Панцитопения. D62 Острая постгеморрагическая анемия

В каждом отдельном случае врач выбирает свою тактику терапии в зависимости от тяжести заболевания, ее причины и развития.

Стационарное лечение

• Для лечения детей с врожденной панцитопенией тяжелой и средней формы может проводиться переливание крови, помогающее восстановить баланс кровяных телец, совместно с общеукрепляющей терапией.
• При приобретенной форме панцитопении назначается поддерживающая, укрепляющая терапия в сочетании с попытками лечения костного мозга (основное нарушение при патологии).
• Хирургическая пересадка костного мозга в медицинской практике дает очень хорошие результаты. В 85-90% случаев она дает выживаемость пациентов (с условием хорошо совместимых доноров-сибсов). Главный недостаток метода — развитие осложнений, проявляющихся в отторжении трансплантата, развитие вторичного рака. Как показывает практика, только у одного маленького пациента из пяти пересадка костного мозга проходит без осложнений.

Медикаментозное лечение

Высокую эффективность в лечении такого заболевания, как панцитопения показывает применение иммунодепрессантов, если в основе заболевания лежит атака иммунной системы на костный мозг.

• Лекарства на основе циклоспорина (Циклопрен, Экорал, Консупрен, Сандиммун. Стоимость различна и обусловлена изготовителем. Так, цена циклоспорина составляет от 1500 до 4500 руб. (в зависимости от количества таблеток в упаковке), экорала — 800-2500 рублей, а Сандиммуна — 9000-9500.
• Циклофосфамид (Цитоксан). Средняя цена 800-1300 рублей.
• Антитимоцитарные антитела, влияющие на иммунную систему человека. Положительный эффект наблюдается при введении в инъекциях.
• Кортикостероиды, особенно эффективен метилпреднизолон (360-430 рублей).
• Применяются также препараты, стимулирующие работу костного мозга, например: эпоэтин альфа (36 000 рублей), филграстим (5000-7600 рублей).

Под панцитопенией подразумевают патологическое нарушение, характеризующееся снижением составляющих клеточных элементов, влияющих на соотношение лейкоцитарной формулы (тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов, кровяных пластинок).

Чаще всего заболевание обуславливается гипоплазией (уменьшением количества клеточного состава формирующих тканей и органов), реже — аплазией (нарушением или остановкой процесса регенерации клеточных элементов) кровяных клеток. Относится к опасным аллергическим гемопатиям.

Панцитопения может возникнуть после лучевой болезни, тяжелых перенесенных инфекций как реакционное осложнение.

Первым делом, при панцитопении поражаются лимфатическая, кроветворная и иммунная системы. Также болезнь приводит к патологическим изменениям жизненно важных органов и систем, таких как лимфоидные ткани, селезенка, лимфоузлы, печень, костный мозг. Часто панцитопения протекает в сочетании с некрозом тканей, дегенерацией органов, дисплазией и гиперплазией.

Причины болезни

К причинам, способствующим панцитопении, относят:

• последствия химиотерапии;
• болезни крови;
• анемию Фанкони (врожденные аномалии, например, идиопатическая рефрактерная анемия, гипоплазия костного мозга);
• ионизирующие излучения, негативно влияющие на ткани костного мозга;
• (избыток костной ткани, вызывающий зарастание костномозговых полостей);
• апластическую анемию (как побочный эффект после курса химиотерапии);
• спленомегалию (относится к группе накопительных болезней, возникших в результате врожденных процессов метаболизма). Например, вследствие полного отсутствия либо недостаточной активности определенного фермента, возникают изменения нарушений функций в работе того или иного органа. Его клетки накапливают аминокислоты, производные глюкозы и гликогена, что приводит к развитию скленомегалии, провоцирующей панцитопению.

Часто возникновению спленомегалии способствуют хронические болезни, цирроз печени, малярия, висцеральный лейшманиоз, онкологические заболевания крови, портальная гипертензия, мегалобластная анемия, поражения селезенки, саркоидоз.

Симптомы панцитопении

Заболевание характеризуется следующими клиническими симптомами:

• бледностью кожных покровов;
• снижением иммунитета;
• анемией;
• тромбоцитопенией;
• летаргией;
• кровохарканьем;
• повторяющейся лейкопенией;
• общей слабостью;
• геморрагическим диатезом;
• повышением температуры;
• гематурией.

Данная симптоматика наблюдается совместно с симптомами, ставшими причиной заболевания. Об острой стадии панцитопении свидетельствуют деструкция и некроз кровяных клеток. Снижение продукции клеток крови и медленное течение заболевания свидетельствует о супрессии костного мозга. В этом случае у пациентов не проявляются симптомы панцитопении.

Лечение панцитопении

Лечение назначается с учетом общей клинической картины. Терапевтические методы предполагают применение антибиотиков, переливание плазмы и крови.

