GASTROENTEROLÓGIA

Yu.V.VASILIEV, MD, profesor, Centrálny výskumný ústav gastroenterológie, Moskva

ZOLLINGER-ALLISONOV SYNDRÓM

Článok je venovaný dôležitým otázkam etiológie, patogenézy, kliniky, diagnostiky, liečby Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu.

Kľúčové slová: Zollingerov-Ellisonov syndróm, antagonisty histamínových H2 receptorov, inhibítory protónovej pumpy

V roku 1955 americkí chirurgovia R. M. Zollmger a E. Ellison vo svojom článku referovali o dvoch pacientoch s ťažkou hypersekréciou žalúdočnej kyseliny, primárnou peptickou ulceráciou nezvyčajnej lokalizácie a nešpecifickými ostrovčekmi nádorových buniek v pankrease. Na ich počesť bola táto trojica klinických nálezov pomenovaná ako „Zollingerov-Ellisonov syndróm“. V súčasnosti je najčastejším klinickým syndrómom v diferenciálnej diagnostike benígnych vredov žalúdka a čriev.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je vo väčšine prípadov diagnostikovaný s nasledujúcimi príznakmi:

■ vysoká hypersekrécia a hyperchlorhydria žalúdočnej šťavy (s takmer normálnou sekréciou pepsínu);

■ recidivujúci peptický vred gastrointestinálneho traktu s nádorom pochádzajúcim z buniek, ktoré neprodukujú inzulín (nie-p-bunky) „ostrovčekového aparátu“ pankreasu;

■ opakujúce sa bolesti brucha.

Nie vždy sú však prítomné všetky tri funkcie. Napríklad okrem jednotlivých vredov gastrointestinálneho traktu môžu byť zaznamenané viaceré vredy (20-55%), ako aj malignita žalúdka.

Príčinou Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je proliferácia endokrinných buniek vylučujúcich gastrín. U niektorých pacientov môže byť hyperplázia endokrinnej časti pankreasu spôsobená prítomnosťou o

nádorov. Pri štúdiu nádorových buniek, ktoré boli počas operácie odstránené a umiestnené do živného média, sa dospelo k záveru, že bunky nádorovej kultúry a médium obsahujú najmä gastrín s molekulovou hmotnosťou 34 a v menšom množstve gastrín G-17 ^-17) a koncentrácia gastrínu postupne klesala a po 2 týždňoch sa hormón v kultúre nezistil. Možno je to spôsobené postupnou dediferenciáciou endokrinných epiteliálnych buniek alebo zvýšením aktivity fibroblastov.

Nádory produkujúce gastrín, ktoré vylučujú veľké množstvo gastrínu (2 000 pg/ml rýchlosťou 75 pg/ml) do krvi cirkulujúcej cez krvné cievy, čo vedie k zvýšeniu sekrécie kyseliny s tvorbou vredov, sa nazývajú „gastrín“. ". Vo väčšine prípadov sú lokalizované v pankrease (hlavne v tele a chvoste), menej často - v proximálnej časti dvanástnika, veľmi zriedkavo - v bránach sleziny. Niekedy môže byť Zollingerov-Ellisonov syndróm kombinovaný s aberantným pankreasom lokalizovaným v dvanástniku. Gastrinómy sú charakterizované hyperpláziou a proliferáciou. Bunky obsahujú veľa acidofilných sekrečných granúl, často vakuolizovaných.

V krvnom sére sú rôzne formy gastrínu, identické s antrálnym gastrínom G-17. V krvi pacientov so Zollingerovým syndrómom

Ellisonovi dominuje gastrín G-34 s veľkou molekulovou hmotnosťou (približne 38 000), obsahujúci gastrín G-17. V porovnaní s gastrínom G-17 je gastrín G-34 fyziologicky menej aktívny. Asi 2 % gastrínu v krvnom sére u pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom tvorí gastrín s molekulovou hmotnosťou 21 000 a v hliene

v škrupine sa našli fragmenty gastrínu G-17.

Klinické prejavy. Pri diagnostike Zollinger-Ellisonovho syndrómu je dôležité analyzovať príznaky a históriu ochorenia, ako aj predpísať laboratórne testy a vykonať inštrumentálne vyšetrenie. Klinické príznaky tohto ochorenia sa môžu líšiť v závislosti od prítomnosti alebo absencie komplikácií. Väčšina pacientov sa sťažuje na časté, nie vždy spojené s príjmom potravy, periodické, niekedy výrazné, menej často - konštantné a nevýznamné bolesti v pilo-roduodenálnej a / alebo epigastrickej oblasti. Pacienti sa tiež obávajú pálenia záhy, grgania, menej

Riedka stolica, nevoľnosť, vracanie kyslého obsahu žalúdka (vyskytujúce sa vo výške bolesti), dysfágia. Jedenie môže znížiť intenzitu bolesti. Charakterizované vodnatými, hojnými, obsahujúcimi značné množstvo tukovej stolice (steatorea). Hnačka a steatorea naznačujú nedostatočnú exokrinnú funkciu pankreasu. Porušenie absorpcie a výskyt steatorey prispieva k hypersekrécii kyseliny chlorovodíkovej, čo vedie k poškodeniu žalúdočného a črevného epitelu, inaktivácii črevných enzýmov vr. lipolytický.

S rozvojom hypo- a normochrómnej anémie, znížením hladiny albumínu v krvnom sére, sa stav pacientov zhoršuje, zvyšuje sa strata hmotnosti. Takmer u všetkých pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom sa pozoruje zvýšenie koncentrácie gastrínu v sére. Vysoká hladina bazálnej sekrécie (10 mEq / h alebo viac) a relatívne slabé zvýšenie sekrécie žalúdočnej šťavy po zavedení histamínu (v porovnaní s bazálnou periódou) sú jedným z charakteristických znakov Zollingerovho syndrómu.

Allison. Mnoho pacientov má výraznú hypersekréciu žalúdočnej kyseliny, avšak u niektorých sa sekrécia kyseliny chlorovodíkovej pohybuje od 150 do 300 mEq s uvoľňovaním 3 000 až 12 000 ml žalúdočnej šťavy za rovnaké obdobie, najmä v noci.

Ostrovčeky nádorových buniek sú diagnostikované v 10-48% prípadov kvôli ich malej veľkosti. U pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom sa v 38-68% prípadov zistí jediný dvanástnikový vred a v 14-25% nie sú žiadne vredy. Vredy sú lokalizované v postbulbárnej časti dvanástnika, niekedy v žalúdku a jejune a u pacientov, ktorí už predtým podstúpili resekciu žalúdka pre už suspektný dvanástnikový vred, v jejune v blízkosti gastroenteroanastomózy.

