Bahay Pagkain Depekto ng tainga. Anomalya sa pag-unlad ng tainga - mga indikasyon para sa operasyon

Pagkain

Depekto ng tainga. Anomalya sa pag-unlad ng tainga - mga indikasyon para sa operasyon

May mga anomalya sa pag-unlad ng panlabas, gitna at panloob na tainga. Ang mga congenital anomalya ng organ ng pandinig ay sinusunod sa humigit-kumulang 1 sa 7000-15000 bagong panganak, mas madalas na nasa kanang bahagi ng lokalisasyon. Ang mga lalaki ay apektado sa average na 2-2.5 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Karamihan sa mga kaso ng mga malformation sa tainga ay kalat-kalat, mga 15% ay namamana.

Exposure sa panahon ng pagbubuntis:

Mga impeksyon (influenza, tigdas, rubella, herpes, CMV, bulutong).
Ang edad ng ina ay higit sa 40.
Mga nakakalason na epekto ng mga gamot (aminoglycosides, cytostatics, barbiturates), paninigarilyo, alkohol.
Ionizing radiation.

Mga antas ng mga depekto:

1st degree - anotia.
Baitang 2 - kumpletong hypoplasia (microtia).
Grade 3 - hypoplasia ng gitnang bahagi ng auricle.
Grade 4 - hypoplasia ng itaas na bahagi ng auricle.
5 degree - nakausli na mga tainga.

Congenital absence ng auricle (Q16.0) - kumpletong kawalan ng auricle.

Klinikal na larawan

Sa lugar ng nawawalang auricle, mayroong isang maliit na depresyon (fossa). Ang panlabas na auditory meatus ay wala. Mayroong hindi pag-unlad ng mga buto ng facial skeleton, pagkawala ng pandinig. Hindi simetriko ang mukha, mababa ang hairline.

Diagnosis ng congenital absence ng auricle

konsultasyon sa isang otorhinolaryngologist;
otoscopy;
CT, MRI ng utak.

Differential diagnosis: iba pang mga congenital malformations, nakuha na mga sakit ng panlabas, gitna at panloob na tainga.

Paggamot ng congenital absence ng auricle

Ang paggamot ay inireseta lamang pagkatapos ng kumpirmasyon ng diagnosis ng isang espesyalistang doktor. Isinasagawa ang surgical treatment, hearing aid.

microtia- isang congenital anomalya kung saan mayroong hindi pag-unlad ng auricle. Ang kondisyon ay may apat na antas ng kalubhaan (mula sa isang bahagyang pagbaba sa organ hanggang sa kumpletong kawalan nito), maaaring unilateral o bilateral (sa unang kaso, ang kanang tainga ay mas madalas na apektado, ang bilateral na patolohiya ay 9 beses na mas karaniwan) at nangyayari. sa humigit-kumulang 0.03% ng lahat ng bagong panganak (1 kaso sa bawat 8000 kapanganakan). Ang mga lalaki ay dumaranas ng problemang ito ng 2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae.

Sa halos kalahati ng mga kaso, ito ay pinagsama sa iba pang mga depekto sa mukha at halos palaging may paglabag sa istraktura ng iba pang mga istraktura ng tainga. Ang kapansanan sa pandinig ng iba't ibang antas (mula sa bahagyang pagbaba hanggang pagkabingi) ay madalas na sinusunod, na maaaring dahil sa parehong pagpapaliit ng kanal ng tainga at mga anomalya sa pagbuo ng gitna at panloob na tainga.

Mga sanhi, pagpapakita, pag-uuri

Ang isang solong sanhi ng patolohiya ay hindi natukoy. Ang Microtia ay kadalasang sinasamahan ng mga sakit na tinutukoy ng genetiko kung saan ang pagbuo ng mukha at leeg ay nabalisa (hemifacial microsomia, Treacher-Collins syndrome, unang branchial arch syndrome, atbp.) Sa anyo ng hindi pag-unlad ng mga panga at malambot na tisyu (balat, ligaments at muscles), kadalasang may mga prearicular papillomas (benign outgrowths sa parotid zone). Minsan ang patolohiya ay nangyayari kapag ang isang babae ay umiinom ng ilang mga gamot sa panahon ng pagbubuntis na nakakagambala sa normal na embryogenesis (pag-unlad ng fetus) o pagkatapos niyang makaranas ng mga impeksyon sa viral (rubella, herpes). Kasabay nito, nabanggit na ang dalas ng paglitaw ng problema ay hindi apektado ng paggamit ng alkohol, kape, paninigarilyo at stress ng umaasam na ina. Kadalasan, hindi mahanap ang dahilan. Sa huling pagbubuntis, posible ang prenatal (prenatal) diagnosis ng anomalya sa pamamagitan ng ultrasound.

Ang microtia ng auricle ay may apat na degree (uri):

I - ang mga sukat ng auricle ay nabawasan, habang ang lahat ng mga bahagi nito ay napanatili (lobe, curl, antihelix, tragus at antitragus), ang tainga ng tainga ay makitid.
II - ang auricle ay deformed at bahagyang hindi maunlad, maaari itong maging S-shaped o may hugis ng isang hook; ang kanal ng tainga ay mahigpit na makitid, ang pagkawala ng pandinig ay sinusunod.
III - ang panlabas na tainga ay isang rudiment (may isang paunang istraktura sa anyo ng isang skin-cartilaginous roller); kumpletong kawalan ng ear canal (atresia) at ang eardrum.
IV - ang auricle ay ganap na wala (anotia).

Diagnosis at paggamot

Ang isang hindi nabuong auricle ay napansin nang simple, at ang mga karagdagang pamamaraan ng pagsusuri ay kinakailangan upang matukoy ang estado ng mga panloob na istruktura ng tainga. Ang panlabas na auditory meatus ay maaaring wala, ngunit ang gitna at panloob na tainga ay karaniwang nabuo, na tinutukoy ng computed tomography.

