Ātra navigācija lapā
Kas tas ir? Trombocitopēniskā purpura (Verlhofa slimība) ir patoloģija, kas ir daļa no lielas hemorāģiskās (asiņainās) diatēzes grupas. To raksturo zemādas asiņošanas (asiņošanas) veidošanās un asiņošana no gļotādām bērniem un pieaugušajiem.
Tās izpausme ir saistīta ar kvalitatīvu vai kvantitatīvu trombocītu nepietiekamību - trombocitopēniju, ko izraisa nepietiekama sekrēcija vai pastiprināta sarkano asins šūnu sadalīšanās. Un trombocitopātija, ko izraisa hemostāzes procesa pārkāpumi, kas izraisa trombocītu mazspēju un trombocītu disfunkciju.
Pirmās trombocitopēniskās purpuras pazīmes abu dzimumu bērniem var parādīties pat pirms pubertātes sasniegšanas. Vecākā vecumā (20-40 gadi) sieviešu dzimums ir vairāk uzņēmīgs pret slimību.
- Mēs to visu esam parādā disfunkcijām atbild par daudziem procesiem organismā, tostarp hematopoēzi un imunitāti.
Trombocitopēniskās purpuras veidi, foto
ādas simptomi, 2. foto
Dažādu slimību veidu attīstība ir saistīta ar vairākiem faktoriem - atkarībā no ģenēzes, klīniskajām izpausmēm un daudziem citiem iemesliem. Ietver neatkarīgas sugas un iegūtās (imūno un neimūno faktoru):
- Idiopātiska - imūnā tipa trombocitopēniskā purpura (autoimūna slimība) - neatkarīgs veids, primārā izpausme, ko izraisa antivielas, kas paātrina trombocītu iznīcināšanas destruktīvos procesus;
- Alloimūns (izoimūns un transimūns) - Rh-konflikta veids, jaundzimušā patoloģija. To izraisa trombocītu nesaderība (intrauterīns mātes un bērna konflikts, slimas mātes infekcija vai organisma imūnās atbildes reakcija uz vairākkārtēju asins pārliešanu – asins pārliešanu).
- Haptēns (heteroimūns) - antivielu sekrēcijas sekas ārējo faktoru (vīrusu, zāļu uc) ietekmei, kas maina trombocītu strukturālo struktūru.
Saskaņā ar klīniskajām pazīmēm trombocitopēniskā purpura ir:
- Akūta gaita, kas izpaužas galvenokārt bērniem. Tas ilgst ne vairāk kā pusgadu. Pēc dziedināšanas recidīvu nav.
- Hroniska, raksturīga trombocitopēniskai purpurai pieaugušajiem. Slimība var būt ilgstoša - vairāk nekā sešus mēnešus.
- Atkārtota, ko raksturo cikliska izpausme.
Purpuras klīniskās pazīmes izpaužas kā izolēti zemādas asinsizplūdumi - "sausā forma" un kombinācijā ar asiņošanu no gļotādas struktūrām - "mitrā forma".
Trombocitopēniskās purpuras simptomi pieaugušajiem
Hroniskas autoimūnas trombocitopēniskās purpuras attīstība pieaugušajiem sākas pakāpeniski. Provocējošu faktoru šajā gadījumā, kā likums, nevar noteikt. Pastāv versija par ģenēzes saistību ar hronisku infekcijas perēkļu klātbūtni organismā vai ar kaitīgām ķīmiskām vielām.
Izdzēstais (subklīniskais) ilgstošais slimības periods neļauj to laikus atklāt, kas izskaidro tās nejaušu atklāšanu kārtējās izmeklēšanas laikā.
Hemorāģiskais sindroms attīstās lēni, sākumā izpaužas kā atsevišķi zilumi un precīzi zemādas asinsizplūdumi, pakāpeniski izvēršoties līdz izteiktiem asinsizplūdumiem - hemoptīze, asiņaina vemšana un caureja, asiņu piemaisījumi urīnā.
Zemādas asiņošanas lokalizācija parasti ir uz ādas ekstremitāšu un rumpja priekšā. Bieži injekcijas vietās. Zemādas asinsizplūdumi uz sejas, konjunktīvas gļotādas un lūpām liecina par sarežģītu procesu. Ārkārtīgi smagai klīnikai raksturīgi asinsizplūdumi tīklenē un smadzenēs ar smagas anēmijas attīstību.
Buļļu un pūslīšu klātbūtne, kas piepildīta ar dažāda lieluma asinīm uz mutes gļotādas virsmas, var būt priekšvēstnesis hemorāģisko procesu attīstībai smadzeņu struktūrā. Spontāni slimība pieaugušajiem ir ārkārtīgi reta.
Trombocitopēniskā purpura bērniem, foto
Trombocitopēniskā purpura bērniem foto
Visbiežāk idiopātiskajai trombocitopēniskai purpurai bērnībā ir akūta attīstība. Bērniem vecumā no 2 līdz 6 gadiem tas sākas divas līdz četras nedēļas pēc vīrusu slimības vai vakcinācijas. Šādiem mazuļiem slimību biežums pēc dzimuma neatšķiras, tikai pēc pubertātes sasniegšanas meitenēm ir divas reizes lielāka iespēja saslimt ar šo slimību.
Patoloģijas attīstība ir strauja, asinsizplūdumi parādās ātri un pēkšņi. Raksturīga iezīme ir daudzkrāsu krāsošana (polihroma). Zemādas hemorāģiskās pēdas parādās dažādās krāsās – koši, purpursarkanos un zaļganos toņos.
Tās var veidoties spontāni un asimetriski, punktveida lokalizācijā un lielākas - vairākas ekhimozes, kas var saplūst. Tos var izraisīt saspiešana un saspiešana neērtā stāvoklī sapnī vai visnenozīmīgākais zilums.
Tipiski akūtas trombocitopēniskas purpuras simptomi ir deguna un dzemdes asiņošana, asiņošana no brūces, izrauts zobs. Smagos procesos tiek novēroti bērna stāvokļa saasinājumi kuņģa-zarnu trakta vai nieru asiņošanas veidā ar asiņu piemaisījumu parādīšanos izkārnījumos un urīnā.
Tālāko attīstību sarežģī posthemorāģiskā anēmija, asiņaini pūslīši mutes dobumā, bagātīga asiņošana un tīklenes bojājumi.
Smadzeņu asiņošanas simptomi var parādīties:
- Smagas galvassāpes un reibonis;
- Pēkšņa vemšana un krampji;
- Patoloģiski neiroloģiski simptomi - noslīdējuši mutes kaktiņi, acu asimetrija, traucētas aktīvās motoriskās funkcijas un runa.
Dažiem bērniem ir nedaudz palielināts liesas izmērs (mērena splenomegālija). Bērna temperatūra un vispārējā pašsajūta, kā likums, nemainās.
Pusaudžu meitenēm ir garš menstruālais cikls. ITP akūtā procesa ilgums ir no viena līdz diviem mēnešiem, dažreiz tas var ilgt līdz sešiem mēnešiem. Noteiktā bērnu kategorijā ir iespējama slimības pāreja uz hronisku stadiju.
Hroniskas trombocitopēniskās purpuras gadījumā pusaudžiem un maziem bērniem ir iespējamas spontānas remisijas izpausmes. Attiecībā uz citām pazīmēm slimība bērniem ir līdzīga trombocitopēniskai purpurai pieaugušajiem.
