Mabilis na pag-navigate sa pahina
Ano ito? Ang thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease) ay isang patolohiya na bahagi ng isang malaking grupo ng hemorrhagic (madugong) diatheses. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng subcutaneous hemorrhages (hemorrhages) at pagdurugo mula sa mauhog lamad sa mga bata at matatanda.
Utang nito ang pagpapakita nito sa isang qualitative o quantitative insufficiency ng platelets - thrombocytopenia, dahil sa hindi sapat na pagtatago, o pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. At thrombocytopathy, dahil sa mga paglabag sa proseso ng hemostasis, na humahantong sa kababaan ng mga platelet at platelet dysfunction.
Ang mga unang palatandaan ng thrombocytopenic purpura sa mga bata ng parehong kasarian ay maaaring lumitaw kahit na bago maabot ang pagdadalaga. Sa mas matandang edad (20-40 taon), ang babaeng kasarian ay mas madaling kapitan ng sakit.
- Utang namin ang lahat ng ito sa mga dysfunctions responsable para sa maraming proseso sa katawan, kabilang ang hematopoiesis at kaligtasan sa sakit.
Mga uri ng thrombocytopenic purpura, larawan
sintomas ng balat, larawan 2
Ang pag-unlad ng iba't ibang uri ng sakit ay dahil sa ilang mga kadahilanan - ayon sa genesis, clinical manifestations at marami pang ibang dahilan. Kasama ang mga independiyenteng species at nakuha (immune at non-immune factor):
- Idiopathic - immune type ng thrombocytopenic purpura (autoimmune disease) - isang independiyenteng uri, ang pangunahing pagpapakita, na pinukaw ng mga antibodies na nagpapabilis sa mga mapanirang proseso ng pagkasira ng mga platelet;
- Alloimmune (isoimmune at transimmune) - Uri ng Rh-conflict, neonatal pathology. Ito ay sanhi ng platelet incompatibility (intrauterine mother-child conflict, impeksyon ng isang maysakit na ina, o dahil sa immune response ng katawan bilang tugon sa maraming pagsasalin ng dugo - pagsasalin ng dugo).
- Hapten (heteroimmune) - isang kinahinatnan ng pagtatago ng mga antibodies sa mga epekto ng mga panlabas na kadahilanan (mga virus, gamot, atbp.) na nagbabago sa istruktura ng istruktura ng mga platelet.
Ayon sa mga klinikal na katangian, ang thrombocytopenic purpura ay:
- Talamak na kurso, na nagpapakita ng sarili pangunahin sa mga bata. Hindi ito tumatagal ng higit sa kalahating taon. Pagkatapos ng pagpapagaling, walang mga relapses.
- Talamak, katangian ng thrombocytopenic purpura sa mga matatanda. Ang sakit ay maaaring mahaba - higit sa anim na buwan.
- Paulit-ulit, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang paikot na pagpapakita.
Ang mga klinikal na palatandaan ng purpura ay ipinahayag ng nakahiwalay na subcutaneous hemorrhages - "dry form" at kasama ng pagdurugo mula sa mauhog na istraktura - "wet form".
Mga sintomas ng thrombocytopenic purpura sa mga matatanda
Ang pag-unlad ng talamak na autoimmune thrombocytopenic purpura sa mga matatanda ay unti-unting nagsisimula. Ang nakakapukaw na kadahilanan sa kasong ito, bilang isang patakaran, ay hindi maitatag. Mayroong isang bersyon tungkol sa koneksyon ng genesis sa presensya sa katawan ng talamak na foci ng impeksiyon, o may mga nakakapinsalang kemikal.
Ang nabura (subclinical) na mahabang panahon ng sakit ay hindi nagpapahintulot na ito ay matukoy sa isang napapanahong paraan, na nagpapaliwanag sa hindi sinasadyang pagtuklas nito sa panahon ng isang regular na pagsusuri.
Ang hemorrhagic syndrome ay dahan-dahang bubuo, na nagpapakita ng sarili sa una bilang mga solong pasa at matukoy ang subcutaneous hemorrhages, unti-unting umuunlad sa binibigkas na pagdurugo - hemoptysis, madugong pagsusuka at pagtatae, mga dumi ng dugo sa ihi.
Ang lokalisasyon ng subcutaneous hemorrhages ay karaniwang nasa balat sa harap ng mga limbs at torso. Kadalasan sa mga lugar ng iniksyon. Ang mga subcutaneous hemorrhages sa mukha, conjunctival mucosa at labi ay nagpapahiwatig ng isang mahirap na proseso. Ang isang napakalubhang klinika ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo sa retina at utak na may pag-unlad ng malubhang anemya.
Ang pagkakaroon ng mga bullae at vesicle na puno ng dugo ng iba't ibang laki sa ibabaw ng oral mucosa ay maaaring isang harbinger ng pag-unlad ng mga proseso ng hemorrhagic sa istraktura ng utak. Kusang, ang sakit sa mga matatanda ay napakabihirang.
Thrombocytopenic purpura sa mga bata, larawan
Thrombocytopenic purpura sa mga bata larawan
Kadalasan, ang idiopathic thrombocytopenic purpura sa pagkabata ay may talamak na pag-unlad. Sa mga bata mula 2 hanggang 6 na taong gulang, ito ay nagsisimula dalawa hanggang apat na linggo pagkatapos ng isang viral na sakit o pagbabakuna. Sa ganitong mga sanggol, ang dalas ng mga sakit ay hindi nag-iiba ayon sa kasarian, pagkatapos lamang maabot ang pagdadalaga, ang mga batang babae ay dalawang beses na malamang na makakuha ng sakit.
Ang pag-unlad ng patolohiya ay mabilis, mabilis at biglaang lumilitaw ang mga pagdurugo. Ang isang tampok na katangian ay multi-color coloring (polychrome). Ang mga subcutaneous hemorrhagic mark ay lumilitaw sa iba't ibang kulay - iskarlata, lila at maberde na tono.
Maaari silang bumuo ng spontaneously at asymmetrically, sa punctate localization at mas malaki - maramihang mga ecchymoses na maaaring sumanib. Ang mga ito ay maaaring sanhi ng pagpisil at pag-pinching sa isang hindi komportable na posisyon sa isang panaginip, o ang pinaka-hindi gaanong halaga ng pasa.
Ang mga karaniwang sintomas ng talamak na thrombocytopenic purpura ay ang pagdurugo ng ilong at matris, pagdurugo mula sa sugat, isang nabunot na ngipin. Sa malubhang proseso, ang mga exacerbations ng kondisyon ng bata ay nabanggit sa anyo ng gastrointestinal o renal hemorrhages na may hitsura ng mga dumi ng dugo sa dumi at ihi.
Ang karagdagang pag-unlad ay kumplikado ng posthemorrhagic anemia, madugong mga vesicle sa oral cavity, labis na pagdurugo at pinsala sa retina.
Mga sintomas ng pagdurugo sa utak maaaring magpakita:
- Matinding pananakit ng ulo at pagkahilo;
- Biglang pagsusuka at kombulsyon;
- Pathological neurological sintomas - laylay na sulok ng bibig, kawalaan ng simetrya ng mga mata, may kapansanan sa aktibong pag-andar ng motor at pagsasalita.
Ang ilang mga bata ay may bahagyang pagtaas sa laki ng pali (moderate splenomegaly). Ang temperatura at pangkalahatang kagalingan ng bata, bilang panuntunan, ay hindi nagbabago.
Ang mga teenager na babae ay may mahabang cycle ng regla. Ang tagal ng talamak na proseso ng ITP ay mula isa hanggang dalawang buwan, kung minsan maaari itong tumagal ng hanggang anim na buwan. Sa isang tiyak na kategorya ng mga bata, posible ang paglipat ng sakit sa talamak na yugto.
Sa talamak na thrombocytopenic purpura sa mga kabataan at maliliit na bata, posible ang mga pagpapakita ng kusang pagpapatawad. Para sa iba pang mga palatandaan, ang sakit sa mga bata ay katulad ng thrombocytopenic purpura sa mga matatanda.
Paggamot ng thrombocytopenic purpura, mga gamot
Ang kumplikado ng pagpili ng mga pamamaraan para sa paggamot ng thrombocytopenic purpura ay tinutukoy ng kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita at ang panahon ng sakit. Kasama ang mga konserbatibo at operative na pamamaraan. Ang pangunahing prinsipyo ng paggamot ay binuo:
- Sapilitan na pagpapaospital.
- Kumpletuhin ang rest mode hanggang sa maibalik ang isang stable platelet hemogram.