Sa pagkakaroon ng unilateral microtia, ang pangalawang tainga ay karaniwang kumpleto - parehong anatomically at functionally. Kasabay nito, dapat bigyang-pansin ng mga magulang ang regular na preventive examinations ng isang malusog na organ ng pandinig upang maiwasan ang mga posibleng komplikasyon. Mahalagang agad na tuklasin at radikal na gamutin ang mga nagpapaalab na sakit ng mga organ ng paghinga, bibig, ngipin, ilong at mga paranasal sinuses nito, dahil ang impeksiyon mula sa mga foci na ito ay madaling sumalakay sa mga istruktura ng tainga at lumala ang isang seryosong sitwasyon ng ENT. Ang matinding pagkawala ng pandinig ay maaaring makaapekto sa pangkalahatang pag-unlad ng bata, na sa parehong oras ay hindi nakakatanggap ng sapat na impormasyon at mahirap makipag-usap sa ibang tao.

Paggamot ng microtia ay isang mahirap na problema sa ilang kadahilanan:

Ang isang kumbinasyon ng pagwawasto ng isang aesthetic na depekto sa pagwawasto ng pagkawala ng pandinig ay kinakailangan.
Ang lumalagong mga tisyu ay maaaring magdulot ng pagbabago sa mga resultang nakuha (halimbawa, pag-alis o kumpletong pagsasara ng nabuong auditory canal), kaya kinakailangang piliin nang tama ang pinakamainam na oras para sa interbensyon. Ang mga opinyon ng eksperto ay nagbabago sa pagitan ng 6 at 10 taon ng buhay ng isang bata.
Ang edad ng mga bata ng mga pasyente ay nagpapahirap sa pagsasagawa ng mga diagnostic at therapeutic na hakbang, na kadalasang kailangang gawin sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam.

Ang mga magulang ng isang bata ay madalas na nagtatanong, kung aling interbensyon ang dapat gawin muna - pagpapanumbalik ng pandinig o pagwawasto ng mga depekto sa panlabas na tainga (priyoridad sa functional o aesthetic correction)? Kung ang mga panloob na istruktura ng auditory organ ay napanatili, ang auditory canal ay dapat na muling itayo, at pagkatapos ay ang plastic ng auricle (otoplasty) ay dapat na gumanap. Ang muling ginawang kanal ng tainga ay maaaring mag-deform, gumalaw o ganap na sumara muli sa paglipas ng panahon, kaya ang isang hearing aid ay madalas na nakakabit upang magpadala ng tunog sa pamamagitan ng tissue ng buto, na nakadikit sa buhok ng pasyente o direkta sa kanyang temporal na buto gamit ang isang titanium screw.

Ang otoplasty para sa microtia ay binubuo ng ilang mga yugto, ang bilang at tagal nito ay depende sa antas ng anomalya. Sa pangkalahatan, ang pagkakasunud-sunod ng mga aksyon ng doktor ay ang mga sumusunod:

Pagmomodelo ng frame ng tainga, ang materyal kung saan maaaring ang iyong sariling costal cartilage o isang fragment ng isang malusog na auricle. Posible rin na gumamit ng mga artipisyal (synthetic) na implant na gawa sa silicone, polyacrylic o donor cartilage, gayunpaman, ang mga dayuhang compound ay kadalasang nagiging sanhi ng reaksyon ng pagtanggi, kaya't ang "sariling" mga tisyu ay palaging mas gusto.
Sa lugar ng hindi maunlad o walang auricle, ang isang subcutaneous pocket ay nabuo, kung saan inilalagay ang natapos na frame (ang pagkaka-engraftment nito at ang pagbuo ng tinatawag na ear block ay maaaring tumagal ng hanggang anim na buwan).
Ang base ng panlabas na tainga ay nilikha.
Ang ganap na nabuong ear block ay itinataas at naayos sa tamang anatomical na posisyon. Sa pamamagitan ng paglipat ng isang balat-cartilaginous flap (kinuha mula sa isang malusog na tainga), ang mga elemento ng isang normal na auricle ay muling itinayo (ang tagal ng yugto ay hanggang anim na buwan).

Ang mga kontraindikasyon para sa operasyon ay hindi naiiba sa mga para sa anuman. Sa panahon ng rehabilitasyon, madalas na sinusunod ang kawalaan ng simetrya ng mga tainga, pagbaluktot ng "bagong" auricle dahil sa pagkakapilat at pag-aalis ng graft, atbp. Ang mga problemang ito ay inalis sa pamamagitan ng corrective interventions.

Ang Sikolohikal na Aspeto ng Microtia

Napansin ng mga bata ang abnormalidad sa kanilang pinna sa mga 3 taong gulang (karaniwang tinutukoy nila ito bilang "maliit na tainga"). Mahalaga ang tamang pag-uugali ng mga magulang, na hindi dapat tumuon sa problema, na maaaring humantong sa pag-aayos ng bata dito na may kasunod na pagbuo ng isang inferiority complex. Dapat niyang malaman na ito ay hindi magpakailanman - ngayon lamang siya ay may sakit, ngunit sa lalong madaling panahon ay pagagalingin siya ng mga doktor. Bagaman ang ilang mga eksperto ay nagpipilit na isagawa ang operasyon nang hindi mas maaga kaysa sa 10 taon, ang muling pagtatayo ng panlabas na tainga ay pinakamahusay na ginawa sa edad na anim, bago pumasok ang bata sa paaralan, na nag-iwas sa pangungutya ng mga kasamahan at karagdagang sikolohikal na trauma.

Ang Microtia ay isang anomalya sa pagbuo ng auricle, na kadalasang sinasamahan ng pagkawala ng pandinig at halos palaging nangangailangan ng functional at aesthetic correction sa pamamagitan ng operasyon.

Minamahal na mga bisita ng aming site, kung nagawa mo na ito o ang operasyong iyon (pamamaraan) o gumamit ng anumang paraan, mangyaring mag-iwan ng iyong feedback. Maaari itong maging lubhang kapaki-pakinabang sa aming mga mambabasa!

