anomalya sa tainga. Mga anomalya sa panloob na tainga at pagtatanim ng cochlear

Ang mga malformation sa tainga ay madalas na nangyayari sa mga bata. Dahil sa kumplikadong pag-unlad ng embryological ng tainga, ang mga kakulangan na ito ay maaaring makaapekto sa mga indibidwal na bahagi nito, pati na rin mangyari sa iba't ibang mga kumbinasyon. Sa pag-unlad ng mga pamamaraan ng diagnostic (radiological at iba't ibang mga pamamaraan ng pagsusuri sa pandinig sa mga bata), ang mga malformations ng gitna at panloob na tainga ay nagiging mas at higit na nauunawaan.

Epidemiology ng malformations ng tainga

Kalahati ng lahat ng congenital malformations ng tainga, ilong at lalamunan ay kinabibilangan ng tainga. Ang mga kakulangan sa panlabas at gitnang tainga ay pangunahing nakakaapekto sa kanang bahagi (58-61%) at karamihan sa kanila (mga 70-90%) ay unilateral. Ang mga kakulangan sa panloob na tainga ay maaaring unilateral o bilateral.

Sa pangkalahatan, ang dalas ng mga depekto sa tainga ay humigit-kumulang 1:3800 mga bagong silang. Ang dalas ng mga malformations ng panlabas na tainga sa mga bagong silang ay umaabot mula 1: 6000 hanggang 1: 6830. Ang mga malubhang malformations ay nangyayari sa 1: 10,000-1: 20,000 mga bagong silang, napakalubhang malformations o aplasia - sa 1: 17,500 na mga bagong silang. Prevalence.

Ang mga kakulangan ay maaaring makaapekto sa panlabas na tainga (pinna at external auditory canal, EAC), gitna at panloob na tainga, madalas na pinagsama. Ang dalas ng mga depekto sa panloob na tainga ay 11-30% sa mga indibidwal na may mga kakulangan sa panlabas at gitnang tainga.

Gayunpaman, sa kabila ng magkakaibang embryogenesis ng panlabas / gitna at panloob na tainga, ang mga depekto sa panlabas at / o gitnang tainga ay madalas na nangyayari nang walang mga depekto sa panloob na tainga at kabaliktaran. Sa ilang mga kakulangan ng auricle, mayroong karagdagang mga kakulangan ng ossicles (6-33%), bilog at hugis-itlog na fenestra (6-15%), pneumatization ng proseso ng mastoid (15%), pagpasa ng facial nerve (36% ), at NSP (42%).

Ang pinagsamang depekto sa tainga na kilala bilang congenital ear atresia (mga depekto ng panlabas at gitnang tainga na may atresia ng ESP) ay nangyayari sa 1:10,000 hanggang 1:15,000 bagong silang; sa 15-20% ng mga kaso bilateral defects ay nabanggit.

Ang pagkalat ng mga depekto sa panloob na tainga sa mga batang may congenital deafness o sensorineural hearing loss ay mula 2.3% hanggang 28.4%. Kapag gumagamit ng CT at MRI, napatunayan na ang mga depekto ng panloob na tainga ay naganap sa 35% ng mga kaso ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural.

Maaaring kabilang sa mga kakulangan sa panlabas na tainga ang mga aberasyon sa oryentasyon, posisyon, sukat, at pagpapahina ng istraktura ng pinna kapag naganap ang anotia. Maaaring mayroon ding pinna anteriorization, parotid applications, ear sinuses, at ear fistula. Ang NSP ay maaaring aplastic (atrezirovanny) o hypoplastic. Ang mga kakulangan sa gitnang tainga ay maaaring nauugnay sa pagsasaayos at laki ng espasyo sa gitnang tainga, gayundin sa bilang, sukat, at pagsasaayos ng mga ossicle.

Posibleng mga anomalya ng hugis-itlog na bintana at bihira - ang bilog na bintana. Ang mga kakulangan sa panloob na tainga ay maaaring mangyari dahil sa pagkabansot o pagkagambala sa pag-unlad ng embryonic. Ang aplasia, hypoplasia, at mga kakulangan ng labirint at pandama na mga landas ay nangyayari din. Bukod dito, ang supply ng tubig ng vestibule ay maaaring makitid o malawak. Sa lugar ng tympanic membrane, ang mga depekto ay napakabihirang. Sa mga depekto sa panloob na tainga, ang bilang ng mga vestibuloacoustic ganglion cells ay madalas na nabawasan. Ang panloob na auditory meatus ay maaari ding kulang, sa partikular na mga arterya at nerbiyos (lalo na ang facial nerve) ay maaaring maalis.

Mga sanhi ng malformations ng tainga

Ang mga kakulangan sa tainga ay maaaring may genetic o nakuha na dahilan. Sa mga congenital malformations, humigit-kumulang 30% ng mga kaso ay nauugnay sa mga sindrom na kinabibilangan ng iba pang mga kakulangan at/o pagkawala ng functionality ng isang organ at organ system.

Ang mga non-syndromic ear deficiencies ay nauukol lamang sa mga anomalya nito nang walang iba pang mga kakulangan. Sa lahat ng mga kakulangan na tinutukoy ng genetically (syndromic o non-syndromic), maaaring ipalagay ang mataas na dalas ng mga spontaneous genetic mutations. Ang iba't ibang gene, transcription factor, secretion factor, growth factor, receptor, cell adhesion protein, at iba pang molekula ay maaaring may pananagutan sa mga kakulangan sa tainga.

Ang mga congenital ear defect na may malinaw na family history ay may autosomal dominant inheritance sa 90% ng mga kaso, at X-linked inheritance sa humigit-kumulang 1% ng mga kaso. Ang pagkalat ng non-syndromic congenital hearing impairment ay ibang-iba: autosomal dominant inheritance sa humigit-kumulang 30% ng mga kaso, autosomal recessive sa 70%, X-linked inheritance sa humigit-kumulang 2-3% at paminsan-minsan ay mitochondria-related inheritance.

Maaaring mangyari ang mga nakuhang malformation sa tainga dahil sa pagkakalantad sa mga exogenous na salik sa panahon ng pagbubuntis: mga impeksyon (nakumpirma laban sa rubella virus, cytomegalovirus at herpes simplex virus, posibleng tigdas, beke, hepatitis, poliomyelitis at bulutong-tubig, Coxsackie virus at ECHO virus, toxoplasmosis at syphilis), mga kemikal, malnutrisyon, pagkakalantad, Rh incompatibility, hypoxia, mga pagbabago sa atmospheric pressure, mga epekto ng ingay. Gayundin ang mga kadahilanan ng panganib ay ang pagdurugo na naganap sa unang kalahati ng pagbubuntis, at mga metabolic disorder (halimbawa, diabetes).