- Isang kumpletong high-calorie diet (na may fractional intake ng pinalamig na likidong pagkain).
- Paghirang ng hemostatic treatment - intravenous at drip injection ng "Epsilonaminocaproic acid" at mga lokal na ahente sa anyo ng mga espongha, fibrin films, tampons na pinapagbinhi ng "Thrombin", peroxide, o epsilonaminocaproic acid.
- Mga gamot na nagpapabuti sa pagdirikit ng mga platelet at ang pagbuo ng mga clots ng dugo na pumipigil sa pagdurugo - "Dacyon", "Calcium pantothenate", "Adroxon" o "Etamzilat".
- Corticosteroids sa anyo ng "Prednisolone" para sa masagana, paulit-ulit na pagdurugo.
- 4 na araw na kurso ng drip administration ng immunoglobulins.
- Mga bitamina complex at paghahanda ng phytotherapy - wild rose, nettle, water pepper at marami pang iba.
Sa mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ng pasyente, o may matinding pag-unlad ng anemia, ginagamit nila ang paraan ng pagsasalin ng dugo. Tanging sa hindi epektibo ng konserbatibong paggamot ng purpura ng thrombocytopenic genesis, maaaring magamit ang isang surgical na paraan ng pag-alis ng pali - splenectomy.
Sa mga pinaka matinding kaso, kasama ang mga hormonal na gamot, ang mga cytostatic na gamot ay inireseta - Imuran, Cyclophosphan, Vinblastine, Mercaptopurine o Vincristine.
Pagtataya na may thrombocytopenic purpura, para sa karamihan - kanais-nais. Ang mortalidad sa mga may sakit na matatanda at bata ay nabanggit sa mga pambihirang kaso. Ang mga pasyente na may ganitong diagnosis ay dapat na nakarehistro sa dispensaryo nang hindi bababa sa limang taon.
Ang thrombocytopenic purpura ay isang karaniwang sanhi ng pagdurugo at pagdurugo sa mga kabataan at maliliit na bata. Sa ganitong sitwasyon, mahalagang huwag malito at subukang maghanap ng mga sagot sa mga tanong kung bakit nangyari ito at kung ano ang susunod na gagawin.
Ano ito?
Ang thrombocytopenic purpura ay isang patolohiya na nailalarawan sa isang pagkahilig na magkaroon ng pagdurugo dahil sa pagbawas sa bilang ng mga platelet sa dugo. Ito ay isa sa mga karaniwang sakit ng pangkat ng hemorrhagic diathesis.
Ang mga unang pagpapakita ng sakit ay nagsisimulang abalahin ang pasyente na nasa pagkabata. Ang sakit ay pantay na karaniwan sa parehong mga lalaki at babae ng mas bata na pagkabata, ngunit pagkatapos ng 10-12 taon, ang patolohiya na ito ay nakakaapekto sa mga kinatawan ng babae.
Thrombocytopenic purpura, larawan 1
Ang eksaktong dahilan para sa pag-unlad ng problemang ito ay hindi lubos na nauunawaan. Ang mga impeksyon, hormonal crises, atbp. ay itinuturing na mga salik na nakakapukaw. May mga immune at non-immune na mekanismo para sa pag-unlad ng sakit.
Ang Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), ang pangalawang pangalan ng Werlhof's disease, ay isa sa mga unang kilalang sakit na hemorrhagic. Ang salitang "thrombocytopenia" ay nagpapahiwatig na sa patolohiya na ito ay may pagbawas sa bilang ng mga platelet. Ito ang mga selula ng sistema ng coagulation ng dugo na kasangkot sa mga reaksyon ng pagbuo ng thrombus at pag-aresto sa pagdurugo.
Ang terminong "idiopathic" ay nangangahulugan na ang dahilan na nag-trigger ng prosesong ito ay hindi alam. Ang kadahilanan na nagpasimula ng pagsisimula ng ITP ay maaaring trauma, labis na pagkakalantad sa ultraviolet radiation, stress, gamot, pagbabakuna, atbp., ngunit higit sa isang katlo ng mga pasyente ang nagkakaroon ng sakit nang walang maliwanag na dahilan.
Ano ang nangyayari sa patolohiya na ito?
Sa pali, ang mga immune-complex-label na platelet na ito ay sinisira at pinapatay at kinuha ng mga macrophage. Ang nilalaman ng mga platelet sa dugo ay bumababa at ang katawan ay nagsisimulang masinsinang gumawa ng mga ito, na unti-unting humahantong sa pag-ubos ng suplay ng mga selulang ito at ang kanilang husay na pagpapapangit.
Ito ay lumiliko ang isang uri ng mabisyo na bilog: sa isang banda, ang immune system mismo ay sumisira sa mga platelet, at sinusubukan mismo na ibalik ang kanilang numero sa pamamagitan ng pagtaas ng synthesis, na humahantong sa malungkot na mga kahihinatnan.
Mga uri ng thrombocytopenic purpura sa mga tao
Ayon sa mekanismo ng pag-unlad, dalawang anyo ng patolohiya ay nakikilala:
- Autoimmune thrombocytopenic purpura. Ito ay nagpapatuloy nang talamak na may madalas na pagbabalik, ang sanhi ng pag-unlad ay hindi malinaw. Ang mga antibodies ay ginawa laban sa kanilang sariling mga platelet na hindi nagbabago. Bilang karagdagan, ang mga naturang antibodies ay maaari ring atakehin ang mga precursor ng mga selulang ito, gayundin ang iba pang mga selula ng dugo at mga stem cell.
- Heteroimmune. Sa mga kasong ito, inaatake lamang ng mga antibodies ang mga platelet na nagbago ng kanilang istraktura sa ilalim ng impluwensya ng mga virus, bakterya, allergens, o pagkilos ng gamot. Ang ganitong immune thrombocytopenic purpura ay may mas kanais-nais na kurso, dahil pagkatapos ng pag-aalis ng causative factor, ang lahat ay bumalik sa normal at ang mga antibodies ay tumigil sa paggawa. Ang form na ito ay karaniwang matatagpuan sa mga bata.
Ang sakit ay maaaring mangyari sa talamak (hanggang anim na buwan) at talamak na anyo (higit sa anim na buwan). Ang talamak na anyo ay nangyayari na may madalas at bihirang pagbabalik. Kahit na ang thrombocytopenic purpura sa mga matatanda ay madalas na talamak, mayroong isang patuloy na pagbabalik ng talamak na anyo ng ITP.
Depende sa bilang ng mga platelet at mga klinikal na sintomas, ang banayad, katamtaman at malubhang kalubhaan ng sakit ay nakikilala. Bilang karagdagan, ayon sa mga klinikal na palatandaan, nahahati ito sa:
- "tuyo" - namamayani ang subcutaneous hemorrhages;
- "basa" - isang kumbinasyon ng pagdurugo at pagdurugo.
thrombocytopenic purpura, larawan sa mga bata
Sa karamihan ng mga kaso, ang thrombocytopenic purpura sa pagkabata ay nagsisimula nang talamak. Ang mga unang pagpapakita ng sakit ay maaaring hindi napansin ng mga magulang, dahil ang mga bata, dahil sa kanilang edad, ay napaka-mobile at may posibilidad na masugatan at mga abrasion.
Matapos magsimula ang doktor na mangolekta ng isang anamnesis, posible na maitatag na ang mga palatandaan ng patolohiya at pinsala na hindi naaangkop sa mga pinsala ay naganap sa bata sa loob ng mahabang panahon.
Sa klinika, ang sakit ay nagpapakita mismo:
1. Skin hemorrhagic syndrome. Ang mga palatandaan nito:
- Kusang paglitaw ng subcutaneous hemorrhages (hemorrhages). Karaniwang nabuo ang mga ito sa gabi sa ilalim ng impluwensya ng kaunting traumatikong pwersa: bahagyang compression, pinching, bruising;
- Iba't ibang laki ng naturang pagdurugo: mula sa punto hanggang sa malaki, pinagsasama sa isa't isa;
- Pagkakaiba sa pagitan ng laki at kalikasan ng pinsala sa traumatikong puwersa, i.e. ang isang maliit na pasa ay maaaring maging sanhi ng malawak na pagdurugo;
- Sa ilang mga pasyente, ang mga pagdurugo ay nangyayari sa mga mucous membrane o sclera. Ito ay isang hindi kanais-nais na senyales, dahil ang panganib ng isang malubhang komplikasyon ng ITP, pagdurugo ng tserebral, ay tumataas;
- Polychrome - nangangahulugan ito na ang kanilang paglitaw ay naiiba sa reseta ng hitsura: may mga sariwang maliwanag na pulang elemento at asul-berde sa yugto ng reverse development;
- Ang mga ito ay nabuo halos lahat ng dako, walang mga paboritong lugar para sa lokalisasyon ng mga hemorrhages.