GOU VPO MGPU

Pansariling gawain

Anatomy, pisyolohiya at patolohiya ng mga organo ng pandinig at pagsasalita

Paksa: Mga sakit at malformations ng panloob na tainga

sakit sa tainga otosclerosispagkawala ng pandinig

Moscow, 2007

1.Mga sakit at anomalya sa pagbuo ng panloob na tainga

2.Non-inflammatory disease ng inner ear

3. Nawalan ng pandinig. Pagkawala ng pandinig sa sensorineural

4. Pinsala sa auditory area ng cerebral cortex. Pinsala sa seksyon ng pagpapadaloy ng auditory analyzer

5. Pinsala sa mga istruktura ng panloob na tainga

6. Ang karanasan ni Rinne. karanasan ni Weber. Conduction (buto, hangin) sa pagkawala ng pandinig ng sensorineural

7. Audiogram ng mga pasyenteng may sensorineural na pandinig

Panitikan

1.Mga sakit at anomalya sa pagbuo ng panloob na tainga

Mula sa seksyon ng pisyolohiya, alam natin na sa auditory organ ay mayroong sound-conducting at sound-receiving apparatus. Kasama sa sound-conducting apparatus ang panlabas at gitnang tainga, gayundin ang ilang bahagi ng panloob na tainga (ang labyrinth fluid at ang pangunahing lamad); sa sound-perceiving - lahat ng iba pang bahagi ng organ ng pandinig, simula sa mga selula ng buhok ng organ ng Corti at nagtatapos sa mga nerve cell ng auditory region ng cerebral cortex. Parehong ang labyrinth fluid at ang base membrane ay tumutukoy sa sound-conducting apparatus, ayon sa pagkakabanggit; gayunpaman, ang mga nakahiwalay na sakit ng labyrinthine fluid o ang pangunahing lamad ay halos hindi nangyayari, at kadalasang sinasamahan din ng paglabag sa paggana ng organ ng Corti; samakatuwid, halos lahat ng mga sakit ng panloob na tainga ay maaaring maiugnay sa pagkatalo ng aparatong pandama ng tunog.

Kasama sa mga depekto sa kapanganakan ang mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga, na maaaring mag-iba. May mga kaso ng kumpletong kawalan ng labirint o hindi pag-unlad ng mga indibidwal na bahagi nito. Sa karamihan ng mga congenital na depekto ng panloob na tainga, ang kakulangan sa pag-unlad ng organ ng Corti ay nabanggit, at ito ay tiyak na ang tiyak na terminal apparatus ng auditory nerve, ang mga selula ng buhok, na hindi pa nabuo. Sa lugar ng organ ng Corti, sa mga kasong ito, ang isang tubercle ay nabuo, na binubuo ng mga nonspecific na epithelial cells, at kung minsan ang tubercle na ito ay hindi umiiral, at ang pangunahing lamad ay lumalabas na ganap na makinis. Sa ilang mga kaso, ang hindi pag-unlad ng mga selula ng buhok ay nabanggit lamang sa ilang mga bahagi ng organ ng Corti, at sa natitirang bahagi ng haba ito ay medyo maliit. Sa ganitong mga kaso, ito ay maaaring bahagyang napanatili ang auditory function sa anyo ng mga isla ng pandinig.

Sa paglitaw ng mga congenital defect sa pag-unlad ng auditory organ, ang lahat ng uri ng mga kadahilanan na nakakagambala sa normal na kurso ng pag-unlad ng embryo ay mahalaga. Kasama sa mga salik na ito ang pathological effect sa fetus mula sa katawan ng ina (pagkalasing, impeksyon, pinsala sa fetus). Ang isang tiyak na papel ay maaaring gampanan ng namamana na predisposisyon.

Ang pinsala sa panloob na tainga, na kung minsan ay nangyayari sa panahon ng panganganak, ay dapat na makilala mula sa congenital developmental defects. Ang ganitong mga pinsala ay maaaring resulta ng pag-compress ng ulo ng pangsanggol sa pamamagitan ng makitid na mga kanal ng kapanganakan o isang kinahinatnan ng pagpapataw ng mga obstetric forceps sa panahon ng pathological na panganganak.

Ang pinsala sa panloob na tainga ay minsan ay sinusunod sa mga maliliit na bata na may mga pasa sa ulo (nahulog mula sa taas); sa parehong oras, ang mga pagdurugo sa labirint at pag-aalis ng mga indibidwal na seksyon ng mga nilalaman nito ay sinusunod. Minsan sa mga kasong ito, ang gitnang tainga at ang auditory nerve ay maaari ding masira nang sabay. Ang antas ng kapansanan sa pandinig sa kaso ng mga pinsala sa panloob na tainga ay depende sa lawak ng pinsala at maaaring mag-iba mula sa bahagyang pagkawala ng pandinig sa isang tainga hanggang sa kumpletong bilateral deafness.

Ang pamamaga ng panloob na tainga (labyrinth) ay nangyayari sa tatlong paraan:

1) dahil sa paglipat ng nagpapasiklab na proseso mula sa gitnang tainga;

2) dahil sa pagkalat ng pamamaga mula sa meninges;

3) dahil sa pagpapakilala ng impeksyon sa pamamagitan ng daloy ng dugo (na may mga karaniwang nakakahawang sakit).

Sa purulent na pamamaga ng gitnang tainga, ang impeksiyon ay maaaring makapasok sa panloob na tainga sa pamamagitan ng isang bilog o hugis-itlog na bintana bilang resulta ng pinsala sa kanilang mga lamad na pormasyon (pangalawang tympanic membrane o annular ligament). Sa talamak na purulent otitis media, ang impeksiyon ay maaaring dumaan sa panloob na tainga sa pamamagitan ng pader ng buto na nawasak ng proseso ng nagpapasiklab, na naghihiwalay sa tympanic cavity mula sa labyrinth.