Sa mga kemikal na teratogens, ang mga gamot ay may pangunahing papel (halimbawa, quinine, aminoglycoside antibiotics, cytostatics, ilang antiepileptic na gamot). Ang parehong labis na mataas na dosis ng retinoic acid (retinoic acid-associated embryopathy) at kakulangan ng bitamina A (vitamin A deficiency syndrome, VAD syndrome) sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring magdulot ng mga depekto sa tainga. Pinaniniwalaan din na ang mga malformations ay maaaring sanhi ng mga hormone, droga, alkohol at nikotina. Ang mga salik sa kapaligiran tulad ng mga herbicide, mercury fungicide at lead ay maaaring teratogenic. Ang kakulangan ng ilang partikular na hormones (tulad ng thyroid hormone) ay maaari ding maiugnay sa mga problema sa tainga.

Marahil, ang proporsyon ng mga exogenous na kadahilanan sa pagbuo ng mga depekto sa panlabas na tainga (lalo na ang auricle) ay 10%. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, ang tunay na sanhi ng mga depekto sa tainga ay hindi alam.

Pag-uuri ng mga malformations ng tainga

Ang pag-uuri ni Weerda (Weerda, 2004) ay itinuturing na pinakamahusay para sa pag-uuri ng mga malformasyon ng auricle at ESP, ang pag-uuri ni Altmann (Altmann, 1955) para sa mga congenital ear defect, ang klasipikasyon ni Kösling (Kösling, 1997) para sa mga nakahiwalay na depekto, at ng mga middle ear. Ang pag-uuri ni Kösling para sa mga depekto ng panloob na tainga. pag-uuri ni Jackler (Jackler, 1987), Marangos (Marangos, 2002) at Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Mga fistula ng tainga at buto ng tainga.

Ang mga fistula at cyst, na may linya na may squamous o respiratory epithelium, ay kadalasang matatagpuan sa preauricular region at sa paligid ng helical stalk. Sa klinikal na paraan, ang mga anterior cyst at fistula na ito ay kadalasang unang natuklasan kapag sila ay namamaga. Bilang karagdagan, ang upper cervical fistula o ear fistula ay inilarawan, na isang pagdodoble ng ESP dahil sa mga pagbabago sa unang branchial fissure.

Nahahati sila sa dalawang uri:

• Ang Type I ay isang "pagdodoble" ng NSP, kadalasan sa balat. Ang mga fistula at cyst ay mas karaniwan sa likod ng tainga kaysa sa anterior na rehiyon, tumatakbo parallel sa NSP, at kadalasang nagtatapos nang walang taros sa gilid o sa itaas ng facial nerve.
• Ang mga type II cyst at fistula ay mga totoong duplex ESP, na sakop ng balat, at kadalasang naglalaman din ng cartilage. Kadalasan ay nagtatapos sila sa rehiyon ng paglipat sa pagitan ng mga cartilaginous at bony na bahagi ng NSP o bukas sa nauunang bahagi ng sternocleidomastoid na kalamnan. Binibigyang-pansin ng mga doktor ang indibidwal na anatomya ng mga pasyente na naka-iskedyul para sa operasyon, dahil ang mga buto at fistula ay maaaring tumawid o dumaan sa ilalim ng facial nerve.

Ang ilang Type II fistula ay maaari ding bumuka sa likod ng tainga. Sa gayong mga fossae, na nakabukas sa retroauricularly, nangyayari ang magkakatulad na mga kakulangan sa gitna at panloob na tainga.

Sa grade I dysplasia (minor imperfections), karamihan sa mga istruktura ng normal na tainga ay matatagpuan. Ang muling pagtatayo ay paminsan-minsan lamang ay nangangailangan ng paggamit ng karagdagang balat o kartilago.

• Ang mga katamtamang anomalya ay bumubuo ng grade II dysplasia, na tinatawag ding grade II microtia. Ang ilang mga istraktura ng normal na tainga ay nakikilala. Ang bahagyang muling pagtatayo ng auricle ay nangangailangan ng paggamit ng ilang karagdagang elemento ng balat at kartilago.
• Ang grade III dysplasia ay nagpapakita ng malubhang disadvantages. Wala sa mga normal na istruktura ng auricle ang natagpuan. Ang kabuuang muling pagtatayo ay nangangailangan ng paggamit ng balat at isang malaking halaga ng kartilago.

Ang tainga ng tasa ay higit na inuri bilang mga sumusunod:

• Uri I (minor deformity na tumutugma sa grade I dysplasia, na nakakaapekto lamang sa curl). Ang isang bahagyang pag-usli ng isang hugis-cup na kulot ay nakasabit sa ibabaw ng navicular fossa; ang ibabang binti ng antihelix ay karaniwang naroroon. Ang longitudinal axis ng auricle ay bahagyang pinaikli. Ang kasamang nakausli na mga tainga ay kadalasang nangyayari.
• Sa type II deformity, ang curl, ang antihelix na may mga binti nito, at ang navicular fossa ay nabago.
• Uri IIa (slight to moderate deformity, grade I dysplasia) - isang hood-like curl na may overhanging edges, na sinamahan ng isang smoothing o kawalan ng upper antihelix crus at isang binibigkas na lower antihelix crus. Ang pagpapaikli ng longitudinal axis ng auricle ay ipinahayag sa isang mas malawak na lawak. Ang mga nakausling tainga ay binibigkas din.
• Uri ng IIb (katamtaman hanggang malubhang deformity, grade I dysplasia), tulad ng hood na overhanging curl form, ang pagpapaikli ng longitudinal axis ay mas malinaw. Ang tainga ay nabawasan sa lapad, lalo na sa itaas na bahagi. Ang mga binti ng antihelix at ang antihelix mismo ay pinakinis o wala; nakausling tainga.
• Uri III (malubhang deformity, grade II dysplasia) - isang makabuluhang kakulangan sa pag-unlad ng itaas na bahagi ng auricle, isang malaking overhang ng mga bahagi sa itaas na tainga at malalaking depisit sa taas at lapad ng tainga. Kadalasan mayroong dystopia, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mababa at nauuna na posisyon ng auricle, madalas na mayroong stenosis ng NSP, kung minsan ay atresia ng NSP.

