Домой Дерматология Дистальный канальцевый ацидоз может возникать при. Нарушения кислотно-основного состояния

Дерматология

Дистальный канальцевый ацидоз может возникать при. Нарушения кислотно-основного состояния

Выделение избытка кислых радикалов и сбережение оснований осуществляются главным образом почечными канальцами, поэтому ацидоз, который наблюдается у больных диффузными заболеваниями почек, носит преимущественно канальцевый характер. Однако было бы неправильно связывать возникновение почечного ацидоза только с канальцевыми нарушениями. Задержка кислотных анионов в результате снижения клубочковой фильтрации у больных с почечной недостаточностью также существенным образом влияет на величину почечного ацидоза. Хотя кислотные анионы после их нейтрализации, как правило, теряют свой кислый характер, тем не менее их избыток способствует ацидозу, вытесняя из внеклеточной жидкости эквивалентное количество бикарбонатов. Снижение гломерулярной фильтрации ведет к уменьшению фильтрационного заряда натрия, снижению ионообменных процессов в канальцах и падению секреции Н-ионов и аммиака. В результате снижения количества фильтруемого буфера-акцептора водорода (в основном фосфатов) снижается образование титруемых кислот. Таким образом, почечный ацидоз в ряде случаев носит смешанный характер и объясняется как канальцевыми, так и гломерулярными нарушениями (Bonomini, 1959; Hodler, 1964).

В зависимости от характера заболевания и сопутствующего ему поражения других органов и систем патогенез ацидоза у почечного больного может иметь ряд особенностей. Заслуживает внимания анализ экстраренальных факторов, которые могут усугубить имеющийся ацидоз, а иногда приобретают и самостоятельное патогенетическое значение в его развитии. Сюда относятся: влияние предшествующего нефриту или сопровождающего его инфекционного заболевания, а также повышение катаболизма любой этиологии, ведущее к повышенному образованию в организме Н-ионов, накоплению в крови органических и неорганических кислот; анемия, ведущая к снижению буферной емкости крови; гипофункция коры надпочечников, способствующая потере бикарбонатов, натрия и снижению секреции аммиака и Н-ионов; снижение окислительно-восстановительных процессов с образованием недоокисленных продуктов метаболизма в результате циркуляторных нарушений, возникающих при ацидозе (порочный круг: ацидоз ведет к нарушению периферической циркуляции; последнее, нарушая окислительно-восстановительные процессы в тканях, усиливает ацидоз); снижение легочной вентиляции и кислородной насыщенности крови, способствующее уменьшению буферной емкости системы гемоглобин - оксигемоглобин; повышение рСO 2 крови, ведущее к дыхательному ацидозу; снижение емкости внеклеточных и внутриклеточных буферных систем у истощенных больных; снижение буферной емкости белков крови у больных с гипопротеинемией; истощение натриевого депо, недостаточная нейтрализация Н-ионов за счет ионного обмена с внутриклеточным сектором; нарушение функции ряда органов и систем: печени (молочнокислый ацидоз), сердца (циркуляторные нарушения с образованием недоокисленных продуктов метаболизма, молочнокислый ацидоз), легких (дыхательный ацидоз), желудочно-кишечного тракта; неадекватная диететика и лекарственная терапия: преимущественно мясная пища, длительное голодание, резкое ограничение натрия; злоупотребление СаCl 2 , NH 4 Cl, большими количествами физиологического раствора NaCl, аспирином, фенацетином, салицилатами, антагонистами альдостерона, снижающими секрецию NH 3 и Н-ионов, диуретиками (диамокс), ведущими к потере бикарбонатов и натрия; электролитные нарушения (недостаток натрия, ведущий к гипотонии, гиповолемии, снижению почечного кровотока и фильтрации с задержкой кислотных анионов, снижению ионообменных процессов в почечных канальцах, недостаточному образованию бикарбоната из СO 2 ; избыток хлора, вытесняющий из внеклеточной жидкости эквивалентное количество НСO 3 ; избыток калия, ведущий к повышению катаболизма, нарушению обменных окислительно-восстановительных процессов, увеличивающий реабсорбцию хлора, снижающий реабсорбцию НСO 3 , снижающий продукцию аммиака и Н-ионов в канальцевых клетках).

Каждый из этих факторов может наложить существенный отпечаток на течение заболевания и требует своевременной коррекции.

Клиника почечного ацидоза до последнего времени не получила должного освещения в специальной литературе, поэтому мы считаем целесообразным привести здесь следующее схематическое ее изложение.

Умеренный ацидоз (дефицит оснований 3-5 мэкв/л, снижение рН крови до 7,33-7,31): усталость (физическая и умственная), недомогание, отсутствие аппетита, головные боли, сухость во рту, тошнота.

Ацидоз средней тяжести (дефицит оснований 6-10 мэкв/л, рН крови 7,30-7,21). Характерное для ацидоза нарушение дыхания, связанное с компенсаторной гипервентиляцией. Дыхание становится глубоким, иногда учащается, больной затрачивает при этом большие усилия. Следует отметить, что компенсаторная гипервентиляция обычно появляется сравнительно поздно и часто выражена слабо, что может быть связано со снижением чувствительности дыхательного центра в условиях уремической интоксикации, а также, возможно, с тем, что последний реагирует не столько на вне-, сколько на внутриклеточные сдвиги рН.

Тяжелый ацидоз (дефицит оснований более 10 мэкв/л, рН крови 7,20 или ниже). Адинамия, гипертермия, устойчивая к жаропонижающим средствам, гипотония, рефрактерная к адреналину и норадреналину (действие многих фармакологических препаратов в условиях ацидоза извращается или не проявляется), сердечная недостаточность, тахикардия, экстрасистолия, иногда стойкая аритмия, связанные с угнетением обмена в сердечной мышце, нарушение периферической циркуляции (В. М. Балагин, 1967) в результате спазма артерий и артериол, паралича капилляров и вен (бледность, цианоз, холодная влажная кожа, «мраморность», пятнистость кожи, симптом «белого пятна» при сдавлении кожи, слабый пульс), одышка, большое шумное дыхание Куссмауля, рвота, боли в мышцах и потеря в весе в результате тканевой деструкции, помрачение сознания, потеря сознания, кома, олигурия, почечная недостаточность (при тяжелом ацидозе снижается почечный кровоток), симптомы гиперкалиемии (апатия, сонливость, нарушение сознания, парестезии, судорожное подергивание мышц, мышечная слабость, параличи, тошнота, рвота, поносы, атония кишечника, изменения ЭКГ), связанные с тем, что избыток Н-ионов внеклеточной жидкости частично переходит в клетки в обмен на ионы калия.

Следует подчеркнуть, что в ряде случаев коррекция ацидоза без дополнительного фармакологического воздействия может привести к нормализации АД, сердечной деятельности и сердечного ритма, восстановлению диуреза, снижению температуры тела, исчезновению одышки, восстановлению чувствительности к прессорным веществам (норадреналину, мезатону).

Переходя к изложению методов исследования почечного ацидоза, следует прежде всего отметить, что кислотно-щелочное равновесие по своей природе является динамическим. Следить за его изменениями можно только путем многократных динамических наблюдений за целым- комплексом показателей. Следует также учитывать, что нарушения кислотно-щелочного равновесия лучше всего выявляются в условиях функциональных нагрузочных проб (нагрузка кислотой или щелочью).

Наиболее полное представление о характере нарушения кислотно-щелочного равновесия можно получить при исследовании крови по методу Astrup (1957).