Inštrumentálna diagnostika. Rádiologické vyšetrenie umožňuje identifikovať vredy v hornom gastrointestinálnom trakte. Pri angiografii v 20% prípadov je možné identifikovať príznaky naznačujúce prítomnosť nádoru ostrovčekového aparátu pankreasu. Skenovanie ukazuje zväčšený pankreas. V endoskopických štúdiách sa v žalúdku nachádza veľké množstvo tekutiny, pozoruje sa opuch sliznice, zhrubnutie jej záhybov. U niektorých pacientov sa zisťujú erózie, ezofagitída, peptická striktúra pažeráka, žalúdočné a (alebo) dvanástnikové vredy.

Laboratórna diagnostika. Hlavným spôsobom diagnostiky "vymazaných" foriem Zollinger-Ellisonovho syndrómu je stanovenie hladiny gastrínu v krvnom sére pomocou rádioimunoanalýzy.

Laboratórne kritériá pre diagnózu sú zvýšené hladiny gastrínu, pozitívny sekretínový test vyšší ako 200 pg/ml a bazálna sekrécia žalúdočnej kyseliny vyššia ako 15 mEq/h (nie pred operáciou žalúdka); prítomnosť bazálnej sekrécie kyseliny chlorovodíkovej parietálnymi bunkami žalúdočnej sliznice (predchádzajúca operácii žalúdka); detekcia hladiny gastrínu v sére vyššej ako 1 000 pg/ml a hladiny bazálnej sekrécie kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku vyššej ako 15 mEq/h (nie pred operáciou žalúdka); detekcia úrovne bazálnej sekrécie kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku presahujúcej 5 mEq (pred operáciou žalúdka).

GASTROENTEROLÓGIA

GASTROENTEROLÓGIA

Na stanovenie diagnózy sa vykonávajú provokatívne testy na potraviny, sekretín a vápnik. Pomocou rádioimunologickej metódy sa stanoví sérový gastrín počas potravinového testu 30, 15, 1 minútu pred a 15, 30, 45, 60, 90, 120 a 150 minút po jedle.

Jeden krajec chleba, 200 ml mlieka, 50 g syra, varené vajce (30 g bielkovín, 20 g tuku a 25 g uhličitanu). Pri pozitívnom výsledku sa zvyšuje hladina sérového gastrínu (v porovnaní s bazálnou hladinou). Hyperfunkcia a hyperplázia G-buniek v antru žalúdka pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sú extrémne zriedkavé.

Pri vykonávaní sekretínového testu sa 10 minút pred injekciou pacientovi stanoví sérový gastrín, potom sa sekretín vstrekne intravenózne (rýchlosťou 2 i / kg telesnej hmotnosti) a zmerajú sa hladiny gastrínu 1, 2, 5, 10 20 a 30 minút po injekcii. Pozitívnym výsledkom je zvýšenie sérového gastrínu o viac ako 200 pg/ml. Falošne negatívne výsledky sa vyskytujú v menej ako 5 % prípadov a falošne pozitívne výsledky sa nevyskytujú.

Do 4 hodín po intravenóznom podaní glukonátu vápenatého v dávke 5 mg/kg/h sa v 30-minútových intervaloch odoberajú vzorky krvi na stanovenie koncentrácie gastrínu. Pri vnútrožilovom podaní vápnika pacientom s vysokou hladinou gastrínu v krvnom sére dochádza k výraznému zvýšeniu tvorby kyseliny v žalúdku.

Pri vykonávaní diferenciálnej diagnostiky je potrebné mať na pamäti, že možná hypergastrinémia je často spojená s ochoreniami sprevádzanými normálnou alebo zníženou sekréciou kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku (chronická gastritída, rakovina žalúdka, feochromocytóm, perniciózna anémia, stavy, ktoré sa vyskytujú po vagotómii u pacientov ) a zvýšenie sekrécie kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku (gastritída spojená so stenózou vývodu žalúdka, zlyhaním obličiek, hyperfunkciou a/alebo hyperpláziou G-buniek v antre žalúdka, syndrómom krátkeho čreva).

Vredy pri Zollinger-Ellisonovom syndróme môžu byť komplikované penetráciou do susedných orgánov a/alebo krvácaním. Prognóza stavu pacientov závisí od úrovne inhibície alebo neutralizácie kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku a od eliminácie hypergastrinémie. K smrti najčastejšie vedú metastázy nádoru do životne dôležitých orgánov, pooperačné komplikácie a krvácanie.

Liečebná terapia. O účinnosti liekovej terapie svedčí zastavenie hnačky a vymiznutie bolesti v epigastrickej oblasti. Medikamentózna terapia Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je už dlho neúčinná. Použitie antacíd len krátkodobo zmiernilo stav pacientov. V roku 1977 sa zistilo, že pri jedinom zavedení do žalúdka cez sondu niektorých antacidových prípravkov obsahujúcich hliník (vrátane Phosphalugelu) sa výrazne zvýši pH a koncentrácia gastrínu v krvnom sére. V tejto súvislosti sa uvádza, že zvýšenie sérového gastrínu u pacientov s dvanástnikovým vredom po podaní (prijatí) antacíd je spojené so zvýšením intragastrického pH, so stavom vredu, vagovými vplyvmi, individuálnou reaktivitou organizmu a iné faktory. Mierne zlepšenie stavu pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom, ktorí užívali antacidá, je spôsobené ich účinkom na hladinu kyseliny vylučovanej do žalúdka bunkami parietálnej sliznice.

Použitie iných liekov vo vysokých dávkach viedlo ku komplikáciám a v terapeutických dávkach bolo neúčinné.

Gastrektómia (totálna gastrektómia) bola použitá ako radikálna liečba. Počas tejto operácie však bola úroveň prevádzkovej úmrtnosti dosť vysoká. Po gastrektómii pacienti často pociťovali refluxnú ezofagitídu a súvisiace symptómy, ako aj príznaky dumpingového syndrómu, pocit rannej sýtosti po jedle, anémiu.

mia, hnačka, chudnutie. U pacientov s viacerými nádormi sa niekedy vyvinul endokrinný neoplastický syndróm v kombinácii s hyperparatyreózou.

Účinnosť liečby Zollingerovho syndrómu

Ellison sa výrazne zvýšil až s príchodom antagonistov histamínových H2 receptorov, najmä cimetidínu a ranitidínu, ktoré môžu významne inhibovať tvorbu kyseliny v žalúdku. Pokusy o zvýšenie štandardnej dávky liekov však sprevádzal rozvoj nežiaducich účinkov a komplikácií.

