GASTROENTROLOĢIJA

Yu.V.VASILIEV, MD, profesors, Centrālais gastroenteroloģijas institūts, Maskava

ZOLINGERA-ALISONA SINDROMS

Raksts ir veltīts svarīgiem Zolindžera-Elisona sindroma etioloģijas, patoģenēzes, klīnikas, diagnostikas un ārstēšanas jautājumiem.

Atslēgvārdi: Zolindžera-Elisona sindroms, histamīna H2 receptoru antagonisti, protonu sūkņa inhibitori

1955. gadā amerikāņu ķirurgi R. M. Zollmger un E. Elisons savā rakstā ziņoja par diviem pacientiem ar smagu kuņģa skābes hipersekrēciju, neparastas lokalizācijas primāru peptisku čūlu un nespecifiskām audzēja šūnu saliņām aizkuņģa dziedzerī. Par godu viņiem šī klīnisko atklājumu triāde tika nosaukta par "Zollingera-Elisona sindromu". Pašlaik tas ir visizplatītākais klīniskais sindroms labdabīgu kuņģa un zarnu čūlu diferenciāldiagnozē.

Zolindžera-Elisona sindromu vairumā gadījumu diagnosticē ar šādiem simptomiem:

■ augsta kuņģa sulas hipersekrēcija un hiperhlorhidrija (ar gandrīz normālu pepsīna sekrēciju);

■ atkārtota kuņģa-zarnu trakta peptiska čūla ar audzēju, kas radies no aizkuņģa dziedzera "saliņu aparāta" šūnām, kas neražo insulīnu (ne-p-šūnas);

■ atkārtotas sāpes vēderā.

Tomēr visas trīs funkcijas ne vienmēr ir pieejamas. Piemēram, papildus atsevišķām kuņģa-zarnu trakta čūlām var novērot vairākas čūlas (20-55%), kā arī gastrīna ļaundabīgo audzēju.

Zolindžera-Elisona sindroma cēlonis ir gastrīnu sekrējošo endokrīno šūnu proliferācija. Dažiem pacientiem aizkuņģa dziedzera endokrīnās daļas hiperplāzija var būt saistīta ar

audzēji. Izpētot audzēja šūnas, kas tika izņemtas operācijas laikā un ievietotas barotnē, tika secināts, ka audzēja kultūras šūnas un barotne satur galvenokārt gastrīnu ar molekulmasu 34 un mazākā daudzumā gastrīnu. G-17 ^-17), un gastrīna koncentrācija pakāpeniski samazinājās, un pēc 2 nedēļām hormons kultūrā netika atklāts. Varbūt tas ir saistīts ar pakāpenisku endokrīno epitēlija šūnu diferenciāciju vai fibroblastu aktivitātes palielināšanos.

Gastrīnu ražojošus audzējus, kas izdala lielu daudzumu gastrīna (2000 pg/ml ar ātrumu 75 pg/ml) asinīs, kas cirkulē pa asinsvadiem, izraisot skābes sekrēcijas palielināšanos līdz ar čūlu veidošanos, sauc par "gastrīnu. ". Vairumā gadījumu tie ir lokalizēti aizkuņģa dziedzerī (galvenokārt ķermenī un astē), retāk - divpadsmitpirkstu zarnas proksimālajā daļā, ļoti reti - liesas vārtos. Dažreiz Zolindžera-Elisona sindromu var kombinēt ar aizkuņģa dziedzera novirzi, kas lokalizēta divpadsmitpirkstu zarnā. Gastrinomas raksturo hiperplāzija un proliferācija. Šūnas satur daudzas acidofīlas sekrēcijas granulas, bieži vakuolētas.

Asins serumā ir dažādas gastrīna formas, kas ir identisks antrālajam gastrīnam G-17. Zolindžera sindroma pacientu asinīs

Elisonā dominē gastrīns G-34 ar lielu molekulmasu (apmēram 38 000), kas satur gastrīnu G-17. Salīdzinot ar gastrīnu G-17, gastrīns G-34 ir fizioloģiski mazāk aktīvs. Pacientiem ar Zolindžera-Elisona sindromu aptuveni 2% no asins seruma gastrīna ir gastrīns ar molekulmasu 21 000 un gļotās.

čaulā tika atrasti gastrīna G-17 fragmenti.

Klīniskās izpausmes. Nosakot Zolindžera-Elisona sindroma diagnozi, ir svarīgi analizēt slimības simptomus un vēsturi, kā arī noteikt laboratoriskos izmeklējumus un veikt instrumentālo izmeklēšanu. Šīs slimības klīniskie simptomi var atšķirties atkarībā no komplikāciju esamības vai neesamības. Lielākā daļa pacientu sūdzas par biežām, ne vienmēr ar ēdienreizēm saistītām, periodiskām, dažreiz izteiktām, retāk - pastāvīgām un nenozīmīgām sāpēm pilo-roduodenālajā un/vai epigastrālajā reģionā. Pacientus uztrauc arī grēmas, atraugas, mazāk

Irdeni izkārnījumi, slikta dūša, skāba kuņģa satura vemšana (rodas sāpju augstumā), disfāgija. Ēšana var samazināt sāpju intensitāti. Raksturīgs ūdeņains, bagātīgs, satur ievērojamu daudzumu tauku izkārnījumu (steatoreja). Caureja un steatoreja norāda uz aizkuņģa dziedzera eksokrīnās funkcijas nepietiekamību. Uzsūkšanās pārkāpums un steatorejas rašanās veicina sālsskābes hipersekrēciju, kas izraisa kuņģa un zarnu epitēlija bojājumus, zarnu enzīmu inaktivāciju, t.sk. lipolītisks.

Attīstoties hipo- un normohromai anēmijai, albumīna līmeņa pazemināšanai asins serumā, pasliktinās pacientu stāvoklis, palielinās svara zudums. Gandrīz visiem pacientiem ar Zolindžera-Elisona sindromu tiek novērota gastrīna koncentrācijas palielināšanās serumā. Augsts bazālās sekrēcijas līmenis (10 mEq / h vai vairāk) un salīdzinoši vājš kuņģa sulas sekrēcijas pieaugums, ievadot histamīnu (salīdzinot ar bazālo periodu), ir viena no Zolindžera sindroma raksturīgajām pazīmēm.

Elisone. Daudziem pacientiem ir izteikta kuņģa skābes hipersekrēcija, tomēr dažiem sālsskābes sekrēcija svārstās no 150 līdz 300 mEq, un tajā pašā laika posmā, galvenokārt naktī, izdalās 3000–12 000 ml kuņģa sulas.

Audzēja šūnu saliņas tiek diagnosticētas 10-48% gadījumu to mazā izmēra dēļ. Pacientiem ar Zolindžera-Elisona sindromu 38-68% gadījumu tiek konstatēta viena divpadsmitpirkstu zarnas čūla, bet 14-25% - bez čūlas. Čūlas lokalizējas divpadsmitpirkstu zarnas postbulbārajā daļā, dažkārt kuņģī un tukšajā zarnā, kā arī pacientiem, kuriem iepriekš veikta kuņģa rezekcija sakarā ar aizdomām par divpadsmitpirkstu zarnas čūlu, tukšajā zarnā pie gastroenteroanastomozes.

