Auss defekts. Auss attīstības anomālijas - indikācijas operācijai

Ārējās, vidējās un iekšējās auss attīstībā ir anomālijas. Dzirdes orgāna iedzimtas anomālijas tiek novērotas aptuveni 1 no 7000-15000 jaundzimušajiem, biežāk labās puses lokalizācija. Zēni slimo vidēji 2-2,5 reizes biežāk nekā meitenes. Lielākā daļa ausu anomāliju gadījumu ir sporādiski, aptuveni 15% ir iedzimtas.

Iedarbība grūtniecības laikā:

• Infekcijas (gripa, masalas, masaliņas, herpes, CMV, vējbakas).
• Mātes vecums ir virs 40 gadiem.
• Zāļu toksiskā iedarbība (aminoglikozīdi, citostatiķi, barbiturāti), smēķēšana, alkohols.
• Jonizējošā radiācija.

Defektu pakāpes:

• 1. pakāpe - anotija.
• 2. pakāpe - pilnīga hipoplāzija (mikrotija).
• 3. pakāpe - auss vidusdaļas hipoplāzija.
• 4. pakāpe - auss augšējās daļas hipoplāzija.
• 5 grādi - izvirzītas ausis.

Iedzimta auss kaula neesamība (Q16.0) - pilnīga auss kaula neesamība.

Klīniskā aina

Trūkstošā auss kaula vietā ir neliela ieplaka (fossa). Ārējā dzirdes kaula nav. Ir sejas skeleta kaulu nepietiekama attīstība, dzirdes zudums. Seja nav simetriska, matu līnija ir zema.

Iedzimtas auss kaula neesamības diagnostika

• otorinolaringologa konsultācija;
• otoskopija;
• CT, smadzeņu MRI.

Diferenciāldiagnoze: citas iedzimtas malformācijas, iegūtas ārējās, vidējās un iekšējās auss slimības.

Iedzimtas auss kaula trūkuma ārstēšana

Ārstēšana tiek nozīmēta tikai pēc diagnozes apstiprināšanas, ko veicis speciālists. Tiek veikta ķirurģiska ārstēšana, dzirdes aparāti.

mikrotija- iedzimta anomālija, kurā ir auss kaula nepietiekama attīstība. Stāvoklim ir četras smaguma pakāpes (no neliela orgāna samazināšanās līdz pilnīgai tā neesamībai), var būt vienpusējs vai divpusējs (pirmajā gadījumā biežāk tiek skarta labā auss, divpusēja patoloģija ir 9 reizes retāk) un notiek. aptuveni 0,03% no visiem jaundzimušajiem (1 gadījums uz 8000 dzimušajiem). Zēni cieš no šīs problēmas 2 reizes biežāk nekā meitenes.

Apmēram pusē gadījumu tas tiek kombinēts ar citiem sejas defektiem un gandrīz vienmēr ar citu auss struktūru struktūras pārkāpumu. Nereti ir novērojama vienas vai otras pakāpes dzirdes pasliktināšanās (no neliela samazināšanās līdz kurlumam), kas var būt saistīts gan ar auss kanāla sašaurināšanos, gan anomālijām vidusauss un iekšējās auss attīstībā.

Cēloņi, izpausmes, klasifikācija

Viens patoloģijas cēlonis nav identificēts. Mikrotija bieži pavada ģenētiski noteiktas slimības, kurās ir traucēta sejas un kakla veidošanās (hemifaciāla mikrosomija, Treacher-Collins sindroms, pirmās zaru arkas sindroms u.c.) žokļu un mīksto audu (ādas, saišu un. muskuļi), bieži ir prearicular papilomas (labdabīgi izaugumi parotid zonā). Dažreiz patoloģija rodas, ja sieviete grūtniecības laikā lieto noteiktas zāles, kas traucē normālu embrioģenēzi (augļa attīstību) vai pēc tam, kad viņa ir piedzīvojusi vīrusu infekcijas (masaliņas, herpes). Vienlaikus tika atzīmēts, ka problēmas rašanās biežumu neietekmē topošās māmiņas alkohola, kafijas, smēķēšanas un stress. Diezgan bieži cēloni nevar atrast. Grūtniecības beigās ir iespējama anomālijas pirmsdzemdību (pirmsdzemdību) diagnostika ar ultraskaņu.

Auss kaula mikrotijām ir četri grādi (veidi):

• I - tiek samazināti auss kaula izmēri, vienlaikus saglabājot visas tās sastāvdaļas (daivas, čokurošanās, antihelix, tragus un antitragus), auss kanāls ir sašaurināts.
• II - auss ir deformēta un daļēji neattīstīta, tai var būt S-veida vai āķa forma; auss kanāls ir strauji sašaurināts, tiek novērots dzirdes zudums.
• III - ārējā auss ir rudimenta (ir rudimentāra struktūra ādas-skrimšļa rullīša veidā); auss kanāla (atrēzijas) un bungādiņas pilnīga neesamība.
• IV - auss kaula pilnīgi nav (anotija).

Diagnoze un ārstēšana

Neattīstītu auss kauliņu konstatē pavisam vienkārši, un ir nepieciešamas papildu izmeklēšanas metodes, lai noteiktu auss iekšējo struktūru stāvokli. Ārējās dzirdes kaula var nebūt, bet vidusauss un iekšējā auss parasti ir attīstītas, kā to nosaka datortomogrāfija.