Trombocitopēniskās purpuras ārstēšana, medikamenti
Trombocitopēniskās purpuras ārstēšanas metožu izvēles kompleksu nosaka klīnisko izpausmju smagums un slimības periods. Ietver konservatīvas un operatīvas metodes. Ārstēšanas pamatprincips ir izveidots:
- Obligāta hospitalizācija.
- Pilnīgs atpūtas režīms līdz stabilas trombocītu hemogrammas atjaunošanai.
- Pilnvērtīga augstas kaloritātes diēta (ar daļēju atdzesētas šķidras pārtikas uzņemšanu).
- Hemostatiskās ārstēšanas iecelšana - intravenozas un pilienveida "Epsilonaminokaproīnskābes" un vietējo līdzekļu injekcijas sūkļu, fibrīna plēvju, tamponu veidā, kas piesūcināti ar "Trombīnu", peroksīdu vai epsilonaminokaproskābi.
- Preparāti, kas uzlabo trombocītu adhēziju un asins recekļu veidošanos, kas novērš asiņošanu - "Dacyon", "Calcium pantotenāts", "Adroxon" vai "Etamzilat".
- Kortikosteroīdi "Prednizolona" formā bagātīgiem, atkārtotiem asinsizplūdumiem.
- 4 dienu imūnglobulīnu pilienu ievadīšanas kurss.
- Vitamīnu kompleksi un fitoterapijas preparāti - mežrozītes, nātres, ūdens pipari un daudzi citi.
Apstākļos, kas apdraud pacienta dzīvību vai ar smagu anēmijas attīstību, viņi izmanto asins pārliešanas metodi. Tikai ar trombocitopēniskās ģenēzes purpuras konservatīvās ārstēšanas neefektivitāti var izmantot ķirurģisku liesas noņemšanas metodi - splenektomiju.
Ārkārtējos gadījumos kombinācijā ar hormonālajiem līdzekļiem tiek nozīmētas citostatiskas zāles - Imurāns, Ciklofosfāns, Vinblastīns, Merkaptopurīns vai Vinkristīns.
Prognoze ar trombocitopēnisko purpuru, lielākoties - labvēlīgi. Slimu pieaugušo un bērnu mirstība tiek atzīmēta izņēmuma gadījumos. Pacienti ar šādu diagnozi ambulatorā jāreģistrē vismaz piecus gadus.
Trombocitopēniskā purpura ir izplatīts asiņošanas un asiņošanas cēlonis pusaudžiem un maziem bērniem. Šādā situācijā svarīgi neapjukt un mēģināt rast atbildes uz jautājumiem, kāpēc tā notika un ko darīt tālāk.
Kas tas ir?
Trombocitopēniskā purpura ir patoloģija, kurai raksturīga tendence uz asiņošanu trombocītu skaita samazināšanās dēļ asinīs. Šī ir viena no izplatītākajām hemorāģiskās diatēzes grupas slimībām.
Pirmās slimības izpausmes sāk traucēt pacientu jau bērnībā. Slimība ir vienlīdz izplatīta gan zēniem, gan meitenēm jaunākā bērnībā, taču jau pēc 10-12 gadiem šī patoloģija skar galvenokārt sievietes.
Trombocitopēniskā purpura, 1. foto
Precīzs šīs problēmas attīstības iemesls nav pilnībā izprotams. Par provocējošiem faktoriem tiek uzskatītas infekcijas, hormonālās krīzes u.c.. Slimības attīstībai ir imūnie un neimūnie mehānismi.
Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura (ITP), otrais Verlhofa slimības nosaukums, ir viena no pirmajām zināmajām hemorāģiskajām slimībām. Vārds "trombocitopēnija" liecina, ka ar šo patoloģiju ir trombocītu skaita samazināšanās. Tās ir asins koagulācijas sistēmas šūnas, kas ir iesaistītas trombu veidošanās un asiņošanas apturēšanas reakcijās.
Termins "idiopātisks" nozīmē, ka cēlonis, kas izraisīja šo procesu, nav zināms. Faktors, kas ierosina ITP rašanos, var būt trauma, pārmērīga ultravioletā starojuma iedarbība, stress, medikamentu lietošana, vakcinācija utt., bet vairāk nekā trešdaļai pacientu slimība attīstās bez redzama iemesla.
Kas notiek šajā patoloģijā?
Liesā šie imūnkompleksu iezīmētie trombocīti tiek iznīcināti un nogalināti, un tos uzņem makrofāgi. Trombocītu saturs asinīs samazinās un organisms sāk tos intensīvi ražot, kas pamazām noved pie šo šūnu krājumu izsīkuma un to kvalitatīvās deformācijas.
Izrādās sava veida apburtais loks: no vienas puses, imūnsistēma pati iznīcina trombocītus un pati mēģina atjaunot to skaitu, izmantojot pastiprinātu sintēzi, kas noved pie bēdīgām sekām.
Trombocitopēniskās purpuras veidi cilvēkiem
Saskaņā ar attīstības mehānismu izšķir divas patoloģijas formas:
- Autoimūna trombocitopēniskā purpura. Tas turpinās hroniski ar biežiem recidīviem, attīstības cēlonis nav skaidrs. Antivielas tiek ražotas pret saviem neizmainītajiem trombocītiem. Turklāt šādas antivielas var uzbrukt arī šo šūnu prekursoriem, kā arī citām asins šūnām un cilmes šūnām.
- Heteroimūns. Šādos gadījumos antivielas uzbrūk tikai tiem trombocītiem, kas vīrusu, baktēriju, alergēnu vai zāļu iedarbības ietekmē ir mainījuši savu struktūru. Šādai imūnai trombocitopēniskai purpurai ir labvēlīgāka gaita, jo pēc izraisošā faktora likvidēšanas viss normalizējas un antivielas pārstāj ražoties. Šī forma parasti sastopama bērniem.
Slimība var rasties akūtā (līdz sešiem mēnešiem) un hroniskā formā (vairāk nekā sešus mēnešus). Hroniskā forma notiek ar biežiem un retiem recidīviem. Lai gan trombocitopēniskā purpura pieaugušajiem visbiežāk ir akūta, pastāv pastāvīgi recidivējoša hroniska ITP forma.
Atkarībā no trombocītu skaita un klīniskajiem simptomiem izšķir vieglu, vidēji smagu un smagu slimības smagumu. Turklāt saskaņā ar klīniskajām pazīmēm to iedala:
- "sauss" - dominē zemādas asinsizplūdumi;
- "slapjš" - asiņošanas un asiņošanas kombinācija.
trombocitopēniskā purpura, foto bērniem
Vairumā gadījumu trombocitopēniskā purpura bērnībā sākas akūti. Pirmās slimības izpausmes vecāki var nepamanīt, jo bērni vecuma dēļ ir ļoti kustīgi un mēdz gūt traumas un nobrāzumus.
Pēc tam, kad ārsts sāk vākt anamnēzi, var konstatēt, ka bērnam ilgstoši ir bijušas patoloģijas pazīmes un traumām neatbilstoši bojājumi.
Klīniski slimība izpaužas:
1. Ādas hemorāģiskais sindroms. Tās pazīmes:
- Spontāna zemādas asiņošanas parādīšanās (asiņošana). Parasti tie veidojas naktī minimālu traumatisku spēku ietekmē: neliela saspiešana, saspiešana, zilumi;
- Dažādi šādu asinsizplūdumu izmēri: no punkta līdz lieliem, saplūstot viens ar otru;
- Traumatiskā spēka bojājuma lieluma un rakstura neatbilstība, t.i. neliels zilums var izraisīt plašu asiņošanu;
- Dažiem pacientiem asiņošana rodas gļotādās vai sklērā. Tā ir nelabvēlīga zīme, jo palielinās smagas ITP komplikācijas, smadzeņu asiņošanas risks;
- Polihroms - tas nozīmē, ka to rašanās atšķiras pēc izskata receptes: apgrieztās attīstības stadijā ir svaigi spilgti sarkani elementi un zili zaļi;
- Tie veidojas gandrīz visur, nav iecienītu vietu asiņošanas lokalizācijai.
