Канальцевый ацидоз. Ацидоз почечный канальцевый - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

Гиперхлоремический метаболический ацидоз, обусловленный нарушением экскреции бикарбоната и кислот почечными канальцами. СКФ, как правило, в пределах нормы или несколько снижена.

А. Проксимальноканальцевый ацидоз (II тип)

1. Этиология. В проксимальных канальцах снижена реабсорбция бикарбоната.

2. Обследование и диагностика

а. Наиболее частые клинические проявления - задержка развития, рвота и тяжелое поражение костей.

б. Исследование газов артериальной крови и электролитов сыворотки выявляет гиперхлоремический ацидоз с гипокалиемией.

в. pH мочи зависит от степени ацидоза. Для определения pH используют свежевыпущенную мочу, помещенную в пробирку под слой масла. При умеренном ацидозе (уровень HCO 3 – в сыворотке 18-22 мэкв/л) pH мочи остается высоким. При выраженном метаболическом ацидозе (уровень HCO 3 – сыворотки менее 16-18 мэкв/л) pH мочи бывает ниже 5,5.

г. Проба с бикарбонатом. На фоне медленной (1-2 мэкв/кг в течение 1 ч) инфузии NaHCO 3 измеряют уровень HCO 3 – в сыворотке, pH и титруемую кислотность мочи, экскрецию аммиака. В случае проксимальноканальцевого ацидоза порог реабсорбции HCO 3 – снижен.

д. Если проксимальноканальцевый ацидоз сопровождается глюкозурией и аминоацидурией, необходимо исключить синдром Фанкони.

3. Лечение

а. Для поддержания нормальных значений pH сыворотки требуются большие дозы бикарбоната (10-25 мэкв/кг/сут). Иногда показана комбинация бикарбоната натрия и калия. При первичном проксимальноканальцевом ацидозе после 6 мес лечения дозу бикарбоната снижают, чтобы выяснить, восстановился ли порог реабсорбции. Если он все еще снижен, после прекращения терапии вновь развивается ацидоз.

б. Периодически повторяют пробу с бикарбонатом, так как спустя 2-3 года от начала заболевания возможно улучшение.

в. Дополнительно используют диуретики и диету с ограничением поваренной соли.

Б. Дистальноканальцевый ацидоз (I тип)

1. Этиология. Нарушена способность дистальных почечных канальцев поддерживать градиент ионов водорода между кровью и мочой.

2. Обследование

а. Основные клинические проявления - задержка развития, полиурия и полидипсия.

б. При исследовании газов артериальной крови и электролитов сыворотки выявляют гиперхлоремический ацидоз, иногда с гипокалиемией.

в. pH мочи обычно выше 6,5 даже при тяжелом ацидозе.

г. Часто нарушена концентрационная способность почек.

д. Возможен нефрокальциноз вследствие усиленной экскреции кальция и снижения уровня цитрата в моче.

е. Нагрузочная проба с хлоридом аммония применяется для дифференциальной диагностики проксимальноканальцевого и дистальноканальцевого ацидоза. После приема хлорида аммония внутрь (75 мэкв/м 2) проводят серийные измерения pH мочи, титруемой кислотности мочи и экскреции аммиака. Одновременно определяют pH и уровень CO 2 в крови ежечасно в течение 5 ч. Уровень HCO 3 – в сыворотке должен упасть до 17 мэкв/л или ниже. В противном случае на следующий день с осторожностью дают повышенную дозу хлорида аммония (150 мэкв/м 2).

3. Диагноз ставится на основании следующих признаков: на фоне метаболического ацидоза pH мочи не опускается ниже 6,5; титруемая кислотность мочи и экскреция ионов аммония снижена.

4. Лечение

а. Бикарбонат или цитрат (суточная доза - 5-10 мэкв/кг) устраняет ацидоз, уменьшает риск нефрокальциноза, нормализует СКФ. При этом нормализуется и развитие ребенка.

б. Спонтанное выздоровление при дистальноканальцевом ацидозе у детей невозможно, поэтому лечение продолжают пожизненно.

в. Дозу бикарбоната или цитрата подбирают в соответствии с pH крови. Суточная экскреция кальция должна быть ниже 2 мг/кг. Необходимо следить за уровнем калия в плазме. Иногда бикарбонат приходится назначать только в виде бикарбоната калия.

В. Почечный канальцевый ацидоз IV типа

1. Этиология. В дистальных почечных канальцах нарушено опосредованное альдостероном закисление мочи.

2. Обследование и диагностика

а. В анамнезе - выраженные аномалии или частые инфекции мочевых путей.

б. При исследовании газов артериальной крови и электролитов сыворотки выявляют гиперхлоремический ацидоз с гиперкалиемией и гипонатриемией.

в. Отмечается тяжелый ацидоз; pH мочи обычно ниже 5,5.

г. Уровень альдостерона в сыворотке часто повышен.

д. Показано урологическое обследование.

3. Лечение

а. Вводят хлорид натрия, фуросемид; ограничивают потребление калия.

б. Иногда эффективен флудрокортизон.

в. Почечный канальцевый ацидоз IV типа, вызванный аномалиями или инфекциями мочевых путей, обычно необратим даже после устранения причины.

Дж. Греф (ред.) "Педиатрия", Москва, «Практика», 1997

Метаболический ацидоз - нарушение кислотно-основного состояния, проявляющееся низкими значениями рН крови и низкой концентрацией бикарбоната в крови. В практике терапевта метаболический ацидоз - одно из наиболее распространённых нарушений кислотно-основного состояния. Выделяют метаболический ацидоз с высоким и нормальным анионным промежутком в зависимости от наличия либо отсутствия неизмеренных анионов в плазме.

Код по МКБ-10

E87.2 Ацидоз

P74.0 Поздний метаболический ацидоз у новорожденного

Причины метаболического ацидоза

К причинам относится накопление кетонов и молочной кислоты, почечная недостаточность, прием лекарств или токсинов (высокий анионный промежуток) и желудочно-кишечные или почечные потери НСО3~ (нормальный анионный промежуток).

В основе развития метаболического ацидоза лежат два основных механизма - нагрузка Н + (при избыточном поступлении кислот) и потеря бикарбонатов либо использование НСО 3 как буфера для нейтрализации нелетучих кислот.

Повышенное поступление Н + в организм при недостаточной компенсации приводит к развитию двух вариантов метаболического ацидоза - гиперхлоремического и ацидоза с высоким анионным дефицитом.

Это нарушение кислотно-основного состояния развивается в ситуациях, когда источником увеличенного поступления Н + в организм выступает соляная кислота (HCl ) - в результате внеклеточные бикарбонаты замещаются хлоридами. В этих случаях повышение в крови хлоридов выше нормальных значений вызывает равнозначное снижение концентрации бикарбонатов. Значения анионного промежутка не изменяются и соответствуют нормальным.

Ацидоз с высоким анионным дефицитом развивается, когда причиной увеличенного поступления ионов Н + в организм выступают другие кислоты (молочная при лактат-ацидозе, кетоновые кислоты при сахарном диабете и голодании и др.) Эти органические кислоты замещают бикарбонат, что приводит к росту анионного промежутка (АП). Рост анионного промежутка на каждый мэкв/л будет приводить к соответствующему снижению концентрации бикарбонатов в крови.

