Обязательно ли делать операцию при дефекте межпредсердной перегородки у ребенка. Дефект межпредсердной перегородки сердца у детей (дмпп) – аневризма сердца

На сегодняшний день достаточно часто в медицинской практике встречается дефект межпредсердной перегородки у новорожденного. Данный порок относится к врожденным и не дает возможности крохе жить полноценной жизнью. Патология проявляется в виде небольших дефектов на мышце сердца. При детальном обследовании можно легко обнаружить небольшое отверстие в правом или левом желудочке. На фоне этого нарушается работа одного из кругов кровообращения. Данный вариант порока может быть представлен самостоятельно или в комплексе с другими серьезными болезнями. В таком случае для лечения дефектов выбирается комплексный подход.

Перегородка в сердце у новорожденного играет важную роль в общем функционировании организма. Состояние пациента напрямую зависит от характера и степени проявления патологии. К примеру, если размер отверстия находится в пределах от двух до пяти миллиметров, то ребенок может его не ощущать. В таком случае у человека не будет возникать никаких дополнительных признаков, которые бы говорили о наличии патологии данного характера. Операция производится в срочном порядке в том случае, если размер дефекта находится в пределах от десяти до пятнадцати миллиметров. В медицинской практике встречались случаи, когда было обнаружено полное отсутствие перегородки между желудочками сердца. К сожалению, данный вид патологии невозможно устранить посредством операции.

При наличии дефекта перегородки сердца его мышцы не могут сокращаться в необходимом режиме. В таком случае в одной из камер наблюдается резкое увеличение давления. Негативная ситуация плохо влияет на состояние сосудов. Дополнительно повышается нагрузка на легкие. В результате сердце получает чрезмерное количество крови с кислородом. При этом в большом кругу наблюдается ее явный недостаток. При длительном течении болезни кардинально меняются сосуды. Ситуация приводит к серьезным склеротическим патологиям.

Пороки сердца у новорожденных достаточно часто формируются еще в утробе матери. Науке известны только единичные случаи развития болезни во время жизни ребенка. Для постановки правильного диагноза и определения размера патологии необходимо провести эхокардиографию. Дефект устраняется самостоятельно до того момента, пока исполнится один год. Однако при обнаружении патологии необходимо обязательно стать на учет к педиатру. Следует предотвратить ситуацию с переходом болезни в активную стадию. Оперативное вмешательство целесообразно проводить в том случае, если дефект не устранился самостоятельно до трехлетнего возраста.

Межжелудочковая патология не диагностируется у взрослых людей. В любом случае данный недуг должен быть полностью ликвидирован в младенчестве. Операции в данной области регулярно производятся на протяжении пятнадцати лет.

Схематическое представление дефекта перегородки сердца

Классификация патологии

В кардиологической практике заболевание принято характеризовать в зависимости от места расположения дефекта:

• надгребневое заболевание диагностируется в случае расположения дефекта в нижней части перегородки;
• в средней части расположены чаще всего мышечные аномалии;
• пиремембранозное заболевание диагностируется в случае нахождения дефекта в верхней части сердечной мышцы.

Закрытие у младенцев естественным путем возможно только в первом случае. Если дефект находится в средней части, то операция не потребуется, если его размер не превышает нескольких миллиметров. В последнем случае также имеются высокие шансы самостоятельного зарастания.

Патологию данного характера в медицинской практике принято классифицировать в зависимости от размера:

• без особых симптомов и резкого ухудшения состояния здоровья проникают только болезни с малым дефектом;
• при среднем разрыве негативные проявления будут заметны в первые несколько месяцев жизни малыша;
• при большом дефекте повышен риск летального исхода.

Дефект межжелудочковой перегородки может возникнуть на фоне негативного воздействия внешних и внутренних факторов. Плод также попадает в в случае регулярного отрицательного воздействия определенных причин в период беременности.

Причины развития

Заболевание серьезное, и оно развивается под воздействием следующих негативных внешних и внутренних факторов.

Научно было установлено, что дефект может передаваться по наследству. Поэтому если у родителей в детстве была диагностирована данная патология, то рекомендуется внимательно относиться к состоянию ребенка в младенчестве. Патология может также иметь схожие черты с данной. Нарушение развивается на фоне негативного изменения в генах и хромосомах. Невозможно спрогнозировать и предугадать развитие. На сегодняшний день считается, что все врожденные заболевания сердца развиваются на фоне активной мутации генов.

В период, когда плод находится в утробе матери, на него может оказать негативное воздействие состояние окружающей среды. Достаточно часто генные мутации производятся именно на этом фоне. Именно поэтому женщине запрещается применять лекарства с сильным воздействием, злоупотреблять алкоголем и табакокурением. Негативное воздействие оказывают также наркотики. Риск развития патологии увеличивается в случае перенесения женщиной различных болезней вирусного характера. Свести к минимуму вероятность развития патологии может только минимизация негативного воздействия данных факторов.

