Этот вид атрезии относится к порокам конотрункуса. В литературе сочетание атрезии J1A с ДМЖП нередко определяется как «крайняя форма» тетрады Фалло, «ложный» общий артериальный ствол. В связи с тем, что от сердца отходит одна магистральная артерия, длительное время этот порок рассматривался в группе ВПС с общим артериальным стволом; в настоящее время доказана самостоятельная нозологическая сущность порока.
Частота легочной атрезии с ДМЖП составляет 1-3 % всех ВПС .
Анатомия, классификация. Анатомически порок включает 5 следующих компонентов: 1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с легочно-артери- альным руслом; 2) окклюзию выводного отдела правого желудочка; 3) большой ДМЖП; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты.
Атрезия может локализоваться на уровне легочного клапана, выводного отдела правого желудочка, проксимального отдела легочного ствола, касаться всего легочного ствола, который представлен в таких случаях узким тяжем, и захватывать проксимальные отделы правой и левой легочных артерий, ведя к отсутствию сообщений между ними. В ряде случаев можно отметить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выводной отдел правого желудочка.
Большой ДМЖП, как правило, расположен ниже наджелудочкового гребня в подаортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло, реже он виден выше наджелудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта, наблюдаемого при общем артериальном стволе.
Наибольшее распространение в клинической практике получила классификация J. Somerville (1970), основанная на степе-
Рис. 36. Схема атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (указан стрелкой).
ни сохранности легочных артерий, в которой выделяется 4 типа порока (рис. 36): I-атрезия легочного клапана; сохранены легочный ствол, правая и левая легочные артерии; II - атрезия легочного клапана и легочного ствола; сохранены правая и левая легочные артерии, которые могут быть соединены и разъединены между собой; III - атрезия легочного клапана, ствола и одной легочной артерии; сохранена другая легочная артерия;
- - атрезия легочного клапана, ствола и обеих легочных артерий; легкие кровоснабжаются за счет коллатеральных системных артерий.
Среди источников кровоснабжения легких у больных с легочной атрезией и ДМЖП отмечают: 1) большие аортолегочные коллатеральные артерии, отходящие от нисходящего отдела грудной аорты или дуги аорты; 2) открытый артериальный проток (ОАП); 3) бронхиальные коллатеральные артерии; 4) большие медиастинальные коллатеральные артерии; 5) фистулу между коронарной и легочной артериями; 6) смешанные формы [Кирклин Д. В. и др., 1981].
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются наличием единственной магистральной артерии - аорты, в которую благодаря ДМЖГ1 поступает кровь из правого и левого желудочков. Условия, в которых функционируют оба желудочка, приблизительно равны, в них регистрируется одинаковое систолическое давление, равное аортальному. Поскольку в аорте смешиваются
потоки артериальной и венозной крови, в большой и малый круг кровообращения поступает кровь одинакового газового состава и практически у всех больных определяется артериальная гипо- ксемия, степень которой зависит от величины легочного кровотока.
У подавляющего большинства больных отмечается небольшое аортолегочное сообщение, ведущее к резкому обеднению легочного кровотока, в силу чего в левый желудочек и аорту возвращается уменьшенный объем артериальной крови. У этих больных определяется выраженная артериальная гипоксемия. При ОАП или больших системных коллатеральных артериях легочный кровоток может быть нормальным и даже увеличенным. У таких больных уровень артериальной гипоксемии может быть умеренным или минимальным. В редких случаях (при большом ОАП) может наблюдаться легочная гипертензия со склеротическими изменениями легочных сосудов.
Клиника, диагностика. В клинической картине легочной атрезии с ДМЖП преобладают признаки гипоксемии. Этот порок отличается от тетрады Фалло отсутствием одышечно-цианотичес- ких приступов. Наряду с общим цианозом, существующим с рождения больного, определяются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». Слева от грудины может определяться деформация грудной клетки в виде сердечного горба. При аускультации определяется акцент II тона (проводной с аорты) на основании сердца и систолодиастолический шум во втором и третьем межреберьях справа или слева от грудины (в зависимости от состояния коллатерального кровообращения), проводящийся на спину.
ЭКГ характеризуется отклонением электрической оси сердца вправо, признаками гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.
При рентгенологическом исследовании (рис. 37) легочный рисунок обеднен, корни легких отчетливо не определяются. Усиление легочного рисунка обычно связано с атипичными тенями коллатеральных сосудов. У отдельных больных может наблюдаться усиление легочного рисунка с одной стороны и обеднение - с другой. Тень сердца умеренно увеличена в поперечнике или нормальных размеров, напоминает по форме сердце при тетраде Фалло. Тень восходящей аорты расширена, амплитуда ее пульсации увеличена.
При эхокардиографическом исследовании лоцируется расширенная восходящая аорта и большой ДМЖП. При I типе порока имеется резко гипоплазированный
легочный ствол (рис. 38), а при II-IV типах эхосигнал от легочного ствола отсутствует.
При катетеризации правых отделов сердца обычно удается провести катетер из правого желудочка через ДМЖП в восходящую аорту. Систолическое давление в обоих желудочках и аорте одинаковое. Насыщение артериальной крови кислородом,
4t4
как правило, снижено. Провести катетер в легочный ствол возможно лишь при ОАП.
Ангиокардиографическое исследование следует начинать с введения контрастного вещества в правый желудочек. Контрас- тируется окклюзированный выводной отдел и контрастное вещество через ДМЖП поступает в левый желудочек и в восходящий отдел аорты. Для установления источника кровоснабжения легких производится аортография с введением контрастного вещества в нисходящий отдел аорты и селективная артериография, при которой контрастное вещество вводится непосредственно в коллатеральную артерию. Эти исследования позволяют установить вариант порока.
