РАЗДЕЛ. Методика АФК детей при врожденных аномалиях развития и после ампутации конечностей

Лекция 6. Анатомо-функциональные особенности опорно-двигательного

Аппарата детей

План

1. Изменения в скелете усеченной и сохранившейся нижней конечности.

2. Изменения в скелете усеченной верхней конечности.

Список литературы

1. Частные методики адаптивной физической культуры: учебник / под общ. ред. проф. Л.В. Шапковой. – М.: Советский спорт, 2007.- 608 с.: ил.

2. Шапкова Л. В. Средства адаптивной физической культуры: Методические рекомендации по физкультурно-оздоровительным и развивающим занятиям детей с отклонениями в интеллектуальном развитии/ Под. ред. С. П. Евсеева.- М., Советский спорт, 2001.

Дополнительная литература

1. Дробышева С.А. Развитие физических способностей лиц с отклонениями в состоянии здоровья и инвалидов: Учебно-методическое пособие / С.А. Дробышева. – Волгоград, 2009.

2. Евсеев С.П. Теория и организация адаптивной физической культуры (Текст): учебник В 2 т. Т. 2: Содержание и методики адаптивной физической культуры и характеристика ее основных видов / Под общей ред. проф. С.П. Евсеева. – М.: Совесткий спорт, 2005. – 448 с.: ил.

Ампутация это операция удаления периферического отдела конечности (чаще при пересечении ее между суставами). Отсечение конечности или ее части через сустав называют вычленение (экзартикуляция).

У детей после ампутации конечностей наблюдаются специфические особенности формирования культи, изменяя в ее тканях, других отделах ОД системы, обусловленные продолжающимся ростом организма.

Для детей характерно отсутствие фантомных болей (до 7 лет) или их чрезвычайная редкость и нестойкость (у детей школьного возраста). У детей наблюдаются местные боли в культе, которые обусловлены ее анатомическими недостатками. Нарушения психоэмоционального состояния развиваются у детей, когда они возвращаются в детский коллектив. В этот период и особенно в школьном возрасте у детей могут возникнуть невротические реакции, которые встречаются в 16,8 % случаев.

В детской культе протекают два противоположных процесса – продолжающееся развитие и рост тканей и атрофия, как следствие трофоневротического влияния ампутации. Особенностью детских культей (до 70 %) является патологическая коничность культи, приводящая к резкому выстоянию кости и прободению мягких тканей. Морфологические исследования свидетельствуют о глубоких атрофических изменениях вышечных волокон, разрастании соединительной ткани, о нарушении электровозбудимости мышцы. Степень коничности зависит от возраста, в котором произведена ампутация, ее давности и уровня.

Изменения в скелете усеченной и сохранившейся нижней конечности.

Характерными последствиями ампутации в детском возрасте являются отставание в росте сохранившейся части конечности и её деформация. В результате ампутации удаляется один из важных источников роста конечности в длину – дистальный метаэпифизарный ростковый хрящ. В процессе роста ребенка относительное укорочение культи нарастает. Имеет место неизбежное нарушение нормальной функции усеченной конечности.

Важнейшими стимуляторами (факторы) активности метаэпифизарного хряща и роста костей в длину являются 1)опорная функция и проходящее по оси конечности продольное давление силы тяжести тела на эпифизарные зоны трубчатых костей; 2)тонус мышц, окружающих сустав. Чем короче культя, тем более выраженно отставание в росте. После ампутации голени наблюдается отставание в росте бедра как по длине, так и по окружности. Степень укорочения зависит от ее давности и возрастного периода, когда она произведена. Чем в более раннем возрасте ребенок потерял конечность, тем больше бедро отстаёт в росте. Наряду с атрофией остеопороз распространяется на бедро и соответствующую половину таза.

Неравномерный рост культи голени, отставание роста диафиза в толщину при почти нормальном росте эпифиза, а также специфические условия нагрузки в области посадочного кольца, особенно при нерациональном протезировании, постепенно приводят к образованию грибовидной формы культи, деформации мыщелков (преимущественно внутреннего и головки малой берцовой кости).

Детские культи в процессе роста ребенка могут подвергаться значительным изменениям: меняются размеры и формы культи, её ориентация относительно проксимального сегмента. Нарушение функции мышц способствует (особенно при неблагоприятных условиях нагрузки) различных деформаций культей: варусной, вальгусной, рекурвации, наклону проксимального метафиза большеберцовой кости кзади. Основной причиной считается отсутствие, недостаточность или неравномерность нагрузки на ростковые зоны в связи с дефектами протезирования. Причиной может быть и воздействия стягивающих рубцов, неодинаковой интенсивности роста берцовых костей при наличии костного блока; следствие ходьбы на коротком протезе, с неправильной схемой построения.

Основные нарушения процесса формирования костно-мышечной системы проявляются в атрофии и недоразвитии не только самой культи, но и головки бедра и вертлужной впадины, соответствующей половине таза, а также в закономерном увеличении шеечно-диафизарного угла.

После ампутации бедра отмечаются недоразвитие вертелов, задержка формирования шеечно-диафизарного угла. Причиной является отсутствие осевой нагрузки на конечность, вследствие ампутации и нарушении мышечного равновесия в области шейки. Соответствующая половина таза, как правило, также недоразвита, ротирована кнаружи и, при наличии сгибательной контрактуры, кпереди. Ко­роткие культи чаще находятся в положении отведения и наружной ротации. У детей после односторонней ампута­ции бедра наблюдается сколиотическая установка позвоночника вслед­ствие нарушения мышечного равновесия и превалирующего действия мышц ягодичной областина стороне сохраненной конечности.

Изменения, связанные с ампутацией у детей, распространяются и на сохранившуюся конечность. Вследствие перегрузки и особых условий функции иногда развиваются статические деформации в виде рекурвации коленного сустава и понижения свода стопы. Слабый мышечно-связочный аппарат стопы ребенка не может противостоять значительно возросшей нагрузке после утраты одной из конечностей, вследствие чего у большинства детей возникает ста­тическая недостаточность стопы.

2. Изменения в скелете усеченной верхней конечности. Ампу­тация верхней конечности в детском возрасте или врожденное ее недоразвитие влекут за собой значительные изменения усеченного сегмента, а также скелета всей конечности и соответствующей поло­вины плечевого пояса. Эти изменения тем более выражены, чем проксимальнее уровень ампутации. Их причинами являются выпаде­ние многообразной сложной функции конечности и трофические рас­стройства, связанные с ампутацией.

Коничность проявляется раньше и больше всего на культях плеча, где диспропорция роста мягких тканей и костей наиболее вы­ражена. Она зависит от способа ампутации, возраста ребенка, харак­тера заживления раны и вида травмы.

Формирование детской культи плеча в различные возрастные периоды протекает по-разному (в период наиболее активного роста культя плеча нередко растет интенсивнее здоровой конечно­сти; после 12 лет рост культи в длину практически прекращается). Как следствие серьезных трофичес­ких нарушений остеопороз захватывает не только культю, но и соот­ветствующую половину плечевого пояса. Эти изменения тем менее выражены, чем дистальнее уровень усечения. На культях предплечья неравномерный рост парных костей при­водит к преобладанию роста лучевой кости.

