Базальноклеточный рак - самая распространенная злокачественная опухоль кожи . Ба­зальноклеточный рак обычно развивается из эпидермиса, способного к образованию во­лосяных фолликулов, поэтому его редко находят на красной кайме губ и наружных поло­вых органах. Для опухоли характерен местный инвазивный рост с разрушением окружаю­щих тканей. Дело в том, что опухолевые клетки, разносимые с кровотоком по всему телу, оказываются неспособными к пролиферации из-за отсутствия факторов роста, вырабатываемых стромой опухоли.

Базальноклеточный рак (БКР) представляет серьезную опасность только при локализации вокруг глаз, в носогубных складках, в окружности наружного слухового прохода и в задней борозде ушной раковины. В этих случаях опухоль глубоко прорастает в подлежащие ткани, разрушая мышцы и кости, и иногда достигает твердой мозговой оболочки. Смерть наступает от крово­течений из разрушенных крупных сосудов или от инфекционных осложнений (менингит).

Провоцирующие факторы. Длительная инсоляция у людей со светлой, плохо загорающей кожей и у альбиносов. Предше­ствующая рентгенотерапия обыкновенных угрей на лице, даже у хорошо загорающих людей. Описаны случаи развития по­верхностной формы базальноклеточного ра­ка через 30-40 лет после отравления или длительного лечения препаратами мышья­ка. В настоящее время считается, что при базальноклеточном раке, так же как и при меланоме, интенсивное солнечное облуче­ние в детстве и юности способно через мно­го лет привести к развитию опухоли.

Классификация:

Нодулярная форма

Классической, наиболее часто встречающейся ее разновидностью, является микронодулярная (узелковая) разновидность , составляющая до 75% всех случаев заболевания. Она характеризуется образованием первичных элементов опухоли – плотных узелков диаметром 2-5 мм, которые в результате длительного времени существования сливаются между собой. И формируют таким образом опухолевый очаг диаметром до 2 см. Микронодулярная форма базальноклеточного рака может быть язвенной или пигментной.

Макронодулярная (узловатая) форма базальноклеточного рака также встречается часто, составляя от 17 до 70%. Характеризуется большими размерами узелковых образований. При этом весь опухолевый узел может быть солитарным или несколькими слившимися узлами. Изъязвление может быть глубоким, с неровным кровоточащим дном.

Поверхностная форма

Наименее агрессивная форма БКР, характеризуется округлым поверхностным очагом диаметром от 1 до нескольких сантиметров. При многолетнем течении на поверхности бляшки могут появляться папилломатозные разрастания, изъязвления. Количество очагов варьирует от единичных до нескольких десятков. Локализуется чаще на туловище, конечностях.

Склеродермоподобная (морфеаподобная, склерозирующая)

Редкая агрессивная форма БКР. Отличается эндофитным ростом, в начале плоский, слегка приподнятый очаг становится вдавленным наподобие грубого рубца. В поздних стадиях возможно изъязвление. Опухоль часто рецидивирует.

Фиброэпителиальная форма (фиброэпителиома Пинкуса)

Встречается очень редко, протекает доброкачественно. Клинически- это солитарный, плоский или полушаровидный узел плотноэластической консистенции, диаметром 1-2,5 см. Локализуется обычно на туловище, чаще в области спины и пояснично-крестцовой зоны.

Диагностика:

Базируется на клинической картине и в основном на цитологическом или гистологическом исследованиях. Базальноклеточный рак кожи развивается из базальных кератиноцитов или герментативного эпителия придатков кожи.

Плоскоклеточный рак кожи - злокачественная опухоль, развивающаяся из кератиноцитов и способна вырабатывать кератин. На его долю приходится до 20% всех злокачественных новообразований кожи. Почти в каждом случае плоскоклеточный рак кожи развивается на фоне предраковых дерматозов. Чаще развивается после 50 лет. Различают плоскоклеточный рак кожи с ороговением и без ороговения.

Течение плоскоклеточного рака кожи неуклонно прогрессирующее с инфильтрацией подлежащих тканей, возникновением болезненности и нарушением функции.

Диагноз плоскоклеточного рака кожи устанавливается на основании клинических и лабораторных данных, решающее значение имеет гистологическое исследование. Дифференциальный диагноз проводится с солнечным кератозом, базальноклеточным раком, кератоакантомой, болезнью Боуэна, эритроплазией Кейра. Выбор метода лечения зависит от стадии, локализации, распространенности процесса, наличия метастазов, возраста и общего состояния пациента.

Таблица 1. Группировка по стадиям рака кожи, исключая веко, вульву, половой член

Стадия III

Таблица 2. Критерий “Т” и «N» первичной опухоли

Лечение

Хирургический метод лечения базальноклеточного и плоскоклеточного рака кожи является ведущим. Так, при T1N0M0 хирургический метод применяется в 16,4%, T2N0M0 – 26,5%, T3N0M0 – 41,8%, T4N0M0 – 15,1%. Рецидивов опухоли при T1N0M0 после иссечения опухоли не отмечено. Частота рецидивов при T2N0M0 - T3N0M0 может достигать 13,8%. Показатели пятилетней выживаемости составляют при T1N0M0 – 86,1%, T2N0M0 – 81,9%. Неудовлетворительными следует признать показатели пятилетней выживаемости при Т3-Т4, которые составляют 48,1% и 23,1% соответственно.

Метод микрографической хирургии разработан доктором Фредериком Мохсом в 1936 г. в настоящее время заслуживает особого внимания. Данный метод обеспечивает контролируемое серийное микроскопическое исследование ткани. Применение метода Мохса требует больших затрат времени и средств, кроме того, необходим подготовленный персонал и специалист для проведения морфологического исследования. Несмотря на это, микрографическая хирургия по Мохсу является самым аккуратным методом удаления злокачественной опухоли. Она в настоящее время считается более эффективной при лечении опухолей лица, т.е. важных в косметическом отношении локализациях, поскольку с его помощью можно удалить опухоль с минимальным ущербом для окружающей здоровой кожи. Этот метод идеально подходит для лечения рецидивирующих опухолей кожи. Показатель излечения чрезвычайно высок - 97,9%.

Одним из ведущих методов в хирургии опухолей кожи по праву является криогенный . Этот метод лечения более оптимален для лечения базальноклеточного рака Лечение небольших по размерам и поверхностно расположенных форм рака кожи (Т1) обычно проводится способом криоаппликации с одного или нескольких полей, как правило амбулаторно. Выполняется не менее трех циклов замораживания-оттаивания опухоли. Граница планируемой зоны криодеструкции должна выходить не менее чем на 0,5-1,0 см за границы опухоли, т.е. захватывать прилежащие здоровые ткани. Криогенный способ лечения позволяет максимально сберегать местные ткани и органы, что особенно важно при локализации опухоли на лице. Эффективность этого метода при T1N0M0 и T2N0M0 составляет 97% при сроках наблюдения от 1 до 10 лет. Одним из важнейших критериев для определения показаний и противопоказаний к криогенному лечению является локализация опухоли. Частота применения криогенного метода при локализации опухолей в области головы и шеи, по данным различных авторов, может достигать 86%. При локализации опухолей на верхних, нижних конечностях, туловище, криогенный метод применяется соответственно в 7,0%, 3,7%, 3,2% наблюдений. Для лечения распространенных форм рака кожи, соответствующих критериям Т3 – Т4, применяется криолучевое воздействие. Данный способ лечения включает замораживание опухоли до температур, не вызывающих непосредственной гибели опухолевых клеток, но приводящих к изменениям, повышающим радиочувствительность опухоли. Лучевая терапия проводится на электронном ускорителе, реже применяется гамма-терапия. Разовая очаговая доза составляет 2-3 Гр, суммарная – 60-65 Гр. Наиболее часто криолучевой метод применяется для лечения опухолей головы и шеи. Полная регрессия опухоли, при применении данного метода, отмечена в 90% случаев.

Лучевая терапия может применяться для лечения рака кожи и как самостоятельный метод. По данным различных авторов плоскоклеточный рак кожи следует относить к категории опухолей с относительно высокой чувствительностью к лучевому лечению. После радикального лучевого лечения рака кожи при Т1-Т2- стадии пятилетние показатели выживаемости могут достигать 97%. Лучевая терапия, как самостоятельный метод, применялась при Т1-Т2 стадиях заболевания, по данным различных авторов, в 70% наблюдений. Лучевая терапия при Т3 и Т4 стадии чаще использовалась в качестве пред- и послеоперационного лечения в 20,3% случаев. Однако, в последующем, в течение первых 12 месяцев, у 21,4% больных наблюдались рецидивы рака, независимо от гистологического строения опухоли. Следует подчеркнуть, что рецидивы были резистентны к повторным курсам лучевой терапии.

