Paskaitų konspektai skirti paruošti medicinos studentus egzaminams. Jūsų dėmesiui pateikiami paskaitų konspektai skirti parengti medicinos studentus egzaminui. Knyga apima visą paskaitų apie vaikų chirurgiją kursą, parašyta prieinama kalba ir bus nepakeičiama priemonė norintiems greitai pasiruošti egzaminui ir jį sėkmingai išlaikyti. Paskaitų konspektai bus naudingi ne tik studentams, bet ir dėstytojams.
* * *
Toliau pateikiama ištrauka iš knygos Vaikų chirurgija: paskaitų konspektas (M. V. Drozdova) pateikė mūsų knygų partneris – įmonė „LitRes“.
PASKAITA № 4. Stemplės apsigimimai. Stemplės obstrukcija
Įvairios stemplės ligos pasireiškia visų amžiaus grupių vaikams. Dažniausiai skubios chirurginės intervencijos poreikis kyla dėl įgimtų stemplės apsigimimų ir sužalojimų.
Kiek rečiau skubios pagalbos indikacijos yra dėl kraujavimo iš išsiplėtusių stemplės venų, sergančių portaline hipertenzija.
Stemplės apsigimimai yra tarp ligų, dėl kurių dažnai miršta vaikai pirmosiomis gyvenimo dienomis arba atsiranda rimtų komplikacijų, kurios sutrikdo tolesnę raidą. Tarp daugybės įgimtų stemplės defektų skubios chirurgijos atveju domina tie tipai, kurie nesuderinami su vaiko gyvybe be skubios chirurginės korekcijos: įgimta obstrukcija (atrezija) ir stemplės-trachėjos fistulės.
Stemplės obstrukcija
Įgimta stemplės obstrukcija atsiranda dėl jos atrezijos. Šis sudėtingas apsigimimas susidaro ankstyvosiose vaisiaus intrauterinio gyvenimo stadijose ir, remiantis tyrimais, pasitaiko gana dažnai (iš 3500 vaikų 1 gimsta su stemplės patologija).
Esant atrezijai, daugeliu atvejų viršutinis stemplės galas baigiasi aklinai, o apatinė dalis susisiekia su trachėja, suformuodama tracheosofaginę fistulę (90-95%). Amniono skystis ir skystis, kurį kūdikis praryja po gimimo, negali patekti į skrandį ir susikaupti su gleivėmis viršutiniame aklajame stemplės maišelyje, tada attekėti ir išsiurbti. Vaikui greitai išsivysto aspiracinė pneumonija, kuri pasunkėja per apatinio segmento trachėjos-stemplės fistulę išmetus skrandžio turinį į trachėją. Praėjus kelioms dienoms po gimimo, mirtis įvyksta nuo aspiracinės pneumonijos. Tokius vaikus gali išgelbėti tik skubi chirurginė defekto korekcija.
Sėkmingas įgimtos stemplės obstrukcijos gydymo rezultatas priklauso nuo daugelio priežasčių, bet visų pirma – nuo laiku nustatytos atrezijos. Anksti pradėtas specialus gydymas sumažina aspiracijos galimybę. Diagnozė, nustatyta pirmosiomis vaiko gyvenimo valandomis (prieš pirmąjį maitinimą), užkirs kelią aspiracinės pneumonijos eigai arba ją labai palengvins.
Klinikinis vaizdas
Pirmasis ankstyviausias ir nuosekliausias požymis, rodantis naujagimio stemplės atreziją, yra daug putojančių išskyrų iš burnos ir nosies. Įtarimas dėl stemplės atrezijos turėtų padidėti, jei po įprasto gleivių išsiurbimo pastarosios ir toliau sparčiai kaupiasi dideliais kiekiais.
Gleivės kartais būna geltonos spalvos, kuri priklauso nuo tulžies išmetimo į trachėją per distalinio stemplės segmento fistulę. Visiems vaikams, kuriems yra stemplės obstrukcija, iki 1-os paros po gimimo pabaigos gali būti nustatyti gana ryškūs kvėpavimo sutrikimai (aritmija, dusulys) ir cianozė.
Auskultaciją plaučiuose lemia gausus įvairaus dydžio drėgnų karkalų kiekis. Kai viršutinė stemplė susisiekia su trachėja, aspiracinė pneumonija diagnozuojama iškart po gimimo. Pilvo pūtimas rodo esamą fistulę tarp distalinės stemplės ir kvėpavimo takų.
Jei gimdymo namuose buvo nustatyti pirmieji netiesioginiai atrezijos požymiai, diagnozę reikia patvirtinti arba atmesti zonduojant stemplę. Esant atrezijai, laisvai stumiamas kateteris vėluoja proksimalinio stemplės segmento maišelio viršaus lygyje (10-12 cm nuo dantenų krašto). Jei stemplė nepakeičiama, kateteris lengvai praeina didesniu atstumu.
Tuo pačiu metu reikia atsiminti, kad kai kuriais atvejais kateteris gali išsivystyti ir tada susidaro klaidingas įspūdis apie stemplės praeinamumą. Diagnozei patikslinti kateteris nunešamas į daugiau nei 24 cm gylį, o tada jo galas (jei yra atrezija) neišvengiamai randamas vaiko burnoje.
Pirmą kartą šėrimo metu gana aiškiai išryškėja stemplės kliūtis. Visas išgertas skystis (1-2 gurkšniai) iš karto išpila atgal. Maitinimą lydi staigus kvėpavimo sutrikimas: naujagimis pamėlynuoja, kvėpavimas tampa paviršutiniškas, aritmiškas, sustoja. Šie reiškiniai atsiranda kiekvieno maitinimo metu.
Palaipsniui didėja cianozė. Auskultuojant plaučius, išryškėja gausus įvairaus dydžio drėgnų karkalų kiekis, daugiau dešinėje. Bendra vaiko būklė palaipsniui blogėja.
Išsamiai ir patikimai diagnozė nustatoma remiantis stemplės rentgeno tyrimu naudojant kontrastinę medžiagą, kuris atliekamas tik chirurginėje ligoninėje. Gauti duomenys yra būtina priešoperacinio tyrimo dalis ir yra gairės pasirenkant chirurginės intervencijos metodą. Vaikų, kuriems įtariama stemplės atrezija, rentgeno tyrimas pradedamas nuo paprasto krūtinės ląstos rentgeno tyrimo (labai svarbu atidžiai įvertinti plaučių būklę).
Tada į viršutinį stemplės segmentą įvedamas guminis kateteris ir išsiurbiamos gleivės, po to per tą patį kateterį švirkštu į stemplę suleidžiama 1 ml jodolipolio. Didelio kiekio joduoto aliejaus įvedimas gali sukelti nepageidaujamą komplikaciją - aklo viršutinio stemplės segmento perpildymą ir aspiraciją užpildant bronchų medį kontrastine medžiaga.
Nuotraukos daromos vertikalioje vaiko padėtyje dviem projekcijomis. Kontrastinė medžiaga po rentgeno tyrimo kruopščiai išsiurbiama.
Bario sulfato, kaip kontrastinės medžiagos, naudojimas tiriant stemplę naujagimiams, turintiems bet kokios formos atreziją, yra draudžiamas, nes šio tyrimo metu galimas jo patekimas į plaučius sukelia atelektatinę pneumoniją.
Esant bendrai sunkiai vaiko būklei (vėlyvas priėmimas, III-IV laipsnio neišnešiotumas) galima neatlikti tyrimų su kontrastine medžiaga, o apsiriboti plono guminio kateterio įvedimu į stemplę (po rentgeno ekrano valdymas), kuris leis gana tiksliai nustatyti atrezijos buvimą ir lygį. Reikėtų atsiminti, kad grubiai įvedus mažai elastingą storą kateterį, lanksti aklo burnos stemplės segmento plėvelė gali pasislinkti ir susidaro klaidingas įspūdis apie žemą obstrukcijos vietą.
