Greita naršymas puslapyje
Kas tai yra? Trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga) yra patologija, kuri yra didelės hemoraginės (kruvinosios) diatezės grupės dalis. Jam būdingas poodinių kraujavimų (kraujavimo) susidarymas ir kraujavimas iš gleivinių vaikams ir suaugusiems.
Jis pasireiškia dėl kokybinio ar kiekybinio trombocitų nepakankamumo - trombocitopenijos, atsirandančios dėl nepakankamos sekrecijos arba padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo. Ir trombocitopatija, atsirandanti dėl hemostazės proceso pažeidimų, dėl kurių sumažėja trombocitų skaičius ir trombocitų disfunkcija.
Pirmieji trombocitopeninės purpuros požymiai abiejų lyčių vaikams gali pasireikšti dar nesulaukus brendimo. Vyresniame amžiuje (20-40 metų) šiai ligai jautresnė yra moteriškoji lytis.
- Mes visa tai skolingi disfunkcijoms atsakingas už daugelį organizme vykstančių procesų, įskaitant hematopoezę ir imunitetą.
Trombocitopeninės purpuros tipai, nuotr
odos simptomai, 2 nuotrauka
Įvairių tipų ligos išsivysto dėl kelių veiksnių – pagal genezę, klinikines apraiškas ir daugybę kitų priežasčių. Apima nepriklausomas rūšis ir įgytas (imuninis ir neimuninis faktorius):
- Idiopatinė - imuninis trombocitopeninės purpuros tipas (autoimuninė liga) - nepriklausomas tipas, pirminis pasireiškimas, kurį sukelia antikūnai, pagreitinantys destruktyvius trombocitų naikinimo procesus;
- Alloimune (izoimuninė ir transimuninė) - Rh-konflikto tipas, naujagimių patologija. Ją sukelia trombocitų nesuderinamumas (intrauterinis motinos ir vaiko konfliktas, sergančios motinos infekcija arba organizmo imuninis atsakas į daugkartinį kraujo perpylimą – kraujo perpylimas).
- Haptenas (heteroimuninis) – antikūnų sekrecijos prieš išorinių veiksnių (virusų, vaistų ir kt.) poveikiui, keičiančių trombocitų struktūrinę struktūrą, pasekmė.
Pagal klinikines savybes trombocitopeninė purpura yra:
- Ūminė eiga, pasireiškianti daugiausia vaikams. Tai trunka ne ilgiau kaip pusę metų. Išgijus recidyvų nėra.
- Lėtinė, būdinga suaugusiųjų trombocitopeninei purpurai. Liga gali būti ilga - daugiau nei šešis mėnesius.
- Pasikartojantis, būdingas ciklinis pasireiškimas.
Klinikiniai purpuros požymiai išreiškiami pavieniais poodiniais kraujavimais – „sausa forma“ ir kartu su kraujavimu iš gleivinių struktūrų – „šlapia forma“.
Trombocitopeninės purpuros simptomai suaugusiesiems
Lėtinė autoimuninė trombocitopeninė purpura suaugusiems pradeda vystytis palaipsniui. Provokuojantis veiksnys šiuo atveju, kaip taisyklė, negali būti nustatytas. Yra versija apie genezės ryšį su lėtinių infekcijos židinių buvimu organizme arba su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis.
Ištrintas (subklinikinis) ilgas ligos laikotarpis neleidžia jos laiku nustatyti, o tai paaiškina atsitiktinį jos aptikimą įprastinio tyrimo metu.
Hemoraginis sindromas vystosi lėtai, iš pradžių pasireiškiantis pavieniais kraujosruvomis ir tiksliais poodiniais kraujavimais, palaipsniui pereinantis į ryškius kraujavimus – hemoptizę, kraujingą vėmimą ir viduriavimą, kraujo priemaišas šlapime.
Poodinių kraujavimų lokalizacija dažniausiai yra odoje prieš galūnes ir liemenį. Dažnai injekcijos vietose. Poodiniai kraujavimai ant veido, junginės gleivinės ir lūpų rodo sunkų procesą. Itin sunki klinika pasižymi kraujavimais tinklainėje ir smegenyse su sunkios anemijos išsivystymu.
Įvairių dydžių krauju užpildytų pūslelių ir pūslelių buvimas burnos gleivinės paviršiuje gali būti hemoraginių procesų smegenų struktūros vystymosi pradininkas. Spontaniškai suaugusiųjų liga yra labai reta.