Фотодинамическая терапия является принципиально новым методом в лечении злокачественных опухолей кожи, основана на способности фотосенсибилизаторов селективно накапливаться в ткани опухолей и при локальном воздействии лазерного облучения определенной длины волны генерировать образование синглетного кислорода и оказывать цитотоксическое действие. Достоинством метода является возможность сочетания в одной процедуре лечения и флюоресцентной диагностики. В качестве фотосенсибилизаторов применяются производные гематопорфирина. В качестве источника лазерного излучения могут применяться гелий - неоновый лазер, криптоновый лазер /длина волны 647-675 нм/, лазер с электронно - лучевой накачкой /длина волны 670-674 нм/. Доза лазерного облучения за один сеанс составляет не менее 100 ДЖ/см2 при плотности мощности 120-300 мВт/см2. Полная регрессии наблюдалась в 75% случаев, частичная – до 25% наблюдений. Отсутствие эффекта было отмечено в 6% наблюдений.

Лекарственное лечение злокачественных новообразований и, в частности, плоскоклеточного рака кожи в последнее время приобретает большую значимость, т.к. это заболевание относится к химиорезистентным опухолям.

Наиболее активно применяемыми препаратами при лечении плоскоклеточного рака кожи являются цисплатин, 5-фторурацил и блеомицин, которые используются в различных сочетаниях.

Противоопухолевый антибиотик блеомицин является одним из самых высокоэффективных препаратов для лечения плоскоклеточного рака кожи, впервые был использован японскими авторами. В результате применения блеомицина можно добиться полного излечения от 24%, до 72,4% больных с хорошим клиническим эффектом.

Применяя препараты цисплатины, адриамицина и блеомицина при лечении плоскоклеточного рака кожи можно получить непосредственный эффект (полная + частичная регрессия) в 55% случаев с длительностью ремиссии для общей группы больных - 6 месяцев, при этом полная регрессия опухоли отмечалась в 33% случаев. Эта схема обладает высокой эффективностью в смысле непосредственного эффекта, а также субъективных ощущений после применения этой схемы: уменьшение болей, улучшение самочувствия.

Многие авторы указывают на успешное лечение больных распространёнными формами плоскоклеточного рака кожи различных локализаций производными цисплатины, как отдельно, так и в сочетании с адриамицином, блеомицином, интерферонами, 5-фторурацилом.

Использование цисплатины в дозе 100 мг/м2 (I день), 5-фторурацила 650 мг/м2 (I-V дни), блеомицина 15 мг/м2 (I день) у пациентов с плоскоклеточным раком кожи туловища позволяет получить эффект, по данным различных авторов, до 64,6% из них полных регрессий – до 25%.

Актуальной задачей является лечение местно-распространенных форм особенно плоскоклеточного рака кожи.

В период с 2000 по 2004 год в хирургическом отделении общей онкологии НИИ КО РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН находилось 20 пациентов с местно-распространенной формой рака кожи Т3-4N0-2M0. Неороговевающий плоскоклеточный рак кожи наблюдался в 55,0% случаев – 11 пациентов. Плоскоклеточный рак кожи с ороговением выявлен в 45,0% наблюдений или у 9 пациентов. До 60% случаев опухоль локализовалась на верхних или нижних конечностях.

На первом этапе всем пациентам проводилась химиотерапия по новой схеме: 5-фторурацил 500 мг/м2 и цисплатина по 20 мг/м2 в течение 5 дней внутривенно. Через 3 недели проводился второй курс химиотерапии на фоне проведения лучевой терапии. Проведение химиотерапии осуществлялось по следующей схеме: за 30 минут до проведения лучевой терапии осуществлялось введение 5-фторурацила, цисплатина вводилась через 3 часа после ее проведения.Лучевая терапия проводилась на первичную опухоль до 44 Гр.

Полной регрессии опухоли мы не наблюдали ни в одном случае. Регрессия опухоли до 75% наблюдалась нами у 4(20%) пациентов; до 50% - у 5(25%); стабилизация отмечена у 8(40%) пациентов. Прогрессирование отмечено у 3(15%) пациентов.

Следующим этапом было хирургическое лечение по одной из следующих методик:

1. Иссечение опухоли с замещением дефекта торакодорзальным лоскутом на микроанастомозах применена у 5(25%) пациентов;
2. Пластика дефекта свободным кожным лоскутом использовалась в 7(35%) случаях.
3. Закрытие дефекта перемещенным кожно-мышечным лоскутом на сосудистой ножке – в 8(40%) случаях;

Рецидивы выявлены в 7 случаях (35%): до 6 месяцев – 2 случая (10,0%); в сроки от 6 до 12 месяцев – 5 наблюдения (25%)

Метастазы выявлены у 7(35%) пациентов (43,7%): в регионарные л/узлы – 5 наблюдений (25,0%); в легкие – у 2 больных (10,0%).

Улучшение результатов лечения местно-распространенного рака кожи связано не только с совершенствованием хирургической техники, режимов лучевой терапии, но и поиском новых схем химиотерапии.

Изучение опыта различных авторов показало, что единого взгляда на проблему лечения рака кожи нет. В последние годы для лечения рака кожи исследователями предлагаются различные режимы, в том числе препаратов влияющих на дифференцировку опухолевых клеток. Применение интерферона a, 13-cis-ретиноевой кислоты (13cRA) и цисплатина в лечении локализованного плоскоклеточного рака показало высокую эффективность этой схемы. Больные получали интерферон a 5 млн.ед. в виде подкожной инъекции, три раза в неделю, 13cRA (1 мг/кг, перорально, ежедневно) и цисплатин (20 мг/м2), внутривенно, еженедельно). При применении этой схемы полные регрессии были в 38% при локализованном плоскоклеточном раке кожи.

Особое значение придается изучению эпидермальных факторов роста, таких как эпидермальный фактор роста (EGFR), HER2, HER3 и HER4 в патогенезе злокачественных неоплазий . Исследование показало, что изолированное выражение HER2 и EGFR/HER2 были выявлены в нормальной коже, в то время как HER2/HER3 и тройное выражение EGFR/HER2/HER3 были выявлены более часто в злокачественных опухолях. Активация HER3, в дополнение к EGFR и HER2, может быть связана со злокачественным фенотипом.

Таким образом, подводя итоги, можно сказать, что плоскоклеточный рак кожи на ранних стадиях развития успешно лечится как хирургическим, криогенным, так и лучевым методами, а базальноклеточный – хирургическим, криогенным способами. При запущенных формах опухоли, (Т3 и Т4), наиболее эффективным является комбинированный метод, сочетающий лекарственное лечение, лучевую терапию с последующим применением реконструктивно-пластических операций.. Метод микрографической хирургии разработанный Фредериком Мохсом является самым аккуратным методом удаления злокачественных опухолей лица, обеспечивает контролируемое серийное микроскопическое исследование ткани. Однако этот метод требует больших затрат времени, средств, что является сдерживающим фактором. Фотодинамическая терапия является новым методом в лечении злокачественных опухолей кожи и требует дальнейшего изучения. Прогресс в молекулярной биологии и биотехнологии открыл огромные возможности для развития новых подходов. Использование моноклональных антител позволит целенаправлено уничтожать опухолевые клетки. Роль препаратов, созданных на этой основе будет возрастать.

Рак кожи, как и большинство онкологических заболеваний, считается полиэтиологичным состоянием. И достоверно выяснить основной пусковой механизм появления злокачественных клеток удается далеко не всегда. В то же время доказана патогенетическая роль ряда экзо- и эндогенных факторов, выявлены несколько предраковых заболеваний.

Рак кожи – новообразование злокачественного характера в виде опухоли, которое развивается в результате атипической трансформации клеток под воздействием субъективных и объективных факторов. Заболевание является весьма опасным, поскольку поражает самый большой и важный орган человеческого организма.

При выявлении рака на ранних стадиях и назначении правильного лечения, от него можно навсегда избавиться, предотвратив возвращение болезни. В случае развития тяжелой, агрессивной формы часто поражаются другие органы человеческого организма, что приводит к необратимым последствиям, а порой и к смерти.

Крайне важно своевременно обнаружить любого рода изменения на кожных покровах и обратиться к врачу для обследования и назначения лечения.

Рак кожи является достаточно частой формой злокачественного типа опухолей, при которой поражению подвергаются практически в равной мере и женщины, и мужчины, возраст их в основном составляет от 50 лет и более, хотя не исключается и вероятность развития заболевания в той или иной разновидности форм в более молодом возрасте пациентов.

Область поражения – как правило, участки кожи, открытые для того или иного воздействия. Развитие рака кожи отмечается в 5% из общего числа случаев рака как такового.

Механизм развития заболевания

Воздействие УФО и других причинных факторов приводит в большинстве случаев к прямому повреждению клеток кожи. При этом патогенетически важным является не разрушение клеточных оболочек, а воздействие на ДНК.

Частичная деструкция нуклеиновых кислот является причиной мутаций, что приводит к вторичным изменениям липидов мембран и ключевых белковых молекул. Поражаются преимущественно базальные эпителиальные клетки.

Различные виды излучений и ВПЧ оказывают не только мутагенное действие. Они способствуют появлению относительной иммунной недостаточности.

Это объясняется исчезновением дермальных клеток Лангерганса и необратимой деструкцией некоторых мембранных антигенов, которые в норме активируют лимфоциты. В результате нарушается работа клеточного звена иммунитета, подавляются защитные противоопухолевые механизмы.