2. Pagdurugo. Ang kanilang katangian:
- Bumuo kasama ng mga pagpapakita ng hemorrhagic ng balat;
- Kadalasan mayroong pagdurugo ng ilong, gingival at may isang ina, bihirang esophageal, gastric, bato. Sa mga batang babae, ang sakit ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng matagal, labis na regla;
- Ang cerebral hemorrhage at iba pang matinding pagdurugo ay maaaring nakamamatay.
Mahalaga! Ang isang seryosong panganib ay ang pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin sa mga pasyenteng may hindi natukoy na thrombocytopenic purpura. Ang ganitong pagdurugo ay nagsisimula kaagad pagkatapos ng interbensyon at hindi hihinto sa mahabang panahon, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng talamak na anemia.
Bilang karagdagan sa gayong pagkahilig sa pagtaas ng pagdurugo, ang pangkalahatang kondisyon ng bata ay hindi nabalisa. Wala siyang lagnat, walang panginginig, walang ibang palatandaan ng pagkalasing. Sa mga bihirang kaso, mayroong pagtaas sa laki ng pali at atay.
Bilang karagdagan, na may madalas na matagal na pagdurugo, ang mga sintomas ng anemia ay bubuo, na maaaring alisin sa pamamagitan ng pagkuha ng naaangkop na mga gamot.
Depende sa panahon, ang dalawang anyo ng sakit ay nakikilala:
1. Talamak (hemorrhagic crisis). Ang hemorrhagic syndrome ay ipinahayag at ang mga parameter ng laboratoryo ng dugo ay binago.
2. Pagpapatawad:
Klinikal. Ayon sa data ng laboratoryo, mayroong pagbaba sa bilang ng mga platelet, ngunit walang mga klinikal na pagpapakita ng sakit;
Klinikal at hematological. Walang mga sintomas ng sakit, walang pagbabago sa mga pagsusuri sa dugo.
Ang diagnosis ay isinasagawa batay sa kasaysayan, mga parameter ng laboratoryo at ang pagbubukod ng iba pang posibleng mga variant ng thrombocytopenia.
Ang paggamot ng thrombocytopenic purpura ay depende sa anyo at yugto ng sakit. Sa talamak na yugto, ang pahinga sa kama at mga hakbang na naglalayong ihinto ang pagdurugo ay inirerekomenda: mga pagsasalin ng dugo, hemostatics, atbp.
Sa panahon ng pagpapatawad, ang lahat ng mga hakbang ay naglalayong pigilan ang pag-unlad ng isa pang pagdurugo.
Isa sa mga kontrobersyal na paraan ng paggamot ay at nananatiling splenectomy (pagtanggal ng pali). Ito ay pinaniniwalaan na ang mga antibodies ay ginawa sa organ na ito na nagiging sanhi ng pagkamatay ng mga platelet, ngunit ang puntong ito ay hindi pa rin lubos na nauunawaan.
- Ang operasyon ay isinasagawa lamang sa panahon ng pagpapatawad.
Ang thrombocytopenic purpura ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagpapakita ng hemorrhagic sa anyo ng mga pagdurugo sa ilalim ng balat at pagdurugo na nagreresulta mula sa pagbawas sa bilang ng mga platelet na responsable para sa pamumuo ng dugo. Ito ay isa sa mga pinakakaraniwang anyo ng mga sakit sa dugo sa mga bata. Mga sanhi ng sakit. Mayroong pangunahin at pangalawa (symptomatic) na anyo ng thrombocytopenic purpura.
Ang mga pangunahing anyo ay maaaring parehong namamana at nakuha bilang isang resulta ng isang nakaraang sakit, ang mga pangalawa ay lumilitaw bilang mga palatandaan sa isang bilang ng mga sakit. Ang mekanismo ng pag-unlad ng pangunahin at pangalawang thrombocytopenic purpura ay maaaring magkatulad (halimbawa, dahil sa isang proseso ng autoimmune - isang immunological na pag-atake - ang pagkasira ng isa o isa pa sa sarili nitong mga istraktura ng mga selula ng katawan). Kadalasan, ang sakit ay bubuo sa pagkabata.
Ano ang purpura
Purpura- isang medikal na sintomas na katangian ng patolohiya ng isa o higit pang mga link ng hemostasis. Ang purpura ay nauunawaan bilang maliliit na batik-batik na pagdurugo ng capillary sa balat, sa ilalim ng balat o sa mga mucous membrane. Ang single hemorrhages ay maaaring point (petechiae), mas madalas na strip-like (vibex), maliit (ecchymosis) o large-spotted (bruising). Karaniwan itong sinusunod sa anyo ng maramihang petechiae at ecchymosis hanggang sa 1 cm ang lapad.Ang Purpura ay isang hindi tiyak na sintomas na nagpapakita ng sarili sa isang bilang ng mga sakit, ngunit nakabatay sa mga karaniwang mekanismo ng pag-unlad.
Ang thrombocytopenic purpura ay isang pangunahing hemorrhagic diathesis, kung saan ang pagbaba sa bilang ng mga platelet sa dugo ay natutukoy sa isang pagtaas o normal na nilalaman ng mga selula kung saan ang mga platelet ay nabuo sa utak ng buto. Ito ay isa sa mga pinakakaraniwang anyo ng hemorrhagic diathesis. Kasama sa thrombocytopenic purpura ang mga kundisyong iyon na may pinababang bilang ng mga platelet, ang mga sanhi nito ay hindi alam at hindi mga palatandaan ng iba pang mga sakit.
Gayundin, ang mga kadahilanan na nakakaimpluwensya sa paglitaw ng thrombocytopenic purpura ay hindi pa naipapaliwanag sa wakas. Ang sakit ay bubuo kahit sa mga sanggol, bagaman ito ay nangyayari nang mas madalas sa mga bata 3-6 taong gulang. Sa edad na 14 na taon, ang sakit ay madalas na nangyayari sa parehong mga lalaki at babae. Gayunpaman, sa mas matandang edad ng paaralan, ang insidente sa mga batang babae ay 2-3 beses na mas mataas kaysa sa mga lalaki. Ang kahalagahan ay naka-attach sa nakakahawang kadahilanan bago ang pag-unlad ng thrombocytopenic purpura. Kadalasan sa mga bata, ang sakit ay nagsisimula pagkatapos ng isang impeksyon sa viral, mas madalas pagkatapos ng isang bacterial.
Ngayon ay pinaniniwalaan na ang pagbaba sa mga platelet sa sakit na ito ay sanhi ng mas mataas na pagkasira ng mga platelet. Kapag ang bilang ng mga sirang platelet ay lumampas sa kapasidad ng bone marrow upang mapunan ang kakulangan ng mga platelet sa dugo, nangyayari ang thrombocytopenia. Sa pag-unlad ng sakit sa pagkasira ng mga platelet, isang mahalagang papel ang ginagampanan ng naturang mga immunological disorder bilang isang pagbawas sa mga depensa ng katawan, ang pagbuo ng isang maliit na bilang ng mga proteksiyon na selula.
Ngunit ipinapalagay na ang ilang mga reaksyon ay kasangkot sa mekanismo ng pag-unlad ng thrombocytopenic purpura, na tumutukoy sa kurso ng sakit. Ang pali ay gumaganap din ng isang mahalagang papel sa pagbuo ng thrombocytopenic purpura, dahil nasa loob nito ang pagtaas ng pagkasira ng mga platelet ay nangyayari, dahil sa proseso ng immunological. Kasabay nito, ang pali ay ang pangunahing site para sa paggawa ng mga antibodies na sumisira sa mga platelet sa autoimmune thrombocytopenic purpura, at dalawang anyo ang nakikilala - autoimmune at heteroimmune thrombocytopenic purpura.
Sa autoimmune form, ang mga antibodies ay ginawa sa spleen at thymus, na kasunod ay nagdudulot ng mas mataas na pagkasira ng mga platelet, na hindi mabayaran ng katawan, lalo na ang bone marrow. Sa proseso ng autoimmune, ang mga antibodies ay ginawa laban sa sariling hindi nagbabago na mga platelet. Tinutukoy nito ang mga palatandaan ng thrombocytopenic purpura, na kumukuha ng isang talamak na kurso. Ang heteroimmune form ng thrombocytopenic purpura ay nangyayari kapag ang istraktura ng platelet ay nabalisa, i.e. kapag ang isang bagong complex ay nabuo, na nabuo sa ilalim ng impluwensya ng mga virus, droga o iba pang mga dayuhang sangkap.
