Bahay Pediatrics Malformations ng esophagus sa mga bagong silang. Malformations at sakit ng esophagus

Malformations ng esophagus sa mga bagong silang. Malformations at sakit ng esophagus

Ang mga tala sa panayam ay idinisenyo upang ihanda ang mga medikal na estudyante para sa mga pagsusulit. Ang mga tala ng panayam na ipinakita sa iyong atensyon ay inilaan upang ihanda ang mga medikal na estudyante para sa pagsusulit. Kasama sa aklat ang isang buong kurso ng mga lektura sa pediatric surgery, ay nakasulat sa isang naa-access na wika at magiging isang kailangang-kailangan na tool para sa mga gustong mabilis na maghanda para sa pagsusulit at matagumpay na maipasa ito. Ang mga tala sa panayam ay magiging kapaki-pakinabang hindi lamang para sa mga mag-aaral, kundi pati na rin para sa mga guro.

* * *

Ang sumusunod na sipi mula sa aklat Pediatric surgery: mga tala sa panayam (M. V. Drozdova) ibinigay ng aming kasosyo sa libro - ang kumpanyang LitRes.

LECTURE № 4. Malformations ng esophagus. Pagbara ng esophagus

Ang iba't ibang mga sakit ng esophagus ay nangyayari sa mga bata sa lahat ng mga pangkat ng edad. Kadalasan, ang pangangailangan para sa kagyat na interbensyon sa kirurhiko ay lumitaw na may kaugnayan sa mga congenital malformations at pinsala sa esophagus.

Medyo mas madalas, ang mga indikasyon para sa emerhensiyang pangangalaga ay dahil sa pagdurugo mula sa mga dilat na ugat ng esophagus na may portal hypertension.

Ang mga malformations ng esophagus ay kabilang sa mga sakit na kadalasang nagiging sanhi ng pagkamatay ng mga bata sa mga unang araw ng buhay o ang paglitaw ng mga malubhang komplikasyon sa kanila na nakakagambala sa karagdagang pag-unlad. Kabilang sa maraming congenital defects ng esophagus para sa emergency na operasyon, ang mga uri na hindi tugma sa buhay ng isang bata na walang kagyat na pagwawasto ng operasyon ay interesado: congenital obstruction (atresia) at esophageal-tracheal fistula.

Pagbara ng esophagus

Ang congenital obstruction ng esophagus ay dahil sa atresia nito. Ang kumplikadong malformation na ito ay nabuo sa mga unang yugto ng intrauterine na buhay ng fetus at, ayon sa mga pag-aaral, ay madalas na nangyayari (para sa bawat 3500 bata, 1 ang ipinanganak na may patolohiya ng esophagus).

Sa atresia, sa karamihan ng mga kaso, ang itaas na dulo ng esophagus ay nagtatapos nang walang taros, at ang ibabang bahagi ay nakikipag-usap sa trachea, na bumubuo ng isang tracheoesophageal fistula (90-95%). Ang amniotic fluid at ang likido na nilalamon ng sanggol pagkatapos ng kapanganakan ay hindi makapasok sa tiyan at maipon na may uhog sa itaas na blind sac ng esophagus, pagkatapos ay magregurgitate at mag-aspirate. Ang bata ay mabilis na nagkakaroon ng aspiration pneumonia, na pinalala ng pagkahagis ng mga nilalaman ng tiyan sa trachea sa pamamagitan ng tracheal-esophageal fistula ng lower segment. Ilang araw pagkatapos ng kapanganakan, ang kamatayan ay nangyayari mula sa aspiration pneumonia. Ang ganitong mga bata ay maililigtas lamang sa pamamagitan ng agarang pagwawasto sa kirurhiko ng depekto.

Ang isang matagumpay na resulta ng paggamot ng congenital obstruction ng esophagus ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, ngunit higit sa lahat - sa napapanahong pagtuklas ng atresia. Ang maagang pagsisimula ng espesyal na paggamot ay binabawasan ang posibilidad ng aspirasyon. Ang diagnosis na ginawa sa mga unang oras ng buhay ng isang bata (bago ang unang pagpapakain) ay maiiwasan o lubos na magpapagaan sa kurso ng aspiration pneumonia.

Klinikal na larawan

Ang unang pinakamaaga at pinaka-pare-parehong palatandaan na nagmumungkahi ng esophageal atresia sa isang bagong panganak ay isang malaking halaga ng mabula na discharge mula sa bibig at ilong. Ang hinala ng esophageal atresia ay dapat na tumaas kung, pagkatapos ng karaniwang pagsipsip ng uhog, ang huli ay patuloy na mabilis na maipon sa malalaking dami.

Ang uhog kung minsan ay may dilaw na kulay, na nakasalalay sa pagkahagis ng apdo sa trachea sa pamamagitan ng fistula ng distal na bahagi ng esophagus. Sa lahat ng mga bata na may sagabal sa esophagus, sa pagtatapos ng unang araw pagkatapos ng kapanganakan, medyo naiiba ang mga sakit sa paghinga (arrhythmia, igsi ng paghinga) at cyanosis.

Ang auscultation sa mga baga ay natutukoy sa pamamagitan ng isang masaganang dami ng basa-basa na mga rale ng iba't ibang laki. Kapag ang itaas na esophagus ay nakikipag-ugnayan sa trachea, ang aspiration pneumonia ay nasuri kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang distension ng tiyan ay nagpapahiwatig ng isang umiiral na fistula sa pagitan ng distal esophagus at ng mga daanan ng hangin.

Kung ang mga unang hindi direktang palatandaan ng atresia ay nakita sa maternity hospital, ang diagnosis ay dapat kumpirmahin o tanggihan sa pamamagitan ng pag-usisa sa esophagus. Sa atresia, ang isang malayang itinulak na catheter ay naantala sa antas ng tuktok ng bag ng proximal segment ng esophagus (10-12 cm mula sa gilid ng gilagid). Kung ang esophagus ay hindi nabago, kung gayon ang catheter ay madaling pumasa para sa isang mas malaking distansya.

Kasabay nito, dapat itong alalahanin na sa ilang mga kaso ang catheter ay maaaring bumuo, at pagkatapos ay isang maling impression ay nilikha tungkol sa patency ng esophagus. Upang linawin ang diagnosis, ang catheter ay dinadala sa lalim na higit sa 24 cm, at pagkatapos ay ang dulo nito (kung mayroong atresia) ay hindi maiiwasang matatagpuan sa bibig ng bata.

Sa unang pagpapakain sagabal ng isang gullet ay dumating sa liwanag medyo tiyak. Ang lahat ng lasing na likido (1-2 sips) ay agad na ibinuhos pabalik. Ang pagpapakain ay sinamahan ng isang matalim na paglabag sa paghinga: ang bagong panganak ay nagiging asul, ang paghinga ay nagiging mababaw, arrhythmic, huminto ito. Ang mga phenomena na ito ay nangyayari sa bawat pagpapakain.

Unti-unting tumataas ang cyanosis. Kapag ina-auscult ang mga baga, ang isang masaganang dami ng iba't ibang laki ng mga basa-basa na rale ay ipinapakita, higit pa sa kanan. Ang pangkalahatang kondisyon ng bata ay unti-unting lumalala.

Sa kumpletong pagkakumpleto at pagiging maaasahan, ang diagnosis ay ginawa batay sa pagsusuri ng X-ray ng esophagus gamit ang isang contrast agent, na isinasagawa lamang sa isang surgical hospital. Ang data na nakuha ay isang kinakailangang bahagi ng preoperative examination at nagsisilbing gabay sa pagpili ng paraan ng surgical intervention. Ang pagsusuri sa X-ray ng mga bata na may pinaghihinalaang esophageal atresia ay nagsisimula sa isang plain chest x-ray (napakahalagang maingat na masuri ang kalagayan ng mga baga).

Pagkatapos, ang isang goma na catheter ay ipinapasa sa itaas na bahagi ng esophagus at ang uhog ay sinipsip, pagkatapos ay ang 1 ml ng iodolipol ay iniksyon sa pamamagitan ng parehong catheter sa esophagus na may isang syringe. Ang pagpapakilala ng isang malaking halaga ng iodized oil ay maaaring humantong sa isang hindi kanais-nais na komplikasyon - overflow ng bulag na itaas na bahagi ng esophagus at aspirasyon na may pagpuno ng bronchial tree na may isang contrast agent.

Ang mga larawan ay kinuha sa patayong posisyon ng bata sa dalawang projection. Ang contrast agent pagkatapos ng pagsusuri sa X-ray ay maingat na hinihigop.

Ang paggamit ng barium sulfate bilang isang contrast agent para sa pagsusuri ng esophagus sa mga bagong silang na may anumang anyo ng atresia ay kontraindikado, dahil ang pagpasok nito sa mga baga, na posible sa panahon ng pag-aaral na ito, ay nagiging sanhi ng atelectatic pneumonia.

Sa pangkalahatang seryosong kondisyon ng bata (late admission, prematurity III-IV degree), hindi ka maaaring magsagawa ng mga eksaminasyon na may contrast agent, ngunit limitahan ang iyong sarili sa pagpapakilala ng manipis na rubber catheter sa esophagus (sa ilalim ng kontrol ng X -ray screen), na magbibigay-daan sa iyong tumpak na matukoy ang presensya at antas ng atresia. Dapat tandaan na sa magaspang na pagpapakilala ng isang mababang-nababanat na makapal na catheter, ang nababanat na pelikula ng bulag na oral segment ng esophagus ay maaaring maalis, at pagkatapos ay isang maling impresyon ay nilikha tungkol sa mababang lokasyon ng sagabal.