2. Asiņošana. To raksturojums:
- Attīstīties kopā ar ādas hemorāģiskām izpausmēm;
- Bieži ir deguna, smaganu un dzemdes asiņošana, retāk barības vada, kuņģa, nieru asiņošana. Meitenēm slimība var izpausties ar ilgstošām, pārmērīgām menstruācijām;
- Smadzeņu asiņošana un cita smaga asiņošana var būt letāla.
Svarīgs! Nopietnas briesmas ir asiņošana pēc zoba ekstrakcijas pacientiem ar nediagnosticētu trombocitopēnisko purpuru. Šāda asiņošana sākas tūlīt pēc iejaukšanās un neapstājas ilgu laiku, izraisot akūtas anēmijas attīstību.
Papildus šādai tendencei palielināt asiņošanu netiek traucēts bērna vispārējais stāvoklis. Viņam nav drudža, nav drebuļu, nav citu intoksikācijas pazīmju. Retos gadījumos palielinās liesas un aknu izmērs.
Turklāt ar biežu ilgstošu asiņošanu attīstās anēmijas simptomi, kurus var novērst, lietojot atbilstošas zāles.
Atkarībā no perioda izšķir divas slimības formas:
1. Akūta (hemorāģiskā krīze). Tiek izteikts hemorāģiskais sindroms un mainīti asins laboratoriskie parametri.
2. Remisija:
Klīniskā. Pēc laboratorijas datiem ir trombocītu skaita samazināšanās, bet nav klīnisku slimības izpausmju;
Klīniskā un hematoloģiska. Nav slimības simptomu, nav izmaiņu asins analīzēs.
Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz vēsturi, laboratorijas parametriem un citu iespējamo trombocitopēnijas variantu izslēgšanu.
Trombocitopēniskās purpuras ārstēšana ir atkarīga no slimības formas un stadijas. Akūtā fāzē ieteicams gultas režīms un pasākumi, kuru mērķis ir apturēt asiņošanu: asins pārliešana, hemostatiskie līdzekļi utt.
Remisijas periodā visi pasākumi ir vērsti uz to, lai novērstu citas asiņošanas attīstību.
Viena no pretrunīgi vērtētajām ārstēšanas metodēm bija un paliek splenektomija (liesas noņemšana). Tiek uzskatīts, ka šajā orgānā tiek ražotas antivielas, kas izraisa trombocītu nāvi, taču šis punkts joprojām nav pilnībā izprasts.
- Operācija tiek veikta tikai remisijas periodā.
Trombocitopēniskā purpura ir slimība, kam raksturīgas hemorāģiskas izpausmes zemādas asiņošanas veidā un asiņošana, ko izraisa trombocītu skaita samazināšanās, kas atbild par asins recēšanu. Šī ir viena no visbiežāk sastopamajām bērnu asins slimību formām. Slimības cēloņi. Ir primārā un sekundārā (simptomātiskā) trombocitopēniskā purpura forma.
Primārās formas var būt gan iedzimtas, gan iegūtas pagātnes slimības rezultātā, sekundārās parādās kā pazīmes vairākām slimībām. Primārās un sekundārās trombocitopēniskās purpuras attīstības mehānisms var būt līdzīgs (piemēram, autoimūna procesa dēļ - imunoloģiska uzbrukuma dēļ - ķermeņa šūnām iznīcinot vienu vai otru savu struktūru). Visbiežāk slimība attīstās bērnībā.
Kas ir purpura
Purpura- medicīnisks simptoms, kas raksturīgs vienas vai vairāku hemostāzes saišu patoloģijai. Ar purpuru saprot mazus plankumus kapilārus asinsizplūdumus ādā, zem ādas vai gļotādās. Atsevišķi asinsizplūdumi var būt punktveida (petehijas), retāk sloksnveida (vibex), nelieli (ekhimoze) vai lieli plankumi (zilumi). Parasti novēro vairāku petehiju un ekhimozes formā ar diametru līdz 1 cm.Purpura ir nespecifisks simptoms, kas izpaužas vairākās slimībās, bet ir balstīts uz kopīgiem attīstības mehānismiem.
Trombocitopēniskā purpura ir primāra hemorāģiskā diatēze, kurā trombocītu skaita samazināšanos asinīs nosaka ar palielinātu vai normālu šūnu saturu, no kuriem veidojas trombocīti kaulu smadzenēs. Šī ir viena no visizplatītākajām hemorāģiskās diatēzes formām. Trombocitopēniskā purpura ietver tos stāvokļus ar samazinātu trombocītu skaitu, kuru cēloņi nav zināmi un kas nav citu slimību pazīmes.
Tāpat nav līdz galam noskaidroti faktori, kas ietekmē trombocitopēniskās purpuras rašanos. Slimība attīstās pat zīdaiņiem, lai gan biežāk tā notiek bērniem vecumā no 3 līdz 6 gadiem. 14 gadu vecumā slimība vienlīdz bieži sastopama gan zēniem, gan meitenēm. Tomēr vecākā skolas vecumā saslimstība meitenēm ir 2-3 reizes lielāka nekā zēniem. Svarīga nozīme ir infekcijas faktoram, kas ir pirms trombocitopēniskās purpuras attīstības. Visbiežāk bērniem slimība sākas pēc vīrusu infekcijas, retāk pēc bakteriālas.
Tagad tiek uzskatīts, ka trombocītu samazināšanos šīs slimības gadījumā izraisa pastiprināta trombocītu iznīcināšana. Ja šķelto trombocītu skaits pārsniedz kaulu smadzeņu spēju kompensēt trombocītu trūkumu asinīs, rodas trombocitopēnija. Trombocītu iznīcināšanas slimības attīstībā svarīga loma ir tādiem imunoloģiskiem traucējumiem kā organisma aizsargspējas samazināšanās, neliela skaita aizsargšūnu veidošanās.
Bet tiek pieņemts, ka trombocitopēniskās purpuras attīstības mehānismā ir iesaistītas vairākas reakcijas, kas nosaka slimības gaitu. Liesai ir arī svarīga loma trombocitopēniskās purpuras attīstībā, jo tieši tajā imunoloģiskā procesa dēļ notiek pastiprināta trombocītu iznīcināšana. Tajā pašā laikā liesa ir galvenā vieta, kur veidojas antivielas, kas iznīcina trombocītus autoimūnās trombocitopēniskās purpuras gadījumā, un tiek izdalītas divas formas - autoimūna un heteroimūna trombocitopēniskā purpura.
Autoimūnā formā antivielas tiek ražotas liesā un aizkrūts dziedzerī, kas pēc tam izraisa pastiprinātu trombocītu iznīcināšanu, ko organisms nevar kompensēt, jo īpaši kaulu smadzenes. Autoimūnā procesā tiek ražotas antivielas pret paša neizmainītajiem trombocītiem. Tas nosaka trombocitopēniskās purpuras pazīmes, iegūstot hronisku gaitu. Trombocitopēniskā purpura heteroimūnā forma rodas, ja tiek traucēta trombocītu struktūra, t.i. kad veidojas jauns komplekss, kas veidojas vīrusu, zāļu vai citu svešu vielu ietekmē.
