Idiopatická trombocytopenická purpura alebo Werlhofova choroba u detí a dospelých. Trombocytopenická purpura: formy, príznaky u detí a dospelých, liečba trombocytopenickej purpury u detí

Trombocytopenická purpura je jedným z najčastejších hemoragických ochorení. Ochorenie je diagnostikované u stoviek miliónov vyšetrených detí. Batoľatá trpia modrinami, ktoré vznikajú z neznámych príčin. Nedostatok krvných doštičiek narúša normálnu zrážanlivosť krvi - najmenší škrabanec alebo modrina vedie k viditeľným podliatinám.

Rodičia, ktorí si všimnú trvalé modriny na tele dieťaťa, by mali ukázať dieťa hematológovi. Lekár predpíše potrebnú liečbu - šance na úplné uzdravenie sú veľmi vysoké. Neliečená trombocytopénia môže spôsobiť vnútorné krvácanie, ktoré je nezlučiteľné so životom. Obzvlášť nebezpečné sú krvácania do mozgu, ktoré môžu viesť k invalidite.

Čo je trombocytopenická purpura?

Trombocytopenická purpura je patológia obehového systému, pri ktorej dochádza k zníženiu počtu krvných doštičiek v kombinácii s kožnými krvácaniami. Ďalším názvom tejto choroby je Werlhofova choroba. Vyvíja sa v dôsledku zlyhaní imunitného systému. Ochorenie sa vyskytuje u detí všetkých vekových skupín, častejšie u dievčat. Prvýkrát sa diagnostikuje v predškolskom období.

V obehovom systéme sú bunky zodpovedné za zastavenie krvácania - to sú krvné doštičky. Pod vplyvom rôznych faktorov dochádza k poklesu počtu krvných doštičiek v objeme cirkulujúcej krvi. Tieto bunky sa prestávajú syntetizovať v požadovanom množstve, začínajú sa zhromažďovať do konglomerátov - vzniká trombocytopénia, proti ktorej dochádza ku krvácaniu do tkanív a slizníc.

Klasifikácia chorôb

V závislosti od dĺžky trvania sa rozlišujú dve fázy ochorenia. Akútna - trvá od mesiaca do šiestich mesiacov a končí zotavením. Chronické - viac ako šesť mesiacov, štádiá exacerbácie sa striedajú s nestabilnými remisiami. Ak obdobia medzi remisiami takmer chýbajú, potom hovoria o chronicky sa opakujúcej purpure.

Mechanizmus vývoja trombocytopenickej purpury je odlišný. Existujú štyri typy výskytu choroby:

1. Autoimunitný typ - vyskytuje sa v dôsledku inej choroby, ktorá sa vyskytuje pri porušení imunitného systému. Najčastejšie sa vyvíja u dieťaťa po utrpení systémového lupus erythematosus alebo na pozadí akútnej leukémie.
2. Transimunitné (v novorodeneckom období) – vyskytuje sa u novorodencov. Dôvodom je prenikanie protilátok z matky do plodu počas tehotenstva.
3. Izoimunitné – je odpoveďou imunitného systému na transfúziu krvi. Najčastejšie diagnostikované po opakovanej transfúzii.
4. Heteroimunitné je dôsledkom deštrukcie antigénnej štruktúry krvných doštičiek. K zničeniu dochádza pôsobením vírusov, chemických toxických látok, röntgenových lúčov vo vysokých dávkach.

Príčiny ochorenia

Existuje mnoho príčin trombocytopenickej purpury. V závislosti od príčin sa určuje typ ochorenia. K rozvoju ochorenia dochádza pod vplyvom nasledujúcich faktorov:

• prenesené vírusové infekcie (až 40% všetkých prípadov diagnostikovanej patológie);
• intoxikácia chemikáliami;
• rakovina kostnej drene;
• zneužívanie röntgenových lúčov;
• chirurgia srdca, cievna protetika (použitie nekvalitných materiálov porušuje integritu membrán krvných doštičiek);
• viacnásobné transfúzie krvi.

Trombocytopenická purpura sa môže vyvinúť bez dôvodu spontánne - ide o idiopatickú formu ochorenia. Z celkového počtu chorých je evidovaných až 45 % takýchto prípadov. Niekedy je choroba diagnostikovaná po aktívnej imunizácii dieťaťa. Niektoré lieky (asi päťdesiat položiek) môžu vyvolať rozvoj purpury. Najväčšie riziko nastáva pri dlhodobom užívaní cefalosporínov, betablokátorov, sacylátov a sulfónamidov.

Charakteristické príznaky u detí

Vizuálne sa príznaky trombocytopenickej purpury začínajú objavovať s poklesom krvných doštičiek v krvi na úroveň 50 tisíc / μl. Rodičia nachádzajú bolestivé vyrážky fialovo-fialového odtieňa na koži dieťaťa.

Veľkosť vyrážok je rôzna: od jednotlivých bodov (potechia) až po viaceré veľké zhluky. Ide o vaskulárne poruchy, ktoré tvoria subkutánne hematómy. Nové hematómy sú svetlé, modro-červené a staršie hematómy získavajú žltozelenú farbu.

Krvácanie sa objavuje nielen na koži, ale aj na slizniciach, vrátane očí. Vyrážka môže byť suchá alebo vlhká, s nočným krvácaním. Je lokalizovaný na rukách a nohách, menej často na tvári, okolo mandlí v hrdle, na mäkkom podnebí, v sietnici. Je možné krvácanie z nosa a krvácanie ďasien. Niekedy sa vo výkaloch, moči a zvratkoch pozoruje prímes krvi.

U detí sú diagnostikované ischemické zmeny v tkanivách a vnútorných orgánoch - krvný obeh je narušený v dôsledku upchatia lumenov malých ciev krvnými zrazeninami. Je to obzvlášť nebezpečné, keď je vzor blokovania pozorovaný v mozgu. Pridružené príznaky môžu zahŕňať:

• mierne zvýšenie teploty;
• nevoľnosť, bolesť v dolnej časti brucha;
• zníženie hemoglobínu v krvi, rozvoj anémie;
• niektoré deti majú tachykardiu.

Liečebné metódy

Konzervatívna terapia

Ak dieťa nemá krvácanie a nie sú diagnostikované žiadne modriny, potom sa liečba môže vykonať doma. S miernym priebehom ochorenia sú predpísané pantotenát vápenatý, Etamzilat sodný. Obsah . Akékoľvek prejavy hemoragických symptómov u dieťaťa (modriny, krvné body na tele) si vyžadujú hospitalizáciu. V akútnej fáze ochorenia je potrebné dodržiavať pokoj na lôžku, aby sa minimalizovali možné zranenia. Medikamentózna terapia je zameraná na zabránenie degradácie krvných doštičiek a zvýšenie ich koncentrácie v krvi.

V závažnom štádiu ochorenia sa používajú tieto metódy:

1. Vedená kortikosteroidná terapia (Prednizolón, Hydrokortizón), zameraná na oddialenie autoimunitných procesov.
2. Na zastavenie lokálneho krvácania sú predpísané Ascorutin, Thrombin (odporúčame prečítať:).
3. Krvný obeh v lôžku sa normalizuje pomocou Trentalu.
4. Kvôli veľkým stratám krvi sa ako prevencia anémie predpisujú lieky s obsahom železa Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek.
5. Veľká strata krvi môže vyžadovať urgentnú infúziu plazmy a čistých červených krviniek.

Terapeutická diéta

Dieťa s trombocytopenickou purpurou by malo dobre jesť. Bábätko má kvôli strate krvi nízky hemoglobín, preto by mala byť výživa vyvážená z hľadiska minerálneho zloženia (odporúčame prečítať:). Terapia glukokortikosteroidmi vedie k zníženiu hmotnosti, takže jedlo by malo byť bohaté na bielkoviny. Telu je potrebné dodať vápnik, vitamín C, A a R. Predpísaná je diéta č.5 a komplex vitamínových prípravkov. Jedlá sú povolené vo varenej a pečenej forme. Je organizovaný pitný režim - najmenej 2 litre čistej vody denne.

Je potrebné vzdať sa mastných jedál, konzervovanej zeleniny, korenín, uhoriek, rýchleho občerstvenia, kofeínu. Zo stravy sú vylúčené všetky druhy konzerv a pokrmov s obsahom octu, ktoré spomaľujú tvorbu krvných doštičiek. Akékoľvek bujóny (mäsové, rybie, hubové) sú zakázané. Pripravte si iba vegetariánsku polievku s cuketovou kašou, zemiakmi, mrkvou, pohánkou alebo ryžovými krúpami. Do takejto polievky je dovolené pridať 5-7 g masla. Uprednostňujú sa drvené a pyré. Päť jedál denne, všetko jedlo sa podáva teplé.