Ang mga antibodies ay ginawa laban sa kumplikadong ito, na humahantong din sa pagkasira ng mga platelet. Ang ganitong mekanismo ay tumutukoy sa mga palatandaan ng isang sakit na may talamak na kurso. Ang isang klasikong halimbawa ng isang heteroimmune form ay thrombocytopenia, na nabubuo kapag umiinom ng mga gamot. Maaaring kabilang sa mga naturang gamot ang quinine, salicylates, sulfonamides, antibiotics, atbp.
Ang mga katulad na mekanismo ng pag-unlad ay may heteroimmune na anyo ng thrombocytopenic purpura (isang talamak na anyo ng sakit na Werlhof), na nabuo sa pakikilahok ng mga virus at bakterya. Sa pagbuo ng pagdurugo sa thrombocytopenic purpura, isang mahalagang lugar ang inookupahan ng pagkatalo ng vascular wall at ang sistema ng coagulation ng dugo.
Ang mga platelet ay gumaganap ng mahahalagang pag-andar sa katawan: pinoprotektahan nila ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo mula sa pinsala, nakikibahagi sa coagulation ng dugo at nakakaapekto sa fibrinolysis - ang paglusaw ng intravascular thrombi. Ang mga platelet ay ang mga likas na tagapagpakain ng mga selula ng dugo at mga lymphatic vessel, samakatuwid, sa kanilang kakulangan, ang pagkamatagusin ng mga sisidlan ay tumataas (madaling lumabas at tumagos ang mga sangkap sa kanila) at ang kanilang hina, na humahantong sa pagbuo ng mga tagpi-tagpi na pagdurugo sa balat.
Sa pagbuo ng pagdurugo, ang isang tiyak na papel ay nabibilang sa isang pagbawas sa antas ng serotonin sa dugo sa mga pasyente na may thrombocytopenic purpura. Sa tulong ng sangkap na ito, ang mga nerve impulses ay dinadala mula sa mga organo patungo sa utak at vice versa. Gayundin, ang serotonin ay may vasoconstrictive effect at pinasisigla ang pagdirikit ng mga platelet.
Ang kumbinasyon ng mga salik na ito (thrombocytopenia, functional disorder ng vascular wall, pagbaba ng antas ng serotonin) ay tumutukoy sa pagpapakita ng thrombocytopenic purpura. Sa pagbuo ng pagdurugo sa thrombocytopenic purpura, ang mga kaguluhan sa mga proseso ng coagulation ng dugo at fibrinolysis ay mahalaga.
Mga sintomas ng thrombocytopenic purpura
Kasama ang kurso, ang mga talamak at talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura ay nakahiwalay. Ang talamak na anyo ay tumatagal ng hanggang 6 na buwan at nagtatapos sa paggaling. Sa dakong huli, ang muling pag-unlad ng mga palatandaan ng sakit ay hindi nangyayari. Sa mga bata, ang talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura ay mas karaniwan kaysa sa talamak na anyo, pangunahin sa mas batang pangkat ng edad - mula 1 hanggang 5 taon. Bilang isang patakaran, ito ay nauuna sa ilang mga kadahilanan: mga impeksyon sa viral, pagbabakuna, atbp. Ang panahon sa pagitan ng pagkakalantad sa kadahilanan at ang pagsisimula ng sakit, na 1-3 linggo, ay tipikal.
Ang simula ng sakit ay talamak, pagdurugo sa balat at mauhog na lamad, pagdurugo ng ilong, pagkasira sa pangkalahatang kondisyon ng bata, mga palatandaan ng pagdurugo (pallor ng balat, mababang presyon ng dugo), ang temperatura ng katawan ay tumataas sa 38 ° C. Ang tagal ng sakit sa talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura, bilang panuntunan, ay hindi lalampas sa 1 buwan, kung saan mayroong mabilis na pagbawi ng lahat ng mga karamdaman at nangyayari ang pagbawi.
Maraming mga bata na may talamak na kurso ay may lymphadenopathy - pamamaga ng mga lymph node. Ang talamak na thrombocytopenic purpura ay maaaring magresulta sa kusang paggaling. Sa isang bilang ng mga bata, ang sakit ay hindi nasuri, dahil madali itong nagpapatuloy, na may kaunting mga pagpapakita ng pagdurugo. Sa talamak na anyo, ang kurso ng sakit ay kanais-nais - ang kumpletong pagbawi ay karaniwang nangyayari sa 1-3 buwan. Para sa talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura, ang isang talamak na simula ay hindi karaniwan. Ang mga unang palatandaan ng sakit ay lumilitaw nang matagal bago ang mga katangian ng pagpapakita ng sakit at kadalasang hindi napapansin ng pasyente o ng kanyang mga kamag-anak.
Ang mga unang palatandaan ng pagdurugo ay lumilitaw sa balat sa anyo ng mga petechial hemorrhages, banayad na pagdurugo ng ilong at pagdurugo pagkatapos ng operasyon. Sa panahon ng exacerbation ng thrombocytopenic purpura, ang iba't ibang uri ng pagdurugo ay nangingibabaw. Kabilang sa mga ito, sa unang lugar sa mga tuntunin ng dalas ng paglitaw ay mga manifestations ng balat - purpura mismo. Karaniwang lumilitaw ang mga pagdurugo nang walang dahilan o pagkatapos ng microtrauma. Bukod dito, ang mga kusang pagdurugo ay madalas na napapansin sa gabi.
Sa thrombocytopenic purpura, ang sintomas ng "madugong luha" na dulot ng pagdurugo mula sa mga mata ay napakabihirang sinusunod. Ang pangalawang pinakakaraniwang sintomas sa kurso ng thrombocytopenic purpura ay pagdurugo. Bilang isang patakaran, ang pagdurugo ay sinusunod kasama ng mga pagpapakita ng balat. Ang pinakakaraniwan ay nosebleeds. Kadalasan sila ay matigas ang ulo, sagana, na humahantong sa anemia.
Madalas na pagdurugo mula sa mauhog lamad ng oral cavity, mula sa tonsil at posterior pharyngeal wall. Gastrointestinal bleedings, renal, at girls - mas madalas ang pagdurugo ng matris. Ang madalas o mabigat na pagdurugo sa thrombocytopenic purpura ay humahantong sa pag-unlad ng posthemorrhagic anemia.
Para sa thrombocytopenic purpura, ang intermuscular accumulations ng dugo at hemarthrosis ay uncharacteristic, i.e. Ang akumulasyon ng dugo sa articular cavity, subcutaneous hematomas at matagal na pagdurugo ay bihirang maobserbahan sa paglabag sa integridad ng balat. Maraming mga bata na dumaranas ng thrombocytopenic purpura ay walang reklamo. Bilang isang patakaran, lumilitaw ang mga ito sa pag-unlad ng posthemorrhagic anemia.
Ang pagkahilo, pagkamayamutin, kahinaan, pagkapagod ay nabanggit. Normal ang temperatura. Ang pagpapalaki ng atay at pali ay hindi katangian ng thrombocytopenic purpura. Ang tagal ng sakit na higit sa 6 na buwan ay itinuturing na isang talamak na anyo ng sakit, kadalasan ay tumatagal ng ganoong kurso sa mga batang 7-10 taong gulang. Ang talamak na anyo ng thrombocytopenic purpura ay may matagal na pag-alon na kurso, kapag ang mga panahon ng pagpapabuti ay muling pinalitan ng mga panahon ng exacerbation.
Detalyadong paglalarawan ng mga sintomas
Paggamot ng thrombocytopenic purpura
Mga paraan ng paggamot. Ang hanay ng mga hakbang para sa thrombocytopenic purpura ay tinutukoy ng kalubhaan, kurso at panahon ng sakit at binubuo ng konserbatibo (sa tulong ng mga gamot) at mga pamamaraan ng kirurhiko. Para sa anumang mga pagpapakita ng purpura, inirerekomenda ang pagpapaospital sa mga dalubhasang departamento ng ospital at bed rest. Ang diyeta ay dapat na kumpleto, mataas ang calorie, ang pagkain ay binibigyan ng pinalamig, likido, sa maliliit na bahagi.
Sa paggamot ng thrombocytopenic purpura na may mga gamot, ang isang espesyal na lugar ay inookupahan ng mga hormonal na gamot na nagpapababa ng vascular permeability, nagpapataas ng pamumuo ng dugo at nagpapataas ng kaligtasan sa sakit. Ang mga hormone ay ginagamit para sa malawak na mga sugat sa balat, pagdurugo mula sa mauhog lamad, pagdurugo ng iba't ibang lokalisasyon, pagdurugo sa mga panloob na organo, malubhang thrombocytopenia. Ang prednisolone ay kadalasang ginagamit, una sa malalaking dosis.