Pret šo kompleksu tiek ražotas antivielas, kas arī noved pie trombocītu iznīcināšanas. Šāds mehānisms nosaka tādas slimības pazīmes, kurai ir akūta gaita. Klasisks heteroimūnas formas piemērs ir trombocitopēnija, kas attīstās, lietojot medikamentus. Šādas zāles var būt hinīns, salicilāti, sulfonamīdi, antibiotikas utt.
Līdzīgiem attīstības mehānismiem ir trombocitopēniskā purpura (akūta Verlhofa slimības forma) heteroimūna forma, kas veidojas, piedaloties vīrusiem un baktērijām. Trombocitopēniskā purpura asiņošanas attīstībā nozīmīgu vietu ieņem asinsvadu sieniņu un asins koagulācijas sistēmas sakāve.
Trombocīti organismā veic svarīgas funkcijas: aizsargā asinsvadu sienas no bojājumiem, piedalās asins koagulācijā un ietekmē fibrinolīzi - intravaskulāru asins recekļu šķīšanu. Trombocīti ir dabiskie asins un limfātisko asinsvadu šūnu barotāji, tāpēc ar to trūkumu palielinās asinsvadu caurlaidība (vielas viegli iziet no tiem un iekļūst tajos) un to trauslums, kas izraisa plankumainu asinsizplūdumu veidošanos uz asinsvadiem. āda.
Asiņošanas attīstībā noteikta loma ir serotonīna līmeņa pazemināšanai asinīs pacientiem ar trombocitopēnisko purpuru. Ar šīs vielas palīdzību nervu impulsi tiek pārnesti no orgāniem uz smadzenēm un otrādi. Arī serotonīnam ir vazokonstriktīva iedarbība un tas stimulē trombocītu adhēziju.
Šo faktoru kombinācija (trombocitopēnija, asinsvadu sieniņu funkcionālie traucējumi, pazemināts serotonīna līmenis) nosaka trombocitopēniskās purpuras izpausmi. Trombocitopēniskā purpura asiņošanas attīstībā svarīgi ir asins koagulācijas un fibrinolīzes procesu traucējumi.
Trombocitopēniskās purpuras simptomi
Kursā tiek izdalītas akūtas un hroniskas trombocitopēniskās purpuras formas. Akūtā forma ilgst līdz 6 mēnešiem un beidzas ar atveseļošanos. Pēc tam slimības pazīmju atkārtota attīstība nenotiek. Bērniem trombocitopēniskā purpura akūtā forma ir biežāka nekā hroniskā forma, galvenokārt jaunākā vecuma grupā - no 1 līdz 5 gadiem. Parasti pirms tam ir noteikti faktori: vīrusu infekcijas, vakcinācijas utt. Raksturīgs ir periods no faktora iedarbības līdz slimības sākumam, kas ir 1-3 nedēļas.
Slimības sākums ir akūts, asinsizplūdumi ādā un gļotādās, deguna asiņošana, bērna vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, asiņošanas pazīmes (ādas bālums, zems asinsspiediens), ķermeņa temperatūra paaugstinās līdz 38°C. Slimības ilgums trombocitopēniskās purpuras akūtā formā, kā likums, nepārsniedz 1 mēnesi, kura laikā notiek ātra visu traucējumu atveseļošanās un atveseļošanās.
Daudziem bērniem ar akūtu gaitu ir limfadenopātija - limfmezglu iekaisums. Akūta trombocitopēniskā purpura var izraisīt spontānu atveseļošanos. Vairākiem bērniem slimība netiek diagnosticēta, jo tā norit viegli, ar minimālām asiņošanas izpausmēm. Akūtā formā slimības gaita ir labvēlīga - pilnīga atveseļošanās parasti notiek 1-3 mēnešu laikā. Hroniskai trombocitopēniskās purpuras formai akūts sākums nav raksturīgs. Pirmās slimības pazīmes parādās ilgi pirms slimības raksturīgajām izpausmēm, un tās bieži nepamana ne pacients, ne viņa radinieki.
Pirmās asiņošanas pazīmes parādās uz ādas petehiālas asiņošanas, vieglas deguna asiņošanas un asiņošanas veidā pēc operācijas. Trombocitopēniskās purpuras saasināšanās periodā dominē dažāda veida asiņošana. To vidū rašanās biežuma ziņā pirmajā vietā ir ādas izpausmes – pati purpura. Asiņošana parasti parādās pēkšņi bez iemesla vai pēc mikrotraumas. Turklāt naktī bieži tiek novēroti spontāni asiņošanas gadījumi.
Ar trombocitopēnisko purpuru ļoti reti tiek novērots "asiņainu asaru" simptoms, ko izraisa asiņošana no acīm. Otrs izplatītākais simptoms trombocitopēniskās purpuras laikā ir asiņošana. Parasti asiņošana tiek novērota kopā ar ādas izpausmēm. Visbiežāk ir deguna asiņošana. Parasti tie ir spītīgi, bagātīgi, izraisot anēmiju.
Bieža asiņošana no mutes dobuma gļotādām, no mandeles un aizmugures rīkles sienas. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana, nieres, meitenēm - dzemdes asiņošana sastopama retāk. Bieža vai smaga asiņošana trombocitopēniskā purpura gadījumā izraisa posthemorāģiskās anēmijas attīstību.
Trombocitopēniskai purpurai nav raksturīgas starpmuskulāras asins uzkrāšanās un hemartroze, t.i. Asins uzkrāšanās locītavu dobumā, zemādas hematomas un ilgstoša asiņošana reti tiek novērota, pārkāpjot ādas integritāti. Daudziem bērniem, kas cieš no trombocitopēniskās purpuras, nav sūdzību. Parasti tie parādās, attīstoties posthemorāģiskai anēmijai.
Tiek atzīmēta letarģija, aizkaitināmība, vājums, nogurums. Temperatūra ir normāla. Aknu un liesas palielināšanās nav raksturīga trombocitopēniskai purpurai. Slimības ilgums vairāk nekā 6 mēnešus tiek uzskatīts par hronisku slimības formu, visbiežāk tas notiek bērniem vecumā no 7 līdz 10 gadiem. Hroniskajai trombocitopēniskās purpuras formai ir ieilgusi un viļņota gaita, kad uzlabošanās periodi atkal tiek aizstāti ar saasināšanās periodiem.
Detalizēti simptomu apraksti
Trombocitopēniskās purpuras ārstēšana
Ārstēšanas metodes. Trombocitopēniskās purpuras pasākumu komplekss tiek noteikts atkarībā no slimības smaguma pakāpes, gaitas un perioda, un tas sastāv no konservatīvām (ar zāļu palīdzību) un ķirurģiskām metodēm. Jebkuru purpura izpausmju gadījumā ieteicama hospitalizācija specializētās slimnīcas nodaļās un gultas režīms. Uzturam jābūt pilnvērtīgam, kalorijām, pārtiku dod atdzesētu, šķidru, mazās porcijās.
Trombocitopēniskās purpuras ārstēšanā ar zālēm īpašu vietu ieņem hormonālie preparāti, kas samazina asinsvadu caurlaidību, palielina asins recēšanu un paaugstina imunitāti. Hormonus lieto plašiem ādas bojājumiem, gļotādu asiņošanai, dažādas lokalizācijas asiņošanai, asinsizplūdumiem iekšējos orgānos, smagai trombocitopēnijai. Visbiežāk lieto prednizolonu, vispirms lielās devās.