Instrumentālā diagnostika. Radioloģiskā izmeklēšana ļauj identificēt čūlas kuņģa-zarnu trakta augšdaļā. Veicot angiogrāfiju 20% gadījumu, ir iespējams identificēt pazīmes, kas norāda uz aizkuņģa dziedzera saliņu aparāta audzēja klātbūtni. Skenēšana parāda palielinātu aizkuņģa dziedzeri. Endoskopiskajos pētījumos kuņģī tiek konstatēts liels šķidruma daudzums, tiek novērots gļotādas pietūkums, tās kroku sabiezēšana. Dažiem pacientiem tiek konstatētas erozijas, ezofagīts, barības vada peptiska sašaurināšanās, kuņģa un (vai) divpadsmitpirkstu zarnas čūla.

Laboratorijas diagnostika. Galvenais veids, kā diagnosticēt Zolindžera-Elisona sindroma "izdzēstās" formas, ir gastrīna līmeņa noteikšana asins serumā ar radioimūno analīzi.

Diagnozes laboratoriskie kritēriji ir paaugstināts gastrīna līmenis, pozitīvs sekretīna tests lielāks par 200 pg/ml un bazālā kuņģa skābes sekrēcija lielāka par 15 mEq/h (ne pirms kuņģa operācijas); kuņģa gļotādas parietālo šūnu sālsskābes bazālās sekrēcijas klātbūtne (pirms kuņģa operācijas); gastrīna līmeņa noteikšana serumā, kas pārsniedz 1000 pg/ml, un sālsskābes bazālās sekrēcijas līmenis kuņģī ir lielāks par 15 mEq/h (bez kuņģa operācijas); sālsskābes bazālās sekrēcijas līmeņa noteikšana kuņģī, kas pārsniedz 5 mEq (pirms kuņģa operācijas).

GASTROENTROLOĢIJA

GASTROENTROLOĢIJA

Lai noteiktu diagnozi, tiek veikti pārtikas, sekretīna un kalcija provokatīvie testi. Izmantojot radioimunoloģisko metodi, gastrīna līmeni serumā pārtikas testa laikā nosaka 30, 15, 1 minūti pirms un 15, 30, 45, 60, 90, 120 un 150 minūtes pēc ēšanas.

Viena maizes šķēle, 200 ml piena, 50 g siera, vārīta ola (30 g proteīna, 20 g tauku un 25 g karbonāta). Ar pozitīvu rezultātu palielinās gastrīna līmenis serumā (salīdzinājumā ar bazālo līmeni). G-šūnu hiperfunkcija un hiperplāzija kuņģa antrumā Zolindžera-Elisona sindroma gadījumā ir ārkārtīgi reti.

Veicot sekretīna testu, 10 minūtes pirms injekcijas pacientam nosaka gastrīna līmeni serumā, pēc tam intravenozi injicē sekretīnu (ar ātrumu 2i/kg ķermeņa masas) un mēra gastrīna līmeni 1, 2, 5, 10 , 20 un 30 minūtes pēc injekcijas. Pozitīvs rezultāts ir gastrīna līmeņa paaugstināšanās serumā par vairāk nekā 200 pg/ml. Viltus negatīvi rezultāti rodas mazāk nekā 5% gadījumu, un viltus pozitīvi rezultāti nenotiek.

4 stundu laikā pēc kalcija glikonāta intravenozas ievadīšanas devā 5 mg/kg/h ar 30 minūšu intervālu ņem asins paraugus, lai noteiktu gastrīna koncentrāciju. Intravenozi ievadot kalciju pacientiem ar augstu gastrīna līmeni asins serumā, ievērojami palielinās skābes veidošanās kuņģī.

Veicot diferenciāldiagnozi, jāpatur prātā, ka iespējamā hipergastrinēmija bieži vien ir saistīta ar slimībām, ko pavada normāla vai samazināta sālsskābes sekrēcija kuņģī (hronisks gastrīts, kuņģa vēzis, feohromocitoma, kaitīga anēmija, stāvokļi, kas rodas pēc vagotomijas pacientiem ) un palielināta sālsskābes sekrēcija kuņģī (gastrīts, kas saistīts ar kuņģa izejas stenozi, nieru mazspēja, hiperfunkcija un/vai G-šūnu hiperplāzija kuņģa antrumā, īso zarnu sindroms).

Čūlas Zolindžera-Elisona sindroma gadījumā var sarežģīt iekļūšana blakus esošajos orgānos un/vai asiņošana. Pacientu stāvokļa prognoze ir atkarīga no sālsskābes inhibīcijas vai neitralizācijas līmeņa kuņģī un hipergastrinēmijas likvidēšanas. Audzēju metastāzes dzīvībai svarīgos orgānos, pēcoperācijas komplikācijas un asiņošana visbiežāk izraisa nāvi.

Medicīniskā terapija. Par zāļu terapijas efektivitāti liecina caurejas pārtraukšana un sāpju izzušana epigastrālajā reģionā. Zolindžera-Elisona sindroma zāļu terapija ilgu laiku ir bijusi neefektīva. Antacīdu lietošana tikai īslaicīgi atviegloja pacientu stāvokli. 1977. gadā tika konstatēts, ka, vienreizēji ievadot kuņģī caur caurulīti dažus antacīdus preparātus, kas satur alumīniju (ieskaitot fosfalugelu), ievērojami palielinās gastrīna pH un koncentrācija asins serumā. Šajā sakarā tika ierosināts, ka gastrīna līmeņa paaugstināšanās serumā pacientiem ar divpadsmitpirkstu zarnas čūlu pēc antacīdo līdzekļu ievadīšanas (uzņemšanas) ir saistīta ar intragastrālā pH, čūlas stāvokļa paaugstināšanos, vagālo ietekmi, organisma individuālo reaktivitāti un citi faktori. Neliels stāvokļa uzlabojums pacientiem ar Zolindžera-Elisona sindromu, kuri lietoja antacīdus, ir saistīts ar to ietekmi uz skābes līmeni, ko kuņģī izdala parietālās gļotādas šūnas.

Citu zāļu lietošana lielās devās izraisīja komplikācijas, un terapeitiskās devās tā bija neefektīva.

Gastrektomija (totāla gastrektomija) tika izmantota kā radikāla ārstēšana. Tomēr šīs operācijas laikā operāciju mirstības līmenis bija diezgan augsts. Pēc gastrektomijas pacientiem bieži bija refluksa ezofagīts un ar to saistītie simptomi, kā arī dempinga sindroma pazīmes, agrīna sāta sajūta pēc ēšanas, anēmija.

mia, caureja, svara zudums. Pacientiem ar vairākiem audzējiem dažkārt attīstījās endokrīno neoplastiskais sindroms kombinācijā ar hiperparatireozi.

Zolindžera sindroma terapijas efektivitāte

Elisons ievērojami palielinājās tikai līdz ar histamīna H2 receptoru antagonistu, īpaši cimetidīna un ranitidīna, parādīšanos, kas var ievērojami kavēt skābes veidošanos kuņģī. Tomēr mēģinājumus palielināt zāļu standarta devu pavadīja blakusparādību un komplikāciju attīstība.

