Анатомическая изменчивость костей черепа (варианты и аномалии)
Лобная кость
наличие правой и левой половины, соединенных лобным (метопическим) швом – 10 %;
вариации в объеме, размерах, наличии перегородок во фронтальном синусе, редкое его отсутствие;
выраженность надбровных дуг, сильнее выступают в мужских черепах;
различная степень развития лобных бугров, особенно у новорождённых;
различная выраженность изгиба лобной чешуи и угла примыкания ее к глазничным и носовой частям.
Теменные кости
выраженность теменных бугров, особенно у женщин;
появление межтеменной кости.
Затылочная кость
наличие поперечного шва, отделяющего верхнюю часть чешуи и образование вставочной (дополнительной) кости;
присутствие более мелких добавочных костей, часто расположенных в швах (кости швов);
значительная выраженность затылочных выступов;
уплощение чешуи, слабая выраженность борозд или наоборот увеличение изогнутости чешуи и углубление борозд;
разнообразные формы большого отверстия, костных валиков вокруг внутреннего его края;
появление третьего мыщелка у переднего края большого отверстия; ассимиляция костью атланта;
вариации формы яремной вырезки и эмиссарных отверстий, появление кондилярных каналов вместо ямочек;
вариации угла ската – 46-81 о.
Клиновидная кость
образование в центре турецкого седла узкого черепно-глоточного канала, как порока развития кости и гипофиза, сопровождаемого черепно-мозговой грыжей;
ассиметрия в положении, размерах верхней глазничной щели, овального и круглого отверстий;
появление непостоянных отверстий в больших крыльях.
Височная кость
различная степень выраженности дугообразного возвышения (сильнее у брахи - и мезокранов);
разделение бороздой или выступом тройничного вдавления, различные его размеры и протяженность;
показатель ориентации пирамид - угол, образуемый при пересечении продольных осей правой и левой пирамид в черепе, индивидуальные вариации которого колеблются в пределах 77-130 о;
разделение яремной вырезки отростком;
разные размеры шиловидного отростка, чаще длинный.
Верхняя челюсть
чрезмерное развитие – прогнатия, недоразвитие – микрогнатия;
различное число и форма зубных альвеол;
непарная резцовая (межчелюстная) кость;
разная величина и форма резцовой борозды и канала;
образование продольного небного валика по краю небного отростка, – различный объем и разнообразная форма воздухоносной пазухи и ее бухт.
Нижняя челюсть
чрезмерное развитие – прогения, недоразвитие - микрогения, - и подбородочные косточки, возникающие при окостенении межнижнечелюстного симфиза.
Решетчатая кость
размеры ее воздухоносных ячеек очень вариабельны;
появление наивысшей носовой раковины.
Скуловая кость
появление горизонтального шва, который делит кость пополам;
различное число каналов и отверстий;
варианты формы и размеров.
Носовые кости
отсутствие в связи с замещением их лобным отростком верхней челюсти;
ассиметричное положение, форма и размеры каждой кости вариабельны;
срастание правой и левой кости между собой.
Слезные кости
непостоянство формы и величины;
редкое отсутствие в связи с развитием лобного отростка верхней челюсти или глазничной части решетчатой кости.
Нижние носовые раковины
вариации по форме и величине, особенно отростков.
Сошник
искривление: право, левостороннее.
Подъязычная кость
непостоянство величины и формы тела, рогов.
Пороки развития черепа могут проявляться в несоответствии размера черепа и объема мозга и наличии внешних уродств (краниосиностоз, гипертелоризм); в неполном смыкании костей черепа и позвоночного канала с формированием дефектов, через которые может выпячиваться содержимое черепа и позвоночного канала (мозговые и спинномозговые грыжи); в деформации черепа, приводящей к сдавливанию важных мозговых структур (платибазия, базиллярная импрессия).
Краниостеноз (от греч. kranion – череп + греч. stenosis – сужение) – врожденная патология развития черепа, проявляющаяся в раннем заращении черепных швов, вследствие чего возникают деформация черепа и несоответствие его объему и размерам мозга.
В первые годы жизни ребенка масса мозга продолжает увеличиваться и увеличивается объем головы. К одному году размер головы ребенка составляет 90 %, а к 6 годам 95 % от размера головы взрослого человека. Черепные швы закрываются только к 12-14 годам жизни. Если процесс закрытия швов нарушается и наступает их раннее окостенение, то череп ребенка перестает увеличиваться, что в случаях выраженной патологии может привести к тяжелому повреждению мозга. Возможно преждевременное закрытие всех швов черепа. Однако нередко отмечается преждевременное заращение отдельных швов: венечного, сагиттального и др., что приводит к выраженной деформации черепа. Различают несколько форм краниостеноза.
Скафоцефалия (от греч. skaphe – лодка + греч. kephale– голова), характеризующаяся своеобразной удлиненной, сдавленной с боков формой черепа.
Этот вид краниостеноза возникает вследствие преждевременно заросшего сагиттального шва. В этом случае прекращается увеличение размера черепа в поперечном направлении и продолжается в направлении спереди назад.
При преждевременном окостенении венечного шва прекращается увеличение черепа в переднезаднем направлении, развивается так называемая брахицефалия (от греч. brachys – короткий).
Нередко раннее заращение венечного шва сопровождается недоразвитием глазниц, клиновидной кости, костей лицевого черепа (синдром Крузона , при котором краниостеноз сочетается с экзофтальмом вследствие недоразвития глазниц, ротовой полости). При близком к этому виду краниальной аномалии синдроме Аперта имеется еще и синдактилия).
При одностороннем преждевременном закрытии венечного шва отмечаются уплощение лба, недоразвитие глазницы и приподнимание ее орбитального края – плагиоцефалия (от греч. plagios – косой).
При патологии так называемого метапического шва (между лобными костями) голова приобретает треугольную форму – тригоноцефалия (от греч. trigonon – треугольник). Раннее заращение нескольких швов приводит к общему уменьшению объема черепа, его деформации – башенный череп или акроцефалия (от греч. akros – высокий) с недоразвитием синусов и глазниц.
При краниостенозе, помимо описанных видов деформации черепа, могут наблюдаться симптомы поражения мозга. Они бывают наиболее выражены при преждевременном окостенении нескольких швов, когда несоответствие увеличивающегося в размере мозга и остановившегося в своем развитии черепа может достигнуть крайней степени выраженности.
В этих случаях на первый план выступают симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне, приводящие к снижению зрения, общемозговые явления. При краниографическом исследовании определяются характерные признаки краниостеноза: заращение швов, отсутствие родничков и выраженные пальцевые вдавления.
Хирургическое лечение. Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза является резекция кости по ходу окостеневших швов, что позволяет добиться увеличения размера черепа.
При выраженных деформациях черепа в последнее время широко используются реконструктивные операции, характер которых определяется типом краниостеноза.
Так, при брахицефалии, вызванной преждевременным заращением венечного шва, осуществляется так называемое Фронтоорбитальное выдвижение. С этой целью формируются два костных блока, состоящих из орбитального края и лобной кости, которые перемешаются кпереди и фиксируются проволочными швами или специальными металлическими пластинками.
При скафоцефалии и акроцефалии («башенный» череп) требуется более сложная реконструкция черепа. При болезни Крузона производится наиболее сложная хирургическая коррекция сочетанных аномалий мозгового и лицевого черепа, включающая, помимо фронтоорбитального выдвижения, еще и перемещение верхней челюсти.
Выполнение описанных реконструктивных операций требует использования специальных хирургических инструментов: пневмо– и электрокраниотомов, осциллирующих пил, специальных фрез. Операции при краниостенозе целесообразно производить в первые 3-4 мес жизни с целью предупреждения развития выраженной деформации черепа
18.2. Пороки развития головного мозга
Пороки развития головного и спинного мозга могут быть крайне разнообразными. Некоторые из них приводят к тяжелой инвалидности или вообще несовместимы с жизнью.
Мы остановимся лишь на наиболее значимых с точки зрения возможных клинических последствий.
Гидроцефалия может быть открытой или закрытой, обусловленной врожденным стенозом водопровода мозга (сильвиевого водопровода). Нередко гидроцефалия сочетается и с другими пороками развития (краниальные и спинальные грыжи, синдром Дэнди-Уокера и др.).
