Врождённая кишечная непроходимость - состояние, при котором нарушено прохождение кишечных масс по пищеварительному тракту.
В статье подробно описаны причины и механизмы развития, клиническая картина и методы диагностики, оперативное лечение и прогноз непроходимости кишечника у новорожденных детей.
Код по МКБ-10
P76.9 Непроходимость кишечника у новорожденного неуточненная
Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника
Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника
P75* Мекониевый илеус Е84.1*
P76.1 Преходящий илеус у новорожденного
Эпидемиология
Частота встречаемости разных форм кишечной непроходимости 1 на 2 000- 20 000 новорождённых.
Причины врождённой кишечной непроходимости
Причины врождённой кишечной непроходимости - целая группа заболеваний и пороков развития органов брюшной полости:
- атрезия или стеноз кишечника,
- сдавление кишечной трубки (кольцевидная поджелудочная железа, энтерокистома),
- пороки развития кишечной стенки (болезнь Гиршпрунга),
- муковисцидоз,
- нарушение поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, заворот средней кишки).
Патогенез
Большинство пороков кишечной трубки возникают на ранних стадиях внутриутробного развития (4-10-я неделя) и связаны с нарушением формирования кишечной стенки, просвета кишки, роста кишечника и его вращения. С 18-20-й недели внутриутробного развития у плода появляются глотательные движения, и заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом непроходимости, вызывая расширение кишки. Аномалии развития заднего участка поджелудочной железы на 5-7-й неделе внутриутробного развития способны вызвать полную обструкцию двенадцатиперстной кишки. Генетически обусловленный кистозный фиброз поджелудочной железы при муковисцидозе приводит к формированию плотного и густого мекония - причины обтурации подвздошной кишки на уровне терминального отдела. В основе генеза болезни Гиршпрунга лежит задержка миграции клеток нервных ганглиев из невральных гребешков в слизистую кишки, вследствие чего возникает аперистальтическая зона, через которую становится невозможным продвижение кишечного содержимого. При завороте кишки нарушается кровоснабжение кишечной стенки, что может привести к некрозу и перфорации кишки.
Симптомы врождённой кишечной непроходимости
После рождения ребёнка сроки появления клинических признаков и их выраженность зависят не столько от вида порока, сколько от уровня препятствия. Врожденную кишечную непроходимость следует предположить, если при аспирации из желудка сразу после рождения у ребёнка получено более 20 мл содержимого. Выделяют два основных характерных симптома рвота с патологическими примесями (желчь, кровь, кишечное содержимое) и отсутствие стула более чем 24 ч после рождения. Чем дистальнее уровень непроходимости, тем позднее появляются клинические симптомы и тем более выражено вздутие живота у ребенка. При странгуляции (заворот кишечника) возникает болевой синдром, для которого характерны приступы беспокойства и плача.
Формы
Выделяют высокую и низкую кишечную непроходимость, уровень деления - двенадцатиперстная кишка.
Для дуоденальной непроходимости в 40-62% случаев характерны хромосомные заболевания и сочетанные аномалии развития:
- пороки сердца,
- дефекты гепатобилиарной системы,
- синдром Дауна,
- анемия Фанкони
При атрезии тонкой кишки у 50% детей обнаруживают внутриутробный заворот кишечника, сочетанные аномалии встречаются в 38-55% случаев, хромосомные аберрации редки.
Толстокишечная врожденная непроходимость часто сочетается с врожденными пороками сердца (20-24%), опорно-двигательного аппарата (20%) и мочеполовой системы (20%), хромосомные заболевания редки.
При мекониевом илеусе дыхательные нарушения могут проявиться сразу же после рождения, или поражение легких присоединяется позже (смешанная форма муковисцидоза).
При болезни Гиршпрунга возможно сочетание с пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата и генетическими синдромами.
Осложнения и последствия
Осложнения раннего послеоперационного периода:
- сепсис,
- кишечное кровотечение,
- кишечная непроходимость,
- перитонит.
Диагностика врождённой кишечной непроходимости
Рентгенограмма органов брюшной полости (обзорная и с контрастным веществом) позволяет обнаружить уровни жидкости при низкой непроходимости, симптом «двойного пузыря» при дуоденальной непроходимости, кальцинаты при мекониальном илеусе или антенатальной перфорации кишечника. Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждают на основании биопсии кишки и при ирригографии.
Пренатальная диагностика
Врожденную кишечную непроходимость можно заподозрить начиная с 16-18-й недели внутриутробного развития, по расширению участка кишки или желудка плода. Средний срок диагностики тонкокишечной непроходимости - 24-30 нед, точность - 57-89%. Многоводие появляется рано и встречается в 85-95% случаев, его возникновение связано с нарушением механизмов утилизации околоплодных вод в организме плода. Толстокишечная врожденная кишечная непроходимость в большинстве случаев не диагностируется, так как жидкость абсорбируется слизистой оболочкой кишечника, в результате чего кишка не расширяется. Важный критерий - отсутствие гаустр и увеличение размеров живота.
Лечение врождённой кишечной непроходимости
Выявление признаков кишечной непроходимости требует срочного перевода ребенка в хирургический стационар. В родильном доме вводят назогастральный зонд для декомпрессии желудка и налаживают постоянную эвакуацию желудочного содержимого. Значительные потери жидкости с рвотой и в «третье пространство», часто сопровождающие кишечную непроходимость, быстро приводят к тяжёлой дегидратации, вплоть до гиповолемического шока Именно поэтому инфузионную терапию следует начинать в родильном доме, катетеризировав периферическую вену.
Длительность предоперационной подготовки зависит от вида и уровня врожденной кишечной непроходимости.
Предоперационная подготовка
Если у ребенка заподозрен заворот кишки, операцию проводят в экстренном порядке. Предоперационная подготовка в этом случае ограничивается 0,5-1 ч, проводят инфузионную терапию 10-15 мл/(кгхч) и коррекцию КОС, назначают гемостатические препараты, обезболивание [тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг], при необходимости - ИВЛ. Диагностические мероприятия включают определение:
- группы крови и резус-фактора,
- уровня гемоглобина,
- гематокрита,
- времени свёртывания крови.
У всех детей с кишечной непроходимостью проводят катетеризацию центральной вены, так как предполагается проведение длительной инфузионной терапии в послеоперационном периоде.
При низкой врожденной кишечной непроходимости операция не столь неотложна. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка выявить аномалии развития других органов и добиться более полной коррекции имеющихся нарушений водно-электролитного обмена. Проводят постоянное дренирование желудка и строгий учёт количества отделяемого. Назначают инфузионную терапию, вводят антибиотики и гемостатические препараты.
При высокой врожденной кишечной непроходимости операцию можно отложить на 1-4 сут, провести полное обследование ребёнка и лечение всех выявленных нарушений со стороны жизненно важных органов и водно-электролитного статуса. Во время предоперационной подготовки проводят постоянное дренирование желудка, кормления исключают. Назначают инфузионную терапию 70-90 мл/кг в сутки, через 12-24 ч от рождения можно присоединить препараты парентерального питания. Проводят коррекцию электролитных нарушений и гипербилирубинемии, назначают антибактериальную и гемостатическую терапию.