Blakusparādību biežums ir ievērojami samazinājies līdz ar trešās paaudzes histamīna H2 receptoru antagonistu (famotidīna) parādīšanos. Tika novērots, ka famotidīns (Gastrosidīns, Kvamatels) 40 mg devā 2 reizes dienā ievērojami uzlabo Zolindžera-Elisona sindroma pacientu stāvokli. Histamīna H2 receptoru antagonistu un antacīdo līdzekļu lietošana var ne tikai samazināt skābes līmeni kuņģī, bet arī palielināt ārstēšanas efektivitāti.

Vēlāk tika atklāts, ka protonu sūkņa inhibitori var nomākt skābes veidošanos kuņģī uz ilgāku laiku. Protonu sūkņa inhibitorus parasti izraksta Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšanai ar jebkāda veida skābes veidošanos, tomēr to iecelšana ir īpaši indicēta pacientiem, kuri ir rezistenti pret histamīna H2 receptoru antagonistiem (tostarp, ja nav pietiekama līmeņa inhibīcijas). sālsskābes izdalīšanās no kuņģa gļotādas parietālajām šūnām).

Pārbaude par skābes ražošanas un / vai ikdienas pH samazināšanos ļauj savlaicīgi pielāgot ārstēšanas režīmu. Smagos gadījumos piemērotāk ir lietot protonu sūkņa inhibitorus. Ar mērenu slimības gaitu jūs varat ierobežot sevi ar standarta devām, bet individuāli tās tiek parakstītas devā līdz 160 mg dienā.

Omeprazols ir pirmā sintezētā zāle no protonu sūkņa inhibitoru grupas

atrasts Zviedrijā 1979. gadā. Esomeprazols, omeprazola izomērs, tika izstrādāts nedaudz vēlāk.

Omeprazola biopieejamība ir 40-60%, saistīšanās ar plazmas olbaltumvielām ir 95%, maksimālā koncentrācija plazmā tiek novērota pēc 1-3 stundām, pusperiods ir 0,7 stundas. Pašlaik omeprazols viens pats vai kombinācijā ar antibiotikām ir standarta zāles tādu pacientu ārstēšanai, kuri cieš no ar skābēm saistītām slimībām.

■ Veicot diferenciāldiagnozi, jāpatur prātā, ka slimības, ko pavada normāla vai samazināta sālsskābes sekrēcija kuņģī, bieži vien ir saistītas ar iespējamu hipergastrinēmiju.

Esomeprazols ir pirmais protonu sūkņa inhibitors, omeprazola izomērs, kam ir līdzīgs darbības mehānisms, izteiktāka un noturīgāka inhibējoša iedarbība uz kuņģa gļotādas parietālo šūnu skābes sekrēciju dienas laikā. Salīdzinot ar omeprazolu, lansoprazolu un rabeprazolu, tas izraisa mazāk izteiktas skābuma svārstības starp indivīdiem. Esomeprazola radīšana, kuram ir nemainīgi farmakodinamiskie un farmakokinētiskie parametri, ļāva samazināt šo parametru atkarību no aknu metabolisma, piedaloties citohromam P450, t.i. nodrošināt maksimāli iespējamo laukumu zem koncentrācijas-laika līknes.

Omeprazols, lansoprazols, pantoprazols un esomeprazols atšķirībā no rabeprazola tiek būtiski metabolizēti citohroma P450 enzīmu sistēmā indivīdiem ar CYP2C19 gēnu un nedaudz - ar CYP2A4 gēnu. Esomeprazols (Nexium) efektīvi kavē skābes veidošanos kuņģī, tam ir viendabīgs sastāvs un atšķirībā no citiem protonu sūkņa inhibitoriem, kuriem ir

GASTROENTROLOĢIJA

GASTROENTROLOĢIJA

divi izomēri (K- un S-izomēri), kas ir identiski ķīmiskajā struktūrā, bet atšķiras pēc īpašībām, sastāv no viena veida optiskā izomēra molekulām (^-izomērs).

Esomeprazols uzsūcas tievajās zarnās un pēc tam caur asinsvadiem tiek nosūtīts uz kuņģi. Esomeprazola koncentrācija (ar difūziju) tiek atzīmēta kuņģa gļotādas parietālās šūnas sekrēcijas kanāliņu lūmenā. Pārvēršana par sulfenamīdu (aktīvā esomeprazola forma) ļauj sazināties ar cisteīna tiola grupām protonu sūknī, inhibēt šo fermentu un samazināt sālsskābes sekrēciju. Atšķirībā no citiem protonu sūkņa inhibitoriem esomeprazols aknās metabolizējas lēnāk, un tā biopieejamība ir augstāka. Jau pēc pirmās zāļu devas lielāks aktīvās vielas daudzums sasniedz kuņģa gļotādas parietālās šūnas, kā rezultātā tiek bloķēts lielāks skaits protonu sūkņu. Esomeprazola biopieejamības palielināšanās (sakarā ar zemāku klīrensu salīdzinājumā ar citiem protonu sūkņa inhibitoriem) ļauj palielināt šo zāļu koncentrāciju, lai kavētu parietālās šūnas "darbu". Tas izskaidro esomeprazola izteiktāko inhibējošo iedarbību uz sālsskābes sekrēciju salīdzinājumā ar citiem kuņģa sekrēcijas inhibitoriem.

Tādējādi omeprazolam un esomeprazolam ir šādas priekšrocības:

■ salīdzinoši ātri sākas dedzināšanas (dedzināšanas) un/vai sāpju likvidēšanas efekts aiz krūšu kaula un epigastrālajā reģionā, īpaši dienas laikā pacientiem, kuri cieš no dažādām skābes atkarīgām slimībām (čūla un gastroezofageālā atviļņa slimība, Zolindžera-Elisona sindroms, nesteroīda gastropātija utt.) ;

■ intensīvāka skābes veidošanās kavēšana kuņģī ilgāku laiku, salīdzinot ar histamīna H2 receptoru antagonistiem (ranitidīnu un famotidīnu) un antacīdiem līdzekļiem;

■ augsta efektivitāte, lietojot dažādās antihelikobaktēriju terapijas shēmās, un efektivitāte pacientu ar sālsskābes hipersekrēciju ārstēšanā.

Iepriekš minētās omeprazola un esomeprazola priekšrocības nosaka šo zāļu lietošanas efektivitāti terapeitiskās devās ar skābi saistītu slimību ārstēšanā, t.sk. Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšanā. Smagos Zolindžera sindroma gadījumos

Elisonam pacientu ārstēšanai piemērotāk ir lietot esomeprazolu. Zāļu dienas devu izvēlas ārsts, ņemot vērā pacienta stāvokli.

LITERATŪRA

1. Burčinskis G.I. Peptiska čūla / Iekšķīgo slimību ceļvedis. - M.: Medicīna, 1965. - T. 4. - S. 183-236.

2. Vasiļjevs Ju.V. Gremošanas sistēmas slimības. Histamīna H2 receptoru blokatori. - M.: Double Freig, 2002. - 93 lpp.

3. Howard J.J., Chremos A.N., Collen M.J. u.c. Famotidīns, jauns spēcīgs, ilgstošas ​​darbības histamīna H2 receptoru antagonists; salīdzinājums ar cimetidīnu un ranitidīnu Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšanā // Gastroenterols.

