Uy Ovqat Quloqning nuqsoni. Quloqning rivojlanishidagi anomaliyalar - jarrohlik uchun ko'rsatmalar

Ovqat

Quloqning nuqsoni. Quloqning rivojlanishidagi anomaliyalar - jarrohlik uchun ko'rsatmalar

Tashqi, o'rta va ichki quloqning rivojlanishida anomaliyalar mavjud. Eshitish organining konjenital anomaliyalari taxminan 7000-15000 yangi tug'ilgan chaqaloqdan 1 tasida, ko'pincha o'ng tomonlama lokalizatsiyada kuzatiladi. O'g'il bolalar qizlarga qaraganda o'rtacha 2-2,5 marta tez-tez ta'sirlanadi. Quloq nuqsonlarining aksariyati sporadik, taxminan 15% irsiydir.

Homiladorlik paytida ta'sir qilish:

Infektsiyalar (gripp, qizamiq, qizilcha, gerpes, CMV, suvchechak).
Onaning yoshi 40 dan oshgan.
Dori vositalarining toksik ta'siri (aminoglikozidlar, sitostatiklar, barbituratlar), chekish, spirtli ichimliklar.
Ionlashtiruvchi nurlanish.

Kamchiliklar darajasi:

1-darajali - anotiya.
2 daraja - to'liq gipoplaziya (mikrotiya).
3 daraja - aurikulning o'rta qismining gipoplaziyasi.
4 daraja - aurikulning yuqori qismining gipoplaziyasi.
5 daraja - chiqadigan quloqlar.

Quloqchaning tug'ma yo'qligi (Q16.0) - quloqchaning to'liq yo'qligi.

Klinik rasm

Yo'qolgan aurikulning o'rnida kichik tushkunlik (fossa) mavjud. Tashqi eshitish organi yo'q. Yuz skeletining suyaklarining rivojlanmaganligi, eshitish qobiliyatining yo'qolishi mavjud. Yuz nosimmetrik emas, soch chizig'i past.

Aurikulaning konjenital yo'qligi diagnostikasi

otorinolaringolog bilan maslahatlashish;
otoskopiya;
KT, miyaning MRI.

Differentsial tashxis: boshqa tug'ma nuqsonlar, tashqi, o'rta va ichki quloqning orttirilgan kasalliklari.

Aurikulaning konjenital yo'qligini davolash

Davolash faqat mutaxassis shifokor tomonidan tashxisni tasdiqlaganidan keyin belgilanadi. Jarrohlik davolash, eshitish apparatlari o'tkaziladi.

mikrotiya- konjenital anomaliya, unda aurikulaning kam rivojlanganligi. Vaziyat to'rt darajadagi zo'ravonlik darajasiga ega (organning ozgina pasayishidan uning to'liq yo'qligigacha), bir tomonlama yoki ikki tomonlama bo'lishi mumkin (birinchi holatda, o'ng quloq tez-tez ta'sirlanadi, ikki tomonlama patologiya 9 marta kamroq uchraydi) va paydo bo'ladi. barcha yangi tug'ilgan chaqaloqlarning taxminan 0,03 foizida (8000 tug'ilishga 1 ta holat). O'g'il bolalar bu muammodan qizlarga qaraganda 2 baravar ko'proq azob chekishadi.

Taxminan yarmida u boshqa yuz nuqsonlari bilan va deyarli har doim quloqning boshqa tuzilmalarining tuzilishini buzish bilan birlashtiriladi. Ko'pincha turli darajadagi eshitish buzilishi (bir oz pasayishdan karlikka qadar) kuzatiladi, bu ham eshitish kanalining torayishi, ham o'rta va ichki quloqning rivojlanishidagi anomaliyalarga bog'liq bo'lishi mumkin.

Sabablari, ko'rinishlari, tasnifi

Patologiyaning yagona sababi aniqlanmagan. Mikrotiya ko'pincha genetik jihatdan aniqlangan kasalliklarga hamroh bo'ladi, bunda yuz va bo'yinning shakllanishi buziladi (gemifasial mikrosomiya, Treacher-Kollins sindromi, birinchi shoxli yoy sindromi va boshqalar) jag'lar va yumshoq to'qimalarning (teri, ligamentlar va) rivojlanmaganligi ko'rinishida. mushaklar), ko'pincha prearikulyar papillomalar mavjud (parotid zonasida yaxshi o'sish). Ba'zida patologiya ayol homiladorlik davrida normal embriogenezni (homila rivojlanishini) buzadigan yoki virusli infektsiyalarni (qizilcha, herpes) boshdan kechirganidan keyin ma'lum dori-darmonlarni qabul qilganda paydo bo'ladi. Shu bilan birga, muammoning paydo bo'lish chastotasiga kelajakdagi onaning spirtli ichimliklar, qahva, chekish va stressdan foydalanish ta'sir qilmasligi ta'kidlandi. Ko'pincha sababni topib bo'lmaydi. Homiladorlikning kech davrida ultratovush yordamida anomaliyaning prenatal (prenatal) tashxisi mumkin.

Aurikulaning mikrotiyasi to'rt darajaga (turga) ega:

I - aurikulning o'lchamlari kichrayadi, uning barcha tarkibiy qismlari saqlanib qolganda (lob, jingalak, antiheliks, tragus va antitragus), eshitish kanali toraygan.
II - aurikul deformatsiyalangan va qisman rivojlanmagan, u S shaklida yoki ilgak shakliga ega bo'lishi mumkin; quloq kanali keskin toraygan, eshitish halokati kuzatiladi.
III - tashqi quloq rudiment (teri-xaftaga tushadigan rolik shaklida rudimentar tuzilishga ega); quloq kanalining (atreziya) va quloq pardasining to'liq yo'qligi.
IV - aurikul butunlay yo'q (anotiya).

