GASTROENTEROLOGIYA

Yu.V.VASILIEV, tibbiyot fanlari doktori, Markaziy gastroenterologiya ilmiy-tadqiqot instituti professori, Moskva

Zollinger-Allison sindromi

Maqola Zollinger-Ellison sindromining etiologiyasi, patogenezi, klinikasi, diagnostikasi, davolashning muhim masalalariga bag'ishlangan.

Kalit so'zlar: Zollinger-Ellison sindromi, gistamin H2 retseptorlari antagonistlari, proton pompasi inhibitörleri

1955 yilda amerikalik jarrohlar R.M.Zolmger va E.Ellison o'z maqolalarida me'da kislotasining og'ir sekretsiyasi, noodatiy lokalizatsiyaning birlamchi peptik yarasi va oshqozon osti bezi o'simta hujayralarining o'ziga xos bo'lmagan orollari bo'lgan ikki bemor haqida xabar berishdi. Ularning sharafiga ushbu klinik topilmalar triadasi "Zollinger-Ellison sindromi" deb nomlandi. Hozirgi vaqtda oshqozon va ichakning yaxshi xulqli yaralarini differentsial tashxislashda eng keng tarqalgan klinik sindrom hisoblanadi.

Zollinger-Ellison sindromi ko'p hollarda quyidagi alomatlar bilan tashxislanadi:

■ me'da shirasining yuqori sekretsiyasi va giperklorgidriyasi (pepsinning deyarli normal sekretsiyasi bilan);

■ oshqozon osti bezining "adalet apparati" ning insulinini (p-bo'lmagan hujayralar) ishlab chiqarmaydigan hujayralardan kelib chiqqan o'sma bilan oshqozon-ichak traktining takroriy oshqozon yarasi;

■ takroriy qorin og'rig'i.

Biroq, uchta xususiyat har doim ham mavjud emas. Masalan, oshqozon-ichak traktining bitta yarasi bilan bir qatorda, ko'plab yaralar (20-55%), shuningdek, gastrinning malignitesi ham qayd etilishi mumkin.

Zollinger-Ellison sindromining sababi gastrinni ajratuvchi endokrin hujayralarning ko'payishi hisoblanadi. Ba'zi bemorlarda oshqozon osti bezining endokrin qismining giperplaziyasi mavjudligi sababli bo'lishi mumkin

shishlar. Operatsiya paytida olib tashlangan va ozuqaviy muhitga joylashtirilgan o'simta hujayralarini o'rganish jarayonida o'simta madaniyati va muhit hujayralarida asosan molekulyar og'irligi 34 gastrin va kamroq miqdorda gastrin mavjud degan xulosaga keldi. G-17 ^-17) va gastrin kontsentratsiyasi asta-sekin kamaydi va 2 hafta o'tgach, madaniyatda gormon aniqlanmadi. Ehtimol, bu endokrin epiteliya hujayralarining bosqichma-bosqich dedifferentsiyasi yoki fibroblastlar faolligining oshishi bilan bog'liq.

Qon tomirlari orqali aylanib yuruvchi qonga ko‘p miqdorda gastrin (75 pg/ml tezlikda 2000 pg/ml) ajratib, oshqozon yarasi paydo bo‘lishi bilan kislota ajralishining kuchayishiga olib keladigan gastrin ishlab chiqaruvchi o‘smalar “gastrin” deyiladi. ". Ko'pgina hollarda ular oshqozon osti bezida (asosan tanada va quyruqda), kamroq - o'n ikki barmoqli ichakning proksimal qismida, juda kamdan-kam hollarda - taloq darvozalarida lokalizatsiya qilinadi. Ba'zida Zollinger-Ellison sindromi o'n ikki barmoqli ichakda lokalizatsiya qilingan aberrant oshqozon osti bezi bilan birlashtirilishi mumkin. Gastrinomalar giperplaziya va proliferatsiya bilan tavsiflanadi. Hujayralarda ko'pincha vakuollangan ko'plab atsidofil sekretor granulalar mavjud.

Qon zardobida antral gastrin G-17 bilan bir xil gastrinning turli shakllari mavjud. Zollinger sindromi bilan og'rigan bemorlarning qonida

Ellisonda gastrin G-17 ni o'z ichiga olgan katta molekulyar og'irligi (taxminan 38 000) gastrin G-34 ustunlik qiladi. Gastrin G-17 bilan solishtirganda, gastrin G-34 fiziologik jihatdan kamroq faoldir. Zollinger-Ellison sindromi bilan og'rigan bemorlarda qon zardobidagi gastrinning taxminan 2% molekulyar og'irligi 21 000 bo'lgan gastrin va shilimshiqda.

qobiqda gastrin G-17 parchalari topilgan.

Klinik ko'rinishlar. Zollinger-Ellison sindromi tashxisini qo'yishda kasallikning belgilari va anamnezini tahlil qilish, shuningdek, laboratoriya testlarini tayinlash va instrumental tekshiruv o'tkazish muhimdir. Ushbu kasallikning klinik belgilari asoratlarning mavjudligi yoki yo'qligiga qarab farq qilishi mumkin. Ko'pgina bemorlar tez-tez, har doim ham oziq-ovqat iste'mol qilish bilan bog'liq bo'lmagan, davriy, ba'zan aniq, kamroq tez-tez - pilo-roduodenal va / yoki epigastral mintaqada doimiy va ahamiyatsiz og'riqlardan shikoyat qiladilar. Bemorlar, shuningdek, oshqozon yonishi, belching, kamroq tashvishlanadilar

Bo'shashgan axlat, ko'ngil aynishi, kislotali oshqozon tarkibini qusish (og'riq balandligida paydo bo'ladi), disfagiya. Ovqatlanish og'riqning intensivligini kamaytirishi mumkin. Suvli, mo'l-ko'l, ko'p miqdorda yog'li najas (steatoreya) bilan tavsiflanadi. Diareya va steatoreya oshqozon osti bezining ekzokrin funktsiyasining etishmovchiligini ko'rsatadi. So'rilishining buzilishi va steatoreya paydo bo'lishi xlorid kislotaning yuqori sekretsiyasiga yordam beradi, bu oshqozon va ichak epiteliysining shikastlanishiga, ichak fermentlarining inaktivatsiyasiga olib keladi, shu jumladan. lipolitik.

Gipo- va normoxrom anemiya rivojlanishi bilan qon zardobida albumin darajasining pasayishi, bemorlarning ahvoli yomonlashadi, vazn yo'qotish ortadi. Zollinger-Ellison sindromi bo'lgan deyarli barcha bemorlarda qon zardobida gastrin kontsentratsiyasining oshishi kuzatiladi. Bazal sekretsiyaning yuqori darajasi (10 mEq / soat yoki undan ko'p) va gistaminni yuborishga javoban me'da shirasi sekretsiyasining nisbatan zaif ortishi (bazal davrga nisbatan) Zollinger sindromining xarakterli belgilaridan biridir.

Allison. Ko'pgina bemorlarda me'da kislotasining yuqori sekretsiyasi kuzatiladi, ammo ba'zilarida xlorid kislotaning sekretsiyasi 150 dan 300 mEq gacha, shu davrda, asosan, tunda 3000-12000 ml me'da shirasining ajralib chiqishi bilan.

O'simta hujayralarining orolchalari kichik o'lchamlari tufayli 10-48% hollarda tashxis qilinadi. Zollinger-Ellison sindromi bilan og'rigan bemorlarda 38-68% hollarda bitta o'n ikki barmoqli ichak yarasi aniqlanadi va 14-25% da yara yo'q. Oshqozon yarasi o'n ikki barmoqli ichakning postbulbar qismida, ba'zan oshqozon va jejunumda va ilgari o'n ikki barmoqli ichak yarasi bo'yicha oshqozon rezeksiyasidan o'tgan bemorlarda, gastroenteroanastomoz yaqinidagi jejunumda lokalizatsiya qilinadi.