Vienpusējas mikrotiju klātbūtnē otrā auss parasti ir pilnīga - gan anatomiski, gan funkcionāli. Vienlaikus vecākiem būtu jāpievērš liela uzmanība regulārām veselīga dzirdes orgāna profilaktiskām apskatēm, lai novērstu iespējamās komplikācijas. Ir svarīgi savlaicīgi atklāt un radikāli ārstēt elpošanas orgānu, mutes, zobu, deguna un tā deguna blakusdobumu iekaisuma slimības, jo infekcija no šiem perēkļiem var viegli iebrukt ausu struktūrās un pasliktināt jau tā nopietnu LOR situāciju. Smags dzirdes zudums var nelabvēlīgi ietekmēt bērna vispārējo attīstību, kurš tajā pašā laikā nesaņem pietiekami daudz informācijas un ir grūti sazināties ar citiem cilvēkiem.

Mikrotiju ārstēšana ir sarežģīta problēma vairāku iemeslu dēļ:

• Nepieciešama estētiskā defekta korekcijas kombinācija ar dzirdes zuduma korekciju.
• Augoši audi var izraisīt izmaiņas iegūtajos rezultātos (piemēram, izveidotā dzirdes kanāla pārvietošanos vai pilnīgu slēgšanu), tāpēc ir pareizi jāizvēlas optimālais laiks iejaukšanās veikšanai. Ekspertu viedokļi svārstās no 6 līdz 10 bērna dzīves gadiem.
• Pacientu bērnu vecums apgrūtina diagnostisko un terapeitisko pasākumu veikšanu, kas parasti jāveic vispārējā anestēzijā.

Bērna vecāki bieži uzdod jautājumu, kāda iejaukšanās būtu jāveic vispirms - dzirdes atjaunošana vai ārējās auss defektu korekcija (prioritāte funkcionālai vai estētiskai korekcijai)? Ja saglabājas dzirdes orgāna iekšējās struktūras, vispirms jārekonstruē dzirdes eja, bet pēc tam jāveic auss kaula plastika (otoplastika). Atjaunotais auss kanāls laika gaitā var deformēties, pārvietoties vai atkal pilnībā aizvērties, tāpēc skaņas pārraidīšanai caur kaulaudiem bieži tiek uzstādīts dzirdes aparāts, kas ar titāna skrūvi tiek fiksēts uz pacienta matiem vai tieši uz viņa deniņu kaula.

Otoplastika mikrotijām sastāv no vairākiem posmiem, kuru skaits un ilgums ir atkarīgs no anomālijas pakāpes. Kopumā ārsta darbību secība ir šāda:

• Auss karkasa modelēšana, kuras materiāls var būt jūsu pašu piekrastes skrimslis vai veselas auss kaula fragments. Var izmantot arī mākslīgos (sintētiskos) implantus, kas izgatavoti no silikona, poliakrila vai donora skrimšļa, tomēr svešie savienojumi bieži izraisa atgrūšanas reakciju, tāpēc vienmēr priekšroka tiek dota "savējiem" audiem.
• Neattīstītas vai neesošas auss kabatas zonā veidojas zemādas kabata, kurā tiek novietots gatavais rāmis (tā ieaugšana un tā sauktā auss bloka veidošanās var ilgt līdz sešiem mēnešiem).
• Tiek izveidota ārējās auss pamatne.
• Pilnībā izveidotais auss bloks tiek pacelts un fiksēts pareizā anatomiskā stāvoklī. Kustinot ādas-skrimšļa atloku (ņemts no veselas auss), tiek rekonstruēti normālas auss elementi (stadijas ilgums līdz sešiem mēnešiem).

Kontrindikācijas operācijai neatšķiras no kontrindikācijām nevienai. Rehabilitācijas periodā bieži tiek novērota ausu asimetrija, “jaunās” auss deformācija rētu un transplantāta pārvietošanās dēļ uc Šīs problēmas tiek novērstas ar korektīvu iejaukšanos.

Microtia psiholoģiskais aspekts

Bērni pamana anomālijas smailē aptuveni 3 gadu vecumā (parasti viņi to dēvē par "mazo ausu"). Svarīga ir vecāku pareiza uzvedība, kuriem nevajadzētu koncentrēties uz problēmu, kas var novest pie bērna fiksācijas tajā un tam sekojošā mazvērtības kompleksa veidošanās. Viņam jāzina, ka tas nav mūžīgi – tagad viņš vienkārši ir slims, bet drīz ārsti viņu izārstēs. Lai gan daži eksperti uzstāj, ka operācija jāveic ne agrāk kā pēc 10 gadiem, ārējās auss rekonstrukciju vislabāk veikt līdz sešu gadu vecumam, pirms bērna ienākšanas skolā, kas ļauj izvairīties no vienaudžu izsmiekla un papildu psiholoģiskām traumām.

Mikrotija ir anomālija auss kaula attīstībā, kas bieži vien ir saistīta ar dzirdes zudumu un gandrīz vienmēr prasa funkcionālu un estētisku korekciju ar operāciju.

Cienījamie mūsu vietnes apmeklētāji, ja esat veicis šo vai citu darbību (procedūru) vai izmantojis jebkādus līdzekļus, lūdzu, atstājiet savu atsauksmi. Tas var būt ļoti noderīgs mūsu lasītājiem!