Арахноидальные кисты представляют собой изолированные объемны: скопления цереброспинальной жидкости, окруженные утолщенной арахноидальной оболочкой, располагаются в области латеральной (сильвиевой)борозды, мостомозжечкового угла и супраселлярной области. Арахноидальные кисты легко диагностируются при компьютерной томографии. Чаете они протекают бессимптомно, но могут проявляться как объемные новообразования и быть причиной сдавления мозга и появления очаговых симптомов. В этих случаях возникают показания для их хирургического лечения, которое может заключаться в иссечении стенок кисты, дренировании содержимого кисты в брюшную полость или эндоскопической перфорации кистозных стенок.
Синдром Дэнди-Уокера проявляется в агенезии червя мозжечка, отсутствии отверстий Мажанди и Люшка, кистозном расширении IV желудочка и сопутствующей гидроцефалии. Хирургическое лечение заключается в дренировании кистозной полости и желудочковой системы.
Мальформация Арнольда-Киари заключается в опущении миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга. В тяжелых случаях (мальформация Киари II) отмечаются также гидроцефалия, сирингомиелия и менингомиелоцеле. Заболевание проявляется разной степени выраженности симптомами поражения продолговатого мозга, мозжечка (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия), симптомами поражения спинного мозга и рядом других.
Лечение сводится к декомпрессии задней черепной ямки, резекции дужек верхних позвонков, удалению миндалин мозжечка.
18.3. Сочетанные уродства черепа и головного мозга
Платибазия и базиллярная импрессия. Эта патология развития основания затылочной кости и ската может приводить к сдавлению стволовых отделов черепа. В норме угол между базальными отделами передней части черепа и скатом не превышает 105о. В патологических условиях этот угол увеличивается, становится более открытым, основание черепа в его задних отделах становится более плоским (платибазия). Отмечается выраженная деформация задней черепной ямки: ее центральные отделы приподняты, а латеральные опушены вниз. Дужки I шейного позвонка вплотную прилежат к затылочной кости, и может наступить их ассимиляция. Для распознавания этой аномалии используются линия Чемберлена, соединяющая задний край твердого неба с задним краем большого затылочного отверстия, и линия Мак-Грегора, проходящая между задним краем твердого неба и самой низкой точкой задней черепной ямки.
В норме зуб II шейного позвонка располагается ниже этих линий. При выраженной деформации задних отделов черепа, так называемой базилярной импрессии, значительная часть зуба располагается выше этих линий. Следствием этой костной аномалии могут быть перегиб и сдавление продолговатого мозга с развитием опасных для жизни больного симптомов (нарушение глотания, дыхания, парез конечностей). Несмотря на врожденный характер аномалии, клинические симптомы могут появляться не только в детском, но и в зрелом возрасте, когда истощаются компенсаторные возможности.
При появлении симптомов сдавления ствола мозга показано оперативное вмешательство. Наиболее оправдана в этих случаях резекция зуба II шейного позвонка с использованием переднего (трансорального) или перед нелатерального доступов.
Энцефалоцеле. К числу сравнительно часто встречающихся пороков развития относится незаращен ие костей черепа, вследствие чего в месте этих костных дефектов могут формироваться грыжевые выпячивания, содержащие оболочки и цереброспинальную жидкость (менингоцеле), в ряде случаев и мозговое вещество (менингоэнцефалоиеле)-
Эти грыжевые выпячивания чаше располагаются в затылочной области (затылочные грыжи ) и области корня носа (назоорбитальные грыжи ). Возможна и другая локализация энцефалоцеле, в том числе и в области основания черепа.
Грыжевые выпячивания часто достигают больших размеров, кожа резко истончается, воспаляется, и возникает реальная угроза разрыва грыжевого мешка и интракраниального распространения инфекции.
Назоорбитальные грыжи нередко сочетаются с дефектами развития лицевого скелета, в частности с увеличением расстояния между глазницами (гипертелоризм).
Лечение. Хирургическое лечение заключается в выделении грыжевого мешка из мягких тканей и его иссечении. Важными этапами операции являются тщательная пластика костного дефекта (костью, мышечным лоскутом) и герметичное зашивание дефекта твердой мозговой оболочки. Эта часть операции осуществляется посредством трепанации черепа и подхода области костного дефекта под лобными долями. При сочетании назоорбитальной грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая пластику костного дефекта и сближение глазниц.
Затылочные мозговые грыжи могут содержать крупные синусы твердой мозговой оболочки, что необходимо иметь в виду при хирургическом вмешательстве.
Краниопагия. К числу наиболее редких и опасных врожденных уродств относится краниопагия – срастание двух близнецов головами. Разделение краниопагов относится к числу наиболее сложных нейрохирургических вмешательств, включающих разделение мозга обоих младенцев, кровоснабжающих их сосудов, твердой мозговой оболочки, кожных покровов и осуществление сложных реконструктивных операций для замещения неизбежных при разделении близнецов костных дефектов и дефектов мягких тканей. В литературе описано около трех десятков операций по разделению краниопагов, эти вмешательства, к сожалению, нередко заканчиваются гибелью одного или обоих младенцев.
18.4. Пороки развития позвоночника и спинного мозга
Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка + греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга.
Разделяют две основные формы сирингомиелии – сообщающуюся и несообщающуюся.
Сообщающаяся сирингомиелия представляет собой расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Главной причиной этой формы сирингомиелии является нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, которое особенно часто наблюдается при таких уродствах развития, как мальформация Киари, синдром Дэнди-Уокера и некоторые другие.
Кистозное расширение центрального канала в продолговатом мозге приводит к развитию сирингобульбии.
Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется образованием кист в толще спинного мозга в результате перенесенной травмы или воспалительного процесса. Эти кисты не связаны с центральным каналом спинного мозга и не сообщаются с субарахноидальным пространством.
Развитие заболевания медленное. Оно характеризуется в первую очередь нарушениями температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Одним из характерных проявлений этих нарушений являются ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания Могут развиваться слабость в ногах и некоторые другие симптомы, обусловленные как сдавлением спинного мозга, так и проявлением других аномалий развития, часто сочетающихся с сирингомиелией.
Лечение. Единственный метод лечения сирингомиелии – операция, основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек I и II шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформации Киари; иссечение стенок или дренирование кисты IV желудочка при синдроме Дэнди-Уокера и некоторые другие. Эти операции позволяют нормализовать ликвороциркуляцию и устранить причину болезни – «нагнетание» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга.
Помимо этого, может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. Дренирование сирингомиелитических полостей более обосновано при несообшающейся сирингомиелии.
Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи. Из перечисленных пороков развития большего внимания заслуживают спинномозговые грыжи, встречающиеся относительно часто и могущие быть причиной серьезных осложнений. Спинномозговые грыжи возникают вследствие незаращения дужек позвонков (spina bifida). При этом содержимое позвоночного канала (оболочки, цереброспинальная жидкость, спинной мозг, корешки) может выпячиваться под кожу через дефект его задней стенки. Чаще спинномозговые грыжи локализуются в пояснично-крестцовой области. Размеры спинномозговых грыж могут варьировать от небольших (величиной с грецкий орех) до гигантских. При увеличении выбухания кожа над ним истончается, инфицируется. Возможен разрыв грыжевого выпячивания с распространением инфекции по ликворным путям спинного и головного мозга.
В зависимости от содержимого спинномозговой грыжи различают менингоцеле, при котором содержимым грыжевого выпячивания являются твердая мозговая оболочка и цереброспинальная жидкость, если одновременно в грыжевом мешке содержатся корешки спинного мозга, то речь идет о менингорадикулоцеле. Наиболее тяжелая форма патологии, когда происходит выпячивание и спинного мозга, – миеломенингорадикулоцеле.
При этой патологии обычно выявляются тяжелые, опасные для жизни симптомы поражения спинного мозга. Для спинномозговых грыж наиболее характерны симптомы нарушения функции тазовых органов, которые могут сочетаться со слабостью и нарушением чувствительности в ногах. Незаращение дужек позвонков в ряде случаев не сопровождается формированием грыжевого выпячивания, но может сочетаться с серьезными пороками развития: расщеплением спинного мозга (диастомиелия), липомой, дермальным синусом и некоторыми другими.
Лечение. При спинномозговых грыжах показано хирургическое лечение.
Грыжевое выпячивание выделяется из мягких тканей, стенка его вскрывается. Если в полость грыжи выпячиваются корешки спинного мозга, они по возможности с соблюдением максимальной осторожности выделяются из сращений и перемещаются в просвет позвоночного канала. После этого грыжевое выпячивание иссекается и последовательно производится пластика дефекта мягких тканей. При больших дефектах приходится производить перемещение мышц и апоневроза из прилежащих областей для полноценного закрытия дефекта и предупреждения повторных выпячиваний.