Хирургическое лечение врожденной кишечной непроходимости
Цель операции - восстановить проходимость кишечной трубки, тем самым обеспечив возможность кормления ребёнка. Объем операции зависит от причины кишечной непроходимости:
- наложение кишечной стомы,
- резекция участка кишки с наложением анастомоза или стомы,
- наложение Т-образного анастомоза,
- расправление заворота,
- наложение обходного анастомоза,
- вскрытие просвета кишки и эвакуация мекониевой пробки Интенсивная терапия в послеоперационный период.
При малотравматичных вмешательствах у доношенных новорожденных без сопутствующих заболеваний экстубацию можно провести сразу после операции. У большинства детей с кишечной непроходимостью после операции показано проведение продленной ИВЛ в течение 1-5 сут. В течение этого времени обезболивание проводят внутривенной инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 3-7 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,1-0, мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия в дозе 10 мг/кг или парацетамолом в дозе 10 мг/кг. Если установлен эпидуральный катетер, возможно использовать постоянную инфузию местных анестетиков в эпидуральное пространство.
Антибактериальная терапия обязательно включает препараты с активностью по отношению к анаэробным бактериям. При этом необходим контроль микроэкологического статуса, осуществляемый минимум два раза в неделю. При появлении перистальтики проводят пероральную деконтаминацию кишечника.
Через 12-24 ч после операции назначают препараты, стимулирующие перистальтику кишечника неостигмина метилсульфат в дозе 0,02 мг/кг
Всем детям после операции по поводу врожденной кишечной непроходимости показано раннее (через 12-24 ч после операции) парентеральное питание.
Возможность полноценного энтерального кормления будет возможна только через 7-20 сут, а в некоторых случаях потребность в парентеральном питании будет сохраняться в течение многих месяцев (синдром «короткой кишки»). Энтеральное кормление становится возможным при появлении пассажа по ЖКТ. После операции по поводу дуоденальной непроходимости кормление проводят густыми смесями (Фрисовом, Нутрилон антирефлюкс, Энфамил АР), способствующими быстрому восстановлению моторики желудка и двенадцатиперстной кишки.
При больших резекциях кишечника или высоких кишечных стомах (синдром «короткой кишки») кормления осуществляют элементными смесями (Прогестимил, Альфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Хумана ЛП+СЦТ) в сочетании с ферментными препаратами (панкреатин).
Если после операции сохранены все отделы кишечника (выведение колостомы, резекция небольшого участка кишки), можно сразу проводить кормление грудным молоком.
Во всех случаях обязательно назначают биопрепараты (лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум, премадофилюс).
Прогноз
Выживаемость после операции составляет 42-95%. Часть детей нуждается в повторном оперативном лечении (2-й этап). Если после операции на врожденной кишечной непроходимости сохранены все отделы ЖКТ, прогноз благоприятный. Возникающие проблемы связаны с нарушением питания (гипотрофия, аллергия) и дисбактериозом. При значительных кишечных резекциях формируется синдром «короткой кишки», при котором возникают значительные проблемы, связанные с питанием и тяжёлой гипотрофией. Требуются многократные длительные госпитализации для проведения парентерального питания, а иногда - и повторных операций. При муковисцидозе прогноз неблагоприятный.
Изобретение относится к медицине и найдет применение в хирургии при лечении атрезии тонкой кишки у новорожденных. Способ осуществляется следующим образом. Выполняют лапаротомию. Резецируют слепой конец отводящего отдела тонкой кишки и в его просвети до илеоцекального угла помещают микрокатетер. После резекции расширенной части приводящий отдел тонкой кишки анастомозируют в бок отводящего, отступя 6 - 8 см от его конца, который выводят на переднюю рюшную стенку через отдельный разрез в виде кишечной стомы. В послеоперационном периоде, начиная с 2 - 3 сут., ежедневно в просвет отводящей кишки вводят глюкозо-полиглюкиновую смесь, состоящую из равных объемов 40% глюкозы и 33% полиглюкина. Количество вводимой смеси соответствует объему просвета отводящего отдела тонкой кишки. Смесь вводят в течение 5 - 10 дней до появления самостоятельного стула. Введение в просвет функционально неполноценного отводящего отдела тонкой кишки глюкозо-полиглюкиновой смеси способствует более быстрому восстановлению его моторно-эвакуторной функции и тем самым предупреждает значительные потери кишечного содержимого через Т-образную стому. 4 ил.
Изобретение относится к медицине и найдет применение в хирургии при лечении атрезии тонкой кишки у новорожденных. Среди причин врожденной кишечной непроходимости, требующей хирургического лечения в первые дни жизни, атрезия тонкой кишки наблюдается в 42% случаев. Послеоперационная летальность при этом пороке развития по данным как отечественных, так и зарубежных авторов превышает 50% Проведенными исследованиями по научно-медицинской и патентной литературе выявлен ряд способов лечения этой патологии. В монографии "Хирургическая гастроэнтерология детского возраста" (А.Г. Пугачев. М. Медицина, 1982, с. 288) на с. 121 и 122 описан способ лечения атрезии тонкой кишки, который осуществляется следующим образом. После лапаротомии петли тонкой кишки выводятся в рану. Расширенный приводящий отдел тонкой кишки (фиг. 1, позиция 1) резецируется на протяжении 10 15 см. Отводящая кишку (фиг. 1, позиция 2) после отсечения слепого конца промывается теплым изотоническим раствором. Затем между приводящим и отводящим отделами тонкой кишки накладывается прямой анастомоз "конец в конец". Этот способ обладает следующими недостатками. Во -первых, несмотря на резекцию дистального конца приводящей кишки остается значительное несоответствие между его диаметром и диаметром отводящей кишки, что значительно затрудняет наложение анастомоза по типу "конец в конец". Во -вторых, этот способ не учитывает нарушение моторно -эвакуаторной функции отводящей кишки, которая не функционировала в период внутриутробного развития с момента формирования атрезии. Наложение прямого анастомоза с функционально неполноценной, а в ряде случае гипоплазированной отводящей кишкой может привести к несостоятельности этого анастомоза и развитию перитонита. Известен способ лечения атрезии кишки, который заключается в выведении на переднюю брюшную стенку в виде двуствольной стомы приводящего (фиг. 2, позиция 1) и отводящего (фиг. 2, позиция 2) отделов тонкой кишки после предварительной резекции их слепых концов ("Оперативная хирургия", под редакцией проф. Литтманна, Академия наук Венгрии, Будапешт: с. 477 и 478). Этот способ является операцией выбора при тяжелом состоянии ребенка, когда выполнение радикального хирургического вмешательства противопоказано. Недостатком этого способа является то, что, устраняя непроходимость кишечника, он не восстанавливает непрерывность желудочно -кишечного тракта. В ближайшем послеоперационном периоде эти дети требуют дополнительное вмешательство, направленное на соединение приводящего и отводящего отделов тонкой кишки. Прототипом изобретения является способ лечения атрезии тонкой кишки. Этот способ заключается в резекции расширенной части приводящего отдела тонкой кишки и наложения Т -образного анастомоза конец приводящего отдела (фиг. 3, позиция 1) в бок отводящего (фиг. 3, позиция 2), отступя 10 см от его слепого конца. Затем слепой конец отводящей кишки резецируется и выводится на переднюю брюшную стенку в виде энтеростомы. В зарубежной литературе этот способ известен как операция Бишоп-Коопа. Энтеростома при этом способе лечения выполняет декомпрессирующую функцию, снижая внутрипросветное давление в зоне анастомоза, и тем самым предупреждает его несостоятельность. Недостатком этого способа является то, что восстановление моторно-эвакуаторной функции отводящего отдела тонкой кишки происходит в течение длительного времени и может приводить к значительный потерям кишечного содержимого через Т-образную стому, мацерации кожных покровов вокруг стомы и истощению ребенка. Целью изобретения является предупреждение послеоперационных осложнений при хирургическом лечении атрезии тонкой