Instrumental diagnostika. Radiologik tekshiruv oshqozon-ichak traktining yuqori qismidagi yaralarni aniqlash imkonini beradi. 20% hollarda angiografiya o'tkazishda oshqozon osti bezi orol apparati o'smasi mavjudligini ko'rsatadigan belgilarni aniqlash mumkin. Tekshiruvda oshqozon osti bezi kengaygan. Endoskopik tadqiqotlarda oshqozonda ko'p miqdorda suyuqlik topiladi, shilliq qavatning shishishi, uning burmalarining qalinlashishi kuzatiladi. Ba'zi bemorlarda eroziya, ezofagit, qizilo'ngachning peptik strikturasi, oshqozon va (yoki) o'n ikki barmoqli ichak yaralari aniqlanadi.

Laboratoriya diagnostikasi. Zollinger-Ellison sindromining "o'chirilgan" shakllariga tashxis qo'yishning asosiy usuli - radioimmunologik tahlil yordamida qon zardobidagi gastrin darajasini aniqlash.

Tashxis qo'yishning laboratoriya mezonlari gastrin darajasining ko'tarilishi, 200 pg / ml dan yuqori sekretin testi va bazal oshqozon kislotasi sekretsiyasi 15 mEq / soat dan ortiq (oshqozon operatsiyasidan oldin emas); oshqozon shilliq qavatining parietal hujayralari tomonidan xlorid kislotaning bazal sekretsiyasi mavjudligi (oshqozon operatsiyasidan oldin); qon zardobida 1000 pg/ml dan ortiq gastrin darajasini va oshqozonda xlorid kislotaning bazal sekretsiyasi darajasini 15 mEq / soat dan ortiq (oshqozon jarrohligidan oldingi emas) aniqlash; oshqozonda xlorid kislotaning bazal sekretsiya darajasini 5 mEq dan ortiq (oshqozon jarrohligidan oldin) aniqlash.

GASTROENTEROLOGIYA

GASTROENTEROLOGIYA

Tashxis qo'yish uchun oziq-ovqat, sekretin va kaltsiy provokatsion testlari o'tkaziladi. Radioimmunologik usuldan foydalangan holda, oziq-ovqat sinovi paytida sarum gastrini ovqatdan 30, 15, 1 minut oldin va ovqatdan 15, 30, 45, 60, 90, 120 va 150 minut keyin aniqlanadi.

Bir tilim non, 200 ml sut, 50 g pishloq, qaynatilgan tuxum (30 g protein, 20 g yog 'va 25 g karbonat). Ijobiy natija bilan sarum gastrin darajasi oshadi (bazal darajaga nisbatan). Zollinger-Ellison sindromida oshqozon antrumidagi G-hujayralarining giperfunktsiyasi va giperplaziyasi juda kam uchraydi.

Sekretin testini o'tkazishda, in'ektsiyadan 10 minut oldin, bemorga qon zardobidagi gastrin aniqlanadi, so'ngra sekretin tomir ichiga yuboriladi (tana vazniga 2i / kg hisobida) va gastrin darajasi 1, 2, 5, 10 o'lchanadi. , in'ektsiyadan 20 va 30 minut o'tgach. Ijobiy natija sarum gastrinining 200 pg / ml dan oshishi hisoblanadi. Noto'g'ri salbiy natijalar 5% dan kam hollarda yuzaga keladi va noto'g'ri ijobiy natijalar yuzaga kelmaydi.

Kaltsiy glyukonat 5 mg/kg/soat dozada tomir ichiga yuborilganidan keyin 4 soat ichida gastrin kontsentratsiyasini aniqlash uchun 30 daqiqalik interval bilan qon namunalari olinadi. Qon zardobida gastrin darajasi yuqori bo'lgan bemorlarga kaltsiyni tomir ichiga yuborish bilan oshqozonda kislota ishlab chiqarish sezilarli darajada oshadi.

Differensial tashxis qo'yishda shuni yodda tutish kerakki, mumkin bo'lgan gipergastrinemiya ko'pincha oshqozonda xlorid kislotaning normal yoki kam sekretsiyasi bilan kechadigan kasalliklar (surunkali gastrit, oshqozon saratoni, feokromotsitoma, zararli anemiya, bemorlarda vagotomiyadan keyin yuzaga keladigan holatlar) bilan bog'liq. ) va oshqozonda xlorid kislota sekretsiyasining ko'payishi (oshqozon chiqishi stenozi bilan bog'liq gastrit, buyrak etishmovchiligi, oshqozon antrumidagi G-hujayralarining giperfunktsiyasi va / yoki giperplaziyasi, qisqa ichak sindromi).

Zollinger-Ellison sindromidagi yaralar qo'shni organlarga kirib borishi va / yoki qon ketishi bilan murakkablashishi mumkin. Bemorlarning ahvoli prognozi oshqozonda xlorid kislotasini inhibe qilish yoki neytrallash darajasiga va gipergastrinemiyani yo'q qilishga bog'liq. Hayotiy organlarga o'simta metastazlari, operatsiyadan keyingi asoratlar va qon ketish ko'pincha o'limga olib keladi.

Tibbiy terapiya. Dori terapiyasining samaradorligi diareyaning to'xtashi va epigastral mintaqada og'riqning yo'qolishi bilan tasdiqlanadi. Zollinger-Ellison sindromi uchun dori terapiyasi uzoq vaqt davomida samarasiz edi. Antatsidlarni qo'llash bemorlarning ahvolini faqat qisqacha engillashtirdi. 1977 yilda alyuminiy (shu jumladan Fosfalugel) ni o'z ichiga olgan ba'zi antatsid preparatlarni prob orqali oshqozonga bir marta yuborish bilan qon zardobidagi gastrinning pH va kontsentratsiyasi sezilarli darajada oshishi aniqlandi. Shu munosabat bilan, o'n ikki barmoqli ichak yarasi bo'lgan bemorlarda antatsidlarni qabul qilish (qabul qilish) dan keyin qon zardobida gastrinning ko'payishi intragastrik pH, oshqozon yarasi holati, vagal ta'sirlar, organizmning individual reaktivligi va boshqa omillar. Antatsidlarni qabul qilgan Zollinger-Ellison sindromi bilan og'rigan bemorlarning ahvolining biroz yaxshilanishi ularning parietal shilliq qavat hujayralari tomonidan oshqozonga chiqariladigan kislota darajasiga ta'siri bilan bog'liq.

Boshqa dorilarni yuqori dozalarda qo'llash asoratlarni keltirib chiqardi va terapevtik dozalarda u samarasiz edi.

Radikal davolash sifatida gastrektomiya (total gastrektomiya) ishlatilgan. Biroq, ushbu operatsiya davomida operativ o'lim darajasi ancha yuqori edi. Gastrektomiyadan so'ng bemorlarda tez-tez reflyuks ezofagit va unga bog'liq alomatlar, shuningdek, damping sindromi belgilari, ovqatdan keyin erta to'yinganlik hissi, anemiya kuzatiladi.

mia, diareya, vazn yo'qotish. Ko'p o'smalari bo'lgan bemorlarda ba'zida endokrin neoplastik sindrom paydo bo'ladi, bu giperparatiroidizm bilan birga keladi.

Zollinger sindromi uchun terapiya samaradorligi

Ellison gistamin H2 retseptorlari antagonistlari, xususan, oshqozonda kislota hosil bo'lishini sezilarli darajada inhibe qiladigan simetidin va ranitidin paydo bo'lishi bilan sezilarli darajada oshdi. Biroq, dori vositalarining standart dozasini oshirishga urinishlar yon ta'sir va asoratlarni rivojlanishi bilan birga keldi.