Lumilitaw ang epekto ng paggamot pagkatapos ng 1-2 linggo, pagkatapos ay unti-unting nabawasan ang dosis. Ang mga pasyente ay inireseta ng isang kumplikadong mga bitamina - ipinapayong ipakilala ang mga bitamina P at C. Ang malalaking dosis ng bitamina C ay hindi inirerekomenda, dahil ito ay nagpapalala sa mga functional na katangian ng mga platelet. Magtalaga ng mga calcium salts (calcium pantothenate), aminocaproic acid sa bibig na 0.2 g / kg timbang ng katawan 3-4 beses sa isang araw o intravenously sa anyo ng isang 5% na solusyon.
Ang Dicynone ay may epekto sa vascular wall, inireseta ito nang pasalita o intramuscularly. Ang ATP sa kumbinasyon ng magnesium sulfate ay may isang tiyak na epekto sa mga functional na katangian ng mga platelet. Bilang mga ahente ng hemostatic, ginagamit ang isang koleksyon ng gamot, kabilang ang nettle, wild rose, corn stigmas, water pepper, yarrow.
Ang mga pagsasalin ng mga bahagi ng dugo ay ginagamit lamang sa kaso ng talamak na malubhang anemya na nagdudulot ng banta sa buhay, o upang ihinto ang napakalaking pagdurugo na hindi naaalis ng ibang paraan. Sa hindi epektibo ng konserbatibong therapy para sa thrombocytopenic purpura, gumamit sila ng splenectomy (pag-aalis ng pali sa operasyon).
Ang mga cytostatic na gamot na nagbabawas sa paglaki at pagpaparami ng mga selula ay inireseta lamang sa mga matinding kaso, kapag ang lahat ng magagamit na paraan ay ginamit. Ang paggamot sa mga cytotoxic na gamot ay kadalasang isinasagawa kasama ng mga hormonal na gamot. Ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit:
- imuran,
- cyclophosphamide,
- 6-mercaptopurine vincristine,
- vinblastine.
Ang mga pasyente na may thrombocytopenic purpura ay napapailalim sa pagpaparehistro ng dispensaryo sa loob ng 5 taon.
Mga tanong at sagot sa paksang "Thrombocytopenic purpura"
Tanong:Kamusta! I-prompt kung paano magkaroon ng dalawang ganoong diagnosis. Nakuha niya ang varicose veins pagkatapos ng ikatlong kapanganakan, tinanggihan niya ang iminungkahing operasyon, dahil para sa maraming mga kakilala ang operasyon na ito ay hindi umalis nang walang pagbabalik, at hindi posible pagkatapos ng operasyon upang mapanatili ang mode na "proteksyon ng sarili" (gravity, patuloy na naka-on. ang mga binti). Sinuportahan ko ang aking mga binti na may iba't ibang mga tincture. At kahapon ako ay nasuri na may purpura - platelets 20, inireseta nila ang medrol32, kaliposis, etamsylate. Paano ko hindi maagrabyado ang kalagayan ng aking mga binti, paano ko ito masusuportahan habang ang dugo ay naibabalik. Ang doktor, ang katotohanan na mayroon akong varicose veins ay hindi nag-react sa anumang paraan, ngunit ang aking binti ay namamanhid at ang mga kombulsyon ay binalak.
Sagot: Kamusta! Sa ngayon, dapat talaga nating pag-usapan ang pagpapanatili ng estado ng mga ugat hanggang sa maibalik ang dugo. Ang pinaka-epektibong paraan para dito ay medikal na compression hosiery (hindi lahat ng mga niniting na damit na maaaring mabili sa mga parmasya, at hindi lamang, ay hindi). Makipag-ugnayan sa isang phlebologist. Ang mga niniting na damit ay pinili nang paisa-isa (mula sa laki hanggang sa antas ng compression). Ang lahat ng uri ng ointment, gels, tablets at capsules ay pantulong, hindi ko ibig sabihin ang mga gamot na iniinom mo upang gamutin ang purpura.
Tanong:Magandang hapon! Ako ay 35 taong gulang. Mangyaring sabihin sa akin kung kaya kong magtiis at manganak ng isang bata na may diagnosis ng idiopathic thrombocytopenia. Ang sakit ay hindi congenital, ngunit nakuha sa edad na 23 taon. Mula 1999 hanggang 2006 uminom ako ng prednisolone para mapanatili ang aking mga platelet. Noong 2006, nagkaroon ako ng splenectomy, at halos bumalik sa normal ang bilang ng platelet ko. Sa puntong ito ng buhay ko, hindi ako dinudugo. Ang antas ng mga platelet ay nagbabago, ngunit hindi ito bumababa sa ibaba 80-90 (at kahit na sa panahon ng regla). Ang regla ay parang orasan sa isang tiyak na oras, nang walang pagkagambala, sa loob ng 2-3 araw. Walang mga isyu sa babae. Tulong.
Sagot: Sa karamihan ng mga kaso, ang pagbubuntis ay hindi nagpapalala sa kondisyon ng mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura, gayunpaman, ang paglala ng sakit ay maaaring mangyari sa 20-30% ng mga buntis na kababaihan. Inirerekomenda ko rin ang pagkonsulta sa isang pangkalahatang practitioner at isang hematologist.
Ang thrombocytopenic purpura ay isang pagbaba sa bilang ng mga platelet, kadalasang mula sa immune na pinagmulan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga pagdurugo sa balat, panlabas at panloob na pagdurugo. Magbasa nang higit pa tungkol sa mga sintomas nito, mga uri at paraan ng paggamot sa artikulong ito.
Ang sakit ay karaniwan at nangunguna sa mga sanhi ng pagtaas ng pagdurugo. Ito ay nagpapakita ng sarili sa maagang pagkabata, panahon ng preschool, sa mga pasyenteng may sapat na gulang ito ay mas karaniwan sa mga kababaihan. Sa kalahati ng mga kaso, ang sanhi ng patolohiya ay hindi maitatag.
1 sa 3 mga pasyente na may thrombocytopenic purpura ay nabubuo pagkatapos ng impeksiyon. Karaniwan ang mga unang palatandaan ay lumilitaw 15-20 araw pagkatapos ng talamak na pagpapakita ng mga sakit na viral o bacterial ay humupa.
Bilang isang nakakapukaw na kadahilanan ay maaaring:
- influenza, impeksyon sa adenovirus;
- chicken pox, tigdas, rubella, whooping cough;
- malaria;
- parotitis;
- septic endocarditis;
- pangangasiwa ng mga bakuna at sera;
- pagkuha ng mga hormonal na gamot;
- radiation therapy;
- malawak na operasyon;
- maramihang trauma;
- matagal na pagkakalantad sa bukas na araw, sa solarium.
Ang mga pamilyang anyo ng sakit ay natukoy. Ngunit karamihan sa mga kaso ay nauugnay sa paglitaw sa dugo ng mga antibodies laban sa kanilang sariling mga platelet. Ang mga ito ay naayos sa kanilang lamad at sinisira ito. Bilang resulta, ang mga selula ay hindi namamatay sa loob ng 1-2 linggo, gaya ng karaniwan, ngunit sa loob ng 5-12 oras.
Ang mga antibodies ay maaari ring makapasok sa katawan sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo, masa ng platelet, o mula sa ina hanggang sa fetus sa panahon ng prenatal. Ang husay na komposisyon ng mga lamad ng cell ay nagbabago sa ilalim ng impluwensya ng mga virus, gamot o laban sa background ng systemic autoimmune disease (lupus, hemolytic anemia).
Mayroon ding kakulangan ng mga platelet na lumalabag sa kanilang pagbuo sa aplastic anemia, kakulangan sa bitamina B12, leukemia, mga sakit sa utak ng buto, kabilang ang mga metastases ng tumor.
Mga sintomas sa mga matatanda at bata
Ang mga pagpapakita ng sakit ay nauugnay sa isang paglabag sa pagbuo ng mga clots ng dugo, pati na rin ang pagtaas ng capillary permeability at hindi sapat na pag-urong. Bilang resulta nito, ang pagdurugo ay hindi tumitigil sa mahabang panahon, dahil ang mga clots ng dugo ay hindi humaharang sa lugar ng pinsala sa tissue.