Ang isang katangian ng radiographic na sintomas ng esophageal atresia kapag sinusuri gamit ang isang contrast agent ay isang moderately dilated at blindly ending upper segment ng esophagus. Ang antas ng atresia ay mas tumpak na tinutukoy sa mga lateral radiograph.

Ang pagkakaroon ng hangin sa gastrointestinal tract ay nagpapahiwatig ng anastomosis sa pagitan ng lower esophagus at respiratory tract.

Ang nakikitang upper cecum at ang kawalan ng gas sa gastrointestinal tract ay nagmumungkahi ng atresia na walang fistula sa pagitan ng distal esophagus at trachea. Gayunpaman, ang radiographic na paghahanap na ito ay hindi palaging ganap na nag-aalis ng isang fistula sa pagitan ng distal esophagus at ng mga daanan ng hangin.

Ang makitid na lumen ng fistula ay barado ng isang mauhog na plug, na nagsisilbing isang balakid sa pagpasa ng hangin sa tiyan.

Ang pagkakaroon ng fistula sa pagitan ng upper segment ng esophagus at ng trachea ay maaaring matukoy sa radiologically sa pamamagitan ng paghahagis ng contrast agent sa pamamagitan ng fistula papunta sa respiratory tract. Ang pagsusuri na ito ay hindi palaging nakakatulong upang makita ang isang fistula, na sa mga ganitong kaso ay matatagpuan lamang sa panahon ng operasyon.

Differential Diagnosis

Ang differential diagnosis ay kailangang isagawa sa mga kondisyon ng asphyxic ng bagong panganak na sanhi ng trauma ng kapanganakan at aspiration pneumonia, pati na rin ang isang nakahiwalay na tracheoesophageal fistula at "asphyxial strangulation" ng diaphragmatic hernia. Sa ganitong mga kaso, ang esophageal atresia ay hindi kasama sa pamamagitan ng probing.

Paggamot

Ang tagumpay ng surgical intervention ay nakasalalay sa maagang pagsusuri ng depekto, at samakatuwid ang napapanahong pagsisimula ng preoperative na paghahanda, ang makatwirang pagpili ng paraan ng operasyon at ang tamang postoperative treatment.

Maraming pinagsamang mga depekto ang may malaking epekto sa pagbabala.

Napakahirap gamutin ang mga sanggol na wala pa sa panahon; ang mga bagong silang sa pangkat na ito ay mabilis na nagkakaroon ng pulmonya, nabawasan ang resistensya, at isang kakaibang reaksyon sa interbensyon sa operasyon.

Preoperative na paghahanda. Ang paghahanda para sa operasyon ay nagsisimula mula sa sandaling ang diagnosis ay itinatag sa maternity hospital. Ang bata ay patuloy na binibigyan ng humidified oxygen, antibiotics at bitamina K.

Ang isang malaking halaga ng uhog ay maingat na hinihigop sa pamamagitan ng isang malambot na goma na catheter na ipinasok sa nasopharynx nang hindi bababa sa bawat 10-15 minuto. Ang pagpapakain sa pamamagitan ng bibig ay ganap na kontraindikado.

Ang transportasyon ng pasyente sa departamento ng kirurhiko ay isinasagawa ayon sa mga patakaran na ibinigay para sa mga bagong silang na may obligadong tuluy-tuloy na supply ng oxygen sa bata at pana-panahong pagsipsip ng uhog mula sa nasopharynx.

Ang karagdagang paghahanda para sa operasyon ay nagpapatuloy sa departamento ng kirurhiko, pangunahing nagsusumikap na alisin ang mga phenomena ng pneumonia. Ang tagal ng paghahanda ay depende sa edad at pangkalahatang kondisyon ng bata, pati na rin ang likas na katangian ng mga pagbabago sa pathological sa mga baga.

Ang mga batang pinapasok sa unang 12 oras pagkatapos ng kapanganakan ay hindi nangangailangan ng pangmatagalang paghahanda bago ang operasyon (1.5-2 na oras ay sapat na). Sa oras na ito, ang bagong panganak ay inilalagay sa isang pinainit na incubator, ang humidified oxygen ay patuloy na ibinibigay, at ang uhog ay sinisipsip mula sa ang bibig at nasopharynx tuwing 10-15 minuto. Ang mga antibiotic, gamot sa puso, at bitamina K ay ibinibigay.

Ang mga batang pinapasok pagkatapos ng kapanganakan na may mga sintomas ng aspiration pneumonia ay inihanda para sa operasyon 6-24 na oras pagkatapos ng kapanganakan.

Ang bata ay inilalagay sa isang mataas na posisyon sa isang pinainit na incubator na may patuloy na supply ng humidified oxygen. Tuwing 10–15 minuto, sinisipsip ang mucus mula sa bibig at nasopharynx (kailangan ng bata ng indibidwal na nursing post). Sa pangmatagalang paghahanda, bawat 6-8 na oras, ang mucus ay hinihigop mula sa trachea at bronchi sa pamamagitan ng respiratory bronchoscope o sa pamamagitan ng direktang laryngoscopy.

Ipakilala ang mga antibiotics, mga ahente ng puso, magreseta ng isang aerosol na may mga solusyon sa alkalina at antibiotics. Ang huli na pagpasok ay nagpapakita ng parenteral na nutrisyon.

Ang preoperative na paghahanda ay huminto sa isang kapansin-pansing pagpapabuti sa pangkalahatang kondisyon ng bata at isang pagbawas sa mga klinikal na pagpapakita ng pneumonia.

Kung sa unang 6 na oras ang preoperative na paghahanda ay walang kapansin-pansing tagumpay, ang pagkakaroon ng fistulous tract sa pagitan ng upper segment at trachea, kung saan ang mucus ay hindi maiiwasang pumasok sa respiratory tract, ay dapat na pinaghihinalaan.

Ang pagpapatuloy ng preoperative na paghahanda sa mga ganitong kaso ay magiging walang silbi, ito ay kinakailangan upang magpatuloy sa surgical intervention.

Operasyon sa isang atresia ng isang gullet na isinasagawa sa ilalim ng isang endotracheal anesthesia. Ang operasyon ng pagpili ay dapat isaalang-alang ang paglikha ng isang direktang anastomosis. Gayunpaman, ang huli ay posible lamang sa mga kaso kung saan ang diastasis sa pagitan ng mga segment ng esophagus ay hindi lalampas sa 1.5 cm (na may mataas na lokasyon ng itaas na segment, ang anastomosis ay maaari lamang malikha gamit ang isang espesyal na stapler).

Ang pagpapataw ng anastomosis na may mataas na pag-igting ng mga tisyu ng mga segment ng esophageal ay hindi nagbibigay-katwiran sa sarili dahil sa mga teknikal na paghihirap at ang posibleng pagsabog ng mga suture sa postoperative period.

Sa mga bagong silang na tumitimbang ng mas mababa sa 1500 g, ang multi-stage, "atypical" na operasyon ay ginaganap: naantala ang anastomosis na may paunang ligation ng esophageal-tracheal fistula.

Sa batayan ng klinikal at radiological na data, halos imposibleng maitatag ang totoong distansya sa pagitan ng mga segment. Sa wakas, ang isyung ito ay nalutas lamang sa panahon ng operasyon.

Kung sa panahon ng thoracotomy isang makabuluhang diastasis (higit sa 1.5 cm) ay matatagpuan sa pagitan ng mga segment o isang manipis na mas mababang segment (hanggang sa 0.5 cm), kung gayon ang unang bahagi ng isang dalawang yugto na operasyon ay ginaganap - ang esophageal-tracheal fistula ng ang lower segment ay inalis at ang itaas na dulo ng esophagus ay dinadala sa leeg.

Ang mga hakbang na ito ay pumipigil sa pag-unlad ng aspiration pneumonia, sa gayon ay nagliligtas sa buhay ng pasyente. Ang nilikha na mas mababang esophagostomy ay nagsisilbi upang pakainin ang bata hanggang sa ikalawang yugto ng operasyon - ang pagbuo ng isang artipisyal na esophagus mula sa malaking bituka.

Ang operasyon ng paglikha ng isang anastomosis ng esophagus

Extrapleural Access Technique. Ang posisyon ng bata sa kaliwang bahagi. Ang kanang kamay ay naayos sa isang nakataas at binawi na anterior na posisyon. Ang isang lampin na pinagsama sa anyo ng isang roller ay inilalagay sa ilalim ng dibdib. Ang paghiwa ay ginawa mula sa linya ng utong hanggang sa anggulo ng scapula sa kahabaan ng V rib.

Ang mga dumudugo na sisidlan ay maingat na pinagkakaguluhan. Ang mga kalamnan ay maingat na hinihiwalay sa ikaapat na intercostal space. Ang pleura ay dahan-dahang na-exfoliated (una gamit ang isang daliri, pagkatapos ay may basang maliit na tipper) kasama ang paghiwa pataas at pababa ng 3-4 na tadyang. Sa isang espesyal na retractor ng tornilyo ng maliliit na sukat, ang mga kawit na kung saan ay nakabalot ng basang gasa, ang mga gilid ng sugat ng lukab ng dibdib ay nahahati, pagkatapos nito ay may isang spatula.