Dahil sa malapit na kaugnayan sa pagitan ng pag-unlad ng panlabas na auditory canal (EAM) at ng gitnang tainga, maaaring may mga pinagsamang depekto, na tinatawag na congenital atresia. Para sa kanila mayroong isang hiwalay na pag-uuri. Tatlong antas ng kalubhaan ang inilarawan:

• Mga disadvantages ng I degree - bahagyang deformity, maliit na deformities ng ESP, normal o medyo hypoplastic tympanic cavity, deformed auditory ossicles at well pneumatized mastoid process.
• Mga disadvantages II degree - katamtamang pagpapapangit; bulag na pagtatapos ng NSP o walang NSP, makitid na tympanic cavity, pagpapapangit at pag-aayos ng auditory ossicles, pagbawas ng pneumatization ng mga cell ng proseso ng mastoid.
• Mga disadvantages III degree - matinding pagpapapangit; Ang NSP ay wala, ang gitnang tainga ay hypoplastic, at ang auditory ossicles ay makabuluhang deformed; kumpletong kawalan ng pneumatization ng proseso ng mastoid.

Sa mga kaso ng congenital ear atresia, ang mga ossicular deficiencies ay higit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagsasanib ng malleus at incus, kabilang ang pag-aayos sa epitympanic space; mayroon ding bone ankylosis ng leeg ng malleus sa atrezirovanny plate at hypoplasia din ng hawakan ng malleus.

Maaaring wala rin ang malleus at anvil. Bukod dito, maaaring mayroong iba't ibang mga pagkukulang ng anvil at stirrup. Gaya ng dati, ang stirrup ay maliit at manipis, na may deformed legs, ngunit ang pag-aayos ng stirrup ay bihira.
Anvil, stapedial joint - maaari ding marupok, at kung minsan ay kinakatawan lamang ng fibrous joint. Ang facial nerve ay maaaring pumasok sa stirrup, bahagyang sumasakop sa base. Ang buong visibility ng stirrup ay maaaring sakop ng auditory ossicles na nakalagay sa itaas. Kasama sa mga karaniwang deficiencies ng facial nerve ang kabuuang dehiscence ng tympanic segment, pababang displacement ng tympanic segment, at anterior at lateral displacement ng mastoid nerve segment. Sa huling variant ng bisyo, madalas na natatakpan ang bilog na bintana.

Mga depekto sa gitnang tainga

Ang tatlong antas ng kalubhaan ng mga nakahiwalay na malformations ng gitnang tainga ay inilarawan:

• Mga banayad na depekto - normal na pagsasaayos ng tympanic cavity + dysplasia ng auditory ossicles.
• Mga katamtamang kakulangan - hypoplasia ng tympanic cavity + pasimula o aplastic auditory ossicles.
• Matinding depekto - aplastic o slit-like tympanic cavity.

Ang mga malubhang depekto sa gitnang tainga (kung minsan ay may mga problema sa ESP) ay maaaring maiugnay sa mga problema sa panloob na tainga sa 10-47% ng mga kaso, lalo na sa kumbinasyon ng microtia.

Ang iba't ibang mga nakahiwalay na ossicular defect (kabilang ang lahat o ilan sa ossicular chain) ay inuri bilang banayad; inilalarawan din ang mga ito bilang "maliit" na kakulangan sa gitnang tainga.

Ang malleus ay karaniwang hindi gaanong kasangkot sa mga nakahiwalay na malformasyon sa gitnang tainga. Kadalasan, ang mga ito ay deformity at hypoplasia ng ulo at hawakan ng malleus, na nakakabit sa epitympanic pocket, at isang anomalya ng malleus joint. Maaaring nawawala rin ang malleus.

Ang mga pangunahing disadvantages ng incus ay ang kawalan o hypoplasia ng mahabang tangkay, na sinamahan ng paghihiwalay ng incus-stapedius joint. Mas bihira, ang mahabang tangkay ay maaaring magbago ng posisyon nito (hal., pahalang na pag-ikot at pahalang na pag-aayos sa kahabaan ng tympanic segment ng facial nerve canal) o maaaring mayroong kumpletong aplasia. Bukod dito, madalas mayroong mga synostotic o synchondrotic na anomalya ng malleus at mga attachment sa epitympanic pocket. Sa kasong ito, ang martilyo at anvil ay mukhang isang fused bone conglomerate.

Ang mga kakulangan sa stapes ay kadalasang nangyayari sa mga nakahiwalay na "maliit" na malformasyon sa gitnang tainga. Ang pinakakaraniwang uri ng isolated ossicular chain defect ay isang pinagsamang deformity ng mga suprastructure ng stapes at incus, lalo na ang mahabang tangkay ng incus.

Ang pagsasanib ng stapedial joint at aplasia/hypoplasia ng stapedial suprastructures (nakahiwalay na ulo ng mga stapes, pampalapot, pagnipis, at pagsasanib ng mga stapes legs), pati na rin ang bony o fibrous na masa sa pagitan ng mga stapes, ay madalas na sinusunod. Bukod dito, ang pag-aayos ng mga stapes ay maaaring sanhi ng bony lamellae o resulta ng aplasia/dysplasia ng anular connection. Bilang karagdagan, ang stirrup ay maaaring ganap na wala.

Kabilang sa mga pagkukulang ng facial nerve, ang dehiscence o pababang displacement ng tympanic segment nito ay madalas na matatagpuan. Sa ilang mga pasyente, ang facial nerve ay tumatakbo sa gitnang bahagi ng promontorium at makabuluhang nasa ibaba ng oval window.
Pagsusuri ng radiological ng mga depekto sa tainga sa panahon ng pagwawasto ng kirurhiko.

Mayroong semi-quantitative scoring system para masuri ang mga temporal bone deficiencies (batay sa CT) at matukoy ang iba't ibang indikasyon para sa operasyon, lalo na para makapagtatag ng predictive na batayan para sa pagiging angkop ng middle ear reconstruction.

Kasama sa sukat na ito ang antas ng pag-unlad ng mga istruktura na itinuturing na kritikal para sa matagumpay na surgical reconstruction ng gitnang tainga. Ang mataas na pangkalahatang marka ay nangangahulugang mahusay na binuo o normal na mga istruktura. Ang NSP, ang laki ng tympanic cavity, ang configuration ng auditory ossicles, at mga libreng bintana ay mahalagang spatial parameters para sa tympanoplasty. Ang pneumatization ng proseso ng mastoid at ang tympanic cavity ay nagpapahintulot sa amin na gumawa ng mga konklusyon tungkol sa functional na estado ng auditory tube. Ang hindi tipikal na kurso ng mga arterya at/o facial nerve ay hindi humahadlang sa operasyon, ngunit pinatataas ang panganib ng mga komplikasyon.