Výskyt nežiaducich účinkov sa výrazne znížil s príchodom tretej generácie antagonistov histamínových H2 receptorov (famotidín). Bolo zistené, že famotidín (Gastrosidin, Kvamatel) v dávke 40 mg 2-krát denne výrazne zlepšuje stav pacientov so Zollinger-Ellisonovým syndrómom. Použitie antagonistov a antacíd histamínových H2 receptorov môže nielen znížiť hladinu kyseliny v žalúdku, ale aj zvýšiť účinnosť liečby.

Neskôr sa zistilo, že inhibítory protónovej pumpy dokážu potlačiť tvorbu kyseliny v žalúdku na dlhšiu dobu. Inhibítory protónovej pumpy sa zvyčajne predpisujú na liečbu Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu s akýmkoľvek typom tvorby kyseliny, avšak ich vymenovanie je indikované najmä v prípadoch pacientov refraktérnych na antagonisty histamínového H2 receptora (vrátane absencie dostatočnej úrovne inhibície uvoľňovanie kyseliny chlorovodíkovej parietálnymi bunkami žalúdočnej sliznice).

Test na zníženie produkcie kyseliny a / alebo denného pH vám umožňuje včas upraviť liečebný režim. V závažných prípadoch je vhodnejšie použiť inhibítory protónovej pumpy. Pri miernom priebehu ochorenia sa môžete obmedziť na štandardné dávky, ale na individuálnom základe sa predpisujú v dávke až 160 mg / deň.

Omeprazol je prvým syntetizovaným liekom zo skupiny inhibítorov protónovej pumpy

nájdený vo Švédsku v roku 1979. Esomeprazol, izomér omeprazolu, bol vyvinutý o niečo neskôr.

Biologická dostupnosť omeprazolu je 40-60%, väzba na plazmatické bielkoviny je 95%, maximálna plazmatická koncentrácia sa pozoruje po 1-3 hodinách, polčas je 0,7 hodiny. V súčasnosti je omeprazol samotný alebo v kombinácii s antibiotikami štandardným liekom na liečbu pacientov trpiacich chorobami súvisiacimi s kyselinou.

■ Pri diferenciálnej diagnostike treba mať na pamäti, že ochorenia sprevádzané normálnou alebo zníženou sekréciou kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku sú často spojené s možnou hypergastrinémiou.

Esomeprazol je prvý inhibítor protónovej pumpy, izomér omeprazolu, ktorý má podobný mechanizmus účinku, výraznejší a pretrvávajúci inhibičný účinok na sekréciu kyseliny parietálnymi bunkami žalúdočnej sliznice počas dňa. V porovnaní s omeprazolom, lansoprazolom a rabeprazolom spôsobuje menej výrazné interindividuálne výkyvy kyslosti. Vytvorenie ezomeprazolu, ktorý má konštantné farmakodynamické a farmakokinetické parametre, umožnilo znížiť závislosť týchto parametrov na metabolizme pečene za účasti cytochrómu P450, t.j. zabezpečiť maximálnu možnú plochu pod krivkou závislosti koncentrácie od času.

Omeprazol, lansoprazol, pantoprazol a ezomeprazol sú na rozdiel od rabeprazolu významne metabolizované enzýmovým systémom cytochrómu P450 u jedincov s génom CYP2C19 a mierne - s génom CYP2A4. Esomeprazol (Nexium) účinne inhibuje tvorbu kyseliny v žalúdku, má homogénne zloženie a na rozdiel od iných inhibítorov protónovej pumpy, ktoré majú

GASTROENTEROLÓGIA

GASTROENTEROLÓGIA

dva izoméry (K- a S-izoméry), ktoré majú rovnakú chemickú štruktúru, ale líšia sa vlastnosťami, pozostávajú z rovnakého typu molekúl optického izoméru (^-izomér).

Esomeprazol sa absorbuje v tenkom čreve a potom sa cez krvné cievy posiela do žalúdka. Koncentrácia ezomeprazolu (difúziou) sa zaznamenáva v lúmene sekrečných tubulov parietálnej bunky žalúdočnej sliznice. Premena na sulfénamid (aktívna forma ezomeprazolu) vám umožňuje kontaktovať tiolové skupiny cysteínu v protónovej pumpe, inhibovať tento enzým a znížiť sekréciu kyseliny chlorovodíkovej. Na rozdiel od iných inhibítorov protónovej pumpy sa ezomeprazol pomalšie metabolizuje v pečeni a jeho biologická dostupnosť je vyššia. Už po prvej dávke liečiva sa do parietálnych buniek žalúdočnej sliznice dostane väčšie množstvo účinnej látky a následkom toho je blokovaný väčší počet protónových púmp. Zvýšenie biologickej dostupnosti ezomeprazolu (v dôsledku nižšieho klírensu v porovnaní s inými inhibítormi protónovej pumpy) vám umožňuje zvýšiť koncentráciu tohto lieku na inhibíciu "práce" parietálnej bunky. To vysvetľuje výraznejší inhibičný účinok ezomeprazolu na sekréciu kyseliny chlorovodíkovej v porovnaní s inými inhibítormi sekrécie žalúdka.

Omeprazol a esomeprazol majú teda nasledujúce výhody:

■ relatívne rýchly nástup účinku na odstránenie pálenia záhy (pálenie) a/alebo bolesti za hrudnou kosťou a v epigastrickej oblasti, najmä počas dňa u pacientov s rôznymi ochoreniami závislými od kyseliny (vred a gastroezofageálny reflux, Zollingerov-Ellisonov syndróm), nesteroidná gastropatia atď.);

■ intenzívnejšia inhibícia tvorby kyseliny v žalúdku na dlhší čas v porovnaní s antagonistami histamínového H2 receptora (ranitidín a famotidín) a antacidami;

■ vysoká účinnosť pri použití v rôznych schémach antihelicobacter terapie a účinnosť pri liečbe pacientov s hypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej.

Vyššie uvedené prednosti omeprazolu a ezomeprazolu podmieňujú účinnosť použitia týchto liečiv v terapeutických dávkach pri liečbe ochorení súvisiacich s kyselinou, vr. pri liečbe Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu. V závažných prípadoch Zollingerovho syndrómu

Ellison na liečbu pacientov je vhodnejšie použiť ezomeprazol. Dennú dávku lieku vyberie lekár s prihliadnutím na stav pacienta.

LITERATÚRA

1. Burchinsky G.I. Peptický vred / Sprievodca internou medicínou. - M.: Medicína, 1965. - T. 4. - S. 183-236.

2. Vasiliev Yu.V. Choroby tráviaceho systému. Blokátory histamínových H2 receptorov. - M.: Double Freig, 2002. - 93 s.

3. Howard J.J., Chremos A.N., Collen M.J., a kol. Famotidín, nový silný, dlhodobo pôsobiaci antagonista histamínového H2-receptora; porovnanie s cimetidínom a ranitidínom pri liečbe Zollinger-Ellisonovho syndrómu // Gastroenterol.