Характер и особенности проявления болезни

При наличии патологий в развитии межжелудочковой перегородки сердца у маленького пациента наблюдаются следующие симптомы:

• Небольшой просвет никак не проявляется в течение долгого времени. Если он зарастет сам, то родители могут и не узнать о его наличии у своего ребенка.
• При средних вариантах развития патологии у малыша наблюдается наличие некоторых отклонений от нормального состояния. В первую очередь родители замечают быструю утомляемость и отставание в общем физическом развитии среди сверстников. Такие дети более предрасположены к пневмонии и активному распространению вирусной инфекции в легких.
• Вторичный вариант проявления симптомов очень опасен. В таком случае у ребенка постоянно присутствует бледность кожи и сильная отечность конечностей. Периодически он может ощущать сильную боль в грудной клетке, которая проявляется в виде одышки. Чрезмерная физическая нагрузка может быть опасной. Важно вовремя рассмотреть данные симптомы и обратиться за консультацией к врачу.

Аневризма может существенно усугубить общую ситуацию. Для постановки правильного диагноза используется эхокардиография. Исследование направлено на изучение особенностей сердечной мышцы посредством воздействия ультразвука.

Поставить диагноз можно только на основании ряда обследований

Особенности проведения диагностики

Обнаружить дефект сердечной перегородки можно только с помощью специального оборудования. На сегодняшний день в современной медицине используются следующие варианты исследований:

• Родители должны рассказать врачу о всех жалобах на общее клиническое состояние их ребенка. К примеру, он может быстро уставать даже от небольшой физической нагрузки. При этом его кожа становится белого цвета, и ощущается сильная боль в области сердца. Периодически самочувствие усугубляется за счет одышки и слабости.
• Внимательного изучения требует также анамнез каждого члена семьи. Достаточно часто патология развивается на фоне негативного влияния наследственной предрасположенности. При этом в учет берется состояние ребенка после рождения, необходимость проведения операции и наличие сопутствующих болезней. Негативная клиническая картина возникает также в том случае, если подобные пороки были у одного из родителей.
• На осмотре врача во внимание берется наличие перкуссии или шумов в сердце.
• Необходимо также внимательно изучить результаты анализов мочи или крови малыша.
• Проанализировать работу сердца можно также на основании электрокардиограммы и эхокардиографии.
• При необходимости дополнительно малышу назначается рентген грудной клетки.
• Для получения полной клинической картины может потребоваться введение специального катетера с контрастным веществом. Благодаря такой простой процедуре удастся получить более полную картину патологии посредством использования современных методов.
• Дополнительно врач оценивает целесообразность проведения МРТ.

Современные методы терапии

Чаще всего для устранения патологии необходимо прибегнуть к оперативному вмешательству. Однако если отверстие характеризуется небольшим диаметром, то остается вероятность самостоятельного его закрытия. Для облегчения общего состояния малышу необходимо принимать мочегонные, кардио- и инотропные препараты. Благодаря им организму дается необходимый уровень поддержки.

Малыша необходимо постараться максимально оградить от любой чрезмерной физической нагрузки. Родители должны сделать все для того, чтобы он не плакал и слишком не натуживался. В такой ситуации возрастает напряжение, которое может негативно повлиять на работу сердечной мышцы. Для ребенка в более старшем возрасте не допустимо поднятие тяжелых предметов или резкое перемещение.

Без операции остается риск усугубления патологии, к которой присоединяются дополнительные осложнения. При этом само заболевание остается на месте

Хирургическое вмешательство

Стопроцентное выздоровление гарантирует только операция. В зависимости от общего состояния пациента она может быть экстренной или плановой. Первый вариант необходим в том случае, если жизни или здоровью пациента существует реальная угроза. В таком случае удается предотвратить летальный исход. Однако процедура пройдет намного лучше, если обеспечить необходимый уровень предварительной подготовки.

Лучше всего проводить хирургическое вмешательство плановым методом. В таком случае удается правильно подготовить организм. Дополнительно необходимо, чтобы кардиологи имели возможность последить за состоянием пациента. Целесообразно использовать некоторые препараты из консервативного метода лечения. Для проведения обычной операции по закрытию дефекта в перегородке сердца используется один из следующих способов.

Радикальный метод предполагает налаживание небольшой заплатки на пораженную область. Для этого используется специальный искусственный вариант материала. Во время операции пациента необходимо подключить к аппарату, который будет обеспечивать правильную циркуляцию крови в период данной манипуляции.

Во время использования паллиативного метода с сердечной мышцей не производятся никакие манипуляции. Однако хирург сужает легочную артерию. Благодаря этому пациент может вернуться к нормальной жизни. Дополнительно уменьшается риск развития серьезных осложнений. Чаще всего такой вариант операции назначается только в том случае, если малыш не сможет перенести радикальное вмешательство.