Ang Buyalsky (nababalot din ng gauze), ang baga na natatakpan ng pleura ay kinuha sa harap. Ang mediastinal pleura ay na-exfoliated sa itaas ng esophagus hanggang sa simboryo at pababa sa diaphragm.

Sukatin ang totoong haba ng diastasis sa pagitan ng mga segment. Kung ang anatomical na relasyon ay nagpapahintulot sa iyo na lumikha ng isang direktang anastomosis, pagkatapos ay magpatuloy sa pagpapakilos ng mga segment ng esophagus.

Teknik ng Pagpapakilos ng Esophageal Segment. Hanapin ang ibabang bahagi ng esophagus. Ang reference point ay ang tipikal na lokasyon ng vagus nerve. Ang huli ay inalis sa loob, ang esophagus ay medyo madaling ihiwalay mula sa nakapaligid na mga tisyu at kinuha sa isang may hawak (rubber strip).

Ang ibabang bahagi ng esophagus ay pinapakilos sa isang maikling distansya (2-2.5 cm), dahil ang makabuluhang pagkakalantad nito ay maaaring humantong sa kapansanan sa suplay ng dugo. Direkta sa punto ng komunikasyon sa trachea, ang esophagus ay nakatali sa manipis na mga ligature at tumawid sa pagitan nila.

Ang mga tuod ay ginagamot ng tincture ng yodo. Ang mga dulo ng sinulid sa maikling tuod ng esophagus (malapit sa trachea) ay pinutol. Ang karagdagang pagtahi ng tracheal fistula ay karaniwang hindi kinakailangan. Ang isang malawak na lumen lamang (higit sa 7 mm) ay isang indikasyon para sa paglalapat ng isang hilera ng tuluy-tuloy na tahi sa tuod. Ang pangalawang sinulid sa libreng ibabang dulo ng esophagus ay pansamantalang ginagamit bilang isang "may hawak". Ang itaas na bahagi ng esophagus ay matatagpuan sa pamamagitan ng catheter na ipinasok dito bago magsimula ang operasyon sa pamamagitan ng ilong.

Ang isang tahi ay inilapat sa tuktok ng blind sac, kung saan ito ay hinila pataas, pinalalabas ang mediastinal pleura, at maingat na ihiwalay paitaas na may basang tupfer. Ang oral segment ay may magandang suplay ng dugo, na nagpapahintulot na ito ay mapakilos nang mataas hangga't maaari.

Ang mga masikip na adhesion sa posterior wall ng trachea ay maingat na hinihiwalay gamit ang gunting. Kung mayroong isang fistula sa pagitan ng itaas na segment at ng trachea, ang huli ay tumawid, at ang mga butas na nabuo sa trachea at esophagus ay tinatahi na may double-row na tuloy-tuloy na marginal suture na may atraumatic needles.

Ang mga pinakilos na bahagi ng esophagus ay hinihila patungo sa isa't isa ng mga sinulid. Kung ang kanilang mga dulo ay malayang pumunta sa likod ng bawat isa (na posible sa diastasis hanggang sa 1.5 cm, sa mga sanggol na wala sa panahon - 1 cm), pagkatapos ay nagsisimula silang lumikha ng isang anastomosis.

Teknik ng anastomosis. Ang paglikha ng anastomosis ay ang pinakamahirap na bahagi ng operasyon. Ang mga paghihirap ay lumitaw hindi lamang na may kaugnayan sa diastasis sa pagitan ng mga segment ng esophagus, ngunit nakasalalay din sa lapad ng lumen ng distal na segment.

Ang mas makitid na lumen nito, mas mahirap itong magtahi, mas malaki ang posibilidad ng kanilang pagsabog at ang paglitaw ng pagpapaliit ng site ng anastomosis sa postoperative period.

Dahil sa iba't ibang mga anatomical na opsyon para sa esophageal atresia, iba't ibang paraan ng paglikha ng anastomosis ang ginagamit. Ang mga atraumatic na karayom ​​ay ginagamit para sa pagtahi.

Anastomosis sa pamamagitan ng pagkonekta ng mga segment ng esophagus ayon sa uri ng "end to end".. Ang unang hilera ng hiwalay na sutures ng sutla ay inilalapat sa lahat ng mga layer ng ibabang dulo ng esophagus at ang mucosa ng upper segment.

Ang pangalawang hilera ng mga tahi ay dumaan sa layer ng kalamnan ng parehong mga segment ng esophagus. Ang pinakamalaking kahirapan ng pamamaraang ito ay sa pagpapataw ng unang hilera ng mga tahi sa sobrang manipis at maselan na mga tisyu, na sumabog na may kaunting pag-igting. Ginagamit ang anastomosis para sa maliit na diastasis sa pagitan ng mga segment ng esophagus at ng malawak na lower segment.

Upang ikonekta ang mga dulo ng esophagus, maaari kang gumamit ng mga espesyal na tahi tulad ng pambalot. Apat na pares ng naturang mga thread, na nakapatong sa simetriko sa parehong mga segment ng esophagus, ay unang nagsisilbing mga may hawak, kung saan ang mga dulo ng esophagus ay hinila pataas.

Matapos lapitan ang kanilang mga gilid, ang mga kaukulang mga sinulid ay itinali. Kapag tinali ang mga tahi, ang mga gilid ng esophagus ay naka-screwed papasok. Ang anastomosis ay pinalalakas ng pangalawang hilera ng magkahiwalay na mga suture ng sutla. Ang ganitong mga tahi ay ginagawang posible na magpataw ng isang anastomosis na may ilang pag-igting nang walang takot na putulin ang mga maselan na tisyu ng organ na may mga sinulid.

Ang pamamaraan ng oblique anastomosis ng esophagus ay makabuluhang binabawasan ang posibilidad ng pagbuo ng stricture sa suturing site.

Dobleng esophagostomy ayon kay G. A. Bairov ay ang unang yugto ng isang dalawang yugto ng operasyon at binubuo ng pag-aalis ng esophageal-tracheal fistula, ang pag-alis ng oral segment ng esophagus sa leeg at ang paglikha ng fistula mula sa distal na segment nito upang pakainin ang bata sa postoperative. panahon. Ang gatas na dumaraan sa lower esophagostomy hole ay hindi umaagos pagkatapos ng pagpapakain, dahil sa panahon ng operasyong ito ang cardiac sphincter ay nananatiling napanatili.

Pamamaraan ng operasyon ng mas mababang esophagostomy. Matapos tiyakin na ang paglikha ng isang direktang anastomosis ay imposible, magpatuloy sa pagpapakilos ng mga segment ng esophagus. Una, ang itaas na segment ay nakahiwalay hangga't maaari.

Sa pagkakaroon ng isang tracheal fistula, ang huli ay tumawid, at ang nagresultang butas sa esophagus at trachea ay tinatahi na may tuloy-tuloy na marginal suture. Pagkatapos ay pinakilos ang ibabang bahagi, itinatali sa trachea at i-crossed sa pagitan ng dalawang ligatures. Ilang magkahiwalay na silk sutures ang inilalapat sa maikling tuod sa trachea.

Ang vagus nerve ay tinanggal sa loob, ang esophagus ay maingat na nakahiwalay sa diaphragm. Sa isang mapurol na paraan (binuksan ang ipinasok na Billroth clamp), ang esophageal opening ay pinalawak, ang tiyan ay hinila pataas at ang peritoneum ay hinihiwalay sa paligid ng cardial section (dapat bigyan ng pansin ang malapit na lokasyon ng vagus nerve).

Pagkatapos nito, ang bata ay nakatalikod at ang isang itaas na laparotomy ay isinasagawa gamit ang isang kanang paramedian incision. Ang mobilized distal segment ay ipinapasa sa lukab ng tiyan sa pamamagitan ng dilat na esophagus.

Sa rehiyon ng epigastric sa kaliwa ng midline, ang isang transverse incision (1 cm) ay ginawa sa lahat ng mga layer ng dingding ng tiyan. Ang isang mobilized esophagus ay ipinapasa sa nabuong butas sa paraang ito ay tumataas sa ibabaw ng balat nang hindi bababa sa 1 cm. Ang dingding nito ay naayos mula sa loob na may ilang mga tahi sa peritoneum, at tinatahi sa balat mula sa labas.

Ang isang manipis na tubo ay ipinasok sa tiyan sa pamamagitan ng na-withdraw na esophagus, na naayos na may isang sutla na sinulid na nakatali sa nakausli na bahagi ng esophagus. Ang mga sugat sa dingding ng tiyan at dibdib ay natahi nang mahigpit. Ang operasyon ay nagtatapos sa pag-alis ng itaas na bahagi ng esophagus.

Paggamot pagkatapos ng operasyon. Ang tagumpay ng operasyon ay higit sa lahat ay nakasalalay sa tamang pagsasagawa ng postoperative period. Para sa mas masusing pag-aalaga at maingat na pagmamasid sa mga unang araw pagkatapos ng operasyon, ang bata ay nangangailangan ng indibidwal na nursing post at patuloy na pangangasiwa ng medikal. Ang bata ay inilalagay sa isang pinainit na incubator, na nagbibigay sa katawan ng isang mataas na posisyon, patuloy na nagbibigay ng humidified oxygen. Ipagpatuloy ang pagpapakilala ng mga antibiotics, bitamina K, C, B, magreseta ng mga alon ng UHF sa dibdib. 24 na oras pagkatapos ng operasyon, isinasagawa ang isang control radiograph ng chest cavity. Ang pagtuklas ng atelectasis sa gilid ng operasyon ay isang indikasyon para sa kalinisan ng puno ng tracheobronchial.

