Domov Jedlo Porucha ucha. Anomálie vo vývoji ucha - indikácie na operáciu

Jedlo

Porucha ucha. Anomálie vo vývoji ucha - indikácie na operáciu

Existujú anomálie vo vývoji vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha. Vrodené anomálie sluchového orgánu sa pozorujú asi u 1 zo 7000-15000 novorodencov, častejšie pravostranná lokalizácia. Chlapci sú postihnutí v priemere 2-2,5 krát častejšie ako dievčatá. Väčšina prípadov malformácií uší je sporadická, asi 15 % je dedičných.

Expozícia počas tehotenstva:

Infekcie (chrípka, osýpky, rubeola, herpes, CMV, ovčie kiahne).
Matka má viac ako 40 rokov.
Toxické účinky liekov (aminoglykozidy, cytostatiká, barbituráty), fajčenie, alkohol.
Ionizujúce žiarenie.

Stupne defektov:

1. stupeň - anotia.
2. stupeň - úplná hypoplázia (mikrotia).
3. stupeň - hypoplázia strednej časti ušnice.
4. stupeň - hypoplázia hornej časti ušnice.
5 stupňov - odstávajúce uši.

Vrodená absencia ušnice (Q16.0) - úplná absencia ušnice.

Klinický obraz

V mieste chýbajúceho ušnice je malá priehlbina (fossa). Vonkajší zvukovod chýba. Existuje nedostatočný rozvoj kostí tvárového skeletu, strata sluchu. Tvár nie je súmerná, línia vlasov je nízka.

Diagnóza vrodenej absencie ušnice

konzultácia s otorinolaryngológom;
otoskopia;
CT, MRI mozgu.

Diferenciálna diagnostika: iné vrodené chyby, získané ochorenia vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha.

Liečba vrodenej absencie ušnice

Liečba je predpísaná až po potvrdení diagnózy odborným lekárom. Vykonáva sa chirurgická liečba, načúvacie prístroje.

mikrotiá- vrodená anomália, pri ktorej dochádza k nevyvinutiu ušnice. Stav má štyri stupne závažnosti (od mierneho poklesu orgánu až po jeho úplnú absenciu), môže byť jednostranný alebo obojstranný (v prvom prípade je častejšie postihnuté pravé ucho, obojstranná patológia je 9-krát menej častá) a vyskytuje sa u približne 0,03 % všetkých novorodencov (1 prípad na 8 000 pôrodov). Chlapci trpia týmto problémom 2-krát častejšie ako dievčatá.

Asi v polovici prípadov sa kombinuje s inými defektmi tváre a takmer vždy s porušením štruktúry iných štruktúr ucha. Často sa pozoruje porucha sluchu rôzneho stupňa (od mierneho poklesu až po hluchotu), ktorá môže byť spôsobená jednak zúžením zvukovodu, ale aj anomáliami vo vývoji stredného a vnútorného ucha.

Príčiny, prejavy, klasifikácia

Jediná príčina patológie nebola identifikovaná. Mikrotia často sprevádza geneticky podmienené ochorenia, pri ktorých je narušená tvorba tváre a krku (hemifaciálna mikrozómia, Treacher-Collinsov syndróm, syndróm prvého vetvového oblúka a pod.) vo forme nevyvinutia čeľustí a mäkkých tkanív (koža, väzy a pod.). svaly), často sa vyskytujú prearikulárne papilómy (benígne výrastky v príušnej zóne). Niekedy sa patológia vyskytuje, keď žena počas tehotenstva užíva určité lieky, ktoré narúšajú normálnu embryogenézu (vývoj plodu) alebo po tom, čo prekonala vírusové infekcie (rubeola, herpes). Zároveň sa poznamenalo, že frekvencia výskytu problému nie je ovplyvnená konzumáciou alkoholu, kávy, fajčenia a stresu nastávajúcou matkou. Pomerne často sa príčina nepodarí nájsť. V neskorom tehotenstve je možná prenatálna (prenatálna) diagnostika anomálie pomocou ultrazvuku.

Mikrotia ušnice má štyri stupne (typy):

I - rozmery ušnice sú zmenšené, pričom sú zachované všetky jeho súčasti (lalok, curl, antihelix, tragus a antitragus), zvukovod je zúžený.
II - ušnica je deformovaná a čiastočne nedostatočne vyvinutá, môže mať tvar S alebo mať tvar háku; zvukovod je ostro zúžený, pozoruje sa strata sluchu.
III - vonkajšie ucho je rudiment (má rudimentárnu štruktúru vo forme kožného chrupavkového valčeka); úplná absencia zvukovodu (atrézia) a bubienka.
IV - ušnica úplne chýba (anotia).

Diagnostika a liečba

Nedostatočne vyvinutá ušnica sa zistí pomerne jednoducho a na zistenie stavu vnútorných štruktúr ucha sú potrebné ďalšie vyšetrovacie metódy. Vonkajší zvukovod môže chýbať, ale stredné a vnútorné ucho sú normálne vyvinuté, ako sa zistilo pomocou počítačovej tomografie.