Ang mga unang sintomas ng thrombocytopenic purpura ay lumilitaw kapag ang bilang ng mga platelet ay bumaba mula 150 milyon / l hanggang 50 at mas mababa. Sa isang exacerbation ng sakit, ang mga solong platelet lamang ang matatagpuan sa dugo.
Ang pagdurugo ay nangyayari, at ang mga maliliit na spot - "mga pasa" ay nagiging kapansin-pansin sa balat. Ang kanilang bilang ay unti-unting tumataas - mula sa isang maliit na punctate rash hanggang sa malalaking spot, at ang kulay ay nagbabago mula sa maliwanag na lila na may asul hanggang sa mapusyaw na dilaw-berde. Ang karaniwang lokalisasyon ay ang nauunang ibabaw ng katawan, binti at braso, bihira ang pantal ay sumasakop sa balat ng mukha at leeg. Ang lokasyon ay asymmetrical, ang mga elemento ng pantal ay walang sakit.
Ang parehong mga pagdurugo ay matatagpuan sa:
- tonsils, palatine na bahagi ng bibig;
- conjunctival at retinal membranes ng mga mata (isang mapanganib na senyales, dahil madalas itong sinusundan ng isang cerebral hemorrhage);
- eardrum;
- gumaganang tissue ng mga panloob na organo;
- mga vascular layer ng utak.
Ang isang katangian na tanda ng patolohiya ay biglaang (madalas na panggabi) na pagdurugo na may maliit na pinsala sa balat. Ang matinding pagdurugo ay maaaring mangyari mula sa ilong, gilagid, pagkatapos ng menor de edad na operasyon o diagnostic manipulations.
Sa mga kababaihan, kadalasang mahirap ang regla, na sinamahan ng matinding pagkawala ng dugo. Bago ang simula ng regla, isang pantal sa balat, madalas na lumilitaw ang mga nosebleed. Sa panahon ng obulasyon, may mga pagdurugo sa lukab ng tiyan, na tinutulad ang isang ectopic na pagbubuntis.
Gayundin, ang hitsura ng dugo ay matatagpuan sa plema, suka at bituka masa, ihi. Ang temperatura ay madalas na normal, ang tachycardia ay nangyayari, isang mahina na unang tono (isang kinahinatnan ng anemia). Ang pali ay kadalasang normal sa laki o bahagyang pinalaki.
Sa mga batang wala pang dalawang taong gulang, ang isang espesyal na anyo ng sakit ay nasuri - infantile thrombocytopenic purpura. Nagsisimula ito nang talamak, ang isang pantal sa katawan at mauhog na lamad ay binibigkas, ang bilang ng mga platelet sa dugo ay bumababa nang husto.
Maaaring mangyari sa pag-unlad. Ang pagkakaroon nito ay pinatunayan ng:
- pagkahilo,
- sakit ng ulo,
- sumuka,
- convulsive syndrome,
- paralisis ng paa,
- kaguluhan ng kamalayan.
Mga uri ng thrombocytopenic purpura
Depende sa mga sanhi at variant ng kurso ng sakit, maraming mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay nakikilala.
Idiopathic (sakit sa Werlhof)
Bagaman ang eksaktong dahilan ng ganitong uri ng sakit ay hindi pa naitatag, ang immune pinagmulan nito ay walang pag-aalinlangan. Sa isang pagsusuri sa dugo, ang mga antibodies laban sa mga platelet ay matatagpuan, pati na rin ang mga lymphocytes na sensitibo sa antigenic na komposisyon ng mga platelet na lamad.
Ang pagbabago sa aktibidad ng mga macrophage (devourer cells) ng pali ay nagsisilbing panimulang punto na nakikita ang kanilang mga platelet bilang dayuhan.
Hemorrhagic
Ang pagdurugo at hemorrhagic rash ay ang mga pangunahing sintomas ng thrombocytopenic purpura. Samakatuwid, ang variant na ito ng kurso ng sakit ay itinuturing na isang klasiko. Bilang karagdagan dito, mayroon ding thrombotic purpura na may talamak na simula at malubhang pagkabigo sa bato. Sa pamamagitan nito, ang mga namuong dugo ng hyaline ay nabuo sa mga maliliit na sisidlan na nakakagambala sa microcirculation ng dugo.
Ang hemorrhagic syndrome ay maaaring lumala sa anyo ng isang krisis ng mas mataas na pagdurugo at isang matalim na pagbaba sa mga platelet. Sa yugto ng pagpapatawad, ang oras ng pagdurugo ay bumababa, ngunit ang mga palatandaan ng laboratoryo ay nananatili, o ang kumpletong normalisasyon ng kondisyon at mga hematological parameter ay nangyayari.
Talamak
Mas madalas na nangyayari sa pagkabata. Ang mga sintomas ay nagpapatuloy sa loob ng anim na buwan, at pagkatapos ay nawawala pagkatapos ng pagpapanumbalik ng bilang ng mga platelet sa dugo. Ang mga talamak na anyo ay karaniwang nasuri sa mga pasyenteng may sapat na gulang, ang mga palatandaan ng sakit ay may posibilidad na magbalik-balik pagkatapos ng isang panahon ng pagpapatawad.
immune
Ang pangunahing sintomas ay ang pagbuo ng mga antibodies sa platelet membrane. Kung ang mga katangian nito ay nagbago sa ilalim ng impluwensya ng mga virus, bakterya o mga gamot, kung gayon ang form na ito (heteroimmune) ay may medyo kanais-nais na kurso. Matapos linisin ang katawan, ibinabalik ng mga selula ang kanilang komposisyon, at huminto ang pagbuo ng mga antibodies. Ito ay mas madalas na talamak, ito ay nasuri pangunahin sa pagkabata.
Autoimmune, kadalasang idiopathic. Iyon ay, ang sanhi ng paglitaw ng mga antibodies sa kanilang sariling mga selula ay hindi maitatag. Ito ay may relapsing (paulit-ulit) na kurso, ang kalubhaan ay depende sa estado ng immune system. Ito ay maaaring mangyari sa pangalawa, laban sa background ng isang umiiral nang systemic connective tissue disease (lupus, thyroiditis, scleroderma).
Ang isoimmune thrombocytopenic purpura ay nauugnay sa paggamit ng mga antibodies mula sa labas - na may transfused na dugo o ang fetus mula sa ina sa pamamagitan ng inunan.
Panoorin ang video tungkol sa mga sanhi at paggamot ng thrombocytopenic purpura:
Diagnosis ng sakit
Ayon sa clinical signs, ang thrombocytopenic purpura ay katulad ng bone marrow damage, leukemia, vasculitis, disorders at thrombocytopathies. Upang masuri nang tama, kinakailangan na magsagawa ng pagsusuri sa hematological. Ang mga katangiang palatandaan ng thrombocytopenic purpura ay:
- pagbaba sa mga platelet sa dugo;
- pagpapahaba ng oras ng pagdurugo (hindi palaging sumasalamin sa kalubhaan, dahil ang mga katangian ng mga selula ay nakakaapekto rin dito);
- pagtaas at pag-activate ng bahagyang oras ng thromboplastin;
- ang namuong dugo ay hindi umuurong, o ang antas ng pagbawi nito (pag-urong) ay makabuluhang nabawasan;
- nabawasan ang konsentrasyon ng serotonin sa dugo;
- leukocytes ay normal, na may dumudugo anemia ay nangyayari;
- ang pagbutas ng utak ng buto ay nagpapakita ng normal na hematopoiesis;
- ang hitsura ng antiplatelet antibodies.
Sa panahon ng isang krisis sa hemorrhagic, ang pagtaas ng pagkasira ng mga sisidlan ay napansin - kapag hinampas ng martilyo (pag-aaral ng mga tendon reflexes), isang cuff ay inilapat upang masukat ang presyon, isang tusok ng karayom, isang pagsubok sa kurot, isang katangian na batik-batik na hemorrhagic na pantal ay lilitaw. .
Balat ng isang pasyente na may thrombocytopenic purpura pagkatapos ng cuff test Para sa differential diagnosis, ang bone marrow puncture, immunological blood test at ang pag-aaral ng mga katangian at istraktura ng mga platelet ay ginagamit.
Paggamot ng thrombocytopenic purpura
- limitasyon ng matinding pisikal na aktibidad, ang mga mag-aaral ay hindi kasama sa pisikal na edukasyon o inilipat sa isang espesyal na grupo;
- maiwasan ang matagal na pagkakalantad sa bukas na araw, hypothermia;
- ang isang mainit o malamig na temperatura ng pagkain ay pinili na hindi makapinsala sa mauhog lamad ng bibig, ang mga inuming may caffeine ay ipinagbabawal;
- bago ang naka-iskedyul na pagbabakuna, kinakailangan ang isang konsultasyon sa isang hematologist.