Pagtatapos ng panimulang segment.

Esophageal atresia, ang pinakakaraniwang congenital malformation ng digestive system. Ang klinika ay lilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng sanggol. Ang mabula, masaganang uhog ay itinago mula sa ilong at bibig, pagkatapos ng pagsipsip ay lilitaw itong muli, bilang isang resulta, ang aspiration pneumonia ay hindi maiiwasang bubuo. Kung ang diagnosis ay hindi ginawa sa oras at ang bata ay pinakain, ang pangkalahatang kondisyon ng bata ay lumala nang husto, ang mga palatandaan ng pneumonia at respiratory failure ay tumaas. Ang mga bata ay umuubo, hindi mapakali. Ang mga yugto ng talamak na paglabag sa pangkalahatang kondisyon ng bata ay nag-tutugma sa pagpapakain. Ang gatas ng ina ay umaagos sa bibig at ilong. Ang kondisyon ng mga bata ay mas malala kung ang depektong ito ay pinagsama sa isang mas mababang tracheoesophageal fistula.

Tracheoesophageal fistula, nakahiwalay, walang atresia ng esophagus ay napakabihirang, kahit na mas bihira ito ay masuri sa isang napapanahong paraan, kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang klinikal na larawan ay nakasalalay sa lapad ng fistula mismo at ang komunikasyon nito sa pagitan ng trachea at esophagus. Ang mas malawak na fistula, mas malaki ang mga palatandaan ng malformation; para sa anumang lapad ng fistula, ang mga klinikal na pagpapakita ay pareho, ngunit naiiba sa intensity, ito ay mga sakit sa paghinga na nangyayari sa panahon ng pagpapakain: igsi ng paghinga, cyanosis ng balat, choking . At, ito ang koneksyon sa pagkilos ng pagsuso na dapat alertuhan ang neonatologist tungkol sa pagkakaroon ng isang tracheoesophageal fistula sa isang bata. Sa isang sapat na malawak na fistula, ang kondisyon ng bata ay napakahirap at kung minsan ay nangangailangan ng paglipat sa kanya sa artipisyal na bentilasyon ng baga. Ang pagsipsip mula sa trachea ng gastric content ay ang pangunahing diagnostic criterion. Upang linawin ang diagnosis, sapat na upang ilipat ang bata sa pagkain sa pamamagitan ng isang tubo at bumuti ang kanyang kondisyon. Ang ganitong uri ng nutrisyon ay mahalaga hindi lamang para sa pagsusuri, ngunit para sa paggamot ng bata. Upang linawin ang diagnosis, isinasagawa ang tracheobronchoscopy.

congenital intestinal obstruction, ito ay isang madalas na dahilan para sa pagpapaospital ng isang bata sa mga departamento ng kirurhiko para sa mga bagong silang. Ang mga dahilan ay maaaring nahahati sa tatlong grupo: isang paglabag sa pagbuo ng mismong bituka, ang tubo nito (kawalan nito, stenosis, o ang pagkakaroon ng isang lamad); anomalya ng pag-ikot ng bituka at pag-aayos nito; malformations mula sa iba pang mga panloob na organo, na humahantong sa bituka compression (mga tumor, anomalya sa pag-unlad ng pancreas, atbp.). Dapat itong ituro na mayroong isang tinatawag na "benign" na sagabal sa bituka, ito ay meconium ileus. Pagbara ng lumen ng bituka ng napakakapal na meconium, ang dahilan ay hindi pa rin alam.

Ang sagabal sa bituka ay nagpapakita ng sarili nito, mula sa mga unang araw, at kung minsan kahit na mga oras ng buhay ng isang sanggol. Nangyayari siya mababa at mataas , depende sa antas ng congenital malformation. Ang mga mataas na depekto ay ang mga nasa antas ng ika-12 duodenum, at ang mga mababa ay nasa ibaba nito. Ang ganitong dibisyon ay nauugnay hindi lamang sa ibang klinikal na larawan, ngunit may karagdagang pagbabala. Ang pagbabara sa mababang bituka ay mas malala, at ang pagbabala ay mas hindi kanais-nais. Ang mga komplikasyon na mapanganib para sa buhay ng sanggol ay maaaring bumuo: pagbubutas ng maliit na bituka, na humahantong sa peritonitis, ngunit maaari itong umunlad nang walang pagbubutas, ang rate ng kaligtasan ng mga bata pagkatapos ng naturang mga komplikasyon ay hindi mataas. Sa mataas na sagabal, ang mga naturang komplikasyon ay hindi sinusunod. Ang klinikal na larawan nito ay nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng pagkain sa tiyan at 12 bituka, na pinalabas sa pamamagitan ng pagsusuka o regurgitation.

Pangunahing sintomas mataas na bituka sagabal , ay pagsusuka, ito ay sagana, kung minsan ay may pinaghalong apdo, hindi madalas 1 beses sa loob ng 3-4 na oras, ay lilitaw sa unang pagkakataon sa isang araw pagkatapos ng kapanganakan, at kung minsan sa unang oras ng buhay. Kung ang sagabal ay hindi pinaghihinalaang pagkatapos kapanganakan, at ang bata ay nagsimulang magpakain, pagkatapos ang pagsusuka na laging nauugnay sa pagpapakain, ay nangyayari kaagad pagkatapos nito, ang dami ng pagsusuka ay tumutugma sa dami ng pagkain. Ang kondisyon ng mga bata ay mabilis na lumalala, ang pag-aalis ng tubig ay nangyayari at ang aspiration pneumonia ay bubuo sa pagbuo ng respiratory failure. Ang meconium (ang unang dumi ng tao) ay pumasa sa loob ng mahabang panahon sa loob ng 5-6 na araw, ngunit sa paglaon ay hindi ito naroroon, ang gayong paglabas ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng kawalan ng motility ng bituka, ang tiyan ay namamaga. Sa bahagyang mataas na sagabal sa bituka, ang mga klinikal na pagpapakita ay "pinakinis", ang pagsusuka ay maaaring lumitaw sa ika-2-3 araw ng buhay, hindi sagana. Ang pag-aalis ng tubig ay bubuo nang mas mabagal, ang meconium ay dumadaan nang mas mabilis, at kahit na bahagyang mayroong isang dumi, sa maliliit na bahagi, sa hinaharap ay bumababa ang halaga nito.

Klinikal na larawan mababang bituka sagabal , iba-iba at depende sa kung aling bahagi ng bituka ang apektado. Ito ay bihirang bahagyang at ang mga pagpapakita nito ay talamak. Kadalasan mayroong isang sakit sa pag-ikot, maaari itong mangyari kapwa sa utero at pagkatapos ng kapanganakan. Ito ay batay sa paninikip ng mga bituka na mga loop, na humahantong sa kapansanan sa sirkulasyon ng dugo, na, naman, ay nagiging sanhi ng peritonitis. Ang klinika ay pareho para sa halos lahat ng anyo. Ang paroxysmal na pagkabalisa ng sanggol sa walang maliwanag na dahilan, na nauugnay sa motility ng bituka, ay lumalabas. Ang bloating ay nabanggit kaagad pagkatapos ng kapanganakan, hindi ito nawawala kahit na pagkatapos ng pag-alis ng laman ng tiyan. Ang pagsusuka na may pinaghalong laman ng bituka at may dugo ay nangyayari sa ibang pagkakataon kaysa sa mataas na bara, kadalasan sa pagtatapos ng ika-2 simula ng ika-3 araw, hindi sagana. Walang meconium, kung minsan mayroon lamang mga bukol ng uhog na may maberde na tint. Ang matinding pagkalasing, ang mga bituka ng bituka ay maaaring madama, at sa mga malalang kaso, maaari silang makita ng mata.

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng sistema ng pagtunaw, kung maaari, ay dapat na masuri sa utero, upang posible na maghanda para sa pagsilang ng isang "hindi pangkaraniwang" sanggol sa mundo, ina at mga kawani ng medikal. Ang ganitong panganganak ay dapat maganap sa mga dalubhasang institusyon, dahil ang bata pagkatapos ng kapanganakan ay dapat makatanggap ng kwalipikadong pangangalaga sa kirurhiko. At kung hindi posible na mag-diagnose sa panahon ng pagbubuntis, hangga't maaari upang mapabuti ang diagnosis sa unang oras ng buhay.

Embryology. Ang esophagus at trachea ay bubuo mula sa pangunahing gat ng embryo. Ang kanilang paghihiwalay ay nagsisimula sa lugar ng carina at nagpapatuloy sa direksyon ng cranial. Sa mga paglabag sa kumplikadong prosesong ito, maaaring mangyari ang mga depekto tulad ng esophageal atresia at tracheal atresia. Dahil ang trachea ay karaniwang may kartilago, pagkatapos ay may mga anomalya sa pag-unlad ng esophagus, bilang panuntunan, mayroon din itong mga labi ng kartilago sa dingding nito.

Ang muscular wall ng esophagus ay binubuo ng internal circular at external longitudinal muscles. Ang esophagus ay walang serous membrane. Ang pangatlo sa itaas nito, na kinakatawan ng mga striated na kalamnan, ay nasa ilalim ng boluntaryong kontrol, habang ang dalawang distal na ikatlong bahagi, na binubuo ng makinis na mga kalamnan, ay kontrolado nang awtonomiya. Ang mauhog lamad ng esophagus ay ibinibigay sa sarili nitong mga glandula, na, sa pagkakaroon ng talamak na sagabal, ay gumagawa ng isang malaking halaga ng uhog.