Būdingas radiografinis stemplės atrezijos simptomas tiriant kontrastine medžiaga yra vidutiniškai išsiplėtęs ir aklinai besibaigiantis viršutinis stemplės segmentas. Atrezijos lygis tiksliau nustatomas šoninėse rentgenogramose.
Oro buvimas virškinimo trakte rodo anastomozę tarp apatinės stemplės ir kvėpavimo takų.
Matoma viršutinė akloji žarna ir dujų nebuvimas virškinimo trakte rodo atreziją be fistulės tarp distalinės stemplės ir trachėjos. Tačiau šis radiografinis radinys ne visada visiškai atmeta fistulę tarp distalinės stemplės ir kvėpavimo takų.
Siauras fistulės spindis yra užkimštas gleiviniu kamščiu, kuris trukdo orui patekti į skrandį.
Fistulės buvimą tarp viršutinio stemplės segmento ir trachėjos galima nustatyti radiologiškai, pro fistulę į kvėpavimo takus įmetus kontrastinę medžiagą. Šis tyrimas ne visada padeda aptikti fistulę, kuri tokiais atvejais randama tik operacijos metu.
Diferencinė diagnozė
Diferencinė diagnozė turi būti atliekama esant naujagimio asfiksinėms būklėms, kurias sukėlė gimdymo trauma ir aspiracinė pneumonija, taip pat izoliuota tracheo-stemplės fistulė ir diafragminės išvaržos „asfiksinis smaugimas“. Tokiais atvejais zonduojant stemplės atrezija pašalinama.
Gydymas
Chirurginės intervencijos sėkmė priklauso nuo ankstyvos defekto diagnozės, taigi ir laiku pradėto pasiruošimo prieš operaciją, racionalaus operacijos metodo pasirinkimo ir teisingo pooperacinio gydymo.
Daugelis kombinuotų defektų turi didelę įtaką prognozei.
Neišnešiotus kūdikius gydyti itin sunku, šios grupės naujagimiams sparčiai vystosi plaučių uždegimas, sumažėja atsparumas, savita reakcija į chirurginę intervenciją.
Pasirengimas prieš operaciją. Pasiruošimas operacijai prasideda nuo diagnozės nustatymo momento gimdymo namuose. Vaikui nuolat duodamas drėkinamas deguonis, antibiotikai ir vitaminas K.
Ne rečiau kaip kas 10–15 minučių per minkštą guminį kateterį, įvestą į nosiaryklę, atsargiai išsiurbiamas didelis gleivių kiekis. Maitinimas per burną yra visiškai kontraindikuotinas.
Paciento gabenimas į chirurgijos skyrių vykdomas pagal naujagimiams numatytas taisykles su privalomu nuolatiniu vaiko tiekimu deguonimi ir periodiškai išsiurbiant gleives iš nosiaryklės.
Chirurgijos skyriuje toliau ruošiamasi operacijai, daugiausiai siekiama pašalinti plaučių uždegimo reiškinius. Paruošimo trukmė priklauso nuo vaiko amžiaus ir bendros būklės, taip pat nuo patologinių plaučių pokyčių pobūdžio.
Vaikams, priimtiems per pirmąsias 12 valandų po gimimo, nereikia ilgalaikio priešoperacinio pasiruošimo (užtenka 1,5–2 val.) Šiuo metu naujagimis patalpinamas į šildomą inkubatorių, nuolat duodamas drėkinamas deguonis, siurbiamos gleivės iš burną ir nosiaryklę kas 10–15 minučių. Skiriami antibiotikai, širdies vaistai ir vitaminas K.
Vėliau gimę vaikai, turintys aspiracinės pneumonijos simptomus, paruošiami operacijai praėjus 6-24 valandoms po gimimo.
Vaikas dedamas į pakeltą padėtį šildomame inkubatoriuje, kuriame nuolat tiekiamas drėkinamas deguonis. Kas 10–15 minučių iš burnos ir nosiaryklės išsiurbiamos gleivės (vaikiui reikalinga individuali slaugytojo vieta). Ilgai ruošiant, kas 6–8 valandas iš trachėjos ir bronchų aspiruojamos gleivės kvėpavimo bronchoskopu arba tiesiogine laringoskopija.
Įveskite antibiotikų, širdies agentų, paskirkite aerozolį su šarminiais tirpalais ir antibiotikais. Vėlyvas priėmimas rodo parenterinę mitybą.
Pasiruošimas prieš operaciją sustabdomas pastebimai pagerėjus bendrai vaiko būklei ir sumažėjus klinikinėms pneumonijos apraiškoms.
Jei per pirmąsias 6 valandas priešoperacinis pasiruošimas nėra pastebimai sėkmingas, reikia įtarti, kad tarp viršutinio segmento ir trachėjos yra fistulinis traktas, kuriame gleivės neišvengiamai patenka į kvėpavimo takus.
Tęsti pasirengimą prieš operaciją tokiais atvejais bus nenaudinga, būtina pereiti prie chirurginės intervencijos.
Chirurgija esant stemplės atrezijai, atliekama taikant endotrachėjinę anesteziją. Pasirinkta operacija turėtų būti laikoma tiesioginės anastomozės sukūrimu. Tačiau pastaroji įmanoma tik tais atvejais, kai diastazė tarp stemplės segmentų neviršija 1,5 cm (esant aukštai viršutinio segmento vietai, anastomozę galima sukurti tik specialiu segtuku).
Anastomozės taikymas esant dideliam stemplės segmentų audinių įtempimui nepasiteisina dėl techninių sunkumų ir galimo siūlų išsiveržimo pooperaciniu laikotarpiu.
Naujagimiams, sveriantiems mažiau nei 1500 g, atliekamos kelių etapų, „netipinės“ operacijos: uždelsta anastomozė su išankstiniu stemplės-trachėjos fistulės perrišimu.
Remiantis klinikiniais ir radiologiniais duomenimis, beveik neįmanoma nustatyti tikrojo atstumo tarp segmentų. Galiausiai ši problema išsprendžiama tik operacijos metu.
Jei torakotomijos metu tarp segmentų randama reikšminga diastazė (daugiau nei 1,5 cm) arba plonas apatinis segmentas (iki 0,5 cm), tada atliekama pirmoji dviejų etapų operacijos dalis - stemplės-trachėjos fistulė. pašalinamas apatinis segmentas, o viršutinis stemplės galas nukreipiamas į kaklą.
Šios priemonės neleidžia išsivystyti aspiracinei pneumonijai ir taip išgelbėja paciento gyvybę. Sukurta apatinė ezofagostomija skirta maitinti vaiką iki antrojo operacijos etapo – dirbtinės stemplės susidarymo iš storosios žarnos.
Stemplės anastomozės sukūrimo operacija
Ekstrapleurinės prieigos technika. Vaiko padėtis kairėje pusėje. Dešinė ranka fiksuojama pakeltoje ir atitrauktoje priekinėje padėtyje. Po krūtine dedamas volelio pavidalu susuktas vystyklas. Pjūvis daromas nuo spenelio linijos iki kaukolės kampo išilgai V šonkaulio.
Kraujavimo kraujagyslės kruopščiai perrišamos. Raumenys kruopščiai išpjaustomi ketvirtoje tarpšonkaulinėje erdvėje. Pleura lėtai nušveičiama (iš pradžių pirštu, po to šlapiu mažu smaigaliu) išilgai pjūvio aukštyn ir žemyn 3–4 šonkauliais. Specialiu mažų dydžių sraigtiniu įtraukikliu, kurio kabliukai apvyniojami šlapia marle, krūtinės ertmės žaizdos kraštai yra atskiriami, po to mentele
Buyalsky (taip pat suvyniota į marlę), plaučiai, padengti pleura, paimami į priekį. Virš stemplės iki kupolo ir žemyn iki diafragmos išsisluoksniuoja tarpuplaučio pleura.
Išmatuokite tikrąjį diastazės ilgį tarp segmentų. Jei anatominiai santykiai leidžia sukurti tiesioginę anastomozę, tada pereikite prie stemplės segmentų mobilizavimo.