1985. — sēj. 88. - P. 1026-1033.

4 Feurle G.E. Antacīdu iedarbība uz gastrīna koncentrāciju cilvēka serumā // Klin. Wschr. - 1977. - H. 55. - 21.nr. - S. 1039-1042.

5. Lichtenberger L.M., Lechago J., Dockray G. J., Passaro E. Culture of Zollinger-Ellison Tumor Cells // Gastroenterology/ - 1975. - Vol. 68, 5(1). - P. 1119-1126.

6. Makgigans J.E. Gastrīna radioimunoloģiskā pārbaude. Klīniskie apsvērumi // J. Amer. Med. Ass. - 1976. - Sēj. 235.

4. - P. 405-406.

7. Metz D.S., Pisegna J.R. u.c. Kuņģa skābes kontrole Hipersekrēcijas ārstēšanā pacientam ar Zolindžera-Elisona sindromu // Wid. J. Surg. - 1993. - Sēj. 17. - P. 463-468.

8. McTavish D., Backley M.M.T., Heel R.C. Omeprazols ir atjaunināts pārskats par tā farmakoloģiju un terapeitisko lietošanu ar skābēm saistītiem traucējumiem // Narkotikas. - 1991. - Sēj. 2/2(1).

9. Mignon M., Merrouchem M., Gardner J. u.c. Rabeprazola terapija efektīva Zolindžera-Elisona sindroma un idiopātiskās skābes hipersekrēcijas gadījumā // Gut.-1999. - Vol. 44 (1. papildinājums) - A125 (abstrakts nr., TH 500).

Zolindžera-Elisona sindromam (Gastrinoma) ir vairāki simptomi, kas rodas gastrīnu veidojoša audzēja dēļ divpadsmitpirkstu zarnā vai aizkuņģa dziedzerī, savukārt kuņģa-zarnu traktā notiek sālsskābes hipersekrēcija, tai ir čūlaina ietekme uz kuņģa-zarnu trakta gļotādu. traktā. Šajā gadījumā slimībai ir izteikti simptomi, kas raksturīgi. Ir ļoti svarīgi pareizi diagnosticēt slimību un sākt to ārstēt.

Gastrinomas simptomi

Slimības diagnostiku var veikt, pamatojoties uz bazālā gastrīna daudzumu, endoskopiju un rentgenu, nepieciešams veikt arī CT, ultraskaņu, selektīvo angiogrāfiju. Slimības ārstēšana var būt atkarīga no slimības stadijas, var būt nepieciešams noņemt gastrinomu, vagotomiju, totālu gastrektomiju, ķīmijterapiju, lietot H2 blokatorus, m-antiholīnerģiskos līdzekļus.

Caureja visbiežāk rodas tāpēc, ka tukšajā zarnā tiek oksidēts saturs, pastiprinās peristaltika, sāk attīstīties iekaisums, tiek traucēta uzsūkšanās.

Zolindžera sindroma ļaundabīgais raksturs ir tad, kad ķermeņa masa samazinās, savukārt var attīstīties destruktīvi procesi un komplikācijas - asiņošana kuņģa-zarnu traktā.

Kas ir Zolindžera-Elisona sindroms?

Tas attīstās tāpēc, ka aizkuņģa dziedzerī vai divpadsmitpirkstu zarnā attīstās hormonāli aktīvs audzējs, kura dēļ izdalās daudz gastrīna, līdz ar to paaugstinās skābums kuņģī un veidojas peptiskas un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas.

Gastrinomām var būt viens vai vairāki tumši sarkani mezgli, kuriem ir noapaļota forma, blīva tekstūra, mazs izmērs.

Ar Zolindžera sindromu gastrinomas sāk lokalizēties aizkuņģa dziedzerī, daži divpadsmitpirkstu zarnā, ļoti reti aknās, kuņģī un liesā.

Divas trešdaļas gastrinomas ir ļaundabīgs audzējs, aug lēni, metastāzes rodas limfmezglos, aknās, videnē, ādā, vēderplēvē,.

Ar Zolindžera sindromu kuņģa-zarnu trakta augšdaļā rodas daudzas čūlas, kurām ir netipiska lokalizācija, tās ir ilgstošas ​​un bieži atkārtojas. Šī slimība nav tik bieža, visbiežāk tā ir raksturīga vīriešiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem.

Zolindžera-Elisona sindroma cēloņi

Galvenais slimības cēlonis ir hipergastrinēmija, kurai ir noturīgs, nekontrolēts raksturs, visbiežāk to izraisa gastrīnu ražojošs audzējs divpadsmitpirkstu zarnā, aizkuņģa dziedzerī. Ceturtā daļa pacientu konstatē slimību ne tikai aizkuņģa dziedzerī, bet arī vairogdziedzerī, virsnieru dziedzeros.

Zolindžera-Elisona sindroma diagnostika

Sindromu ir ļoti grūti savlaicīgi diagnosticēt, jo visi simptomi ir līdzīgi čūlai. Pieskaroties, jūs varat noteikt sāpju zonu. Nosakot diagnozi, ir ļoti svarīgi pārbaudīt bazālā gastrīna līmeni asinīs un kuņģa sekrēcijā, lai to izdarītu, ir jāveic funkcionāls tests. Zolindžera-Elisona sindroma gadījumā gastrīna līmenis ir ievērojami augstāks nekā čūlas gadījumā.

Lieliska diagnostikas metode ir tests ar sekretīnu, slodzes tests ar kalcija glikonātu un glikagonu.

Diagnostiku var papildināt ar instrumentālām pētījumu metodēm. Sindroms rodas čūlaino bojājumu un neparasti lokalizētu čūlu dēļ, tos var noteikt EGD un kuņģa rentgenogrammā.

Ar CT un ultraskaņas palīdzību vēdera dobuma orgānos var uzzināt par audzēju aizkuņģa dziedzerī, ja gastrinoma ir ļaundabīga, var palielināties aknas un tajās parādīties audzēju veidojumi.

Sarežģīta Zolindžera-Elisona sindroma diagnostikas metode ir angiogrāfija, kas palīdzēs noteikt gastrīna līmeni.

Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšana

Terapijas kurss ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes. Radikālāka metode ir gastrinomas ķirurģiska noņemšana, šim nolūkam divpadsmitpirkstu zarnā tiek veikta optiskās šķiedras diafanoskopija. Bieži vien pirms operācijas gastrinomas metastāzes tiek konstatētas dažādos orgānos, ir gandrīz neiespējami pilnībā atbrīvoties no slimības.

Dažos gadījumos tiek veikta kuņģa rezekcija vai piloroplastika, taču tā nav efektīva metode, jo čūlas pastāvīgi parādās. Iepriekš plaši tika izmantota totāla gastrektomija, tagad to var izmantot tikai tad, ja nav konservatīvu ārstēšanas metožu un čūlas procesi ir smagi.