Течение, лечение. Летальность в первые дни и недели жизни больных легочной атрезией с ДМЖП связана с закрытием ОАП или прогрессирующим сужением больших аортолегочных коллатеральных артерий; причина смерти - нарастающая гипоксемия. Вместе с тем больные с ОАП и большими аортолегочными коллатеральными артериями могут в течение длительного времени находиться в состоянии компенсации. По данным A. Schmaltz и соавт. (1985), в возрасте до 2 лет погибают 68 % больных.
При данном пороке выполняются 2 типа операций: паллиативная и радикальная, показания к которым различны. У больных с 1 и II типом порока (по классификации J. Somerville) необ-
а- парастернальная проекция длинной оси левого желудочка; видны декстропозиция аорты и большой подаортальный дефект межжелудочковой перегородки (указан стрелкой); б - парастернальная проекция длинной оси выводного тракта правого желудочка; видеи резко суженный выводной отдел правого желудочка, атрезия клапанов легочной артерии (указано стрелкой), ствол и ветви легочной артернн гипоплазированы; в - парастернальная проекция короткой оси на уровне корня аорты. Виден слепо заканчивающийся резко суженный выводной отдел правого желудочка (ПЖВО - указан стрелкой).
ходимость паллиативной операции в раннем детском возрасте обусловлена прогрессирующим цианозом и небольшими размерами легочных артерий. Основная цель паллиативной операции состоит в увеличении легочного кровотока посредством выполнения аортолегочного анастомоза, создающего предпосылки для роста истинных легочных артерий, и при возможности - в перевязке аортолегочных коллатеральных сосудов. У больных с III типом порока паллиативная операция является единственно возможным методом лечения, при этом предпочтение отдается подключичнолегочному анастомозу Блелока - Тауссиг.
Поскольку у большинства больных выполнение радикальной операции возможно лишь с применением искусственного ствола и клапанов легочной артерии, ее желательно выполнять больным старше 5 лет.
Первая успешная радикальная операция при данном пороке выполнена J. Kirklin в 1965 г., причем для соединения правого желудочка с легочными артериями была использована созданная на операционном столе трубка из аутоперикарда . В нашей стране при легочной атрезии с гипоплазией легочных артерий первая успешная операция по соединению правого желудочка с легочными артериями с помощью трубки из аутоперикарда, без закрытия ДМЖП выполнена В. П. Под- золковым в 1984 г.
Тактика хирургического лечения больных с данным пороком, разработанная J. Kirklin и соавт. (1981), включает полное ангио- кардиографическое обследование при первом же поступлении в клинику. Поскольку в раннем детском возрасте, как правило, наблюдается гипоплазия легочных артерий, этим больным даже при умеренной выраженности цианоза показаны выполнение анастомоза Блелока - Тауссиг и перевязка больших аортолегочных коллатералей, кроме тех, которые идут к бронхолегочным сегментам. Сразу после операции больной переводится в кабинет ангиокардиографии, где после введения контрастного вещества в подключичную артерию убеждаются в том, что кровь поступает во все отделы легкого. Если этого не происходит, больного возвращают в операционную и лигатуру с коллатеральной артерии снимают. В отдаленные сроки после операции, приблизительно в возрасте 5-10 лет, проводится повторное полное ангиокардио- графическое обследование. Если после наложения анастомоза легочные артерии развиваются нормально, выполняют радикальную операцию; если их развитие недостаточное, следует выполнить еще одну паллиативную операцию - вшивание между правым желудочком и легочными артериями бесклапанного или клапансодержащего протеза без закрытия ДМЖП. Если повторная паллиативная операция способствовала развитию легочных артерий, в последующем производится закрытие ДМЖП.
У больных с хорошо развитыми легочными артериями возможна радикальная операция, которую выполняют в условиях гипотермического искусственного кровообращения и кардиопле-
гии, при этом перевязывают аортолегочные коллатеральные артерии или - если он есть - анастомоз Блелока - Тауссиг; затем заплатой закрывают ДМЖП. Далее при I типе порока (по J. Somerville) подшиванием заплаты расширяют суженные отделы и создают сообщение между правым желудочком и ЛА; в 53-60 % случаев легочной атрезии это можно сделать лишь с применением бесклапанного или клапансодержащего протеза.
Паллиативная операция - реконструкция путей оттока из правого желудочка без закрытия ДМЖП выполняется у больных с гипоплазией легочных артерий. Отличие от вышеописанной радикальной операции состоит в том, что ДМЖП не закрывают, а у маленьких детей для соединения легочных артерий с правым желудочком используют созданную во время операции трубку из аутоперикарда [Подзолков В. П. и др., 1987; Alfiery J. et al., 1978]. Послеоперационная летальность составляет 9,7-16% .
Больные, перенесшие операцию, как правило, чувствуют себя хорошо и относятся к I или II функциональному классу по NYHA. В отдаленном послеоперационном периоде наиболее частой причиной смерти является хроническая сердечная недостаточность, обусловленная оставшимся высоким давлением в правом желудочке .
Всем родителям хочется, чтобы их дети были здоровыми. И большинство адекватных мам и пап начинают заботиться об этом еще до активного планирования ребенка. Они посещают нужных врачей, проходят многие исследования, принимают витаминные препараты, сбалансировано питаются и ведут полностью здоровый образ жизни. Но иногда всех этих мер оказывается недостаточно. Даже во время самой благополучной беременности что-то может пойти не так, и у плода могут развиться разные нарушения. Как раз к таковым относится атрезия легочной артерии, типы данного состояния рассмотрим, обсудим его особенности у новорожденных и уточним, какой прогноз дают врачи младенцам с таким диагнозом.