GOU VPO MGPU

Patstāvīgs darbs

Dzirdes un runas orgānu anatomija, fizioloģija un patoloģija

Tēma: Iekšējās auss slimības un malformācijas

ausu slimība otosklerozedzirdes zaudēšana

Maskava, 2007

1.Slimības un anomālijas iekšējās auss attīstībā

2.Iekšējās auss neiekaisīgas slimības

3. Dzirdes zudums. Sensorineirāls dzirdes zudums

4. Smadzeņu garozas dzirdes zonas bojājumi. Dzirdes analizatora vadīšanas daļas bojājumi

5. Iekšējās auss struktūru bojājumi

6. Rinnes pieredze. Vēbera pieredze. Vadītspēja (kauls, gaiss) sensorineirālās dzirdes zuduma gadījumā

7. Audiogramma pacientiem ar sensorineirālu dzirdes zudumu

Literatūra

1.Slimības un anomālijas iekšējās auss attīstībā

No fizioloģijas sadaļas mēs zinām, ka dzirdes orgānā ir skaņu vadošie un skaņu uztverošie aparāti. Skaņu vadošajā aparātā ietilpst ārējā un vidusauss, kā arī dažas iekšējās auss daļas (labirinta šķidrums un galvenā membrāna); uz skaņu uztverošo - visas pārējās dzirdes orgāna daļas, sākot ar Korti orgāna matšūnām un beidzot ar smadzeņu garozas dzirdes reģiona nervu šūnām. Gan labirinta šķidrums, gan pamata membrāna attiecīgi attiecas uz skaņu vadošu aparātu; tomēr izolētas labirinta šķidruma vai galvenās membrānas slimības gandrīz nekad netiek konstatētas, un tās parasti pavada arī Korti orgāna darbības traucējumi; tāpēc gandrīz visas iekšējās auss slimības var saistīt ar skaņas uztveres aparāta sakāvi.

Pie iedzimtiem defektiem pieder iekšējās auss attīstības anomālijas, kas var būt dažādas. Bija gadījumi, kad labirinta nebija vai tā atsevišķās daļas nebija pietiekami attīstītas. Lielākajā daļā iedzimtu iekšējās auss defektu tiek konstatēta Corti orgāna nepietiekama attīstība, un tieši dzirdes nerva specifiskais gala aparāts - matu šūnas ir neattīstīts. Korti orgāna vietā šajos gadījumos veidojas tuberkuloze, kas sastāv no nespecifiskām epitēlija šūnām, un dažreiz šī tuberkula nav, un galvenā membrāna izrādās pilnīgi gluda. Dažos gadījumos matu šūnu nepietiekama attīstība tiek novērota tikai atsevišķās Korti orgāna daļās, un pārējā garumā tas cieš salīdzinoši maz. Šādos gadījumos var būt daļēji saglabāta dzirdes funkcija dzirdes salu veidā.

Dzirdes orgāna attīstības iedzimtu defektu rašanās gadījumā svarīgi ir visa veida faktori, kas traucē normālu embrija attīstības gaitu. Šie faktori ietver patoloģisko ietekmi uz augli no mātes ķermeņa (intoksikācija, infekcija, augļa traumas). Noteiktu lomu var spēlēt iedzimta predispozīcija.

No iedzimtiem attīstības defektiem jānošķir iekšējās auss bojājumi, kas dažkārt rodas dzemdību laikā. Šādi ievainojumi var būt augļa galvas saspiešanas rezultāts ar šauriem dzemdību ceļiem vai dzemdību knaibles uzlikšanas sekas patoloģisku dzemdību laikā.

Maziem bērniem ar galvas sasitumiem (krītot no augstuma) dažreiz tiek novēroti iekšējās auss bojājumi; tajā pašā laikā tiek novēroti asinsizplūdumi labirintā un atsevišķu tā satura posmu pārvietošanās. Dažreiz šajos gadījumos vienlaikus var tikt bojāta arī vidusauss un dzirdes nervs. Dzirdes traucējumu pakāpe iekšējās auss traumu gadījumā ir atkarīga no bojājuma pakāpes un var atšķirties no daļēja dzirdes zuduma vienā ausī līdz pilnīgam abpusējam kurlumam.

Iekšējās auss iekaisums (labirints) notiek trīs veidos:

1) sakarā ar iekaisuma procesa pāreju no vidusauss;

2) sakarā ar iekaisuma izplatīšanos no smadzeņu apvalkiem;

3) sakarā ar infekcijas ieviešanu ar asins plūsmu (ar parastām infekcijas slimībām).

Ar strutojošu vidusauss iekaisumu infekcija var iekļūt iekšējā ausī pa apaļu vai ovālu logu to membrānu veidojumu (sekundārās bungādiņas vai gredzenveida saites) bojājumu rezultātā. Hroniska strutojoša vidusauss iekaisuma gadījumā infekcija caur iekaisuma procesa iznīcināto kaula sieniņu var nokļūt iekšējā ausī, kas atdala bungādiņu no labirinta.

No smadzeņu apvalku puses infekcija iekļūst labirintā, parasti caur iekšējo dzirdes atveri gar dzirdes nerva apvalkiem. Šādu labirintu sauc par meningogēnu un visbiežāk novēro agrā bērnībā ar epidēmisku smadzeņu meningītu (strutojošu smadzeņu apvalku iekaisumu). Ir nepieciešams atšķirt cerebrospinālo meningītu no auss ejas meningīta jeb tā sauktā otogēnā meningīta. Pirmā ir akūta infekcijas slimība un bieži rada komplikācijas iekšējās auss bojājumu veidā.

Pēc iekaisuma procesa izplatības izšķir difūzus (difūzus) un ierobežotus labirintus. Izkliedētā strutojošā labirinta rezultātā Korti orgāns iet bojā un gliemežnīca piepildās ar šķiedrainiem saistaudiem.