Mula sa isang surgical point of view, ang cervical, thoracic at abdominal na bahagi ay maaaring makilala sa esophagus. Ang cervical region ay malapit na konektado sa larynx. Ang pinakamanipis na pader ng esophagus ay nasa ibaba at hulihan sa mga kalamnan ng cricopharyngeal. Ang bahaging ito ng esophagus, kung saan ang panganib ng pagbutas ay lalong mataas, at kung saan tumatanggap ng suplay ng dugo mula sa thyroid-cervical vessels.

Ang thoracic na bahagi ng esophagus ay kurba sa paligid ng lateral na bahagi ng aortic arch at, na may anomalya na tinatawag na vascular ring, ay makabuluhang na-compress. Sa seksyong ito, ang esophagus ay nasa matalik na pakikipag-ugnayan sa aorta at pericardium, na, ayon sa pagkakabanggit, ay maaari ding maapektuhan ng mga banyagang katawan o pagkasunog ng kemikal ng esophagus.

Ang bahagi ng tiyan ng esophagus ay nagbibigay ng mekanismo ng pagkilos ng lower esophageal sphincter at binibigyan ng dugo mula sa mga sanga ng diaphragmatic at gastric vessels. Ang pagkalagot ng mauhog lamad ng seksyong ito bilang isang resulta ng matinding pagsusuka at pag-unlad ng varicose veins sa portal hypertension ay mga potensyal na mapagkukunan ng masaganang pagkawala ng dugo mula sa mas mababang ikatlong bahagi ng esophagus.

4.7.1 Esophageal atresia(AP) isang malformation kung saan ang itaas na bahagi nito ay nagtatapos nang walang taros, at ang mas mababang isa sa karamihan ng mga kaso ay dumadaloy sa trachea, na bumubuo ng isang anastomosis. Ang iba pang mga anyo ng atresia ay kilala rin.



Pathogenesis. Sa ika-19 na araw ng pagbubuntis, ang foregut ng embryo ng tao ay kinakatawan ng isang solong-layer na tubo na matatagpuan sa pagitan ng pharynx at tiyan. Pagkalipas ng ilang araw, ang ventral na bahagi ng bituka na ito ay nagsisimulang lumapot at bumubuo ng isang kanal na may linya na may stratified ciliated cylindrical epithelium, na pagkatapos ay nagiging mauhog lamad ng respiratory tract. Ang paghihiwalay ng dorsal na bahagi ng foregut (esophagus) mula sa ventral (trachea) ay nangyayari muna sa lugar ng carina at pagkatapos ay kumakalat sa direksyon ng ulo. Sa ika-26 na araw ng pagbubuntis, ang dalawang istrukturang ito ay ganap na nahiwalay sa antas ng larynx.

Ang pagkagambala para sa isang kadahilanan o iba pa ng proseso ng paghihiwalay ng esophagus at trachea ay humahantong sa pagbuo ng tracheoesophageal fistula (TPS). Naniniwala si Grunewald at ilang iba pang mga may-akda na ang sanhi ng AP ay ang una (bago AP) nabuo ang TPS. Ayon sa mga mananaliksik na ito, ang trachea ay lumalaki nang napakabilis sa caudal na direksyon na kung ang esophagus ay naayos na may isang fistula sa trachea, kung gayon ang dorsal wall nito ay hinihila pasulong at pababa upang "makasabay" sa trachea at manatiling konektado dito, na humahantong sa pagbuo ng AP.

Ang etiology ng AP ay hindi lubos na nauunawaan. At kahit na walang malinaw na katibayan ng isang namamana na kalikasan, gayunpaman, mayroong isang bilang ng mga ulat ng mga pamilyang kaso ng AP. Halimbawa, ilang mga kaso ng AP ang inilarawan sa magkatulad na kambal, gayundin sa ina at anak, at sa ama at anak. Bukod dito, ang isang kaso ay inilarawan kapag sa isang pamilya mayroong 5 miyembro ng lalaki na may ganitong patolohiya. Mula sa anamnesis ng pagbubuntis, ang polyhydramnios at ang banta ng pagkakuha sa unang trimester ay tipikal.

Kadalasan ang AP ay pinagsama sa iba pang mga malformations - congenital malformations ng puso, gastrointestinal tract, genitourinary system, atbp. Ang dalas ng populasyon ay 0.3:1000. Ang kumbinasyon ng lalaki at babae 1:1.

Anatomy at pag-uuri. Ang AP at TPS ay maaaring mangyari bilang mga independiyenteng nakahiwalay na mga depekto, ngunit ang kanilang kumbinasyon ay kadalasang napapansin. Mayroong maraming, patuloy na nagbabago at lumalawak na mga klasipikasyon ng mga depektong ito.

Ø AP na may distal na TJ (88%)- ang pinakakaraniwang anyo ng bisyo. Ang itaas na bahagi ng esophagus sa variant na ito ay nagtatapos nang walang taros, kadalasan sa antas ng Th 3, bagama't maaari itong maging mas mataas (C 7), o vice versa, mababa (Th 5). Ang muscular wall nito ay lumapot, at ang diameter ay mas malaki kaysa sa diameter ng lower segment, na nagsisimula sa trachea, kadalasan mula sa may lamad na bahagi ng lower section nito. Minsan ang fistula ay umaalis mula sa bifurcation ng trachea, sa kasong ito ang trachea ay may, parang, isang "trifurcation". Ang koneksyon ng fistula sa bronchus ay bihira. Kadalasan mayroong diastasis sa pagitan ng mga segment ng esophagus, ang magnitude nito ay tumutukoy sa pagpili ng paraan ng paggamot.

Ø Nakahiwalay na AP (walang RTP - 5%) halos palaging sinamahan ng isang malaking diastasis sa pagitan ng mga segment. Sa kawalan ng mas mababang TJ, ang distal na segment ay napakaikli, kung minsan ay nakausli lamang ng 1-2 cm sa itaas ng diaphragm.

Ø Nakahiwalay na TPS (walang AP - 3%), ang diameter ng kung saan, bilang isang panuntunan, ay 2-4 mm, kadalasan ay may pahilig na direksyon mula sa nauunang pader ng esophagus paitaas pahilis sa may lamad na bahagi ng trachea. Ang TPS ay maaaring nasa anumang antas, ngunit mas madalas na umaalis mula sa lower cervical o upper thoracic na bahagi ng trachea.

Ø Sa AP na may proximal TPS (1%) ang fistula ay karaniwang nagsisimula sa 1-4 cm sa itaas ng ibaba ng itaas na bahagi at papunta sa pahilis pataas, dumadaloy sa may lamad na bahagi ng trachea. Bilang isang patakaran, walang distal na TJ sa variant na ito ng depekto; samakatuwid, ang mas mababang segment ay maikli, at ang diastasis ay katumbas na malaki.

Ø Sa AP na may proximal at distal (dalawang) TJ (3%) ang itaas na segment na may fistula, pati na rin ang mas mababang isa, ay hindi naiiba sa anatomikal mula sa bawat isa sa mga form na ito na inilarawan sa itaas kapag nangyari ang mga ito nang hiwalay. Karaniwan ang diastasis na may ganitong variant ng depekto ay maliit.

Klinika. Mga diagnostic.“Parang gusto talaga ng bata na kumain at matakaw niyang kinukuha gamit ang bibig niya ang lahat ng ibinibigay sa kanya mula sa isang kutsara, ngunit kapag siya ay malapit nang lumunok, ang pagkain ay tila nakaharang at hindi pumasok sa loob, ngunit bumalik. sa pamamagitan ng bibig at ilong, habang ang bata ay nahuhulog sa mala-convulsive na estado." Ang unang paglalarawan na ito ni Gibson (1696) ng pag-uugali ng isang bata na may esophageal atresia ay may halaga hanggang ngayon.

Ang unang sintomas ng AP ay labis na paglalaway, na hindi kayang lunukin ng bata. Kung ang bagong panganak ay nagsimulang kumain, pagkatapos ay siya ay nabulunan, umuubo, madalas na may sianosis at regurgitation. Pagkatapos ng aspirasyon ng mga nilalaman ng nasopharynx, ito ay muling lumitaw. Napakabilis, ang wheezing ay nagsisimulang marinig sa mga baga, ang igsi ng paghinga ay tumataas. Ang diagnosis ay kinumpirma ng esophageal catheterization manipis na urethral catheter na may bilugan na dulo. Ang catheter ay ipinasok sa pamamagitan ng ilong; na dumaan sa lalim na 6-8 cm, ang catheter ay nakasalalay sa bulag na dulo ng esophagus o, bumabalot sa sarili nito, lumabas sa ilong ng bata. Gumawa ng pagsipsip ng uhog. Ang hangin na ipinapasok sa bulag na dulo ng esophagus ay ibinubuga ng ingay mula sa nasopharynx (positibong sintomas ng Elefant). Dahil sa malaking kahalagahan ng maagang pagsusuri ng esophageal atresia - bago ang simula ng aspiration pneumonia, ipinapayong magsagawa ng esophageal probing sa lahat ng mga sanggol na may respiratory distress syndrome kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang klinikal na larawan ay maaaring may ilang mga tampok depende sa anyo ng atresia. Sa pinakakaraniwang anyo ng atresia na may distal na tracheoesophageal fistula, ang distension ng tiyan ay napansin, lalo na sa rehiyon ng epigastric. Ang kalubhaan ng aspiration syndrome ay depende sa diameter ng tracheoesophageal anastomosis.

