Фото: Базальноклеточная карцинома кожи
Базальноклеточная карцинома – это злокачественное новообразование, которое развивается из базального (нижнего) слоя эпидермиса. Этот тип карциномы не метастазирует в отдаленные органы, но способен быстро распространяться по поверхности кожи, захватывая и разрушая окружающие ткани. Особую опасность представляют очаги карциномы, расположенные в области глаз, носогубного треугольника или на голове (в непосредственной близости к головному мозгу).
Данная форма рака кожи является одной из самых распространенных и отличается относительно благоприятным течением, поскольку онкологи добиваются хороших результатов в процессе лечения опухоли. Количество случаев заболевания базальноклеточной карциномой увеличивается с возрастом, чаще всего такой диагноз ставят пациентам старше 50 лет. Чем раньше будет начато лечение, тем лучше прогноз, поскольку своевременное удаление карциномы предотвращает поражение окружающих тканей, а отсутствие метастазов позволяет избежать рецидивов болезни.
Фото: длительное воздействие ультрафиолетового облучения
Основной причиной, вызывающей развитие базальноклеточной карциномы кожи, является длительное воздействие ультрафиолетового облучения и увлечение искусственной инсоляцией (солярием). Медики не зря предупреждают, что злоупотребление солнечными ваннами и искусственным загаром крайне неблагоприятно отражается на состоянии кожи. Кроме этого, механизм развития раковой опухоли способны запустить следующие факторы:
- Генетическая предрасположенность;
- Постоянное механическое травмирование определенного участка кожи (натирание, давление);
- Длительный контакт с вредными химическими веществами и канцерогенами (смола, сажа, мышьяк);
- Воздействие ионизирующего облучения;
- Возрастные изменения кожи;
- Вирусные инфекции;
- Сбои в работе иммунной системы.
Фото: Длительный контакт с вредными химическими веществами
Базальноклеточная карцинома развивается постепенно, измененные клетки делятся гораздо медленнее здоровых клеток эпидермиса, к тому же многие из них погибают. Поэтому размер злокачественного новообразования обычно небольшой, но опасность заключается в том, что с течением времени опухоль способна разрастаться и поражать окружающие ткани.
В зоне риска люди со светлой кожей и иммунной системой, ослабленной вследствие приема определенных лекарственных препаратов или иммунодефицитных состояний (СПИД, ВИЧ). Кроме этого, риск развития злокачественной карциномы увеличивается с возрастом. Чем старше человек, тем выше кумулятивное (накопительное) действие солнечных лучей на кожу и больше вероятность развития опухоли.
Фото: базальноклеточная карцинома кожи
Как выглядит базальноклеточная карцинома кожи ? Новообразование в виде небольшого выпуклого бугорка обычно появляется на открытых участках тела, чаще всего подвергающихся воздействию солнечных лучей (лицо, шея, плечи, руки). Поверхность такого узелка гладкая, прозрачно- перламутровая, поэтому ее часто характеризуют как «жемчужную». Поначалу новообразование сложно отличить от обычной родинки телесного цвета. Иногда на поверхности бугорка заметны поверхностные сосуды (телеангиоэктазии). У людей с темной кожей могут появляться пигментированные узелки, которые склонны к изъязвлению и появлению сухих корок.
Поскольку эта разновидность карциномы растет очень медленно, то опухоль достигает заметных размеров в течение нескольких месяцев или даже лет. Пациенты долгое время не замечают опасных признаков поражения кожи, так как развитие опухоли не сопровождается физическим дискомфортом или болезненными ощущениями.
Виды опухоли
Медики подразделяют карциному, развивающуюся из базальных клеток, на несколько разновидностей:
Чтобы иметь представление о том, как выглядят новообразования, можно посмотреть фото базальноклеточной карциномы в интернете. Они наглядно демонстрируют особенности каждой разновидности злокачественной опухоли, формирующейся из клеток эпидермиса.
Диагностика
Специалист поставит диагноз на основании визуального осмотра и результатов гистологического исследования. Осмотр пациента выявит характерную клиническую картину заболевания, а процедура биопсии позволит подтвердить или опровергнуть диагноз. Забор биоптата производят под местным обезболиванием. Процедура заключается в соскобе небольшого участка кожи в очаге поражения, который потом исследуют под микроскопом, чтобы определить наличие раковых клеток.
Кроме этого, специалисты могут задействовать более современные, не травматичные методы диагностики, такие как дерматоскопию, УЗИ или КТ (компьютерную томографию). К лечению приступают после подтверждения диагноза.
Фото: Удаление базальноклеточной карциномы
Терапия заболеваниязаключается в мероприятиях, направленных на разрушение и удаление опухоли. На сегодняшний день существует несколько эффективных методик, позволяющих добиться выздоровления в 90 % случаев. Специалист в индивидуальном порядке подберет оптимальную методику лечения, с учетом размера и локализации новообразования, разновидности карциномы, общего состояния больного, его возраста и наличия сопутствующих заболеваний. Больному может быть предложено несколько вариантов лечения:
Помимо хирургического лечения широко применяют инновационные, малоинвазивные аппаратные методики:
Прогноз при злокачественной карциноме в большинстве случаев благоприятный, применение вышеперечисленных методов лечения позволяет добиться полного излечения, поскольку этот вид рака кожи очень редко метастазирует и не поражает другие органы. Однако, если рецидив болезни все же случается, риск неблагоприятного исхода значительно возрастает. Медики отмечают, что болезнь плохо поддается лечению у пожилых пациентов и у лиц с иммунодефицитными состояниями (ВИЧ, СПИД). Для этих категорий больных прогноз достаточно неблагоприятный.