Профилактика развития патологии

К сожалению, на сегодняшний день нет мер, которые бы позволили свести к нулю вероятность развития порока сердца у плода. Женщина должна внимательно относиться к состоянию собственного здоровья. Важно как можно раньше обнаружить заболевание и направить все силы на его устранение. Для этого следует придерживаться следующих рекомендацией:

• Мамочка должна стать на учет по поводу беременности до окончания первого триместра.
• Немаловажное значение имеет питание, ведь именно с едой в организм поступает необходимое количество витаминов и минералов.
• Женщина должна постоянно находиться на учете у акушера. Не рекомендуется пропускать плановые осмотры.
• Свести к минимуму употребление алкоголя. Желательно полностью отказаться от него, а также курения и употребления наркотиков.

Вовремя сделанная операция гарантирует нормальную жизнь ребенку в будущем

Возникновение осложнений

Дефект межжелудочковой перегородки необходимо устранить в раннем возрасте.

В противном случае увеличивается риск развития серьезных осложнений:

• Синдром, негативно влияющий на функционирование легочной артерии. На его фоне достаточно часто развивается склероз сосудов.
• Внутренняя оболочка сердца имеет свойство воспаляться. Симптом проводит к развитию бактериального эндокардита.
• Воспаление легких или другие серьезные болезни легких.
• Недостаточность сердечной мышцы.
• Предынсультное состояние.
• Повышение легочной гипертензии.
• Развитие стенокардии.
• У ребенка могут периодически возникать обмороки. На фоне этого повышается риск получения травм.

К сожалению, дефекты сердечной мышцы у ребенка возникают достаточно часто. При постановке такого диагноза родителей начинает волновать вопрос о прогнозах, которые в таком случае может дать врач.

Оперативное вмешательство необходимо провести еще в детском возрасте. Только в редких случаях родители отказываются от данной манипуляции. Чаще всего ситуация возникает по религиозным убеждениям. В таком случае с каждым днем увеличивается вероятность летального исхода. Категорически не рекомендуется медлить с операцией, поскольку от нее напрямую зависит общее состояние ребенка в будущем.

Если у ребенка диагностируется данный дефект, то, скорее всего, он будет отставать в развитии. Если болезнь не устранить вовремя, то на ее фоне возникает большое количество осложнений. В таком случае с каждым днем увеличивается вероятность летального исхода.

Врожденный порок сердца, при котором есть отверстие в перегородке, разделяющей предсердные камеры, называется дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП). С таким пороком сердца дети не могут нормально переносить нагрузки, у них может сбиваться сердечный ритм. Лечение проводится хирургическими методами.

ДМПП – участок сообщения между камерами сердца. Его следует отличать от открытого овального окна. Последнее выглядит как небольшое овальное окно, которое есть у плода в утробе матери. Существует отверстие потому, что ребенок не использует легкие для дыхания. Когда человек рождается, оно закрывается. У большей половины это происходит на первой неделе жизни, а у других до 6 лет, но у некоторых оно остается на всю жизнь в открытом положении.

ДМПП — патология развития межпредсердной перегородки, которого в норме быть не должно. Если отверстие размером до 4 мм или 5 мм, то оно негативно не сказывается на работе сердца и в целом на здоровье. В данном случае не требуется проводить операцию.

Если размеры от 5 мм и более, то это уже считается пороком сердца. Обычно до 2 лет никаких проблем и симптомов у детей не отмечается, но если дефект размером около 8 мм и до 1 см, тогда у ребенка возникают проблемы в виде отставания в развитии. Появляется одышка, ребенок быстро устает без явных на то причин, часто болеет. В таком случае лечение проводится только хирургическим методом.

Дефект межпредсердной перегородки у детей разделяется на:

1. Первичный ДМПП или вторичный.
2. Комбинированный.
3. Одиночный или множественный.
4. Без перегородок.

Вторичный дефект фиксируется, как самостоятельное заболевание или сочетается с прочими пороками сердца, если нарушается формирование и развитие венозного синуса, возникают аномалии легочных вен.

Заболевание делится по локализации на:

1. Верхнее.
2. Нижнее.
3. Заднее.
4. Переднее.

Сами отверстия могут быть разных размеров. Если у человека большое отверстие, то симптомы выраженные, а проявление патологии раннее. При среднем отверстии проблема может обнаружиться не в детском возрасте, а в подростковом или взрослом. При малом отверстии заболевание протекает без явных симптомов.

Важно! Патология может развиваться самостоятельно или в сочетании с другими ВПС: ДМЖП, коарктацией аорты и прочими.

При таком заболевании, через дефект большое количество крови попадает в сосуды легких, но поскольку давление невысокое, то и сброс крови небольшой. Легочная гипертензия формируется медленно, как правило, появляется у взрослых людей.

Дополнительно стоит отметить, что дефект может значительно сократиться в размерах или даже закрыться самостоятельно, особенно если размер отверстия составляет меньше 8 мм. В таком случае операцию на сердце можно будет не проводить. Впоследствии такие люди ничем не отличаются от абсолютно здоровых.