Ārstēšanā tiek izmantotas tādas zāles, kas palīdzēs samazināt skābo sāļu izdalīšanos - famotidīnu, ranitidīnu, dažkārt tos kombinē ar platifilīniem, pirenzepīniem, omeprazolu, lansoprazolu.

Zāles var izrakstīt, lai tās lietotu pastāvīgi, jo čūla var atkārtoties jebkurā laikā, taču atcerieties, ka devas ir daudz lielākas nekā parastās čūlas ārstēšanā un jāņem vērā sālsskābes līmenis.

Ja gastrinoma ir ļaundabīga un neoperējama, kombinējot fluoruracilu, streptozocīnu, doksorubicīnu, var izmantot ķīmijterapiju.

Zolindžera-Elisona sindroma prognoze

Šī slimība nav tik agresīva kā citi ļaundabīgi audzēji. Tā kā audzējs aug ļoti lēni, pat tad, ja metastāzes ir aknās, cilvēks var nodzīvot vēl 5 gadus, pēc radikālām operācijām iespējams arī pagarināt cilvēka mūžu. Nāve var iestāties nevis audzēja dēļ, bet gan komplikāciju dēļ, kad rodas smagi čūlaini bojājumi.

Tātad Zolindžera-Elisona sindroms attīstās sakarā ar to, ka gastrīna saturs asinīs palielinās, to izraisa gastrinoma, kas rodas divpadsmitpirkstu zarnā un aizkuņģa dziedzerī. Slimību raksturo tas, ka ir peptiskas, divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, tās ir ļoti grūti ārstēt. Gastrinomas ir labdabīgas un ļaundabīgas.

Zolindžera-Elisona sindroms ir klīnisku pazīmju komplekss, ko izraisa hormonāli aktīva neoplazma attīstība aizkuņģa dziedzerī vai divpadsmitpirkstu zarnā. Tas ir vēzis, kura attīstība izraisa gastrīna veidošanos, to raksturo vairāku čūlu klātbūtne uz aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnas gļotādas 12. Ar šo sindromu pacienti piedzīvo:

• sāpes;
• caureja;
• grēmas;
• kuņģa-zarnu trakta asiņošana;
• defekācijas akta pārkāpums;
• pastāvīgas atraugas.

Bieži vien patoloģija turpinās ar nespecifiskiem simptomiem, kas ievērojami sarežģī pašas slimības diagnozi. Šo patoloģiju var viegli sajaukt ar parastu čūlaino procesu kuņģī vai divpadsmitpirkstu zarnā. Šīs slimības ārstēšana tiek veikta kompleksā veidā, kombinējot ķirurģiskas manipulācijas ar konservatīvu terapiju, izmantojot īpašus preparātus. Bez operācijas jūs varat tikai nedaudz uzlabot pacienta stāvokli.

Kas ir Zolindžera Elisona sindroms

Zolindžera sindroms pirmo reizi tika identificēts 1955. gadā, kad diviem pacientiem tika konstatētas peptiskas čūlas gremošanas trakta augšdaļā. Šo stāvokli izraisa hormonāli aktīvs aizkuņģa dziedzera audzējs - gastrinoma. Gastrinomas raksturs ir ļoti agresīvs, tā rada pārmērīgu gastrīna daudzumu, kā rezultātā palielinās kuņģa skābes ražošana un attīstās kuņģa čūlas.

Gastrinomas pieder adenomu grupai ar endokrīnām līdzīgām šūnām. Ievērojama daļa (septiņdesmit pieci procenti) gastrinomu ir ļaundabīgi, un to raksturo lēna augšana ar metastāzēm:

• aknas;
• liesa;
• Limfmezgli;
• videnes;
• vēderplēve;
• ādas pārklājums.

Ārēji jaunveidojumi ir atsevišķi vai vairāki tumši sarkani mezgli ar blīvu tekstūru un noapaļotu formu, biežāk tie nav lieli un sasniedz tikai 0,2-2 cm. Veidojumu lokalizācija šī sindroma laikā visbiežāk tiek konstatēta aizkuņģa dziedzera astē un ķermenī. . Trešdaļai pacientu ar gastrinomu lokalizācijas vieta ir peripankreatiskie limfmezgli vai tievā zarna. Dažreiz ir iespējams veidoties neoplazmas liesā, aknu audos un kuņģī. Šādas patoloģijas attīstība ir reta, tikai četri gadījumi uz vienu miljonu iedzīvotāju. Visbiežāk vīrieši no divdesmit līdz piecdesmit gadiem ir pakļauti slimībai.

Cēloņi

Līdz šim Zolindžera-Elisona sindroma cēloņi nav pilnībā izprasti. Galvenais šīs slimības rašanās faktors ir divpadsmitpirkstu zarnas čūla, kas pastāvīgi un nekontrolējami ražo gastrīnu. Apmēram divdesmit pieciem procentiem pacientu sindroma laikā ir vairogdziedzera, kā arī smadzeņu virsnieru un hipofīzes bojājumi.

Dažreiz Zolindžera sindroms ir saistīts ar to šūnu hiperplāziju, kas ražo gastrīnu kuņģa antrumā. Hormona sekrēciju regulē sālsskābes izdalīšanās, bet, kad to ražo iegūtais jaunveidojums, šis process netiek kontrolēts, kas noved pie orgāna, kurā ir attīstījies onkoloģiskais process, hipergastrinēmija.

Klasifikācija

Zolindžera sindromā gastrinomas audzēji tiek klasificēti pēc audzēju veidošanās:

• vientuļš (vientuļnieks) - rodas aptuveni 70% pacientu ar šo slimību;
• daudzkārtējs - diagnosticēts 25% gastrīnu producējošu audzēju gadījumu.

Atkarībā no lokalizācijas zonas izšķir šādus gastrinomas veidus:

• gastroproducējošs aizkuņģa dziedzera audzējs - visizplatītākais audzējs, kas ietekmē šī orgāna ķermeni, galvu un asti;
• divpadsmitpirkstu zarnas gastrinoma - audzējs, kas ietekmē divpadsmitpirkstu zarnas;
• kuņģa gastrinoma.

Retos gadījumos aknas vai liesa var kalpot par gastrinomas lokalizācijas vietu.

Lai savlaicīgi meklētu medicīnisko palīdzību, ir vērts iepriekš iepazīties ar iespējamiem šīs slimības simptomiem.

Simptomi

Kad rodas Zolindžera-Elisona sindroms, simptomi ir nespecifiski, kas var apgrūtināt turpmāku diagnostiku. Bieži vien ar šo sindromu identificētajām divpadsmitpirkstu zarnas un kuņģa slimībām ir netipiski čūlu perēkļi, kas nav pakļauti standarta terapijas metodēm. Klīniskais attēls sastāv no šādām galvenajām iezīmēm:

• Sāpes vēdera augšdaļā, kas rodas neatkarīgi no tā, vai cilvēks ir ēdis vai nē. Šis simptoms ir biežāk sastopams vīriešiem.
• Defekācijas akta pārkāpumi, novērojot šķidras konsistences fekālijas. Parasti tā ir viena gastrinomas izpausme, kas biežāk rodas sievietēm.
• Dedzināšana un diskomforts retrosternālajā reģionā.
• Atraugas ar nepatīkamu šķidruma smaku un grēmas;
• Kuņģa-zarnu trakta asiņošana - konstatēta pacienta instrumentālās izmeklēšanas laikā.

