокозлокачественные опухоли характерны низкой дифференцированностью и активно делятся. Кровоснабжение таких клеток хорошее, присутствуют очаги некроза и онкоклеток, стромы мало. В этом случае развитие болезни происходит намного быстрее.

Запомните! Из-за того, что такие виды новообразований имеют много нозологических форм и вариантов, этот вид опухоли относят к самому трудному разделу онкоморфологии.

Среди таких новообразований встречаются доброкачественные, полузлокачественные (деструирующие или промежуточные) и злокачественные. У полузлокачественных есть мультицентричные зачатки и ярков выраженный агрессивный рост. И хотя они не дают метастазы, но могут давать рецидивы даже после удаления и комбинированного лечения.

Международная классификация болезней (код по Мкб10 – С49) различает огромное количество опухолей мягких тканей:

• жировой ткани;
• фибропластические (миофибробластические);
• фиброгистиоцитарные;
• гладкомышечные;
• перицитарные (периваскулярные);
• скелетной мускулатуры;
• сосудистые;
• костно-хрящевые;
• стромальные ЖКТ;
• опухоли нервов;
• неопределенной дифференцировки;
• недифференцированные саркомы.

Каждая из этих видов опухолей подразделяется еще на несколько типов. Среди них: светлоклеточные, десмопластические мелкокруглоклеточные, плеоморфные, фибромиксоидные (низкой злокачественности), веретеноклеточные и т.д. Также диагностируют: саркофибромы, мягкотканные бластомы, саркому Капоши, нейрофибросаркомы, лимфангиосаркомы, миксофибросаркомы, липофиброматоз, опухоль Тритона и другие виды.

Саркома у детей

У детей от рождения и до 21 года можно диагностировать такие виды опухолей в порядке убывания частоты:

1. рабдомиосаркому (РМС) (классическая и альвеолярная) – 57% случаев. Альвеолярная саркома редко встречается у взрослых, но у детей обычно поражает легкие. Эмбриональная формируется из конкретного вида мягкой ткани;
2. внекостную саркому Юинга или экстраоссальную (ППНЭО) – 10 % случаев;
3. синовиальную – 8 %;
4. шванному – 4 %;
5. фиброматоз, недифференцированную саркому, периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) – в 2 % случаев.

В детской онкологии эти опухоли относят к группе «солидные опухоли», такого рода опухоли составляют около 6-7 % от всех видов рака и находятся на третьем месте по частоте диагностирования у детей после новообразований ЦНС и нейробластом.

Стадии развития сарком

Рак мягких тканей развивается несколькими стадиями (этапами):

• 1 этап. Опухоль характерна низким уровнем злокачественности и отсутствием метастаз;
• 2 стадия. Опухоль может увеличиваться в размерах до 5 см;
• 3 стадия. При этой стадии уже можно говорить о распространенности ракового процесса, могут наблюдаться метастазы в близлежащих лимфоузлах, есть отдаленные метастазы, размер самой опухоли больше 5 см;
• 4 стадия характеризуется большой активностью опухоли и наличием метастаз в отдаленных тканях.

Факторы риска

Истинные причины формирования мягкотканых сарком не ясны, но есть определенный перечень факторов, способствующих развитию опухолевого процесса данного вида:

• генетические отклонения и синдромы (синдром Вернера или Гарднера, кишечный полипоз и др.);
• ВИЧ, герпес;
• канцерогенное воздействие вредных веществ;
• враждебное воздействие окружающей среды (плохая экология, вредное производство и т.д.);
• частые травмы;
• злоупотребление анаболиками на основе стероидов;
• предраковые состояния (неврофиброматоз, деформирующий остеит – болезнь Педжета и другие);
• агрессивные атаки вирусов

Симптомы мягкотканых сарком

Хотя под понятием «мягкотканая саркома» скрывается много разнообразных опухолей, но они имеют общую симптоматику:

• резкое и быстрое похудение;
• постоянное чувство усталости, быстрая утомляемость;
• при развитии опухолевого процесса рак делается видимым, это можно заметить даже без использования диагностических приборов;
• при запущенной стадии рака возможно возникновение болевого синдрома (когда рак затрагивает нервные окончания);
• кожа над опухолью меняет цвет и изъявляется.

Как правило, эта симптоматика проявляется на довольно поздних этапах болезни, когда шансов на излечение почти нет.