Ārstēšanas efekts parādās pēc 1-2 nedēļām, pēc tam devu pakāpeniski samazina. Pacientiem tiek nozīmēts vitamīnu komplekss - vēlams ieviest vitamīnus P un C. Nav ieteicamas lielas C vitamīna devas, jo tas pasliktina trombocītu funkcionālās īpašības. Piešķirt kalcija sāļus (kalcija pantotenātu), aminokaproīnskābi iekšķīgi 0,2 g / kg ķermeņa svara 3-4 reizes dienā vai intravenozi 5% šķīduma veidā.
Dicinonam ir ietekme uz asinsvadu sieniņu, to ordinē iekšķīgi vai intramuskulāri. ATP kombinācijā ar magnija sulfātu zināmā mērā ietekmē trombocītu funkcionālās īpašības. Kā hemostatiskie līdzekļi tiek izmantoti zāļu krājumi, tostarp nātru, savvaļas rožu, kukurūzas stigmas, ūdens pipari, pelašķi.
Asins komponentu pārliešana tiek veikta tikai akūtas smagas anēmijas gadījumā, kas apdraud dzīvību, vai, lai apturētu masīvu asiņošanu, kas netiek novērsta ar citiem līdzekļiem. Tā kā trombocitopēniskā purpura konservatīvā terapija ir neefektīva, viņi izmanto splenektomiju (liesas ķirurģiska noņemšana).
Citostatiskās zāles, kas samazina šūnu augšanu un vairošanos, ir paredzētas tikai ārkārtējos gadījumos, kad ir izmantoti visi pieejamie līdzekļi. Ārstēšana ar citotoksiskām zālēm parasti tiek veikta kombinācijā ar hormonālām zālēm. Tiek izmantotas šādas zāles:
- imurans,
- ciklofosfamīds,
- 6-merkaptopurīna vinkristīns,
- vinblastīns.
Pacienti ar trombocitopēnisko purpuru ir pakļauti ambulances reģistrācijai 5 gadus.
Jautājumi un atbildes par tēmu "Trombocitopēniskā purpura"
Jautājums:Sveiki! Pamudiniet, kā tikt galā ar divām šādām diagnozēm. Viņa ieguva varikozas vēnas pēc trešajām dzemdībām, viņa atteicās no piedāvātās operācijas, jo daudziem paziņām šī operācija neizgāja bez recidīviem, un pēc operācijas nebija iespējams saglabāt “sevis aizsardzības” režīmu (gravitācija, pastāvīgi ieslēgts). kājas). Kājas atbalstīju ar dažādām tinktūrām. Un vakar man atklāja purpuru - trombocīti 20, izrakstīja medrol32, kalipozi, etamsilātu. Kā es varu nepasliktināt savu kāju stāvokli, kā es varu to atbalstīt, kamēr asinis atjaunojas. Daktere, tas, ka man ir varikozas vēnas, nekādi nereaģēja, bet mana kāja notirpus un ir plānoti krampji.
Atbilde: Sveiki! Šobrīd tiešām būtu jārunā par vēnu stāvokļa saglabāšanu līdz asiņu atjaunošanai. Visefektīvākais līdzeklis tam ir medicīniskās kompresijas zeķes (ne visi trikotāžas izstrādājumi, ko var iegādāties aptiekās, un ne tikai, nav). Sazinieties ar flebologu. Trikotāža tiek izvēlēta stingri individuāli (no izmēra līdz kompresijas pakāpei). Visādas ziedes, želejas, tabletes un kapsulas ir palīglīdzekļi, es nedomāju zāles, ko lietojat purpuras ārstēšanai.
Jautājums:Labdien! Man ir 35 gadi. Sakiet, lūdzu, vai es varu izturēt un dzemdēt bērnu ar diagnozi idiopātiska trombocitopēnija. Slimība nav iedzimta, bet iegūta 23 gadu vecumā. No 1999. līdz 2006. gadam es lietoju prednizolonu, lai uzturētu trombocītus. 2006. gadā man tika veikta splenektomija, un mans trombocītu skaits atgriezās gandrīz normālā stāvoklī. Šajā dzīves posmā es neasiņoju. Trombocītu līmenis svārstās, bet tas nenoslīd zem 80-90 (un pat tad menstruāciju laikā). Menstruācijas paiet kā pulkstenis noteiktā laikā, bez pārtraukuma, 2-3 dienas. Nav sieviešu problēmu. Palīdzība.
Atbilde: Vairumā gadījumu grūtniecība nepasliktina pacientes ar idiopātisku trombocitopēnisko purpuru stāvokli, tomēr slimības saasināšanās var rasties 20-30% grūtnieču. Iesaku konsultēties arī ar ģimenes ārstu un hematologu.
Trombocitopēniskā purpura ir trombocītu skaita samazināšanās, parasti imūnās izcelsmes. To raksturo asinsizplūdumu parādīšanās uz ādas, ārēja un iekšēja asiņošana. Vairāk par tās simptomiem, veidiem un ārstēšanas metodēm lasiet šajā rakstā.
Slimība ir diezgan izplatīta un ieņem pirmo vietu starp pastiprinātas asiņošanas cēloņiem. Tas izpaužas agrā bērnībā, pirmsskolas periodā, pieaugušo pacientu vidū biežāk sastopams sievietēm. Pusē gadījumu patoloģijas cēloni nevar noteikt.
1 no 3 pacientiem ar trombocitopēnisko purpuru attīstās pēc inficēšanās. Parasti pirmās pazīmes parādās 15-20 dienas pēc vīrusu vai baktēriju slimību akūtu izpausmju mazināšanās.
Kā provokatīvs faktors var būt:
- gripa, adenovīrusa infekcija;
- vējbakas, masalas, masaliņas, garais klepus;
- malārija;
- parotīts;
- septisks endokardīts;
- Vakcīnu un serumu ievadīšana;
- hormonālo zāļu lietošana;
- staru terapija;
- plaša darbība;
- vairākas traumas;
- ilgstoša uzturēšanās atklātā saulē, solārijā.
Ir noteiktas ģimenes slimības formas. Bet vairums gadījumu ir saistīti ar antivielu parādīšanos asinīs pret saviem trombocītiem. Tie ir piestiprināti pie savas membrānas un iznīcina to. Rezultātā šūnas nemirst 1-2 nedēļu laikā, kā tas ir normāli, bet gan 5-12 stundu laikā.
Antivielas var iekļūt organismā arī ar asins pārliešanu, trombocītu masu vai no mātes auglim pirmsdzemdību periodā. Šūnu membrānu kvalitatīvais sastāvs mainās vīrusu, zāļu ietekmē vai sistēmisku autoimūnu slimību (vilkēdes, hemolītiskās anēmijas) fona.
Trombocītu trūkums ir arī aplastiskās anēmijas, B12 vitamīna deficīta, leikēmijas, kaulu smadzeņu slimību, tostarp audzēju metastāžu, gadījumā.
Simptomi pieaugušajiem un bērniem
Slimības izpausmes ir saistītas ar asins recekļu veidošanās pārkāpumu, kā arī palielinātu kapilāru caurlaidību un nepietiekamu kontrakciju. Tā rezultātā asiņošana neapstājas ilgu laiku, jo asins recekļi neaizsedz audu bojājuma vietu.
Pirmie trombocitopēniskās purpuras simptomi parādās, kad trombocītu skaits samazinās no 150 miljoniem / l līdz 50 un mazāk. Ar slimības saasināšanos asinīs tiek konstatēti tikai atsevišķi trombocīti.