Установлено, что вывихи не связаны с характером травмы и проявляются спустя 3-5 лет после ампутации, безболезненны и легко вправимы. На основании клинико-рентгенологических данных выде­лено две стадии развития вывиха. Образованию вывиха способству­ет нарушение процесса формообразования суставных концов плеча и лопатки в связи с отсутствием нормальной функции сустава. Вывих культи плеча осложняет протезирование.

У детей после ампутации предплечья в верхней трети часто развиваются рекурвация в локтевом суставе и вывих головки луче­вой кости. В первой стадии (давность ампутации 3-5 лет) имеются умеренная рекурвация, расширение суставной щели, недоразвитие локтевого отростка, скошенность головки лучевой кости, уменьшение площади контакта ее с мыщелком плеча. Во второй стадии (спустя 5 лет и более после ампутации) рекурвация локтевого сустава уве­личивается, головка находится вне сустава, контурируется на перед­ней поверхности предплечья и легко смещается. Причиной вывиха головки лучевой кости после ампутации предплечья является нару­шение динамического равновесия мышц, главным образом ослабле­ние усеченных мышц - пронатора круглого и плечелучевой при нормальной функции двуглавой мышцы. При врожденных дефектах механизм образования в основном тот же, но имеет большое значе­ние недоразвитие не только мышц, но и связок, а также всего суста­ва.

Ампутации у детей выполняются в крайних случаях, когда со­хранить конечность не представляется возможным, при этом учиты­вается, что ампутация может неблагоприятно отразиться на психо­моторном развитии ребенка, а также вызвать вторичные деформации усеченной конечности, позвоночника, грудной клетки.

У детей после ампутации конечностей наблюдаются специфичес­кие особенности формирования культи, которые, с одной стороны, характеризуются незавершенностью развития всех систем и органов, особенно центральной нервной системы и опорно-двигательного аппа­рата, с другой - пластичностью всех тканей, способностью их изме­нять свою форму и структуру. В связи с тем, что ткани реагируют на повреждение конечности по-разному, наблюдается диспропорция роста кости и мягких тканей. В костной ткани, наряду с продолжающимся ростом, имеет место процесс костеобразования и остеокластического рассасывания. У детей значительно раньше, чем у взрослых, развива­ется остеопороз и костная атрофия, которые наблюдаются в первые два года после ампутации.

Усиленные процессы рассасывания кости на конце культи объясня­ются поздним образованием замыкающей пластинки. Если у взрослых четкая замыкающая пластинка рентгенологически определяется на третьем-четвертом месяце после ампутации, то у детей - лишь на шестом-седьмом месяце, в силу замедления пластических процессов в культе.

Фантомные боли у детей встречаются чрезвычайно редко, что объясняется отсутствием прочных ассоциативных связей коры боль­ших полушарий с подкорковыми структурами головного мозга. У де­тей наблюдаются местные боли в культе, обусловленные нарушением ее анатомической целостности.

У детей выраженные остеофиты встречаются примерно в 10 раз реже, чем у взрослых, и исключительно редко требуют оперативного лечения, что объясняется активной костной перестройкой с преобла­данием резорбтивных процессов.

Наличие у детей Рубцовых пороков культи определяется услови­ями ампутации и характером заживления раны. Однако у детей в процессе роста и формирования культей рубцы размягчаются и рас­тягиваются. Только после электротравмы формируются грубые руб­цы, как правило, ограничивающие подвижность в суставах культи.

Основным пороком детских культей (до 70%) является ее пато­логическая коничность, приводящая к резкому выстоянию кости и прободению мягких тканей. Пластичность растущей костной ткани у детей обусловливает легкое образование различных деформаций как самой культи, так и вышележащих сегментов. Коническая культя формируется под влиянием продолжающегося за счет эпифиза роста кости, отставания роста мышц и процесса остеокластического расса­сывания кости. Атрофические явления наиболее выражены на конце костной культи. Вместо закругления концов опила, которое происхо­дит после ампутации у взрослых, у детей развивается коническая атрофия конца кости. Особенно быстро она проявляется на малобер­цовой и плечевой костях. Конец кости обычно резко истончен и за­острен. Рентгенологически определяются разрежение, спонгиобразо-вание: кость на конце представлена рыхлым губчатым веществом.

Степень коничности зависит от возраста ребенка, в котором про­изведена ампутация, ее давности и уровня. После ампутации в возра­сте до 12 лет культя продолжает увеличиваться в длину вследствие преобладания активности ростковой зоны над процессом рассасыва­ния. По мере снижения активности роста, которая наступает после 12 лет, преимущественное значение приобретает процесс остеокласти­ческого рассасывания на конце костной культи, что может сопровож­даться даже укорочением ее диафиза. Активность проксимального и дистального ростковых хрящей сегментов конечности различна. В нижней конечности более активны эпифизарные зоны, располагаю­щиеся вблизи коленного сустава, в верхней - проксимальные. Эти особенности во многом объясняют тот факт, что у детей наиболее отстающими в росте являются культи бедра, наиболее коническими с явлениями врастания костной культи в мягкие ткани - культи голени и плеча. Вследствие более высокой активности проксимальных зон роста малоберцовой кости (относительно болыиеберцовой) и лучевой (относительно локтевой) чаще всего наблюдаются преобладание в росте и врастание именно этих костей. Синдром врастания является самой частой причиной затруднения пользования протезом у детей.

К окончанию роста детские культи приобретают своеобразную форму с относительно развитым эпифизом и резко заостренной не­доразвитой дистальной частью.

Изменения в скелете усеченной и сохранившейся нижней конеч­ности. Характерными последствиями ампутации в детском возрасте являются отставание в росте сохранившейся части конечности и ее деформация. В результате ампутации удаляется один из важных ис­точников роста конечности в длину - дистальный метаэпифизарный ростковый хрящ. По данным экспериментальных исследований, от­ставание в росте костной культи бедра после ампутации дистальнее периферического росткового хряща составляет в среднем 26%, в то время как после ампутации проксимальнее периферического ростко­вого хряща - 59,8%. После ампутации голени в нижней трети прокси­мальнее периферического росткового хряща болынеберцовой кости отставание в росте в среднем равно 36,5%. Возникающие после ампу­тации трофические нарушения в костях, помимо регрессивных про­цессов, проявляются в снижении жизнедеятельности росткового хря­ща и камбиального слоя надкостницы, а также в преждевременном синостозировании.

Начальным проявлением преждевременного синостозирования является сужение эпифизарной щели относительно таковой на сим­метричной конечности. Следствие указанных процессов - снижение роста в длину, нарушение дифференцировки костной ткани, развитие концентрической и эксцентрической атрофии.

После ампутации голени наблюдается отставание в росте бедра как по длине, так и по окружности. Степень укорочения бедра зависит не столько от уровня ампутации, сколько от ее давности и возраста, в котором она произведена. У части детей наряду с атрофией остеопо-роз распространяется на бедро и соответствующую половину таза.