Если в грыжевой мешок вытягивается спинной мозг, как правило, возможны лишь паллиативные операции.
При лечении спинномозговых грыж следует учитывать тот факт, что они часто сочетаются с гидроцефалией. В этих случаях, помимо удаления грыжевого выпячивания, необходимо выполнение шунтирующей операции – вентрикулоперитонео– или вентрикулоартриостомии.
Хирургическому лечению подлежат также липома, дермальный синус и некоторые другие.
Аномалии развития лицевого отдела черепа
Агнатия - полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.
Апрозопия - порок развития, при котором отсутствуют или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.
Валик небный продольное костное возвышение по обе стороны срединного шва неба.
Гнпертелорнзм - увеличенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности (процентное отношение расстояния между орбитами на уровне внутреннего утла глазной щели к окружности головы) более 6,8. Развивается в результате нарушения развития клиновидной и решетчатой костей, наблюдается при многих наследственных синдромах, нередко сочетается с брахицефалией, черепно-мозговыми грыжами, расщеплением альвеолярного отростка и неба.
Гипотелорнзм - уменьшенное расстояние между внутренними краями глазниц. Индекс межорбитальной окружности менее 3,8. Наблюдается при нарушениях развития переднего мозга и его дериватов.
Гребень небной кости параальвеолярный - тонкая костная пластинка, выступающая в задней части неба во фронтальной плоскости и постепенно снижающаяся к срединному небному шву.
Днзартроз черепно-лицевой - нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.
Днзостоз ннжнечелюстной (сын.: дизостоз отомандибулярный) - нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.
Днзостоз челюстно-черепной - характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дут, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Дштрозопия - порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией (рис. 14).
Дпсплазпя черепно-ннжнечелюстно-лицевая порок развития, выражающийся в гипоплазии скуловых костей и верхних челюстей, характеризуется скощенным подбородком, узким лицом, выступающим носом (птицеголовость), высоким сводчатым небом; связан с дефектом I и II жаберных дут.
Канал нижней челюсти добавочный непостоянный канал, начинающийся вблизи отверстия нижней челюсти и в случае полного развития, имеет выходное отверстие рядом с подбородочным отверстием, содержит венозный сосуд.
Канал нижней челюсти резцовый - непостоянный канал, являющийся продолжением канала нижней челюсти, идет от подбородочного отверстия к латеральному, реже центральному резцу, содержит ветвь нижнего альвеолярного нерва.
Косточки подбородочные - непостоянные кости, образующиеся при самостоятельном развитии эндохондральных центров окостенения в подбородочном симфизе.
Кость предлобная - непостоянная кость, располагающаяся в верхнем участке лобно-слезного шва; считается гомологом древних рептилий.
Кость скуловая двураздельная - образуется при наличии аномального внутрискулового шва.
Кость скуловая трехраздельная - образуется при наличии аномальных внутрискуловых швов.
Латерогнатия - одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви, и тела нижней челюсти; сопровождается асимметрией лица.
Микрогения (сан.: макрогнатая нижняя, прогнатня ложная, опастогения) - недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.
Микрогнатия (сан.: макрогнатая верхняя, прогения ложная, опастогнатия) - малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.
Ость небная - непостоянный костный выступ, располагающийся кпереди от большого небного отверстия.
Отверстие лобное - образуется в результате замыкания костным мостиком лобной вырезки в медиальной части надглазничного края.
Отверстие надглазничное - образуется в результате замыкания костным мостиком надглазничной вырезки.
Отверстие подбородочное добавочное - непостоянное отверстие, наблюдаемое рядом с подбородочным отверстием.
Отверстие подглазничное добавочное - непостоянное отверстие, расположенное рядом с подглазничным отверстием.
Отросток нижней челюсти крючковидный - аномальный костный выступ на внутренней стороне венечного отростка нижней челюсти.
Полигнатия - образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.
Прогения (сан.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) - характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмечаются аномалии прикуса, иногда - преждевременное разрушение моляров нижней челюсти. Тип наследования - аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.
Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) - чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.
Расщелина верхней челюсти - захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отверстия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.
Ретрогения - смещение (сдвиг) нижней челюсти кзади при ее нормальных размерах.
Ретрогнатия - смещение (сдвиг) верхней челюсти кзади при ее нормальных размерах.
Решетчатость глазничная - аномалия, выражающаяся в пористости верхних стенок глазниц, представляет собой появление порозного гиперостоза; причиной считается анемия, вызванная недостатком в организме железа, а также недостаток магния.
Добавочный шов в области Робинсона канал - непостоянный канал, проходящий от скуловой дуги альвеолы одного из нижних больших коренных зубов к
Рис. 15. Схема с рентгенограммы. внутренней поверхности ветви нижней челюсти.
Внутрискуловой шов. Шов внутрискуловой - непостоянный шов, разделяющий скуловую кость на 2 или 3 части (рис. 15).
Шов резцовый - проходит в виде узкой, иногда зигзагообразной щели от резцового отверстия к альвеолярному отростку верхней челюсти между латеральным резцом и клыком; является остаточным соединением предчелюсти с верхней челюстью.
Аномалии развития мозгового отдела черепа
Акрания - полное отсутствие костей свода черепа.
Батроцефалия - деформация черепа, вызванная одновременным синостозом венечного, ламбдовидного и чешуйчатого швов, характеризуется сильным выступанием кзади затылочной чешуи.
Брахицефалия (син.: короткоголовостъ) - деформация черепа при раннем синостозе венечного шва; череп укорочен в переднезаднем направлении и расширен, лоб увеличен, лобная чешуя имеет вертикальное положение или выступает вперед.
Бугристость спинки седла - аномальный костный выступ на задней поверхности спинки турецкого седла.
Валик затылочный костный выступ на затылочной чешуе, образующийся при сильной развитости верхних выйных линий и слиянии их с наивысшими выйными линиями, хорошо выражен на черепах неандертальцев, у современно: о человека бывает развит только в средней части.
Гемнкрання - недоразвитие половины черепа.
Голоакрания - дефект костей свода черепа при анэнцефалии, захватывающий большое отверстие.
Дефекты костей черепа локальные - аномальные отверстия в костях свода черепа или (реже) основания черепа, могут быть местом выхода черепно-мозговых грыж.
Днзостоз черепно-лицевой - выражается в сочетании преждевременного синостоза ламбдовидного и задней части сагиттального шва с нарушением роста основания черепа и малыми аномалиями лица.
Дицефалия удвоение головы и костей черепа, располагающихся на разделенной верхней части туловища плода.
Импрессия базилярная - аномалия основания черепа, при которой изменяется форма основания в окружности большого отверстия, выражается в гипоплазии затылочной кости, вдавливании костных образований, окружающих большое отверстие, во внутрь черепа, деформации и уменьшении размеров задней черепной ямки, часто наблюдаются изменения общей формы черепа.
Канал глубокой височной артерии непостоянный канал височной чешуи, начинающийся в борозде, образованной одной из ветвей средней менингеальной артерии.
Канал черепно-глоточный - аномальный канал в теле клиновидной кости, проходящий от дна гипофизарной ямки к наружной поверхности основания черепа; образуется на месте заросшего стебелька гипофизарного мешочка, содержит небольшие скопления клеток передней доли гипофиза.
Канал черепно-глоточный латеральный непостоянный канал в клиновидной кости, открывающийся между медиальной и латеральной пластинками крыловидного отростка, является эмиссарием пещеристого синуса.
Каналец безымянный - проходит кзади или медиально от овального отверстия, содержит малый каменистый нерв.
Каналец клшговндньш непостоянный канал, начинающийся в ладьевидной ямке кзади от медиальной пластинки крыловидного отростка, делится на два канальца, из которых один открывается в крыловидный канал, а друтой между язычком и овальным отверстием.
Конвексобазия - аномалия основания черепа, выражающаяся в его провисании вокруг атланта и осевого позвонка, которые как бы приподнимают скат затылочной кости, внедряя его в основание черепа.
Кости островковые - непостоянные кости черепа, включенные в виде островков в типичные кости по соседству со швами.
Кости родничковые - непостоянные кости, образующиеся из центров окостенения, закладывающихся в перепончатой ткани родничков.
Кости черепа непостоянные (син.: кости вставочные, кости добавочные) - кости, образующиеся из самостоятельных центров окостенения и располагающиеся между типичными костями по ходу швов и в родничках (рис. 16).