Tashxis va davolash

Rivojlanmagan aurikul juda sodda tarzda aniqlanadi va quloqning ichki tuzilmalarining holatini aniqlash uchun qo'shimcha tekshirish usullari talab qilinadi. Tashqi eshitish go'shti yo'q bo'lishi mumkin, ammo o'rta va ichki quloq odatda rivojlangan bo'lib, kompyuter tomografiyasi aniqlanadi.

Bir tomonlama mikrotiya mavjud bo'lganda, ikkinchi quloq odatda to'liq bo'ladi - ham anatomik, ham funktsional. Shu bilan birga, ota-onalar mumkin bo'lgan asoratlarni oldini olish uchun sog'lom eshitish organining muntazam profilaktik tekshiruvlariga katta e'tibor berishlari kerak. Nafas olish a'zolari, og'iz, tishlar, burun va uning paranasal sinuslarining yallig'lanish kasalliklarini o'z vaqtida aniqlash va ularni tubdan davolash juda muhim, chunki bu o'choqlardan infektsiya quloq tuzilmalariga osonlik bilan kirib borishi va allaqachon jiddiy KBB holatini yomonlashtirishi mumkin. Og'ir eshitish halokati bolaning umumiy rivojlanishiga salbiy ta'sir ko'rsatishi mumkin, u ayni paytda etarli ma'lumot olmaydi va boshqa odamlar bilan muloqot qilish qiyin.

Mikrotiyani davolash bir necha sabablarga ko'ra qiyin muammo:

Eshitish qobiliyatini yo'qotish bilan estetik nuqsonni tuzatish kombinatsiyasi talab qilinadi.
To'qimalarning o'sishi olingan natijalarning o'zgarishiga olib kelishi mumkin (masalan, hosil bo'lgan eshitish kanalining joy almashishi yoki to'liq yopilishi), shuning uchun aralashuv uchun optimal vaqtni to'g'ri tanlash kerak. Mutaxassislarning fikri bolaning hayotining 6 va 10 yillarida o'zgarib turadi.
Bemorlarning bolalar yoshi odatda umumiy behushlik ostida bajarilishi kerak bo'lgan diagnostika va terapevtik tadbirlarni o'tkazishni qiyinlashtiradi.

Bolaning ota-onalari ko'pincha savol berishadi, qaysi aralashuv birinchi navbatda amalga oshirilishi kerak - eshitishni tiklash yoki tashqi quloqdagi nuqsonlarni tuzatish (funktsional yoki estetik tuzatishga ustuvorlik)? Eshitish organining ichki tuzilmalari saqlanib qolsa, birinchi navbatda eshitish kanalini qayta tiklash kerak, so'ngra aurikulning plastmassasini (otoplastika) bajarish kerak. Qayta tiklangan quloq kanali vaqt o'tishi bilan deformatsiyalanishi, harakatlanishi yoki butunlay yopilishi mumkin, shuning uchun eshitish apparati ko'pincha suyak to'qimasi orqali tovushni uzatish uchun o'rnatiladi, bemorning sochlariga yoki to'g'ridan-to'g'ri uning temporal suyagiga titan vintlari bilan o'rnatiladi.

Mikrotiya uchun otoplastika bir necha bosqichlardan iborat bo'lib, ularning soni va davomiyligi anomaliya darajasiga bog'liq. Umuman olganda, shifokorning harakatlar ketma-ketligi quyidagicha:

Quloq ramkasini modellashtirish, uning materiali o'zingizning qo'ziqorin xaftaga yoki sog'lom aurikulning bo'lagi bo'lishi mumkin. Silikon, poliakril yoki donor xaftaga qilingan sun'iy (sintetik) implantlardan foydalanish ham mumkin, ammo begona birikmalar ko'pincha rad etish reaktsiyasini keltirib chiqaradi, shuning uchun "o'z" to'qimalar har doim afzaldir.
Rivojlanmagan yoki yo'q bo'lgan aurikula hududida teri osti cho'ntagi hosil bo'lib, u erda tayyor ramka joylashtirilgan (uning o'rnatilishi va quloq blokining shakllanishi olti oygacha davom etishi mumkin).
Tashqi quloqning asosi yaratilgan.
To'liq shakllangan quloq bloki ko'tariladi va to'g'ri anatomik holatda o'rnatiladi. Teri-xaftaga tushadigan qopqoqni (sog'lom quloqdan olingan) harakatlantirish orqali oddiy aurikulning elementlari qayta tiklanadi (bosqichning davomiyligi olti oygacha).

Jarrohlik uchun kontrendikatsiyalar hech kimdan farq qilmaydi. Reabilitatsiya davrida ko'pincha quloqlarning assimetriyasi, skarlash va greftning siljishi tufayli "yangi" aurikulning buzilishi va boshqalar kuzatiladi.Bu muammolar tuzatuvchi aralashuvlar bilan bartaraf etiladi.

Mikrotiyaning psixologik jihati

Bolalar taxminan 3 yoshida pinnadagi anormallikni sezadilar (ular odatda uni "kichik quloq" deb atashadi). Muhimi, ota-onalarning to'g'ri xulq-atvori, ular muammoga e'tibor bermasliklari kerak, bu esa bolani keyinchalik pastlik kompleksining shakllanishiga olib kelishi mumkin. U bu abadiy emasligini bilishi kerak - endi u shunchaki kasal, lekin tez orada shifokorlar uni davolaydilar. Ba'zi ekspertlar operatsiyani 10 yildan oldin amalga oshirishni talab qilishsa-da, tashqi quloqni qayta tiklash eng yaxshi olti yoshga to'lgunga qadar, bola maktabga kirgunga qadar amalga oshiriladi, bu esa tengdoshlarining masxaralanishi va qo'shimcha psixologik jarohatlardan qochadi.

Mikrotiya aurikulning rivojlanishidagi anomaliya bo'lib, u ko'pincha eshitish qobiliyatini yo'qotish bilan birlashtiriladi va deyarli har doim jarrohlik yo'li bilan funktsional va estetik tuzatishni talab qiladi.