кишки, обусловленных длительной потерей кишечного содержимого через стому. Эта цель достигается путем введения в послеоперационном периоде в просвет отводящего отдела тонкой кишки через микрокатетер глюкозо-полиглюкиновой смеси, обладающей высокой осмотической и гидрофильной активностью. Осуществление способа поясняется на фиг. 4. Способ осуществляют следующим образом. Выполняют лапаротомию. Резецируют слепой конец отводящего отдела тонкой кишки на протяжении 2 3 см. В просвет отводящего отдела на всем его протяжении до илеоцекального угла помещают микрокатетер (фиг. 4, позиция 1) диаметром 2 мм с боковыми отверстиями, располагающимися на расстоянии 10 см друг от друга. Затем резецируют расширенную часть приводящего отдела тонкой кишки на протяжении 10 15 см. После этого приводящий отдел (фиг. 4, позиция 2) анастомозируют в бок отводящего отдела (фиг. 4, позиция 3), отступя 6 8 см от его конца. Конец отводящего отдела тонкой кишки выводят на переднюю брюшную стенку через отдельный разрез и формируют кишечную стому (фиг. 4, позиция 4). Лапаротомную рану послойно ушивают. Катетер фиксируют к коже передней брюшной стенки. В послеоперационном периоде, начиная с 2 3 сут. ежедневно в просвет отводящей кишки вводят глюкозо-полиглюкиновую смесь, состоящую из равных объемов 40% глюкозы и 33% полиглюкина. Оба препарата разрешены к использованию в клинической практике. Количество вводимой смеси соответствует объему просвета отводящего отдела тонкой кишки, который определяется по формуле V ПR 2 x L, где П постоянная3,14; R радиус просвета отводящей кишки; L длина отводящего отдела тонкой кишки. 40% -ный раствор глюкозы обладает высокой осмотической активностью (1000 мосмоль/л). Вследствие этого жидкая часть плазмы из кровеносного русла (осмотическая активность плазмы 310 мосмоль/л) поступает в просвет отводящей кишки и диаметр последней увеличивается в 1,5 2 раза. Полиглюкин, обладая высокой гидрофильностью, препятствует обратному всасыванию воды и удерживает вышедшую в просвет кишки жидкость длительное время. Проводимые ежедневные "тренировки" отводящей кишки способствуют более быстрому восстановлению ее моторно-эвакуаторной функции. Заявляемый способ апробирован в клинике детской хирургии РГМУ у больных с атрезией тонкой кишки. В качестве примера приводим следующее наблюдение. Больной Б. история болезни N 5958/432, мальчик, поступил в клинику детской хирургии на 2-е сут. после рождения с диагнозом: Врожденная полная кишечная непроходимость. После предоперационной подготовки под эндотрахеальным наркозом выполнена правосторонняя трансректальная лапаротомия. При ревизии органов брюшной полости обнаружена атрезия тонкой кишки на расстоянии 40 см от связки Трейца. Слепой конец приводящего отдела тонкой кишки расширен до 3,5 см в диаметре. Дистальный отдел спавшийся диаметром до 6 мм и длиной около 35 см. Слепой конец отводящей кишки резицирован и в его просвет введен микрокатетер до илеоцекального угла. Затем приводящая кишка после резекции ее расширенной части анастомозирована в бок отводящей, отступя 7 см от ее конца. Конец отводящей кишки выведен на переднюю брюшную стенку в правой подвздошной области в виде кишечной стомы. На 2-е сут. после операции через катетер в отводящий отдел тонкой кишки начато введение глюкозо-полиглюкиновой смеси в количестве 10 мл, что соответствовало объему просвета кишки (V 3,14 x 0,3 2 x 35 10 cм 3). На 8-е сут. после операции количество отделяемого по стоме значительно уменьшилось, появился самостоятельный стул и катетер из просвета отводящей кишки удален. На 14-й день послеоперационного периода стома перестала функционировать, стул самостоятельный 3 4 раза в сут. В удовлетворительном состоянии ребенок выписан домой. Таким образом, глюкозо-полиглюкиновая смесь вводиласьв просвет отводящей кишки в течение 7 сут. после операции до восстановления ее моторно-эвакуаторной функции, о чем свидетельствовало появления у ребенка самостоятельного стула. По сравнению с прототипом предлагаемый способ обладает следующими преимуществами: введение в просвет функционально неполноценного отводящего отдела тонкой кишки глюкозо-полиглюкиновой смеси в послеоперационном периоде способствует более быстрому восстановлению его моторно-эвакуаторной функции и тем самым предупреждает значительные потери кишечного содержимого через Т-образную стому, приводящие к развитию послеоперационных осложнений: мацирации кожных покровов вокруг стомы и истощению ребенка.
Формула изобретения
Способ лечении атрезии тонкой кишки у новорожденных, включающий резекцию участков тонкой кишки и наложение Т-образного анастомоза конца приводящего отдела тонкой кишки в бок отводящей с выведением свободного конца последней в виде стомы, отличающийся тем, что через стому в отводящий отдел тонкой кишки на всем его протяжении помещают микрокатетер, через который в послеоперационном периоде ежедневно вводят глюкозо-полиглюкиновую смесь, состоящую из равных объемов 40%-ного раствора глюкозы и 33%-ного раствора полиглюкина, в количестве, равном объему отводящей кишки, в течение 5 10 суток до появления самостоятельного стула.
Атрезия кишечника - наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости - составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденных. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 новорожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в 3 раза чаше .
В отличие от атрезии, вызывающей полную обструкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, нередко со значительно более поздними клиническими проявлениями.
Классификация атрезии кишечника
Дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальное Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или не имеющего примесь желчи. Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по сводной статистике Хирургической Секции Американской Педиатрической Академии, выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоденальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия кишечника с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перстной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значение, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.
Кольцевидная поджелудочная железа встретилась у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологически сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не являясь, однако, ее первопричиной. Теперь, когда более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургическую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее.
Атрезия кишечника и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла.
Встречаются 4 различных типа атрезии кишечника.
Тип 1 - мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев.
Тип 2 - атрезия кишечника с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%.
Тип За - атрезия кишечника с полным разобщением слепых концов и У-образным дефектом брыжейки, около 35%.
Тип 3b - атрезия кишечника с большим дефектом брыжейки, когда дистальный отдел подвздошной кишки целиком получает кровоснабжение только из подвздошно-ободочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой недоношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии кишечника.
Тип 4 - множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.
При атрезии проксимальных отделов тощей кишки на рентгенограммах видно небольшое количество уровней жидкости с газовыми пузырями и отсутствие газа в нижних отделах живота. Чем ниже атрезия кишечника, тем больше уровней жидкости на рентгенограммах. Иногда наиболее расширенный сегмент кишки не виден на обзорной рентгенограмме, поскольку заполнен жидким содержимым. В таких случаях может быть допущена ошибка в определении уровня и характера непроходимости. Имитировать атрезию подвздошной или толстой кишки могут , синдром мекониевой пробки и мекониальная непроходимость. В большинстве случаев дифференциальный диагноз с перечисленными видами патологии может быть проведен с помощью ирригографии с барием. Диаметр толстой кишки позволяет уточнить уровень атрезии. При дуоденальной локализации порока толстая кишка имеет нормальный диаметр, при атрезии дистальных отделов подвздошной кишки - сужена микроколон. Особенно резкое сужение толстой кишки отмечается у детей с мекониальной непроходимостью.