Notiek asiņošana, un uz ādas kļūst pamanāmi mazi plankumi - “zilumi”. To skaits pakāpeniski palielinās - no maziem punktveida izsitumiem līdz lieliem plankumiem, un krāsa mainās no spilgti violetas ar zilu līdz gaiši dzeltenzaļai. Tipiska lokalizācija ir ķermeņa priekšējā virsma, kājas un rokas, reti izsitumi aptver sejas un kakla ādu. Atrašanās vieta ir asimetriska, izsitumu elementi ir nesāpīgi.
Tādas pašas asiņošanas var atrast:
- mandeles, palatīna mutes daļa;
- acu konjunktīvas un tīklenes membrānas (bīstama zīme, jo tai bieži seko smadzeņu asiņošana);
- bungādiņa;
- funkcionējoši iekšējo orgānu audi;
- smadzeņu asinsvadu slāņi.
Raksturīga patoloģijas pazīme ir pēkšņa (bieži vien nakts) asiņošana ar nelieliem ādas bojājumiem. Intensīvi asinsizplūdumi var rasties no deguna, smaganām, pēc nelielām ķirurģiskām vai diagnostiskām manipulācijām.
Sievietēm menstruācijas parasti ir apgrūtinātas, kopā ar smagu asins zudumu. Pirms menstruāciju sākuma bieži parādās izsitumi uz ādas, deguna asiņošana. Ovulācijas periodā vēdera dobumā ir asinsizplūdumi, kas imitē ārpusdzemdes grūtniecību.
Arī asiņu izskats tiek konstatēts krēpās, vemšanā un zarnu masās, urīnā. Temperatūra bieži ir normāla, rodas tahikardija, vājš pirmais tonis (anēmijas sekas). Liesa bieži ir normāla izmēra vai nedaudz palielināta.
Bērniem līdz divu gadu vecumam tiek diagnosticēta īpaša slimības forma - zīdaiņu trombocitopēniskā purpura. Tas sākas akūti, ir izteikti izsitumi uz ķermeņa un gļotādām, trombocītu skaits asinīs strauji samazinās.
Var rasties ar progresēšanu. Par tā klātbūtni liecina:
- reibonis,
- galvassāpes,
- vemšana,
- konvulsīvs sindroms,
- ekstremitāšu paralīze,
- apziņas traucējumi.
Trombocitopēniskās purpuras veidi
Atkarībā no slimības gaitas cēloņiem un variantiem izšķir vairākas slimības klīniskās izpausmes.
Idiopātiska (Werlhof slimība)
Lai gan precīzs šīs slimības formas cēlonis nav noskaidrots, tā imūnā izcelsme nav apšaubāma. Asins analīzē tiek konstatētas antivielas pret trombocītiem, kā arī limfocīti, kas ir jutīgi pret trombocītu membrānu antigēno sastāvu.
Par sākumpunktu kalpo liesas makrofāgu (ēdāju šūnu) aktivitātes izmaiņas kuri savus trombocītus uztver kā svešus.
Hemorāģisks
Asiņošana un hemorāģiskie izsitumi ir galvenie trombocitopēniskās purpuras simptomi. Tāpēc šis slimības gaitas variants tiek uzskatīts par klasisku. Papildus tam ir arī trombotiskā purpura ar akūtu sākumu un smagu nieru mazspēju. Ar to mazos traukos veidojas hialīna asins recekļi, kas traucē asins mikrocirkulāciju.
Hemorāģisko sindromu var saasināt kā pastiprinātas asiņošanas krīzi un strauju trombocītu skaita samazināšanos. Remisijas stadijā asiņošanas laiks samazinās, bet saglabājas laboratoriskās pazīmes vai notiek pilnīga stāvokļa un hematoloģisko parametru normalizēšanās.
Akūts
Biežāk tas notiek bērnībā. Simptomi saglabājas sešus mēnešus un pēc tam izzūd pēc trombocītu skaita atjaunošanas asinīs. Hroniskas formas parasti diagnosticē pieaugušiem pacientiem, slimības pazīmes mēdz atkārtoties pēc remisijas perioda.
imūns
Galvenais simptoms ir antivielu veidošanās pret trombocītu membrānu. Ja tā īpašības ir mainījušās vīrusu, baktēriju vai medikamentu ietekmē, tad šai formai (heteroimūnai) ir diezgan labvēlīga gaita. Pēc organisma attīrīšanas šūnas atjauno savu sastāvu, antivielu veidošanās apstājas. Biežāk ir akūta, to diagnosticē galvenokārt bērnībā.
Autoimūna, parasti idiopātiska. Tas ir, nevar noteikt antivielu parādīšanās cēloni pret savām šūnām. Tam ir recidivējoša (atkārtota) gaita, smaguma pakāpe ir atkarīga no imūnsistēmas stāvokļa. Tas var rasties sekundāri, uz jau esošas sistēmiskas saistaudu slimības (vilkēdes, tireoidīts, sklerodermija) fona.
Izoimūna trombocitopēniskā purpura ir saistīta ar antivielu uzņemšanu no ārpuses – ar pārlietām asinīm vai augli no mātes caur placentu.
Noskatieties video par trombocitopēniskās purpuras cēloņiem un ārstēšanu:
Slimības diagnostika
Saskaņā ar klīniskajām pazīmēm trombocitopēniskā purpura ir līdzīga kaulu smadzeņu bojājumiem, leikēmijai, vaskulītam, traucējumiem un trombocitopātijām. Lai pareizi diagnosticētu, ir nepieciešams veikt hematoloģisko izmeklēšanu. Trombocitopēniskās purpuras raksturīgās pazīmes ir:
- trombocītu skaita samazināšanās asinīs;
- asiņošanas laika pagarināšanās (ne vienmēr atspoguļo smaguma pakāpi, jo to ietekmē arī šūnu īpašības);
- palielināt un aktivizēts daļējais tromboplastīna laiks;
- asins receklis nesaraujas vai ievērojami samazinās tā ievilkšanas (kontrakcijas) pakāpe;
- samazināta serotonīna koncentrācija asinīs;
- leikocīti ir normāli, ar asiņošanu rodas anēmija;
- kaulu smadzeņu punkcija atklāj normālu hematopoēzi;
- antitrombocītu antivielu parādīšanās.
Hemorāģiskās krīzes laikā tiek konstatēts paaugstināts asinsvadu trauslums - sitot ar āmuru (cīpslu refleksu izpēte), spiediena mērīšanai tiek uzlikta aproce, adatas dūriens, šķipsnu pārbaude, parādās raksturīgi plankumaini hemorāģiski izsitumi. .
Pacienta āda ar trombocitopēnisko purpuru pēc manšetes testa Diferenciāldiagnozei tiek izmantota kaulu smadzeņu punkcija, imunoloģiskās asins analīzes un trombocītu īpašību un struktūras izpēte.
Trombocitopēniskās purpuras ārstēšana
- intensīvas fiziskās aktivitātes ierobežojums, skolēni tiek atbrīvoti no fiziskās audzināšanas vai pārcelti uz īpašu grupu;
- izvairīties no ilgstošas uzturēšanās atklātā saulē, hipotermija;
- ēdienam izvēlas siltu vai vēsu temperatūru, kas netraumētu mutes gļotādu, aizliegti dzērieni ar kofeīnu;
- pirms plānotajām vakcinācijām nepieciešama hematologa konsultācija.