Важно отметить, что существуют тесные взаимосвязи между состоянием кислотно-основного равновесия и гомеостазом калия: при развитии нарушений кислотно-основного состояния возникает переход К + из внеклеточного пространства во внутриклеточное или в обратном направлении. При снижении рН крови на каждые 0,10 единиц концентрация К + в сыворотке крови увеличивается на 0,6 ммоль/л. Например, у пациента со значениями рН (крови) 7,20 концентрация К + в сыворотке крови увеличивается до 5,2 ммоль/л. В свою очередь гиперкалиемия может привести к развитию нарушений КОС. Высокое содержание калия в крови вызывает ацидоз за счёт снижения экскреции кислот почками и торможения образования аниона аммония из глутамина.

Несмотря на тесные связи между состоянием кислотно-основного состояния и калием, нарушения его обмена клинически проявляются не ярко, что связано с включением таких дополнительных факторов, влияющих на концентрацию К + в сыворотке крови, как состояние почек, активность катаболизма белков, концентрация инсулина в крови и др. Следовательно, у больного с выраженным метаболическим ацидозом даже при отсутствии гиперкалиемии следует предполагать наличие нарушений гомеостаза калия.

Основные причины метаболического ацидоза

Высокий анионный промежуток

• Кетоацидоз (диабет, хронический алкоголизм, нарушение питания, голодание).
• Почечная недостаточность.
• Токсины, метаболизируемые в кислоты:
• Метанол (формиат).
• Этиленгликоль (оксалат).
• Параацетальдегид (ацетат, хлорацетат).
• Салицилаты.
• Токсины, вызывающие лактоацидоз: СО, цианиды, железо, изониазид.
• Толуол (первоначально высокий анионный промежуток, последующая экскреция метаболитов нормализует промежуток).
• Рабдомиолиз (редко).

Нормальный анионный промежуток

• Желудочно-кишечные потери НСО - (диарея, илеостома, колоностома, фистулы кишечника, применение ионообменных смол).
• Уретеросигмоидостомия, уретероилеальный дренаж.
• Почечные потери НСО3
• Тубулоинтерстициальная болезнь почек.
• Почечный канальцевый ацидоз, типы 1,2,4.
• Гиперпаратиреоз.
• Прием ацетазоламида, CaCI, MgSO4.

• Гипоальдостеронизм.
• Парентеральное введение аргинина, лизина, NH CI.
• Быстрое введение NaCI.
• Толуол (поздние проявления)

Гиперхлоремический метаболический ацидоз

Причины гиперхлоремического метаболического ацидоза

• Экзогенная нагрузка соляной кислотой, хлоридом аммония, хлоридом аргинина. Возникает при попадании в организм кислых растворов (соляной кислоты, хлористого аммония, метионина).
• Потеря бикарбонатов или разведение крови. Чаще всего наблюдают при заболеваниях ЖКТ (тяжёлая диарея, фистула поджелудочной железы, уретеросигмоидостомия), когда происходит замещение внеклеточных бикарбонатов хлоридами (миллиэквивалент на миллиэквивалент), поскольку почки задерживают натрия хлорид, стремясь к сохранению объёма внеклеточной жидкости. При этом варианте ацидоза анионный промежуток (АП) всегда соответствует нормальным значениям.
• Уменьшение секреции кислот почкой. При этом также наблюдают нарушение реабсорбции бикарбоната почками. Перечисленные изменения развиваются вследствие нарушения секреции Н + в почечных канальцах или при недостаточной секреции альдостерона. В зависимости от уровня нарушения различают почечный проксимальный канальцевый ацидоз (ПКА) (тип 2), почечный дистальный канальцевый ацидоз (ДКА) (тип 1), канальцевый ацидоз типа 4 при недостаточной секреции альдостерона или резистентность к нему.

Проксимальный почечный канальцевый метаболический ацидоз (тип 2)

В качестве основной причины проксимального канальцевого ацидоза рассматривают нарушение способности проксимальных канальцев к максимальной реабсорбции бикарбонатов, что приводит к повышенному поступлению их в дистальный отдел нефрона. В норме в проксимальных канальцах реабсорбируется всё профильтровавшееся количество бикарбоната (26 мэкв/л), при проксимальном канальцевом ацидозе - меньше, что приводит к выделению с мочой излишка бикарбоната (моча щелочная). Неспособность почек к полной его реабсорбции приводит к установлению нового (более низкого) уровня бикарбоната в плазме, что и определяет снижение рН крови. Этот вновь установившийся уровень бикарбонатов в крови теперь уже полностью реабсорбируется почкой, что проявляется изменением реакции мочи с щелочной на кислую. Если в этих условиях ввести больному бикарбонат с тем, чтобы значения его в крови соответствовали нормальным, моча вновь станет щелочной. Эту реакцию используют с целью диагностики проксимального канальцевого ацидоза.

Помимо дефекта реабсорбции бикарбоната, у больных с проксимальным канальцевом ацидозе часто выявляют другие изменения функции проксимальных канальцев (нарушение реабсорбции фосфатов, мочевой кислоты, аминокислот, глюкозы). Концентрация К + в крови, как правило, нормальная или немного снижена.

Основные заболевания, при которых развивается проксимальный канальцевый ацидоз:

• синдром Фанкони первичный или в рамках генетических семейных заболеваний (цистиноз, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова, тирозинемия и т.д.),
• гиперпаратиреоидизм;
• заболевания почек (нефротический синдром, множественная миелома, амилоидоз, синдром Гужеро-Шегрена, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, тромбоз почечной вены, медуллярная кистозная болезнь почек, при трансплантации почек);
• приём мочегонных препаратов - ацетазоламид и др.

Дистальный почечный канальцевый метаболический ацидоз (тип 1)

При дистальном почечном канальцевом ацидозе в отличие от проксимального канальцевого ацидоза способность реабсорбировать бикарбонат не нарушена, однако происходит снижение секреции Н + в дистальных канальцах, в результате чего рН мочи не снижается менее 5,3, в то время как минимальные значения рН мочи в норме составляют 4,5-5,0.

Из-за нарушений функции дистальных канальцев больные с дистальным почечным канальцевым ацидозом не в состоянии полностью выделять Н + , что приводит к необходимости нейтрализовать образуемые в процессе метаболизма ионы водорода за счёт бикарбоната плазмы. В результате уровень бикарбоната в крови чаще всего незначительно снижается. Нередко у больных с дистальным почечным канальцевым ацидозом ацидоз не развивается, и это состояние называют неполным дистальным почечным канальцевым ацидозом. В этих случаях выделение Н + полностью происходит за счёт компенсаторной реакции почек, проявляющейся в увеличенном образовании аммиака, который и выводит излишек ионов водорода.

У больных с дистальным почечным канальцевым ацидозом, как правило, возникает гипокалиемия, развиваются сопутствующие осложнения (замедление роста, склонность к нефролитиазу, нефрокальциноз).