Uchinchi avlod gistamin H2 retseptorlari antagonistlari (famotidin) paydo bo'lishi bilan nojo'ya ta'sirlarning chastotasi sezilarli darajada kamaydi. Famotidin (Gastrosidin, Kvamatel) kuniga 2 marta 40 mg dozada Zollinger-Ellison sindromi bilan og'rigan bemorlarning ahvolini sezilarli darajada yaxshilaydi. Gistamin H2 retseptorlari antagonistlari va antasidlardan foydalanish nafaqat oshqozon kislotasi darajasini pasaytiradi, balki davolash samaradorligini ham oshiradi.

Keyinchalik proton pompasi inhibitörleri oshqozonda kislota hosil bo'lishini uzoqroq vaqt davomida bostirishi mumkinligi aniqlandi. Proton pompasi inhibitörleri odatda har qanday kislota hosil bo'lishi bilan Zollinger-Ellison sindromini davolash uchun buyuriladi, ammo ularni tayinlash ayniqsa gistamin H2 retseptorlari antagonistlariga chidamli bo'lmagan bemorlarda (shu jumladan, inhibisyonning etarli darajasi bo'lmaganda) ko'rsatiladi. oshqozon shilliq qavatining parietal hujayralari tomonidan xlorid kislotasining chiqarilishi).

Kislota ishlab chiqarishni va / yoki kunlik pHni pasaytirish testi davolanish rejimini o'z vaqtida sozlash imkonini beradi. Og'ir holatlarda proton nasos inhibitörlerini qo'llash ko'proq mos keladi. Kasallikning o'rtacha kursi bilan siz o'zingizni standart dozalar bilan cheklashingiz mumkin, ammo individual asosda ular kuniga 160 mg gacha bo'lgan dozada buyuriladi.

Omeprazol proton pompasi inhibitörleri guruhidan sintez qilingan birinchi doridir

1979 yilda Shvetsiyada topilgan. Omeprazolning izomeri bo'lgan esomeprazol biroz keyinroq ishlab chiqilgan.

Omeprazolning bioavailability 40-60%, plazma oqsillari bilan bog'lanish 95%, maksimal plazma kontsentratsiyasi 1-3 soatdan keyin kuzatiladi, yarimparchalanish davri 0,7 soatni tashkil qiladi. Hozirgi vaqtda omeprazol yakka o'zi yoki antibiotiklar bilan birgalikda kislota bilan bog'liq kasalliklardan aziyat chekadigan bemorlarni davolash uchun standart dori hisoblanadi.

■ Differensial tashxisni o'tkazishda, oshqozonda xlorid kislotaning normal yoki kam sekretsiyasi bilan kechadigan kasalliklar ko'pincha mumkin bo'lgan gipergastrinemiya bilan bog'liqligini yodda tutish kerak.

Esomeprazol birinchi proton pompasi inhibitori, omeprazolning izomeri bo'lib, u xuddi shunday ta'sir mexanizmiga ega, kun davomida oshqozon shilliq qavatining parietal hujayralari tomonidan kislota sekretsiyasiga yanada aniq va doimiy inhibitiv ta'sir ko'rsatadi. Omeprazol, lansoprazol va rabeprazol bilan solishtirganda, u kislotalilikning kamroq aniq shaxslararo tebranishlarini keltirib chiqaradi. Doimiy farmakodinamik va farmakokinetik parametrlarga ega bo'lgan esomeprazolning yaratilishi P450 sitoxromi ishtirokida ushbu parametrlarning jigar metabolizmiga bog'liqligini kamaytirishga imkon berdi, ya'ni. konsentratsiya-vaqt egri chizig'i ostida mumkin bo'lgan maksimal maydonni ta'minlash.

Omeprazol, lansoprazol, pantoprazol va esomeprazol, rabeprazoldan farqli o'laroq, CYP2C19 geniga ega bo'lgan odamlarda sitoxrom P450 fermenti tizimi tomonidan sezilarli darajada metabollanadi va biroz - CYP2A4 geni bilan. Esomeprazol (Nexium) oshqozonda kislota hosil bo'lishini samarali ravishda inhibe qiladi, bir hil tarkibga ega va boshqa proton pompasi ingibitorlaridan farqli o'laroq.

GASTROENTEROLOGIYA

GASTROENTEROLOGIYA

kimyoviy tuzilishi bo'yicha bir xil, lekin xossalari bilan farq qiluvchi ikkita izomer (K- va S-izomerlar) bir xil turdagi optik izomer molekulalaridan (^-izomer) iborat.

Esomeprazol ingichka ichakda so'riladi, so'ngra qon tomirlari orqali oshqozonga yuboriladi. Esomeprazolning kontsentratsiyasi (diffuziya yo'li bilan) oshqozon shilliq qavatining parietal hujayralarining sekretor naychalari lümeninde qayd etiladi. Sulfenamidga (esomeprazolning faol shakli) o'tish proton pompasidagi sisteinning tiol guruhlari bilan aloqa qilish, bu fermentni inhibe qilish va xlorid kislotasi sekretsiyasini kamaytirish imkonini beradi. Boshqa proton pompasi inhibitörlerinden farqli o'laroq, esomeprazol jigarda sekinroq metabollanadi va uning biologik mavjudligi yuqori. Preparatning birinchi dozasidan keyin faol moddaning ko'p miqdori oshqozon shilliq qavatining parietal hujayralariga etib boradi va natijada ko'proq proton nasoslari bloklanadi. Esomeprazolning bioavailability ortishi (boshqa proton nasos inhibitörleri bilan solishtirganda past klirensi tufayli) parietal hujayraning "ishini" inhibe qilish uchun ushbu preparatning kontsentratsiyasini oshirishga imkon beradi. Bu oshqozon sekretsiyasining boshqa ingibitorlari bilan solishtirganda esomeprazolning xlorid kislota sekretsiyasiga nisbatan aniqroq inhibitiv ta'sirini tushuntiradi.

Shunday qilib, omeprazol va esomeprazol quyidagi afzalliklarga ega:

■ sternum orqasida va epigastral mintaqada, ayniqsa kunduzi turli xil kislotaga bog'liq kasalliklar (yara va gastroezofagial reflyuks kasalligi, Zollinger-Ellison sindromi, nonsteroid gastropatiya va boshqalar);

■ gistamin H2 retseptorlari antagonistlari (ranitidin va famotidin) va antasidlar bilan solishtirganda uzoq vaqt davomida oshqozonda kislota hosil bo'lishini yanada kuchli inhibe qilish;

■ antihelikobakter terapiyasining turli sxemalarida qo'llanilganda yuqori samaradorlik va xlorid kislotaning hipersekretsiyasi bo'lgan bemorlarni davolashda samaradorlik.

Omeprazol va esomeprazolning yuqoridagi afzalliklari ushbu dorilarni kislota bilan bog'liq kasalliklarni davolashda terapevtik dozalarda qo'llash samaradorligini aniqlaydi, shu jumladan. Zollinger-Ellison sindromini davolashda. Zollinger sindromining og'ir holatlarida

Bemorlarni davolash uchun Ellison esomeprazolni qo'llash ko'proq mos keladi. Preparatning kunlik dozasi bemorning ahvolini hisobga olgan holda shifokor tomonidan tanlanadi.

ADABIYOT

1. Burchinskiy G.I. Oshqozon yarasi / Ichki kasalliklar bo'yicha qo'llanma. - M.: Tibbiyot, 1965. - T. 4. - S. 183-236.

2. Vasilev Yu.V. Ovqat hazm qilish tizimining kasalliklari. Histamin H2 retseptorlari blokerlari. - M .: Double Freig, 2002. - 93 p.

3. Xovard J.J., Kremos A.N., Kollen M.J. va boshqalar. Famotidin, yangi kuchli, uzoq muddatli gistamin H2 retseptorlari antagonisti; Zollinger-Ellison sindromini davolashda simetidin va ranitidin bilan taqqoslash // Gastroenterol.

1985. - jild. 88. - B. 1026-1033.