Атрезия легочной артерии относится к врожденным порокам развития сердца. При таком состоянии у ребенка отсутствует нормальное сообщение между правым желудочком и легочной артерией, которая выходит из него. Подобное нарушение может развиться в том случае, если произошло полное заращение створок клапана легочной артерии либо заращение легочного ствола. В результате атрезии легочной артерии кровь из правого желудочка не способна поступать внутрь малого круга кровообращения, что в свою очередь существенно нарушает гемодинамику, делает невозможным нормальный газообмен и деятельность организма в целом.
В ряде случаев атрезия легочной артерии сопровождается и прочими нарушениями. У маленького пациента может наблюдаться не только полное отсутствие отверстия в легочном стволе, но и значительное уменьшение объемов правого желудочка, и существенное недоразвитие трехстворчатого клапана. В ряде случаев легочный ствол полностью отсутствует.
При этом у ребенка часто сохраняются такие эмбриональные структурные особенности, как открытый артериальный проток, а также овальное окно. Благодаря ним поддерживается дыхательная функция, так как кровь сквозь них может проникать внутрь легочной артерии.
Типы атрезии легочной артерии
Существует четыре основных разновидности данного порока:
Атрезия легочного клапана – у больного присутствует и легочный ствол, и обе артерии;
- атрезия клапана легочной артерии, а также ее ствола – у больного есть лишь артерии;
- атрезия легочного клапана, ствола, а также одной легочной артерии – остается сохранной лишь одна легочная артерия;
- атрезия легочного клапана, ствола и обеих артерий – кровообращение в легких может осуществляться лишь благодаря коллатеральным системным артериям.
Опасность атрезии легочной артерии
Атрезия легочной артерии – это довольно редкая и опасная патология. При таком пороке по организму новорожденного циркулирует кровь с небольшим содержанием кислорода. А кислородная недостаточность со временем вызывает гибель клеточек мозга.
Атрезия легочной артерии несет угрозу жизни ребенка уже в первые недели и дни его жизни.
Симптомы атрезии легочной артерии
Заболевание диагностируется уже в первые часы жизни новорожденного. Но иногда его симптомы появляются лишь спустя несколько дней после рождения. Атрезия легочной артерии приводит к окрашиванию кожи в синюшный оттенок. Такое состояние доктора классифицируют как цианоз, к нему ведет кислородное голодание головного мозга. Кроме того ребенок часто и затрудненно дышит, у него наблюдается одышка. При кормлении новорожденный очень быстро устает.
Можно ли помочь детям с атрезией легочной артерии?
На сегодняшний день доктора при таком диагнозе могут предложить проведение оперативного вмешательства: радикального либо паллиативного.
Радикальная операция позволяет устранить причины недуга, ее осуществляют при первом типе заболевания – когда у маленького пациента присутствуют обе легочные артерии.
При втором и третьем типе радикальное оперативное вмешательство так же возможно, но докторам приходится использовать искусственный ствол и клапаны легочной артерии.
Паллиативное оперативное вмешательство направлено не на устранение причины порока, а на увеличение кровоснабжения легких. Его выполняют при прогрессирующем цианозе. Паллиативная операция подразумевает наложение аортолегочного анастомоза, благодаря которому создаются предпосылки для активного роста легочных артерий. Сразу же после формирования соединения врачи осуществляют вторичное ангиокардиографическое обследование, которое должно показать, что все отделы легкого омываются кровью. Если этого не происходит, пациента оперируют снова.
Спустя пять-десять лет после проведенного паллиативного оперативного вмешательства, врачи осуществляют еще одно ангиографическое обследование. В том случае, если за это время легочные артерии нормально развились, проводят радикальное оперативное вмешательство.
Атрезия легочной артерии у новорожденных – прогноз какой?
При своевременной терапии прогноз атрезии легочной артерии новорожденных довольно-таки благоприятен. При первом типе данного порока послеоперационная смертность равна 6,2%, однако при втором и третьем типе заболевания она возрастает до 23% (при необходимости вшивания протеза ствола артерии и клапана).
В большей части случаев больные после оперативного вмешательства чувствуют себя хорошо, а смертность возникает из-за сердечной недостаточности по причине повышенного давления крови в правом желудочке.
Отсутствие терапии чревато гибелью больного от кислородного голодания в первые недели после появления на свет.
В старшем возрасте детям с оперированной атрезией легочной артерии необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога. У них повышена вероятность развития эндокардита.
Дополнительная информация
Многие дети, перенесшие в детстве серьезные операции, сталкиваются со временем с частыми простудами. Им нужно обязательно укреплять иммунитет, и на помощь в этом вопросе придут средства народной медицины.
Так отличный эффект дает хвоя сосны, полезные свойства которой укрепляют иммунитет. Пару столовых ложек хвои промойте и заварите стаканом кипятка. Подогрейте лекарство до кипения и проварите на огне минимальной мощности в течение двадцати минут. После остудите отвар на протяжении получаса и процедите его. Подсластите напиток соком и давайте его ребенку по паре-тройке столовых ложек за раз трижды в день.
Характерно отсутствие нормального сообщения между желудочками сердца и лёгочной артерией. Данные литературные свидетельствуют о значительной вариабельности порока среди новорождённых - от 0,0065 до 0,02%. Среди всех ВПС доля АЛА колеблется от 1,1 до 3,3%, повышаясь среди критических ВПС до 6,3%.
Данную патологию определяют в двух основных вариантах:
Атрезия лёгочной артерии с ДМЖП;
Атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (приведён в следующем разделе). Кроме того, атрезия лёгочной артерии может быть одним из компонентов других сложных ВПС (единственный желудочек, аномалия Эбштейна, полная форма атриовентрикулярного канала, трикуспидальная атрезия, корригированная ТМА и т.п.).