Основные заболевания, при которых развивается дистальный почечный канальцевый ацидоз:

• системные заболевания соединительной ткани (хронический активный гепатит, первичный цирроз печени, тиреоидит, фиброзирующий альвеолит, синдром Гужеро-Шегрена);
• нефрокальциноз на фоне идиопатической гиперкальциурии; гипертиреоза; интоксикации витамином D; болезни Вестфаля-Вильсона-Коновалова, болезни Фабри; заболевания почек (пиелонефрит; обструктивные нефропатии; трансплантационные нефропатии); употребление лекарств (амфотерицин В, анальгетики; препараты лития).

Для дифференциального диагноза проксимального почечного канальцевого ацидоза и дистального почечного канальцевого ацидоза используют пробы с нагрузкой бикарбонатом и аммонием хлоридом.

У больного с проксимальным почечным канальцевым ацидозом при введении бикарбоната рН мочи увеличивается, а у больного с дистальным почечным канальцевым ацидозом этого не происходит.

Пробу с нагрузкой аммония хлоридом (см. «Методы обследования») проводят, если ацидоз выражен умеренно. Больному вводят аммония хлорид в дозе 0,1 г/кг массы тела. В течение 4-6 ч концентрация бикарбоната в крови снижается на 4-5 мэкв/л. У больных с дистальным почечным канальцевым ацидозом рН мочи остаётся выше 5,5, несмотря на снижение содержания бикарбоната плазмы; при проксимальном почечном канальцевом ацидозе так же, как и у здоровых лиц, рН мочи снижается менее 5,5 (чаще ниже 5,0).

Канальцевый метаболический ацидоз при недостаточной секреции альдостерона (тип 4)

Гипоальдостеронизм, как и нарушение чувствительности к альдостерону, рассматривают как причину развития проксимального почечного канальцевого ацидоза, который всегда протекает с гиперкалиемией. Это объясняется тем, что альдостерон в норме увеличивает секрецию как К-, так и Н-ионов. Соответственно при недостаточной продукции этого гормона, даже в условиях нормальной величины СКФ, выявляются гиперкалиемия и нарушение закисления мочи. При обследовании больных выявляют гиперкалиемию, не соответствующую степени почечной недостаточности, и повышение рН мочи с нарушенной реакцией на нагрузку аммонием хлоридом (как при дистальном почечным канальцевым ацидозом).

Диагноз подтверждают выявлением низких значений альдостерона и ренина в сыворотке крови. Кроме того, уровень альдостерона в крови не увеличивается в ответ на ограничение натрия или снижение объёма циркулирующей крови.

Представленный симптомокомплекс известен как синдром селективного гипоальдостеронизма или, при одновременном выявлении сниженной продукции ренина почками, как гипоренинемический гипоальдостеронизм с гиперкалиемией.

Причины развития синдрома:

• поражения почек, особенно в стадии хронической почечной недостаточности,
• сахарный диабет,
• лекарства - НПВС (индометацин, ибупрофен, ацетилсалициловая кислота), гепарин натрия;
• инволютивные изменения почек и надпочечников в старческом возрасте.

Метаболический ацидоз с высоким анионным дефицитом

АП (анионный промежуток) представляет собой разность концентраций натрия и суммы концентраций хлоридов и бикарбоната:

АП = - ([Сl~] + [НСО3 ]).

Na + , Сl~, НСО 3 ~ находятся во внеклеточной жидкости в самых высоких концентрациях. В норме концентрация катиона натрия превышает сумму концентраций хлоридов и бикарбоната приблизительно на 9-13 мэкв/л. Недостаток отрицательных зарядов обычно покрывается за счёт отрицательно заряженных белков крови и других неизмеряемых анионов. Этот разрыв и определяют как анионный промежуток. В норме величина анионного промежутка составляет 12±4 ммоль/л.

При увеличении в крови неопределяемых анионов (лактат, кетокислоты, сульфаты) происходит замещение ими бикарбоната; соответственно, сумма анионов ([Сl~] + [НСO 3 ~]) снижается и значение анионного промежутка возрастает. Таким образом, анионный промежуток считают важным диагностическим показателем, и его определение помогает установить причины развития метаболического ацидоза.

Метаболический ацидоз, который обусловлен накоплением в крови органических кислот, характеризуют как метаболический ацидоз с высоким АП.

Причины развития метаболического ацидоза с высоким анионным промежутком:

• кетоацидоз (сахарный диабет, голодание, алкогольная интоксикация);
• уремия;
• интоксикация салицилатами, метанолом, толуолом и этиленгликолем;
• лактатный ацидоз (гипоксия, шок, отравление окисью углерода и др.);
• отравление параальдегидом.

Кетоацидоз

Он обычно развивается при неполном окислении свободных жирных кислот до СО 2 и воды, что приводит к повышенному образованию бета-оксимасляной и ацетоуксусной кислоты. Наиболее часто кетоацидоз развивается на фоне сахарного диабета. При недостатке инсулина и повышенном образовании глюкагона повышается липолиз, который приводит к поступлению в кровь свободных жирных кислот. Одновременно в печени увеличивается образование кетоновых тел (концентрация кетонов плазмы превышает 2 ммоль/л). Накопление в крови кетокислот приводит к замещению ими бикарбоната и развитию метаболического ацидоза с увеличенным анионным промежутком. Подобный механизм выявляют и при длительном голодании. В этой ситуации кетоны заменяют глюкозу в качестве основного источника энергии в организме.

Лактатный ацидоз

Развивается при повышенной концентрации в крови молочной кислоты (лактат) и пировиноградной кислоты (пируват). Обе кислоты образуются в норме в процессе метаболизма глюкозы (цикл Кребса) и утилизируются печенью. При состояниях, увеличивающих гликолиз, образование лактата и пирувата резко возрастает. Наиболее часто лактат-ацидоз развивается при шоке, когда вследствие снижения поступления кислорода в ткани в анаэробных условиях из пирувата образуется лактат. Диагноз лактатного ацидоза ставят при обнаружении повышенного содержания лактата в плазме крови и выявлении метаболического ацидоза с большим анионным промежутком.

Ацидоз при отравлениях и интоксикациях

Интоксикации лекарственными препаратами (ацетилсалициловая кислота, анальгетики) и такими веществами, как этиленгликоль (компонент антифриза), метанол, толуол, также могут привести к развитию метаболического ацидоза. Источником Н + в этих ситуациях выступают салициловая и щавелевая кислота (при отравлении этиленгликолем), формальдегид и муравьиная кислота (при интоксикации метанолом). Накопление указанных кислот в организме приводит к развитию ацидоза и возрастанию анионного промежутка.

Уремия

Выраженная почечная недостаточность и особенно её терминальная стадия часто сопровождаются развитием метаболического ацидоза. Механизм развития нарушений кислотно-основного состояния при почечной недостаточности сложен и разнообразен. По мере нарастания выраженности почечной недостаточности

первоначальные факторы, вызвавшие метаболический ацидоз, могут постепенно терять своё главенствующее значение, и в процесс включаются новые факторы, которые становятся ведущими.

Так, при умеренно выраженной хронической почечной недостаточности основную роль в развития нарушений кислотно-основного состояния играет снижение общей экскреции кислот из-за уменьшения количества функционирующих нефронов. Для выведения суточной эндогенной продукции Н + , образующегося в паренхиме почек, аммиака недостаточно, в результате чего часть кислот нейтрализуется бикарбонатом (изменения, характерные для почечного дистального канальцевого ацидоза).

