Trombocitopēniskā purpura ir viena no visbiežāk sastopamajām hemorāģiskajām slimībām. Slimība ir diagnosticēta simtiem miljonu pārbaudīto bērnu. Mazi bērni cieš no zilumiem, kas rodas nezināmu iemeslu dēļ. Trombocītu deficīts traucē normālu asins recēšanu – mazākais skrāpējums vai zilums noved pie redzamiem zilumiem.
Vecākiem, pamanot paliekošus sasitumus uz mazuļa ķermeņa, bērns jāparāda hematologam. Ārsts noteiks nepieciešamo ārstēšanu - pilnīgas atveseļošanās iespēja ir ļoti augsta. Neārstēta trombocitopēnija var izraisīt iekšēju asiņošanu, kas nav savienojama ar dzīvību. Īpaši bīstami ir asinsizplūdumi smadzenēs, kas var izraisīt invaliditāti.
Kas ir trombocitopēniskā purpura?
Trombocitopēniskā purpura ir asinsrites sistēmas patoloģija, kurā notiek trombocītu skaita samazināšanās kombinācijā ar ādas asinsizplūdumiem. Vēl viens šīs slimības nosaukums ir Verlhofa slimība. Tas attīstās imūnsistēmas neveiksmju dēļ. Slimība rodas visu vecuma grupu bērniem, biežāk meitenēm. Pirmo reizi tas tiek diagnosticēts pirmsskolas periodā.
Asinsrites sistēmā ir šūnas, kas ir atbildīgas par asiņošanas apturēšanu - tās ir trombocīti. Dažādu faktoru ietekmē cirkulējošo asiņu tilpumā samazinās trombocītu skaits. Šīs šūnas pārstāj sintezēties vajadzīgajā daudzumā, sāk pulcēties konglomerātos - attīstās trombocitopēnija, pret kuru audos un gļotādās rodas asinsizplūdumi.
Slimību klasifikācija
Atkarībā no ilguma izšķir divas slimības fāzes. Akūts - ilgst no mēneša līdz sešiem mēnešiem un beidzas ar atveseļošanos. Hronisks - vairāk nekā sešus mēnešus, saasināšanās posmi mijas ar nestabilām remisijām. Ja periodi starp remisiju gandrīz nav, tad viņi runā par hroniski recidivējošu purpuru.
Trombocitopēniskās purpuras attīstības mehānisms ir atšķirīgs. Ir četri slimības attīstības veidi:
- Autoimūns tips - rodas citas slimības rezultātā, kas rodas ar imūnsistēmas pārkāpumu. Visbiežāk tas attīstās bērnam pēc sistēmiskas sarkanās vilkēdes vai akūtas leikēmijas fona.
- Transimūna (jaundzimušā periodā) - rodas jaundzimušajiem. Iemesls ir antivielu iekļūšana no mātes auglim grūtniecības laikā.
- Izoimūns - ir imūnsistēmas reakcija uz asins pārliešanu. Visbiežāk diagnosticēta pēc atkārtotas transfūzijas.
- Heteroimūna ir trombocītu antigēnās struktūras iznīcināšanas sekas. Iznīcināšana notiek vīrusu, ķīmiski toksisku vielu, rentgena staru ietekmē lielās devās.
Slimības cēloņi
Trombocitopēniskai purpurai ir daudz iemeslu. Atkarībā no cēloņiem tiek noteikts slimības veids. Slimības attīstība notiek šādu faktoru ietekmē:
- pārnestas vīrusu infekcijas (līdz 40% no visiem diagnosticētās patoloģijas gadījumiem);
- saindēšanās ar ķīmiskām vielām;
- kaulu smadzeņu vēzis;
- rentgenstaru nepareiza izmantošana;
- sirds ķirurģija, asinsvadu protezēšana (zemas kvalitātes materiālu izmantošana pārkāpj trombocītu membrānu integritāti);
- vairākas asins pārliešanas.
Trombocitopēniskā purpura var attīstīties bez iemesla spontāni - tā ir idiopātiska slimības forma. No kopējā pacientu skaita reģistrēti līdz 45% šādu gadījumu. Dažreiz slimība tiek diagnosticēta pēc aktīvas bērna imunizācijas. Dažas zāles (apmēram piecdesmit preces) var izraisīt purpura attīstību. Vislielākais risks rodas, ilgstoši lietojot cefalosporīnus, beta blokatorus, sacilātus un sulfonamīdus.
Raksturīgi simptomi bērniem
Vizuāli trombocitopēniskās purpuras simptomi sāk parādīties ar trombocītu samazināšanos asinīs līdz līmenim 50 tūkstoši / μl. Vecāki uz bērna ādas konstatē sāpīgus izsitumus violeti violetā nokrāsā.
Izsitumu lielums ir atšķirīgs: no atsevišķiem punktiem (potehijas) līdz vairākām lielām kopām. Tie ir asinsvadu traucējumi, kas veido zemādas hematomas. Jaunās hematomas ir spilgtas, zili sarkanas, un vecākas hematomas iegūst dzelteni zaļu krāsu.
Asiņošana parādās ne tikai uz ādas, bet arī uz gļotādām, arī acīs. Izsitumi var būt sausi vai mitri, ar asiņošanu naktī. Tas ir lokalizēts uz rokām un kājām, retāk uz sejas, ap mandeles kaklā, uz mīkstajām aukslējām, tīklenē. Iespējama deguna asiņošana un smaganu asiņošana. Dažreiz izkārnījumos, urīnā un vemšanā tiek novērots asiņu piemaisījums.
Bērniem tiek diagnosticētas išēmiskas izmaiņas audos un iekšējos orgānos - tiek traucēta asinsrite, jo mazo trauku lūmeni ir aizsērējuši ar asins recekļiem. Tas ir īpaši bīstami, ja nosprostošanās modelis tiek novērots smadzenēs. Saistītie simptomi var ietvert:
- neliels temperatūras paaugstināšanās;
- slikta dūša, sāpes vēdera lejasdaļā;
- hemoglobīna līmeņa pazemināšanās asinīs, anēmijas attīstība;
- dažiem bērniem ir tahikardija.
Ārstēšanas metodes
Konservatīvā terapija
Ja mazulim nav asiņošanas un nav konstatēti zilumi, tad ārstēšanu var veikt mājās. Ar vieglu slimības gaitu tiek nozīmēts kalcija pantotenāts, etamzilāta nātrijs. Saturs . Jebkuras hemorāģisko simptomu izpausmes bērnam (sasitumi, asins punkti uz ķermeņa) prasa hospitalizāciju. Akūtā slimības fāzē jāievēro gultas režīms, lai pēc iespējas samazinātu iespējamos ievainojumus. Zāļu terapijas mērķis ir novērst trombocītu degradāciju un palielināt to koncentrāciju asinīs.
Smagās slimības stadijās tiek izmantotas šādas metodes:
- Veikta kortikosteroīdu terapija (prednizolons, hidrokortizons), kuras mērķis ir aizkavēt autoimūnos procesus.
- Lai apturētu lokālu asiņošanu, tiek izrakstīts Ascorutin, Trombīns (iesakām lasīt:).
- Ar Trental palīdzību tiek normalizēta asinsrite gultā.
- Lielo asins zudumu dēļ anēmijas profilaksei tiek nozīmētas dzelzi saturošas zāles Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek.
- Liela asins zuduma gadījumā var būt nepieciešama steidzama plazmas un tīru eritrocītu infūzija.
Terapeitiskā diēta
Bērnam ar trombocitopēnisko purpuru vajadzētu ēst labi. Mazulim ir zems hemoglobīna līmenis asins zuduma dēļ, tāpēc uzturs ir jāsabalansē minerālu sastāva ziņā (iesakām izlasīt:). Terapija ar glikokortikosteroīdiem noved pie svara zuduma, tāpēc pārtikai jābūt bagātai ar olbaltumvielām. Ir nepieciešams nodrošināt organismu ar kalciju, vitamīnu C, A un R. Tiek noteikta diēta Nr.5 un vitamīnu preparātu komplekss. Ēdieni ir atļauti vārītā un ceptā veidā. Tiek organizēts dzeršanas režīms - vismaz 2 litri tīra ūdens dienā.
Ir jāatsakās no taukainiem ēdieniem, konservētiem dārzeņiem, garšvielām, marinētiem gurķiem, ātrās ēdināšanas, kofeīna. No uztura tiek izslēgti visa veida konservi un ēdieni, kas satur etiķi, jo tie palēnina trombocītu veidošanos. Jebkuri buljoni (gaļa, zivis, sēnes) ir aizliegti. Sagatavojiet tikai veģetāru zupu ar cukini biezeni, kartupeļiem, burkāniem, griķiem vai rīsu putraimiem. Šādai zupai ir atļauts pievienot 5-7 g sviesta. Priekšroka tiek dota sasmalcinātai un biezenī sagrieztai pārtikai. Piecas ēdienreizes dienā, visu ēdienu pasniedz siltu.