Анализ данных, полученных нами при исследовании кислотно-щелочного равновесия у 204 больных диффузными заболеваниями почек (острый и хронический гломерулонефрит, хронический пиелонефрит), показывает, что те или иные нарушения кислотно-щелочного равновесия нередко наблюдаются у почечных больных, что и понятно, если учесть ту большую роль, которую играют почки в поддержании постоянства внутренней среды организма. При диффузных заболеваниях почек, иногда уже в самом начале, и особенно часто - у больных с почечной недостаточностью, наблюдается тенденция к сдвигу реакции крови в кислую сторону. Почечный ацидоз носит преимущественно метаболический характер и сопровождается снижением стандартного бикарбоната крови, более или менее выраженным дефицитом буферных оснований, снижением рН крови. При этом, как уже отмечалось выше, гипервентиляция и компенсаторное падение парциального давления углекислоты даже у тяжелых больных редко достигают большой степени. С ухудшением функции почек частота и тяжесть ацидоза, как правило, возрастают, он приобретает в ряде случаев декомпенсированный характер. Наиболее часто ацидоз наблюдается у больных хроническим пиелонефритом, что объясняется, по-видимому, преимущественно канальцевым характером поражения почек при этом заболевании. Среди больных гломерулонефритами ацидоз более выражен и наблюдается чаще у больных острым нефритом. Последнее обстоятельство связано не только со снижением кислотовыделительной способности почек, но и с меньшими процессами адаптации у больных этой группы, а также с общими обменными и электролитными нарушениями. Следует подчеркнуть, что гломерулонефрит, по современным представлениям, не является чисто гломерулярным поражением и, как правило, сопровождается более или менее выраженными тубуло-интерстициальными изменениями (М. Я. Ратнер и соавт., 1969). Последнее обстоятельство имеет принципиальное значение для понимания природы ацидоза при этом заболевании. По мере прогрессирования почечной недостаточности разница между величиной ацидоза у больных различными заболеваниями почек постепенно стирается.

Как уже отмечалось выше, одной из основных причин почечного ацидоза является снижение кислотовыделительной функции почек. Исследование показателей, характеризующих способность почек к выделению кислот, приобретает важное значение еще и потому, что значительно расширяет возможность функциональной характеристики почек, а также может быть использовано в дифференциально-диагностических целях у почечных больных. При этом определяются следующие показатели: аммиак, титруемая кислотность мочи, общее выделение водородных ионов, экскреция с мочой органических кислот, рН мочи. Целесообразно определение экскреции кислот как общее (при данной фильтрации за сутки), так и в пересчете на 100 мл клубочкового фильтрата, что, например, в случаях почечной недостаточности позволяет судить об интенсивности выделения кислых радикалов функционирующими нефронами. При этом нередко оказывается, что, несмотря на то, что суммарное выделение титруемых кислот снижено, остаточные нефроны функционируют с повышенной нагрузкой и величина экскреции, приходящаяся на каждый функционирующий нефрон, превышает норму.

Так как кислотовыделительная функция почек в значительной мере зависит от степени внеклеточного ацидоза, целесообразно сравнивать показатели, характеризующие выделение кислот при различных заболеваниях почек, не только в функционально равноценных группах, но и при одинаковой степени внеклеточного ацидоза и при стандартной кислотной нагрузке.

У больных острым и хроническим гломерулонефритом, а также хроническим пиелонефритом, снижение кислотовыделительной функции почек, как правило, выражается прежде всего в уменьшении экскреции аммиака, что ведет к снижению общего суммарного выделения водородных ионов. Снижение способности к выделению кислот у обследованных нами больных было наиболее выражено при пиелонефрите, что подтверждено статистически и объясняется преимущественным поражением канальцевой части нефрона. Разница между показателями, характеризующими кислотовыделительную способность почек в условиях стандартного питания, у больных острым и хроническим гломерулонефритом была статистически недостоверной. Показатели выделения кислот у почечных больных, как правило, широко колеблются, что диктует необходимость динамического наблюдения. Наряду со снижением выделения кислот, может наблюдаться и повышенное их выделение, что, с одной стороны, является закономерной реакцией на ацидоз, а с другой - свидетельствует о сложном характере почечного ацидоза, в ряде случаев не связанного с нарушением кислотовыделительной способности почек; рН мочи у тяжелых почечных больных, в особенности у больных пиелонефритом, имеет тенденцию к сдвигу в щелочную сторону, что объясняется как снижением выделения кислот, так и наблюдающейся у ряда больных потерей бикарбонатов.

Следует подчеркнуть важность исследования у почечных больных выделения с мочой бикарбонатов. Массивная бикарбонатурия является одним из существенных факторов, ведущих к ацидозу, и требует своевременной коррекции.

Проведенное нами исследование выделения органических кислот показывает, что ацидоз у ряда больных хроническим пиелонефритом носит, по-видимому, не столько воспалительный характер (в этом случае можно было бы ожидать повышенного выделения органических кислот), сколько связан со снижением способности почек к выделению кислот и сбережению оснований. В развитии ацидоза при хроническом пиелонефрите, по нашим данным, существенную роль играет потеря бикарбонатов и натрия.

По мере прогрессирования почечного заболевания экскреция аммиака обычно снижается раньше и в большей степени, чем выделение титруемых кислот. Способность подкислять мочу (экскретировать титруемые кислоты) у больных гломерулонефритом нередко сохраняется на самых поздних стадиях заболевания. Состояние, которое мы условно называем «фазой нарушенного равновесия» и характеризующееся большими размахами отдельных показателей кислотно-щелочного равновесия, сменяется у тяжелых больных сравнительно стойким и прогрессирующим снижением большинства тестов.

Показатели кислотно-щелочного равновесия хорошо отражают функциональное состояние почек и могут быть использованы для функциональной диагностики у почечных больных. Особенно важное значение в этом отношении приобретают функциональные нагрузочные пробы, так как те или иные канальцевые дефекты в ряде случаев могут быть выявлены только при нагрузке.

Чувствительными функциональными пробами у почечных больных являются проба с нагрузкой бикарбонатом натрия (рис. 5) и проба с нагрузкой хлористым аммонием (рис. 6).

При исследовании кислотно-щелочного равновесия у больных с заболеваниями почек необходимо исходить из того, что в поддержании гомеостаза электролиты и показатели кислотно-щелочного равновесия функционируют как единая система, и, следовательно, исследование их целесообразно проводить комплексно.

Полученные нами данные свидетельствуют, что ацидоз у больных диффузными заболеваниями почек носит сложный характер. Более или менее подробный анализ его в ряде случаев невозможен без комплексного динамического исследования показателей кислотно-щелочного равновесия и электролитов в условиях стандартной диеты и функциональных нагрузочных проб. Примеры такого анализа приведены ниже.

Рис. 5. Проба с нагрузкой бикарбонатом натрия у здоровых людей и у больных диффузными заболеваниями почек.
а - здоровые; 6 - больные с хорошей функцией почек; в - с умеренным нарушением функции; г - при почечной недостаточности.
Стрелка - введение NaHCO 3 .

Рис. 6. Проба с нагрузкой хлористым аммонием у больных хроническим гломерулонефритом.

Прямая линия - функция почек не нарушена; прерывистая - при почечной недостаточности. Стрелки - прием NH 4 Cl.

Рис. 7. Кислото- и электролитовыделительная функция почек в условиях кислотной нагрузки.
а - больная острым нефритом без нарушения функции почек; б - больная хроническим двусторонним пиелонефритом без нарушения функции почек; в - больная хроническим двусторонним пиелонефритом с нарушением функции почек; т. к. - титруемые кислоты.