Кости швов (син.: кости шовные) - непостоянные кости черепа, образующиеся из самостоятельных центров окостенения; наиболее часто наблюдается в ламбдовидном шве; наличие многочисленных костей может быть признаком повышения внутричерепного давления в детском возрасте.
Кость затылочного родничка (син.: os apicis, os lambdae) - непостоянная кость, образующаяся из центра окостенения в перепончатой ткани заднего (затылочного) родничка, располагается над вершиной затылочной чешуи, может быть одиночной, двойной и множественной.
Кость клиновидного родничка - непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани клиновидного (переднелатерального) родничка, граничит с большим крылом клиновидной кости, теменной и лобной костями и височной чешуей; только с большим крылом и теменной костью; с большим крылом, теменной и лобной костями; с большим крылом, теменной костью и височной чешуей.
Кость лобного родничка - непостоянная кость, образующаяся из центров окостенения в перепончатой ткани переднего (лобного) родничка, граничит с лобной и обеими теменными костями, может быть одиночной, двойной или тройной.
Кость межтеменная (син.: кость инков) - кость, образующаяся при отделении верхней части затылочной чешуи непостоянным нижним поперечным швом, может быть разделена на две (os interparietale bipartitum), три (os interparietale tripartitum) или четыре части (os interparietale quadripartitum); у ряда млекопитающих животных является постоянной
а - os interparietale; б - os interparietale tripartitum
Кость предмежтеменная - непостоянная кость, образующаяся в результате отделения верхним поперечным швом утла затылочной чешуи, бывает одиночной или двойной; у ряда млекопитающих животных встречается постоянно.
Кость сосцевидного родничка - непостоянная кость, образующаяся в перепончатой ткани сосцевидного (заднелатерального) родничка, граничит с теменной, затылочной и височной костями, может быть одиночной, двойной или тройной.
Кость теменная двураздельная образуется при наличии аномального внутритеменного шва.
Кость теменная трехраздельная - образуется при наличии внутритеменных аномальных швов.
Кость теменной вырезки непостоянная кость, располагающаяся в месте перехода чешуйчатого шва в теменно-сосцевидный шов.
Краниолакуния - образование в своде черепа аномальных углублений с отвесными краями; характерна для синдрома Арнольда - Киари.
Краниостеностоз - преждевременное зарастание одного или более швов, сопровождающееся обычно деформацией черепа, может быть первичным или вторичным, связанным с каким-либо заболеванием (гипертиреоидизм, рахит). Тип наследования аутосомно-доминантный. Возможно существование аутосомно-рецессивных форм. Различают несколько форм:
а) краниосиностоз простой - изолированное преждевременное зарастание одного из швов черепа;
б) краниосиностоз сложный - изолированное преждевременное зарастание двух и более швов черепа;
в) краниосиностоз синдромный - преждевременное зарастание швов черепа при синдромах Апера, Карпентера и др.
Краниостеноз (сип.: череп краниостенотический) - деформация черепа, обусловленная преждевременным зарастанием швов. Различают 2 формы:
а) краниостеноз локальный краниостеноз с преждевременным зарастанием только одного из швов черепа; а) краниостеноз с поврежденным зарастанием всех швов черепа.
Череп расщепленный - расщепление черепа при анэнцефалии и друтих пороках развития головного мозга.
Макроцефалия (сын.: мегалоцефал) - болыпеголовость, аномальное увеличение размеров черепа и головного мозга без признаков гидроцефалии: наблюдается при ахондроплазии и некоторых других заболеваниях.
Манифестация проатланта - выявление гипотетического затылочного позвонка, входящего в состав затылочной кости, выражается в наличии аномальных костных выступов в окружности большого отверстия (рис. 18).
Мероакрания - дефект костей свода черепа при анэнцефалии, не захватывающий большого отверстия.
Микроцефалия - значительное уменьшение размеров мозгового отдела черепа и головного мозга, в ряде случаев связана с ранним заращением швов черепа.
1 - рудименты передней дуги проатланта;
2 - третий мыщелок
Мыщелок третий - костный выступ, находящийся кпереди от большого отверстия, может иметь суставную поверхность, сочленяющуюся с передней дугой атланта или зубом осевого позвонка; рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Оксицефалия (син.: акроцефалия, пиргоцефалия) - деформация черепа, вызванная преждевременным зарастанием венечного и ламбдовидного швов; череп заостренный, лоб покатый и как бы продолжает линию носовых костей. Может сочетаться с брахисиндактилией рук и полидактилией ног, а также с умственной отсталостью, ожирением и гипогонадизмом.
Ость седла - аномальный костный шип на передней поверхности спинки турецкого седла, выступающий в гипофизарную ямку.
Отверстие венозное (син.: Везалия отверстие) - непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное кзади от круглого и медиально от овального отверстий; является эмиссарием, который содержит сосуд, соединяющий пещеристый синус с крыловидным венозным сплетением.
Отверстие крыловидно-остистое (син.: Чиви-нини отверстие) - непостоянное отверстие, образующееся вследствие окостенения крыловидно-остистой связки, располагается между латеральной пластинкой крыловидного отростка и клиновидной остью (рис. 19).
Отверстие межнаклоненное верхнее - аномальное отверстие, образующееся при окостенении передней и задней межнаклоненных связок и диафрагмы турецкого седла; через отверстие проходит воронка гипофиза.
Отверстие межнаклоненное заднее (сии.: отверстие межнаклоненное общее, отверстие наклоненно-наклоненное) аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между средним и задним наклоненными отростками клиновидной кости; через отверстие проходят гипофизарная артерия и нерв.
Отверстие межнаклоненное переднее - аномальное отверстие, образующееся при окостенении тяжа диафрагмы турецкого седла, расположенного между передним и средним наклоненными отростками клиновидной кости; через отверстие проходит внутренняя сонная артерия.
Отверстие менингеально-глазничное - непостоянное отверстие в большом крыле клиновидной кости, расположенное латерально от верхней глазничной щели, является местом прохождения глазничной ветви средней менингеальной артерии.
Отверстие теменное увеличенное (foramen parietalium permagnum, син.: Боннэра синдром, Bonnaire синдром) - наследственная аномалия развития теменных костей: различной величины локальные дефекты теменных костей, расположенные в парасагиттальной зоне, могут быть одно- и двусторонними; размер отверстия достигает 3,5x3,0 см. Рентгенологически - округлые или овальные дефекты теменных костей около ламбдовидного шва и примерно на расстоянии 1 см вправо и влево от сагиттального шва. Аутосомно-доминантное наследование.
Отверстие яремное ложное - непостоянное отверстие, образующееся в височной чешуе над корнем скулового отростка, содержит сосуд, соединяющий каменисто-чешуйчатый синус с притоками наружной яремной вены.
Отверстие яремное разделенное - образуется при разделении яремного отверстия костным мостиком.
Отросток замыщелковый - аномальный костный выступ, располагающийся в мыщелковой ямке затылочной кости, рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Отросток засуставной аномальный отросток чешуи височной кости, образующийся непосредственно кзади от нижнечелюстной ямки; хорошо выражен у антропоидов.
Отросток крыловидно-остистый - аномальный костный мостик, соединяющий латеральную пластинку крыловидного отростка и клиновидную ость; образуется в случае окостенения крыловидно-остистой связки.
Отросток околомышелковый аномальный костный выступ, располагающийся рядом с затылочным мыщелком, иногда на нижней поверхности яремного отростка затылочной кости, рассматривается как проявление проатланта.
Отросток околососцевпдный - аномальный костный выступ на границе затылочной кости с височной в месте прикрепления латеральной прямой мышцы головы; рассматривается как проявление манифестации проатланта.
Пахицефалия - укорочение черепа, обусловленное преждевременным окостенением ламбдовидного шва.
Плагиоцефалия (син.: скошенность черепа, череп косой) - деформация черепа при асимметричном зарастании швов, чаше всего при облитерации на одной стороне венечного шва; выражается в асимметрии лба, а также лицевого отдела черепа.
Пластинка глазничная двуразделенная - разделение непостоянным швом глазничной пластинки решетчатой кости.
Платибазия - вдавление основной части затылочной кости и ската в заднюю черепную ямку, выражается в уплощении основания черепа; сопровождается деформацией большого отверстия.
Платикрания (син.: платицефалия, плоскоголовостъ) - врожденное резкое уплощение мозгового отдела черепа.
Синхондрозы затылочной кости персистирующие - хрящевые соединения между чешуей и латеральными частями затылочной кости и/или между латеральными ее частями и ба-зилярной частью, сохранившиеся позже срока их нормального зарастания.