Ang pangwakas na diagnosis ay ginawa pagkatapos pag-aaral ng x-ray. Ang catheter ay ipinasok sa esophagus hanggang sa huminto ito, pagkatapos ay isinasagawa ang isang plain radiograph ng dibdib at mga organo ng tiyan. Sa atresia, ang isang radiopaque catheter ay malinaw na nakikita sa bulag na bahagi ng esophagus. Ang pagtuklas ng hangin sa tiyan at bituka ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng fistula sa pagitan ng trachea at ng bahagi ng tiyan ng esophagus.

Sa mga bata na may mga fistulous na anyo ng atresia, ang haba ng diastasis sa pagitan ng mga dulo ng esophagus ay maaaring hatulan sa ilang lawak ng lateral radiograph. Ang paggamit ng mga radiopaque solution para sa diagnosis, lalo na ang suspensyon ng barium, ay lubhang hindi kanais-nais dahil sa panganib ng aspiration pneumonia. Maaaring tukuyin ang isang abnormal na variant ng depekto bronchoscopically direkta sa operating table bago ang operasyon. Naniniwala ang ilang surgeon na ang bronchoscopy ay ipinahiwatig para sa lahat ng bagong panganak na may AP upang makita ang proximal TPS at tracheomalacia. Makakatulong ang Sagittal computed tomography (CT) na matukoy ang diastasis sa pagitan ng mga segment.

Maaaring masuri ang AP sa antenatal kung ang polyhydramnios ay nakita sa ultrasound at ang tiyan ng pangsanggol ay hindi nakikita. Minsan ang isang pinalaki na proximal esophagus ay tinutukoy, na higit na nagpapatunay sa AP.

Mga kaugnay na anomalya. Humigit-kumulang kalahati ng mga batang may AP at TPS ay may magkakatulad na anomalya, kadalasang malala at masamang nakakaapekto sa mga resulta ng paggamot. Ang pinagsamang patolohiya ay mas malamang kaysa sa AP mismo na maging sanhi ng kamatayan. Ang mga nauugnay na anomalya ay mas karaniwan sa mga premature na sanggol na may AP. Noong 1973, inilarawan ang asosasyong VATER (tingnan ang Kabanata 1), na kinabibilangan ng AP. Kung ang kumbinasyon ng mga depekto ay tinutukoy ng abbreviation na VACTER, kung gayon ang VATER-combination ay pupunan din ng mga depekto sa puso (cardiac), na kadalasang pinagsama sa AP at tinutukoy, sa karamihan ng mga kaso, ang isang hindi kanais-nais na kinalabasan. Kadalasan din sa AP mayroong mga anomalya ng mga limbs (limb) at pagkatapos ay ang termino ay nakakakuha ng pinaka-modernong tunog - VACTERL. Sa mga bata na may kaugnayan sa VACTERL, bilang panuntunan, mayroong isang mataas na proximal na segment ng esophagus, kumplikadong kurso, mas mataas na dami ng namamatay kaysa sa mga bagong silang na may AP na walang kumbinasyong ito. Kung ang isang bata ay may isa sa mga anomalya na kasama sa asosasyong ito, dapat maghinala at maghanap ng iba.

Paggamot. Tanging ang maagang interbensyon sa operasyon ang makapagliligtas sa buhay ng isang bata na may esophageal atresia. Nasa maternity hospital na, dapat magsimula ang preoperative na paghahanda, kabilang ang aspirasyon ng mga nilalaman ng oropharynx at nasopharynx tuwing 15-20 minuto, ang kumpletong pagbubukod ng pagpapakain sa pamamagitan ng bibig. Ang transportasyon ay dapat isagawa ng isang dalubhasang pangkat sa lalong madaling panahon. Ang kabuuang tagal ng preoperative na paghahanda ay tinutukoy ng kalubhaan ng homeostasis at hemodynamic disturbances, respiratory failure, at ang antas ng dehydration. Sa mga malinaw na palatandaan ng aspirasyon, pagkabigo sa paghinga, at higit pa sa pneumonia o atelectasis, kinakailangan na gumamit ng direktang laryngoscopy na may tracheal catheterization at aspiration sa lalong madaling panahon. Kung ang huli ay hindi epektibo sa ilalim ng kawalan ng pakiramdam, ang bronchoscopy o tracheal intubation ay isinasagawa nang may maingat na aspirasyon ng mga nilalaman. Ang pasyente ay inilalagay sa isang incubator, na nagbibigay ng tuluy-tuloy na supply ng oxygen, aspirasyon ng mga nilalaman ng oropharynx, at pag-init. Magtalaga ng pagbubuhos, antibacterial, symptomatic therapy. Ang pagpili ng paraan ng interbensyon sa kirurhiko ay tinutukoy ng anyo ng atresia at kondisyon ng pasyente. Sa pinakakaraniwang anyo ng atresia na may distal na tracheoesophageal fistula sa mga pasyente na may mababang panganib sa pagpapatakbo (term, nang walang concomitant malformations ng mahahalagang bahagi ng katawan at sintomas ng intracranial birth trauma), ito ay ipinapayong magsimula sa thoracotomy, dibisyon ng tracheoesophageal fistula. Kung ang diastasis sa pagitan ng mga dulo ng esophagus ay hindi lalampas sa 1.5-2 cm, ang isang direktang anastomosis ay inilalapat. Sa isang malaking diastasis ng mga segment ng esophagus, ang isang cervical esophagostomy at isang gastrostomy ay inilapat ayon kay Kader. Sa non-fistulous forms, dahil sa makabuluhang diastasis, gastrostomy at esophagostomy ay ginaganap. Sa mga pasyente na may mataas na panganib sa pagpapatakbo, ang operasyon ay madalas na nagsisimula sa pagpapataw ng isang double gastrostomy (ang una ay para sa pagpapakain sa pamamagitan ng isang tubo na ipinasok sa duodenum, ang pangalawa ay para sa decompression ng tiyan at pagbabawas ng aspirasyon). Ang ikalawang yugto ng operasyon ay isinasagawa pagkatapos ng pagpapabuti ng kondisyon pagkatapos ng 2-4 na araw. Sa postoperative period, ang nagsimulang intensive therapy ay nagpapatuloy. Ang bata ay pinapakain sa pamamagitan ng isang probe na ipinasok intraoperatively sa pamamagitan ng anastomosis o sa gastrostomy pagkatapos na maibalik ang daanan sa bituka. Sa ika-6-7 araw, sinusuri ang pagkakapare-pareho ng anastomosis. Sa kawalan ng mga komplikasyon, ang bata ay nagsisimulang kumain sa pamamagitan ng bibig. 2-3 linggo pagkatapos ng operasyon, ang isang control fibroesophagogastroscopy ay isinasagawa na may pagtatasa ng antas ng patency ng anastomosis zone, ang estado ng cardia, at mga sintomas ng esophagitis. Ang pagpapaliit ng anastomosis, na nangyayari sa 30-40% ng mga kaso, ay nangangailangan ng bougienage (bougie No. 22-24). Ang tagal ng bougienage ay kinokontrol ng esophagoscopy. Sa postoperative period sa unang taon ng buhay, ang patuloy na pagmamasid sa dispensaryo ay kinakailangan. Posibleng mga phenomena ng dysphagia, kumplikado sa pamamagitan ng sagabal sa lugar ng anastomosis, na nangangailangan ng kagyat na esophagoscopy. Kaugnay nito, ang mga bata sa unang taon ng buhay ay inirerekomenda na bigyan ng homogenized na masa ng pagkain. Ang kakulangan sa cardia at gastroesophageal reflux, na kadalasang nagpapalubha sa postoperative period, ay clinically manifested sa pamamagitan ng nocturnal regurgitation, paulit-ulit na pneumonia, regurgitation at nangangailangan ng napapanahong pagsusuri. Kaugnay ng pinsala sa operasyon ng paulit-ulit na nerve sa mga bata, ang pamamalat ng boses ay posible sa susunod na 6-12 buwan. Sa mga batang may esophago- at gastrostomy na may edad 2-3 buwan hanggang 3 taon, ang pangalawang yugto ng operasyon ay isinasagawa - esophageal plasty na may colonic graft.

4.7.2 Nakahiwalay na congenital tracheoesophageal fistula (TPE) ay tumutukoy sa matinding malformations: ang dalas nito ay 3% sa lahat ng anomalya ng esophagus. Ang unang obserbasyon ay inilarawan ni Lamb noong 1873. Ang paglitaw ng malformation ay nauugnay sa isang paglabag sa paghihiwalay ng esophagus at trachea sa mga unang yugto ng pag-unlad ng embryonic (4-5 na linggo).

Mayroong tatlong uri ng tracheo-esophageal fistula depende sa diameter ng anastomosis (G. A. Bairov, Z. A. Trofimova, 1986):

na may makitid at mahabang fistulous na daanan,

na may maikli at malawak na fistula (pinakakaraniwan),

· na may kakulangan ng paghihiwalay sa pagitan ng esophagus at trachea sa mahabang panahon.