4 Feurle G.E. Antatsidlarning odamda qon zardobidagi gastrin kontsentratsiyasiga ta'siri // Klin. Wschr. - 1977. - H. 55. - 21-son. - S. 1039-1042.

5. Lichtenberger L.M., Lechago J., Dockray G. J., Passaro E. Zollinger-Ellison o'simta hujayralari madaniyati // Gastroenterologiya/ - 1975. - Vol. 68, 5(1). - B. 1119-1126.

6. MakGuigan J.E. Gastrinning radioimmunoassay. Klinik mulohazalar // J. Amer. Med. Ass. - 1976. - jild. 235.

4. - B. 405-406.

7. Metz D.S., Pisegna J.R. va boshqalar. Zollinger-Ellison sindromi bilan og'rigan bemorlarni davolashda oshqozon kislotasining gipersekresiyasini nazorat qilish // Wid. J. Surg. - 1993. - jild. 17. - B. 463-468.

8. McTavish D., Backley M.M.T., Heel R.C. Omeprazol kislota bilan bog'liq kasalliklarda uning farmakologiyasi va terapevtik qo'llanilishini yangilovchi sharhi // Dorilar. - 1991. - jild. 2/2(1).

9. Mignon M., Merrouchem M., Gardner J. va boshqalar. Zollinger-Ellison sindromi va idiopatik kislota gipersekresiyasida samarali rabeprazol terapiyasi // Gut.-1999. - jild. 44 (1-qo'shimcha) - A125 (mavhum raqam, TH 500).

Zollinger-Ellison sindromi (Gastrinoma) o'n ikki barmoqli ichakda yoki oshqozon osti bezida gastrin ishlab chiqaruvchi o'simta tufayli yuzaga keladigan bir qator alomatlarga ega, oshqozon-ichak traktida tuz kislotasining yuqori sekretsiyasi sodir bo'lganda, oshqozon-ichak shilliq qavatiga ülserogen ta'sir ko'rsatadi. trakt. Bunday holda, kasallik xarakterli bo'lgan aniq belgilarga ega. Kasallikni to'g'ri tashxislash va uni davolashni boshlash juda muhimdir.

Gastrinoma belgilari

Kasallikning diagnostikasi bazal gastrin miqdori, endoskopiya va rentgenografiyaga asoslangan bo'lishi mumkin, shuningdek, KT, ultratovush, selektiv angiografiya qilish kerak. Kasallikni davolash kasallikning bosqichiga bog'liq bo'lishi mumkin, gastrinomani olib tashlash, vagotomiya, umumiy gastrektomiya, kimyoterapiya, H2-blokerlarni, m-antikolinerjiklarni qabul qilish kerak bo'lishi mumkin.

Diareya ko'pincha jejunum tarkibidagi moddalar oksidlanishi, peristaltika kuchayishi, yallig'lanishning rivojlanishi va so'rilishining buzilishi tufayli yuzaga keladi.

Zollinger sindromining malign tabiati tana vaznining kamayishi, halokatli jarayonlar va asoratlar rivojlanishi mumkin - oshqozon-ichak traktida qon ketishi.

Zollinger-Ellison sindromi nima?

Bu oshqozon osti bezi yoki o'n ikki barmoqli ichakda gormonal faol o'smaning rivojlanishi tufayli rivojlanadi, buning natijasida ko'p miqdorda gastrin chiqariladi, shu sababli oshqozonda kislotalilik kuchayadi va oshqozon va o'n ikki barmoqli ichak yarasi rivojlanadi.

Gastrinomalar to'q qizil rangli bitta yoki bir nechta tugunlarga ega bo'lishi mumkin, ular yumaloq shaklga, zich tuzilishga, kichik o'lchamga ega.

Zollinger sindromi bilan gastrinomalar oshqozon osti bezida, ba'zilari o'n ikki barmoqli ichakda, juda kamdan-kam hollarda jigar, oshqozon va taloqda joylasha boshlaydi.

Gastrinomaning uchdan ikki qismi xavfli o'sma bo'lib, u sekin o'sib boradi, limfa tugunlarida, jigarda, mediastinda, terida, qorin pardada metastazlar paydo bo'ladi.

Zollinger sindromi bilan oshqozon-ichak traktining yuqori qismida ko'plab yaralar paydo bo'ladi, ular atipik lokalizatsiyaga ega, ular uzoq davom etadi va tez-tez takrorlanadi. Bu kasallik unchalik tez-tez uchramaydi, ko'pincha 20-50 yoshdagi erkaklar uchun xosdir.

Zollinger-Ellison sindromining sabablari

Kasallikning asosiy sababi doimiy, nazoratsiz xarakterga ega bo'lgan gipergastrinemiya bo'lib, ko'pincha o'n ikki barmoqli ichakda, oshqozon osti bezida gastrin ishlab chiqaradigan o'sma sabab bo'ladi. Bemorlarning to'rtinchi qismi kasallikni nafaqat oshqozon osti bezida, balki qalqonsimon bezda, buyrak usti bezlarida ham topadi.

Zollinger-Ellison sindromining diagnostikasi

Sindromni erta aniqlash juda qiyin, chunki barcha alomatlar oshqozon yarasiga o'xshaydi. Tegish orqali siz og'riq maydonini aniqlashingiz mumkin. Tashxis qo'yishda qonda va oshqozon sekretsiyasida bazal gastrin darajasini tekshirish juda muhim, buning uchun siz funktsional testni o'tkazishingiz kerak. Zollinger-Ellison sindromida gastrin darajasi oshqozon yarasiga qaraganda ancha yuqori.

Tashxisning ajoyib usuli - bu sekretin bilan test, kaltsiy glyukonat va glyukagon bilan yuk testi.

Diagnostika instrumental tadqiqot usullari bilan to'ldirilishi mumkin. Sindrom yarali yaralar va g'ayrioddiy joylashgan yaralar tufayli yuzaga keladi, ularni EGD va oshqozon rentgenogrammasida aniqlash mumkin.

Qorin bo'shlig'i organlarida KT va ultratovush tekshiruvi yordamida siz oshqozon osti bezi o'simtasi haqida bilib olishingiz mumkin, agar gastrinoma xavfli bo'lsa, jigar ko'payishi va unda shish paydo bo'lishi mumkin.

Zollinger-Ellison sindromi uchun murakkab diagnostika usuli angiografiya bo'lib, u gastrin darajasini aniqlashga yordam beradi.

Zollinger-Ellison sindromini davolash

Terapiya kursi kasallikning qanchalik qiyinligiga bog'liq. Yana radikal usul - bu gastrinomani jarrohlik yo'li bilan olib tashlash, buning uchun o'n ikki barmoqli ichakda optik tolali diafanoskopiya amalga oshiriladi. Ko'pincha operatsiyadan oldin gastrinoma metastazlari turli organlarda topiladi, kasallikdan butunlay qutulish deyarli mumkin emas.

Ba'zi hollarda oshqozon rezektsiyasi yoki piloroplastika amalga oshiriladi, ammo bu samarali usul emas, chunki oshqozon yarasi yana paydo bo'ladi. Ilgari total gastrektomiya keng tarqalgan bo'lib qo'llanilgan bo'lsa, endi u faqat konservativ davo usullari bo'lmasa va yarali jarayonlar og'ir bo'lsa qo'llanilishi mumkin.

Davolashda kislota tuzlari - famotidin, ranitidin, ba'zan ular platifillinlar, pirenzepinlar, omeprazol, lansoprazol bilan birlashtiriladi, bu esa kislota tuzlarining chiqarilishini kamaytirishga yordam beradigan dorilar qo'llaniladi.

Dori-darmonlarni doimiy ravishda qabul qilish uchun buyurish mumkin, chunki oshqozon yarasi har qanday vaqtda takrorlanishi mumkin, ammo esda tutingki, dozasi oddiy yarani davolashga qaraganda ancha yuqori va xlorid kislotasi darajasini hisobga olish kerak.