Chirurgia

Chirurgická liečba sa vykonáva v extrémnych situáciách. V prípade, že niekoľko opakovaných cyklov liečby glukokortikosteroidmi neprinieslo výsledky, je indikované čiastočné (zriedka úplné) odstránenie sleziny. Tento postup sa nazýva splenektómia. Predpisuje sa, keď krvné doštičky klesnú na 10 000 / μl alebo s nezastaviteľnou stratou krvi, ktorá ohrozuje život dieťaťa.

Prognóza na zotavenie a možné komplikácie

Prognóza ochorenia je priaznivá. Pri včasnom vyhľadaní lekárskej pomoci sa úplné zotavenie u detí zaznamenáva v 90% prípadov. Splenektómia poskytuje dlhodobé remisie. Deti spolu so zdravými deťmi navštevujú vzdelávacie inštitúcie, zúčastňujú sa vonkajších hier. Mali by ich však neustále sledovať hematológ a sledovať krvný obraz. Je neprijateľné používať lieky obsahujúce kyselinu acetylsalicylovú a kofeín, pretože negatívne ovplyvňujú zrážanlivosť krvi.

Keď hladina krvných doštičiek klesne na 20 tisíc / μl, dieťa má zakázané aktívne sa pohybovať, športovať a ak je indikátor pod 15 tisíc / μl, je umiestnený v nemocnici. Možnou komplikáciou akútneho štádia ochorenia je hemoragická cievna mozgová príhoda – rozsiahle krvácania do mozgového tkaniva. Existujú poruchy reči, letargia svalov jazyka. V prípade, že dieťa upadne do hemoragickej kómy, je možný smrteľný výsledok počas prvých piatich dní.

Prevencia

Neexistujú žiadne preventívne opatrenia, pretože nie je možné predvídať, ako bude imunita detí reagovať na určité faktory ovplyvňujúce telo. Môžeme hovoriť len o sekundárnej prevencii, teda o preventívnych opatreniach vo vzťahu k už chorému dieťaťu. Deti s trombocytopenickou purpurou by sa mali dobre stravovať, vyhýbať sa slnečnému žiareniu, nevenovať sa traumatickým športom (hokej, zápasenie, gymnastika), nemali by byť vystavené podchladeniu a nervovému stresu.

Ochorenie charakterizované sklonom ku krvácaniu v dôsledku trombocytopénie (pokles obsahu krvných doštičiek v krvi na 150x109/l) s normálnym alebo zvýšeným počtom megakaryocytov v červenej kostnej dreni je trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba). Zvážte príčiny ochorenia, ako aj spôsoby, akými sa lieči u malých detí.

Príčiny trombocytopenickej purpury

Ide o najčastejšie ochorenie zo skupiny hemoragickej diatézy. Frekvencia detekcie nových prípadov ochorenia je od 10 do 125 na 1 milión obyvateľov za rok. Spravidla sa choroba prejavuje v detstve. Pred dosiahnutím veku 10 rokov sa príznaky ochorenia vyskytujú s rovnakou frekvenciou u chlapcov a dievčat a po 10 rokoch a u dospelých - 2-3 krát častejšie u žien.

Príčiny trombocytopenickej purpury

Nástup príznakov ochorenia je vyvolaný vírusovými infekciami, očkovaním, fyzickou a psychickou traumou; dôležitá je aj dedičná predispozícia.

Trombocytopénia sa vyvíja v dôsledku deštrukcie krvných doštičiek prostredníctvom imunitných mechanizmov. AT k vlastným krvným doštičkám sa môže objaviť po 1 až 3 týždňoch. po prekonaní vírusových alebo bakteriálnych infekcií, preventívnych očkovaniach, užívaní liekov s individuálnou intoleranciou, podchladením alebo insoláciou, po chirurgických operáciách, úrazoch.

V niektorých prípadoch nie je možné identifikovať konkrétnu príčinu. Antigény, ktoré sa dostali do tela (napríklad vírusy, lieky vrátane vakcín), sa ukladajú na krvných doštičkách pacienta a vyvolávajú imunitnú odpoveď. Protidoštičkové protilátky sú prevažne IgG. Reakcia "Ag-AT" prebieha na povrchu krvných doštičiek. Očakávaná dĺžka života krvných doštičiek naplnených AT pri trombocytopenickej purpure je znížená na niekoľko hodín namiesto 7-10 dní normálne. V slezine dochádza k predčasnej smrti krvných doštičiek.

Takýto príznak, ako je krvácanie, je spôsobený znížením počtu krvných doštičiek, sekundárnym poškodením cievnej steny v dôsledku straty angiotrofickej funkcie krvných doštičiek, porušením kontraktility ciev v dôsledku zníženia koncentrácie serotonínu v krvi, a nemožnosť stiahnutia krvnej zrazeniny.

Aké sú príznaky trombocytopenickej purpury?

Choroba môže začať postupne alebo akútne hemoragickým syndrómom.

Patognomické príznaky - kožné krvácania, krvácania do slizníc, krvácanie. Charakteristickými znakmi sú: polychrómia (krvácanie na koži súčasne v rôznych štádiách vývoja - od červenej po zelenkastú), polymorfizmus vyrážok (od petechií po veľké krvácania), asymetria, spontánnosť výskytu (mimo súvislosť s vážnymi poraneniami, hlavne v noci). ), bezbolestnosť.

Často dochádza ku krvácaniu z otvoru extrahovaného zuba, nosa a ďasien, sú možné krvácania do vnútorných orgánov.

Počas klinickej remisie vymizne hemoragický syndróm, skráti sa čas krvácania, zastavia sa zmeny v systéme zrážania krvi. Trombocytopénia však vo väčšine prípadov pretrváva.

Počet ekchymóz sa líši od jednej po viacnásobnú. Hlavné charakteristiky kožného hemoragického syndrómu v LT sú nasledovné:

• Rozdiel medzi závažnosťou krvácania a stupňom traumatického dopadu; je možný ich spontánny výskyt (hlavne v noci).
• Polymorfizmus hemoragických erupcií (od petechií po veľké krvácania).
• Polychrómované kožné krvácania (farba od fialovej po modrozelenkastú a žltú, v závislosti od trvania ich výskytu), čo je spojené s postupnou premenou, ale cez medzistupne rozpadu na bilirubín.
• Asymetria (žiadna obľúbená lokalizácia) hemoragických prvkov.
• Bezbolestnosť.

Často sa vyskytujú krvácania do slizníc, najčastejšie do mandlí, mäkkého a tvrdého podnebia. Možné krvácania do ušného bubienka, skléry, sklovca, fundusu. Liečba sa musí začať okamžite.

Krvácanie v sklére môže naznačovať hrozbu najťažšej a najnebezpečnejšej komplikácie trombocytopenickej purpury - krvácania do mozgu. Spravidla sa vyskytuje náhle a rýchlo postupuje. Klinicky sa mozgové krvácanie prejavuje bolesťami hlavy, závratmi, kŕčmi, vracaním a ložiskovými neurologickými príznakmi. Výsledok cerebrálneho krvácania závisí od objemu, lokalizácie patologického procesu, včasnosti diagnózy a adekvátnej terapie.

Ochorenie je charakterizované krvácaním zo slizníc. Často sú bohaté na charakter, spôsobujú ťažkú ​​posthemoragickú anémiu, ktorá ohrozuje život pacienta. U detí sa najčastejšie objavuje krvácanie z nosovej sliznice. Krvácanie z ďasien je zvyčajne menej silné, ale môže sa stať nebezpečným aj pri extrakcii zuba, najmä u pacientov s nediagnostikovaným ochorením. Krvácanie po extrakcii zuba pri tomto ochorení nastáva ihneď po zákroku a po jeho ukončení sa neobnoví, na rozdiel od neskorého, oneskoreného krvácania pri hemofílii. U dievčat v puberte je možné ťažké meno a metrorágia. Menej časté sú gastrointestinálne a obličkové krvácanie.

V LT nie sú žiadne charakteristické zmeny vnútorných orgánov. Telesná teplota je zvyčajne normálna. Niekedy sa zistia príznaky tachykardie s auskultáciou srdca - systolický šelest na vrchole a v Botkinovom bode, oslabenie prvého tónu v dôsledku anémie. Zväčšená slezina nie je častá a skôr vylučuje diagnózu AFL.