Ang mga normal na tainga ay halos palaging nailalarawan sa pamamagitan ng mga marka na malapit sa pinakamataas (28 puntos). Sa malalaking depekto ng mga tainga, ang marka ay makabuluhang nabawasan.

Sa mga depekto sa gitnang tainga, mayroong iba pang mga diagnosis: fistula "cerebrospinal fluid-middle ear" (hindi direktang translabyrinthine o direktang paralabyrinthine cerebrospinal fluid fistulas), congenital cholesteatoma, congenital dermoid tumor, kakulangan at aberrant na kurso ng facial nerve (abnormal na dehiscence ng facial nerve. ang fallopian canal, aberrant course na may hindi tamang posisyon ng drum string), anomalya ng mga ugat at arterya, pati na rin ang mga kakulangan sa mga kalamnan ng gitnang tainga.

Para sa diagnosis ng congenital sensorineural hearing loss o pagkabingi, lalo na para sa mga indikasyon para sa cochlear implantation (CI), high-resolution na CT at MRI ay ipinahiwatig. Kamakailan, ang mga bagong pagkukulang ay natukoy na hindi angkop sa tradisyonal na pag-uuri. Ginagawang posible ng mga bagong klasipikasyon na mas mahusay na mailaan ang mga kakulangan sa loob ng isang kategorya.

Diagnosis ng mga malformations ng tainga

Para sa pagsusuri ng mga malformations ng tainga, ginagamit ang mga klinikal at audiometric na pagsusuri, pati na rin ang mga radiological na pamamaraan. Ang isang tumpak na anatomical na paglalarawan ng mga malformations gamit ang imaging techniques ay kailangang-kailangan, lalo na para sa pagpaplano, kinalabasan ng surgical reconstructions ng middle ear at cochlear implantation (CI).

Mga pagsusuri sa klinika

Ang mga bagong silang na may deformity sa tainga ay dapat sumailalim sa isang detalyadong pagsusuri sa mga istruktura ng craniofacial. Ang isang masusing pagsusuri sa bungo, mukha, at leeg para sa configuration, simetriya, proporsyon ng mukha, masticatory apparatus, occlusion, kondisyon ng buhok at balat, mga sensory function, pagsasalita, boses, at paglunok ay kinakailangan. Ang pag-andar ng gitnang tainga ay sinusuri nang mabuti, dahil ang pag-unlad ng panlabas na tainga ay malapit na nauugnay sa pag-unlad ng gitnang tainga. Ang parotid fistula o mga attachment, pati na rin ang paresis/palsy ng facial nerve, ay maaaring kasama ng mga abnormalidad sa tainga.

Bilang karagdagan sa pangunahing pagsusuri ng mga tainga (pagsusuri, palpation, photographic na dokumentasyon), ang pansin ay binabayaran sa anumang anatomical features na maaaring magpapataas ng panganib o makompromiso ang tagumpay ng operasyon sa gitnang tainga. Kasama sa mga tampok na ito ang dysfunction ng auditory tube dahil sa hypertrophy ng adenoids, isang binibigkas na curvature ng nasal septum, pati na rin ang pagkakaroon ng cleft palate (at submucosa).

Ang mga kakulangan sa tainga ay maaaring nauugnay sa mga sindrom; dahil dito, ang mga pagbabago sa mga panloob na organo (hal. puso at bato), sistema ng nerbiyos at balangkas (hal. servikal spine) ay dapat na iwasan ng isang interdisciplinary team na kinabibilangan ng isang pediatrician, neurologist, ophthalmologist at orthopedist. Ang preoperative assessment ng facial nerve function ay mahalaga kung ang middle ear reconstructive surgery ay pinlano.

Audiometry

Ang Audiometry ay ang pinakamahalagang functional na pag-aaral sa mga pasyenteng may problema sa tainga. Ang mga malubhang kakulangan sa panlabas na tainga, tulad ng congenital ear atresia, ay kadalasang nangyayari kasabay ng malubhang sakit sa gitnang tainga, at maaaring makaapekto sa lahat ng istruktura nito. Sa ganitong mga kaso, ang isang conductive hearing loss na 45-60 dB ay nangyayari, kadalasan ay makakahanap ka ng isang kumpletong conductive block hanggang sa isang antas na humigit-kumulang 60 dB.

Sa mga kaso ng unilateral congenital ear atresia, ang maagang pagsusuri sa pandinig sa tila normal na contralateral na tainga ay mahalaga upang matukoy at maalis ang bilateral na pagkawala ng pandinig. Depende sa antas ng kapansanan sa paggana, ang pagkawala ng pandinig ng bilateral ay maaaring makabuluhang makagambala sa pagbuo ng pagsasalita. Kaya, ang maagang rehabilitasyon ay sapilitan (unang hearing aid, kung kinakailangan - surgical correction).

Ang audiometry ay posible kahit sa isang sanggol. Kasama sa physiological studies ang tympanometry (pagsukat ng impedance), otoacoustic emission (OAE), at auditory evoked potentials (auditory brainstem responses). Upang magtatag ng mga partikular na halaga ng threshold, ang mga bata sa paligid ng 3 taong gulang ay sumasailalim sa reflex at behavioral audiometric na pagsusuri, tympanometry, pagsukat ng OAE at brainstem auditory response.

Ang mga pamamaraan sa pagsukat ng layunin (OAE at auditory brainstem response) ay nagbibigay ng maaasahang mga resulta. Sa mas matatandang mga bata, ang mga reproducible na resulta ay maaaring makamit sa pamamagitan ng pagsubok sa auditory response gamit ang tradisyonal na pure tone audiometry o behavioral audiometry. Para sa katumpakan, ang audiological na pagsusuri ay paulit-ulit, lalo na sa mga bata at sa mga pasyente na may maraming mga depekto.

Ang pagsusuri sa Vestibulological ay may kaugalian na diagnostic na halaga. Ang paglabag sa vestibular function ay hindi ibinubukod ang pagkakaroon ng pandinig.

Mga pamamaraan ng imaging

Ang tradisyonal na radiography ay maliit na halaga sa pag-diagnose ng mga depekto sa tainga. Ang high-resolution na computer tomography (HRCT), na may malinaw na larawan ng mga istruktura ng buto, ay sapat upang ipakita ang mga pagbabago sa panlabas na tainga, panlabas na auditory canal (EAM), gitnang tainga, at proseso ng mastoid. Ang magnetic resonance imaging (MRI) ay pinakamainam para sa imaging ng membranous labyrinth, ang mga neural na istruktura ng internal auditory canal, at ang anggulo ng cerebellopontine. Ang HRCT at MRI ay ginagamit sa kumbinasyon. Ang pagsusuri sa ultratunog ay walang kahalagahan para sa mga depekto sa tainga.