Sa panitikan mayroong mga paglalarawan ng mga kaso kapag ang pasyente ay nagkaroon ng dalawa o kahit tatlong fistula sa parehong oras. Sa ilang mga klasipikasyon Ang TPS na walang AP ay karaniwang tinutukoy bilang N-type na TPS, at ang esophageal patency ay hindi napinsala.

Klinika Ang kalubhaan ng mga sintomas ay depende sa diameter ng fistula at ang anggulo ng pagpasok sa trachea. Ang isang malawak na fistula ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng mga sintomas:

1) umaangkop ang pag-ubo kapag umiinom ng mga likido at pagkain;

2) pagpapalawak ng tiyan pagkatapos ng pag-ubo;

3) pinsala sa mga baga (bronchitis, bronchiectasis, atbp.).

Sa makitid na fistulous na mga sipi, ang sakit ay nagpapatuloy alinman sa asymptomatically o sa ilalim ng pagkukunwari ng talamak na pneumonia at mga sakit sa paghinga (V. I. Geraskin, 1971; Schlosser et al., 1969).

Mga diagnostic Ang tracheoesophageal fistula ay mahirap, lalo na sa makitid na fistula. Kasama sa kumplikadong mga pag-aaral ang X-ray at mga instrumental na pamamaraan. radiography gumanap sa isang pahalang na posisyon ng bata. Ang isang nalulusaw sa tubig na contrast agent ay itinurok sa pamamagitan ng isang probe na ipinasok sa paunang seksyon ng esophagus. Ang pagdaloy nito sa trachea ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang fistula. Ang nilalaman ng impormasyon ng paraang ito ay mababa. Ang tracheoscopy ay may mas malaking halaga ng diagnostic. Ang trachea ay sinusuri mula sa glottis hanggang sa bifurcation. Ang isang direktang tanda ng isang fistula ay ang hitsura ng mga bula ng hangin na may uhog.

Paggamot operational lang. Ang preoperative na paghahanda ay binubuo sa sanitasyon ng tracheobronchial tree, paggamot ng aspiration pneumonia. Para sa layuning ito, isinasagawa ang sanitation bronchoscopy, UHF, antibacterial, infusion therapy ay inireseta. Ganap na ibukod ang pagpapakain sa pamamagitan ng bibig. Ang operasyon ng mobilization, ligation at intersection ng anastomosis ay ginaganap gamit ang right-sided cervical access, mas madalas ang posterolateral thoracotomy ay ginaganap. Sa napapanahong pagsusuri, ang pagbabala ay kanais-nais.

Ang dalas ng congenital malformations ng esophagus ay 1:1000 bagong panganak.

Atresia- ang kumpletong kawalan ng lumen ng esophagus sa anumang lugar o sa buong haba nito. Ang Atresia sa 40% ng mga kaso ay pinagsama sa iba pang mga malformations. Sa mga unang oras at araw sa mga bagong silang, ang patuloy na pagtatago ng laway at uhog mula sa bibig at ilong ay nabanggit, ang matinding pag-ubo, igsi ng paghinga at sianosis ay maaaring mangyari bilang isang resulta ng aspirasyon ng mga nilalaman ng esophagus sa respiratory tract. Sa pagsisimula ng pagpapakain, ang bata ay dumura ng hindi nagamot na gatas.

Stenosis ay maaaring umunlad bilang isang resulta ng hypertrophy ng muscular membrane, ang pagkakaroon ng fibrous o cartilaginous ring sa dingding ng esophagus, ang pagbuo ng manipis na lamad sa pamamagitan ng mucous membrane (internal stenosis) o compression ng esophagus mula sa labas ng mga cyst , abnormal na mga sisidlan. Ang mga maliliit na stenoses ay asymptomatic sa mahabang panahon at ipinakikita ng dysphagia lamang kapag kumakain ng magaspang na pagkain. Sa matinding stenosis, dysphagia, regurgitation sa panahon at pagkatapos kumain, at pagpapalawak ng esophagus ay nabanggit.

Congenital bronchoesophageal at esophageal-tracheal fistula tingnan ang "Esophageal-tracheal fistula".

Pagdodoble sa esophagus ay isang bihirang anomalya. Ang lumen ng pangalawa, abnormal na esophagus ay maaaring may komunikasyon sa pangunahing esophageal canal, kung minsan ito ay ganap na puno ng isang lihim na itinago ng mauhog lamad. Ang abnormal na tubo ay maaaring ganap na sarado, pagkatapos ay mukhang mga cyst na maaaring makipag-usap sa trachea o bronchus. Habang lumalaki ang mga cyst, nagkakaroon ng mga sintomas ng compression ng esophagus at mga daanan ng hangin. Sa kasong ito, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng dysphagia, ubo, igsi ng paghinga.

Congenital chalazia(insufficiency of the cardia) - isang kinahinatnan ng underdevelopment ng neuromuscular apparatus ng lower esophageal sphincter o straightening ang anggulo ng His. Ang klinikal na larawan ay katulad ng mga pagpapakita ng isang congenital short esophagus.

congenital short esophagus- isang malformation kung saan ang bahagi ng tiyan ay matatagpuan sa itaas ng diaphragm. Ang klinikal na larawan ay dahil sa kakulangan ng cardia, na sinamahan ng gastroesophageal reflux. Pagkatapos ng pagpapakain, ang mga bata ay nakakaranas ng regurgitation, pagsusuka (kung minsan ay may halong dugo bilang resulta ng pag-unlad ng esophagitis).



Diagnosis Ang mga congenital anomalya sa mga bagong silang ay naitatag sa pamamagitan ng pagpapasok sa esophagus (sa pamamagitan ng manipis na catheter) ng isang maliit na halaga ng may kulay na isotonic solution. Sa kaso ng atresia, ang likido ay agad na inilabas sa labas, at sa kaso ng isang esotracheal fistula, ito ay pumapasok sa trachea at nagiging sanhi ng ubo. Upang linawin ang likas na katangian ng depekto, isinasagawa ang isang pagsusuri sa x-ray, kung saan ang 1-2 ml ng iodolipol ay iniksyon sa lumen ng esophagus, na ginagawang posible upang makita ang bulag na dulo ng esophagus, ang antas ng lokasyon, ang haba at antas ng pagpapaliit, ang pagkakaroon ng isang mensahe mula sa lumen ng esophagus hanggang sa bronchi o trachea.

Kapag nagdodoble sa esophagus, ang isang karagdagang anino na may malinaw na mga contour ay nabanggit na katabi ng anino ng mediastinum at itinutulak ang esophagus. Sa isang maikling esophagus, ang bahagi ng tiyan ay matatagpuan sa itaas ng diaphragm. Ang kakulangan ng lower esophageal sphincter ay ipinakikita ng gastroesophageal reflux ng isang contrast agent sa panahon ng x-ray examination.

Ang pangunahing papel sa pagsusuri ng mga malformations ng esophagus ay nilalaro ng esophagus at bronchoscopy.

Mga komplikasyon. Ang pinakakaraniwang komplikasyon sa congenital atresia, stenosis, esophageal-tracheal at bronchoesophageal fistula ay aspiration pneumonia. Ang esophageal atresia ay maaaring mamatay sa gutom sa isang bata sa loob ng ilang araw. Sa stenosis, bubuo ang congestive esophagitis. Ang compression ng bronchi sa pamamagitan ng dobleng esophagus ay nagiging sanhi ng paulit-ulit na pneumonia, ang pag-unlad ng bronchiectasis. Ang kanilang mga cyst na may makabuluhang pagtaas ay maaaring i-compress ang esophagus at maging sanhi ng dysphagia. Ang suppuration ng mga cyst at isang breakthrough ng nana sa respiratory tract o pleural cavity ay posible. Ang lining ng mga cyst mula sa ectopic gastric mucosa ay maaaring ulcerated na may pagdurugo at pagbubutas. Sa pamamagitan ng isang congenital maikling lalamunan at kakulangan ng mas mababang esophageal spinkter, reflux esophagitis, peptic ulcer, at pagkatapos ay esophageal stricture mangyari; Ang aspiration pneumonia ay isang madalas na komplikasyon.

Paggamot. Sa atresia ng esophagus, kung ang pagkakaiba sa pagitan ng mga napiling dulo ay hindi lalampas sa 1.5 cm, inilalapat ang end-to-end anastomosis. Sa isang makabuluhang pagkakaiba-iba ng mga dulo ng esophagus, ang proximal na bahagi nito ay dinadala sa leeg sa anyo ng isang esophagostomy, isang gastrostomy ay inilapat upang pakainin ang bata, at kasunod na esophagoplasty ay ginanap.

Sa congenital stenosis ng esophagus hanggang sa 1.5 cm ang haba, ang isang longitudinal dissection ng pader nito ay ginaganap na may transverse stitching ng mga gilid ng sugat sa itaas ng catheter. Kung ang site ng pagpapaliit ay hindi hihigit sa 2.5 cm, pagkatapos ay ang pagputol ng esophagus na may end-to-end anastomosis ay posible; kung ang haba ng pagpapaliit ay higit sa 2.5 cm, ipinahiwatig ang esophagoplasty. Kapag ang pagpapaliit ay naisalokal sa rehiyon ng lower esophageal sphincter, ang isang extramucosal myotomy (Geller's cardiomyotomy) ay isinasagawa gamit ang isang Nissen fundoplication.

Sa kaso ng esophageal-tracheal at bronchoesophageal fistula, ang fistulous na daanan ay tinawid at ang mga depektong nabuo sa parehong mga organo ay tinatahi.