Атрезия лёгочной артерии в сочетании с ДМЖП
Частота составляет около 0,07 на 1000 новорождённых, 1% - среди всех ВПС и около 3,5% - среди критических ВПС. Характерно отсутствие соединения правого желудочка с лёгочной артерией, а выводной отдел правого желудочка заканчивается слепо. Пороку присущи также большой ДМЖП, единственный аортальный клапан, декстропозиция аорты различной степени. Кровь в сосуды лёгких поступает из аорты через функционирующий ОАП или большие аортолёгочные коллатеральные артерии. Наиболее известная классификация порока основана на уровне атрезии лёгочной артерии.
Атрезия лёгочного клапана.
Атрезия лёгочного клапана и лёгочного ствола.
Атрезия лёгочного клапана, лёгочного ствола и одной из лёгочных артерий.
Атрезия лёгочного клапана, ствола и обеих лёгочных артерий (лёгкие снабжаются кровью только за счёт коллатеральных артерий).
Гемодинамика. При данной патологии вся кровь из правого (через ДМЖП) и левого желудочка поступает в восходящую часть аорты. В результате возникает артериальная гипоксемия, степень которой обратно пропорциональна величине лёгочного кровотока. В свою очередь, лёгочный кровоток определяется диаметром ОАП или больших аортолёгочных коллатеральных артерий. В большинстве случаев диаметр этих сосудов небольшой и гипоксемия быстро достигает критической степени.
Естественное течение. Внутриутробное развитие плода обычно не претерпевает серьёзных изменений, так как содержание кислорода в системном и коронарном русле не зависит от кровотока через лёгкие. Артериальная гипоксемия развивается после рождения с разделением кругов кровообращения. Летальный исход обычно связан с выраженной гипоксией, являющейся следствием закрытия ОАП или прогрессирующего сужения коллатеральных артерий. До 6 мес доживают около 62% больных. Суммарная смертность среди оперированных и неоперированных пациентов даже при современном уровне кардиохирургии велика и достигает 25% в течение 1 года жизни.
Клиническая симптоматика. Основной симптом порока - центральный цианоз. Атрезию лёгочной артерии относят к типичной дуктус-зависимой патологии, и резкое нарастание цианоза, беспокойство или вялость ребёнка, а также потеря сознания свидетельствуют о закрытии ОАП. Одышечно-цианотических приступов, как при тетраде Фалло, не возникает. Поскольку кровоток через лёгочный клапан отсутствует, может быть «бесшумовая» картина порока. При функционирующем ОАП имеется мягкий дующий шум. При крупных коллатералях можно выслушать систолический или систолодиастолический шум, локализующийся слева или справа от грудины и проводящийся на спину.
Инструментальные методы исследования
Электрокардиограмма соответствует норме с обычным отклонением электрической оси сердца вправо.
Рентгенография органов грудной клетки: лёгочный рисунок чаще обеднён; при большом ОАП или коллатералях может быть нормальным или даже усиленным, нередко асимметричным. Размеры сердца умеренно увеличены, дуга лёгочной артерии западает.
ЭхоКГ: выявляют большой ДМЖП, единственный выход из правого желудочка; кровоток через лёгочной клапан отсутствует. Восходящая часть аорты расширена. В зависимости от типа атрезии определяют наличие или отсутствие лёгочного ствола и ветвей. В большинстве случаев в качестве источника кровоснабжения лёгочной артерии можно обнаружить ОАП.
Катетеризация сердца и ангиокардиография более информативны, в связи с возможностью детального анализа источников кровоснабжения лёгких, размеров и конфлюэнтности лёгочных артерий и др.
Лечение. Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Добиться увеличения лёгочного кровотока возможно с помощью инфузии простагландинов группы Е, поддерживающих проходимость ОАП. Следует помнить, что ингаляция кислорода противопоказана, так как может спровоцировать закрытие ОАП.
При прогрессирующем цианозе и небольших размерах лёгочных артерий выполняют паллиативную операцию, направленную на увеличение лёгочного кровотока и создающую предпосылки для роста лёгочных сосудов. Наиболее частая операция - модифицированный подключично-лёгочный анастомоз, создаваемый с помощью синтетического протеза. Радикальную коррекцию порока выполняют в старшем возрасте и в большинстве случаев используют многоэтапный подход.
Порок встречается у 1-3% детей с ВПС.При этом пороке нет сообщения между стволом легочной артерии и ПЖ, поэтому пациент выживает только при наличии ОАП, ДМПП либо ДМЖП. Венозная кровь из большого круга кровообращения (т.е. системный возврат) через межпредсердное сообщение поступает в левые отделы сердца и затем в аорту. Легочное кровообращение поддерживается в основном за счет открытого артериального протока. В большинстве случаев ПЖ имеет небольшие размеры, но стенка его утолщена и значительно гипоплазированы трехстворчатый клапан и его фиброзное кольцо.
В зависимости от анатомических особенностей выделяют следующие типы атрезии легочной артерии.
I тип - гипоплазия клапана легочной артерии, при этом ствол и ветви хорошо развиты, легочный кровоток обеспечивается за счет артериального протока.
Истинные легочные артерии кровоснабжают все сегменты, и почти нет недоразвитых ветвей легочной артерии.
II тип - гипоплазия распространяется на ствол легочной артерии, ветви развиты хорошо.
IIIA тип - гипоплазия клапана, ствола и левой ветви легочной артерии. Хорошо развита лишь правая ветвь легочной артерии, и часто она напрямую соединяется с ОАП.