Priebeh trombocytopenickej purpury u detí

V priebehu sa rozlišujú akútne (trvajúce do 6 mesiacov) a chronické (trvajúce viac ako 6 mesiacov) formy ochorenia. Pri počiatočnom vyšetrení nie je možné určiť povahu priebehu ochorenia. V závislosti od stupňa prejavu hemoragického syndrómu, krvných parametrov v priebehu ochorenia sa rozlišujú tri obdobia: hemoragická kríza, klinická remisia a klinická hematologická remisia.

Hemoragická kríza je charakterizovaná výrazným krvácavým syndrómom, výraznými zmenami laboratórnych parametrov.

Počas klinickej remisie hemoragický syndróm vymizne, čas krvácania sa zníži, sekundárne zmeny v systéme zrážania krvi sa znížia, ale trombocytopénia pretrváva, aj keď je menej výrazná ako počas hemoragickej krízy.

Klinická hematologická remisia znamená nielen absenciu krvácania, ale aj normalizáciu laboratórnych parametrov.

Ako sa diagnostikuje trombocytopenická purpura?

Vyznačuje sa znížením obsahu krvných doštičiek v krvi až po jednotlivé v prípravku a predĺžením času krvácania. Trvanie krvácania nie vždy zodpovedá stupňu trombocytopénie, pretože závisí nielen od počtu krvných doštičiek, ale aj od ich kvalitatívnych charakteristík. Retrakcia krvnej zrazeniny je výrazne znížená alebo sa nevyskytuje vôbec. Sekundárne (následkom trombocytopénie) sa menia plazmaticko-koagulačné vlastnosti krvi, čo sa prejavuje nedostatočnou tvorbou tromboplastínu v dôsledku deficitu 3. doštičkového faktora. Porušenie tvorby tromboplastínu vedie k zníženiu spotreby protrombínu v procese zrážania krvi.

V niektorých prípadoch sa počas krízy zaznamená aktivácia fibrinolytického systému a zvýšenie antikoagulačnej aktivity (antitrombíny, heparín). U všetkých pacientov je koncentrácia serotonínu v krvi znížená. Endotelové testy (twist, pinch, palička, prick) počas hematologickej krízy sú pozitívne.

V červenej krvi a leukograme (pri absencii straty krvi) sa nezistia žiadne zmeny. Vyšetrenie červenej kostnej drene zvyčajne odhalí normálny alebo zvýšený počet megakaryocytov.

Diferenciálna diagnostika trombocytopenickej purpury

Ochorenie je potrebné odlíšiť od akútnej leukémie, hypo alebo aplázie červenej kostnej drene, SLE, trombocytopatií.

1. Pri hypo- a aplastických stavoch krvný test odhalí pancytopéniu. Bodkosť červenej kostnej drene je chudobná na bunkové prvky.
2. Power metaplázia v červenej kostnej dreni je hlavným kritériom pre akútnu leukémiu.
3. AFL môže byť prejavom difúznych ochorení spojivového tkaniva, najčastejšie SLE. V tomto prípade je potrebné spoliehať sa na výsledky imunologickej štúdie. Vysoký titer antinukleárneho faktora a prítomnosť LE buniek svedčia pre SLE.
4. Hlavným rozdielom medzi TP a trombocytopatiami je zníženie počtu krvných doštičiek.

Ako sa lieči trombocytopenická purpura u detí?

V období hemoragickej krízy je dieťaťu prikázaný pokoj na lôžku s jeho postupným rozširovaním, keď hemoragické javy doznievajú. Špeciálna strava nie je predpísaná, ale s krvácaním ústnej sliznice by deti mali dostávať jedlo v chladenej forme.

Patogenetická terapia autoimunitnej formy ochorenia zahŕňa vymenovanie glukokortikoidov, vykonávanie splenektómie a použitie imunosupresív.

Liečba trombocytopenickej purpury u dieťaťa

1. Ako patogenetická liečba sa používajú glukokortikoidy (2 mg/kg denne perorálne), splenektómia a imunosupresíva.
2. Ľudský Ig sa tiež používa v dávke 0,4 alebo 1 g/kg počas 5 alebo 2 dní.
3. Imunosupresíva (cytostatiká) sa používajú iba vtedy, ak sú vyššie uvedené metódy neúčinné (vinkristin 1,5 - 2 mg / m 2 povrchu tela vo vnútri, cyklofosfamid 10 mg / kg 5 - 10 injekcií počas 1 - 2 mesiacov).
4. V poslednej dobe sa používa danazol (syntetický liek s androgénnym účinkom), interferónové prípravky (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D).
5. Z používaných symptomatických liekov: kyselina aminokaprónová (0,1 g / kg), hemostatikum etamzilat (5 mg / kg denne), transfúzia krvných doštičiek, bylinné lieky, lokálna hemostatická terapia (tampóny s peroxidom vodíka, adrenalín, hemostatická špongia, fibrínový film ) .

Liečba trombocytopenickej purpury

Prednizolón sa predpisuje v dávke 2 mg / kg / deň počas 2 až 3 týždňov. s následným znížením dávky a úplným vysadením lieku. Prednizolón vo vyšších dávkach (3 mg/kg/deň) sa predpisuje v krátkych kúrach 7 dní s prestávkou 5 dní (nie viac ako tri cykly). Pri výraznom hemoragickom syndróme, hrozbe cerebrálneho krvácania, je možná "pulzná terapia" metylprednizolónom (30 mg / kg / deň intravenózne počas 3 dní). Vo väčšine prípadov je táto terapia dosť účinná. Spočiatku hemoragický syndróm zmizne, potom sa obsah krvných doštičiek začne zvyšovať. U niektorých pacientov po vysadení hormónov dochádza k recidíve.

V posledných rokoch sa pri liečbe trombocytopenickej purpury intravenózne podávanie normálneho ľudského Ig v dávke 0,4 alebo 1 g/kg počas 5, resp. 2 dní (kurzová dávka 2 g/kg) ako monoterapia alebo v kombinácii s glukokortikoidy, sa používa s dobrým účinkom.

Splenektómia alebo tromboembolizácia slezinových ciev sa vykonáva pri absencii alebo nestabilite účinku konzervatívnej liečby, opakovanom silnom dlhotrvajúcom krvácaní, ktoré vedie k ťažkej posthemoragickej anémii, závažnému krvácaniu, ktoré ohrozuje život pacienta. Operácia sa zvyčajne vykonáva na pozadí liečby glukokortikoidmi u detí starších ako 5 rokov, pretože v skoršom veku existuje vysoké riziko sepsy po splenektómii. U 70 - 80% pacientov vedie operácia k takmer úplnému uzdraveniu. Ostatné deti a po splenektómii musia pokračovať v liečbe.

Imunosupresíva (cytostatiká) sa používajú na liečbu iba pri absencii účinku iných typov terapie, pretože účinnosť ich použitia je oveľa nižšia ako splenektómia. Vinkristín sa používa v dávke 1,5 - 2 mg / m 2 povrchu tela vo vnútri, cyklofosfamid v dávke 10 mg / kg - 5 - 10 injekcií, azatioprín v dávke 23 mg / kg / deň v 2 - 3 dávkach počas 1-2 mesiacov.

V poslednej dobe sa na liečbu trombocytopenickej purpury používa aj danazol (syntetický liek s androgénnym účinkom), interferónové prípravky (reaferon, intronA, roferonA), antiDIg (antiD). Pozitívny účinok ich použitia je však nestabilný, vedľajšie účinky sú možné, čo si vyžaduje ďalšie štúdium mechanizmu ich účinku a určenie ich miesta v komplexnej terapii tohto ochorenia.

Na zníženie závažnosti hemoragického syndrómu počas obdobia zvýšeného krvácania sa kyselina aminokaprónová predpisuje intravenózne alebo perorálne v dávke 0,1 g / kg (kontraindikované pri hematúrii). Liečivo patrí k inhibítorom fibrinolýzy a tiež zvyšuje agregáciu krvných doštičiek.

Hemostatické činidlo etamzilat sa tiež používa v dávke 5 mg / kg / deň perorálne alebo intravenózne. Liečivo má tiež angioprotektívny a proagregačný účinok. Na zastavenie krvácania z nosa sa používajú tampóny s peroxidom vodíka, adrenalín; kyselina aminokaprónová; hemostatická špongia, fibrín, želatínové filmy.

Pri liečbe posthemoragickej anémie u detí s trombocytopenickou purpurou sa používajú látky stimulujúce hematopoézu, pretože pri tomto ochorení nie sú narušené regeneračné schopnosti hematopoetického systému. Transfúzia premytých erytrocytov, vybraných individuálne, sa uskutočňuje iba s ťažkou akútnou anémiou.