Запомните! Заболевание проявляется симптомами, которые похожи на симптомы доброкачественных заболеваний, которые излечимы.

Внешне рак мягких тканей может выглядеть как округлый узел, имеющий желтоватый или белый окрас. Новообразование вначале может быть безболезненным, поверхность узла бывает гладкой или бугристой, размеры могут доходить до 30 см. Сама опухоль малоподвижна, над опухолевым участком наблюдается повышенная температура (она отличается от температуры здоровых участков).

Отсутствие явных симптомов на начальных стадиях – главная особенность этого вида саркомы. При возникновении опухоли в толще мускулатуры, она остается незамеченной, пока не появится на поверхности и не образует припухлость.

Основными симптомами, возникновение которых должно заставить вас обратиться к врачу, являются:

1. опухоль, которая разрастается в толще мягких тканей (обычно в области бедер);
2. опухоль происходит из толщи мускулатуры;
3. ограниченная подвижность образования;
4. после травмирования (ушиба) на месте травмы долгое время остается припухлость.

При высокой злокачественности опухоли могут наблюдаться гипертермия, отсутствие аппетита, гиперпотливость и слабость.

Если саркома расположена рядом с носом, то одним из симптомов заболевания может быть заложенность носа, не проходящая долгое время. При мышечной саркоме половых органов могут наблюдаться запоры, пассажи мочи, у женщин – вагинальные кровотечения, в моче можно обнаружить кровь. Если пациенты начинают жаловаться на двоение предметов, наблюдается паралич лицевого нерва, то саркома располагается у основания черепа и повреждает черепно-мозговые нервы.

При локализации саркомы на бедре можно наблюдать атипичное уплотнение, которое может быть различное по структуре. Данная патология протекает без явных признаков, но по мере развития рака, аномальные ткани разрастаются, начинают давить на соседние структуры, появляются отечности, переломы, нарушения двигательных функций.

Важно! Саркомы мягких тканей считаются серьезными и опасными заболеваниями. По сравнению с обычными формами рака они считаются самыми агрессивными и дающими метастазы на ранних стадиях.

Диагностика заболевания

Диагностика данного заболевания начинается с личного врачебного осмотра, в процессе которого врач собирает анамнез и отмечает внешние раковые признаки общего характера.

После этого пациент проходит дополнительные исследования:

1. различные анализы крови на онкомаркеры, также цитогенетический анализ, анализ на гистологию и биопсия;
2. рентгенографическое исследование;
3. ПЭТ с использование радиоактивной глюкозы;
4. ангиография;
5. КТ, МРТ, УЗИ диагностики.

Иммуногистохимический анализ проводят, используя такие маркеры, как тканеспецифические, цитоспецифические, маркеры пролиферации.

Лечение саркомы у детей и взрослых

Можно ли полностью вылечить саркому? Трудность лечения заключается в том, что даже хирургическое удаление опухоли в начале формирования не дает 100 % гарантии излечения. Это связано с тем, что саркомы имеют большую склонность к рецидивам, которые могут появиться через пару месяцев после удаления. Вариант лечения подбирается врачами индивидуально каждому пациенту.

Удаление первичного очага заболевания может основываться на «принципе футлярности», когда образование удаляют вместе со своеобразной капсулой, в которой оно развивается. Если подобный принцип неприменим, то используют удаление по принципу зональности, когда удаляют зоны здоровых тканей, которые располагаются вокруг опухоли. Этот способ необходим для профилактики рецидива. При невозможности применить зональный принцип удаления (если опухоль имеет большую площадь локализации), пациенту ампутируют конечность.

После оперативного лечения, или в случае неоперабельности опухоли применяют химиотерапию или облучение.

Химиотерапия до операции может уменьшить размеры опухоли уничтожить микрометастазы, а это поможет провести органосберегающую операцию. Чаще всего препаратами, используемыми в химиотерапии, являются: «Циклофосфан», «Доксорубицин», «Этопозид» и другие, с подобными компонентами.

Лучевая терапия несет на себе профилактическую роль, так как она может снизить вероятность рецидива. Также назначают облучение и перед операцией, чтобы облегчить проведение хирургического вмешательства.