V prítomnosti jednostranných mikrotií je druhé ucho zvyčajne úplné - anatomicky aj funkčne. Rodičia by zároveň mali venovať veľkú pozornosť pravidelným preventívnym prehliadkam zdravého sluchového orgánu, aby sa predišlo možným komplikáciám. Dôležité je urýchlene identifikovať a radikálne liečiť zápalové ochorenia dýchacieho systému, úst, zubov, nosa a jeho vedľajších nosových dutín, nakoľko infekcia z týchto ložísk môže ľahko preniknúť do ušných štruktúr a zhoršiť už tak vážnu ORL situáciu. Ťažká porucha sluchu môže nepriaznivo ovplyvniť celkový vývoj dieťaťa, ktoré zároveň nedostáva dostatok informácií a ťažko komunikuje s inými ľuďmi.

Liečba mikróbov je to zložitý problém z niekoľkých dôvodov:

Potrebná je kombinácia korekcie estetickej chyby s korekciou straty sluchu.
Rastúce tkanivá môžu spôsobiť zmenu získaných výsledkov (napríklad posunutie alebo úplné uzavretie vytvoreného zvukovodu), preto je potrebné správne zvoliť optimálny čas na zásah. Znalecké posudky kolíšu medzi 6. a 10. rokom života dieťaťa.
Detský vek pacientov sťažuje vykonávanie diagnostických a terapeutických opatrení, ktoré sa zvyčajne musia vykonávať v celkovej anestézii.

Rodičia dieťaťa si často kladú otázku, ktorý zákrok treba urobiť ako prvý - obnovenie sluchu alebo korekcia defektov vo vonkajšom uchu (prednosť pred funkčnou alebo estetickou korekciou)? Ak sú vnútorné štruktúry sluchového orgánu zachované, treba najskôr zrekonštruovať zvukovod a následne vykonať plastiku ušnice (otoplastiku). Znovuvytvorený zvukovod sa môže časom zdeformovať, posunúť alebo úplne uzavrieť, preto sa často inštaluje načúvací prístroj na prenos zvuku cez kostné tkanivo, fixovaný na vlasy pacienta alebo priamo na jeho spánkovú kosť titánovou skrutkou.

Otoplastika pre mikrotiu pozostáva z niekoľkých etáp, ktorých počet a trvanie závisí od stupňa anomálie. Vo všeobecnosti je postupnosť činností lekára nasledovná:

Modelácia ušného rámu, materiálom ktorého môže byť vlastná rebrová chrupavka alebo fragment zdravého ušného ušnice. Je tiež možné použiť umelé (syntetické) implantáty vyrobené zo silikónu, polyakrylu alebo darcovskej chrupavky, cudzorodé zlúčeniny však často spôsobujú odmietavú reakciu, takže „vlastné“ tkanivá sú vždy výhodnejšie.
V oblasti nedostatočne vyvinutého alebo chýbajúceho ušného boltca sa vytvorí podkožné vrecko, kde sa umiestni hotový rám (jeho prihojenie a vytvorenie takzvaného ušného bloku môže trvať až šesť mesiacov).
Vytvára sa základ vonkajšieho ucha.
Plne vytvorený blok ucha sa zdvihne a zafixuje v správnej anatomickej polohe. Pohybom kožno-chrupavčitej chlopne (odobraté zo zdravého ucha) sa rekonštruujú elementy normálneho ušnice (trvanie štádia je až šesť mesiacov).

Kontraindikácie chirurgického zákroku sa nelíšia od tých, ktoré sa týkajú žiadneho. V rehabilitačnom období sa často pozoruje asymetria uší, deformácia „nového“ ušného boltca v dôsledku zjazvenia a posunutia štepu atď.. Tieto problémy sa odstraňujú korekčnými zásahmi.

Psychologický aspekt mikrotia

Deti si všimnú abnormalitu v ušnici vo veku asi 3 rokov (zvyčajne to označujú ako „uško“). Dôležité je správne správanie rodičov, ktorí by sa na problém nemali zameriavať, čo môže viesť k fixácii dieťaťa naň s následným vytváraním komplexu menejcennosti. Musí vedieť, že to nie je navždy - teraz je len chorý, ale lekári ho čoskoro vyliečia. Hoci niektorí odborníci trvajú na vykonaní operácie najskôr po 10 rokoch, rekonštrukciu vonkajšieho ucha je najlepšie vykonať do šiestich rokov, teda pred nástupom dieťaťa do školy, čím sa vyhnete posmechu rovesníkov a ďalšej psychickej traume.

Mikrotia je anomália vo vývoji ušnice, ktorá je často kombinovaná s poruchou sluchu a takmer vždy si vyžaduje funkčnú a estetickú korekciu operáciou.

Vážení návštevníci našej stránky, ak ste vykonali tú či onú operáciu (postup) alebo použili nejaké prostriedky, zanechajte nám prosím svoj názor. Pre našich čitateľov to môže byť veľmi užitočné!