Trombocitopeninė purpura vaikams, nuotrauka
Trombocitopeninė purpura vaikams nuotr
Dažniausiai idiopatinė trombocitopeninė purpura vaikystėje vystosi ūmiai. Vaikams nuo 2 iki 6 metų jis prasideda praėjus dviem ar keturioms savaitėms po virusinės ligos ar vakcinacijos. Tokių kūdikių ligų dažnis pagal lytį nesiskiria, tik sulaukusios brendimo mergaitės šia liga serga du kartus dažniau.
Patologijos vystymasis yra greitas, kraujavimas atsiranda greitai ir staiga. Būdingas bruožas yra daugiaspalvis dažymas (polichrominis). Poodinės hemoraginės žymės atsiranda įvairių spalvų – raudonų, violetinių ir žalsvų tonų.
Jie gali susidaryti spontaniškai ir asimetriškai, taškinėje lokalizacijoje ir didesnės - daugybinės ekchimozės, kurios gali susijungti. Jas gali sukelti suspaudimas ir suspaudimas nepatogioje padėtyje sapne arba pati nereikšmingiausia mėlynė.
Būdingi ūminės trombocitopeninės purpuros simptomai yra kraujavimas iš nosies ir gimdos, kraujavimas iš žaizdos, ištrauktas dantis. Esant sunkiems procesams, pastebimi vaiko būklės paūmėjimai virškinimo trakto ar inkstų kraujavimo forma, kai išmatose ir šlapime atsiranda kraujo priemaišų.
Tolimesnį vystymąsi apsunkina pohemoraginė anemija, kruvinos pūslelės burnos ertmėje, gausus kraujavimas ir tinklainės pažeidimas.
Smegenų kraujavimo simptomai gali pasirodyti:
- Sunkus galvos skausmas ir galvos svaigimas;
- Staigus vėmimas ir traukuliai;
- Patologiniai neurologiniai simptomai – nukarę burnos kampučiai, akių asimetrija, sutrikusios aktyvios motorinės funkcijos ir kalba.
Kai kuriems vaikams šiek tiek padidėja blužnis (vidutinio sunkumo splenomegalija). Vaiko temperatūra ir bendra savijauta, kaip taisyklė, nesikeičia.
Paauglių mergaičių menstruacinis ciklas yra ilgas. Ūminio ITP proceso trukmė yra nuo vieno iki dviejų mėnesių, kartais tai gali trukti iki šešių mėnesių. Tam tikroje vaikų kategorijoje galimas ligos perėjimas į lėtinę stadiją.
Sergant lėtine trombocitopenine purpura paaugliams ir mažiems vaikams, galimi spontaninės remisijos pasireiškimai. Dėl kitų požymių vaikų liga panaši į suaugusiųjų trombocitopeninę purpurą.
Trombocitopeninės purpuros gydymas, vaistai
Trombocitopeninės purpuros gydymo metodų parinkimo kompleksas priklauso nuo klinikinių apraiškų sunkumo ir ligos laikotarpio. Apima konservatyvius ir operacinius metodus. Pagrindinis gydymo principas yra pastatytas:
- Privaloma hospitalizacija.
- Užbaikite poilsio režimą, kol bus atkurta stabili trombocitų hemograma.
- Visavertė kaloringa dieta (su daliniu atšaldyto skysto maisto suvartojimu).
- Hemostazinio gydymo paskyrimas - Epsilon aminokaproinės rūgšties ir vietinių preparatų injekcijos į veną ir lašelinės kempinės, fibrino plėvelės, tamponai, impregnuoti trombinu, peroksidu arba epsilon aminokaprono rūgštimi.
- Vaistai, gerinantys trombocitų sukibimą ir kraujo krešulių susidarymą, neleidžiantys kraujavimui – „Dacyon“, „Calcium pantotenatas“, „Adroxon“ ar „Etamzilat“.
- Kortikosteroidai „Prednizolono“ forma esant gausiems, pasikartojantiems kraujavimams.
- 4 dienų imunoglobulinų lašelinio vartojimo kursas.
- Vitaminų kompleksai ir fitoterapiniai preparatai – laukinė rožė, dilgėlės, vandeniniai pipirai ir daugelis kitų.
Esant sąlygoms, kurios kelia grėsmę paciento gyvybei arba sunkiai išsivystant anemijai, jie naudojasi kraujo perpylimo metodu. Tik esant neveiksmingam konservatyviam trombocitopeninės genezės purpuros gydymui, galima taikyti chirurginį blužnies pašalinimo būdą – splenektomiją.
Ekstremaliausiais atvejais kartu su hormoniniais vaistais skiriami citostatiniai vaistai - imuranas, ciklofosfanas, vinblastinas, merkaptopurinas arba vinkristinas.
Prognozė su trombocitopenine purpura, didžiąja dalimi - palanki. Sergančių suaugusiųjų ir vaikų mirtingumas pastebimas išskirtiniais atvejais. Pacientai, kuriems nustatyta tokia diagnozė, ambulatorijoje turi būti registruojami mažiausiai penkerius metus.