Agar gastrinoma malign bo'lsa va operatsiyaga yaroqsiz bo'lsa, ftorouratsil, streptozosin, doksorubitsinni birlashtirganda kimyoterapiya qo'llanilishi mumkin.

Zollinger-Ellison sindromi uchun prognoz

Ushbu kasallik boshqa malign o'smalarga qaraganda tajovuzkor emas. O'simta juda sekin o'sib borishi sababli, metastazlar jigarda bo'lsa ham, odam yana 5 yil yashashi mumkin, radikal operatsiyalardan keyin insonning umrini uzaytirish ham mumkin. O'lim shish tufayli emas, balki og'ir yarali yaralar paydo bo'lganda, asoratlar tufayli sodir bo'lishi mumkin.

Shunday qilib, Zollinger-Ellison sindromi qondagi gastrin miqdori ko'tarilishi tufayli rivojlanadi, bu o'n ikki barmoqli ichak va oshqozon osti bezida paydo bo'lgan gastrinoma tufayli yuzaga keladi. Kasallik oshqozon yarasi, o'n ikki barmoqli ichak yarasi mavjudligi bilan tavsiflanadi, ularni davolash juda qiyin. Gastrinomalar yaxshi va yomon xulqli.

Zollinger-Ellison sindromi - oshqozon osti bezi yoki o'n ikki barmoqli ichakda gormonal faol neoplazma rivojlanishi natijasida yuzaga keladigan klinik belgilar majmuasi. Bu saraton kasalligi bo'lib, uning rivojlanishi gastrin ishlab chiqarishga olib keladi, u oshqozon osti bezi yoki o'n ikki barmoqli ichak shilliq qavatida ko'plab yaralar mavjudligi bilan tavsiflanadi 12. Ushbu sindrom bilan bemorlarda:

• og'riq;
• diareya;
• yurak urishi;
• oshqozon-ichakdan qon ketishi;
• defekatsiya aktini buzish;
• doimiy burmalar.

Ko'pincha patologiya o'ziga xos bo'lmagan alomatlar bilan davom etadi, bu kasallikning o'zi tashxisini sezilarli darajada murakkablashtiradi. Ushbu patologiyani oshqozon yoki o'n ikki barmoqli ichakda oddiy yarali jarayonning paydo bo'lishi bilan osongina aralashtirish mumkin. Ushbu kasallikni davolash jarrohlik manipulyatsiyani konservativ terapiya bilan birlashtirib, maxsus preparatlarni qo'llash orqali kompleks tarzda amalga oshiriladi. Jarrohlik qilmasdan, bemorning ahvolini biroz yaxshilashingiz mumkin.

Zollinger Ellison sindromi nima

Zollinger sindromi birinchi marta 1955 yilda, ikki bemorda ovqat hazm qilish tizimining yuqori qismida oshqozon yarasi rivojlanishi aniqlanganda aniqlangan. Bu holat oshqozon osti bezida rivojlanayotgan gormonal faol o'sma - gastrinoma tufayli yuzaga keladi. Gastrinomaning tabiati juda agressiv bo'lib, u ortiqcha miqdorda gastrin ishlab chiqaradi, buning natijasida oshqozon kislotasi ishlab chiqarish ko'payadi va oshqozon yarasi rivojlanadi.

Gastrinomalar endokringa o'xshash hujayrali adenomalar guruhiga kiradi. Gastrinomalarning muhim qismi (etmish besh foizi) xavfli xarakterga ega va metastaz bilan sekin o'sishi bilan tavsiflanadi:

• jigar;
• taloq;
• Limfa tugunlari;
• mediastinum;
• qorin parda;
• teri qoplami.

Tashqi tomondan, neoplazmalar zich tuzilishga ega va yumaloq shaklga ega bo'lgan bir yoki bir nechta quyuq qizil tugunlar bo'lib, ko'pincha ular katta emas va atigi 0,2-2 sm ga etadi.Ushbu sindrom paytida shakllanishlarning lokalizatsiyasi ko'pincha oshqozon osti bezining dumida va tanasida aniqlanadi. . Gastrinoma bilan og'rigan bemorlarning uchdan birida lokalizatsiya joyi peripankreatik limfa tugunlari yoki ingichka ichakdir. Ba'zida taloq, jigar to'qimalari va oshqozonda neoplazmalar paydo bo'lishi mumkin. Bunday patologiyaning rivojlanishi kamdan-kam uchraydi, bir million aholiga atigi to'rtta holat. Ko'pincha, yigirma yoshdan ellik yoshgacha bo'lgan erkaklar kasallikka duchor bo'lishadi.

Sabablari

Bugungi kunga kelib, Zollinger-Ellison sindromining sabablari to'liq tushunilmagan. Ushbu kasallikning paydo bo'lishining asosiy omili doimiy va nazoratsiz ravishda gastrin ishlab chiqaradigan o'n ikki barmoqli ichak yarasi yoki mavjudligi. Sindrom davrida bemorlarning taxminan yigirma besh foizi qalqonsimon bezga, shuningdek, miyaning buyrak usti va gipofiz beziga zarar etkazadi.

Ba'zida Zollinger sindromi oshqozon antrumida gastrin ishlab chiqaradigan hujayralarning giperplaziyasi bilan bog'liq. Gormonning sekretsiyasi xlorid kislotasining chiqarilishi bilan tartibga solinadi, ammo u paydo bo'lgan neoplazma tomonidan ishlab chiqarilganda, bu jarayon nazorat qilinmaydi, bu esa onkologik jarayon rivojlangan organning gipergastrinemiyasiga olib keladi.

Tasniflash

Zollinger sindromida gastrinoma o'smalari nechta neoplazma hosil bo'lishiga qarab tasniflanadi:

• yakka (yakka) - bu kasallik bilan og'rigan bemorlarning taxminan 70% da uchraydi;
• ko'p - gastrin ishlab chiqaruvchi o'smalarning 25% holatlarida tashxis qo'yilgan.

Lokalizatsiya maydoniga qarab, gastrinomaning quyidagi turlari ajratiladi:

• oshqozon osti bezining gastroproducing shishi - bu organning tanasi, boshi va dumiga ta'sir qiluvchi eng keng tarqalgan shish;
• o'n ikki barmoqli ichak gastrinomasi - o'n ikki barmoqli ichakka ta'sir qiluvchi shish;
• oshqozon gastrinomasi.

Kamdan kam hollarda jigar yoki taloq gastrinomaning lokalizatsiya joyi bo'lib xizmat qilishi mumkin.

O'z vaqtida tibbiy yordamga murojaat qilish uchun ushbu kasallikning mumkin bo'lgan belgilari bilan oldindan tanishib chiqishga arziydi.

Alomatlar

Zollinger-Ellison sindromi paydo bo'lganda, alomatlar o'ziga xos emas, bu esa keyingi tashxisni qiyinlashtirishi mumkin. Ko'pincha, ushbu sindrom bilan, o'n ikki barmoqli ichak va oshqozonning aniqlangan kasalliklarida standart terapiya usullariga mos kelmaydigan atipik yara o'choqlari mavjud. Klinik ko'rinish quyidagi asosiy xususiyatlardan iborat:

• Qorinning yuqori qismida og'riq, bu odamning ovqat iste'mol qilgan-qilmaganligidan qat'iy nazar paydo bo'ladi. Bu alomat ko'proq erkak bemorlarda uchraydi.
• Suyuq mustahkamlikdagi najaslar kuzatilganda, defekatsiya aktining buzilishi. Odatda bu ayollarda tez-tez uchraydigan gastrinomaning yagona ko'rinishi.
• Retrosternal mintaqada yonish va noqulaylik.
• Noxush suyuqlik hidi va yurak urishi bilan belching;
• Gastrointestinal qon ketish - bemorni instrumental tekshirish paytida aniqlanadi.