Ar ierobežotu labirintu strutojošais process nenotver visu gliemežnīcu, bet tikai daļu no tā, dažreiz tikai vienu čokurošanos vai pat daļu no čokurošanās.

Dažos gadījumos ar vidusauss iekaisumu un meningītu labirintā nonāk nevis paši mikrobi, bet gan to toksīni (indes). Iekaisuma process, kas attīstās šajos gadījumos, norit bez pūšanas (serozs labirints) un parasti neizraisa iekšējās auss nervu elementu nāvi.

Tāpēc pēc serozā labirinta pilnīgs kurlums parasti nenotiek, tomēr bieži novērojama ievērojama dzirdes pasliktināšanās, jo iekšējā ausī veidojas rētas un saaugumi.

Izkliedēts strutains labirints noved pie pilnīga kurluma; ierobežota labirinta rezultāts ir daļējs dzirdes zudums noteiktiem toņiem atkarībā no bojājuma vietas gliemežnīcā. Tā kā Korti orgāna mirušās nervu šūnas netiek atjaunotas, pilnīgs vai daļējs kurlums, kas radies pēc strutojoša labirinta, ir noturīgs.

Gadījumos, kad labirintā ir iesaistīta arī iekšējās auss vestibulārā daļa, papildus dzirdes funkcijas traucējumiem tiek atzīmēti arī vestibulārā aparāta bojājuma simptomi: reibonis, slikta dūša, vemšana, līdzsvara zudums. Šīs parādības pakāpeniski samazinās. Ar serozu labirintu vestibulārā funkcija tiek atjaunota vienā vai otrā pakāpē, un ar strutojošu, receptoru šūnu nāves rezultātā vestibulārā analizatora funkcija pilnībā izzūd, un tāpēc pacients paliek neskaidrs staigājot. uz ilgu laiku vai uz visiem laikiem, neliela nelīdzsvarotība.

2.Iekšējās auss neiekaisīgas slimības

Otoskleroze - neskaidras etioloģijas labirinta kaulu slimība, kas galvenokārt skar jaunas sievietes. Pasliktināšanās notiek grūtniecības un infekcijas slimību laikā.

Patoloģiskā anatomiskā izmeklēšana atklāj kaulu audu mineralizācijas pārkāpumu, veidojot otosklerozes perēkļus vestibila loga reģionā un kāpšļa priekšējā kājā.

Klīniski Slimība izpaužas kā progresējošs dzirdes zudums un troksnis ausīs. Dzirde sākumā samazinās pēc skaņu vadošā aparāta pārkāpuma veida, vēlāk, procesā iesaistoties gliemežnīcai, tiek ietekmēts skaņas uztveres aparāts. Bieži vien ir paradoksālas dzirdes parādības – pacients labāk dzird trokšņainā vidē.

Plkst otoskopija izmaiņas no bungu membrānas netiek novērotas. Uzmanība tiek pievērsta ārējā dzirdes kanāla ādas retināšanai un sēra trūkumam.

Ārstēšanaķirurģiska, operāciju sauc stapedoplastika. Skaņu vadošās sistēmas mobilitāte tiek atjaunota, noņemot ovālajā logā iespiesto kāpsli un nomainot to pret teflona protēzi. Operācijas rezultātā pastāvīgi uzlabojas dzirde. Pacienti ir pakļauti ambulances reģistrācijai.

Menjēra slimība. Slimības cēloņi joprojām ir neskaidri, tiek pieņemts, ka process ir saistīts ar traucētu limfas veidošanos iekšējā ausī.

Klīniskās pazīmes slimības raksturo:

Pēkšņs reibonis, slikta dūša, vemšana;

nistagma parādīšanās;

troksnis ausī, vienpusējs dzirdes zudums.

Interiktālajā periodā pacients jūtas vesels, tomēr dzirdes zudums pakāpeniski progresē.

Ārstēšana uzbrukuma brīdī - stacionāri, interiktālajā periodā tiek izmantota ķirurģiska ārstēšana.

Ar sifilisu var rasties iekšējās auss bojājumi. Ar iedzimtu sifilisu receptora aparāta bojājumi krasas dzirdes pasliktināšanās veidā ir viena no vēlīnām izpausmēm un parasti tiek konstatēta 10-20 gadu vecumā. Simptoms tiek uzskatīts par raksturīgu iekšējās auss bojājumiem iedzimta sifilisa gadījumā Ennebera- nistagma parādīšanās ar gaisa spiediena palielināšanos un samazināšanos ārējā dzirdes kanālā. Ar iegūto sifilisu iekšējās auss bojājumi bieži rodas sekundārajā periodā un var būt akūti - strauji pieaugoša dzirdes zuduma veidā līdz pat pilnīgam kurlumam. Dažreiz iekšējās auss slimība sākas ar reiboni, troksni ausīs un pēkšņu kurlumu. Sifilisa vēlākajos posmos dzirdes zudums attīstās lēnāk. Iekšējās auss sifilītiskajiem bojājumiem raksturīgs tiek uzskatīts par izteiktāku kaulu skaņas vadīšanas saīsināšanos salīdzinājumā ar gaisu. Vestibulārās funkcijas traucējumi sifilisa gadījumā ir retāk sastopami. Iekšējās auss sifilītisko bojājumu ārstēšana ir specifiska. Attiecībā uz iekšējās auss funkciju traucējumiem tā ir efektīvāka, jo agrāk tā tiek uzsākta.