• CT scan.

Ang HRCT ng temporal bone gamit ang bone algorithm at slice thickness na 0.5-1 mm ay angkop para sa pagtatasa ng mga kakulangan sa gitnang tainga. Ang tradisyonal na view ay ang axial plane, na nagpapakita ng parehong temporal na buto at nagbibigay-daan sa paghahambing ng dalawang panig. Ang mga coronary scan ay isang kapaki-pakinabang at mahalagang karagdagan. Ang mga teknolohiya ng helical scanning ay nagbibigay ng mataas na spatial na resolusyon nang walang pagkawala ng kalidad at ginagawang posible na idokumento ang mga anatomical na istruktura, nakikitang mga variant at congenital o nakuha na mga deformidad. Pinapayagan ng modernong CT ang muling pagtatayo ng mga pangalawang seksyon sa anumang nais na antas sa anumang eroplano, pati na rin ang paglikha ng mga three-dimensional na istruktura.

Nakikita ng HRCT ang lawak ng pneumatic cell system at ang lokasyon ng bulb ng jugular vein, sigmoid sinus, at internal carotid artery. Bukod dito, ipinapakita ng HRCT ang ossicular chain, ang kurso ng tympanic at mastoid segment ng facial nerve, at ang lapad ng internal auditory canal. Ang malinaw na kaibahan sa pagitan ng buto at hangin pati na rin ang mataas na spatial na resolusyon ay ginagawang perpekto ang diagnostic procedure na ito para sa gitnang tainga.

Ang pag-aayos ng ossicular chain ay hindi palaging makikita ng HRCT. Kung minsan ay maaaring ipaliwanag nito ang mga normal na CT scan sa mga pasyenteng may conductive hearing loss. Ang stirrup ay hindi palaging nakikilala dahil sa maliit na sukat nito; tanging mga hiwa na hindi lalampas sa 0.5 mm ang maaaring magpakita ng stirrup nang buo. Ang kapal ng buto ng calvarium ay madalas na sinusukat, lalo na sa temporal at parietal na rehiyon, sa mga pasyente na naka-iskedyul para sa isang bone-anchored hearing aid (BHA). Posible ring magtatag ng ilang partikular na anatomical feature kapag nagpaplano ng CI.

Kaya, ang HRCT ay hindi lamang nagpapahiwatig ng pagiging angkop para sa operasyon, ngunit malinaw din na nagpapahiwatig ng mga kontraindiksyon. Ang mga pasyente na may napaka-atypical na kurso ng facial nerve sa gitnang tainga o malubhang sakit sa gitnang tainga ay hindi isinasaalang-alang para sa kirurhiko paggamot.

• Magnetic resonance imaging.

Ang MRI ay nagbibigay ng mas mataas na resolution kaysa sa HRCT. Ang mga malambot na tisyu ay inilarawan nang detalyado sa pagpapakilala ng isang ahente ng kaibahan (gadolinium-DTPA) at sa tulong ng iba't ibang mga pagkakasunud-sunod. Ang MRI ay hindi maunahan sa pagpapakita ng magagandang detalye sa temporal bone.

Ang kawalan ay ang mahabang oras ng pagsusuri (mga 20 minuto). Ang mga seksyon ay dapat na napakanipis (0.7-0.8 mm). Ang mga ipinahayag na larawang pinahusay ng T2 (mga pagkakasunud-sunod ng 3D CISS) ay angkop para sa isang masusing larawan ng labyrinth at panloob na auditory canal. Halimbawa, ang CSF at endolymph ay nagbibigay ng napakalakas na signal, habang ang mga istruktura ng nerve (facial nerve, vestibulocochlear nerve) ay nagbibigay ng napakahinang signal. Ang MRI ay nagbibigay ng mahusay na data sa laki at hugis ng mga volutes, vestibule at kalahating bilog na mga kanal, pati na rin ang tuluy-tuloy na nilalaman ng mga volutes. Ang fibrous obliteration ng labirint ay maaaring makita gamit ang gradient imaging. Ang endolymphatic duct at sac ay makikita at ang kanilang sukat ay natutukoy.

Ang MRI ay ang tanging paraan ng pagpapakita ng vestibulocochlear nerve kasabay ng pagtatasa ng mga intracranial segment ng facial nerve. Samakatuwid, ang pagsusuri na ito ay kinakailangan kapag nagpaplano ng isang CT.

Pagsusuri ng genetic

Maaaring mangyari ang mga deformidad sa tainga kasama ng mga genetic syndrome. Samakatuwid, ang mga pasyente na klinikal na pinaghihinalaang may mga sindrom ay dapat sumailalim sa molecular genetic testing. Inirerekomenda din ang genetic analysis ng mga magulang ng mga pasyente para sa autosomal recessive o X-linked recessive disorder (heterozygous testing).

Ang mga mutation ng DNA ay maaaring makita sa pamamagitan ng pagsusuri sa laboratoryo ng mga sample ng dugo. Ang mga malulusog na miyembro ng pamilya na walang mga klinikal na palatandaan ay sinusuri para sa mga mutasyon upang matukoy ang posibilidad ng sakit. Sa kaso ng isang family history ng mga depekto, isinasagawa ang intrauterine testing.

Sa karagdagan, ang genetic analysis ay angkop sa differential diagnosis ng mga namamana na sakit (kabilang ang mga depekto sa tainga). Ang molecular genetic analysis ay kapaki-pakinabang lamang kapag ang causative genes ay kilala at kapag ang diagnosis ay humahantong sa mga therapeutic na kahihinatnan. Sa konteksto ng molecular genetic analysis, dapat mayroong detalyadong pagpapayo sa pasyente.

Iba pang mga pamamaraan ng diagnostic

Ang detalyadong kurso ng mga skull base vessel ay maaaring ipakita nang hindi invasively gamit ang parehong CT angiography at MR angiography.

Ang isang detalyadong pagtatasa ng stirrup ay nakuha gamit ang transtubal fiber optic video endoscopy. Ang pamamaraang ito ay mas mahusay kaysa sa HRCT dahil ang mga pinong istruktura ng stirrup ay kadalasang hindi "makikita" ng mga radiological na pamamaraan.