Ba'zida gastrinoma mavjudligini ko'rsatadigan boshqa belgilar mavjud:

• qusish shamollari bilan ko'ngil aynishi;
• terining rangsiz rangi;
• umumiy tana vaznining pasayishi;
• tishlarning yuzaki deformatsiyalari;
• qizilo'ngachni toraytiruvchi tuzilmalarning shakllanishi.

Zolligner sindromi bolalarda paydo bo'lganda, semptomlar kattalardagi bemorlarga qaraganda kuchliroqdir.

Diagnostika usullari

Zollinger sindromini aniq tashxislash qiyin, chunki kasallikning klinik ko'rinishi oddiy oshqozon yoki o'n ikki barmoqli ichak yarasi bilan birlashadi. To'g'ri tashxis qo'yish uchun turli xil tadqiqot usullari majmuasini o'tkazish kerak. Dastlabki maslahat va tadqiqotlar mutaxassis gastroenterolog tomonidan amalga oshiriladi, uning davomida shifokor bemorni tekshiradi, qorin bo'shlig'ining old devorini palpatsiya qiladi, uning kasallik tarixini o'rganadi va dastlabki anamnezni tuzadi. Gastroenterologiyada diagnostika quyidagi laboratoriya tekshiruvlarini o'z ichiga oladi:

• to'liq qon ro'yxati - oshqozon-ichak traktida qon ketishidan kelib chiqadigan mumkin bo'lgan anemiyani aniqlash imkonini beradi;
• biokimyoviy qon tekshiruvi - bu kasallikda qonda 1000 pg / ml yoki undan ko'p bo'lishi mumkin bo'lgan qondagi gastrin darajasini o'rganish uchun zarur;
• ishlab chiqarilgan oshqozon kislotasi miqdorini va boshqa tarkibni aniqlaydigan test;
• sekretin bilan test - modda, bu sindrom bilan kamayadi (oddiy o'n ikki barmoqli ichak yarasi bilan kamayadi) bazal gastrin darajasini nazorat qilish uchun bemorga och qoringa yuboriladi.

Bemorlarga quyidagi instrumental tadqiqotlar tayinlanishi mumkin:

• EFGDS - hujayralar va o'sma to'qimalarining tuzilishini aniqlash uchun biopsiya bilan;
• Qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush tekshiruvi;
• Oshqozon-ichak traktining MRI va KT - gastrin ishlab chiqaradigan o'simtaning aniq lokalizatsiyasini aniqlash uchun buyuriladi.

Ushbu sindromni tashxislashda kasallikni o'xshash klinik ko'rinishga ega bo'lgan boshqa mumkin bo'lgan kasalliklardan farqlash juda muhimdir.

Davolash

Zollinger-Ellison sindromini davolash radikal tarzda amalga oshiriladi, ya'ni shifokor o'simtani butunlay olib tashlaydi va o'n ikki barmoqli ichakning optik tolali diafanoskopiyasini va lateral duodenotomiyani amalga oshiradi. Ko'pincha operatsiyadan oldin gastrinoma metastazlari uzoq hududlarda topiladi, bu esa bemorlarning faqat uch foizida to'liq davolanishga olib keladi.

Davolashning konservativ usullari kislota tuzlarining sekretsiyasini kamaytirishga qaratilgan dorilarni qo'llashni o'z ichiga oladi:

• H2 retseptorlari blokerlari.

Ushbu dorilar katta miqdorda bemorga umrbod buyurilishi mumkin.

O'simtaning joylashishiga qarab, turli usullar yordamida jarrohlik muolajalarni amalga oshirish mumkin:

• o'n ikki barmoqli ichak shilliq qavatini olib tashlash bilan lateral duodenotomiya;
• o'n ikki barmoqli ichakning optik tolali diafanoskopiyasi;
• proksimal selektiv vagotomiya;
• oshqozonni qisman yoki to'liq rezektsiya qilish;
• umumiy gastrektomiya;
• piloroplastika.

Agar operatsiya kontrendikedir bo'lsa, u holda radiatsiya va kimyoviy terapiya o'tkaziladi. Bunday patologiya uchun yuqoridagi barcha usullarning samaradorligi kichik, chunki oshqozon yarasi qaytalanishi mumkin.

Murakkabliklar

Mumkin bo'lgan asoratlarga quyidagilar kiradi:

• qizilo'ngach lümeninin torayishi;
• oshqozon-ichak traktida qon ketishi va undan keyingi anemiya;
• teshilish yarasi;
• tana vaznining kuchli pasayishi;
• yurak faoliyatining buzilishi;
• o't yo'llarining o'simta siqilishi;
• malignite va neoplazmaning keyingi metastazlari.

Asoratlarning sababi odatda bemorning klinik belgilariga e'tibor bermaslik yoki noto'g'ri davolanishdir. Shuning uchun, Zollinger sindromini ko'rsatadigan birinchi belgilarda darhol tibbiy ko'rikdan o'tish va keyingi davolanish kerak.

Oldini olish va prognoz

Gastrinomaning paydo bo'lishi va takrorlanishining oldini olish uchun siz oddiy qoidalarga amal qilishingiz kerak:

• yomon odatlardan voz kechish, xususan chekish va spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish;
• sog'lom ovqatlanish va dietologning tavsiyalariga rioya qilish;
• surunkali stressdan qochishga harakat qiling;
• oshqozon-ichak trakti va endokrin tizim kasalliklarini o'z vaqtida davolash;
• muntazam tibbiy ko'rikdan o'tish.

Ushbu sindromli bemorlar uchun prognoz ko'pincha qulaydir, chunki o'smalar sekin rivojlanish bilan tavsiflanadi. Metastaz bo'lsa ham, bemorlarning taxminan 50-80 foizida besh yillik omon qolish kuzatiladi. Radikal jarrohlik manipulyatsiyalaridan so'ng, takrorlanish ehtimoli 30% dan oshmaydi.

Zollinger-Ellison sindromi

Zollinger-Ellison sindromi nima (umumiy ma'lumot)

Zollinger-Ellison sindromi kamdan-kam uchraydigan kasallik bo'lib, oshqozon osti bezi va / yoki o'n ikki barmoqli ichakda joylashgan gastrinoma deb ataladigan o'smaning rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Gastronomlar ishlab chiqarishni rag'batlantiradigan gormon - gastrinning ortiqcha miqdorini ajratib turadilar.

Odatda, tananing o'zi ovqatdan so'ng oz miqdorda gastrinni chiqaradi, bu esa oshqozonda oshqozon kislotasini ishlab chiqarishga olib keladi, bu esa oshqozonda oziq-ovqat va suyuqlikni parchalashga yordam beradi. Biroq, ortiqcha kislota yuqori ichakning boshqa joylarida oshqozon yarasi paydo bo'lishiga olib keladi.

Har bir inson Zollinger-Ellison sindromini olishi mumkin bo'lsa-da, kasallik 30 yoshdan 50 yoshgacha bo'lgan erkaklarda ko'proq uchraydi. Kasallikning tarqalishi har million aholiga taxminan 10 kishiga to'g'ri keladi.

Tibbiyot tadqiqotchilari hali ham Zollinger-Ellison sindromining aniq sababini o'rganishmoqda. Gatrinoma holatlarining taxminan 25-30 foizi 1-toifa ko'p endokrin neoplaziya (MEN1) deb ataladigan irsiy genetik kasallik tufayli yuzaga keladi. MEN1 endokrin bezlar va o'n ikki barmoqli ichakda gormonlarni chiqaradigan o'smalarni keltirib chiqaradi. MEN1 belgilari qonda gormonlar darajasining oshishi, buyrak toshlari, diabet, mushaklar kuchsizligi, zaiflashgan suyaklar va sinishlarni o'z ichiga oladi.