Sa kaso ng pagdoble ng esophagus, ang exfoliation o resection ng diverticulum-like area ay ipinahiwatig.

Sa isang congenital short esophagus at ang kawalan ng mga komplikasyon, ang konserbatibong paggamot ay isinasagawa. Ang matinding reflux esophagitis ay isang indikasyon para sa pyloroplasty o transpleural fundoplication, na iniiwan ang tiyan sa lukab ng dibdib.

Ang congenital insufficiency ng lower esophageal sphincter ay ginagamot nang konserbatibo. Karaniwan, sa paglipas ng panahon, nangyayari ang normalisasyon ng pag-andar nito.

Anatomy at pisyolohiya ng esophagus.

Ang esophagus ay isang muscular tube na mga 25 cm ang haba (mula sa pharynx hanggang sa cardia). Cervical region - 5 cm, thoracic region - 15 cm, cardiac region 3-4 cm.

Anatomy: ang esophagus ay isang guwang na cylindrical tube na nag-uugnay sa pharynx sa tiyan at matatagpuan sa antas ng C6-Th11.

1.Cervical department.

Sa mga matatanda, ito ay umaabot mula sa antas ng cricoid cartilage (C6) hanggang sa jugular notch ng manubrium ng sternum (Th2). Mga 5-8 cm ang haba.

2. Thoracic

Mula sa jugular notch ng manubrium ng sternum hanggang sa esophageal opening ng diaphragm (Th10). Ang haba nito ay 15-18 cm. Mula sa praktikal na pananaw, ang sumusunod na topograpiya ay angkop sa thoracic esophagus:

Ang itaas na bahagi ay hanggang sa aortic arch.

Ang gitnang bahagi na naaayon sa aortic arch at tracheal bifurcation;

Ang ibabang bahagi ay mula sa bifurcation ng trachea hanggang sa esophageal opening ng diaphragm.

3. Kagawaran ng tiyan.

Haba 2.5 - 3 cm Ang paglipat ng esophagus sa tiyan, bilang panuntunan, ay tumutugma sa Th11.

Physiological narrowing ng esophagus:

1. Upper - sa punto ng paglipat ng ibabang bahagi ng pharynx sa esophagus (C6-C7).

2. Average - sa intersection sa kaliwang bronchus (Th4-Th5).

3. Mas mababa - sa pagpasa ng esophagus sa pamamagitan ng pagbubukas ng diaphragm (Th10). Dito matatagpuan ang lower esophageal sphincter, na pumipigil sa mga acidic na nilalaman ng o ukol sa sikmura na itapon sa esophagus.

Malformations ng esophagus.

Congenital atresia ng esophagus at esophagotracheal fistula.

Pangyayari: nangyayari 1 kaso bawat 7-8 libong bagong silang. Ang pinakakaraniwan ay kumpletong atresia ng esophagus kasama ng isang tracheobronchial fistula: ang proximal na dulo ng esophagus ay atrezed, at ang distal na dulo ay konektado sa trachea. Hindi gaanong karaniwan ang kumpletong atresia ng esophagus na walang tracheobronchial fistula.

Klinika: ang sakit ay nagpapakita mismo kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Kapag ang isang bagong panganak ay lumunok ng laway, colostrum, likido, pagkabigo sa paghinga, agad na nangyayari ang cyanosis. Sa kumpletong atresia na walang esophageal-tracheal fistula, ang belching at pagsusuka ay nangyayari sa unang pagpapakain.

Diagnostics:

· Mga klinikal na pagpapakita;

Probing ng esophagus;

Contrast study ng esophagus na may gastrografin;

Plain radiograph ng dibdib at tiyan: mga palatandaan ng atelectasis, mga palatandaan ng pulmonya (aspiration), kakulangan ng gas sa bituka. Ang gas sa bituka ay maaaring sa kaganapan na mayroong koneksyon ng mas mababang bahagi ng esophagus sa trachea (fistula).

· Kung walang mga palatandaan ng atelectasis, pulmonya - isang yugto ng operasyon ng pagsasara ng esophagotracheal fistula at anastomosing sa upper at lower segment ng esophagus.

Kung ang sakit ay kumplikado sa pamamagitan ng aspiration pneumonia, atelectasis sa mga baga, pagkatapos ay isinasagawa ang sumusunod na paggamot: sa simula, ang isang gastrostomy ay inilapat, ang intensive therapy ay isinasagawa hanggang sa mapabuti ang kondisyon, at pagkatapos ay ang fistula ay sarado at anastomosis ay ginawa sa pagitan ng upper at lower segment ng esophagus.

Sa maraming malformations, sa mga bagong panganak na malala, ang proximal na dulo ng esophagus ay inilabas sa leeg upang maiwasan ang akumulasyon ng laway dito, at ang gastrostomy ay inilalagay para sa pagpapakain. Pagkatapos ng ilang buwan, isang anastomosis ang ginanap. Kung imposibleng ihambing ang upper at lower segment, ang plastic surgery ng esophagus ay ginaganap.

Congenital stenosis ng esophagus.

Bilang isang patakaran, ang stenosis ay matatagpuan sa antas ng aortic narrowing.

Klinika: hiatal hernia, esophagitis, achalasia. Sa isang makabuluhang pagpapaliit ng esophagus, nangyayari ang isang suprastenotic expansion ng esophagus. Karaniwang hindi lumilitaw ang mga sintomas hanggang ang mga solidong pagkain ay ipinapasok sa diyeta ng bata.

Diagnostics:

· Mga klinikal na pagpapakita;

Fibroesophagogastroscopy;

Contrast study ng esophagus;

Paggamot: sa karamihan ng mga kaso, ang pagpapalawak ng esophagus sa pamamagitan ng dilatation o bougienage ay sapat na. Isinasagawa ang kirurhiko paggamot sa kaso ng hindi matagumpay na konserbatibo.

Congenital membranous diaphragm ng esophagus.

Ang diaphragm ay binubuo ng connective tissue na natatakpan ng keratinized epithelium. Ang dayapragm na ito ay kadalasang may mga butas kung saan maaaring makapasok ang pagkain. Ito ay naisalokal halos palaging sa itaas na esophagus, mas madalas sa gitnang seksyon.

Klinika: ang pangunahing klinikal na pagpapakita ay dysphagia, na nangyayari kapag ang solidong pagkain ay ipinakilala sa diyeta ng bata. Na may makabuluhang mga butas sa lamad, ang pagkain ay maaaring pumasok sa tiyan. Ang ganitong mga pasyente ay karaniwang ngumunguya ng lahat ng lubusan, na pumipigil sa pagkain na makaalis sa esophagus. Ang lamad ay madalas na nagiging inflamed sa ilalim ng impluwensya ng mga labi ng pagkain

Diagnostics:

· Mga klinikal na pagpapakita

Contrast na pag-aaral ng esophagus

Paggamot: unti-unting pagpapalawak ng esophagus na may mga probes ng iba't ibang diameters. Kapag ang diaphragm ay ganap na sumasakop sa lumen, dapat itong alisin sa ilalim ng endoscopic control.

Congenital short esophagus.

Ito ay pinaniniwalaan na sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine, ang pag-unlad ng esophagus ay mas mabagal, at ang bahagi ng tiyan, na tumagos sa diaphragm, ay bumubuo sa mas mababang esophagus. Ang congenital short esophagus ay nangyayari sa Marfan's syndrome, may mga kaso ng pamilya ng sakit.

Klinika: ang mga klinikal na pagpapakita ay katulad ng sa isang sliding hiatal hernia - pananakit sa dibdib pagkatapos kumain, heartburn, maaaring pagsusuka.

Diagnostics:

· Mga klinikal na pagpapakita

Kadalasan ay posible na ibahin ang isang congenital short esophagus mula sa isang sliding hiatal hernia lamang sa panahon ng operasyon.

Fibroesophagogastroscopy

Paggamot: na may mga sintomas - kirurhiko, bilang isang panuntunan, sa kawalan ng adhesions ng esophagus at aorta, posible na ibalik ang normal na posisyon ng esophagus at tiyan sa pamamagitan ng pag-uunat nito.

Mga congenital esophageal cyst.

Ang mga cyst ay matatagpuan sa intramurally, paraesophageally. Ang ganitong mga cyst ay may linya na may bronchial, esophageal epithelium.

Klinika: sa mga bata, ang mga cyst ay maaaring maging sanhi ng dysphagia, ubo, respiratory failure, cyanosis. Sa mga may sapat na gulang, ang mga cyst ay karaniwang mas mababa sa 4 cm, kung higit sa 4 cm, kung gayon ang mga klinikal na sintomas ay kapareho ng sa leiomyomas. Ang mga cyst ay maaaring maging kumplikado ng mediastinitis kapag nahawahan, dumudugo at malignancy.

Paggamot: pag-alis ng cyst sa panahon ng fibrogastroscopy.

Mga anomalya sa vascular.

Ang mga congenital anomalya ng aorta at malalaking sisidlan ay maaaring mag-compress sa esophagus at maging sanhi ng dysphagia. Halimbawa, isang abnormal na kanang subclavian artery. Bilang isang patakaran, ang dysphagia ay nagpapakita ng sarili sa unang 5 taon ng buhay. Minsan may dobleng arko ng aorta na pumapalibot sa trachea at esophagus at kapag kumakain, nangyayari ang cyanosis at ubo, at kalaunan ay sumasali ang dysphagia.



Bago sa site

>

Pinaka sikat