Как правило, в терапии саркомы мягких тканей используют комплексную терапию. Обычно проводят хирургическое вмешательство, сочетая его с лучевой терапией и химиотерапией. Лечение саркомы при рецидивах заболевания схоже с предыдущим лечением. Также могут проводить иссечение опухоли, проводить курс лучевой терапии или курс брахитерапии (если не было наружного облучения).

При возникновении метастаз лечение проводят химиотерапией и используют локальную терапию – операцию и облучение. Потом принимают препараты: «Трофосфамид», «Этопозид», «Идарубицин». При метастазах внутренних органов удаляют только единичные узлы, множественные метастазы удалять не имеет смысла – эффекта не будет. В этом случае применяют химиотерапию и облучение. Сколько живут при 4 степени — зависит от организма человека.

Если прогноз неблагоприятный, то проводят аллогенную и галлоидентичную трансплантацию стволовых клеток в качестве иммунотерапии после лечения.

Важно! Это заболевание характеризуется высокой смертностью пациентов.

Народные методы лечения

Народные методы лечения рака мягких тканей включают в комплексную терапию. Обычно их применяют для обезболивания при поверхностных опухолях.

Для уменьшения боли применяют смесь из березового дегтя и испеченной в шелухе луковице в качестве компресса.

Для рассасывания опухоли делают примочки из льняной ткани, смоченной в соке паслена.

Примочку из настойки почек березы используют при наружной саркоме в качестве примочек.

В качестве противорвотного средства после химиотерапии применяют смесь из равного количества соков калины, алоэ и лимона в смеси с медом с молоком (300 мл). Это средство принимают дважды в неделю.

Диета при саркоме

Кроме использования народных средств в качестве вспомогательной терапии также надо установить правильный режим питания, при котором следует дробно питаться и разнообразить еду витаминами и минералами. Пища должна быть нежирной, также исключают жареные и острые блюда.

Последствия саркомы

При больших саркомах могут наблюдаться такие последствия:

• образуются метастазы;
• они могут сдавливать окружающие органы;
• деформируются конечности (ноги), могут ломаться кости;
• могут появиться симптомы непроходимости кишечника и его перфорации;
• сдавливаются лимфоузлы, что приводит к нарушению оттока лимфы, а позже возникает слоновость;
• при распаде опухолевого образования возникает внутреннее кровотечение;
• могут нарушаться зрение, слух, речь, снижается память;
• нарушается кожная чувствительность.

Прогноз выживаемости

Саркому сложно прогнозировать, потому что на исход патологии могут повлиять различные факторы: стадии заболевания, степень злокачественности, присутствие метастаз и т.д.

Запомните! Диагностируемый на 1-2 стадиях рак мягких тканей условно признается благоприятным в смысле прогнозов – выживаемость составляет около 50-75 %, так как есть высокий риск появления рецидивов заболевания.

В основном рак, который диагностирован на этапе возникновения метастаз, дает невысокий процент пятилетней выживаемости – около 15% случаев.

Выживаемость при саркоме мягких тканей зависит от состояния пациента и правильно назначенного лечения, при возникающих вновь симптомах заболевания – прогноз неблагоприятный. Если терапия начата во время и проводится по новейшим протоколам, то эффект от терапии будет более благоприятный.

У детей при саркоме мягких тканей десятилетняя выживаемость достигает 70%, пятилетняя – 75% (при новообразованиях на конечностях) и 60 %, если диагностирована на лице.

Профилактика заболевания

Из-за того, что точные причины развития саркомы мягких тканей не известны, то специальных методов профилактики этого заболевания нет. При ухудшении здоровья надо быстрее обратиться к врачу, для прохождения полного обследования, особенно если обнаружены необычные симптомы. Если обнаружены опухоли, то надо незамедлительно приступать к лечению заболевания.

К категории закрытых поражений относятся ушибы мягкой ткани, отек мягких тканей (причины различны), разрывы, растяжения, переломы и вывихи, сдавливания. Закрытые поражения можно наблюдать не только в области поверхностной ткани, но также в области органов, размещенных в грудной и брюшной полостях, а кроме того в полости сустава и черепа. В данном обзоре мы поговорим об отечности мягких тканей и воспалительных процессах.

Отек мягких тканей - причины

Когда мы говорим про отек мягких тканей – причины появления, то наиболее вероятной причиной является ушиб, представляющий собой механическое поражение мягкой ткани, либо органов, которое не сопровождается ухудшением целостности кожного покрова.