Mula sa gilid ng meninges, ang impeksiyon ay pumapasok sa labirint, kadalasan sa pamamagitan ng panloob na auditory meatus kasama ang mga kaluban ng auditory nerve. Ang nasabing labirint ay tinatawag na meningogenic at madalas na sinusunod sa maagang pagkabata na may epidemic cerebral meningitis (purulent na pamamaga ng meninges). Kinakailangan na makilala ang cerebrospinal meningitis mula sa meningitis ng daanan ng tainga, o ang tinatawag na otogenic meningitis. Ang una ay isang talamak na nakakahawang sakit at nagbibigay ng madalas na mga komplikasyon sa anyo ng pinsala sa panloob na tainga.

Ayon sa pagkalat ng proseso ng nagpapasiklab, ang nagkakalat (nagkakalat) at limitadong mga labyrinth ay nakikilala. Bilang resulta ng isang diffuse purulent labyrinth, ang organ ng Corti ay namatay at ang cochlea ay napuno ng fibrous connective tissue.

Sa isang limitadong labirint, ang purulent na proseso ay hindi nakukuha ang buong cochlea, ngunit bahagi lamang nito, kung minsan ay isang kulot lamang o kahit na bahagi ng kulot.

Sa ilang mga kaso, na may pamamaga ng gitnang tainga at meningitis, hindi ang mga mikrobyo mismo ang pumapasok sa labirint, ngunit ang kanilang mga lason (mga lason). Ang nagpapasiklab na proseso na bubuo sa mga kasong ito ay nagpapatuloy nang walang suppuration (serous labyrinth) at kadalasan ay hindi humahantong sa pagkamatay ng mga elemento ng nerve ng panloob na tainga.

Samakatuwid, pagkatapos ng isang serous labyrinth, ang kumpletong pagkabingi ay karaniwang hindi nangyayari, gayunpaman, ang isang makabuluhang pagbaba sa pandinig ay madalas na sinusunod dahil sa pagbuo ng mga scars at adhesions sa panloob na tainga.

Ang diffuse purulent labyrinth ay humahantong sa kumpletong pagkabingi; ang resulta ng isang limitadong labirint ay isang bahagyang pagkawala ng pandinig para sa ilang mga tono, depende sa lokasyon ng sugat sa cochlea. Dahil ang mga patay na selula ng nerbiyos ng organ ng Corti ay hindi naibalik, ang pagkabingi, kumpleto o bahagyang, na lumitaw pagkatapos ng purulent labyrinth, ay nagpapatuloy.

Sa mga kaso kung saan ang vestibular na bahagi ng panloob na tainga ay kasangkot din sa labyrinth, bilang karagdagan sa may kapansanan sa pandinig na pag-andar, ang mga sintomas ng pinsala sa vestibular apparatus ay nabanggit din: pagkahilo, pagduduwal, pagsusuka, pagkawala ng balanse. Ang mga phenomena na ito ay unti-unting humihina. Sa isang serous labyrinth, ang vestibular function ay naibalik sa isang degree o iba pa, at sa isang purulent na isa, bilang isang resulta ng pagkamatay ng mga receptor cell, ang function ng vestibular analyzer ay ganap na bumababa, at samakatuwid ang pasyente ay nananatiling hindi sigurado sa paglalakad. para sa isang mahabang panahon o magpakailanman, isang bahagyang kawalan ng timbang.

2.Non-inflammatory disease ng inner ear

Otosclerosis - sakit sa labirint na buto ng hindi malinaw na etiology, na pangunahing nakakaapekto sa mga kabataang babae. Ang pagkasira ay nangyayari sa panahon ng pagbubuntis at mga nakakahawang sakit.

Ang pathological anatomical na pagsusuri ay nagpapakita ng isang paglabag sa mineralization ng bone tissue na may pagbuo ng otosclerotic foci sa rehiyon ng vestibule window at ang anterior leg ng stirrup.

Sa klinika Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng progresibong pagkawala ng pandinig at ingay sa tainga. Ang pandinig ay nababawasan sa simula sa pamamagitan ng uri ng paglabag sa sound-conducting apparatus, mamaya, kapag ang cochlea ay kasangkot sa proseso, ang sound-perceiving apparatus ay apektado. Ang mga phenomena ng paradoxical na pagdinig ay madalas na napapansin - ang pasyente ay nakakarinig ng mas mahusay sa isang maingay na kapaligiran.

Sa otoscopy Ang mga pagbabago mula sa isang tympanic membrane ay hindi nabanggit. Ang pansin ay iginuhit sa pagnipis ng balat ng panlabas na auditory canal at ang kawalan ng asupre.

Paggamot kirurhiko, ang operasyon ay tinatawag stapedoplasty. Ang kadaliang mapakilos ng sound-conducting system ay naibabalik sa pamamagitan ng pag-alis ng stirrup na immured sa oval window at pagpapalit nito ng Teflon prosthesis. Bilang resulta ng operasyon, nangyayari ang isang permanenteng pagpapabuti sa pandinig. Ang mga pasyente ay napapailalim sa pagpaparehistro ng dispensaryo.

sakit ni Meniere. Ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa rin malinaw, ipinapalagay na ang proseso ay nauugnay sa kapansanan sa pagbuo ng lymph sa panloob na tainga.

Mga klinikal na palatandaan Ang mga sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

Biglang pag-atake ng pagkahilo, pagduduwal, pagsusuka;

ang hitsura ng nystagmus;

ingay sa tainga, unilateral na pagkawala ng pandinig.

Sa interictal na panahon, ang pasyente ay nakakaramdam ng malusog, gayunpaman, ang pagkawala ng pandinig ay unti-unting umuusad.

Paggamot sa oras ng pag-atake - nakatigil, sa interictal na panahon, ginagamit ang kirurhiko paggamot.