Ķirurģija
Ķirurģiskā ārstēšana tiek veikta ekstremālās situācijās. Gadījumā, ja vairāki atkārtoti glikokortikosteroīdu terapijas kursi nedeva rezultātus, ir norādīta daļēja (reti pilnīga) liesas noņemšana. Šo procedūru sauc par splenektomiju. Tas ir paredzēts, ja trombocītu skaits samazinās līdz 10 tūkstošiem / μl vai ar neapturamu asins zudumu, kas apdraud bērna dzīvību.
Atveseļošanās prognoze un iespējamās komplikācijas
Slimības prognoze ir labvēlīga. Ar savlaicīgu medicīniskās palīdzības meklēšanu zīdaiņiem 90% gadījumu tiek reģistrēta pilnīga atveseļošanās. Splenektomija nodrošina ilgstošas remisijas. Bērni kopā ar veselajiem bērniem apmeklē izglītības iestādes, piedalās āra spēlēs. Tomēr viņiem pastāvīgi jāuzrauga hematologs un jāuzrauga asins aina. Ir nepieņemami lietot zāles, kas satur acetilsalicilskābi un kofeīnu, jo tās negatīvi ietekmē asins recēšanu.
Kad trombocītu līmenis pazeminās līdz 20 tūkstošiem / μl, bērnam ir aizliegts aktīvi kustēties, sportot, un, ja indikators ir zem 15 tūkstošiem / μl, viņš tiek ievietots slimnīcā. Iespējama slimības akūtās stadijas komplikācija ir hemorāģisks insults - plaši asinsizplūdumi smadzeņu audos. Ir runas traucējumi, mēles muskuļu letarģija. Gadījumā, ja bērns nonāk hemorāģiskā komā, pirmo piecu dienu laikā ir iespējams letāls iznākums.
Profilakse
Preventīvu pasākumu nav, jo nav iespējams paredzēt, kā bērnu imunitāte reaģēs uz noteiktiem organismu ietekmējošiem faktoriem. Var runāt tikai par sekundāro profilaksi, tas ir, par piesardzības pasākumiem saistībā ar jau slimu bērnu. Bērniem ar trombocitopēnisko purpuru jāēd labi, jāizvairās no uzturēšanās saulē, nedrīkst nodarboties ar traumatiskiem sporta veidiem (hokeju, cīkstēšanos, vingrošanu), nedrīkst būt pakļautiem hipotermijai un nervu stresam.
Trombocitopēniskā purpura (Verlhofa slimība) ir slimība, kurai raksturīga tendence uz asiņošanu trombocitopēnijas dēļ (trombocītu satura samazināšanās asinīs līdz 150x10 9 / l) ar normālu vai palielinātu megakariocītu skaitu sarkanajās kaulu smadzenēs. Apsveriet slimības cēloņus, kā arī veidus, kā to ārstēt maziem bērniem.
Trombocitopēniskās purpuras cēloņi
Šī ir visizplatītākā slimība no hemorāģiskās diatēzes grupas. Jaunu slimības gadījumu atklāšanas biežums ir no 10 līdz 125 gadījumiem uz 1 miljonu iedzīvotāju gadā. Kā likums, slimība izpaužas bērnībā. Pirms 10 gadu vecuma zēniem un meitenēm slimības simptomi parādās vienādi, un pēc 10 gadiem un pieaugušajiem - 2-3 reizes biežāk sievietēm.
Trombocitopēniskās purpuras cēloņi
Slimības simptomu parādīšanos provocē vīrusu infekcijas, vakcinācijas, fiziskas un garīgas traumas; nozīme ir arī iedzimtai predispozīcijai.
Trombocitopēnija attīstās trombocītu iznīcināšanas dēļ, izmantojot imūnmehānismus. AT pret saviem trombocītiem var parādīties pēc 1 līdz 3 nedēļām. pēc pārciestām vīrusu vai bakteriālām infekcijām, profilaktiskām vakcinācijām, medikamentu lietošanas ar individuālu nepanesību, hipotermiju vai insolāciju, pēc ķirurģiskām operācijām, traumām.
Dažos gadījumos konkrētu cēloni nevar noteikt. Organismā nonākušie antigēni (piemēram, vīrusi, zāles, arī vakcīnas) nogulsnējas uz pacienta trombocītiem un izraisa imūnreakciju. Antitrombocītu antivielas pārsvarā ir IgG. "Ag-AT" reakcija notiek uz trombocītu virsmas. Ar AT noslogoto trombocītu paredzamais dzīves ilgums trombocitopēniskā purpura gadījumā tiek samazināts līdz vairākām stundām, nevis parasti 7-10 dienas. Priekšlaicīga trombocītu nāve notiek liesā.
Tādu simptomu kā asiņošanu izraisa trombocītu skaita samazināšanās, asinsvadu sienas sekundāri bojājumi trombocītu angiotrofiskās funkcijas zuduma dēļ, asinsvadu kontraktilitātes pārkāpums serotonīna koncentrācijas samazināšanās dēļ asinīs, un asins recekļa ievilkšanas neiespējamība.
Kādi ir trombocitopēniskās purpuras simptomi?
Slimība var sākties pakāpeniski vai akūti ar hemorāģisko sindromu.
Patognomoniski simptomi - ādas asiņošana, asiņošana gļotādās, asiņošana. Raksturīgās pazīmes ir: polihromija (asiņošana uz ādas vienlaicīgi dažādās attīstības stadijās - no sarkanas līdz zaļganai), izsitumu polimorfisms (no petehijām līdz lieliem asinsizplūdumiem), asimetrija, rašanās spontanitāte (nesaistīta ar smagiem ievainojumiem, galvenokārt naktī ), nesāpīgums.
Bieži vien ir asiņošana no izvilktā zoba cauruma, deguna un smaganu, iespējami asinsizplūdumi iekšējos orgānos.
Klīniskās remisijas laikā izzūd hemorāģiskais sindroms, samazinās asiņošanas laiks, tiek apturētas izmaiņas asins koagulācijas sistēmā. Tomēr vairumā gadījumu trombocitopēnija saglabājas.
Ekhimozes skaits svārstās no vienas līdz vairākām. Galvenās ādas hemorāģiskā sindroma pazīmes LT ir šādas:
- Neatbilstība starp asiņošanas smagumu un traumatiskās ietekmes pakāpi; iespējama to spontāna parādīšanās (galvenokārt naktī).
- Hemorāģisko izvirdumu polimorfisms (no petehijas līdz lieliem asinsizplūdumiem).
- Ādas asiņošanas polihromija (krāsa no purpursarkanas līdz zilganzaļai un dzeltenai, atkarībā no to izskata receptes), kas saistīta ar pakāpenisku pārveidi, bet caur starpposmiem sadalīšanās bilirubīnā.
- Hemorāģisko elementu asimetrija (nav iecienītākās lokalizācijas).
- Nesāpīgums.
Bieži ir asinsizplūdumi gļotādās, visbiežāk mandeles, mīkstajās un cietajās aukslējās. Iespējami asinsizplūdumi bungādiņā, sklērā, stiklveida ķermenī, fundusā. Ārstēšana jāsāk nekavējoties.
Asiņošana sklērā var liecināt par vissmagākās un bīstamākās trombocitopēniskās purpuras komplikācijas - asiņošanas smadzenēs - draudiem. Parasti tas notiek pēkšņi un strauji progresē. Klīniski smadzeņu asiņošana izpaužas ar galvassāpēm, reiboni, krampjiem, vemšanu un fokāliem neiroloģiskiem simptomiem. Smadzeņu asiņošanas iznākums ir atkarīgs no patoloģiskā procesa apjoma, lokalizācijas, diagnozes savlaicīguma un adekvātas terapijas.
Slimību raksturo asiņošana no gļotādām. Bieži vien tie ir bagātīgi, izraisot smagu posthemorāģisko anēmiju, kas apdraud pacienta dzīvību. Bērniem visbiežāk rodas asiņošana no deguna gļotādas. Smaganu asiņošana parasti ir mazāk izteikta, taču tā var kļūt bīstama arī zobu raušanas laikā, īpaši pacientiem ar nediagnosticētu slimību. Asiņošana pēc zoba ekstrakcijas šajā slimībā notiek uzreiz pēc iejaukšanās un neatsākas pēc tās pārtraukšanas, atšķirībā no vēlīnās, aizkavētās asiņošanas hemofilijas gadījumā. Pubertātes meitenēm ir iespējama smaga menopauze un metrorāģija. Retāk ir kuņģa-zarnu trakta un nieru asiņošana.
LT nav raksturīgas iekšējo orgānu izmaiņas. Ķermeņa temperatūra parasti ir normāla. Dažreiz tiek konstatēti tahikardijas simptomi ar sirds auskulāciju - sistoliskais troksnis virsotnē un Botkina punktā, pirmā tonusa vājināšanās anēmijas dēļ. Palielināta liesa ir retāk sastopama un drīzāk izslēdz AFL diagnozi.