Неравномерный рост культи голени, отставание роста диафиза в толщину при почти нормальном росте эпифиза, а также специфиче­ские условия нагрузки в области посадочного кольца, особенно при нерациональном протезировании, постепенно приводят к образованию грибовидной формы культи. Кроме того, в местах сосредоточения давления приемной гильзой нередко образуются деформации мыщел­ков (преимущественно внутреннего и головки малоберцовой кости). Такие изменения бывают только после ампутации в детском возрасте и встречаются у 25% детей с культями голени (Рожков А.В., 1999).

Детские культи в процессе роста ребенка могут подвергаться значительным изменениям: меняются размеры и формы культи, ее ориентация относительно проксимального сегмента. Нарушение функ­ции мышц способствует развитию различных деформаций культей: варусной, вальгусной, рекурвации и др. Основной причиной образо­вания деформаций детских культей голени считается отсутствие или неравномерность нагрузки на ростковые зоны в связи с дефектами протезирования.

Деформации детской культи могут возникать вследствие воз­действия стягивающих рубцов, неодинаковой интенсивности роста берцовых костей при наличии костного блока и др. В большинстве же случаев они являются следствием ходьбы на коротком протезе, с неправильной схемой построения.

Основные нарушения процесса формирования костно-мышечной системы после ампутации бедра проявляются в атрофии и недораз­витии не только самой культи, но и головки бедра и вертлужной впадины соответствующей половины таза, а также в закономерном увеличении шеечно-диафизарного угла.

Параллельно с атрофией кортикального слоя происходит умень­шение диаметра кости почти вдвое по сравнению с диаметром бед­ренной кости здоровой конечности. В то же время рост эпифиза в ширину соответствует норме.

После ампутации бедра отмечаются недоразвитие вертелов, задер­жка формирования шеечно-диафизарного угла по причине отсутствия осевой нагрузки на конечность вследствие ампутации и нарушения мышечного тонуса в области шейки. Соответствующая половина таза, как правило, также недоразвита, ротирована кнаружи и, при наличии сгибательной контрактуры, кпереди. Короткие культи чаще находятся в положении отведения и наружной ротации. У детей после односто­ронней ампутации бедра наблюдается сколиотическая установка по­звоночника вследствие превалирующего тонуса ягодичных мышц на стороне сохраненной конечности. Изменения, связанные с ампутацией у детей, распространяются и на сохранившуюся конечность, проявля­ются в виде рекурвации коленного сустава и понижения свода стопы.

Изменения в скелете усеченной верхней конечности. Ампутация верхней конечности в детском возрасте или врожденное ее недораз­витие влекут за собой значительные изменения усеченного сегмента, а также скелета всей конечности и соответствующей половины пле­чевого пояса. В период наиболее активного роста культя плеча неред­ко растет интенсивнее здоровой конечности. После 12 лет рост культи в длину практически прекращается, в то время как процесс остеокла-стического рассасывания на конце костной культи продолжается. Следствием трофических нарушений является остеопороз культи и соответствующей половины плечевого пояса.

На культях предплечья неравномерный рост парных костей при­водит к преобладанию роста лучевой кости. Однако вследствие наличия двух костей коничность культей предплечья менее выражена, а синдром врастания наблюдается реже, чем на культях плеча.

У детей после ампутации предплечья в верхней трети часто раз­вивается рекурвация в локтевом суставе и вывих головки лучевой кости. В первой стадии (давность ампутации 3-5 лет) имеются уме­ренная рекурвация, расширение суставной щели, недоразвитие локте­вого отростка, скошенность головки лучевой кости, уменьшение пло­щади контакта ее с мыщелком плеча. Во второй стадии (спустя 5 лет и более после ампутации) рекурвация локтевого сустава увеличи­вается, головка находится вне сустава, контурируется на передней поверхности предплечья и легко смещается. Причина вывиха головки лучевой кости после ампутации предплечья - нарушение физиологи­ческого тонуса мышц, главным образом гипотонус усеченных мышц (Витковская АН., 1981; Рожков А.В., 1999).

Государственная (итоговая) аттестация выпускников IX классов общеобразовательных учреждений 2009 г.

(в новой форме) по БИОЛОГИИ

Демонстрационный вариант экзаменационной работы

подготовлен Федеральным государственным научным учреждением

«ФЕДЕРАЛЬНЫЙ ИНСТИТУТ ПЕДАГОГИЧЕСКИХ ИЗМЕРЕНИЙ»

Пояснения к демонстрационному варианту экзаменационной работы

При ознакомлении с Демонстрационным вариантом 2009 года следует иметь в виду, что задания, включенные в демонстрационный вариант, не отражают всех вопросов содержания, которые будут проверяться с помощью вариантов КИМ в 2009 году . Полный перечень элементов содержания, которые могут контролироваться на экзамене 2009 года, приведен в кодификаторе, помещенном на сайте www.fipi.ru.

Назначение демонстрационного варианта заключается в том, чтобы дать возможность любому участнику экзамена и широкой общественности составить представление о структуре будущей экзаменационной работы, числе и форме заданий, а также их уровне сложности. Приведенные критерии оценки выполнения заданий с развернутым ответом, включенные в этот вариант, позволят составить представление о требованиях к полноте и правильности записи развернутого ответа.

Экзаменационная работа для проведения государственной итоговой аттестации выпускников IX классов общеобразовательных учреждений 2009 года (в новой форме) по БИОЛОГИИ

Демонстрационный вариант 2009 года

Инструкция по выполнению работы

На выполнение экзаменационной работы по биологии дается 2,5 часа (150 минут). Работа состоит из 3 частей, включающих 32 задания.

Часть 1 содержит 25 заданий (А1–А25). К каждому заданию приводится 4 варианта ответа, из которых только один верный. При выполнении заданий части 1 обведите кружком номер выбранного ответа в экзаменационной работе. Если вы обвели не тот номер, то зачеркните этот обведенный номер крестиком и затем обведите номер правильного ответа.

Часть 2 включает 4 задания с кратким ответом (В1–В4). Для заданий части 2 ответ записывается в экзаменационной работе в отведенном для этого месте. В случае записи неверного ответа зачеркните его и запишите рядом новый.

Часть 3 содержит 3 задания (С1–С3), на которые следует дать развернутый ответ. Задания выполняются на отдельном листе или бланке.

Советуем выполнять задания в том порядке, в котором они даны. Для экономии времени пропускайте задание, которое не удается выполнить сразу, и переходите к следующему. Если после выполнения всей работы у вас останется время, то можно вернуться к пропущенным заданиям.

За каждый правильный ответ в зависимости от сложности задания дается один или более баллов. Баллы, полученные вами за все выполненные задания, суммируются. Постарайтесь выполнить как можно больше заданий и набрать максимально возможное количество баллов.

Желаем успеха!

Часть 1

При выполнении заданий с выбором ответа (А1–А25) обведите кружком номер правильного ответа в экзаменационной работе.