Hurmatli saytimizga tashrif buyuruvchilar, agar siz u yoki bu operatsiyani (protsedurani) bajargan bo'lsangiz yoki biron bir vositadan foydalangan bo'lsangiz, o'z fikr-mulohazalaringizni qoldiring. Bu bizning o'quvchilarimiz uchun juda foydali bo'lishi mumkin!

GOU VPO MGPU

Mustaqil ish

Eshitish va nutq organlarining anatomiyasi, fiziologiyasi va patologiyasi

Mavzu: Ichki quloq kasalliklari va nuqsonlari

quloq kasalligi otosklerozeshitish halokati

Moskva, 2007 yil

1.Ichki quloq rivojlanishidagi kasalliklar va anomaliyalar

2.Ichki quloqning yallig'lanishsiz kasalliklari

3. Eshitish qobiliyatining pasayishi. Sensorineural eshitish halokati

4. Miya yarim korteksining eshitish sohasining shikastlanishi. Eshitish analizatorining o'tkazuvchanlik bo'limining shikastlanishi

5. Ichki quloq tuzilmalarining shikastlanishi

6. Rinning tajribasi. Weber tajribasi. Sensorli eshitish halokatida o'tkazuvchanlik (suyak, havo).

7. Sensorli eshitish qobiliyatini yo'qotgan bemorlarning audiogrammasi

Adabiyot

1.Ichki quloq rivojlanishidagi kasalliklar va anomaliyalar

Fiziologiya bo'limidan bizga ma'lumki, eshitish organida tovush o'tkazuvchi va ovoz qabul qiluvchi apparatlar mavjud. Ovoz o'tkazuvchi apparatga tashqi va o'rta quloq, shuningdek, ichki quloqning ba'zi qismlari (labirint suyuqligi va asosiy membrana) kiradi; tovushni idrok etuvchiga - Korti organining soch hujayralaridan boshlanib, miya yarim korteksining eshitish mintaqasi nerv hujayralarigacha bo'lgan eshitish organining boshqa barcha qismlari. Labirint suyuqligi ham, asosiy membrana ham mos ravishda tovush o'tkazuvchi apparatga tegishli; ammo, labirint suyuqligi yoki asosiy membrananing izolyatsiya qilingan kasalliklari deyarli hech qachon yuzaga kelmaydi va odatda Korti organi funktsiyasining buzilishi bilan birga keladi; shuning uchun ichki quloqning deyarli barcha kasalliklari tovushni idrok etuvchi apparatlarning mag'lubiyati bilan bog'liq bo'lishi mumkin.

Tug'ilish nuqsonlari ichki quloqning rivojlanish anomaliyalarini o'z ichiga oladi, ular har xil bo'lishi mumkin. Labirintning to'liq yo'qligi yoki uning alohida qismlarining rivojlanmaganligi holatlari mavjud edi. Ichki quloqning ko'pgina tug'ma nuqsonlarida korti organining rivojlanmaganligi qayd etiladi va aynan eshitish nervining o'ziga xos terminal apparati, soch hujayralari rivojlanmagan. Korti organi o'rnida bu hollarda o'ziga xos bo'lmagan epiteliy hujayralaridan iborat tuberkulyar hosil bo'ladi va ba'zida bu tuberkulyar bo'lmaydi va asosiy membrana butunlay silliq bo'lib chiqadi. Ba'zi hollarda soch hujayralarining rivojlanmaganligi faqat Korti organining ma'lum qismlarida qayd etiladi, qolgan uzunlikda esa nisbatan kamroq azoblanadi. Bunday hollarda eshitish orollari shaklida eshitish funktsiyasi qisman saqlanib qolishi mumkin.

Eshitish organining rivojlanishida tug'ma nuqsonlarning paydo bo'lishida embrionning normal rivojlanishini buzadigan barcha turdagi omillar muhim ahamiyatga ega. Bu omillarga onaning tanasidan homilaga patologik ta'sir (intoksikatsiya, infektsiya, homilaning shikastlanishi) kiradi. Muayyan rolni irsiy moyillik o'ynashi mumkin.

Tug'ilish paytida ba'zida yuzaga keladigan ichki quloqning shikastlanishi konjenital rivojlanish nuqsonlaridan ajralib turishi kerak. Bunday shikastlanishlar homila boshini tor tug'ilish kanallari bilan siqish yoki patologik tug'ish paytida akusherlik forsepslarini qo'llash natijasi bo'lishi mumkin.

Ichki quloqning shikastlanishi ba'zan yosh bolalarda boshi ko'kargan (balandlikdan tushish) kuzatiladi; shu bilan birga, labirintga qon quyilishi va uning tarkibidagi alohida bo'limlarning siljishi kuzatiladi. Ba'zida bu holatlarda o'rta quloq va eshitish nervi ham bir vaqtning o'zida zararlanishi mumkin. Ichki quloqning shikastlanishida eshitish qobiliyatining buzilishi darajasi zarar darajasiga bog'liq va bir quloqdagi qisman eshitish qobiliyatidan tortib to ikki tomonlama karlikka qadar o'zgarishi mumkin.

Ichki quloqning yallig'lanishi (labirint) uchta yo'l bilan sodir bo'ladi:

1) yallig'lanish jarayonining o'rta quloqdan o'tishi tufayli;

2) yallig'lanishning miya pardasidan tarqalishi tufayli;

3) qon oqimi bilan infektsiyani kiritish tufayli (umumiy yuqumli kasalliklar bilan).

O'rta quloqning yiringli yallig'lanishi bilan infektsiya ichki quloqqa dumaloq yoki tasvirlar oynasi orqali ularning membranaviy shakllanishiga (ikkilamchi timpanik membrana yoki halqali ligament) zarar etkazishi natijasida kirishi mumkin. Surunkali yiringli otitda infektsiya yallig'lanish jarayoni bilan vayron qilingan suyak devori orqali ichki quloqqa o'tishi mumkin, bu esa timpanik bo'shliqni labirintdan ajratib turadi.