Trombocitopēniskās purpuras gaita bērniem
Kursā izšķir akūtas (ilgst līdz 6 mēnešiem) un hroniskas (ilgst vairāk nekā 6 mēnešus) slimības formas. Sākotnējā pārbaudē nav iespējams noteikt slimības gaitas raksturu. Atkarībā no hemorāģiskā sindroma izpausmes pakāpes, asins parametriem slimības gaitā izšķir trīs periodus: hemorāģiskā krīze, klīniskā remisija un klīniskā hematoloģiskā remisija.
Hemorāģisko krīzi raksturo izteikts asiņošanas sindroms, būtiskas laboratorisko parametru izmaiņas.
Klīniskās remisijas laikā izzūd hemorāģiskais sindroms, samazinās asiņošanas laiks, samazinās sekundārās izmaiņas asins koagulācijas sistēmā, bet trombocitopēnija saglabājas, lai gan tā ir mazāk izteikta nekā hemorāģiskās krīzes laikā.
Klīniskā hematoloģiskā remisija nozīmē ne tikai asiņošanas neesamību, bet arī laboratorisko parametru normalizēšanos.
Kā tiek diagnosticēta trombocitopēniskā purpura?
To raksturo trombocītu satura samazināšanās asinīs līdz atsevišķiem preparātā un asiņošanas laika palielināšanās. Asiņošanas ilgums ne vienmēr atbilst trombocitopēnijas pakāpei, jo tas ir atkarīgs ne tikai no trombocītu skaita, bet arī no to kvalitatīvajām īpašībām. Asins recekļa ievilkšana ir ievērojami samazināta vai nenotiek vispār. Sekundāri (trombocitopēnijas rezultātā) mainās asins plazmas koagulācijas īpašības, kas izpaužas kā tromboplastīna veidošanās nepietiekamība 3. trombocītu faktora deficīta dēļ. Tromboplastīna veidošanās pārkāpums izraisa protrombīna patēriņa samazināšanos asins koagulācijas procesā.
Dažos gadījumos krīzes laikā tiek atzīmēta fibrinolītiskās sistēmas aktivizēšanās un antikoagulantu aktivitātes palielināšanās (antitrombīni, heparīns). Visiem pacientiem serotonīna koncentrācija asinīs ir samazināta. Endotēlija testi (vērpšana, saspiešana, āmurs, ieduršana) hematoloģiskās krīzes laikā ir pozitīvi.
Sarkanajās asinīs un leikogrammā (ja nav asins zuduma) izmaiņas nav konstatētas. Sarkano kaulu smadzeņu izmeklēšana parasti atklāj normālu vai paaugstinātu megakariocītu skaitu.
Trombocitopēniskās purpuras diferenciāldiagnoze
Slimība ir jānošķir no akūtas leikēmijas, sarkano kaulu smadzeņu hipo vai aplazijas, SLE, trombocitopātijām.
- Hipo- un aplastiskos apstākļos asins analīze atklāj pancitopēniju. Sarkano kaulu smadzeņu punktos ir maz šūnu elementu.
- Spēka metaplāzija sarkanajās kaulu smadzenēs ir galvenais akūtas leikēmijas kritērijs.
- AFL var būt difūzu saistaudu slimību, visbiežāk SLE, izpausme. Šajā gadījumā ir jāpaļaujas uz imunoloģiskā pētījuma rezultātiem. Augsts antinukleārā faktora titrs un LE šūnu klātbūtne liecina par SLE.
- Galvenā atšķirība starp TP un trombocitopātijām ir trombocītu skaita samazināšanās.
Kā trombocitopēniskā purpura tiek ārstēta bērniem?
Hemorāģiskās krīzes laikā bērnam tiek parādīts gultas režīms ar tā pakāpenisku paplašināšanos, kad hemorāģiskās parādības izzūd. Īpaša diēta nav noteikta, tomēr ar mutes gļotādas asiņošanu bērniem ēdiens jāsaņem atdzesētā veidā.
Patoģenētiskā terapija slimības autoimūnai formai ietver glikokortikoīdu iecelšanu, splenektomiju un imūnsupresantu lietošanu.
Trombocitopēniskās purpuras ārstēšana bērnam
- Kā patoģenētiskā terapija tiek izmantoti glikokortikoīdi (2 mg/kg dienā iekšķīgi), splenektomija un imūnsupresanti.
- Cilvēka Ig lieto arī devā 0,4 vai 1 g/kg attiecīgi 5 vai 2 dienas.
- Imūnsupresantus (citostātiskos līdzekļus) lieto tikai tad, ja iepriekš minētās metodes ir neefektīvas (vinkristīns 1,5 - 2 mg / m 2 ķermeņa virsmas iekšpusē, ciklofosfamīds 10 mg / kg 5 - 10 injekcijas 1 - 2 mēnešus).
- Pēdējā laikā tiek lietots danazols (sintētisks medikaments ar androgēnu iedarbību), interferona preparāti (reaferons, introns-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D).
- No lietotajām simptomātiskajām zālēm: aminokaproskābe (0,1 g / kg), hemostatiskais līdzeklis etamzilāts (5 mg / kg dienā), trombocītu pārliešana, augu izcelsmes zāles, vietēja hemostatiskā terapija (tamponi ar ūdeņraža peroksīdu, adrenalīns, hemostatiskais sūklis, fibrīna plēve). .
Trombocitopēniskās purpuras ārstēšana
Prednizolonu ordinē devā 2 mg / kg / dienā 2 līdz 3 nedēļas. ar sekojošu devas samazināšanu un pilnīgu zāļu atcelšanu. Prednizolonu lielākās devās (3 mg/kg/dienā) ordinē īsos 7 dienu kursos ar 5 dienu pārtraukumu (ne vairāk kā trīs kursi). Ar izteiktu hemorāģisko sindromu, smadzeņu asiņošanas draudiem, ir iespējama "pulsa terapija" ar metilprednizolonu (30 mg / kg / dienā intravenozi 3 dienas). Vairumā gadījumu šī terapija ir diezgan efektīva. Sākumā hemorāģiskais sindroms pazūd, pēc tam sāk palielināties trombocītu saturs. Dažiem pacientiem pēc hormonu atcelšanas notiek recidīvs.
Pēdējos gados trombocitopēniskās purpuras ārstēšanā intravenozi ievada cilvēka normālo Ig devā 0,4 vai 1 g/kg attiecīgi 5 vai 2 dienas (kursa deva 2 g/kg), monoterapijā vai kombinācijā ar glikokortikoīdi, ir lietoti ar labu efektu.
Splenektomija vai liesas asinsvadu trombembolizācija tiek veikta, ja nav konservatīvas ārstēšanas efekta vai tā ir nestabila, atkārtota smaga ilgstoša asiņošana, kas izraisa smagu posthemorāģisko anēmiju, smagu asiņošanu, kas apdraud pacienta dzīvību. Operāciju parasti veic uz glikokortikoīdu terapijas fona bērniem, kas vecāki par 5 gadiem, jo agrākā vecumā pastāv augsts pēcsplenektomijas sepses risks. 70-80% pacientu operācija noved pie gandrīz pilnīgas atveseļošanās. Pārējiem bērniem un pēc splenektomijas jāturpina ārstēšana.
Imūnsupresantus (citostātiskos līdzekļus) lieto ārstēšanai tikai tad, ja nav citu terapijas veidu ietekmes, jo to lietošanas efektivitāte ir daudz mazāka nekā splenektomijas gadījumā. Vinkristīnu lieto devā 1,5 - 2 mg / m 2 ķermeņa virsmas iekšpusē, ciklofosfamīdu devā 10 mg / kg - 5-10 injekcijas, azatioprīnu devā 23 mg / kg / dienā 2 - 3 devas 1-2 mēnešus .
Pēdējā laikā trombocitopēniskās purpuras ārstēšanai lieto arī danazolu (sintētiskas zāles ar androgēnu iedarbību), interferona preparātus (reaferon, intronA, roferonA), antiDIg (antiD). Tomēr to lietošanas pozitīvā ietekme ir nestabila, ir iespējamas blakusparādības, kas liek turpināt pētīt to darbības mehānismu un noteikt to vietu šīs slimības kompleksajā terapijā.
Lai samazinātu hemorāģiskā sindroma smagumu pastiprinātas asiņošanas laikā, aminokaproīnskābi ordinē intravenozi vai iekšķīgi ar ātrumu 0,1 g / kg (kontrindicēts hematūrijas gadījumā). Ārstēšanas zāles pieder pie fibrinolīzes inhibitoriem, kā arī uzlabo trombocītu agregāciju.
Hemostatisko līdzekli etamzilātu lieto arī devā 5 mg / kg / dienā iekšķīgi vai intravenozi. Zāles ir arī angioprotektīvas un proagregējošas darbības. Lai apturētu deguna asiņošanu, tiek izmantoti tamponi ar ūdeņraža peroksīdu, adrenalīnu; aminokaproīnskābe; hemostatiskais sūklis, fibrīns, želatīna plēves.
Pēchemorāģiskās anēmijas ārstēšanā bērniem ar trombocitopēnisko purpuru tiek izmantoti līdzekļi, kas stimulē hematopoēzi, jo šīs slimības gadījumā netiek traucētas asinsrades sistēmas reģeneratīvās spējas. Mazgāto eritrocītu pārliešana, kas atlasīta atsevišķi, tiek veikta tikai ar smagu akūtu anēmiju.