ШБ тип - гипоплазия клапана, ствола и правой ветви легочной артерии. Хорошо развита лишь левая ветвь легочной артерии, которая тоже часто прямо соединяется с артериальным протоком.
При III типе легочные артерии гипоплазированы и прикрепляются к различному числу сегментов. Основным источником кровоснабжения легких являются аортолегочные коллатерали.
IV тип - атрезия клапана, ствола и ветвей легочной артерии; нет истинных медиастинальных ветвей легочных артерий; все сегменты кровоснабжаются коллатералями, хотя остатки легочных артерий сохраняются в паренхиме легких.
Аортолегочные коллатерали приблизительно в 60% случаев стено-зированы, и большинство из них берет начало от нисходящей аорты в ее грудном отделе. Это предупреждает развитие обструктивного поражения истинных легочных артерий, однако недостаточный легочный кровоток ограничивает развитие как сосудов, так и самой паренхимы легких.
Морфология
Если наблюдается полная атрезия легочной артерии с отсутствием сообщения между ПЖ и легочным артериальным руслом, то у этих пациентов встречается также атрезия либо отсутствие центральных легочных артерий. Кровоснабжение легких обеспечивается экстракар-диальными сосудами, чаще - ОАП либо БАЛКА, которые соединяют сосуды легких с системными сосудами. Структура сердца очень напоминает тетраду Фалло. Перимембранозный межжелудочковый дефект очень большой и вызывает смещение перегородки. Переднее смещение инфундибулярной части МЖП выражено очень резко и сопровождается полной обструкцией соединения ПЖ с легочной артерией. Корень аорты расположен верхом над межжелудочковым дефектом, а у некоторых пациентов кажется расположенным прямо над правым желудочком. Оба желудочка соединяются с атриовентрикулярными клапанами, правильно сформированы и имеют относительно нормальный размер, хотя отмечаются гипертрофия и вторичная дилатация вследствие перегрузки давлением и объемом.
Признаками, отличающими этот порок от тетрады Фалло, являются: 1) отсутствие продолжения просвета ПЖ в легочную артерию и 2) обязательное наличие экстракардиальных источников кровоснабжения легких. В прошлом некоторых из этих пациентов относили к категории общего артериального ствола, обозначая морфологию порока как ОАС IV типа либо псевдо-ОАС. Однако структура вентрикулоартериального соединения и особенности межжелудочкового дефекта отличаются от таковых при ОАС. Атрезия легочной артерии с ДМЖП более близка к спектру разновидностей тетрады Фалло по морфологии и гемодинамическим расстройствам.
Морфология центральных легочных артерий при атрезии легочной артерии с ДМЖП чрезвычайно вариабельна. При данном пороке источник кровоснабжения легких находится вне сердца, и это может быть открытый артериальный проток, БАЛКА, хирургически созданный сосудистый шунт, бронхиальные артерии, коронарные фистулы в одну из центральных легочных артерий. Наиболее актуальны по частоте и объему кровотока коллатерали между ветвями системных артерий и интралегочными ветвями легочной артерии. Эти коллатерали происходят из эмбриональных аортальных дуг. Гистологически они напоминают артерии среднего диаметра мышечного типа и отличаются по строению от ветвей легочных артерий, которые являются производными желточного мешка и относятся к артериям мышечно-эластического типа.
Соединения между системными коллатеральными артериями и центральными легочными артериями вариабельны. Они называются ком-муникантными, если коллатерали открываются в центральные легочные артерии, и некоммуникантными, если нет признаков такого соединения - в этом случае БАЛКА являются самостоятельным источником кровотока для легочных сегментов. Поэтому у больных без центральных легочных артерий все БАЛКА являются некоммуникантными коллатеральными артериями. Чаще всего БАЛКА отходят от проксимального участка нисходящей аорты, но иногда берут начало от подключичных артерий и их ветвей, изредка - от абдоминального участка аорты, хотя морфология легочной артериальной циркуляции и ее источников очень разнообразна, существует ряд ее типичных образцов. Когда артериальный проток соединяется с одной из центральных легочных артерий, периферические артерии расположены нормально и в этой половине грудной клетки системных коллатералей нет. Таким образом, ОАП и большие аортолегочные коллатерали не сосуществуют одновременно в одном и том же легком. Правая верхняя доля и сегменты левой нижней доли часто кровоснабжаются единственной некоммуникантной БАЛКА, исходящей из подключичной артерии в ситуации с правой верхней долей, и из нисходящей аорты в случае с левой нижней долей.
Большие аортолегочные коллатерали соединяют системную циркуляцию с легочной и создают повышенное давление в сосудах легких.
Поэтому у части пациентов развиваются застойная сердечная недостаточность и обструктивное поражение легочных сосудов. БАЛКА не являются статичными структурами. Со временем в них возникают об-структивные стенозирующие изменения в результате развития неоинти-мальной пролиферации в участках бифуркации и соединений с истинными легочными артериями эластического типа.
Если это произошло, давление и кровоток в дистальных участках легочного артериального русла снижаются и развитие обструктивного поражения легочных сосудов прекращается. Этот протективный механизм создает возможность хирургического лечения пациентов даже за пределами младенческого и раннего детского возраста. При узких системных коллатеральных артериях либо их удлиненном извилистом ходе тоже есть условия для постепенного снижения уровня давления и протекции периферических участков легочных артерий от развития обструктивной болезни. Однако прогрессирующая интимальная пролиферация в конце концов может привести к полному закрытию просвета системных коллатералей с потерей источника кровоснабжения отдельных участков легких, что весьма опасно для пациента.