Prognóza liečby. Výsledkom môže byť uzdravenie, klinická remisia bez normalizácie laboratórnych parametrov, chronický recidivujúci priebeh s hemoragickými krízami a v zriedkavých prípadoch smrť v dôsledku krvácania do mozgu (1-2 %). Pri moderných metódach liečby je prognóza života vo väčšine prípadov priaznivá.

Prevencia trombocytopenickej purpury

Primárna prevencia nebola vyvinutá. Sekundárna prevencia spočíva v prevencii recidívy ochorenia. Očkovanie detí si vyžaduje individuálny prístup a špeciálnu starostlivosť. Školáci sú oslobodení od telesnej výchovy; treba sa vyhýbať slnečnému žiareniu. Aby sa predišlo hemoragickému syndrómu, pacientom by sa nemali predpisovať lieky, ktoré inhibujú agregáciu krvných doštičiek (napríklad salicyláty, indometacín, barbituráty, kofeín, karbenicilín, nitrofurány atď.). Po liečbe trombocytopenickej purpury a prepustení z nemocnice sú deti liečené podlieha dispenzárnemu pozorovaniu počas 5 rokov. Zobrazený je krvný test s počtom krvných doštičiek 1 krát za 7 dní, v budúcnosti (pri zachovaní remisie) mesačne. Po každom ochorení je potrebný krvný test.

Trombocytopenická purpura je ochorenie charakterizované hemoragickými prejavmi vo forme krvácania pod kožou a krvácania v dôsledku zníženia počtu krvných doštičiek zodpovedných za zrážanie krvi. Ide o jednu z najčastejších foriem krvných ochorení u detí. Príčiny ochorenia. Existujú primárne a sekundárne (symptomatické) formy trombocytopenickej purpury.

Primárne formy môžu byť dedičné aj získané v dôsledku prekonanej choroby, sekundárne sa prejavujú ako znaky mnohých chorôb. Mechanizmus vývoja primárnej a sekundárnej trombocytopenickej purpury môže byť podobný (napríklad v dôsledku autoimunitného procesu - imunologického záchvatu - zničenia jednej alebo druhej vlastnej štruktúry bunkami tela). Najčastejšie sa choroba vyvíja v detstve.

Čo je purpura

Purpura- medicínsky symptóm charakteristický pre patológiu jedného alebo viacerých článkov hemostázy. Purpurou sa rozumejú drobné škvrnité kapilárne krvácania v koži, pod kožou alebo na slizniciach. Jednotlivé krvácania môžu byť bodové (petechie), menej často pásikové (vibex), malé (ekchymóza) alebo veľké škvrnité (modriny). Zvyčajne sa pozoruje vo forme mnohopočetných petechií a ekchymóz s priemerom do 1 cm. Purpura je nešpecifický príznak, ktorý sa prejavuje množstvom ochorení, ale vychádza zo spoločných vývojových mechanizmov.

Trombocytopenická purpura je primárna hemoragická diatéza, pri ktorej je stanovený pokles počtu krvných doštičiek v krvi so zvýšeným alebo normálnym obsahom buniek, z ktorých sa krvné doštičky tvoria v kostnej dreni. Toto je jedna z najbežnejších foriem hemoragickej diatézy. Trombocytopenická purpura zahŕňa stavy so zníženým počtom krvných doštičiek, ktorých príčiny nie sú známe a nie sú príznakmi iných ochorení.

Ani faktory ovplyvňujúce výskyt trombocytopenickej purpury neboli definitívne objasnené. Choroba sa vyvíja aj u dojčiat, hoci sa vyskytuje častejšie u detí vo veku 3-6 rokov. Vo veku 14 rokov sa ochorenie vyskytuje rovnako často u chlapcov aj dievčat. V staršom školskom veku je však výskyt u dievčat 2-3x vyšší ako u chlapcov. Význam sa pripisuje infekčnému faktoru predchádzajúcemu rozvoju trombocytopenickej purpury. Najčastejšie sa u detí choroba začína po vírusovej infekcii, menej často po bakteriálnej.

Teraz sa verí, že pokles krvných doštičiek pri tejto chorobe je spôsobený zvýšenou deštrukciou krvných doštičiek. Keď počet zlomených krvných doštičiek prekročí kapacitu kostnej drene nahradiť nedostatok krvných doštičiek v krvi, dochádza k trombocytopénii. Pri vývoji ochorenia pri deštrukcii krvných doštičiek zohrávajú dôležitú úlohu také imunologické poruchy, ako je zníženie obranyschopnosti tela, tvorba malého počtu ochranných buniek.

Ale predpokladá sa, že na mechanizme vývoja trombocytopenickej purpury sa podieľa niekoľko reakcií, ktoré určujú priebeh ochorenia. Slezina tiež zohráva dôležitú úlohu pri vzniku trombocytopenickej purpury, pretože práve v nej dochádza k zvýšenej deštrukcii krvných doštičiek v dôsledku imunologického procesu. Slezina je zároveň hlavným miestom tvorby protilátok, ktoré ničia krvné doštičky pri autoimunitnej trombocytopenickej purpure a rozlišujú sa dve formy – autoimunitná a heteroimunitná trombocytopenická purpura.

Pri autoimunitnej forme sa v slezine a týmusu vytvárajú protilátky, ktoré následne spôsobujú zvýšenú deštrukciu krvných doštičiek, ktorú telo, najmä kostná dreň, nedokáže kompenzovať. Pri autoimunitnom procese sa vytvárajú protilátky proti vlastným nezmeneným krvným doštičkám. To určuje príznaky trombocytopenickej purpury s chronickým priebehom. Heteroimunitná forma trombocytopenickej purpury vzniká pri poruche štruktúry krvných doštičiek, t.j. kedy vzniká nový komplex, ktorý vzniká vplyvom vírusov, liekov alebo iných cudzorodých látok.

Proti tomuto komplexu sa vytvárajú protilátky, čo tiež vedie k deštrukcii krvných doštičiek. Takýto mechanizmus určuje príznaky ochorenia, ktoré má akútny priebeh. Klasickým príkladom heteroimunitnej formy je trombocytopénia, ktorá sa vyvíja pri užívaní liekov. Takéto lieky môžu zahŕňať chinín, salicyláty, sulfónamidy, antibiotiká atď.

Podobné vývojové mechanizmy má aj heteroimunitná forma trombocytopenickej purpury (akútna forma Werlhofovej choroby), ktorá vzniká za účasti vírusov a baktérií. Pri vývoji krvácania pri trombocytopenickej purpure je dôležité miesto obsadené porážkou cievnej steny a systému zrážania krvi.

Krvné doštičky plnia v organizme dôležité funkcie: chránia steny ciev pred poškodením, podieľajú sa na zrážaní krvi a ovplyvňujú fibrinolýzu – rozpúšťanie intravaskulárnych krvných zrazenín. Krvné doštičky sú prirodzenými vyživovačmi buniek krvných a lymfatických ciev, preto pri ich nedostatku sa zvyšuje priepustnosť ciev (látky ľahko vystupujú a prenikajú do nich) a ich krehkosť, čo vedie k vzniku nerovných krvácaní na cievach. koža.

Pri rozvoji krvácania zohráva určitú úlohu zníženie hladiny serotonínu v krvi u pacientov s trombocytopenickou purpurou. Pomocou tejto látky sa nervové impulzy prenášajú z orgánov do mozgu a naopak. Serotonín má tiež vazokonstrikčný účinok a stimuluje adhéziu krvných doštičiek.

Kombinácia týchto faktorov (trombocytopénia, funkčné poruchy cievnej steny, znížená hladina serotonínu) určuje prejav trombocytopenickej purpury. Pri rozvoji krvácania pri trombocytopenickej purpure sú dôležité poruchy procesov zrážania krvi a fibrinolýzy.

Príznaky trombocytopenickej purpury

V priebehu sa rozlišujú akútne a chronické formy trombocytopenickej purpury. Akútna forma trvá až 6 mesiacov a končí zotavením. Následne už nedochádza k opätovnému rozvoju príznakov ochorenia. U detí je akútna forma trombocytopenickej purpury bežnejšia ako chronická, hlavne v mladšej vekovej skupine - od 1 do 5 rokov. Spravidla mu predchádzajú určité faktory: vírusové infekcie, očkovanie atď. Typické je obdobie medzi expozíciou faktoru a nástupom ochorenia, ktoré je 1-3 týždne.

Začiatok ochorenia je akútny, krvácanie do kože a slizníc, krvácanie z nosa, zhoršenie celkového stavu dieťaťa, prejavy krvácania (bledosť kože, nízky krvný tlak), telesná teplota stúpa na 38°C. Trvanie ochorenia v akútnej forme trombocytopenickej purpury spravidla nepresahuje 1 mesiac, počas ktorého dochádza k rýchlemu zotaveniu všetkých porúch a dochádza k zotaveniu.