С другой стороны, в этой стадии хронической почечной недостаточности может возникать нарушение способности почек к реабсорбции бикарбоната, что приводит к развитию нарушений кислотно-основного состояния по типу почечного дистального канальцевого ацидоза.

При развитии тяжёлой почечной недостаточности (СКФ около 25 мл/мин) главным фактором в развитии ацидоза становится задержка анионов органических кислот (сульфаты, фосфаты), которая определяет развитие у больных ацидоза с большим АП.

Определённый вклад в развитие ацидоза вносит и развивающаяся при ТПН гиперкалиемия, которая усугубляет нарушение экскреции кислот вследствие ингибирования образования аммония из глутамина.

Если у больных с хронической почечной недостаточностью развивается гипоальдостеронизм, то последний усиливает все проявления ацидоза за счёт как ещё большего снижения секреции Н + , так и гиперкалиемии.

Таким образом, при хронической почечной недостаточности могут наблюдаться все варианты развития метаболического ацидоза: гиперхлоремический ацидоз с нормокалиемией, гиперхлоремический ацидоз с гиперкалиемией, ацидоз с увеличенным анионным промежутком.

Симптомы метаболического ацидоза

К симптомам и признакам в тяжелых случаях относятся тошнота, рвота, сонливость, гиперпноэ. Диагностика основана на клинических данных и определении газового состава артериальной крови, а также уровня электролитов плазмы. Необходимо лечение исходной причины; при очень низком рН может быть показано внутривенное введение NaHCO3.

Симптомы метаболического ацидоза в основном зависят от исходной причины. Легкая ацидемия обычно протекает бессимптомно. При более тяжелой ацидемии (рН

Тяжелая острая ацидемия предрасполагает к развитию кардиальной дисфункции с гипотензией и шоком, желудочковых аритмий, комы. Хроническая ацидемия вызывает деминерализацию костей (рахит, остеомаляцию, остеопению).

Диагностика метаболического ацидоза

Выявление причины метаболического ацидоза начинается с определения анионного промежутка.

Причина высокого анионного промежутка может быть клинически очевидной (например, гиповолемический шок, пропущенный сеанс гемодиализа), но при неизвестной причине необходимо проведение анализов крови с определением уровня глюкозы, азота мочевины крови, креатинина, лактата на наличие токсинов. В большинстве лабораторий проводится определение уровня салицилатов, уровни метанола и этиленгликоля определяются не всегда, их присутствие можно предположить по наличию осмолярного промежутка.

Рассчитанная осмолярность сыворотки (2 + [глюкоза]/18 + азот мочевины крови/2,8 + алкоголь крови/5) вычитается из измеренной осмолярности. Разница более 10 свидетельствует о наличии осмотически активных веществ, которыми в случае ацидоза с высоким анионным промежутком являются метанол или этиленгликоль. Хотя прием этанола может стать причиной осмолярного промежутка и развития легкого ацидоза, он не должен рассматриваться как причина значительного метаболического ацидоза.

Если анионный промежуток в пределах нормы и нет очевидной причины (например, диареи), необходимо определение уровня электролитов и расчет мочевого анионного промежутка ( + [К] - в норме, включая пациентов с желудочно-кишечными потерями, составляет 30-50 мэкв/л). Повышение предполагает наличие почечных потерь НСО3.

Лечение метаболического ацидоза

Лечение направлено на коррекцию исходной причины. Гемодиализ необходим в случае почечной недостаточности, а также иногда при отравлении этиленгликолем, метанолом, салицилатами.

Коррекция ацидемии NaHCO3 показана только при определенных обстоятельствах, а при других - является небезопасной. В том случае, если метаболический ацидоз развивается вследствие потери НСО3 или накопления неорганических кислот (т. е. ацидоз с нормальным анионным промежутком), терапия НСО3 является достаточно безопасной и адекватной. Но если ацидоз развился вследствие накопления органических кислот (т. е. ацидоз с высоким анионным промежутком), данные о применении НСО3 противоречивы; в таких случаях не доказано улучшения показателя смертности, а также существуют определенные риски.

При лечении исходного состояния лактаты и кетокислоты метаболизируются в НСО3, таким образом, введение экзогенного НСО3 может привести к избытку и метаболическому алкалозу. При любом состоянии НСО3 также может привести к избытку Nan гиперволемии.гипокалиемии и гиперкапнии, путем подавления дыхательного центра. Более того, так как НСО3 не проникает через клеточные мембраны, не происходит коррекции внутриклеточного ацидоза, наоборот, может наблюдаться парадоксальное ухудшение, так как часть вводимого НСО3 превращается в СО2, который проникает внутрь клетки и гидролизуется до Н и НСО3.

Альтернативой NaHCO3 является трометамин, аминоспирт, связывающий как метаболические (Н), так и респираторные (НСО3) кислоты; карбикарб, эквимолярная смесь NaHCO3 и карбоната (последний реагирует с СО2 с образованием О2); дихлорацетат, который стимулирует окисление лактата. Однако эффективность данных веществ не доказана, они также могут приводить к различным осложнениям.

Дефицит калия, который часто наблюдается при метаболическом ацидозе, также должен корригироваться оральным или парентеральным введением KCI.

Таким образом, лечение метаболического ацидоза заключается в устранении нарушений, вызванных этим патологическим процессом, в основном осуществляют введением адекватного количества бикарбонатов. Если причина метаболического ацидоза ликвидируется самостоятельно, лечение бикарбонатом не считают обязательным, так как нормально функционирующие почки способны восстановить запасы бикарбоната в организме самостоятельно в течение нескольких дней. Если метаболический ацидоз устранить нельзя (например, хроническая почечная недостаточность), необходимо длительное лечение метаболического ацидоза.

ПОЧЕЧНЫЙ КАНАЛЬЦЕВЫЙ АЦИДОЗ (ПКА) - неспособность почек обеспечить регуляцию кислотно-щелочного состояния. Это наследственная самостоятельная патология, получившая название болезни Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта. Как синдром почечный канальцевый ацидоз отмечается при пиелонефрите, интерстициальном нефрите, хронической почечной недостаточности, нефрокальционозе, гипервитаминозе D и др.

ПКА - клинико-лабораторный симптомокомплекс, возникающий в результате дефекта реабсорбции бикарбонатов в проксимальных канальцах или нарушения ацидогенеза в дистальных канальцах, характеризующийся метаболическим ацидозом и утратой или снижением способности почек подкислять мочу.

Различают два типа наследственного почечного канальцевого ацидоза: I тип обусловлен дефектом ацидогенетической функции дистальных канальцев, II тип - дефектом проксимальных канальцев, выражающимся в неспособности реабсорбировать бикарбонаты при сохранении функции ацидогенеза дистальных канальцев.

ПКА впервые описан R. Lightwood в 1936 году, затем в 1940 году - A. Batter, в 1946 году F. Albright указал на тубулярный дефект.

ПАТОГЕНЕЗ. Дистальный канальцевый ацидоз возникает в результате нарушения продукции или транспорта водородных ионов. Основным патогенетическим звеном является нарушение способности почек устанавливать градиент концентрации водородных ионов (Н+) между кровью и тубулярной жидкостью, что приводит к метаболическому гиперхлоремическому ацидозу.