Stemplės segmento mobilizacijos technika. Raskite apatinį stemplės segmentą. Atskaitos taškas yra tipiška klajoklio nervo vieta. Pastaroji išimama viduje, stemplė gana lengvai izoliuojama nuo aplinkinių audinių ir paimama ant laikiklio (guminės juostelės).
Apatinis stemplės segmentas mobilizuojamas nedideliu atstumu (2–2,5 cm), nes dėl didelio jo poveikio gali sutrikti kraujo tiekimas. Tiesiai susisiekimo su trachėja taške stemplė surišama plonais raiščiais ir perkertama tarp jų.
Kelmai gydomi jodo tinktūra. Siūlo galai ant trumpo stemplės kelmo (prie trachėjos) nukerpami. Papildomai susiūti trachėjos fistulės paprastai nereikia. Tik platus liumenas (daugiau nei 7 mm) rodo, kad ant kelmo reikia uždėti vieną ištisinių siūlų eilę. Antrasis siūlas laisvajame apatiniame stemplės gale laikinai naudojamas kaip „laikiklis“. Viršutinis stemplės segmentas randamas kateteriu, įkištu į jį prieš pradedant operaciją per nosį.
Ant aklo maišelio viršaus uždedamas siūlas, kuriam jis ištraukiamas aukštyn, nušveičiant tarpuplaučio pleuros ertmę ir atsargiai izoliuojamas į viršų drėgnu tupferiu. Burnos segmentas turi gerą aprūpinimą krauju, todėl jį galima mobilizuoti kuo aukščiau.
Tvirtas sukibimas su užpakaline trachėjos sienele atsargiai išpjaustomas žirklėmis. Jei tarp viršutinio segmento ir trachėjos yra fistulė, pastaroji perkertama, o trachėjoje ir stemplėje susidariusios skylės susiuvamos dvieiliu ištisiniu kraštiniu siūlu su atrauminėmis adatomis.
Mobilizuoti stemplės segmentai siūlais traukiami vienas į kitą. Jei jų galai laisvai eina vienas už kito (tai įmanoma esant diastazei iki 1,5 cm, neišnešiotiems kūdikiams - 1 cm), tada jie pradeda kurti anastomozę.
Anastomozės technika. Anastomozės sukūrimas yra sunkiausia operacijos dalis. Sunkumai kyla ne tik dėl diastazės tarp stemplės segmentų, bet ir priklauso nuo distalinio segmento spindžio pločio.
Kuo siauresnis jo spindis, tuo sunkesnis susiuvimas, tuo didesnė jų išsiveržimo ir anastomozės vietos susiaurėjimo tikimybė pooperaciniu laikotarpiu.
Dėl stemplės atrezijos anatominių galimybių įvairovės naudojami įvairūs anastomozės sukūrimo būdai. Siuvimui naudojamos atrauminės adatos.
Anastomozė sujungiant stemplės segmentus pagal tipą „nuo galo iki galo“.. Pirmoji atskirų šilko siūlų eilė uždedama per visus apatinio stemplės galo ir viršutinio segmento gleivinės sluoksnius.
Antroji siūlų eilė praeina per abiejų stemplės segmentų raumenų sluoksnį. Didžiausias šio metodo sunkumas – pirmosios siūlų eilės uždėjimas ant itin plonų ir gležnų audinių, kurie išsiveržia su menkiausiu įtempimu. Anastomozė naudojama esant mažai diastazei tarp stemplės segmentų ir plataus apatinio segmento.
Norėdami sujungti stemplės galus, galite naudoti specialias siūles, pavyzdžiui, įvyniojimą. Keturios poros tokių siūlų, simetriškai išdėstytų ant abiejų stemplės segmentų, pirmiausia tarnauja kaip laikikliai, kuriems stemplės galai patraukiami į viršų.
Priartėjus prie jų kraštų, sujungiami atitinkami siūlai.Surišant siūlus stemplės kraštai įsukami į vidų.Anastomozė sutvirtinama antra eile atskirų šilko siūlų.Tokios siūlės leidžia anastomozę uždėti su tam tikra įtampa nebijant siūlais perpjauti subtilius organo audinius.
Įstrižinės stemplės anastomozės technika žymiai sumažina susiaurėjimo susiuvimo vietoje galimybę.
Dviguba ezofagostomija pagal G. A. Bairovą yra pirmasis dviejų etapų operacijos etapas, kurį sudaro stemplės-trachėjos fistulių pašalinimas, burnos stemplės segmento pašalinimas iki kaklo ir fistulės sukūrimas iš distalinio jos segmento, kad būtų galima maitinti vaiką pooperaciniu laikotarpiu. laikotarpį. Pienas, patenkantis per apatinę ezofagostomijos angą, po maitinimo neišteka, nes šios operacijos metu širdies sfinkteris išlieka išsaugotas.
Apatinės ezofagostomijos operacijos technika. Įsitikinę, kad tiesioginės anastomozės sukurti neįmanoma, pereikite prie stemplės segmentų mobilizavimo. Pirma, viršutinis segmentas yra izoliuotas kuo ilgiau.
Esant trachėjos fistulei, pastaroji perkertama, o susidariusi skylė stemplėje ir trachėjoje susiuvama ištisiniu kraštiniu siūlu. Tada mobilizuojamas apatinis segmentas, surišamas ties trachėja ir perbraukiamas tarp dviejų raiščių.Trumpam kelmui ties trachėja uždedami keli atskiri šilko siūlai.
Viduje pašalinamas klajoklis nervas, stemplė atsargiai izoliuojama iki diafragmos. Buku būdu (atidarius įvestą Billroth spaustuką) išplečiama stemplės anga, patraukiamas skrandis ir aplink širdies pjūvį išpjaustoma pilvaplėvė (atkreipti dėmesį į arti klajoklio nervo vietą).
Po to vaikas apverčiamas ant nugaros ir atliekama viršutinė laparotomija su dešiniuoju paramediniu pjūviu. Mobilizuotas distalinis segmentas per išsiplėtusią stemplę patenka į pilvo ertmę.
Epigastriniame regione, esančiame į kairę nuo vidurio linijos, per visus pilvo sienos sluoksnius padaromas skersinis pjūvis (1 cm). Į susidariusią skylutę įvedama mobilizuota stemplė taip, kad ji pakiltų virš odos ne mažiau kaip 1 cm.Jos sienelė iš vidaus keletu siūlų pritvirtinama prie pilvaplėvės, o iš išorės prisiuvama prie odos.
Per ištrauktą stemplę į skrandį įkišamas plonas vamzdelis, kuris tvirtinamas šilko siūlu, surištu aplink išsikišusią stemplės dalį. Pilvo sienelės ir krūtinės žaizdos tvirtai susiuvamos. Operacija baigiasi viršutinio stemplės segmento pašalinimu.
Pooperacinis gydymas. Operacijos sėkmė labai priklauso nuo teisingo pooperacinio laikotarpio eigos. Norint nuodugnesnės priežiūros ir kruopštesnio stebėjimo pirmosiomis dienomis po operacijos, vaikui reikalinga individuali slaugos vieta ir nuolatinė medicininė priežiūra. Vaikas dedamas į šildomą inkubatorių, suteikiant kūnui pakeltą padėtį, nuolat suteikiant drėkinamo deguonies. Tęskite antibiotikų, vitaminų K, C, B įvedimą, paskirkite UHF sroves ant krūtinės. Praėjus 24 valandoms po operacijos, atliekama kontrolinė krūtinės ląstos rentgenograma. Atelektazės aptikimas operacijos pusėje yra tracheobronchinio medžio sanitarijos indikacija.
Įvadinio segmento pabaiga.
Stemplės atrezija, dažniausiai pasitaikantis įgimtas virškinimo sistemos apsigimimas. Klinika atsiranda iškart po kūdikio gimimo. Iš nosies ir burnos išsiskiria putotos, gausios gleivės, po išsiurbimo vėl atsiranda, dėl to neišvengiamai išsivysto aspiracinė pneumonija. Laiku nenustačius diagnozės ir vaiką pamaitinus, stipriai pablogėja bendra vaiko būklė, padaugėja plaučių uždegimo ir kvėpavimo nepakankamumo požymių. Vaikai kosėja, neramūs. Ūminio bendros vaiko būklės pažeidimo epizodai sutampa su maitinimu. Motinos pienas išteka per burną ir nosį. Vaikų būklė dar sunkesnė, jei šis defektas derinamas su apatine tracheo-stemplės fistule.