GOU VPO MGPU

Samostatná práca

Anatómia, fyziológia a patológia orgánov sluchu a reči

Téma: Choroby a malformácie vnútorného ucha

ušné ochorenie otosklerózastrata sluchu

Moskva, 2007

1.Choroby a anomálie vo vývoji vnútorného ucha

2.Nezápalové ochorenia vnútorného ucha

3. Strata sluchu. Senzorická strata sluchu

4. Poškodenie sluchovej oblasti mozgovej kôry. Poškodenie vodivej časti sluchového analyzátora

5. Poškodenie štruktúr vnútorného ucha

6. Rinnin zážitok. Weberova skúsenosť. Vedenie (kosť, vzduch) pri senzorineurálnej strate sluchu

7. Audiogram pacientov so senzorineurálnou poruchou sluchu

Literatúra

1.Choroby a anomálie vo vývoji vnútorného ucha

Z úseku fyziológie vieme, že v sluchovom orgáne sa nachádzajú zvukovodné a zvuk prijímajúce prístroje. Zvukovodný prístroj zahŕňa vonkajšie a stredné ucho, ako aj niektoré časti vnútorného ucha (labyrintovú tekutinu a hlavnú membránu); k vnímaniu zvuku - všetky ostatné časti orgánu sluchu, počnúc vláskovými bunkami Cortiho orgánu a končiac nervovými bunkami sluchovej oblasti mozgovej kôry. Labyrintová tekutina a základná membrána sa vzťahujú na zariadenie na vedenie zvuku; izolované choroby labyrintovej tekutiny alebo hlavnej membrány sa však takmer nikdy nevyskytujú a sú zvyčajne sprevádzané porušením funkcie Cortiho orgánu; preto takmer všetky choroby vnútorného ucha možno pripísať porážke prístroja na vnímanie zvuku.

Vrodené chyby zahŕňajú vývojové anomálie vnútorného ucha, ktoré sa môžu líšiť. Vyskytli sa prípady úplnej absencie labyrintu alebo nedostatočnej rozvinutosti jeho jednotlivých častí. Pri väčšine vrodených chýb vnútorného ucha je zaznamenaný nedostatočný vývoj Cortiho orgánu a je to práve špecifický terminálny aparát sluchového nervu, vláskové bunky, ktorý je nevyvinutý. Namiesto Cortiho orgánu sa v týchto prípadoch vytvorí tuberkulóza pozostávajúca z nešpecifických epiteliálnych buniek a niekedy táto tuberkulóza neexistuje a hlavná membrána je úplne hladká. V niektorých prípadoch je nedostatočný rozvoj vlasových buniek zaznamenaný iba v určitých častiach Cortiho orgánu a vo zvyšku dĺžky trpí relatívne málo. V takýchto prípadoch môže byť čiastočne zachovaná sluchová funkcia v podobe ostrovčekov sluchu.

Pri výskyte vrodených chýb vo vývoji sluchového orgánu sú dôležité všetky druhy faktorov, ktoré narúšajú normálny priebeh vývoja embrya. Medzi tieto faktory patrí patologický účinok na plod z tela matky (intoxikácia, infekcia, trauma plodu). Určitú úlohu môže zohrávať dedičná predispozícia.

Od vrodených vývojových chýb treba odlíšiť poškodenie vnútorného ucha, ku ktorému niekedy dochádza pri pôrode. Takéto poranenia môžu byť dôsledkom stlačenia hlavičky plodu úzkymi pôrodnými cestami alebo dôsledkom nasadenia pôrodníckych klieští pri patologickom pôrode.

Poškodenie vnútorného ucha sa niekedy pozoruje u malých detí s modrinami hlavy (pád z výšky); zároveň sa pozorujú krvácania do labyrintu a posúvanie jednotlivých úsekov jeho obsahu. Niekedy v týchto prípadoch môže byť súčasne poškodené aj stredné ucho a sluchový nerv. Stupeň poruchy sluchu pri poraneniach vnútorného ucha závisí od rozsahu poškodenia a môže byť rôzny od čiastočnej straty sluchu na jedno ucho až po úplnú obojstrannú hluchotu.

Zápal vnútorného ucha (labyrintu) sa vyskytuje tromi spôsobmi:

1) v dôsledku prechodu zápalového procesu zo stredného ucha;

2) v dôsledku šírenia zápalu z mozgových blán;

3) v dôsledku zavedenia infekcie prietokom krvi (s bežnými infekčnými chorobami).

Pri purulentnom zápale stredného ucha sa infekcia môže dostať do vnútorného ucha okrúhlym alebo oválnym okienkom v dôsledku poškodenia ich membránových útvarov (sekundárny bubienkový alebo prstencový väz). Pri chronickom purulentnom zápale stredného ucha môže infekcia prejsť do vnútorného ucha cez kostnú stenu zničenú zápalovým procesom, ktorá oddeľuje bubienkovú dutinu od labyrintu.