Лечение атрезии кишечника
Лечение только оперативное. Наркоз эндотрахеальный с применением фторотана и мышечных релаксантов. Функция жизненно важных органов контролируется с помощью Допплеровского мониторинга АД и ЭКГ, а также прекардиального или эзофагеального стетоскопа. Гипотермии можно избежать, применяя согревающие лампы, подогреваемый матрац и специальное операционное белье. Даже если все эти меры применяются, необходимо измерять температуру тела с помощью ректального зонда и телетермометра.
Правосторонний верхний поперечный разрез обеспечивает прекрасный доступ ко всему желудочно-кишечному тракту. Диагноз дуоденальной атрезии подтверждается после разделения большого сальника, «вхождения» в полость малого сальника и ревизии 12-перстной кишки до места обструкции. В большинстве случаев для облегчения наложения анастомоза восходящий отдел толстой кишки следует отвести медиально, а проксимальный и дистальный отделы 12-перстной кишки хорошо мобилизовать. Предпочитают однорядный дуоденодуоденоанастомоз бок-в-бок, однако при большом диастазе между атрезированными сегментами показан дуоденоеюноанастомоз.
После вскрытия проксимального сегмента необходима тщательная ревизия, как визуальная, так и с помощью зонда, для того, чтобы исключить провисающую мембрану. К сожалению, бывают случаи наложения анастомоза дистальнее такой перегородки, что требует повторной операции. Альтернативой традиционному дуоденодуоденоанастомозу бок-в-бок является ромбовидный тип этого соустья, который позволяет рано начинать энтеральное питание и сокращает сроки пребывания больного в стационаре. Проведения за зону анастомоза зонда (для питания) следует избегать, предпочитая кратковременное парентеральное питание через периферическую вену до тех пор, пока анастомоз не начнет функционировать, что обычно происходит приблизительно на 4-7-й день после операции.
При тонкокишечной атрезии необходимо ревизовать дистальные отделы кишечника для исключения множественных пороков. Это лучше всего делать, вводя в просвет кишки сразу ниже атрезии физиологический раствор или вазелиновое масло и осторожно «выдаивая» содержимое в дистальном направлении. Важно убедиться в том, что и толстая кишка не изменена, ибо атрезия может быть множественной и отмечаться на протяжении как тонкой, так и толстой кишки.
Что касается современных представлений о выборе вида кишечных анастомозов, то последние 20 лет несомненное предпочтение при атрезии кишечника отдается первичному анастомозу конец-в-конец, который даст лучшие результаты по сравнению с широко применявшимся раньше анастомозом бок-в-бок.
Возникающая порой длительная функциональная непроходимость зоны анастомоза может быть предотвращена с помощью резекции (перед наложением анастомоза) резко расширенного участка кишки (обычно это 15-20 см) и создания анастомоза конец-в конец с косым срезом (дистального отдела) или других видов анастомоза, предусматривающих уменьшение размеров проксимального сегмента. «Косое» соустье конец-в-конец исключает развитие синдрома слепой петли, часто возникающего при анастомозе бок-в-бок. Расширенную часть проксимального атрезированного сегмента необходимо резецировать всегда, в то время как дистальный сегмент должен быть максимально сохранен, ибо именно терминальный отдел подвздошной кишки играет наиболее важную роль в процессе всасывания жирорастворимых витаминов и в кишечно-печеночной циркуляции желчных кислот. Чтобы стенки анастомозируемых сегментов были хорошо сопоставлены, косой срез следует делать под углом 45° по отношению к противобрыжеечному краю кишки с последующим продлением разреза на необходимую длину. Анастомоз накладывают одним рядом инвертированных (вворачивающих) отдельных швов через все слои проксимального и дистального сегментов кардиоваскулярным шелком 5-0. Использование таких инвертированных швов позволяет сопоставить серозные поверхности без опасности сужения просвета анастомоза.
При атрезии дистальной части 12-перстной или проксимального отдела тощей кишки наложение анастомоза представляет сложности из-за значительной гипертрофии и дилатации кишки которую, однако, нельзя резецировать. Искусственное сужение приводящего сегмента тощей или 12-перстной кишки с помощью специальных аппаратов или путем интестинопликации (создание складок кишки) позволяет уменьшить диаметр просвета атрезированного отдела и способствует более быстрому восстановлению перистальтики и проходимости анастомоза. Из этих способов сужения проксимального отдела мы предпочитаем интестинопликацию, достоинство которой состоит в сохранении абсорбирующей поверхности слизистой, что чрезвычайно важно в случаях развития после операции синдрома короткой кишки.
Атрезия с синдромом яблочной кожуры создаст особые проблемы при реконструктивных операциях в связи с наличием при этом варианте патологии не только резко расширенной тощей кишки, но и совершенно несвязанного с ней очень суженного дистального отдела. В таких случаях следует непременно сузить проксимальный сегмент и попытаться наложить анастомоз конец-в-конец. Альтернативным вмешательством при такой форме атрезии кишечника является создание еюноеюноанастомоза бок-в-конец (кратерообразного) с выведением приводящего отдела наружу в виде стомы. Такой подход позволяет осуществлять полную декомпрессию проксимального отдела тощей кишки с питанием за зону анастомоза через катетер. Энтеростому в последующем закрывают.
В тех случаях атрезии кишечника, когда первичный анастомоз не показан или наложить его невозможно, достаточно эффективной оказывается порой двойная энтеростомия по Микуличу. Подобная ситуация может встретиться у новорожденных с тяжелой гипотрофией, у недоношенных или при атрезии, сочетающейся с заворотом и мекониевым перитонитом. Достоинство двойной энтеростомии в том, что она позволяет разгрузить кишку и добиться уменьшения ее размеров до нормальных ко времени закрытия стом. При осуществлении этой операции проксимальный и дистальный отделы сшиваются тонким шелком по противобрыжеечному краю на достаточно большом протяжении таким образом, чтобы глубже апоневроза их стенки были сопоставлены друг с другом на протяжении не менее 1 см. Соединенные отделы выводят затем наружу через отдельный разрез. Образование стомы может быть завершено «вывертыванием» краев слизистой. В большинстве случаев нет необходимости в подшивании кишки к коже.
При атрезии толстой кишки следует резецировать наиболее расширенный участок проксимального сегмента и создать временную концевую колостому. Анастомоз толстой кишки накладывают, как правило, в возрасте года или даже раньше, если диаметр проксимального отдела толстой кишки быстро пришел к норме. Значительная разница в размерах приводящего и отводящего («неработавшего») участков толстой кишки достаточно типична для этого варианта порока, но на восстановлении (после операции) функции кишечника это обычно не сказывается.
Лечение артезии кишечника после операции
Основные принципы послеоперационного лечения атрезии кишечника - адекватная декомпрессия кишечника с помощью назогастрального зонда (соответствующего размера) у всех больных и тотальное парентеральное питание у детей с недоношенностью, мальабсорбцией (из-за уменьшения всасывающей поверхности кишки), или когда непроходимость зоны анастомоза вынуждает откладывать энтеральное питание более, чем на 5 дней. Парентеральное питание через периферические сосуды обычно проводится всем этим детям, начиная с 1-го дня после операции.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирургАтрезия (заращение, облитерация) кишечника представляет собой врожденную патологию развития желудочно-кишечного тракта ребенка, заключающуюся в отсутствии просвета на одном из его участков.