Ушиб, как причина отека мягких тканей, появляется в случае удара тупым предметом по определенной части тела, либо, напротив, в случае падения на твердый предмет. Уровень поражения в случае ушиба можно определить тяжестью и величиной травмирующего предмета, его силой, консистенцией, с которой наносилось поражение, типом ткани, подвергшейся ушибу и ее состоянием.

Сопутствовать ушибу и отеку мягких тканей в состоянии иные более существенные повреждения (вывих, перелом, поражение внутренних органов и пр.). Патологоанатомические перемены в случае ушиба часто определяются точкой повреждения, общим самочувствием пациента, его возрастом и многими иными обстоятельствами.

Отек мягких тканей - признаки

Наиболее характерными для отека мягких тканей являются такие признаки, как припухлость ткани, боль, ухудшение функций, кровоподтек. Болевые ощущения напрямую зависят от серьезности удара и точки поражения. Довольно сильные болевые ощущения можно наблюдать в случае ушибов надкостницы, больших нервных сплетений и стволов, а также рефлексогенных областей.

Причина отека мягких тканей обусловлена пропиткой их жидкой составляющей крови, лимфой. Кровоподтеки появляются в случае множественных разрывов небольших сосудов. Пролившаяся кровь вызывает диффузное пропитывание ткани, в особенности, подкожной рыхлой жировой клетчатки, что может проявляться в форме синего пятна. Часто кровь начинает расслаивать ткани, формируя гематомы. В зависимости от степени рассасывания кровоподтека, по причине разрушения гемоглобина, его цвет последовательно изменяется сначала на багровый, затем зеленый, а потом желтый. По причине отечностей, кровоизлияний, а также болевых ощущений наблюдается существенное ухудшение функционирования органов и тканей. Главная жалоба людей в случае ушибов – это боль.

2. Общие принципы диагностики и лечения онкологических больных.

2.1. Диагностический алгоритм в онкологии: первичная, уточняющая и функциональная диагностика.

2.2. Классификация tnm: основные и дополнительные элементы, принципы. Стадии заболевания. Структура диагноза онкологического заболевания.

2.3. Методы диагностики в онкологии. Виды биопсий.

2.4. Классификация методов лечения в онкологии. Понятие «комбинированное», «комплексное» и «сочетанное» лечение.

2.5. Виды оперативных вмешательств в онкологии.

2.6. Паллиативные хирургические операции при раке. Косвенно действующие операции, их значение.

2.7. Принципы радикальных хирургических операций в онкологии, их отличие от операций при неонкологической патологии.

2.8. Принципы комбинированного лечения. Комплексное лечение при опухолях.

2.9. Правило Бергонье-Трюбондо. Радиочувствительность опухолей в зависимости от фазы клеточного цикла. Физико-химические процессы в тканях при радиационном воздействии. Виды клеточной гибели.

2.11. Химиотерапия опухолей. Основные группы лекарственных противоопухолевых препаратов. Показания и противопоказания к лекарственному лечению онкологических больных.

2.12. Гормонотерапия в онкологии. Группы лекарственных препаратов.

3. Опухоли щитовидной железы.

Фолликулярный рак

4.2. Рак легкого: этиология, патогенез, предраковые заболевания.

4.3. Клинико-анатомические формы рака легкого – центральный, периферический, атипические формы. Особенности их рентгенологического выявления.

1. Центральный (прикорневой) рак: (Для центрального рака характерно поражение главного, долевого, промежуточного и сегментарного бронхов)

2. Периферический рак: (развиваются в субсегментарных бронхах, дистальных отделах бронхиального дерева или непосредственно в легочной паренхиме)

3. Атипические формы:

4.4. Рак легкого: клинические проявления – симптомы первичной опухоли, местно распространенного процесса, признаки отдаленных метастазов.

4.8. Классификация опухолей средостения и их топография.

4.9. Симптомокомплексы при опухолях средостения.

5.3. Базалиома и плоскоклеточный рак кожи. Особенности роста и распространения.

Лечение

Основной метод лечения – короткофокусная рентгенотерапия

Иссечение применяется только при неэффективном консервативном лечении, лазерная коагуляция

5.5. Классификация невусов. Меланомоопасные невусы, меланоз Дюбрея. Признаки активизации пигментных невусов.