Фото: Как предотвратить развитие базальноклеточной карциномы
Поскольку основной причиной, запускающей злокачественный процесс, является ультрафиолетовое облучение, специалисты рекомендуют избегать солнечного воздействия.
Смотрите видео: Операбельный базальноклеточный рак: какой метод лечения выбрать
Базально-клеточный рак век
Базально-клеточный рак век составляет 72-90 % среди злокачественных эпителиальных опухолей. До 95 % случаев его развития приходится на возраст 40-80 лет. Излюбленная локализация опухоли - нижнее веко и внутренняя спайка век. Выделяют узловую, разъедающе-язвенную и склеродермоподобную формы рака.
Клинические признаки зависят от формы опухоли. При узловой форме границы опухоли достаточно четкие; она растет годами, по мере увеличения размеров в центре узла появляется кратерообразное западение, иногда прикрытое сухой или кровянистой корочкой, после снятия которой обнажается мокнущая безболезненная поверхность; края язвы каллезные.
При разъедающе-язвенной форме вначале появляется маленькая, практически незаметная безболезненная язвочка с приподнятыми в виде вала краями. Постепенно площадь язвы увеличивается, она покрывается сухой или кровянистой коркой, легко кровоточит. После снятия корочки обнажается грубый дефект, по краям которого видны бугристые разрастания. Язва чаще локализуется вблизи маргинального края века, захватывая всю его толщу.
Склеродермоподобная форма в начальной стадии представлена эритемой с мокнущей поверхностью, покрытой желтоватыми чешуйками. В процессе роста опухоли центральная часть мокнущей поверхности замещается достаточно плотным белесоватым рубцом, а прогрессирующий край распространяется на здоровые ткани.
Чешуйчато-клеточный рак век
Чешуйчато-клеточный рак век составляет 15-18 % всех злокачественных опухолей век. Заболевают преимущественно лица старшего возраста с чувствительной к инсоляции кожей.
Предрасполагающими факторами являются пигментная ксеродерма, окулокутанный альбинизм, хронические кожные заболевания век, длительно не заживающие язвочки, избыточное ультрафиолетовое облучение.
В начальной стадии опухоль представлена слабовыраженной эритемой кожи, чаще нижнего века. Постепенно в зоне эритемы появляется уплотнение с гиперкератозом на поверхности. Вокруг опухоли возникает перифокальный дерматит, развивается конъюнктивит. Опухоль растет в течение 1-2 лет. Постепенно в центре узла образуется углубление с изъязвленной поверхностью, площадь которой постепенно увеличивается. Края язвы плотные, бугристые. При локализации у края век опухоль быстро распространяется в орбиту.
Лечение рака век планируется после получения результатов гистологического исследования материала, полученного при биопсии опухоли. Хирургическое лечение возможно при диаметре опухоли не более 10 мм. Использование микрохирургической техники, лазерного или радиохирургического скальпеля повышает эффективность лечения. Может быть проведена контактная лучевая терапия (брахитерапия) или криодеструкция. При локализации опухоли вблизи интермаргинального пространства можно осуществить только наружное облучение или фотодинамическую терапию. В случае прорастания опухоли на конъюнктиву или в орбиту показана поднадкостничная экзентерация последней.
При своевременном лечении 95 % больных живут более 5 лет.
Аденокарцинома мейбомиевой железы (железа хряща века)
Аденокарцинома мейбомиевой железы (железа хряща века) составляет менее 1 % всех злокачественных опухолей век. Обычно опухоль диагностируют в пятой декаде жизни, чаще у женщин. Опухоль располагается под кожей, как правило, верхнего века в виде узла с желтоватым оттенком, напоминающего халазион, который рецидивирует после удаления или начинает агрессивно расти после медикаментозного лечения и физиотерапии.
После удаления халазиона обязательно выполняют гистологическое исследование капсулы.
Аденокарцинома может проявляться блефароконъюнктивитом и мейбомитом, растет быстро, распространяется на хрящ, пальпебральную конъюнктиву и ее своды, слезоотводящие пути и полость носа. С учетом агрессивного характера роста опухоли хирургическое лечение не показано. При опухолях небольших размеров, ограниченных тканями век, можно использовать наружное облучение.
В случае появления метастазов в региональных лимфатических узлах (околоушных, подчелюстных) следует провести их облучение. Наличие признаков распространения опухоли на конъюнктиву и ее своды обусловливает необходимость экзентерации орбиты. Опухоль характеризуется чрезвычайной злокачественностью. В течение 2-10 лет после лучевой терапии или хирургического лечения рецидивы возникают у 90 % больных. От дистантных метастазов в течение 5 лет умирают 50-67 % больных.
Меланома век
Меланома век составляет не более 1 % всех злокачественных опухолей век. Пик заболеваемости приходится на возраст 40-70 лет. Чаще болеют женщины. Выделены факторы риска развития меланомы: невусы, особенно пограничный, меланоз, индивидуальная повышенная чувствительность к интенсивному солнечному облучению. Считают, что в развитии меланомы кожи солнечный ожог боле опасен, чем при базально-клеточном раке. Факторами риска являются также неблагоприятный семейный анамнез, возраст старше 20 лет и белый цвет кожи. Опухоль развивается из трансформированных внутрикожных меланоцитов.
Клиническая картина меланомы век полисимптомна. Меланома век может быть представлена плоским очагом поражения с неровными и нечеткими краями светло-коричневого цвета, по поверхности - гнездная более интенсивная пигментация.