Ārstēšanas prognoze. Rezultāts var būt atveseļošanās, klīniska remisija bez laboratorisko parametru normalizēšanas, hroniska recidivējoša gaita ar hemorāģiskām krīzēm un retos gadījumos nāve smadzeņu asiņošanas dēļ (1-2%). Ar modernām ārstēšanas metodēm dzīves prognoze vairumā gadījumu ir labvēlīga.
Trombocitopēniskās purpuras profilakse
Primārā profilakse nav izstrādāta. Sekundārā profilakse ir novērst slimības atkārtošanos. Bērnu vakcinācijai nepieciešama individuāla pieeja un īpaša piesardzība. Skolēni ir atbrīvoti no fiziskās audzināšanas; jāizvairās no saules iedarbības. Lai novērstu hemorāģisko sindromu, pacientiem nedrīkst ordinēt trombocītu agregāciju inhibējošus medikamentus (piemēram, salicilātus, indometacīnu, barbiturātus, kofeīnu, karbenicilīnu, nitrofurānus u.c.) Pēc trombocitopēniskās purpuras ārstēšanas un izrakstīšanas no slimnīcas bērniem pakļauts ambulances uzraudzībai 5 gadus. Parādīts asins analīzes ar trombocītu skaitu 1 reizi 7 dienās, turpmāk (saglabājot remisiju) reizi mēnesī. Pēc katras slimības ir nepieciešama asins analīze.
Trombocitopēniskā purpura ir slimība, kam raksturīgas hemorāģiskas izpausmes zemādas asiņošanas veidā un asiņošana, ko izraisa trombocītu skaita samazināšanās, kas atbild par asins recēšanu. Šī ir viena no visbiežāk sastopamajām bērnu asins slimību formām. Slimības cēloņi. Ir primārā un sekundārā (simptomātiskā) trombocitopēniskā purpura forma.
Primārās formas var būt gan iedzimtas, gan iegūtas pagātnes slimības rezultātā, sekundārās parādās kā pazīmes vairākām slimībām. Primārās un sekundārās trombocitopēniskās purpuras attīstības mehānisms var būt līdzīgs (piemēram, autoimūna procesa – imunoloģiska uzbrukuma – dēļ organisma šūnām iznīcinot vienu vai otru savu struktūru). Visbiežāk slimība attīstās bērnībā.
Kas ir purpura
Purpura- medicīnisks simptoms, kas raksturīgs vienas vai vairāku hemostāzes saišu patoloģijai. Ar purpuru saprot mazus plankumus kapilārus asinsizplūdumus ādā, zem ādas vai gļotādās. Atsevišķi asinsizplūdumi var būt punktveida (petehijas), retāk sloksnveida (vibex), nelieli (ekhimoze) vai lieli plankumi (zilumi). Parasti novēro vairāku petehiju un ekhimozes formā ar diametru līdz 1 cm.Purpura ir nespecifisks simptoms, kas izpaužas vairākās slimībās, bet ir balstīts uz kopīgiem attīstības mehānismiem.
Trombocitopēniskā purpura ir primāra hemorāģiskā diatēze, kurā trombocītu skaita samazināšanos asinīs nosaka ar palielinātu vai normālu šūnu saturu, no kuriem veidojas trombocīti kaulu smadzenēs. Šī ir viena no visizplatītākajām hemorāģiskās diatēzes formām. Trombocitopēniskā purpura ietver tos stāvokļus ar samazinātu trombocītu skaitu, kuru cēloņi nav zināmi un kas nav citu slimību pazīmes.
Tāpat nav līdz galam noskaidroti faktori, kas ietekmē trombocitopēniskās purpuras rašanos. Slimība attīstās pat zīdaiņiem, lai gan biežāk tā notiek bērniem vecumā no 3 līdz 6 gadiem. 14 gadu vecumā slimība vienlīdz bieži sastopama gan zēniem, gan meitenēm. Tomēr vecākā skolas vecumā saslimstība meitenēm ir 2-3 reizes lielāka nekā zēniem. Svarīga nozīme ir infekcijas faktoram, kas ir pirms trombocitopēniskās purpuras attīstības. Visbiežāk bērniem slimība sākas pēc vīrusu infekcijas, retāk pēc bakteriālas.
Tagad tiek uzskatīts, ka trombocītu samazināšanos šīs slimības gadījumā izraisa pastiprināta trombocītu iznīcināšana. Ja šķelto trombocītu skaits pārsniedz kaulu smadzeņu spēju kompensēt trombocītu trūkumu asinīs, rodas trombocitopēnija. Trombocītu iznīcināšanas slimības attīstībā svarīga loma ir tādiem imunoloģiskiem traucējumiem kā organisma aizsargspējas samazināšanās, neliela skaita aizsargšūnu veidošanās.
Bet tiek pieņemts, ka trombocitopēniskās purpuras attīstības mehānismā ir iesaistītas vairākas reakcijas, kas nosaka slimības gaitu. Liesai ir arī svarīga loma trombocitopēniskās purpuras attīstībā, jo tieši tajā imunoloģiskā procesa dēļ notiek pastiprināta trombocītu iznīcināšana. Tajā pašā laikā liesa ir galvenā vieta, kur veidojas antivielas, kas iznīcina trombocītus autoimūnās trombocitopēniskās purpuras gadījumā, un tiek izdalītas divas formas - autoimūna un heteroimūna trombocitopēniskā purpura.
Autoimūnā formā antivielas tiek ražotas liesā un aizkrūts dziedzerī, kas pēc tam izraisa pastiprinātu trombocītu iznīcināšanu, ko organisms nevar kompensēt, jo īpaši kaulu smadzenes. Autoimūnā procesā tiek ražotas antivielas pret paša neizmainītajiem trombocītiem. Tas nosaka trombocitopēniskās purpuras pazīmes, iegūstot hronisku gaitu. Trombocitopēniskā purpura heteroimūnā forma rodas, ja tiek traucēta trombocītu struktūra, t.i. kad veidojas jauns komplekss, kas veidojas vīrusu, zāļu vai citu svešu vielu ietekmē.
Pret šo kompleksu tiek ražotas antivielas, kas arī noved pie trombocītu iznīcināšanas. Šāds mehānisms nosaka tādas slimības pazīmes, kurai ir akūta gaita. Klasisks heteroimūnas formas piemērs ir trombocitopēnija, kas attīstās, lietojot medikamentus. Šādas zāles var būt hinīns, salicilāti, sulfonamīdi, antibiotikas utt.
Līdzīgiem attīstības mehānismiem ir trombocitopēniskā purpura (akūta Verlhofa slimības forma) heteroimūna forma, kas veidojas, piedaloties vīrusiem un baktērijām. Trombocitopēniskā purpura asiņošanas attīstībā nozīmīgu vietu ieņem asinsvadu sieniņu un asins koagulācijas sistēmas sakāve.
Trombocīti organismā veic svarīgas funkcijas: aizsargā asinsvadu sienas no bojājumiem, piedalās asins koagulācijā un ietekmē fibrinolīzi - intravaskulāru asins recekļu šķīšanu. Trombocīti ir dabiskie asins un limfātisko asinsvadu šūnu barotāji, tāpēc ar to trūkumu palielinās asinsvadu caurlaidība (vielas viegli iziet no tiem un iekļūst tajos) un to trauslums, kas izraisa plankumainu asinsizplūdumu veidošanos uz asinsvadiem. āda.
Asiņošanas attīstībā noteikta loma ir serotonīna līmeņa pazemināšanai asinīs pacientiem ar trombocitopēnisko purpuru. Ar šīs vielas palīdzību nervu impulsi tiek pārnesti no orgāniem uz smadzenēm un otrādi. Arī serotonīnam ir vazokonstriktīva iedarbība un tas stimulē trombocītu adhēziju.
Šo faktoru kombinācija (trombocitopēnija, asinsvadu sieniņu funkcionālie traucējumi, pazemināts serotonīna līmenis) nosaka trombocitopēniskās purpuras izpausmi. Trombocitopēniskā purpura asiņošanas attīstībā svarīgi ir asins koagulācijas un fibrinolīzes procesu traucējumi.
Trombocitopēniskās purpuras simptomi
Kursā tiek izdalītas akūtas un hroniskas trombocitopēniskās purpuras formas. Akūtā forma ilgst līdz 6 mēnešiem un beidzas ar atveseļošanos. Pēc tam slimības pazīmju atkārtota attīstība nenotiek. Bērniem trombocitopēniskā purpura akūtā forma ir biežāka nekā hroniskā forma, galvenokārt jaunākā vecuma grupā - no 1 līdz 5 gadiem. Parasti pirms tam ir noteikti faktori: vīrusu infekcijas, vakcinācijas utt. Raksturīgs ir periods no faktora iedarbības līdz slimības sākumam, kas ir 1-3 nedēļas.