Наследственный аппарат клетки расположен в

2) рибосоме

3) вакуоли

4) аппарате Гольджи

Грибница гриба-трутовика представляет опасность для древесных растений, так как она разрушает

1) корневые волоски

2) мякоть листа

3) древесину стебля

4) верхушечные почки

A5 На рисунке изображена схема строения цветка. Какой буквой обозначена

часть цветка, участвующая в половом размножении растений?

3) Плауновидные 4) Моховидные Укажите признак, по которому птиц можно отличить от млекопитающих.

1) двойное дыхание

2) развитие зародыша на суше

3) высокий обмен веществ

4) замкнутость кровеносной системы

В процессе эволюции появление второго круга кровообращения у животных привело к возникновению

1) жаберного дыхания 2) легочного дыхания

3) трахейного дыхания

4) дыхания всей поверхностью тела

У футбольного болельщика во время матча усиливается выделение гормона, вырабатываемого

1) надпочечниками

2) поджелудочной железой

3) потовыми железами

4) печенью

A12 Подавляющее большинство людей в детстве болеют ветрянкой (ветряной

оспой). Какой иммунитет возникает после перенесения человеком этого

инфекционного заболевания?

1) естественный врожденный

2) искусственный активный

3) естественный приобретенный

4) искусственный пассивный

На рисунке изображена схема строения пищеварительной системы человека. Какой буквой на ней обозначен желудок?

Как можно доказать, что эластичность кости придают органические вещества?

1) прокалить кость в пламени

2) попробовать согнуть кость

3) опустить кость в раствор поваренной соли

4) опустить кость в раствор соляной кислоты

Примером условного рефлекса у подростка служит

1) езда на скейтборде после уроков

2) выделение слюны на запах пищи в школьной столовой

3) отдергивание руки от горячей батареи центрального отопления

4) внезапное решение задачи на контрольной работе по физике

Какое из приведенных ниже отношений в природе принято считать взаимовыгодным?

1) акулы и рыбы прилипало

2) шмеля и клевера

3) суслика и сайгака

4) черного дятла и древесного муравья

A21 Что общего между агроэкосистемой яблоневого сада и экосистемой тайги?

1) длинные цепи питания

2) преобладание растений одного вида

3) замкнутый круговорот химических элементов

4) наличие производителей, потребителей, разрушителей

Какой из возникших признаков у предков пресмыкающихся позволил рептилиям полностью перейти к сухопутному образу жизни?

1) пятипалая конечность

2) трехкамерное сердце

3) скорлупа у яйца

4) костный скелет

В каком состоянии должны находиться нервные центры головного мозга, отвечающие за сгибание и разгибание руки, чтобы человек мог удержать

предмет на вытянутой руке?

1) оба центра расслаблены

2) оба центра возбуждены

3) центр сгибания возбужден, а разгибания расслаблен

4) центр разгибания возбужден, а сгибания расслаблен

Часть 2

При выполнении заданий с кратким ответом (В1–В5) запишите ответ так, как указано в тексте задания.

Установите соответствие между строением клетки и ее видом. Для этого каждому элементу первого столбца подберите позицию из второго столбца. Впишите в таблицу цифры выбранных ответов.

А

Б

В

Г

Д

Е

Установите правильную последовательность расположения организмов в пищевой цепи. В ответе запишите соответствующую последовательность букв.

А) мелкие птицы

Б) растения

В) полярные совы Г) насекомые

Вставьте в текст «Транспортная функция крови» пропущенные термины из предложенного перечня, используя для этого цифровые обозначения. Запишите в текст цифры выбранных ответов, а затем получившуюся последовательность цифр (по тексту) впишите в приведенную ниже таблицу.

ТРАНСПОРТНАЯ ФУНКЦИЯ КРОВИ

Кровь переносит от пищеварительной системы ко всем клетками тела _______________(А) и выносит продукты жизнедеятельности через выделительную систему. От легких к тканям и органам кровь транспортирует _______________(Б), а обратно уносит _______________(В). Кровь переносит также _______________(Г) - вещества, выделяемые железами внутренней секреции, с помощью которых регулируется деятельность всего организма.

ПЕРЕЧЕНЬ ТЕРМИНОВ:

1) кислород

2) питательные вещества

4) гормоны

5) ферменты

6) углекислый газ

Прочитайте текст «ИСТОРИЯ О ЗОЛОТОМ МАЛЬЧИКЕ» и выполните задания С2–С3 .

Прочитайте текст «ИСТОРИЯ О ЗОЛОТОМ МАЛЬЧИКЕ». Заполните в таблице «Сравнительная характеристика реального события и проведенного

эксперимента» графы, обозначенные цифрами 1, 2, 3.

«ИСТОРИЯ О ЗОЛОТОМ МАЛЬЧИКЕ»

Опыт, объясняющий причину смерти ребенка, был проведен только в ХIХ веке. В эксперименте участвовали двое взрослых мужчин, тела которых были покрыты лаком, по своему составу напоминавшему золотую краску. В помещении, где находились испытуемые, постоянно поддерживали благоприятную температуру воздуха. Один мужчина пребывал в таком состоянии сутки, а другой - 8 суток без каких-либо последствий для организма. Этот смелый эксперимент, по мнению ученых, позволил им опровергнуть ошибочные версии, объяснявшие причину гибели мальчика.

При выполнении задания перерисовывать таблицу не обязательно. Достаточно записать номер графы и содержание пропущенного элемента.

Система оценивания экзаменационной работы по биологии

Часть 1

За верное выполнение заданий А1–А25 выставляется 1 балл.

За выполнение задания с выбором ответа выставляется 1 балл при условии, если обведен только один номер верного ответа. Если обведены и не перечеркнуты два и более ответов, в том числе правильный, то ответ не засчитывается.

Часть 2

За верное выполнение заданий В1–В4 выставляется по 2 балла.

Для заданий В1–В2 выставляется 1 балл, если в ответе указаны две любые цифры, представленные в эталоне ответа, и 0 баллов во всех других случаях. Если экзаменуемый указывает в ответе больше символов, чем в правильном ответе, то за каждый лишний символ снижается 1 балл.

Для заданий В3, В4 выставляется 1 балл, если на любой одной позиции ответа записан не тот символ, который представлен в эталоне ответа, и 0 баллов во всех других случаях.

Объясните, почему без назначения врача нельзя принимать лекарства (приведите два объяснения).

Содержание верного ответа и указания к оцениванию (допускаются иные формулировки ответа, не искажающие его смысл)	Балл
Правильный ответ может содержать следующие объяснения : 1) Врач на основе всестороннего обследования больного может определить болезнь, установить ее причину или возбудителя инфекции и назначить соответствующее лечение и препараты. 2) Врач знает, что лекарства действуют специфически, в определенной дозе и к ним могут быть противопоказания.
Ответ включает два приведенных выше объяснения и не содержит биологических ошибок.
Ответ включает одно из приведенных выше объяснений и не содержит биологических ошибок. Ответ включает два из приведенных выше объяснений, но содержит негрубые биологические ошибки.
Ответ включает одно-два объяснения при наличии грубых биологических ошибок. Ответ включает одно из приведенных выше объяснений при наличии негрубых биологических ошибок. ИЛИ Ответ неправильный.
Максимальный балл	2

«ИСТОРИЯ О ЗОЛОТОМ МАЛЬЧИКЕ»

В 1496 году в роскошном замке миланского герцога Моро проходило праздничное шествие, которое возглавлял мальчик, тело которого сплошь было покрыто краской, по цвету напоминавшей золото. Подросток должен был олицетворять собой «Золотой век» Возрождения, который переживала в то время вся Северная Италия, а постановщиком этого действия был великий Леонардо да Винчи.