6. Опухоли молочной железы.

1. Гормональные факторы:

2. Факторы образа жизни и окружающей среды

5. Предшествующие заболевания молочных желез

6. Семейный анамнез: генетические факторы:

6.2. Мастопатия диффузная и очаговая – этиология, клиника, диагностика, лечение.

6.3. Доброкачественные опухоли молочной железы - Фиброаденомы и филлоидные опухоли. Клиника, диагностика и лечение.

6.4. Рак молочной железы: клинические проявления, клинические формы, метастазирование.

6.5. Методы диагностика опухолей молочной железы.

6.6. Дифференциальная диагностика опухолей молочных желез.

6.7. Рак молочной железы - принципы лечения рака молочной железы. Операции при раке.

7. Злокачественные лимфомы.

7.1. Определение «злокачественные лимфомы». Общие признаки. Виды лимфом. Заболеваемость. Этиология.

7.2. Лимфома Ходжкина, морфологическая классификация, принципы диагностики. Последовательность диагностических методов.

7.3. Клиника лимфомы Ходжкинв, группы симптомов, стадирование.

7.4. Морфологическая классификация неходжкинских лимфом, клиника и диагностика.

7.5. Принципы лечения пациентов с неходжкинскими лимфомами и лимфогранулематозом.

8. Рак желудка и пищевода.

8.1. Заболеваемость раком желудка, запущенность, причины. Этиология.

8.2. Предраковые заболевания желудка. Группы риска. Пути улучшения ранней диагностики. Профилактика рака.

8.3. Формы опухолевого роста при раке желудка:

8.4. Пути метастазирования рака желудка, коллекторы лимфогенного метастазирования. Отдаленные метастазы, методы их выявления.

8.5. Клиника рака желудка. Зависимость от локализации, формы опухолевого роста, степени распространения опухоли. Синдром малых признаков.

- Дисфагия (ощущение царапания, жжения, боли за грудиной при проглатывании пищи) вплоть до полной непроходимости пищи

- Икота (прорастание диафрагмы, ее ножек);

8.6. Клинические формы рака желудка.

8.7. Методы диагностики рака желудка:

8.9. Рак желудка - принципы лечения рака желудка:

8.10. Заболеваемость раком пищевода. Факторы риска, предопухолевые заболевания.

8.11. Клиника и диагностика рака пищевода

8.12. Лечение больных раком пищевода. Показания к хирургическим вмешательствам и лучевой терапии. Радикальные и паллиативные операции.

9. Рак ободочной и прямой кишки.

9.3. Пути метастазирования рака ободочной и прямой кишки:

9.4. Клиника рака ободочной и прямой кишки.

9.5. Клинические формы рака ободочной кишки:

9.11. Лечение пациентов с раком ободочной и прямой кишки. Радикальные и паллиативные операции.

1. Радикальные операции (стандартные):

2. Паллиативные операции:

9.12. Методы лечения больных раком прямой кишки, радикальные и паллиативные операции.

1. Радикальные операции:

10. Опухоли мягких тканей.

1. Классификация опухолей мягких тканей. Метастазирование сарком.

2. Клиника сарком мягких тканей в зависимости от локализации, гистологической формы и степени распространения.

3. Методы диагностики и принципы лечения пациентов с саркомами мягких тканей.

11.4. Классификация опухолей забрюшинного пространства.

5. Клиника опухолей забрюшинного пространства. Принципы лечения.

12. Опухоли печени и поджелудочной железы.

12.1. Рак поджелудочной железы (рпж). Этиология. Основные клинические проявления в зависимости от локализации и степени распространения опухоли.

12.2. Диагностика рака поджелудочной железы. Методы лечения.

12.4. Методы диагностики и лечения рака печени.

11.1. Клиника рака почки.

2. Клиника рака мочевого пузыря.

3. Методы диагностики рака мочевого пузыря.

4. Методы лечения рака мочевого пузыря.

1. Этиология рака предстательной железы, метастазирование.

2. Клиника первичного и метастатического рака предстательной железы.

2. Местнодеструирующие опухоли

3. Злокачественные опухоли

75.Диагностика рака шейки матки

10. Опухоли мягких тканей.

1. Классификация опухолей мягких тканей. Метастазирование сарком.