Иммунодефицит сочетается с усиленной выработкой некоторых цитокинов, что только усугубляет ситуацию. Ведь именно эти вещества отвечают за апоптоз клеток, регулируют процессы дифференцировки и пролиферации.

Патогенез меланомы имеет свои особенности. Злокачественному перерождению меланоцитов способствует не только воздействие ультрафиолета, но и гормональные изменения.

Клинически значимыми для нарушения процессов меланогенеза являются изменение уровня эстрогенов, андрогенов и меланостимулирующего гормона. Именно поэтому меланомы чаще встречаются у женщин репродуктивного возраста.

Причем в качестве провоцирующего фактора у них могут выступать гормонозаместительная терапия, прием контрацептивных препаратов и беременность.

Еще один важный фактор появления меланом – механическое повреждение имеющихся невусов. Например, озлокачествление тканей начинается нередко после удаления родинки, случайных травм, а также в местах натирания кожи краями одежды.

Злокачественное новообразование берет свое начало с одного или нескольких розоватых пятнышек, что со временем начинают шелушиться. Такая начальная стадия может длиться от одной-двух недель до нескольких лет.

Основная локализация – лицевая часть, спинной плечевой отдел и грудь. Именно здесь кожные покровы наиболее деликатные и восприимчивы к физиологическим изменениям в организме.

Рак кожи может образовываться в виде пигментных пятен, которые разрастаются в размерах, становятся выпуклыми, резко темнеют до темно-коричневого цвета. Часто встречается при условии перерождения родинок в злокачественные новообразования.

Опухоль также может выглядеть как простая бородавка.

ПРИЧИНЫ

Перед формированием полноценной злокачественной опухоли часто появляются предраковые образования, т. е. предопухолевые заболевания, имеющие высокую склонность к малигнизации.

Предраки подразделяются на облигатные и факультативные. Облигатные почти в 100% случаев перерождаются в злокачественное новообразование. К данному типу опухолей относятся:

• Болезнь Боуэна;
• Эритроплакия Кейра;
• Пигментная ксеродерма;
• Болезнь Педжета.

Для мужчин пожилого возраста наиболее характерно развитие болезни Боуэна. Для предрака данного типа свойственно нарушение целостности кожных покровов в любом участке тела, однако, было отмечено, что чаще поражается поверхность туловища.

При осмотре кожи обнаруживается солитарная бляшка, вырастающая до 10 см в диаметре. Оттенок варьирует в цветовом диапазоне от бледно-розового до пурпурного.

Границы опухоли четкие, умеренно приподнимающиеся над поверхностью кожи. В ходе развития поверхность образования может покрываться корочкой и эрозироваться.

Для болезни Боуэна характерен медленный рост и 100% вероятность перерождения в плоскоклеточный рак. Существует повышенный риск сочетания поражения кожи и рака внутренних органов.

Своеобразной вариацией болезни Боуэна является эритроплакия Кейра, единственным отличие - преимущественное поражение слизистых оболочек. Сравнительно с остальными опухолями, считается редко встречаемым заболеванием.

При визуальном осмотре представляет собой одиночную бляшку, имеющую алый оттенок с четкими границами и приподнимающимися над поверхностью кожи краями. Существенным признаком, указывающим на злокачественное перерождение, является изменение четкости границ, появление эрозии и изъязвления.

При эритроплакии Кейра язва покрывается фибрином или геморрагической коркой.

Пигментная ксеродерма – это заболевание, проявляющееся еще в детстве. Для него характерна наследственная передача по аутосомно–рециссивному типу. Пигментная ксеродерма проявляется в виде повышенной чувствительности к прямым солнечным лучам. Исследователями было выделено три основных периода течения заболевания:

• Эритема и гиперпигментации;
• Атрофическая стадия с появлением телеангиэктазий;
• Стадия новообразований.

Точные причины развития ракового заболевания кожных покровов установить не удается, но специалисты называют ряд предпосылок, которые могут спровоцировать болезнь:

• Воздействие на кожу химических элементов канцерогенного влияния.
• Ионизирующее излучение.
• Частое воздействие на кожу ультрафиолетовых лучей.
• Механическое повреждение тканей, образование рубцов, которые в дальнейшем могут стать причиной образования раковых клеток и развития онкологии.
• Ожог или дерматит лучевой может спровоцировать развитие ракового заболевания.
• Перерождение родинок в злокачественные опухоли.
• Наследственность.
• Наличие предраковых заболеваний: невусов, пигментации кожи, язв на коже, сифилиса , туберкулеза , меланоза и др. В случае неправильного или несвоевременного лечения данных болезней может развиваться онкология кожных покровов.

Причины – это состояние или ситуация, которая является благодатной почвой для развития того или иного заболевания.

Причины рака кожи следующие:

• влияние прямого ультрафиолетового и ионизирующего излучения;
• длительное воздействие на поверхность кожи химических канцерогенов, подобное влияние оказывает табачный дым;
• генетическая предрасположенность организма к раковым заболеваниям, в частности к раку кожи;
• длительное термическое воздействие на какой – либо участок кожи;
• профессиональные вредности, например, многолетняя работа, связанная с контактом кожи с мышьяком и дегтем;
• различные заболевания кожного покрова, относящиеся к предраковым состояниям, например, хронический дерматит, кератоакантома, старческий дискератоз, большое количество бородавок, атером и папиллом, которые часто травмируются;
• рубцы, оставшиеся после перенесенных заболеваний, например, волчанка, сифилис, трофические язвы или ожоги.

Причины рака кожи можно разделить на внешние и внутренние.

Внешние причины

Существует множество предрасполагающих факторов, которые могут вызвать рак кожи.

• Чрезмерное воздействие солнечной радиации и ультрафиолетового облучения. Данный фактор особенно опасен для светлокожих и светловолосых людей.
• Профессии, которые подразумевают длительное пребывание на солнце.
• Химические канцерогены (мазут, мышьяк, нефть и прочие).
• Продолжительное термическое воздействие на конкретные участки кожи. Примером может служить «рак кангри», он распространен среди людей горных районов Непала и Индии. Такой вид рака развивается на коже живота, на тех участках, на которые ставят горшочки с раскаленным углем для согревания.
• Предраковые заболевания кожи (болезнь Боуэна, Педжета, пигментная ксеродерма, эритроплазия Кейра и доброкачественные новообразования, которые подвергаются постоянной травматизации).

Также можно выделить следующие причины рака кожи:

• Курение.
• Контактная лучевая и химиотерапия. Данные методы, которые использовались для лечения онкологических заболеваний другой локализации, тоже могут стать причиной появления рака кожи.
• Сниженный иммунитет из-за влияния различных факторов. Данными факторами могут быть: СПИД, употребление иммуносупрессоров и глюкокортикоидов после трансплантации органов и при лечении аутоиммунных заболеваний.
• Генетическая предрасположенность.
• Половые особенности. Например, меланомы, которые встречаются в основном у женщин.

При рассмотрении причин, провоцирующих развитие рака кожи, выделяют два основных типа факторов, имеющих к процессу непосредственное отношение. В частности это экзогенные факторы, а также факторы эндогенные, рассмотрим их несколько подробнее.

Иначе их можно определить как внешние факторы. Самым важным из таких факторов можно выделить ультрафиолетовое излучение и солнечные лучи в частности.

Что примечательно, развитие плоскоклеточного и базально-клеточного рака обеспечивается хроническим повреждением кожи, полученном при воздействии УФ-излучения, а вот развитие меланомы происходит преимущественно в результате периодического интенсивного воздействия, оказываемого солнечными лучами.

Более того, в последнем варианте для этого достаточно даже однократного воздействия.

Есть несколько предрасполагающих причин, способствующих появлению злокачественных опухолей кожи, а именно:

1. Долговременное облучение кожи лучами УФ- спектра. Доказательством этому может послужить тот факт, что раком кожи намного чаще страдают жители южных областей, чем северных.
2. Подвержение кожи радиоактивному воздействию.
3. Долговременное термическое воздействие на кожу.
4. Химическое воздействие. Например, контакт с сажей, различными смолами, дегтем, мышьяком.
5. Наследственная предрасположенность к заболеванию раком кожи.
6. Частый прием лекарств подавляющих иммунитет (противоопухолевых, кортикостероидов.
7. Возраст старше 50 лет. В более молодом возрасте злокачественные заболевания кожи появляются реже, а рак кожи у детей диагностируется еще реже (0,3% всех видов рака).
8. Механические травмы невусов, родимых пятен, рубцов.

Почему появляется рак кожи

Кроме вышеперечисленных причин рака кожи, есть также целый ряд заболеваний, считающихся предраковыми. Предраковые заболевания делят на облигатный и факультативный предрак. Облигатный предрак, как правило, это редкие, медленно развивающиеся болезни, которые, однако, стопроцентно превращаются в рак. К ним относятся:

• пигментная ксеродерма
• болезнь Педжета
• болезнь Боуэна
• эритроплазия Кейра

К факультативным предракам относят всевозможные хронические кожные заболевания: дерматиты, воспалительные и дистрофические процессы. Медленно заживающие раны и язвы на коже также считаются факультативным предраком.