Забава знатных гостей стала роковой для артиста. После представления о нем забыли, и подросток остался на всю ночь в холодном помещении зала на каменном полу. Лишь на следующий день испуганного и плачущего мальчика нашли лежащим в дальнем углу зала. Вскоре он заболел и умер. Причина смерти долго оставалась непонятной. Одни ученые считали, что ребенок погиб от недостатка воздуха, так как дыхание через кожу стало невозможным. Другие утверждали, что причина гибели - прекращение работы потовых желез. Однако у этих объяснений были противники, которые попытались опровергнуть неверные гипотезы экспериментально.

Опыт, объясняющий причину смерти ребенка, был проведен только в ХIХ веке. В эксперименте участвовали двое взрослых мужчин, тела которых были покрыты лаком, по своему составу напоминавшему золотую краску. В помещении, где находились испытуемые, постоянно поддерживали благоприятную температуру воздуха. Один мужчина пребывал в таком состоянии сутки, а другой - 8 суток без каких-либо последствий для организма. Этот смелый эксперимент, по мнению ученых, позволил им экспериментально опровергнуть ошибочные версии, объяснявшие причину гибели мальчика.

СРАВНИТЕЛЬНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РЕАЛЬНОГО СОБЫТИЯ И ПРОВЕДЕННОГО ЭКСПЕРИМЕНТА

первоначальные версии гибели подростка. Какова истинная причина гибели мальчика?

(допускаются иные формулировки ответа, не искажающие его смысл)	Балл
Правильный ответ должен содержать следующие элементы : 1) Объяснение несостоятельности версий : – причина гибели из-за недостатка воздуха несостоятельна, так как кислород в организм человека поступает через легкие (99%), через кожу поступает около 1% всего кислорода; – причина гибели из-за прекращения работы потовых желез (потовые железы участвуют в удалении части конечных продуктов обмена) также несостоятельна, так как большинство веществ выделяется с мочой, которая формируется в почках. Согласно тексту деятельность почек не была нарушена. 2) Указание истинной причины . Ребенок мог погибнуть вследствие нарушения в терморегуляции (перегревания или переохлаждения), так как, судя по тексту, ребенок находился в холодном помещении. Следовательно, ребенок погиб от переохлаждения. Этому способствовала золотая краска, которая нарушила терморегуляторную функцию кожи. Могут быть даны и иные объяснения, иначе сформулирована истинная причина гибели.
Объяснена несостоятельность двух версий и указана истинная причина.
Объяснена несостоятельность одной из версий и указана истинная причина. Объяснена несостоятельность двух версий без указания истинной причины.
Объяснена несостоятельность одной из версий. Указана только истинная причина.	1
Ответ неправильный.	0
Максимальный балл	3