У больной острым нефритом с хорошей функцией почек (рис. 7,а) исходные цифры экскреции аммиака и титруемых кислот находились на нижней границе нормы. Практически весь хлор, введенный при кислотной нагрузке, выводился почками, экскреция органических кислот, а также уровень неорганического фосфора в плазме крови нормальны, что свидетельствует о хорошей функции клубочков по выведению кислотных анионов. Выведение хлора происходило вместе с натрием. Однако в результате резкого подъема экскреции аммиака после кислотной нагрузки потеря натрия уже на вторые сутки прекратилась и к концу пробы сменилась его задержкой. За время кислотной нагрузки больная экскретировала с мочой 458,2 мэкв натрия; в то же время общее выделение водородных ионов за этот период составило 681,7 мэкв. Выделение водородных ионов превысило экскрецию натрия, а их отношение - коэффициент, который мы условно называем канальцевым, характеризующий способность почечных канальцев экскретировать метаболический водород и консервировать натрий, составил 1,48. Подъем экскреции калия во время нагрузки объясняется, видимо, тем, что консервация натрия в этом случае в известной мере осуществлялась за счет обмена натрия в почечных канальцах на калий. Итак, мы видим, что способность почек выделять кислотные анионы путем клубочковой фильтрации, а также способность почечных канальцев секретировать аммиак, водородные ионы и консервировать натрий сохранены. В то же время в период обследования у больной наблюдался выраженный ацидоз со снижением рН крови до 7,26, в данном случае, видимо, в значительной мере связанный с общими обменными нарушениями, ведущими к повышенному образованию в организме водородных ионов. Несмотря на ацидоз, выделение водородных ионов до нагрузки хлором оставалось на нижней границе нормы. Таким образом, функционально полноценная (если судить по обычно принятым в клинике тестам) почка, в задачу которой входит выделение избытка водородных ионов, сравнительно слабо реагировала на повышение их концентрации в крови. Адекватным раздражителем для почечных канальцев, побуждающим их к усиленной секреции водородных ионов, являлся в данном случае не столько сам ацидоз, сколько величина подлежащей выделению анионной нагрузки и потребность в консервации натрия.

Рассмотрим второй случай почечного ацидоза (см. рис. 7, б). У больной хроническим двусторонним калькулезным пиелонефритом с хорошей азотовыделительной и концентрационной функцией почек, несмотря на наличие гиперхлоремического ацидоза (рН крови - 7,23), выделение анионов хлора, органических кислот и неорганических фосфатов почками не нарушено.

Причиной ацидоза в этом случае является неспособность почек экскретировать достаточные количества аммиака и водородных ионов, причем в первую очередь страдает не суточное их выделение (оно нормальное), а способность почек адекватно отвечать на кислотную нагрузку. Что касается гиперхлоремии, то она в данном случае носит компенсаторный характер и связана со снижением плазменной концентрации бикарбонатов. Несмотря на хорошую общую функцию почек, экскреция аммиака и титруемых кислот в ответ на кислотную нагрузку происходит вяло и количественно далеко не соответствует выделению кислотных анионов, в связи с чем последние выделяются вместе с натрием. Это приводит к значительной и длительной потере натрия и выраженному дефициту буферных оснований крови (-11,8 мэкв/л.) В условиях низкой экскреции аммиака и водородных ионов начинается усиленный обмен натрия на калий. Наконец, сумма катионов (аммиака, Н-ионов и калия), обмениваемых на натрий, перекрывает количественно его экскрецию. Потеря натрия прекращается и сменяется его задержкой.

Очевидно, что в данном случае мы имеем дело с разновидностью почечного канальцевого ацидоза, встречающегося у больных с преимущественно канальцевым характером поражения. При этом функция почечных клубочков по выделению кислотных анионов сохранена, а причиной ацидоза является неспособность канальцев секретировать достаточные количества водородных ионов и связанная с этим значительная потеря оснований.

Рассмотрим третий случай почечного ацидоза (см. рис. 7, в). У больной с двусторонним хроническим пиелонефритом и выраженной почечной недостаточностью вследствие резкого снижения клубочковой фильтрации значительная часть кислотной нагрузки осталась невыделенной, усилив ацидоз; реакции на кислотную нагрузку в виде повышения канальцевой секреции аммиака и титруемых кислот не наблюдалось. В то же время существенно возросла потеря катионов - натрия и калия.

Ацидоз в данном случае уже нельзя назвать чисто канальцевым. Он носит смешанный характер и объясняется как снижением функции клубочков по выделению кислотных анионов (об этом же свидетельствует значительное повышение в плазме концентрации неорганических фосфатов), так и неспособностью почечных канальцев к адекватной секреции аммиака и водородных ионов и связанной с этим потерей оснований. Несмотря на плохое выделение хлора, гиперхлоремии в данном случае не наблюдалось, что, видимо, объясняется накоплением в плазме сульфатов, фосфатов, органических кислот.

Таблица 4. Кислото- и электролитовыделительная функция почек в условиях стандартной кислотной нагрузки NH 4 Cl (100 мэкв хлора на 1 м 2 поверхности тела в сутки) при остром нефрите и хроническом пиелонефрите

Показатели	Острый гломерулонефрит без нарушения функции почек				Хронический двусторонний пиелонефрит без нарушения функции почек
					Среднее выделение за сутки в мэкв			Общее выделение за 5 дней нагрузки в мэкв
	до нагрузки	во время нагрузки	±		до нагрузки	во время нагрузки	±	Общее выделение за 5 дней нагрузки в мэкв
Аммиак	29,7	110,6	+80,9	553,2	36,0	63,0	+ 27,0	315,0
Титруемые кислоты.	17,2	25,7	+8,5	128,5	24,0	29,3	+ 5,3	146,7
Общее выделение H .	46,9	136,3	+89,4	681,7	60,0	92,3	+ 32,3	461,7
Натрий.	50,2	91,6	+41,4	458,2	178,0	188,4	+ 10,4	941,9
Калий.	36,3	76,2	+ 39,9	381,0	52,9	84,2	+31,3	421,3
Хлор	61,0	162,2	+ 101,2	811,0	103,2	193,0	+89,8	965,2
H /Na .	0,93	1,48	+0,55	-	0,33	0,48	+0,15	-
рН крови - 7,26 Дефицит буферных оснований крови - 5,5 мэкв/л					рН крови - 7,23 Дефицит буферных оснований крови - 11,8 мэкв/л

Дифференциально-диагностическое значение параллельного исследования кислотно-щелочного равновесия и электролитов показано в таблице 4. Как следует из таблицы, у двух больных (острым гломерулонефритом и хроническим пиелонефритом) с примерно одинаковой азотовыделительной и концентрационной функцией почек, находящихся на одинаковой диете, степень ацидоза, величина экскреции аммиака и титруемых кислот также примерно одинаковы и в данном случае не могут быть использованы с дифференциально-диагностической целью, однако постоянная потеря натрия и выраженный дефицит буферных оснований крови заставляют предположить у одной из больных значительный канальцевый дефект, что находит подтверждение при нагрузочной пробе. Последняя показывает, что способность отвечать на кислотную нагрузку значительным увеличением секреции водородных ионов у больной пиелонефритом резко снижена. В условиях ацидоза, значительной потери натрия и выраженного дефицита буферных оснований выделение кислот при сохраненной канальцевой функции почек должно было бы быть значительно выше. По-видимому, канальцевая секреция аммиака и водородных ионов у больной пиелонефритом и в обычных условиях приближается к максимально возможному уровню, вследствие чего значительный прирост этой секреции в условиях кислотной нагрузки невозможен. Выявленный у больной пиелонефритом значительный дефицит буферных оснований крови (-11,8 мэкв/л) и потеря натрия заставили нас увеличить содержание натрия в диете, а также прибегнуть к активной коррекции ацидоза путем внутривенных капельных вливаний раствора бикарбоната натрия, что привело к определенному клиническому эффекту. Вместе с тем, подобная активная коррекция ацидоза, связанная с введением большого количества натрия, у больной острым нефритом была бы нецелесообразна, тем более, что дефицит оснований в данном случае был небольшим (-5,5 мэкв/л) и потери натрия не наблюдалось.