Узловая форма меланомы (чаще наблюдается при локализации на коже век) характеризуется заметной проминенцией над поверхностью кожи, рисунок кожи в этой зоне отсутствует, пигментация выражена в большей степени. Опухоль быстро увеличивается, поверхность ее легко изъязвляется, наблюдаются спонтанные кровотечения. Даже при самом легком прикосновении марлевой салфетки или ватного тампона к поверхности такой опухоли на них остается темный пигмент. Вокруг опухоли кожа гиперемирована в результате расширения перифокальных сосудов, виден венчик распыленного пигмента. Меланома рано распространяется на слизистую оболочку век, слезное мясцо, конъюнктиву и ее своды, в ткани орбиты. Опухоль метастазирует в региональные лимфатические узлы, кожу, печень и легкие.
Лечение меланомы век следует планировать только после полного обследования пациента с целью выявления метастазов. При меланомах с максимальным диаметром менее 10 мм и отсутствии метастазов можно произвести ее хирургическое иссечение с использованием лазерного скальпеля, радиоскальпеля или электроножа с обязательной криофиксацией опухоли. Удаление очага поражения сквозное, отступя не менее 3 мм от видимых (под операционным микроскопом) границ. Криодеструкция при меланомах противопоказана. Узловые опухоли диаметром более 15 мм с венчиком расширенных сосудов не подлежат локальному иссечению, так как в этой фазе, как правило, уже наблюдаются метастазы. Лучевая терапия с использованием узкого медицинского протонного пучка является альтернативой экзентерации орбиты. Облучению следует подвергнуть и регионарные лимфатические узлы.
Прогноз для жизни очень тяжелый и зависит от глубины распространения опухоли. При узловой форме прогноз хуже, поскольку рано возникает инвазия опухолевыми клетками тканей по вертикали. Прогноз ухудшается при распространении меланомы на реберный край века, интермаргинальное пространство и конъюнктиву.
Среди злокачественных опухолей век наибольшую группу составляют раки.
В зависимости от источника развития опухоли выделяют базально-клеточный, сквамозно-клеточный раки, аденокарциному мейбомиевой железы.
Этиологическим моментом развития рака кожи век признают избыточное ультрафиолетовое облучение, особенно у лиц с чувствительной кожей, наличие незаживающих язвенных поражений или влияние человеческого папилломатозного вируса.
T.Fears и J.Scotto (1982) доказали статистически значимое увеличение частоты заболевания раком кожи в последние десятилетия, в основном за счет опухолей базального типа.
Риск базально-клеточного рака увеличивается почти на 3 % ежегодно. Несмотря на доступность визуального контроля за состоянием век как со стороны пациента, так и врача, у 1/3 больных рак кожи век все еще поздно диагностируется.
Чешуйчато-клеточный (или сквамозно-клеточный) рак
Опухоль встречается значительно реже, чем базально-клеточный рак, и составляет 15-18 % от всех опухолей век. Поражает преимущественно лиц старшего возраста с чувствительной к инсоляции кожей. Предрасполагающими факторами являются пигментная ксеродермия, окулокутанный альбинизм, хронические кожные заболевания вблизи век, длительно незаживающие язвочки, избыточное ультрафиолетовое облучение.Клиника
Опухоль в начальной стадии проявляется легкой эритемой в участке кожи, чаще нижнего века. Постепенно в зоне эритемы развивается уплотнение, на поверхности гиперемированного участка - пластинки желтоватого цвета (гиперкератоз). Вокруг опухоли возникает перифокальный дерматит, конъюнктивит (рис. 3.17; 3.18).Рис. 3.17. Чешуйчато-клеточный рак кожи внутреннего угла глаза
Рис. 3.18. Чешуйчато-клеточный рак нижнего века
Растет опухоль медленно, но прогрессивно в течение 1-2 лет. Может быть представлена и узловой формой с неровными краями. Постепенно в центре узла развивается углубление с язвенной поверхностью, площадь которой неуклонно увеличивается. Края язвы становятся пологими, но плотными, бугристыми. При локализации у края век (а такое расположение наблюдается чаще всего) опухоль достаточно быстро распространяется в орбиту.
Микроскопия
Опухоль растет из сквамозного слоя эпидермиса, представлена полигональными клетками с обильной эозинофильной цитоплазмой и гиперхроматическими ядрами. Чем менее представлены элементы кератинизации, тем менее дифференцированную форму имеет опухоль. Хорошо дифференцированная опухоль окружена лимфоцитарными, плазматическими и макрофагальными клетками.Диагноз базируется на результатах биомикроскопии и радио-фосфорного исследования.
Дифференциальный диагноз проводят с базально-клеточной карциномой, фолликулярным кератозом, кератоакантомой, кожным рогом, эпителиомой Боуэна, телеангиэюатической гранулемой.
Лечение
Опухоли диаметром до 10 мм с успехом удаляют оперативным путем. Эффективность лечения повышается при использовании лазерной и микрохирургической техники. Послеоперационный дефект одномоментно закрывают с помощью пластической операции.Мы в своей многолетней практике отдаем предпочтение закрытию дефекта путем перемещения окружающих здоровых тканей. При локализации опухоли вне интермаргинального края оказывается эффективной брахитерапия. При больших опухолях или распространяющихся на пальпебральную конъюнктиву показано наружное облучение, в том числе облучение протонным пучком.
Прогноз при чешуйчато-клеточном раке значительно серьезнее, чем при базально-клеточной карциноме, так как опухоль отличается весьма агрессивным и инвазивным ростом. Рано появляются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
Прорастая в орбиту, опухоль инвазирует мягкие и костные ткани, выходя за пределы орбиты. Поэтому прогноз для жизни при чешуйчато-клеточной карциноме следует делать более осторожно. Смертность от продолженного роста в течение 5 лет достигает 2 %. Сохранность зрительных функций зависит от распространения опухоли и сохранности глаза.