Meninkslar tomonidan infektsiya labirintga, odatda eshitish nervining qobig'i bo'ylab ichki eshitish yo'li orqali kiradi. Bunday labirint meningogen deb ataladi va ko'pincha erta bolalik davrida epidemik miya yarim meningiti (mening pardasining yiringli yallig'lanishi) bilan kuzatiladi. Serebrospinal meningitni quloq yo'lining meningitidan yoki otogen meningit deb ataladigan narsadan ajratish kerak. Birinchisi o'tkir yuqumli kasallik bo'lib, ichki quloqqa zarar etkazish shaklida tez-tez asoratlarni beradi.

Yallig'lanish jarayonining tarqalishiga ko'ra, diffuz (diffuz) va cheklangan labirintlar farqlanadi. Diffuz yiringli labirint natijasida korti organi nobud bo'ladi va koklea tolali biriktiruvchi to'qima bilan to'ldiriladi.

Cheklangan labirint bilan yiringli jarayon butun kokleani ushlamaydi, lekin uning faqat bir qismini, ba'zan faqat bitta jingalak yoki hatto jingalakning bir qismini.

Ba'zi hollarda o'rta quloqning yallig'lanishi va meningit bilan labirintga mikroblarning o'zi emas, balki ularning toksinlari (zaharlari) kiradi. Bunday hollarda rivojlanadigan yallig'lanish jarayoni yiringlashsiz (seroz labirint) davom etadi va odatda ichki quloqning nerv elementlarining o'limiga olib kelmaydi.

Shuning uchun, seroz labirintdan so'ng, odatda, to'liq karlik paydo bo'lmaydi, ammo ko'pincha ichki quloqdagi chandiqlar va yopishqoqliklarning shakllanishi tufayli eshitishning sezilarli pasayishi kuzatiladi.

Diffuz yiringli labirint to'liq karlikka olib keladi; cheklangan labirintning natijasi - kokleada lezyonning joylashishiga qarab, ma'lum ohanglar uchun qisman eshitish halokati. Korti organining o'lik nerv hujayralari tiklanmaganligi sababli, yiringli labirintdan keyin paydo bo'lgan to'liq yoki qisman karlik doimiydir.

Ichki quloqning vestibulyar qismi ham labirintda ishtirok etgan hollarda, eshitish funktsiyasining buzilishidan tashqari, vestibulyar apparatlarning shikastlanish belgilari ham qayd etiladi: bosh aylanishi, ko'ngil aynishi, qusish, muvozanatni yo'qotish. Bu hodisalar asta-sekin susayadi. Seroz labirint bilan vestibulyar funktsiya u yoki bu darajada tiklanadi va yiringli bilan, retseptor hujayralarining nobud bo'lishi natijasida vestibulyar analizatorning funktsiyasi butunlay tushib ketadi va shuning uchun bemor yurishda noaniq bo'lib qoladi. uzoq vaqt yoki abadiy, engil nomutanosiblik.

2.Ichki quloqning yallig'lanishsiz kasalliklari

Otoskleroz - noaniq etiologiyaning labirint suyagi kasalligi, bu asosan yosh ayollarga ta'sir qiladi. Homiladorlik va yuqumli kasalliklar paytida buzilish sodir bo'ladi.

Patologik anatomik tekshiruv vestibyul oynasi va uzengining oldingi oyog'i hududida otosklerotik o'choqlarning shakllanishi bilan suyak to'qimalarining mineralizatsiyasining buzilishini aniqlaydi.

Klinik jihatdan Kasallik progressiv eshitish halokati va tinnitus bilan namoyon bo'ladi. Eshitish dastlab tovush o'tkazuvchi apparatning buzilishi turiga qarab kamayadi, keyinroq, koklea jarayonda ishtirok etganda, tovushni qabul qilish apparati ta'sirlanadi. Paradoksal eshitish hodisalari tez-tez qayd etiladi - bemor shovqinli muhitda yaxshi eshitadi.

Da otoskopiya timpanik membranadan o'zgarishlar qayd etilmaydi. Tashqi eshitish kanalining terisini yupqalash va oltingugurt yo'qligiga e'tibor qaratiladi.

Davolash jarrohlik, operatsiya deyiladi stapedoplastika. Tovush o'tkazuvchi tizimning harakatchanligi oval oynada to'ldirilgan uzengini olib tashlash va uni teflon protez bilan almashtirish orqali tiklanadi. Operatsiya natijasida eshitishning doimiy yaxshilanishi sodir bo'ladi. Bemorlar dispanser ro'yxatidan o'tkaziladi.

Meniere kasalligi. Kasallikning sabablari hali ham aniq emas, bu jarayon ichki quloqdagi limfa shakllanishining buzilishi bilan bog'liq deb taxmin qilinadi.

Klinik belgilar kasalliklar quyidagilar bilan tavsiflanadi:

Bosh aylanishi, ko'ngil aynishi, qusishning to'satdan hujumi;

nistagmusning paydo bo'lishi;

quloqdagi shovqin, bir tomonlama eshitish halokati.

Interiktal davrda bemor o'zini sog'lom his qiladi, ammo eshitish halokati asta-sekin o'sib boradi.

Davolash hujum vaqtida - statsionar, interiktal davrda jarrohlik davolash qo'llaniladi.

Sifilis bilan ichki quloqning shikastlanishi paydo bo'lishi mumkin. Tug'ma sifilis bilan, eshitishning keskin pasayishi shaklida retseptor apparatining shikastlanishi kechki ko'rinishlardan biri bo'lib, odatda 10-20 yoshda aniqlanadi. Semptom konjenital sifilisda ichki quloqning shikastlanishi uchun xarakterli hisoblanadi Ennebera- tashqi eshitish kanalida havo bosimining oshishi va pasayishi bilan nistagmusning paydo bo'lishi. Olingan sifilis bilan ichki quloqning shikastlanishi ko'pincha ikkilamchi davrda sodir bo'ladi va o'tkir bo'lishi mumkin - to'liq karlikka qadar tez o'sib borayotgan eshitish qobiliyatini yo'qotish shaklida. Ba'zida ichki quloq kasalligi bosh aylanishi, tinnitus va to'satdan karlik hujumlari bilan boshlanadi. Sifilisning keyingi bosqichlarida eshitish halokati sekinroq rivojlanadi. Ichki quloqning sifilitik lezyonlari uchun xarakterli xususiyat havoga nisbatan suyak tovush o'tkazuvchanligining yanada aniq qisqarishi hisoblanadi. Sifilisda vestibulyar funktsiyaning buzilishi kamroq uchraydi. Ichki quloqning sifilitik lezyonlarini davolash o'ziga xosdir. Ichki quloq funktsiyalarining buzilishiga kelsak, u qanchalik tez boshlangan bo'lsa, qanchalik samarali bo'lsa.