Pirms jebkuru medikamentu lietošanas jums jāpārliecinās, ka tie neietekmē asins recēšanu. Daudzi pretsāpju un pretiekaisuma līdzekļi ir kontrindicēti (aspirīns, paracetamols, naproksēns, indometacīns, ibuprofēns), sulfonamīdi, furosemīds, heparīns, beta blokatori, dipiridamols, penicilīna un cefalosporīna antibiotikas, nitrofurāni, barbiturāti.
Indikācijas medikamentu lietošanai trombocitopēniskās purpuras ārstēšanai ir trombocītu skaita samazināšanās līdz 30-45 miljoniem/l un peptiskas čūlas klātbūtne, kas var palielināt asiņošanas risku.
Kad sarkano plāksnīšu līmenis nokrītas zem 30 milj./l, ir indicēta steidzama hospitalizācija.
Terapijā lieto:
- Hemostatiskie līdzekļi - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat iekšā vai intravenozi pilināmā veidā. Vietējai hemostāzei tiek izmantots hemostatiskais sūklis, fibrīna vai želatīna plēves, tamponi ar adrenalīnu, ūdeņraža peroksīdu.
- Hormonālās zāles - Prednizolons 2 nedēļas ar devas samazināšanu vai 7 dienu kursi ar piecu dienu pārtraukumu. Ar hemorāģisko krīzi tiek nozīmēta pulsa terapija - lielu Metipred devu intravenoza ievadīšana.
- Normāls cilvēka imūnglobulīns kombinācijā ar hormoniem vai patstāvīgai lietošanai.
- Interferoni (Roferon, Intron).
- Danazols.
Trombocītu masu neizmanto, jo tā var pasliktināt stāvokli, provocēt autoimūno šūnu iznīcināšanas paasinājumu un hemorāģisko krīzi. Mazgātos eritrocītus ieteicams lietot tikai smagas anēmijas gadījumā pēc asiņošanas, ko nevar koriģēt ar citiem pretanēmiskiem līdzekļiem.
Ar nepietiekamu hormonu efektivitāti dažreiz terapijai tiek pievienoti citostatiķi vai, to aizsegā, pakāpeniski tiek samazināta prednizolona deva. Bet visbiežāk smagas formas, kas atkārtojas, pārtraucot hormonu lietošanu, liecina par splenektomiju - liesas izņemšanu. Šis orgāns ir iesaistīts trombocītu iznīcināšanā, un pēc operācijas palielinās šūnu skaits.
Bērniem šī ārstēšanas metode tiek nozīmēta no 5 gadu vecuma un 80% gadījumu noved pie pilnīgas asins skaitļu atjaunošanas.
Pacienti pastāvīgi atrodas hematologa uzraudzībā. Pasliktināšanās periodā ir norādītas iknedēļas asins analīzes, kad iestājas remisija, tās tiek veiktas vismaz 1 reizi mēnesī, kā arī pēc jebkuras slimības.
Trombocitopēniskā purpura ir slimība, kas saistīta ar trombocītu skaita samazināšanos asinīs.. Rodas ar imunoloģiskiem traucējumiem, to provocē vīrusi, zāles, asins pārliešana. Tas ir iedzimts, kad mātes antivielas iekļūst auglim.
Izpaužas ar hemorāģiskiem punktveida un plankumainiem izsitumiem, asiņošanu no gļotādas. Diagnozei nepieciešama pilnīga hematoloģiskā izmeklēšana. Ārstēšana tiek veikta ar hemostatiskām, hormonālām zālēm, imūnglobulīnu ieviešanu. Ar medikamentu neefektivitāti tiek noteikta splenektomija.
Izlasi arī
Hemorāģiskais vaskulīts (ādas forma) izpaužas kā izsitumi un apsārtums. Visbiežāk tiek ietekmēti bērni. Kā ārstēt un ko darīt?
Trombocitopēniskā purpura ir viena no visbiežāk sastopamajām hemorāģiskajām slimībām. Slimība ir diagnosticēta simtiem miljonu pārbaudīto bērnu. Mazi bērni cieš no zilumiem, kas rodas nezināmu iemeslu dēļ. Trombocītu deficīts traucē normālu asins recēšanu – mazākais skrāpējums vai zilums noved pie redzamiem zilumiem.
Vecākiem, pamanot paliekošus sasitumus uz mazuļa ķermeņa, bērns jāparāda hematologam. Ārsts noteiks nepieciešamo ārstēšanu - pilnīgas atveseļošanās iespēja ir ļoti augsta. Neārstēta trombocitopēnija var izraisīt iekšēju asiņošanu, kas nav savienojama ar dzīvību. Īpaši bīstami ir asinsizplūdumi smadzenēs, kas var izraisīt invaliditāti.
Kas ir trombocitopēniskā purpura?
Trombocitopēniskā purpura ir asinsrites sistēmas patoloģija, kurā notiek trombocītu skaita samazināšanās kombinācijā ar ādas asinsizplūdumiem. Vēl viens šīs slimības nosaukums ir Verlhofa slimība. Tas attīstās imūnsistēmas neveiksmju dēļ. Slimība rodas visu vecuma grupu bērniem, biežāk meitenēm. Pirmo reizi tas tiek diagnosticēts pirmsskolas periodā.
Asinsrites sistēmā ir šūnas, kas ir atbildīgas par asiņošanas apturēšanu - tās ir trombocīti. Dažādu faktoru ietekmē cirkulējošo asiņu tilpumā samazinās trombocītu skaits. Šīs šūnas pārstāj sintezēties vajadzīgajā daudzumā, sāk pulcēties konglomerātos - attīstās trombocitopēnija, pret kuru audos un gļotādās rodas asinsizplūdumi.
Slimību klasifikācija
Atkarībā no ilguma izšķir divas slimības fāzes. Akūts - ilgst no mēneša līdz sešiem mēnešiem un beidzas ar atveseļošanos. Hronisks - vairāk nekā sešus mēnešus, saasināšanās posmi mijas ar nestabilām remisijām. Ja periodi starp remisiju gandrīz nav, tad viņi runā par hroniski recidivējošu purpuru.
Trombocitopēniskās purpuras attīstības mehānisms ir atšķirīgs. Ir četri slimības attīstības veidi:
- Autoimūns tips - rodas citas slimības rezultātā, kas rodas ar imūnsistēmas pārkāpumu. Visbiežāk tas attīstās bērnam pēc sistēmiskas sarkanās vilkēdes vai akūtas leikēmijas fona.
- Transimūna (jaundzimušā periodā) - rodas jaundzimušajiem. Iemesls ir antivielu iekļūšana no mātes auglim grūtniecības laikā.
- Izoimūns - ir imūnsistēmas reakcija uz asins pārliešanu. Visbiežāk diagnosticēta pēc atkārtotas transfūzijas.
- Heteroimūna ir trombocītu antigēnās struktūras iznīcināšanas sekas. Iznīcināšana notiek vīrusu, ķīmiski toksisku vielu, rentgena staru ietekmē lielās devās.
Slimības cēloņi
Trombocitopēniskai purpurai ir daudz iemeslu. Atkarībā no cēloņiem tiek noteikts slimības veids. Slimības attīstība notiek šādu faktoru ietekmē:
- pārnestas vīrusu infekcijas (līdz 40% no visiem diagnosticētās patoloģijas gadījumiem);
- saindēšanās ar ķīmiskām vielām;
- kaulu smadzeņu vēzis;
- rentgenstaru nepareiza izmantošana;
- sirds ķirurģija, asinsvadu protezēšana (zemas kvalitātes materiālu izmantošana pārkāpj trombocītu membrānu integritāti);
- vairākas asins pārliešanas.