Частота врожденных пороков развития опорно-двигательного аппарата, по данным различных авторов, колеблется от 0,3 до 22%. Аномалии конечностей составляют 55% всех пороков развития опорно-двигательной системы.
Аномалии развития нижних конечностей. Врожденные укорочения и деформации нижних конечностей относятся к тяжелым порокам развития скелета. Они прогрессивно нарастают с возрастом ребенка, а также сопровождаются рядом сопутствующих деформаций органов движения и опоры (сколиоз, перекос таза, образование контрактур в суставах как пораженной, так и здоровой конечности и др.).
Аномалия развития нижних конечностей проявляется в недоразвитии отдельных сегментов либо в отсутствии дистального отдела по типу культи.
Наиболее многочисленную группу составляют дети с аномалией развития бедра. Эта группа может быть разделена на четыре подгруппы в зависимости от вида дефекта. В первую подгруппу входят пациенты с аномалией развития бедра, в котором сохранены все сегменты. Для них характерны укорочение бедра различной степени, деформация или недоразвитие его проксимального или дистального отделов, атрофия мягких тканей.
Вторую подгруппу составляют пациенты с отсутствием проксимального отдела бедра. При этом, как правило, дистальный отдел бедра сочленяется с тазом выше вертлужной впадины. Однако при нагрузке недоразвитой конечности сохраняется ее опорная функция.
К третьей подгруппе относятся больные с зачатками мыщелков бедра (т.е. почти полным отсутствием данного сегмента), при этом голеностопный сустав располагается на уровне коленного сустава здоровой конечности. Опорная функция значительно нарушена, отмечается смещение бедра относительно костей таза, а голени относительно бедра.
Четвертую подгруппу составляют пациенты с полным отсутствием бедренной кости, когда с костями таза сочленяется болынеберцовая кость. При нагрузке конечности смещение ее относительно костей таза не наблюдается. Опорная функция конечности сохранена.
Аномалии развития голени и стопы встречаются несколько реже, чем бедра. Данная патология намного труднее поддается коррекции и требует сложного и атипичного протезирования. Аномалия развития этих сегментов конечности проявляется в виде:
1) преимущественного недоразвития малоберцовой кости;
2) недоразвития болынеберцовой кости;
3) недоразвития дистального отдела голени и стопы.
Дети с недоразвитием малоберцовой кости составляют наиболее многочисленную группу. Характерной особенностью подобных нарушений является укорочение голени, недоразвитие или полное отсутствие малоберцовой кости, изменение формы болынеберцовой кости, недоразвитие стопы. При изменении формы болынеберцовой кости в виде ее саблевидного искривления, движение в коленном суставе осуществляются с полной амплитудой. Наиболее значительные изменения наблюдаются в дистальном отделе: голеностопный сустав не сформирован, недоразвитая стопа находится в эквинусном положении и нередко смещена кнаружи и проксимально вдоль оси голени. Поверхностью, испытывающей максимальную нагрузку, становится дистальный конец болынеберцовой кости и наружный край недоразвитой стопы. Следует отметить, что при этом конечность в целом является опороспособной.
Более тяжелую подгруппу составляют дети с недоразвитием болынеберцовой кости. Для них характерны укорочение голени, ее варусное отклонение, вывих малоберцовой кости, недоразвитие и вывих стопы кнутри, сгибательная контрактура в коленном суставе с выраженной «парусностью» кожи в подколенной ямке от средней трети бедра до средней трети голени. Наблюдается смещение проксимальной головки малоберцовой кости вверх. Конечность, как правило, утрачивает опороспособность. Недоразвитие болынеберцовой кости встречается в виде дефекта проксимального, центрального или дистального ее отделов. В первом случае не сформирован коленный сустав, а в остальных случаях - голеностопный.
Недоразвитие дистального отдела голени с резко выраженным дефектом стопы встречается наиболее редко. У таких детей при наличии обеих костей голени отмечается ее укорочение. Конечность имеет форму культи с булавовидным утолщением и наличием рудиментов стопы и подошвенной кожи. При нагрузке, несмотря на смещение булавовидного образования, конечность сохраняет опороспособность. У таких детей нередко отмечается укорочение бедра с явлениями ротации его дистального отдела кнаружи.
Аномалия развития стопы проявляется в уменьшении ее длины, изменении формы и взаиморасположения костей, а также в отсутствии одной или нескольких костей предплюсны и пальцев. Часто отмечается установка стопы в положении тыльного сгибания. Примерно у 30% детей с аномалией развития стопы наблюдается небольшое укорочение проксимально расположенных сегментов конечности - голени и бедра.
Аномалии развития сегментов нижних конечностей отличаются большим разнообразием. В ряде случаев наблюдается почти пропорциональное недоразвитие всех сегментов нижних конечностей либо с небольшим преобладанием дефектов одного из сегментов. В других случаях характерна преимущественная аномалия проксимальных сегментов при относительно небольших дефектах дистального либо выраженное недоразвитие дистальных сегментов и отсутствие проксимального сегмента. Характерным признаком является значительное укорочение конечности. Голень и бедро могут быть представлены общим конгломератом, при этом опорная функция либо сохранена, либо отсутствует.
Поперечные дефекты встречаются по типу культи стопы, голени и бедра, а также полного отсутствия конечности (подобно вычленению в тазобедренном суставе) - амелии. Отличительной особенностью таких культей является наличие рудиментов на торце.
Таким образом, при всем разнообразии проявлений врожденные дефекты развития нижних конечностей можно разделить согласно классификации, принятой Международной ассоциацией протезистов и ортопедов (ISPO), на следующие анатомо-функциональные группы.
1. Аномалия развития бедра.
2. Аномалия развития голени и стопы:
- с преимущественным недоразвитием малоберцовой кости;
- с преимущественным недоразвитием болыпеберцовой кости;
- с недоразвитием дистального отдела голени и стоты,
- аномалия развития стопы.
3. Аномалия развития всех сегментов конечности.
4. Аномалия развития дистального отдела конечности по типу культи.
- стопы,
- голени;
- бедра;
- после вычленения бедра.
При тяжелых формах аномалии развития нижних конечностей единственным способом, позволяющим обеспечить больных протез- - но-ортопедическими изделиями, является хирургическое вмешательство, которое преследует две цели:
восстановить опорно-двигательную функцию конечности путем устранения основных проявлений недоразвития: укорочения, деформации, контрактур, нестабильности суставов;
обеспечить подготовку к сложному протезированию путем устранения наиболее выраженных деформаций.
Решение первой задачи иногда позволяет вернуть ребенку возможность ходьбы, приближающейся к нормальной без применения средств протезирования. Однако это возможно лишь у небольшого количества больных, у которых аномалии развития выражены незначительно и могут быть устранены с помощью консервативных и хирургических методов лечения.
Восполнить утраченную или значительно нарушенную функцию опоры и движения возможно с помощью протезно-ортопедических изделий При этом необходимо компенсировать укорочение недоразвитой конечности, создать возможность для ходьбы, приближающейся к нормальной, а также обеспечить должный косметический вид.
Важное значение имеет использование опорности дистального отдела недоразвитой конечности, что значительно улучшает адаптацию ее к протезно-ортопедическим изделиям, обеспечивает «чувство земли», повышает функциональные возможности протезируемой конечности и способствует нормальному росту и развитию ее вышележащих сегментов и туловища (Чеминава Т.В., 1999).
Аномалии развития верхних конечностей. Врожденные дефекты представляют особую группу деформации верхних конечностей. По международной классификации эти дефекты разделяются на два вида: недоразвитие руки по продольному и поперечному типам.
Общими функциональными и клинико-рентгенологическими признаками дефектов обеих групп является ограничение или полное отсутствие функции схвата и удержания предметов, атрофия мягких тканей и костей кисти, предплечья, плеча, задержка процессов остеогенеза и укорочение пораженной руки в сравнении со здоровой от 1,5 см до полной ее утраты (амелия).
Аномалии сегментов верхних конечностей по продольному типу. Недоразвитая верхняя конечность представлена неполным количеством пальцев кисти, полным или частичным отсутствием лучевой или локтевой костей, полным или частичным недоразвитием плеча или предплечья с сохраненной кистью, но имеющей меньшее количество пальцев, которые могут находиться в положении сгибательной контрактуры и бывают сращены между собой (фокомелия). Нередко отмечаются сгибательные контрактуры в межфаланговых суставах пальцев, синдактилия (сращение) и клинодактилия (боковое отклонение), усугубляющие тяжесть патологии.
Деформации отражаются и на крупных суставах конечности. В лучезапястном суставе могут быть приводящие (при гипоплазии лучевой кости) или отводящие (при отсутствии локтевой кости) контрактуры, иначе говоря, клинически это состояние расценивается как лучевая или локтевая косорукость.
В локтевом суставе наблюдают вывихи и подвывихи, а при наличии кожной перепонки между плечом и предплечьем отмечается сгибательная контрактура под острым углом. Хотя и очень редко, но встречаются сращения плечевой кости с лучевой костью предплечья в области локтевого сустава (плечелучевой синостоз). Конечность при этом значительно укорочена в сравнении со здоровой рукой, предплечье в некоторых случаях может быть дугообразно изогнуто на уровне неподвижного локтевого сустава и развернуто кзади.
Возможно недоразвитие плечевого сустава, что проявляется в виде неконгруэнтности между головкой плеча и недоразвитой суставной впадиной. Плечевая кость в связи со слабостью сумки плечевого сустава и мышечной атрофией находится в положении подвывиха. В связи с недоразвитием мышц и околосуставных тканей не обеспечивается полный объем движений и существенно ухудшается функция руки.
Несмотря на тяжелую патологию, высокая приспособляемость детей дает возможность выполнения практически всех основных навыков по самообслуживанию, игровой деятельности и др.
Аномалии верхних конечностей по типу культей. При данной патологии верхние конечности внешне напоминают культю после ампутации. Дистальная часть недоразвитого сегмента имеет ровные, гладкие контуры, достаточный объем мягких тканей.
Врожденные дефекты пальцев кисти чаще соответствуют уровню основных фаланг и, помимо укорочения, могут быть еи,е сращены кожными спайками (эктросиндактилия) и иметь изменяющие их форму врожденныелперетяжки. Может наблюдаться полное или частичное отсутствие всех или некоторых пальцев.
Наиболее тяжелой формой поражения является недоразвитие всех пяти пальцев на уровне пястных костей, костей запястья. При этом рудименты кисти, обладающие хорошей подвижностью в лучезапястном суставе, очень активно используются ребенком во многих действиях для самообслуживания.
Врожденные дефекты предплечья большей частью представлены культей на уровне верхней трети, сопровождаются подвывихом головки лучевой кости, рекурвадией в локтевом суставе. Лучевая и локтевая кости срастаются в их дистальной части в виде костного мостика, что приводит к ограничению супинационно-пронационных движений предплечья.
В мягких тканях конца предплечья могут находиться мелкие, размером с горошину, рудиментарные зачатки пальцев от одного до пяти, неспособные к активным движениям.
Недоразвитие верхней конечности на уровне плеча часто проявляется наличием дополнительных неподвижных костных фрагментов, отходящих от диафиза, выстоящих из мягких тканей и болезненных при пальпации. Амплитуда движений в плечевом суставе ограничена, однако сила мышц достаточна для управления протезом.
Амелия верхней конечности (ее полное отсутствие) характеризуется резким недоразвитием надплечья, уменьшением эазмеров ключицы, от которой может остаться лишь небольшой (2-3 см) костный фрагмент. Недоразвитие сопровождается сколиотической деформацией позвоночника Следует иметь в виду, что изменение оси позвоночного столба может наблюдаться и при других врожденных дефектах руки, что требует клинико-биомеханической оценки, наблюдения и коррекции в процессе роста ребенка.
Общим клиническим признаком культей при врожденном недоразвитии верхней конечности является атрофия мышц и ограничение функции вследствие их фиброзного перерождения. Однако нередко амплитуда движений в суставах верхней конечности оказывается вполне достаточной для управления активными протезами: механическими (с тяговой системой управления) или с внешним источником энергии (Корюков А.А, 1999).