Vestibulokoklear nervlarning neyronomalari va miyaning serebellopontin burchagi mintaqasidagi kistalar ko'pincha bu erda o'tadigan asabning siqilishi tufayli ichki quloqdan ham eshitish, ham vestibulyar patologik belgilar bilan birga keladi. Asta-sekin tinnitus paydo bo'ladi, eshitish kamayadi, vestibulyar buzilishlar boshqa fokal simptomlar bilan birgalikda ta'sirlangan tomonning funktsiyalarini to'liq yo'qotishgacha paydo bo'ladi. Davolash asosiy kasallikka qaratilgan

- deformatsiya, rivojlanmagan yoki butun qobiq yoki uning qismlari yo'qligi bilan tavsiflangan konjenital patologiyalar guruhi. Klinik jihatdan u anotiya, mikrotiya, tashqi quloq xaftagasining o'rta yoki yuqori uchdan bir qismining gipoplaziyasi, shu jumladan buklangan yoki birlashtirilgan quloq, chiqadigan quloqlar, bo'lakning bo'linishi va o'ziga xos anomaliyalar: "satira qulog'i", "makaka" shaklida namoyon bo'lishi mumkin. quloq", "Yovvoyi qulog'i". Tashxis anamnez, fizik tekshiruv, tovush idrokini baholash, audiometriya, impedans yoki ABR testi, kompyuter tomografiyasiga asoslangan. Jarrohlik davolash.

Umumiy ma'lumot

Aurikulaning rivojlanishidagi anomaliyalar nisbatan kam uchraydigan patologiyalar guruhidir. Statistik ma'lumotlarga ko'ra, dunyoning turli burchaklarida ularning chastotasi 10 000 yangi tug'ilgan chaqaloqqa 0,5 dan 5,4 gacha. Kavkazliklar orasida tarqalish 7000 dan 15 000 gacha chaqaloqlarda 1 ni tashkil qiladi. 80% dan ortig'ida buzilishlar vaqti-vaqti bilan sodir bo'ladi. Bemorlarning 75-93 foizida faqat 1 quloq ta'sir qiladi, ulardan 2/3 hollarda - to'g'ri. Bemorlarning taxminan uchdan birida aurikulaning malformatsiyasi yuz skeletining suyak nuqsonlari bilan birlashadi. O'g'il bolalarda bunday anomaliyalar qizlarga qaraganda 1,3-2,6 marta tez-tez uchraydi.

Aurikulaning rivojlanishidagi anomaliyalarning sabablari

Tashqi quloqning nuqsonlari homilaning intrauterin rivojlanishining buzilishi natijasidir. Irsiy nuqsonlar nisbatan kam uchraydi va genetik jihatdan aniqlangan sindromlarning bir qismidir: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Quloq qobig'ining shakllanishidagi anomaliyalarning muhim qismi teratogen omillar ta'siriga bog'liq. Kasallik qo'zg'atadi:

intrauterin infektsiyalar. Ular TORCH guruhidagi yuqumli patologiyalarni o'z ichiga oladi, ularning patogenlari gematoplasental to'siqdan o'tishga qodir. Ushbu ro'yxatga sitomegalovirus, parvovirus, rangpar treponema, qizilcha, qizilcha virusi, 1, 2 va 3 turdagi herpes virusi, toksoplazma kiradi.
jismoniy teratogenlar. Aurikulaning konjenital anomaliyalari rentgenologik tadqiqotlar paytida ionlashtiruvchi nurlanishni kuchaytiradi, uzoq vaqt davomida yuqori haroratga ta'sir qiladi (gipertermiya). Kamroq, saraton uchun radiatsiya terapiyasi, radioaktiv yod etiologik omil sifatida ishlaydi.
Onaning yomon odatlari. Nisbatan ko'pincha bolaning intrauterin rivojlanishining buzilishi surunkali alkogol, giyohvand moddalar, sigaretalar va boshqa tamaki mahsulotlarini iste'mol qilishni keltirib chiqaradi. Giyohvand moddalar orasida kokain eng muhim rol o'ynaydi.
Dori-darmonlar. Farmakologik dorilarning ayrim guruhlari yon ta'siri embriogenezning buzilishi hisoblanadi. Ushbu dorilar orasida tetratsiklin antibiotiklari, antihipertenzivlar, yod va litiy asosidagi preparatlar, antikoagulyantlar va gormonal vositalar mavjud.
Onaning kasalliklari. Aurikulaning shakllanishidagi anomaliyalar metabolik kasalliklar va homiladorlik davrida onaning ichki sekretsiya bezlarining ishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Ro'yxat quyidagi patologiyalarni o'z ichiga oladi: dekompensatsiyalangan diabetes mellitus, fenilketonuriya, qalqonsimon bezning shikastlanishi, gormon ishlab chiqaradigan o'smalar.