Trombocitopēniskā purpura var attīstīties bez iemesla spontāni - tā ir idiopātiska slimības forma. No kopējā pacientu skaita reģistrēti līdz 45% šādu gadījumu. Dažreiz slimība tiek diagnosticēta pēc aktīvas bērna imunizācijas. Dažas zāles (apmēram piecdesmit preces) var izraisīt purpura attīstību. Vislielākais risks rodas, ilgstoši lietojot cefalosporīnus, beta blokatorus, sacilātus un sulfonamīdus.
Raksturīgi simptomi bērniem
Vizuāli trombocitopēniskās purpuras simptomi sāk parādīties ar trombocītu samazināšanos asinīs līdz līmenim 50 tūkstoši / μl. Vecāki uz bērna ādas konstatē sāpīgus izsitumus violeti violetā nokrāsā.
Izsitumu lielums ir atšķirīgs: no atsevišķiem punktiem (potehijas) līdz vairākām lielām kopām. Tie ir asinsvadu traucējumi, kas veido zemādas hematomas. Jaunās hematomas ir spilgtas, zili sarkanas, un vecākas hematomas iegūst dzelteni zaļu krāsu.
Asiņošana parādās ne tikai uz ādas, bet arī uz gļotādām, arī acīs. Izsitumi var būt sausi vai mitri, ar asiņošanu naktī. Tas ir lokalizēts uz rokām un kājām, retāk uz sejas, ap mandeles kaklā, uz mīkstajām aukslējām, tīklenē. Iespējama deguna asiņošana un smaganu asiņošana. Dažreiz izkārnījumos, urīnā un vemšanā tiek novērots asiņu piemaisījums.
Bērniem tiek diagnosticētas išēmiskas izmaiņas audos un iekšējos orgānos - tiek traucēta asinsrite, jo mazo trauku lūmeni ir aizsērējuši ar asins recekļiem. Tas ir īpaši bīstami, ja nosprostošanās modelis tiek novērots smadzenēs. Saistītie simptomi var ietvert:
- neliels temperatūras paaugstināšanās;
- slikta dūša, sāpes vēdera lejasdaļā;
- hemoglobīna līmeņa pazemināšanās asinīs, anēmijas attīstība;
- dažiem bērniem ir tahikardija.
Ārstēšanas metodes
Konservatīvā terapija
Ja mazulim nav asiņošanas un nav konstatēti zilumi, tad ārstēšanu var veikt mājās. Ar vieglu slimības gaitu tiek nozīmēts kalcija pantotenāts, etamzilāta nātrijs. Saturs . Jebkuras hemorāģisko simptomu izpausmes bērnam (sasitumi, asins punkti uz ķermeņa) prasa hospitalizāciju. Akūtā slimības fāzē jāievēro gultas režīms, lai pēc iespējas samazinātu iespējamos ievainojumus. Zāļu terapijas mērķis ir novērst trombocītu degradāciju un palielināt to koncentrāciju asinīs.
Smagās slimības stadijās tiek izmantotas šādas metodes:
- Veikta kortikosteroīdu terapija (prednizolons, hidrokortizons), kuras mērķis ir aizkavēt autoimūnos procesus.
- Lai apturētu lokālu asiņošanu, tiek izrakstīts Ascorutin, Trombīns (iesakām lasīt:).
- Ar Trental palīdzību tiek normalizēta asinsrite gultā.
- Lielo asins zudumu dēļ anēmijas profilaksei tiek nozīmēti dzelzi saturoši preparāti Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek.
- Liela asins zuduma gadījumā var būt nepieciešama steidzama plazmas un tīru eritrocītu infūzija.
Terapeitiskā diēta
Bērnam ar trombocitopēnisko purpuru vajadzētu ēst labi. Mazulim ir zems hemoglobīna līmenis asins zuduma dēļ, tāpēc uzturs ir jāsabalansē minerālu sastāva ziņā (iesakām izlasīt:). Terapija ar glikokortikosteroīdiem noved pie svara zuduma, tāpēc pārtikai jābūt bagātai ar olbaltumvielām. Ir nepieciešams nodrošināt organismu ar kalciju, vitamīnu C, A un R. Tiek noteikta diēta Nr.5 un vitamīnu preparātu komplekss. Ēdieni ir atļauti vārītā un ceptā veidā. Tiek organizēts dzeršanas režīms - vismaz 2 litri tīra ūdens dienā.
Ir jāatsakās no taukainiem ēdieniem, konservētiem dārzeņiem, garšvielām, marinētiem gurķiem, ātrās ēdināšanas, kofeīna. No uztura tiek izslēgti visa veida konservi un ēdieni, kas satur etiķi, jo tie palēnina trombocītu veidošanos. Jebkuri buljoni (gaļa, zivis, sēnes) ir aizliegti. Sagatavojiet tikai veģetāro zupu ar cukini biezeni, kartupeļiem, burkāniem, griķiem vai rīsu putraimiem. Šādai zupai ir atļauts pievienot 5-7 g sviesta. Priekšroka tiek dota sasmalcinātai un biezenī sagrieztai pārtikai. Piecas ēdienreizes dienā, visu ēdienu pasniedz siltu.
Ķirurģija
Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta ekstremālās situācijās. Gadījumā, ja vairāki atkārtoti glikokortikosteroīdu terapijas kursi nedeva rezultātus, ir norādīta daļēja (reti pilnīga) liesas noņemšana. Šo procedūru sauc par splenektomiju. Tas ir paredzēts, ja trombocītu skaits samazinās līdz 10 tūkstošiem / μl vai ar neapturamu asins zudumu, kas apdraud bērna dzīvību.
Atveseļošanās prognoze un iespējamās komplikācijas
Slimības prognoze ir labvēlīga. Ar savlaicīgu medicīniskās palīdzības meklēšanu zīdaiņiem 90% gadījumu tiek reģistrēta pilnīga atveseļošanās. Splenektomija nodrošina ilgstošas remisijas. Bērni kopā ar veselajiem bērniem apmeklē izglītības iestādes, piedalās āra spēlēs. Tomēr viņiem pastāvīgi jāuzrauga hematologs un jāuzrauga asins aina. Ir nepieņemami lietot zāles, kas satur acetilsalicilskābi un kofeīnu, jo tās negatīvi ietekmē asins recēšanu.
Kad trombocītu līmenis pazeminās līdz 20 tūkstošiem / μl, bērnam ir aizliegts aktīvi kustēties, sportot, un ar indikatoru zem 15 tūkstošiem / μl viņš tiek ievietots slimnīcā. Iespējama slimības akūtās stadijas komplikācija ir hemorāģisks insults - plaši asinsizplūdumi smadzeņu audos. Ir runas traucējumi, mēles muskuļu letarģija. Gadījumā, ja bērns nonāk hemorāģiskā komā, pirmo piecu dienu laikā ir iespējams letāls iznākums.
Profilakse
Preventīvu pasākumu nav, jo nav iespējams paredzēt, kā bērnu imunitāte reaģēs uz noteiktiem organismu ietekmējošiem faktoriem. Var runāt tikai par sekundāro profilaksi, tas ir, par piesardzības pasākumiem saistībā ar jau slimu bērnu. Bērniem ar trombocitopēnisko purpuru vajadzētu ēst labi, izvairīties no saules iedarbības, nenodarboties ar traumatiskiem sporta veidiem (hokeju, cīkstēšanos, vingrošanu), nepakļauties hipotermijai un nervu stresam.