Veľa detí s akútnym priebehom má lymfadenopatiu – zápal lymfatických uzlín. Akútna trombocytopenická purpura môže viesť k spontánnemu zotaveniu. U mnohých detí nie je ochorenie diagnostikované, pretože prebieha ľahko, s minimálnymi prejavmi krvácania. V akútnej forme je priebeh ochorenia priaznivý - úplné zotavenie sa zvyčajne vyskytuje za 1-3 mesiace. Pre chronickú formu trombocytopenickej purpury je akútny nástup netypický. Prvé príznaky ochorenia sa objavujú dlho pred charakteristickými prejavmi ochorenia a často si ich nevšimne ani pacient, ani jeho príbuzní.

Prvé známky krvácania sa objavujú na koži vo forme petechiálnych krvácaní, mierneho krvácania z nosa a krvácania po operácii. V období exacerbácie trombocytopenickej purpury prevládajú rôzne druhy krvácania. Medzi nimi sú na prvom mieste z hľadiska frekvencie výskytu kožné prejavy – samotná purpura. Krvácanie sa zvyčajne objaví náhle bez príčiny alebo po mikrotraume. Okrem toho sa v noci často zaznamenávajú spontánne krvácania.

Pri trombocytopenickej purpure sa veľmi zriedkavo pozoruje príznak "krvavých sĺz" spôsobených krvácaním z očí. Druhým najčastejším príznakom v priebehu trombocytopenickej purpury je krvácanie. Krvácanie sa spravidla pozoruje spolu s kožnými prejavmi. Najčastejšie ide o krvácanie z nosa. Zvyčajne sú tvrdohlavé, hojné, čo vedie k anémii.

Časté krvácanie zo slizníc ústnej dutiny, z mandlí a zadnej steny hltanu. Gastrointestinálne krvácania, obličkové, u dievčat - krvácania z maternice sa stretávajú menej často. Časté alebo silné krvácanie pri trombocytopenickej purpure vedie k rozvoju posthemoragickej anémie.

Pre trombocytopenickú purpuru sú intermuskulárne nahromadenia krvi a hemartróza necharakteristické, t.j. akumulácia krvi v kĺbovej dutine, subkutánne hematómy a predĺžené krvácanie sú zriedkavo pozorované pri porušení integrity kože. Mnoho detí trpiacich trombocytopenickou purpurou nemá žiadne sťažnosti. Spravidla sa objavujú s rozvojom posthemoragickej anémie.

Zaznamenáva sa letargia, podráždenosť, slabosť, únava. Teplota je normálna. Zväčšenie pečene a sleziny nie je charakteristické pre trombocytopenickú purpuru. Trvanie ochorenia dlhšie ako 6 mesiacov sa považuje za chronickú formu ochorenia, najčastejšie sa vyskytuje u detí vo veku 7-10 rokov. Chronická forma trombocytopenickej purpury má zdĺhavý zvlnený priebeh, kedy sú obdobia zlepšenia opäť nahradené obdobiami exacerbácií.

Podrobný popis symptómov

Liečba trombocytopenickej purpury

Spôsoby liečby. Súbor opatrení na trombocytopenickú purpuru je určený závažnosťou, priebehom a obdobím ochorenia a pozostáva z konzervatívnych (s pomocou liekov) a chirurgických metód. Pri akýchkoľvek prejavoch purpury sa odporúča hospitalizácia na špecializovaných oddeleniach nemocnice a pokoj na lôžku. Strava by mala byť kompletná, vysokokalorická, jedlo sa podáva chladené, tekuté, v malých porciách.

Pri liečbe trombocytopenickej purpury liekmi je osobitné miesto obsadené hormonálnymi liekmi, ktoré znižujú vaskulárnu permeabilitu, zvyšujú zrážanlivosť krvi a zvyšujú imunitu. Hormóny sa používajú na rozsiahle kožné lézie, krvácanie zo slizníc, krvácanie rôznej lokalizácie, krvácanie do vnútorných orgánov, závažnú trombocytopéniu. Najčastejšie sa používa prednizolón, najskôr vo veľkých dávkach.

Účinok liečby sa dostaví po 1-2 týždňoch, potom sa dávka postupne znižuje. Pacientom je predpísaný komplex vitamínov - je vhodné zaviesť vitamíny P a C. Veľké dávky vitamínu C sa neodporúčajú, pretože to zhoršuje funkčné vlastnosti krvných doštičiek. Priraďte vápenaté soli (pantotenát vápenatý), kyselinu aminokaprónovú perorálne 0,2 g / kg telesnej hmotnosti 3-4 krát denne alebo intravenózne vo forme 5% roztoku.

Dicynone pôsobí na cievnu stenu, predpisuje sa perorálne alebo intramuskulárne. ATP v kombinácii so síranom horečnatým má určitý vplyv na funkčné vlastnosti krvných doštičiek. Ako hemostatické činidlá sa používa liečivá zbierka vrátane žihľavy, divokej ruže, kukuričných stigmov, vodného korenia, rebríka.

K transfúzii krvných zložiek sa pristupuje len pri akútnej ťažkej anémii, ktorá ohrozuje život, alebo na zastavenie masívneho krvácania, ktoré sa nedá eliminovať inými prostriedkami. S neúčinnosťou konzervatívnej terapie trombocytopenickej purpury sa uchyľujú k splenektómii (chirurgické odstránenie sleziny).

Cytostatické lieky, ktoré znižujú rast a reprodukciu buniek, sa predpisujú iba v extrémnych prípadoch, keď sa použili všetky dostupné prostriedky. Liečba cytotoxickými liekmi sa zvyčajne uskutočňuje v kombinácii s hormonálnymi liekmi. Používajú sa tieto lieky:

• imuran,
• cyklofosfamid,
• 6-merkaptopurín vinkristín,
• vinblastín.

Pacienti s trombocytopenickou purpurou podliehajú dispenzárnej registrácii po dobu 5 rokov.

Otázky a odpovede na tému "Trombocytopenická purpura"

otázka:Ahoj! Prompt, ako byť pri dvoch takýchto diagnózach. Kŕčové žily dostala po treťom pôrode, navrhovanú operáciu odmietla, pretože pre mnohých známych sa táto operácia nezaobišla bez recidív a po operácii nebolo možné udržať režim „ochrany seba“ (gravitácia, neustále zapnutá nohy). Nohy som si podopieral rôznymi tinktúrami. A vcera mi zistili purpuru - trombocyty 20, predpisali mi medrol32, kalipozu, etamsylat. Ako nemôžem zhoršiť stav svojich nôh, ako to môžem podporiť, kým sa obnoví krv. Pán doktor na to, že mám kŕčové žily nijako nereagoval, no noha mi tŕpne a kŕče sú plánované.

odpoveď: Ahoj! Momentálne by sme sa mali naozaj baviť o udržiavaní stavu žíl až do obnovenia krvi. Najúčinnejším prostriedkom na to je lekársky kompresný pančuchový tovar (nie všetok pančuchový tovar, ktorý je možné zakúpiť v lekárňach, a nielen to, nie je). Kontaktujte flebológa. Pletenina sa vyberá striktne individuálne (od veľkosti po stupeň kompresie). Pomôcky sú všelijaké mastičky, gély, tablety a kapsuly, nemyslím tým lieky, ktoré užívate na liečbu purpury.

otázka:Dobrý deň! mam 35 rokov. Povedzte mi, prosím, či môžem vydržať a porodiť dieťa s diagnózou idiopatická trombocytopénia. Ochorenie nie je vrodené, ale získané vo veku 23 rokov. Od roku 1999 do roku 2006 som užíval prednizolón na udržanie krvných doštičiek. V roku 2006 mi urobili splenektómiu a počet krvných doštičiek sa vrátil takmer do normálu. V tomto bode môjho života nekrvácam. Hladina krvných doštičiek kolíše, no neklesne pod 80-90 (a ani vtedy počas menštruácie). Menštruácia ide ako po masle v určitom čase, bez prerušenia, 2-3 dni. Neexistujú žiadne ženské problémy. Pomoc.

odpoveď: Tehotenstvo vo väčšine prípadov nezhoršuje stav pacientok s idiopatickou trombocytopenickou purpurou, avšak u 20 – 30 % tehotných žien môže dôjsť k exacerbácii ochorenia. Odporúčam poradiť sa aj s praktickým lekárom a hematológom.

Trombocytopenická purpura je zníženie počtu krvných doštičiek, zvyčajne imunitného pôvodu. Je charakterizovaný výskytom krvácania na koži, vonkajším a vnútorným krvácaním. Prečítajte si viac o jeho príznakoch, typoch a spôsoboch liečby v tomto článku.