Рак кожи, симптомы и признаки при разных формах имеют существенные отличия

Признаки рака кожи, на которые стоит обратить внимание

• наличие новых родинок или пятен на поверхности кожи;
• темно-красные новообразования, которые возвышаются над поверхностью кожи;
• раневые поверхности, длительно не заживающие;
• родинки, давно имеющиеся на теле, начали изменять форму, цвет и размер.

Как проявляется рак кожи при каждой отдельной форме?

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяется несколько классификаций, в соответствии с которым можно выделить виды рака кожи. По гистологической характеристике:

1. Базальноклеточный рак или базалиома – наиболее часто встречаемый вид злокачественного новообразования кожи. Более благоприятный вид рака, потому что нет склонности к инфильтративному росту и метастазированию;
2. Плоскоклеточный рак – часто формируется на фоне существующих предраковых заболеваний кожи. Онкопроцесс склонен к прорастанию толщи кожи, раннему отсеву метастаз.

Как таковой классификации по локализации нет. Рак может поражать практически весь кожный покров, включая кожу губ, наружных половых органов, мошонки, анального отверстия.

Классификация TNM включает четыре стадии развития рака кожи, в зависимости от размера опухолевого узла, поражения регионарных узлов, наличия отдаленных метастаз.

Аденокарцинома кожи

Чаще всего раком кожи называют все немеланомные злокачественные новообразования, которые происходят из различных слоев дермы. В основу их классификации положено гистологическое строение. Меланому (меланобластому) нередко считают практически самостоятельной формой канцеродерматоза, что объясняется особенностью ее происхождения и очень высокой злокачественностью.

Основные немеланомные виды рака кожи:

• Базально-клеточный рак (базалиома) – опухоль, чьи клетки берут начало из базального слоя кожи. Может быть дифференцированной и недифференцированной.
• Плоскоклеточный рак (эпителиома, спиналиома) – происходит из расположенных более поверхностно слоев эпидермиса. Подразделяется на ороговевающую и неороговевающую формы.
• Опухоли, происходящие из придатков кожи (аденокарцинома потовых желез, аденокарцинома сальных желез, карцинома придатков и волосяных фолликулов).
• Саркома, чьи клетки имеют соединительнотканное происхождение.

При диагностике каждого типа рака используют также рекомендованную ВОЗ клиническую классификацию TNM. Она позволяет с помощью цифровых и буквенных обозначений зашифровать различные характеристики опухоли: ее размер и степень инвазии в окружающие ткани, признаки поражения регионарных лимфатических узлов и наличие отдаленных метастазов. Все это определяет стадии рака кожи.

Каждому типу раковой опухоли присущи свои особенности роста, что дополнительно отражают при постановке окончательного диагноза. К примеру, базалиома бывает опухолевой (крупно- и мелкоузелковой), язвенной (в виде прободающей или разъедающей язвы) и поверхностно-переходной.

Плоскоклеточный рак тоже может расти экзофитно с образованием папиллярных выростов или эндофитно, то есть по типу язвенно-инфильтративной опухоли. А меланома бывает узловой и неузловой (поверхностно-распространенной).

Другие виды рака кожи встречаются гораздо реже, и составляют доли процента от всех кожных онкологических заболеваний. Это могут быть опухоли потовых и сальных желез (аденокарцинома), опухоли из тканей, составляющих фолликулы, метастазы в коже от других новообразований.

Определить вид опухоли в данных случаях можно только при помощи диагностических процедур – МРТ, компьютерной томографии и биопсии.

Аденокарцинома

Аденокарцинома – достаточно редкая разновидность рака кожи. Развивается из железистых клеток (потовые и сальные железы), растет медленно. Выглядит как плотный узелок сине-фиолетового цвета или возвышающаяся над кожей папула, образуется в подмышечной области, в паху, под грудными железами у женщин.

Узел отличается медленным ростом, однако в некоторых случаях может достигать больших размеров (8-10 см). Прорастание вглубь за пределы кожной ткани и метастазирование наблюдается редко. После удаления возможен рецидив опухоли на том же месте.

Веррукозная карцинома

Веррукозная карцинома – это редко встречающийся вид рака кожи, разновидность плоскоклеточного рака. Появляется на коже рук, внешним видом напоминает бородавку, что затрудняет правильное диагностирование на ранних этапах заболевания. Тем не менее, данные образования могут кровоточить, что позволяет вовремя обратить на них внимание.

Так как кожа состоит из клеток, которые относятся к большому количеству тканей, то имеются значительные различия в опухолях, их поражающие. Поэтому понятие рака в данном случае носит весьма собирательный характер и определяет все патологии злокачественного характера.

Тем не менее, специалисты выделяют наиболее распространенные виды, к которым относят базиломы, меланомы, плоскоклеточные образования, лимфомы, карциномы и саркому Капоши.

Плоскоклеточный рак кожи

Эта разновидность патологического процесса на кожи имеет несколько синонимов, также может носить название плоскоклеточная эпителиома или спиналиома. Встречается не зависимо от участка тела и может располагаться где угодно.

Но наиболее подвержены данному поражению открытые части тела, а также нижняя губа. Иногда врачи обнаруживают плоскоклеточный рак, локализирующийся на половых органах.

Эта опухоль не избирательна к людям по половому признаку, но что касается возраста, то чаще страдают пенсионеры. В качестве причин, провоцирующих её появление, специалисты указывают рубцевание тканей после ожогов или механических повреждений, носящих систематический характер.

Также спровоцировать появление плоскоклеточного рака может актинический кератоз, дерматит хронического типа, лишай, волчанка туберкулезная и иные болезни.

Базалиома или базально-клеточный рак кожи.

Свое название получил из места своего «произрастания» - базальный слой эпидермиса. Эта опухоль лишена способности к метастазированию и рецидивам. Ее миграция направлена главным образом в глубину тканей с их неминуемым разрушением.

Около 8 из 10 всех случаев рака кожи относятся к данному виду.

Это наименее опасная из всех видов кожных опухолей. Исключение составляют те случаи, когда базалиома расположена на лице или ушных раковинах: в подобных обстоятельствах она может достигать внушительных объемов, поражая нос, глаза, и повреждая головной мозг. Чаще всего встречается у пожилых людей.

Базально-клеточный рак - то же самое, что и базалиома. Этот термин используется онкологами (мною в том числе), когда надо достучаться до здравого смысла или инстинкта самосохранения у нерадивых пациентов. Так же термин базально-клеточный рак обычно используется гистологами, и пишется в гистологическом заключении после биопсии базалиомы. С научной точки зрения он более правильный, лучше отражает характеристику заболевания. Ведь большинство опухолей, оканчивающихся на ома (кроме понятия карцинома) - доброкачественные.
Как ни странно, базально-клеточный рак кожи, имеет те же характеристики, что и базалиома: , , , , , , , риск появления .

Базально-клечточный рак, распространенность.

У людей европейской внешности риск развития базально-клеточного рака кожи в течение жизни составляет 30% (появится у каждого третьего). Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины. Обычно заболевают люди старше 50 лет. Интересно, что у женщин в возрасте до 40 лет базально-клеточный рак встречается чаще, чем у мужчин. Связано это с тем, что появилась мода на загар в жарких странах и соляриях.

Причины базально-клеточного рака.

Как и у любого рака, причин у базально-клеточного множество, чаще всего к заболеванию приводит их сочетание. Здесь выделяют внешние и внутренние. Основная причина базально-клеточного рака -солнечные лучи, повреждающие ДНК клеток кожи, ведущие к мутациям в них.

Причины базально-клеточного рака

Внешние причины	Внутренние причины
Периодическое сильное воздействие солнца (загар) в детском или подростковом возрасте	Возраст
Попадание мышьяковой кислоты в организм с лекарствами или пестицидами	Наличие базально-клеточного рака кожи у родственников
Рентгеновское или другое ионизирующее облучение	Светлая кожа, светлые глаза
Недостаток приема витаминов	Светлые или рыжие волосы
Избыточное питание, чрезмерное потребление жиров	Слабый иммунитет
Термические ожоги	Редкие наследственные заболевания: альбинизм, пигментная ксеродерма, Синдром Расмуссена, синдром Ромбо, Синдром Горлина и др.
Шрамы, свищи, язвы, очаги хронического воспаления	Состояние после пересадки органов

Базально-клеточный рак, проявления на коже, фото.

Обычно базально-клеточный рак выглядит, как жемчужно-розовая или свтлая родинка с расширенными сосудами. Так же рак может быть полупрозрачным или слегка покрасневшим с возвышающимися валикообразными краями, иногда едва заметными. В области базальноклеточного рака, кожа может кровоточить, рубцеваться, покрываться корками, не болит. Восемьдесят процентов опухолей появляются на коже головы и шеи, на туловище 15%, и только 5% на руках и ногах. Для точной диагностики доктор онколог должен взять кусочек опухоли и отправить его на гистологическое исследование (гистологию).

Фото базально-клеточного рака с характерным расширением сосудов, стекловидным блеском.

На фото базально-клеточный рак поверхностной разновидности. Отчетливо видны характерные возвышенный края.

На фото базально-клеточный рак поверхностной разновидности. Отчетливо видны расширенные сосуды.