Zo strany mozgových blán sa infekcia dostáva do labyrintu, zvyčajne cez vnútorný zvukovod pozdĺž obalov sluchového nervu. Takýto labyrint sa nazýva meningogénny a pozorujeme ho najčastejšie v ranom detstve pri epidemickej mozgovej meningitíde (hnisavý zápal mozgových blán). Je potrebné odlíšiť cerebrospinálnu meningitídu od meningitídy ušného priechodu, alebo takzvanej otogénnej meningitídy. Prvým je akútne infekčné ochorenie a dáva časté komplikácie vo forme poškodenia vnútorného ucha.

Podľa prevalencie zápalového procesu sa rozlišujú difúzne (difúzne) a obmedzené labyrinty. V dôsledku difúzneho hnisavého labyrintu Cortiho orgán odumiera a kochlea je naplnená vláknitým spojivovým tkanivom.

Pri obmedzenom labyrinte hnisavý proces nezachytí celú kochleu, ale len jej časť, niekedy len jednu kučeru alebo dokonca časť kučery.

V niektorých prípadoch pri zápale stredného ucha a meningitíde nevstupujú do labyrintu samotné mikróby, ale ich toxíny (jedy). Zápalový proces, ktorý sa v týchto prípadoch vyvíja, prebieha bez hnisania (serózny labyrint) a zvyčajne nevedie k smrti nervových prvkov vnútorného ucha.

Preto po seróznom labyrinte zvyčajne nedochádza k úplnej hluchote, často sa však pozoruje výrazné zníženie sluchu v dôsledku tvorby jaziev a zrastov vo vnútornom uchu.

Difúzny purulentný labyrint vedie k úplnej hluchote; výsledkom ohraničeného labyrintu je čiastočná strata sluchu pre určité tóny v závislosti od lokalizácie lézie v slimáku. Keďže mŕtve nervové bunky Cortiho orgánu nie sú obnovené, hluchota, úplná alebo čiastočná, ktorá vznikla po hnisavom labyrinte, je pretrvávajúca.

V prípadoch, keď je do labyrintu zapojená aj vestibulárna časť vnútorného ucha, sú okrem zhoršenej sluchovej funkcie zaznamenané aj príznaky poškodenia vestibulárneho aparátu: závraty, nevoľnosť, vracanie, strata rovnováhy. Tieto javy postupne ustupujú. Pri seróznom labyrinte sa vestibulárna funkcia v tej či onej miere obnoví a pri hnisavej v dôsledku smrti receptorových buniek funkcia vestibulárneho analyzátora úplne vypadne, a preto má pacient dlhú, resp. večne neistota v chôdzi, mierna nerovnováha.

2.Nezápalové ochorenia vnútorného ucha

Otoskleróza - labyrintové ochorenie kostí nejasnej etiológie, ktoré postihuje najmä mladé ženy. K zhoršeniu dochádza počas tehotenstva a infekčných chorôb.

Patologické anatomické vyšetrenie odhaľuje porušenie mineralizácie kostného tkaniva s tvorbou otosklerotických ložísk v oblasti vestibulového okna a prednej nohy strmeňa.

Klinicky Ochorenie sa prejavuje progresívnou stratou sluchu a tinnitom. Sluch je spočiatku znížený typom narušenia zvukovovodného aparátu, neskôr, keď je do procesu zapojená slimák, je postihnutý zvuk vnímajúci aparát. Často sa zaznamenávajú javy paradoxného sluchu – pacient lepšie počuje v hlučnom prostredí.

O otoskopia zmeny z tympanickej membrány nie sú zaznamenané. Pozornosť sa upriamuje na stenčenie kože vonkajšieho zvukovodu a absenciu síry.

Liečba chirurgická, operácia sa nazýva stapedoplastika. Mobilita zvukovovodného systému sa obnoví odstránením strmeňa zamurovaného v oválnom okienku a jeho nahradením teflónovou protézou. V dôsledku operácie dochádza k trvalému zlepšeniu sluchu. Pacienti podliehajú dispenzárnej registrácii.

Meniérova choroba. Príčiny ochorenia sú stále nejasné, predpokladá sa, že proces je spojený s poruchou tvorby lymfy vo vnútornom uchu.

Klinické príznaky choroby sa vyznačujú:

Náhly záchvat závratov, nevoľnosti, vracania;

výskyt nystagmu;

hluk v uchu, jednostranná strata sluchu.

V interiktálnom období sa pacient cíti zdravý, avšak strata sluchu postupne progreduje.

Liečba v čase záchvatu - stacionárne, v interiktálnom období sa používa chirurgická liečba.

Pri syfilise sa môžu vyskytnúť lézie vnútorného ucha. Pri vrodenom syfilise je poškodenie receptorového aparátu v podobe prudkého poklesu sluchu jedným z neskorých prejavov a zvyčajne sa zistí vo veku 10-20 rokov. Symptóm sa považuje za charakteristický pre poškodenie vnútorného ucha pri vrodenom syfilise Ennebera- objavenie sa nystagmu so zvýšením a znížením tlaku vzduchu vo vonkajšom zvukovode. Pri získanom syfilise často dochádza k poškodeniu vnútorného ucha v sekundárnom období a môže byť akútne - v podobe rýchlo narastajúcej poruchy sluchu až úplnej hluchoty. Niekedy sa ochorenie vnútorného ucha začína záchvatmi závratov, hučaním v ušiach a náhlou hluchotou. V neskorších štádiách syfilisu sa strata sluchu vyvíja pomalšie. Charakteristické pre syfilitické lézie vnútorného ucha sa považuje výraznejšie skrátenie vedenia zvuku v kosti v porovnaní so vzduchom. Porážka vestibulárnej funkcie pri syfilise je menej častá. Liečba syfilitických lézií vnútorného ucha je špecifická. Pri poruchách funkcií vnútorného ucha je tým účinnejšia, čím skôr sa s ňou začne.