Patogenez

Quloq qobig'i anomaliyalarining shakllanishi ektodermal cho'ntak atrofida joylashgan mezenxima to'qimalarining normal embrion rivojlanishining buzilishiga asoslangan - I va II gill yoylari. Oddiy sharoitlarda tashqi quloqning prekursor to'qimalari intrauterin rivojlanishning 7-haftasi oxiriga kelib shakllanadi. 28 akusherlik haftasida tashqi quloqning ko'rinishi yangi tug'ilgan chaqaloqqa mos keladi. Ushbu vaqt oralig'ida teratogen omillarning ta'siri aurikulning xaftaga tushishida tug'ma nuqsonlarning sababi hisoblanadi. Salbiy ta'sir qanchalik erta bo'lsa, uning oqibatlari shunchalik og'irroq bo'ladi. Keyinchalik zarar eshitish tizimining embriogeneziga ta'sir qilmaydi. 6 haftagacha bo'lgan teratogenlarga ta'sir qilish jiddiy nuqsonlar yoki qobiq va quloq kanalining tashqi qismining to'liq yo'qligi bilan birga keladi.

Tasniflash

Klinik amaliyotda aurikulda va qo'shni tuzilmalarda klinik, morfologik o'zgarishlarga asoslangan tasniflar qo'llaniladi. Patologiyani guruhlarga bo'lishning asosiy maqsadlari bemorning funktsional imkoniyatlarini baholashni soddalashtirish, davolash taktikasini tanlash, eshitish vositalariga ehtiyoj va maqsadga muvofiqligi to'g'risida qaror qabul qilishdir. R. Tanzerning tasnifi keng tarqalgan bo'lib qo'llaniladi, u aurikulaning anomaliyalarining 5 darajasini o'z ichiga oladi:

Men - anotiya. Bu tashqi quloq qobig'ining to'qimalarining to'liq yo'qligi. Qoida tariqasida, u eshitish kanalining atreziyasi bilan birga keladi.
II - mikrotiya yoki to'liq gipoplaziya. Aurikula mavjud, ammo juda kam rivojlangan, deformatsiyalangan yoki aniq qismlarga ega emas. 2 ta asosiy variant mavjud:

Variant A - tashqi eshitish kanalining to'liq atreziyasi bilan mikrotiyalarning kombinatsiyasi.
Variant B - mikrotia, unda eshitish kanali saqlanib qoladi.

III - aurikulning o'rta uchdan bir qismining gipoplaziyasi. Bu quloqning xaftaga o'rta qismida joylashgan anatomik tuzilmalarning kam rivojlanganligi bilan tavsiflanadi.
IV - aurikulning yuqori qismining rivojlanmaganligi. Morfologik jihatdan u uchta kichik tip bilan ifodalanadi:

A kichik turi - buklangan quloq. Oldinga va pastga jingalakning egilishi mavjud.
B kichik turi - o'sgan quloq. Bu qobiqning orqa yuzasining yuqori qismini bosh terisi bilan birlashishi bilan namoyon bo'ladi.
C kichik turi - qobiqning yuqori uchdan bir qismining umumiy gipoplaziyasi. Jingalakning yuqori qismlari, antiheliksning yuqori oyog'i, uchburchak va navikulyar chuqurchalar butunlay yo'q.

V - chiqadigan quloqlar. Tug'ma deformatsiyaning bir varianti, unda aurikulning bosh suyagining miya qismining suyaklariga biriktirilish burchagi uchun ehtiros mavjud.

Tasniflash qobiqning ma'lum qismlarida mahalliy nuqsonlarni o'z ichiga olmaydi - jingalak va quloqchalar. Bularga Darvin tuberkulasi, satir qulog'i, bifurkatsiya yoki quloq bo'lagining kattalashishi kiradi. Bundan tashqari, u xaftaga to'qimalari - makrotiya tufayli quloqning nomutanosib o'sishini o'z ichiga olmaydi. Tasniflashda ushbu variantlarning yo'qligi yuqoridagi anomaliyalarga nisbatan ushbu nuqsonlarning kam tarqalganligi bilan bog'liq.

Aurikulaning rivojlanishidagi anomaliyalarning belgilari

Patologik o'zgarishlarni tug'ruq xonasida bola tug'ilishi paytida allaqachon aniqlash mumkin. Klinik shaklga qarab, alomatlar xarakterli farqlarga ega. Anotiya qobiqning agenezi va eshitish yo'lining ochilishi bilan namoyon bo'ladi - ularning o'rnida shaklsiz xaftaga siljiydi. Ushbu shakl ko'pincha yuzning bosh suyagi suyaklari, ko'pincha pastki jag'ning malformatsiyasi bilan birlashtiriladi. Mikrotiyalarda qobiq oldinga va yuqoriga siljigan vertikal tizma bilan ifodalanadi, uning pastki uchida lob mavjud. Turli xil subtiplarda quloq kanali saqlanib qolishi yoki yopiq bo'lishi mumkin.

Aurikulaning o'rta qismidagi gipoplaziya spiral sopi, tragus, pastki antiheliks pedunkuli, chashka nuqsonlari yoki rivojlanmaganligi bilan birga keladi. Yuqori uchdan birining rivojlanishidagi anomaliyalar xaftaga yuqori chetining tashqi tomonga "egilishi", uning orqada joylashgan parietal mintaqa to'qimalari bilan birlashishi bilan tavsiflanadi. Kamdan kam hollarda, qobiqning yuqori qismi butunlay yo'q. Ushbu shakllardagi eshitish kanali odatda saqlanib qoladi. Chiqib ketgan quloqlar bilan tashqi quloq deyarli to'liq shakllangan, ammo qobiq va antiheliksning konturlari tekislanadi va bosh suyagi va xaftaga suyaklari orasidagi burchak 30 darajadan oshadi, buning natijasida ikkinchisi biroz ". tashqariga chiqadigan".