Мягкие ткани – все неэпителиальные внескелетные ткани, за исключением ретикулоэндотелиальной системы, глии и тканей, поддерживающих специфические органы и внутренности.

Большинство злокачественных опухолей мягких тканей – саркомы с преимущественной локализацией на конечностях (60%, из них 46% - на нижних конечностях, 14% - на верхних), на туловище (15-20%), на голове и шее (5-10%).

Классификация

Истинно злокачественные опухоли -саркомы САРКОМЫ;

Условно-злокачественные (местнодеструирующие опухоли,которые обладают инфильтративным ростом, но не метастазируют);

Доброкачественные опухоли

Название опухоли формируется по схеме: ткань + окончание «ома» для доброкачественных новообразований, ткань + саркома (или бластома) - для злокачественных . Например, доброкачественная опухоль из жировой ткани – липома, злокачественная опухоль – липосаркома, из фиброзной ткани- фиброма и соответственно фибросаркома и т.д. рабдомиома, рабдомиосаркома (мыш.тк.), синовиома, синовиальная саркома

Метастазирование: саркомы мягких тканей характеризуются:

1) отсутствием истинной капсулы

2) распространением опухоли по ходу мышечных волокон, фасциальных пластин, оболочек нервов и сосудов (одна из главных причин рецидива после простой эксцизии опухоли)

3) метастазированием преимущественно гематогенно: в 70-80% случаев в легкие, реже в кости и печень; метастазы чаще возникают у оперированных больных

4) поражением регионарных лимфатических узлов в 2-20% случаев

2. Клиника сарком мягких тканей в зависимости от локализации, гистологической формы и степени распространения.

На начальных этапах развития течение сарком мягких тканей, как правило, бессимптомное; у 2/3 больных опухоль (в виде безболезненного узла или припухлости) является первым и единственным симптомом

Пальпаторно определяется одиночный узел значительных размеров округлой формы, не всегда правильных очертаний, неравномерно плотной, твердой или упругоэластичной консистенции; при ощупывании двумя руками опухоль на конечности смещается только в поперечном направлении, а при врастании в подлежащую кость остается неподвижной.

Выраженный болевой синдром характерен только для опухолей, сдавливающих нервы или прорастающих кость

В поздних стадиях кожа над опухолью багрово-цианотичная, инфильтрирована, температура повышена, подкожные вены расширены и изъязвлены (особенно характерно для поверхностных опухолей, очень рано изъязвляются рабдомиобластомы, ангиосаркомы)

Если опухоль замуровывает крупные артериальные и нервные стволы – соответствующая клиническая симптоматика (ишемия конечности, парезы и параличи)

Общие явления в развитых стадия болезни: анемия, лихорадка, потеря массы тела, интоксикация, нарастающая слабость.

3. Методы диагностики и принципы лечения пациентов с саркомами мягких тканей.

Методы диагностики:

1. физикальное исследование (осмотр, пальпация) Особое внимание обращают на динамику развития опухоли.

Для сарком характерно постепенное увеличение размеров или скачкообразное развитие, при котором рост опухоли сменяется периодом стабилизации. При указании больного на перенесенную в прошлом травму уста­навливают наличие и продолжительность светлого промежутка до появления прощупываемого образования

Консистенцию, - характер поверхности, - величину и форму опухоли, - ограничение подвиж­ности по отношению к окружающим тканям - состояние регионарных лимфатических узлов и кожных покровов

«Сигналы тревоги » (подозрение на саркому мягких тканей: наличие постепенно увеличивающегося опухолевидного обра­зования; ограничение подвижности имеющейся опухоли; появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей; возникновение припухлости по истечении промежутка от не­скольких недель до 2-3 лет и более после травмы.

2. биопсия ткани (пункционная, инцизионная – наиболее оптимальна, эксцизионная – для удаления поверхностно расположенных опухолей до 5 см в наибольшем измерении).

3. рентгенологические методы (рентгенография, КТ)

4. ультразвуковая диагностика обп

Принципы лечения больных саркомами мягких тканей:

1. Лечение комбинированное или комплексное, хирургический метод самостоятельно может быть использован только при лечении высокодифференцированных опухолей с условием возможности выполнения радикальной операции.