В зависимости от расположения патологии выделяют несколько разновидностей атрезии:
- пилорическая – расположена непосредственно после желудка;
- атрезия 12-перстной кишки – находится в самом начале тонкого кишечника;
- атрезия тощей кишки – участок расположен между верхней и нижней частью тонкого кишечника;
- атрезия подвздошной кишки;
- атрезия толстой кишки – диагностируется в районе прямой кишки и анального отверстия.
Атрезия двенадцатиперстной кишки
Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.
На атрезию могут указывать следующие признаки:
- срыгивания околоплодными водами;
- после кормления у ребенка развивается рвота с примесями желчи. Объясняется это тем, что заращение кишечника расположено ниже фатерова сосочка;
- живот при пальпации безболезненный и мягкий, визуально – втянутый;
- при облитерации 12-перстной кишки наблюдается отхождение первородного кала, но затем стул полностью прекращается;
- в первые сутки – двое после рождения младенец остается спокойным – общее состояние ребенка нормальное. Позднее у него развиваются признаки токсикоза и истощения: пропадает жировая прослойка, черты лица заостряются, кожа становится сухой;
- развивается аспирационная пневмония.
При отсутствии лечения ребенок погибает в течение 1,5 недель от истощения и прогрессирующей пневмонии.
Диагностика и лечение
Для уточнения предварительного диагноза используется методика рентгенографии. На снимке будут отчетливо видны газовые пузыри, расположенные в желудке и двенадцатиперстной кишке. При этом кишечные петли остаются свободными. Для получения более точного изображения используется методика контрастирования.
На рентгеновском снимке достаточно четко прослеживается отсутствие участка двенадцатиперстной кишки
Дополнительно проводится дифференциальная диагностика с иными врожденными аномалиями, в частности, кольцевидным панкреасом. Лечение патологии предполагает немедленное оперативное вмешательство. Его тип зависит от места расположения атрезии относительно фатерова сосочка.
При заращении ЖКТ проводится наложение дуоденоеюноанастомоза, если облитерация расположена выше, то выполняется гастроэнтероанастомоз. После операции у ребенка довольно продолжительное время могут наблюдаться признаки дисфункции 12-перстной кишки – срыгивания и рвота.
Патология тонкого кишечника
Атрезия тонкого отдела кишечника у новорожденных диагностируется чаще всего в нижнем отделе подвздошной кишки. Несколько реже встречается в верхних отделах ЖКТ. В некоторых случаях причиной непроходимости кишечной трубки становится наличие мембранозной перегородки.
При атрезии тонкой кишки у новорожденного формируется достаточно характерная клиническая картина:
- у ребенка развивается неукротимая рвота с примесями крови желчи, позднее появляются примеси каловых масс;
- отхождение мекония не наблюдается;
- после кормления значительно усиливается перистальтика кишечника, хорошо заметная через брюшную стенку;
- происходит вздутие живота на фоне уменьшения выделяемой мочи, вплоть до полного прекращения ее отхождения;
- рвота становится причиной развития токсикоза и быстрой потери веса, несмотря на хороший аппетит.
Симптомы атрезии тонкого кишечника появляются в первые сутки жизни младенца
Резкое западение брюшной стенки указывает на произошедший разрыв кишечника. Состояние новорожденного резко ухудшается, кожные покровы приобретают характерный серо-зеленый цвет.
Основная методика диагностики патологии – рентгенологическое исследование. Если помимо характерного газового пузыря различаются еще несколько пузырей с уровнем, то место расположения атрезии – верхние отделы ЖКТ.
Многочисленные воздушные пузыри с уровнями жидкости становятся признаком атрезии, локализующейся в нижнем отделе подвздошной кишки либо самом начале толстого отдела кишечника. В ходе рентгенологии категорически запрещено использование бариевой каши пероральным способом.
Препарат способствует значительному растяжению кишечника, увеличивая риск перфорации, а также усиливает рвотные позывы.
Заболевание имеет плохой прогноз, но у доношенных детей при рано проведенной операции и малом количестве атрезий он улучшается. Оперативное вмешательство рекомендовано сразу после выявления патологии.
Атрезия прямой кишки
Атрезия прямой кишки представляет собой врожденную патологию, характеризующуюся недоразвитием заднего прохода (ануса). Чаще всего аномалия диагностируется у мальчиков. Заболевание нуждается в экстренной хирургической корректировке, проведенной в течение первых суток после рождения.
Патология формируется в раннем антенатальном периоде (с 12 по 29 гестационную неделю) и обусловлена нарушениями развития плода. Состояние характеризуется отсутствием отверстия на проктодеуме (углубление на заднем конце туловища зародыша, которое затем становится анусом), а также не разделением клоаки.
Классификация
Атрезию прямой кишки принято разделять:
- на высокую (надлеваторную);
- среднюю;
- низкую (подлеваторную).
Вторая классификация патологии делит атрезию прямой кишки на тотальную (происходит полное заращивание просвета кишечной трубки, без свища), встречающуюся только в 10% всех диагностированных случаев, и свищевой формат, на который приходят остальные 90%.
Свищевая форма атрезии прямой кишки бывает следующих типов:
- патологический канал выводится в органы мочевыделительной системы;
- свищи выходят в половую систему;
- непосредственно в промежность.
Симптоматика
Первые клинические признаки патологии формируются через 12 часов после рождения ребенка – он становится беспокойным, плохо спит, отказывается брать грудь и практически постоянно тужится. К концу первых суток жизни появляется симптоматика непроходимости кишечника: отсутствие мекония; ребенка начинает пучить – наблюдается сильное вздутие живота.
Открывается рвота, в составе которой присутствует желчь и кал, появляются признаки интоксикации и обезвоживания. Если младенец в ближайшее время не получит квалифицированной медицинской помощи, то погибнет от прободения кишки и последующего перитонита.
При низкой атрезии прямой кишки вместо анального отверстия у ребенка отмечается небольшое воронкообразное углубление. Иногда оно полностью отсутствует.
В некоторых случаях аномалия проявляется, как заращивание кишки и тогда заднепроходное отверстие просто перекрыто пленкой, сквозь которую хорошо просматривается скопившийся меконий. Признаком данной формы патологии становится выпирание заднего прохода во время напряжения, так называемый синдром «толчка». При высокой, надлеваторной атрезии, он отсутствует.
После рождения все дети без исключения проходят проверку на врожденные аномалии. Обязательному осмотру подвергается и область анала. В случае патологии вместо ануса у ребенка будет иметься небольшое углубление.
Медикам важно определить степень тяжести патологии. Если у младенца отсутствует только анус, а сама кишка полноценно развита, то во время плача у ребенка в районе заднепроходного отверстия наблюдается выпячивание.
Свищи, выходящие в мочевыделительную систему, диагностируется в большей части случаев у младенцев мужского пола. У девочек данная разновидность атрезии встречается намного реже. Признаком патологии становится присутствие в моче частичек мекония, а при натуживании из мочеиспускательного канала выходят газы.
Попадание содержимого кишечника в мочевыводящие пути становится причиной развития циститов, пиелонефрита, уросепсиса.