Neurinómy vestibulokochleárneho nervu a cysty v oblasti cerebellopontínneho uhla mozgu sú často sprevádzané patologickými príznakmi z vnútorného ucha, sluchovými aj vestibulárnymi, v dôsledku kompresie tu prechádzajúceho nervu. Postupne sa objavuje tinitus, znižuje sa sluch, dochádza k vestibulárnym poruchám až k úplnej strate funkcií na postihnutej strane v kombinácii s ďalšími ložiskovými príznakmi. Liečba je zameraná na základné ochorenie

- skupina vrodených patológií, ktoré sa vyznačujú deformáciou, nedostatočným vývojom alebo absenciou celej škrupiny alebo jej častí. Klinicky sa môže prejaviť ako anotia, mikrotia, hypoplázia strednej alebo hornej tretiny chrupavky vonkajšieho ucha, vrátane zloženého alebo zrasteného ucha, odstávajúce uši, rozštiepenie laloka a špecifické anomálie: „satirické ucho“, „makak ucho“, „Wildermuth ucho“. Diagnóza je založená na anamnéze, fyzickom vyšetrení, hodnotení vnímania zvuku, audiometrii, impedančnom alebo ABR teste a počítačovej tomografii. Chirurgická liečba.

Všeobecné informácie

Anomálie vo vývoji ušnice je pomerne zriedkavá skupina patológií. Podľa štatistík sa ich frekvencia v rôznych častiach sveta pohybuje od 0,5 do 5,4 na 10 000 novorodencov. Medzi belochmi je prevalencia 1 zo 7 000 až 15 000 dojčiat. Vo viac ako 80% prípadov sú porušenia sporadické. U 75-93% pacientov je postihnuté iba 1 ucho, z toho v 2/3 prípadov - pravé. Približne u tretiny pacientov sú malformácie ušnice kombinované s kostnými defektmi tvárového skeletu. U chlapcov sa takéto anomálie vyskytujú 1,3-2,6 krát častejšie ako u dievčat.

Príčiny anomálií vo vývoji ušnice

Poruchy vonkajšieho ucha sú výsledkom porušenia vnútromaternicového vývoja plodu. Dedičné chyby sú pomerne zriedkavé a sú súčasťou geneticky podmienených syndrómov: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Významná časť anomálií pri tvorbe ušnej škrupiny je spôsobená vplyvom teratogénnych faktorov. Choroba je vyvolaná:

vnútromaternicové infekcie. Zahŕňajú infekčné patológie zo skupiny TORCH, ktorých patogény sú schopné preniknúť cez hematoplacentárnu bariéru. Tento zoznam zahŕňa cytomegalovírus, parvovírus, bledý treponém, rubeola, vírus rubeoly, herpesvírus typu 1, 2 a 3, toxoplazma.
fyzikálne teratogény. Vrodené anomálie ušnice zosilňujú ionizujúce žiarenie počas röntgenových štúdií, dlhodobé vystavenie vysokým teplotám (hypertermia). Menej často rádioaktívna terapia rakoviny, rádioaktívny jód pôsobí ako etiologický faktor.
Zlé návyky matky. Pomerne často narušenie vnútromaternicového vývoja dieťaťa vyvoláva chronickú intoxikáciu alkoholom, omamnými látkami, fajčením a inými tabakovými výrobkami. Spomedzi drog hrá najvýznamnejšiu úlohu kokaín.
Lieky. Vedľajším účinkom niektorých skupín farmakologických liekov je porušenie embryogenézy. Tieto lieky zahŕňajú tetracyklínové antibiotiká, antihypertenzíva, lieky na báze jódu a lítia, antikoagulanciá a hormonálne látky.
Matkine choroby. Anomálie pri tvorbe ušnice môžu byť spôsobené metabolickými poruchami a prácou endokrinných žliaz matky počas tehotenstva. Zoznam zahŕňa nasledujúce patológie: dekompenzovaný diabetes mellitus, fenylketonúria, lézie štítnej žľazy, nádory produkujúce hormóny.