Trombocitopeninė purpura yra dažna paauglių ir mažų vaikų kraujavimo ir kraujavimo priežastis. Esant tokiai situacijai, svarbu nepasimesti ir stengtis rasti atsakymus į klausimus, kodėl taip atsitiko ir ką daryti toliau.
Kas tai yra?
Trombocitopeninė purpura – tai patologija, kuriai būdingas polinkis kraujuoti dėl sumažėjusio trombocitų kiekio kraujyje. Tai viena iš dažniausių hemoraginės diatezės grupės ligų.
Pirmieji ligos pasireiškimai pradeda trikdyti pacientą jau vaikystėje. Liga vienodai paplitusi ir jaunesnio amžiaus berniukams, ir mergaitėms, tačiau jau po 10–12 metų ši patologija daugiausia paveikia moterų atstovus.
Trombocitopeninė purpura, 1 nuotrauka
Tiksli šios problemos vystymosi priežastis nėra visiškai suprantama. Provokuojančiais veiksniais laikomos infekcijos, hormonų krizės ir kt.. Yra imuniniai ir neimuniniai ligos vystymosi mechanizmai.
Idiopatinė trombocitopeninė purpura (ITP), antrasis Verlhofo ligos pavadinimas, yra viena iš pirmųjų žinomų hemoraginių ligų. Žodis "trombocitopenija" rodo, kad su šia patologija sumažėja trombocitų skaičius. Tai yra kraujo krešėjimo sistemos ląstelės, kurios dalyvauja trombų susidarymo ir kraujavimo sustabdymo reakcijose.
Sąvoka „idiopatinė“ reiškia, kad priežastis, sukėlusi šį procesą, nežinoma. ITP atsiradimą inicijuojantis veiksnys gali būti trauma, per didelis ultravioletinių spindulių poveikis, stresas, vaistų vartojimas, skiepai ir kt., tačiau daugiau nei trečdaliui pacientų liga suserga be aiškios priežasties.
Kas atsitinka šioje patologijoje?
Blužnyje šie imuniniu kompleksu pažymėti trombocitai sunaikinami, žūva ir pasisavinami makrofagų. Trombocitų kiekis kraujyje mažėja ir organizmas pradeda intensyviai juos gaminti, o tai palaipsniui veda prie šių ląstelių atsargų išsenkimo ir kokybinės deformacijos.
Pasirodo, savotiškas užburtas ratas: viena vertus, imuninė sistema pati naikina trombocitus, o pati bando atkurti jų skaičių padidindama sintezę, o tai sukelia liūdnas pasekmes.
Trombocitopeninės purpuros tipai žmonėms
Pagal vystymosi mechanizmą išskiriamos dvi patologijos formos:
- Autoimuninė trombocitopeninė purpura. Jis tęsiasi chroniškai su dažnais atkryčiais, vystymosi priežastis neaiški. Antikūnai gaminami prieš savo nepakitusius trombocitus. Be to, tokie antikūnai taip pat gali atakuoti šių ląstelių pirmtakus, taip pat kitas kraujo ląsteles ir kamienines ląsteles.
- Heteroimuninis. Tokiais atvejais antikūnai atakuoja tik tuos trombocitus, kurių struktūra pasikeitė veikiant virusams, bakterijoms, alergenams ar veikiant vaistui. Tokia imuninė trombocitopeninė purpura turi palankesnę eigą, nes pašalinus priežastinį veiksnį viskas grįžta į normalias vėžes ir nustoja gamintis antikūnai. Ši forma dažniausiai randama vaikams.
Liga gali pasireikšti ūmine (iki šešių mėnesių) ir lėtine (virš šešių mėnesių) forma. Lėtinė forma pasireiškia dažnais ir retais atkryčiais. Nors suaugusiųjų trombocitopeninė purpura dažniausiai būna ūmi, tačiau nuolat kartojasi lėtinė ITP forma.
Atsižvelgiant į trombocitų skaičių ir klinikinius simptomus, išskiriamas lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus ligos sunkumas. Be to, pagal klinikinius požymius jis skirstomas į:
- „sausas“ – vyrauja poodiniai kraujavimai;
- „šlapias“ – kraujavimo ir kraujavimo derinys.
Trombocitopeninė purpura, nuotrauka vaikams
Daugeliu atvejų trombocitopeninė purpura vaikystėje prasideda ūmiai. Pirmųjų ligos apraiškų tėvai gali ir nepastebėti, nes vaikai dėl savo amžiaus yra labai judrūs, linkę susižaloti, įbrėžti.