На фото базально-клеточный рак поверхностного вида со множеством корочек.

Разновидности базально-клеточного рака кожи, фото.

Узловая разновидность наиболее распространена. Состоит из одного или нескольких узелков, восковидных или красных, полупрозрачных с расширенными сосудами. В центре может быть вдавление и язвочка под корочкой.
Поверхностный базально-клеточный рак, часто более крупный, чем другие разновидности и появляется в основном на туловище. Имеет вид красной бляшки с шелушением, небольшим рубцеванием, неправильными зубчатыми границами. Поверхностный базально-клеточный рак кожи может напоминать псориаз, грибок или экзему.
Пигментный базально-клеточный рак чаще появляется у людей с темной кожей. Похож на родинку или меланому своей темной окраской. Отальные признаки примерно такие же, как и
у узловой разновидности.
Кистозный базально-клеточный рак кожи заполнен жидкостью. Форма более округлая по внешнему виду, чем у узлового рака.
Склерозирующая (морфеаформная) разновидность. Напоминает рубец, проявляется, как вдавленная бляшка с плохо определяемыми краями, плотная на ощупь. Лечение его затруднено.
Базосквамозная (метатипический рак) разновидность по виду напоминает более плоскоклеточный рак кожи. Является вариантом базалиомы с более быстрым ростом, большей склонностью к рецидивам метастазам, лечение затруднено.
Язвенная разновидность (инфильтартивная) в конечном счете - результат дальнейшего развития любой из других форм базально-клеточного рака кожи. Ранее за границей опухоль такого вида называли «грызущей язвой». Такой переход значительно ухудшает эффективность лечения и прогноз.
Фиброэпителиома Пинкуса тоже относится разновидностям базально-клеточного рака, но достаточно редка, напоминает телесного цвета родинку, иногда покрывается корочкой, кровоточит.

На фото пигментный базально-клеточный рак виске. Пигментная форма роста плавно переходит в язвенную.

На фото базально-клеточный рак кожи шеи склерозирующей разновидности, напоминает шрам.

Базально-клеточный рак, методы лечения.

Базально-клеточный рак нужно начинать лечить сразу после появления. Перед лечением онколог оценивает размеры, определяет разновидность опухоли, берет кусочек опухоли на биопсию.
Обычное хирургическое удаление, или удаление с закрытием лоскутами выполняется в подавляющем большинстве случаев, при любой разновидности опухоли, если нет противопоказаний. Лучевая терапия (облучение) занимает примерно месяц, допустима при любой разновидности базально-клеточного рака. Облучение желательно выполнять только пациентам старше 65 лет из-за увеличения риска появления нового рака кожи на соседних участках здоровой кожи.
Криодеструкцию возможно выполнять при любой форме и при любом размере базально-клеточного рака. Но придется в дальнейшем ухаживать за раной. В России доступность криодеструкции не высока.
Лечение лазером без фотосенсибилизатора или электродиссекцию возможно выполнять только при небольших размерах базалиомы благоприятной разновидности, при этом частота рецидивов все равно высока. Базально-клеточный рак склерозирующй, язвенной, метатипической разновидностей такими методами лечить нельзя.
Фотодинамическую терапию допустимо проводить при поверхностных формах, даже если базалиома более 2х см в диаметре. Стоимость ее высока. Частота рецидивов от 12% до 22% Если базально-клеточный рак глубокой язвенной или склерозирующей разновидности, лучи лазера не проникнут в глубину, от такого метода следует воздержаться.

Рецидивы базально-клеточного рака.

Повторное появление базально-клеточного рака кожи в том же месте после лечения является рецидивом. Рецидивы хуже поддаются лечению, имеют больший риск дальнейшего роста, метастазирования и смертности.
Базально-клеточный рак дает рецидивы, частота которого зависит от способа лечения, лечащего врача, размера и разновидности базалиомы.

Частота рецидивов базально-клеточного рака при опухолях размером до 2х см.

Способ лечения	Частота рецидива в процентах
Обычное хирургическое удаление или с закрытием лоскутами	10.1%
Кюретаж и электродиссекция. Опухоли более 2х см, глубокие, склерозирующие этим способом лечить не стоит.	От 7,7% до 40% в зависимости от врача и вида базалиомы
Удаление способом Моса	1%
Лучевая терапия	8,7%
Криодеструкция	7,5%
Лечение лазером без фотосенсибилизатора (не ФДТ). Опухоли более 2х см, глубокие, склерозирующие, базосквамозные этим способом лечить не стоит	до 40% в зависимости от врача и вида базалиомы
Лечение лазером с фотосенсибилизатором - фотодинамическая терапия (ФДТ). Кроме глубоких язвенных, склерозирующих разновидностей	от 12 до 22%

При опухолях более 2 см частота рецидивов может увеличиваться в 2 раза. Если базально-клеточный рак более 5 см в диаметре, частота рецидивов увеличивается примерно в 3 раза.

На фото рецидив базально-клеточного рака. На поверхности кожи в основном корки. Основная масса кожи в глубине.

Базально-клеточный рак, прогноз

Обычно базально-клеточный рак кожи медленно растет в течение многих лет, пациентов не беспокоит. Развитие рака непредсказуемо, он может оставаться небольшим в течение многих лет, а потом очень быстро расти. Либо расти ступенчато, иногда даже значительно уменьшаясь в размерах, а потом еще более увеличиваясь. Зачастую пожилые пациенты рассчитывают, что погибнут от сопутствующих заболеваний раньше, чем базально-клеточный рак доставит им какие-либо неприятности. И, поэтому, отказываются от лечения, тем самым обрекая себя на мучения. Ибо, опухоль со временем растет все быстрее, и быстрее. Необходимо как можно раньше начинать лечение, чтобы увеличить его эффективность и снизить смертность от базально-клеточного рака кожи.
Плохо влияют на прогноз такие особенности, как размер больше, чем 2 см, расположение в центральной части лица, в области ушей, большая длительность, нечеткие границы опухоли. Если базально-клеточный рак прорастает в подлежащие ткани и кости, вырастает до гигантских размеров (более 10 см), лечение часто бывает не возможно.

Базально-клеточный рак метастазы, смертность.

Базально-клеточный рак кожи очень редко метастазирует, от 0,0025% до 0,55% случаев. Метастазы, как правило, происходят на фоне больших запущенных опухолей на голове и шее, в основном у мужчин. Частота метастазов наиболее связана с размером и глубиной опухоли. Если базально-клеточный рак превышает 3 см в диаметре, риск появления метастазов составляет 1-2%. Если опухоль более 5 см - метастазы появляются у 20-25% людей. Если рак вырос больше 10 см - риск метастазирования уже до 50%. В первую очередь метастазы идут в регионарные лимфоузлы, реже по частоте легкие, кости и другие органы. Появление метастазов значительно увеличивает смертность от базально-клеточного рака. В среднем люди с метастазами базалиомы живут 10 месяцев. Только 20% людей проживет с метастазом базалиомы более 1 года, и только 10% более 5-ти лет.

Вконтакте

Базалиома (basalioma)

В Международной гистологической классификации опухолей ВОЗ (1980) базалиома обозначена термином «базально-клеточный рак». Она представляет собой медленно развивающуюся опухоль, обладающую способностью к местноинвазивному и деструирующему росту, практически, не метастазирующую (или в очень редких случаях) и возникающую в эпидермисе либо в придатках кожи.

Базалиома может возникнуть у лиц обоего пола, в молодом и старческом возрасте, на любом участке кожного покрова. Однако наиболее часто она развивается у лиц старше 40 лет, а преимуще­ственной локализацией ее является лицо (периорбитальная область, нос, носогубные складки), а также височная, околоушная область, кожа черепа, шеи. Базалиома может возникнуть на неизмененной коже или на фоне предшествовавших ей патологических процессов: позднего рентгеновского дерматита, очагов рубцовой атрофии, раз­вившихся при туберкулезной и красной волчанке, а также некото­рых соединительнотканных опухолей (гистиоцитома и др.).

По клинической картине различают поверхностную, опухолевую, язвенную, пигментную и склеродермоподобную формы базалиомы.

Поверхностная форма базалиомы характеризуется появлением вначале ограниченного шелушащегося пятна розовой окраски. В дальнейшем постепенно пятно приобретает четкие контуры, оваль­ную, округлую или неправильную форму. По периферии его появ­ляются мелкие, плотные, поблескивающие при боковом освещении узелки, сливающиеся между собой и образующие приподнятый над уровнем кожи валикообразный край с незначительным западением в центре. Опухоль приобретает темно-розовую, коричневатую, сероватую, а при пигментной форме синеватую, фиолетовую или темно-коричневую окраску. Подобные очаги поражения могут быть солитарными или множественными. Множественная форма поверх­ностной базалиомы чаще возникает у блондинов, проживающих в климатической зоне с повышенной инсоляцией, и может соче­таться с веснушками, невусоклеточным невусом, множественными очагами себорейного кератоза и болезнью Боуэна (рис. 77). Среди поверхностных форм выделяют саморубцующуюся, или педжетоидную, базалиому, которая характеризуется периферическим ростом очага поражения, в центре которого формируется зона атрофии, а по периферии - цепочки мелких, плотных, опалесцирующих узелков. Такие бляшки могут достигать значительной величины (диаметр до 5-7 см и более).