Patogenéza

Tvorba anomálií ušných mušlí je založená na porušení normálneho embryonálneho vývoja mezenchymálneho tkaniva umiestneného okolo ektodermálneho vrecka - I a II žiabrových oblúkov. Za normálnych podmienok sa prekurzorové tkanivá vonkajšieho ucha tvoria do konca 7. týždňa vnútromaternicového vývoja. V 28. pôrodníckom týždni vzhľad vonkajšieho ucha zodpovedá vzhľadu novorodenca. Vplyv teratogénnych faktorov v tomto časovom intervale je príčinou vrodených chýb v chrupke ušnice. Čím skôr sa negatívny vplyv prejavil, tým závažnejšie boli jeho dôsledky. Neskoršie poškodenie neovplyvňuje embryogenézu sluchového systému. Expozícia teratogénom po dobu až 6 týždňov je sprevádzaná závažnými malformáciami alebo úplnou absenciou škrupiny a vonkajšej časti zvukovodu.

Klasifikácia

V klinickej praxi sa používajú klasifikácie na základe klinických, morfologických zmien ušnice a priľahlých štruktúr. Hlavnými cieľmi rozdelenia patológie do skupín je zjednodušenie hodnotenia funkčných možností pacienta, voľba taktiky liečby a rozhodovanie o potrebe a realizovateľnosti načúvacích prístrojov. Široko sa používa klasifikácia R. Tanzera, ktorá zahŕňa 5 stupňov závažnosti anomálií ušnice:

Ja - anotia. Ide o úplnú absenciu tkanív škrupiny vonkajšieho ucha. Spravidla ju sprevádza atrézia zvukovodu.
II - mikrotia alebo úplná hypoplázia. Ušnica je prítomná, ale výrazne nedostatočne vyvinutá, deformovaná alebo chýbajúce zreteľné časti. Existujú 2 hlavné možnosti:

Možnosť A - kombinácia mikrotií s úplnou atréziou vonkajšieho zvukovodu.
Možnosť B - microtia, v ktorej je zachovaný zvukovod.

III - hypoplázia strednej tretiny ušnice. Je charakterizovaný nedostatočným rozvojom anatomických štruktúr umiestnených v strednej časti chrupavky ucha.
IV - nedostatočný rozvoj hornej časti ušnice. Morfologicky je reprezentovaný tromi podtypmi:

Podtyp A - zložené ucho. Existuje inflexia kučery dopredu a dole.
Podtyp B - zarastené ucho. Prejavuje sa splynutím hornej časti zadnej plochy škrupiny s pokožkou hlavy.
Podtyp C - celková hypoplázia hornej tretiny škrupiny. Úplne chýbajú horné časti kučery, horná časť antihelixu, trojuholníkové a navicular fossae.

V - odstávajúce uši. Variant vrodenej deformity, pri ktorej existuje vášeň pre uhol pripojenia ušnice ku kostiam mozgovej časti lebky.

Klasifikácia nezahŕňa lokálne defekty v určitých častiach škrupiny - kučera a ušného laloku. Patrí medzi ne Darwinov tuberkulum, satyrovo ucho, rozdvojenie či zväčšenie ušného lalôčika. Tiež to nezahŕňa neprimerané zvýšenie ucha v dôsledku tkaniva chrupavky - makrotia. Absencia týchto variantov v klasifikácii je spôsobená nízkou prevalenciou týchto defektov v porovnaní s vyššie uvedenými anomáliami.

Príznaky anomálií vo vývoji ušnice

Patologické zmeny sa dajú zistiť už pri narodení dieťaťa na pôrodnej sále. V závislosti od klinickej formy majú príznaky charakteristické rozdiely. Anotia sa prejavuje agenézou škrupiny a otvorením zvukovodu - na ich mieste je beztvarý chrupavkový tuberkul. Táto forma sa často kombinuje s malformáciami kostí tvárovej lebky, najčastejšie dolnej čeľuste. V mikrotiách je škrupina reprezentovaná vertikálnym hrebeňom posunutým dopredu a nahor, na spodnom konci ktorého je lalok. V rôznych podtypoch môže byť zvukovod zachovaný alebo uzavretý.

Hypoplázia stredu ušnice je sprevádzaná defektmi alebo nedostatočným vývojom špirálovej stopky, tragusu, dolnej antihelixovej stopky, pohára. Anomálie vo vývoji hornej tretiny sú charakterizované "ohnutím" horného okraja chrupavky smerom von, jeho fúziou s tkanivami parietálnej oblasti umiestnenou za nimi. Zriedkavejšie horná časť škrupiny úplne chýba. Zvukovod v týchto formách býva zachovaný. S vyčnievajúcimi ušami je vonkajšie ucho takmer úplne vytvorené, ale obrysy škrupiny a antihelixu sú vyhladené a uhol medzi kosťami lebky a chrupavkou je viac ako 30 stupňov, vďaka čomu je trochu „ vyčnievajúce“ smerom von.

Morfologické varianty defektov ušných lalokov zahŕňajú abnormálny nárast v porovnaní s celou škrupinou, jej úplnú absenciu. Pri štiepení sa vytvoria dve alebo viac chlopní, medzi ktorými je malá drážka končiaca na úrovni spodného okraja chrupavky. Tiež lalok môže rásť na kožu umiestnenú za ním. Anomália vo vývoji špirály v podobe Darwinovho tuberkula sa klinicky prejavuje malým útvarom v hornom rohu škrupiny. S "uchom satyra" dochádza k zaostreniu horného pólu v kombinácii s vyhladením kučery. Pri „uchu makaka“ je vonkajší okraj mierne zväčšený, stredná časť kučery je vyhladená alebo úplne chýba. "Wildermuthovo ucho" sa vyznačuje výrazným vyčnievaním antihelixu nad úrovňou kučery.

Komplikácie

Komplikácie anomálií vo vývoji ušnice sú spojené s predčasnou korekciou deformít zvukovodu. Existujúce v takýchto prípadoch ťažká prevodová porucha sluchu v detstve vedie k hlucho-mutizmu alebo ťažkým získaným poruchám artikulačného aparátu. Kozmetické vady negatívne ovplyvňujú sociálnu adaptáciu dieťaťa, čo v niektorých prípadoch spôsobuje depresie alebo iné psychické poruchy. Stenóza lúmenu vonkajšieho ucha zhoršuje vylučovanie odumretých epiteliálnych buniek a ušného mazu, čo vytvára priaznivé podmienky pre životne dôležitú aktivitu patogénnych mikroorganizmov. V dôsledku toho sa vytvárajú opakujúce sa a chronické zápaly vonkajšieho a stredného ucha, myringitída, mastoiditída a iné bakteriálne alebo plesňové lézie regionálnych štruktúr.

Diagnostika

Diagnóza akejkoľvek patológie tejto skupiny je založená na externom vyšetrení oblasti uší. Bez ohľadu na variant anomálie sa dieťa odošle na konzultáciu s otolaryngológom, aby sa vylúčili alebo potvrdili porušenia zvukovodného alebo zvukového vnímacieho aparátu. Diagnostický program pozostáva z nasledujúcich štúdií:

Hodnotenie sluchového vnímania. Základná diagnostická metóda. Vykonáva sa pomocou znejúcich hračiek alebo reči, ostrých zvukov. Počas testu lekár hodnotí reakciu dieťaťa na zvukové podnety rôznej intenzity všeobecne a z každého ucha.
Tonálna prahová audiometria. Je indikovaný pre deti staršie ako 3-4 roky, kvôli potrebe pochopiť podstatu štúdie. Pri izolovaných léziách vonkajšieho ucha alebo ich kombinácii s patologiami sluchových kostičiek audiogram ukazuje zhoršenie vedenia zvuku pri zachovaní kostného vedenia. So sprievodnými anomáliami Cortiho orgánu sa oba parametre znižujú.
Akustická impedancia a ABR test. Tieto štúdie je možné vykonať v akomkoľvek veku. Účelom impedancemetrie je štúdium funkčnosti bubienka, sluchových kostičiek a identifikácia poruchy prístroja na vnímanie zvuku. Pri nedostatočnom informačnom obsahu štúdie sa dodatočne využíva ABR test, ktorého podstatou je posúdenie reakcie štruktúr CNS na zvukový podnet.
CT spánkovej kosti. Jeho použitie je opodstatnené pri podozrení na ťažké malformácie spánkovej kosti s patologickými zmenami zvukovo-vodivého systému, cholesteatóm. Počítačová tomografia sa vykonáva v troch rovinách. Aj na základe výsledkov tejto štúdie sa rozhoduje o otázke realizovateľnosti a rozsahu operácie.

Liečba anomálií vo vývoji ušnice

Hlavná metóda liečby je chirurgická. Jeho cieľom je odstrániť kozmetické chyby, kompenzovať prevodovú stratu sluchu a predchádzať komplikáciám. Výber techniky a objemu operácie je založený na povahe a závažnosti defektu, prítomnosti sprievodných patológií. Odporúčaný vek na intervenciu je 5-6 rokov. V tomto čase je tvorba ušnice dokončená a sociálna integrácia ešte nehrá takú dôležitú úlohu. V pediatrickej otolaryngológii sa používajú tieto chirurgické techniky:

Otoplastika. Obnova prirodzeného tvaru ušnice sa vykonáva dvoma hlavnými spôsobmi - pomocou syntetických implantátov alebo autotransplantátu odobraného z chrupavky rebier VI, VII alebo VIII. Prebieha operácia Tanzer-Brent.
Meatotympanoplastika. Podstatou zásahu je obnovenie priechodnosti zvukovodu a kozmetická korekcia jeho vstupu. Najbežnejšia technika je podľa Lapčenka.
Naslúchadlo. Je vhodné pri ťažkej strate sluchu, obojstranných léziách. Používajú sa klasické protézy alebo kochleárne implantáty. Ak nie je možné kompenzovať prevodovú stratu sluchu pomocou meatotympanoplastiky, používajú sa zariadenia s kostným vibrátorom.

Prognóza a prevencia

Prognóza zdravia a kozmetický výsledok závisia od závažnosti defektu a včasnosti chirurgickej liečby. Vo väčšine prípadov je možné dosiahnuť uspokojivý kozmetický efekt, čiastočne alebo úplne odstrániť prevodovú stratu sluchu. Prevencia anomálií vo vývoji ušnice spočíva v plánovaní tehotenstva, konzultácii s genetikom, racionálnej medikácii, vzdávaní sa zlých návykov, predchádzaní vystaveniu sa ionizujúcemu žiareniu v tehotenstve, včasnej diagnostike a liečbe ochorení zo skupiny infekcií TORCH, endokrinopatií.