Tracheosofaginė fistulė, izoliuota, be stemplės atrezijos pasitaiko itin retai, dar rečiau diagnozuojama laiku, iškart po gimimo. Klinikinis vaizdas priklauso nuo pačios fistulės pločio ir jos ryšio tarp trachėjos ir stemplės. Kuo platesnė fistulė, tuo didesni defekto požymiai, esant bet kokiam fistulės pločiui, klinikinės apraiškos yra vienodos, bet skirtingo intensyvumo, tai kvėpavimo sutrikimai, atsirandantys maitinimo metu: dusulys, odos cianozė, užspringimas. . Ir būtent šis ryšys su čiulpimu turėtų įspėti neonatologą apie tracheosofaginės fistulės buvimą vaikui. Esant pakankamai plačiai fistulei, vaiko būklė yra labai sunki ir kartais reikia jį perkelti į dirbtinę plaučių ventiliaciją. Skrandžio turinio išsiurbimas iš trachėjos yra pagrindinis diagnostikos kriterijus. Diagnozei patikslinti pakanka vaiką per zondą perkelti į maistą ir jo būklė pagerėja. Ši mityba svarbi ne tik diagnozuojant, bet ir gydant vaiką. Diagnozei patikslinti atliekama tracheobronchoskopija.
įgimtas žarnyno nepraeinamumas, tai yra dažna priežastis, dėl kurios vaikas guldomas į naujagimių chirurgijos skyrius. Priežastys gali būti suskirstytos į tris grupes: paties žarnyno, jo vamzdelio susidarymo pažeidimas (jo nebuvimas, stenozė ar membranos buvimas); žarnyno sukimosi ir jo fiksacijos anomalijos; kitų vidaus organų apsigimimai, sukeliantys žarnyno suspaudimą (navikai, kasos vystymosi anomalijos ir kt.). Reikia pažymėti, kad yra vadinamasis „gerybinis“ žarnyno nepraeinamumas, tai yra meconium ileus. Žarnyno spindžio užsikimšimas labai storu mekoniumu, priežastis vis dar nežinoma.
Žarnyno nepraeinamumas pasireiškia ūmiai, nuo pirmųjų kūdikio gyvenimo dienų, o kartais ir kelių valandų. Ji atsitinka žemas ir aukštas , priklauso nuo įgimto apsigimimo lygio. Dideli defektai yra tie, kurie yra 12-osios dvylikapirštės žarnos lygyje, o žemi - žemiau jo. Toks skirstymas yra susijęs ne tik su skirtingu klinikiniu vaizdu, bet ir su tolesne prognoze. Žemosios žarnos nepraeinamumas yra sunkesnis, o prognozė nepalankesnė. Gali išsivystyti pavojingos kūdikio gyvybei komplikacijos: plonosios žarnos perforacija, dėl kurios išsivysto peritonitas, tačiau gali išsivystyti ir be perforacijos, vaikų išgyvenamumas po tokių komplikacijų nėra didelis. Esant didelei obstrukcijai, tokių komplikacijų nepastebima. Jo klinikiniam vaizdui būdingas maisto kaupimasis skrandyje ir 12 žarnyne, kuris išsiskiria vėmimu ar regurgitacija.
Pagrindinis simptomas aukšta žarnyno obstrukcija , yra vėmimas, yra gausus, kartais su tulžies priemaiša, nedažnas 1 kartą per 3-4 valandas, pirmą kartą pasirodo per parą po gimdymo, o kartais ir pirmą kartą gyvenimo valandas.Jei obstrukcija nebuvo įtariama po gimus, ir vaikas pradėjo maitinti, tada vėmimas visada susijęs su maitinimu, atsiranda iškart po jo, vėmimo tūris atitinka maisto kiekį. Vaikų būklė sparčiai blogėja, atsiranda dehidratacija, išsivysto aspiracinė pneumonija, susiformavus kvėpavimo nepakankamumui. Mekonijus (pirmos išmatos) praeina ilgai 5-6 dienas, bet vėliau jo nėra, tokios išskyros paaiškinamos žarnyno motorikos nebuvimu, paburksta skrandis. Esant daliniam aukštam žarnyno nepraeinamumui, klinikinės apraiškos „išlygina“, vėmimas gali pasireikšti 2-3 gyvenimo dieną, negausus. Dehidratacija vystosi lėčiau, mekoniumas praeina greičiau ir net iš dalies yra išmatos, mažomis porcijomis, ateityje jo kiekis mažės.
Klinikinis vaizdas žema žarnyno obstrukcija , įvairus ir priklauso nuo to, kuri žarnyno dalis yra pažeista. Jis retai būna dalinis ir jo apraiškos yra ūmios. Dažniausiai yra sukimosi sutrikimas, jis gali pasireikšti tiek gimdoje, tiek po gimdymo. Jis pagrįstas žarnyno kilpų susiaurėjimu, dėl kurio sutrinka kraujotaka, o tai savo ruožtu sukelia peritonitą. Klinika yra ta pati beveik visoms formoms. Išryškėja paroksizminis kūdikio nerimas be aiškios priežasties, susijęs su žarnyno motorika. Pilvo pūtimas pastebimas iškart po gimimo, jis neišnyksta net ištuštėjus skrandžiui. Vėmimas su žarnyno turinio priemaiša ir krauju atsiranda vėliau nei esant dideliam obstrukcijai, dažniausiai iki 2-osios 3-osios dienos pradžios, nėra gausus. Mekonijaus nėra, kartais būna tik žalsvo atspalvio gleivių gumuliukai. Stiprus apsinuodijimas, žarnyno kilpos jaučiamos, o sunkiais atvejais matomos akimis.
Virškinimo sistemos vystymosi anomalijos, jei įmanoma, turėtų būti diagnozuojamos gimdoje, kad būtų galima pasiruošti „neįprasto“ kūdikio gimimui pasauliui, mamai ir medicinos personalui. Toks gimdymas turėtų vykti specializuotose įstaigose, nes vaikui po gimimo turėtų būti suteikta kvalifikuota chirurginė pagalba. O jei nėštumo metu diagnozuoti neįmanoma, kiek įmanoma pagerinti diagnozę pirmosiomis gyvenimo valandomis.
Embriologija. Stemplė ir trachėja išsivysto iš pirminės embriono žarnos. Jų atsiskyrimas prasideda karinos srityje ir tęsiasi kaukolės kryptimi. Pažeidus šį sudėtingą procesą, gali atsirasti defektų, tokių kaip stemplės atrezija ir trachėjos atrezija. Kadangi trachėjoje paprastai yra kremzlės, tada su stemplės vystymosi anomalijomis, kaip taisyklė, jos sienelėje taip pat yra kremzlės likučių.
Raumeninė stemplės sienelė susideda iš vidinių žiedinių ir išorinių išilginių raumenų. Stemplė neturi serozinės membranos. Viršutinis jo trečdalis, atstovaujamas ruožuotų raumenų, yra savanoriškai kontroliuojamas, o du distaliniai trečdaliai, susidedantys iš lygiųjų raumenų, yra valdomi autonomiškai. Stemplės gleivinė aprūpinama savo liaukomis, kurios, esant ūmiai obstrukcijai, išskiria daug gleivių.
Chirurginiu požiūriu stemplėje galima išskirti gimdos kaklelio, krūtinės ir pilvo dalis. Gimdos kaklelio sritis yra glaudžiai susijusi su gerklomis. Ploniausia stemplės sienelė yra iš karto žemiau ir už nugaros. Ši stemplės dalis, kurioje ypač didelė perforacijos rizika ir kuriai kraujas tiekiamas iš skydliaukės-gimdos kaklelio kraujagyslių.