Скафоцефалия (син.: череп лодкообразный, череп скафоцефалцческцц, череп ладьевидный) -деформация черепа при раннем зарастании сагиттального шва, края которого выступают наподобие петушиного гребня; череп сужен в поперечном и удлинен в переднезаднем направлении, что придает голове сходство с перевернутой лодкой (рис. 20).
Рис. 20. Схема с рентгенограммы. Аномалии формы черепа (КоролюкИ. П., 1996): а - скафоцефалия; б - акроцефалия; в - батроцефалия
Сфеноцефалия - клиновидная форма черепа вследствие раннего зарастания швов.
Тригоноцефалия - деформация черепа в результате раннего зарастания лобного шва, характеризуется треугольной формой лобной кости со срединным гребнем на ней, сильным выступанием вперед лобных бугров.
Туррицефалия (син.: череп башенный) - деформация черепа, представляющая собой разновидность оксицефалии, при которой голова имеет цилиндрическую форму, но без заостренного верха; возникает вследствие раннего зарастания сагиттального и венечного швов.
Череп седловидный (син.: череп клиноцефалический) - удлиненный череп с вдавлением в теменной области.
Швы непостоянные (син.: швы аномальные, швы добавочные) - разделяют типичные кости черепа на части, развивающиеся из отдельных центров окостенения, которые в большинстве случаев соответствуют костным элементам черепа низших позвоночных.
Шов внутривисочный - разделяет чешую височной кости на 2 или 3 костных фрагмента.
Шов внутрикрыльный - непостоянный шов, отделяющий верхнюю часть большого крыла клиновидной кости.
Шов внутритеменной - аномальный шов, разделяющий теменную кость на 2 или 3 части, обычно проходит в сагиттальном направлении от венечного шва к ламбдовидному.
Шов затылочный поперечный верхний - непостоянный шов, проходящий на уровне наивысших выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи предмежтеменную кость.
Шов затылочный поперечный нижний - непостоянный шов, проходящий на уровне верхних выйных линий и отделяющий от затылочной чешуи межтеменную кость.
Шов затылочный сагиттальный - непостоянный шов, разделяющий межтеменную или предмежтеменную кость.
Шов лобный (син.: шов метопический) - проходит по средней линии от назиона до брегмы, разделяя лобную кость на правую и левую части; остатки шва нередко сохраняются на черепах детей над корнем носа (рис. 21).
Шов ложный - непостоянный шов, образующийся в латеральной части затылочной кости в результате неравномерного роста ее периферического участка.
Шов сосцевидно-чешуйчатый - персистирующий шов, разделяющий височную чешую и каменистую часть височной кости.
Аномалии развития наружного и среднего уха
Агенезия (аплазия) наружного слухового прохода - врожденное отсутствие наружного слухового прохода, результат нарушения развития I и II жаберных дуг.
Агенезия (аплазия) слуховой трубы - врожденное отсутствие евстахиевой трубы.
Агенезия (аплазия) слуховых косточек - врожденное отсутствие косточек среднего уха.
Аномалии формы ушной раковины, связанные с недостатком ткани (рис. 22):
а) мочка сохранившаяся;
б) валик кожно-хрящевой;
в) ушная раковина опущенная;
г) ушная раковина свернутая;
д) ушная раковина согнутая:
е) ушная раковина плоская;
ж) ушная раковина вросшая;
з) ушная раковина гофрированная;
и) дефект мочки;
к) мочка приросшая.
Анотия - врожденное отсутствие ушной раковины.
Атрезия наружного слухового прохода - заращение наружного слухового прохода.
Гипоплазия среднего уха - недоразвитие барабанной полости и ее содержимого, сочетается с микротией и недоразвитием наружного слухового прохода.
1 - анотия; 2 - щечная ушная раковина; 3 - сохранившаяся мочка; 4 - кожно-хрящевой валик; 5 - малая ушная раковина; 6 - опущенная ушная раковина; 7 - свернутая ушная раковина; 8 - согнутая ушная раковина; 9 - плоская ушная раковина; 10 - вросшая ушная раковина; 11 - гофрированная ушная раковина; 12 - дефект мочки; 13 - приросшая мочка
Деформации ушной раковины (рис. 23):
а) ухо кошачье (син.: учимая раковина остроконечная) - вариант строения утпной раковины, при котором ее верхняя часть отогнута и свешивается в форме складки, закрывая латеральную поверхность раковины;
б) ухо макаки (син.: ушная раковина углообразная) - вариант строения утпной раковины, при котором завиток развернут, а верхняя часть утпной раковины обращена внутрь;
в) ухо сатира (син.: ухо фавна) - вариант строения утпной раковины, при котором отсутствуют завиток и бугорок утпной раковины, а утпной хрящ выпячивается в этом месте
латерально;
г) бугорок ушной раковины;
д) завиток развернутый:
е) ножка противозавитка задняя;
ж) уши торчащие;
з) мочка большая;
и) придатки околоушные (син: папиллома преаурикулярная) - фрагменты наружного уха, расположенные впереди утпной раковины, могут быть одиночными и множественными;
к) расщелина ушной раковины поперечная; л) расщелина мочки продольная.
Дистопия ушной раковины - расположение утпной раковины в необычном месте (рис. 24):
а) утиная раковина щечная;
б) утиная раковина шейная.
Макротия - необычайно большая ушная раковина.
Микротия - сочетание малых размеров ушной раковины с атрезией наружного слухового прохода.
Рис. 23. Врожденные аномалии развития ушной раковины (ЛазюкГ. И., 1991):
1 - остроконечная (ухо сатира); 2 - углообразная (ухо макаки); 3 - бугорок ушной раковины (большой дарвинов бугорок); 4 - развернутый (лентообразный) завиток; 5 - задняя ножка противозавитка (ухо Шталя); б - торчащие уши; 7 - большая ушная раковина; 8 - большая мочка; 9 - околоушные придатки; 10- полиотия; 11 - поперечная расщелина раковины; 12 - продольная расщелина мочки
а, б - микрогнатия с ушными раковинами, которые остались в положении первичной гиомандибулярной щели; в - неполное слияние бугорков вокруг гиомандибулярной щели
Полиотия - наличие, помимо нормальной, нескольких добавочных, часто деформированных, ушных раковин.
Синотия - смещение и сращение правой и левой ушных раковин между собой.
Стеноз наружного слухового прохода - сужение наружного слухового прохода.
Фистула преаурикулярная врожденная - наличие на ушной раковине слепого канала, расположенного над козелком и впереди завитка, обусловлена неполным заращением I жаберной щели.
Аномалии и пороки развития лицевого отдела черепа очень разнообразны и имеют различное происхождение, многие их них входят в синдромы множественных пороков развития и почти во все хромосомные болезни. Нередко они сочетаются с аномалиями мозгового отдела. Рассмотрим некоторые из них.
1. Агнатия – полное отсутствие нижней и/или верхней челюсти. Исключительно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с микростомией, отсутствием или резкой гипоплазией языка.
2. Апрозопия – порок развития, при котором отсутствует или недоразвиты кости лица, является следствием остановки развития лицевых выступов у эмбриона.
3. Ариния - отсутствие наружного носа, при этом имеется аплазия носовых костей, сочетающаяся с гипоплазией или аплазией решетчатой кости, отсутствием предчелюсти, дефектом перегородки носа, расщеплением верхней губы.
4. Дизартроз черепно-лицевой – нарушение процесса окостенения фиброзного соединения между основанием черепа и лицевыми костями, проявляющееся подвижностью костей лицевого скелета по отношению к черепу.
5. Дизостоз нижнечелюстной (син.: дизостоз ото-мандибулярный) – нарушение развития, связанное с дефектом I жаберной дуги, выражается в гипоплазии нижней челюсти, особенно ее ветви, неправильном формировании височно-нижнечелюстного сустава, иногда наблюдается атрезия наружного слухового прохода.
6. Дизостоз челюстно-черепной (син.: синдром Петерс – Хевельса) – характеризуется гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
7. Дипрозопия – порок развития, при котором удвоены кости лица, сочетается, как правило, с краниосхизом, рахисхизом и анэнцефалией.
8. Латерогнатия – одностороннее увеличение шейки и головки суставного отростка, а иногда и ветви и тела нижней челюсти; сопровождается асимметрией лица.
9. Микрогения (син.: микрогнатия нижняя, прогнатия ложная, опистогения) – недоразвитие нижней челюсти. Бывает двусторонней и (редко) односторонней, наблюдается при хромосомных болезнях, генных синдромах, аномаладах жаберных дуг.