У некоторых больных есть дилатированные (в том числе аневризма-тически) бронхиальные артерии, которые следует отличать от БАЛКА. Бронхиальные артерии разветвляются на мелкие ветви, кровоснабжа-ющие бронхи. Эти артерии тесно связаны с бронхиальной стенкой, и давление в них высокое. Эти сосуды не соединяются напрямую с пре-ацинарными капиллярами и не принимают значимого участия в функции газообмена. Они обладают высокой резистентностью и поэтому не должны использоваться при хирургической реконструкции легочного артериального русла.
Паллиативное хирургическое лечение
Направлено на снижение степени гипоксемии, уменьшение симптомов застойной сердечной недостаточности, связанной с гиперволемией малого круга кровообращения, либо на коррекцию вторичных расстройств, возникших из-за нарушений гемодинамики при данном пороке. При низком легочном кровотоке показано создание межсистемного сосудистого шунта. Шунт должен быть центральным во избежание его смещения из-за узкого диаметра центральных легочных артерий. При отсутствии центральных легочных артерий можно расширить БАЛКА с помощью заплат, либо сделать шунтирование политетрафлюороэтиле-новыми графтами, либо выполнить процедуру унифокализации.
У некоторых младенцев с данным пороком возникает застойная сердечная недостаточность вследствие объемных соединений между системными коллатералями и легочными артериями. Если больной не является кандидатом на первичную интракардиальную коррекцию, паллиативное вмешательство может быть направлено на уменьшение объема легочного кровотока. С этой целью выполняют окклюзию системных коммуникантных коллатералей и процедуру унифокализации для создания источника кровоснабжения легких адекватного диаметра. Эта процедура может заключаться в наложении хирургически созданного шунта либо в соединении ПЖ с центральными легочными артериями (реконструкция выводного тракта ПЖ) без закрытия ДМЖП.
К дополнительным расстройствам при данном пороке относятся: недостаточность аортального клапана вследствие прогрессивной ди-латации клапанного кольца из-за ДМЖП, аневризматическая дилата-ция восходящей аорты, изредка - недостаточность трикуспидального клапана. Хирургическое лечение этих осложнений можно выполнять независимо от паллиативных либо реконструктивных вмешательств по основному пороку, либо в сочетании с ними. Такие расстройства обычно не выражены в младенческом возрасте, но могут прогрессивно развиваться у школьников, подростков и взрослых с данным пороком.
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой
Частота данного порока составляет не более 1% всех ВПС у детей.
Морфология
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой почти всегда встречается при situs solitus с конкордантными атриовентрикулярными и вентрикулоартериальными соотношениями. Строение ветвей легочной артерии и их ветвление в легких не нарушены, ствол легочной артерии хорошо развит и проксимально переходит в атрезированный легочный клапан. Хотя правые отделы, расположенные дистально от атрезированного клапана, развиты почти нормально, структуры правого сердца проксимальнее атрезированного легочного клапана резко изменены. Размеры сердца, как правило, увеличены за счет дилатации ПП.
При массивной трикуспидальной регургитации развивается кардиомегалия, как при тяжелой форме болезни Эбштейна. Структура легочного клапана вариабельна, но обычно он имеет вид диафрагмы, расположенной в позиции нормального клапана и образованной полным сращением створок между собой по комиссурам и в центре. Реже легочный клапан глубоко недоразвит и представляет собой лишь небольшую ямку на основании легочной артерии; в таких случаях почти всегда наблюдается атрезия либо резкая гипоплазия инфундибулярной части ПЖ.
Согласно A. Becker и соавт. (1975), если инфундибулярная часть проходима, то легочный клапан приобретает куполообразную форму, а при инфундибулярной атрезии клапанное кольцо легочной артерии гипоплазировано и на клапане резко выражены фиброзные гребни в местах комиссур. Размер клапанного кольца может варьировать от почти нормального до очень малого. Ствол легочной артерии обычно имеет нормальный либо близкий к норме диаметр, хотя при инфундибуляр-ной атрезии (что бывает очень редко) ствол и клапан легочной артерии отчетливо недоразвиты.
Правый желудочек у 90% больных гипертрофирован (стенки) и гипопластичен. Размер ПЖ варьирует от очень маленького до превышающего норму. В половине случаев полость ПЖ очень мала, а стенки значительно гипертрофированы. Реже ПЖ резко дилатирован и стенки его истончены. Кольцо трикуспидального клапана обычно гипоплази-ровано соответственно степени недоразвития ПЖ. Трикуспидальный клапан может иметь нормальные створки, но в 30% случаев межхор-дальные пространства облитерированы, что приводит к функциональному трикуспидальному стенозу. Изредка створки клапана содержат мышечную ткань, а иногда створки трикуспидального клапана вообще отсутствуют.
При данном пороке всегда есть большой межпредсердный дефект и аневризматическое выпячивание первичной части межпредсердной перегородки в полость ЛП. Коронарные аномалии встречаются у 10- 60% больных и могут быть врожденными либо приобретенными. Среди них наибольшую проблему представляет стеноз либо атрезия главных венечных артерий. Однако коронарные стенозы не встречаются при отсутствии фистул коронарных артерий, и обычно стенозы расположены вблизи от этих фистул. Эти коронарно-правожелудочковые фистулы могут определяться как у плода, так и у новорожденного с данным пороком. Участки коронарных артерий дистальнее области стеноза/атрезии легочной артерии обычно получают кровоснабжение из фистул между ПЖ и коронарным бассейном. Такие фистулы находят при аутопсии более чем у 60% больных с данным пороком.