Частота опухоли составляет менее 1 % от всех опухолей век. Среди злокачественных опухолей она встречается в 5 %. Диагностируют опухоль обычно на 5-й декаде жизни. Известны случаи появления аденокарциномы у более молодых (на 3-4-й декадах жизни). Женщины страдают чаще мужчин (2:1).Клиника
Опухоль представлена желтоватого цвета узлом под кожей, чаще верхнего века (рис. 3.19). Как правило, диагностируют вначале халазион, который рецидивирует после удаления или начинает агрессивно расти после медикаментозного лечения и физиотерапии. Аденокарцинома может проявлять себя блефароконъюнктивитом, мейбомитом.
Рис. 3.19. Аденокарцинома мейбомиевой железы
Опухоль растет быстро, распространяется на хрящ, пальпебральную конъюнктиву и своды. Может распространяться в слезные канальцы, слезоотводящие пути и полость носа. Описаны случаи мультииентричного роста опухоли, когда поражаются оба века одновременно.
Микроскопия
Опухоль имеет атипичную железистую структуру, признаки рака сальной железы. Характерна клеточная полиморфность с гиперхромными ядрами и богатой вакуолями цитоплазмой. В отличие от чешуйчато-клеточной карциномы цитоплазма базофильна.Диагноз устанавливают на основании клинических симптомов. Признаками злокачественности следует считать инфильтрацию тканей вокруг образования, уменьшенную секрецию желез, наличие пигментации или побледнение кожи над узлом, рецидивирование халазиона, упорный, не поддающийся терапии блефароконъюнктивит. При удалении халазиона обязательно гистологическое исследование капсулы - правило, которое следует помнить каждому оперирующему врачу.
Дифференциальный диагноз проводят с воспалительными и бактериальными заболеваниями век и конъюнктивы.
Лечение
Учитывая агрессивный характер роста, показания к хирургическому лечению следует ограничить. При опухолях небольших размеров, ограничивающихся тканями век, мы предпочитаем лучевые методы лечения (комбинированная лучевая терапия, облучение опухоли узким медицинским протонным пучком).При появлении метастазов в регионарных узлах (околоушные, поднижнечелюстные) их следует также облучать. Наличие признаков распространения на своды, бульбарную конъюнктиву требует проведения экзентерации орбиты.
Прогноз и для зрения, и для жизни неблагоприятный. После лучевой терапии или хирургического лечения, поданным F.Pardo (1989), рецидивы возникают в 90 % случаев в течение 2-10 лет. Смертность от дистантных метастазов наблюдается у 50-67 % больных в течение 5 лет.
Опухоль Меркеля
Опухоль Меркеля - клеточная опухоль, или нейроэндокринная кожная карцинома, в области век встречается редко. Мужчины и женщины страдают одинаково часто, обычно в старшем возрасте. Верхнее веко поражается наиболее часто.Клиника
Характеризуется очень плотным солитарным узлом с фиолетовым оттенком в силу обильной васкуляризации опухоли и ее поверхности. Видимые сосуды застойно полнокровны. Плотная опухоль величиной от 10 мм и более приводит к опущению верхнего века и нарушению его подвижности. Возможно одновременное поражение обоих век.Микроскопия
Обнаруживают монотонные по своим размерам клетки с монотонными ядрами, скудной цитоплазмой, множественными митозами. Опухолевые клетки инвазируют дерму, в процесс вовлекаются волосяные фолликулы, но эпидермис остается сохраненным.Диагноз клинически труден. Подтверждается гистологическим заключением.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с беспигментной меланомой, сквамозно-клеточной карциномой, метастатической опухолью, грибковым поражением.
Лечение - широкая эксцизия опухоли с гистологическим контролем блока тканей по его краям. Пациента следует предупредить о высоком ряске рецидива опухоли. Роль лучевой терапии и химиотерапии не ясна.
Прогноз для зрения серьезен в связи с нарушением функции верхнего века после операции. Прогноз для жизни очень серьезен в связи с ранним появлением метастазов.
Меланома
Меланома составляет не более 1 % от всех злокачественных опухолей век. С возрастом частота опухоли увеличивается и пик заболевания приходится на 40-70 лет. Чаще страдают женщины. Считается, что 2/3 всех смертных случаев от кожной меланомы приходится на поражение кожи век.В развитии меланомы выделены факторы риска. К ним относят предсуществующие невусы, особенно пограничный, наличие меланоза, индивидуальную повышенную чувствительность к солнечной радиации или интенсивному солнечному облучению.
Считается, что солнечный ожог в развитии кожной меланомы более опасен, чем при базально-клеточном раке. Факторами риска являются также семейный анамнез, возраст старше 20 лет и цвет кожи.
Наблюдения зарубежных авторов свидетельствуют о том, что кожная меланома у белых наблюдается в 12 раз чаще, чем у негров, и в 7 раз чаще, чем у испанцев. По данным З.Л.Стенько (1971), имевшей возможность наблюдать значительную группу больных с меланомой кожи век, в 65,7 % опухоль развилась на фоне предсуществующих невусов.
Клиника опухоли многосимптомна. Меланома может быть представлена плоским очагом поражения с неровными и нечеткими краями. Цвет образования светло-коричневый, по поверхности его - гнездная более интенсивная пигментация.
Такие участки поражения появляются, как правило, в зонах, доступных инсоляции (нижнее веко, область латеральной и медиальной спаек). Узловая форма меланомы, более частый вид при локализации на коже век, характеризуется заметной проминенцией над поверхностью кожи, рисунок последней отсутствует, пигментация выражена в большей степени (рис. 3.20; 3.21).
Рис. 3.20. Меланома интермаргинального пространства
Рис. 3.21. Меланома нижнего века
Наблюдения З.Л.Стенько (1971) подтверждают заметную редкость беспигментных меланом кожи век (около 9 %). Опухоль быстро увеличивается в размерах, поверхность ее легко изъязвляется, наблюдаются спонтанные кровотечения. Даже при самом легком контакте марлевой салфетки или ватного тампона с поверхностью такой опухоли на них остается темный пигмент. Кожа вокруг опухоли может быть гиперемированной за счет расширения перифокальных сосудов.