Dažreiz ir arī citas pazīmes, kas norāda uz gastrinomas klātbūtni:

• slikta dūša ar vemšanas brāzmām;
• bāla ādas krāsa;
• kopējā ķermeņa masas samazināšanās;
• zobu virspusējas deformācijas;
• barības vadu sašaurinošu struktūru veidošanās.

Kad Zolignera sindroms rodas bērniem, simptomi ir intensīvāki nekā pieaugušiem pacientiem.

Diagnostikas metodes

Ir grūti precīzi diagnosticēt Zolindžera sindromu, jo slimības klīniskā aina saplūst ar parastu kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas čūlas bojājumu. Lai veiktu precīzu diagnozi, ir nepieciešams veikt dažādu pētījumu metožu kompleksu. Iepriekšēju konsultāciju un izpēti veic speciālists gastroenterologs, kura laikā ārsts apskata pacientu, veic vēdera dobuma priekšējās sienas palpāciju, izpēta viņa slimības vēsturi un veic provizorisku anamnēzi. Gastroenteroloģijas diagnostika ietver šādus laboratorijas testus:

• pilnīga asins aina - ļauj identificēt iespējamu anēmiju, kas rodas asiņošanas dēļ kuņģa-zarnu traktā;
• bioķīmiskā asins analīze - ir nepieciešams, lai izpētītu gastrīna līmeni asinīs, kas šajā slimībā var sasniegt 1000 pg / ml vai vairāk asinīs;
• testu, kas nosaka saražotās kuņģa skābes un cita satura daudzumu;
• tests ar sekretīnu - viela tiek ievadīta pacientam tukšā dūšā, lai kontrolētu bazālā gastrīna līmeni, kas samazinās ar šo sindromu (tas samazinās ar parasto divpadsmitpirkstu zarnas čūlu).

Pacientiem var nozīmēt šādus instrumentālos pētījumus:

• EFGDS - ar biopsiju, lai noteiktu šūnu un audzēja audu struktūru;
• Vēdera dobuma orgānu ultraskaņa;
• Kuņģa-zarnu trakta MRI un CT - tiek noteikts, lai noteiktu precīzu audzēja lokalizāciju, kas ražo gastrīnu.

Diagnozējot šo sindromu, obligāti jānošķir slimība no citām iespējamām slimībām ar līdzīgu klīnisko ainu.

Ārstēšana

Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšana tiek veikta radikāli, tas ir, ārsts pilnībā noņem audzēju un veic divpadsmitpirkstu zarnas optisko šķiedru diafanoskopiju un sānu duodenotomiju. Bieži vien pirms operācijas gastrinomas metastāzes tiek konstatētas attālos apgabalos, kas noved pie pilnīgas izārstēšanas tikai trīs procentiem pacientu.

Konservatīvās ārstēšanas metodes ietver tādu zāļu lietošanu, kuru darbība ir vērsta uz skābju sāļu sekrēcijas samazināšanos:

• H2 receptoru blokatori.

Šīs zāles lielos daudzumos var izrakstīt pacientam uz mūžu.

Pamatojoties uz audzēja atrašanās vietu, ir iespējams veikt ķirurģiskas procedūras, izmantojot dažādas metodes:

• sānu duodenotomija ar divpadsmitpirkstu zarnas gļotādas noņemšanu;
• divpadsmitpirkstu zarnas optiskās šķiedras diafanoskopija;
• proksimālā selektīvā vagotomija;
• daļēja vai pilnīga kuņģa rezekcija;
• pilnīga gastrektomija;
• piloroplastika.

Ja operācija ir kontrindicēta, tad tiek veikta staru un ķīmiskā terapija. Visu iepriekš minēto metožu efektivitāte šādai patoloģijai ir neliela, jo čūlas var atkārtoties.

Komplikācijas

Iespējamās komplikācijas ir:

• barības vada lūmena sašaurināšanās;
• asiņošana kuņģa-zarnu traktā un sekojoša anēmija;
• perforācijas čūlas;
• spēcīgs ķermeņa masas samazinājums;
• sirdsdarbības traucējumi;
• audzēja saspiešana žultsvados;
• ļaundabīgs audzējs un turpmāka neoplazmas metastāzes.

Komplikāciju cēlonis parasti ir pacienta klīnisko simptomu ignorēšana vai nepietiekama ārstēšana. Tāpēc, parādoties pirmajām pazīmēm, kas norāda uz Zolindžera sindromu, nekavējoties jāveic medicīniskā pārbaude un turpmāka ārstēšana.

Profilakse un prognoze

Lai novērstu gastrinomas rašanos un atkārtošanos, jums jāievēro daži vienkārši noteikumi:

• atteikties no sliktiem ieradumiem, jo ​​īpaši smēķēšanas un alkohola lietošanas;
• ievērot veselīgu uzturu un dietologa ieteikumus;
• mēģiniet izvairīties no hroniska stresa;
• savlaicīgi ārstēt kuņģa-zarnu trakta un endokrīnās sistēmas slimības;
• iziet regulāras medicīniskās pārbaudes.

Prognoze pacientiem ar šo sindromu bieži ir labvēlīga, jo audzējiem ir raksturīga lēna attīstība. Pat metastāžu gadījumā piecu gadu dzīvildze tiek novērota aptuveni 50-80% pacientu. Pēc radikālām ķirurģiskām manipulācijām atkārtošanās iespējamība ir ne vairāk kā 30%.

Zolindžera-Elisona sindroms

Kas ir Zolindžera-Elisona sindroms (vispārīga informācija)

Zolindžera-Elisona sindroms ir reta slimība, ko raksturo audzēja, ko sauc par gastrinomu, attīstība, kas konstatēta aizkuņģa dziedzerī un/vai divpadsmitpirkstu zarnā. Gastronomi izdala pārmērīgu gastrīna līmeni, hormonu, kas stimulē ražošanu.

Parasti pēc ēšanas organisms pats izdala nelielu daudzumu gastrīna, kas izraisa kuņģa skābes ražošanu, kas palīdz sadalīt pārtiku un šķidrumu kuņģī. Tomēr skābes pārpalikums izraisa peptiskas čūlas veidošanos citviet augšējā zarnā.

Lai gan Zolindžera-Elisona sindromu var saslimt ikviens, šī slimība biežāk sastopama vīriešiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Slimības izplatība ir aptuveni 10 cilvēki uz miljonu iedzīvotāju.

Medicīnas pētnieki joprojām pēta precīzu Zolindžera-Elisona sindroma cēloni. Apmēram 25–30 procentus gastrinomas gadījumu izraisa iedzimts ģenētisks traucējums, ko sauc par 1. tipa multiplu endokrīno neoplāziju (MEN1). MEN1 izraisa hormonus izdalošus audzējus endokrīnos dziedzeros un divpadsmitpirkstu zarnā. MEN1 simptomi ir paaugstināts hormonu līmenis asinīs, nierakmeņi, diabēts, muskuļu vājums, novājināti kauli un lūzumi.