Slimības sākums ir akūts, asinsizplūdumi ādā un gļotādās, deguna asiņošana, bērna vispārējā stāvokļa pasliktināšanās, asiņošanas pazīmes (bāla āda, zems asinsspiediens), ķermeņa temperatūra paaugstinās līdz 38 ° C. Slimības ilgums trombocitopēniskās purpuras akūtā formā, kā likums, nepārsniedz 1 mēnesi, kura laikā notiek ātra visu traucējumu atveseļošanās un atveseļošanās.
Daudziem bērniem ar akūtu gaitu ir limfadenopātija - limfmezglu iekaisums. Akūta trombocitopēniskā purpura var izraisīt spontānu atveseļošanos. Vairākiem bērniem slimība netiek diagnosticēta, jo tā norit viegli, ar minimālām asiņošanas izpausmēm. Akūtā formā slimības gaita ir labvēlīga - pilnīga atveseļošanās parasti notiek 1-3 mēnešu laikā. Hroniskai trombocitopēniskās purpuras formai akūts sākums nav raksturīgs. Pirmās slimības pazīmes parādās ilgi pirms slimības raksturīgajām izpausmēm, un tās bieži nepamana ne pacients, ne viņa radinieki.
Pirmās asiņošanas pazīmes parādās uz ādas petehiālas asiņošanas, vieglas deguna asiņošanas un asiņošanas veidā pēc operācijas. Trombocitopēniskās purpuras saasināšanās periodā dominē dažāda veida asiņošana. To vidū rašanās biežuma ziņā pirmajā vietā ir ādas izpausmes – pati purpura. Asiņošana parasti parādās pēkšņi bez iemesla vai pēc mikrotraumas. Turklāt naktī bieži tiek novēroti spontāni asiņošanas gadījumi.
Ar trombocitopēnisko purpuru ļoti reti tiek novērots "asiņainu asaru" simptoms, ko izraisa asiņošana no acīm. Otrs izplatītākais simptoms trombocitopēniskās purpuras laikā ir asiņošana. Parasti asiņošana tiek novērota kopā ar ādas izpausmēm. Visbiežāk ir deguna asiņošana. Parasti tie ir spītīgi, bagātīgi, izraisot anēmiju.
Bieža asiņošana no mutes dobuma gļotādām, no mandeles un aizmugures rīkles sienas. Kuņģa-zarnu trakta asiņošana, nieres, meitenēm - dzemdes asiņošana sastopama retāk. Bieža vai smaga asiņošana trombocitopēniskā purpura gadījumā izraisa posthemorāģiskās anēmijas attīstību.
Trombocitopēniskai purpurai nav raksturīgas starpmuskulāras asins uzkrāšanās un hemartroze, t.i. Asins uzkrāšanās locītavu dobumā, zemādas hematomas un ilgstoša asiņošana reti tiek novērota, pārkāpjot ādas integritāti. Daudziem bērniem, kas cieš no trombocitopēniskās purpuras, nav sūdzību. Parasti tie parādās, attīstoties posthemorāģiskai anēmijai.
Tiek atzīmēta letarģija, aizkaitināmība, vājums, nogurums. Temperatūra ir normāla. Aknu un liesas palielināšanās nav raksturīga trombocitopēniskai purpurai. Slimības ilgums vairāk nekā 6 mēnešus tiek uzskatīts par hronisku slimības formu, visbiežāk tas notiek bērniem vecumā no 7 līdz 10 gadiem. Hroniskajai trombocitopēniskās purpuras formai ir ieilgusi un viļņota gaita, kad uzlabošanās periodi atkal tiek aizstāti ar saasināšanās periodiem.
Detalizēti simptomu apraksti
Trombocitopēniskās purpuras ārstēšana
Ārstēšanas metodes. Trombocitopēniskās purpuras pasākumu komplekss tiek noteikts atkarībā no slimības smaguma pakāpes, gaitas un perioda, un tas sastāv no konservatīvām (ar zāļu palīdzību) un ķirurģiskām metodēm. Jebkuru purpura izpausmju gadījumā ieteicama hospitalizācija specializētās slimnīcas nodaļās un gultas režīms. Uzturam jābūt pilnvērtīgam, kalorijām, pārtiku dod atdzesētu, šķidru, mazās porcijās.
Trombocitopēniskās purpuras ārstēšanā ar zālēm īpašu vietu ieņem hormonālie preparāti, kas samazina asinsvadu caurlaidību, palielina asins recēšanu un paaugstina imunitāti. Hormonus lieto plašiem ādas bojājumiem, asiņošanai no gļotādas, dažādas lokalizācijas asiņošanai, asinsizplūdumiem iekšējos orgānos, smagai trombocitopēnijai. Visbiežāk lieto prednizolonu, vispirms lielās devās.
Ārstēšanas efekts parādās pēc 1-2 nedēļām, pēc tam devu pakāpeniski samazina. Pacientiem tiek nozīmēts vitamīnu komplekss - vēlams ieviest vitamīnus P un C. Lielas C vitamīna devas nav ieteicamas, jo tas pasliktina trombocītu funkcionālās īpašības. Piešķirt kalcija sāļus (kalcija pantotenātu), aminokaproīnskābi iekšķīgi 0,2 g / kg ķermeņa svara 3-4 reizes dienā vai intravenozi 5% šķīduma veidā.
Dicinonam ir ietekme uz asinsvadu sieniņu, to ordinē iekšķīgi vai intramuskulāri. ATP kombinācijā ar magnija sulfātu zināmā mērā ietekmē trombocītu funkcionālās īpašības. Kā hemostatiskie līdzekļi tiek izmantoti zāļu krājumi, tostarp nātru, savvaļas rožu, kukurūzas stigmas, ūdens pipari, pelašķi.
Asins komponentu pārliešana tiek veikta tikai akūtas smagas anēmijas gadījumā, kas apdraud dzīvību, vai lai apturētu masīvu asiņošanu, ko nevar novērst ar citiem līdzekļiem. Tā kā trombocitopēniskā purpura konservatīvā terapija ir neefektīva, viņi izmanto splenektomiju (liesas ķirurģiska noņemšana).
Citostatiskās zāles, kas samazina šūnu augšanu un vairošanos, ir paredzētas tikai ārkārtējos gadījumos, kad ir izmantoti visi pieejamie līdzekļi. Ārstēšana ar citotoksiskām zālēm parasti tiek veikta kombinācijā ar hormonālām zālēm. Tiek izmantotas šādas zāles:
- imurans,
- ciklofosfamīds,
- 6-merkaptopurīna vinkristīns,
- vinblastīns.
Pacienti ar trombocitopēnisko purpuru ir pakļauti ambulances reģistrācijai 5 gadus.
Jautājumi un atbildes par tēmu "Trombocitopēniskā purpura"
Jautājums:Sveiki! Pamudiniet, kā tikt galā ar divām šādām diagnozēm. Viņa ieguva varikozas vēnas pēc trešajām dzemdībām, viņa atteicās no piedāvātās operācijas, jo daudziem paziņām šī operācija neizgāja bez recidīviem, un pēc operācijas nebija iespējams saglabāt "sevis saglabāšanas" režīmu (gravitācija, pastāvīgi uz kājām). Kājas atbalstīju ar dažādām tinktūrām. Un vakar man atklāja purpuru - trombocīti 20, izrakstīja medrol32, kalipozi, etamsilātu. Kā es varu nepasliktināt savu kāju stāvokli, kā es varu to atbalstīt, kamēr asinis atjaunojas. Daktere, tas, ka man ir varikozas vēnas, nekādi nereaģēja, bet mana kāja notirpus un ir plānoti krampji.
Atbilde: Sveiki! Šobrīd tiešām būtu jārunā par vēnu stāvokļa saglabāšanu līdz asiņu atjaunošanai. Visefektīvākais līdzeklis tam ir medicīniskās kompresijas zeķes (ne visas zeķes, ko var iegādāties aptiekās, un ne tikai, nav). Sazinieties ar flebologu. Trikotāža tiek izvēlēta stingri individuāli (no izmēra līdz kompresijas pakāpei). Visādas ziedes, želejas, tabletes un kapsulas ir palīglīdzekļi, es nedomāju zāles, ko lietojat purpuras ārstēšanai.
Jautājums:Labdien! Man ir 35 gadi. Sakiet, lūdzu, vai es varu izturēt un dzemdēt bērnu ar diagnozi idiopātiska trombocitopēnija. Slimība nav iedzimta, bet iegūta 23 gadu vecumā. No 1999. līdz 2006. gadam es lietoju prednizolonu, lai uzturētu trombocītus. 2006. gadā man tika veikta splenektomija, un mans trombocītu skaits atgriezās gandrīz normālā stāvoklī. Šajā dzīves posmā es neasiņoju. Trombocītu līmenis svārstās, bet tas nenoslīd zem 80-90 (un pat tad menstruāciju laikā). Menstruācijas paiet kā pulkstenis noteiktā laikā, bez pārtraukuma, 2-3 dienas. Nav sieviešu problēmu. Palīdzība.
