Содержание статьи
Заболевания легких, возникающие под воздействием промышленных пылей, называют пневмокониозами. В обычных условиях защитные механизмы легких предохраняют альвеолярно-капиллярную мембрану от повреждения, однако в ряде случаев, в частности при попадании пыли в большой концентрации, они становятся неэффективными. Риск развития профессиональных заболеваний легких зависит от физических и химических свойств производственного агента, его дозы, длительности экспозиции, а также состояния системы защиты организма.
Этиология и патогенез пневмокониозов
В зависимости от вида производственной пыли выделяют следующие пневмокониозы: силикоз (воздействие пыли, содержащей двуокись кремния), силикатозы (воздействие пыли, содержащей соединения кремниевой кислоты с оксидами металлов) - асбестоз, талькоз; металлокониозы (воздействие металлической пыли) - сидероз, аллюминоз; карбокониозы (воздействие углеродсодержащий пыли) - антракоз.Распределение пыли, попадающей в дыхательные пути, зависит от размера пылевых частиц. Частицы размером более 10 мкм задерживаются в носовых ходах и в последующем элиминируются, однако при усиленном и глубоком дыхании 10-20 % частиц попадают в крупные дыхательные пути. Вторым барьером дня пылевых частиц является реснитчатый эпителий бронхов, на который преимущественно оседают частицы размером от 5 до 10 мкм. Оседание частиц резко увеличивается при одышке, глубоком дыхании, а также воспалении бронхиального дерева. Последним барьером для пыли являются альвеолы, куда проникают частицы размером от 0,5 до 5 мкм. Именно они вызывают повреждение легочной паренхимы. Пыль с реснитчатого эпителия бронхов в норме удаляется в течение 1 ч. Частицы, оседающие в альвеолах, поглощаются альвеолярными макрофагами. Через несколько часов или суток нагруженные пылью макрофаги перемещаются в мелкие дыхательные пути, содержащие реснитчатый эпителий. Некоторые частицы, проникая через респираторный эпителий, поглощаются интерстициальными макрофагами. Поглощенные частицы могут задерживаться на длительное время в интерстициальной ткани легких, часть из них транспортируется в регионарные лимфатические узлы, часть возвращается в дыхательные пути и элиминируется.
Развитие пневмокониозов обусловлено нарушениями в системе, обеспечивающей удаление пыли из легких, определенное значение имеет и фиброгенность пыли. Чаще всего причиной пневмокониоза является воздействие пыли, содержащей свободный диоксид кремния. Предполагают, что диоксид кремния, поглощенный макрофагами, разрушает их лизосомы, высвобождается, а затем вновь поглощается другими макрофагами, которые продуцируют факторы, стимулирующие пролиферацию фибробластов и формирование коллагена. Некоторые виды пылей, не содержащие или содержащие малое количество свободного диоксида кремния, не вызывают развитие выраженного фиброза.
При пневмокониозах в легких обнаруживают йнтерстициальный фиброз и узелки, состоящие из макрофагов, нагруженных пылью, фибробластов, обрывков разрушенных клеток, частичек пыли, а также вихреобразно расположенных ретикулиновых или коллагеновых волокон. При слиянии узелков образуются массивные конгломераты и поля фиброза, которые нарушают архитектонику мелких дыхательных путей и сосудов. В узлах могут формироваться полости распада - при силикозе в результате осложнения туберкулезом (силикотуберкулез), а при антракозе и без туберкулезной инфекции.
Клиника пневмокониозов
Клинические проявления пневмокониозов во многом сходны. Основными жалобами больных являются нарастающая одышка, боли в грудной клетке, кашель со скудной мокротой. При прогрессировании заболевания возникает слабость, снижается масса тела.При аускультации легких могут выслушиваться жесткое дыхание, сухие хрипы, однако нередко какиелибо изменения отсутствуют.Наряду с фиброзом в легких производственная пыль вызывает поражение слизистой оболочки верхних дыхательных путей и бронхов. Многие пневмокониозы, в частности антракоз, осложняются хроническим бронхитом, приводящим к обструктивной дыхательной недостаточности. При прогрессировании дыхательной недостаточности развиваются легочная гипертензия и легочное сердце. При некоторых пневмокониозах поражается плевра.К тяжелым осложнениям пневмокониозов относят туберкулез и рак легкого, а также мезотелиому плевры. Туберкулез, как правило, развивается при тяжело протекающих силикозе, антракосиликозе, иногда асбестозе. У больных пневмокониозами встречаются преимущественно очаговые, инфильтративные, фиброзно-кавернозные формы туберкулеза; реже туберкулемы и диссеминированный туберкулез. Туберкулез, особенно очаговый, при пневмокониозе может протекать бессимптомно или малосимптомно. Нередко на протяжении длительного времени больные жалуются лишь на повышенную утомляемость, общую слабость, более интенсивный кашель. По мере прогрессирования заболевания появляются нарастающая слабость, потливость, особенно в ночное время, ухудшение аппетита, похудание, субфебрилитет, изменения в крови (повышение СОЭ, сдвиг лейкоцитарной формулы влево). Кровохарканье наблюдается редко. В области верхушек легких могут выслушиваться мелкопузырчатые влажные хрипы. При пневмокониозе, осложненном туберкулезом, отмечается более высокая чувствительность к туберкулину, чем при туберкулезе, не сочетающемся с пневмокониозом. Микобактерии туберкулеза в мокроте обнаруживают редко.
По течению выделяют: а) быстропрогрессирующие;
б) медленнопрогрессирующие;
в) поздние;
г) регрессирующие пневмокониозы.
При быстропрогрессирующей форме первые признаки заболевания могут быть выявлены через 3-5 лет после начала работы с пылью, обычно они нарастают уже в первые 2-3 года. Медленнопрогрессирующий пневмокониоз развивается через 10-15 лет после начала работы в контакте с пылью. Симптомы позднего пневмокониоза появляются через несколько лет после прекращения контакта с пылью. Регрессирующие формы наблюдаются при скоплении в легких рентгеноконтрастных частиц пыли, которые частично выводятся после прекращения контакта с пылью. При этом отмечается регресс рентгенологических изменений в легких.
Диагноз и дифференциальный диагноз пневмокониозов
Основой диагностики любого профессионального заболевания является детальное изучение условий труда больного. Большое значение имеет также рентгенологическое исследование, которое позволяет выявить у больных усиление и деформацию легочного рисунка и мелкоочаговые тени. По мере прогрессирования пневмокониоза площадь поражения, количество и размеры теней увеличиваются, при слиянии их возникают участки массивного фиброза. Корни легких становятся более плотными, структура их изменяется, приобретая «обрубленный» вид. Фиброз легких, как правило, сопровождается развитием компенсаторной эмфиземы, первоначально в нижних отделах легких, утолщением и деформацией плевры. При наличии массивного фиброза наблюдаются крупнобуллезная эмфизема легких и обширные плевральные сращения, а также смещение органов средостения.По характеру изменений на рентгенограммах выделяют узелковый, интерстициальный и узловой пневмокониоз. При узелковом пневмокониозе на рентгенограммах грудной клетки видны мелкие округлые тени размером от 0,1 до 1 см с четкими контурами. Интенсивность их зависит от вида пыли, вызвавшей пневмокониоз. Узелковый процесс, как правило, бывает двусторонним. Интерстициальный пневмокониоз характеризуется диффузным усилением и деформацией легочного рисунка.
При узловом пневмокониозе на рентгенограммах легких появляются асимметрично расположенные крупные тени округлой или неправильной формы размером от 1 до 10 см и более.При исследовании функции внешнего дыхания выявляют рестриктивный тип дыхательной недостаточности (снижение ЖЕЛ, МВЛ); при наличии сопутствующего бронхита - обструкцию дыхательных путей.Мокрота слизистого или слизисто-гнойного характера, в ней нередко содержатся пыль и макрофаги, нагруженные частичками пыли.Течение, клинико-рентгенологическая и морфологическая картина различных пневмокониозов имеют некоторые особенности.
Силикоз
Силикоз - наиболее часто встречающийся и нередко тяжело протекающий пневмокониоз, обусловленный воздействием кварцсодержащей пыли. Развивается у шахтеров, проходчиков, резчиков по камню, дробеструйщиков, формовщиков, огнеупорщиков и т. д. Силикоз обычно длительное время протекает бессимптомно, реже быстро прогрессирует. Симптомами являются боли в грудной клетке, одышка и кашель. Часто осложняется эмфиземой, легочной гипертензией и легочным сердцем, а также туберкулезом. Своеобразной формой силикоза является силикоартрит (синдром Каплана), наблюдающийся у рабочих угольной промышленности. Он характеризуется сочетанием ревматоидного артрита и силикоза. При синдроме Каплана в легких появляются округлые тени правильной формы, которые могут быстро увеличиться в размерах (в течение нескольких недель), иногда в них образуются полости. Узелки в легких, как правило, формируются при активном артрите и высоком титре ревматоидного фактора, в ряде случаев легочные тени появляются задолго до возникновения артрита (иногда за 10 лет). Узелки при силикоартрите представляют собой типичные ревматоидные узелки, в которых содержится пыль двуокиси кремния. В патогенезе силикоартрита играют роль иммунные нарушения.Асбестоз
Асбестоз - пневмокониоз, обусловленный воздействием асбестсодержащей пыли. Пыль асбеста вызывает более выраженное механическое повреждение слизистой оболочки дыхательных путей и легочной ткани, чем другие виды производственной пыли. Этим, по-видимому, можно объяснить некоторые особенности клинико-рентгенологической картины, течения и осложнений асбестоза, в частности частое развитие хронического бронхита. При асбестозе, как правило, поражается плевра с развитием экссудативного (чаще геморрагического) плеврита, плевральных наложений и мезотелиомы, которая может проявиться спустя много лет после контакта с асбестом. Грозным осложнением асбестоза является бронхогенный рак легкого. Туберкулез при асбестозе наблюдается редко. В мокроте обнаруживают асбестовые, волокна и тельца, важное диагностическое значение имеет образование на коже асбестовых бородавок.Карбокониозы
Карбокониозы - пневмокониозы, вызванные вдыханием углеродсодержащей пыли. Наиболее распространенным пневмокониозом этой группы является антракоз, развивающийся при воздействии угольной пыли.Особенностями клинической картины являются медленное прогрессирование, частое сочетание с хроническим пылевым бронхитом, который может опережать развитие легочного фиброза, отделение большого количества слизистой мокроты, иногда окрашенной в черный цвет примесями пыли.Антракоз может сочетаться с ревматоидным артритом (синдром Каплана), он редко осложняется легочной гипертензией и легочным сердцем, в то время как обструктивная эмфизема легких при антракозе, наоборот, встречается достаточно часто. Риск развития туберкулезной инфекции невысок, он повышается при наличии антракосиликоза, наблюдающегося при воздействии смешанной угольной и кварцевой пыли.
Металлокониозы
Металлокониозы - пневмокониозы, обусловленные воздействием пыли металлов - железосодержащей (сидероз) или аллюминийсодержащей (аллюминоз). Для металлокониозов характерны длительное бессимптомное течение, медленное прогрессирование (даже при наличии выраженных рентгенологических изменений), редкое развитие осложнений (хронического бронхита, легочной гипертензии, легочного сердца).При воздействии паров цинка, меди и других металлов у плавильщиков иногда возникает литейная лихорадка. Через несколько часов после окончания работы повышается температура тела, появляются сухой кашель, ощущение заложенности грудной клетки, сухость во рту, озноб, миалгии. Эти симптомы сохраняются в течение одного дня, а затем исчезают. Литейная лихорадка может рецидивировать, особенно после длительных перерывов в работе.
Бериллиоз
Особое место среди пневмокониозов занимает бериллиоз, обусловленный воздействием различных соединений бериллия. Бериллиоз - системное заболевание, при котором поражаются не только легкие, но и другие органы и ткани.Этиология и патогенез бериллиоза
В отличие от других пневмокониозов бериллиоз может возникнуть после кратковременного контакта с низкими концентрациями бериллия. Иногда для развития заболевания достаточно очень короткого (не более 20 мин) контакта, например при сборе металлолома. Описаны случаи заболевания у членов семьи рабочих, контактирующих с соединениями бериллия при стирке в домашних условиях спецодежды, хранении дома рабочей одежды и обуви. Тяжелые случаи заболевания встречаются у людей, живущих в непосредственной близости (на расстоянии 1-2 км) от предприятия, на котором используется бериллий.Основной теорией патогенеза бериллиоза является иммунологическая. Предполагают, что бериллий, соединяясь в организме человека с белками крови, приобретает антигенные свойства и вызывает развитие реакций ГЗТ и образование эпителиоидно-клеточных гранулем, трудно отличимых от саркоидных. Распределением бериллия с током крови можно объяснить вовлечение многих органов и систем при бериллиозе.