Опухолевая форма базалиомы характеризуется возникновением узелка, который постепенно (в течение нескольких лет) увеличива­ется в размерах, достигая 1,5-3 см и более в диаметре, приобретает округлую форму, бледно-розовую или застойно-розовую окраску. Поверхность такой сформировавшейся опухоли может быть гладкой с выраженными телеангиэктазиями, иногда покрыта сероватыми чешуйками, или центральная часть ее изъязвляется и покрывается кровянистыми плотными корками (рис. 78). Иногда опухоль зна­чительно выступает над уровнем кожи, может иметь ножку (так называемый фиброэпителиальный тип). В зависимости от величины опухоли различают мелко- и крупноузелковую формы базалиомы. При слиянии узлов может образоваться конгломерат опухоли (конглобированная форма базалиомы).

Язвенная форма базалиомы может сформироваться как первич­ный вариант опухоли либо являться следствием поверхностной или опухолевой формы новообразования (рис. 79). Характерными кли­ническими признаками язвенной формы базалиомы как первичного варианта опухоли являются воронкоподобное изъязвление относи­тельно небольших размеров и массивный, спаянный с подлежащими тканями инфильтрат (опухолевая пролиферация) с нечеткими гра­ницами, которые по размерам значительно больше самой язвы. Такую форму язвенной базалиомы выделяют под названием «ulcus rodens» (рис. 79). В ряде случаев опухоль изъязвляется особенно ин­тенсивно, разрушает подлежащие ткани, растет вглубь и по пери­ферии (ulcus terebrans). Иногда язвенная форма базалиомы сопро­вождается папилломатозными, бородавчатыми разрастаниями (яз­венно-папиллярная форма), характеризуется особенно интенсив­ным эндофитным и экзофитным ростом и при «опасной» локализа­ции (угол глаза, веко, околоушная, височная область) может при­вести к летальному исходу.

Склеродермоподобная форма базалиом является редкой клини­ческой разновидностью. В этом случае опухоль имеет вид плотной белесоватой бляшки с несколько приподнятыми краями. Обычно такая форма базалиомы развивается очень медленно, растет по периферии, в ее центральной части могут быть телеангиэктазии.

Гистологические признаки базалиомы еще более разнообразны, чем ее клинические особенности. Основным патоморфологическим критерием, общим для всех многообразных форм базалиомы, явля­ется наличие опухолевых клеток, имитирующих базальные клетки эпидермиса. Это сходство особенно выражено в периферической зоне опухолевых пролифератов, где клетки располагаются наподо­бие частокола и отличаются от обычных базальных клеток эпидер­миса отсутствием межклеточных отростков и крупными, интенсивно окрашенными ядрами.

Многие авторы приводят различные гистологические классифи­кации базалиомы. Общая суть их сводится к выделению солидного, кистозного, аденоидного типов опухоли и различной степени дифференцировки гистологической картины базалиомы в направлении волосяного фолликула (трихобазалиома), элементов сальных же­лез, потовых желез, сложного строения и т. п. При этом следует подчеркнуть, что различные клинические формы опухоли практи­чески не отличаются друг от друга гистологически. Выделяют лишь поверхностный, мультицентрический, склеродермоподобный и фиброэпителиальный гистологические типы базалиомы, имеющие характерные клинические особенности.

Дифференциальную диагностику базалиомы не­обходимо проводить применительно к той или иной клинической форме новообразования: поверхностной, пигментной, склеродермоподобной, опухолевой и язвенной.

Поверхностную солитарную форму базалиомы следует диффе­ренцировать от красного плоского лишая, красной волчанки, бо­лезни Боуэна, себорейного кератоза.

При красном плоском лишае в отличие от поверхностной солитарной базалиомы почти никогда не возникает один очаг пораже­ния, тем более только на лице, где чаще всего наблюдается базалиома. Однако в случаях локализации сформированного очага по­верхностной формы базалиомы на шее или на коже туловища он может напоминать атрофическую форму красного плоского лишая. Последний отличается от базалиомы небольшими сроками разви­тия, темно-коричневой, сиреневой опалесцирующей окраской. По периферии его имеется блестящий валик, в котором нельзя разли­чить отдельных узелков (жемчужин), столь характерных для ба­залиомы. Решающим диагностическим признаком, свидетельствую­щим в пользу красного плоского лишая, является наличие специ­фических полигональных папул с пупкообразным вдавливанием в центре на других участках кожного покрова и нередко на слизи­стой оболочке полости рта. В сомнительных случаях цитологиче­ское исследование, а в особенности гистологическое позволяет легко отличить красный плоский лишай (дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, размытого клетками полосовидного инфильтрата) от базалиомы (опухолевые гнезда, как бы подве­шенные к базальному слою эпидермиса).

Красная волчанка при наличии ограниченного сформирован­ного очага небольших размеров с атрофией в центре может иметь внешнее сходство с поверхностной базалиомой. Отличить от нее красную волчанку помогают анамнестические данные (рецидивы красной волчанки в весенне-летнее время года), а также клини­ческие особенности очага поражения при красной волчанке, харак­теризующиеся периферической зоной эритемы, в центре которой на фоне атрофии могут наблюдаться остатки фолликулярного гиперкератоза. Кроме того, при красной волчанке редко наблюда­ется только один очаг поражения небольших размеров. В боль­шинстве случаев имеются аналогичные очаги поражения на носу с переходом на щеки (в виде бабочки), на ушных раковинах, в области красной каймы губ, что нехарактерно для базалиомы. При подозрении на базалиому необходимо провести цитологиче­ское или гистологическое исследование; которое при базалиоме в отличие от красной волчанки позволяет выявить опухолевые клетки.

Болезнь Боуэна иногда клинически трудно отличить от поверх­ностной формы базалиомы, особенно в тех случаях, когда послед­няя представлена крупной бляшкой, на поверхности которой име­ются серозно-корковые наслоения. В отличие от поверхностной базалиомы очаг поражения при болезни Боуэна имеет неровные очертания и пеструю картину: участки рубцовой атрофии сочета­ются с выраженным гиперкератозом и эрозивно-язвенными изме­нениями. Кроме того, периферическая зона бляшки при болезни Боуэна как бы приподнята над окружающей кожей, в отличие от поверхностной базалиомы в краевой зоне отсутствуют узелковые элементы, формирующие валикообразный край. В дифференциаль­ной диагностике решающее значение имеют результаты цитологи­ческого (при базалиоме пласты мелких опухолевых базалиомоподобных клеток, при болезни Боуэна элементы с плоскоклеточной дифференцировкой) и гистологического (при базалиоме опухоле­вые пролифераты в виде гнезд, подвешенные к эпидермису, при болезни Боуэна акантоз с участками дискомплексации клеток, ядерным полиморфизмом, дискератозом отдельных клеток, т. е. гистологическая картина внутриэпидермального рака) иссле­дований.

Поверхностную множественную форму базалиомы следует так­же дифференцировать от диссеминированной формы липоидного некробиоза и синдромом. Гольтца-Горлина.

Диссеминированная форма липоидного некробиоза в отличие от поверхностной множественной базалиомы характеризуется плоскими бляшками округлой или овальной формы, розовато-жел­товатой окраски с зоной эритемы по периферии и легким уплотне­нием или атрофией в центре. Нередко у таких больных или их родственников обнаруживают сахарных диабет. Заболевание мо­жет возникнуть в молодом и зрелом возрасте, в то время как мно­жественная поверхностная базалиома - чаще в пожилом. Гисто­логическая картина липоидного некробиоза в отличие от поверх­ностной множественной базалиомы характеризуется гранулематозными и некробиотическими процессами в дерме и отсутствием изменений (в том числе атрофии) эпидермиса.

Синдром Гольтца-Горлина - наследственно обусловленное заболевание, в отличие от поверхностной множественной формы базалиомы характеризуется множестенными базалиомами невоидного характера, возникающими у молодых людей или существую­щими с рождения. Такие базалиомы сочетаются с различными пороками развития - кистозными образованиями в костях челю­стей и ребрах, а также с пигментными сосудистыми невусами, Та­ким образом, отличить эти два заболевания можно только на основании анамнестических данных и дополнительных клинических симптомов, характерных для синдрома Гольтца-Горлина, так как клинические и гистологические особенности очагов поражения идентичны.

Склеродермоподобную форму базалиомы следует дифференци­ровать от ограниченной склеродермии, атрофодермии Пазини- Пьерини, склероатрофического лихена.

Ограниченная склеродермия в отличие от склеродермоподобной базалиомы характеризуется крупными (иногда диаметр 10 см и более) очагами поражения в виде плотных бляшек восковидной или розовато-лиловой окраски с правильными очертаниями и зо­ной застойной эритемы по периферии. В случае полного разреше­ния склеродермии на месте бывшего очага поражения остается атрофия с гипер- или депигментацией. Склеродермоподобная базалиома характеризуется более поверхностно расположенным очагом небольших размеров, белесоватого цвета, без перифери­ческой зоны эритемы. В ряде случаев в зоне опухоли можно обна­ружить едва возвышающийся валик, чего никогда не бывало при бляшечной склеродермии. Гистологические исследования позволяют выявить при склеродермоподобной базалиоме характерные гнезда и тяжи опухолевых клеток, окруженные рубцовой стромой (тип Марфеа), в то время как при ограниченной склеродермии имеются гомогенизация коллагеновых волокон и умеренная атрофия эпи­дермиса.