Zollinger-Ellison sindromining belgilari

Zollinger-Ellison sindromining belgilari va belgilari o'xshash oshqozon yarasi belgilari. Kindik va o'rta ko'krak o'rtasida seziladigan zerikarli yoki yonish og'rig'i oshqozon yarasining eng keng tarqalgan alomatidir.

Zollinger-Ellison sindromining boshqa belgilari:

• engil yoki kuchli qorin og'rig'i;
• steatoreya (najasdagi yog 'miqdorining ko'payishi);
• shishiradi;
• ko'ngil aynishi;
• qusish;
• Ozish;

Zollinger-Ellison sindromi bo'lgan ba'zi odamlarda boshqa alomatlarsiz faqat diareya bor. Boshqalarida oshqozon tarkibi qizilo'ngachga qaytganda paydo bo'ladigan (GER) rivojlanadi.

Qorin bo'shlig'ida yoki qorin bo'shlig'ida doimiy og'riqlar, diareya, qusish va ko'ngil aynish epizodlari bilan birga bo'lsa, shifokor bilan maslahatlashish tavsiya etiladi. Ushbu kasalliklarni e'tiborsiz qoldirmaslik kerak, chunki Zollinger-Ellison sindromi kabi kasallik, agar kech tashxis qo'yilsa, muvaffaqiyatli davolash qiyin.

Murakkabliklar

Oshqozonda doimiy kislota sekretsiyasi mavjudligi sababli oshqozon yarasining qaytalanishi sabab bo'lishi mumkin. oshqozon-ichakqon ketishi va teshilish. Bundan tashqari, gastrinomalar xavfli o'smalar bo'lganligi sababli, ularning tarqalishi xavfi mavjud metastazlar, ayniqsa .

Metastazlar - bu asl joydan boshqa joyga ko'chib o'tgan, limfa tugunlari va / yoki tanadagi boshqa organlarni ifloslantiradigan saraton hujayralari.

Sabablari

Ko'pgina odamlarda Zollinger-Ellison sindromi noma'lum sabablarga ko'ra o'z-o'zidan paydo bo'lgan ko'rinadi (sporadik). Biroq, ta'sirlangan shaxslarning taxminan 25-30 foizida sindrom 1-toifa ko'p endokrin neoplaziya (MEN1) deb nomlanuvchi genetik kasallik bilan bog'liq holda yuzaga keladi. Ko'pgina bemorlarda MEN1 otosomal dominant genetik kasallik sifatida meros bo'lib o'tadi.

Dominant irsiy buzilishlar buzilgan genning faqat bitta nusxasi ma'lum bir kasallikni keltirib chiqarishi uchun odamga o'tganda yuzaga keladi. Ishlamaydigan gen ota-onadan meros bo'lishi mumkin yoki u zararlangan odamdagi gendagi mutatsiya (o'zgarish) natijasi bo'lishi mumkin. Buzilgan genni ta'sirlangan ota-onadan naslga o'tkazish xavfi har bir homiladorlik uchun 50% ni tashkil qiladi.

MEN-1 gendagi o'zgarishlar (mutatsiyalar) tufayli yuzaga keladi ERKAKLAR1. Gen ERKAKLAR1 o'simta rivojlanishining oldini olishda rol o'ynaydigan (o'simta bostiruvchi) oqsil ("menin" deb ataladi) ishlab chiqarishni tartibga soladi.

Diagnostika

Zollinger-Ellison sindromining diagnostikasi to'liq klinik baholash, batafsil bemor tarixi va maxsus testlar, jumladan, ba'zi laboratoriya testlari va ilg'or tasvirlash usullariga asoslanadi. Zollinger-Ellison sindromiga turli omillar sabab bo'lishi mumkin, jumladan, oshqozon yarasini davolashning ma'lum standart usullariga chidamli va/yoki noodatiy joylarda (masalan, jejunumda) paydo bo'ladigan tez-tez yoki ko'p oshqozon yarasi rivojlanishi.

Zollinger-Ellison sindromi borligiga shubha qilingan shaxslarda diagnostik testlar yuqori gastrin darajasini aniqlash uchun qon testini va yuqori kislota darajasini izlash uchun oshqozon suyuqligi namunalarini baholashni o'z ichiga olishi mumkin. Ba'zi bemorlarda sindromni tasdiqlash uchun qo'shimcha laboratoriya tekshiruvlari ham o'tkazilishi mumkin. Bunday testlar kaltsiyni tomir ichiga yuborishdan oldin va keyin qonning suyuq qismida (zardobda) gastrin darajasini o'lchashni o'z ichiga olishi mumkin; ovqat hazm qilish gormoni sekretini in'ektsiya qilish. MEN1 ni tasdiqlash yoki istisno qilish uchun qo'shimcha laboratoriya sinovlari ham amalga oshirilishi mumkin.

Zollinger-Ellison sindromini davolash

Zollinger-Ellison sindromi bo'lsa, eng yaxshi terapevtik yechim gastrinni jarrohlik yo'li bilan olib tashlashdir. Biroq, ushbu turdagi operatsiyani amalga oshirish shartlari har doim ham bajarilmaydi.

Muqobil yechim - bu kasallikni oshqozon yarasi sifatida davolash, bunda bemorlar proton pompasi inhibitörlerini (PPI) va H2 antagonistlarini (anti-H2) qabul qilishadi. Ushbu dorilarni qo'llash faqat simptomlarga ta'sir qiladi, ularni yo'q qiladi, lekin o'simtani regressiyaga olib kelmaydi va bemorni metastazlarning mumkin bo'lgan tarqalishidan himoya qilmaydi.

Jigar metastazlari faqat jigarga etib borgan malign hujayralar cheklangan bo'shliqda to'plangan va ichkarida chuqur bo'lmasa, jarrohlik yo'li bilan olib tashlanishi mumkin.

Jarrohlik aralashuvi

Gastrinomalar jarrohlik yo'li bilan olib tashlanadi laparoskopik yoki laparotomiya jarrohlik, agar ular bitta va yaxshi mahalliylashtirilgan bo'lsa. Boshqa tomondan, gastrinomalar ko'p bo'lsa va bir nechta joylarga tarqalgan bo'lsa yoki ular MEN1 bilan bog'liq bo'lsa, jarrohlik amaliy yechim emas.

Shu bilan bir qatorda, lekin faqat ma'lum holatlarda, muammoni quyidagi usullardan biri bilan hal qilishga urinib ko'rishingiz mumkin:

• Faqat eng katta gastrinomani jarrohlik yo'li bilan olib tashlash.
• Embolizatsiya. Shifokor o'smalar joylashgan hududga qon ta'minotini to'xtatib, saraton hujayralarining o'limiga olib keladi.
• O'simta hujayralarini yo'q qilish radiochastota ablasyonu.
• Kimyoterapiya va/yoki radiatsiya terapiyasi.

Proton pompasi inhibitörleri va H2 antagonistlari

Proton pompasi inhibitörleri (PPI) va H2 antagonistlari (anti-H2) oshqozonda kislota ishlab chiqarishni kamaytiradi, gastrinning ko'p ishlab chiqarilishidan kelib chiqqan simptomlarni engillashtiradi.
Ushbu dorilar samarali, lekin ular faqat yuqori dozalarda va uzoq vaqt davomida qabul qilingan taqdirda.

PPI bilan uzoq muddatli davolanish (masalan, dorilar Esomeprazol, Omeprazol, Rabeprazol) va anti-H2 (masalan, Ranitidin, Nizatidin) 50 yoshdan oshgan odamlarda son, bilak va/yoki umurtqa suyagi sinishi kabi jiddiy yon ta'sirga olib kelishi mumkin.

Agar o'simta jigarga metastazlangan bo'lsa

Agar jigar metastazlari jigarning faqat bitta sohasida to'plangan bo'lsa va a'zoning qolgan qismidan ajratilgan bo'lsa, ularni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash mumkin.
Bunday shartlar bo'lmasa, mumkin bo'lgan yagona chora jigar transplantatsiyasi, nozik operatsiya va mumkin bo'lgan asoratlarsiz emas.