Пациент нуждается в ежедневных клинических обследованиях, которые включают:

• пальпацию лимфатических узлов;
• общий анализ крови;
• контроль .

Осложнениями панцитопении могут быть: вторичные инфекции, тромбоцитопения, анемия, кровотечение слизистых.

Народная медицина в лечении панцитопении

Лечение ягодами

Лечить панцитопеню лучше всего комплексно. Очень полезна фитотерапия. Употребляя лекарственные настои и отвары растений, можно улучшить кровяной состав. Внесение в рацион свежих ягод позволяет увеличить содержание красных телец в крови. В последнее время как народное средство в лечении данного заболевания приобрели популярность витаминные чаи.

Рябиново-шиповниковый чай

Для приготовления необходимо залить кипятком (200 мл) 25 г ягод шиповника и 25 г рябины. Пить ежедневно по стакану в сутки.

Шиповниково-смородиновый чай

Заваривается способом, описанным выше, только вместо ягод рябины рекомендуется использовать плоды черной смородины. Пить трижды на протяжении суток после еды по пол стакана.

Землянично-шиповниковый чай

Ягоды земляки лесной богаты витамином С, поэтому их полезно есть при лечении панцитопении. Измельченные листья и ягоды земляки соединить с измельченными плодами шиповника, залить кипятком (200 мл), выдержать пару часов. Чай процедить и употреблять 3 раза в день по ¼ стакана.

Ежедневно больным панцитопенией помимо чаев рекомендуется на протяжении дня употреблять абрикосы, виноград, свеже выжатый абрикосовый сок, вишню, крыжовник, брюкву. Они богаты железом, за счет которого растет число эритроцитов. Кроме того, железо в больших количествах содержится в луке, картофеле, тыкве, авокадо, укропе, салате, чесноке.

Лечение панцитопении медом

Известно множество народных методов лечения панцитопении медом. Так как он способствует нормализации кровообразования и повышению уровня белых и красных кровяных телец, его рекомендуется использовать в качестве приготовленных отваров и настоев.

1. Смешать мед (250 г) с выжатым соком алоэ (примерно 150 мл) и 350 мл красного вина. Полученное средство принимать по 1 ложке трижды в день перед едой.
2. Если заболевание сопровождается усталостью, снижением физических сил, слабостью в мышцах, следует применять медово-чесночный отвар. Готовится он следующим образом: из мелко нарезанного чеснока выжимается сок (около 200 г), смешивается с 0,5 кг меда, плотно закрывается крышкой и помещается на полчаса на водяную баню. Периодически необходимо снимать крышку и удалять пену. Пить отвар в перерывах между едой по 1 столовой ложке не менее четырех раз за день. Хранить не использованный отвар в холодильнике.
3. Для приготовления полезного вкусного напитка овес (200 г) заливается водой (1 л) и варится до загускания. Готовый отвар процеживается, к нему добавляется 0,5 л молока, смесь доводится до кипения. В конце добавляется мед (две ложки), отвар повторно кипятится. Выпивать такой отвар следует за несколько приемов.
4. В случае если панцитопения возникла в результате последствий химиотерапии, пациенту жизненно необходимо поднять количество красных и белых кровяных телец. Для этого достаточно приготовить лекарственную смесь из кураги, перетертых орехов, лимона, изюма и чернослива. Все в равных пропорциях измельчить до однородной консистенции и перемешать с медом. Принимать не менее двух-трех столовых ложек в сутки натощак.

Лечение панцитопении лекарственными растениями

Пациентам, больным панцитопенией, лучше всего принимать лекарственные травяные настои и отвары.

Эффективный в лечении панцитопении березово-крапивный настой. Листья растений (по 25 г) заваривают двумя стаканами кипящей воды. Средство настаивается на протяжении часа, процеживается, сливается в банку. К нему добавляется 0,5 стакана свекольного сока. Выпивается на протяжении дня за три раза. Длительность лечебного курса составляет два месяца.

Хорошо стимулирует процессы кроветворения в организме настой высушенной полыни. Литровая банка заполняется полынью и заливается водкой. Лекарство настаивается не менее месяца в темном помещении. Пить его следует, разводя по капле в 1 ч. ложке остуженной кипяченой воды. Продолжительность лечения — 21 день. Тяжелые формы панцитопении предполагают повтор лечения после двухнедельного перерыва.

Чесночная настойка

Залить спиртом (0,5 л) 300 г измельченного чеснока. Настоять месяц. Употреблять настой, предварительно разводя 20 капель в 0,5 ст. молока. Очень полезно добавлять чеснок в пищу.

Целебные свойства имеют отвары с клевера и одуванчика. 1 ч. ложку соцветий клевера залить 1 стаканом кипятка и заваривать на протяжении 5 минут. Готовую настойку процедить через марлю или ситечко, пить по одной ложке в несколько приемов.