Признаком свища толстой кишки, имеющего выход в вагину, становится выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость при данном формате атрезии не развивается, но выход фекалий подобным образом приводит к формированию вульвита и различных воспалений мочевыделительной системы.
Еще один вариант открытия свища – область промежности. Чаще всего аномальный канал формируется рядом с заднепроходным отверстием, мошонкой либо в основании пениса. Совершение нормального акта дефекации также невозможно, поэтому у младенца в ближайшие часы появляется симптоматика непроходимости кишечника.
Диагностика и лечение
Для диагностирования атрезии младенцу назначается рентгенологическое исследование. В некоторых случаях вполне достаточно пальпирования прямой кишки, в ходе которой врач наталкивается на препятствие.
Лечение атрезии прямой кишки возможно исключительно хирургическим путем. Малышам с подлеваторной (низкой) атрезией прямой кишки выполняется промежностная пластика. При средней и высокой форме патологии в ход оперативного вмешательства формируется концевая колостома (вывод части ободочной либо сигмовидной кишки на левую сторону живота) с последующей коррекцией.
Прооперированный по поводу атрезии кишечника младенец с выведенной колостомой
После хирургического лечения средних и высоких атрезий у детей часто развивается недержание кала. Прогноз при отсутствии адекватной терапии неблагоприятный: гибель ребенка наступает на пятые – шестые сутки после рождения. Но и вовремя проведенная операция не является гарантией полного выздоровления. Полноценно функционировать кишечник начинает только у 30% прооперированных младенцев.
Атрезия толстой кишки
Атрезия толстой кишки характеризуются полной непроходимостью данного отдела кишечника. Встречается патология крайне редко и составляет всего 2% от всех диагностированных случаев атрезии кишечника. Причиной формирования аномалии считается внутриутробное некротизирование участка толстой кишки в результате патологических состояний, в частности, заворота.
Признаки атрезии толстой кишки формируются у младенца на вторые – третьи сутки. Это неукротимая рвота, содержащая примеси мекония, вздутие живота. При визуальном осмотре можно заметить растянутые петли кишечника, проступающие через брюшную стенку.
Диагностика включает обязательную рентгенографию. На снимке отчетливо видны многочисленные газовые пузыри с горизонтальными уровнями жидкости. Петли кишечника растянуты, а сам нефункционирующий отрезок кишки выглядит как тонкий шнур.
Атрезированный участок может быть диагностирован на любом из участков толстой кишки
Лечение патологии хирургическое и заключается в удалении атрезированного участка кишечника с последующим наложением толстокишечной анастомы. В случае разрыва кишки и развития перитонита возможна установка проксимальной колостомы.
Атрезия кишечника – одна из сложнейших аномалий формирования кишечного тракта. После диагностирования патологии младенец нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве. В противном случае заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.
Различные виды нарушения непрерывности тонкой кишки являются наиболее частыми причинами врожденной кишечной непроходимости у новорожденных и могут быть с морфологической точки зрения подразделены на стенозы и атрезии, Атрезия тонкой кишки - наиболее частая из этих аномалий и встречается у 1:1000 новорожденных, причем 1/3 этих детей рождаются или недоношенными, или с массой тела меньшей, чем должна быть при данном сроке гестации. Аномалия редко бывает генетически обусловленной, менее 1% детей имеют хромосомные или другие сочетанные аномалии.
Большинство атрезий тонкой кишки являются результатом локального антенатального нарушения кровообращения развивающегося кишечника с ишемическим некрозом и последующей реабсорбцией («рассасыванием») пораженного сегмента (сегментов). Ишемическая гипотеза подтверждается наличием такой сопутствующей патологии, как внутриутробная , мальротация и заворот средней кишки, тромбоэмболическая окклюзия, внутренние грыжи брыжейки и ущемление кишечных петель при гастрошизисе или омфалоцеле. и гистохимические изменения наблюдаются на протяжении 20 см выше «дна» проксимального атрезированного сегмента. Дистальные отделы кишки спавшиеся, поскольку ничем не наполнялись во внутриутробном периоде, но потенциально они нормальные как анатомически, так и функционально.
Диагностика
Как можно более ранняя диагностика атрезии кишечника чрезвычайно важна для своевременного начала лечения. Пренатальное выявление многоводия и, поданным , расширенных кишечных петель плода - объективные показатели врожденной атрезии кишечника. Наличие в семье врожденной атрезии свидетельствует о наследственной форме порока. Постнатально проявления кишечной атрезии или стеноза заключаются в значительном объеме содержимого желудка при рождении (>20 мл), а также рвотах с примесью желчи. У 20% детей симптомы появляются спустя более чем 24 ч после рождения. Часто уже при рождении отмечается вздутие живота, при этом чем ниже обструкция, тем более выражено вздутие. При наличии атрезии проксимальных отделов тощей кишки отмечается вздутие лишь верхних отделов живота, при этом через брюшную стенку могут контурироваться расширенный желудок и 1-2 кишечные петли, причем это вздутие исчезает после отсасывания содержимого через назогастральный зонд. При отсроченных проявлениях и поздней диагностике повышение внутрипросветного (внутрикишечного) давления и/ или вторичный заворот проксимального растянутого атрезированного сегмента могут вести к ишемии, перфорации и перитониту.
Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями: заворот средней кишки, стеноз кишечника, мекониевый илеус, кистозное удвоение, внутренняя , ущемленная , функциональная при сепсисе или родовой травме, а также в результате приема матерью различных медикаментозных препаратов, кроме того, при недоношенности или гипотиреоидизме.
Диагноз атрезии тонкой кишки может быть в большинстве случаев установлен по данным обзорной рентгенографии. На рентгенограммах видны растянутые воздухом кишечные петли с уровнями жидкости.
Чем ниже кишечная непроходимость, тем большее количество растянутых кишечных петель с уровнями жидкости видны на рентгенограммах. Иногда в брюшной полости определяются каль цификаты, что свидетельствует о внутриутробной перфорации кишечника с выхождением мекония в свободную брюшную полость и дистрофической его кальцификации. При наличии полной непроходимости обычно производят ирригографию для выявления уровня обструкции, определения диаметра толстой кишки, исключения атрезии толстой кишки и определения положения слепой кишки как показателя мальротации. При неполной обструкции верхних отделов тонкой кишки показано исследование верхних отделов ЖКТ с контрастным веществом, чтобы определить место и характер обструкции и исключить заворот средней кишки.
Клинические и рентгенологические проявления стеноза тонкой кишки определяются уровнем и степенью стеноза. Диагноз нередко ставится поздно, в возрасте нескольких лет, что объясняется субклиническими симптомами и данными обследования.
Морфологическая классификация атрезий тонкой кишки с подразделением их на 4 типа (І-IV) имеет значение как прогностическое, так и для определения лечебной тактики. Чаще всего встречается единичная атрезия, однако в 6-12% случаев имеется множественная атрезия, кроме того, у 5% детей атрезия тонкой кишки сочетается с атрезией толстой кишки. Внешний вид атрезированного сегмента определяется типом окклюзии, но во всех случаях проксимальный сегмент наиболее расширен непосредственно над местом обструкции, причем при поздних проявлениях, а соответственно, и поздней диагностике этот участок обычно не перистальтирует и жизнеспособность его вызывает сомнения.
- ? Стенозы (12%) характеризуются локальным сужением кишки на ограниченном протяжении без перерыва проходимости и без дефекта брыжейки. Длина кишечника нормальная.