1985. - Zv. 88. - S. 1026-1033.

4 Feurle G.E. Účinok antacíd na koncentrácie sérového gastrínu u človeka // Klin. Wschr. - 1977. - H. 55. - Č. 21. - S. 1039-1042.

5. Lichtenberger L.M., Lechago J., Dockray G.J., Passaro E. Culture of Zollinger-Ellison Tumor Cells // Gastroenterology/ - 1975. - Vol. 68, 5(1). - S. 1119-1126.

6. McGuigan J.E. Rádioimunoanalýza Gastrinu. Klinické úvahy // J. Amer. Med. zadok. - 1976. - Sv. 235.

4. - S. 405-406.

7. Metz D.S., Pisegna J.R., a kol. Kontrola žalúdočnej kyseliny Hypersekrécia pri liečbe pacienta so Zollinger-Ellisonovým syndrómom // Wid. J. Surg. - 1993. - Zv. 17. - S. 463-468.

8. McTavish D., Backley M.M.T., Heel R.C. Omeprazol - aktualizácia jeho farmakológie a terapeutického použitia pri poruchách súvisiacich s kyselinou // Drogy. - 1991. - Zv. 2/2(1).

9. Mignon M., Merrouchem M., Gardner J. a kol. Liečba rabeprazolom účinná pri Zollinger-Ellisonovom syndróme a hypersekrécii idiopatickej kyseliny // Gut.-1999. - Vol. 44 (Suppl. 1) - A125 (č. abstraktu, TH 500).

Zollingerov-Ellisonov syndróm (gastrinoma) má množstvo symptómov, ktoré sa vyskytujú v dôsledku nádoru produkujúceho gastrín v dvanástniku alebo pankrease, pričom dochádza k hypersekrécii kyseliny soľnej v gastrointestinálnom trakte, má ulcerogénny účinok na sliznicu v gastrointestinálnom trakte trakte. V tomto prípade má choroba výrazné príznaky, ktoré sú charakteristické. Je veľmi dôležité správne diagnostikovať chorobu a začať ju liečiť.

Príznaky gastrinómu

Diagnóza ochorenia môže byť založená na množstve bazálneho gastrínu, endoskopii a röntgene, tiež je potrebné vykonať CT, ultrazvuk, selektívnu angiografiu. Liečba ochorenia môže závisieť od štádia ochorenia, môže byť potrebné odstránenie gastrinómu, vagotómia, totálna gastrektómia, chemoterapia, užívať H2-blokátory, m-anticholinergiká.

Hnačka sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku oxidácie obsahu v jejune, zvyšuje sa peristaltika, začína sa rozvíjať zápal, zhoršuje sa vstrebávanie.

Malígna povaha Zollingerovho syndrómu je, keď sa telesná hmotnosť znižuje, pričom sa môžu vyvinúť deštruktívne procesy a komplikácie - krvácanie v gastrointestinálnom trakte.

Čo je to Zollingerov-Ellisonov syndróm?

Vyvíja sa v dôsledku skutočnosti, že v pankrease alebo dvanástniku vzniká hormonálne aktívny nádor, vďaka ktorému sa uvoľňuje veľa gastrínu, v dôsledku čoho sa zvyšuje kyslosť v žalúdku a vznikajú peptické a dvanástnikové ulcerácie.

Gastrinómy môžu mať jeden alebo viac uzlov tmavo červenej farby, ktoré majú zaoblený tvar, hustú štruktúru, malú veľkosť.

Pri Zollingerovom syndróme začínajú byť gastrinómy lokalizované v pankrease, niektoré v dvanástniku, veľmi zriedkavo v pečeni, žalúdku a slezine.

Gatrinóm je z dvoch tretín zhubný nádor, rastie pomaly, metastázy sa vyskytujú v lymfatických uzlinách, pečeni, mediastíne, koži, pobrušnici,.

Pri Zollingerovom syndróme sa v hornom gastrointestinálnom trakte vyskytuje veľa vredov, ktoré majú atypickú lokalizáciu, sú dlhodobé a často sa opakujú. Toto ochorenie nie je také časté, najčastejšie je typické pre mužov vo veku 20-50 rokov.

Príčiny Zollinger-Ellisonovho syndrómu

Hlavnou príčinou ochorenia je hypergastrinémia, ktorá má pretrvávajúci, nekontrolovaný charakter, najčastejšie je spôsobená nádorom produkujúcim gastrín v dvanástniku, pankrease. Štvrtina pacientov nájde ochorenie nielen v pankrease, ale aj v štítnej žľaze, nadobličkách.

Diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Je veľmi ťažké diagnostikovať syndróm včas, pretože všetky príznaky sú podobné vredu. Dotykom môžete identifikovať oblasť bolesti. Pri diagnostike je veľmi dôležité vyšetriť hladinu bazálneho gastrínu v krvi a v sekrécii žalúdka, preto je potrebné vykonať funkčný test. Pri Zollinger-Ellisonovom syndróme sú hladiny gastrínu výrazne vyššie ako pri vredoch.

Výbornou metódou diagnostiky je test sekretínom, záťažový test glukonátom vápenatým a glukagónom.

Diagnostika môže byť doplnená o inštrumentálne metódy výskumu. Syndróm sa vyskytuje v dôsledku ulceróznych lézií a nezvyčajne umiestnených vredov, možno ich zistiť na EGD a röntgene žalúdka.

Pomocou CT a ultrazvuku v brušných orgánoch môžete zistiť nádor v pankrease, ak je gastrinóm zhubný, môže sa zvýšiť pečeň a môžu sa v nej objaviť nádorové útvary.

Komplexnou diagnostickou metódou Zollinger-Ellisonovho syndrómu je angiografia, ktorá pomôže určiť hladinu gastrínu.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Priebeh terapie závisí od toho, aké ťažké je ochorenie. Radikálnejšou metódou je chirurgické odstránenie gastrinómu, na tento účel sa v dvanástniku vykonáva optická diafanoskopia. Často pred operáciou sa metastázy gastrinómu nachádzajú v rôznych orgánoch, je takmer nemožné úplne zbaviť sa choroby.

V niektorých prípadoch sa vykonáva resekcia žalúdka alebo pyloroplastika, ale to nie je účinná metóda, pretože vredy sa neustále objavujú. Predtým bola totálna gastrektómia široko používaná, teraz sa môže použiť len vtedy, ak neexistujú žiadne konzervatívne metódy liečby a ulceratívne procesy sú závažné.

V liečbe sa používajú lieky, ktoré pomôžu znížiť uvoľňovanie solí kyselín – famotidín, ranitidín, niekedy sa kombinujú s platifilínmi, pirenzepinami, omeprazolom, lansoprazolom.