Ako už bolo spomenuté, labyrintová tekutina a hlavná membrána patria k aparatúre na vedenie zvuku. Izolované ochorenia labyrintovej tekutiny alebo hlavnej membrány sa však takmer nikdy nevyskytujú a sú zvyčajne sprevádzané porušením funkcie Cortiho orgánu; preto takmer všetky choroby vnútorného ucha možno pripísať porážke prístroja na vnímanie zvuku.

Poruchy a poškodenia vnútorného ucha. Komu Vrodené chyby zahŕňajú vývojové anomálie vnútorného ucha, ktoré sa môžu líšiť. Vyskytli sa prípady úplnej absencie labyrintu alebo nedostatočnej rozvinutosti jeho jednotlivých častí. Pri väčšine vrodených chýb vnútorného ucha je zaznamenaný nedostatočný vývoj Cortiho orgánu a je to práve špecifický terminálny aparát sluchového nervu, vláskové bunky, ktorý je nevyvinutý. Namiesto Cortiho orgánu sa v týchto prípadoch vytvorí tuberkulóza pozostávajúca z nešpecifických epiteliálnych buniek a niekedy táto tuberkulóza neexistuje a hlavná membrána je úplne hladká. V niektorých prípadoch je nedostatočný rozvoj vlasových buniek zaznamenaný iba v určitých častiach Cortiho orgánu a vo zvyšku dĺžky trpí relatívne málo. V takýchto prípadoch môže byť čiastočne zachovaná sluchová funkcia v podobe ostrovčekov sluchu.

Zápal vnútorného ucha (labyrintitída) vyskytuje sa tromi spôsobmi: 1) v dôsledku prechodu zápalového procesu zo stredného ucha; 2) v dôsledku šírenia zápalu zo strany mozgových blán a 3) v dôsledku zavedenia infekcie krvným obehom (pri bežných infekčných ochoreniach).

Zo strany mozgových blán sa infekcia dostáva do labyrintu, zvyčajne cez vnútorný zvukovod pozdĺž obalov sluchového nervu. Takáto labyrintitída sa nazýva meningogénna a pozoruje sa najčastejšie v ranom detstve pri epidemickej cerebrospinálnej meningitíde (hnisavý zápal mozgových blán). Je potrebné odlíšiť cerebrospinálnu meningitídu od meningitídy ušného pôvodu, alebo takzvanej otogénnej meningitídy. Prvým je akútne infekčné ochorenie a dáva časté komplikácie vo forme poškodenia vnútorného ucha a druhý sám o sebe je komplikáciou hnisavého zápalu stredného alebo vnútorného ucha.

Podľa prevalencie zápalového procesu sa rozlišuje difúzna (difúzna) a obmedzená labyrintitída. V dôsledku difúznej purulentnej labyrintitídy Cortiho orgán odumiera a kochlea je naplnená vláknitým spojivovým tkanivom.

Pri obmedzenom labyrinte hnisavý proces nezachytí celú kochleu, ale len jej časť, niekedy len jednu kučeru alebo dokonca časť kučery.

V niektorých prípadoch pri zápale stredného ucha a meningitíde nevstupujú do labyrintu samotné mikróby, ale ich toxíny (jedy). Zápalový proces, ktorý sa v týchto prípadoch vyvíja, prebieha bez hnisania (serózna labyrintitída) a zvyčajne nevedie k smrti nervových prvkov vnútorného ucha.

Preto po seróznej labyrintíde zvyčajne nedochádza k úplnej hluchote, často sa však pozoruje výrazné zníženie sluchu v dôsledku tvorby jaziev a zrastov vo vnútornom uchu.

Difúzna purulentná labyrintitída vedie k úplnej hluchote; výsledkom ohraničenej labyrintitídy je čiastočná strata sluchu pre určité tóny v závislosti od lokalizácie lézie v slimáku. Keďže mŕtve nervové bunky Cortiho orgánu nie sú obnovené, hluchota, úplná alebo čiastočná, ktorá vznikla po purulentnej labyrintitíde, je pretrvávajúca.

V prípadoch, keď sa pri labyrintíde podieľa na zápalovom procese aj vestibulárna časť vnútorného ucha, okrem zhoršenej sluchovej funkcie sú zaznamenané aj príznaky poškodenia vestibulárneho aparátu: závraty, nevoľnosť, vracanie, strata rovnováhy. Tieto javy postupne ustupujú. Pri seróznej labyrintitíde sa vestibulárna funkcia do tej či onej miery obnoví a pri purulentnej labyrintitíde v dôsledku odumretia receptorových buniek funkcia vestibulárneho analyzátora úplne vypadne, a preto si pacient nie je istý chôdzou. dlhý čas alebo navždy mierna nerovnováha.