- ? Атрезия I типа (23%) представляет собой внутри просветную мембрану или короткий атрезированный сегмент с полной кишечной непроходимостью. Непрерывность кишечника не нарушена, брыжейка без дефектов, длина кишечника нормальная.
- ? Атрезия II типа (10%) выглядит в виде слепо заканчивающегося проксимального сегмента, соединенного со спавшимся дистальным отделом фиброзным тяжем, идущим вдоль края брыжейки. Проксимальный отдел расширен и гипертрофирован на протяжении нескольких сантиметров. Брыжейка без дефекта, и длина кишечника обычная.
- ? Атрезия 111(a) типа (16%) подобна атрезии II типа, но при этом есть V-образный дефект брыжейки. Кишечник в этих случаях может быть укорочен.
- ? Атрезия 111(b) типа (яблочная кожура - apple peel) (19%) представляет собой атрезию проксимального отдела тощей кишки, часто с мальротацией, отсутствием на большом протяжении верхней брыжеечной артерии и большим дефектом брыжейки. Дистальный отдел винтообразно закручен вокруг единственной артерии, идущей от правой тол сто кишечной аркады. Всегда имеется значительное укорочение кишечника. Дети с этим видом атрезии обычно рождаются с низкой массой тела и могут иметь сочетанные аномалии.
- ? При атрезии IV типа (20%) имеются множественные участки атрезии в виде «связки сосисок» или комбинация типов I-III. Кишечник всегда укорочен.
Операция
Положение ребенка на операционном столе на спине, на подогреваемом матраце. Обрабатывают живот и обкладывают операционное поле. Разрез брюшной стенки поперечный супраумбиликальный, с пересечением прямой мышцы живота. Круглую связку пересекают между двумя лигатурами.
Тонкую кишку эвентрируют в рану. Характер вмешательства определяется анатомическими особенностями патологии.
Этапы следующие:
- ? Определение характера патологии и возможной этиологии.
- ? Подтверждение проходимости дистального отдела тонкой и толстой кишки путем введения в просвет физиологического раствора (проходимость толстой кишки обычно подтверждается по данным ирригографии до операции).
- ? Резекция проксимального расширенного участка атрезированной кишки.
- ? При наличии заворота кишку осторожно «раскручивают», устраняя заворот, особенно при III (Ь) типе атрезии.
- ? Ограниченная резекция дистального отдела.
- ? По возможности, точное определение длины оставшейся части кишечника проксимальнее и дистальнее анастомоза, который будут накладывать.
- ? Наложение однорядного анастомоза конец-в- конец или конец-в-бок.
Вмешательства, направленные на удлинение кишечника, во время первой операции не производят.
После операции обязательно осуществляют постоянную декомпрессию желудка через двухпросветный назогастральный зонд. Мы не рекомендуем ни наложение гастростомы, ни проведение зонда за зону анастомоза.
Наложение стом показано лишь при наличии перитонита или признаках нарушения кровоснабжения оставшейся части кишечника. Кроме описанного вмешательства может понадобиться деротация проксимального отдела атрезированной тошей кишки, его резекция вплоть до дистального отдела вертикальной ветви двенадцатиперстной кишки и иссечение или «тейпирование» двенадцатиперстной кишки, если она значительно расширена. Если общая длина кишечника значительно уменьшена (тип III и IV атрезии), расширенный отдел кишки проксимальнеє атрезии сохраняют. Поскольку перистальтика этого отдела всегда нарушена, то просвет кишки следует уменьшить. Максимальное сохранение слизистой оболочки достигается инверсионной пликацией, которую производят до наложения анастомоза с дистальным отделом.
Определение других участков атрезии. Во время операции необходимо исключить множественную атрезию, которая встречается в 6-21% случаев. С этой целью до операции производят ирригографию, чтобы исключить сочетанную атрезию толстой кишки, а также во время операции вводят физиологический раствор в дистальный отдел тонкой кишки и следят за его продвижением до слепой кишки.
Измерение длины кишечника. Общая длина тонкой кишки измеряется по противобрыжеечному краю. Длина оставшейся после резекции кишки имеет прогностическое значение и определяет выбор метода реконструкции, особенно при атрезии III и 1Утипа. В норме длина кишки у доношенного новорожденного составляет примерно 250 см, у недоношенного - 115-170 см.
Зону атрезии с проксимальным расширенным сегментом и суженным дистальным отграничивают влажными салфетками. Содержимое кишки «выдаивают» в желудок, откуда аспирируют с обязательным взятием на посев и чувствительность. В качестве альтернативы содержимое кишечника может быть «выдоено» в расширенный сегмент, если его собираются резецировать. Кишечный жом накладывают на несколько сантиметров выше предполагаемой линии резекции.
Если общая длина кишечника нормальная (более 80 см до илеоцекального угла), тогда расширенный проксимальный участок резецируют (5-15 см) до нормального диаметра, стараясь производить резекцию как можно ближе к кишке, максимально сохраняя брыжейку, чтобы в последующем при необходимости ее можно было использовать. Кишку отсекают поперечно таким образом, чтобы ширина просвета была 0,5-1,5 см. Важно следить за адекватностью кровоснабжения кишечника, чтобы «обезопасить» анастомоз. Затем производят минимальную резекцию (2-3 см) дистального отдела, причем линия резекции должна идти в косом направлении к противобрыжеечному краю, чтобы диаметры анастомозируемых отделов были примерно равными, что облегчает наложение однорядного анастомоза конец-в-конец или конец-в-бок (по Денис-Брауну). Однако разница в ширине просвета проксимального и дистального отделов может варьировать от 2-5 см, в зависимости от расстояния от желудка.
При Ш(Ь) типе атрезии или при высокой атрезии тощей кишки проксимальный отдел должен быть деротирован и резекция расширенной части может быть произведена до нижней или средней части двенадцатиперстной кишки без повреждения фатеровой ампулы. Дистальный отдел («яблочная кожура») при Ш(Ь) типе атрезии может потребовать освобождения от сдавливающих тяжей вдоль свободного края дистально закрученной и узкой брыжейки, чтобы избежать перекручивания и нарушения кровообращения. Большие дефекты брыжейки обычно оставляют открытыми, однако при резекции проксимального отдела оставшаяся после резекции брыжейка может быть использована для закрытия дефекта. Кроме того, чтобы предотвратить перекрут краевой артерии после завершения анастомоза, кишечник следует очень осторожно погрузить в брюшную полость в положении незавершенной ротации.
Анастомоз конец-в-конец или конец-в-бок (по Денис-Брауну) накладывают рассасывающимися швами 5/0 или 6/0. Брыжеечный и противобрыжеечный края анастомозируемых участков соединяют швами-держалками. «Передние» края кишки затем соединяют отдельными серозно-мышечными швами, не захватывая слизистую оболочку. Швы завязывают снаружи.
После завершения полуокружности анастомоза кишечник поворачивают на 180° и завершают «заднюю» полуокружность анастомоза. В качестве альтернативы можно сначала анастомозировать заднюю полуокружность, завязывая узлы вовнутрь, а затем - переднюю полуокружность, завязывая узлы снаружи. Линию швов тщательно осматривают, убеждаясь в герметичности анастомоза.
Хотя при I типе атрезии лучше всего произвести резекцию с наложением анастомоза, однако при множественных мембранах можно вполне эффективно их «перфорировать», вводя в просвет буж.