Биомикроскопически на коже вокруг опухоли виден венчик распыленного пигмента. Опухоль рано распространяется на слизистую оболочку век, сводов, слезное мясцо, бульбарную конъюнктиву, в ткани орбиты. Метастазирует в регионарные лимфатические узлы, кожу, печень и легкие.
Морфогенез
Кожная меланома растет из трансформированных интердермальных меланоцитов, являющихся дериватами неврального гребешка. Веретеноклеточный тип опухоли встречается редко. Так, по данным З.Л.Стенько (1971), среди гистологически верифицированных случаев веретеноклеточный тип диагностирован только у 9 %.Опухоль в начале своего развития распространяется по горизонтальной плоскости, не инвазируя окружающие ткани, Постепенно она переходит в инвазивный рост по вертикали. Считается, что при узловой форме, как правило, наблюдается именно вертикальная инвазия опухоли.
Диагноз
Анализ клинических симптомов, полученных при биомикроскопии, радиофосфорный тест, локальная термометрия, исследование отпечатков с поверхности опухоли помогают в уточненной диагностике. Никак нельзя согласиться с рекомендациями, публикуемыми в зарубежных изданиях, о целесообразности проведения биопсии в особо затруднительных случаях. Биопсия при меланоме противопоказана.Дифференциальный диагноз
Требуется дифференцировать от невусов, саркомы Капоши, гемангиомы с кровоизлияниями, опухоли Меркеля, пигментированной базально-клеточной карциномы.Лечение
Выбор лечения следует обсуждать только после полного обследования пациента с целью выявления метастазов. При меланомах менее 10 мм в максимальном диаметре и отсутствии метастазов пациенту можно предложить хирургическое иссечение с использованием лазерного скальпеля или электроножа с криофиксацией опухоли.Удаление очага поражения сквозное, отступя от видимых (под операционным микроскопом) границ не менее чем на 3 мм. Криодеструкция при меланомах противопоказана. Узловые опухоли с диаметром более 15 мм, венчиком расширенных вокруг сосудов не подлежат локальному иссечению, так как в этой фазе, как правило, уже наблюдаются метастазы. Лучевая терапия с использованием узкого медицинского протонного пучка (УМПП) является альтернативой экзентерации орбиты. Облучению следует подвергнуть и регионарные лимфоузлы.
Прогноз для жизни очень серьезен и зависит от глубины распространения опухоли. При толщине опухоли менее 0,76 мм 5 лет переживают все 100 % больных, перенесших эксцизию блока тканей с опухолью. При элевации опухоли от 1,5 мм и более 50 % больных умирают в первые 5 лет жизни после начала лечения.
Считается, что узловая форма имеет худший прогноз в связи с ранним возникновением инвазии опухолевыми клетками тканей по вертикали. Ухудшается прогноз при распространении меланомы на реберный край века, интермаргинальное пространство и конъюнктиву.
Саркома Капоши
Опухоль описана в 1872 г. M.K.Kaposi в виде множественных идиопатических геморрагий у жителей Африканского континента, чаще у мужчин. Встречается у 1/3 страдающих ВИЧ-инфекцией , когда наблюдается системное поражение. В основном поражается кожа конечностей. Веки и конъюнктива страдают редко.Клиника
Опухоль проявляется формированием на коже одного или нескольких красновато-коричневых или розоватых узелков за счет их отличной васкуляризации (рис. 3.22). При размерах опухоли более 10 мм можно наблюдать бугристую и блестящую их поверхность.
Рис. 3.22. Саркома Капоши верхнего века
Размеры узелков увеличиваются крайне медленно, могут спонтанно регрессировать. Опухолевые узелки локализуются не только на коже век, ко и в слезном мясце. Возможно вовлечение конъюнктивы Случаев внутриглазного распространения не известно.
Микроскопия
Можно обнаружить щелевидные полости, выстланные эндотелиальными клетками, окруженными веретенообразными клетками мезенхимальной природы и коллагеном.Диагноз
Диагноз подтверждается при гистологическом исследовании.В случае поражения кожи конечностей или признаков иммунодефицита диагноз саркомы Капоши не вызывает сомнений.
Лечение
Для локального разрушения опухоли могут быть использованы криодеструкция, лазерное иссечение, облучение. Но следует помнить, что это местное лечение. Терапии системного поражения практически не существует.Метастатические опухоли
Метастаз в веко встречается у лиц после 50-60 лет. Как правило, в анамнезе выявляются сведения об основном заболевании. Чаше всего в веки метастазируют опухоли молочной железы, легких, желудочно-кишечного тракта, кожи, мочеполовой системы, околоушной железы. У женщин обнаруживаются метастазы в веках чате, чем у мужчин.Клиника
Опухоль представлена солитарным или множественными узлами, диффузным утолщением всего века или его изъязвлением. Узел опухоли, как правило, безболезненный, достаточно плотный, без признаков воспаления вокруг. Иногда симулирует картину аденокарциномы мейбомиевой железы. Метастаз может манифестировать и воспалительные болезненные поражения обоих век.Диагноз нетруден, если имеются сведения об онкологическом заболевании. Однако, по данным A.Mansour (1987), у 4 больных метастатическое поражение век до гистологического исследования не подозревают.
Лечение паллиативное в виде лучевой терапии, что способствует регрессии опухолевого узла или смягчению его клинической картины.
А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Чешуйчато-клеточный рак
Раковое поражение конъюнктивы встречается редко.К провоцирующим факторам относят ультрафиолетовое облучение, папилломатозный вирус человека и ВИЧ-инфекцию.