Lieky je možné predpísať na neustále užívanie, pretože vred sa môže kedykoľvek opakovať, ale pamätajte, že dávkovanie je oveľa vyššie ako pri liečbe bežného vredu a treba brať do úvahy hladinu kyseliny chlorovodíkovej.

Ak je gastrinóm malígny a inoperabilný, môže sa použiť chemoterapia, keď sa kombinuje fluorouracil, streptozocín a doxorubicín.

Prognóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Toto ochorenie nie je také agresívne v porovnaní s inými malígnymi nádormi. Tým, že nádor rastie veľmi pomaly, aj keď sú metastázy v pečeni, môže človek žiť ešte 5 rokov, po radikálnych operáciách je možné aj predĺžiť život človeka. Smrť nemusí nastať v dôsledku nádoru, ale v dôsledku komplikácií, keď sa vyskytnú závažné ulcerózne lézie.

Zollinger-Ellisonov syndróm sa teda vyvíja v dôsledku skutočnosti, že obsah gastrínu v krvi stúpa, je to spôsobené gastrinómom, ktorý sa vyskytuje v dvanástniku a pankrease. Ochorenie sa vyznačuje tým, že existujú peptické, dvanástnikové vredy, veľmi ťažko sa liečia. Gastrinómy sú benígne a malígne.

Zollingerov-Ellisonov syndróm je komplex klinických príznakov spôsobených vývojom hormonálne aktívneho novotvaru v pankrease alebo dvanástniku. Ide o rakovinu, ktorej rozvoj vedie k produkcii gastrínu, je charakterizovaná prítomnosťou viacerých vredov na sliznici pankreasu alebo dvanástnika 12. S týmto syndrómom pacienti pociťujú:

• bolesť;
• hnačka;
• pálenie záhy;
• gastrointestinálne krvácanie;
• porušenie aktu defekácie;
• neustále grganie.

Často patológia prebieha s nešpecifickými príznakmi, čo značne komplikuje diagnostiku samotnej choroby. Túto patológiu možno ľahko zameniť s výskytom bežného ulcerózneho procesu v žalúdku alebo dvanástniku. Liečba tohto ochorenia sa uskutočňuje komplexným spôsobom, kombinuje chirurgické postupy s konzervatívnou terapiou pomocou špeciálnych prípravkov. Bez operácie môžete len mierne zlepšiť stav pacienta.

Čo je to Zollinger Ellisonov syndróm

Zollingerov syndróm bol prvýkrát identifikovaný v roku 1955, keď sa u dvoch pacientov zistil peptický vred v hornej časti tráviaceho traktu. Tento stav je spôsobený vyvíjajúcim sa hormonálne aktívnym nádorom v pankrease – gastrinómom. Povaha gastrinómu je veľmi agresívna, produkuje nadmerné množstvo gastrínu, v dôsledku čoho sa zvyšuje tvorba žalúdočnej kyseliny a vznikajú žalúdočné vredy.

Gastrinómy patria do skupiny adenómov s endokrinnými bunkami. Významná časť (sedemdesiatpäť percent) gastrinómov má malígny charakter a vyznačuje sa pomalým rastom s metastázami do:

• pečeň;
• slezina;
• Lymfatické uzliny;
• mediastinum;
• peritoneum;
• kožné pokrytie.

Navonok sú novotvary jednoduché alebo viacnásobné tmavočervené uzliny s hustou textúrou a zaobleným tvarom, častejšie nie sú veľké a dosahujú iba 0,2-2 cm.Lokalizácia útvarov najčastejšie počas tohto syndrómu sa zisťuje v chvoste a tele pankreasu . U tretiny pacientov s gastrinómom sú miestom lokalizácie peripankreatické lymfatické uzliny alebo tenké črevo. Niekedy je možné vytvárať novotvary v slezine, pečeňových tkanivách a žalúdku. Vývoj takejto patológie je zriedkavý, iba štyri prípady na jeden milión obyvateľov. Najčastejšie sú ochoreniu vystavení muži od dvadsať do päťdesiat rokov.

Príčiny

Príčiny Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu doteraz neboli úplne pochopené. Hlavným faktorom vzniku tohto ochorenia je prítomnosť alebo dvanástnik, ktorý neustále a nekontrolovateľne produkuje gastrín. Približne dvadsaťpäť percent pacientov počas syndrómu má poškodenú štítnu žľazu, ale aj nadobličky a hypofýzu mozgu.

Niekedy je Zollingerov syndróm spojený s hyperpláziou buniek, ktoré produkujú gastrín v antrum. Sekrécia hormónu je regulovaná uvoľňovaním kyseliny chlorovodíkovej, ale keď je produkovaná výsledným novotvarom, tento proces nie je kontrolovaný, čo vedie k hypergastrinémii orgánu, v ktorom sa vyvinul onkologický proces.

Klasifikácia

Pri Zollingerovom syndróme sú nádory gastrinómu klasifikované podľa toho, koľko novotvarov sa vytvorilo:

• solitárne (osamelé) - vyskytujú sa približne u 70% pacientov s týmto ochorením;
• viacnásobné - sú diagnostikované v 25% prípadov nádorov produkujúcich gastrín.

V závislosti od oblasti lokalizácie sa rozlišujú tieto typy gastrinómu:

• gastroprodukujúci nádor pankreasu - najčastejší nádor postihujúci telo, hlavu a chvost tohto orgánu;
• duodenálny gastrinóm - nádor postihujúci dvanástnik;
• gastrinóm žalúdka.

V zriedkavých prípadoch môže pečeň alebo slezina slúžiť ako miesto lokalizácie gastrinómu.

Aby ste včas vyhľadali lekársku pomoc, stojí za to, aby ste sa vopred oboznámili s možnými príznakmi tejto choroby.

Symptómy

Keď sa objaví Zollingerov-Ellisonov syndróm, symptómy sú nešpecifické, čo môže sťažiť ďalšiu diagnostiku. S týmto syndrómom majú identifikované ochorenia dvanástnika a žalúdka atypické ložiská ulcerácie, ktoré nie sú prístupné štandardným metódam terapie. Klinický obraz pozostáva z nasledujúcich hlavných znakov:

• Bolesť v hornej časti brucha, ktorá sa vyskytuje bez ohľadu na to, či človek prijal jedlo alebo nie. Tento príznak je bežnejší u pacientov mužského pohlavia.
• Porušenie aktu defekácie, zatiaľ čo pozorované výkaly tekutej konzistencie. Väčšinou ide o jednorazový prejav gastrinómu, ktorý sa častejšie vyskytuje u žien.
• Pálenie a nepohodlie v retrosternálnej oblasti.
• grganie s nepríjemným tekutým zápachom a záchvatmi pálenia záhy;
• Gastrointestinálne krvácanie - zistené pri inštrumentálnom vyšetrení pacienta.