Однако наличие правожелудочково-коронарных фистул необязательно означает наличие стеноза либо атрезии главных коронарных артерий. Согласно A. Castaneda и соавт. (1994), эти фистулы чаще наблюдаются у больных с гипоплазией фиброзного кольца трикуспидального клапана и очень маленьким ПЖ и в случаях, когда давление в ПЖ выше системного. Эмбриональное происхождение коронарных фистул неясно, но они могут возникать из персистирующих межтрабекулярных синусоидов, через которые миокард кровоснабжается внутриутробно до возникновения коронарных артерий.
Формирование легочного клапана (при делении общего артериального ствола на аорту и легочную артерию) проходит несколько стадий до появления коронарной циркуляции, однако в это время еще функционирует межжелудочковое сообщение, и поэтому вряд ли давление в ПЖ бывает повышено до развития венечных артерий. Более вероятно возникновение коронарных фистул и стенозов на более поздних стадиях развития сердца. Коронарные стенозы формируются из-за того, что интима венечных артерий повреждается турбулентным потоком крови из фистул в венечные артерии, а этот турбулентный поток, в свою очередь, возникает при поступлении крови из ПЖ под очень высоким давлением, что характерно для данного порока.
Типично для порока и серьезное повреждение миокарда ПЖ. Обычно он резко гипертрофирован при уменьшенном размере полости ПЖ. На аутопсии характерными гистологическими находками являются хаотичное расположение мышечных волокон, ишемические изменения, очаги инфаркта либо диффузный фиброз, а в наиболее тяжелых случаях - эндокардиальный фиброэластоз. При таких нарушениях обнаруживаются синусоиды и коронарные фистулы, тогда как при резко дилатированном ПЖ с истонченными стенками и тяжелой некомпетентностью трикуспидального клапана их не находят.
Гемодинамические расстройства
На уровне предсердий функционирует право-левый шунт, приводящий к цианозу. Новорожденный выживает в течение периода, когда функционирует артериальный проток, поскольку лишь он кровоснабжает легкие. Когда проток закрывается, неуклонно нарастают тяжелая гипоксемия и метаболический ацидоз; при рестриктивном межпредсердном дефекте происходит недостаточное наполнение ЛЖ, что ведет к гемодинамическому коллапсу и смерти, если не выполнена операция.
Однако обычно у больных есть большой нерестриктивный ДМПП, и сердечный выброс отчетливо увеличен, поскольку ЛЖ вынужден обе спечивать также легочный кровоток. Отношение объема легочного кровотока к системному колеблется от 2 до 4 в зависимости от резистентности сосудистого русла малого и большого круга кровообращения. Системная сатурация зависит от объема легочного кровотока и чаще равна 70-90%. Сатурация более 90% свидетельствует о гиперволемии малого круга кровообращения. При низкой резистентности легочного русла свободный отток крови в малый круг приводит к росту пульсового давления. Если нет серьезной трикуспидальной регургитации, то систолическое давление в гипоплазированном ПЖ равно системному либо немного ниже, и диастолическое давление в нем увеличено. Характерно превышение давления в ПЖ над системным; только при выраженной трикуспидальной регургитации уровень давления в ПЖ устойчиво ниже системного, а иногда он даже близок к норме.
Миокардиальная перфузия нарушена в сравнении с нормой, когда кровоснабжение миокарда происходит в основном в фазу диастолы и потребление миокардом О2 близко к максимальному. При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой доставка О2 к миокарду страдает в первую очередь из-за гипоксемии. Тахикардия, обычно свойственная таким пациентам, сопровождается укорочением диастолы и поэтому ростом потребности миокарда в кислороде. Повышенное напряжение стенки ПЖ тоже увеличивает потребность миокарда в О2 и ограничивает перфузию из-за снижения градиента между аортальным диастолическим давлением и давлением в венечных сосудах стенки ПЖ. Эта ситуация может еще ухудшиться из-за дополнительного снижения диастолического давления в аорте при наличии ОАП. Коронарный резерв уменьшается также из-за коронарно-право-желудочковых фистул, характерных для данного порока.
Все эти причины иногда даже приводят к ретроградному коронарному кровотоку в аорту. Участки миокарда, снабжаемые коронарными артериями дистальнее от фистул либо стенозов, зависят от притока десатурированной венозной крови из ПЖ, который обеспечивается высоким систолическим давлением в этом желудочке. Несмотря на высокий уровень систолического давления в полости ПЖ, диастолическое давление в нем меньше, чем нормальное диастолическое давление в аорте. Поэтому, в отличие от нормы, перфузия стенки ПЖ кровью может происходить не только в фазе диастолы. Ввиду низкого коронарного резерва воздействие дополнительных причин (гиповолемия, декомпрессия ПЖ) может привести к катастрофическим осложнениям.
Умеренная либо серьезная трикуспидальная регургитация наблюдается при этом пороке в большинстве случаев из-за повышенного систолического давления в ПЖ и анатомических аномалий строения створок трикуспидального клапана, его хорд и папиллярных мышц. Если створки трикуспидального клапана гипоплазированы либо дополнительно есть аномалия Эбштейна, трикуспидальная регургитация становится наиболее массивной.
Срок появления симптомов
Первые часы либо дни жизни.
Симптомы
Большинство младенцев с атрезией легочной артерии рождаются доношенными. Вскоре после рождения появляются цианоз и систолический либо систоло-диастолический шум открытого артериального протока на основании сердца слева от грудины. Вдоль левого края грудины может выслушиваться варьирующий по интенсивности панси-столический шум трикуспидальной регургитации. При закрытии артериального протока цианоз становится резким, диффузным, без реакции на дотацию 02. Даже при проведении реанимационных мероприятий и начале внутривенной инфузии простагландина Е1 у больных сохраняются тахикардия и одышка.