Krūtinės stemplės dalis vingiuoja aplink šoninę aortos lanko pusę ir su anomalija, vadinama kraujagyslių žiedu, yra gerokai suspausta. Šioje dalyje stemplė glaudžiai liečiasi su aorta ir perikardu, kuriuos atitinkamai taip pat gali paveikti svetimkūniai arba cheminiai stemplės nudegimai.
Pilvinė stemplės dalis užtikrina apatinio stemplės sfinkterio veikimo mechanizmą ir aprūpinama krauju iš diafragminių šakų ir skrandžio kraujagyslių. Šio skyriaus gleivinės plyšimas dėl stipraus vėmimo ir išsiplėtusios venų varikozės sergant portaline hipertenzija yra galimi gausaus kraujo netekimo iš apatinio stemplės trečdalio šaltiniai.
4.7.1 Stemplės atrezija(AP) – apsigimimas, kai jo viršutinis segmentas baigiasi aklai, o apatinis daugeliu atvejų įteka į trachėją, sudarydamas anastomozę. Taip pat žinomos kitos atrezijos formos.
Patogenezė. 19-ą nėštumo dieną žmogaus embriono priekinę žarną vaizduoja vieno sluoksnio vamzdelis, esantis tarp ryklės ir skrandžio. Po kelių dienų ventralinė šio žarnyno dalis pradeda tirštėti ir suformuoja lataką, išklotą sluoksniuotu cilindriniu epiteliu, kuris vėliau tampa kvėpavimo takų gleivine. Nugarinė priekinės žarnos dalis (stemplė) atsiskiria nuo ventralinės (trachėjos) pirmiausia karinos srityje, o paskui plinta galvos kryptimi. 26-ąją nėštumo dieną šios dvi struktūros visiškai atsiskiria iki gerklų lygio.
Dėl vienos ar kitos priežasties nutrūkus stemplės ir trachėjos atsiskyrimo procesui, susidaro tracheosofaginės fistulės (TPS). Grunewald ir kai kurie kiti autoriai mano, kad AP priežastis yra iš pradžių (prieš AP) susiformavęs TPS. Pasak šių tyrėjų, trachėja taip greitai auga uodegine kryptimi, kad jei stemplė fistule pritvirtinama prie trachėjos, tada jos nugaros sienelė traukiama į priekį ir žemyn, kad „neatsiliktų“ su trachėja ir liktų su ja sujungta. kuris veda į AP susidarymą.
AP etiologija nėra visiškai suprantama. Ir nors nėra akivaizdžių paveldimo pobūdžio įrodymų, vis dėlto yra nemažai pranešimų apie šeiminius AP atvejus. Pavyzdžiui, keli AP atvejai buvo aprašyti identiškiems dvyniams, taip pat motinai ir vaikui bei tėvui ir vaikui. Be to, aprašytas atvejis, kai vienoje šeimoje buvo 5 vyrai, sergantys šia patologija. Iš nėštumo anamnezės būdingi polihidramnionas ir persileidimo grėsmė pirmąjį trimestrą.
Dažnai AP derinamas su kitais apsigimimais – įgimtais širdies, virškinamojo trakto, urogenitalinės sistemos apsigimimais ir kt. Populiacijos dažnis – 0,3:1000. Vyro ir moters derinys 1:1.
Anatomija ir klasifikacija. AP ir TPS gali atsirasti kaip nepriklausomi izoliuoti defektai, tačiau dažniausiai pastebimas jų derinys. Egzistuoja daugybė, nuolat besikeičiančių ir plečiamų šių defektų klasifikacijų.
Ø AP su distaliniu TJ (88 %)- labiausiai paplitusi ydos forma. Viršutinis stemplės segmentas šiame variante baigiasi aklai, dažniausiai Th 3 lygyje, nors gali būti ir daug aukštesnis (C 7), arba atvirkščiai – žemas (Th 5). Jo raumeninė sienelė yra sustorėjusi, o skersmuo yra daug didesnis nei apatinio segmento, kuris prasideda nuo trachėjos, dažniausiai nuo membraninės apatinės dalies, skersmuo. Kartais fistulė nukrypsta nuo trachėjos bifurkacijos, šiuo atveju trachėja turi tarsi „trifurkaciją“. Fistulės ryšys su bronchu yra retas. Dažniausiai tarp stemplės segmentų būna diastazė, kurios dydis lemia gydymo metodo pasirinkimą.
Ø Izoliuotas AP (be RTP - 5%) beveik visada kartu su didele diastaze tarp segmentų. Nesant žemesnio TJ, distalinis segmentas yra labai trumpas, kartais išsikišęs tik 1–2 cm virš diafragmos.
Ø Izoliuotas TPS (be AP - 3%), kurių skersmuo, kaip taisyklė, yra 2-4 mm, dažniausiai turi įstrižą kryptį nuo priekinės stemplės sienelės aukštyn įstrižai iki membraninės trachėjos dalies. TPS gali būti bet kokio lygio, bet dažniau nukrypsta nuo apatinės gimdos kaklelio arba viršutinės trachėjos krūtinės dalies.
Ø AP su proksimaliniu TPS (1 %) fistulė dažniausiai prasideda 1-4 cm virš viršutinio segmento apačios ir eina įstrižai į viršų, įteka į membraninę trachėjos dalį. Paprastai šiame defekto variante distalinio TJ nėra, todėl apatinis segmentas yra trumpas, o diastazė atitinkamai didelė.
Ø AP su proksimaliniu ir distaliniu (du) TJ (3 %) viršutinis segmentas su fistule, taip pat apatinis, anatomiškai nesiskiria nuo kiekvienos iš aukščiau aprašytų formų, kai jos atsiranda atskirai. Paprastai diastazė su šiuo defekto variantu yra nedidelė.
Klinika. Diagnostika.„Atrodo, kad vaikas yra labai alkanas ir godžiai griebia burna viską, kas jam duodama iš šaukšto, bet kai jis ruošiasi nuryti, maistas tarsi susiduria su kliūtimi ir nelenda į vidų, o grįžta pro. burną ir nosį, o vaikas patenka į traukulius. Šis pirmasis Gibsono (1696 m.) vaiko, sergančio stemplės atrezija, elgesio aprašymas yra vertingas iki šių dienų.
Pirmasis AP simptomas yra gausus seilėtekis, kurio vaikas negali nuryti. Jei naujagimis pradeda maitintis, jis užspringsta, kosėja, dažnai su cianoze ir regurgitacija. Įsiurbus nosiaryklės turinį, netrukus vėl atsiranda. Labai greitai plaučiuose pradeda girdėti švokštimas, sustiprėja dusulys. Diagnozę patvirtina stemplės kateterizacija plonas šlaplės kateteris su apvaliu galu. Kateteris įvedamas per nosį; perėjęs į 6-8 cm gylį, kateteris atsiremia į akląjį stemplės galą arba, apsivyniodamas, išeina per vaiko nosį. Gaminti gleivių siurbimą. Oras, patenkantis į akląjį stemplės galą, kartu su triukšmu sklinda iš nosiaryklės (teigiamas Elefanto simptomas). Atsižvelgiant į didelę ankstyvos stemplės atrezijos diagnostikos svarbą – prieš prasidedant aspiracinei pneumonijai, stemplės zondavimą patartina atlikti visiems kūdikiams, sergantiems respiracinio distreso sindromu iš karto po gimimo. Klinikinis vaizdas gali turėti tam tikrų ypatybių, priklausomai nuo atrezijos formos. Esant labiausiai paplitusiai atrezijos formai su distaline tracheo-stemplės fistule, nustatomas pilvo pūtimas, ypač epigastriniame regione. Aspiracijos sindromo sunkumas priklauso nuo tracheosofaginės anastomozės skersmens.
Galutinė diagnozė nustatoma po rentgeno tyrimas. Kateteris įkišamas į stemplę, kol sustoja, po to atliekama paprasta krūtinės ląstos ir pilvo organų rentgenograma. Esant atrezijai, aklajame stemplės segmente aiškiai matomas radioaktyvus kateteris. Oro aptikimas skrandyje ir žarnyne rodo, kad tarp trachėjos ir stemplės pilvo segmento yra fistulė.