Niekedy existujú ďalšie príznaky naznačujúce prítomnosť gastrinómu:

• nevoľnosť s poryvmi zvracania;
• bledá farba kože;
• zníženie celkovej telesnej hmotnosti;
• povrchové deformácie zubov;
• tvorba štruktúr zužujúcich pažerák.

Keď sa Zollignerov syndróm objaví u detí, príznaky sú intenzívnejšie ako u dospelých pacientov.

Diagnostické metódy

Je ťažké presne diagnostikovať Zollingerov syndróm, pretože klinický obraz choroby konverguje s obyčajnou léziou žalúdka alebo dvanástnikového vredu. Na stanovenie presnej diagnózy je potrebné vykonať komplex rôznych výskumných metód. Predbežnú konzultáciu a výskum vykonáva odborný gastroenterológ, počas ktorého lekár vyšetrí pacienta, vykoná prehmatanie prednej steny brušnej dutiny, preštuduje si anamnézu a urobí predbežnú anamnézu. Diagnostika v gastroenterológii zahŕňa nasledujúce laboratórne testy:

• kompletný krvný obraz - umožňuje identifikovať možnú anémiu vyplývajúcu z krvácania v gastrointestinálnom trakte;
• biochemický krvný test - je potrebný na štúdium hladiny gastrínu v krvi, ktorá pri tejto chorobe môže dosiahnuť 1000 pg / ml alebo viac v krvi;
• test, ktorý určuje množstvo produkovanej žalúdočnej kyseliny a iného obsahu;
• test so sekretínom - látka sa podáva pacientovi nalačno na kontrolu hladiny bazálneho gastrínu, ktorá pri tomto syndróme klesá (pri obyčajnom vredu dvanástnika sa znižuje).

Pacientom môžu byť pridelené nasledujúce inštrumentálne štúdie:

• EFGDS - s biopsiou na určenie štruktúry buniek a nádorových tkanív;
• Ultrazvuk brušných orgánov;
• MRI a CT gastrointestinálneho traktu - je predpísané na stanovenie presnej lokalizácie nádoru, ktorý produkuje gastrín.

Pri diagnostike tohto syndrómu je nevyhnutné odlíšiť ochorenie od iných možných ochorení s podobným klinickým obrazom.

Liečba

Liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu sa uskutočňuje radikálnym spôsobom, to znamená, že lekár úplne odstráni nádor a vykoná optickú diafanoskopiu duodena a laterálnu duodenotómiu. Často pred operáciou sa metastázy gastrinómu nachádzajú vo vzdialených oblastiach, čo vedie k úplnému vyliečeniu len u troch percent pacientov.

Konzervatívne metódy liečby zahŕňajú použitie liekov, ktorých účinok je zameraný na zníženie sekrécie kyslých solí:

• blokátory H2 receptorov.

Tieto lieky vo veľkých množstvách môžu byť pacientovi predpísané na celý život.

Na základe lokalizácie nádoru je možné vykonávať chirurgické zákroky rôznymi metódami:

• laterálna duodenotómia s odstránením sliznice dvanástnika;
• optická diafanoskopia duodena;
• proximálna selektívna vagotómia;
• čiastočná alebo úplná resekcia žalúdka;
• celková gastrektómia;
• pyloroplastika.

Ak je operácia kontraindikovaná, vykoná sa ožarovanie a chemická terapia. Účinnosť všetkých vyššie uvedených metód pre takúto patológiu je malá, pretože ulcerácie sa môžu opakovať.

Komplikácie

Možné komplikácie zahŕňajú:

• zúženie lúmenu pažeráka;
• krvácanie v gastrointestinálnom trakte a následná anémia;
• perforácia ulcerácia;
• výrazné zníženie telesnej hmotnosti;
• narušenie činnosti srdca;
• nádorová kompresia žlčových ciest;
• malignita a ďalšie metastázy novotvaru.

Príčinou komplikácií býva ignorovanie klinických príznakov pacienta alebo nedostatočná liečba. Preto pri prvých príznakoch naznačujúcich Zollingerov syndróm je potrebné okamžite podstúpiť lekárske vyšetrenie a ďalšiu liečbu.

Prevencia a prognóza

Aby ste predišli výskytu a recidíve gastrinómu, mali by ste dodržiavať niekoľko jednoduchých pravidiel:

• vzdať sa zlých návykov, najmä fajčenia a zneužívania alkoholu;
• dodržiavať zdravú výživu a rady dietológa;
• snažte sa vyhnúť chronickému stresu;
• včas liečiť choroby gastrointestinálneho traktu a endokrinného systému;
• podstupovať pravidelné lekárske prehliadky.

Prognóza pre pacientov s týmto syndrómom je často priaznivá, pretože nádory sa vyznačujú pomalým vývojom. Aj v prípade metastáz sa päťročné prežívanie pozoruje približne u 50 – 80 % pacientov. Po radikálnych chirurgických manipuláciách nie je pravdepodobnosť recidívy väčšia ako 30%.

Zollingerov-Ellisonov syndróm

Čo je to Zollingerov-Ellisonov syndróm (všeobecné informácie)

Zollingerov-Ellisonov syndróm je zriedkavé ochorenie charakterizované vývojom nádoru nazývaného gastrinóm nachádzajúci sa v pankrease a/alebo dvanástniku. Gastronómovia vylučujú nadmerné hladiny gastrínu, hormónu, ktorý stimuluje produkciu.

Normálne samotné telo po jedle uvoľňuje malé množstvo gastrínu, čo spôsobuje, že žalúdok produkuje žalúdočnú kyselinu, ktorá pomáha rozkladať jedlo a tekutiny v žalúdku. Nadbytok kyseliny však spôsobuje tvorbu peptického vredu inde v hornom čreve.

Hoci Zollingerov-Ellisonov syndróm môže dostať každý, toto ochorenie je bežnejšie u mužov vo veku 30 až 50 rokov. Prevalencia ochorenia sa vyskytuje asi u 10 ľudí na milión obyvateľov.

Lekárski výskumníci stále skúmajú presnú príčinu Zollinger-Ellisonovho syndrómu. Asi 25-30 percent prípadov gastrinómu je spôsobených dedičnou genetickou poruchou nazývanou mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1). MEN1 spôsobuje nádory uvoľňujúce hormóny v žľazách s vnútornou sekréciou a dvanástniku. Príznaky MEN1 zahŕňajú zvýšené hladiny hormónov v krvi, obličkové kamene, cukrovku, svalovú slabosť, oslabené kosti a zlomeniny.

Symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Znaky a symptómy Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu sú podobné príznaky peptického vredu. Tupá alebo pálivá bolesť pociťovaná niekde medzi pupkom a strednou časťou hrudníka je najčastejším príznakom peptického vredu.

Ďalšie príznaky Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu zahŕňajú:

• mierna alebo silná bolesť brucha;
• steatorea (zvýšené množstvo tuku v stolici);
• nadúvanie;
• nevoľnosť;
• vracanie;
• strata váhy;

Niektorí ľudia so Zollinger-Ellisonovým syndrómom majú iba hnačku bez iných príznakov. Iné sa vyvinú (GER), ku ktorému dochádza, keď sa obsah žalúdka vracia späť do pažeráka.

Ak máte pretrvávajúce bolesti brucha alebo nadbruška sprevádzané opakujúcimi sa epizódami hnačky, vracania a nevoľnosti, odporúča sa poradiť sa so svojím lekárom. Je dôležité nezanedbávať tieto poruchy, pretože ochorenie, akým je Zollingerov-Ellisonov syndróm, ak je diagnostikované neskoro, je ťažké úspešne liečiť.

Komplikácie

Opätovný výskyt peptického vredu v dôsledku neustálej prítomnosti sekrécie kyseliny v žalúdku môže spôsobiť gastrointestinálnekrvácajúca a perforácia. Navyše, keďže gastrinómy sú zhubné nádory, existuje riziko, že sa môžu rozšíriť metastáz, najmä v .

Metastázy sú rakovinové bunky, ktoré sa presunuli zo svojho pôvodného miesta na iné miesto a kontaminujú lymfatické uzliny a/alebo iné orgány v tele.

Dôvody

Zdá sa, že u väčšiny ľudí sa Zollingerov-Ellisonov syndróm vyskytuje spontánne z neznámych príčin (sporadicky). Avšak u približne 25-30 percent postihnutých jedincov sa syndróm vyskytuje v spojení s genetickou poruchou známou ako mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1). U väčšiny pacientov sa MEN1 dedí ako autozomálne dominantná genetická porucha.

Dominantné genetické poruchy sa vyskytujú, keď sa na osobu prenesie iba jedna kópia zlomeného génu, ktorý spôsobí konkrétnu chorobu. Nepracujúci gén môže byť zdedený od ktoréhokoľvek z rodičov, alebo môže byť výsledkom mutácie (zmeny) génu u postihnutej osoby. Riziko prenosu zlomeného génu z postihnutého rodiča na potomstvo je 50% pri každom tehotenstve.

MEN-1 je spôsobený zmenami (mutáciami) v géne MUŽI1. Gene MUŽI1 reguluje produkciu proteínu (nazývaného "menín"), ktorý zrejme hrá úlohu pri prevencii rozvoja nádoru (supresor nádoru).

Diagnostika

Diagnóza Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je založená na dôkladnom klinickom hodnotení, podrobnej anamnéze pacienta a špecifických testoch vrátane určitých laboratórnych testov a pokročilých zobrazovacích techník. Zollingerov-Ellisonov syndróm môže byť spôsobený rôznymi faktormi, vrátane vzniku častých alebo viacerých peptických vredov, ktoré sú odolné voči určitej štandardnej liečbe vredov a/alebo ktoré sa vyskytujú na neobvyklých miestach (napr. v jejunu).

U jedincov s podozrením na Zollingerov-Ellisonov syndróm môžu diagnostické testy zahŕňať krvný test na zistenie zvýšených hladín gastrínu a vyhodnotenie vzoriek žalúdočnej tekutiny na zistenie zvýšených hladín kyseliny. U niektorých pacientov sa na potvrdenie syndrómu môžu vykonať aj ďalšie laboratórne testy. Takéto testy môžu zahŕňať meranie hladiny gastrínu v tekutej časti krvi (sérum) pred a po intravenóznej infúzii vápnika; injekcia tráviaceho hormónu sekretín. Na potvrdenie alebo vylúčenie MEN1 sa môžu vykonať aj ďalšie laboratórne testy.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

V prípade Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu je najlepším terapeutickým riešením chirurgické odstránenie gastrínu. Nie vždy sú však splnené podmienky na realizáciu tohto typu operácie.

Alternatívnym riešením je liečba ochorenia ako žalúdočného vredu, pri ktorej pacienti užívajú inhibítory protónovej pumpy (PPI) a H2 antagonisty (anti-H2). Použitie týchto liekov pôsobí iba na symptómy, odstraňuje ich, ale nevedie k regresii nádoru a nechráni pacienta pred možným šírením metastáz.

Pečeňové metastázy je možné chirurgicky odstrániť len vtedy, ak sú zhubné bunky, ktoré sa dostali do pečene, sústredené v obmedzenom priestore a nie sú hlboko vo vnútri.

Chirurgická intervencia

Gastrinómy sa chirurgicky odstraňujú s laparoskopické alebo laparotomická operácia za predpokladu, že sú jednotlivé a dobre lokalizované. Na druhej strane, ak sú gastrinómy viacpočetné a rozptýlené na viacerých miestach, alebo ak sú spojené s MEN1, operácia nie je praktickým riešením.

Prípadne, ale len v určitých situáciách, sa môžete pokúsiť vyriešiť problém jedným z nasledujúcich spôsobov:

• Chirurgické odstránenie len najväčšieho gastrinómu.
• Embolizácia. Lekár preruší prívod krvi do oblasti, kde sa nachádzajú nádory, čo spôsobí smrť rakovinových buniek.
• Zničenie nádorových buniek tým rádiofrekvenčná ablácia.
• Chemoterapia a/alebo liečenie ožiarením.

Inhibítory protónovej pumpy a H2 antagonisty

Inhibítory protónovej pumpy (PPI) a H2 antagonisty (anti-H2) znižujú tvorbu kyseliny v žalúdku, čím zmierňujú symptómy spôsobené masívnou produkciou gastrínu.
Tieto lieky sú účinné, ale iba vtedy, ak sa užívajú vo vysokých dávkach a dlhodobo.

Dlhodobá liečba PPI (napríklad lieky Esomeprazol, omeprazol, Rabeprazol) a anti-H2 (napr. ranitidín, Nizatidín) môže spôsobiť závažné vedľajšie účinky u ľudí starších ako 50 rokov, ako sú zlomeniny bedra, zápästia a/alebo stavcov.

Ak nádor metastázoval do pečene

Ak boli pečeňové metastázy sústredené iba v jednej oblasti pečene a izolované od zvyšku orgánu, môžu byť chirurgicky odstránené.
Ak takéto podmienky neexistujú, jediným možným opravným prostriedkom je transplantácia pečene jemná operácia a nie bez možných komplikácií.

Iné liečby

Ak vredy preniknú do žalúdka, plánuje sa špeciálny zásah.
Ak spôsobia veľkú stratu krvi, okamžite krvná transfúzia pre .