Bago kumuha ng anumang mga gamot, kailangan mong tiyakin na hindi ito makakaapekto sa pamumuo ng dugo. Maraming mga painkiller at anti-inflammatory na gamot ang kontraindikado (aspirin, paracetamol, naproxen, indomethacin, ibuprofen), sulfonamides, furosemide, heparin, beta-blockers, dipyridamole, penicillin at cephalosporin antibiotics, nitrofurans, barbiturates.
Ang mga pahiwatig para sa paggamit ng mga gamot para sa paggamot ng thrombocytopenic purpura ay isang pagbawas sa mga platelet sa 30 - 45 milyon / l at ang pagkakaroon ng peptic ulcer, na maaaring mapataas ang panganib ng pagdurugo.
Kapag ang antas ng mga pulang plato ay bumaba sa ibaba 30 milyon/l, ipinapahiwatig ang agarang pag-ospital.
Sa paggamit ng therapy:
- Hemostatic agent - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat sa loob o intravenously drip. Para sa lokal na hemostasis, isang hemostatic sponge, fibrin o gelatin films, mga tampon na may adrenaline, hydrogen peroxide ay ginagamit.
- Mga hormonal na gamot - Prednisolone para sa 2 linggo na may pagbabawas ng dosis o mga kurso ng 7 araw na may limang araw na pahinga. Sa isang hemorrhagic crisis, inireseta ang pulse therapy - intravenous administration ng mataas na dosis ng Metipred.
- Normal na immunoglobulin ng tao kasabay ng mga hormone o para sa malayang paggamit.
- Interferon (Roferon, Intron).
- Danazol.
Ang masa ng platelet ay hindi ginagamit, dahil maaari itong lumala ang kondisyon, pukawin ang isang exacerbation ng pagkasira ng autoimmune cell at isang hemorrhagic crisis. Ang mga hugasan na erythrocytes ay inirerekomenda lamang para sa malubhang anemia pagkatapos ng pagdurugo, na hindi maaaring itama sa iba pang mga antianemic agent.
Sa hindi sapat na pagiging epektibo ng mga hormone, kung minsan ang mga cytostatics ay idinagdag sa therapy o, sa ilalim ng kanilang takip, ang dosis ng Prednisolone ay unti-unting nabawasan. Ngunit kadalasan, ang mga malubhang anyo na umuulit kapag ang mga hormone ay hindi na ipinagpatuloy ay isang indikasyon para sa splenectomy - pag-alis ng pali. Ang organ na ito ay kasangkot sa pagkasira ng mga platelet at pagkatapos ng operasyon, ang bilang ng mga selula ay tumataas.
Sa mga bata, ang paraan ng paggamot na ito ay inireseta mula sa edad na 5 at sa 80% ng mga kaso ay humahantong sa isang kumpletong pagpapanumbalik ng mga bilang ng dugo.
Ang mga pasyente ay nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang hematologist. Sa panahon ng pagkasira, ang mga lingguhang pagsusuri sa dugo ay ipinahiwatig, kapag nangyari ang pagpapatawad, isinasagawa ang mga ito nang hindi bababa sa isang beses sa isang buwan, at pagkatapos din ng anumang sakit.
Ang thrombocytopenic purpura ay isang sakit na nauugnay sa pagbaba ng mga platelet sa dugo.. Nangyayari sa mga immunological disorder, ito ay pinukaw ng mga virus, gamot, pagsasalin ng dugo. Ito ay congenital kapag ang mga antibodies ng ina ay tumagos sa fetus.
Ipinakikita ng hemorrhagic punctate at batik-batik na pantal, pagdurugo mula sa mauhog lamad. Ang diagnosis ay nangangailangan ng kumpletong pagsusuri sa hematological. Ang paggamot ay isinasagawa gamit ang hemostatic, hormonal na gamot, ang pagpapakilala ng mga immunoglobulin. Sa kawalan ng bisa ng mga gamot, ang isang splenectomy ay inireseta.
Basahin din
Ang hemorrhagic vasculitis (anyo ng balat) ay ipinakikita ng isang pantal at pamumula. Ang mga bata ay kadalasang apektado. Paano gamutin at ano ang gagawin?
Ang thrombocytopenic purpura ay isa sa mga pinakakaraniwang sakit na hemorrhagic. Ang sakit ay nasuri sa daan-daang milyong mga sinusuri na bata. Ang mga paslit ay dumaranas ng mga pasa na nangyayari sa hindi malamang dahilan. Ang kakulangan sa platelet ay nakakagambala sa normal na pamumuo ng dugo - ang kaunting gasgas o pasa ay humahantong sa nakikitang pasa.
Ang mga magulang, na napansin ang mga permanenteng pasa sa katawan ng sanggol, ay dapat ipakita ang bata sa isang hematologist. Ang doktor ay magrereseta ng kinakailangang paggamot - ang mga pagkakataon ng isang ganap na paggaling ay napakataas. Ang hindi ginagamot na thrombocytopenia ay maaaring magdulot ng panloob na pagdurugo na hindi tugma sa buhay. Lalo na mapanganib ang mga pagdurugo sa utak, na maaaring humantong sa kapansanan.
Ano ang thrombocytopenic purpura?
Ang thrombocytopenic purpura ay isang patolohiya ng sistema ng sirkulasyon, kung saan mayroong pagbawas sa bilang ng mga platelet na pinagsama sa mga pagdurugo ng balat. Ang isa pang pangalan para sa sakit na ito ay Werlhof's disease. Nabubuo ito dahil sa mga pagkabigo sa immune system. Ang sakit ay nangyayari sa mga bata sa lahat ng mga pangkat ng edad, mas madalas sa mga batang babae. Ito ay unang nasuri sa panahon ng preschool.
Sa sistema ng sirkulasyon ay may mga selula na responsable para sa paghinto ng pagdurugo - ito ay mga platelet. Sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang mga kadahilanan, mayroong isang pagbawas sa bilang ng mga platelet sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo. Ang mga cell na ito ay tumigil na ma-synthesize sa kinakailangang dami, magsimulang magtipon sa mga conglomerates - bubuo ang thrombocytopenia, kung saan ang mga pagdurugo ay nangyayari sa mga tisyu at mauhog na lamad.
Pag-uuri ng sakit
Depende sa tagal, dalawang yugto ng sakit ay nakikilala. Talamak - tumatagal mula sa isang buwan hanggang anim na buwan at nagtatapos sa paggaling. Talamak - higit sa anim na buwan, ang mga yugto ng exacerbation ay kahalili na may hindi matatag na mga pagpapatawad. Kung ang mga panahon sa pagitan ng mga pagpapatawad ay halos wala, pagkatapos ay nagsasalita sila ng talamak na paulit-ulit na purpura.
Ang mekanismo ng pag-unlad ng thrombocytopenic purpura ay iba. Mayroong apat na uri ng paglitaw ng sakit:
- Uri ng autoimmune - nangyayari bilang resulta ng isa pang sakit na nangyayari na may paglabag sa immune system. Kadalasan ito ay bubuo sa isang bata pagkatapos ng systemic lupus erythematosus o laban sa background ng talamak na leukemia.
- Transimmune (sa neonatal period) - nangyayari sa mga bagong silang. Ang dahilan ay ang pagpasok ng mga antibodies mula sa ina sa fetus sa panahon ng pagbubuntis.
- Isoimmune - ay ang tugon ng immune system sa pagsasalin ng dugo. Kadalasang nasuri pagkatapos ng paulit-ulit na pagsasalin ng dugo.
- Ang heteroimmune ay bunga ng pagkasira ng antigenic na istraktura ng mga platelet. Ang pagkawasak ay nangyayari sa ilalim ng pagkilos ng mga virus, mga kemikal na nakakalason na sangkap, x-ray sa mataas na dosis.
Mga sanhi ng sakit
Mayroong maraming mga sanhi ng thrombocytopenic purpura. Depende sa mga sanhi, ang uri ng sakit ay tinutukoy. Ang pag-unlad ng sakit ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mga sumusunod na kadahilanan:
- inilipat ang mga impeksyon sa viral (hanggang sa 40% ng lahat ng mga kaso ng diagnosed na patolohiya);
- pagkalasing sa mga kemikal;
- kanser sa utak ng buto;
- maling paggamit ng x-ray;
- pagtitistis sa puso, vascular prosthetics (ang paggamit ng mababang kalidad na mga materyales ay lumalabag sa integridad ng mga lamad ng platelet);
- maraming pagsasalin ng dugo.