Boshqa muolajalar

Agar oshqozon yarasi oshqozonga kirsa, maxsus aralashuv rejalashtirilgan.
Agar ular kuchli qon yo'qotishiga olib kelsa, darhol qon quyish uchun .

Prognoz

Agar tashxis o'z vaqtida qo'yilsa, bemorni to'liq davolaydigan ijobiy jarrohlik aralashuvining yuqori ehtimoli bor (chunki o'simta, ehtimol, bitta shaklda paydo bo'lgan).

Agar gastrinoma o'z vaqtida olib tashlanmasa, etib borish qiyin bo'lgan joyda yoki MEN1 bilan bog'liq bo'lsa, jarrohlik aralashuv imkonsiz bo'lib qoladi, shuning uchun bemor Zollinger-Ellison sindromiga (diareya) xos belgilar bilan yashashga majbur bo'ladi. , va boshqalar.).

Qiziqarli

Oliy ma'lumot (kardiologiya). Kardiolog, terapevt, funktsional diagnostika shifokori. Men nafas olish tizimi, oshqozon-ichak trakti va yurak-qon tomir tizimi kasalliklarini tashxislash va davolashni yaxshi bilaman. Akademiyani tamomlagan (kunduzgi), uning ortida katta ish tajribasi bor.

Mutaxassisligi: kardiolog, terapevt, funktsional diagnostika doktori.

Izohlar 0

O'n ikki barmoqli ichak, oshqozon osti bezi va oshqozonda o'sma shakllanishi keng tarqalgan kasalliklardir. Tez-tez ko'rib chiqiladi Zollinger-Ellison sindromi. Bu butun simptomatik kompleksdir. O'simtaning rivojlanishi gastrinning ortiqcha ishlab chiqarilishi va xlorid kislotaning gipersekretsiyasi bilan bog'liq.

Etiologiya

Kasallik oshqozon, o'n ikki barmoqli ichak va oshqozon osti bezining yarali lezyonlari bilan bog'liq. Tez-tez takrorlash kasallikning rivojlanishining asosiy omilidir. Sindromning klinik ko'rinishi doimiy va kuchli. O'ziga xos bo'lmaganligi sababli, dastlabki tashxis qo'yish juda qiyin.

Xavf guruhiga irsiy moyilligi bo'lgan odamlar kiradi. Oshqozon-ichak traktining shikastlanishlarini o'z vaqtida davolash kasallikning paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin.

Patogenez

Barcha holatlarning 90% da o'simta oshqozon osti bezida joylashganligi aniqlandi. 10% ni o'n ikki barmoqli ichakda, juda kamdan-kam hollarda oshqozon va boshqa organlarda topish mumkin. Tadqiqot davomida bemor o'simtaning o'zini emas, balki G-hujayra giperplaziyasining mavjudligini aniqlaydi.

Barcha jabrlanganlarning deyarli 25 foizida I turdagi endokrin adenomatoz belgilari rivojlanadi. Afsuski, 60% hollarda shakllanish malign bo'lib, sekin o'sish bilan tavsiflanadi. Metastazlar taloq, jigar va limfa tugunlariga tarqalishi mumkin. Shakllanishning o'lchami 2 mm dan 5 sm gacha.

Ushbu patologiya kamdan-kam uchraydi, 1 000 000 million kishiga 4 martadan ko'p bo'lmagan. 20-50 yoshda qayd etiladi, asosan erkaklar kasallikka moyil.

Zollinger-Ellison sindromi nima uchun xavfli?

Rivojlanishning dastlabki bosqichlarida kasallik xavfli emas. Sindromning benign shakli dori ta'sirida yo'q qilinadi. Xatarli turdagi degeneratsiyani davolash qiyin. Ijobiy natija ehtimoli tez pasayib bormoqda.

Alomatlar

Kasallikning klinik ko'rinishlari o'ziga xos emas. Asosiy alomatlar:

• qorinning pastki qismida lokalizatsiya qilingan og'riq sindromi;
• tez-tez diareya;
• sternumda yonish;
• kuchli yurak yonishi;
• nordon ta'mi bilan belching;
• tez;
• jigarda shakllanishlar mavjudligi;
• ichak va oshqozondan qon ketishi;
• gepatit.

Oshqozon-ichak traktini tekshirganda, bitta yoki bir nechta yaralar kuzatiladi. Ularni butunlay yo'q qilishga erishish mumkin emas. Qizilo'ngachning keyingi torayishi bilan ezofagit rivojlanishining yuqori ehtimoli bor.

Diagnostika

Noxush klinik ko'rinishning rivojlanishi bilan yashash joyidagi shifoxonaga borish kerak. Tekshiruv tajribali gastroenterolog tomonidan o'tkazilishi kerak. Dastlabki tadqiqot davomida bemorning tarixi o'rganiladi. Jismoniy tekshiruv majburiydir, buning natijasida epigastral mintaqadagi og'riq sindromi aniqlanadi. Palpatsiya paytida kattalashgan jigar aniqlanadi.

To'g'ri tashxis qo'yish uchun bitta dastlabki tekshiruv etarli emas. Qo'shimcha diagnostika choralari sifatida:

1. umumiy va biokimyoviy qon testi;
2. kislotalilikni aniqlash;
3. ezofagogastroduodenoskopiya;
4. rentgen nurlari;
5. kompyuter tomografiyasi;
6. Magnit-rezonans tomografiya;
7. ultra-tovushli tadqiqot.

Olingan ma'lumotlarga asoslanib, mutaxassis to'g'ri tashxis qo'yadi va optimal davolash rejimini belgilaydi.

Zollinger-Ellison sindromini davolash

Kasallikni yo'q qilishning ikki yo'li mavjud:

1. dori;
2. jarrohlik.

O'simta tarqalishi va bitta lezyon mavjudligida radikal olib tashlash mos keladi. Ko'p shakllanishlar va metastazlar paydo bo'lishi bilan kimyoviy terapiya va dori ta'siridan foydalaniladi.

Giyohvand terapiyasi proton pompasi inhibitörlerini qo'llashni o'z ichiga oladi. Bularga Omeprazol, Kvamatel va Oktreotid kiradi. Kimyoterapiya yordamchi terapiya sifatida qo'llaniladi. Bu shakllanish hajmini kamaytirish va o'simtaning rivojlanishini to'xtatish imkonini beradi.

Ba'zi hollarda jarrohlik yo'li bilan olib tashlashga murojaat qiling. U barcha holatlarda qo'llanilmasligi mumkin. Agar topilsa, organ rezektsiya qilinadi. Ko'p hollarda gastrektomiya amalga oshiriladi.

To'liq davolanishga erishish mumkin emas. Yaxshi neoplazmadan o'limga olib keladigan natija bo'lmaydi. Ülseratif asoratlar salbiy oqibatlarga olib kelishi mumkin.

Prognoz

Ushbu kasallik boshqa xavfli o'smalar bilan solishtirganda eng qulay natijaga ega. Bu o'sma jarayonining sekin rivojlanishi bilan bog'liq. 80% hollarda, hatto jigar metastazlari mavjud bo'lsa ham, besh yillik omon qolish kuzatiladi.

Agar radikal operatsiya amalga oshirilsa, Zollinger-Ellison sindromi ijobiy natija beradi. 70% hollarda hamma narsa ijobiy yakunlanadi. O'limga olib keladigan oqibat o'simtaga o'xshash shakllanish tufayli emas, balki asoratlar tufayli yuzaga kelishi mumkin. Jiddiy oqibatlar ülseratif lezyonlarni keltirib chiqaradi. O'z vaqtida davolash yaxshi terapevtik natijaga erishadi, ammo kasallikni to'liq davolash mumkin emas.