Vaikams, sergantiems fistulinėmis atrezijos formomis, diastazės tarp stemplės galų ilgį tam tikru mastu galima spręsti iš šoninės rentgenogramos. Diagnostikai naudoti radioaktyvius tirpalus, ypač bario suspensiją, labai nepageidautina dėl aspiracinės pneumonijos rizikos. Galima nurodyti nenormalų defekto variantą bronchoskopiškai tiesiai ant operacinio stalo prieš operaciją. Kai kurie chirurgai mano, kad bronchoskopija yra skirta visiems naujagimiams, sergantiems AP, siekiant nustatyti proksimalinį TPS ir tracheomaliaciją. Sagitalinė kompiuterinė tomografija (KT) gali padėti nustatyti diastazę tarp segmentų.
AP galima diagnozuoti prieš gimdymą, jei ultragarsu nustatomas polihidramnionas ir nesimato vaisiaus skrandžio. Kartais nustatoma padidėjusi proksimalinė stemplė, kuri tuo labiau patvirtina AP.
Susijusios anomalijos. Maždaug pusė vaikų, sergančių AP ir TPS, turi gretutinių anomalijų, dažnai sunkių ir neigiamai veikiančių gydymo rezultatus. Kombinuota patologija daug dažniau nei pati AP yra mirties priežastis. Susijusios anomalijos dažniau pasitaiko neišnešiotiems kūdikiams, sergantiems AP. 1973 metais buvo aprašyta asociacija VATER (žr. 1 skyrių), kuriai priklauso ir AP. Jei defektų derinys žymimas santrumpa VACTER, tai VATER derinys taip pat papildomas širdies (širdies) defektais, kurie dažniausiai derinami su AP ir daugeliu atvejų lemia nepalankią baigtį. Taip pat dažnai AP yra galūnių anomalijos (galūnė) ir tada terminas įgauna moderniausią skambesį - VACTERL. Vaikams su VACTERL asociacija, kaip taisyklė, yra aukštas proksimalinis stemplės segmentas, komplikuota eiga, didesnis mirtingumas nei naujagimiams, turintiems AP be šio derinio. Jei vaikas turi vieną iš anomalijų, įtrauktų į šią asociaciją, reikėtų įtarti ir ieškoti kitų.
Gydymas. Tik ankstyva chirurginė intervencija gali išgelbėti vaiko, sergančio stemplės atrezija, gyvybę. Jau gimdymo namuose reikia pradėti priešoperacinį pasiruošimą, įskaitant burnos ir ryklės ir nosiaryklės turinio aspiraciją kas 15-20 minučių, visiškai neįtraukiant maitinimo per burną. Pervežimą kuo greičiau turi atlikti specializuota komanda. Bendra pasirengimo prieš operaciją trukmę lemia homeostazės ir hemodinamikos sutrikimų sunkumas, kvėpavimo nepakankamumas ir dehidratacijos laipsnis. Esant akivaizdiems aspiracijos požymiams, kvėpavimo nepakankamumui, juo labiau sergant plaučių uždegimu ar atelektaze, būtina kuo skubiau griebtis tiesioginės laringoskopijos su trachėjos kateterizavimu ir aspiracija. Jei anestezijos metu pastaroji yra neveiksminga, atliekama bronchoskopija arba trachėjos intubacija atsargiai įsiurbiant turinį. Pacientas yra patalpintas į inkubatorių, užtikrinantį nuolatinį deguonies tiekimą, burnos ir ryklės turinio aspiraciją ir atšilimą. Paskirkite infuziją, antibakterinį, simptominį gydymą. Chirurginės intervencijos metodo pasirinkimą lemia atrezijos forma ir paciento būklė. Dažniausia atrezijos forma su distaline tracheosofaginės fistulės pacientams, turintiems mažą operacinę riziką (terminas, be gretutinių gyvybiškai svarbių organų apsigimimų ir intrakranijinės gimdymo traumos simptomų), patartina pradėti nuo torakotomijos, tracheosofaginės fistulės padalijimo. Jei diastazė tarp stemplės galų neviršija 1,5-2 cm, taikoma tiesioginė anastomozė. Esant didelei stemplės segmentų diastazei, pagal Kaderą taikoma gimdos kaklelio ezofagostomija ir gastrostomija. Nefistulinėse formose dėl reikšmingos diastazės atliekama gastrostomija ir ezofagostomija. Pacientams, kuriems yra didelė operacijos rizika, operacija dažnai prasideda dvigubos gastrostomijos įvedimu (pirmoji skirta maitinimui per zondą, įkištą į dvylikapirštę žarną, antroji – skrandžio dekompresijai ir aspiracijos mažinimui). Antrasis operacijos etapas atliekamas būklei pagerėjus po 2-4 dienų. Pooperaciniu laikotarpiu tęsiama pradėta intensyvi terapija. Vaikas maitinamas per zondą, įkištą intraoperaciniu būdu per anastomozę arba į gastrostomiją, atstačius praėjimą per žarnyną. 6-7 dieną tiriama anastomozės konsistencija. Nesant komplikacijų, vaikas pradeda maitinti per burną. Praėjus 2-3 savaitėms po operacijos, atliekama kontrolinė fibroezofagogastroskopija, įvertinant anastomozės zonos praeinamumo laipsnį, širdies būklę, ezofagito simptomus. Dėl anastomozės susiaurėjimo, kuris pasitaiko 30-40% atvejų, reikalingas bougienažas (bougie Nr. 22-24). Bougienage trukmė kontroliuojama ezofagoskopija. Pooperaciniu laikotarpiu pirmaisiais gyvenimo metais būtinas nuolatinis ambulatorinis stebėjimas. Galimi disfagijos reiškiniai, kuriuos apsunkina obstrukcija anastomozės srityje, dėl kurios reikia skubios ezofagoskopijos. Atsižvelgiant į tai, vaikams pirmaisiais gyvenimo metais rekomenduojama duoti homogenizuotą maisto masę. Neretai pooperacinį laikotarpį komplikuojantis širdies nepakankamumas ir gastroezofaginis refliuksas kliniškai pasireiškia naktiniu regurgitacija, pasikartojančia plaučių uždegimu, regurgitacija ir reikalauja savalaikės diagnostikos. Dėl chirurginio vaikų pasikartojančio nervo pažeidimo per ateinančius 6–12 mėnesių galimas balso užkimimas. Vaikams, sergantiems stemplės ir gastrostomija nuo 2-3 mėnesių iki 3 metų, atliekamas antrasis operacijos etapas - stemplės plastika su storosios žarnos transplantatu.
4.7.2 Izoliuota įgimta tracheo-stemplės fistulė (TPE) reiškia sunkius apsigimimus: jo dažnis yra 3% tarp visų stemplės anomalijų. Pirmąjį pastebėjimą Lamb aprašė 1873 m. Apsigimimų atsiradimas yra susijęs su stemplės ir trachėjos atskyrimo pažeidimu ankstyvosiose embriono vystymosi stadijose (4-5 savaites).
Priklausomai nuo anastomozės skersmens, yra trijų tipų trachėjos ir stemplės fistulės (G. A. Bairov, Z. A. Trofimova, 1986):
su siauru ir ilgu fistuliniu praėjimu,
su trumpa ir plačia fistule (dažniausia),
· ilgą laiką neatskiriant stemplės ir trachėjos.
Literatūroje aprašyti atvejai, kai pacientas vienu metu turėjo dvi ar net tris fistules. Kai kuriose klasifikacijos TPS be AP paprastai vadinamas N tipo TPS, o stemplės praeinamumas nepablogėja.
Klinika Simptomų sunkumas priklauso nuo fistulės skersmens ir įėjimo į trachėją kampo. Plačiai fistulei būdinga simptomų triada:
1) kosulio priepuoliai geriant skysčius ir maistą;
2) skrandžio išsiplėtimas po kosulio;
3) plaučių pažeidimas (bronchitas, bronchektazė ir kt.).