Quloq qulog'i nuqsonlarining morfologik variantlari butun qobiq bilan solishtirganda g'ayritabiiy o'sishni, uning to'liq yo'qligini o'z ichiga oladi. Bo'linganda, ikki yoki undan ortiq qopqoq hosil bo'ladi, ular orasida xaftaga pastki qirrasi darajasida tugaydigan kichik truba mavjud. Shuningdek, lob orqada joylashgan teriga o'sishi mumkin. Darvin tuberkulasi shaklidagi spiral rivojlanishidagi anomaliya klinik jihatdan qobiqning yuqori burchagida kichik shakllanish bilan namoyon bo'ladi. "Satirning qulog'i" bilan jingalakni tekislash bilan birgalikda yuqori qutbning keskinlashuvi mavjud. "Makakaning qulog'i" bilan tashqi qirrasi biroz kattalashadi, jingalakning o'rta qismi tekislanadi yoki umuman yo'q. "Wildermut qulog'i" jingalak darajasidan yuqorida antiheliksning aniq chiqishi bilan tavsiflanadi.

Murakkabliklar

Aurikulaning rivojlanishidagi anomaliyalarning asoratlari eshitish kanalining deformatsiyalarini o'z vaqtida tuzatmaslik bilan bog'liq. Bunday hollarda mavjud bo'lgan bolalikdagi og'ir o'tkazuvchan eshitish halokati kar-mutizmga yoki artikulyar apparatlarning og'ir orttirilgan buzilishiga olib keladi. Kosmetik nuqsonlar bolaning ijtimoiy moslashuviga salbiy ta'sir qiladi, bu ba'zi hollarda depressiya yoki boshqa ruhiy kasalliklarni keltirib chiqaradi. Tashqi quloqning lümeninin stenozi o'lik epiteliya hujayralari va quloq shilliq qavatining chiqarilishini buzadi, bu patogen mikroorganizmlarning hayotiy faoliyati uchun qulay sharoitlar yaratadi. Natijada, takroriy va surunkali otit tashqi va o'rta otit, miringit, mastoidit va mintaqaviy tuzilmalarning boshqa bakterial yoki qo'ziqorinli lezyonlari hosil bo'ladi.

Diagnostika

Ushbu guruhning har qanday patologiyasini tashxislash quloq sohasining tashqi tekshiruviga asoslanadi. Anomaliyaning variantidan qat'i nazar, bola ovoz o'tkazuvchi yoki tovushni qabul qiluvchi apparatlarning buzilishini istisno qilish yoki tasdiqlash uchun otorinolaringolog bilan maslahatlashish uchun yuboriladi. Diagnostika dasturi quyidagi tadqiqotlarni o'z ichiga oladi:

Eshitish idrokini baholash. Asosiy diagnostika usuli. Bu tovushli o'yinchoqlar yoki nutq, o'tkir tovushlar yordamida amalga oshiriladi. Sinov paytida shifokor bolaning umumiy va har bir quloqdan turli xil intensivlikdagi tovushli ogohlantirishlarga reaktsiyasini baholaydi.
Tonal chegara audiometriyasi. Tadqiqotning mohiyatini tushunish zarurati tufayli 3-4 yoshdan katta bolalar uchun ko'rsatiladi. Tashqi quloqning izolyatsiya qilingan lezyonlari yoki ularning eshitish suyaklari patologiyalari bilan kombinatsiyasi bilan audiogramma suyak o'tkazuvchanligini saqlab turganda tovush o'tkazuvchanligining yomonlashishini ko'rsatadi. Korti organining anomaliyalari bilan ikkala ko'rsatkich ham kamayadi.
Akustik impedans va ABR testi. Ushbu tadqiqotlar har qanday yoshda amalga oshirilishi mumkin. Empedansmetriyaning maqsadi timpanik membrananing, eshitish suyaklarining funksionalligini o'rganish va tovushni qabul qilish apparati ishidagi nosozlikni aniqlashdir. Tadqiqotning ma'lumotlari etarli bo'lmagan taqdirda, ABR testi qo'shimcha ravishda qo'llaniladi, uning mohiyati markaziy asab tizimi tuzilmalarining ovozli stimulga reaktsiyasini baholashdir.
Temporal suyakning KT. Tovush o'tkazuvchanligi tizimidagi patologik o'zgarishlar, xolesteatoma bilan temporal suyakning og'ir malformatsiyasiga shubha qilingan taqdirda uni qo'llash oqlanadi. Kompyuter tomografiyasi uchta tekislikda amalga oshiriladi. Shuningdek, ushbu tadqiqot natijalariga ko'ra, operatsiyani amalga oshirishning mumkinligi va ko'lami masalasi hal qilinmoqda.

Aurikulaning rivojlanishidagi anomaliyalarni davolash

Davolashning asosiy usuli - jarrohlik. Uning maqsadlari kosmetik nuqsonlarni bartaraf etish, o'tkazuvchan eshitish halokatini qoplash va asoratlarni oldini olishdir. Operatsiya texnikasi va hajmini tanlash nuqsonning tabiati va og'irligiga, birga keladigan patologiyalarning mavjudligiga asoslanadi. Aralashuv uchun tavsiya etilgan yosh 5-6 yil. Bu vaqtga kelib, aurikulning shakllanishi tugallanadi va ijtimoiy integratsiya hali bunday muhim rol o'ynamaydi. Bolalar otolaringologiyasida quyidagi jarrohlik usullari qo'llaniladi:

Otoplastika. Aurikulaning tabiiy shaklini tiklash ikkita asosiy usulda amalga oshiriladi - sintetik implantlar yoki VI, VII yoki VIII qovurg'alarning xaftaga olingan avtogreft yordamida. Tanzer-Brent operatsiyasi davom etmoqda.
Meatotimpanoplastika. Aralashuvning mohiyati eshitish kanalining ochiqligini tiklash va uning kirish joyini kosmetik tuzatishdir. Lapchenkoga ko'ra, eng keng tarqalgan texnika.
Eshitish vositasi. Og'ir eshitish qobiliyatini yo'qotish, ikki tomonlama lezyonlar uchun tavsiya etiladi. Klassik protezlar yoki koxlear implantlar qo'llaniladi. Agar meatotimpanoplastika yordamida o'tkazuvchan eshitish halokatini qoplashning iloji bo'lmasa, suyak vibratorli asboblar qo'llaniladi.