Zolindžera-Elisona sindroma simptomi

Zolindžera-Elisona sindroma pazīmes un simptomi ir līdzīgi peptiskās čūlas simptomi. Blāvas vai dedzinošas sāpes, kas jūtamas kaut kur starp nabu un krūškurvja vidusdaļu, ir visizplatītākais peptiskās čūlas simptoms.

Citi Zolindžera-Elisona sindroma simptomi ir:

• vieglas vai stipras sāpes vēderā;
• steatoreja (palielināts tauku daudzums izkārnījumos);
• vēdera uzpūšanās;
• slikta dūša;
• vemšana;
• svara zudums;

Dažiem cilvēkiem ar Zolindžera-Elisona sindromu ir tikai caureja bez citiem simptomiem. Citi attīstās (GER), kas rodas, kad kuņģa saturs atgriežas barības vadā.

Ieteicams konsultēties ar ārstu, ja Jums ir pastāvīgas sāpes vēderā vai virs vēdera, ko pavada atkārtotas caurejas, vemšanas un sliktas dūšas epizodes. Ir svarīgi neatstāt novārtā šos traucējumus, jo tādu slimību kā Zolindžera-Elisona sindroms, ja to diagnosticē novēloti, ir grūti veiksmīgi ārstēt.

Komplikācijas

Var izraisīt peptiskās čūlas recidīvu pastāvīgas skābes sekrēcijas klātbūtnes dēļ kuņģī kuņģa-zarnu traktaasiņošana un perforācija. Turklāt, tā kā gastrinomas ir ļaundabīgi audzēji, pastāv risks, ka tās var izplatīties metastāzes, īpaši .

Metastāzes ir vēža šūnas, kas ir pārvietojušās no savas sākotnējās atrašanās vietas uz citu vietu, piesārņojot limfmezglus un/vai citus ķermeņa orgānus.

Iemesli

Lielākajai daļai cilvēku Zolindžera-Elisona sindroms rodas spontāni nezināmu iemeslu dēļ (sporādiski). Tomēr aptuveni 25–30 procentiem skarto personu sindroms rodas saistībā ar ģenētisku traucējumu, kas pazīstams kā 1. tipa multiplā endokrīnā neoplāzija (MEN1). Lielākajai daļai pacientu MEN1 ir iedzimts kā autosomāli dominējošs ģenētisks traucējums.

Dominējošie ģenētiskie traucējumi rodas, ja personai tiek nodota tikai viena bojāta gēna kopija, lai izraisītu noteiktu slimību. Nestrādājošais gēns var tikt mantots no jebkura no vecākiem, vai arī tas var būt skartās personas gēna mutācijas (izmaiņu) rezultāts. Risks, ka bojātais gēns tiks nodots no slimā vecāka pēcnācējam, ir 50% katrā grūtniecībā.

MEN-1 izraisa izmaiņas (mutācijas) gēnā VĪRIEŠI1. Gene VĪRIEŠI1 regulē proteīna (saukta par "menīnu") ražošanu, kam, šķiet, ir nozīme audzēja attīstības novēršanā (audzēja nomācējs).

Diagnostika

Zolindžera-Elisona sindroma diagnoze balstās uz rūpīgu klīnisko novērtējumu, detalizētu pacienta vēsturi un specifiskiem testiem, tostarp noteiktiem laboratorijas testiem un uzlabotām attēlveidošanas metodēm. Zolindžera-Elisona sindromu var izraisīt dažādi faktori, tostarp biežu vai vairāku peptisku čūlu attīstība, kas ir izturīgas pret noteiktu standarta čūlu ārstēšanu un/vai rodas neparastās vietās (piemēram, tukšajā zarnā).

Personām, kurām ir aizdomas par Zolindžera-Elisona sindromu, diagnostikas testi var ietvert asins analīzi, lai noteiktu paaugstinātu gastrīna līmeni, un kuņģa šķidruma paraugu novērtēšanu, lai noteiktu paaugstinātu skābes līmeni. Dažiem pacientiem var veikt arī papildu laboratorijas testus, lai apstiprinātu sindromu. Šādi testi var ietvert gastrīna līmeņa mērīšanu asins šķidrajā daļā (serumā) pirms un pēc intravenozas kalcija infūzijas; gremošanas hormona sekretīna injekcija. Var veikt arī papildu laboratorijas testus, lai apstiprinātu vai izslēgtu MEN1.

Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšana

Zolindžera-Elisona sindroma gadījumā labākais terapeitiskais risinājums ir ķirurģiska gastrīna noņemšana. Tomēr nosacījumi šāda veida operāciju īstenošanai ne vienmēr tiek izpildīti.

Alternatīvs risinājums ir slimības ārstēšana kā kuņģa čūla, kuras gadījumā pacienti lieto protonu sūkņa inhibitorus (PPI) un H2 antagonistus (anti-H2). Šo zāļu lietošana iedarbojas tikai uz simptomiem, tos noņemot, bet neregresē audzēju un nepasargā pacientu no iespējamās metastāžu izplatīšanās.

Aknu metastāzes var izņemt tikai ķirurģiski, ja ļaundabīgās šūnas, kas nonākušas aknās, ir koncentrētas ierobežotā telpā un neatrodas dziļi iekšā.

Ķirurģiska iejaukšanās

Gastrinomas tiek ķirurģiski izņemtas ar laparoskopisks vai laparotomiskā operācija, ja tie ir atsevišķi un labi lokalizēti. No otras puses, ja gastrinomas ir vairākas un izkaisītas vairākās vietās vai ja tās ir saistītas ar MEN1, operācija nav praktisks risinājums.

Alternatīvi, bet tikai noteiktās situācijās, varat mēģināt atrisināt problēmu kādā no šiem veidiem:

• Tikai lielākās gastrinomas ķirurģiska noņemšana.
• Embolizācija. Ārsts pārtrauc asins piegādi apgabalā, kurā atrodas audzēji, izraisot vēža šūnu nāvi.
• Audzēja šūnu iznīcināšana ar radiofrekvences ablācija.
• Ķīmijterapija un/vai staru terapija.

Protonu sūkņa inhibitori un H2 antagonisti

Protonu sūkņa inhibitori (PPI) un H2 antagonisti (anti-H2) samazina skābes veidošanos kuņģī, atvieglojot simptomus, ko izraisa masīva gastrīna ražošana.
Šīs zāles ir efektīvas, bet tikai tad, ja tās lieto lielās devās un ilgstoši.

Ilgstoša ārstēšana ar PSI (piemēram, medikamentiem Esomeprazols, Omeprazols, Rabeprazols) un anti-H2 (piemēram, Ranitidīns, Nizatidīns) var izraisīt nopietnas blakusparādības cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, piemēram, gūžas, plaukstas locītavu un/vai skriemeļu lūzumus.

Ja audzējs metastāzē aknās

Ja aknu metastāzes ir koncentrētas tikai vienā aknu zonā un izolētas no pārējā orgāna, tās var ķirurģiski noņemt.
Ja šādu nosacījumu nav, vienīgais iespējamais risinājums ir aknu transplantācija, delikāta operācija un ne bez iespējamām komplikācijām.