2. Принципы оперативных вмешательств:

а) вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии

б) удаление саркомы производится без обнажения опухоли

в) границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии)

г) в случае нерадикального удаления опухоли при потенциальной возможности выполнения радикальной операции показана реоперация.

Регионарные лимфатические узлы при отсутствии признаков их поражения не удаляются

В протоколе операции должно быть указано была ли нарушена целостность опухоли при ее удалении (возможная контаминация).

Основные оперативные вмешательства :

Простое иссечение используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.

Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4–6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды).

Радикальная органосохраняющая операция предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места их прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным и пластическим операциям. По необходимости пластика. + срочное интраоперационного гистологического исследования краев отсечения удаленного блока тканей.

Ампутации и экзартикуляции конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности неоадъювантного лечения. Если ампутация/экзартикуляция выполнена на большом расстоянии от опухоли, послеоперационная лучевая терапия не проводится.

3. Лучевое лечение проводится в виде пред- и послеоперационного курса на ложе удаленной опухоли, окружающие ткани с отступом от краев отсечения на 2 см и послеоперационный рубец.

При невозможности выполнить радикальную органосохраняющую операцию и отказе пациента от калечащей операции проводится курс лучевой терапии по радикальной программе ± химиотерапия

Заболеваемость раком почек.

В течение последних десяти лет в Беларуси наблюдалось увеличение числа ежегодно заболевающих почечно-клеточным раком с 1 275 случаев в 2001 году до 1 833 в 2010 (в 1,4 раза).

11.1. Клиника рака почки.

Клинические симптомы:в большинстве случаев бессимптомно. Может быть АГ, синдром сдавления нижней полой вены.

Первые

Прощупываемая опухоль 48%

• Гематурия 14%

  Деформация живота 10%

  Повышение температуры 2%

Поздние

Кахексия

Раковая интоксикация

Симтомы метастазирования (легкие,печень,кости)

11.2. Методы диагностики рака почки.

• Пальпация

  Общ.ан.крови и мочи

  R-графия легких

  УЗИ ОБП, доплеровское исследование

  Экскреторная урография

  Ретропневмоперитонеум

  Ангиография

11.3. Лечение рака почки.

1 этап – химиотерапия:

Актиномицин Д + винкристин

2 этап – нефрэктомия. Виды:

1. органоуносящие операции:

а) простая нефрэктомия - удаление почки с паранефральной клетчаткой.

б) радикальная нефрэктомия - удаление паранефральной клетчатки, фасции, надпочечника, пароаортальная и паракавальная лимфаденэктомия от ножек аорты до бифуркации аорты.

в) расширенная нефрэктомия - наряду с радикальным вмешательством производят операции на других пораженных органах

2. органосохраняющие операции:

резекция почки:

а) клиновидная резекция почки;

б) сегментарная резекция почки;

с) экстракорпоральная резекция почки

геминефрэктомия

энуклеация опухоли почки;

паллиативная операция – эмболизация почечной артерии.

3 этап – химиотерапия, сеансы гипертермии с гипергликемией

Лучевая терапия применяется при метастазах в кости,ГМ

13. Опухоли мочевого пузыря.

1. Этиология рака мочевого пузыря, факторы риска. Предопухолевые заболевания.

Этиология рака мочевого пузыря - в развитии заболевания играет роль ряд факторов риска:

а) ароматические красители (их конечные метаболиты - облигатные канцерогены; при контакте с чистым бета-нафтиламином частота опухолей мочевого пузыря – 100%)

б) курение

в) хроническая инфекция мочевых путей

д) обструкция мочевых путей

е) прием фенацетина

радиация, шистосоматоз

Предопухолевые заболевания :

а) фоновые (способствуют развитию рака мочевого пузыря): хронический непролиферативный цистит, разные формы пролиферативного (эпителиальные гнезда Брунна, кистозный, железистый) цистита, лейкоплакия (плоскоклеточная метаплазия)

б) факультативный предрак - те же заболевания, но с очагами дисплазии – при цистите, с акантозом, кератинизацией и очагами дисплазии – при лейкоплакии

в) облигатный предрак: переходноклеточная папиллома, эндометриоз, аденома.

2. Клиника рака мочевого пузыря.