10.Микрогнатия (син.: микрогнатия верхняя, прогения ложная, опистогнатия) – малые размеры верхней челюсти, обусловленные недоразвитием ее тела и альвеолярного отростка.
11.Полигнатия – образование добавочных альвеолярных отростков или альвеолярных дуг.
12.Прогения (син.: прогнатия нижняя, макрогнатия, прогнатизм мандибулярный) – характеризуется массивным подбородком, чрезмерным развитием нижней челюсти. Встречается довольно часто. Отмечаются аномалии прикуса, иногда – преждевременное разрушение моляров нижней челюсти. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.
13.Прогнатия (син.: прогнатия верхняя) – чрезмерное выступание верхней челюсти с сильным наклоном вперед передних зубов. Одна из наиболее распространенных аномалий.
14.Расщелина верхней челюсти (син.: gnathoschisis, schistognathia) – захватывает альвеолярный отросток на границе собственно челюсти и предчелюсти, возникает вследствие несращения верхнечелюстного и среднего носового отростков, может простираться до резцового отверстия; бывает одно- и двусторонним, часто сочетается с расщеплением верхней губы и неба.
15.Расщелина неба (син.: палатосхиз, «пасть волчья», uranoschisis) – обусловлена несрастанием или неполным срастанием небных выступов в эмбриональном периоде; бывает полной (щель в мягком и твердом небе), частичной (только в мягком или только в твердом небе), срединной, одно- и двусторонней, сквозной или подслизистой; может захватывать часть костного неба или все небо до резцового канала и распространяться на альвеолярный отросток.
Относительно часто наблюдаются аномальные отверстия и каналы, костные выступы и отростки. Непостоянные швы в лицевом отделе черепа встречаются не так часто, как в мозговом. Иногда наблюдается разделение носовой и скуловой кости. Кости швов невелики по размерам и появляются сравнительно редко.
Ряд аномалий лицевого отдела черепа связан с аномальными синдромами, так называемыми аномаладами жаберных дуг.
1. Аномалад I жаберной дуги (син.: дизостоз челюстно-лицевой односторонний, синдром I жаберной дуги, микросомия гемифациальная) – одностороннее недоразвитие лицевых костей (нижней и верхней челюсти, скуловой кости), недоразвитие мягких тканей лица (жевательных мышц, больших слюнных желез). В 100% случаев отмечаются аплазия, гипоплазия или другие аномалии ушной раковины; наружный слуховой проход может отсутствовать. У 95% больных обнаруживаются преаурикулярные папилломы. Аномалии глаз включают микрофтальмию, кисты и колобомы радужки и сосудистой оболочки, косоглазие. Лицо асимметрично, глазная щель на пораженной стороне расположена ниже, чем на здоровой. Гипоплазия лицевых мышц создает впечатление макростомии. Наблюдаются нарушение прикуса (90%), гипоплазия нижней и верхней челюстей (95%). Популяционная частота – 1: 5600.
Череп (cranium) - скелет головы, состоящий из мозгового и лицевого (висцерального) отделов. В мозговом отделе выделяют крышу, или свод, и основание черепа. Мозговой отдел образует вместилища для головного мозга, органов обоняния, зрения, равновесия и слуха. Лицевой отдел представляет костную основу для начальниц части пищеварительной и дыхательной систем (полость рта и полость носа). Ч. определяет общую форму головы и лица.
Анатомия. Мозговой отдел Ч. составляют непарные (затылочная, клиновидная и лобная) и парные кости (височная и теменная, рис. 1, 2). Частично в него входит решетчатая кость. Топографически к мозговому отделу относятся слуховые косточки (см. Среднее ухо). Лицевому отделу принадлежат парные кости (верхняя челюсть, нижняя носовая раковина, носовая, слезная, небная, скуловая кости) и непарные (часть решетчатой кости, сошник, нижняя челюсть и подъязычная кость).
Кости Ч. имеют разнообразную, чаще неправильную форму. Некоторые из них содержат воздухоносные полости и относятся к пневматическим костям (лобная, клиновидная, решетчатая, височная и верхняя челюсть). Почти все кости Ч. образуют между собой непрерывные, практически неподвижные соединения. Основным видом соединений являются швы черепа. Суставы образуют только нижняя челюсть с височной костью и слуховые косточки между собой.
Полость черепа вмещает головной мозг, мозговые оболочки с кровеносными сосудами. Наружная поверхность Ч. покрыта надкостницей, а внутренняя (мозговая) - твердой оболочкой головного мозга.
Кости свода черепа относятся к плоским костям. В них различают наружную и внутреннюю пластинки компактного вещества и губчатое вещество (диплоэ), в котором проходят каналы диплоических вен. Наружная поверхность свода гладкая, а на внутренней поверхности имеются пальцевидные вдавления, ямочки грануляций паутинной оболочки головного мозга, артериальные и венозные борозды.
Основание Ч. пронизано отверстиями и каналами, через которые проходят черепные нервы и кровеносные сосуды. Наружное основание Ч. в переднем отделе образовано костным небом и альвеолярными отростками верхних челюстей (рис. 3). В среднем отделе наружного основания прикрепляется глотка, а его переднелатеральная часть входит в состав подвисочной ямки. Последняя углубляется медиально в крыловидно-небную ямку. В среднем отделе наружного основания находятся шиловидный и сосцевидный отростки, располагается нижнечелюстная ямка. К заднему отделу наружного основания прикрепляются затылочные мышцы. По бокам от большого отверстия располагаются мыщелки, сочленяющиеся с I шейным позвонком (атлантом). Внутреннее основание Ч. разделяют на переднюю, среднюю и заднюю черепные ямки (рис. 4). Передняя черепная ямка образует крышу глазницы и часть верхней стенки полости носа; в ямке лежат лобные доли полушарий большого мозга В средней черепной ямке располагается турецкое седло, в котором лежит гипофиз. Латеральные, углубленные отделы ямки занимают височные доли мозговых полушарий. В задней черепной ямке располагаются продолговатый мозг, мост мозга и мозжечок; в центре ее находится большое отверстие, через которое полость Ч. сообщается с позвоночным каналом (см. Позвоночник); здесь продолговатый мозг переходит в спинной мозг.
Кости лицевого отдела формируют глазницы, стенки носовой и ротовой полостей (см. Глазница, Нос, Ротовая полость). Большую часть лицевого отдела составляют челюсти. В средней его части находится грушевидная апертура, ведущая в полость носа (рис. 1). В латеральной части лицевого отдела выступает скуловая кость, которая соединяется с отростком височной кости, образуя скуловую дугу.
У новорожденного мозговой отдел Ч. преобладает над лицевым. Поверхность костей Ч. гладкая, структура слабо дифференцирована Между костями свода имеются промежутки, заполненные соединительной тканью поэтому кости свода могут смешаться, что имеет важное значение при родах. В определенных местах эти промежутки расширяются, образуя так называемые роднички. Самый большой передний, или лобный, родничок располагается между лобными и теменными костями; он закрывается костной тканью в конце первого или начале второго года жизни. В первые годы жизни мозговой отдел Ч. быстро увеличивается, а после 7 лет его рост замедляется и к 20 годам приостанавливается. Рост лицевого отдела Ч. более равномерный и продолжительный. Швы черепа окончательно формируются к 20 годам, а в конце 3-го десятилетия жизни начинается их заращение (облитерация). В старческом возрасте все или большинство швов облитерируются, наблюдается остеопороз костей, а в некоторых случаях развиваются гиперостозы. В лицевом отделе наиболее выражена атрофия альвеолярных отростков в связи с утратой зубов.
Основными проекциями при рентгеновском исследовании Ч. - краниографии - являются боковая, прямая и аксиальная. Обзорные снимки производят в боковой и прямой пере дней проекциях. Боковой снимок дает картину всего черепа в целом. Видны контуры костей свода, швы, элементы внутреннего рельефа. В основании Ч. контурируются черепные ямки и турецкое седло. Лицевой отдел представлен суммарным изображением его анатомических образований. Прямой передний снимок позволяет получить раздельное изображение правой и левой половины черепа. В этой проекции выявляются глазницы, полость носа и околоносовые пазухи, челюсти с альвеолярными отростками и расположенными в них зубами.
Аномалии и пороки развития костей черепа. Существуют аномалии Ч., не вызывающие патологических изменений головного мозга, и аномалии, сочетающиеся с пороками развития головного мозга и его дериватов или создающие условия для развития патологии ц.н.с.