Vestibulokohleārā nerva neirinomas un cistas smadzeņu cerebellopontīna leņķa rajonā bieži vien ir saistītas ar patoloģiskiem simptomiem no iekšējās auss, gan dzirdes, gan vestibulārā auss, ko izraisa šeit ejošā nerva saspiešana. Pamazām parādās troksnis ausīs, pasliktinās dzirde, rodas vestibulārie traucējumi līdz pat pilnīgam funkciju zudumam skartajā pusē kombinācijā ar citiem fokusa simptomiem. Ārstēšana ir vērsta uz pamata slimību

- iedzimtu patoloģiju grupa, kurai raksturīga deformācija, nepietiekama attīstība vai visa apvalka vai tā daļu trūkums. Klīniski tas var izpausties kā anotija, mikrotija, ārējās auss skrimšļa vidējās vai augšējās trešdaļas hipoplāzija, tai skaitā salocīta vai saaugusi auss, izvirzītas ausis, daivas šķelšanās un specifiskas anomālijas: “satīra auss”, “makaka”. auss”, “Vildermuta auss”. Diagnoze balstās uz vēsturi, fizisko izmeklēšanu, skaņas uztveres novērtējumu, audiometriju, pretestības vai ABR testu un datortomogrāfiju. Ķirurģiskā ārstēšana.

Galvenā informācija

Anomālijas auss kaula attīstībā ir salīdzinoši reta patoloģiju grupa. Saskaņā ar statistiku, to biežums dažādās pasaules daļās svārstās no 0,5 līdz 5,4 uz 10 000 jaundzimušajiem. Kaukāziešu vidū izplatība ir 1 no 7000 līdz 15 000 zīdaiņiem. Vairāk nekā 80% gadījumu pārkāpumi ir sporādiski. 75-93% pacientu tiek skarta tikai 1 auss, no kurām 2/3 gadījumu - labā. Apmēram trešdaļai pacientu auss kaula anomālijas kombinējas ar sejas skeleta kaula defektiem. Zēniem šādas anomālijas rodas 1,3-2,6 reizes biežāk nekā meitenēm.

Anomāliju cēloņi auss kaula attīstībā

Ārējās auss defekti ir augļa intrauterīnās attīstības pārkāpumu rezultāts. Iedzimtie defekti ir salīdzinoši reti un ir daļa no ģenētiski noteiktajiem sindromiem: Nāgera, Trečera-Kollinsa, Konigsmarka, Goldenhāra. Ievērojama daļa anomāliju auss čaumalas veidošanā ir saistīta ar teratogēno faktoru ietekmi. Slimību izraisa:

• intrauterīnās infekcijas. Tie ietver TORCH grupas infekciozās patoloģijas, kuru patogēni spēj iekļūt hematoplacentārā barjerā. Šajā sarakstā ir citomegalovīruss, parvovīruss, bāla treponēma, masaliņas, masaliņu vīruss, 1., 2. un 3. tipa herpesvīruss, toksoplazma.
• fiziski teratogēni. Iedzimtas auss kaula anomālijas pastiprina jonizējošo starojumu rentgena pētījumu laikā, ilgstoša pakļaušana augstām temperatūrām (hipertermija). Retāk vēža staru terapija, radioaktīvais jods darbojas kā etioloģisks faktors.
• Mātes sliktie ieradumi. Salīdzinoši bieži bērna intrauterīnās attīstības pārkāpums provocē hronisku alkohola intoksikāciju, narkotiskās vielas, cigarešu un citu tabakas izstrādājumu lietošanu. No narkotikām kokaīnam ir visnozīmīgākā loma.
• Medikamenti. Dažu farmakoloģisko zāļu grupu blakusparādība ir embrioģenēzes pārkāpums. Šīs zāles ir tetraciklīna antibiotikas, antihipertensīvie līdzekļi, joda un litija bāzes zāles, antikoagulanti un hormonālie līdzekļi.
• Mātes slimības. Anomālijas auss kaula veidošanā var būt saistītas ar vielmaiņas traucējumiem un mātes endokrīno dziedzeru darbību grūtniecības laikā. Sarakstā iekļautas šādas patoloģijas: dekompensēts cukura diabēts, fenilketonūrija, vairogdziedzera bojājumi, hormonus ražojoši audzēji.

Patoģenēze

Ausu apvalka anomāliju veidošanās pamatā ir mezenhimālo audu, kas atrodas ap ektodermālo kabatu - I un II žaunu arkas, normālas embrionālās attīstības pārkāpums. Normālos apstākļos ārējās auss prekursoru audi veidojas līdz 7. intrauterīnās attīstības nedēļas beigām. 28. dzemdību nedēļā ārējās auss izskats atbilst jaundzimušā bērna izskatam. Teratogēno faktoru ietekme šajā laika intervālā ir iedzimtu defektu cēlonis auss kaula skrimšļa audos. Jo agrāk tika izdarīta negatīvā ietekme, jo smagākas ir tās sekas. Vēlāki bojājumi neietekmē dzirdes sistēmas embrioģenēzi. Teratogēnu iedarbību līdz 6 nedēļām pavada smagas malformācijas vai pilnīga čaulas un auss kanāla ārējās daļas neesamība.