Наиболее часто встречается переходно-клеточный рак мочевого пузыря, реже плоскоклеточный; в зависимости от типа роста различают: а) экзофитные опухоли (папиллярные) б) эндофитные опухоли (солидные) в) смешанные опухоли

3 основных синдрома :

1. гематурия – мб микрогематурия.наиболее типичная безболевая макрогематурия, возникающая внезапно, имеющая тотальный характер, может быть кратковременной, необильной или носить профузный характер с образованием бесформенных сгустков; сгустки, отходя по уретре, вызывают болевые ощущения, прерывают струю мочи или проявляются в виде симптома «захлопывания» (на фоне мочеиспускания струя мочи прерывается, а после перемены положения тела восстанавливается); сгустки больших размеров могут полностью заполнять полость мочевого пузыря, вызывая его тампонаду. У части больных выявляется стойко повторяющаяся микрогематурия.

2. дизурические расстройства – чаще в виде учащенного болезненного мочеиспускания (из-за уменьшения емкости мочевого пузыря), болей и резей, особенно в конце мочеиспускания, реже в виде редкого мочеиспускания, сопровождающегося снижением чувства позыва и ослаблением струи мочи (из-за инфравезикальной обструкции опухолью).

3. боли – возникают исподволь, медленно, вначале чаще по ночам, без определенной локализации; с течением времени нарастают и становятся постоянными, локализуются в надлобковой области, промежности, пояснично-крестцовом отделе позвоночника с иррадиацией по внутренней или задней поверхности бедер. Болевой синдром характерен для запущенного опухолевого процесса.

При генерализации процесса: слабость,утомляемость, снижение массы тела

3. Методы диагностики рака мочевого пузыря.

1) физикальное обследование

2) пальпаторное исследование прямой кишки

3) лабораторные исследования (общий анализ мочи и его цитологическое исследование; общий анализ крови, биохимический анализ крови)

4) УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, трансректальное или трансвагинальное УЗИ

5) экскреторная урография с нисходящей цистографией

6) цистоскопия с биопсией опухоли и подозрительных участков слизистой, трансуретральная резекция мочевого пузыря

По показаниям выполняется : 1) ФГДС и колоноскопия перед выполнением радикальной цистэктомии; 2) КТ или МРТ при инвазивном раке мочевого пузыря; 3) остеосцинциграфия и рентгенография скелета при подозрении на метастатическое поражение; 4) тазовая ангиография при поражении крупных сосудов.,трансректальное или трансвагинальное УЗИ.

4. Методы лечения рака мочевого пузыря.

а) хирургическое

1. органосохраняющее – при поверхностных опухолях (трансуретральная резекция, резекция мочевого пузыря)

2. органоуносящие – радикальная цистэктомия – удаление единым блоком вместе с мочевым пузырем и перивезикальной клетчаткой у мужчин – предстательной железы и семенных пузырьков с прилегающей клетчаткой, проксимальной части семявыносящих протоков и 1-2 см проксимальной уретры; у женщин – матки с придатками и уретры с передней стенкой влагалища.

После радикальной цистэктомии отведение мочи возможно :

1) без создания искусственных резервуаров

На кожу (урутерокутанеостомия, нефростомия, операция Бриккера – отведение мочи в изолированный сегмент тонкой кишки, один конец которой в виде стомы выведен на кожу)

В кишечник (уретеросигмоанастомоз)

2) с созданием резервуаров (резервуар Кокка из кишки, ректальный мочевой пузырь – в прямую кишку пересаживаются мочеточники, проксимальный ее конец отсекается от сигмовидной кишки и ушивается наглухо, сигмовидная кишка выводится в виде стомы)

3) с созданием искусственного мочевого пузыря из тонкой кишки с восстановлением нормального акта мочеиспускания (операции Штудера, Хаутманна, S-образная и U-образная пластики)

б) внутрипузырная химиотерапия (доксорубицин, митомицин С, цисплатин)

в) внутрипузырная иммунотерапия (вакциной БЦЖ в изотоническом растворе хлорида натрия)

г) лучевая терапия – как самостоятельный метод и как часть комбинированного лечения; в виде радикального, паллиативного или симптоматического курсов

Системная химиотерапия.

Химиотерапия может использоваться самостоятельно при нерезектабельном и метастатическом раке мочевого пузыря как паллиативный метод, а также в виде неоадъювантного и адъювантного курсов у отдельных больных инвазивным раком мочевого пузыря.