Множественные атрезии IV типа, встречающиеся в 18% случаев, обычно расположены таким образом, что необходимо резецировать все участки эн блок с наложением одного анастомоза, не пытаясь накладывать несколько анастомозов. При этом важно, однако, сохранить максимально длину кишки, чтобы избежать синдрома короткой кишки.
Подобное вмешательство производится и при стенозе и атрезии 1 типа. Такие операции, как простая поперечная энтеропластика, иссечение мембраны, обходные анастомозы или анастомозы бок-в-бок, в настоящее время не используются. Поскольку при этих вмешательствах не удаляются функционально неполноценные сегменты кишки, высок риск развития синдрома слепой петли.
Дефект брыжейки ушивают отдельными швами, стараясь не захватить в шов сосуды и не перекрутить анастомоз. Закрытие больших дефектов брыжейки может быть облегчено использованием брыжейки, оставшейся (сохраненной) при резекции проксимального отдела.
Ушивание раны. Брюшную полость тщательно орошают теплым физиологическим раствором. Кишечник погружают в брюшную полость, внимательно следя за тем, чтобы не перекрутить анастомоз. Брюшную стенку ушивают через все слои еп mass, кроме Скарповской фасции, непрерывным рассасывающимся швом мононитью 4/0. Затем накладывают рассасывающиеся швы на подкожную клетчатку и субэпидермально. В брюшной полости не оставляют и не проводят трансанастомотические трубки.
В случае, когда при атрезии имеется нарушение кровообращения (ишемический инсульт), значительно укорочен кишечник, а после резекции значительной части или множественных атрезированных участков оставшаяся длина кишечника меньше 80 см, могут быть произведены иные вмешательства, описываемые ниже, одним из которых является тейпирование.
Показания к тейпированию:
Расширение проксимального сегмента на значительном протяжении, что довольно типично для атрезии Ш(Ь) типа и высокой атрезии тощей кишки. В этом случае тейпирование позволяет сохранить длину кишечника.
Необходимость «уравнять» размеры анастомозируемых сегментов.
Для коррекции неудачно проведенной операции инверсионной пликации.
Для улучшения функции стойко расширенной нефункционирующей мегадуоденум после операции по поводу высокой атрезии тощей кишки.
Тейпирующая дуоденоеюнопластика. При первичном вмешательстве этот метод показан для сохранения длины кишечника (при высокой атрезии тощей кишки и при атрезии 111(b) типа) и для уменьшения разницы в диаметрах анастомозируемых сегментов. Атрезированный участок тощей кишки вместе с duodenum деротируют и противобрыжеечную часть расширенного сегмента резецируют над катетером 22-24F. Резекция может быть в проксимальном направлении продлена до вертикальной ветви duodenum. Для облегчения резекции и наложения анастомоза может быть использован кишечный степлер. Продольная линия анастомоза укрепляется рассасывающимся швом Ламберта нитью 5/0 или 6/0. Тейпирование может быть спокойно (безопасно) произведено на протяжении 20-35 см, после чего кишку анастомозируют с дистальным отделом и размещают в брюшной полости в таком же положении, как после операций по поводу мальротации, т.е. слепая кишка должна находиться в левом подреберье.
Пликация с образованием складки. Начальную де ротацию и резекцию производят так же, как при тейпировании. Пликация имеет преимущества, заключающиеся в снижении риска несостоятельности швов и сохранении слизистой оболочки кишки. Кроме того, данное вмешательство может способствовать восстановлению перистальтики. Более чем половина противобрыжеечной окружности может быть «ввернута» в просвет на протяжении расширенной части кишки без опасности обструкции, но при этом следует соблюдать осторожность, чтобы не слишком сузить просвет. «Киль» должен быть аккуратно «выровнен» и ушит отдельными швами. Главный недостаток этого метода в возможности расхождения линии швов в течение нескольких месяцев, что может потребовать ревизии. Кишечник оставляют в положении деротации со «свисающим» дуоденоеюнальным переходом, расправленным широким основанием брыжейки и слепой кишкой в левом подреберье.
Инверсионная пликация с удалением серозно-мышечного слоя (по противобрыжеечному краю). При использовании этого метода устраняется недостаток предыдущего (расхождение швов) и максимально сохраняется всасывающая поверхность слизистой. Резецируют одну (или две) суживающуюся серозно-мышечную полоску. Это несложно сделать, «стабилизировав» (зафиксировав) предполагаемую линию резекции прямым атравматическим зажимом. Полоску иссекают, стараясь не повредить слизистую. Края раны ушивают непрерывным швом мононитью. «Киль» ввернутой стенки должен быть выпрямлен и края кишки ушиты (со стороны просвета) отдельными швами до наложения анастомоза с дистальным отделом. Диаметры просветов анастомозируемых участков должны соответствовать друг другу, что облегчает наложение анастомоза.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Средняя выживаемость новорожденных с кишечной атрезией увеличилась с катастрофических 10% в 1952 г. до 90% в настоящее время. Это произошло прежде всего благодаря изменению хирургической тактики - от первичного анастомоза без резекции до широкой резекции проксимального и дистального концов с анастомозом конец-в-конец.
Понимание патогенеза атрезии и применение хирургических методик, способствующих минимальной потере кишечника и сохранению его длины, обеспечивают большинству детей достаточную длину кишечника для удовлетворительной его функции и возможности нормального роста и развития. Несмотря на достижения хирургии, анестезиологии и реаниматологии, атрезия II 1(Ь) типа продолжает сопровождаться летальностью до 19%, связанной с гангреной проксимального конца дистального сегмента (7%), несостоятельностью анастомоза (15%) и формированием стриктуры (15%). Прогноз при кишечной атрезии определяется, кроме того, генетическими факторами, недоношенностью (30%), поздними проявлениями, сопутствующей патологией, в частности кистофиброзом, мальротацией (45%), омфалоцеле, гастрошизисом и , а также наличием множественных атрезий, некрозом проксимального атрезированного сегмента, сепсисом, пневмонией и осложнениями длительного парентерального питания.
Частота послеоперационных осложнений, таких как несостоятельность анастомоза, образование стриктуры, нарушение функции кишечника, синдром слепой петли и синдром короткой кишки, может быть снижена за счет внимательной оценки анатомической ситуации, тщательной хирургической техники и применения методов, обеспечивающих максимальное сохранение длины кишечника. Из-за высокой частоты расхождения швов метод пликации используется редко.
Синдром короткой кишки - один из главных факторов, определяющих результаты лечения. Он может быть связан с изначально предрасполагающими факторами, такими как внутриутробный некроз кишки на большом протяжении, с хирургическими факторами, например неоправданно обширной резекцией кишечника или нарушением кровообращения, обусловленными непосредственными действиями , а также с послеоперационными осложнениями. При идеальных условиях у большинства детей, у которых осталось меньше 25 см тонкой кишки, можно ожидать выживаемости 46-70%.
Существует несколько хирургических методов, способствующих улучшению результатов лечения синдрома короткой кишки, включая антиперистальтический поворот сегмента кишки, вшивание в тонкую кишку сегмента толстой, а также методы увеличения поверхности слизистой оболочки кишки для улучшения всасывания. Многие из этих методов, за исключением способов удлинения кишки, находятся в стадии экспериментального изучения. Методы удлинения не должны применяться изначально, пока не использованы все консервативные методы лечения синдрома короткой кишки, направленные на адаптацию кишечника. Для полной кишечной адаптации требуется от 6 до 18 мес.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург