Rýchla navigácia na stránke
Čo to je? Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) je patológia, ktorá je súčasťou veľkej skupiny hemoragických (krvavých) diatéz. Vyznačuje sa tvorbou podkožných krvácaní (hemorágií) a krvácaním zo slizníc u detí a dospelých.
Za svoj prejav vďačí kvalitatívnej alebo kvantitatívnej nedostatočnosti krvných doštičiek – trombocytopénii, v dôsledku nedostatočnej sekrécie, prípadne zvýšeného rozpadu červených krviniek. A trombocytopatia, v dôsledku porušenia procesu hemostázy, čo vedie k podradnosti krvných doštičiek a dysfunkcii krvných doštičiek.
Prvé príznaky trombocytopenickej purpury u detí oboch pohlaví sa môžu objaviť ešte pred dosiahnutím puberty. Vo vyššom veku (20-40 rokov) je na ochorenie náchylnejšie ženské pohlavie.
- Za všetko vďačíme dysfunkciám zodpovedný za mnohé procesy v tele, vrátane hematopoézy a imunity.
Typy trombocytopenickej purpury, foto
kožné príznaky, foto 2
Vývoj rôznych typov ochorenia je spôsobený viacerými faktormi - podľa genézy, klinických prejavov a mnohých ďalších dôvodov. Zahŕňa nezávislé druhy a získané (imunitné a neimunitné faktory):
- Idiopatický - imunitný typ trombocytopenickej purpury (autoimunitné ochorenie) - nezávislý typ, primárny prejav, vyvolaný protilátkami, ktoré urýchľujú deštruktívne procesy deštrukcie krvných doštičiek;
- Aloimunitné (izoimunitné a transimunitné) - typ Rh-konflikt, patológia novorodencov. Je to spôsobené inkompatibilitou krvných doštičiek (vnútromaternicový konflikt matka-dieťa, infekcia chorou matkou alebo v dôsledku imunitnej odpovede organizmu na viacnásobnú transfúziu krvi – transfúziu krvi).
- Haptén (heteroimunitný) - dôsledok sekrécie protilátok proti účinkom vonkajších faktorov (vírusy, lieky atď.), Ktoré menia štrukturálnu štruktúru krvných doštičiek.
Podľa klinických charakteristík je trombocytopenická purpura:
- Akútny priebeh, prejavujúci sa hlavne u detí. Netrvá viac ako pol roka. Po uzdravení nedochádza k relapsom.
- Chronická, charakteristická pre trombocytopenickú purpuru u dospelých. Choroba môže byť dlhá - viac ako šesť mesiacov.
- Opakujúce sa, charakterizované cyklickým prejavom.
Klinické príznaky purpury sú vyjadrené izolovanými subkutánnymi krvácaniami - "suchá forma" a v kombinácii s krvácaním zo slizničných štruktúr - "vlhká forma".
Príznaky trombocytopenickej purpury u dospelých
Vývoj chronickej autoimunitnej trombocytopenickej purpury u dospelých začína postupne. Provokujúci faktor v tomto prípade spravidla nemožno určiť. Existuje verzia o spojení genézy s prítomnosťou chronických ložísk infekcie v tele alebo so škodlivými chemikáliami.
Vymazané (subklinické) dlhé obdobie ochorenia neumožňuje jeho včasné zistenie, čo vysvetľuje jeho náhodné zistenie pri rutinnom vyšetrení.
Hemoragický syndróm sa vyvíja pomaly, prejavuje sa najskôr ako jednotlivé podliatiny a bodové podkožné krvácania, postupne sa rozvinie do výrazných krvácaní - hemoptýza, krvavé zvracanie a hnačka, krvné nečistoty v moči.
Lokalizácia podkožných krvácaní je zvyčajne na koži pred končatinami a trupom. Často v miestach vpichu. Podkožné krvácania na tvári, sliznici spojoviek a perách naznačujú náročný proces. Mimoriadne ťažká klinika je charakterizovaná krvácaním do sietnice a mozgu s rozvojom ťažkej anémie.
Prítomnosť búl a vezikúl naplnených krvou rôznych veľkostí na povrchu ústnej sliznice môže byť predzvesťou rozvoja hemoragických procesov v štruktúre mozgu. Spontánne je ochorenie u dospelých extrémne zriedkavé.
Trombocytopenická purpura u detí, foto
Trombocytopenická purpura u detí foto
Najčastejšie má idiopatická trombocytopenická purpura v detstve akútny vývoj. U detí od 2 do 6 rokov začína dva až štyri týždne po vírusovom ochorení alebo očkovaní. U takýchto bábätiek sa frekvencia ochorení nelíši podľa pohlavia, len po dosiahnutí puberty majú dievčatá dvojnásobnú pravdepodobnosť ochorenia.
Vývoj patológie je rýchly, krvácania sa objavujú rýchlo a náhle. Charakteristickým znakom je viacfarebné sfarbenie (polychrómia). Subkutánne hemoragické znamienka sa objavujú v rôznych farbách - šarlátové, fialové a zelenkasté tóny.
Môžu sa vytvárať spontánne a asymetricky, v bodkovanej lokalizácii a väčšie - mnohopočetné ekchymózy, ktoré môžu splývať. Môžu byť spôsobené stláčaním a zvieraním v nepohodlnej polohe vo sne alebo najvýznamnejšou modrinou.
Typickými príznakmi akútnej trombocytopenickej purpury sú krvácanie z nosa a maternice, krvácanie z rany, extrahovaný zub. Pri závažných procesoch sú zaznamenané exacerbácie stavu dieťaťa vo forme gastrointestinálnych alebo renálnych krvácaní s výskytom krvných nečistôt v stolici a moči.
Ďalší vývoj komplikuje posthemoragická anémia, krvavé vezikuly v ústnej dutine, profúzne krvácanie a poškodenie sietnice.
Príznaky krvácania do mozgu sa môže objaviť:
- Silné bolesti hlavy a závraty;
- Náhle vracanie a kŕče;
- Patologické neurologické príznaky – ovisnuté kútiky úst, asymetria očí, poruchy aktívnych motorických funkcií a reči.
Niektoré deti majú mierne zvýšenie veľkosti sleziny (stredná splenomegália). Teplota a celková pohoda dieťaťa sa spravidla nemení.
Dospievajúce dievčatá majú dlhé menštruačné cykly. Trvanie akútneho procesu ITP je od jedného do dvoch mesiacov, niekedy môže trvať až šesť mesiacov. U určitej kategórie detí je možný prechod choroby do chronického štádia.
Pri chronickej trombocytopenickej purpure u dospievajúcich a malých detí sú možné prejavy spontánnej remisie. Pre ostatné znaky je ochorenie u detí podobné trombocytopenickej purpure u dospelých.
Liečba trombocytopenickej purpury, lieky
Komplex výberu metód na liečbu trombocytopenickej purpury je určený závažnosťou klinických prejavov a obdobím ochorenia. Zahŕňa konzervatívne a operačné techniky. Základný princíp liečby je postavený:
- Povinná hospitalizácia.
- Kompletný pokojový režim až do obnovenia stabilného hemogramu krvných doštičiek.
- Kompletná vysokokalorická strava (s čiastočným príjmom chladenej tekutej stravy).
- Vymenovanie hemostatickej liečby - intravenózne a kvapkacie injekcie "kyseliny epsilonaminokaprónovej" a miestnych prostriedkov vo forme špongií, fibrínových filmov, tampónov impregnovaných "trombínom", peroxidom alebo kyselinou epsilonaminokaprónovou.
- Lieky, ktoré zlepšujú priľnavosť krvných doštičiek a tvorbu krvných zrazenín, ktoré zabraňujú krvácaniu - "Dacyon", "Pantotén vápenatý", "Adroxon" alebo "Etamzilat".
- Kortikosteroidy vo forme "Prednizolónu" na hojné, opakujúce sa krvácania.
- 4-dňový priebeh kvapkového podávania imunoglobulínov.
- Vitamínové komplexy a prípravky na fytoterapiu - divoká ruža, žihľava, vodná paprika a mnohé ďalšie.
V podmienkach, ktoré ohrozujú život pacienta, alebo s ťažkým rozvojom anémie, sa uchyľujú k metóde transfúzie krvi. Iba pri neúčinnosti konzervatívnej liečby purpury trombocytopenickej genézy je možné použiť chirurgickú metódu odstránenia sleziny - splenektómiu.
V najextrémnejších prípadoch sa v kombinácii s hormonálnymi liekmi predpisujú cytostatiká - Imuran, Cyclophosphan, Vinblastine, Mercaptopurine alebo Vincristin.
Predpoveď s trombocytopenickou purpurou, z väčšej časti - priaznivé. Vo výnimočných prípadoch je zaznamenaná úmrtnosť medzi chorými dospelými a deťmi. Pacienti s takouto diagnózou by mali byť evidovaní na dispenzarizácii minimálne päť rokov.
Trombocytopenická purpura je častou príčinou krvácania a krvácania u dospievajúcich a malých detí. V takejto situácii je dôležité nenechať sa zmiasť a pokúsiť sa nájsť odpovede na otázky, prečo sa tak stalo a čo ďalej.
Čo to je?
Trombocytopenická purpura je patológia, ktorá sa vyznačuje tendenciou k rozvoju krvácania v dôsledku zníženia počtu krvných doštičiek v krvi. Toto je jedno z častých ochorení skupiny hemoragickej diatézy.
Prvé prejavy ochorenia začínajú rušiť pacienta už v detstve. Ochorenie je rovnako bežné u chlapcov aj dievčat mladšieho detstva, ale po 10-12 rokoch táto patológia postihuje najmä ženské predstaviteľky.
Trombocytopenická purpura, foto 1
Presný dôvod vývoja tohto problému nie je úplne pochopený. Za provokujúce faktory sa považujú infekcie, hormonálne krízy atď.. Existujú imunitné a neimunitné mechanizmy vzniku ochorenia.
Idiopatická trombocytopenická purpura (ITP), druhý názov Werlhofovej choroby, je jedným z prvých známych hemoragických ochorení. Slovo "trombocytopénia" naznačuje, že s touto patológiou dochádza k poklesu počtu krvných doštičiek. Sú to bunky systému zrážania krvi, ktoré sa podieľajú na reakciách tvorby trombu a zástavy krvácania.
Pojem "idiopatický" znamená, že príčina, ktorá spustila tento proces, nie je známa. Faktorom, ktorý iniciuje vznik ITP, môže byť trauma, nadmerné vystavovanie sa ultrafialovému žiareniu, stres, lieky, očkovanie a pod., no u viac ako tretiny pacientov sa ochorenie rozvinie bez zjavného dôvodu.
Čo sa deje v tejto patológii?
V slezine sú tieto krvné doštičky označené imunitným komplexom zničené a usmrtené a pohltené makrofágmi. Obsah krvných doštičiek v krvi klesá a telo ich začína intenzívne produkovať, čo postupne vedie k vyčerpaniu zásob týchto buniek a ich kvalitatívnej deformácii.
Ukazuje sa akýsi začarovaný kruh: na jednej strane imunitný systém sám ničí krvné doštičky a sám sa snaží obnoviť ich počet zvýšenou syntézou, čo vedie k smutným následkom.
Typy trombocytopenickej purpury u ľudí
Podľa mechanizmu vývoja sa rozlišujú dve formy patológie:
- Autoimunitná trombocytopenická purpura. Prebieha chronicky s častými recidívami, príčina vývoja je nejasná. Protilátky sa vytvárajú proti vlastným nezmeneným krvným doštičkám. Okrem toho takéto protilátky môžu napádať aj prekurzory týchto buniek, ako aj iné krvinky a kmeňové bunky.
- Heteroimunitné. V týchto prípadoch protilátky napádajú len tie krvné doštičky, ktoré pod vplyvom vírusov, baktérií, alergénov alebo pôsobením lieku zmenili svoju štruktúru. Takáto imunitná trombocytopenická purpura má priaznivejší priebeh, pretože po eliminácii vyvolávajúceho faktora sa všetko vráti do normálu a prestanú sa vytvárať protilátky. Táto forma sa zvyčajne vyskytuje u detí.
Choroba sa môže vyskytnúť v akútnej (do šiestich mesiacov) a chronickej forme (viac ako šesť mesiacov). Chronická forma sa vyskytuje s častými a zriedkavými recidívami. Hoci trombocytopenická purpura u dospelých je najčastejšie akútna, existuje neustále recidivujúca chronická forma ITP.
V závislosti od počtu krvných doštičiek a klinických príznakov sa rozlišuje mierna, stredná a ťažká závažnosť ochorenia. Okrem toho sa podľa klinických príznakov delí na:
- "suché" - prevládajú subkutánne krvácania;
- "mokré" - kombinácia krvácania a krvácania.
trombocytopenická purpura, foto u detí
Vo väčšine prípadov začína trombocytopenická purpura v detstve akútne. Prvé prejavy choroby si rodičia nemusia všimnúť, keďže deti sú vzhľadom na svoj vek veľmi pohyblivé a majú tendenciu k úrazom a odreninám.
Keď lekár začne zbierať anamnézu, je možné zistiť, že u dieťaťa sa už dlhší čas vyskytovali príznaky patológie a poškodenia neprimerané zraneniam.
Klinicky sa choroba prejavuje:
1. Kožný hemoragický syndróm. Jeho znaky:
- Spontánny výskyt subkutánnych krvácaní (krvácanie). Zvyčajne sa tvoria v noci pod vplyvom minimálnych traumatických síl: mierne stlačenie, zovretie, modriny;
- Rôzne veľkosti takýchto krvácaní: od bodových po veľké, ktoré sa navzájom spájajú;
- Nesúlad medzi veľkosťou a charakterom poškodenia traumatickej sily, t.j. malá modrina môže spôsobiť rozsiahle krvácanie;
- U niektorých pacientov dochádza ku krvácaniu do slizníc alebo skléry. Toto je nepriaznivý znak, pretože sa zvyšuje riziko závažnej komplikácie ITP, cerebrálneho krvácania;
- Polychrómia - to znamená, že ich výskyt sa líši v predpise vzhľadu: v štádiu spätného vývoja sú čerstvé jasne červené prvky a modrozelené;
- Tvoria sa takmer všade, neexistujú žiadne obľúbené miesta na lokalizáciu krvácania.