Причины

ДМПП – наследственная проблема, форма тяжести зависит от генетики и влияния других вредных факторов. Главная причина ДМПП у новорожденных – сбой в развитии сердца во время эмбриогенеза. Зачастую проблема образовывается в 1 триместре.

Сердце с дефектом и без него

В норме сердце состоит из нескольких частей, что во время развития правильно становятся и соединяются друг с другом. Если подобный процесс нарушается, то в перегородке образуется дефект.

Вероятные причины ДМПП:

1. Плохая экология.
2. Наследственная предрасположенность.
3. Вирусные заболевания, которые перенесены в период беременности.
4. Сахарный диабет.
5. Использование лекарств.
6. Употребление спиртного
7. Наркомания.
8. Токсикозы.
9. Возраст отца старше 45 лет, а матери – больше 35.

ДМПП нередко находят у детей с синдромом Дауна, заячьей губой или аномалиями почек.

Симптомы

При небольших дефектах зачастую клиника, не обнаруживается, нет серьезных проблем со здоровьем. У новорожденных иногда отмечается цианоз во время плача или беспокойства.

Цианоз у детей

Признаки проблем сердца у детей начинаются в старшем возрасте. Изначально их активность такая же, как у всех детей, но через несколько лет начинается слабость, одышка.

При средних и больших дефектах симптомы возникают уже в первые периоды после рождения. Кожный покров становится бледным, сердце у новорожденных сильно бьется, появляется цианоз, одышка в покое. Малыши плохо питаются, могут отрываться от кормления, чтобы вдохнуть. Во время вскармливаний нередко давятся. Такие дети отстают в развитии и наборе массы тела от других.

Когда ребенку исполняется 3-4 года, может развиться сердечная недостаточность, появляются кровотечения из носа, головокружения, физический труд становится непереносим. Выраженая СН приводит к деформации концевых фаланг пальцев, которые по виду напоминают барабанные палочки. Дети с диагнозом ДМПП часто болеют гриппом и прочими респираторными болезнями.

Важно! У взрослых ДМПП дает такие же симптомы, но проявляются они сильнее и разнообразнее, что вызвано большей нагрузкой на сердце.

Стоит отметить, что если врач ставит диагноз ВПС ДМПП, то такого человека в армию не берут.

Осложнения

Выделяется ряд осложнений, которые могут быть вызваны патологией:

1. Эндокардит инфекционный – заболевание спровоцировано инфекцией, развивается из-за сброса крови, который травмирует эндокард.
2. Инсульт – частая проблема, когда начинаются осложнения ВПС.
3. Аритмия.
4. Легочная гипертензия.
5. Ишемия – к мышце сердца поступает недостаточно кислорода.
6. Ревматизм.
7. Вторичная пневмония.
8. Сердечная недостаточность в острой форме появляется из-за нарушения работы правого желудочка. При застое крови в брюшной части живот больного начинает вздуваться, пропадает аппетит и появляется рвота.

Любое осложнение влечет за собой высокую смертность и без должной терапии, до 50 лет доживает только половина больных.

Диагностика

При диангостике врач изначально проводит беседу с пациентом, общий осмотр, после чего используются дополнительные способы обследования. При помощи аускультации выявляется расщепление II тона, при выслушивании может отмечаться систолический шум и слабое дыхание.

Для подтверждения диагноза ДМПП используются результаты инструментальных иседований:

• Проводится ЭКГ, на которой видны признаки гипертрофии камер сердца, сбой в проводимости.
• Используется фонокардиография, чтобы подтвердить аускультативные сведения и записать все звуки сердца.
• Делается рентгенография, чтобы выявить изменение форм и размеров сердца, большое количество жидкости в сердце.

Рентгенограмма грудного отдела

• ЭхоКГ позволяет получить данные об аномалиях и их характере, показывает ДМПП, устанавливает локализацию, размеры.
• Катетеризация проводится для измерения давления в сосудах и сердечных камерах.

Это основные методы диагностирования, но могут быть использованы и другие дополнительные способы.

Консервативное лечение

Важно! При малом дефекте отверстие может закрыться само в любое время у младенцев. Если патология не проявляется, а отверстие до 1 см, то операция не проводится, достаточно пристального контроля над ребенком и проведения ЭхоКГ каждый год.

Если у младенца или ребенка в старшем возрасте появляются описанные выше симптомы, то родителям необходимо обратиться к врачу. Лечение проводится хирургическим или консервативным методом.