Atbilde: Vairumā gadījumu grūtniecība nepasliktina pacientes ar idiopātisku trombocitopēnisko purpuru stāvokli, tomēr 20-30% grūtnieču var rasties slimības paasinājums. Iesaku konsultēties arī ar ģimenes ārstu un hematologu.
Trombocitopēniskā purpura ir trombocītu skaita samazināšanās, parasti imūnās izcelsmes. To raksturo asinsizplūdumu parādīšanās uz ādas, ārēja un iekšēja asiņošana. Vairāk par tās simptomiem, veidiem un ārstēšanas metodēm lasiet šajā rakstā.
Slimība ir diezgan izplatīta un ieņem pirmo vietu starp pastiprinātas asiņošanas cēloņiem. Tas izpaužas agrā bērnībā, pirmsskolas periodā, pieaugušo pacientu vidū biežāk sastopams sievietēm. Pusē gadījumu patoloģijas cēloni nevar noteikt.
1 no 3 pacientiem ar trombocitopēnisko purpuru attīstās pēc inficēšanās. Parasti pirmās pazīmes parādās 15-20 dienas pēc vīrusu vai baktēriju slimību akūtu izpausmju mazināšanās.
Kā provokatīvs faktors var būt:
- gripa, adenovīrusa infekcija;
- vējbakas, masalas, masaliņas, garais klepus;
- malārija;
- parotīts;
- septisks endokardīts;
- Vakcīnu un serumu ievadīšana;
- hormonālo zāļu lietošana;
- staru terapija;
- plaša darbība;
- vairākas traumas;
- ilgstoša uzturēšanās atklātā saulē, solārijā.
Ir noteiktas ģimenes slimības formas. Bet vairums gadījumu ir saistīti ar antivielu parādīšanos asinīs pret saviem trombocītiem. Tie ir piestiprināti pie savas membrānas un iznīcina to. Rezultātā šūnas nemirst 1-2 nedēļu laikā, kā tas ir normāli, bet gan 5-12 stundu laikā.
Antivielas var iekļūt organismā arī ar asins pārliešanu, trombocītu masu vai no mātes auglim pirmsdzemdību periodā. Šūnu membrānu kvalitatīvais sastāvs mainās vīrusu, zāļu ietekmē vai sistēmisku autoimūnu slimību (vilkēdes, hemolītiskās anēmijas) fona.
Trombocītu trūkums ir arī aplastiskās anēmijas, B12 vitamīna deficīta, leikēmijas, kaulu smadzeņu slimību, tostarp audzēju metastāžu, gadījumā.
Simptomi pieaugušajiem un bērniem
Slimības izpausmes ir saistītas ar asins recekļu veidošanās pārkāpumu, kā arī palielinātu kapilāru caurlaidību un nepietiekamu kontrakciju. Tā rezultātā asiņošana neapstājas ilgu laiku, jo asins recekļi neaizsedz audu bojājuma vietu.
Pirmie trombocitopēniskās purpuras simptomi parādās, kad trombocītu skaits samazinās no 150 miljoniem / l līdz 50 un mazāk. Ar slimības saasināšanos asinīs tiek konstatēti tikai atsevišķi trombocīti.
Notiek asiņošana, un uz ādas kļūst pamanāmi mazi plankumi - “zilumi”. To skaits pakāpeniski palielinās - no maziem punktveida izsitumiem līdz lieliem plankumiem, un krāsa mainās no spilgti violetas ar zilu līdz gaiši dzeltenzaļai. Tipiska lokalizācija ir ķermeņa priekšējā virsma, kājas un rokas, reti izsitumi aptver sejas un kakla ādu. Atrašanās vieta ir asimetriska, izsitumu elementi ir nesāpīgi.
Tādas pašas asiņošanas var atrast:
- mandeles, palatīna mutes daļa;
- acu konjunktīvas un tīklenes membrānas (bīstama zīme, jo tai bieži seko smadzeņu asiņošana);
- bungādiņa;
- funkcionējoši iekšējo orgānu audi;
- smadzeņu asinsvadu slāņi.
Raksturīga patoloģijas pazīme ir pēkšņa (bieži vien nakts) asiņošana ar nelieliem ādas bojājumiem. Intensīvi asinsizplūdumi var rasties no deguna, smaganām, pēc nelielām ķirurģiskām vai diagnostiskām manipulācijām.
Sievietēm menstruācijas parasti ir apgrūtinātas, kopā ar smagu asins zudumu. Pirms menstruāciju sākuma bieži parādās izsitumi uz ādas, deguna asiņošana. Ovulācijas periodā vēdera dobumā ir asinsizplūdumi, kas imitē ārpusdzemdes grūtniecību.
Arī asiņu izskats tiek konstatēts krēpās, vemšanā un zarnu masās, urīnā. Temperatūra bieži ir normāla, rodas tahikardija, vājš pirmais tonis (anēmijas sekas). Liesa bieži ir normāla izmēra vai nedaudz palielināta.
Bērniem līdz divu gadu vecumam tiek diagnosticēta īpaša slimības forma - zīdaiņu trombocitopēniskā purpura. Tas sākas akūti, ir izteikti izsitumi uz ķermeņa un gļotādām, trombocītu skaits asinīs strauji samazinās.
Var rasties ar progresēšanu. Par tā klātbūtni liecina:
- reibonis,
- galvassāpes,
- vemšana,
- konvulsīvs sindroms,
- ekstremitāšu paralīze,
- apziņas traucējumi.
Trombocitopēniskās purpuras veidi
Atkarībā no slimības gaitas cēloņiem un variantiem izšķir vairākas slimības klīniskās izpausmes.
Idiopātiska (Werlhof slimība)
Lai gan precīzs šīs slimības formas cēlonis nav noskaidrots, tā imūnā izcelsme nav apšaubāma. Asins analīzē tiek konstatētas antivielas pret trombocītiem, kā arī limfocīti, kas ir jutīgi pret trombocītu membrānu antigēno sastāvu.
Par sākumpunktu kalpo liesas makrofāgu (ēdāju šūnu) aktivitātes izmaiņas kuri savus trombocītus uztver kā svešus.
Hemorāģisks
Asiņošana un hemorāģiskie izsitumi ir galvenie trombocitopēniskās purpuras simptomi. Tāpēc šis slimības gaitas variants tiek uzskatīts par klasisku. Papildus tam ir arī trombotiskā purpura ar akūtu sākumu un smagu nieru mazspēju. Ar to mazos traukos veidojas hialīna asins recekļi, kas traucē asins mikrocirkulāciju.
Hemorāģisko sindromu var saasināt kā pastiprinātas asiņošanas krīzi un strauju trombocītu skaita samazināšanos. Remisijas stadijā asiņošanas laiks samazinās, bet saglabājas laboratoriskās pazīmes vai notiek pilnīga stāvokļa un hematoloģisko parametru normalizēšanās.
Akūts
Biežāk tas notiek bērnībā. Simptomi saglabājas sešus mēnešus un pēc tam izzūd pēc trombocītu skaita atjaunošanas asinīs. Hroniskas formas parasti diagnosticē pieaugušiem pacientiem, slimības pazīmes mēdz atkārtoties pēc remisijas perioda.
imūns
Galvenais simptoms ir antivielu veidošanās pret trombocītu membrānu. Ja tā īpašības ir mainījušās vīrusu, baktēriju vai zāļu ietekmē, tad šai formai (heteroimūnai) ir diezgan labvēlīga gaita. Pēc organisma attīrīšanas šūnas atjauno savu sastāvu, antivielu veidošanās apstājas. Biežāk ir akūta, to diagnosticē galvenokārt bērnībā.
Autoimūna, parasti idiopātiska. Tas ir, nevar noteikt antivielu parādīšanās cēloni pret savām šūnām. Tam ir recidivējoša (atkārtota) gaita, smaguma pakāpe ir atkarīga no imūnsistēmas stāvokļa. Tas var rasties sekundāri, uz jau esošas sistēmiskas saistaudu slimības (vilkēdes, tireoidīts, sklerodermija) fona.
Izoimūna trombocitopēniskā purpura ir saistīta ar antivielu uzņemšanu no ārpuses – ar pārlietām asinīm vai augli no mātes caur placentu.
Noskatieties video par trombocitopēniskās purpuras cēloņiem un ārstēšanu:
Slimības diagnostika
Saskaņā ar klīniskajām pazīmēm trombocitopēniskā purpura ir līdzīga kaulu smadzeņu bojājumiem, leikēmijai, vaskulītam, traucējumiem un trombocitopātijām. Lai pareizi diagnosticētu, ir nepieciešams veikt hematoloģisko izmeklēšanu. Trombocitopēniskās purpuras raksturīgās pazīmes ir:
- trombocītu skaita samazināšanās asinīs;
- asiņošanas laika pagarināšanās (ne vienmēr atspoguļo smaguma pakāpi, jo to ietekmē arī šūnu īpašības);
- palielināt un aktivizēts daļējais tromboplastīna laiks;
- asins receklis nesaraujas vai ievērojami samazinās tā ievilkšanas (kontrakcijas) pakāpe;
- samazināta serotonīna koncentrācija asinīs;
- leikocīti ir normāli, ar asiņošanu rodas anēmija;
- kaulu smadzeņu punkcija atklāj normālu hematopoēzi;
- antitrombocītu antivielu parādīšanās.