2. Krvácanie. Ich charakteristika:
- Rozvíjať spolu s kožnými hemoragickými prejavmi;
- Často sa vyskytuje krvácanie z nosa, ďasien a maternice, zriedkavo pažerákové, žalúdočné, obličkové. U dievčat sa choroba môže prejaviť dlhotrvajúcou, nadmernou menštruáciou;
- Mozgové krvácanie a iné závažné krvácanie môže byť smrteľné.
Dôležité! Vážnym nebezpečenstvom je krvácanie po extrakcii zuba u pacientov s nediagnostikovanou trombocytopenickou purpurou. Takéto krvácanie začína ihneď po zásahu a dlho sa nezastaví, čo spôsobuje rozvoj akútnej anémie.
Okrem takejto tendencie k zvýšenému krvácaniu nie je narušený celkový stav dieťaťa. Nemá horúčku, zimnicu, ani iné známky intoxikácie. V zriedkavých prípadoch dochádza k zvýšeniu veľkosti sleziny a pečene.
Okrem toho sa pri častom dlhotrvajúcom krvácaní vyvíjajú príznaky anémie, ktoré je možné eliminovať užívaním vhodných liekov.
V závislosti od obdobia sa rozlišujú dve formy ochorenia:
1. Akútna (hemoragická kríza). Vyjadrí sa hemoragický syndróm a zmenia sa laboratórne parametre krvi.
2. Remisia:
Klinické. Podľa laboratórnych údajov dochádza k poklesu počtu krvných doštičiek, ale neexistujú žiadne klinické prejavy ochorenia;
Klinické a hematologické. Neexistujú žiadne príznaky ochorenia, žiadne zmeny v krvných testoch.
Diagnóza sa vykonáva na základe anamnézy, laboratórnych parametrov a vylúčenia iných možných variantov trombocytopénie.
Liečba trombocytopenickej purpury závisí od formy a štádia ochorenia. V akútnej fáze sa odporúča pokoj na lôžku a opatrenia zamerané na zastavenie krvácania: krvné transfúzie, hemostatiká atď.
Počas obdobia remisie sú všetky opatrenia zamerané na zabránenie vzniku ďalšieho krvácania.
Jednou z kontroverzných metód liečby bola a zostáva splenektómia (odstránenie sleziny). Predpokladá sa, že v tomto orgáne sa vytvárajú protilátky, ktoré spôsobujú smrť krvných doštičiek, ale tento bod stále nie je úplne pochopený.
- Operácia sa vykonáva iba počas obdobia remisie.
Trombocytopenická purpura je ochorenie charakterizované hemoragickými prejavmi vo forme krvácania pod kožou a krvácania v dôsledku zníženia počtu krvných doštičiek zodpovedných za zrážanie krvi. Ide o jednu z najčastejších foriem krvných ochorení u detí. Príčiny ochorenia. Existujú primárne a sekundárne (symptomatické) formy trombocytopenickej purpury.
Primárne formy môžu byť dedičné aj získané v dôsledku choroby, sekundárne sa prejavujú ako znaky mnohých chorôb. Mechanizmus vývoja primárnej a sekundárnej trombocytopenickej purpury môže byť podobný (napríklad v dôsledku autoimunitného procesu - imunologického záchvatu - zničenia jednej alebo druhej vlastnej štruktúry bunkami tela). Najčastejšie sa choroba vyvíja v detstve.
Čo je purpura
Purpura- medicínsky symptóm charakteristický pre patológiu jedného alebo viacerých článkov hemostázy. Purpurou sa rozumejú drobné škvrnité kapilárne krvácania v koži, pod kožou alebo na slizniciach. Jednotlivé krvácania môžu byť bodové (petechie), menej často pásikové (vibex), malé (ekchymóza) alebo veľké škvrnité (modriny). Zvyčajne sa pozoruje vo forme mnohopočetných petechií a ekchymóz s priemerom do 1 cm. Purpura je nešpecifický príznak, ktorý sa prejavuje množstvom ochorení, ale vychádza zo spoločných vývojových mechanizmov.
Trombocytopenická purpura je primárna hemoragická diatéza, pri ktorej je stanovený pokles počtu krvných doštičiek v krvi so zvýšeným alebo normálnym obsahom buniek, z ktorých sa krvné doštičky tvoria v kostnej dreni. Toto je jedna z najbežnejších foriem hemoragickej diatézy. Trombocytopenická purpura zahŕňa stavy so zníženým počtom krvných doštičiek, ktorých príčiny nie sú známe a nie sú príznakmi iných ochorení.
Ani faktory ovplyvňujúce výskyt trombocytopenickej purpury neboli definitívne objasnené. Choroba sa vyvíja aj u dojčiat, hoci sa vyskytuje častejšie u detí vo veku 3-6 rokov. Vo veku 14 rokov sa ochorenie vyskytuje rovnako často u chlapcov aj dievčat. V staršom školskom veku je však výskyt u dievčat 2-3x vyšší ako u chlapcov. Význam sa pripisuje infekčnému faktoru predchádzajúcemu rozvoju trombocytopenickej purpury. Najčastejšie sa u detí choroba začína po vírusovej infekcii, menej často po bakteriálnej.
Teraz sa verí, že pokles krvných doštičiek pri tejto chorobe je spôsobený zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek. Keď počet zlomených krvných doštičiek prekročí kapacitu kostnej drene nahradiť nedostatok krvných doštičiek v krvi, dochádza k trombocytopénii. Pri vývoji ochorenia pri deštrukcii krvných doštičiek zohrávajú dôležitú úlohu také imunologické poruchy, ako je zníženie obranyschopnosti tela, tvorba malého počtu ochranných buniek.
Ale predpokladá sa, že na mechanizme vývoja trombocytopenickej purpury sa podieľa niekoľko reakcií, ktoré určujú priebeh ochorenia. Slezina tiež zohráva dôležitú úlohu pri vzniku trombocytopenickej purpury, pretože práve v nej dochádza k zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek v dôsledku imunologického procesu. Slezina je zároveň hlavným miestom tvorby protilátok, ktoré ničia krvné doštičky pri autoimunitnej trombocytopenickej purpure a rozlišujú sa dve formy – autoimunitná a heteroimunitná trombocytopenická purpura.
Pri autoimunitnej forme sa v slezine a týmusu vytvárajú protilátky, ktoré následne spôsobujú zvýšenú deštrukciu krvných doštičiek, ktorú telo, najmä kostná dreň, nedokáže kompenzovať. Pri autoimunitnom procese sa vytvárajú protilátky proti vlastným nezmeneným krvným doštičkám. To určuje príznaky trombocytopenickej purpury s chronickým priebehom. Heteroimunitná forma trombocytopenickej purpury vzniká pri poruche štruktúry krvných doštičiek, t.j. kedy vzniká nový komplex, ktorý vzniká vplyvom vírusov, liekov alebo iných cudzorodých látok.
Proti tomuto komplexu sa vytvárajú protilátky, čo tiež vedie k deštrukcii krvných doštičiek. Takýto mechanizmus určuje príznaky ochorenia, ktoré má akútny priebeh. Klasickým príkladom heteroimunitnej formy je trombocytopénia, ktorá sa vyvíja pri užívaní liekov. Takéto lieky môžu zahŕňať chinín, salicyláty, sulfónamidy, antibiotiká atď.
Podobné vývojové mechanizmy má aj heteroimunitná forma trombocytopenickej purpury (akútna forma Werlhofovej choroby), ktorá vzniká za účasti vírusov a baktérií. Pri vývoji krvácania pri trombocytopenickej purpure je dôležité miesto obsadené porážkou cievnej steny a systému zrážania krvi.
Krvné doštičky plnia v organizme dôležité funkcie: chránia steny ciev pred poškodením, podieľajú sa na zrážaní krvi a ovplyvňujú fibrinolýzu – rozpúšťanie intravaskulárnych trombov. Krvné doštičky sú prirodzenými vyživovačmi buniek krvných a lymfatických ciev, preto pri ich nedostatku sa zvyšuje priepustnosť ciev (látky ľahko vystupujú a prenikajú do nich) a ich krehkosť, čo vedie k vzniku nerovných krvácaní na cievach. koža.
Pri rozvoji krvácania zohráva určitú úlohu zníženie hladiny serotonínu v krvi u pacientov s trombocytopenickou purpurou. Pomocou tejto látky sa nervové impulzy prenášajú z orgánov do mozgu a naopak. Serotonín má tiež vazokonstrikčný účinok a stimuluje adhéziu krvných doštičiek.
Kombinácia týchto faktorov (trombocytopénia, funkčné poruchy cievnej steny, znížená hladina serotonínu) určuje prejav trombocytopenickej purpury. Pri rozvoji krvácania pri trombocytopenickej purpure sú dôležité poruchy procesov zrážania krvi a fibrinolýzy.
Príznaky trombocytopenickej purpury
V priebehu sa rozlišujú akútne a chronické formy trombocytopenickej purpury. Akútna forma trvá až 6 mesiacov a končí zotavením. Následne už nedochádza k opätovnému rozvoju príznakov ochorenia. U detí je akútna forma trombocytopenickej purpury bežnejšia ako chronická, hlavne v mladšej vekovej skupine - od 1 do 5 rokov. Spravidla mu predchádzajú určité faktory: vírusové infekcie, očkovanie atď. Typické je obdobie medzi expozíciou faktoru a nástupom ochorenia, ktoré je 1-3 týždne.
Začiatok ochorenia je akútny, krvácanie do kože a slizníc, krvácanie z nosa, zhoršenie celkového stavu dieťaťa, prejavy krvácania (bledosť kože, nízky krvný tlak), telesná teplota stúpa na 38°C. Trvanie ochorenia v akútnej forme trombocytopenickej purpury spravidla nepresahuje 1 mesiac, počas ktorého dochádza k rýchlemu zotaveniu všetkých porúch a dochádza k zotaveniu.
Veľa detí s akútnym priebehom má lymfadenopatiu – zápal lymfatických uzlín. Akútna trombocytopenická purpura môže viesť k spontánnemu zotaveniu. U mnohých detí nie je ochorenie diagnostikované, pretože prebieha ľahko, s minimálnymi prejavmi krvácania. V akútnej forme je priebeh ochorenia priaznivý - úplné zotavenie sa zvyčajne vyskytuje za 1-3 mesiace. Pre chronickú formu trombocytopenickej purpury je akútny nástup netypický. Prvé príznaky ochorenia sa objavujú dlho pred charakteristickými prejavmi ochorenia a často si ich nevšimne ani pacient, ani jeho príbuzní.
Prvé známky krvácania sa objavujú na koži vo forme petechiálnych krvácaní, mierneho krvácania z nosa a krvácania po operácii. V období exacerbácie trombocytopenickej purpury prevládajú rôzne druhy krvácania. Medzi nimi sú na prvom mieste z hľadiska frekvencie výskytu kožné prejavy – samotná purpura. Krvácanie sa zvyčajne objaví náhle bez príčiny alebo po mikrotraume. Okrem toho sa v noci často zaznamenávajú spontánne krvácania.
Pri trombocytopenickej purpure sa veľmi zriedkavo pozoruje príznak "krvavých sĺz" spôsobených krvácaním z očí. Druhým najčastejším príznakom v priebehu trombocytopenickej purpury je krvácanie. Krvácanie sa spravidla pozoruje spolu s kožnými prejavmi. Najčastejšie ide o krvácanie z nosa. Zvyčajne sú tvrdohlavé, hojné, čo vedie k anémii.
Časté krvácanie zo slizníc ústnej dutiny, z mandlí a zadnej steny hltanu. Gastrointestinálne krvácania, obličkové, u dievčat - krvácania z maternice sa stretávajú menej často. Časté alebo silné krvácanie pri trombocytopenickej purpure vedie k rozvoju posthemoragickej anémie.
Pre trombocytopenickú purpuru sú intermuskulárne nahromadenia krvi a hemartróza necharakteristické, t.j. akumulácia krvi v kĺbovej dutine, subkutánne hematómy a predĺžené krvácanie sú zriedkavo pozorované pri porušení integrity kože. Mnoho detí trpiacich trombocytopenickou purpurou nemá žiadne sťažnosti. Spravidla sa objavujú s rozvojom posthemoragickej anémie.
Zaznamenáva sa letargia, podráždenosť, slabosť, únava. Teplota je normálna. Zväčšenie pečene a sleziny nie je charakteristické pre trombocytopenickú purpuru. Trvanie ochorenia dlhšie ako 6 mesiacov sa považuje za chronickú formu ochorenia, najčastejšie sa vyskytuje u detí vo veku 7-10 rokov. Chronická forma trombocytopenickej purpury má zdĺhavý zvlnený priebeh, kedy sú obdobia zlepšenia opäť nahradené obdobiami exacerbácií.
Podrobný popis symptómov
Liečba trombocytopenickej purpury
Spôsoby liečby. Súbor opatrení na trombocytopenickú purpuru je určený závažnosťou, priebehom a obdobím ochorenia a pozostáva z konzervatívnych (s pomocou liekov) a chirurgických metód. Pri akýchkoľvek prejavoch purpury sa odporúča hospitalizácia na špecializovaných oddeleniach nemocnice a pokoj na lôžku. Strava by mala byť kompletná, vysokokalorická, jedlo sa podáva chladené, tekuté, v malých porciách.
Pri liečbe trombocytopenickej purpury liekmi je osobitné miesto obsadené hormonálnymi liekmi, ktoré znižujú vaskulárnu permeabilitu, zvyšujú zrážanlivosť krvi a zvyšujú imunitu. Hormóny sa používajú na rozsiahle kožné lézie, krvácanie zo slizníc, krvácanie rôznej lokalizácie, krvácanie do vnútorných orgánov, závažnú trombocytopéniu. Najčastejšie sa používa prednizolón, najskôr vo veľkých dávkach.
Účinok liečby sa dostaví po 1-2 týždňoch, potom sa dávka postupne znižuje. Pacientom je predpísaný komplex vitamínov - je vhodné zaviesť vitamíny P a C. Veľké dávky vitamínu C sa neodporúčajú, pretože to zhoršuje funkčné vlastnosti krvných doštičiek. Priraďte vápenaté soli (pantotenát vápenatý), kyselinu aminokaprónovú perorálne 0,2 g/kg telesnej hmotnosti 3-4 krát denne alebo intravenózne vo forme 5% roztoku.
Dicynone pôsobí na cievnu stenu, predpisuje sa perorálne alebo intramuskulárne. ATP v kombinácii so síranom horečnatým má určitý vplyv na funkčné vlastnosti krvných doštičiek. Ako hemostatické činidlá sa používa liečivá zbierka vrátane žihľavy, divokej ruže, kukuričných stigmov, vodného korenia, rebríka.
K transfúzii krvných zložiek sa pristupuje len v prípade akútnej ťažkej anémie, ktorá ohrozuje život, alebo na zastavenie masívneho krvácania, ktoré sa nedá eliminovať inými prostriedkami. S neúčinnosťou konzervatívnej terapie trombocytopenickej purpury sa uchyľujú k splenektómii (chirurgické odstránenie sleziny).
Cytostatické lieky, ktoré znižujú rast a reprodukciu buniek, sa predpisujú iba v extrémnych prípadoch, keď sa použili všetky dostupné prostriedky. Liečba cytotoxickými liekmi sa zvyčajne uskutočňuje v kombinácii s hormonálnymi liekmi. Používajú sa tieto lieky:
- imuran,
- cyklofosfamid,
- 6-merkaptopurín vinkristín,
- vinblastín.
Pacienti s trombocytopenickou purpurou podliehajú dispenzárnej registrácii po dobu 5 rokov.
Otázky a odpovede na tému "Trombocytopenická purpura"
otázka:Ahoj! Prompt, ako byť pri dvoch takýchto diagnózach. Kŕčové žily dostala po treťom pôrode, navrhovanú operáciu odmietla, pretože pre mnohých známych sa táto operácia nezaobišla bez recidív a po operácii nebolo možné udržať režim „ochrany seba“ (gravitácia, neustále zapnutá nohy). Nohy som si podopieral rôznymi tinktúrami. A vcera mi zistili purpuru - trombocyty 20, predpisali mi medrol32, kalipozu, etamsylat. Ako nemôžem zhoršiť stav svojich nôh, ako to môžem podporiť, kým sa obnoví krv. Pán doktor na to, že mám kŕčové žily nijako nereagoval, no noha mi tŕpne a kŕče sú plánované.
odpoveď: Ahoj! Momentálne by sme sa mali naozaj baviť o udržiavaní stavu žíl až do obnovenia krvi. Najúčinnejším prostriedkom na to je lekársky kompresný pančuchový tovar (nie všetky pleteniny, ktoré je možné zakúpiť v lekárňach, a nielen to, nie sú). Kontaktujte flebológa. Pletenina sa vyberá striktne individuálne (od veľkosti po stupeň kompresie). Pomôcky sú všelijaké mastičky, gély, tablety a kapsuly, nemyslím tým lieky, ktoré užívate na liečbu purpury.
otázka:Dobrý deň! mam 35 rokov. Povedzte mi, prosím, či môžem vydržať a porodiť dieťa s diagnózou idiopatická trombocytopénia. Ochorenie nie je vrodené, ale získané vo veku 23 rokov. Od roku 1999 do roku 2006 som užíval prednizolón na udržanie krvných doštičiek. V roku 2006 mi urobili splenektómiu a počet krvných doštičiek sa vrátil takmer do normálu. V tomto bode môjho života nekrvácam. Hladina krvných doštičiek kolíše, no neklesne pod 80-90 (a ani vtedy počas menštruácie). Menštruácia ide ako po masle v určitom čase, bez prerušenia, 2-3 dni. Neexistujú žiadne ženské problémy. Pomoc.
odpoveď: Tehotenstvo vo väčšine prípadov nezhoršuje stav pacientok s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, avšak u 20 – 30 % tehotných žien môže dôjsť k exacerbácii ochorenia. Odporúčam poradiť sa aj s praktickým lekárom a hematológom.
Trombocytopenická purpura je zníženie počtu krvných doštičiek, zvyčajne imunitného pôvodu. Je charakterizovaný výskytom krvácania na koži, vonkajším a vnútorným krvácaním. Prečítajte si viac o jeho príznakoch, typoch a spôsoboch liečby v tomto článku.
Ochorenie je pomerne časté a radí sa na prvé miesto medzi príčinami zvýšeného krvácania. Prejavuje sa v ranom detstve, predškolskom období, medzi dospelými pacientmi je častejšia u žien. V polovici prípadov nie je možné zistiť príčinu patológie.
1 z 3 pacientov s trombocytopenickou purpurou sa vyvinie po infekcii. Zvyčajne sa prvé príznaky objavia 15-20 dní po ústupe akútnych prejavov vírusových alebo bakteriálnych ochorení.
Ako provokujúci faktor môže byť:
- chrípka, adenovírusová infekcia;
- ovčie kiahne, osýpky, rubeola, čierny kašeľ;
- malária;
- parotitis;
- septická endokarditída;
- podávanie vakcín a sér;
- užívanie hormonálnych liekov;
- liečenie ožiarením;
- rozsiahla prevádzka;
- viacnásobná trauma;
- dlhodobé vystavenie slnku, v soláriu.
Boli identifikované rodinné formy ochorenia. Ale väčšina prípadov je spojená s výskytom protilátok proti vlastným krvným doštičkám v krvi. Sú upevnené na svojej membráne a zničia ju. V dôsledku toho bunky nezomrú za 1-2 týždne, ako je bežné, ale za 5-12 hodín.
Protilátky sa môžu dostať do tela aj transfúziou krvi, hmotou krvných doštičiek alebo z matky na plod v prenatálnom období. Kvalitatívne zloženie bunkových membrán sa mení pod vplyvom vírusov, liekov alebo na pozadí systémových autoimunitných ochorení (lupus, hemolytická anémia).
K dispozícii je tiež nedostatok krvných doštičiek v rozpore s ich tvorbou pri aplastickej anémii, nedostatku vitamínu B12, leukémii, ochoreniach kostnej drene vrátane nádorových metastáz.
Symptómy u dospelých a detí
Prejavy ochorenia sú spojené s porušením tvorby krvných zrazenín, ako aj so zvýšenou priepustnosťou kapilár a nedostatočnou kontrakciou. V dôsledku toho sa krvácanie dlho nezastaví, pretože krvné zrazeniny neblokujú miesto poškodenia tkaniva.
Prvé príznaky trombocytopenickej purpury sa objavia, keď počet krvných doštičiek klesne zo 150 miliónov / l na 50 a menej. Pri exacerbácii ochorenia sa v krvi nachádzajú iba jednotlivé krvné doštičky.
Dochádza ku krvácaniu a na koži sú viditeľné malé škvrny - „modriny“. Ich počet sa postupne zvyšuje - od malej bodkovanej vyrážky po veľké škvrny a farba sa mení od jasne fialovej s modrou až po svetlo žltozelenú. Typická lokalizácia je predný povrch tela, nôh a rúk, zriedkavo vyrážka pokrýva pokožku tváre a krku. Lokalizácia je asymetrická, prvky vyrážky sú bezbolestné.
Rovnaké krvácania možno nájsť na:
- mandle, palatinová časť úst;
- spojivkové a retinálne membrány očí (nebezpečné znamenie, pretože po ňom často nasleduje krvácanie do mozgu);
- bubienok;
- funkčné tkanivo vnútorných orgánov;
- cievne vrstvy mozgu.
Charakteristickým znakom patológie je náhle (často nočné) krvácanie s menším poškodením kože. Intenzívne krvácanie sa môže vyskytnúť z nosa, ďasien, po menších chirurgických alebo diagnostických manipuláciách.
U žien býva menštruácia ťažká, sprevádzaná silnou stratou krvi. Pred začiatkom menštruácie sa často objavuje vyrážka na koži, krvácanie z nosa. Počas obdobia ovulácie dochádza k krvácaniu v brušnej dutine, simulujúcej mimomaternicové tehotenstvo.
Tiež vzhľad krvi sa nachádza v spúte, zvratkoch a črevných hmotách, moči. Teplota je často normálna, vyskytuje sa tachykardia, slabý prvý tón (dôsledok anémie). Slezina je často normálnej veľkosti alebo mierne zväčšená.
U detí mladších ako dva roky je diagnostikovaná špeciálna forma ochorenia - infantilná trombocytopenická purpura. Začína akútne, vyrážka na tele a slizniciach je výrazná, počet krvných doštičiek v krvi prudko klesá.
Môže sa vyskytnúť s progresiou. O jeho prítomnosti svedčí:
- závraty,
- bolesť hlavy,
- zvracať,
- konvulzívny syndróm,
- paralýza končatín,
- porucha vedomia.
Typy trombocytopenickej purpury
V závislosti od príčin a variantov priebehu ochorenia sa rozlišuje niekoľko klinických prejavov ochorenia.
Idiopatická (Werlhofova choroba)
Hoci presná príčina tejto formy ochorenia nebola stanovená, o jej imunitnom pôvode niet pochýb. V krvnom teste sa zistia protilátky proti krvným doštičkám, ako aj lymfocyty, ktoré sú citlivé na antigénne zloženie membrán krvných doštičiek.
Ako východiskový bod slúži zmena aktivity makrofágov (požieračov) sleziny ktorí vnímajú svoje krvné doštičky ako cudzie.
Hemoragické
Krvácanie a hemoragická vyrážka sú hlavnými príznakmi trombocytopenickej purpury. Preto sa tento variant priebehu ochorenia považuje za klasický. Okrem nej existuje aj trombotická purpura s akútnym začiatkom a závažným zlyhaním obličiek. Pri nej sa v malých cievach tvoria hyalínové krvné zrazeniny, ktoré narúšajú mikrocirkuláciu krvi.
Hemoragický syndróm sa môže zhoršiť vo forme krízy zvýšeného krvácania a prudkého poklesu krvných doštičiek. V štádiu remisie sa doba krvácania skracuje, laboratórne známky však zostávajú, prípadne dochádza k úplnej normalizácii stavu a hematologických parametrov.
Akútna
Častejšie sa to deje v detstve. Symptómy pretrvávajú šesť mesiacov a potom zmiznú po obnovení počtu krvných doštičiek v krvi. Chronické formy sú zvyčajne diagnostikované u dospelých pacientov, príznaky ochorenia majú tendenciu sa opakovať po období remisie.
imúnny
Hlavným príznakom je tvorba protilátok proti membráne krvných doštičiek. Ak sa jej vlastnosti zmenili vplyvom vírusov, baktérií alebo liekov, tak táto forma (heteroimunitná) má skôr priaznivý priebeh. Po očistení tela bunky obnovia svoje zloženie a zastaví sa tvorba protilátok. Je častejšie akútna, diagnostikuje sa najmä v detskom veku.
Autoimunitné, zvyčajne idiopatické. To znamená, že príčina výskytu protilátok proti ich vlastným bunkám sa nedá zistiť. Má recidivujúci (opakujúci sa) priebeh, závažnosť závisí od stavu imunitného systému. Môže sa vyskytnúť sekundárne, na pozadí už existujúceho systémového ochorenia spojivového tkaniva (lupus, tyroiditída, sklerodermia).
Izoimunitná trombocytopenická purpura je spojená s príjmom protilátok zvonka – s transfúziou krvi alebo plodu od matky cez placentu.
Pozrite si video o príčinách a liečbe trombocytopenickej purpury:
Diagnóza ochorenia
Podľa klinických príznakov je trombocytopenická purpura podobná poškodeniu kostnej drene, leukémii, vaskulitíde, poruchám a trombocytopatiám. Pre správnu diagnózu je potrebné vykonať hematologické vyšetrenie. Charakteristické príznaky trombocytopenickej purpury sú:
- zníženie počtu krvných doštičiek v krvi;
- predĺženie času krvácania (nie vždy odráža závažnosť, pretože ho ovplyvňujú aj vlastnosti buniek);
- zvýšenie a aktivácia parciálneho tromboplastínového času;
- krvná zrazenina sa nezmršťuje alebo sa výrazne znižuje stupeň jej stiahnutia (kontrakcie);
- znížená koncentrácia serotonínu v krvi;
- leukocyty sú normálne, s krvácavou anémiou;
- punkcia kostnej drene odhaľuje normálnu hematopoézu;
- výskyt protidoštičkových protilátok.
Počas obdobia hemoragickej krízy sa zistí zvýšená krehkosť ciev - pri údere kladivom (štúdium šľachových reflexov) sa aplikuje manžeta na meranie tlaku, pichnutie ihlou, štipľavý test, objaví sa charakteristická bodkovaná hemoragická vyrážka .
Koža pacienta s trombocytopenickou purpurou po manžetovom teste Na diferenciálnu diagnostiku sa používa punkcia kostnej drene, imunologické krvné testy a štúdium vlastností a štruktúry krvných doštičiek.
Liečba trombocytopenickej purpury
- obmedzenie intenzívnej fyzickej aktivity, školáci sú oslobodení od telesnej výchovy alebo preradení do osobitnej skupiny;
- vyhnúť sa dlhodobému vystaveniu otvorenému slnku, hypotermii;
- volí sa teplá alebo studená teplota jedla, ktorá nepoškodí sliznicu úst, kofeínové nápoje sú zakázané;
- pred plánovaným očkovaním je potrebná konzultácia s hematológom.
Pred užitím akýchkoľvek liekov sa musíte uistiť, že neovplyvňujú zrážanlivosť krvi. Mnohé lieky proti bolesti a protizápalové lieky sú kontraindikované (aspirín, paracetamol, naproxén, indometacín, ibuprofén), sulfónamidy, furosemid, heparín, betablokátory, dipyridamol, penicilínové a cefalosporínové antibiotiká, nitrofurány, barbituráty.
Indikácie na použitie liekov na liečbu trombocytopenickej purpury sú zníženie počtu krvných doštičiek na 30 - 45 miliónov / l a prítomnosť peptického vredu, ktorý môže zvýšiť riziko krvácania.
Pri poklese hladiny červených platničiek pod 30 miliónov/l je indikovaná urgentná hospitalizácia.
Pri terapii sa používa:
- Hemostatické látky - Tranexam, kyselina aminokaprónová, Etamzilat vo vnútri alebo intravenózne kvapkať. Na lokálnu hemostázu sa používa hemostatická špongia, fibrínové alebo želatínové filmy, tampóny s adrenalínom, peroxid vodíka.
- Hormonálne lieky - Prednizolón počas 2 týždňov so znížením dávky alebo 7 dní s päťdňovou prestávkou. Pri hemoragickej kríze je predpísaná pulzná terapia - intravenózne podanie vysokých dávok Metipredu.
- Imunoglobulín normálny ľudský v kombinácii s hormónmi alebo na nezávislé použitie.
- Interferóny (Roferon, Intron).
- Danazol.
Hmota krvných doštičiek sa nepoužíva, pretože môže zhoršiť stav, vyvolať exacerbáciu deštrukcie autoimunitných buniek a hemoragickú krízu. Premyté erytrocyty sa odporúčajú len pri ťažkej anémii po krvácaní, ktorú nemožno korigovať inými antianemickými látkami.
Pri nedostatočnej účinnosti hormónov sa niekedy do terapie pridávajú cytostatiká alebo pod ich krytím sa postupne znižuje dávka Prednizolónu. Ale najčastejšie sú ťažké formy, ktoré sa opakujú pri vysadení hormónov, indikáciou na splenektómiu – odstránenie sleziny. Tento orgán sa podieľa na deštrukcii krvných doštičiek a po operácii sa počet buniek zvyšuje.
U detí je táto metóda liečby predpísaná od 5 rokov a v 80% prípadov vedie k úplnej obnove krvného obrazu.
Pacienti sú pod neustálym dohľadom hematológa. Počas obdobia zhoršenia sa zobrazujú týždenné krvné testy, keď dôjde k remisii, vykonávajú sa najmenej raz za mesiac a tiež po akejkoľvek chorobe.
Trombocytopenická purpura je ochorenie spojené s poklesom počtu krvných doštičiek v krvi.. Vyskytuje sa pri imunologických poruchách, vyvolávajú ho vírusy, lieky, krvné transfúzie. Je to vrodené, keď protilátky matky preniknú do plodu.
Prejavuje sa hemoragickou bodkovanou a bodkovanou vyrážkou, krvácaním zo slizníc. Diagnóza vyžaduje kompletné hematologické vyšetrenie. Liečba sa uskutočňuje hemostatickými, hormonálnymi liekmi, zavedením imunoglobulínov. S neúčinnosťou liekov je predpísaná splenektómia.
Prečítajte si tiež
Hemoragická vaskulitída (kožná forma) sa prejavuje vyrážkou a začervenaním. Najčastejšie sú postihnuté deti. Ako liečiť a čo robiť?
Trombocytopenická purpura je jedným z najčastejších hemoragických ochorení. Ochorenie je diagnostikované u stoviek miliónov vyšetrených detí. Batoľatá trpia modrinami, ktoré vznikajú z neznámych príčin. Nedostatok krvných doštičiek narúša normálnu zrážanlivosť krvi - najmenší škrabanec alebo modrina vedie k viditeľným podliatinám.
Rodičia, ktorí si všimnú trvalé modriny na tele dieťaťa, by mali ukázať dieťa hematológovi. Lekár predpíše potrebnú liečbu - šance na úplné uzdravenie sú veľmi vysoké. Neliečená trombocytopénia môže spôsobiť vnútorné krvácanie, ktoré je nezlučiteľné so životom. Obzvlášť nebezpečné sú krvácania do mozgu, ktoré môžu viesť k invalidite.
Čo je trombocytopenická purpura?
Trombocytopenická purpura je patológia obehového systému, pri ktorej dochádza k poklesu počtu krvných doštičiek v kombinácii s kožnými krvácaniami. Ďalším názvom tejto choroby je Werlhofova choroba. Vyvíja sa v dôsledku zlyhaní imunitného systému. Ochorenie sa vyskytuje u detí všetkých vekových skupín, častejšie u dievčat. Prvýkrát sa diagnostikuje v predškolskom období.
V obehovom systéme sú bunky zodpovedné za zastavenie krvácania - to sú krvné doštičky. Pod vplyvom rôznych faktorov dochádza k poklesu počtu krvných doštičiek v objeme cirkulujúcej krvi. Tieto bunky sa prestávajú syntetizovať v požadovanom množstve, začínajú sa zhromažďovať do konglomerátov - vzniká trombocytopénia, proti ktorej dochádza ku krvácaniu do tkanív a slizníc.
Klasifikácia chorôb
V závislosti od dĺžky trvania sa rozlišujú dve fázy ochorenia. Akútna - trvá od mesiaca do šiestich mesiacov a končí zotavením. Chronické - viac ako šesť mesiacov, štádiá exacerbácie sa striedajú s nestabilnými remisiami. Ak obdobia medzi remisiami takmer chýbajú, potom hovoria o chronicky sa opakujúcej purpure.
Mechanizmus vývoja trombocytopenickej purpury je odlišný. Existujú štyri typy výskytu choroby:
- Autoimunitný typ - vyskytuje sa v dôsledku inej choroby, ktorá sa vyskytuje pri porušení imunitného systému. Najčastejšie sa vyvíja u dieťaťa po utrpení systémového lupus erythematosus alebo na pozadí akútnej leukémie.
- Transimunitné (v novorodeneckom období) – vyskytuje sa u novorodencov. Dôvodom je prenikanie protilátok z matky do plodu počas tehotenstva.
- Izoimunitné – je odpoveďou imunitného systému na transfúziu krvi. Najčastejšie diagnostikované po opakovanej transfúzii.
- Heteroimunitné je dôsledkom deštrukcie antigénnej štruktúry krvných doštičiek. K zničeniu dochádza pôsobením vírusov, chemických toxických látok, röntgenových lúčov vo vysokých dávkach.
Príčiny ochorenia
Existuje mnoho príčin trombocytopenickej purpury. V závislosti od príčin sa určuje typ ochorenia. K rozvoju ochorenia dochádza pod vplyvom nasledujúcich faktorov:
- prenesené vírusové infekcie (až 40% všetkých prípadov diagnostikovanej patológie);
- intoxikácia chemikáliami;
- rakovina kostnej drene;
- zneužívanie röntgenových lúčov;
- chirurgia srdca, cievna protetika (použitie nekvalitných materiálov porušuje integritu membrán krvných doštičiek);
- viacnásobné transfúzie krvi.