Если у больного незначимые симптомы, то для терапии используются лекарственные препараты, которые улучшают работу сердца, нормализуют кровоснабжение. Среди используемых препаратов назначается:

1. Гликозиды – сокращают частоту сердцебиения, увеличивают саму силу сокращений, приводят в норму АД. Используется «Дигоксин», «Строфантин».
2. Диуретики убирают из организма лишнюю жидкость, снижают АД. В особо сложных случаях используются препараты «Лазикс», «Фуросемид», котоые вводятся внутривенно, а в других ситуациях применяются «Спиронолактон» или «Индапамид».
3. Улучшают гемодинамику ингибиторы АПФ. Используются «Каптоприл», «Лизиноприл».
4. Антиоксиданты укрепляют сосудистые стенки, удаляют из организма свободные радикалы. Используются для профилактики инфаркта и тромбоза. Рекомендуется принимать витамины А, С, Е, цинк и селен.
5. Антикоагулянты уменьшают свертываемость крови, останавливают развитие тромбов. Применяется «Варфарин», «Гепарин».
6. Кардиопротекторы нужны для защиты миокарда от разрушений, хорошо сказываются на гемодинамике, приводят в норму работу сердца. Эффективным лекарством считается «Панангин», «Милдронат».

Хирургическое лечение

Сегодня самым безопасным и эффективным способом лечения является эндоваскулярная пластика. Такая операция проводится быстро и безболезненно. Используется для лечения детей. В ходе операции пунктируют большие сосуды, через которые к ДМПП подводят специальный «зонтик», после чего открывают его. Через некоторое время он начинает обрастать тканями и закрывает отверстие.

Эндоваскулярная операция

Такая пластика позволяет восстановиться целостность перегородки и прекратить сброс крови. Это самый безопасный и малотравматичный на сегодня способ лечения ВПС. Применяется и другой метод лечения патологии, при которой проводится операция на открытом сердце.

Изначально пациенту вводится анестезия. Снижается температура тела. После этого сердце отсоединяется от кровотока, и пациент подключается к аппарату искусственного кровообращения. Разрезается грудная клетка и полость плевры, затем рассекается перикард. Далее надрезается сердце и убирается дефект. Если отверстие меньше 1,2 см, его просто зашивают. Если дефект больше, он закрывается имплантатом. После проведенного вмешательства ребенок отправляется на 24 часа в реанимацию, а потом на 10 дней – в больничную палату.

Важно! Человек при ДМПП будет жить, но количество лет зависит от размера дефекта, наличия других пороков сердца. Если вовремя диагностировать и вылечить патологию, то прогноз положительный.

Врожденный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) возникает при образовании отверстия между предсердиями. Проявления болезни разнообразны – от отсутствия симптомов до недостаточности кровообращения и мерцательной аритмии. Для выздоровления необходимо хирургическое закрытие дефекта.

Читайте в этой статье

Классификация ДМПП

Во время эмбрионального развития межпредсердная перегородка формируется неравномерно, в несколько этапов. Особенности дефекта зависят от срока появления порока. Поэтому выделяют такие виды ДМПП:

• Первичный развивается при неполном слиянии перегородки с эндокардиальными валиками – утолщениями внутренней оболочки сердца. Дефект расположен непосредственно над атриовентрикулярными клапанами, которые могут быть деформированными и работать неполноценно. В большинстве случаев страдает митральный клапан, развивается его врожденная недостаточность.
• Вторичный развивается при неполном сращении клапана овального окна и тканей межпредсердной перегородки вскоре после рождения. При этом может отмечаться рассасывание мышечной и соединительной ткани с формированием множественных дефектов. Овальное окно не закрывается.
• Иногда при ненормальном сращении зародышевого венозного расширения — синуса и стенки сердца появляется отверстие в верхнем отделе перегородки. Нередко патология сочетается с неправильным расположением легочных вен.
• Незаращение другого венозного образования — коронарного синуса характеризуется право-левым сбросом крови и кислородным голоданием организма уже на ранней стадии болезни.

ДМПП составляет десятую часть врожденных сердечных пороков, выявляемых у детей. Среди взрослых с врожденными пороками его доля достигает 40%.

У 75% пациентов диагностируется вторичный дефект, до 20% занимает первичное незаращение перегородки. Соотношение по полу составляет 2:1, чаще болеют мальчики.

Причины развития

ДМПП – врожденное заболевание. В его основе лежит генетическая мутация. Причины формирования первичного дефекта:

• Синдром Холта-Орама, сопровождающийся деформацией верхних конечностей в результате недоразвития лучевых костей предплечья. Он может передаваться по аутосомно-доминантному типу (если болен один из родителей, почти всегда рождается больной ребенок). В 40% случаев эта мутация у плода возникает первично, то есть не передается от родителей.
• Синдром Эллиса Ван Кревельда передается аутосомно-рецессивным путем. Вероятность рождения больного ребенка при болезни одного из родителей составляет около 50%. Заболевание характеризуется укорочением конечностей, ребер, увеличением количества пальцев, нарушением строения ногтей и зубов и формированием крупного ДМПП, вплоть до образования общего для обоих желудочков предсердия.
• Мутация гена , вызывающего прогрессирующую атриовентрикулярную блокаду и передающегося аутосомно-доминантно.
• Мутации других генов , отвечающих за формирование сердечной мышцы.

При повреждении ДНК клетки сердца развиваются неправильно, поэтому имевшееся в эмбриональном периоде отверстие в тонкой перегородке между ЛП и ПП не закрывается.