Клиника бериллиоза
Клинические проявления заболевания обычно появляются через несколько месяцев или даже лет после контакта с бериллием, нередко при отсутствии в анамнезе острой интоксикации этим металлом. Бериллиоз может развиваться постепенно, однако иногда протекает тяжело и быстро прогрессирует. Начальными симптомами являются слабость и утомляемость, одышка при физической нагрузке, сухой приступообразный кашель. Нередко больные жалуются на боли в грудной клетке, быстрое похудание (на 8-10 кг), лихорадку. Одышка постепенно нарастает и становится ведущим проявлением болезни. Антибиотики могут ухудшить общее состояние больного. Быстропрогрессирующим вариантом хронического бериллиоза присущи острое начало, повышение температуры тела до 39-40 °С с ознобом, выраженная одышка и резкое похудание. По мере прогрессирования заболевания появляется цианоз, приобретающий впоследствии «чугунный» оттенок. Наблюдается увеличение лимфатических узлов. При перкуссии легких может определяться коробочный перкуторный звук, аускультативно - рассеянные сухие и мелкопузырчатые влажные хрипы, преимущественно в нижних отделах легких. Нередко выслушивается шум трения плевры. Хронический бериллиоз, как правило, осложняется легочной гипертензией и легочным сердцем.Помимо поражения легких, наблюдаются суставной синдром, увеличение печени и селезенки, в отдельных случаях кожные гранулемы. Поражение кожи при контакте с бериллием характеризуется также развитием дерматита, экземы, язв.Возможными осложнениями являются спонтанный пневмоторакс, гиперкальциурия и нефролитиаз. Туберкулез легких встречается редко.Диагноз и дифференциальный диагноз бериллиоза
При рентгенографии выявляют мелкоочаговую диссеминацию, усиление и деформацию легочного рисунка, а при морфологическом исследовании - эпителиоидно-клеточные гранулемы в различных органах - легких, печени, селезенке, коже и почках. Решающее значение для установления диагноза имеют указания на возможный контакт с соединениями бериллия в анамнезе. Определенную помощь оказывает проба Куртиса - накожные аппликации растворимых солей бериллия. При наличии сенсибилизации организма к бериллию на коже появляются эритема, заметная инфильтрация и шелушение.Дифференцировать бериллиоз следует с фиброзирующим альвеолитом и саркоидозом. В отличие от бериллиоза при фиброзирующем альвеолите не образуются гранулемы, в биоптате легочной ткани обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию альвеолярных перегородок. При саркоидозе, как правило, увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы, дыхательная недостаточность отсутствует или выражена незначительно. Проба Куртиса отрицательная.
Наиболее частым осложнением ПН является туберкулез.
Силикотуберкулезомназывают сочетание силикоза и различных форм туберкулеза органов дыхания. Его развитие связывают с обострением старых туберкулезных очагов в легких и внутригрудных лимфатических узлах, а также с постоянной суперинфекцией туберкулеза на фоне снижения при силикозе противоинфекционного иммунитета.
Частота осложнения силикоза туберкулезом различна и зависит от выраженности силикоза, его формы, от агрессивности пылевого фактора. Частота выявления больных с силикотуберкулезом зависит от длительности труда в условиях пылевой среды. Туберкулез чаще сочетается с силикозом II и III стадии. Прямая зависимость имеется между тяжестью силикотического и туберкулезного процессов. Так, при силикозе I стадии в большинстве случаев наблюдается фиброзно-очаговый и инфильтративный туберкулез, в случаях силикоза II и III стадий чаще наблюдаются более тяжелые фиброзно-кавернозные формы туберкулеза.
Макроскопически фокусы силикотуберкулеза представлены плотными, слоистыми серо-черными образованиями с муаровым рисунком и нередко с участками казеозного некроза. В зависимости от размера различают узелки (2-3мм), очаги (0,4-1 см), силитуберкулемы (1-5см) и конгломераты (более 5см). Гистологически силикотуберкулезный узелок в отличие от силикотического имеет в центре зону пикринофильного некроза с обрывками эластического каркаса предсуществующей респираторной ткани. Микроскопически силикотуберкулезные образования представлены слившимися фиброзно-гиалиновыми узелками, очагами и полями казеозного некроза с участками кониотической соединительной ткани, располагающейся преимущественно по периферии фокусов.
Поражение ВГЛУ является облигатным признаком силикотуберкулеза. В бронхопульмональных, бифуркационных, трахеобронхиальных, реже паратрахеальных, а иногда в забрюшинных и внутрибрюшинных лимфоузлах выявляются плотные слоистые аспидно-серые очаги, замещающие частично или полностью ткань лимфоузла. При тотальном поражении лимфоузлы спаяны друг с другом, окружающими тканями, образуют пакеты деревянистой плотности до 5 см и более в диаметре.
Следует различать следующие фазы активности силикотуберкулеза:
неактивную фазу, характеризующуюся отсутствием клеточной реакции в силикотуберкулезных очагах;
активную фазу, при которой в участках казеозного некроза силикотуберкулезных очагов обнаруживаются скопления полиморфно-ядерных лейкоцитов, нередко – специфическая клеточная реакция;
фазу прогрессирования, характеризующуюся фокусами экссудативно-некротического туберкулезного воспаления и МБТ в них.
Наиболее характерными жалобами для больных силикотуберкулезом являются нарастающая слабость, одышка, кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, субфебрильная температура.
Силикоз нередко сопровождается поражением плевры, однако клиническая симптоматика таких осложнений очень скудна. Экссудативный плеврит встречается крайне редко, в основном при силикотуберкулезе.
Различают несколько форм силикотуберкулеза:
силикотуберкулезный бронхоаденит;
силикотуберкулема;
конгломеративный силикотуберкулез.
Рентгенологическая картина при силикотуберкулезе полиморфна. Описание см. выше (раздел 3.2).
Диагностике помогает бронхоскопия, выявляющая нередко бронхожелезистые фистулы, пылевые пигментации, туберкулезные изменения на слизистой бронхов, постановка туберкулиновых проб, иммуноферментный анализ для выявления специфических антител к возбудителю туберкулеза.
Главный отличительный признак туберкулезных изменений - их динамика в процессе химиотерапии. Иногда при силикотуберкулезе ведущим клиническим признаком может быть нарастающая дыхательная недостаточность. Курс лечения больных с силикотуберкулезом длиннее обычного.
Больные силикозом II стадии и силикотуберкулезом наблюдаются у фтизиатра по группам диспансерного учета. В соответствии с инструкцией по применению Министерства здравоохранения Республики Беларусь «Ранняя диагностика и профилактика специфических инфекционных осложнений при пневмокониозах», регистрационный № 134-1106, для предупреждения развития туберкулеза при силикозе применяется химиопрофилактика инфицированных лиц без клинико-рентгенологических проявлений заболевания изониазидом 300 мг в сутки ежедневно в течение 2-х месяцев с последующим ИФА контролем. Химиопрофилактика назначается фтизиатром. Профпатолог или врач медико-санитарной части предприятия выполняет назначения фтизиатра.
Пневмоторакс, как осложнение ПН, возникает на фоне диффузного пневмосклероза и пнемоплеворосклероза при приступообразном кашле, физической нагрузке вследствие разрыва одного из буллезных образований (при буллезной эмфиземе). Этот процесс часто сопровождается быстро проходящей нерезко выраженной болезненностью в грудной клетке. Пневмоторакс имеет ограниченный характер из-за пневмоплевросклероза, не прогрессирует, редко ведет к смещению органов средостения и обнаруживается часто случайно при очередном рентгенологическом обследовании пациента.
^ Синдром Каплана характеризуется наличием по периферии легких округлых узелковых образований от 0,5 до 1- 2 см в сочетании с ревматоидным артритом (силикоартрит).
Следует отметить, что клинические проявления ревматоидного артрита с развитием тугоподвижности и выраженной деформацией суставов с наличием гематологических и биохимических сдвигов могут сопутствовать силикозу с выраженным аутоиммунным симптомокомплексом.
^ Примеры диагноза при использовании новой классификации
Силикоз, узелковая (гранулематозная) форма (2p). Дыхательная недостаточность 0 степени.
Антракосиликоз, интерстициальная форма (2s). Хронический обструктивный бронхит. Эмфизема легких (em). Дыхательная недостаточность II степени.
Силикотуберкулез. Силикоз узелковая форма (3r) со скорлупообразным обызвествлением лимфоузлов (es). Очаговый туберкулез легких. Дыхательная недостаточность III степени. Хроническое легочное сердце в фазе декомпенсации. Недостаточность кровообращения I степени.
Асбестоз (2u). Двусторонний слипчивый плеврит (pq). Левосторонний слипчивый плевроперикардит (pqp). Дыхательная недостаточность II степени.
Пневмокониоз сварщика (2r). Дыхательная недостаточность II степени.
4 Диагностика пневмокониозов
Диагноз ПН устанавливается на основании клинической картины заболевания, функциональных расстройств, характерных рентгенологических изменений в легких при соответствующем профессиональном анамнезе и данных санитарно-гигиенической характеристики.
Обзорное рентгенологическое исследование органов грудной клетки является основным методом диагностики ПН и производится в переднезадней проекции больного и для уточнения локализации патологического процесса соответственно по сегментам – в боковой проекции.
В последние годы используется высокоразрешающая компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, интегрированная позиционная эмиссионная томография, особенно при нормальных функциональных тестах на фоне воздействия слабофиброгенной пыли, при уточнении этиологии злокачественных новообразований легких и плевры.
Для дифференциальной диагностики и уточнения характера патологических изменений необходимо проведение бронхофиброскопии с биопсией слизистой оболочки бронхов, трансбронхиальной биопсией легочной ткани, пункцией лимфатических узлов корней легких и исследованием бронхоальвеолярного лаважа.
В комплекс клинических исследований обязательно входит оценка показателей ФВД, газообмена, при необходимости - пробы с бронхолитиками. Обязательно проводится оценка состояния сердечно-сосудистой системы с изучением гемодинамики и сократительной функции миокарда.
Нарушения функции внешнего дыхания могут предшествовать развитию пневмокониотического процесса, что, по-видимому, является рефлекторной реакцией организма на внедрение пыли. Для больных неосложненным силикозом характерен рестриктивный тип нарушения функции внешнего дыхания. При наличии у таких больных хронического бронхита или бронхиальной астмы обычно наблюдается нарушение функции дыхания по обструктивному типу. Оценку степени и типа дыхательной недостаточности проводят на основании следующих показателей функции внешнего дыхания: жизненной емкости легких (ЖЕЛ), форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), соотношения ОФВ1\ФЖЕЛ, максимальной вентиляции легких (МВЛ).
Для установления диагноза ПН (третьей этиологической группы) проводится комплекс иммунологических исследований (провокационные пробы, определение специфических 1gЕ, аллергических антител в реакции пассивной гемагглютинации, реакция связывания комплемента, реакция торможения миграции лейкоцитов крови и др.) с целью выявления «специфических» реакций иммунной системы больного на антигены, входящие в состав промышленного аэрозоля.
В целях ранней диагностики пылевого фиброза используются различные биохимические маркеры, например активность щелочной фосфатазы в бронхоальвеолярном лаваже, содержание альвеоломуцинов в крови и бронхоальвеолярных смывах.
Помимо поражения органов дыхания, при силикозе наблюдаются изменения со стороны других органов и систем. Об этом свидетельствует диспротеинемия, нередко встречающаяся в виде увеличения грубодисперсных белков, что находится в прямой зависимости от стадии пневмофиброза, а также наличия и тяжести сопутствующего туберкулезного процесса. Имеются сведения об умеренном повышении СОЭ, тенденции к снижению количества эритроцитов и гемоглобина при выраженных стадиях неосложненного силикоза. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются функциональные расстройства секреторной деятельности: увеличение спонтанной секреции желудочного сока, снижение содержания соляной кислоты в желудочном соке и активности пищеварительных ферментов (пепсина, трипсина, амилазы, липазы).