Из приведенных примеров следует, что ацидоз у почечных больных может носить различный характер. Вместе с тем, необходимо подчеркнуть, что при почечном ацидозе нередко существенно увеличивается экскреция натрия с мочой. Клиренс натрия возрастает. Однако изменения плазменной концентрации натрия незакономерны. Это и понятно, если учесть те многочисленные регуляторные механизмы, под влиянием которых находится уровень натрия в плазме крови. Следует иметь в виду также, что ацидоз вызывает два противоположно направленных процесса: потерю внеклеточного натрия с мочой и приток во внеклеточную жидкость натрия из скелета и внутриклеточного сектора. В зависимости от выраженности этих процессов и выделительной способности почек могут наблюдаться значительные колебания плазменной концентрации натрия.

Приведенные данные свидетельствуют о тесной связи кислотно-щелочного равновесия и электролитного обмена, а также о необходимости комплексного исследования. Комплексное исследование показателей кислотно-щелочного равновесия и электролитов позволяет не только полнее представить особенности и роль отдельных почечных механизмов в регуляции кислотно-щелочного равновесия, но и охарактеризовать эти процессы количественно, а также наметить более конкретные пути коррекции имеющихся нарушений гомеостаза.

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) — синдром, характеризующийся метаболическим ацидозом, развивающимся вследствие нарушения подкисления мочи почками в отсутствие выраженного снижения функции клубочкового аппарата (нарушение секреции ионов водорода в дистальных или реабсорбции бикарбонатов в проксимальных отделах канальцев почек, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу, гипокалиемии, нефрокальцинозу и развитию рахита или остеомаляции).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

N25.8

Классификация. Выделяют два типа ПКА. Проксимальный ПКА формируется вследствие снижения способности проксимальных почечных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты. Дистальный ПКА.. Гипокалиемический (классический) — развивается вследствие нарушения секреции водородных ионов дистальными канальцами.. Гиперкалиемический — развивается вследствие первичного или вторичного дефицита альдостерона или резистентности к нему.

Статистические данные. Точных данных о распространённости нет. Проксимальный и дистальный гипокалиемический ПКА возникают преимущественно у детей, гиперкалиемический ПКА — у взрослых.

Причины

Этиология. ПКА может быть наследственным, развиваться при токсическом, лекарственном повреждении канальцев, при общем или системном заболевании. Проксимальный ПКА.. Лекарственный (тетрациклин, ацетазоламид, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов) .. Наследственный (при синдроме Фанкони, болезни Уилсона, синдроме Лоу) .. Амилоидоз.. Множественная миелома.. Дефицит витамина D . Дистальный классический ПКА.. Лекарственный (амфотерицин B, препараты лития, НПВС) .. Наследственный.. Состояние после трансплантации почки.. Синдром Шёгрена.. Криоглобулинемия.. Фиброзирующий альвеолит.. Хронический активный гепатит.. СКВ.. Первичный билиарный цирроз печени.. Первичный гиперпаратиреоз.. Отравление витамином D .. Гипертиреоз.. Медуллярная губчатая почка.. Пиелонефрит.. Обструкция мочевых путей. Гиперкалиемический ПКА.. Волчаночная нефропатия.. Диабетическая нефропатия.. Гипоальдостеронизм.. Нефросклероз вследствие артериальной гипертензии.. Тубуло - интерстициальные нефропатии.. Болезнь Аддисона.. Острая надпочечниковая недостаточность.

Генетические особенности. ПКА с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью (267300, ATP6B1, VPP3, r) . Дистальный ПКА (179800, SLC4A1, AE1, EPB3, Â , также r) . Дистальный ПКА, аутосомно - рецессивный, без нарушения слуха (602722, ATP6V0A4, ATP6N1B, VPP2, RTA1C, RTADR, r) . Проксимальный ПКА с глазными аномалиями (604278, SLC4A4, NBC1, KNBC, SLC4A5, r) . Синдром остеопетроза с ПКА (*259730, CA2, r).

Патогенез. Проксимальный ПКА формируется при выраженном снижении способности проксимальных канальцев реабсорбировать профильтровавшиеся бикарбонаты; ацидоз редко бывает изолированным, чаще сочетается с другими канальцевыми дисфункциями. Характерна гипокалиемия вследствие гиперальдостеронизма. При дистальном ПКА нарушена секреция водородных ионов дистальными канальцами: при гипокалиемическом синтез альдостерона сохранён, при гиперкалиемическом — нарушен (либо повышена резистентность канальцев к альдостерону).

Патоморфология. При изолированном ПКА изменения могут отсутствовать. При вторичном ПКА или синдроме Фанкони — дистрофия и атрофия канальцевого эпителия.

Симптомы (признаки)

Клинические проявления. При изолированном проксимальном ПКА клинические проявления могут отсутствовать; у детей возможны задержка роста, гипорефлексия, мышечная слабость; изменения обмена кальция минимальны и компенсированы. При первичном (наследственном) дистальном ПКА первые признаки болезни могут появиться в возрасте 2-3 лет.. Отставание в росте.. Мышечная слабость, рвота, снижение рефлексов, вплоть до параличей, связаны с хроническим метаболическим ацидозом и гипокалиемией.. Одновременное увеличение мобилизации кальция из кости и гиперкальциурия приводят к остеопении, болям в костях, затруднениям при ходьбе.. Формирующийся нефрокальциноз сопровождается развитием пиелонефрита и формированием ХПН. Для развёрнутой картины заболевания характерны полиурия и гипоизостенурия. При синдроме Фанкони.. У детей... Полиурия, жажда, дегидратация, иногда судороги (гипокальциемия) ... Мышечная слабость (потеря калия) ... Отставание в физическом, иногда в умственном развитии; рахит... Инфекции.. При начале болезни во взрослом возрасте... Полиурия... Мышечная слабость... Боли в костях, переломы... При прогрессировании — артериальная гипертензия, ХПН.

Сопутствующая патология. Дистальный ПКА у детей: рахит, нефрокальциноз и нефролитиаз. Дистальный ПКА у взрослых: аутоиммунные заболевания (например, синдром Шёгрена) . Проксимальный ПКА: синдром Фанкони.

Диагностика

Лабораторные исследования. Снижение рН крови: метаболический ацидоз. Повышение рН мочи. Снижение концентрации бикарбонатов в крови. Бикарбонатурия при проксимальном ПКА. Гипокалиемия при проксимальном и дистальном классическом ПКА, гиперкалиемия при дистальном (реже) . Гипохлоремия при дистальном и гиперхлоремия при проксимальном ПКА. Гипокальциемия, гиперкальциурия при дистальном ПКА. Рахитоподобные изменения в костях из - за потери кальция при дистальном ПКА. Остеомаляция из - за системного ацидоза. Уровни ренина и альдостерона при проксимальном ПКА повышены, при дистальном — увеличены или снижены. Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности. Бактериологическое исследование мочи: для исключения инфицирования мочевыводящих путей микробами, расщепляющими мочевину.

Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений. Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек. УЗИ для оценки размеров почек или выявления камней. Рентгенография костей: остеомаляция.

Особенности течения у детей. Возможны задержка роста, отставание в умственном развитии при синдроме Фанкони.

Диагностическая тактика. Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления гиперхлоремического ацидоза, бикарбонатурии, щелочной реакции мочи; при нагрузке хлоридом аммония рН мочи становится ниже 6,0, т.к. сохраняется способность дистальных канальцев к подкислению мочи. Диагноз проксимального ПКА ставят на основании выявления метаболического ацидоза, щелочной реакции мочи, однако при нагрузке хлоридом аммония или хлоридом кальция рН мочи не становится ниже 6,0.