Ang mga sugat sa panloob na tainga ay maaaring mangyari sa syphilis. Sa congenital syphilis, ang pinsala sa receptor apparatus sa anyo ng isang matalim na pagbaba sa pandinig ay isa sa mga huling pagpapakita at kadalasang nakikita sa edad na 10-20 taon. Ang sintomas ay itinuturing na katangian para sa pinsala sa panloob na tainga sa congenital syphilis Ennebera- ang hitsura ng nystagmus na may pagtaas at pagbaba sa presyon ng hangin sa panlabas na auditory canal. Sa nakuhang syphilis, ang pinsala sa panloob na tainga ay madalas na nangyayari sa pangalawang panahon at maaaring maging talamak - sa anyo ng mabilis na pagtaas ng pagkawala ng pandinig hanggang sa kumpletong pagkabingi. Minsan ang sakit sa panloob na tainga ay nagsisimula sa mga pag-atake ng pagkahilo, ingay sa tainga at biglaang pagkabingi. Sa mga huling yugto ng syphilis, ang pagkawala ng pandinig ay nagiging mas mabagal. Ang katangian ng syphilitic lesions ng inner ear ay itinuturing na isang mas malinaw na pagpapaikli ng bone sound conduction kumpara sa hangin. Ang pagkatalo ng vestibular function sa syphilis ay hindi gaanong karaniwan. Ang paggamot para sa syphilitic lesyon ng panloob na tainga ay tiyak. Tungkol sa mga karamdaman ng mga pag-andar ng panloob na tainga, ito ay mas epektibo sa mas maagang pagsisimula nito.

Ang mga neurinomas ng vestibulocochlear nerve at cyst sa rehiyon ng anggulo ng cerebellopontine ng utak ay madalas na sinamahan ng mga pathological sintomas mula sa panloob na tainga, parehong auditory at vestibular, dahil sa compression ng nerve na dumadaan dito. Unti-unti, lumilitaw ang ingay sa tainga, bumababa ang pandinig, nangyayari ang mga vestibular disorder hanggang sa kumpletong pagkawala ng mga function sa apektadong bahagi kasama ng iba pang mga sintomas ng focal. Ang paggamot ay nakadirekta sa pinagbabatayan na sakit

- isang pangkat ng mga congenital pathologies na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapapangit, hindi pag-unlad, o kawalan ng buong shell o mga bahagi nito. Sa klinika, maaari itong mahayag bilang anotia, microtia, hypoplasia ng gitna o itaas na ikatlong bahagi ng kartilago ng panlabas na tainga, kabilang ang isang nakatiklop o naka-fused na tainga, nakausli na mga tainga, nahati ang lobe at mga partikular na anomalya: "satire ear", "macaque tainga", "Wildermuth tainga". Ang diagnosis ay batay sa kasaysayan, pisikal na pagsusuri, pagtatasa ng sound perception, audiometry, impedance o ABR test, computed tomography. Paggamot sa kirurhiko.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang mga anomalya sa pag-unlad ng auricle ay isang medyo bihirang grupo ng mga pathologies. Ayon sa istatistika, ang kanilang dalas sa iba't ibang bahagi ng mundo ay mula 0.5 hanggang 5.4 bawat 10,000 bagong panganak. Sa mga Caucasians, ang prevalence ay 1 sa 7,000 hanggang 15,000 na mga sanggol. Sa higit sa 80% ng mga kaso, ang mga paglabag ay kalat-kalat. Sa 75-93% ng mga pasyente, 1 tainga lamang ang apektado, kung saan sa 2/3 ng mga kaso - ang tama. Humigit-kumulang sa isang katlo ng mga pasyente, ang mga malformations ng auricle ay pinagsama sa mga depekto ng buto ng facial skeleton. Sa mga lalaki, ang gayong mga anomalya ay nangyayari 1.3-2.6 beses na mas madalas kaysa sa mga batang babae.

Mga sanhi ng mga anomalya sa pag-unlad ng auricle

Ang mga depekto ng panlabas na tainga ay ang resulta ng mga paglabag sa intrauterine development ng fetus. Ang mga namamana na depekto ay medyo bihira at bahagi ng genetically determined syndromes: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Ang isang makabuluhang bahagi ng mga anomalya sa pagbuo ng shell ng tainga ay dahil sa impluwensya ng teratogenic na mga kadahilanan. Ang sakit ay pinukaw:

mga impeksyon sa intrauterine. Kasama sa mga ito ang mga nakakahawang pathologies mula sa pangkat ng TORCH, ang mga pathogen na kung saan ay maaaring tumagos sa hematoplacental barrier. Kasama sa listahang ito ang cytomegalovirus, parvovirus, pale treponema, rubella, rubella virus, herpes virus type 1, 2 at 3, toxoplasma.
pisikal na teratogens. Congenital anomalya ng auricle potentiate ionizing radiation sa panahon ng pag-aaral ng x-ray, matagal na pagkakalantad sa mataas na temperatura (hyperthermia). Hindi gaanong karaniwan, ang radiation therapy para sa cancer, ang radioactive iodine ay gumaganap bilang isang etiological factor.
Masamang ugali ng ina. Kadalasan, ang isang paglabag sa intrauterine development ng isang bata ay naghihimok ng talamak na pagkalasing sa alkohol, mga narkotikong sangkap, ang paggamit ng mga sigarilyo at iba pang mga produktong tabako. Sa mga droga, ang cocaine ay gumaganap ng pinakamahalagang papel.
Mga gamot. Ang isang side effect ng ilang grupo ng mga pharmacological na gamot ay isang paglabag sa embryogenesis. Kasama sa mga gamot na ito ang mga tetracycline antibiotic, antihypertensive, yodo at mga gamot na nakabatay sa lithium, anticoagulants, at mga hormonal na ahente.
Mga sakit ng ina. Ang mga anomalya sa pagbuo ng auricle ay maaaring dahil sa metabolic disorder at ang gawain ng endocrine glands ng ina sa panahon ng pagbubuntis. Kasama sa listahan ang mga sumusunod na pathologies: decompensated diabetes mellitus, phenylketonuria, thyroid lesions, hormone-producing tumor.