Причины нарушения ацидогенеза при I типе ПКА обсуждаются в ряде гипотез, которые включают: уменьшение активности секреции Н+ клетками; дефект в энергетическом механизме (Н+-АТФ-аз, Н+/К+-АТФ-аз), недостаток транспортных систем; дефект в А-клетках, расположенных в собирательных каналах кортикальной и модулярной части нефрона, а также в Р-клетках, присутствующих только в кортикальной части, секретирующих Н+.

В связи с этим дистальный каналец не способен создавать определенный градиент концентрации водородных ионов между кровью и канальцевой жидкостью. Снижается содержание Н+ в дистальных канальцах, NH4 в моче, снижается титруемая кислотность. У таких больных рН мочи не снижается обычно ниже 6,0, независимо от тяжести ацидоза. Характерным для этой формы ацидоза является то, что в мочу постоянно выделяются бикарбонаты, вместо которых для сохранения осмотического давления в кровь диффундируют ионы хлора. В мочу выделяются бикарбонаты, снижается почечная экскреция кислот и аммиака. При ПКА I типа рН мочи щелочная. При ацидозе повышенная экскреция натрия обуславливает полиурию. Потеря большого количества кальция с щелочной мочой служит причиной отложения оксалатно- и фосфатнокальциевых камней в почках. Дефицит кальция, в свою очередь, приводит к остеопорозу и остеомаляции, так как гипокальциемия стимулирует выработку паратгормона. Вторичный гиперпаратиреоз приводит к резорбции костной ткани, и в кровь поступает кальций, чем объясняется нормокальциемия.

Наклонность к нефрокальцинозу, нефролитиазу объясняется уменьшением выделения хорошо растворимого цитрата кальция (гипоцитратурия вследствие ацидоза) и увеличением экскреции плохо растворимых сульфатов, фосфатов, глюконатов, выпадающих в осадок в щелочной среде (рН мочи щелочная). Таким образом, щелочная реакция мочи, гипоцитратурия, гиперкальциурия создают условия для выпадения кальция в осадок в виде солей. Образующиеся камни откладываются в интерстициальной ткани, в клетках почечного эпителия, в просвете канальцев. К 3-5 годам возникает двусторонний нефрокальциноз - отложение нерастворимых солей кальция в мозговом веществе и сосочках почек. Это, в свою очередь, создает хорошие условия для возникновения вторичной инфекции мочевых путей или абактериального воспалительного процесса.

При биопсии находят включения кальция в базальной мембране собирательных канальцев и интерстициальной ткани. В крови кроме признаков ацидоза, гипокальциемии диагностируется гипокалиемия с характерными клиническими проявлениями (мышечная гипотония, гипорефлексия, сердечная аритмия, слабость, депрессия, угнетение ЦНС, развитие парезов, параличей). Гипокатиемия является следствием потери калия - калиурии. Гипонатриемия вызывает вторичный альдостеронизм. Альдостерон усиливает секрецию К. Альдостерон повышает проницаемость для К-клеточной мембраны, обращенной в просвет канальца, увеличивается экскреция К. Предполагается возможный дефект главных Р-клеток, обеспечивающих секрецию К+. Аномалия, возможно, связана со снижением Н+/К.+-АТФ-аз, объясняющем одновременно ацидоз и гипокалиемию.

Патогенез ПКА II типа объясняют недостаточной продукцией или отсутствием карбоангидразы И-(С); снижением активности в крови карбоангидразы 1-(В); снижением активности митохондриальной НСО3-АТФ-азы в мембранах щеточной каемки эпителия проксимальных канальцев. В здоровой почке фильтруемые бикарбонаты реабсорбируются в проксимальном канальце в 85% случаев. Если уровень бикарбонатов в плазме превосходит почечную пороговую концентрацию, то реабсорбция бикарбонатов происходит не полностью. Почечная пороговая концентрация бикарбонатов меняется с возрастом: у взрослых она составляет 25-26 ммоль/л, а у детей - 22-24 ммоль/л. У больных с проксимальным типом ПКА имеется снижение почечной пороговой концентрации бикарбонатов, поэтому экскреция бикарбонатов в моче резко повышена - более 15% профильтровавшегося количества. Почечный порог реабсорбции бикарбонатов падает ниже 22-20 ммоль/л. Для этой формы канальцевого ацидоза характерно сохранение способности снижать рН мочи и экскретировать Н+. Механизм ацидификации мочи в дистальных канальцах не нарушен, моча может иметь кислую реакцию (рН менее 5,5). Наличие нереабсорбированных в проксимальных канальцах бикарбонатов при потоке через дистальные канальцы приводит к стимуляции секреции альдостерона, который повышает реабсорбцию натрия и экскрецию калия. Возникают калиурия, гипокалиемия.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Первичный, генетически обусловленный дистальный ПКА встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Первые клинические проявления отмечают в раннем возрасте в виде бледности кожных покровов, мышечной гипотонии, периодической рвоты, анорексии, признаков обезвоживания на фоне полиурии и полидипсии, склонности к запорам и длительному, необъяснимому субфебрилитету. Иногда единственным симптомом заболевания может быть задержка физического развития, а у детей 2-3 лет в условиях ацидоза и вторичного гиперпаратиреоидизма - рахитоподобные изменения костной системы. К 3-4 годам формируется полный клинико-лабораторный симптомокомплекс почечного дистального ацидоза. Для классического ПКА I типа наиболее характерны: метаболический гиперхлоремический ацидоз, щелочная реакция мочи, гипокалиемия, двусторонний нефрокальциноз. С годами задержка физического развития прогрессирует, увеличивается костная деформация (симметричный нанизм, относительно большая голова, короткая шея, бочкообразная грудная клетка, Х-образное искривление нижних конечностей). Остеопатия с болями в костях и патологическими переломами может диагностироваться позже. При отсутствии лечения в результате метаболического ацидоза снижается стимулированная секреция гормона роста и нарушается рост. У некоторых детей выявляются задержка умственного развития, агрессивность, раздражительность, раннее половое созревание. У детей с ПКА отмечаются жесткие волосы. Диагностируются проявления интерстициального нефрита или пиелонефрита, уролитиаза с характерной почечной коликой.

При лабораторном исследовании на фоне резко выраженного метаболического ацидоза выявляют гиперхлоремию, гипокалиемию, гипонатриемию, нормо- или гипокальциемию, гипофосфатемию. Полиурия резистентная к адиурекрину, рН мочи колеблется между 6,5-7,5, гиперкальциурия - до 10-20 мг на 1 кг в сутки (при норме 1-5 мг). Одним из важных симптомов является гипоцитратурия, причем этот признак не меняется при коррекции ацидоза. При классическом ПКА отсутствует гипераминоацидурия. В анализах мочи обнаруживают белок и лейкоцитурию при развитии вторичного пиелонефрита или интерстициального нефрита.

Рентгенологически выявляют двусторонний нефрокальциноз, степень выраженности которого зависит от возраста больного и своевременно начатого лечения.

Диагностируется первичный дистальный ПКА в зависимости от тяжести клинических проявлений в различном возрасте. У некоторых больных выявляется случайно, когда единственным симптомом является задержка физического развития. При «неполных» формах дистального ПКА выявляют наличие нефрокальциноза и отсутствие системного ацидоза. Нарушена способность к подкислению мочи, но нет резкого снижения секреции аммония, что компенсирует ограниченную экскрецию титруемых кислот.

При II проксимальном типе канальцевого ацидоза заболевание чаще возникает у мальчиков. Первые проявления заболевания отмечаются в возрасте 3-18 месяцев в виде полидипсии, полиурии, снижения аппетита, рвоты, апатии, непостоянного, иногда значительного повышения температуры тела неясного генеза, которые часто сопровождаются эксикозом. Ребенок перестает расти и прибавлять в массе, возникают рахитоподобные изменения скелета. Особенно выражен рахит у детей раннего возраста. Нефрокальциноз не встречается. Проксимальный ПКА II типа протекает тяжелее, чем дистальный. При несвоевременной диагностике заболевания может развиться ацидемическая кома. Обращают на себя внимание жесткие волосы при выраженном ацидозе и уменьшении их жесткости при коррекции. Возможно выздоровление к 3-10 годам.

При лабораторном исследовании в крови отмечаются выраженный метаболический ацидоз, снижение бикарбонатов и рН, повышение хлора, гипокалиемия, гипо- или нормокальциемия. Несмотря на ацидоз жидкостей организма, моча остается кислой, нейтральной или щелочной. Порог реабсорбции бикарбонатов резко снижен до 19-20 ммоль/л и ниже (при норме 22-24 ммоль/л). Экскреция бикарбонатов с мочой резко повышена - около 10% профильтровавшегося количества. При нагрузке хлоридом аммония рН мочи снижается до 5,0-4,5.

Наиболее значимыми признаками для постановки диагноза проксимального канальцевого ацидоза являются: ранний возраст больного ребенка, гипертермия неясного генеза, рвота, эксикоз, полидипсия, отставание в физическом развитии, рахитические изменения скелета, метаболический ацидоз, снижение почечного порога реабсорбции бикарбонатов до 19-20 ммоль/л и ниже, повышение экскреции бикарбонатов с мочой, гипсилинормокальциемия, гиперхлоремия, гипокалиемия. Способность снижать рН мочи и экскретировать Н+ сохранена.

ЛЕЧЕНИЕ. Диета растительная (картофельная), показано ограничение в пище белков животного происхождения. Жидкость не ограничивается, рекомендуются в больших количествах фруктовые соки.

Проводится коррекция метаболического ацидоза путем введения 1,4%-го раствора натрия бикарбоната. Ее проводят так: в первые 12 часов устраняют дефицит бикарбонатов примерно на 1/3, затем в последующие 6 часов его ликвидируют полностью. Такая постепенная коррекция предупреждает возможность возникновения дыхательного алкалоза. В 100 мл указанного раствора содержится 16 ммоль, а в 100 мл 5%-го раствора - 60 ммоль НСО3. Расчет суточной дозы бикарбонатов:

НСО3 (ммоль) = ВЕ (дефицит гидрокарбонатов крови) 1/3 массы тела (кг).

Во время коррекции ацидоза калий должен быть в пределах 4,0- 4,5 ммоль/л. Коррекцию гипокальциемии проводят 10%-м раствором кальция глюконата по 10 мл внутривенно. В лечении ацидоза с успехом используют цитратную смесь (140 г лимонной кислоты и 98 г кристаллического цитрата натрия на 1 л воды), 50-100 мл в день в три приема. При высокой экскреции кальция назначают гипотиазид в возрастных дозах в течение 3 лет и более. При этом усиливается экскреция магния и тормозится кальцификация мягких тканей. Процессы оссификации улучшают введением оснований, солей кальция и витамина Б в дозе 50 000 МЕ в день.

Почечный канальцевый ацидоз - ацидоз и электролитные расстройства, обусловленные нарушением почечной экскреции ионов водорода, нарушением реабсорбции НСО или патологической продукцией альдостерона, или реакцией на альдостерон. Течение болезни может быть бессимптомным, проявляться симптомами электролитных расстройств или прогрессией к хронической . Диагноз почечного канальцевого ацидоза, основывается на характерных изменениях рН и электролитов мочи в ответ на кислотную или основную нагрузку. Лечение почечного канальцевого ацидоза направлено на коррекцию рН и дисбаланса электролитов, используя ощелачивающие средства, электролиты и редко лекарственные препараты.

Почечный канальцевый ацидоз - класс расстройств, при которых экскреция ионов водорода или реабсорбция отфильтрованного НСО нарушены, что приводит к хроническому метаболическому ацидозу при нормальном анионном интервале. Обычно присутствует гиперхлоремия и часто встречают вторичные расстройства других электролитов, например, калия и .

Хронический ПКА часто связан со структурными изменениями почечных канальцев и может приводить кхронической .

Тип 1 ПКА - нарушение секреции ионов водорода в дистальных канальцах, приводящее к персистирующе-му повышению рН мочи и системному ацидозу. Содержание НСО плазмы крови обычно меньше 15 мЭкв/л. Часто присутствуют гипокалиемия, гиперкальциурия и снижение цитратной экскреции. Этот синдром встречается редко. Спорадически его наблюдают у взрослых, он может быть первичным или вторичным при различных заболеваниях или на фоне приема препаратов. Семейные случаи обычно проявляются в детском возрасте и наследуются чаще всего по аутосомно-доминантному типу. Они, как правило, связаны с гипекальциурией и не-фрокальцинозом.

Тип 2 ПКА - нарушение реабсорбции НСО в проксимальных канальцах, приводящее к повышению рН мочи >7, при нормальной концентрации НСО в плазме крови и рН <5,5, если резервы НСО в плазме крови исчерпаны в результате продолжающихся потерь. Этот синдром может встречаться как часть общей дисфункции проксимальных канальцев и может быть связан с увеличением мочевой экскреции глюкозы, мочевой кислоты, фосфата, аминокислот и белка. Нарушение встречается редко и чаще всего при синдроме Fancon, легких цепей, множественной миеломной болезни или воздействии различных лекарственных средств. Другие причины включают дефицит витамина D, хроническую гипокальциемию с вторичным гиперпаратиреозом, трансплантацию почек, воздействие тяжелых металлов и другие наследственные заболевания, например отсутствие толерантности к фруктозе, болезнь Вильсона, окулоцереброренальный синдром, цистиноз.

Тип 4 ПКА возникает вследствие дефицита альдостерона или резистентности дистальных канальцев к альдостерону. Поскольку альдостерон запускает резорбцию натрия в обмен на калий и водород, экскреция калия замедляется и приводит к гиперкалиемии, снижению продукции аммиака и уменьшению экскреции кислот. Однако рН мочи обычно нормальный. Содержание НСО плазмы крови обычно находится в области нижней границы нормы. Это нарушение является самой распространенной формой ПКА. Тип 4 ПКА лщ обычно встречается спорадически и вторично при нарушении взаимосвязи альдостерон-ренин-почечные канальцы. Он может также встречаться при , при или интерстициальном повреждении, инфекции и при приеме различных препаратов. Другие причины включают надпочечниковую недостаточность, врожденную гиперплазию надпочечников и генетические нарушения.