К первой группе относятся: непостоянные (вставочные, вормиевы) кости швов, кости родничков, островковые кости, непостоянные швы (метопический, внутритеменной, швы, разделяющие затылочную чешую, ложный), большие теменные отверстия, истончение теменной кости или теменное вдавление в виде локального отсутствия наружной костной пластинки, дырчатый Ч. и др. Как правило, эти аномалии клинически не проявляются, обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании и не требуют лечения.
Аномалии и пороки развития, выделяемые во вторую группу, могут быть связаны с нарушением развития головного мозга. В случае незакрытия переднего отдела нервной трубки в эмбриональном периоде головной мозг и Ч. остаются открытыми с дорсальной стороны - краниосхиз. Это состояние сопровождается недоразвитием головного мозга вплоть до полного его отсутствия (анэнцефалия), а также приводит к образованию грыж головного мозга.
Относительно часто встречающийся порок развития Ч. - краниостеноз, являющийся следствием преждевременного синостозирования отдельных или всех швов Ч., если синостоз произошел в период внутриутробного развития. При краниостенозе наблюдаются различные изменения конфигурации Ч. (башенный, ладьевидный, клиновидный, скошенный и др.). К разновидностям краниостеноза относят черепно-лицевой дизостот, или синдром Крузона, при котором краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти (см. Дизостозы), экзофтальмом, косоглазием, гипертелоризмом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь, или синдром, Апера характеризуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, дисморфией лицевого Ч. (гипертелоризм, экзофтальм, плоские глазницы, арковидное небо с расщелинами), сочетающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии.
Изменение размеров Ч. наблюдается при микроцефалии, характеризующейся уменьшением размеров мозгового Ч. и головного мозга при нормально развитом лицевом скелете. Различают истинную микроцефалию, имеющую наследственный характер и лучевую микроцефалию, являющуюся следствием воздействия ионизирующего излучения в период внутриутробного развития. Резкое увеличение размеров мозгового черепа при нормальном лицевом обычно указывает на гидроцефалию. Увеличение размеров Ч. возможно за счет избыточного развития вещества головного мозга без признаков гидроцефалии (мегалоцефалия, макроцефалия). Врожденная гемиатрофия головного мозга сочетается с местным утолщением склерозированных костей свода Ч., увеличением околоносовых пазух и деформацией соответствующих отделов желудочковой системы мозга.
Аномалии лицевого Ч. чаще связаны с нарушением развития зубов, неба и челюстей, а также выражаются в его асимметрии, проявляющейся неодинаковым размером глазниц, лобных и верхнечелюстных пазух, косым расположением носа, искривлением его перегородки. В некоторых случаях выявляется межчелюстная, или резцовая, кость.
Аномалии развития костей Ч. в сочетании с поражением других костей скелета характерны для ключично-черепного, челюстно-лицевого и челюстно-черепного дизостозов. Существует ряд редко встречающихся синдромов дисморфии черепа, лица, верхней и нижней челюстей, конечностей в сочетании с поражением головного мозга и других органов (например, синдромы Баллера - Герольда, Меккеля, Фримена - Шелдона).
При врожденном и приобретенном торможении или извращении остеобластического процесса и формирования костной ткани развивается деформация краниовертебральной области, нередко сочетающаяся со сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и верхних отделов спинного мозга. Различают платибазию, базиллярную импрессию и конвексобазию (см. Краниовертебральные аномалии).
Лечение аномалий и пороков развития Ч. заключается в оперативном устранении дефектов костей Ч., приводящих к нарушению функций ц.н.с. или других жизненно важных функций, а также к декомпрессии сдавленных отделов ц.н.с. При деформации лицевого Ч. оперативное лечение в ряде случаев направлено на устранение косметических дефектов.
Повреждения костей черепа и головного мозга - см. Черепно-мозговая травма.
Заболевания. Острый воспалительный процесс в костях Ч. может протекать в виде периостита, остеомиелита и воспаления вен костей свода (тромбофлебита).
Периостит чаще всего является следствием травмы, реже он развивается в результате распространения на кости Ч. воспалительного процесса из мягких тканей, околоносовых пазух или при отите, мастоидите и др. Местно развивается картина абсцесса либо флегмоны. Обычно наблюдается выраженный отек мягких тканей, однако не распространяющийся за границы прикрепления сухожильного шлема. Лечение комбинированное: оперативное вмешательство (разрез с контрапертурами на уровне прикрепления сухожильного шлема) дополняют консервативными мероприятиями (назначение антибиотиков, сульфаниламидов, общеукрепляющих средств). Прогноз благоприятный.
Рассматривают остеомиелит костей Ч. эндогенного (гематогенного) или экзогенного (вторичного) происхождения. Гематогенный остеомиелит встречается редко при распространении возбудителей инфекции (стафилококков, стрептококков и др.) из гнойного очага другой локализации. Экзогенный или раневой остеомиелит возникает при непосредственном переходе возбудителей инфекции в кости Ч. из гнойника в мягких тканях Ч., околоносовых пазух, абсцессов мозга, а также при проникающих огнестрельных ранениях (раневой остеомиелит). Лечение комплексное с применением антибактериальных и симптоматических средств. При неэффективности консервативного лечения и образовании секвестров производят удаление секвестров или резекцию пораженного участка кости черепа. Прогноз при своевременном лечении, как правило, благоприятный. Через 6-12 мес. после оперативного вмешательства при отсутствии признаков воспаления показана краниопластика.
Тромбофлебит диплоических вен костей Ч. возникает при нагноении мягких тканей Ч. или тромбозе синусов твердой мозговой оболочки с нагноением (см. Тромбоз сосудов головного мозга). Клинически протекает с явлениями сепсиса, сочетающимися с симптомами поражения мозга. Лечение заключается в назначении антибиотиков и симптоматических средств. Прогноз серьезный.
Туберкулез костей Ч. обычно развивается вторично (см. Туберкулез внелегочный, туберкулез костей и суставов). Различают ограниченную (перфорирующую) и прогрессивно инфильтрирующую формы. В первом случае образуется безболезненная припухлость (чаще в лобной или теменной областях), которая постепенно увеличивается и размягчается, формируя холодный абсцесс. Затем открывается свищ с гнойным отделяемым. При прогрессивно инфильтрирующей форме размеры припухлости быстро увеличиваются. Диагноз основан на клинико-рентгенологических данных с использованием гистологического и иммунобиологического методов исследования. Лечение специфическое, при формировании холодного абсцесса и свищей - оперативное.
Сифилис костей Ч. встречается редко. Костные поражения наблюдаются во вторичном и третичном периодах заболевания. Во вторичном периоде возникают локальные периоститы. Основным элементом поражения кости в третичном периоде сифилиса является специфическая инфекционная гранулема - гумма. Различают солитарные, субпериостальные, центральные (костномозговые) и множественные мелкие гуммы. Гуммозные поражения состоят из деструкции кости в сочетании с гиперостотическими, часто многослойными, наслоениями. Гуммозный периостит разрушает наружную костную пластинку костей свода, образуя узорчатый рисунок на краниограммах. Субпериостальные гуммы выглядят как блюдцеобразные дефекты костей свода. Диагноз основан на клинико-рентгенологических данных и результатах серологических реакций. Лечение специфическое (см. Сифилис).
Опухоли костей Ч. разделяют на первичные и вторичные (прорастающие или метастатические), характеризующиеся доброкачественным или злокачественным ростом. В эмбриональном развитии кости свода из первично перепончатого Ч. сразу переходят в костный Ч., а кости основания Ч. сначала превращаются в хрящевую, а затем в костную ткань. Разное поэтапное эмбриональное развитие костей свода и основания Ч. обусловливает различный характер опухолевых процессов в них.
Опухоли костей свода черепа. Среди первичных доброкачественных опухолей костей свода Ч. наиболее часто встречаются остеомы и гемангиомы. Остеома развивается из глубоких слоев периоста. Ее возникновение связано с нарушением эмбрионального развития и формирования кисти. При росте из наружной и внутренней пластинок коечного вещества образуется компактная остеома, а из губчатого вещества - губчатая (спонгиозная) или смешанная форма остеомы. Возможно также развитие остеоид-остеомы. Остеомы, как правило бывают одиночными, реже - множественными. В костях Ч. преобладают компактные остеомы. Они характеризуются медленным ростом, клинически могут долго не проявляться, иногда их случайно обнаруживают при рентгенологическом исследовании (рис. 5). При наличии клинической симптоматики лечение оперативное - удаление остеомы. Прогноз благоприятный.