^ Клинические проявление силикоза по стадиям:
I стадия. Общее самочувствие обычно удовлетворительное. Жалобы могут отсутствовать. Иногда появляются невыраженная одышка при больших физических напряжениях, непостоянный сухой кашель, периодические боли в виде покалывания в грудной клетке. Внешний вид больного, форма грудной клетки и подвижность нижних краев легких не изменены. Перкуторный звук над легкими нередко также остается неизменным или отмечается коробочный оттенок перкуторного звука над нижнебоковыми отделами грудной клетки. Аускультативно дыхание везикулярное, местами может быть ослабленным или жестковатым. Изредка появляются единичные сухие хрипы. Нередко имеются различной степени выраженности атрофические изменения слизистой оболочки верхних дыхательных путей.
Часто обнаруживаются невыраженные изменения некоторых показателей функции внешнего дыхания, особенно ОФВ 1 , МОС 25 , МОС 50 , МОС 75 и МВЛ. Нарушения функции внешнего дыхания в этой стадии заболевания являются одной из защитных реакций организма, способствующих выведению пыли, проникающей в дыхательные пути.
^ II стадия. Для нее характерна более выраженная одышка, которая появляется уже при небольших физических напряжениях. Усиливаются боли в грудной клетки, кашель сухой или с небольшим количеством слизистой мокроты. Нарастают признаки базальной эмфиземы легких: перкуторный звук над нижнебоковыми отделами легких становится коробочным, подвижность нижних краев легких уменьшается. Дыхание становится более жестким, над участками эмфиземы - ослабленное. Нередко прослушивается шум трения плевры.
Ухудшаются показатели функции внешнего дыхания: снижается ЖЕЛ, МВЛ, увеличивается объем остаточного воздуха, что свидетельствует о рестриктивном типе легочной недостаточности вследствие развития выраженного фиброза легких.
^ III стадия. Несмотря на выраженные фиброзные процессы в легких и дыхательную недостаточность, общее состояние больных некоторое время может оставаться относительно удовлетворительным. Обычно у них весьма быстро наступают нарушения компенсации, главным образом вследствие присоединения инфекции, в том числе туберкулезной, а также развития хронического легочного сердца. Появляются одышка в покое, интенсивные боли в грудной клетки, усиливается кашель, увеличивается количество отделяемой мокроты, иногда наблюдаются и приступы удушья. В связи с развивающейся эмфиземой легких не только в нижнебоковых отделах, но и в верхних зонах легких перкуторный звук над ними становится коробочным; кроме того, отмечается выбухание надключичных пространств. Аускультативно в легких определяется жесткое дыхание над участками фиброзных полей и ослабленное дыхание над участками эмфиземы. Нередко прослушиваются сухие и влажные хрипы, шум трения плевры. Отмечается значительное снижение всех показателей легочной вентиляции, появляются выраженные признаки хронического легочного сердца вследствие развивающейся гипертонии малого круга кровообращения, перегрузки правого предсердия и желудочка, а также выраженной гипоксемии.
^ 5 Дифференциальная диагностика
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна). Саркоидоз следует считать системным заболеванием мезенхимы, при котором поражаются все органы и ткани и наиболее часто легкие, печень, селезенка и лимфатические узлы. Гистоморфологическая картина саркоидоза представлена неказеозными эпителиоидноклеточными грануломами, состоящими из эпителиоидных клеток с примесью макрофагов, лимфоцитов и гигантских клеток в большинстве случае типа Лангханса, реже типа инородных тел. Лимфоцитарная манжета вокруг грануломы истонченная. В отличие от силикоза при саркоидозе гранулематозные изменения в легких наблюдаются при отсутствии контакта с пылью на работе или при контакте с пылью, не содержащей диоксид кремния. При рентгенологическом обследовании корни легких с полициклическими очертаниями, усиление рисунка с возможным формированием узелковых образований начинается с прикорневой локализации с возможным распространением их в динамике на медиальные и периферические поля легкого. При силикозе второй стадии узелковые образования сосредоточены в большей мере в кортикальных отделах обоих легких.
^ Диффузный прогрессирующий легочный фиброз (синонимы: синдром Хаммана-Рича, идиопатический фиброзирующий альвеолит, синдром Скеддинга). Заболевание неясной этиологии, отличается от фиброзирующих альвеолитов (гиперчувствительных пневмонитов) известной этиологии (экзогенных, аллергических, токсических). Относится к заболеваниям, характеризующимся диффузным прогрессирующим фиброзом легких с прогрессирующей одышкой, развитием дыхательной недостаточности по рестриктивному типу, выраженной сердечной недостаточности, формированием хронического легочного сердца. Гистоморфологически определяется диффузный пневмосклероз с утолщением межальвеолярных перегородок при незначительной выраженности десквамации альвеолярных клеток, с нарушением архитектоники легочных структур и образованием кистозных полостей разных размеров. При остром течении больные погибают в течение первых двух лет от начала заболевания, при подостром - живут 2-4 года, с хроническим - более 4 лет. При остром или подостром течении на фоне неоднократно рецидивирующих пневмопатий с температурной реакцией, мелкопузырчатых, незвучных, рассеянных хрипов в легких, упорно нарастающей инспираторной одышки, состояние больных быстро ухудшается несмотря на применение глюкокортикоидной терапии. При хроническом течении по мере формирования диффузного пневмосклероза нарастает инспираторная одышка, прогрессирующая с течением времени, несмотря на лечение.
^ Диссеминированный легочный рак. Выявляются диссеминированные изменения в легких на фоне выраженной интоксикации, неадекватной одышки, первичного рака с локализацией в желудочно-кишечном тракте, молочной железе, предстательной железе. При этом контакт с пылью, содержащей диоксид кремния, может отсутствовать.
^ 6 Особенности диагностики, клиники и морфологической картины других видов пневмокониозов
Асбестоз - наиболее частая форма силикатоза, вызванная вдыханием пыли асбеста. В развитии асбестоза играет роль не только химическое действие пыли, но и механическое повреждение легочной ткани асбестовыми волокнами. Встречается у рабочих строительной, авиационной, машино- и судостроительной промышленности, а также у рабочих, занятых при изготовлении шифера, фанеры, труб, асбестовых набивок, тормозных лент и. др. Развивается у лиц со стажем работы в условиях воздействия асбестовой пыли от 5 до 10 лет. Проявляется симптомокомплексом хронического бронхита, эмфиземы легких и пневмосклероза. Склеротический процесс развивается преимущественно в нижних отделах легких вокруг бронхов, сосудов и в альвеолярных перегородках.
Патоморфологически по данным Трегубова Е.С. выделяют микроочаговую и диффузную формы асбестоза.
При микрочаговой форме поражения легкие макроскопически не изменены. Может определяться лишь эмфизема различной степени выраженности. При микроскопическом исследовании кусочков из субплевральных отделов преимущественно апикальной части легкого выявляются участки микроателектаза, фиброза, утолщенные и склерозированные межальвеолярные перегородки. Здесь же обнаруживаются немногочисленные асбестовые тельца, скудная лимфоцитарная инфильтрация. Асбестовые тельца (asbestos bodies)– своеобразные микроскопические образования, являющиеся объективным маркером контакта с асбестом (рисунок 8). Они представляют собой трансформированные асбестовые волокна при длительном их нахождении в организме человека или животного в условиях контакта с протеинами и эндогенным железом (эритроциты). Асбестовые тельца обычно длиной 10-300мкм, чаще 30-50 мкм, вытянутой игловидной формы, золотисто-коричневого цвета. Нередко определяется тонкий светлый «стержень», на который как бы нанизаны «бусинки» более темного коричневого цвета.
^
Р
исунок 8 – Асбестовые тельца
Встречаются структуры более неопределенной формы и гораздо меньшего размера (0,1-3мкм). Эти фрагменты могут обнаруживаться в макрофагах и гигантских многоядерных клетках. Соотношение асбестовых волокон и асбестовых телец в тканях колеблется от 5:1 до 10:1.
Ингалированные асбестовые волокна ввиду своего размера практически не фагоцитируется. Они не растворяются и оседают преимущественно в дистальных отделах паренхимы легкого и периплеврально. При традиционных методах морфологического исследования они не выявляются, не обладают анизотропией и не окрашиваются при постановке известных гистохимических реакций. Для их выявления необходимо применение рентгеноспектрального анализа, а также исследование минерального остатка ткани на биологических фильтрах.
Д
иффузная форма асбестоза по морфологическим проявлениям полностью соответствует хроническому фиброзирующему альвеолиту. Наблюдается отек, лимфоцитарно-гистиоцитарная инфильтрация и склероз межальвеолярных перегородок, кубоидизация и пролиферация альвеолярного эпителия, формирование сотового фиброза легких в исходе заболевания. Плевральная форма асбестоза характеризуется фиброзом париетальной плевры без поражения легочной паренхимы. Поражения плевры (рисунок 9) могут быть диффузными и ограниченными (в виде бляшек). Возможно развитие мезотелиомы плевры и рака легкого как осложнения асбетоза, так и как самостоятельного заболевания без формирования легочного фиброза.
^ Рисунок 9 – микрофотография. Асбестоз: субплевральные и септальные фиброзные утолщения.
Как правило, больных беспокоят одышка и кашель. В мокроте иногда обнаруживают "асбестовые тельца". При осмотре отмечаются, так называемые, асбестовые бородавки на коже конечностей. Рентгенологически на ранних стадиях заболевания определяется усиление легочного рисунка, расширение ворот легких и повышенная прозрачность их базальных отделов; по мере прогрессирования - появление грубой тяжистости. На фоне фиброза ячеисто-сетчатого характера могут выявляться мелко- и крупноузелковые тени. В начале заболевания - признаки субатрофического или атрофического ринофарингита, иногда и ларингита. Типична выраженная плевральная реакция. Из осложнений наиболее часты пневмонии. Нередко возникает дыхательная недостаточность. Возможно развитие новообразований с локализацией в плевре, бронхах, легком (до 15-20% случаев).
Дифференциальный диагноз асбестоза с альвеолитами другой природы, включая иммуноферментный анализ, основывается на обнаружении в легких асбестовых волокон и асбестовых телец. Безусловно, необходимо учитывать и данные профессионального анамнеза.
Талькоз - относительно доброкачественный силикатоз, вызванный вдыханием пыли талька. Реже, чем асбестоз, сопровождается синдромом бронхита, менее выражена склонность к прогрессированию. Тяжелее протекает талькоз, вызванный косметической пудрой.
Морфологическим субстратом заболевания является формирование множественных гигантоклеточных гранулем в респираторных отделах и интерстициальной ткани легкого. В гигантских многоядерных клетках определяются двоякопреломляющие кристаллы размером 5-10 мкм. Наблюдается умеренный интерстициальный пылевой фиброз, эмфизема, внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ), как правило, остаются интактными.
Антракоз - ПН, обусловленный вдыханием угольной пыли. Развивается исподволь у рабочих с большим стажем работы (15-20 лет) в условиях воздействия угольной пыли, шахтеров, работающих на выемке угля, рабочих обогатительных фабрик и некоторых других производств. Течение благоприятнее, чем при силикозе, фиброзный процесс в легких протекает по типу диффузного склероза, часто сочетается со вторичным хроническим бронхитом. Антракоз сопровождается развитием диффузного пылевого фиброза легких и пигментацией ВГЛУ. Узелковые поражения не формируются. Патоморфологическая картина близка к таковой при пылевой индурации легких непрофессиональной природы (бытовой антракоз).
Вдыхание смешанной пыли угля и породы, содержащей двуокись кремния, вызывает антракосиликоз - более тяжелую форму пневмокониоза, характеризующуюся прогрессирующим развитием фиброза. Клинико-рентгенологическая картина антракосиликоза зависит от содержания в пыли свободной двуокиси кремния. Антракосиликоз(рисунок 10) по клинико-рентгенологическим признакам практически не отличается от силикоза. Морфологическая особенность – интенсивный черный цвет кониотических поражений и большое количество углеродсожержащего черного пигмента при микроскопическом исследовании и интерстиции легких, кониофагах и узелках.
Р
исунок 10 – антракосиликоз. На КТ на уровне дуги аорты множественные мелкие узелки (стрелки), расположенные ценролобулярно и субплеврально в обоих легких. На гистологическим срезе видны множественные узелки и пигментация в сосудисто-бронхиальном пучке
^ Пневмокониоз электросварщика (ПЭ) - более благоприятная форма ПН, чем силикоз. Образующийся при электросварке и газорезке металлов высокодисперсный аэрозоль сложного состава может оказывать фиброгенное, токсическое, раздражающее, сенсибилизирующее действие. ПЭ характеризуется в большинстве случаев доброкачественным течением. Обычно кониотический процесс возникает через 15-20 лет после начала работы. Клинические проявления ПЭ сходны с таковыми при силикозе. Рентгенологически в начальной стадии ПН выявляются диффузное усиление и деформация сосудисто-бронхиального рисунка. На этом фоне определяются четко очерченные, округлые, одинаковой формы и величины узелковоподобные образования, которые по мере прогрессирования и при продолжении работы в условиях воздействия аэрозоля равномерно усеивают оба легочных поля. Указанные изменения обусловлены скоплением рентгеноконтрастных частиц металлической пыли. Пневмофиброз выражен слабо. ПЭ свойственно доброкачественное течение без прогрессирования процесса. Возможна регрессия патологического процесса после прекращения работы во вредных условиях.
Морфологическим субстратом ПЭ является обильное отложение железосодержащей пыли в кониофагах, в интерстиции легких и ВГЛУ (гораздо меньше). При этом интерстициальный пылевой фиброз обычно выражен слабо. Клеточная реакция также практически отсутствует. Железосодержащие пылевые структуры размером 0,1-10мкм имеют золотисто-коричневый цвет и хорошо окрашиваются по Перлсу в голубовато-синий цвет.
Следует различать железосодержащие частицы и тельца. Частицы размером не более 1-3мкм обнаруживаются преимущественно в кониофагах. Железосодержащие тельца (ferruginous bodies), синоним псевдоасбестовые тельца, гораздо крупнее и достигают 5-10 мкм. В центре расположен темный, почти черный «стержень», по периферии – ободок золотисто-коричневого цвета.
При сидеросиликозе определяется сочетание признаков экзогенного сидероза (железосодержащие частицы, тельца, сидерофаги) и силикоза (диффузный фиброз, фиброзно-гиалиновые узелки).
“^ Алюминиевое легкое”, или алюминоз легких, - профессиональное заболевание, развивающееся в результате вдыхания алюминиевого дыма или алюминиевой пыли с высокой концентрацией частиц металла диаметром менее 5 мкм.
Морфологические признаки заболевания неспецифичны и заключаются в формировании диффузного альвеолярного септального фиброза, эмфиземы, бронхита-бронхиолита. Повышенное содержание оксидов алюминия определяется при рентгеноспектральном анализе образцов ткани легкого.
Экзогенный аллергический альвеолит в развернутой стадии болезни характеризуется сочетанием диффузного поражения легочного интерстиция с формированием эпителиодно-клеточных гранулем, когда на фоне лимфоклеточной инфильтрации альвеолярных перегородок, перибронхиальной и периваскулярной ткани, а также во ВГЛУ выявляются эпителиоидно-клеточные гранулемы без признаков некроза и склероза.
Клиническая картина алюминоза характеризуется довольно выраженной симптоматикой. На начальных стадиях заболевания могут появляться жалобы на одышку, боли в грудной клетке, кашель, общую слабость, возможны потеря аппетита, иногда боли в желудке, тошнота, запоры, “рвущие” боли во всем теле, дерматит. При объективном обследовании обнаруживаются признаки хронического бронхита и эмфиземы легких. По мере прогрессирования пневмокониотического процесса указанные изменения нарастают, появляются признаки дыхательной недостаточности.
В анализах крови - увеличение количества лимфоцитов и эозинофилов. При проведении рентгенологического обследования на обзорных рентгенограммах легких выявляются усиление и деформация легочного рисунка, на фоне которого видны многочисленные узелковоподобные образования размерами около 3 мм, округлой формы с четкими контурами. Эти узелки рассеяны на фоне деформированного легочного рисунка и сопровождаются симметричными изменениями структуры корней легких. Анализ рентгенограмм больных алюминозом показывает, что по истечении 10-15 лет работы в контакте с алюминиевой пылью у рабочих могут развиться явления пневмокониоза I и II стадии. Рентгенологическая картина при алюминозе представляет интерес в том отношении, что пылевые частицы алюминия, как известно, очень слабоконтрастны для рентгеновских лучей, а, следовательно, узелковые и другие патологические тенеобразования в легких в данном случае обусловлены не самой пылью, а фиброзом легких.
Бериллиоз. Заболеваемость бериллиозом среди лиц, имеющих контакт с бериллием и его соединениями, составляет 0,3-7,5 %. Различают острую и хроническую формы бериллиоза, или бериллиевой болезни. Острые интоксикации вызывает растворимые соединения бериллия, хронические - нерастворимые.
^ Острая интоксикация. Поражение дыхательных путей при острых отравлениях варьируется от ринита до тяжелейшего пневмонита. Характер поражения зависит от природы соединений бериллия, их физического состояния (дым, туман, пыль) и от индивидуальной чувствительности организма.
Морфологическими признаками острой формы бериллиоза является диффузное альвеолярное повреждение с интраальвеолярным и интерстициальным отеком, слущиванием альвеолярно-бронхиального эпителия, воспалительным инфильтратом в интерстиции альвеолярной паренхимы. Изменения неспецифичны, гранулемы не обнаруживаются.
При острой интоксикации бериллием выделяют несколько основных синдромов. Острые катаральные риниты, острые фарингиты, трахеиты носят относительно легкий характер. Воспаление слизистой оболочки верхних дыхательных путей определяется раздражающими свойствами соединений бериллия. При устранении контакта эти изменения полностью исчезают через 24-48 ч без специального лечения.
Синдром острого трахеобронхита характеризуется сухим кашлем, одышкой при физической нагрузке, болями за грудиной.
При объективном обследовании отмечается гиперемия слизистой оболочки верхних дыхательных путей. В легких выслушиваются сухие свистящие хрипы, на рентгенограмме определяется усиление бронхососудистого рисунка.
При поражении глубоких отделов дыхательных путей развиваются бронхобронхиолит и токсическая пневмония. Они характеризуются бурным началом. Больные жалуются на одышку, затрудненное дыхание, кашель со скудной мокротой, неопределенные боли в грудной клетке. В легких выслушивается большое количество разнокалиберных средних и мелкопузырчатых влажных хрипов. По мере вовлечения в патологический процесс альвеол присоединяется крепитация.
Таким образом, в остром периоде тяжелых интоксикаций наблюдается редко встречающаяся в клинической практике у взрослых картина капиллярного бронхобронхиолита. Мокрота в начале слизистая. Позднее в связи с нередким осложнением бронхиолита вторичной инфекцией она становится более обильной и приобретает слизисто-гнойный характер.
^ Бериллиевая пневмония может начинаться без предвестников остро либо присоединяться к явлениям раздражения верхних дыхательных путей, острому бронхиту или трахеобронхиту. Заболевание проявляется мучительным кашлем, отделением мокроты, резкой одышкой, цианозом, общей слабостью и интенсивными болями в груди.
Возможно развитие острого интерстициального миокардита. Отмечаются увеличение размеров сердечной тупости, приглушение тонов сердца, тахикардия, нередко гипотония; на ЭКГ - снижение вольтажа и инверсия зубца Т в стандартных и грудных отведениях. Нередки также изменения печени по типу диффузного деструктивного процесса.
Рентгенологически выявляются эмфизематозность легочных полей, размытость легочного рисунка, низкое стояние куполов диафрагмы и малая ее подвижность. Иногда можно видеть большое количество мелкоочаговых образований в виде интенсивных гомогенных затемнений, нерезко очерченных и, как правило, сливающихся друг с другом.
В крови несколько повышено количество эритроцитов, заметны нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, относительная лимфоцитопения, иногда эозинофилия, СОЭ повышена.
Острое отравление, протекающее по типу бронхиолита и бериллиевой пневмонии, продолжается 2-3 месяца, затем клинические проявления бронхиолита проходят, самочувствие больных улучшается, гематологические сдвиги, температура и рентгенологическая картина нормализуются.
Нередко острый бериллиевый бронхиолит и пневмония сочетаются с высокой температурой, ознобом, симптомами, напоминающими литейную лихорадку. В этих случаях заболевание проявляется одновременным поражением кожи и слизистых оболочек в виде эритемы, дерматита, конъюнктивита, воспаления носоглотки, трахеобронхита, альвеолита. В течение острого отравления (особенно отчетливо при контакте с фторидом бериллия) отмечается определенная цикличность. Заболевание начинается с лихорадки, сменяющейся стадией затишья и последующим развитием легочного процесса.
^ В клинической картине различают периоды:
скрытый, продолжительностью 3-6 ч;
период выраженных клинических проявлений с ознобом, высокой лихорадкой (до 39-40 °С), головной болью, чувством стеснения в груди, кашлем; общей продолжительностью 6-8 ч;
период разрешения, характеризующийся быстрым падением температуры до нормальных величин, проливным потом, улучшением самочувствия.
Возможны рецидивы, и тогда течение заболевания приобретает как бы волнообразный характер. Вновь быстро нарастают явления раздражения дыхательных путей, температура тела повышается до 38-39°С, появляется мучительный, приступообразный коклюшеподобный кашель с отделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты, нередко с примесью крови. Такие вспышки-рецидивы обусловливают затяжной характер заболевания.
Рентгенологическая картина легких характеризуется значительным своеобразием.
В I стадии тяжелой интоксикации, которая обычно длится 5-7 дней, на фоне повышенной прозрачности легочных полей отмечаются много мелкоочаговых образований, расширение корней с нечеткими их контурами, подвижность диафрагмы резко ограничена.
Во II стадии, продолжающейся от 5-7 дней до 6-7 недель, количество очаговых образований значительно снижается, рисунок легкого имеет мелкопетлистый характер. Постепенно при значительном улучшении общего состояния рентгенологическая картина возвращается к норме.
Таким образом, исход острых отравлений, протекающих в виде распространения бронхиолита либо токсического пневмонита, может быть различным:
выздоровление с полной нормализацией рентгенологической картины;
развитие интерстициального пневмосклероза с уплотнением межуточной ткани легких;
переход в хроническую форму;
смерть на высоте интоксикации или в ближайшие сроки.
^ Хронический бериллиоз. Различают 2 формы заболевания: гранулематозную и интерстициальную. Хронический гранулематоз легких чаще наблюдается у работающих со светящимися красками, при изготовлении флюоресцентных ламп, при контакте с цинково-бериллиевым силикатом, воздействии металлического бериллия и его малорастворимых соединений.
П
ри хроническом бериллиозе легкие уменьшены, уплотнены, фиброзированы. Висцеральная плевра мелкобугристая. ВГЛУ увеличены, уплотнены, серого цвета. При гистологическом исследовании обнаруживают лимфоцитарно-гистиоцитарную инфильтрацию и фиброз интерстициальной ткани. На этом фоне – множественные неказеифицированные эпителиоидно-клеточные гранулемы (рисунок 11) в разной фазе развития (от «молодых» лимфоцитарно-гистиоцитарных до «старых» фиброзных узелков).
Рисунок 11 – беррилиоз. На рентгенограмме мы видим увеличение прикорневых и медиастинальных лимфоузлов. На гистологическом препарате патологического участка, биоптата медиастинального лимфоузла видны множественные гранулемы
Особенностью гранулем является наличие конхоидальных телец (тельца Шауманна) и астероидных телец в гигантских многоядерных клетках, которые обычно в большом количестве присутствуют в гранулемах. Тельца Шауманна (пластинчатые кальцесфериты) и астероидные тельца могут наблюдаться в гигантских клетках и при саркоидозе.
Заболевание может возникнуть как исход острой интоксикации соединениями бериллия либо как первично-хроническая форма.
В отличие от большинства профессиональных заболеваний концентрация токсического вещества не играет главной роли в развитии хронического бериллиоза.
Клиническая картина болезни может развиться через несколько месяцев или даже лет после прекращения контакта с бериллием, нередко без наличия в анамнезе острых интоксикаций. “Интересной и одновременно жуткой” называли немецкие авторы способность бериллия вызывать поздние проявления: спустя несколько лет возникают симптомы так называемой затяжной токсической бериллиевой пневмонии. Длительность латентного периода варьируется в очень широких пределах - от нескольких недель до 15 лет. Чаще этот период составляет 1,5-3 года.
Отмечается как бы обратная зависимость между продолжительностью латентного периода и тяжестью клинических проявлений заболевания: у больных с длительным латентным периодом относительно чаще наблюдается более мягкое течение болезни со склонностью к стабилизации. Клинические варианты хронического бериллиоза чрезвычайно разнообразны. Начало болезни может быть постепенным, с малым количеством жалоб, либо тяжелым, быстро прогрессирующим, с яркой клинической симптоматикой.
Наиболее ранний признак изменений функционального состояния легких - повышение альвеолярно-капиллярного градиента, или разницы в парциальном напряжении кислорода по обе стороны альвеолярно-капиллярной мембраны, так называемый альвеолярно-капиллярный блок. Отмеченная особенность является следствием своеобразного расстройства газообмена с нарушением диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану и отражает основной патогистологический процесс, присущий хроническому бериллиозу. Клинические проявления болезни в значительной степени зависят от выраженности и прогрессирования этого процесса.
Для начальных проявлений болезни характерны слабость, утомляемость, одышка при физической нагрузке, сухой приступообразный кашель. Нередки жалобы на колющие боли в грудной клетке без четкой локализации, быстрое похудание, лихорадку. Одышка постепенно нарастает и является ведущим, наиболее характерным симптомом болезни. За короткий срок больные теряют 8-10 кг. Заболевание часто сочетается с непереносимостью ряда лекарственных препаратов. Назначение антибиотиков может ухудшить общее состояние больного. Известны случаи, когда первые проявления заболевания совпадали с применением антибиотиков.
Быстро прогрессирующим вариантам хронического бериллиоза присуще острое начало с лихорадкой, при которой температура достигает 39-40°C, ознобом, тяжелым общим самочувствием, выраженной одышкой и резким похуданием. Больные жалуются на сладковатый вкус во рту, упорную, многократную рвоту, отмечается резкий цианоз. Температура тела обычно падает литически. По мере развития процесса цианоз принимает разлитой характер, своеобразный “чугунный оттенок”, наблюдается лимфаденопатия.
При перкуссии легких определяются коробочный звук, симметричное ограничение подвижности легочных краев, аускультативно отличаются рассеянные сухие и мелкопузырчатые влажные хрипы, преимущественно в нижних отделах легких. Нередко выслушивается шум трения плевры.
В выраженных случаях хронический бериллиоз, как правило, осложняется гипертонией малого круга кровообращения с последующим развитием хронического легочного сердца и выраженной правожелудочковой недостаточностью. В генезе легочного сердца наряду с развитием альвеолярно-капиллярного блока большое значение имеет сопутствующая гранулематозному процессу эмфизема легких.
Заболеванию может сопутствовать выраженный суставной и гепатолиенальный синдром. В отдельных случаях развивается кожная гранулема. Возможно поражение костной ткани с утолщением периоста ребер и длинных трубчатых костей.
Исходами хронического бериллиоза могут быть дыхательная недостаточность, развитие подострого или хронического легочного сердца. Процесс иногда осложняется спонтанным пневмотораксом, бактериальной инфекцией. Нередко отмечаются гиперкальциурия и нефролитиаз. Туберкулез легких относительно редко сопутствует бериллиозу.
Клинические формы кожных поражений при контакте с бериллием и его соединениями проявляются в виде контактных и аллергических дерматитов, экзем, язв, бериллиевых гранулем. Чаще всего поражения кожи развиваются при контакте с фтористыми солями бериллия. От воздействия чистого металла, окисей и гидроокисей бериллия как аллергические, так и контактные дерматиты возникают редко. Относительно меньшее значение имеют сульфаты и хлориды бериллия.
При исследовании функции внешнего дыхания констатируют следующие отклонения: показатели, отражающие состояние вентиляционных возможностей, обычно близки к нормальным величинам и не соответствуют степени одышки и цианоза. Вместе с тем коэффициент утилизации кислорода вентилируемого воздуха резко снижен. Компенсаторная гипервентиляция покоя сочетается с выраженной артериальной гипоксемией. В крови нередко наблюдается эритроцитоз, который обусловлен артериальной гипоксемией и носит компенсаторный характер.
Исследование соотношения белковых фракций сыворотки крови обнаруживает увеличение глобулинов с особенно резким нарастанием γ-глобулинных фракций.
Большое значение в диагностике хронического бериллиоза имеет рентгенологическое исследование легких. По степени тяжести различают 3 стадии.
I стадия характеризуется появлением нежной пятнистости или мелких узелков в легких. Нежная диффузная зернистость легочных полей напоминает поверхность наждачной бумаги. Корни легких не расширены, отчетливо выражены. На первично увеличенных снимках легких изменения сосудов и бронхов выявляются более отчетливо, местами видны точечные тени гранулем.
Для II стадии характерны более четкие узелки на фоне диффузного сетчатого рисунка. Изменения локализуются преимущественно в средних и нижних долях легких. Тени корней пушисты, слегка увеличены и нечетки. Отмечаются начальные признаки легочного сердца.
В III стадии обнаруживаются увеличенные отдельные узелки до 1-5 мм в диаметре, диффузный фиброз, эмфизематозные изменения. Многочисленные мелкие участки буллезной эмфиземы чередуются с узелковыми тенями. Слияние пятнистых затемнений наблюдается редко. Общая картина напоминает “снежную бурю”. Корни легких резко расширены, бесструктурны. Выражены рентгенологические признаки легочного сердца. Иногда в виде осложнений отмечаются спонтанный пневмоторакс, экссудативный плеврит. По рентгенологическим признакам выделяют 2 формы заболевания: интерстициальную и гранулематозную.
При интерстициальной форме развивающиеся гранулемы не видны на рентгенограмме. Характерны как бы застывшие рентгенограммы с мелкосетчатым рисунком. Интерстициальная форма хронического бериллиоза в отличие от гранулематозного ее варианта характеризуется менее тяжелым течением.
В отдельных случаях клинические проявления бериллиоза могут не соответствовать рентгенологическим данным. Возможно бессимптомное или малосимптомное течение хронического бериллиоза; при этом диагноз впервые устанавливает рентгенолог. Однако известны случаи, когда при выраженной симптоматике наблюдаются скудные рентгенологические изменения.
Относящиеся к клинико-рентгенологическому синдрому диссеминированных легочных процессов, следует дифференцировать как от различных нозологических форм кониозов, так и от ряда других легочных диссеминаций непрофессионального генеза.
Для дифференциальной диагностики пневмокониозов между отдельными нозологическими формами «кониотической болезни» наибольшее значение имеет профессиональный маршрут с детальной характеристикой условий труда и основного пылевого фактора (состав, концентрация ныли, дисперсность, защитные устройства и приспособления). В этом же плане необходимо учитывать особенности течения болезни, рентгенологической картины и некоторые другие диагностические критерии при различных видах пневмокониозов (выраженность бронхита, тип фиброза, степень и характер функциональных и иммунных расстройств, находки в биосубстратах, например, в мокроте асбестовых телец, частиц угля и др.).
Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика с непрофессиональными диссеминированными процессами, часто встречающимися в общей пульмонологии: диссеминированным туберкулезом , саркоидозом , легочными проявлениями ревматизма, фиброзирующий альвеолитом, канцероматозом, врожденной дисплазией легкого и др.
Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких . В эту клиническую форму включены все формы туберкулеза легких , возникшие в результате лимфогенного и гематогенного рассеивания туберкулезной инфекции. Характерными чертами диссеминированного туберкулеза являются симметрия и однотипность поражения легких с преимущественным распространением в кортикальных отделах. Именно поэтому, очевидно, наиболее частым заболеванием, за которое по ошибке принимают силикоз и некоторые другие пневмокониозы, является диссеминированный туберкулез легких. Диагностические критерии, которые могут помочь дифференцировать эти процессы, различны в зависимости от характера диссеминаций и ее остроты.
При подостром и хроническом диссеминированном туберкулезе начало болезни чаще протекает с лихорадкой и сопровождается более или менее выраженным ухудшением самочувствия. Эти симптомы обычно преходящие, и вне периода обострения общее состояние может длительно оставаться удовлетворительным. В «холодном» периоде заболевание клинически мало отличается от силикоза и других пневмокониозов. Для диагностики имеют значение указание на перенесенный экссудативный плеврит в прошлом, наличие внелегочной локализации процесса. Рентгенологически изменения многообразны, но в большинстве случаев отличимы от пневмокониозов, несмотря на двустороннее и симметричное расположение очажковых высыпаний. В отличие от силикоза и других очажково-узелковых пневмокониозов при хроническом и подостром диссеминированном туберкулезе высыпания располагаются преимущественно в верхних отделах легких, но особенное значение для диагноза имеют полиморфизм отдельных высыпаний, нечеткость их контуров, различная величина и плотность очагов, а главное их динамика; при прогрессировании процесса отмечаются рост и слияние очагов с формированием инфильтративно-пневмонических фокусов с распадом, образованием штампованных каверн. При благоприятном течении процесса, особенно под действием антибактериальной терапии, наблюдаются уплотнение очагов и их кальцинация. Свежие очаги могут почти полностью рассасываться. При хронических формах резко меняется положение корней, типично их подтягивание кверху, изменяется форма сердца («печная труба»). Все эти особенности в большинстве случаев позволяют дифференцировать подострый и хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез от силикоза .
При острых диссеминированных формах туберкулеза для дифференциальной диагностики клиническая картина имеет большее значение, чем рентгенологическая. При свежей гематогенной диссеминации с высыпаниями, наиболее густо расположенными в средних и нижних отделах, рентгенологическая картина может напоминать мелкоузелковый силикоз. Но есть и некоторые отличительные признаки: большая однородность и густота теней вблизи средостения, значительно меньшая выраженность интерстициальных изменений, отсутствие типичного для силикоза уплотнения и расширения корней. Особое значение имеют также обнаружение внелегочной локализации процесса (милиарный туберкулез) и в большинстве случаев отчетливый положительный эффект антибактериальной терапии с полным и частичным рассасыванием патологических высыпаний в легких.
Саркоидоз , или болезнь Бенье-Бека-Шауманна. Это своеобразное системное заболевание. Этиология его неизвестна, не исключено, что возбудителем заболевания является неидентифицированный вирус. В прошлом саркоидоз часто считали проявлением атипичного туберкулеза, связь с которым в настоящее время большинством авторов отрицается.
В известной мере условно можно говорить о легочной форме саркоидоза с локализацией процесса в лимфатических узлах корней легких и паренхиме и о саркоидозе с вовлечением других органов и систем: периферические лимфатические узлы, глаза, кости, слюнные и слезные железы, печень, селезенка, кожа, нервная система и др.
Морфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидно-клеточная гранулема с гигантскими клетками Лангханса, проявляющая наклонность к рассасыванию или гиалинизации, реже некрозу.
Особенно трудна для диагностики легочная форма болезни.
При саркоидозе с особым постоянством обнаруживаются изменения в легких и увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Клинико-рентгенологическая картина поражения легких при саркоидозе нередко во многом похожа на силикоз. Как и силикоз, легочный саркоидоз может проявляться скудной клинической картиной, однако при нем чаще имеются нарушение общего состояния, повышение температуры, изменение крови. Более всего в дифференциальной диагностике имеет значение обнаружение совершенно нетипичных для силикоза внелегочных проявлений болезни.
Легочный саркоидоз по рентгено-морфологическим изменениям принято делить на три стадии. Первая стадия рентгенологически характеризуется выраженным увеличением внутригрудных лимфатических узлов, вторая - диссеминированным легочным процессом, при третьей стадии в легких обнаруживаются крупные сливные затемнения. Близость симптоматики силикоза и саркоидоза служит причиной того, что в клинику профессиональных болезней нередко направляются больные саркоидозом с ошибочным диагнозом силикоза.
Из дифференциально-диагностических признаков наибольшее значение при силикозе и других пневмокониозах имеют контакт с кварцевой пылью, выраженные туберкулиновые пробы; при саркоидозе - наличие некоторых изменений со стороны крови, в частности выраженный моноцитоз, палочкоядерный сдвиг, а также наличие внелегочных проявлений болезни.
Со стороны рентгеновской картины дифференциально-диагностические признаки различны в зависимости от стадии того и другого заболевания. В I стадии наибольшее значение для дифференциальной диагностики имеет явно большее увеличение лимфатических узлов при саркоидозе, в связи с чем контуры корней легких при нем принимают полициклические очертания. При силикозе и меньше при других пневмокониозах в I стадии болезни корни также значительно расширены, но никогда не достигают такой степени увеличения как при саркоидозе, контуры их редко приближаются к полициклическим, скорее могут быть названы «обрубленными», что особенно выражено во II стадии болезни. При силикозе в лимфатических узлах корней легких может обнаруживаться кальцинация по типу так называемой «яичной скорлупы».
Самое существенное отличие I стадии саркоидоза от I стадии силикоза или другого пневмокониоза - это выраженность при последних изменений в легочной паренхиме с сетчатостью и деформацией легочного рисунка, с наличием небольшого количества узелковых теней. В то же время при саркоидозе в этой стадии интерстициальные изменения отсутствуют или минимальны. Во II стадии рентгенологическая картина может иметь много общего, выделяют сетчатую, очажковую и милиарную формы. Сетчатая форма саркоидоза (II стадия) может быть похожей на интерстициальный пневмокониоз, однако при пневмокониозе интерстициальные изменения значительно более выражены и имеют характер межуточного фиброза с типичной деформацией рисунка, поражая прежде всего кортикальные отделы. При саркоидозе интерстициальные изменения имеют меньшую выраженность, характер их преимущественно тонкосетчатый, локализация этих изменений преимущественно прикорневая.
Наиболее характерным для II стадии силикоза и других пневмокониозов от пыли с высоким содержанием кремнезема является картина с большим количеством узелковых теней довольно однородного вида, локализующихся главным образом в кортикальных отделах обоих легких. Такая картина мало характерна для саркоидоза, при котором во II стадии болезни могут быть полиморфные очажковые тени с преимущественно прикорневой локализацией или милиарные высыпания, скорее похожие на соответствующую форму туберкулеза. Узелки при силикозе могут быть иногда также мелкими, но они обычно расположены в кортикальных отделах и, как правило, на фоне выраженного межуточного склероза.
В III стадии болезни рентгенологическая картина особенно сложна для дифференциального диагноза между силикозом и саркоидозом. Полиморфный выраженный фиброз при этих двух болезнях может быть очень похож. Для силикоза в III стадии характерно слияние узелковых теней в конгломераты, которые вначале чаще образуются кортикально, затем иногда могут принимать округлую или овальную форму с четкими контурами и имеют тенденцию перемещаться к корням. В этом периоде обычно выражено смещение органов средостения, характерны также массивные плевральные сращения. При саркоидозе слияние очажковых теней с самого начала идет скорее в прикорневых областях, образование фиброзных полей с четкими контурами мало характерно, чаще тени расплывчаты и менее интенсивные, реже наблюдаются смещение средостения и грубая плевральная реакция. В корнях легких при силикозе часто обнаруживаются петрификаты или своеобразное отложение извести по периферии лимфатических узлов (симптом «яичной скорлупы»), возможно и частичное обызвествление самих силикотических узелков. Такая картина нетипична для саркоидоза. И, наконец, силикоз, как правило, осложняется туберкулезом, который резко видоизменяет его картину, давая различные сочетания этих болезней. При саркоидозе сочетание с туберкулезом встречается значительно реже.
Несмотря на все перечисленные особенности, дифференциальная диагностика между пневмокониозами и саркоидозом часто сложна, а клиническая и рентгенологическая картины иногда почти неотличимы. Очень часто предположение о саркоидозе возникает только тогда, когда у больного неожиданно обнаруживается регрессия или обратное развитие болезни, спонтанно или чаще под влиянием терапии глюкокортикоидными препаратами.
Ревматическое поражение легких . Характер легочных изменений при ревматизме весьма различен. Наряду с такими известными формами поражения легких как ревматические пневмонии, плевриты и гемосидероз, в литературе имеются указания на возможность развития легочных васкулитов.
Васкулиты клинически проявляются малоспецифичной симптоматикой; процесс чаще возникает остро, сопровождается одышкой и кровохарканьем, повышением температуры, при скудных физикальных данных. Как правило, отмечается хороший эффект от антиревматической терапии. Рентгенологически выявляются усиление и деформация легочного рисунка, главным образом за счет сосудистого компонента. Иногда отмечаются очаговоподобные тени, преимущественно в средних и нижних отделах, по-видимому, обусловленные кровоизлияниями в паренхиму легких.
Наряду с васкулитами выделяют также ревматический пневмонит или интерстициальную пневмонию . Пневмониты не сопровождаются четкой клинической картиной, развиваются исподволь, характеризуются медленно прогрессирующей дыхательной недостаточностью при минимальных клинических проявлениях (небольшое количество влажных незвонких хрипов). Рентгенологически при этом обнаруживаются интерстициальные изменения с сетчато-пятнистым легочным рисунком в средних и нижних отделах. По-видимому, чаще всего дело идет о сочетании пневмонита с васкулитом, и можно лишь говорить о преобладании того или другого компонента. Как васкулит, так и пневмонит имеют исходом диффузный пневмосклероз .
Наряду с васкулитами и пневмонитами у больных ревматизмом встречается гемосидероз легких, который объясняют длительно существующим застоем в малом круге кровообращения. Рентгенологически гемосидероз характеризуется наличием довольно четких мелкопятнистых теней в средних и нижних отделах легких, расположенных преимущественно в прикорневых зонах, сочетающихся с широкими тенями застойных корней легких.
Этиология заболевания неизвестная, некоторые авторы придают значение воздействию токсических веществ, а само заболевание рассматривается как своеобразная реакция со стороны легких аутоиммунного характера.
Милиарный карциноматоз легких . Могут возникать трудности в отношении дифференциальной диагностики пневмокониозов от мелкоочагового метастатического обсеменения легких, особенно типа карциноматозного лимфангоита и милиарного карциноматоза.
Первичным источником метастазирования чаще всего является рак молочной железы, желудка, поджелудочной железы, легких. Известны случаи, при которых обнаружение первичного рака удается с трудом или вообще оказывается невозможным, например при так называемом «маленьком раке». Выделяя формы лимфогенного и гематогенного распространения, большинство авторов это деление считают условным, ибо, как правило, имеется смешанный характер метастазирования и речь может идти лишь о преимущественном распространении процесса по лимфатическим и кровеносным сосудам.
При дифференциальной диагностике между пневмокониозом и метастатическим милиарным раком особое значение имеет несоответствие между стажем «пылевой» работы и тяжестью клинической картины. При диссеминированной форме метастатического рака в анамнезе чаще имеются сведения о непродолжительной работе с малоагрессивной пылью, и в полном несоответствии с этим наблюдается тяжелая клиническая картина с явлениями выраженной дыхательной недостаточности и признаками интоксикации. Для силикоза более характерно малосимптомное течение болезни с поздно развивающейся дыхательной недостаточностью. Рентгенологически при преимущественно гематогенном обсеменении обращает на себя внимание больший полиморфизм очаговых изменений, округлая форма и нечеткость контуров их с увеличением числа и величины очагов в апикаудальном направлении. При преимущественно лимфогенном распространении преобладают интерстициальные изменения с грубой тяжистостью и сетчатостыо, веерообразно расходящейся от резко расширенных инфильтрированных корней и истончающейся к периферии. Отсутствует характерный для силикоза симптом обрубленности корней. Для гематогенного и лимфогенного распространения рака характерно относительно быстрое прогрессирование рентгенологических изменений. Большую помощь в диагностике может оказать исследование мокроты на атипичные клетки, а при наличии метастазов в периферические лимфатические узлы - их гистологическое исследование. Некоторое значение имеют тромбоцитоз и изменения в тромбоцитарной формуле в сторону увеличения старых и дегенеративных форм.
Таким образом, дифференциальная диагностика пневмокониозов с другими диссеминированными легочными процессами сложна, но в принципе может быть проведена. Главные критерии для установления правильного диагноза - это оценка пневмокониоза опасности конкретных условий труда больного в сопоставлении с особенностями клинико-рентгенологической картины, характерной для каждого из заболеваний в отдельности.
Пневмокониозы нередко приходится дифференцировать не только друг от друга, но и от ряда заболеваний непылевой этиологии, при которых на рентгенограммах легких обнаруживаются диссеминированные изменения.
Для установления диагноза пневмокониоза прежде всего обязательно наличие в трудовом анамнезе больного контакта с соответствующими видами производственной пыли.
В клинико-рентгенологической картине различных видов пневмокониозов наблюдается много общих признаков. В то же время в зависимости от состава вдыхаемой пыли они имеют и некоторые различия. Это касается сроков их развития, формы фиброзного процесса в легких, его склонности к прогрессированию и осложнениям. Так, например, силикоз возникает при менее длительном стаже работы в контакте с пылью, чем другие виды пневмокониозов, характеризуется наличием преимущественно узелковой формы пневмофиброза, обычно имеет более выраженную тенденцию к прогрессированию и значительно чаще сочетается с туберкулезом легких. При асбестозе развивается в основном интерстициальная форма пневмофиброза, нередко в сочетании с хроническим бронхитом, а иногда и с бронхогенным раком. Поэтому, принимая во внимание “пылевой” стаж работы, состав производственной пыли и особенности клинико-рентгенологической картины заболевания, дифференциальная диагностика различных видов пневмокониоза не представляет трудностей.
В тех случаях, когда у лиц, длительно работающих в условиях воздействия пыли, обнаруживается диссеминированный процесс в легких, необходимо иметь в виду возможность развития не только пневмокониоза, но и некоторых других непрофессиональных заболеваний: диссеминированного туберкулеза легких (медиастинально-легочная форма саркоидоза), идиопатического фиброзирующего альвеолита, карциноматоза легких. Для дифференциальной диагностики важно учитывать клиническую симптоматику соответствующих заболеваний.
Диссеминированный туберкулез легких возникает вследствие распространения туберкулезной инфекции по кровеносным, лимфатическим путям и бронхам. По течению различают острые, подострые и хронические формы туберкулезной диссеми- нации. К острым формам диссеминированного туберкулеза относят и милиарный туберкулез.
Пневмокониозы приходится дифференцировать главным образом от хронической, реже - от подострой и острой форм диссеминированного туберкулеза. Клиническая картина различных форм милиарного туберкулеза (тифоидной, легочной, менингеальной) очень своеобразна. Милиарный туберкулез, как правило, наблюдается у детей и лиц пожилого возраста, в настоящее время почти не встречается.
Острая форма диссеминированного туберкулеза в отличие от пневмокониозов характеризуется быстрым развитием и выраженной клинической картиной, сопровождающейся признаками интоксикации, явлениями бронхиолита. Нередко обнаруживаются симптомы внелегочной локализации туберкулезного процесса. На рентгенограммах легких у таких больных определяются многочисленные мелкоочаговые тени, наибольшее количество которых, как и при узелковой форме пневмокониоза, расположено главным образом в средних и нижних отделах легких. Однако при этом отсутствуют интерстициальные изменения, а также уплотнение и расширение корней легких. Кроме того, обычно эффективна антибактериальная терапия. Все это позволяет отличить острую форму диссеминированного туберкулеза от пневмокониоза.
Подострая и хроническая формы диссеминированного туберкулеза, как и многие острые респираторные заболевания (грипп, острый бронхит и др.), вначале могут сопровождаться катаральными явлениями в верхних дыхательных путях и бронхах, общим недомоганием, повышенной утомляемостью, лихорадкой. Нередко отмечается реакция серозных оболочек в виде рецидивирующего сухого или экссудативного плеврита и обнаруживается туберкулезный процесс в других органах. Рентгенологическая картина при подострой и хронической формах диссеминированного туберкулеза имеет некоторое сходство с таковой при пневмокониозах: двустороннее и симметричное расположение многочисленных мелких очаговых теней. В то же время туберкулезные очажки на рентгенограммах в отличие от пневмокониотических узелков характеризуются полимор-физмом, нечеткостью контуров, различной величиной и плотностью, а также преимущественной локализацией в верхних отделах легких. Корни легких при хронической форме диссеминированного туберкулеза обычно подтянуты кверху. Важно учитывать и динамику рентгенологических изменений. В случае прогрессирования туберкулезного процесса возможно появление инфильтративно-пневмонических образований. При благоприятном течении (после применения противотуберкулезных препаратов) свежие очажки могут полностью исчезнуть, часть очажков уплотняется и кальцинируется.
Для дифференциальной диагностики пневмокониозов от диссеминированного туберкулеза, помимо клинико-рентгенологических данных, следует использовать также результаты туберкулиновых проб, анализов крови и мокроты.
Медиастинально-легочную форму саркоидоза не всегда легко дифференцировать от пневмокониоза, так как клиническая картина этой формы саркоидоза может быть весьма скудной, а по рентгенологическим признакам нередко напоминает пневмокониоз.
Различают три стадии легочного саркоидоза. Стадия I характеризуется поражением внутригрудных лимфатических узлов. Стадия II сопровождается поражением легких в виде изменений: а) интерстициальных, б) мелкоочаговых, в) средне- и крупноочаговых, г) конгломерирутощих (без фиброза). Для стадии III характерно появление конгломерирующих изменений, которые сочетаются с фиброзом, и массивного очагового или диффузного фиброза в легких.
Для дифференциальной диагностики большое значение имеет наличие у больных внелегочных признаков, встречающихся при саркоидозе: поражение наружных и внутрибрюшинных лимфатических узлов, кожи, опорно-двигательного аппарата (кости, суставы, скелетные мышцы, сухожилия и их влагалища), глаз, нервной системы, сердца, печени, селезенки, почек, желудочно-кишечного тракта и др. При саркоидозе чаще, чем при пневмокониозах, отмечаются ухудшение общего состояния, боли в суставах. Заболевание может начаться остро, появлением лихорадки, артралгий, узловатой эритемы с последующим развитием медиастинальной лимфаденопатии. В крови обнаруживаются лейкопения и моноцитоз, отсутствует чувствительность к туберкулину; эффективна глюкокортикоидная терапия.
По рентгенологическим признакам для медиастинально-легочной формы саркоидоза весьма характерно значительное увеличение внутригрудных лимфатических узлов, имеющих полициклические контуры. Этот признак по существу может быть основным для дифференциальной диагностики саркоидоза I стадии. В то же время при пневмокониозе I стадии корни легких обычно умеренно расширены, приобретают “ обрублен -ный” вид. Кроме того, при пневмокониозе всегда обнаруживаются интерстициальные изменения в легких.
Нередко по рентгенологическим данным трудно установить различие между II стадией легочного саркоидоза и II стадией пневмокониоза. Однако для саркоидоза II стадии более типичны интерстициальные изменения сетчатого характера, на фоне которых обычно определяются полиморфные мелкоочаговые тени, локализующиеся преимущественно в прикорневых зонах легких. При пневмокониозе II стадии интерстициальные изменения, как правило, сопровождаются деформацией легочного рисунка, а появляющиеся узелковые тени имеют ровные контуры и располагаются главным образом в кортикальных отделах легких.
Наиболее трудно по рентгенологическим данным дифференцировать легочный саркоидоз III стадии от пневмокониоза III стадии. При саркоидозе III стадии слияние очаговых теней обычно наблюдается в прикорневых зонах, при этом контуры образующихся затемнений не имеют четких границ. Для пневмокониоза III стадии характерно слияние узелковых теней, чаще в кортикальных отделах легких. Возникающие фиброзные поля преимущественно округлые или овальные, с более четкими контурами, чем при саркоидозе. Одновременно отмечается тенденция к смещению образующихся конгломератов к корням легких. Нередко бывают массивные плевральные сращения. В отличие от саркоидоза при пневмокониозе (особенно силикозе) значительно чаще выявляются петрификаты в корнях легких и присоединяется туберкулезная инфекция.
Для дифференциальной диагностики саркоидоза и пневмокониоза может быть использована бронхоскопия с транстрахеобронхиальной пункционной биопсией перитрахеобронхиальных лимфатических узлов. Определенное значение для диагностики саркоидоза имеют туберкулиновая анергия и положительная проба Квейма.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит , как и пневмокониоз, по рентгенологическим признакам характеризуется интерстициальными изменениями и диссеминированными узелковыми тенями, которые расположены преимущественно в средних и нижних отделах легких. Однако в отличие от пневмокониоза интерстициальный процесс в легких при идиопатическом фиброзирующем альвеолите имеет мелкосетчатый вид. Поэтому при дифференциальной диагностике важно учитывать их клиническую картину.
В противоположность пневмокониозу идиопатический фиброзирующий альвеолит может иметь не только постепенное, но и острое начало. Его ранним признаком является быстро возникающая прогрессирующая одышка, которая нередко предшествует развитию рентгенологических изменений в легких. Больных беспокоят чувство стеснения в груди и небольшой кашель, появляется цианоз, наблюдается симптом “барабанных пальцев”. В легких прослушиваются влажные хрипы, иногда отмечается кровохарканье. Возможна умеренная эозинофилия, повышается СОЭ. При выраженной гипоксемии обнаруживается полицитемия.
Карциноматоз легких обычно возникает вследствие метастазирования лимфогенным и гематогенным путями первичного ракового узла, расположенного в молочной, щитовидной, поджелудочной железах, желудке, легких.
Дифференциальная диагностика пневмокониоза и карциноматоза легких наиболее затруднена при мелкоочаговой форме последнего. В отличие от пневмокониоза, клиническая картина карциноматоза легких значительно более тяжелая и нередко сопровождается интоксикацией. У больных наблюдается выраженная дыхательная недостаточность. На рентгенограммах легких выявляются полиморфные очаговые тени с нечеткими контурами. Отсутствует “обрубленность” корней легких. Отмечаются быстрое прогрессирование процесса в легких и изменения в периферических лимфатических узлах. Для уточнения диагноза необходимо исследовать мокроту на наличие атипичных клеток, а при увеличении периферических лимфатических узлов показана их биопсия.
Пневмокониозы иногда приходится дифференцировать от некоторых системных заболеваний: ревматоидного артрита, гранулематоза Вегенера, волчаночного васкулита легких и др. В этих случаях особенно важно учитывать своеобразие клинической картины указанных заболеваний.
08tkacheva.qxd 22.05.2009 16:22 Page 8 Лекции Дифференциальная диагностика пневмокониозов с другими диффузнодиссеминированными заболеваниями легких ✑ В.Н. Ткачева Курс профессиональных заболеваний при кафедре факультетской терапии Педиатрического факультета РГМУ К диффузнодиссеминированным относят ся заболевания легких, при которых в легоч ной ткани развиваются фиброз и очаговая диссеминация. В профессиональной пато логии таковыми являются пневмокониозы – заболевания, возникающие под действием пылевого фактора. По распространенности пневмокониозы занимают ведущее место среди профессиональных болезней. Это связано с тем, что на предприятиях многих отраслей промышленности сохраняется большое число производственных процес сов, сопровождающихся образованием и выделением пыли. Чаще всего это процес сы, связанные с бурением породы, дробле нием, размолом, просевом, обработкой и переработкой кварца, гранита, волокнистых материалов, электросваркой и газорезкой металлов, обработкой и отделкой поверхно сти металлов. Производственная пыль раз личается по своему химическому составу, приводя к различным видам пневмоконио зов. Самым частым из пневмокониозов яв ляется силикоз, обусловленный воздействи ем пыли диоксида кремния. Краткая характеристика пневмокониозов Чтобы понять механизм развития пнев мокониозов, следует разобрать патогенез силикоза. Пыль, содержащая диоксид кремния, проникает в мелкие дыхательные пути и непосредственно в альвеолы. Сюда проникают респирабельные частицы, раз меры которых не превышают 5 мкм (сред недисперсная пыль). Частицы пыли захва 8 Лечебное дело 2.2006 тываются альвеолярными макрофагами, которые затем разрушаются и выделяют фиброгенный фактор (мукопротеид). При этом происходит активация фибробластов с последующим избыточным образованием коллагена и развитием пневмофиброза. При вдыхании пыли с высоким содержани ем диоксида кремния чаще всего развива ется узелковый процесс, обычно двусто ронний. Узелки представляют собой кон центрически или вихреобразно располо женные пучки соединительной ткани, частично гиалинизированные, с частицами кварца внутри, которые затем могут пере ходить в узловые образования. Большое значение в патогенезе силикоза имеют нарушения местного иммунитета, так как макрофаги участвуют в переносе сигнала с Тлимфоцитов на Влимфоциты, которые вырабатывают иммуноглобулины. При силикозе погибает большое количест во макрофагов и активизируются Ткилле ры, которые способствуют еще большему развитию фиброза. Жалобы при силикозе обычно скудные (одышка, возможны кашель и боли в груд ной клетке), изменения со стороны анали зов крови отсутствуют, и поэтому диагноз пневмокониоза (силикоза) основывается на рентгенологических проявлениях. Вы деляют три рентгенологические формы пнев мокониозов (Международная классифика ция 1971 г., дополненная в 1976 г.), буквен ные обозначения внутри каждой из этих форм указывают на выраженность процес са в легких: 08tkacheva.qxd 22.05.2009 16:22 Page 9 Дифференциальная диагностика пневмокониозов узелковая (p, q, r): двустороннее усиле ние и деформация легочного рисунка с очаговыми образованиями размером до 1,5 мм (p), узелки размером 1,5–3 мм (q), узелки размером 3–10 мм (r); интерстициальная (s, t, u): двусторонние линейные и сетчатые изменения (s), тя жистые изменения (t), груботяжистые изменения (u); узловая (А, В, С): мелкоузловая – наи больший диаметр узлов 1–5 см (А); крупноузловая – диаметр узлов 5–10 см (В); массивная – диаметр узлов более 10 см (С). Стадийность процесса (стадии I, II, III) при пневмокониозах характеризуется нара станием фиброза, появлением плевродиа фрагмальных и плеврокостальных спаек, слиянием узелков и их обызвествлением, образованием узлов, скорлупообразным обызвествлением лимфатических узлов (ЛУ). Параллельно с усугублением этих из менений у больного нарастает одышка. На рушения функции внешнего дыхания (ФВД) при пневмокониозах, как и при других диффузнодиссеминированных процессах в легких, являются преимущественно рест риктивными. При III стадии силикоза могут возникать осложнения: эмфизема легких, буллезная эмфизема, пневмоторакс, среднедолевой синдром, каверны, легочное сердце. Тубер кулез легких – наиболее частое и тяжелое осложнение силикоза, резко изменяющее его течение. Наиболее частой формой, ос ложняющей силикоз, является очаговый туберкулез (обычно очаги локализуются в верхних отделах легких); инфильтративные и диссеминированные формы встречаются реже. При силикозе III стадии отличить ин фильтративные туберкулезные затемнения от силикотических фиброзных полей мож но по “дорожке”, соединяющей инфильт ративное затемнение с корнем легкого. По течению пневмокониозы разделяют на быстро прогрессирующие, медленно прогрессирующие и регрессирующие (встречаются в отдельных случаях). В лечении силикоза применяют поливи нилпирролидон (с целью сохранения мем браны макрофагов), нестероидные проти вовоспалительные препараты (воздействие на фибробласты), новокаиновые ингаля ции (для удаления частиц пыли из бронхи ального дерева), антигистаминные препа раты, витамины группы В, аскорутин, глю кокортикостероиды (ГКС) при быстро прогрессирующем течении. Дифференциальный диагноз пневмоко ниозов проводят со следующими заболева ниями: диссеминированный туберкулез легких; саркоидоз; экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА); идиопатический фиброзирующий аль веолит (ИФА); лимфогранулематоз. Учитывая схожесть рентгенологических проявлений этих заболеваний, важными опорными моментами для установления диагноза служат особенности клиники и течения болезни, результаты исследования мокроты и жидкости бронхоальвеолярного лаважа, а также анализ рентгеновского ар хива пациента, позволяющий установить эволюцию рентгенологических измене ний. Установление диагноза любого вида пневмокониозов невозможно без учета профессионального маршрута (стаж рабо ты в условиях пылевого производства) и санитарногигиенической характеристики условий труда (вид пыли и ее концентра ция на рабочем