May mga anomalya sa pag-unlad ng panlabas, gitna at panloob na tainga. Ang mga congenital anomalya ng organ ng pandinig ay sinusunod sa humigit-kumulang 1 sa 7000-15000 bagong panganak, mas madalas na nasa kanang bahagi ng lokalisasyon. Ang mga lalaki ay apektado sa average na 2-2.5 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Karamihan sa mga kaso ng mga malformation sa tainga ay kalat-kalat, mga 15% ay namamana.

Exposure sa panahon ng pagbubuntis:

• Mga impeksyon (influenza, tigdas, rubella, herpes, CMV, bulutong).
• Ang edad ng ina ay higit sa 40.
• Mga nakakalason na epekto ng mga gamot (aminoglycosides, cytostatics, barbiturates), paninigarilyo, alkohol.
• Ionizing radiation.

Mga antas ng mga depekto:

• 1st degree - anotia.
• Baitang 2 - kumpletong hypoplasia (microtia).
• Grade 3 - hypoplasia ng gitnang bahagi ng auricle.
• Grade 4 - hypoplasia ng itaas na bahagi ng auricle.
• 5 degree - nakausli na mga tainga.

Congenital absence ng auricle (Q16.0) - kumpletong kawalan ng auricle.

Klinikal na larawan

Sa lugar ng nawawalang auricle, mayroong isang maliit na depresyon (fossa). Ang panlabas na auditory meatus ay wala. Mayroong hindi pag-unlad ng mga buto ng facial skeleton, pagkawala ng pandinig. Hindi simetriko ang mukha, mababa ang hairline.

Diagnosis ng congenital absence ng auricle

• konsultasyon sa isang otorhinolaryngologist;
• otoscopy;
• CT, MRI ng utak.

Differential diagnosis: iba pang mga congenital malformations, nakuha na mga sakit ng panlabas, gitna at panloob na tainga.

Paggamot ng congenital absence ng auricle

Ang paggamot ay inireseta lamang pagkatapos ng kumpirmasyon ng diagnosis ng isang espesyalistang doktor. Isinasagawa ang surgical treatment, hearing aid.

Anomalya sa pag-unlad ng auricle ay medyo bihira. Sa ilalim ng kapangitan ng shell ay nangangahulugang isang pagbabago sa hugis nito, na, ayon kay Marchand, ay nakasalalay sa mga karamdaman ng "unang pagbuo", dahil sa mga tao ang normal na pagbuo ng mga organo ay nagtatapos sa ikatlong buwan ng buhay ng may isang ina.

Posible na nagpapasiklab na proseso sa simula ng mga deformities ay gumaganap ng isang tiyak na papel; may mga kilalang kaso ng pagpapapangit ng auricles at atresia ng panlabas na auditory canal, malinaw na nagreresulta mula sa mga pagbabago sa intrauterine batay sa congenital syphilis (I. A. Romashev, 1928) o iba pang mga sakit

kasi pag-unlad ng katawan ng tao nagpapatuloy pagkatapos ng kapanganakan, mas angkop na tukuyin ang konsepto ng "kapangitan" bilang anumang karamdaman sa pag-unlad. Ang mga deformidad ay walang kinalaman sa mga indibidwal na pagkakaiba-iba ng auricle, na karaniwang karaniwan at samakatuwid ay hindi nakakakuha ng ating pansin.

Deformities kaagad nagmamadali sa mga mata na may kakulangan sa kosmetiko na nilikha nila alinman sa labis na sukat, o distansya mula sa ulo, o isang pagbawas sa laki ng auricle, ang pagkakaroon ng mga outgrowth, karagdagang mga pormasyon, hindi pag-unlad ng mga indibidwal na bahagi o ang kumpletong kawalan ng isang organ, paghahati ng shell, atbp.

Marx(Marx, 1926) ay hinahati ang lahat ng mga deformidad ng auricle sa dalawang grupo: mga deformidad sa tainga sa mga karaniwang nabuong indibidwal; ito ang mga pangunahing deformidad; mga deformidad sa mga taong may pangkalahatan o lokal na katangian; ito ay mga pangalawang deformidad.

Among mga psychiatrist sa loob ng ilang panahon, nangingibabaw ang mga ideyal na pananaw ni Morel (Morel), na naniniwala na ang pagbabago sa auricle ay tanda ng mental inferiority (tainga ni Morel). Sa kasalukuyan, pinaniniwalaan na ang mga anomalya ng auricle ay hindi mahalaga sa pagtatasa ng mental na kalagayan ng indibidwal.

Ayon kay Vali, mga anomalya sa tainga mas madalas na sinusunod sa mga lalaki kaysa sa mga babae; nangingibabaw ang bilateral sa unilateral, at kabilang sa huli, kaliwang panig. Sa kasalukuyan, itinuturing na napatunayan na ang mga anomalya sa pag-unlad ng auricle ay maaari ding maobserbahan sa mga taong malusog sa pag-iisip.

Ayon sa pananaliksik Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933), at Van Alyea (1944), ang narcotic, gitna, at panloob na tainga ay nabuo mula sa iba't ibang base. Ang panloob na tainga ay unang bubuo. lumilitaw bilang isang resulta ng invagination ng ectoderm, na naghihiwalay mula sa epithelium upang bumuo ng isang vesicle na tinatawag na otocyst. Ang cochlea at ang vestibular section (labyrinth) ay nabuo mula dito.

Sa pananaw ng na ang panloob na tainga umuunlad nang mas maaga kaysa sa gitna at panlabas, ang mga congenital na depekto nito ay kadalasang nangyayari nang walang kasamang mga depekto ng huling dalawang seksyon. Ang ganitong pagpapapangit ay isang labyrinth aplasia, na nagiging sanhi ng congenital deafness ng bata. Ang panlabas na tainga at Eustachian tube ay bubuo mula sa posterior segment ng unang branchial fissure.

Pag-unlad ng auricle hanggang sa isang tiyak na panahon ay nangyayari anuman ang pag-unlad ng panlabas na auditory canal at gitnang tainga; samakatuwid, ang isang nakahiwalay na malformation ng auricle ay maaaring mangyari minsan. Gayunpaman, mas madalas ang underdevelopment ay umaabot sa posterior segment ng unang branchial fissure, sa mandibular at hyoid gill arches, at pagkatapos ay ang mga deformidad ng parehong panlabas na auditory canal at gitnang tainga (tympanic membrane, auditory ossicles) ay sinusunod.