Диагностика
На фронтальной рентгенограмме грудной клетки видны признаки обеднения легочного кровотока. Границы сердечной тени не расширены, если нет тяжелой трикуспидальной регургитации. Если она есть, тень сердца расширяется во все стороны, и особенно вправо, за счет дилатации ПП и ПЖ. Если начато введение PGE1, сосудистый рисунок легких может стать нормальным.
На электрокардиограмме нормальное положение электрической оси сердца (0-120?) и отсутствует правожелудочковая доминантность, характерная для новорожденных в норме. У некоторых больных определяется левожелудочковая доминантность, которая вообще не типична для новорожденных. Эти изменения резко отличаются от других ВПС с обструкцией выводного тракта ПЖ, таких как стеноз/атрезия легочной артерии с межжелудочковым дефектом (признаки гипертрофии ПЖ с высокими зубцами R в правых грудных отведениях) либо атрезия трику-спидального клапана (электрическая ось сердца менее 0-).
При допплерэхокардиографии - признаки атрезии выводного тракта ПЖ и изменения морфологии ПЖ и трикуспидального клапана; межпредсердный дефект со сбросом крови справа налево. При допплерогра-фии подтверждают отсутствие кровотока через легочный клапан, определяют степень трикуспидальной регургитации и повышение давления в ПЖ, а также функционирование артериального протока и наличие коронарно-правожелудочковых фистул.
Ангиокардиография обязательна при этом пороке для всех пациентов с целью получения информации о наличии коронарных аномалий и уточнения анатомических особенностей выводного тракта ПЖ и трикуспи-дального клапана. Выполняют катетеризацию правых отделов и аорто-графию, и если при этом не получают уверенных данных о коронарной анатомии, то следует провести также селективную коронарографию. В тех случаях, когда есть рестриктивный ДМПП, одновременно проводится баллонная дилатация для расширения этого дефекта.
Естественная эволюция порока
Если не предпринято медикаментозное и оперативное лечение, в первые дни или недели жизни погибают 50% пациентов, а к 6 мес - 85%. Выживание зависит от наличия источника кровоснабжения легких. В очень редких случаях дети доживают без операции до 3-й декады жизни при функционировании ОАП либо развитии аортолегочных кол-латералей.
Наблюдение до операции
После рождения требуется начать внутривенную инфузию про-стагландина Е (PGE) для поддержания проходимости артериального протока со стартовой дозы 0,05 мкг/кг в минуту. Часто требуется ИВЛ, поскольку введение PGE1 может вызывать апноэ. На фоне введения простагландина следует поддерживать уровень SpO2 в пределах 75- 85%, поскольку при этом метаболический ацидоз быстро купируется. Нередко дополнительно показано введение инотропных препаратов, если перфузия миокарда снижена. При серьезной гипоксемии и метаболическом ацидозе дополнительно требуется введение бикарбоната.
Сроки оперативного лечения
Операция по поводу атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой должна выполняться с момента постановки диагноза.
Виды оперативного лечения
Оперативное лечение может включать вальвулотомию легочного клапана либо трансанулярную пластику, системно-легочный шунт либо то и другое. Способы оперативного лечения при этом пороке нередко подбираются индивидуально в соответствии с морфологическими особенностями сердца у данного пациента.
Прежде всего для выживания требуется иной источник кровоснабжения легких, нежели артериальный проток, т.е. системно-легочный шунт. Обычно он необходим даже в тех случаях, когда устраняется обструкция выводного тракта ПЖ, поскольку маленький ПЖ с гипоплазированным трехстворчатым клапаном не в состоянии нагнетать в легкие достаточно крови, а способность ПЖ к растяжению (compliance) резко снижена.
Вторая цель оперативного лечения - декомпрессия ПЖ для обеспечения роста и развития его самого и трикуспидального клапана. Это достигается резекцией диспластичной ткани легочного клапана и трансанулярной пластикой. При близких к норме размерах клапанного кольца и тонких створках клапана можно выполнить вальвулотомию. Однако обычно есть серьезный подклапанный стеноз, и поэтому шанс ограничиться лишь изолированной вальвулотомией крайне мал.
На первом этапе корригирующей декомпрессии выводного тракта ПЖ дефект межпредсердной перегородки должен быть оставлен открытым, тем более что впоследствии, при развитии и росте ПЖ, межпред-сердный дефект может быть закрыт при ангиографии.
Конечной целью оперативных вмешательств может быть бивен-трикулярная коррекция, либо так называемая полуторажелудочковая коррекция, либо унивентрикулярная коррекция и иногда - трансплантация сердца.
Если обнаружены серьезные стенозы либо атрезия коронарных артерий, следует избегать операций, направленных на декомпрессию ПЖ. В этих случаях ограничиваются наложением системно-легочного шунта и позже выполняют операцию Фонтена. Существует мнение, что функционирование правожелудочково-коронарных фистул позже приводит к возникновению коронарных стенозов ввиду мощного давления, под которым кровь поступает из ПЖ в венечные артерии. Поэтому M. Freedom и D. Harrington (1974) считают необходимым закрытие этих фистул (перевязку) либо, если размер полости правого желудочка крайне мал, облитерацию его полости.
При массивной трикуспидальной регургитации и дилатации ПЖ (что встречается у сравнительно небольшого числа пациентов) в дальнейшем может потребоваться аннулопластика трикуспидального клапана.
Следует стремиться достичь разделения системного и легочного венозного возврата с закрытием ДМПП и добиться нормальной бивен-трикулярной циркуляции в первые 1-2 года жизни.
Результат оперативного лечения
Выживаемость через 1 год после операции составляет 70-80%, а через 4 года - 58%.
Послеоперационное наблюдение
Должно быть пожизненным, причем объем мероприятий определяется видом выполненной оперативной коррекции.