Обследование больных раком конъюнктивы показало, что 85 % из них имеют ВИЧ-положительную реакцию.
Чаще опухоль диагностируют у лиц старше 50 лет, хотя M.Linwong и соавт. описали карциному лимба у девочки 13 лет. Опухоль может локализоваться в бульбарной конъюнктиве в зоне глазной щели, у лимба, на роговице и слизистой оболочке век .
Клиника
Опухоль может проявляться локальной гиперемией и утолщением конъюнктивы или имеет вид папиломатозного узла беловато-розового цвета и даже белесоватого птеригиума с присоединением элементов воспаления (рис. 4.10).Рис. 4.10. Чешуйчато-клеточный рак конъюнктивы. а - бульбарной конъюнктивы; б - перилимбальмой зоны. в - гистопрепарат
Границы опухоли нечеткие, на поверхности при биомикроскопии хорошо видны нежные, хаотично расположенные собственные сосуды в опухолевых сосочках. До 1/2 больных предъявляют жалобы на слезотечение, чувство инородного тела. Опухоль характеризуется достаточно медленным ростом. Клинически вначале превалирует распространение по площади.
Агрессивность опухоли обусловлена ее инвазией в глубжележащие ткани, разрушением роговицы, склеры и прорастанием опухолевых масс в полость глаза.
Микроскопия
Чешуйчато-клеточный рак конъюнктивы харастеризуется акантозом и кератинизацией опухоли, утолщением эпителия конъюнктивы, клеточным полиморфизмом с митотическими фигурами и элементами воспаления. Более агрессивная форма рака имеет веретенообразные клетки или муцинпродуцирующие бокаловидные клетки. Присутствие этих компонентов сопровождается наиболее злокачественным течением.Диагноз обосновывается данными биомикроскопии, 32Р-тестирования, термографией. Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с птеригиумом, папилломой, доброкачественным врожденным дискератозом, первичной эпителиальной дисплазией роговицы и конъюнктивы, фиброзной гистиоцитомой, псевдоэпителиальной гиперплазией, эпителиомой Боуэна.
Лечение
Выбор метода лечения определяется локализацией и размерами опухоли. При маленьких опухолях, локализующихся на лимбе и роговице, хороший эффект дает двухнедельная инстилляция 0,04 % раствора митомицина С.Комбинация локальной химиотерапии (митомицин С) с ламеллярной конъюнктивокорнеосклерэктомией с одновременной конъюнктивокорнеопластикой показана при опухолях, занимающих до половины поверхности роговицы. Возможна комбинация локального иссечения опухоли с криодеструкиией.
При локализации опухоли вне лимба и роговицы показано комбинирование брахитерапии с локальной лазерной или электроэксцизией или широкая эксцизия с одновременными криоаппликациями по раневой поверхности.
Прогноз для зрения зависит от размеров опухоли и степени поражения роговицы. Прогноз для жизни серьезен, так как опухоль, прорастая в глаз, может распространяться в орбиту с поражением костей и выходом ее за пределы орбиты. Типичны регионарные метастазы в лимфатические узлы, особенно при рецидиве опухоли.
Злокачественная лимфома
Злокачественная лимфома конъюнктивы в 1/3 случаев бывает двусторонней, достаточно быстро присоединяется системное распространение. До 6 % случаев злокачественной лимфомы конъюнктивы возникают на фоне имеющегося системного поражения. Возраст заболевших - 4-5-е десятилетие жизни.Клиника
Опухоль очень напоминает доброкачественную лимфому, но рано прорастает за пределы тарзоорбитальной фасции в орбиту. Особенно хорошо видно распространение лимфомы в орбиту по ходу экстраокулярных мышц.Морфогенез злокачественной лимфомы сложен и, вероятно до конца еще не распознан, чем можно объяснить существование многочисленных классификаций. Выделяют моноклональную лимфоидно-клеточную пролиферацию, характеризующуюся доброкачественным течением. Часть лимфом может быть поликлональной.
Последняя Европейско-Американская классификация лимфоидных опухолей (REAL, 1994) включает подразделение злокачественных лимфом в зависимости от зоны развития опухоли в лимфоците с учетом характера и генетических показателей. Среди выделяемого значительного количества злокачественных лимфом обращает на себя внимание лимфома из клеток мантии к лимфома из В-клеток маргинального края.
Лимфома из клеток мантии представлена лимфоцитами преимущественно маленьких размеров с округлым, расщепленным ядром. Для этих лимфом более характерна пролиферативная активность. Выделяют фолликулоподобный характер роста при сохранении в лимфатическом узле реактивных герминативных центров с широкой опухолевой зоной мантии.
Фолликулярная лимфома развивается чаще из центра фолликула малых лимфоцитов. При слиянии фолликулов образуется диффузная форма лимфомы, для которой характерен фиброз. Этот тип лимфомы отличается умеренно агрессивным ростом.
Лимфома из В-клеток маргинального края, как правило, экстранодальный MALT-тип лимфомы. Этот тип лимфомы характеризуется низкой степенью злокачественности. Системное поражение наблюдается более чем у 30 % больных с экстранодальным типом. При этом типе поражения опухолевые клетки инфильтрируют эпителий, формируя так называемые лимфоэпителиальные поражения.
Присутствие в MALT-лимфоме зрелых опухолевых клеток, плазматических клеток и реактивных фолликулов делает ее практически неотличимой от псевдолимфоматозных поражений.
В дифференциальной диагностике помогают иммуногистохимические исследования.
Диагноз основывается на данных морфологического исследования, результатах обследования больного у гематолога.
Лечение локальное, методом брахитерапии при конъюнктивальном поражении или наружным облучением при распространении опухоли в орбиту. Обязательно общее лечение у гематолога или онколога.