Череп

Возможны несращение передней и задней половин тела клиновидной кости с наличием в центре турецкого седла черепноглоточного канала, различные количество и форма зубных альвеол и непарная резцовая кость, "волчья пасть" - несращение нёбных отростков верхнечелюстных костей и горизонтальных пластинок нёбных костей.

Позвонки

Можно выявить:

• расщепление задней дуги позвонков (spina bifida), чаще - поясничных и крестцовых, реже - I шейного;
• увеличение количества крестцовых позвонков до 6-7 за счёт поясничных (сакрализация);
• увеличение количества поясничных позвонков за счёт уменьшения количества крестцовых до 4 (люмбализация).

Рёбра

Их количество может увеличиваться за счёт развития добавочных (шейных или поясничных) или уменьшаться (отсутствие XII, реже XI ребра). Возможны также расщепление или срастание передних концов рёбер, наличие отверстия в грудине или её расщепление.

Конечности

Наиболее часто возникает:

• врождённый вывих бедра - уплощение вертлужной впадины и скошенность её верхней стенки с гипоплазией костных ядер;
• вывиху предшествует смещение головки бедренной кости вперёд. Возможны также врождённое отсутствие конечности (амелия), патологическое развитие или отсутствие ключиц (клейдокраниальный дизостоз), сочетающееся с умеренным укорочением туловища;
• несращение локтевого отростка с телом лучевой кости или отсутствие последней;
• наличие добавочных костей запястья, предплюсны, пальцев (полидактилия).

Боли в костях и суставах, энтезопатии - заболевания костной системы у детей

Боли в костях возможны при различных заболеваниях: воспалительных (остеомиелите), опухолях, болезнях крови (лейкозе), миеломной болезни, переломах и других, однако определить их чёткую локализацию у ребёнка, особенно раннего возраста, достаточно сложно. Боли в ногах в ночное время могут возникнуть у детей с плоскостопием, гиперурикемией. "Боли роста" у детей в периоде вытяжения могут быть обусловлены гипоксией и натяжением мышц при более быстром росте костей относительно мышечно-связочного аппарата.

Артралгии возникают при многих заболеваниях, в том числе инфекционных и ревматических. Нарастающие при нагрузке и ослабевающие в покое боли в тазобедренном суставе с последующим развитием хромоты и ограничения подвижности при удовлетворительном самочувствии ребёнка характерны для асептического некроза головки бедренной кости (болезни Пертеса).

Энтезопатии (болезненность в точках прикрепления сухожилий) характерны для болезни Шлаттера, транзиторных ахиллитов у подростков, остеопороза, мигрирующих фибромиалгий и др.

Деформации костей и суставов - заболевания костной системы у детей

Деформации костей могут быть проявлением врождённых и приобретённых заболеваний различной природы.

Врождённые дисплазии скелета проявляются деформациями скелета, возникающими в процессе роста ребёнка. Так, для хондродисплазий характерны аномалии размеров и формы черепа, туловища и конечностей с локализацией патологических изменений в эпифизах, метафизах или диафизах. По патоморфологическим признакам хондродисплазий подразделяют на варианты с нормальной костнохрящевой структурой (ахондроплазия, гипохондроплазия), дефектами в хряще (ахондрогенез, хондродистрофическая карликовость и др.) дефектом в ростовой зоне (танатофорная дисплазия, метафизарная хондродисплазия). Причинами хондродисплазий могут быть дефект протеогликанов, различные аномалии коллагенов.

Рахит - нарушение минерализации растущей кости и остеоидной ткани. Клинические проявления обусловлены размягчением костей и гиперплазией остеоидной ткани и включают податливость костей, образующих края большого родничка; краниотабес, деформации костей черепа (уплощение затылка, увеличение лобных и теменных бугров), формирование на грудной клетке харрисоновой борозды и "чёток", появление в области дистальных эпифизов лучевых и малоберцовых костей "браслеток", вальгусную или варусную деформацию ног, кифоз позвоночника. Кроме того, рахит вызывает запаздывание и нарушение порядка прорезывания зубов, образование неправильного прикуса.

Рахитоподобные заболевания характеризуются такими симптомами: наличием остеомаляции с характерными костными деформациями, формирующимися у детей старше 2 лет из-за недостаточной утилизации ионов кальция из кишечника или потери ионов кальция и фосфора с мочой вследствие врождённых нарушений обмена витамина D (неспособности к образованию его активных метаболитов либо рефрактерности к ним рецепторов).

Деформации суставов возникают при многих заболеваниях, вместе с тем при некоторых из них они довольно специфичны: "сосискообразная" деформация пальцев свойственна псориатическому артриту, "веретенообразная" - ЮРА и СКВ, изменение кисти по типу "когтистой лапы" - ССД.

Гипермобильность (повышенная подвижность) суставов связана со слабостью связочного аппарата. Повышенную подвижность наблюдают при наследственных дисплазиях соединительной ткани (синдромах Элерса-Данло, Марфана и др.). Нестабильность и избыточная подвижность суставов могут быть следствием разрывов сухожилий, изменений суставной капсулы, нарушений конгруэнтности суставных поверхностей из-за разрушения хряща.

Артрит - заболевание костной системы у детей

Артрит характеризуется равномерной припухлостью мягких тканей и дефигурацией сустава, местной гиперемией и гипертермией кожи, болезненностью при пальпации области сустава, нарушением как активных, так и пассивных движений во всех возможных плоскостях.

Артриты возникают при многих инфекционных заболеваниях (бруцеллёзе, туберкулёзе, сифилисе, боррелиозе, краснухе, вирусном гепатите, ВИЧ инфекции и др.).