Hemorāģiskās krīzes laikā tiek konstatēts paaugstināts asinsvadu trauslums - sitot ar āmuru (cīpslu refleksu izpēte), spiediena mērīšanai tiek uzlikta aproce, adatas dūriens, šķipsnu pārbaude, parādās raksturīgi plankumaini hemorāģiski izsitumi. .
Pacienta āda ar trombocitopēnisko purpuru pēc manšetes testa Diferenciāldiagnozei tiek izmantota kaulu smadzeņu punkcija, imunoloģiskās asins analīzes un trombocītu īpašību un struktūras izpēte.
Trombocitopēniskās purpuras ārstēšana
- intensīvas fiziskās aktivitātes ierobežojums, skolēni tiek atbrīvoti no fiziskās audzināšanas vai pārcelti uz īpašu grupu;
- izvairīties no ilgstošas uzturēšanās atklātā saulē, hipotermija;
- ēdienam izvēlas siltu vai vēsu temperatūru, kas netraumētu mutes gļotādu, aizliegti dzērieni ar kofeīnu;
- pirms plānotajām vakcinācijām nepieciešama hematologa konsultācija.
Pirms jebkuru medikamentu lietošanas jums jāpārliecinās, ka tie neietekmē asins recēšanu. Daudzi pretsāpju un pretiekaisuma līdzekļi ir kontrindicēti (aspirīns, paracetamols, naproksēns, indometacīns, ibuprofēns), sulfonamīdi, furosemīds, heparīns, beta blokatori, dipiridamols, penicilīna un cefalosporīna antibiotikas, nitrofurāni, barbiturāti.
Indikācijas medikamentu lietošanai trombocitopēniskās purpuras ārstēšanai ir trombocītu skaita samazināšanās līdz 30-45 miljoniem/l un peptiskas čūlas klātbūtne, kas var palielināt asiņošanas risku.
Kad sarkano plāksnīšu līmenis nokrītas zem 30 milj./l, ir indicēta steidzama hospitalizācija.
Terapijā lieto:
- Hemostatiskie līdzekļi - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat iekšā vai intravenozi pilināmā veidā. Vietējai hemostāzei tiek izmantots hemostatiskais sūklis, fibrīna vai želatīna plēves, tamponi ar adrenalīnu, ūdeņraža peroksīdu.
- Hormonālās zāles - Prednizolons 2 nedēļas ar devas samazināšanu vai 7 dienu kursi ar piecu dienu pārtraukumu. Ar hemorāģisko krīzi tiek nozīmēta pulsa terapija - lielu Metipred devu intravenoza ievadīšana.
- Normāls cilvēka imūnglobulīns kombinācijā ar hormoniem vai patstāvīgai lietošanai.
- Interferoni (Roferon, Intron).
- Danazols.
Trombocītu masu neizmanto, jo tā var pasliktināt stāvokli, provocēt autoimūno šūnu iznīcināšanas paasinājumu un hemorāģisko krīzi. Mazgātos eritrocītus ieteicams lietot tikai smagas anēmijas gadījumā pēc asiņošanas, ko nevar koriģēt ar citiem pretanēmiskiem līdzekļiem.
Ar nepietiekamu hormonu efektivitāti dažreiz terapijai tiek pievienoti citostatiķi vai, to aizsegā, pakāpeniski tiek samazināta prednizolona deva. Bet visbiežāk smagas formas, kas atkārtojas, pārtraucot hormonu lietošanu, liecina par splenektomiju - liesas izņemšanu. Šis orgāns ir iesaistīts trombocītu iznīcināšanā, un pēc operācijas palielinās šūnu skaits.
Bērniem šī ārstēšanas metode tiek nozīmēta no 5 gadu vecuma un 80% gadījumu noved pie pilnīgas asins skaitļu atjaunošanas.
Pacienti pastāvīgi atrodas hematologa uzraudzībā. Pasliktināšanās periodā ir norādītas iknedēļas asins analīzes, remisijas gadījumā tās veic vismaz reizi mēnesī, kā arī pēc jebkuras slimības.
Trombocitopēniskā purpura ir slimība, kas saistīta ar trombocītu skaita samazināšanos asinīs.. Rodas ar imunoloģiskiem traucējumiem, to provocē vīrusi, zāles, asins pārliešana. Tas ir iedzimts, kad mātes antivielas iekļūst auglim.
Izpaužas ar hemorāģiskiem punktveida un plankumainiem izsitumiem, asiņošanu no gļotādas. Diagnozei nepieciešama pilnīga hematoloģiskā izmeklēšana. Ārstēšana tiek veikta ar hemostatiskām, hormonālām zālēm, imūnglobulīnu ieviešanu. Ar medikamentu neefektivitāti tiek noteikta splenektomija.
Izlasi arī
Hemorāģiskais vaskulīts (ādas forma) izpaužas kā izsitumi un apsārtums. Visbiežāk tiek ietekmēti bērni. Kā ārstēt un ko darīt?
Tas ir simptoms patoloģiskam stāvoklim, ko sauc par trombocitopēniju. Tas ir saistīts ar samazinātu trombocītu šūnu skaitu perifērajās asinīs.
Trombocitopēnija izpaužas ar dažādām asins slimībām, un to pavada hemorāģisks asins sindroms atbilstoši petehiālā-ziluma tipam, t.i. violets tips.
Slimību klasifikācija
Ņemot vērā izcelsmes mehānisms Trombocitopēnija, purpura tiek klasificēta šādi:1. Iedzimta iedzimta rakstura trombocitopēniski sindromi: trombocitopēnija ar rādiusa trūkumu, Viskota-Aldriha sindroms, Heglina sindroms, Bernarda-Suljē sindroms.
2. Trombocitopēnija ir iedzimta, bet nav iedzimta. Tas rodas augļa intrauterīnu infekciozu bojājumu, piemēram, masaliņu vai vējbaku, rezultātā. Imūnā trombocitopēnija rodas mātei ar antivielām caur placentu. Alloimūnā purpura veidojas jaundzimušajiem, kad bērnu trombocīti pārmanto antigēnus, kuru mātei nav.
3. Iegūta trombocitopēnija. Slimība var izpausties vairākos veidos: imūnā, kad dominē autoimūna idiopātiska purpura un infekcijas slimību klīnika (HIV infekcija, mikoplazma, malārija utt.); trombotiskā purpura; hipersplenisms; DIC sindroms (patēriņa sindroms); masveida transfūziju sindroms; trombocitopēnija grūtniecības laikā.
Simptomi un pazīmes
Retos gadījumos medicīnas zinātne saskaras ar tādu diagnozi kā trombotiskā trombocitopēniskā purpura. Šai trombocitopēnijas izpausmes formai raksturīgs akūts sākums un strauji progresējoša gaita. Slimība skar jauniešus un bieži vien ir letāla.Līdz šim slimības cēloņi nav skaidri. Šāda veida purpuras sākumposmā veidojas trombocītu mikrotrombi, kas izplatās mazos visa organisma asinsvados (kapilāros un arteriolās), īpaši skarot smadzenes, nieres un aknas, kā rezultātā tiek traucēta asinsrite, šūnas un audi ir bojāti.
Trombocitopēniskā purpura izpaužas sarežģītā veidā un ietver vairākus simptomus: zems trombocītu skaits asinīs, hemolītiskās anēmijas klātbūtne, neiroloģiskas izmaiņas, nieru funkcionālās darbības traucējumi un drudža stāvokļa parādīšanās.
Iegūtās formas gadījumā to bieži konstatē alerģiska purpura vai Šonleina purpura. Vairumā gadījumu tiek ietekmēta 3-7 gadus vecu bērnu asinsrites sistēma. Līdz šim specifiskas slimības pazīmes nav identificētas, bet ESR asinīs korelē ar akūtu vaskulīta pakāpi.
Pigmentāra hroniska purpura ir pazīmju polimorfs raksturs, bet ir simptomi, kas raksturīgi tikai tai: eritēmas, pigmentācijas un asiņošanas klātbūtne, kuras pakāpe ir atkarīga no asinsvadu bojājuma līmeņa. Šādu purpuru pavada nieze, un tai ir atkārtots raksturs: katru reizi, kad lokalizējas uz pieaugošas virsmas, izsitumi iegūst spilgtāku krāsu.
Purpuras hemorāģiskā forma izpaužas ar izsitumiem, kas līdzīgi diatēzes izsitumiem, bet pamazām saplūstot lielos plankumos. Izsitumi tiek izplatīti uz ekstremitātēm, retāk uz stumbra. Tā ir ādas izsitumi, kas ir vienīgā slimības pazīme.
Iespējamās komplikācijas
Smagākā purpuras komplikācija ir asiņošana smadzenēs un smadzeņu apvalkos, retāk sklērā vai tīklenē.Ar purpuru ir iespējama smaga asiņošana vēdera operāciju, zobu ekstrakcijas un dzemdību laikā.