Esant siauriems fistuliniams kanalams, liga progresuoja arba besimptomiai, arba prisidengus lėtine pneumonija ir kvėpavimo takų ligomis (V. I. Geraskin, 1971; Schlosser ir kt., 1969).
Diagnostika tracheosofaginė fistulė yra sunki, ypač esant siauroms fistulėms. Studijų kompleksas apima rentgeno ir instrumentinius metodus. rentgenografija atlikti horizontalioje vaiko padėtyje. Vandenyje tirpi kontrastinė medžiaga įšvirkščiama per zondą, įdėtą į pradinę stemplės dalį. Jo patekimas į trachėją rodo fistulės buvimą. Šio metodo informacijos turinys yra mažas. Didesnę diagnostinę vertę turi tracheoskopija. Trachėja tiriama nuo balso aparato iki bifurkacijos. Tiesioginis fistulės požymis yra oro burbuliukų su gleivėmis atsiradimas.
Gydymas tik veikiantis. Pasirengimas prieš operaciją susideda iš tracheobronchinio medžio sanitarijos, aspiracinės pneumonijos gydymo. Tuo tikslu atliekama sanitarinė bronchoskopija, skiriama UHF, antibakterinė, infuzinė terapija. Visiškai atsisakykite maitinimo per burną. Mobilizacijos, perrišimo ir anastomozės susikirtimo operacija atliekama naudojant dešiniąją gimdos kaklelio prieigą, rečiau atliekama posterolateralinė torakotomija. Laiku diagnozavus, prognozė yra palanki.
Įgimtų stemplės apsigimimų dažnis yra 1:1000 naujagimių.
Atresija- visiškas stemplės spindžio nebuvimas bet kurioje srityje arba per visą jos ilgį. Atrezija 40% atvejų derinama su kitais apsigimimais. Pirmosiomis valandomis ir dienomis naujagimiams pastebimas nuolatinis seilių ir gleivių išsiskyrimas iš burnos ir nosies, dėl stemplės turinio aspiracijos į kvėpavimo takus gali atsirasti stiprus kosulys, dusulys ir cianozė. Pradėjus maitinti, vaikas išspjauna nesugydytą pieną.
Stenozė gali išsivystyti dėl raumenų membranos hipertrofijos, pluoštinio ar kremzlinio žiedo buvimo stemplės sienelėje, plonų membranų susidarymo prie gleivinės (vidinės stenozės) arba stemplės suspaudimo iš išorės dėl cistų. , nenormalūs kraujagyslės. Mažos stenozės ilgą laiką yra besimptomės ir pasireiškia disfagija tik valgant rupų maistą. Esant stipriai stenozei, pastebima disfagija, regurgitacija valgio metu ir po jo bei stemplės išsiplėtimas.
Įgimtos bronchų stemplės ir stemplės-trachėjos fistulėsžr. „Stemplės-trachėjos fistulės“.
Padvigubinti stemplę yra reta anomalija. Antrosios, nenormalios stemplės spindis gali turėti ryšį su pagrindiniu stemplės kanalu, kartais jis visiškai užpildytas gleivinės išskiriama paslaptimi. Nenormalus vamzdelis gali būti visiškai uždarytas, tada jis atrodo kaip cistos, galinčios susisiekti su trachėja ar bronchu. Kai cistos auga, atsiranda stemplės ir kvėpavimo takų suspaudimo simptomai. Tokiu atveju pacientams pasireiškia disfagija, kosulys, dusulys.
Įgimta chalazija(kardijos nepakankamumas) - apatinio stemplės sfinkterio neuroraumeninio aparato nepakankamo išsivystymo arba His kampo ištiesinimo pasekmė. Klinikinis vaizdas panašus į įgimtos trumpos stemplės apraiškas.
įgimta trumpa stemplė- apsigimimas, kai skrandžio dalis yra virš diafragmos. Klinikinis vaizdas atsiranda dėl širdies nepakankamumo, kartu su gastroezofaginiu refliuksu. Po maitinimo vaikai patiria regurgitaciją, vėmimą (kartais susimaišo su krauju dėl ezofagito išsivystymo).
Diagnozė naujagimių įgimtos anomalijos nustatomos į stemplę (per ploną kateterį) įvedant nedidelį kiekį spalvoto izotoninio tirpalo. Atrezijos atveju skystis iš karto išleidžiamas į išorę, o esant ezotrachinei fistulei patenka į trachėją ir sukelia kosulį. Siekiant išsiaiškinti defekto pobūdį, atliekamas rentgeno tyrimas, kurio metu į stemplės spindį įšvirkščiama 1-2 ml jodolipolio, kuris leidžia nustatyti akląjį stemplės galą, jo lygį. vieta, susiaurėjimo ilgis ir laipsnis, pranešimo buvimas iš stemplės spindžio į bronchus ar trachėją.
Padvigubinant stemplę, šalia tarpuplaučio šešėlio pastebimas papildomas šešėlis su aiškiais kontūrais ir stumia stemplę. Esant trumpai stemplei, dalis skrandžio yra virš diafragmos. Apatinio stemplės sfinkterio nepakankamumas pasireiškia gastroezofaginiu kontrastinės medžiagos refliuksu rentgeno tyrimo metu.
Pagrindinis vaidmuo diagnozuojant stemplės apsigimimus tenka stemplės ir bronchoskopijai.
Komplikacijos. Dažniausia įgimtos atrezijos, stenozės, stemplės-trachėjos ir bronchų stemplės fistulių komplikacija yra aspiracinė pneumonija. Stemplės atrezija vaikas gali mirti iš bado per kelias dienas. Su stenoze išsivysto stazinis ezofagitas. Bronchų suspaudimas padvigubėjusia stemple sukelia pakartotinę pneumoniją, bronchektazės vystymąsi. Jų cistos, kurių žymiai padidėja, gali suspausti stemplę ir sukelti disfagiją. Galimas cistų išsipūtimas ir pūlių proveržis į kvėpavimo takus ar pleuros ertmę. Cistų gleivinė iš negimdinės skrandžio gleivinės gali būti išopėjusi su kraujavimu ir perforacija. Esant įgimtai trumpai stemplei ir apatinio stemplės sfinkterio nepakankamumui, atsiranda refliuksinis ezofagitas, pepsinė opa, o vėliau – stemplės susiaurėjimas; aspiracinė pneumonija yra dažna komplikacija.
Gydymas. Esant stemplės atrezijai, jei neatitikimas tarp pasirinktų galų neviršija 1,5 cm, taikoma anastomozė nuo galo iki galo. Esant reikšmingam stemplės galų nukrypimui, proksimalinė jos dalis yra nukreipiama į kaklą esophagostomijos pavidalu, vaikui maitinti taikoma gastrostomija, o vėliau atliekama ezofagoplastika.
Esant įgimtai iki 1,5 cm ilgio stemplės stenozei, atliekama išilginė jos sienelės išpjaustymas su skersiniu žaizdos kraštų susiuvimu virš kateterio. Jei susiaurėjimo vieta neviršija 2,5 cm, galima stemplės rezekcija su anastomoze nuo galo iki galo; jei susiaurėjimo ilgis didesnis nei 2,5 cm, nurodoma stemplės plastika. Kai susiaurėjimas lokalizuotas apatinio stemplės sfinkterio srityje, atliekama ekstramukozinė miotomija (Gellerio kardiomiotomija) su Nisseno fundoplikacija.
Esant stemplės-trachėjos ir bronchoezofaginės fistulės, perkertamas fistulinis praėjimas ir susiuvami abiejuose organuose susidarę defektai.
Esant stemplės dubliavimui, nurodomas į divertikulą panašios srities šveitimas arba rezekcija.
Esant įgimtai trumpai stemplei ir nesant komplikacijų, atliekamas konservatyvus gydymas. Sunkus refliuksinis ezofagitas yra pyloroplastikos arba transpleurinės dugnoplikacijos indikacija, dėl kurios skrandis lieka krūtinės ertmėje.