Особенности гемодинамики

У здорового человека артериальная кровь поступает из легких в левое предсердие (ЛП), затем попадает в левый желудочек (ЛЖ) и аорту. Если между предсердиями есть сообщение, то часть крови просачивается из ЛП в правое предсердие (ПП), откуда снова попадает в сосуды легких. Иногда имеется и сброс справа налево, например во время вдоха. Венозная кровь из ПП попадает в ЛП и выбрасывается в общий кровоток, смешиваясь с артериальной.

Избыточное количество крови в правых отделах сердца затрудняет их работу. Постепенно стенки правого желудочка (ПЖ) слабеют. Кровь, нагнетаемая в легочную артерию в увеличенном объеме, приводит к повышению давления в этом сосуде и в более мелких его ветвях. Так развивается (ЛГ) – необратимое состояние, вызывающее нарушение газообмена между кровью и воздухом в легких.

ЛГ начинает развиваться у детей от 2 до 15 лет. Когда она становится очень выраженной, давление в правых и левых полостях сердца становится одинаковым. Направление потока крови через дефект меняется: вместо лево-правого сброса появляется право-левый. Венозная, бедная кислородом кровь идет в общий кровоток. Развивается с необратимыми изменениями сердца и сосудов, тяжелым кислородным голоданием тканей.

Симптомы дефекта

Педиатр предполагает заболевание у ребенка, выслушав диастолический или увидев изменения на . Возможные симптомы ДМПП:

• утомляемость при кормлении, а позднее при беге;
• учащенное дыхание, нехватка воздуха при плаче, нагрузке;
• рецидивирующие простудные болезни.

В младенчестве заболевание может не проявляться. Его симптомы развиваются с возрастом одновременно с нарастанием легочной гипертензии. К 40 годам у 90% нелеченных больных есть одышка, слабость, учащенный пульс, аритмия и сердечная недостаточность.

Первичный дефект часто сопровождается недостаточностью двустворчатого клапана, которая приводит к одышке.

Смертность при операции на открытом сердце достигает 3%. Поэтому врачи тщательно взвешивают все «за» и «против» такого лечения. Применение катетерных малоинвазивных вмешательств значительно расширило возможности исправления порока.

Результаты операции лучше, если она проведена максимум до 25-летнего возраста. Давление в легочной артерии при этом не должно превышать 40 мм рт. ст. Но даже у пожилых людей операция может быть очень эффективной.

Эндоваскулярный способ операции при дефекте межпредсердной перегородки

Такие операции начали проводить в 1995 году. Во время вмешательства через периферическую вену в ПП проводится катетер с окклюдером, расположенным на его конце.

Он раскрывается как зонтик и закрывает дефект. Осложнения при таком способе возникают редко, а прогноз для больного лучше. Однако такая операция проводится только при вторичном ДМПП.

Операция с использованием искусственного кровообращения

Стандартная операция при ДМПП – вскрытие сердечной камеры и ушивание отверстия. При большом повреждении его закрывают синтетическим материалом или аутотрансплантатом – «заплаткой», взятой из перикарда. Во время операции используется аппарат искусственного кровообращения.

По показаниям одновременно проводится пластика митрального клапана, коррекция расположения сосудов, ушивание коронарного синуса.

Такие операции требуют высочайшей квалификации кардиохирургов и проводятся в специализированных крупных медицинских центрах. Сейчас появились разработки эндоскопических вмешательств по закрытию дефекта, которые лучше переносятся больными и не сопровождаются разрезом грудной стенки.

Смотрите на видео о дефекте межпредсердной перегородке и проведении операции:

Реабилитация после

Как только пациент приходит в сознание после наркоза, удаляют эндотрахеальную трубку. Дренажи из грудной полости убирают на следующий день. Уже в это время пациент может есть и самостоятельно передвигаться. Через несколько дней его выписывают. При эндоваскулярной процедуре выписка может быть проведена даже через 1 — 2 дня после операции.

В течение полугода пациент должен принимать , нередко в сочетании с , чтобы предотвратить образование тромбов.

Полное заживление послеоперационной раны на грудине и восстановление трудоспособности происходит в течение 2 месяцев. В это время назначается как минимум одна контрольная ЭхоКГ, которую затем повторяют через год.

Возможные осложнения после эндоваскулярной операции:

• смещение окклюдера;
• атриовентрикулярная блокада и фибрилляция предсердий, которые обычно проходят самопроизвольно со временем;
• тромбоэмболические осложнения, например, инсульт;
• перфорация сердечной стенки;
• разрушение окклюдера (редкое, но самое опасное осложнение);
• экссудативный перикардит.

Вероятность каждого из таких осложнений, кроме разрушения окклюдера, составляет около 1%. Врачи успешно справляются с ними.

Прогноз для детей и взрослых

Обычно пациенты с ДМПП даже без операции доживают до среднего возраста. Однако к 40 — 50 годам смертность среди них достигает 50%, а затем каждый год увеличивается еще на 6%. В этом возрасте возникает тяжелая легочная гипертензия — причина неблагоприятного исхода.

Лучший срок для операции – от 2 до 4 лет, если дефект сопровождается значимыми нарушениями кровообращения. У младенцев хирургическое вмешательство проводится при недостаточности кровообращения. Вовремя проведенное лечение полностью избавляет маленького пациента от заболевания. Он продолжает жить как совершенно здоровый человек.

Чем позднее выполнена операция, тем больше риск осложнений болезни. Поэтому даже при диагностике порока у взрослого хирургическое вмешательство проводится как можно раньше, чтобы уменьшить их вероятность и облегчить состояние пациента.

ДМПП – распространенный врожденный сердечный порок. Симптомы и необходимость операции зависят от размера и локализации дефекта . Хирургическое вмешательство обычно выполняют в возрасте ребенка 2 — 4 года. Используется как методика на открытом сердце, так и эндоваскулярная процедура. После удачной операции прогноз для здоровья благоприятный.

Читайте также

В норме открытое овальное окно у ребенка есть до двух лет. Если оно не закрылось, то с помощью УЗИ и других методов устанавливают его степень открытия. У взрослых и детей иногда нужна операция, но можно и без нее. Можно ли в армию, нырять, летать?

Если возник дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного или взрослого, то в основном требуется операция. Он бывает мышечный, перемембранозный. При аускультации слышны шумы, самостоятельное закрытие происходит редко. Какова гемодинамика, лечение?

Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — второй по частоте врожденный порок сердца

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект в межпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями — тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).

В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном».(Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).

При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева-направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда - склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие - самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры до времени (обычно лет до 12-15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.

Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко — после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда: Г.Э. Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это — исключение из правил.

Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердный дефект самостоятельно никогда не зарастет. Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки — перикарда — сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад .

Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата — больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.

Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушивания дефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.

Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2-3 дня. Однако он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.

Сегодня оба способа широко применяются, а результаты - отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных детей – крайне редкое заболевание, которое относят к врожденным порокам развития сердца (ВПС).

Оно влечет за собой огромное количество последствий.

Как распознать проблему вовремя и как с ней справиться? Расскажем в этой статье.

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца (врожденный порок). При неполном дефекте существует отверстие между перегородками , а при полном – перегородка отсутствует вовсе. Болезнь характеризуется наличием сообщения между правым и левым предсердиями.

Болезнь может быть выявлена при помощи ультразвукового исследования совершенно случайно, так как у многих людей она протекает бессимптомно.

Причины развития и факторы риска

Дефект межпредсердной перегородки является генетическим заболеванием . Если у ребенка есть близкие родственники, страдающие пороком сердца, необходимо уделить больше внимания его здоровью.

Также это заболевание может развиться из-за внешних причин . Во время беременности следует отказаться от курения и алкоголя, принимать лекарства только под надзором лечащего врача. Врожденный порок может появиться в случаях, если мать ребенка во время беременности была больна сахарным диабетом, фенилкетонурией или краснухой.

Формы

Дефекты различают по размерам и форме отверстий между предсердиями:

• Первичный.

  Обычно характеризуется большим размером (от трех до пяти сантиметров), локализацией в нижней части перегородки и отсутствием нижнего края. Недоразвитость первичной межпредсердной перегородки и сохранение первичного сообщения относят как раз к этой форме дефекта. Чаще всего у пациентов наблюдается открытый антриовентикулярный канал и расщепление трехстворчатого и двухстворчатого клапанов.

• Вторичный.

  Характеризуется недоразвитой вторичной перегородкой. Обычно это повреждение небольшого размера (от одного до двух сантиметров), которое находится в области устьев полых вен или же в центре перегородки.

• Полное отсутствие перегородки.

  Такой дефект называют трехкамерным сердцем. Это связано с тем, что из-за полного отсутствия перегородки образуется единое общее предсердие, которое может быть связано с аномалиями антриовентикулярных клапанов или с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердного сообщения называют открытое овальное окно, которое не относят к данному пороку, так как это всего лишь недоразвитость клапана отверстия. При открытом овальном окне не возникают нарушения гемодинамики, поэтому в этом случае хирургическая операция не требуется.

Осложнения и последствия

Малые дефекты довольно трудно обнаружить — некоторые люди узнают о своей болезни лишь в пожилом возрасте. При большом же дефекте продолжительность жизни может сократиться до 35-40 лет.

Данная проблема со временем приводит к истощению восстановительных ресурсов сердца , что может стать причиной развития легочных заболеваний, сердечной недостаточности, а также привести к частным обморокам или даже инсульту.

Симптомы

В детском и подростковом возрасте зачастую довольно трудно распознать малый и средний дефект, так как он не приносит никаких явных неудобств. Большой дефект распознать намного проще, так как при нем появляется довольно выраженная симптоматика:

• одышка, возникающая при физических нагрузках;
• подверженность инфекциям дыхательных путей;
• бледность или даже синюшность кожи;
• слабость, быстрая утомляемость;
• нарушение сердечного ритма.