месте). Первые проявле ния пневмокониоза могут развиваться в период работы или через много лет после прекращения контакта с пылью (“поздний пневмокониоз”). Подходы к дифференциальной диагнос тике пневмокониозов (силикоза) с некото рыми диффузнодиссеминированными процессами суммированы в таблице. Лечебное дело 2.2006 9 Клинические проявления 10 Лечебное дело 2.2006 Лимфогра нулематоз ИФА Обструктивный тип нарушений В острой стадии – обструктивные изменения, при хронизации – рестриктивные Прогрессирование рестриктивного типа нарушений, эмфиземы Рестриктивные и обструктивные нарушения разной степени выраженности Смешанный тип нарушений в зависимости от выраженности процесса Тени полиморфные. Могут быть интерстициальные изменения и увеличение ЛУ Увеличение СОЭ, лимфопения, эозинофилия Колебания от нор мальных показателей до выраженных нарушений Лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ Абсолютная лимфопения Лейкоцитоз, лимфо и моноцитоз, увеличение СОЭ Отсутствуют Изменения в пери ферической крови Гранулемы, клетки Березовского–Штернберга Уплотнение и утолщение межальвеолярных перегоро док, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью Эпителиоидноклеточные гранулемы Туберкулезные бугорки, состоящие из клеток: эпителиоидных, лимфоид ных, Пирогова–Лангханса, с казеозом Эпителиоидноклеточная гранулема (все клетки тубер кулезного бугорка без казеоза) Узелки с частицами пыли (SiO2) внутри и фиброзными кольцами вокруг Морфологические признаки 16:22 ЭАА Нарастание рестриктивного типа нарушений ФВД Диффузноинтерстициальный фиброз, узелковый или узловой процесс. Мономорфные тени Рентгенологическая картина 22.05.2009 Увеличение прикорневых ЛУ, реже парабронхиальных, трахео бронхиальных. Появление крупнопятнистого рисунка в прикорневых и мелкопятнис того в средних зонах, а также мелких очаговых теней Озноб, повышение Усиление легочного рисунка температуры тела, за счет интерстициального одышка, кашель, боли компонента, суммация этих в грудной клетке, теней создает картину мышцах, суставах милиарных очагов Одышка при остром про Усиление и деформация грессирующем течении, легочного рисунка, интерстици лихорадка, похудание, альный фиброз, “сотовое легкое” боли в грудной клетке, артралгии, редко кровохарканье Общее недомогание, Увеличение ЛУ средостения, лихорадка чаще с образованием конгло мератов. В легочной ткани интер стициальные и инфильтративные изменения Одышка, кашель, боли в грудной клетке, ЛУ не увеличены. Медленно прогрессиру ющее течение Диссемини Интоксикационный син рованный дром. Могут быть кашель, туберкулез выделение мокроты (МБТ), кровохарканье, боли в грудной клетке Саркоидоз Чаще бессимптомное начало, при прогресси ровании появление субфебрильной лихорад ки, слабости, ноющих болей за грудиной Пневмо кониозы (силикоз) Заболевание Дифференциальная диагностика пневмокониозов (силикоза) с некоторыми диффузнодиссеминированными процессами 08tkacheva.qxd Page 10 Лекции 08tkacheva.qxd 22.05.2009 16:22 Page 11 Дифференциальная диагностика пневмокониозов Диссеминированный туберкулез легких При выявлении диффузнодиссемини рованного процесса в легких (например, при периодическом медицинском осмотре) пациента обычно направляют в противоту беркулезный диспансер. Фтизиатр отверга ет диагноз диссеминированного туберкуле за легких, если на рентгенограмме опреде ляются мономорфные очаги, так как при туберкулезе бугорки находятся на разных этапах морфологического развития и раз личны по плотности – полиморфизм теней. При туберкулезе возможно также пора жение внутригрудных ЛУ, чаще в виде их незначительного увеличения, которое вы является главным образом на томограммах. При позднем развитии силикоза нередко происходит обызвествление ЛУ корней лег ких по типу “яичной скорлупы” и самих си ликотических узелков. При присоединении туберкулеза к силикозу определенное зна чение имеет локализация рентгенологичес ких изменений: туберкулезные очаги рас полагаются в верхних отделах легких, а си ликотические узелки – в средних и нижних. Учитываются характерные для туберку лезного процесса симптомы интоксика ции, изменения периферической крови (лейкоцитоз, лимфоцитоз и моноцитоз, увеличение СОЭ), результаты исследова ния мокроты на микобактерии туберкулеза (МБТ), данные бронхоскопии. При сили козе наблюдается несоответствие между скудной клинической картиной и обычно отчетливыми рентгенологическими изме нениями. При специфическом лечении туберкуле за достигается значительная положитель ная динамика, тогда как терапия силикоза не дает положительных сдвигов и направ лена лишь на стабилизацию процесса. низмов (в основном Тхелперной активно сти) приводит к формированию эпителио идноклеточных гранулем, которые содер жат клетки Пирогова–Лангханса, но в них отсутствует (в отличие от туберкулезных гранулем) творожистый некроз. Саркоидоз начинается с поражения внут ригрудных ЛУ, иногда наряду с внутригруд ными увеличиваются и периферические ЛУ. Помимо легких в процесс при саркоидозе могут вовлекаться и другие внутренние ор ганы. При острой форме заболевания отме чаются артралгии, узловатая эритема, по вышение температуры тела, похудание. При пневмокониозах отсутствуют симпто мы интоксикации и увеличение какихли бо групп ЛУ. Рентгенологически при саркоидозе на ряду с увеличением ЛУ отмечается мелко пятнистый рисунок в средних и субкор тикальных зонах с мелкими очаговыми тенями в средних и нижних отделах, что напоминает узелковую форму пневмоко ниозов (р). Диагноз саркоидоза подтверж дается при гистологическом исследовании материала, полученного при бронхоско пии, медиастиноскопии, биопсии кожи или периферического ЛУ, где обнаружива ют эпителиоидноклеточные гранулемы с гигантскими клетками Пирогова–Ланг ханса без казеоза. Основным методом лечения саркоидоза служит применение ГКС. В связи с возмож ностью спонтанного регресса заболевания (в 20–30% случаев) от лечения преднизоло ном можно воздержаться при бессимптом ном течении впервые выявленного саркои доза внутригрудных ЛУ. Из других медика ментов используются цитостатики (мето трексат), однако после его отмены часто возникают рецидивы. Экзогенный аллергический альвеолит Саркоидоз Саркоидоз – заболевание с неизвестной этиологией. Снижение иммунных меха ЭАА имеет острое начало, протекает с симптомами интоксикации – высокой тем пературой, ознобом, болями в грудной Лечебное дело 2.2006 11 08tkacheva.qxd 22.05.2009 16:22 Page 12 Лекции клетке, одышкой. Заболевание обусловлено ингаляционным попаданием в организм пациента определенного антигена бактери ального, грибкового, животного или расти тельного происхождения. Среди них сыво роточные белки и экскременты кур, голу бей и других птиц, крупного рогатого скота, свиней; различные пыли – рыбная, пше ничной муки, шерсти животных, хлопка, льна, опилок дуба, клена, кедра и т.д. Нача ло заболевания может быть не таким ост рым, если дозы антигена небольшие, одна ко при повторных и длительных контактах (часто – профессионального характера) формируется фиброз в легочной ткани, со провождающийся нарастающей одышкой. Рентгенологически при остром альвео лите выявляются интерстициальные и мел коочаговые изменения в легких, при хрони ческих альвеолитах – интерстициальный фиброз. При исследовании ФВД в основ ном отмечаются прогрессирующие рест риктивные нарушения. Чрезбронхиальная биопсия легких обнаруживает преимущест венно лимфоцитарную инфильтрацию меж альвеолярных перегородок и альвеол, а так же саркоидоподобные гранулемы. Эффективность лечебных мероприятий при остром течении ЭАА зависит от свое временности прекращения контакта с этио логическим фактором. Нередко назнача ются ГКС, доза которых и схема ее сниже ния зависят от быстроты обратного разви тия клинических и рентгенологических симптомов. При переходе патологического процесса в стадию интерстициального фи броза лечебные мероприятия такие же, как при ИФА. Идиопатический фиброзирующий альвеолит вестна, хотя есть гипотеза о его возникно вении в условиях аутоиммунной агрессии (как своеобразный коллагеноз). Возможно, качественное изменение состава молекул коллагена при ИФА связано с радиацион ным, аллергическим или токсикоаллерги ческим фактором. Постепенное начало болезни характери зуется исподволь возникающей одышкой, сухим кашлем, повышенной утомляемос тью. Острая форма проявляется лихорад кой, похуданием, прогрессирующей одыш кой, болями в грудной клетке при глубоком вдохе; кровохарканье бывает редко, арт ралгии – достаточно часто. Изменения гемограммы, белковых фракций крови и иммунологических пока зателей при ИФА неспецифичны и значе ния для диагностики не имеют. Рентгенологически на стадии интерсти циального отека отмечается усиление и де формация легочного рисунка в нижних по лях обоих легких. Корни легких теряют свою структурность, появляются перегоро дочные линии (линии Керли). По мере прогрессирования заболевания деформа ция легочного рисунка усиливается, стано вится грубой, приводя к картине “сотового легкого”. Прозрачность легочных полей снижается по типу “матового стекла”, по являются распространенные двусторонние затемнения инфильтративного характера. Дифференциальная диагностика ИФА проводится как с интерстициальной, так и с узелковой формой силикоза, причем большое значение имеет анализ трудового анамнеза. В лечении ИФА препаратами выбора служат ГКС и цитостатики, Dпеницилл амин. Средняя продолжительность жизни больных ИФА составляет 3–4 года. ИФА характеризуется прогрессирующим интерстициальным пневмофиброзом с формированием “сотового легкого”, приво дящим к нарастающей дыхательной недо статочности. Причина заболевания неиз Лимфогранулематоз (болезнь Ходжки на) – первичное опухолевое заболевание лимфоидной ткани. Значительно чаще им 12 Лечебное дело 2.2006 Лимфогранулематоз 08tkacheva.qxd 22.05.2009 16:22 Page 13 Дифференциальная диагностика пневмокониозов страдают лица молодого и среднего возрас та, чем пожилого. Клинические и рентге нологические проявления зависят от ста дии заболевания (I–IV). Клиническими признаками лимфогра нулематоза служат общее недомогание, волнообразная лихорадка, увеличение ЛУ. Периферические ЛУ плотноватые, элас тичные, чаще не спаяны между собой, уве личиваются при любом банальном воспа лении (лимфаденит опухолевого ЛУ). ЛУ средостения достигают значительных раз меров и могут представлять собой массив ные конгломераты, смещающие средосте ние, трахею, пищевод. Асимметрично ЛУ располагаются редко. Изменения в легоч ной ткани по типу утолщения межальвео лярных перегородок и инфильтрации чаще бывают односторонними. Поражаются не только ЛУ средостения и легкие, но и дру гие органы. ФВД нарушается больше по обструктивному типу. Отмечающиеся в ряде случаев в анализах крови увеличение СОЭ, лимфоцитопения и эозинофилия яв ляются неспецифичными. Диагноз устанавливается на основании гистологического исследования материала биопсии ЛУ. Морфологически определя ются гранулемы, стертость структуры узла, клетки Березовского–Штернберга. По скольку в легочной ткани возникают ин терстициальные и инфильтративные изме нения, то дифференциальный диагноз про водится как с интерстициальной, так и с узелковой формой силикоза. Лечение лимфогранулематоза осуществ ляется по схемам в зависимости от стадии заболевания. Проводятся циклы полихи миотерапии, а затем радикальная лучевая терапия основных групп ЛУ, как изменен ных, так и не измененных. Основной целью терапии в I–III стадии лимфогранулемато за является излечение, а в IV стадии – до стижение длительной ремиссии. Продолжается подписка на научнопрактический журнал “Атмосфера. Кардиология” Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ. Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства “Роспечать” – 60 руб., на один номер – 30 руб. Подписной индекс 81609. Продолжается подписка на научнопрактический журнал “Атмосфера. Нервные болезни” Подписку можно оформить в любом отделении связи России и СНГ. Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства “Роспечать” – 60 руб., на один номер – 30 руб. Подписной индекс 81610. Лечебное дело 2.2006 13