Для приготовления одуванчикового настоя, залить кипятком (200 мл) корни одуванчика (1 ч. л.). Заваривать на маленьком огне около 10 минут. Готовое лекарство настоять полчаса. Принимать трижды в день перед приемами пищи по 1 ст. ложке.

Смешать по 3 ложки листья донника, хвоща и крапивы, залить 1 л кипятка. Проварить средство на небольшом огне 5 минут. Настоять. Принимать по 1/2 стакана 4 раза в сутки.

Ятрышник пятнистый, любку двулистную, донник лекарственный, гречишные цветы (по 4 ложки каждой травы) смешать с двумя ложками хвоща и двумя ложками паслена. 6 ложек смеси заливаются 2 литрами кипятка. Сбор выпивать за 7 приемов: первую порцию (200 мл) с утра, последующие шесть порций по 100 мл — на протяжении дня.

Всем пациентам во время болезни для общего укрепления иммунитета полезно пить свеже выжатые соки, например, из , моркови, редьки, свеклы.

По тяжести апластические анемии делятся на тяжелые, при которых количество гранулоцитов < 0,5 × 109/л, тромбоцитов < 10 × 109/л, а ретикулоцитов < 1 %; в костномозговом пунктате мало клеток; негемопоэтические клетки составляют > 65%. Формы с лучшими показателями относятся к нетяжелым. По числу нейтрофилов различают очень тяжелую форму, когда количество нейтрофилов < 0,2 х 109/л, и умеренно тяжелую, когда количество нейтрофилов варьирует в пределах 0,2-0,5 х 109/л.
 Анемия Фанкони. У детей имеются дефекты развития костной ткани (отсутствие лучевой кости, I пальца кисти руки, косорукость и); наблюдаются микрофтальмии, врожденные пороки сердца, аномалия почек и Заболевание проявляется обычно с 4-10 лет или ранее. Жалобы на общую слабость, головную боль, склонность к простудным заболеваниям. Печень, селезенка, лимфатические узлы не увеличены. В анализе крови: анемия нормохромного типа, анизоцитоз со склонностью к макроцитозу; иногда - шизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов; количество ретикулоцитов сначала увеличено до 2,5%, однако остается неадекватным тяжести анемии; в дальнейшем развивается ретикулоцитопения вплоть до их полного отсутствия. Возможен умеренный гемолиз, преимущественно скрытый, без гипербилирубинемии и спленомегалии, но с наличием ретикулоцитоза; выраженная лейкопения, тромбоцитопения; СОЭ увеличена до 65-80 мм/ Пунктат костного мозга малоклеточный, что подтверждается и при трепанобиопсии. В миелограмме повышено содержание плазматических клеток, липофагов, пигментофагов. Количество недифференцированных клеток остается в норме. Содержание клеток гранулоцитарного ростка значительно снижено, а процентное содержание лимфоцитов, напротив, увеличено. Количество эритрокариоцитов вначале увеличено с наличием мегалобластоидных элементов, а затем постепенно редуцируется. Течение болезни хроническое; продолжительность жизни от 1 до 18 лет; смерть наступает от кровотечения, случайных инфекций.
 Анемия Эстрена-Дамешека протекает с общим поражением гемопоэза, но без врожденных аномалий развития. Встречается крайне редко.
 Анемия Даймонда-Блекфена характеризуется избирательным поражением эритропоэза; иногда сопровождается поражением скелета и глаз. В клинике характерно отсутствие кровоточивости. При осмотре обращает на себя внимание сероватый оттенок кожи, а также гепато- и спленомегалия вследствие гемосидероза. В общем анализе крови выявляют тяжелую пластическую или гипопластическую анемию. Содержание гемоглобина снижается до 14 г/л; количество лейкоцитов и тромбоцитов остается в норме, однако при гиперспленизме эти показатели тоже снижаются. В миелограмме уже в начале заболевания содержание эритрокариоцитов уменьшено; соотношение лейкоцитов/эритроцитов при анемии Даймонда-Блекфена резко увеличивается - до 100:1 (в норме 3÷4:1). Количество клеток гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков остается в норме; выражена клеточная дегенерация.
 Развитие апластической анемии в детском возрасте дает основание заподозрить врожденную форму заболевания; при одновременном обнаружении дефектов костной ткани, пороков развития внутренних органов диагноз врожденной формы апластической анемии становится достоверным. При панцитопении, снижении клеточности костного мозга за счет всех ростков кроветворения можно диагностировать анемию Фанкони; если при наличии признаков апластической анемии отсутствуют дефекты развития костной ткани и внутренних органов, то более вероятен диагноз апластической анемии Эстрена-Дамешека. Апластическая анемия Даймонда-Блекфена отличает от других врожденных форм апластических анемий парциальный характер поражения кроветворения: наблюдается главным образом красноклеточная аплазия при сохранности других ростков кроветворения.