Predpoveď

Ak je diagnóza stanovená včas, existuje vysoká pravdepodobnosť pozitívneho chirurgického zákroku (keďže nádor sa pravdepodobne objavil v jedinej forme), ktorý pacienta úplne vylieči.

V prípadoch, keď sa gastrinóm neodstráni včas, je na ťažko dostupnom mieste alebo je spojený s MEN1, chirurgická intervencia je nemožná, takže pacient je nútený žiť s príznakmi charakteristickými pre Zollingerov-Ellisonov syndróm (hnačka , atď.).

zaujímavé

Vysokoškolské vzdelanie (kardiológia). Kardiológ, terapeut, lekár funkčnej diagnostiky. Dobre sa orientujem v diagnostike a liečbe chorôb dýchacieho systému, tráviaceho traktu a kardiovaskulárneho systému. Vyštudovala akadémiu (denná), má za sebou množstvo pracovných skúseností.

Špecializácia: Kardiológ, terapeut, doktor funkčnej diagnostiky.

Komentáre 0

Nádorové formácie v dvanástniku, pankrease a žalúdku sú bežné ochorenia. Často sa to zvažuje Zollingerov-Ellisonov syndróm. Ide o celý symptomatický komplex. Rozvoj nádoru je spojený s nadmernou produkciou gastrínu a hypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej.

Etiológia

Ochorenie je spojené s ulceratívnymi léziami žalúdka, dvanástnika a pankreasu. Časté recidívy sú základným faktorom progresie ochorenia. Klinické prejavy syndrómu sú trvalé a intenzívne. Vzhľadom na jeho nešpecifickosť je pomerne ťažké stanoviť predbežnú diagnózu.

Riziková skupina zahŕňa ľudí s dedičnou predispozíciou. Predčasná liečba lézií gastrointestinálneho traktu môže viesť k vzniku ochorenia.

Patogenéza

Zistilo sa, že v 90% všetkých prípadov sa nádor nachádza v pankrease. V 10% sa nachádza v dvanástniku, extrémne zriedkavo v žalúdku a iných orgánoch. Počas štúdie pacient neodhaľuje samotný nádor, ale prítomnosť hyperplázie G-buniek.

Takmer u 25 % všetkých obetí sa objavia príznaky endokrinnej adenomatózy typu I. Bohužiaľ, v 60% prípadov je formácia malígna, charakterizovaná pomalým rastom. Metastázy sa môžu rozšíriť do sleziny, pečene a lymfatických uzlín. Veľkosť formácie sa pohybuje od 2 mm do 5 cm.

Táto patológia je zriedkavá, vyskytuje sa nie viac ako 4-krát na 1 000 000 miliónov ľudí. Zaznamenáva sa vo veku 20-50 rokov, hlavne muži sú náchylní na túto chorobu.

Prečo je Zollingerov-Ellisonov syndróm nebezpečný?

V počiatočných štádiách vývoja choroba nie je nebezpečná. Benígna forma syndrómu sa eliminuje expozíciou lieku. Degenerácia na malígny typ je ťažko liečiteľná. Pravdepodobnosť pozitívneho výsledku sa rýchlo znižuje.

Symptómy

Klinické prejavy ochorenia nie sú špecifické. Hlavné príznaky sú:

• syndróm bolesti, ktorý je lokalizovaný v dolnej časti brucha;
• časté hnačky;
• pálenie v hrudnej kosti;
• ťažké pálenie záhy;
• grganie s kyslou chuťou;
• rýchly;
• prítomnosť formácií v pečeni;
• črevné a žalúdočné krvácanie;
• hepatitída.

Pri vyšetrovaní gastrointestinálneho traktu sa pozorujú jednotlivé alebo viacnásobné vredy. Nie je možné dosiahnuť ich úplné odstránenie. Existuje vysoká pravdepodobnosť vzniku ezofagitídy s následným zúžením pažeráka.

Diagnostika

S rozvojom nepríjemného klinického obrazu je potrebné ísť do nemocnice v mieste bydliska. Vyšetrenie by mal vykonávať skúsený gastroenterológ. Počas počiatočnej štúdie sa študuje anamnéza pacienta. Fyzikálne vyšetrenie je povinné, vďaka čomu je určený bolestivý syndróm v epigastrickej oblasti. Počas palpácie sa zistí zväčšená pečeň.

Jedno vstupné vyšetrenie na stanovenie presnej diagnózy nestačí. Ďalšími diagnostickými opatreniami sú:

1. všeobecný a biochemický krvný test;
2. stanovenie kyslosti;
3. ezofagogastroduodenoskopia;
4. röntgen;
5. CT vyšetrenie;
6. Magnetická rezonancia;
7. ultrazvuková procedúra.

Na základe získaných údajov odborník urobí správnu diagnózu a predpíše optimálny liečebný režim.

Liečba Zollingerovho-Ellisonovho syndrómu

Existujú dva spôsoby, ako odstrániť chorobu:

1. lieky;
2. chirurgické.

Radikálne odstránenie je vhodné v prípade rozšírenia nádoru a prítomnosti jedinej lézie. S výskytom viacerých útvarov a metastáz sa používa chemická terapia a expozícia liekom.

Medikamentózna terapia zahŕňa použitie inhibítorov protónovej pumpy. Patria sem Omeprazol, Kvamatel a Octreotid. Chemoterapia sa používa ako adjuvantná liečba. Umožňuje vám znížiť veľkosť formácie a zastaviť progresiu nádoru.

V niektorých prípadoch sa uchýlite k chirurgickému odstráneniu. Nemusí sa použiť vo všetkých prípadoch. Ak sa zistí, orgán sa resekuje. Vo väčšine prípadov sa vykonáva gastrektómia.

Je nemožné dosiahnuť úplné vyliečenie. Smrteľný výsledok z benígneho novotvaru sa nevyskytuje. Ulcerózne komplikácie môžu viesť k nepriaznivým následkom.

Predpoveď

Toto ochorenie má najpriaznivejší výsledok v porovnaní s inými malígnymi nádormi. Je to spôsobené pomalou progresiou nádorového procesu. V 80% prípadov sa pozoruje päťročné prežitie, dokonca aj v prítomnosti metastáz v pečeni.

Ak sa vykoná radikálna operácia, Zollingerov-Ellisonov syndróm má pozitívny výsledok. V 70% prípadov sa všetko skončí priaznivo. Smrteľný výsledok môže nastať nie kvôli samotnej formácii podobnej nádoru, ale kvôli komplikáciám. Závažné následky spôsobujú ulceratívne lézie. Včasná liečba dosiahne dobrý terapeutický výsledok, ale nie je možné úplne vyliečiť chorobu.