Прогноз
При экстренодалъном поражении конъюнктивы до системного распространения проходит обычно 6-7 лет. При системном поражении прогноз для жизни неблагоприятен.Саркома Капоши
Саркома Капоши в конъюнктиве встречается в 20 % случаев от общего количества поражения органа зрения при приобретенном иммунодефиците. Как правило, в конъюнктиве опухоль появляется на фоне развитой картины иммунодефицита. Описаны только единичные случаи поражения конъюнктивы до установления диагноза СПИДа.Клиника
Опухоль характеризуется появлением в конъюнктиве маленьких, плоских, темно-красного цвета узелков, локализующихся в бульбарной конъюнктиве или в области слезных канальцев. Опухоль увеличивается в размерах в течение нескольких месяцев.Диагноз не труден при наличии признаков приобретенного иммунодефицита.
Дифференциальный диалог проводят с хроническими субконъюнктивальными геморрагиями, гранулемой инородного тела, гемангиомой.
Лечение
Лучевая терапия, криодеструкция оказывает местное эффективное действие.Прогноз зависит от общего состояния организма.
Меланома
Меланома конъюнктивы составляет около 2 % от всех злокачественных опухолей органа зрения, встречается в возрасте 19-80 лет, чаще диагностируется на 5-6-й декаде жизни. Мужчины страдают несколько чаще женщин. Опухоль может развиваться из первичного приобретенного меланоза (75 %), предсуществующих невусов (около 20 %) или de novo (около 5 %).Клиника
Меланома появляется в любом отделе конъюнктивы, но до 70 % приходится на конъюнктиву глаза. Наряду с интенсивно пигментированной опухолью нередко встречаются и беспигментные формы. У 10 % больных рост беспигментной опухоли длительное время протекает бессимптомно.Меланома может быть представлена узловым ростом или поверхностным распространенным, когда одновременно появляются мультифокальные участки роста, имеющие склонность к слиянию. Характерно быстрое увеличение опухоли в размерах. Узловая форма представлена чаще одиночным узлом розового или темно-коричневого цвета с достаточно четкими границами (рис. 4.11; 4.12).
Рис. 4.11. Беспигментная меланома конъюнктивы в области лимба
Рис. 4.12. Пигментная узловая меланома бульбарной конъюнктивы
При пигментированной форме исследование со щелевой лампой позволяет увидеть по границе узла пигментные радиально идущие «дорожки» или россыпь пигмента. Независимо от степени пигментации вокруг опухоли видна сеть расширенных, застойно полнокровных эписклеральных сосудов. Поверхность опухоли гладкая, блестящая. По мере роста меланомы ее поверхность изъязвляется, опухоль начинает кровоточить.
Узловая меланома чаще локализуется в перилимбальной зоне и прорастает в роговицу (рис. 4.13). В области слезного мясца меланома рано прорастает в орбиту (рис. 4.14). В конъюнктивальных сводах опухоль длительно растет скрытно и выявляется случайно (рис. 4.15).
Рис. 4.13. Пигментная узловая меланома, распространяющаяся на роговицу
Рис. 4.14. Меланома слезного мясца
Рис. 4.15. Угловая меланома конъюнктивы нижнего свода
Поверхностная распространенная меланома характеризуется появлением локальных, иногда множественных уголщений, чаще интенсивно пигментированных. Их отличает от невуса большая плотность очага, более выраженная пигментация, а при беспигментных формах более интенсивный розовый цвет (рис. 4.16).
Рис. 4.16. Поверхностная распространенная меланома конъюнктивы
При боковом освещении создается впечатление четкости границ. Однако биомикроскопия показывает нечеткость контуров опухоли, интенсивную гиперемию и отечность ткани вокруг очагов поражения. Нередко между отдельными очагами видны нежные пигментные «дорожки». Для меланомы конъюнктивы характерно появление сателлитов за счет отсевов и в результате контакта с основным опухолевым узлом.
Особенно часто контактные отсевы обнаруживаются на пальпебральной конъюнктиве при первичной локализации опухоли в бульбарной конъюнктиве. Следует подчеркнуть, что беспигментные отсевы особенно опасны, так как они из-за своего розового цвета нередко не определяются врачом.
При обнаружении меланомы в бульбарной конъюнтиве врач обязан тщательно осмотреть слизистую оболочку верхнего и нижнего века. Меланома, растущая в бульбарной конъюнктиве, у половины больных поражает и роговицу,
Морфология
В опухоли могут быть обнаружены круглые эпителиолодобные, веретен о клеточные, полигональные и лимфоцитоподобные клетки. По глубине распространения меланомы в конъюнктиву выделяют атипичную меланоцитарную гиперплазию, при которой атипичные меланоциты ограничены эпителием конъюнктивы, и инвазивную меланому, при которой клетки опухоли выходят за пределы конъюнктивы.В процессе развития меланомы выделяют фазу радиального и вертикального роста. При радиальном росте опухолевые клетки распространяются в поверхностных слоях конъюнктивы. Инвазивная форма роста характеризуется распространением опухоли по вертикали, когда меланома начинает инфильтрировать в субэпителиальные слои.
Диагноз устанавливают на основании данных биомикроскопии. Информативны 32Р-тестирование, цитологическое исследование мазка-отпечатка с поверхности опухоли. Термография информирует не только о регионе гипертермии, но и позволяет контролировать состояние регионарных лимфатических узлов. Обязательны исследования печени и органов грудной клетки.
Дифференциальный диагноз проводят с первичным приобретенным меланозом, прогрессирующим невусом, пигментированной папилломой, фиброзной гистиоцитомой, ювенильной ксантогранулемой, метастазом.