Атрофодермия Пазини-Пьерини в отличие от склеродермо­подобной базалиомы характеризуется возникновением, чаще у жещин, пятен округлых или неправильных очертаний различных размеров застойно-розовой, цианотической окраски с лиловой зо­ной по периферии. В дальнейшем в центральной части пятен мо­жет развиться поверхностная рубцовая атрофия. Гистологически атрофодермию Пазини-Пьерини легко отличить от склеродермо­подобной базалиомы на основании гомогенизации коллагеновых волокон, отека соединительной ткани и атрофии эпидермиса.

Склероатрофический лихен (син.: белый лихен Цумбуша) мо­жет иметь некоторое сходство со склеродермоподобной базалиомой, если рассматривать изолированный элемент. Однако в боль­шинстве случаев в отличие от склеродермоподобной базалиомы очаги поражения при этом дерматозе множественные, поверхность их западает и имеет белесоватый вид сморщенной папиросной бума­ги, что нехарактерно для базалиомы.

Пигментированную форму базалиомы следует дифференциро­вать от предракового меланоза Дюбрея и злокачественной меланомы.

Предраковый меланоз Дюбрея отличается от пигментирован­ной базалиомы клинической картиной - неравномерно окрашен­ная (от светло-коричневого цвета до черного) бляшка с полици­клическими очертаниями и гистологическими особенностями. По­следние заключаются в том, что очаги предракового меланоза ха­рактеризуются скоплением в эпидермисе атипичных меланоцитов, в то время, как при пигментированной базалиоме, несмотря на скопления неизмененных меланоцитов между клетками опухоли и содержание большого количества меланина, в строме, имеются ти­пичные для этого новообразования вытянутые призматические клетки, окружающие наподобие частокола опухолевые пролифе-раты, чего не наблюдается при меланозе Дюбрея.

Злокачественная меланома отличается от пигментированной базалиомы клиническими особенностями, которые заключаются в развитии гладкой куполообразной или бугристой темно-коричне­вой либо черной бляшки, иногда больших размеров, легко трав­мируемой и кровоточащей. Опухоль чаще развивается из предше­ствовавшего ей предракового меланоза Дюбрея, голубого невуса или гигантского бородавчатого пигментного невуса. В связи с этим в дифференциальной диагностике злокачественной меланомы и пигментированной базалиомы важную роль играет анамнез. Определенное значение имеет также локализация очагов пораже­ния, поскольку очаги пигментированной базалиомы располагаются преимущественно на лице, а злокачественная меланома - на любых участках кожного покрова. Решающее значение в диффе­ренциальной диагностике иногда имеют результаты гистологического исследования. Следует подчеркнуть, что при подозрении на злокачественную меланому биопсию с целью получить материал для гистологического исследования необходимо осуществлять только после тотального, в широких пределах иссечения опухоли или одновременно с ним. Ориентировочным дифференциально-диагностическим критерием злокачественной меланомы и пигмен­тированной базалиомы является использование изотопного метода с радиоактивным фосфором (34 Р). Накопление изотопа в очаге поражения более чем на 200% по сравнению с симметричным участком неизмененной кожи (в сопоставлении с клиническими особенностями патологического процесса и анамнестическими дан­ными) свидетельствует в пользу злокачественной меланомы.

Опухолевую солитарную форму базалиомы следует дифферен­цировать от некротизирующейся (обызввествленной) эпителиомы Малерба, эккринной спираденомы, фибропапилломатозного поро­ка развития, атеромы, аденомы сальных желез, ороговевающего плоскоклеточного рака, лимфоцитомы, эозинофильной гранулемы, кератоакантомы.

Некротизирующая (обызвествленная) эпителиома Малерба отличается от опухолевой формы базалиомы прежде всего каме­нистой плотностью, большими размерами (несколько сантиметров в диаметре), а также тем, что возникает не только у лиц зрелого возраста, но также у детей и юношей. Гистологическое исследо­вание позволяет установить, что эпителиома Малерба в отличие от опухолевой формы базалиомы располагается в глубоких от­делах дермы или в подкожной жировой клетчатке, окружена кап­сулой, не связана с эпидермисом, а исходит из волосяного матрикса. Кроме того, для этой опухоли характерны наличие клеток-теней с дегенерирующими, распадающимися ядрами и от­ложение солей кальция как в цитоплазме клеток, так и в очагах некроза.

Эккринная спираденома клинически отличается от опухолевой формы базалиомы тем, что развивается в большинстве случаев у лиц молодого возраста, локализуется не только на лице, но и час­то на передней поверхности туловища, имеет вид выбухающего, плотного, болезненного при пальпации узла. При этом эпидермис над опухолью не изменен, рисунок его не сглажен. В отличие от базалиомы эккринная спираденома может самопроизвольно раз­решаться. Гистологически она отличается от опухолевой формы базалиомы тем, что расположена в глубоких отделах дермы, не связана с эпидермисом, имеет дольчатое строение, железистые и кистозные структуры и в ней отсутствуют палисадообразно расположенные призматические клетки по периферии опухолевых пролифератов, столь характерных для базалиомы.

Фибропапилломатозный порок развития имеет некоторое сход­ство с фиброэпителиальным типом опухолевой солитарной база­лиомы. Обе опухоли возвышаются над уровнем кожи, могут быть на ножке, имеют розовато-матовую окраску. Различия заключа­ются в том, что при базалиоме очаг поражения плотный, кожа над ним напряжена, часто пронизана телеангиэктазиями, а фибропапилломатозный порок развития мягкотестоватой консис­тенции, хотя может быть более плотным, подвижен, кожа над ним истончена, может собираться в складку, и в отличие от базалиомы он возникает в детском или юношеском возрасте. Гистологически фибропапилломатозный порок развития отличается от опухолевой формы базалиомы тем, что основу его составляет соединительная ткань с фиброзом и гиалинозом, покрытая истонченным эпидер­мисом.

Атерома в отличие от опухолевой формы солитарной базали­омы имеет вытянуто-округлую форму в виде шишки и плотную консистенцию, спаяна с подлежащими тканями, может нагнаи­ваться, и тогда поверхность ее становится мягкой, эпидермис истончается, прорывается и происходит эвакуация содержимого атеромы. Гистологическая атерома отличается от опухолевой фор­мы базалиомы тем, что представляет собой кисту, выстланную эпителием, в которой отсутствуют опухолевые базалоидные клетки.

Аденома сальной железы, так же как и опухолевая форма базалиомы, чаще локализуется на лице, имеет округлую, шаро­образную форму, плотнотестоватую консистенцию, желтовато-ро­зовую окраску, диаметр ее 0,3-1 см. В отличие от опухолевой формы базалиомы аденома сальной железы возникает у молодых лиц и детей, на ее поверхности отсутствуют телеангиэктизии и в течение длительного времени она практически не изменяется. Гистологически аденома сальных желез имеет дольчатое строение, располагается в дерме, не связана с эпидермисом, который не изменен или истончен. По периферии долек сальной железы имеются разрастания базалоидных клеток, но они отличаются от опу­холевых клеток при базалиоме, так как склонны к плоскоклеточ­ной дифференцировке. Гистологическая картина опухолевой фор­мы базалиомы с сальной дифференцировкой отличается от приве­денной выше гистологической картины аденомы сальной железы тем, что среди опухолевых пролифератов, типичных для базали­омы, имеются клетки со светлой, пенистой протоплазмой, в которой обнаруживают нейтральный жир

Ороговевающий плоскоклеточный рак (экзофитная форма) мо­жет иметь клиническое сходство с опухолевой формой базалиомы в тех случаях, когда ее поверхность изъязвлена или покрыта корковыми наслоениями. Различие между ними заключается в том, что у базалиомы даже при длительном существовании и изъязв­лении в центре сохраняется гладкая периферическая зона, в то время как при плоскоклеточном раке в случае экзофитного роста на поверхности опухоли имеются папиллярные разрастания, к кото­рым присоединяется гнойное отделяемое с неприятным запахом. Основание бляшки при плоскоклеточном paке часто увеличивается в размерах, а при распаде центральной части и образовании изъязв­лений по периферии его остается эпителиальный плотный валик. Опухоль приобретает неровные очертания, болезненна. Гистологи­чески ороговевающий плоскоклеточный рак кожи отличается от опухолевой формы базалиомы пролиферацией клеток шиповатого слоя эпидермиса, в результате чего формируются пласты опухоле­вых клеток с дискомплексацией, ядерным полиморфизмом, выра­женной анаплазией и образованием «жемчужин» - результат оро­говения отдельных клеток шиповатого слоя эпидермиса. По пери­ферии комплексов опухолевых пролифератов имеются мелкие тем­ные элементы, но отсутствует столь характерное для базалиомы палисадообразное расположение высоких призматических клеток. В отличие от опухолевой формы базалиомы ороговевающий плоскоклеточный рак метастазирует.