Pathogenesis

Ang pagbuo ng mga anomalya ng ear shell ay batay sa isang paglabag sa normal na embryonic development ng mesenchymal tissue na matatagpuan sa paligid ng ectodermal pocket - I at II gill arches. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang mga precursor tissues ng panlabas na tainga ay nabuo sa pagtatapos ng ika-7 linggo ng intrauterine development. Sa 28 obstetric na linggo, ang hitsura ng panlabas na tainga ay tumutugma sa isang bagong panganak na bata. Ang impluwensya ng teratogenic na mga kadahilanan sa pagitan ng oras na ito ay ang sanhi ng mga congenital defect sa cartilage ng auricle. Kung mas maaga ang negatibong epekto ay ginawa, mas malala ang mga kahihinatnan nito. Ang pinsala sa ibang pagkakataon ay hindi nakakaapekto sa embryogenesis ng auditory system. Ang pagkakalantad sa teratogens hanggang 6 na linggo ay sinamahan ng matinding depekto o kumpletong kawalan ng shell at ang panlabas na bahagi ng kanal ng tainga.

Pag-uuri

Sa klinikal na kasanayan, ang mga pag-uuri ay ginagamit batay sa mga klinikal, morphological na pagbabago sa auricle at mga katabing istruktura. Ang mga pangunahing layunin ng paghahati ng patolohiya sa mga grupo ay upang gawing simple ang pagtatasa ng mga kakayahan sa paggana ng pasyente, ang pagpili ng mga taktika sa paggamot, at ang desisyon sa pangangailangan at pagiging posible ng mga hearing aid. Ang pag-uuri ng R. Tanzer ay malawakang ginagamit, na kinabibilangan ng 5 degrees ng kalubhaan ng mga anomalya ng auricle:

Ako - anotia. Ito ay isang kabuuang kawalan ng mga tisyu ng shell ng panlabas na tainga. Bilang isang patakaran, ito ay sinamahan ng atresia ng auditory canal.
II - microtia o kumpletong hypoplasia. Ang auricle ay naroroon, ngunit lubhang kulang sa pag-unlad, deformed, o kulang sa mga natatanging bahagi. Mayroong 2 pangunahing pagpipilian:

Pagpipilian A - kumbinasyon ng microtia na may kumpletong atresia ng panlabas na kanal ng tainga.
Pagpipilian B - microtia, kung saan napanatili ang kanal ng tainga.

III - hypoplasia ng gitnang ikatlong bahagi ng auricle. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi pag-unlad ng mga anatomical na istruktura na matatagpuan sa gitnang bahagi ng kartilago ng tainga.
IV - hindi pag-unlad ng itaas na bahagi ng auricle. Morphologically ito ay kinakatawan ng tatlong mga subtype:

Subtype A - nakatiklop na tainga. Mayroong inflection ng curl pasulong at pababa.
Subtype B - ingrown na tainga. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagsasanib ng itaas na bahagi ng likod na ibabaw ng shell na may anit.
Subtype C - kabuuang hypoplasia ng itaas na ikatlong bahagi ng shell. Ang itaas na mga seksyon ng curl, ang itaas na binti ng antihelix, ang triangular at navicular fossae ay ganap na wala.

V - nakausli ang mga tainga. Isang variant ng congenital deformity, kung saan mayroong pagnanasa para sa anggulo ng attachment ng auricle sa mga buto ng cerebral na bahagi ng bungo.

Ang pag-uuri ay hindi kasama ang mga lokal na depekto sa ilang bahagi ng shell - ang curl at ang earlobe. Kabilang dito ang tubercle ni Darwin, tainga ng satyr, bifurcation o paglaki ng earlobe. Gayundin, hindi ito kasama ang isang hindi katimbang na pagtaas sa tainga dahil sa cartilage tissue - macrotia. Ang kawalan ng mga variant na ito sa klasipikasyon ay dahil sa mababang prevalence ng mga depektong ito kumpara sa mga anomalya sa itaas.

Mga sintomas ng anomalya sa pag-unlad ng auricle

Ang mga pagbabago sa pathological ay maaaring makita na sa oras ng kapanganakan ng bata sa silid ng paghahatid. Depende sa klinikal na anyo, ang mga sintomas ay may mga pagkakaiba sa katangian. Ang anotia ay ipinakita sa pamamagitan ng agenesis ng shell at pagbubukas ng auditory canal - sa kanilang lugar ay isang walang hugis na cartilaginous tubercle. Ang form na ito ay madalas na pinagsama sa mga malformations ng mga buto ng facial skull, kadalasan ang mas mababang panga. Sa microtia, ang shell ay kinakatawan ng isang patayong tagaytay na inilipat pasulong at pataas, sa ibabang dulo kung saan mayroong isang lobe. Sa iba't ibang mga subtype, ang kanal ng tainga ay maaaring mapanatili o sarado.

Ang hypoplasia ng gitna ng auricle ay sinamahan ng mga depekto o underdevelopment ng helical stalk, tragus, lower antihelix peduncle, cup. Ang mga anomalya sa pag-unlad ng itaas na ikatlong ay nailalarawan sa pamamagitan ng "baluktot" ng itaas na gilid ng kartilago palabas, ang pagsasanib nito sa mga tisyu ng parietal na rehiyon na matatagpuan sa likod. Mas bihira, ang itaas na bahagi ng shell ay ganap na wala. Ang auditory canal sa mga form na ito ay karaniwang pinapanatili. Sa mga nakausli na tainga, ang panlabas na tainga ay halos ganap na nabuo, gayunpaman, ang mga contour ng shell at antihelix ay makinis, at ang anggulo sa pagitan ng mga buto ng bungo at kartilago ay higit sa 30 degrees, dahil sa kung saan ang huli ay medyo " nakausli” palabas.

Ang mga variant ng morpolohiya ng mga depekto sa earlobe ay may kasamang abnormal na pagtaas kumpara sa buong shell, ang kumpletong kawalan nito. Kapag nahati, dalawa o higit pang mga flaps ang nabuo, sa pagitan ng kung saan mayroong isang maliit na uka na nagtatapos sa antas ng mas mababang gilid ng kartilago. Gayundin, ang lobe ay maaaring lumaki sa balat na matatagpuan sa likod. Ang isang anomalya sa pagbuo ng helix sa anyo ng tubercle ni Darwin ay clinically manifested sa pamamagitan ng isang maliit na pormasyon sa itaas na sulok ng shell. Gamit ang "tainga ng satyr" mayroong isang hasa ng itaas na poste sa kumbinasyon ng isang smoothing ng curl. Gamit ang "tainga ng macaque", ang panlabas na gilid ay bahagyang pinalaki, ang gitnang bahagi ng curl ay makinis o ganap na wala. Ang "tainga ni Wildermuth" ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na protrusion ng antihelix sa itaas ng antas ng curl.

Mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon ng mga anomalya sa pagbuo ng auricle ay nauugnay sa hindi napapanahong pagwawasto ng mga deformidad ng auditory canal. Umiiral sa mga ganitong kaso, ang matinding pagkawala ng pandinig sa pagkabata ay humahantong sa deaf-mutism o malubhang nakuha na mga karamdaman ng articulatory apparatus. Ang mga depekto sa kosmetiko ay negatibong nakakaapekto sa panlipunang pagbagay ng bata, na sa ilang mga kaso ay nagdudulot ng depresyon o iba pang mga sakit sa pag-iisip. Ang stenosis ng lumen ng panlabas na tainga ay nagpapahina sa paglabas ng mga patay na epithelial cells at earwax, na lumilikha ng mga kanais-nais na kondisyon para sa mahahalagang aktibidad ng mga pathogenic microorganism. Bilang resulta, nabubuo ang paulit-ulit at talamak na otitis externa at otitis media, myringitis, mastoiditis, at iba pang bacterial o fungal lesyon ng mga rehiyonal na istruktura.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng anumang patolohiya ng pangkat na ito ay batay sa isang panlabas na pagsusuri sa lugar ng tainga. Anuman ang variant ng anomalya, ang bata ay tinutukoy para sa isang konsultasyon sa isang otolaryngologist upang ibukod o kumpirmahin ang mga paglabag sa sound-conducting o sound-perceiving apparatus. Ang diagnostic program ay binubuo ng mga sumusunod na pag-aaral:

Pagtatasa ng auditory perception. Pangunahing pamamaraan ng diagnostic. Isinasagawa ito sa tulong ng tunog ng mga laruan o pagsasalita, matatalas na tunog. Sa panahon ng pagsubok, sinusuri ng doktor ang reaksyon ng bata sa tunog na stimuli ng iba't ibang intensity sa pangkalahatan at mula sa bawat tainga.
Tonal threshold audiometry. Ito ay ipinahiwatig para sa mga batang mas matanda sa 3-4 na taon, dahil sa pangangailangan na maunawaan ang kakanyahan ng pag-aaral. Sa mga nakahiwalay na sugat ng panlabas na tainga o ang kanilang kumbinasyon sa mga pathologies ng auditory ossicles, ang audiogram ay nagpapakita ng pagkasira sa sound conduction habang pinapanatili ang bone conduction. Sa magkakatulad na mga anomalya ng organ ng Corti, ang parehong mga parameter ay bumababa.
Acoustic impedance at ABR test. Ang mga pag-aaral na ito ay maaaring gawin sa anumang edad. Ang layunin ng impedancemetry ay pag-aralan ang functionality ng tympanic membrane, auditory ossicles at tukuyin ang malfunction ng sound-perceiving apparatus. Sa kaso ng hindi sapat na nilalaman ng impormasyon ng pag-aaral, ang ABR test ay ginagamit din, ang kakanyahan nito ay upang masuri ang reaksyon ng mga istruktura ng CNS sa isang tunog na pampasigla.
CT ng temporal bone. Ang paggamit nito ay makatwiran sa kaso ng hinala ng malubhang malformations ng temporal bone na may mga pathological na pagbabago sa sound-conducting system, cholesteatoma. Ang computed tomography ay ginagawa sa tatlong eroplano. Gayundin, batay sa mga resulta ng pag-aaral na ito, ang tanong ng pagiging posible at saklaw ng operasyon ay napagpasyahan.

Paggamot ng mga anomalya sa pag-unlad ng auricle

Ang pangunahing paraan ng paggamot ay kirurhiko. Ang mga layunin nito ay alisin ang mga kosmetikong depekto, mabayaran ang pagkawala ng pandinig at maiwasan ang mga komplikasyon. Ang pagpili ng pamamaraan at dami ng operasyon ay batay sa likas na katangian at kalubhaan ng depekto, ang pagkakaroon ng magkakatulad na mga pathology. Ang inirekumendang edad para sa interbensyon ay 5-6 na taon. Sa oras na ito, ang pagbuo ng auricle ay nakumpleto, at ang pagsasama-sama ng lipunan ay hindi pa gumaganap ng isang mahalagang papel. Sa pediatric otolaryngology, ang mga sumusunod na pamamaraan ng kirurhiko ay ginagamit:

Otoplasty. Ang pagpapanumbalik ng natural na hugis ng auricle ay isinasagawa sa dalawang pangunahing paraan - gamit ang mga sintetikong implant o isang autograft na kinuha mula sa kartilago ng VI, VII o VIII ribs. Ang operasyon ng Tanzer-Brent ay isinasagawa.
Meatotympanoplasty. Ang kakanyahan ng interbensyon ay ang pagpapanumbalik ng patency ng auditory canal at ang cosmetic correction ng pumapasok nito. Ang pinakakaraniwang pamamaraan ay ayon kay Lapchenko.
Tulong pandinig. Ito ay ipinapayong para sa matinding pagkawala ng pandinig, bilateral lesyon. Ginagamit ang mga classic prostheses o cochlear implants. Kung imposibleng mabayaran ang conductive hearing loss sa tulong ng meatotympanoplasty, ginagamit ang mga device na may bone vibrator.

Pagtataya at pag-iwas

Ang pagbabala para sa kalusugan at ang cosmetic na resulta ay depende sa kalubhaan ng depekto at ang pagiging maagap ng kirurhiko paggamot. Sa karamihan ng mga kaso, posible na makamit ang isang kasiya-siyang cosmetic effect, bahagyang o ganap na alisin ang conductive hearing loss. Ang pag-iwas sa mga anomalya sa pag-unlad ng auricle ay binubuo ng pagpaplano ng pagbubuntis, konsultasyon sa isang geneticist, nakapangangatwiran na gamot, pagbibigay ng masamang gawi, pagpigil sa pagkakalantad sa ionizing radiation sa panahon ng pagbubuntis, napapanahong pagsusuri at paggamot ng mga sakit mula sa grupo ng mga impeksyon sa TORCH, endocrinopathies.