Ochorenie je pomerne časté a radí sa na prvé miesto medzi príčinami zvýšeného krvácania. Prejavuje sa v ranom detstve, predškolskom období, medzi dospelými pacientmi je častejšia u žien. V polovici prípadov nie je možné zistiť príčinu patológie.

1 z 3 pacientov s trombocytopenickou purpurou sa vyvinie po infekcii. Zvyčajne sa prvé príznaky objavia 15-20 dní po ústupe akútnych prejavov vírusových alebo bakteriálnych ochorení.

Ako provokujúci faktor môže byť:

• chrípka, adenovírusová infekcia;
• ovčie kiahne, osýpky, rubeola, čierny kašeľ;
• malária;
• parotitis;
• septická endokarditída;
• podávanie vakcín a sér;
• užívanie hormonálnych liekov;
• liečenie ožiarením;
• rozsiahla prevádzka;
• viacnásobná trauma;
• dlhodobé vystavenie slnku, v soláriu.

Boli identifikované rodinné formy ochorenia. Ale väčšina prípadov je spojená s výskytom protilátok proti vlastným krvným doštičkám v krvi. Sú upevnené na svojej membráne a zničia ju. V dôsledku toho bunky nezomrú za 1-2 týždne, ako je bežné, ale za 5-12 hodín.

Protilátky sa môžu dostať do tela aj transfúziou krvi, hmotou krvných doštičiek alebo z matky na plod v prenatálnom období. Kvalitatívne zloženie bunkových membrán sa mení pod vplyvom vírusov, liekov alebo na pozadí systémových autoimunitných ochorení (lupus, hemolytická anémia).

K dispozícii je tiež nedostatok krvných doštičiek v rozpore s ich tvorbou pri aplastickej anémii, nedostatku vitamínu B12, leukémii, ochoreniach kostnej drene vrátane nádorových metastáz.

Symptómy u dospelých a detí

Prejavy ochorenia sú spojené s porušením tvorby krvných zrazenín, ako aj so zvýšenou priepustnosťou kapilár a nedostatočnou kontrakciou. V dôsledku toho sa krvácanie dlho nezastaví, pretože krvné zrazeniny neblokujú miesto poškodenia tkaniva.

Prvé príznaky trombocytopenickej purpury sa objavia, keď počet krvných doštičiek klesne zo 150 miliónov / l na 50 a menej. Pri exacerbácii ochorenia sa v krvi nachádzajú iba jednotlivé krvné doštičky.

Dochádza ku krvácaniu a na koži sú viditeľné malé škvrny - „modriny“. Ich počet sa postupne zvyšuje - od malej bodkovanej vyrážky po veľké škvrny a farba sa mení od jasne fialovej s modrou až po svetlo žltozelenú. Typická lokalizácia je predný povrch tela, nôh a rúk, zriedkavo vyrážka pokrýva pokožku tváre a krku. Lokalizácia je asymetrická, prvky vyrážky sú bezbolestné.

Rovnaké krvácania možno nájsť na:

• mandle, palatinová časť úst;
• spojivkové a retinálne membrány očí (nebezpečné znamenie, pretože po ňom často nasleduje krvácanie do mozgu);
• bubienok;
• funkčné tkanivo vnútorných orgánov;
• cievne vrstvy mozgu.

Charakteristickým znakom patológie je náhle (často nočné) krvácanie s menším poškodením kože. Intenzívne krvácanie sa môže vyskytnúť z nosa, ďasien, po menších chirurgických alebo diagnostických manipuláciách.

U žien býva menštruácia ťažká, sprevádzaná silnou stratou krvi. Pred začiatkom menštruácie sa často objavuje vyrážka na koži, krvácanie z nosa. Počas obdobia ovulácie dochádza k krvácaniu v brušnej dutine, simulujúcej mimomaternicové tehotenstvo.

Tiež vzhľad krvi sa nachádza v spúte, zvratkoch a črevných hmotách, moči. Teplota je často normálna, vyskytuje sa tachykardia, slabý prvý tón (dôsledok anémie). Slezina je často normálnej veľkosti alebo mierne zväčšená.

U detí mladších ako dva roky je diagnostikovaná špeciálna forma ochorenia - infantilná trombocytopenická purpura. Začína akútne, vyrážka na tele a slizniciach je výrazná, počet krvných doštičiek v krvi prudko klesá.

Môže sa vyskytnúť s progresiou. O jeho prítomnosti svedčí:

• závraty,
• bolesť hlavy,
• zvracať,
• konvulzívny syndróm,
• paralýza končatín,
• porucha vedomia.

Typy trombocytopenickej purpury

V závislosti od príčin a variantov priebehu ochorenia sa rozlišuje niekoľko klinických prejavov ochorenia.

Idiopatická (Werlhofova choroba)

Hoci presná príčina tejto formy ochorenia nebola stanovená, o jej imunitnom pôvode niet pochýb. V krvnom teste sa zistia protilátky proti krvným doštičkám, ako aj lymfocyty, ktoré sú citlivé na antigénne zloženie membrán krvných doštičiek.

Ako východiskový bod slúži zmena aktivity makrofágov (požieračov) sleziny ktorí vnímajú svoje krvné doštičky ako cudzie.

Hemoragické

Krvácanie a hemoragická vyrážka sú hlavnými príznakmi trombocytopenickej purpury. Preto sa tento variant priebehu ochorenia považuje za klasický. Okrem nej existuje aj trombotická purpura s akútnym začiatkom a závažným zlyhaním obličiek. Pri nej sa v malých cievach tvoria hyalínové krvné zrazeniny, ktoré narúšajú mikrocirkuláciu krvi.

Hemoragický syndróm sa môže zhoršiť vo forme krízy zvýšeného krvácania a prudkého poklesu krvných doštičiek. V štádiu remisie sa doba krvácania skracuje, laboratórne známky však zostávajú, prípadne dochádza k úplnej normalizácii stavu a hematologických parametrov.

Akútna

Častejšie sa to deje v detstve. Symptómy pretrvávajú šesť mesiacov a potom zmiznú po obnovení počtu krvných doštičiek v krvi. Chronické formy sú zvyčajne diagnostikované u dospelých pacientov, príznaky ochorenia majú tendenciu sa opakovať po období remisie.

imúnny

Hlavným príznakom je tvorba protilátok proti membráne krvných doštičiek. Ak sa jej vlastnosti zmenili vplyvom vírusov, baktérií alebo liekov, tak táto forma (heteroimunitná) má celkom priaznivý priebeh. Po očistení tela bunky obnovia svoje zloženie a zastaví sa tvorba protilátok. Je častejšie akútna, diagnostikuje sa najmä v detskom veku.

Autoimunitné, zvyčajne idiopatické. To znamená, že príčina výskytu protilátok proti ich vlastným bunkám sa nedá zistiť. Má recidivujúci (opakujúci sa) priebeh, závažnosť závisí od stavu imunitného systému. Môže sa vyskytnúť sekundárne, na pozadí už existujúceho systémového ochorenia spojivového tkaniva (lupus, tyroiditída, sklerodermia).

Izoimunitná trombocytopenická purpura je spojená s príjmom protilátok zvonka – s transfúziou krvi alebo plodu od matky cez placentu.

Pozrite si video o príčinách a liečbe trombocytopenickej purpury:

Diagnóza ochorenia

Podľa klinických príznakov je trombocytopenická purpura podobná poškodeniu kostnej drene, leukémii, vaskulitíde, poruchám a trombocytopatiám. Pre správnu diagnózu je potrebné vykonať hematologické vyšetrenie. Charakteristické príznaky trombocytopenickej purpury sú:

• zníženie počtu krvných doštičiek v krvi;
• predĺženie času krvácania (nie vždy odráža závažnosť, pretože ho ovplyvňujú aj vlastnosti buniek);
• zvýšenie a aktivácia parciálneho tromboplastínového času;
• krvná zrazenina sa nezmršťuje alebo sa výrazne znižuje stupeň jej stiahnutia (kontrakcie);
• znížená koncentrácia serotonínu v krvi;
• leukocyty sú normálne, s krvácavou anémiou;
• punkcia kostnej drene odhaľuje normálnu hematopoézu;
• výskyt protidoštičkových protilátok.

Počas obdobia hemoragickej krízy sa zistí zvýšená krehkosť ciev - pri údere kladivom (štúdium šľachových reflexov) sa aplikuje manžeta na meranie tlaku, pichnutie ihlou, štipľavý test, objaví sa charakteristická bodkovaná hemoragická vyrážka .