Prognoz va oldini olish

Sog'lik uchun prognoz va kosmetik natija nuqsonning og'irligiga va jarrohlik davolashning o'z vaqtida bajarilishiga bog'liq. Ko'pgina hollarda, qoniqarli kosmetik ta'sirga erishish, o'tkazuvchan eshitish qobiliyatini qisman yoki to'liq bartaraf etish mumkin. Aurikulaning rivojlanishidagi anomaliyalarning oldini olish homiladorlikni rejalashtirish, genetik mutaxassis bilan maslahatlashish, oqilona dori-darmonlar, yomon odatlardan voz kechish, homiladorlik davrida ionlashtiruvchi nurlanish ta'sirining oldini olish, TORCH infektsiyalari, endokrinopatiyalar guruhidagi kasalliklarni o'z vaqtida tashxislash va davolashdan iborat.

Yuqorida aytib o'tilganidek, labirint suyuqligi va asosiy membrana tovush o'tkazuvchi apparatga tegishli. Biroq, labirint suyuqligi yoki asosiy membrananing izolyatsiya qilingan kasalliklari deyarli hech qachon topilmaydi va odatda Korti organi funktsiyasining buzilishi bilan birga keladi; shuning uchun ichki quloqning deyarli barcha kasalliklari tovushni idrok etuvchi apparatlarning mag'lubiyati bilan bog'liq bo'lishi mumkin.

Ichki quloqdagi nuqsonlar va shikastlanishlar. Kimga Tug'ilish nuqsonlari ichki quloqning rivojlanish anomaliyalarini o'z ichiga oladi, ular har xil bo'lishi mumkin. Labirintning to'liq yo'qligi yoki uning alohida qismlarining rivojlanmaganligi holatlari mavjud edi. Ichki quloqning ko'pgina tug'ma nuqsonlarida korti organining rivojlanmaganligi qayd etilgan va aynan eshitish nervining o'ziga xos terminal apparati, soch hujayralari rivojlanmagan. Korti organi o'rnida bu hollarda o'ziga xos bo'lmagan epiteliy hujayralaridan iborat tuberkulyar hosil bo'ladi va ba'zida bu tuberkulyar bo'lmaydi va asosiy membrana butunlay silliq bo'lib chiqadi. Ba'zi hollarda soch hujayralarining rivojlanmaganligi faqat Korti organining ma'lum qismlarida qayd etiladi, qolgan uzunlikda esa nisbatan kamroq azoblanadi. Bunday hollarda eshitish orollari shaklida eshitish funktsiyasi qisman saqlanib qolishi mumkin.

Ichki quloqning yallig'lanishi (labirintit) uch shaklda sodir bo'ladi: 1) yallig'lanish jarayonining o'rta quloqdan o'tishi tufayli; 2) miya pardasidan yallig'lanish tarqalishi va 3) qon oqimi bilan infektsiyani kiritish tufayli (umumiy yuqumli kasalliklar bilan).

Meninkslar tomonidan infektsiya labirintga, odatda eshitish nervining qobig'i bo'ylab ichki eshitish yo'li orqali kiradi. Bunday labirint meningogen deb ataladi va ko'pincha erta bolalik davrida epidemik miya omurilik meningiti (mening pardasining yiringli yallig'lanishi) bilan kuzatiladi. Serebrospinal meningitni quloqdan kelib chiqadigan meningit yoki otogen meningit deb ataladigan narsadan ajratish kerak. Birinchisi o'tkir yuqumli kasallik bo'lib, ichki quloqqa zarar etkazish shaklida tez-tez asoratlarni beradi, ikkinchisining o'zi esa o'rta yoki ichki quloqning yiringli yallig'lanishining asoratidir.

Yallig'lanish jarayonining tarqalishiga ko'ra, diffuz (diffuz) va cheklangan labirintit farqlanadi. Diffuz yiringli labirintit natijasida korti organi nobud bo'ladi va koklea tolali biriktiruvchi to'qima bilan to'ldiriladi.

Cheklangan labirint bilan yiringli jarayon butun kokleani ushlamaydi, lekin uning faqat bir qismini, ba'zan faqat bitta jingalak yoki hatto jingalakning bir qismini.

Ba'zi hollarda o'rta quloqning yallig'lanishi va meningit bilan labirintga mikroblarning o'zi emas, balki ularning toksinlari (zaharlari) kiradi. Bunday hollarda rivojlanadigan yallig'lanish jarayoni yiringlashsiz (seroz labirintit) davom etadi va odatda ichki quloqning nerv elementlarining o'limiga olib kelmaydi.

Shuning uchun, seroz labirintitdan so'ng, odatda, to'liq karlik paydo bo'lmaydi, ammo ichki quloqda chandiqlar va yopishqoqliklarning shakllanishi tufayli eshitishning sezilarli pasayishi ko'pincha kuzatiladi.

Diffuz yiringli labirintit to'liq karlikka olib keladi; cheklangan labirintitning natijasi - kokleada lezyonning joylashishiga qarab, ma'lum ohanglar uchun eshitishning qisman yo'qolishi. Korti organining o'lik nerv hujayralari tiklanmaganligi sababli, yiringli labirintitdan keyin paydo bo'lgan to'liq yoki qisman karlik doimiydir.

Labirintit bilan ichki quloqning vestibulyar qismi ham yallig'lanish jarayonida ishtirok etgan hollarda, eshitish funktsiyasining buzilishidan tashqari, vestibulyar apparatlarning shikastlanish belgilari ham qayd etiladi: bosh aylanishi, ko'ngil aynishi, qusish, muvozanatni yo'qotish. Bu hodisalar asta-sekin susayadi. Seroz labirintit bilan vestibulyar funktsiya u yoki bu darajada tiklanadi va yiringli labirintit bilan retseptor hujayralarining nobud bo'lishi natijasida vestibulyar analizatorning funktsiyasi butunlay tushib ketadi va shuning uchun bemor bir muddat yurishga ishonchsiz bo'lib qoladi. uzoq vaqt yoki abadiy, engil nomutanosiblik.