Ang mga congenital na depekto sa pagbuo ng tainga - parehong panlabas at panloob - ay palaging isang malubhang problema para sa mga tao. Nilulutas ito ng medisina sa pamamagitan ng surgical intervention sa huling siglo at kalahati. Ang mga anomalya ng panlabas na tainga (pinna, panlabas na auditory canal) ay inalis sa tulong ng panlabas na pagwawasto ng kirurhiko. Ang mga malformation ay nangangailangan ng mas kumplikadong mga interbensyon.

Ang istraktura at pag-andar ng tainga ng tao - mga uri ng congenital ear pathologies

Ito ay kilala na ang pagsasaayos at pagluwag ng auricle ng isang tao ay natatangi at indibidwal bilang kanyang mga fingerprint.

Ang tainga ng tao ay isang magkapares na organ. Sa loob ng bungo, ito ay matatagpuan sa temporal na mga buto.

Sa labas, ito ay kinakatawan ng mga auricles at ang panlabas na auditory meatus. Ginagawa ng tainga sa katawan ng tao ang mahirap na gawain ng parehong auditory at vestibular organ. Ito ay idinisenyo upang madama ang mga tunog, gayundin upang mapanatili ang katawan ng tao sa spatial na balanse.

Ang anatomical na istraktura ng organ ng pandinig ng tao ay kinabibilangan ng:

• panlabas - auricle, NSP;
• karaniwan;
• panloob.

Ngayon, sa bawat libong bagong panganak na sanggol, 3-4 na bata ang may isa o isa pang anomalya sa pag-unlad ng mga organo ng pandinig.

Ang mga pangunahing anomalya sa pag-unlad ng kagamitan sa tainga ay nahahati sa:

1. Iba't ibang mga pathologies ng pag-unlad ng auricle;
2. Mga depekto sa intrauterine formation ng gitnang tainga ng iba't ibang kalubhaan;
3. Congenital na pinsala sa panloob na bahagi ng kagamitan sa tainga.

Anomalya sa pag-unlad ng panlabas na tainga

Ang pinakakaraniwang mga anomalya ay nababahala, una sa lahat, ang auricle. Ang ganitong mga congenital pathologies ay nakikitang nakikita. Madali silang matukoy kapag sinusuri ang isang sanggol, hindi lamang mga doktor, kundi pati na rin ang mga magulang ng bata.

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng auricle ay maaaring nahahati sa:

• yaong kung saan nagbabago ang hugis ng auricle;
• ang mga nagbabago ng sukat nito.

Kadalasan, ang mga congenital pathologies sa iba't ibang degree ay pinagsama ang parehong pagbabago sa hugis at pagbabago sa laki ng auricle.

Ang pagbabago sa laki ay maaaring sa direksyon ng pagtaas ng auricle. Ang patolohiya na ito ay tinatawag na macrotia. microtia tinatawag na pagbawas sa laki ng auricle.

Ang pagpapalit ng laki ng auricle hanggang sa kumpletong pagkawala nito ay tinatawag annotia .

Ang pinakakaraniwang mga depekto na may pagbabago sa hugis ng auricle ay ang mga sumusunod:

1. Ang tinatawag na "macaque ear". Kasabay nito, ang mga kulot sa auricle ay pinalabas, halos nabawasan sa wala. Ang itaas na bahagi ng auricle ay nakadirekta sa loob;
2. Lop-earedness. Ang mga tainga na may ganitong malformation ay may nakausli na anyo. Karaniwan, ang mga auricle ay matatagpuan parallel sa temporal na buto. Sa nakausli na mga tainga, sila ay nasa isang anggulo dito. Kung mas malaki ang anggulo ng paglihis, mas malaki ang antas ng katanyagan. Kapag ang mga auricles ay matatagpuan sa isang tamang anggulo sa temporal na buto, ang nakausli na depekto sa tainga ay ipinahayag sa pinakamataas na lawak. Sa ngayon, halos kalahati ng mga bagong silang ay may nakausli na mga tainga na mas malaki o mas maliit;
3. Ang tinatawag na "tainga ng isang satyr". Sa kasong ito, ang paghila ng auricle pataas ay binibigkas. Sa kasong ito, ang itaas na dulo ng shell ay may matulis na istraktura;
4. VRnakabihisaplasia ng auricle, tinatawag ding anotia, ay ang bahagyang o kumpletong kawalan ng pinna sa isa o magkabilang panig. Ito ay mas karaniwan sa mga bata na may ilang genetic na sakit - tulad ng gill arch syndrome, Goldenhar syndrome at iba pa. Gayundin, ang mga bata ay maaaring ipanganak na may anotia, na ang mga ina ay may mga nakakahawang sakit na viral sa panahon ng pagbubuntis.

Ang aplasia ng auricle ay maaaring magpakita bilang isang maliit na sugat ng balat at tissue ng kartilago o sa pagkakaroon lamang ng earlobe. Ang kanal ng tainga sa kasong ito ay napakakitid. Ang mga fistula ay maaaring mabuo nang magkatulad sa rehiyon ng parotid. Sa ganap na anotia, iyon ay, ang kumpletong kawalan ng auricle, ang auditory canal ay ganap na tinutubuan. Sa gayong organ, ang bata ay hindi makakarinig ng anuman. Kinakailangan ang operasyon upang mapalaya ang kanal ng tainga.

Bilang karagdagan, mayroong mga anomalya tulad ng mga paglaki ng balat sa kanila sa anyo ng mga proseso ng iba't ibang mga hugis.
Ang pinaka-angkop na edad para sa mga bata na sumailalim sa operasyon para sa mga anomalya sa tainga ay mula lima hanggang pitong taon.

Congenital pathologies ng gitnang tainga - mga varieties

Ang mga congenital defect ng gitnang tainga ay nauugnay sa patolohiya ng eardrums at ang buong tympanic cavity. Mas karaniwan:

• pagpapapangit ng eardrum;
• ang pagkakaroon ng manipis na plate ng buto sa lugar ng eardrum;
• kumpletong kawalan ng tympanic bone;
• isang pagbabago sa laki at hugis ng tympanic cavity hanggang sa isang makitid na puwang sa lugar nito o ang kumpletong kawalan ng isang cavity;
• patolohiya ng pagbuo ng auditory ossicles.

Sa mga anomalya ng auditory ossicles, bilang panuntunan, ang anvil o malleus ay nasira. Ang koneksyon sa pagitan ng tympanic membrane at ng malleus ay maaaring masira. Sa pathological intrauterine development ng gitnang bahagi ng tainga apparatus, ang pagpapapangit ng malleus handle ay tipikal. Ang kumpletong kawalan ng malleus ay nauugnay sa attachment ng tympanic membrane na kalamnan sa panlabas na dingding ng kanal ng tainga. Sa kasong ito, ang Eustachian tube ay maaaring naroroon, ngunit ang kumpletong kawalan nito ay nangyayari din.