Koža pacienta s trombocytopenickou purpurou po manžetovom teste

Na diferenciálnu diagnostiku sa používa punkcia kostnej drene, imunologické krvné testy a štúdium vlastností a štruktúry krvných doštičiek.

Liečba trombocytopenickej purpury

• obmedzenie intenzívnej fyzickej aktivity, školáci sú oslobodení od telesnej výchovy alebo preradení do osobitnej skupiny;
• vyhnúť sa dlhodobému vystaveniu otvorenému slnku, hypotermii;
• volí sa teplá alebo studená teplota jedla, ktorá nepoškodí sliznicu úst, kofeínové nápoje sú zakázané;
• pred plánovaným očkovaním je potrebná konzultácia s hematológom.

Pred užitím akýchkoľvek liekov sa musíte uistiť, že neovplyvňujú zrážanlivosť krvi. Mnohé lieky proti bolesti a protizápalové lieky sú kontraindikované (aspirín, paracetamol, naproxén, indometacín, ibuprofén), sulfónamidy, furosemid, heparín, betablokátory, dipyridamol, penicilínové a cefalosporínové antibiotiká, nitrofurány, barbituráty.

Indikácie na použitie liekov na liečbu trombocytopenickej purpury sú zníženie počtu krvných doštičiek na 30 - 45 miliónov / l a prítomnosť peptického vredu, ktorý môže zvýšiť riziko krvácania.

Pri poklese hladiny červených platničiek pod 30 miliónov/l je indikovaná urgentná hospitalizácia.

Pri terapii sa používa:

• Hemostatické látky - Tranexam, kyselina aminokaprónová, Etamzilat vo vnútri alebo intravenózne kvapkať. Na lokálnu hemostázu sa používa hemostatická špongia, fibrínové alebo želatínové filmy, tampóny s adrenalínom, peroxid vodíka.
• Hormonálne lieky - Prednizolón počas 2 týždňov so znížením dávky alebo 7 dní s päťdňovou prestávkou. Pri hemoragickej kríze je predpísaná pulzná terapia - intravenózne podanie vysokých dávok Metipredu.
• Imunoglobulín normálny ľudský v kombinácii s hormónmi alebo na nezávislé použitie.
• Interferóny (Roferon, Intron).
• Danazol.

Hmota krvných doštičiek sa nepoužíva, pretože môže zhoršiť stav, vyvolať exacerbáciu deštrukcie autoimunitných buniek a hemoragickú krízu. Premyté erytrocyty sa odporúčajú len pri ťažkej anémii po krvácaní, ktorú nemožno korigovať inými antianemickými látkami.

Pri nedostatočnej účinnosti hormónov sa niekedy do terapie pridávajú cytostatiká alebo pod ich krytím sa postupne znižuje dávka Prednizolónu. Ale najčastejšie sú ťažké formy, ktoré sa opakujú pri vysadení hormónov, indikáciou na splenektómiu – odstránenie sleziny. Tento orgán sa podieľa na deštrukcii krvných doštičiek a po operácii sa počet buniek zvyšuje.

U detí je táto metóda liečby predpísaná od 5 rokov a v 80% prípadov vedie k úplnej obnove krvného obrazu.

Pacienti sú pod neustálym dohľadom hematológa. Počas obdobia zhoršenia sú indikované týždenné krvné testy, keď dôjde k remisii, vykonávajú sa najmenej raz za mesiac a tiež po akomkoľvek ochorení.

Trombocytopenická purpura je ochorenie spojené s poklesom počtu krvných doštičiek v krvi.. Vyskytuje sa pri imunologických poruchách, vyvolávajú ho vírusy, lieky, krvné transfúzie. Je to vrodené, keď protilátky matky preniknú do plodu.

Prejavuje sa hemoragickou bodkovanou a bodkovanou vyrážkou, krvácaním zo slizníc. Diagnóza vyžaduje kompletné hematologické vyšetrenie. Liečba sa uskutočňuje hemostatickými, hormonálnymi liekmi, zavedením imunoglobulínov. S neúčinnosťou liekov je predpísaná splenektómia.

Prečítajte si tiež

Hemoragická vaskulitída (kožná forma) sa prejavuje vyrážkou a začervenaním. Najčastejšie sú postihnuté deti. Ako liečiť a čo robiť?

Liečba vaskulitídy dolných končatín sa uskutočňuje pomocou štandardnej liekovej terapie a alternatívnych metód. Spoločná akcia zvyšuje šance na vyslobodenie.

Ak cievy na nohách náhle prasknú, znamenie nemôže zostať bez povšimnutia. Prečo prasknú a čo robiť? Akú liečbu vám lekár poradí pri modrinách na nohách? Prečo ma počas tehotenstva bolia nohy a praskajú cievy? Ako vyzerá prasknutá modrina a krvácanie?

Je to príznak patologického stavu nazývaného trombocytopénia. Je spojená so zníženým počtom krvných doštičiek v periférnej krvi.

Trombocytopénia sa prejavuje rôznymi krvnými ochoreniami a je sprevádzaná hemoragickým krvným syndrómom podľa petechiálno-modrinového typu, t.j. fialový typ.

Klasifikácia chorôb

Berúc do úvahy mechanizmus pôvodu trombocytopénia, purpura sa klasifikuje takto:

1. Trombocytopenické syndrómy vrodenej dedičnej povahy: trombocytopénia s absenciou polomeru, Wiskott-Aldrichov syndróm, Hegglinov syndróm, Bernard-Soulierov syndróm.

2. Trombocytopénia je vrodená, ale nie dedičná. Vyskytuje sa v dôsledku vnútromaternicových infekčných lézií plodu, napríklad rubeoly alebo ovčích kiahní. Imunitná trombocytopénia sa vyskytuje u matky s protilátkami cez placentu. Aloimunitná purpura sa tvorí u novorodencov, keď krvné doštičky detí zdedia antigény, ktoré matka nemá.

3. Trombocytopénia, získaná. Ochorenie môže byť prezentované v niekoľkých formách: imunitné, keď prevláda autoimunitná idiopatická purpura a infekčná klinika (infekcia HIV, mykoplazma, malária atď.); trombotická purpura; hypersplenizmus; DIC syndróm (syndróm spotreby); syndróm masívnych transfúzií; trombocytopénia v tehotenstve.

Symptómy a znaky

V ojedinelých prípadoch sa lekárska veda stretáva s diagnózou ako napr trombotická trombocytopenická purpura. Táto forma prejavu trombocytopénie je charakterizovaná akútnym nástupom a rýchlo progresívnym priebehom. Ochorenie postihuje mladých ľudí a často býva smrteľné.

K dnešnému dňu nie sú jasné príčiny ochorenia. V počiatočných štádiách purpury tohto typu sa vytvárajú doštičkové mikrotromby, šíriace sa v malých cievach (kapiláry a arterioly) celého organizmu, postihujúce najmä mozog, obličky a pečeň, v dôsledku čoho dochádza k narušeniu prietoku krvi, buniek a tkanivá sú poškodené.

Trombocytopenická purpura sa prejavuje komplexným spôsobom a zahŕňa množstvo symptómov: nízky počet krvných doštičiek v krvi, prítomnosť hemolytickej anémie, neurologické zmeny, narušenie funkčnej funkcie obličiek a výskyt horúčkovitého stavu.

V prípade získanej formy sa často nájde alergická purpura alebo Schonleinova purpura. Vo väčšine prípadov je postihnutý obehový systém detí vo veku 3-7 rokov. K dnešnému dňu neboli identifikované špecifické príznaky ochorenia, ale ESR v krvi koreluje s akútnym stupňom vaskulitídy.

Pigmentárna chronická purpura má polymorfnú povahu znakov, ale existujú symptómy, ktoré sú pre ňu charakteristické: prítomnosť erytému, pigmentácie a krvácania, ktorých stupeň závisí od úrovne poškodenia ciev. Takáto purpura je sprevádzaná svrbením a má opakujúci sa charakter: zakaždým, keď je lokalizovaná na rastúcom povrchu, vyrážka získa jasnejšiu farbu.

Hemoragická forma purpury prejavuje sa vyrážkou podobnou diatéznej vyrážke, ktorá však postupne splýva do veľkých škvŕn. Vyrážky sú rozložené na končatinách, menej často na trupe. Je to kožná vyrážka, ktorá je jediným znakom ochorenia.

Možné komplikácie

Najzávažnejšou komplikáciou purpury je krvácanie do mozgu a mozgových blán, zriedkavo do skléry alebo sietnice.

Pri purpure je možné silné krvácanie pri operáciách brucha, extrakcii zubov a počas pôrodu.