Симптомы почечного канальцевого ацидоза

ПКА обычно протекает бессимптомно. Однако могут проявиться симптомы хронических электролитных расстройств. Нарушения баланса при типе 1 ПКА могут привести к патологии костей или формированию конкрементов.

Тяжелые электролитные нарушения электролита встречают редко, но могут быть опасными для жизни. Люди с типом 1 или 2 ПКА могут иметь симптомы гипокалиемии, включая мышечную слабость, гипорефлексию и паралич. Тип 4 ПКА обычно протекает бессимптомно с лишь умеренным ацидозом, но при тяжелой гиперкалиемии могут возникнуть или параличи. Симптомы гиповолемии могут развиться в результате потери воды сопровождающей экскрецию электролитов.

Диагноз при почечном канальцевом ацидозе

ПКА следует дифференцировать у пациентов с необъясненным метаболическим ацидозом с нормальным анионным интервалом.

Тип 1 ПКА подтверждается показателем рН мочи, который остается больше 5,5 при системном ацидозе. Ацидоз может возникать спонтанно или быть индуцирован нагрузочным кислотным тестом. Нормально функционирующие почки приводят рН мочи до <5,2 в течение 6 ч ацидоза.

Тип 2 ПКА диагностируют измерением рН мочи и фракционной экскреции НСО во время инфузии НСО. При втором типе рН мочи возрастает выше 7,5, а фракционная экскреция НСО >15 %.

Тип 4 ПКА дифференцируют у пациентов с метаболическим ацидозом и постоянной гиперкалиемией без очевидной причины, такой как тяжелая почечная недостаточность, чрезмерное употребление препаратов и добавок калия или использование калийсберегающих диуретиков. Низкий трансканальцевый градиент концентрации калия указывает на неадекватно низкую мочевую экскрецию калия и предполагает гипоальдостеронизм или канальцевую резистентность к альдостерону.

Точный диагноз почечного канальцевого ацидоза, может быть получен при измерении содержания ренина и альдостерона в плазме крови после стимуляции, но обычно не требуется.

Почечный канальцевый ацидоз: лечение

Лечение почечного канальцевого ацидоза состоит в коррекции рН и баланса электролитов с ощелачивающей терапией. Безуспешная терапия ПКА в детском возрасте приводит к замедлению роста.

Щелочные средства, например, NaHCO или цитрат натрия, помогают достичь относительно нормальных плазменных концентраций НСО. Цитрат калия может быть использован, когда имеется постоянная гипокалиемия или кальциевые камни. Витамин D и препараты кальция могут также быть необходимы для ограничения скелетных деформаций, возникающих из-за остеомаляции или рахита.

Тип 1 ПКА. Взрослым назначают NaHCO или цитрат натрия. У детей полная суточная доза может быть до 2 мЭкв/кг каждые 8 ч и должна корректироваться с ростом ребенка.

Тип 2 ПКА. Концентрация НСО плазмы крови не может быть восстановлена до нормального диапазона, но прием НСО должен превышать кислотную нагрузку диеты. Однако чрезмерное замещение НСО увеличивает потери КНСО с мочой. Таким образом, цитратные соли могут возместить NaHCO и лучше переносятся. Препараты калия или цитрат калия могут потребоваться больным с гипокалиемией на фоне приема NaHCO, но не рекомендуются больным с нормальными или высокими плазменными концентрациями калия. В сложных случаях гидрохлоротиазид в низких дозах может стимулировать транспортную функцию проксимальных канальцев. В случае генерализованной проксимальной канальцевой дисфункции назначают фосфаты и эргокальциферол для коррекции гипофосфатемии, костных проявлений и нормализации плазменной концентрации фосфата.

Тип 4 ПКА. Гиперкалиемию лечат путем увеличения объема циркулирующей крови, диетическим ограничением калия и калийнесберегающими диуретиками. Некоторые пациенты нуждаются в минералокортикоидной заместительной терапии, которая должна проводиться с осторожностью, потому что может усугубить артериальную гипертензию, сердечную недостаточность или отеки.

Однако поскольку артериальная гипертензия и доброкачественный нефросклероз распространены, доброкачественный нефросклероз является одним из самых частых диагнозов у больных с терминальной стадией почечной недостаточности.

Симптомы диагноз при почечном канальцевом ацидозе

Могут развиться симптомы хронической почечной недостаточности. Симптомы поражения органов-мишеней, связанные с артериальной гипертензией, могут встречаться в сосудах глазного дна, кожи, центральной нервной системы и периферии.

Болезнь можно подозревать, когда рутинные анализы крови указывают на ухудшающуюся почечную функцию. Диагноз устанавливается прежде всего на основании анамнеза, признаков поражения органов-мишеней, связанных с артериальной гипертензией, и физикального исследования.

Лабораторные тесты могут подтвердить хроническую почечную недостаточность и исключить другие причины почечной патологии. Как правило, анализ мочи показывает небольшое количество клеток или цилиндров в осадке. Экскреция белка обычно составляет меньше 1 г/сут, но иногда находится в нефротическом диапазоне.

Ультрасонографию выполняют только при необходимости исключения других причин почечной недостаточности. Она может показать уменьшение размеров почек. Если диагноз остается неясным, выполняют почек.

Прогноз лечение почечного канальцевого ацидоза

Прогноз обычно зависит от контроля АД и степени почечной недостаточности. Обычно ухудшение функции почек прогрессирует медленно: после 5-10 лет только у 2 % пациентов развивается клинически значимая почечная дисфункция.

Лечение включает строгий контроль АД. Целевое АД - менее 140/90 мм рт.ст.,

Заболевание почек, при котором наблюдается дефект ацидификации урины из-за потери органом бикарбонатов, называется почечный ацидоз. Существует несколько разновидностей этого заболевания. Почечный тубулярный ацидоз характеризуется электролитными нарушениями, обусловленными сбоем выработки почками ионов водорода, проблемами с реабсорбцией гидрокарбонатов или патологической выработкой альдостерона. Также может наблюдаться особая реакция на альдостерон. Заболевание может протекать скрыто, без каких-либо симптомов или выражаться в расстройствах электролитного баланса или в хронической форме почечной недостаточности.

Особенности заболевания

Диагноз почечный канальцевый ацидоз ставится на основании характерных изменений в кислотности мочи и её электролитном балансе, которые возникают в качестве ответной реакции на основную или кислотную нагрузку. По сути, это заболевание является одной из разновидностей тубулопатий. Лечение этого недуга направлено на корректировку кислотности урины и электролитного равновесия. Для этого используются ощелачивающие средства, специальные электролиты и реже лекарственные медпрепараты.

Почечный канальцевый ацидоз – разновидность расстройства, при которой нарушается выработка ионов водорода и обратное всасывание отфильтрованных гидрокарбонатов. Всё это приводит к метаболическому ацидозу в хронической форме на фоне нормального ионного интервала. Обычно на фоне этого расстройства диагностируется гиперхлоремия. Иногда можно встретить вторичные сбои в электролитном равновесии других веществ (например, кальция и калия).

Хроническая форма почечного ацидоза довольно часто имеет связь с изменениями структуры почечных канальцев. Эта форма недуга очень часто является причиной хронической разновидности почечной недостаточности.