Для острого бактериального артрита обычно характерно поражение лишь одного сустава; заболевание проявляется резкой болью в суставе, всеми местными признаками воспаления, скоплением гнойного экссудата в полости сустава в сочетании с регионарным лимфаденитом и гектической лихорадкой.

При туберкулёзном и грибковом артритах в области поражённого сустава могут образоваться свищевые ходы с выделением крошковатых белых масс.

Реактивный артрит развивается после перенесённой инфекции бактериальной или вирусной природы, которая индуцирует иммунное воспаление.

Асимметричный олиго или пауциартрит (воспаление 2-3 или 4-5 суставов) с преимущественным поражением суставов нижних конечностей, болями в области пяток (талалгиями), а также воспалительными изменениями глаз (конъюнктивитом, увеитом) и мочеполового тракта (уретритом) характерен для болезни Райтера.

Симметричные артриты с постепенным вовлечением в процесс новых суставов, деформацией, симптомом "утренней скованности", нарушением функции и повреждением хрящевых и костных структур, развитием вывихов и подвывихов характерны для ЮРА.

Мигрирующий неэрозивный полиартрит характерен для острой ревматической лихорадки, СКВ, геморрагического васкулита, дерматомиозита и других ревматических заболеваний.

Поражение суставов в сочетании с ригидностью позвоночника характеризуют анкилозирующий спондилоартрит - болезнь Бехтерева.

Нарушение процессов оссификации у детей

Ускорение процессов оссификации наблюдают при тиреотоксикозе, преждевременном половом развитии, опухолях половых желёз, опухолях III желудочка головного мозга с вовлечением гипоталамуса, опухоли надпочечников, фиброзной остеодисплазии и других; задержку - при гипотиреозе, хронической надпочечниковой недостаточности, гипопитуитаризме, агенезии гонад и гипогонадизме, некоторых хронических соматических заболеваниях, хондродистрофии, болезни Дауна.

Несовершенный остеогенез у детей

Несовершенный остеогенез - наследственное заболевание, вызывающее уменьшение массы костей (вследствие нарушения остеогенеза) и обусловливающее их повышенную ломкость.

Симптомы заболевания костной системы: часто сопровождается голубой окраской склер, аномалиями зубов (несовершенным дентиногенезом) и прогрессирующим снижением слуха. Дети с тяжёлой формой этого заболевания рождаются мёртвыми, имеют укороченные деформированные конечности с множественными переломами, произошедшими ещё внутриутробно. Менее тяжёлая форма (замедленное несовершенное костеобразование) имеет более благоприятный прогноз.

Опухоли - заболевания костной системы у детей

У детей наиболее часто развиваются саркома Юинга, остеосаркома, остеохондрома и остеоидная остеома.

Симптомы заболевания костной системы: для остеоидной остеомы характерны интенсивные изнуряющие боли, при других опухолях костей интенсивность болевого синдрома длительное время остаётся умеренной. При обследовании детей удаётся обнаружить припухлость и отёк тканей в области поражения, болезненное образование, исходящее из кости.

Остеомиелит и периостит - заболевания костной системы у детей

Остеомиелит - острое или хроническое воспаление костного мозга, обычно распространяющееся на компактное и губчатое вещество кости и надкостницу, обусловленное бактериальной (чаще грамотрицательной) флорой.

Симптомы заболевания костной системы: характерны интенсивные боли в костях, сопровождающиеся резкой локальной болезненностью, лихорадка, интоксикация. При прорыве гноя в мягкие ткани появляются отёк и гиперемия окружающих тканей, повышение местной температуры. У детей чаще поражаются нижние конечности, в первую очередь проксимальные или дистальные концы бедренной или большеберцовой кости. Очаги остеомиелита располагаются в метафизе или эпифизе (у детей до 1 года) трубчатых костей, нередко в процесс вовлекаются суставы. Туберкулёзный остеомиелит развивается в эпифизах или метафизах длинных трубчатых костей или позвоночнике. Для туберкулёзного остеомиелита характерны меньшая выраженность болевого синдрома и признаков воспаления.

Периостит (воспаление надкостницы) - проявляется локальным утолщением, неровностью поверхности и болезненностью кости. Может возникать при туберкулёзном, сифилитическом или опухолевом поражении костей, ревматических заболеваниях.

Переломы и подвывихи костей - заболевания костной системы у детей

Переломы костей у детей наиболее часто возникают в периоды наибольшего вытяжения, при этом появляются боль, припухлость и деформация кости (при смещении отломков), крепитация и кровоизлияние в месте перелома, нарушение функций и укорочение конечности. У детей раннего возраста нередки поднадкостничные переломы и переломы по типу "зелёной ветки" с нарушением целостности кортикального вещества при сохранении целостности надкостницы.

Подвывихи часто возникают у детей в возрасте от 2 до 4 лет. При резком растяжении вытянутой руки возможны подвывихи головки лучевой или плечевой кости в связи с несовершенством строения суставов.

Укорочение нижних конечностей - заболевания костной системы у детей

Укорочение нижних конечностей возникает при врождённом укорочении бедренной или большеберцовой кости, врождённом смещении головки бедренной кости, смещении эпифиза или задержке развития эпифиза бедренной кости вследствие травмы или инфекции, полиомиелита, гемиплегии, хондродистрофии.

Состояние родничков у детей

Раннее закрытие большого родничка бывает у детей с патологически быстрыми темпами окостенения, определяющими развитие микроцефалии; позднее закрытие характерно для рахита и гидроцефалии. Усиленная пульсация и выбухание большого родничка развиваются вследствие повышенного внутричерепного давления (при гидроцефалии или менингите); западение - при потере большого количества жидкости (эксикозе).

Патология зубов у детей

Аномалии развития зубов могут проявляться сверхкомплектностью (появлением лишних зубов), врождённым отсутствием зубов, неправильным направлением роста, деформациями (например, бочкообразной деформацией с полулунной вырезкой нижнего края - зубы Хатчинсона, характерные для врождённого сифилиса).

Гипоплазия эмали - отсутствие естественного блеска, необычный цвет и наличие углублений различной величины и формы - возникают при нарушении минерального и белкового обмена в период обызвествления зубов.

Преждевременное выпадение зубов молочного прикуса может быть обусловлено гиповитаминозом С, хроническим отравлением солями или парами ртути, длительной лучевой терапией, акаталазией, гипофосфатазией, сахарным диабетом, лейкозом, гистиоцитозом, иммунодефицитными состояниями.

Кариес - деминерализация зубной эмали с формированием полостей и разрушением пульпы. Кариес часто обусловлен взаимодействием между пищевыми углеводами и бактериями слизистой оболочки (чаще всего Strepto coccus mutans). Фактор риска раннего развития кариеса у детей - бесконтрольное вскармливание сладкими смесями, частое срыгивание, наличие гастроэзофагеального рефлюкса.

Флюороз - разрушение зубов, обусловленное избытком фтора.

Периодонтит - инфекционновоспалительное поражение прилегающих к зубу связок и костей с развитием необратимой тканевой деструкции, часто вызывается Actinobacillus actinomycetemcomitans.