Лечение
При локализованной меланоме показано комбинированное органосохранное лечение. Может быть использована локальная эксцизия и брахитерапия, локальная химиотерапия митомицином С и локальная блокэксцизия. При поверхностно распространенной форме или при меланоме слезного мясца и полулунной складки эффективно облучение узким медицинским протонным пучком (УМПП) .Прогноз при конъюнктивальной меланоме очень серьезен. Смертность от гематогенного метастазирования достигает 22-30 %. В то же время J.Norregaard и соавт. считают, что при адекватном лечении удается достичь 5-летней переживаемости в 95 % случаев. Исход лечения, однако, зависит от совокупности факторов риска.
К ним относятся размеры опухоли. Меланомы е толщиной до 1,5 мм и менее имеют лучший прогноз. Если опухоль достигает толщины 2 мм и больше, увеличивается риск возникновения регионарных и дистантных метастазов. Ухудшает прогноз распространение опухоли на слезное мясцо, своды и пальпебральную конъюнктиву.
Эпибульбарная меланома, особенно в области лимба, имеет более благоприятный прогноз. При меланомах, развивающихся из первичного приобретенного меланоза, по мнению R.Folberg (1986), смертность достигает 40 %, а при меланомах из невусов этот показатель составляет 20-22 %. Хуже прогноз при вертикальной фазе роста опухоли и выраженном клеточном атипизме.
Метастазы
Метастазы в конъюнктиву встречаются редко, Метастазируют опухоли практически любой локализации и гистогенеза. Возраст больных - 4-8-я декады жизни.Клиника
Метастатический узел, чаше солитарный, локализуется на бульбарной конъюнктиве, имеет желтоватый цвет, реже красный или коричневый (при меланоме). Рост опухоли сопровождается жалобами на чувство инородного тела, слезотечение, возможны боли. Как правило, метастазы в конъюнктиве возникают в стадии распространенного гематогенного метастазирования.Диагноз обосновывается на основании анамнеза и данных биопсии.
Дифференциальный диагноз проводят с первичной меланомой и карциномой .
Лечение паллиативное: локальное облучение. Лучший эффект с минимальными осложнениями дает брахитерапия.
А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Злокачественные опухоли. Чешуйчато-клеточный раквстречается редко
Чешуйчато-клеточный рак встречается редко. К провоцирующим факторам относят ультрафиолетовое облучение, папилломатозный вирус человека и вич-инфекцию. Чаще опухоль диагностируют у лиц старше 50 лет. Опухоль может располагаться в любом отделе конъюнктивы. Первыми признаками являются локальная гиперемия и утолщение конъюнктивы. Она может иметь вид папилломатозного узла беловато-розового цвета и даже белесоватого птеригиума с присоединением элементов воспаления. Границы нечеткие, на поверхности в опухолевых сосочках хорошо видны нежные, хаотично расположенные собственные сосуды. Опухоль характеризуется достаточно медленным ростом. Агрессивность ее обусловлена инвазией в глубжележащие ткани, разрушением роговицы, склеры и прорастанием опухолевых масс в полость глаза. Выбор метода лечения определяется локализацией и размерами опухоли. При маленьких опухолях, расположенных на лимбе и роговице, хороший эффект дает двухнедельная инстилляция митомицина С. Возможна комбинация локального иссечения опухоли с криодеструкцией. При локализации опухоли вне лимба и роговицы показано комбинирование брахитерапии с локальной лазерной или электроэксцизией, или широкая эксцизия с одновременными криоаппликациями по раневой поверхности.
Меланома конъюнктивы составляет около 2% среди всех злокачественных опухолей органа зрения, чаще диагностируется на 5-6 декадах жизни. Мужчины страдают несколько чаще. Опухоль развивается из первичного приобретенного меланоза (75%), предсуществующих невусов (20%) или de novo (5%). Появляется в любом отделе конъюнктивы, но до 70% приходится на конъюнктиву глазного яблока. Меланома может быть пигментированной или беспигментной, рост последней длительное время протекает бессимптомно. Растет в виде узла или поверхностно (рисунок 20.2).
Рис. 20.2 – Меланома конъюнктивы
Рост в виде узла может проявиться множественными очагами с тенденцией к слиянию. Рост опухоли быстрый, поверхность ее гладкая, блестящая. При пигментированной форме по границе узла видны пигментные радиально идущие «дорожки» или россыпь пигмента. Вокруг опухоли формируется сеть расширенных, застойно-полнокровных сосудов. По мере роста меланомы ее поверхность изъязвляется, появляется кровоточивость опухоли. Характерно появление сателлитов за счет отсевов и контакта с основным опухолевым узлом. Беспигментные отсевы особенно опасны, так как они из-за своего розового цвета нередко просматриваются врачом. У половины больных меланома прорастает в роговицу. Лечение опухоли следует начинать как можно раньше. При локализованной меланоме показано комбинированное органосохранное лечение. Может быть использована локальная эксцизия и брахитерапия, локальная химиотерапия митомицином С и локальная блокэксцизия. При поверхностно распространенной форме или при меланоме слезного мясца и полулунной складки эффективно облучение узким медицинским протонным пучком. Прогноз при конъюнктивальной меланоме очень серьезен. Смертность от гематогенного метастазирования достигает 22-30%. При адекватном лечении 5-летней переживаемости удается добиться у 95% больных. Исход лечения, однако, зависит от совокупности факторов риска. К ним относятся размеры опухоли, локализация. Меланомы с толщиной до 1,5 мм имеют лучший прогноз. Если опухоль достигает толщины 2 мм и больше, увеличивается риск возникновения региональных и дистантных метастазов. Ухудшает прогноз распространение опухоли на слезное мясцо, своды и пальпебральную конъюнктиву. Эпибульбарная меланома, особенно в области лимба, имеет более благоприятный прогноз.