Ang thrombocytopenic purpura ay maaaring umunlad nang walang dahilan sa isang kusang batayan - ito ay isang idiopathic na anyo ng sakit. Hanggang 45% ng mga naturang kaso ay nakarehistro mula sa kabuuang bilang ng mga pasyente. Minsan ang sakit ay nasuri pagkatapos ng aktibong pagbabakuna ng bata. Ang ilang mga gamot (mga limampung item) ay maaaring makapukaw ng pag-unlad ng purpura. Ang pinakamalaking panganib ay nangyayari sa pangmatagalang paggamit ng cephalosporins, beta-blockers, sacylates at sulfonamides.
Mga sintomas ng katangian sa mga bata
Biswal, ang mga sintomas ng thrombocytopenic purpura ay nagsisimulang lumitaw na may pagbaba sa mga platelet sa dugo sa antas ng 50 thousand / μl. Ang mga magulang ay nakatagpo ng masakit na mga pantal ng isang lilang-violet na kulay sa balat ng bata.
Ang laki ng mga pantal ay iba: mula sa mga solong punto (potechia) hanggang sa maraming malalaking kumpol. Ito ay mga vascular disorder na bumubuo ng subcutaneous hematomas. Ang mga bagong hematoma ay maliwanag, asul-pula, at ang mga mas lumang hematoma ay nakakakuha ng dilaw-berdeng kulay.
Lumilitaw ang mga pagdurugo hindi lamang sa balat, kundi pati na rin sa mga mucous membrane, kabilang ang mga mata. Ang pantal ay maaaring tuyo o basa-basa, na may pagdurugo sa gabi. Ito ay naisalokal sa mga braso at binti, mas madalas sa mukha, sa paligid ng tonsil sa lalamunan, sa malambot na palad, sa retina. Posible ang pagdurugo ng ilong at pagdurugo ng gilagid. Minsan ang isang admixture ng dugo ay sinusunod sa mga feces, ihi at suka.
Ang mga bata ay nasuri na may mga pagbabago sa ischemic sa mga tisyu at mga panloob na organo - ang sirkulasyon ng dugo ay nabalisa dahil sa pagbara ng mga lumens ng mga maliliit na sisidlan na may mga namuong dugo. Ito ay lalong mapanganib kapag ang pattern ng pagbara ay sinusunod sa utak. Maaaring kabilang sa mga nauugnay na sintomas ang:
- isang bahagyang pagtaas sa temperatura;
- pagduduwal, sakit sa ibabang bahagi ng tiyan;
- pagbaba sa hemoglobin sa dugo, ang pagbuo ng anemia;
- ang ilang mga bata ay may tachycardia.
Mga Paraan ng Paggamot
Konserbatibong therapy
Kung ang sanggol ay walang dumudugo at walang nasuri na bruising, pagkatapos ay ang paggamot ay maaaring gawin sa bahay. Sa banayad na kurso ng sakit, ang Calcium Pantothenate, Etamzilat Sodium ay inireseta. Nilalaman . Ang anumang mga pagpapakita ng mga sintomas ng hemorrhagic sa isang bata (mga pasa, mga puntos ng dugo sa katawan) ay nangangailangan ng ospital. Sa talamak na yugto ng sakit, dapat sundin ang pahinga sa kama upang mabawasan ang mga posibleng pinsala. Ang therapy sa droga ay naglalayong pigilan ang pagkasira ng mga platelet at pagtaas ng kanilang konsentrasyon sa dugo.
Sa matinding yugto ng sakit, ang mga sumusunod na pamamaraan ay ginagamit:
- Nagsagawa ng corticosteroid therapy (Prednisolone, Hydrocortisone), na naglalayong maantala ang mga proseso ng autoimmune.
- Upang ihinto ang lokal na pagdurugo, ang Ascorutin, Thrombin ay inireseta (inirerekumenda namin ang pagbabasa:).
- Ang sirkulasyon ng dugo sa kama ay na-normalize sa tulong ng Trental.
- Dahil sa malaking pagkawala ng dugo, ang mga gamot na naglalaman ng bakal na Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek ay inireseta bilang isang pag-iwas sa anemia.
- Ang malaking pagkawala ng dugo ay maaaring mangailangan ng kagyat na pagbubuhos ng plasma at mga purong RBC.
Therapeutic diet
Ang isang bata na may thrombocytopenic purpura ay dapat kumain ng maayos. Ang sanggol ay may mababang hemoglobin dahil sa pagkawala ng dugo, kaya ang nutrisyon ay dapat na balanse sa mga tuntunin ng komposisyon ng mineral (inirerekumenda namin ang pagbabasa:). Ang therapy na may glucocorticosteroids ay humahantong sa pagbaba ng timbang, kaya ang pagkain ay dapat na mayaman sa mga protina. Kinakailangang magbigay ng calcium, bitamina C, A at R sa katawan. Ang Diet No. 5 at isang kumplikadong paghahanda ng bitamina ay inireseta. Ang mga pinggan ay pinapayagan sa pinakuluang at inihurnong anyo. Ang isang rehimen ng pag-inom ay nakaayos - hindi bababa sa 2 litro ng malinis na tubig bawat araw.
Kinakailangang isuko ang mataba na pagkain, de-latang gulay, panimpla, atsara, fast food, caffeine. Ang lahat ng mga uri ng de-latang pagkain at mga pagkaing naglalaman ng suka ay hindi kasama sa diyeta, dahil pinapabagal nila ang pagbuo ng mga platelet. Ang anumang mga sabaw (karne, isda, kabute) ay ipinagbabawal. Maghanda lamang ng isang vegetarian na sopas na may niligis na zucchini, patatas, karot, bakwit o rice groats. Pinapayagan na magdagdag ng 5-7 g ng mantikilya sa naturang sopas. Ang kagustuhan ay ibinibigay sa durog at purong pagkain. Limang pagkain sa isang araw, lahat ng pagkain ay inihahain nang mainit.
Operasyon
Ang kirurhiko paggamot ay isinasagawa sa matinding mga sitwasyon. Sa kaso kapag ang ilang mga paulit-ulit na kurso ng glucocorticosteroid therapy ay hindi nagdala ng mga resulta, ang bahagyang (bihirang kumpleto) na pag-alis ng pali ay ipinahiwatig. Ang pamamaraang ito ay tinatawag na splenectomy. Ito ay inireseta kapag ang mga platelet ay bumaba sa 10 libo / μl o may hindi mapigilan na pagkawala ng dugo na nagbabanta sa buhay ng bata.
Prognosis para sa pagbawi at posibleng mga komplikasyon
Ang pagbabala ng sakit ay kanais-nais. Sa napapanahong paghingi ng tulong medikal, ang kumpletong paggaling sa mga sanggol ay naitala sa 90% ng mga kaso. Ang splenectomy ay nagbibigay ng pangmatagalang remisyon. Ang mga bata, kasama ang mga malulusog na bata, ay dumadalo sa mga institusyong pang-edukasyon, lumalahok sa mga laro sa labas. Gayunpaman, dapat silang patuloy na subaybayan ng isang hematologist at subaybayan ang mga bilang ng dugo. Hindi katanggap-tanggap na gumamit ng mga gamot na naglalaman ng acetylsalicylic acid at caffeine, dahil negatibong nakakaapekto ang mga ito sa pamumuo ng dugo.
Kapag ang antas ng mga platelet ay bumaba sa 20 thousand / μl, ang bata ay ipinagbabawal na aktibong gumalaw, maglaro ng sports, at may indicator na mas mababa sa 15 thousand / μl, siya ay inilagay sa isang ospital. Ang isang posibleng komplikasyon ng talamak na yugto ng sakit ay hemorrhagic stroke - malawak na pagdurugo sa tisyu ng utak. May mga karamdaman sa pagsasalita, pagkahilo ng mga kalamnan ng dila. Sa kaso kapag ang isang bata ay nahulog sa isang hemorrhagic coma, isang nakamamatay na resulta ay posible sa loob ng unang limang araw.
Pag-iwas
Walang mga hakbang sa pag-iwas, dahil imposibleng mahulaan kung paano tutugon ang kaligtasan sa sakit ng mga bata sa ilang mga kadahilanan na nakakaapekto sa katawan. Maaari lamang nating pag-usapan ang tungkol sa pangalawang pag-iwas, iyon ay, tungkol sa mga hakbang sa pag-iingat na may kaugnayan sa isang may sakit na bata. Ang mga batang may thrombocytopenic purpura ay dapat kumain ng maayos, iwasan ang pagkakalantad sa araw, huwag makisali sa traumatic na sports (hockey, wrestling, gymnastics), hindi malantad sa hypothermia at nervous stress.