Лимфоцитома кожи в случае локализации одиночного очага на лице может иметь клиническое сходство с солитарной, опухоле­вой формой базалиомы. В отличие от нее лимфоцитома харак­теризуется насыщенно-розовой или застойно-красной окраской, ее поверхность не сферическая, как при базалиоме, а более уплощен­ная и на ней отсутствуют телеангиэктазии, часто наблюдаемые при опухолевых формах базалиомы. Для дифференциальной диаг­ностики рассматриваемых опухолей имеют значение и анамнетические данные. Обычно базалиома развивается постепенно и существует длительное время (иногда на протяжении многих лет), а лимфоцитома возникает внезапно. При цитологическом исследо­вании лимфоцитомы не удается обнаружить скопление опухолевых базалиомоподобных клеток, а при гистологическом исследовании в дерме обнаруживают диффузный (лимфоцитарная инфильтра­ция Джеснера - Канафа) или фолликулярный (лимфоцитома Шпиглера - Фендта) инфильтрат, сострящий из лимфоцитов и гистиоцитов.

Эозинофильная гранулема в тех случаях, когда она представ­лена не уплощенными, инфильтрированными бляшками, наиболее характерными для данной опухоли, а ограниченным опухолевид­ным, узловатым элементом, может клинически напоминать опухо­левую форму базалиомы. Однако эозинофильную гранулему легко отличить от нее на основании буровато-синюшной окраски и вне­запного возникновения очага поражения, нередко после травмы или укуса. В сомнительных случаях установить правильный диаг­ноз помогает гистологическое исследование: эозинофильная грану­лема характеризуется полиморфным инфильтратом в дерме с присутствием эозинофилов, отделенным от неизмененного эпидер­миса зоной нормального коллагена, в то время как при базалиоме отмечается пролиферация опухолевых клеток, исходящих из эпи­дермиса или придатков кожи.

Опухолевую множественную форму базалиомы следует диф­ференцировать от аденридно-кистозной эпителиомы Брука, цилиндромы, трихоэпитеЛиомы.

Аденоидно-кистозная эпителиома Брука в отличие от опухоле­вой множественной формы базалиомы чаще встречается у женщин молодого возраста и детей. Очаги, поражения множественные, мономорфные, не изъязвляются, имеют тенденцию к группировке или располагаются симметрично, чего никогда не бывает при опу­холевой множественной базалиоме. Гистологически аденоидно-кистозная эпителиома Брука отличается от базалиомы наличием кист с не полностью сформированным волосом, тяжей базалоидных клеток и протоков эккринных потовых желез.

Язвенную форму базалиомы следует дифференцировать от плоскоклеточного рака кожи, метатипического рака, болезни Боуэна.

Дифференциальную диагностику с плоскоклеточным раком кожи необходимо проводить с учетом его основных клинических форм: экзофитно-язвенной, в том числе папиллярной, и эндофитно-язвенной.

Экзофитно-язвенная форма плоскоклеточного рака , а также его папиллярная форма имеют сходство с язвенно-папиллярной формой базалиомы. Различия заключаются в том, что опухоль при экзофитно-язвенной форме плоскоклеточного рака может раз­виться на любом участке кожного покрова, в то время как излюбленной локализацией базалиомы является кожа черепа, век в углах глаз. Нередко плоскоклеточный рак развивается на рубцово-измененной коже, в то время как язвенно-папиллярная форма базалиомы чаще возникает на внешне не измененной коже. Рост плоскоклеточного рака гораздо более активный, чем базалиомы. В сформированном очаге экзофитно-язвенной формы плоскокле­точного рака хорошо выражена периферическая зона в виде эпителиального вала, в то время как папиллярно-язвенная форма базалиомы представлена диффузными папиллярным разрастания­ми в области очага поражения без признаков валикообразной краевой зоны. При экзофитно-язвенной форме плоскоклеточного рака в некоторых случаях обнаруживают метастазы в регионар­ных лимфатических узлах, а при язвенно-папиллярной форме ба­залиомы регионарные лимфатические узлы могут быть лишь реак­тивно изменены в случае присоединения вторичной инфекции.

В ряде случаев клиническая картина при этих формах ново­образований настолько схожа, что установить окончательный диаг­ноз возможно только на основании результатов гистологического исследования. Оно позволяет при плоскоклеточном раке выявить комплексы опухолевых пролифератов, состоящие из шиповатых клеток с явлением анаплазии, дискомплексации и индивиуальным ороговением отдельных клеток («жемчужины»). В то же вре­мя при язвенно-папиллярной форме базалиомы независимо от направления дифференцировки опухолевых клеток всегда можно обнаружить типичное для данной опухоли палисадообразное расположение высоких призматических клеток по периферии опухолевых комплексов.

Эндофитно-язвенную форму плоскоклеточного рака необходи­мо дифференцировать от ulcus rodens и ulcus terebrans.

Ulcus rodens отличается от эндофитно-язвенной формы плоскоклеточного рака излюбленной локализацией очагов поражения в области подбородка, основания носа, углов глаз. Характерной клинической особенностью этого вида язвенной формы базалиомы в отличие от плоскоклеточного рака является выраженная инфиль­трация ткани, далеко выходящая за пределы самой язвы, в связи с чем весь конгломерат опухоли как бы втянут в подлежащие ткани, неподвижен. При этом сама язва может быть небольших размеров (диаметр около 0,5-1 см), неправильной конусооб­разной формы, проникает в глубь кожи. При эндофито-язвенной форме плоскоклеточного рака в краевой зоне всегда можно обна­ружить возвышение - эпителиальный валик, величина язвы чаще соответствует границам опухоли, нередко наблюдается отделяемое со зловонным запахом, которого нет при ulcus rodens.

Отличие плоскоклеточного рака от ulcus terebrans состоит в основном в том же что и от ulcus rodens. Однако этот вид язвен­ной формы базалиомы характеризуется не только инвазивно-деструктивным ростом в подлежащие ткани, но и распростране­нием опухоли по периферии, в связи с чем она нередко занимает обширные пространства (височную и глазную области, лоб, череп, и др.). Опухоль может разрушать подлежащие ткани, в том числе кости, отличатся интенсивным ростом и в зависимости, от локали­зации может привести к летальному исходу.

Гистологически особенно важно отличить язвенную форму базиомы от малодифференцированного плоскоклеточного рака, комплексы которого могут состоять из мелких темных клеток, напоминающих базалоидные. В этом случае основным гистоло­гическим дифференциально-диагностическим критерием является палисадообразное расположение высоких призматических клеток вокруг опухолевых гнезд при базалиоме.

Метатипический рак отличается от язвенной формы базалиомы клинической картиной. При метатипическом раке обычно возникает довольно крупная бляшка (диаметр 3-5 см и более) неправильных очертаний, по периферии которой нередко просле­живается типичный для базалиомы валик, состоящий из отдель­ных узелков («жемчужины»), а поверхность опухоли может быть покрыта плотными серозно-кровянистыми корками с участками изъязвления.

Локализация подобных очагов поражения при метатипическом раке может быть различной, но чаще они располагаются в области плечевого пояса, на шее, в заушных складках.

Гистологически язвенная форма базалиомы отличается от метатипического рака тем, что наряду с типичными опухолевыми гнездами, состоящими из мелких темных клеток, окруженных призматическими клетками, характерными для базалиомы, при метатипическом раке наблюдается выраженная плоскоклеточная дифференцировка. Что касается таких критериев дифференциаль­ной диагностики метатипического рака и язвенной формы базали­омы, как митотическая активность, частота и спектр патологи­ческих митозов [Богатырева И. И„ 1983], то их нельзя считать абсолютно надежными, так как на разных участках одного и того же очага поражения при метатипическом раке эти показатели могут быть разными. В связи с этим наиболее надежным методом дифференциальной диагностики этих новообразований является сопоставление клинической картины опухоли с результатом гисто­логического исследования серийных срезов с разных участков ново­образования.

Болезнь Боуэна отличается от язвенной формы базалиомы тем, что является раком in situ. Клинически болезнь Боуэна чаще проявляется солитарной бляшкой с приподнятыми краями, повер­хность которой экземоподобна или имеет гиперкератотический характер. Нередко при болезни Боуэна наблюдается пестрая поверхность очагов поражения: участки рубцовой атрофии сочета­ются с поверхностными эрозиями и чешуйко-корковыми наслое­ниями. При этом бляшки не спаяны с подлежащими тканями и редко превращаются в язву, за исключением случаев, когда бо­лезнь Боуэна трансформируется в плоскоклеточный рак. Гисто­логически болезнь Боуэна отличается от язвенной формы базали­омы тем, что является внутриэпидермальным раком и характе­ризуется акантотическими разрастаниями эпидермиса, в пределах которого выражены дискомплексация клеток шиповатого слоя, ядерный полиморфизм и участки дискератоза.

В отличие от болезни Боуэна для язвенной формы базалиомы характерна пролиферация мелких опухолевых базалоидных элемен­тов, гнезда которых окружены высокими призматическими клет­ками.