Príčiny ochorenia

V medicíne existuje množstvo faktorov, ktoré môžu vyvolať pokles počtu krvných doštičiek v krvi, po ktorom nasleduje výskyt mikrotrombov: infekčná povaha chorôb, vrátane. infekcia HIV; užívanie určitých liekov; obdobie tehotenstva; ochorenia autoimunitnej povahy v prítomnosti zápalového procesu; hemolyticko-uremické syndrómy u detí vyvolané Escherichia coli a prítomnosť toxínov.

Vzhľad cievna purpura spojené s dysfunkciou krvných ciev pri hemostáze. Najčastejšie cievna purpura je vrodená a prejavuje sa ako hemangióm. Takéto škvrny sa objavia u každého desiateho novorodenca a nakoniec zmiznú alebo sa odstránia laserom.

O vrodená purpuračasto izolované genetické Marfanov syndróm alebo Ehlara-Danlosa. V takýchto prípadoch sa odhalia komplexné poruchy spojivového tkaniva, v dôsledku čoho krvné cievy, najmä tepny, dostávajú defekty.

Príčiny alergická purpura sú zápalové procesy v kapilárach, ale ich etiológia je stále neznáma. Existujú predpoklady o vplyve environmentálnych faktorov, výživy a infekčných chorôb.

Medzi špecifické príznaky purpury patrí objavenie sa bolesti kĺbov, zápal pažeráka, ako aj neurologické príznaky.

Vzhľad cievna purpuračasté u starších ľudí. Niekedy sa nazýva aj tzv starecká pigmentácia. Výskyt ochorenia je spojený s opotrebovaním krvných ciev, zhoršením ich fungovania, najmä v oblastiach, ktoré sú obzvlášť náchylné na ultrafialové žiarenie (končatiny, tvár).

Vyrážka a škvrny môžu byť intenzívnejšie v dôsledku zvýšenia krvného tlaku. Príčina najčastejšie spočíva v náhlej komplikácii spôsobenej trombom vytvoreným v žile, prudkom náraste ťažkej záťaže, silnom kašli, v mučivom období pri pôrode až zvracaním. Regenerácia ciev môže nastať bez použitia medikamentóznej liečby.

Diagnostika a liečba

Diagnóza sa stanoví po obdržaní výsledkov krvného testu v súlade s nasledujúcimi ukazovateľmi:

1. Hladina trombocytopénie pri analýze periférnej krvi je pod 100,0×109/l.
2. Sú prítomné autoprotilátky proti krvným doštičkám.
3. Známky chorôb, ako je anémia a akútna leukémia, ktoré sú charakterizované poruchou hematopoetických funkcií, sú vylúčené.
4. Neužívajte lieky, ktoré môžu spôsobiť trombocytopéniu.
5. Obsah megakaryocytov v štruktúrach kostnej drene je normálny. Ale je tu jedna zvláštnosť - punkcia kostnej drene je možná len vtedy, ak pacient dosiahol vek 60 rokov alebo je potrebná splenektómia.

Liečba purpury je primárne zameraná na korekciu hemoragického syndrómu a až potom na zvýšenie počtu krvných doštičiek v krvi. Je to spôsobené tým, že pacienti sú vo väčšine prípadov odolní voči nízkemu počtu krvných doštičiek, ale vedľajšie účinky terapie môžu byť závažnejšie ako účinky purpury.

Purpura, ktorá nespôsobuje pacientovi nepríjemnosti a nie je sprevádzaná závažnými zmenami v zložení krvi, nevyžaduje špecifickú liečbu. V tomto prípade je potrebné neustále sledovanie ošetrujúcim lekárom.

Pri krvácaní sú predpísané lokálne hemostatické lieky (krémy, masti), ako aj hormonálne činidlá.

Účinnou metódou liečby je transfúzia krvi a/alebo krvných doštičiek.

Ak sa krvácanie stane systematickým a užívanie liekov neprinesie výsledky do šiestich mesiacov, potom je predpísaná splenektómia. Odstránenie sleziny je zásadná metóda, ku ktorej sa pristupuje, keď hrozí krvácanie do mozgu.

Pred operáciou je povinná lekárska prehliadka, predpísané vyšetrenie brušnej dutiny a hrudníka a druhý krvný test. Lekár môže predpísať dodatočne: röntgen, EKG, zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

Stručné zaujímavé údaje
- Idiopatická trombocytopenická purpura do 10 rokov sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u chlapcov a dievčat a po 10 rokoch u dospelých a mnohonásobne častejšie u žien ako u mužov.
- Najčastejšie sa purpura objavuje na jar a na jeseň.
- V 10% prípadov je možný smrteľný výsledok, ktorý nie je spojený s purpurou ako chorobou, ale s jej následkami - cerebrálnym krvácaním. Je to spôsobené tým, že pacienti oneskorujú obdobie kontaktovania špecialistov.

Bezprostredne pred operáciou je pacient očkovaný, aby sa predišlo možným zápalovým procesom po odstránení sleziny.

Splenektómia sa vykonáva v celkovej anestézii. V závislosti od indikácií a možností zdravotníckeho zariadenia sa vykonáva buď laparoskopia alebo operácia brucha.

Úplné zotavenie po takejto operácii nastáva po 1-1,5 mesiaci. Po operácii sa zvyšuje riziko infekcie, preto je potrebné pravidelné očkovanie proti vírusu chrípky a iným infekciám podľa predpisu lekára.

Po ukončení liečby alebo prepustení z nemocnice je potrebné dodržiavať určitý režim dňa, aby sa predišlo opakovaným prejavom.

Je dôležité zaviesť plnohodnotný režim spánku a bdenia (odpočívať by ste mali aspoň 8-10 hodín denne); vykonávať každodenné ranné cvičenia (asi pol hodiny) a vodné procedúry vo forme teplej sprchy; zapojiť sa do fyzického cvičenia, vyhýbať sa preťaženiu; trvať 1-2 hodiny na denný spánok; denné prechádzky na čerstvom vzduchu (najmenej 1,5 hodiny) by sa mali stať zvykom; vyhýbajte sa priamemu slnečnému žiareniu.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať otázke výživy: jedlo by sa malo užívať zlomkovo 5-6 krát denne. V prvom rade strava obsahuje bielkoviny (ryby, biele mäso), rastlinnú stravu a mliečne výrobky.

Nevyhnutnou súčasťou by mali byť sezónne bobule, zelenina a ovocie, ako aj všetky druhy nesýtených a nealkoholických nápojov (peny, kompóty, bylinkové čaje).

Pri vývoji kompetentného liečebného programu a dodržiavaní všetkých pokynov ošetrujúceho lekára je prognóza zotavenia celkom priaznivá. Úmrtia sú možné len v zriedkavých prípadoch a sú spôsobené tým, že pacienti oddialia kontaktovanie lekárskej inštitúcie a v mozgu dôjde ku krvácaniu.

Prevencia

Výskyt purpury v detstve a dospievaní je najčastejším výskytom, preto je potrebné venovať osobitnú pozornosť zdraviu detí, ktoré mali ťažké infekčné ochorenia. Najkompetentnejším rozhodnutím rodičov by malo byť niekoľkoročné pozorovanie u hematológa.

Preventívne opatrenia vo veci recidív sú redukované na maximálne zamedzenie vírusových infekcií a prevenciu bakteriálnych ochorení.

Na priame slnečné svetlo je potrebné sa dostať čo najmenej, no radšej takéto situácie úplne vylúčiť.

Okrem toho preventívne opatrenia spočívajú v maximálnej možnej eliminácii ložísk infekcie: kazu, tonzilitídy atď.

Ľudové metódy liečby

Účinným liekom na purpuru je použitie sezamového oleja. Zvlášť významný výsledok možno dosiahnuť, ak sa použije v komplexnej hormonálnej terapii. Olej pomáha zvyšovať počet krvných doštičiek a zvyšuje zrážanlivosť krvi. Sezamový olej stačí užívať 3x denne 30 minút pred jedlom v množstve 1 lyžička.

Pri krvácaní a na posilnenie imunitného systému s purpurou sa užíva infúzia šípok. Pohár sušených bobúľ sa zaleje 1 litrom vriacej vody a lúhuje sa 10-12 hodín (nálev je dobré variť cez noc). Pite počas dňa namiesto čaju. Môžete pridať med alebo malé množstvo cukru.

Na vonkajšie použitie je užitočná tinktúra japonskej sophory. Kompozícia sa pripraví nasledovne: 1 čajová lyžička ovocia sa naleje do 100 ml vriacej vody, vylúhuje sa 1-1,5 hodiny, prefiltruje sa. Ráno a večer sú postihnuté oblasti rozmazané tinktúrou.