Citas ārstēšanas metodes

Ja čūlas iekļūst kuņģī, tiek plānota īpaša iejaukšanās.
Ja tie izraisa smagu asins zudumu, nekavējoties asins pārliešana priekš .

Prognoze

Ja diagnoze tiek veikta savlaicīgi, pastāv liela pozitīvas ķirurģiskas iejaukšanās iespējamība (jo audzējs, iespējams, parādījās vienā formā), kas pilnībā izārstēs pacientu.

Gadījumos, kad gastrinoma netiek laicīgi izņemta, atrodas grūti sasniedzamā vietā vai saistīta ar MEN1, ķirurģiska iejaukšanās kļūst neiespējama, tāpēc pacients ir spiests sadzīvot ar Zolindžera-Elisona sindromam raksturīgajiem simptomiem (caureju). utt.).

Interesanti

Augstākā izglītība (kardioloģija). Kardiologs, terapeits, funkcionālās diagnostikas ārsts. Labi pārzinu elpošanas sistēmas, kuņģa-zarnu trakta un sirds un asinsvadu sistēmas slimību diagnostiku un ārstēšanu. Beigusi akadēmiju (pilna laika), liela darba pieredze aiz muguras.

Specialitāte: kardiologs, terapeits, funkcionālās diagnostikas doktors.

Komentāri 0

Audzēju veidojumi divpadsmitpirkstu zarnā, aizkuņģa dziedzerī un kuņģī ir izplatītas slimības. Tas tiek uzskatīts bieži Zolindžera-Elisona sindroms. Tas ir vesels simptomātisks komplekss. Audzēja attīstība ir saistīta ar pārmērīgu gastrīna veidošanos un sālsskābes hipersekrēciju.

Etioloģija

Slimība ir saistīta ar čūlainiem kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas un aizkuņģa dziedzera bojājumiem. Bieža recidīva parādīšanās ir būtisks slimības progresēšanas faktors. Sindroma klīniskās izpausmes ir noturīgas un intensīvas. Tā nespecifiskuma dēļ ir diezgan grūti noteikt provizorisku diagnozi.

Riska grupā ietilpst cilvēki ar iedzimtu predispozīciju. Savlaicīga kuņģa-zarnu trakta bojājumu ārstēšana var izraisīt slimības parādīšanos.

Patoģenēze

Konstatēts, ka 90% gadījumu audzējs atrodas aizkuņģa dziedzerī. 10% to var atrast divpadsmitpirkstu zarnā, ārkārtīgi reti kuņģī un citos orgānos. Pētījuma laikā pacients atklāj nevis pašu audzēju, bet gan G šūnu hiperplāzijas klātbūtni.

Gandrīz 25% no visiem upuriem attīstās I tipa endokrīnās adenomatozes simptomi. Diemžēl 60% gadījumu veidojums ir ļaundabīgs, kam raksturīga lēna augšana. Metastāzes var izplatīties liesā, aknās un limfmezglos. Veidojuma izmērs svārstās no 2 mm līdz 5 cm.

Šī patoloģija ir reti sastopama, tā notiek ne vairāk kā 4 reizes uz 1 000 000 miljoniem cilvēku. To novēro 20-50 gadu vecumā, galvenokārt vīrieši ir uzņēmīgi pret slimību.

Kāpēc Zolindžera-Elisona sindroms ir bīstams?

Agrīnās attīstības stadijās slimība nav bīstama. Labdabīgā sindroma forma tiek izvadīta ar zāļu iedarbību. Deģenerācija ļaundabīgā veidā ir grūti ārstējama. Pozitīva iznākuma iespējamība strauji samazinās.

Simptomi

Slimības klīniskās izpausmes nav specifiskas. Galvenie simptomi ir:

• sāpju sindroms, kas lokalizēts vēdera lejasdaļā;
• bieža caureja;
• dedzināšana krūšu kaulā;
• smagas grēmas;
• atraugas ar skābu garšu;
• ātri;
• veidojumu klātbūtne aknās;
• zarnu un kuņģa asiņošana;
• hepatīts.

Pārbaudot kuņģa-zarnu traktu, tiek novērotas atsevišķas vai vairākas čūlas. To pilnīgu likvidēšanu nav iespējams panākt. Pastāv liela iespējamība attīstīt ezofagītu ar sekojošu barības vada sašaurināšanos.

Diagnostika

Attīstoties nepatīkamam klīniskajam attēlam, nepieciešams doties uz slimnīcu dzīvesvietā. Pārbaude jāveic pieredzējušam gastroenterologam. Sākotnējā pētījuma laikā tiek pārbaudīta pacienta vēsture. Fiziskā pārbaude ir obligāta, kuras dēļ tiek noteikts sāpju sindroms epigastrālajā reģionā. Palpācijas laikā tiek konstatēta aknu palielināšanās.

Lai noteiktu precīzu diagnozi, nepietiek ar vienu sākotnējo pārbaudi. Kā papildu diagnostikas pasākumi ir:

1. vispārējā un bioķīmiskā asins analīze;
2. skābuma noteikšana;
3. ezofagogastroduodenoskopija;
4. rentgens;
5. Datortomogrāfija;
6. Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas;
7. ultraskaņas procedūra.

Pamatojoties uz iegūtajiem datiem, speciālists veic pareizu diagnozi un nosaka optimālo ārstēšanas shēmu.

Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšana

Ir divi veidi, kā novērst slimību:

1. zāles;
2. ķirurģiskas.

Radikāla noņemšana ir piemērota audzēja izplatīšanās un viena bojājuma gadījumā. Ar vairāku veidojumu un metastāžu parādīšanos tiek izmantota ķīmiskā terapija un zāļu iedarbība.

Narkotiku terapija ietver protonu sūkņa inhibitoru lietošanu. Tie ietver Omeprazolu, Kvamatel un Oktreotīdu. Ķīmijterapiju izmanto kā adjuvantu terapiju. Tas ļauj samazināt veidojuma izmēru un apturēt audzēja progresēšanu.

Dažos gadījumos izmantojiet ķirurģisku izņemšanu. To var izmantot ne visos gadījumos. Ja tiek atrasts, orgāns tiek rezekts. Vairumā gadījumu tiek veikta gastrektomija.

Nav iespējams panākt pilnīgu izārstēšanu. Nāvējošs labdabīga audzēja rezultāts nenotiek. Čūlainas komplikācijas var izraisīt nelabvēlīgas sekas.

Prognoze

Šai slimībai ir vislabvēlīgākais iznākums salīdzinājumā ar citiem ļaundabīgiem audzējiem. Tas ir saistīts ar lēnu audzēja procesa progresēšanu. 80% gadījumu tiek novērota piecu gadu dzīvildze pat aknu metastāžu klātbūtnē.

Ja tiek veikta radikāla operācija, Zolindžera-Elisona sindroms ir pozitīvs rezultāts. 70% gadījumu viss beidzas labvēlīgi. Nāvējošs iznākums var rasties nevis paša audzēja veidojuma dēļ, bet gan komplikāciju dēļ. Smagas sekas izraisa čūlainus bojājumus. Savlaicīga ārstēšana sasniegs labu terapeitisko rezultātu, bet pilnībā izārstēt slimību nav iespējams.