Įgimtas apatinio stemplės sfinkterio nepakankamumas gydomas konservatyviai. Paprastai laikui bėgant jo funkcija normalizuojasi.
Stemplės anatomija ir fiziologija.
Stemplė yra maždaug 25 cm ilgio raumeningas vamzdelis (nuo ryklės iki širdies). Gimdos kaklelio sritis - 5 cm, krūtinės sritis - 15 cm, širdies sritis 3-4 cm.
Anatomija: stemplė yra tuščiaviduris cilindrinis vamzdelis, jungiantis ryklę su skrandžiu ir esantis C6-Th11 lygyje.
1.Gimdos kaklelio skyrius.
Suaugusiesiems jis tęsiasi nuo kriokoidinės kremzlės lygio (C6) iki krūtinkaulio kaulo kaklo įpjovos (Th2). Ilgis apie 5-8 cm.
2. Krūtinės ląstos
Nuo krūtinkaulio manubrium junginės įpjovos iki diafragmos stemplės angos (Th10). Jos ilgis 15-18 cm.. Praktiniu požiūriu krūtinės ląstos stemplėje tinka tokia topografija:
Viršutinė dalis yra iki aortos lanko.
Vidurinė dalis, atitinkanti aortos lanką ir trachėjos bifurkaciją;
Apatinė dalis yra nuo trachėjos bifurkacijos iki diafragmos stemplės angos.
3. Pilvo skyrius.
Ilgis 2,5 - 3 cm.Stemplės perėjimas į skrandį, kaip taisyklė, atitinka Th11.
Fiziologinis stemplės susiaurėjimas:
1. Viršutinė – apatinės ryklės dalies perėjimo į stemplę taške (C6-C7).
2. Vidutinis – sankirtoje su kairiuoju bronchu (Th4-Th5).
3. Apatinė – ties stemplės praėjimu per diafragmos angą (Th10). Čia yra apatinis stemplės sfinkteris, kuris neleidžia rūgštiniam skrandžio turiniui išmesti į stemplę.
Stemplės apsigimimai.
Įgimta stemplės ir stemplės fistulių atrezija.
Pasireiškimas: pasitaiko 1 atvejis 7-8 tūkstančiams naujagimių. Dažniausiai pasitaiko visiška stemplės atrezija kartu su tracheobronchialine fistule: proksimalinis stemplės galas atrezuojamas, o distalinis – prijungtas prie trachėjos. Rečiau pasitaiko visiška stemplės atrezija be tracheobronchinės fistulės.
Klinika: liga pasireiškia iškart po gimimo. Naujagimiui nurijus seilių, priešpienio, skysčio, iš karto atsiranda kvėpavimo nepakankamumas, cianozė. Esant visiškai atrezijai be stemplės-trachėjos fistulės, pirmojo maitinimo metu atsiranda raugėjimas ir vėmimas.
Diagnostika:
· Klinikinės apraiškos;
Stemplės zondavimas;
Kontrastinis stemplės tyrimas su gastrografinu;
Paprasta krūtinės ir pilvo rentgenograma: atelektazės požymiai, pneumonijos (aspiracijos) požymiai, dujų trūkumas žarnyne. Dujų žarnyne gali būti tuo atveju, jei apatinis stemplės segmentas yra sujungtas su trachėja (fistule).
· Jei nėra atelektazės požymių, plaučių uždegimas – vienos pakopos stemplės fistulės uždarymo ir viršutinio bei apatinio stemplės segmentų anastomavimo operacija.
Jei liga komplikuojasi aspiracine pneumonija, atelektaze plaučiuose, atliekamas toks gydymas: pradžioje atliekama gastrostomija, intensyvi terapija, kol būklė pagerės, o po to uždaroma fistulė ir anastomozė. yra padaryta tarp viršutinio ir apatinio stemplės segmentų.
Esant daugybiniams apsigimimams, stipriai nusilpusiems naujagimiams proksimalinis stemplės galas išvedamas į kaklą, kad jame nesikauptų seilės, ir maitinimui įdedama gastrostomija. Po kelių mėnesių atliekama anastomozė. Jei neįmanoma palyginti viršutinio ir apatinio segmentų, atliekama plastinė stemplės operacija.
Įgimta stemplės stenozė.
Paprastai stenozė yra aortos susiaurėjimo lygyje.
Klinika: hiatal išvarža, ezofagitas, achalazija. Esant reikšmingam stemplės susiaurėjimui, atsiranda suprastenozinis stemplės išsiplėtimas. Simptomai dažniausiai nepasireiškia tol, kol į vaiko racioną neįvedamas kietas maistas.
Diagnostika:
· Klinikinės apraiškos;
Fibroezofagogastroskopija;
Kontrastinis stemplės tyrimas;
Gydymas: daugeliu atvejų pakanka stemplės išsiplėtimo arba bougienage. Esant nesėkmingam konservatyviam gydymui, atliekamas chirurginis gydymas.
Įgimta membraninė stemplės diafragma.
Diafragma susideda iš jungiamojo audinio, padengto keratinizuotu epiteliu. Šioje diafragmoje dažnai yra skylių, pro kurias gali patekti maistas. Jis lokalizuotas beveik visada viršutinėje stemplės dalyje, daug rečiau - vidurinėje dalyje.
Klinika: pagrindinė klinikinė apraiška yra disfagija, kuri atsiranda, kai į vaiko racioną patenka kieto maisto. Esant didelėms skylėms membranoje, maistas gali patekti į skrandį. Tokie pacientai dažniausiai viską kruopščiai sukramto, todėl maistas neįstringa stemplėje. Membrana dažnai užsidega dėl maisto likučių
Diagnostika:
· Klinikinės apraiškos
Kontrastinis stemplės tyrimas
Gydymas: laipsniškas stemplės plėtimas įvairaus skersmens zondais. Kai diafragma visiškai uždengia spindį, ji turi būti pašalinta kontroliuojant endoskopiškai.
Įgimta trumpa stemplė.
Manoma, kad intrauterinio vystymosi metu stemplė vystosi lėčiau, o dalis skrandžio, prasiskverbdama per diafragmą, suformuoja apatinę stemplę. Įgimta trumpoji stemplė pasitaiko sergant Marfano sindromu, pasitaiko šeimos atvejų.
Klinika: klinikinės apraiškos panašios į slenkančios hiatal išvaržos – krūtinės skausmas pavalgius, rėmuo, gali būti vėmimas.
Diagnostika:
· Klinikinės apraiškos
Įgimtą trumpą stemplę nuo slenkančios išvaržos dažnai galima atskirti tik operacijos metu
Fibroezofagogastroskopija
Gydymas: su simptomais - chirurginis, kaip taisyklė, nesant stemplės ir aortos sąaugų, galima atstatyti normalią stemplės ir skrandžio padėtį ją tempiant.
Įgimtos stemplės cistos.
Cistos yra intramurališkai, paraezofagiškai. Tokios cistos yra išklotos bronchų, stemplės epiteliu.
Klinika: vaikams cistos gali sukelti disfagiją, kosulį, kvėpavimo nepakankamumą, cianozę. Suaugusiesiems cistos dažniausiai būna mažesnės nei 4 cm, jei daugiau nei 4 cm, tai klinikiniai simptomai yra tokie patys kaip ir sergant lejomioma. Cistos gali komplikuotis mediastinitu užsikrėtus, kraujavimu ir piktybiniais navikais.
Gydymas: cistos pašalinimas fibrogastroskopijos metu.
Kraujagyslių anomalijos.
Įgimtos aortos ir didelių kraujagyslių anomalijos gali suspausti stemplę ir sukelti disfagiją. Pavyzdžiui, nenormali dešinioji poraktinė arterija. Paprastai disfagija pasireiškia per pirmuosius 5 gyvenimo metus. Kartais yra dvigubas aortos lankas, kuris supa trachėją ir stemplę, o valgant atsiranda cianozė ir kosulys, vėliau prisijungia disfagija.