Klasifikācija

Klīniskajā praksē klasifikācijas tiek izmantotas, pamatojoties uz klīniskām, morfoloģiskām izmaiņām auss kaulā un blakus esošajās struktūrās. Patoloģijas sadalīšanas grupās galvenie mērķi ir vienkāršot pacienta funkcionālo spēju izvērtēšanu, ārstēšanas taktikas izvēli, lēmumu par dzirdes aparātu nepieciešamību un iespējamību. Plaši tiek izmantota R. Tanzera klasifikācija, kas ietver 5 auss kaula anomāliju smaguma pakāpes:

• Es - anotia. Tas ir pilnīgs ārējās auss apvalka audu trūkums. Parasti to pavada dzirdes kanāla atrēzija.
• II - mikrotija vai pilnīga hipoplāzija. Auss kauls ir, bet stipri nepietiekami attīstīts, deformēts vai trūkst atsevišķu daļu. Ir 2 galvenās iespējas:

1. A variants - mikrotiju kombinācija ar pilnīgu ārējā auss kanāla atrēziju.
2. B variants - mikrotija, kurā tiek saglabāts auss kanāls.

• III - auss kaula vidējās trešdaļas hipoplāzija. To raksturo anatomisko struktūru nepietiekama attīstība, kas atrodas auss skrimšļa vidusdaļā.
• IV - auss kaula augšējās daļas nepietiekama attīstība. Morfoloģiski to pārstāv trīs apakštipi:

1. A apakštips - salocīta auss. Ir čokurošanās uz priekšu un uz leju.
2. B apakštips - ieaugusi auss. Tas izpaužas kā čaulas aizmugurējās virsmas augšējās daļas saplūšana ar galvas ādu.
3. C apakštips - čaulas augšējās trešdaļas kopējā hipoplāzija. Pilnībā nav čokurošanās augšējo daļu, antihelix augšstilba, trīsstūrveida un navikulāro iedobumu.

• V - izvirzītas ausis. Iedzimtas deformācijas variants, kurā valda aizraušanās ar auss kaula piestiprināšanas leņķi pie galvaskausa smadzeņu daļas kauliem.

Klasifikācijā nav iekļauti lokāli defekti atsevišķās čaulas daļās - čokurošanās un auss ļipiņā. Tie ietver Darvina tuberkulozi, satīra ausu, bifurkāciju vai auss ļipiņas palielināšanos. Tāpat tas neietver nesamērīgu auss palielināšanos skrimšļa audu - makrotiju dēļ. Šo variantu trūkums klasifikācijā ir saistīts ar šo defektu zemo izplatību salīdzinājumā ar iepriekš minētajām anomālijām.

Auskaru attīstības anomāliju simptomi

Patoloģiskas izmaiņas var konstatēt jau bērna piedzimšanas brīdī dzemdību zālē. Atkarībā no klīniskās formas simptomiem ir raksturīgas atšķirības. Anotija izpaužas ar čaumalas agenēzi un dzirdes ejas atvēršanu - to vietā ir bezveidīgs skrimšļa bumbulis. Šī forma bieži tiek kombinēta ar sejas galvaskausa, visbiežāk apakšējā žokļa, kaulu malformācijām. Mikrotijā apvalku attēlo vertikāla izciļņa, kas pārvietota uz priekšu un uz augšu, un kuras apakšējā galā ir daiva. Dažādos apakštipos auss kanāls var būt saglabāts vai slēgts.

Auss kaula vidusdaļas hipoplāziju pavada spirālveida kātiņa, tragusa, apakšējā antihelix kātiņa, kausa defekti vai nepietiekama attīstība. Augšējās trešdaļas attīstības anomālijas raksturo skrimšļa augšējās malas "saliekšanās" uz āru, tās saplūšana ar aizmugures parietālā reģiona audiem. Retāk čaumalas augšdaļas pilnībā nav. Dzirdes kanāls šajās formās parasti tiek saglabāts. Ar izvirzītām ausīm ārējā auss ir gandrīz pilnībā izveidota, tomēr apvalka un antiheliksa kontūras ir izlīdzinātas, un leņķis starp galvaskausa kauliem un skrimšļiem ir lielāks par 30 grādiem, kā rezultātā pēdējais ir nedaudz “ izvirzīts” uz āru.

Auss ļipiņu defektu morfoloģiskie varianti ietver patoloģisku pieaugumu salīdzinājumā ar visu apvalku, tā pilnīgu neesamību. Sadalot, veidojas divi vai vairāki atloki, starp kuriem ir neliela rieva, kas beidzas skrimšļa apakšējās malas līmenī. Arī daiva var izaugt līdz ādai, kas atrodas aiz muguras. Anomālija spirāles attīstībā Darvina tuberkula formā klīniski izpaužas ar nelielu veidojumu čaulas augšējā stūrī. Ar "satīra ausi" notiek augšējā staba asināšana kombinācijā ar čokurošanās izlīdzināšanu. Ar “makaka ausi” ārējā mala ir nedaudz palielināta, čokurošanās vidusdaļa ir izlīdzināta vai vispār nav. "Vaildermuta ausi" raksturo izteikts antiheliksa izvirzījums virs čokurošanās līmeņa.

Komplikācijas

Anomāliju komplikācijas auss kaula attīstībā ir saistītas ar savlaicīgu dzirdes ejas deformāciju korekciju. Šādos gadījumos smags vadītspējīgs dzirdes zudums bērnībā izraisa nedzirdīgu mutismu vai smagus iegūtus artikulācijas aparāta traucējumus. Kosmētiskie defekti negatīvi ietekmē bērna sociālo adaptāciju, kas dažos gadījumos izraisa depresiju vai citus garīgus traucējumus. Ārējās auss lūmena stenozes gadījumā tiek traucēta atmirušo epitēlija šūnu un ausu sēra izvadīšana, kas rada labvēlīgus apstākļus patogēno mikroorganismu dzīvībai. Rezultātā veidojas atkārtots un hronisks ārējais un vidusauss iekaisums, miringīts, mastoidīts un citi reģionālo struktūru baktēriju vai sēnīšu bojājumi.