Разновидности

1. Первый тип заболевания выражается в нарушении выработки ионов водорода в почечных дистальных канальцах. Это является причиной персистирующего повышения кислотности урины, а также системного ацидоза. При этой форме недуга содержание гидрокарбонатов в кровяной плазме обычно ниже 15 мЭкв/л. На этом фоне часто наблюдается снижение выработки цитратов, гиперкальциурия и гипокалиемия. Данный синдром диагностируется довольно редко. Чаще всего он встречается у взрослых людей и бывает первичным или вторичным, возникающим на фоне приёма определённых лекарственных препаратов или при некоторых заболеваниях. Наследственные формы болезни чаще диагностируются в детском возрасте и передаются по аутосомно-доминантному типу. Наследственные разновидности недуга обычно связаны с нефрокальцинозом и гиперкальциурией.
2. Второй тип заболевания связан с нарушением обратного всасывания гидрокарбонатов в почечных проксимальных канальцах. Это приводит к повышению кислотности урины более 7 единиц, которое наблюдается на фоне нормальной концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме. Также может быть снижение кислотности меньше 5,5 из-за исчерпания резервов гидрокарбонатов в плазме крови. Данная разновидность может быть лишь частью нарушения функционирования проксимальных канальцев. Она бывает связана с повышенной экскрецией глюкозы в моче, а также фосфатов, мочевой кислоты, белков и аминокислот. Этот вид недуга диагностируется очень редко. Чаще он проявляется при нефропатии, синдроме Фанкони, миеломной болезни или после употребления некоторых лекарственных препаратов. Иными причинами этой формы ацидоза можно считать:

• дефицит витамина группы Д;
• трансплантацию почек;
• хроническую гипокальциемию на фоне вторичного гиперпаратиреоза;
• отравление тяжёлыми металлами;
• наследственные заболевания (болезнь Вильсона, цистиноз, окулоцереброренальный синдром, при отсутствии толерантности по отношению к фруктозе).

1. Третий тип ПКА проявляется на фоне резистентности почечных дистальных канальцев по отношению к альдостерону или из-за дефицита альдостерона. Альдостерон нужен для запуска резорбции натрия в обмен водорода и калия. Из-за нехватки альдостерона замедляется экскреция калия, что является причиной гиперкалиемии, уменьшения кислотной экскреции и сокращения продукции аммиака. Такой почечный ацидоз характеризуется нормальной кислотностью мочи. Концентрация гидрокарбонатов в кровяной плазме обычно соответствует нижнему пределу нормы. Это наиболее распространённый почечный канальцевый ацидоз. Чаще всего он диагностируется в качестве вторичной формы при наличии нарушения во взаимосвязи между ренином, альдостероном и почечными канальцами. Также этот вид недуга может диагностироваться при таких заболеваниях:

• сахарный диабет;
• нефропатии на фоне интерстициального повреждения;
• инфекционные заболевания;
• нефропатии на фоне ВИЧ;
• приём медпрепаратов;
• надпочечниковая недостаточность;
• генетические нарушения;
• гиперплазия надпочечников (врождённая).

Симптоматика

Почечный тубулярный ацидоз, как правило, протекает без каких-либо симптомов. Однако могут присутствовать признаки электролитных расстройств в хронической форме. Если при первом типе ацидоза будет нарушен баланс кальция, то это может привести отложению почечных конкрементов и развитию патологии костей.

Тяжелейшие нарушения электролитного равновесия при таком заболевании диагностируются очень редко. Но если они есть, то это может угрожать жизни больного. Люди с первым и вторым типом недуга могут иметь следующие симптомы заболевания:

• мышечная слабость;
• симптомы гипокалиемии;
• паралич;
• гипорефлексия.

Третий тип ацидоза обычно протекает без выраженных симптомов. Иногда может наблюдаться умеренный ацидоз. Однако при развитии тяжёлой формы гиперкалиемии у больного могут появляться параличи и аритмии. Если на фоне экскреции электролитов наблюдаются потери жидкости, то это может приводить к гиповолемии.

Почечный канальцевый ацидоз может стать причиной ХПН. При этом симптомы поражения иных органов могут быть связаны:

• с артериальной гипертензией;
• поражением сосудов глазного дна;
• проблемами с ЦНС и её периферической части;
• кожными проявлениями.

Ацидоз в почках можно заподозрить, когда обычные лабораторные анализы крови начнут указывать на ухудшение функционирования органов. Диагноз ставиться после сбора анамнеза, при наличии признаков повреждения иных органов (перечисленных выше и связанных с повышением АД), а также после физикального обследования.

Благодаря лабораторным тестам можно подтвердить ХПН и исключить иные вероятные причины патологии почек. В анализах мочи обнаруживается небольшая концентрация цилиндров и клеток в осадке. Экскреция белковых веществ может составлять меньше 1 грамма в сутки. Однако иногда этот показатель может быть в пределах нефротического диапазона.

Важно: если необходимо исключить иные причины ХПН, проводят ультрасонографию. При этом может быть обнаружено, что почки уменьшены в размерах. Если и после этого диагноз неясен, проводят биопсию органа.

Лечение

Основное лечение почечного ацидоза заключается в корректировке кислотности урины и электролитного равновесия посредством ощелачивающей терапии. Если в детском возрасте проводится безуспешное лечение ацидоза, то это может приводить к задержкам роста.

Такие щелочные вещества, как цитрат натрия и гидрокарбонат натрия, позволяют добиться нормальных показателей концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме. Применение цитрата калия показано на фоне формирования кальциевых конкрементов в почках, а также при постоянной гипокалиемии. Чтобы уменьшить выраженность деформаций скелета, возникающих на фоне рахита или остеомаляции, показан приём препаратов кальция и витаминов группы Д.

Лечение в зависимости от разновидности ацидоза почек:

1. При первом типе недуга для лечения взрослых используют цитрат или гидрокарбонат натрия. Для терапии детей суточная доза должна корректироваться по мере роста ребёнка и может доходить до 2 мЭкв на килограмм веса (при приёме через каждые 8 ч).
2. При лечении второго типа ренального тубулярного ацидоза концентрацию гидрокарбонатов в кровяной плазме не удастся довести до нормы, но употребление гидрокарбонатов должно быть больше, чем кислотная нагрузка от диетического питания. Цитратные соли возмещают потерю гидрокарбоната натрия. Они намного лучше переносятся. Если больные с гипокалиемией принимают гидрокарбонат натрия, то им нужна терапия препаратами калия. Однако они противопоказаны больным с нормальной концентрацией калия в крови. В особо тяжёлых случаях для улучшения транспортной деятельности почечных проксимальных канальцев назначают гидрохлоротиазид. При генерализованном сбое в работе проксимальных канальцев прописывают эргокальциферол и фосфаты. Это позволяет корректировать гипофосфатемию, уменьшить костные проявления и нормализовать концентрацию фосфатов в кровяной плазме.

Внимание: стоит помнить, что переизбыток гидрокарбонатов приводит к усиленным потерям гидрокарбоната калия с мочой.

Гиперкалиемию при последней, третей разновидности недуга лечат посредством повышения объёма крови, калийнесберегающими диуретиками и ограничением употребления калия в процессе питания. Иногда проводится минералокортикоидное заместительное лечение.