Tulad ng nabanggit na, ang labyrinth fluid at ang pangunahing lamad ay nabibilang sa sound-conducting apparatus. Gayunpaman, ang mga nakahiwalay na sakit ng labyrinthine fluid o ang pangunahing lamad ay halos hindi na matagpuan, at kadalasang sinasamahan din ng paglabag sa paggana ng organ ng Corti; samakatuwid, halos lahat ng mga sakit ng panloob na tainga ay maaaring maiugnay sa pagkatalo ng aparatong pandama ng tunog.

Mga depekto at pinsala sa panloob na tainga. Upang Kasama sa mga depekto sa kapanganakan ang mga anomalya sa pag-unlad ng panloob na tainga, na maaaring mag-iba. May mga kaso ng kumpletong kawalan ng labirint o hindi pag-unlad ng mga indibidwal na bahagi nito. Sa karamihan ng mga congenital na depekto ng panloob na tainga, ang underdevelopment ng organ ng Corti ay nabanggit, at ito ay tiyak na ang tiyak na terminal apparatus ng auditory nerve, ang mga selula ng buhok, na hindi nabuo. Sa lugar ng organ ng Corti, sa mga kasong ito, ang isang tubercle ay nabuo, na binubuo ng mga nonspecific na epithelial cells, at kung minsan ang tubercle na ito ay hindi umiiral, at ang pangunahing lamad ay lumalabas na ganap na makinis. Sa ilang mga kaso, ang hindi pag-unlad ng mga selula ng buhok ay nabanggit lamang sa ilang mga bahagi ng organ ng Corti, at sa natitirang bahagi ng haba ito ay medyo maliit. Sa ganitong mga kaso, ito ay maaaring bahagyang napanatili ang auditory function sa anyo ng mga isla ng pandinig.

Pamamaga ng panloob na tainga (labyrinthitis) nangyayari sa tatlong paraan: 1) dahil sa paglipat ng nagpapasiklab na proseso mula sa gitnang tainga; 2) dahil sa pagkalat ng pamamaga mula sa meninges at 3) dahil sa pagpapakilala ng impeksyon sa pamamagitan ng daloy ng dugo (na may mga karaniwang nakakahawang sakit).

Mula sa gilid ng meninges, ang impeksiyon ay pumapasok sa labirint, kadalasan sa pamamagitan ng panloob na auditory meatus kasama ang mga kaluban ng auditory nerve. Ang nasabing labyrinthitis ay tinatawag na meningogenic at madalas na sinusunod sa maagang pagkabata na may epidemic cerebrospinal meningitis (purulent na pamamaga ng meninges). Kinakailangang makilala ang cerebrospinal meningitis mula sa meningitis na pinanggalingan ng tainga, o ang tinatawag na otogenic meningitis. Ang una ay isang talamak na nakakahawang sakit at nagbibigay ng madalas na mga komplikasyon sa anyo ng pinsala sa panloob na tainga, at ang pangalawa mismo ay isang komplikasyon ng purulent na pamamaga ng gitna o panloob na tainga.

Ayon sa pagkalat ng proseso ng nagpapasiklab, ang nagkakalat (nagkakalat) at limitadong labyrinthitis ay nakikilala. Bilang resulta ng diffuse purulent labyrinthitis, ang organ ng Corti ay namatay at ang cochlea ay napuno ng fibrous connective tissue.

Sa isang limitadong labirint, ang purulent na proseso ay hindi nakukuha ang buong cochlea, ngunit bahagi lamang nito, kung minsan ay isang kulot lamang o kahit na bahagi ng kulot.

Sa ilang mga kaso, na may pamamaga ng gitnang tainga at meningitis, hindi ang mga mikrobyo mismo ang pumapasok sa labirint, ngunit ang kanilang mga lason (mga lason). Ang nagpapasiklab na proseso na bubuo sa mga kasong ito ay nagpapatuloy nang walang suppuration (serous labyrinthitis) at kadalasan ay hindi humahantong sa pagkamatay ng mga elemento ng nerve ng panloob na tainga.

Samakatuwid, pagkatapos ng isang serous labyrinthitis, ang kumpletong pagkabingi ay karaniwang hindi nangyayari, gayunpaman, ang isang makabuluhang pagbaba sa pandinig ay madalas na sinusunod dahil sa pagbuo ng mga scars at adhesions sa panloob na tainga.

Ang diffuse purulent labyrinthitis ay humahantong sa kumpletong pagkabingi; ang resulta ng limitadong labyrinthitis ay isang bahagyang pagkawala ng pandinig para sa ilang mga tono, depende sa lokasyon ng sugat sa cochlea. Dahil ang mga patay na selula ng nerbiyos ng organ ng Corti ay hindi naibalik, ang pagkabingi, kumpleto o bahagyang, na lumitaw pagkatapos ng purulent labyrinthitis, ay nagpapatuloy.

Sa mga kaso kung saan, na may labyrinthitis, ang vestibular na bahagi ng panloob na tainga ay kasangkot din sa nagpapasiklab na proseso, bilang karagdagan sa kapansanan sa pandinig na function, ang mga sintomas ng pinsala sa vestibular apparatus ay nabanggit din: pagkahilo, pagduduwal, pagsusuka, pagkawala ng balanse. Ang mga phenomena na ito ay unti-unting humihina. Sa serous labyrinthitis, ang vestibular function ay naibalik sa isang degree o iba pa, at sa purulent labyrinthitis, bilang resulta ng pagkamatay ng mga receptor cell, ang function ng vestibular analyzer ay ganap na bumababa, at samakatuwid ang pasyente ay nananatiling hindi sigurado tungkol sa paglalakad para sa isang mahabang panahon o magpakailanman, isang bahagyang kawalan ng timbang.