Slimības cēloņi
Medicīnā ir vairāki faktori, kas var izraisīt trombocītu skaita samazināšanos asinīs, kam seko mikrotrombu parādīšanās: slimību infekciozais raksturs, t.sk. HIV infekcija; noteiktu zāļu lietošana; grūtniecības periods; autoimūnas slimības iekaisuma procesa klātbūtnē; hemolītiski-urēmiskie sindromi bērniem, ko izraisa Escherichia coli, un toksīnu klātbūtne.Izskats asinsvadu purpura saistīta ar asinsvadu disfunkciju hemostāzē. Visbiežāk asinsvadu purpura ir iedzimts un parādās kā hemangioma. Šādi plankumi parādās katram desmitajam jaundzimušajam un galu galā pazūd vai tiek noņemti ar lāzeru.
Plkst iedzimta purpura bieži izolēta ģenētiska Marfana sindroms vai Ehlāra-Danlosa. Šādos gadījumos atklājas sarežģīti saistaudu traucējumi, kā rezultātā defektus saņem arī asinsvadi, īpaši artērijas.
Cēloņi alerģiska purpura ir iekaisuma procesi kapilāros, taču to etioloģija joprojām nav zināma. Pastāv pieņēmumi par vides faktoru, uztura un infekcijas slimību ietekmi.
Purpuras specifiskie simptomi ir sāpes locītavās, barības vada iekaisums, kā arī neiroloģiski simptomi.
Izskats asinsvadu purpura izplatīta gados vecākiem cilvēkiem. Dažreiz to sauc arī par senils pigmentācija. Slimības parādīšanās ir saistīta ar asinsvadu nodilumu, to darbības pasliktināšanos, īpaši vietās, kas ir īpaši pakļautas ultravioletajam starojumam (ekstremitāšu, sejas).
Izsitumi un plankumi var kļūt intensīvāki asinsspiediena paaugstināšanās dēļ. Visbiežāk iemesls ir pēkšņa komplikācija, ko izraisa vēnā izveidojies trombs, straujš lielas slodzes pieaugums, spēcīgs klepus, mokošā periodā dzemdībās un pat vemšana. Asinsvadu reģenerācija var notikt, neizmantojot zāļu ārstēšanu.
Diagnoze un ārstēšana
Diagnoze tiek noteikta pēc asins analīzes rezultātu saņemšanas saskaņā ar šādiem rādītājiem:1. Trombocitopēnijas līmenis perifēro asiņu analīzē ir zem 100,0×109/l.
2. Ir autoantivielas pret trombocītiem.
3. Tiek izslēgtas tādu slimību pazīmes kā anēmija un akūta leikēmija, kam raksturīgas traucētas asinsrades funkcijas.
4. Nelietojiet zāles, kas var izraisīt trombocitopēniju.
5. Megakariocītu saturs kaulu smadzeņu struktūrās ir normāls. Bet ir viena īpatnība – kaulu smadzeņu punkcija iespējama tikai tad, ja pacients ir sasniedzis 60 gadu vecumu vai nepieciešama splenektomija.
Purpuras ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz hemorāģiskā sindroma koriģēšanu un tikai pēc tam uz trombocītu skaita palielināšanu asinīs. Tas ir saistīts ar faktu, ka pacienti vairumā gadījumu ir izturīgi pret zemu trombocītu skaitu, bet terapijas blakusparādības var būt nopietnākas nekā purpuras sekas.
Purpurai, kas nerada neērtības pacientam un ko nepavada nopietnas izmaiņas asins sastāvā, nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Šajā gadījumā ir nepieciešama pastāvīga ārstējošā ārsta uzraudzība.
Ja rodas asiņošana, tiek nozīmētas vietējās hemostatiskās zāles (krēmi, ziedes), kā arī hormonālie līdzekļi.
Efektīva ārstēšanas metode ir asins un/vai trombocītu pārliešana.
Ja asiņošana kļūst sistemātiska un zāļu lietošana nesniedz rezultātus sešu mēnešu laikā, tiek nozīmēta splenektomija. Liesas izņemšana ir kardināla metode, pie kuras ķeras, ja draud asinsizplūdums smadzenēs.
Pirms operācijas obligāti jāveic medicīniskā apskate, tiek nozīmēta vēdera dobuma un krūškurvja pārbaude, kā arī tiek veikta otrā asins analīze. Ārsts var papildus izrakstīt: rentgenstaru, EKG, magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.
Īsi interesanti dati
- Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura līdz 10 gadu vecumam vienādi sastopama zēniem un meitenēm, un pēc 10 gadiem pieaugušajiem un daudzkārt biežāk sievietēm nekā vīriešiem.
- Visbiežāk purpura parādās pavasarī un rudenī.
– 10% gadījumu iespējams letāls iznākums, kas saistīts nevis ar purpuru kā slimību, bet ar tās sekām – smadzeņu asinsizplūdumu. Tas ir saistīts ar faktu, ka pacienti aizkavē sazināšanās laiku ar speciālistiem.
Tūlīt pirms operācijas pacients tiek vakcinēts, lai novērstu iespējamos iekaisuma procesus pēc liesas izņemšanas.
Splenektomija tiek veikta vispārējā anestēzijā. Tiek veikta vai nu laparoskopija, vai vēdera dobuma operācija atkarībā no ārstniecības iestādes indikācijām un iespējām.
Pilnīga atveseļošanās pēc šādas operācijas notiek pēc 1-1,5 mēnešiem. Pēc operācijas palielinās inficēšanās risks, tāpēc nepieciešama regulāra ārsta nozīmēta vakcinācija pret gripas vīrusu un citām infekcijām.
Pēc ārstēšanas kursa vai izrakstīšanās no slimnīcas ir jāievēro noteikts dienas režīms, lai izvairītos no atkārtotām izpausmēm.
Ir svarīgi izveidot pilnvērtīgu miega un nomoda režīmu (jāatpūšas vismaz 8-10 stundas dienā); veikt ikdienas rīta vingrinājumus (apmēram pusstundu) un ūdens procedūras siltas dušas veidā; nodarboties ar fiziskiem vingrinājumiem, izvairoties no pārslodzes; ņem 1-2 stundas dienas miegam; ikdienas pastaigām svaigā gaisā (vismaz 1,5 stundas) jākļūst par ieradumu; izvairieties no tiešiem saules stariem.
Īpaša uzmanība jāpievērš uztura jautājumam: ēdiens jālieto daļēji 5-6 reizes dienā. Pirmkārt, uzturā ietilpst olbaltumvielas (zivis, baltā gaļa), augu pārtika un piena produkti.
Nepieciešamai sastāvdaļai jābūt sezonas ogām, dārzeņiem un augļiem, kā arī visa veida negāzētiem un bezalkoholiskiem dzērieniem (putām, kompotiem, zāļu tējām).
Izstrādājot kompetentu ārstēšanas programmu un ievērojot visus ārstējošā ārsta norādījumus, atveseļošanās prognoze ir diezgan labvēlīga. Nāve iespējama tikai retos gadījumos un ir saistīta ar to, ka pacienti novilcina sazināšanās laiku ar ārstniecības iestādi un smadzenēs rodas asinsizplūdums.
Profilakse
Purpuras parādīšanās bērnībā un pusaudža gados ir visizplatītākā parādība, tāpēc īpaša uzmanība jāpievērš to bērnu veselībai, kuriem ir bijušas smagas infekcijas slimības. Kompetentākais vecāku lēmums būtu hematologa novērošana vairākus gadus.Preventīvie pasākumi recidīvu gadījumā tiek samazināti līdz maksimālai izvairīšanos no vīrusu infekcijām un bakteriālu slimību profilaksei.
Ir nepieciešams pēc iespējas mazāk nokļūt tiešos saules staros, taču labāk ir pilnībā izslēgt šādas situācijas.
Turklāt preventīvie pasākumi sastāv no maksimāli iespējamās infekcijas perēkļu likvidēšanas: kariesa, tonsilīta utt.
Tautas ārstēšanas metodes
Efektīvs līdzeklis pret purpuru ir sezama eļļas izmantošana. Īpaši nozīmīgu rezultātu var sasniegt, ja to lieto kompleksā hormonālā terapijā. Eļļa palīdz palielināt trombocītu skaitu un palielina asins recēšanu. Pietiek lietot sezama eļļu 3 reizes dienā 30 minūtes pirms ēšanas 1 tējkarotes apjomā.Ar asiņošanu un imūnsistēmas stiprināšanai ar purpuru tiek uzņemta rožu gurnu infūzija. Glāzi kaltētu ogu aplej ar 1 litru verdoša ūdens un ievilkties 10-12 stundas (uzlējumu vēlams brūvēt visu nakti). Dzeriet dienas laikā tējas vietā. Jūs varat pievienot medu vai nelielu daudzumu cukura.
Ārējai lietošanai ir noderīga japāņu sophora tinktūra. Sastāvu gatavo šādi: 1 tējkaroti augļu aplej ar 100 ml verdoša ūdens, infūziju 1-1,5 stundas, filtrē. Skartās vietas no rīta un vakarā smērē ar tinktūru.