Trombocytopenická purpura sa môže vyvinúť bez dôvodu spontánne - ide o idiopatickú formu ochorenia. Z celkového počtu chorých je evidovaných až 45 % takýchto prípadov. Niekedy je choroba diagnostikovaná po aktívnej imunizácii dieťaťa. Niektoré lieky (asi päťdesiat položiek) môžu vyvolať rozvoj purpury. Najväčšie riziko nastáva pri dlhodobom užívaní cefalosporínov, betablokátorov, sacylátov a sulfónamidov.
Charakteristické príznaky u detí
Vizuálne sa príznaky trombocytopenickej purpury začínajú objavovať s poklesom krvných doštičiek v krvi na úroveň 50 tisíc / μl. Rodičia nachádzajú bolestivé vyrážky fialovo-fialového odtieňa na koži dieťaťa.
Veľkosť vyrážok je rôzna: od jednotlivých bodov (potechia) až po viaceré veľké zhluky. Ide o vaskulárne poruchy, ktoré tvoria subkutánne hematómy. Nové hematómy sú svetlé, modro-červené a staršie hematómy získavajú žltozelenú farbu.
Krvácanie sa objavuje nielen na koži, ale aj na slizniciach, vrátane očí. Vyrážka môže byť suchá alebo vlhká, s nočným krvácaním. Je lokalizovaný na rukách a nohách, menej často na tvári, okolo mandlí v hrdle, na mäkkom podnebí, v sietnici. Je možné krvácanie z nosa a krvácanie ďasien. Niekedy sa vo výkaloch, moči a zvratkoch pozoruje prímes krvi.
U detí sú diagnostikované ischemické zmeny v tkanivách a vnútorných orgánoch - krvný obeh je narušený v dôsledku upchatia lumenov malých ciev krvnými zrazeninami. Je to obzvlášť nebezpečné, keď je vzor blokovania pozorovaný v mozgu. Pridružené príznaky môžu zahŕňať:
- mierne zvýšenie teploty;
- nevoľnosť, bolesť v dolnej časti brucha;
- zníženie hemoglobínu v krvi, rozvoj anémie;
- niektoré deti majú tachykardiu.
Liečebné metódy
Konzervatívna terapia
Ak dieťa nemá krvácanie a nie sú diagnostikované žiadne modriny, potom sa liečba môže vykonať doma. S miernym priebehom ochorenia sú predpísané pantotenát vápenatý, Etamzilat sodný. Obsah . Akékoľvek prejavy hemoragických symptómov u dieťaťa (modriny, krvné body na tele) si vyžadujú hospitalizáciu. V akútnej fáze ochorenia je potrebné dodržiavať pokoj na lôžku, aby sa minimalizovali možné zranenia. Medikamentózna terapia je zameraná na zabránenie degradácie krvných doštičiek a zvýšenie ich koncentrácie v krvi.
V závažnom štádiu ochorenia sa používajú tieto metódy:
- Vedená kortikosteroidná terapia (Prednizolón, Hydrokortizón), zameraná na oddialenie autoimunitných procesov.
- Na zastavenie lokálneho krvácania sú predpísané Ascorutin, Thrombin (odporúčame prečítať:).
- Krvný obeh v lôžku sa normalizuje pomocou Trentalu.
- Kvôli veľkým stratám krvi sa ako prevencia anémie predpisujú prípravky s obsahom železa Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek.
- Veľká strata krvi môže vyžadovať urgentnú infúziu plazmy a čistých červených krviniek.
Terapeutická diéta
Dieťa s trombocytopenickou purpurou by malo dobre jesť. Bábätko má kvôli strate krvi nízky hemoglobín, preto by mala byť výživa vyvážená z hľadiska minerálneho zloženia (odporúčame prečítať:). Terapia glukokortikosteroidmi vedie k zníženiu hmotnosti, takže jedlo by malo byť bohaté na bielkoviny. Telu je potrebné dodať vápnik, vitamín C, A a R. Predpísaná je diéta č.5 a komplex vitamínových prípravkov. Jedlá sú povolené vo varenej a pečenej forme. Je organizovaný pitný režim - najmenej 2 litre čistej vody denne.
Je potrebné vzdať sa mastných jedál, konzervovanej zeleniny, korenín, uhoriek, rýchleho občerstvenia, kofeínu. Zo stravy sú vylúčené všetky druhy konzerv a pokrmov s obsahom octu, ktoré spomaľujú tvorbu krvných doštičiek. Akékoľvek bujóny (mäsové, rybie, hubové) sú zakázané. Pripravte si iba vegetariánsku polievku s cuketovou kašou, zemiakmi, mrkvou, pohánkou alebo ryžovými krúpami. Do takejto polievky je dovolené pridať 5-7 g masla. Uprednostňujú sa drvené a pyré. Päť jedál denne, všetko jedlo sa podáva teplé.
Chirurgia
Chirurgická liečba sa vykonáva v extrémnych situáciách. V prípade, že niekoľko opakovaných cyklov liečby glukokortikosteroidmi neprinieslo výsledky, je indikované čiastočné (zriedka úplné) odstránenie sleziny. Tento postup sa nazýva splenektómia. Predpisuje sa, keď krvné doštičky klesnú na 10 000 / μl alebo s nezastaviteľnou stratou krvi, ktorá ohrozuje život dieťaťa.
Prognóza na zotavenie a možné komplikácie
Prognóza ochorenia je priaznivá. Pri včasnom vyhľadaní lekárskej pomoci sa úplné zotavenie u detí zaznamenáva v 90% prípadov. Splenektómia poskytuje dlhodobé remisie. Deti spolu so zdravými deťmi navštevujú vzdelávacie inštitúcie, zúčastňujú sa vonkajších hier. Mali by ich však neustále sledovať hematológ a sledovať krvný obraz. Je neprijateľné používať lieky obsahujúce kyselinu acetylsalicylovú a kofeín, pretože negatívne ovplyvňujú zrážanlivosť krvi.
Keď hladina krvných doštičiek klesne na 20 tisíc / μl, dieťa má zakázané aktívne sa pohybovať, športovať a s indikátorom pod 15 tisíc / μl je umiestnené v nemocnici. Možnou komplikáciou akútneho štádia ochorenia je hemoragická cievna mozgová príhoda – rozsiahle krvácania do mozgového tkaniva. Existujú poruchy reči, letargia svalov jazyka. V prípade, že dieťa upadne do hemoragickej kómy, je možný smrteľný výsledok počas prvých piatich dní.
Prevencia
Neexistujú žiadne preventívne opatrenia, pretože nie je možné predvídať, ako bude imunita detí reagovať na určité faktory ovplyvňujúce telo. Môžeme hovoriť len o sekundárnej prevencii, teda o preventívnych opatreniach vo vzťahu k už chorému dieťaťu. Deti s trombocytopenickou purpurou by sa mali dobre stravovať, vyhýbať sa slnečnému žiareniu, nezapájať sa do traumatických športov (hokej, zápasenie, gymnastika), nevystavovať sa podchladeniu a nervovému stresu.