Гемангиома костей черепа встречается редко. Локализуется в губчатом веществе лобной и теменных (реже затылочных) костей. В костях свода Ч. обычно развивается капиллярная (пятнистая) гемангиома, реже кавернозная или рацемозная форма. Клинически гемангиома часто протекает бессимптомно и выявляется случайно на рентгенограмме (рис. 6). При этом целость костной пластинки, что важно для лучевого или хирургического лечения, уточняется по данным аксиальной компьютерной томографии (рис. 7).
Доброкачественные новообразования в мягких тканях головы могут вторично локально разрушать кости свода Ч. Дермоидные кисты (см. Дермоид) располагаются обычно у наружного и внутреннего угла глаза, в области сосце видного отростка, по ходу сагиттального и венечного шва и др. Они находятся под апоневрозом, что обусловливает развитие узур кости Ч., краевых дефектов блюдцеобразной формы с последующей полной деструкцией всех слоев кости. В редких случаях дермоидная киста развивается в диплоэ на рентгенограммах Ч. видна полость с ровными стенками.
Холестеатома может располагаться в мягких тканях головы, чаще всею под апоневрозом. При этом образуются обширные дефекты наружной костной пластинки и диплоэ с четкими фестончатыми краями и краевой полосой остеосклероза. Холестеатома, располагающаяся в диплоэ, рентгенологически идентична дермоиду или тератоме. Лечение оперативное. Прогноз благоприятный.
Вторичные доброкачественные опухоли костей свода представлены менингиомами (арахноидэндотелиомами), врастающими из оболочки мозга в кости свода и основания черепа. Менингиома прорастает кости по ходу каналов остеонов, образуя участки разрушения и утолщения костной ткани вследствие активной пролиферации остеобластов. Формирование такого местного гиперостоза происходит при оссальном (инфильтративном) или оссальноузловом типе роста менингиомы. Поверхность кости становится бугристой, равномерные спикулы расположены перпендикулярно к плоскости кости. Гиперостоз локализуется в местах сращения твердой мозговой оболочки с костью (по сагиттальному шву, крыльям клиновидной кости и др.). В редких случаях преобладают явления разрушения опухолью кости и замещение ее массой опухоли. Клиническое течение менингиом длительное. В 7-10% происходит малигнизация опухоли с изменением структуры кости и мягких тканей (рис. 8). Лечение оперативное, нередко в комплексе с лучевым. Прогноз, в основном, благоприятный.
К первичным злокачественным опухолям костей свода Ч. относят остеогенную саркому. Однако чаще встречается вторичная саркома, развивающаяся из надкостницы, твердой оболочки головного мозга, апоневроза и околоносовых пазух. Саркомы развиваются в молодом возрасте, отличаются большими размерами и незначительной склонностью к распаду, быстро прорастают твердую мозговую оболочку и дают метастазы. На рентгенограмме очаг поражения имеет неровные очертания, с пограничным остеосклерозом; при прорастании опухоли за пределы коркового вещества появляется лучистый периостит в виде веерообразно расходящихся костных спикул (рис. 9). Так как остеогенная саркома развивается из примитивной соединительной ткани, способной к образованию кости и опухолевого остеоида, то в рентгенологической картине сочетаются остеолитические и остеобластические процессы, что отчетливо видно на компьютерных томограммах (рис. 10). Назначают противоопухолевые средства и лучевую терапию, в ряде случаев показано оперативное лечение.
Кости свода черепа поражаются при миеломной болезни (см. Парапротеинемические гемобластозы) в виде солитарного очага (плазмоцитомы), реже наблюдается диффузное поражение. Одновременно могут выявляться патологические очаги в ребрах, костях таза, позвоночнике, трубчатых костях, грудине. Характерно нарушение белкового обмена в виде парапротеинемии: по увеличению количества глобулинов дифференцируют a-, b- и g-плазмоцитомы. Иногда опухоль прорастает в прилежащие ткани (например, в твердую оболочку головного мозга). Основным клиническим симптомом являются боли в пораженных костях. Диагноз устанавливают на основании клинических и лабораторных данных, результатов исследования пунктата костного мозга и рентгенологической картины. Лечение заключается в назначении противоопухолевых средств и проведении лучевой терапии. Иногда показано оперативное вмешательство. Прогноз неблагоприятный.
Метастазирование в кости свода черепа наблюдается при первичном раке легкого, молочной железы, щитовидной и паращитовидной желез, почки, предстательной железы. Примерно в 20% случаев в кости Ч. метастазирует злокачественная меланома слизистой оболочки рта и носоглотки, сетчатки и др. Очаги деструкции кости локализуются в губчатом веществе кости и имеют широкую зону склероза, которая отодвигается кнаружи по мере увеличения метастаза (рис. 11). Метастазы аденокарциномы почки характеризуются локальной деструкцией кости с образованием узлов интра- и экстракраниально (рис. 12). Множественные литические мелкоочаговые метастазы разной конфигурации в костях свода Ч., напоминающие множественные очаги при миеломной болезни, наблюдаются при злокачественной хромаффиноме надпочечников, средостения, печени (см. Хромаффинома).
Опухоли костей основания черепа. В костях основания Ч. кроме описанных выше могут наблюдаться фиброма, хондрома (см. Хрящ), остеобластокластома (см. Кость), хордома, юношеская ангиофиброма, цилиндрома. Деструкцию костей основания Ч. вторично вызывают опухоли внутричерепных образований. Так, аденома гипофиза, краниофарингиомы сопровождаются увеличением размеров турецкого седла, изменением его конфигурации, структуры и появлением петрификатов. Большинство опухолей дизонтогенетического характера (хордомы, хондромы и др.) сопровождаются формированием массивных коралловидных обызвествлений (рис. 13) без локальной костной деструкции. При глиоме, менингиоме канала зрительного нерва, а также нейрофиброматозе расширяется зрительный канал на стороне поражения с умеренным склерозом или остеопорозом краев его отверстия. Опухоль тройничного узла вызывает костную деструкцию медиальных отделов средней черепной ямки, верхнего края и верхушки пирамиды височной кости с расширением овального и (редко) круглого отверстий. Внутриорбитальные и параселлярные опухоли в ряде случаев приводят к расширению верхней глазничной щели. При невриномах слухового нерва увеличиваются размеры внутреннего слухового прохода и отмечается деструкция верхушки пирамиды височной кости.
Обычно первичные и вторичные опухоли основания Ч. сопровождаются сходными клиническими проявлениями, поэтому в диагностике важное значение имеют результаты рентгенологического исследования и биопсии. Используются данные церебральной ангиографии, рентгеноконтрастного исследования ликворной системы, компьютерный томографии и ядерно-магнитно-резонансной томографии.
Лечение опухолей костей основания Ч. - оперативное в сочетании с лучевой терапией. Прогноз всегда серьезен и зависит от вида, локализации опухоли и стадии процесса.
Операции. Оперативные вмешательства на Ч. производят при различных патологических процессах, развивающихся как в костях Ч., так и в его полости. Необходимым этапом подавляющего большинства оперативных вмешательств при различной внутричерепной патологии является трепанация черепа. Ее подразделяют на резекционную, когда после операции в черепе образуется незакрытый костный дефект, и костнопластическую с выкраиванием лоскутов мягких тканей и кости, которые после окончания операции укладывают на место (аутопластика); в ряде случаев дефект кости закрывают аллопластическим материалом (чаще протакрилом) или консервированной гомокостью. При остеомиелите костей Ч. проводят широкую резекцию измененной кости, что обеспечивает прекращение гнойного процесса. При первичных опухолях костей Ч. показано максимально возможное их удаление в пределах видимо неизмененной костной ткани, которое при злокачественных и радиочувствительных доброкачественных опухолях дополняют лучевой терапией. В некоторых случаях, например при остеодистрофических костных процессах, сопровождающихся значительными разрастаниями костной ткани, оперативное вмешательство предпринимают с косметической целью, оно включает удаление патологических очагов и последующую костную пластику. При краниостенозе производят оперативные вмешательства на костях свода черепа, заключающиеся в их рассечении на отдельные фрагменты или резекции участков костей Ч., что обеспечивает обычно хорошую декомпрессию. К хирургическим вмешательствам на черепе условно относятся операции при черепно-мозговых грыжах, операции при гипертелоризме (см. Дизостозы); вмешательства на околоносовых пазухах носа; операции на челюстях и др.