Дифференциальная диагностика. Метаболический ацидоз иной этиологии.. Диарея с потерей бикарбоната с калом.. Ацидоз при ХПН.. Респираторный ацидоз. Мочекаменная болезнь. Инфицирование мочевых путей микробами - щелочеобразователями (протей и др.).

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция ацидоза. Ограничение поваренной соли.. У детей ограничение поступления поваренной соли необходимо в любом случае. Изолированный ПКА у взрослых не требует ограничения соли.

Лекарственная терапия. Проксимальный ПКА.. Натрия гидрокарбонат до 1 г/кг/сут (до 10 ммоль/кг/сут) внутрь в 2-3 приёма.. Калия бикарбонат при гипокалиемии.. Цитратные смеси (поглощают Н+) .. Тиазидные диуретики (гидрохлоротиазид 25-50 мг/сут) повышают реабсорбцию бикарбонатов. Дистальный ПКА.. Натрия гидрокарбонат в дозе 0,2 г/кг/сут (1-3 ммоль/кг/сут) в 4-6 приёмов.. При гипокалиемии препараты калия, при гиперкалиемии фуросемид.. Дезоксикортон (2,5-5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.

Профилактика вторичного ПКА — лечение основного заболевания

Течение и прогноз. При изолированном дефекте прогноз благоприятный. При наследственных синдромах и возникновении заболевания в детском возрасте — прогноз серьёзный. При вторичном ПКА прогноз зависит от основного заболевания. При вторичном синдроме Фанкони и дистальном ПКА возможно прогрессирование заболевания почек с развитием артериальной гипертензии и ХПН.

Возможные осложнения. Нефрокальциноз. Пиелонефрит. Нефролитиаз. Рахит у детей, остеомаляция у взрослых. ХПН.

Сокращение. ПКА — почечный канальцевый ацидоз.

МКБ-10. N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев

При заболеваниях этой группы экскреция кислот почками снижена несоразмерно с любым данным уровнем снижения скорости клубочковой фильтрации, в результате чего развивается метаболический ацидоз. Но тогда как при почечной недостаточности анионы (сульфаты и фосфаты), сопутствующие ионам водорода, в избытке содержащимся в крови, нормально экскретируются и их отсутствие делает невозможным сбалансировать уменьшение концентрации бикарбонатов в сыворотке крови. Поэтому почки в необычно больших количествах реабсорбируют хлориды, и содержание их в сыворотке крови возрастает, чтобы сохранилась нейтральность электрического заряда внеклеточной жидкости. В результате этого развивается гиперхлоремический ацидоз, а значительного сдвига в сторону анионов не происходит. Существует общепринятая точка зрения на существование четырех типов почечного канальцевого ацидоза (ПКА) (табл. 228-2). ПКА типов 1 и 2 часто бывает наследственным. ПКА типа 3 представляет собой редко встречающееся сочетание ПКА типов 1 и 2. ПКА типа 4 - это приобретенное заболевание и связано или с гипоренинемическим гипоальдостеронизмом, или со сниженной чувствительностью канальцев к действию циркулирующих в крови минералокортикоидов.

Почечный канальцевый ацидоз типа 1 (дистальный). Встречаются спорадические случаи заболевания, хотя обычно оно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Величина рН выводимой мочи не снижается в почках вследствие того, что в собирательных протоках происходит избыточная обратная диффузия ионов водорода из просвета в кровь, или вследствие невозможности транспорта ионов водорода в направлении, противоположном чрезмерно высокому градиенту рН. Поскольку как титрование буферов мочи, так и диффузное улавливание ионов NH 4 в канальцах обусловлены низкой величиной рН внутри просвета канальцев, кислоты выводятся в недостаточных количествах. Однако выведение аммония с мочой осуществляется на том же или даже более высоком уровне, чем у здоровых людей при одинаковой степени щелочности мочи. Существует также тенденция к изменению величины осмотического давления мочи и нарушению механизма сохранения калия в организме.

Таблица 228-2. Сравнение трех типов почечного канальцевого ацидоза"

Признаки	Тип 1	Тип 2	Тип 4
Ацидоз без сдвига в сторону анионов	Да	Да	Да
Минимальная величина рН мочи	>5,5	<5,5	<5,5
Экскретируемая доля (%)
отфильтрованного количества НСОз	<10	>15	<10
Концентрация калия в сыворотке крови	Низкая	Низкая	Высокая
Синдром Фанкони	Нет	Да	Нет
Камни/нефрокальциноз	Да	Нет	Нет
Суточная экскреция кислот	Низкая	Нормальная	Низкая
Экскреция аммония	Высокая для данного рН	Нормальная	Низкая для данного рН
Суточная потребность в НСО 3 для возмещения его расходов	<4 ммоль/кг	>4 ммоль/кг	<4 ммоль/кг

НСО 3 - бикарбонат. Почечный канальцевый ацидоз типа 3 является редкой формой, представляющей собой сочетание почечного канальцевого ацидоза типов 1 и 2.

При хроническом ацидозе реабсорбция кальция в канальцах уменьшается, что приводит к развитию почечной гиперкальцийурии и слабого вторичного гиперпаратиреоза. Результатом гиперкальцийурии, повышенной щелочности мочи и низких концентраций цитрата (который в норме служит для связывания приблизительно 40% кальция мочи) является образование камней, состоящих из фосфата кальция, и сосочковый нефрокальциноз. У детей вследствие рахита замедляется рост; это нарушение роста устраняется при коррекции ацидоза бикарбонатом натрия или другими щелочами. У взрослых заболевание костей принимает форму остеомаляции. Как у детей, так и у взрослых поражение костей может быть отчасти результатом индуцированной ацидозом утраты костных минералов и неадекватного образования 1,25-дигидроксивитамина D 3 . Поскольку пораженная почка не в состоянии сохранить калий в организме или обеспечить нормальный процесс концентрации мочи, то у больного развиваются полиурия и гипокалиемия. При возникновении стресса, обусловленного случайным заболеванием, ацидоз и гипокалиемия могут принять угрожающие жизни формы.

Диагноз описываемого заболевания следует предположить по наличию таких признаков, как остеомаляция или рахит, гиперхлоремический ацидоз при повышенной щелочности мочи, камни, состоящие из фосфата кальция, и нефрокальциноз. Для того чтобы подтвердить, что рН мочи невозможно снизить до нормальных значений, следует выполнить нагрузочную пробу с хлоридом аммония (NH 4 Cl): назначают пероральный прием 0,1 г (1,9 ммоль) NH 4 Cl на 1 кг массы тела и наблюдают за изменениями во времени рН крови и мочи. Несмотря на то что системный ацидоз усиливается, рН мочи не становится ниже 5,5. Следует убедиться, что во время проведения этой пробы у больного нет инфекционного заболевания мочевых путей, поскольку бактерии могут выделять уреазу, которая, гидролизуя мочевину, превращает ее в аммиак и способствует чрезмерному защелачиванию мочи. В том случае, если гйперхлоремический ацидоз имеет тяжелую форму, а моча - сильно щелочной рН, такая проба не нужна.

Запутанная ситуация может возникнуть, если ПКА типа 1 развивается в результате нефрокальциноза, обусловленного наследственной идиопатической гиперкальцийурией. В этом случае камни обычно состоят из оксалата кальция, а гипокалиемии нет. Другие наследственные заболевания, вызывающие развитие ПКА, такие как губчатое изменение мозгового вещества почки, галактоземия, несовершенный десмогенез, болезнь Фабри и наследственный овалоцитоз, можно исключить по присущим им клиническим признакам. Необходимо обследовать родственников больного, страдающего ПКА типа 1 для выявления этой поддающейся коррекции причины повреждения почек.

Лечение. Для лечения больных можно рекомендовать таблетки бикарбоната натрия (10 гран=7,2 ммоль основания) и раствор Shohl (1 ммоль основания на 1 мл, в виде Na- и К-цитрата); дозу в 0,5-2 ммоль/кг следует разделить на 4-5 приемов в сутки. Суммарную дозу щелочи следует увеличивать до тех пор, пока не исчезнут ацидоз и гиперкальцийурия. Больных необходимо обследовать 2 раза в год, при этом у них следует определять концентрации хлоридов и СO 2 в сыворотке крови, а также количество выделяемого с мочой кальция. Обычно нет необходимости в добавках калия в пищевой рацион. Потребность в щелочах обычно возрастает во время случайных заболеваний, но обычно она менее 4 ммоль/кг в сутки.

Почечный канальцевый ацидоз типа 2 (проксимальный). Проксимальный ПКА обычно развивается как часть генерализованного нарушения функции проксимальных канальцев. Он может быть преходящим нарушением младенческого возраста, которое обычно исчезает в детстве. Была описана выявленная в одной семье изолированная форма ацидоза этого типа, т. е. без сопутствующих фосфатурии, аминоацидурии и урикозурии. Патофизиология проксимального ПКА одинакова и при изолированной его форме, и в том случае, когда он является частью генерализованного процесса. Нарушается реабсорбция бикарбоната в проксимальных канальцах и развивается истощение запасов бикарбоната в организме вследствие чрезмерных потерь его с мочой при сохранении нормальной концентрации бикарбоната в плазме крови. По мере уменьшения концентрации бикарбоната в плазме крови его фильтруемая доля снижается до такого уровня, который может быть реабсорбирован поврежденными канальцами. Затем бикарбонаты в моче исчезают и величина рН мочи понижается. Запасы калия в организме истощаются и развивается гипокалиемия, особенно в том случае, если больному вводят дополнительные количества щелочей, поскольку бикарбонат экскретируется в мочу частично в виде калиевых солей. Гиперкальцийурия умеренная, камни образуются редко. Во время проведения нагрузочной пробы с NH 4 Cl величина рН мочи уменьшается до значений ниже 5,5.

В лечении часто нет необходимости. В тех случаях, когда ацидоз тяжелый, больному следует назначить ежедневное введение бикарбоната в больших количествах, часто свыше 4 ммоль/кг и даже до 10 ммоль/кг в сутки, поскольку он быстро экскретируется в мочу. Другой метод заключается в назначении какого-либо тиазидного диуретика и бессолевой диеты, что способствует незначительному уменьшению объема жидкости и увеличению реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах, снижая тем самым необходимую дозу бикарбоната. Во время лечения в пищу необходимо добавлять калий, поскольку избыточное количество бикарбоната натрия достигает дистальных отделов нефрона, где большое количество натрия обменивается на калий, который затем экскретируется с мочой.

Почечный канальцевый ацидоз типа 4. Некоторые больные страдают почечным канальцевым ацидозом такой формы, которая отличается от ПКА, типов 1 и 2, и это заболевание получило название ПКА типа 4. У подобных больных также наблюдается метаболический ацидоз без существенного сдвига в сторону анионов, но отличающийся от ПКА типа 1 тем, что в период обострения процесса моча у больных становится кислой (см. табл. 228-2), а от ПКА типа 2 тем, что у этих больных с мочой выводится лишь небольшое количество бикарбоната, и поэтому потребная суточная доза вводимой щелочи составляет менее 4 ммоль/кг массы тела. Эти больные отличаются от больных с ПКА типов 1 и 2 повышенной концентрацией калия в сыворотке крови и малым количеством выводимого с мочой аммиака. У этих больных не развивается синдром Фанкони, не образуются камни в почках. Ввиду того что у этих больных нарушен процесс выведения калия и водорода, полагают, что у них имеется генерализованная дисфункция дистальных отделов нефронов, обусловленная или действительным заболеванием почек, или аномальными уровнями содержания альдостерона. Гиперкалиемия утяжеляет ацидоз, подавляя выработку почками аммиака, являющегося наиболее важным буфером в моче, и тем самым ограничивая выведение кислот с мочой.

Чаще всего у больных с ПКА типа 4 наблюдается гипоренинемический гипоальдостеронизм; концентрации ренина и альдостерона в плазме крови у них ниже нормальных значений даже при снижении объема внеклеточной жидкости. Обычно причинами этого заболевания служат диабетическая нефропатия, развившийся в результате гипертензии нефросклероз и хронические тубулоинтерстициальные нефропатии. Гиперкалиемию и ацидоз можно корригировать замещающими дозами минералокортикоидного гормона, такого как флудрокортизон, в дозах 0,1-0,2 мг в сутки; некоторым больным может потребоваться доза в 0,3-0,5 мг в сутки, что заставит предположить наличие нечувствительности канальцев к действию этого гормона. Фуросемид также может снизить уровни гиперкалиемии и ацидоза при условии, что количество поступающей в организм соли будет достаточно для предотвращения снижения объема внеклеточной жидкости.

Менее распространенным состоянием у больных с ПКА типа 4 является резистентная к действию минералокортикоидных гормонов гиперкалиемия; в этом случае тяжесть гиперкалиемии и аци доза не уменьшается, несмотря на лечение минералокортикоидным гормоном. Это состояние развивается у небольшого числа таких страдающих основным заболеванием почек больных, у которых имеется также значительное истощение запасов соли в организме вследствие повреждения дистальных отделов нефронов. Концентрации ренина и альдостерона в плазме крови повышены, и у больных отмечают предрасположенность к уменьшению объема внеклеточной жидкости. Лечение заключается в добавлении в пищевой рацион соли и щелочей, необходимости использовать минералокортикоидные гормоны нет. У других больных со слабой степенью ацидоза без признаков заболевания почек не происходит потерь натрия с мочой. Концентрация ренина и альдостерона в плазме крови у них низкие, но гиперкалиемия и ацидоз нечувствительны к воздействию минералокортикоидных гормонов. Причиной этого считают ненормально высокую проницаемость дистальных канальцев для ионов хлорида; реабсорбция хлорида натрия повышена; предполагают, что разность потенциалов на поверхности эпителия дистальных канальцев и на базальной мембране понижена, секреция калия уменьшена, поскольку она зависит от трансэпителиального заряда, гиперкалиемия вызывает развитие ацидоза, подавляя образование аммиака, а увеличение объема внеклеточной жидкости в результате абсорбции хлорида натрия снижает концентрации ренина и альдостерона и вызывает развитие гипертензии. Основным свидетельством такой последовательности событий является то, что вливание натрия с такими анионами, как бикарбонат или сульфат, увеличивает экскрецию калия до нормального или сверхнормального уровней. Лечение при этом редко встречающемся состоянии заключается в применении тиазидовых диуретиков или назначении бессолевой диеты.

Первичная минералокортикоидная недостаточность, возникающая в результате заболеваний надпочечников, также приводит к развитию гиперкалиемии и ацидоза. Диагностика и лечение заболеваний надпочечников рассмотрены в гл. 325.

компенсированного типа (если рН в 7,35, когда наблюдается усиленние сердцебиения, дыхания и АД).
субкомпенсированного типа (кислотность – 7,34–7,25, сопровождающаяся сердечными аритмиями, затрудненным дыханием, рвотой и поносом).
декомпенсированный ацидоз типа (рН ниже 7,24, когда происходит нарушение функций ЦНС, сердца, ЖКТ и др.).

Кроме того, виды ацидоза определяют по этиологическому признаку. Различают:

газовый ацидоз (синонимы - респираторный, дыхательный), причины которого — это снижение легочной вентиляции или вдыхание углекислого газа.

Не газовый, характеризующийся избыточным количеством нелетучих кислот, сниженным содержанием в крови бикарбоната,а также - отсутствием гиперкапнии. Не газовый ацидоз подразделяют на:
- метаболический, сопровождающийся накоплением кислых продуктов в тканях.
- Выделительный ацидоз - характеризуется затруднением выведения почечным аппаратом образовавшихся кислот.
- экзогенный развивается в том случае, если в организм поступает излишнее количество кислот или он сам продуцирует их в процессе метаболизма.
- смешанный.

Ацидозом называется такое состояние организма, когда кислотно-щелочное равновесие превалирует в кислую сторону. Так как в норме кислотность не должна понижаться или повышать показатель 7,35–7,45, то ацидоз - это падение кислотности ниже 7,35. При этом происходит образование абсолютного или относительного избыточного количества кислот, которые больше отдаютпротонов, чем присоединяют оснований. Причина возникновения ацидоза крови лежит в окислении органических кислот и в недостаточном их выведении организмом. Если ацидозу сопутствует лихорадочное состояние, голодание или нарушения в кишечнике, эти кислоты задерживаются в организме. В результате чего, анализы мочи покажут наличие ацетона и ацетоуксусной кислоты, то есть ацетонурию, что в дальнейшем может привести к развитию коматозного состояния.

Метаболический ацидоз

В процессе нарушения равновесия кислотно-щелочного баланса наблюдаются низкие показатели рН и низкое содержание бикарбонатов в крови - это состояние и называют метаболическим ацидозом. К тому же, данная форма считается самой распространенной среди прочих видов ацидоза. Причина его развития - почечная недостаточность, из-за которой продукты обмена кислого генеза не выводятся из организма.

Виды метаболического ацидоза

диабетический, причиной которого является неконтролируемое течение диабета, накопление в организме кетоновых тел.
Гиперхлоремический - на фоне значительных потерь бикарбоната натрия, к примеру, в результате диареи.
лактоацидоз, сопровождающийся накоплением молочной кислоты, что может быть связано со злоупотреблением алкоголем, злокачественными новообразованиями, интенсивными физическими нагрузками.

Симптоматика метаболического ацидоза

Относительно ранним симптомом метаболического ацидоза является снижение эффективности проводимых терапевтических мер (повышение стойкости к сердечным гликозидам, антиаритмическим препаратам, диуретикам и др.). Характерными признаками также являются: расстройства сознания, снижение активности — заторможенность, сонливость и апатия вплоть до коматозного состояния. Кетоацидоз очень часто проявляется снижением тонуса скелетных мышц, угнетением сухожильных рефлексов, мышечными фибрилляциями, судорогами. Наряду с угнетением сознания, у пациентов наблюдаются глубокие дыхательные движения с видимым участием дыхательных мышц. Далее длительность дыхательной паузы укорачивается, позже — исчезает, потоки воздуха в дыхательных путях ускоряются, и дыхание становится шумным. Его еще называют куссмаулевским. Больные выдыхают воздух с характерным запахом, напоминающим аромат прелых яблок или аммиака. Дефицит натрия, обезвоживание, кровопотеря могут привести к коллапсу. У пациента отмечается тахикардия, сердечные аритмии. Диурез вначале может быть повышенным, но, чем более выраженным становится ацидоз, чем сильнее падает АД, тем сильнее явления олигурии, вплоть до анурии.

Вследствие патологии почек может развиваться почечный ацидоз, ведущий к возникновению метаболического ацидоза.

Симптомы метаболического ацидоза обусловлены основным заболеванием, которое привело к развитию данной патологии.

Например, при легкой форме метаболического ацидоза признаками являются: усталость, тошнота и рвота. В случае тяжелого ацидоза симптомы более серьезные - это гиперпноэ (учащенное глубокое дыхание), падение АД, инсулиновая резистентность, повышенный распад белков, циркуляторный шок, возникающий в результате отсутствии реакции сосудов на катехоламины, нарушение сокращений сердца, приводящее к аритмии, оглушенное состояние. В этой ситуации страдает также головной мозг, проявляется повышенная сонливость, кома.

Диагностика метаболического ацидоза

Как определить ацидоз? Для этого необходимо провести анализ крови для определения ее газового и электролитного состава, а также анализ мочи на pH.

Газовый ацидоз

Газовым ацидозом - называется патологическое состояние, возникающее при нескомпенсированном или частично компенсированном снижении рН в следствие гиповентиляции легких.

Причины

Причины респираторного ацидоза крови:

Кроме того, причины возникновения ацидоза способствовали разделению газового ацидоза на две формы - острую и хроническую. Первая развивается при выраженной гипeркапнии (недостатке кислорода), например, вследствие отравления угарным газом. Хронический респираторный ацидоз наблюдают при хронических обструктивных болезнях легких — бронхите, бронхиальной астме, эмфиземе. Иногда гиперкапния может возникать у людей со значительными жировыми отложениями в зоне грудной клетки у чрезмерно тучных пациентов. Подобная локализация жира способствует повышению нагрузки на легкие во время дыхания. Поэтому основным методом лечения ацидоза и гиперкапнии у этих больных является нормализация веса.

Симптомокомплекс при газовом ацидозе

Что такое симптомы респираторного ацидоза и от чего зависит клиника этого состояния? Чем быстрее будет повышаться концентрация углекислого газа, тем более выраженными со временем будут становиться признаки газового ацидоза.

При остром (или остро прогрессирующем хроническом) респираторном ацидозе развивается головная боль, нарушается сознание, появляется беспокойство, сонливость, ступор. Если ацидоз развивается медленно, пациент может жаловаться на: потерю памяти, нарушения сна, чрезмерную сонливость в дневное время, изменение личности. К симптомам также необходимо отнести: нарушенную походку, тремор (дрожание конечностей), снижение глубоких сухожильных рефлексов, появление миоклонических судорог, снижение зрения вследствие отека зрительного нерва.

Диагностические критерии

Анализы на ацидоз дают возможность определить газовый состав артериальной крови и уровень электролитов в плазме. Причина ацидоза может быть выяснена в процессе сбора анамнеза. Благодаря расчету альвеолоартериального градиента возможно дифференцировать патологию легких от внелегочного заболевания.

Почечный ацидоз

Нельзя не вспомнить и о том, что такое почечный ацидоз. Эта патология определяется - как рахитоподобное заболевание, в основе которого лежит постоянный метаболический ацидоз, низкое содержание бикарбонатов и увеличенная концентрация хлора в сыворотке крови.

Виды почечного ацидоза

Принято различать 2 типа почечного ацидоза:

I - дистальный или синдром Баттлера-Олбрайта.

II - проксимальный.

Причины почечных ацидозов

Причины ацидоза, которые и определяют развитие того или иного типа патологии:

Проксимальный почечный канальцевый ацидоз наблюдается вследствие снижения обратного всасывания бикарбонатов эпителиоцитами почек, носящее генетический характер (чаще встречается у мальчиков).

Дистальный тип почечного канальцевого ацидоза развивается в том случае, если эпителиоциты не секретируют ионы водорода в просвет дистального канальца нефрона. Кроме того, синдром Олбрайта-Батлера передается по наследству. Но, чаще всего ацидоз бывает вызван такими причинами:

гипергаммаглобулинемией;
криоглобулинемией;
синдромом Шегрена;
тиреоидитами;
идиопатическим фиброзирующим альвеолитом;
первичным билиарным циррозом;
системной красной волчанкой;
хроническим активным гепатитом;
первичным гиперпаратиреозом;
интоксикацией витамина D;
болезнью Вильсона-Коновалова;
болезнью Фабри;
идиопатической гиперкальциурией;

гипертиреозом;
приемом лекарств;
тубулоинтерстициальными нефропатиями;
нефропатией почечного трансплантата;
кистозными болезнями почек;
наследственными заболеваниями (серповидно-клеточной анемией).

Симптомы, характеризующие наличие почечного ацидоза

Симптомы проксимального почечного ацидоза могут проявляться с 3-18 месяцев жизни. Заметны признаки отставания в росте, частая рвота, беспричинные лихорадки, рахитоподобные изменения костей, явления полиурии, полидипсии, нефрокальциноза. При ацидозе анализы крови показывют гипохлоремию, мочи - кислую реакцию, высокую экскрецию калия. Рентгенографически видны явления остеопороза, искривление больших берцовых и бедренных костей, кальцификация мозгового слоя почек.

Симптомы дистального почечного ацидоза проявляются до двухлетнего возраста. Патлогия характеризуется отставанием в росте, рахитоподобными изменениями костей, кризами обезвоживания и полиурией, нефрокальцинозом, мочекаменной болезнью, интерстициальным нефритом, пиелонефритом, поражением слухового нерва (тугоухостью), реже - гетерохромией радужки. В крови наблюдают гипокалиемию, ацидоз. В моче - щелочную реакцию, гиперкальциурия (выше 4 мгкгсут). На рентгенограмме - очаги остеопороза, кальцификаты в почках.

Диагностика патологии

Диагностические показатели мочи при проксимальном типе почечного ацидоза свидетельствуют о бикарбонатурии, гиперхлоремическом ацидозе, увеличении рН мочи.

Анализы при дистальной форме почечного ацидоза, помимо системного повышения кислотности, свидетельствуют и о значительном увеличении рН мочи, гипокалиемии, гиперкальциурии.

Диагностика дистального почечного ацидоза заключается в применении теста с хлоридом аммония или хлоридом кальция, который является положительным при рН мочи выше 6,0. При рН

Лечение

Метаболический ацидоз, лечение которого обязательно должно быть комплексным и включать устранение этиологических факторов, коррекцию дыхания, расстройств электролитного состава, нормализацию нарушений кровообращения и др.

Для лечения метаболического ацидоза требуется проведение инфузионной щелочной терапии при помощи раствора натрия гидрокарбоната. Вместе с ощелачивающими медикаментозными препаратами применяют диуретические средства, например, трисамин. Этот препарат имеет сильное алкализирующее действие и снижает уровень углекислоты в крови.

Для лечения газового ацидоза необходимо устранить причину его возникновения, провести интубацию трахеи, коррекцию содержания электролитов в крови. Назначают Бикарбонат натрия внутривенно или раствор Гидрокарбоната натрия внутрь.

Лечение ацидоза у детей

Лечение ацидоза у детейзаключается в назначении больших доз натрия гидрокарбоната. Зачастую также используют цитратные смеси. Сочетание тиазидоподобных диуретиков с гидрокарбонатом натрия и препаратами калия уместно во время лечения ацидоза проксимального типа.

Лечение дистальной формы заключается в употреблении бикарбонатов. При гиперкалиемии рекомендуется принимать минералокортикоиды и петлевые диуретики.

Диета и правильное питание при ацидозе

Кроме того как лечить ацидоз медикаментозными препаратами, необходимо соблюдать питание при ацидозе. В меню входят картофельно-капустные блюда, ограничение употребления животных белков, щелочное питье. Количество потребляемой жидкости должно быть не более 2,5 л за день.

Почечный канальцевый ацидоз типа 1 (дистальный)

Встречаются спорадические случаи заболевания, хотя обычно оно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Величина рН выводимой мочи не снижается в почках вследствие того, что в собирательных протоках происходит избыточная обратная диффузия ионов водорода из просвета в кровь, или вследствие невозможности транспорта ионов водорода в направлении, противоположном чрезмерно высокому градиенту рН. Поскольку как титрование буферов мочи, так и диффузное улавливание ионов NH 4 в канальцах обусловлены низкой величиной рН внутри просвета канальцев, кислоты выводятся в недостаточных количествах. Однако выведение аммония с мочой осуществляется на том же или даже более высоком уровне, чем у здоровых людей при одинаковой степени щелочности мочи. Существует также тенденция к изменению величины осмотического давления мочи и нарушению механизма сохранения калия в организме.

Таблица 228-2. Сравнение трех типов почечного канальцевого ацидоза

Признаки
Ацидоз без сдвига в сторону анионов
Минимальная величина рН мочи
Экскретируемая доля (%)
отфильтрованного количества НСОз
Концентрация калия в сыворотке крови
Синдром Фанкони
Камни/нефрокальциноз
Суточная экскреция кислот		Нормальная
Экскреция аммония	Высокая для данного рН	Нормальная	Низкая для данного рН
Суточная потребность в НСО 3 для возмещения его расходов	<4 ммоль/кг	>4 ммоль/кг	<4 ммоль/кг

Почечный канальцевый ацидоз типа 2 (проксимальный)

Проксимальный ПКА обычно развивается как часть генерализованного нарушения функции проксимальных канальцев. Он может быть преходящим нарушением младенческого возраста, которое обычно исчезает в детстве. Была описана выявленная в одной семье изолированная форма ацидоза этого типа, т. е. без сопутствующих фосфатурии, аминоацидурии и урикозурии. Патофизиология проксимального ПКА одинакова и при изолированной его форме, и в том случае, когда он является частью генерализованного процесса. Нарушается реабсорбция бикарбоната в проксимальных канальцах и развивается истощение запасов бикарбоната в организме вследствие чрезмерных потерь его с мочой при сохранении нормальной концентрации бикарбоната в плазме крови. По мере уменьшения концентрации бикарбоната в плазме крови его фильтруемая доля снижается до такого уровня, который может быть реабсорбирован поврежденными канальцами. Затем бикарбонаты в моче исчезают и величина рН мочи понижается. Запасы калия в организме истощаются и развивается гипокалиемия, особенно в том случае, если больному вводят дополнительные количества щелочей, поскольку бикарбонат экскретируется в мочу частично в виде калиевых солей. Гиперкальцийурия умеренная, камни образуются редко. Во время проведения нагрузочной пробы с NH 4 Cl величина рН мочи уменьшается до значений ниже 5,5.

Почечный канальцевый ацидоз типа 4

Некоторые больные страдают почечным канальцевым ацидозом такой формы, которая отличается от ПКА, типов 1 и 2, и это заболевание получило название ПКА типа 4. У подобных больных также наблюдается метаболический ацидоз без существенного сдвига в сторону анионов, но отличающийся от ПКА типа 1 тем, что в период обострения процесса моча у больных становится кислой (см. табл. 228-2), а от ПКА типа 2 тем, что у этих больных с мочой выводится лишь небольшое количество бикарбоната, и поэтому потребная суточная доза вводимой щелочи составляет менее 4 ммоль/кг массы тела. Эти больные отличаются от больных с ПКА типов 1 и 2 повышенной концентрацией калия в сыворотке крови и малым количеством выводимого с мочой аммиака. У этих больных не развивается синдром Фанкони, не образуются камни в почках. Ввиду того что у этих больных нарушен процесс выведения калия и водорода, полагают, что у них имеется генерализованная дисфункция дистальных отделов нефронов, обусловленная или действительным заболеванием почек, или аномальными уровнями содержания альдостерона. Гиперкалиемия утяжеляет ацидоз, подавляя выработку почками аммиака, являющегося наиболее важным буфером в моче, и тем самым ограничивая выведение кислот с мочой.