Diagnostika

Jebkuras šīs grupas patoloģijas diagnoze balstās uz ausu zonas ārēju pārbaudi. Neatkarīgi no anomālijas varianta bērns tiek nosūtīts uz konsultāciju pie otolaringologa, lai izslēgtu vai apstiprinātu skaņu vadošās vai skaņu uztverošās aparāta darbības traucējumus. Diagnostikas programma sastāv no šādiem pētījumiem:

• Dzirdes uztveres novērtējums. Pamata diagnostikas metode. To veic ar skanošu rotaļlietu vai runas palīdzību, asām skaņām. Pārbaudes laikā ārsts novērtē bērna reakciju uz dažādas intensitātes skaņas stimuliem kopumā un no katras auss.
• Tonālā sliekšņa audiometrija. Tas ir paredzēts bērniem, kas vecāki par 3-4 gadiem, jo ​​ir nepieciešams izprast pētījuma būtību. Ar atsevišķiem ārējās auss bojājumiem vai to kombināciju ar dzirdes kauliņu patoloģijām audiogramma parāda skaņas vadīšanas pasliktināšanos, saglabājot kaulu vadītspēju. Ar vienlaicīgām Corti orgāna anomālijām abi parametri samazinās.
• Akustiskās pretestības un ABR tests.Šos pētījumus var veikt jebkurā vecumā. Impedancemetrijas mērķis ir izpētīt bungādiņas, dzirdes kauliņu funkcionalitāti un noteikt skaņas uztveršanas aparāta darbības traucējumus. Nepietiekama pētījuma informatīvā satura gadījumā papildus tiek izmantots ABR tests, kura būtība ir novērtēt CNS struktūru reakciju uz skaņas stimulu.
• Temporālā kaula CT. Tās lietošana ir pamatota, ja ir aizdomas par smagām temporālā kaula malformācijām ar patoloģiskām izmaiņām skaņu vadošajā sistēmā, holesteatomu. Datortomogrāfija tiek veikta trīs plaknēs. Tāpat, pamatojoties uz šī pētījuma rezultātiem, tiek lemts jautājums par darbības iespējamību un apjomu.

Anomāliju ārstēšana auss kaula attīstībā

Galvenā ārstēšanas metode ir ķirurģiska. Tās mērķi ir novērst kosmētiskos defektus, kompensēt vadītspējīgu dzirdes zudumu un novērst komplikācijas. Operācijas tehnikas un apjoma izvēle balstās uz defekta raksturu un smagumu, vienlaicīgu patoloģiju klātbūtni. Ieteicamais vecums intervencei ir 5-6 gadi. Līdz tam laikam auss kaula veidošanās ir pabeigta, un sociālajai integrācijai vēl nav tik svarīga loma. Bērnu otolaringoloģijā tiek izmantotas šādas ķirurģiskas metodes:

• Otoplastika. Auss kaula dabiskās formas atjaunošana tiek veikta divos galvenajos veidos - izmantojot sintētiskos implantus vai autotransplantu, kas ņemts no VI, VII vai VIII ribas skrimšļa. Notiek Tanzer-Brent operācija.
• Meatotimpanoplastika. Intervences būtība ir dzirdes kanāla caurlaidības atjaunošana un tā ieplūdes kosmētiskā korekcija. Visizplatītākā tehnika ir saskaņā ar Lapčenko.
• Dzirdes aparāts. Ieteicams smagu dzirdes zudumu, divpusēju bojājumu gadījumā. Tiek izmantotas klasiskās protēzes vai kohleārie implanti. Ja vadītspējīgu dzirdes zudumu nav iespējams kompensēt ar meatotimpanoplastikas palīdzību, tiek izmantotas ierīces ar kaulu vibratoru.

Prognoze un profilakse

Veselības prognoze un kosmētiskais rezultāts ir atkarīgs no defekta smaguma pakāpes un ķirurģiskās ārstēšanas savlaicīguma. Vairumā gadījumu ir iespējams panākt apmierinošu kosmētisku efektu, daļēji vai pilnībā novērst vadītspējīgu dzirdes zudumu. Auskaru attīstības anomāliju profilakse sastāv no grūtniecības plānošanas, ģenētiķa konsultācijas, racionālas medikamentu lietošanas, kaitīgo ieradumu atmešanas, jonizējošā starojuma iedarbības novēršanas grūtniecības laikā, savlaicīgas TORCH infekciju grupas slimību, endokrinopātiju diagnostikas un ārstēšanas.

Kā jau minēts, labirinta šķidrums un galvenā membrāna pieder pie skaņu vadošā aparāta. Tomēr izolētas labirinta šķidruma vai galvenās membrānas slimības gandrīz nekad nenotiek, un tās parasti pavada arī Korti orgāna darbības traucējumi; tāpēc gandrīz visas iekšējās auss slimības var saistīt ar skaņas uztveres aparāta sakāvi.

Iekšējās auss defekti un bojājumi. Uz Pie iedzimtiem defektiem pieder iekšējās auss attīstības anomālijas, kas var būt dažādas. Bija gadījumi, kad labirinta nebija vai tā atsevišķās daļas nebija pietiekami attīstītas. Lielākajā daļā iedzimtu iekšējās auss defektu tiek konstatēta Corti orgāna nepietiekama attīstība, un tieši dzirdes nerva specifiskais gala aparāts - matu šūnas ir neattīstīts. Korti orgāna vietā šajos gadījumos veidojas tuberkuloze, kas sastāv no nespecifiskām epitēlija šūnām, un dažreiz šī tuberkula nav, un galvenā membrāna izrādās pilnīgi gluda. Dažos gadījumos matu šūnu nepietiekama attīstība tiek novērota tikai atsevišķās Korti orgāna daļās, un pārējā garumā tas cieš salīdzinoši maz. Šādos gadījumos var būt daļēji saglabāta dzirdes funkcija dzirdes salu veidā.