Если больной наблюдает у себя один из вышеперечисленных симптомов, или же родители обращают внимание на капризность ребенка, плаксивость, отсутствие желания играть долго с другими детьми, то следует обратиться к врачу-педиатру или к терапевту . Далее доктор проведет первичный осмотр и, при необходимости, даст направление на дальнейшее обследование.

Об опасности узнайте из другой статьи — это важно знать всем родителям детей с риском ВПС.

Чем отличается дефект межжелудочковой перегородки у плода от межпредсердного дефекта? Узнайте статьи.

Диагностика

Для выявления болезни применяются различные методы. Для получения дальнейших указаний необходимо обратиться к педиатру или терапевту, который, основываясь на анализе жалоб больного или его родителей, может направить вас к врачу-кардиологу.

Сначала собирают анамнез жизни пациента (нет ли у его родственников врожденных пороков сердца, как протекала беременность матери), а затем дают направление на проведение следующих анализов : общий анализ мочи, биохимический и общий анализ крови. На основании полученных результатов можно выяснить, как функционируют другие внутренние органы, и связано ли это с работой сердца.

Также проводится общий осмотр, аускультация (выслушивание сердца), перкуссия (выстукивание сердца) . Два последних метода позволяют выяснить, есть ли изменения формы сердца и слышны ли шумы, характерные для данного дефекта. После проведенных исследований педиатр или терапевт решает, есть ли основания для проведения дальнейшей диагностики.

В том случае, если доктор подозревает у пациента наличие врожденного порока сердца, применяются более сложные способы исследования :

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет увидеть изменения формы сердца.
• Электрокардиография (ЭКГ) дает возможность наблюдать у пациента нарушения в проводимости и ритме сердца, а также увеличение правых отделов.
• Ээхокардиография (ЭхоКГ), или ультразвуковое исследование. При использовании двухмерного (доплеровского) метода можно увидеть в каком месте локализуется дефект перегородки и его размер. Кроме того, данный способ позволяет увидеть направление сброса крови через отверстие.
• Зондирование (введение катетера) помогает определить давление в полостях сердца и сосудах.
• Ангиография, вентикулография и магнитно-резонансная томография (МРТ) назначаются в тех случаях, если остальные методы исследования были не показательны.

После проведенной диагностики лечащий доктор принимает решение, необходимо ли пациенту хирургическое вмешательство или будет достаточно консервативного лечения.

Методы лечения

Одним из способов лечения малых пороков, не затрудняющих жизнь пациента, является консервативный метод лечения. Кроме того, этот тип лечения применяется и в тех случаях, когда не проведенная вовремя операция стала следствием развития таких болезней, как ишемия миокарда и сердечная недостаточность.

Хирургическое вмешательство рекомендуется пациентам в возрасте от 1 года до 12 лет . Это обусловлено тем, что в этом возрасте организм уже адаптировался к изменениям, произошедшим в организме из-за дефекта межпредсердной перегородки, а также уже отсутствует вероятность самостоятельного закрытия дефекта. На данный момент существует два способа закрытия дефекта.

Открытая операция

Если размер отверстия не превышает четырех сантиметров , то можно проводить открытую операцию на сердце. Во время проведения операции применяется аппарат искусственного кровообращения, чаще всего с остановкой сердца.

В зависимости от размера дефекта определяется и метод его устранения: ушивание дефекта (не более 120 миллиметров) или установка заплаты из собственного перикарда.

Восстановительный период длится около месяца . В это время необходимо следить за питанием и воздерживаться от физических нагрузок.

Эндоваскулярная окклюзия (закрытая)

Этот способ оперативного вмешательства заключается в том, что через бедренную вену вводят катетер с окклюдером (пластиной), который далее направляется в правое предсердие. Далее окклюдер закрывает отверстие, «пломбирует» его.

Этот способ проведения операции имеет ряд преимуществ перед открытой операцией: нет необходимости в общем наркозе, мало травм, быстрый восстановительный период – всего несколько дней.

Прогнозы и меры профилактики

Для того чтобы предотвратить развитие дефекта межпредсердной перегородки у детей, матери необходимо вовремя встать на учет в женской консультации во время беременности.

Следует исключить курение, употребление алкоголя, придерживаться правильного питания и принимать лекарственные препараты только по назначению врача. Также стоит сказать гинекологу, который ведет вашу беременность, о наличии родственников, страдающих врожденным пороком сердца.

Несмотря на то, что данное заболевание имеет положительный прогноз, необходимо вовремя принять меры лечения, чтобы в дальнейшем не появились различные осложнения.

Сегодня выявить дефект межпредсердной перегородки у детей довольно просто, порок сердца у новорожденных в большинстве случаев выявляется при проведении ультразвукового исследования . Если же болезнь не была обнаружена сразу после рождения, но у вас появились подозрения – необходимо проконсультироваться с врачом.