Intrauterine pathologies ng pagbuo ng panloob na tainga

Ang mga congenital malformations ng panloob na tainga ay nangyayari sa mga sumusunod na anyo:

• patolohiya ng paunang kalubhaan ipinahayag sa abnormal na pag-unlad ng organ ng Corti at mga selula ng buhok. Sa kasong ito, maaaring maapektuhan ang auditory peripheral nerve. Ang mga tisyu ng organ ng Corti ay maaaring bahagyang o ganap na wala. Ang patolohiya na ito ay limitadong nakakaapekto sa membranous labyrinth;
• patolohiya ng katamtamang kalubhaan kapag ang mga nagkakalat na pagbabago sa pag-unlad ng membranous labyrinth ay ipinahayag bilang hindi pag-unlad ng mga partisyon sa pagitan ng mga hagdan at mga kulot. Sa kasong ito, maaaring wala ang Reisner membrane. Maaaring mayroon ding pagpapalawak ng endolymphatic canal, o ang pagpapaliit nito dahil sa pagtaas ng produksyon ng perilymphatic fluid. Ang organ ng Corti ay naroroon bilang isang vestige, o wala sa kabuuan. Ang patolohiya na ito ay madalas na sinamahan ng pagkasayang ng auditory nerve;
• malubhang patolohiya sa anyo ng isang kumpletong kawalan- aplasia - ang panloob na bahagi ng kagamitan sa tainga. Ang abnormal na pag-unlad na ito ay humahantong sa pagkabingi ng organ na ito.

Bilang isang patakaran, ang mga depekto sa intrauterine ay hindi sinamahan ng mga pagbabago sa gitna at panlabas na bahagi ng organ na ito.

Ayon sa mga medikal na istatistika, mula 7 hanggang 20 porsiyento ng mga tao sa mundo ay may mga anomalya at malformations ng tainga, na hindi gaanong tinatawag na ear deformities pagdating sa auricle. Napansin ng mga doktor ang katotohanan na ang mga lalaki ay nangingibabaw sa bilang ng mga pasyente na may katulad na mga karamdaman. Ang mga anomalya at malformations ng tainga ay congenital, na nagreresulta mula sa intrauterine pathologies, at nakuha bilang resulta ng mga pinsala, pagbagal o pagpapabilis ng paglago ng organ na ito. Ang mga paglabag sa anatomical structure at physiological development ng gitna at panloob na tainga ay humantong sa pagkasira o kumpletong pagkawala ng pandinig. Sa larangan ng kirurhiko paggamot ng mga anomalya at malformations ng tainga, ang pinakamalaking bilang ng mga operasyon ay pinangalanan sa mga doktor na ang pamamaraan ay hindi sumailalim sa anumang mga bagong pagpapabuti sa buong kasaysayan ng paggamot ng ganitong uri ng patolohiya. Sa ibaba ay itinuturing na mga anomalya at malformations ng tainga ayon sa kanilang lokalisasyon.

auricle o panlabas na tainga

Ang anatomical na istraktura ng auricle ay napaka-indibidwal na maihahambing ito sa mga fingerprint - walang dalawa ang pareho. Ang normal na physiological structure ng auricle ay kapag ang haba nito ay humigit-kumulang na tumutugma sa laki ng ilong at ang posisyon nito ay hindi lalampas sa 30 degrees na may kaugnayan sa bungo. Ang mga nakausli na tainga ay isinasaalang-alang kapag ang anggulong ito ay o lumampas sa 90 degrees. Ang anomalya ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng macrotia ng auricle o mga bahagi nito sa kaso ng pinabilis na paglaki - halimbawa, ang mga earlobes o isang tainga, pati na rin ang itaas na bahagi nito, ay maaaring tumaas. Hindi gaanong karaniwan ang polyotia, na nagpapakita ng sarili sa pagkakaroon ng mga appendage ng tainga sa isang ganap na normal na auricle. Ang Microtia ay ang hindi pag-unlad ng shell, hanggang sa kawalan nito. Ang "matalim na tainga" ni Darwin, na siyang unang nag-ugnay nito sa mga elemento ng atavism, ay itinuturing din na isang anomalya. Ang isa pang pagpapakita nito ay sinusunod sa tainga ng isang faun o sa tainga ng isang satyr, na isa at pareho. Ang tainga ng pusa ay ang pinaka-binibigkas na pagpapapangit ng auricle, kapag ang itaas na tubercle ay lubos na binuo at sa parehong oras ay nakatungo pasulong at pababa. Ang Coloboma o paghahati ng auricle o earlobe ay tumutukoy din sa mga anomalya at malformations ng pag-unlad at paglaki. Sa lahat ng mga kaso, ang pag-andar ng organ ng pandinig ay hindi may kapansanan, at ang surgical intervention ay higit pa sa isang aesthetic at cosmetic na kalikasan, bilang, sa katunayan, may mga pinsala at pagputol ng auricle.

Bumalik sa unang kalahati ng huling siglo, sa pag-aaral ng pag-unlad ng embryo, ang mga doktor ay dumating sa konklusyon na mas maaga kaysa sa gitna at panlabas na tainga, ang panloob na tainga ay bubuo, ang mga bahagi nito ay nabuo - ang cochlea at ang labyrinth (vestibular apparatus). . Napag-alaman na ang congenital deafness ay dahil sa underdevelopment o deformation ng mga bahaging ito - labyrinth aplasia. Ang Atresia o occlusion ng ear canal ay isang congenital anomalya at madalas na sinusunod kasama ng iba pang mga depekto ng tainga, at sinamahan din ng microtia ng auricle, mga karamdaman sa tympanic membrane, auditory ossicles. Ang mga depekto sa membranous labyrinth ay tinatawag na diffuse anomalya at nauugnay sa mga impeksyon sa intrauterine pati na rin ang fetal meningitis. Para sa parehong dahilan, lumilitaw ang isang congenital preauricular fistula - isang channel ng ilang milimetro na napupunta sa loob ng tainga mula sa tragus. Sa maraming mga kaso, ang pagtitistis gamit ang modernong medikal na teknolohiya ay maaaring makatulong na mapabuti ang pandinig sa mga anomalya sa gitna at panloob na tainga. Ang cochlear prosthetics at implantation ay napaka-epektibo.