Dzirdes orgāna attīstības iedzimtu defektu rašanās gadījumā svarīgi ir visa veida faktori, kas traucē normālu embrija attīstības gaitu. Šie faktori ietver patoloģisko ietekmi uz augli no mātes ķermeņa (intoksikācija, infekcija, augļa traumas). Noteiktu lomu var spēlēt iedzimta predispozīcija.

No iedzimtiem attīstības defektiem jānošķir iekšējās auss bojājumi, kas dažkārt rodas dzemdību laikā. Šādi ievainojumi var būt augļa galvas saspiešanas rezultāts ar šauriem dzemdību ceļiem vai dzemdību knaibles uzlikšanas sekas patoloģisku dzemdību laikā.

Maziem bērniem ar galvas sasitumiem (krītot no augstuma) dažreiz tiek novēroti iekšējās auss bojājumi; tajā pašā laikā tiek novēroti asinsizplūdumi labirintā un atsevišķu tā satura posmu pārvietošanās. Dažreiz šajos gadījumos vienlaikus var tikt bojāta arī vidusauss un dzirdes nervs. Dzirdes traucējumu pakāpe iekšējās auss traumu gadījumā ir atkarīga no bojājuma pakāpes un var atšķirties no daļēja dzirdes zuduma vienā ausī līdz pilnīgam abpusējam kurlumam.

Iekšējās auss iekaisums (labirinīts) notiek trīs veidos: 1) sakarā ar iekaisuma procesa pāreju no vidusauss; 2) sakarā ar iekaisuma izplatīšanos no smadzeņu apvalkiem un 3) sakarā ar infekcijas ieviešanu ar asins plūsmu (ar bieži sastopamām infekcijas slimībām).

Ar strutojošu vidusauss iekaisumu infekcija var iekļūt iekšējā ausī pa apaļu vai ovālu logu to membrānu veidojumu (sekundārās bungādiņas vai gredzenveida saites) bojājumu rezultātā. Hroniska strutojoša vidusauss iekaisuma gadījumā infekcija caur iekaisuma procesa iznīcināto kaula sieniņu var nokļūt iekšējā ausī, kas atdala bungādiņu no labirinta.

No smadzeņu apvalku puses infekcija iekļūst labirintā, parasti caur iekšējo dzirdes atveri gar dzirdes nerva apvalkiem. Šādu labirintu sauc par meningogēnu un visbiežāk novēro agrā bērnībā ar epidēmisku cerebrospinālo meningītu (strutojošu smadzeņu apvalku iekaisumu). Ir nepieciešams atšķirt cerebrospinālo meningītu no ausu izcelsmes meningīta jeb tā sauktā otogēnā meningīta. Pirmā ir akūta infekcijas slimība un rada biežas komplikācijas iekšējās auss bojājumu veidā, bet otrā ir strutaina vidusauss vai iekšējās auss iekaisuma komplikācija.

Pēc iekaisuma procesa izplatības izšķir difūzu (difūzu) un ierobežotu labirintu. Difūzā strutojošā labirintīta rezultātā Korti orgāns iet bojā un gliemežnīca piepildās ar šķiedrainiem saistaudiem.

Ar ierobežotu labirintu strutojošais process nenotver visu gliemežnīcu, bet tikai daļu no tā, dažreiz tikai vienu čokurošanos vai pat daļu no čokurošanās.

Dažos gadījumos ar vidusauss iekaisumu un meningītu labirintā nonāk nevis paši mikrobi, bet gan to toksīni (indes). Iekaisuma process, kas attīstās šajos gadījumos, norit bez pūšanas (serozs labirintīts) un parasti neizraisa iekšējās auss nervu elementu nāvi.

Tāpēc pēc serozā labirintīta pilnīgs kurlums parasti nenotiek, tomēr nereti tiek novērota ievērojama dzirdes pasliktināšanās, jo iekšējā ausī veidojas rētas un saaugumi.

Izkliedēts strutains labirintīts noved pie pilnīgas kurluma; ierobežota labirintīta rezultāts ir daļējs dzirdes zudums noteiktiem toņiem atkarībā no bojājuma vietas gliemežnīcā. Tā kā Korti orgāna mirušās nervu šūnas netiek atjaunotas, pilnīgs vai daļējs kurlums, kas radies pēc strutojoša labirintīta, ir noturīgs.

Gadījumos, kad labirintīta gadījumā iekaisuma procesā ir iesaistīta arī iekšējās auss vestibulārā daļa, papildus dzirdes funkcijas traucējumiem tiek atzīmēti arī vestibulārā aparāta bojājuma simptomi: reibonis, slikta dūša, vemšana, līdzsvara zudums. Šīs parādības pakāpeniski samazinās. Ar serozu labirintītu vestibulārā funkcija tiek atjaunota vienā vai otrā pakāpē, un ar strutojošu labirinītu receptoru šūnu nāves rezultātā vestibulārā analizatora funkcija pilnībā izzūd, un tāpēc pacients joprojām nav pārliecināts par staigāšanu. ilgu laiku vai mūžīgi, neliela nelīdzsvarotība.