Gydytojui pradėjus rinkti anamnezę, galima nustatyti, kad vaikui ilgą laiką buvo patologijos požymių ir traumoms netinkamų pažeidimų.
Kliniškai liga pasireiškia:
1. Odos hemoraginis sindromas. Jo ženklai:
- Spontaniškas poodinių kraujavimų (kraujavimo) atsiradimas. Paprastai jie susidaro naktį, veikiant minimalioms trauminėms jėgoms: nedidelis suspaudimas, suspaudimas, mėlynės;
- Įvairių dydžių tokių kraujavimų: nuo taškinių iki didelių, susiliejančių tarpusavyje;
- Traumuojančios jėgos pažeidimo dydžio ir pobūdžio neatitikimas, t.y. nedidelė mėlynė gali sukelti didelį kraujavimą;
- Kai kuriems pacientams atsiranda kraujavimas į gleivinę ar sklerą. Tai nepalankus požymis, nes didėja sunkios ITP komplikacijos, smegenų kraujavimo rizika;
- Polichromas - tai reiškia, kad jų atsiradimas skiriasi pagal išvaizdą: atvirkštinio vystymosi stadijoje yra šviežių ryškiai raudonų elementų ir mėlynai žalios spalvos;
- Jie susidaro beveik visur, nėra mėgstamų vietų kraujavimams lokalizuoti.
2. Kraujavimas. Jų charakteristika:
- Vystosi kartu su odos hemoraginėmis apraiškomis;
- Dažnai yra kraujavimas iš nosies, dantenų ir gimdos, retai iš stemplės, skrandžio, inkstų. Merginoms liga gali pasireikšti užsitęsusiomis, gausiomis mėnesinėmis;
- Smegenų kraujavimas ir kitas sunkus kraujavimas gali būti mirtinas.
Svarbu! Rimtas pavojus yra kraujavimas po danties ištraukimo pacientams, sergantiems nediagnozuota trombocitopenine purpura. Toks kraujavimas prasideda iškart po intervencijos ir ilgai nesiliauja, sukeldamas ūminės anemijos vystymąsi.
Be tokio polinkio į padidėjusį kraujavimą, nėra sutrikdyta ir bendra vaiko būklė. Jis nekarščiuoja, nešaldo, neturi kitų apsinuodijimo požymių. Retais atvejais padidėja blužnis ir kepenys.
Be to, dažnai ilgai kraujuojant, išsivysto anemijos simptomai, kuriuos galima pašalinti vartojant atitinkamus vaistus.
Priklausomai nuo laikotarpio, išskiriamos dvi ligos formos:
1. Ūminė (hemoraginė krizė). Išreiškiamas hemoraginis sindromas, keičiasi laboratoriniai kraujo parametrai.
2. Remisija:
Klinikinis. Laboratoriniais duomenimis, sumažėja trombocitų skaičius, tačiau nėra klinikinių ligos apraiškų;
Klinikinis ir hematologinis. Ligos simptomų nėra, kraujo tyrimų pokyčių nėra.
Diagnozė atliekama remiantis istorija, laboratoriniais parametrais ir neįtraukiant kitų galimų trombocitopenijos variantų.
Trombocitopeninės purpuros gydymas priklauso nuo ligos formos ir stadijos. Ūminėje fazėje rekomenduojamas lovos režimas ir priemonės, skirtos kraujavimui stabdyti: kraujo perpylimas, hemostatikai ir kt.
Remisijos laikotarpiu visos priemonės yra skirtos užkirsti kelią kito kraujavimo vystymuisi.
Vienas iš prieštaringų gydymo būdų buvo ir išlieka splenektomija (blužnies pašalinimas). Manoma, kad šiame organe gaminasi antikūnai, kurie sukelia trombocitų mirtį, tačiau šis klausimas vis dar nėra iki galo suprantamas.
- Operacija atliekama tik remisijos laikotarpiu.
Trombocitopeninė purpura yra liga, kuriai būdingi kraujavimai po oda ir kraujavimas, atsirandantis dėl sumažėjusio trombocitų, atsakingų už kraujo krešėjimą, skaičiaus. Tai viena iš labiausiai paplitusių vaikų kraujo ligų formų. Ligos priežastys. Yra pirminės ir antrinės (simptominės) trombocitopeninės purpuros formos.
Pirminės formos gali būti ir paveldimos, ir įgytos dėl praeities ligos, antrinės – daugelio ligų požymiai. Pirminės ir antrinės trombocitopeninės purpuros išsivystymo mechanizmas gali būti panašus (pavyzdžiui, dėl autoimuninio proceso – imunologinio priepuolio – organizmo ląstelių sunaikinimo vienai ar kitai savo struktūrai). Dažniausiai liga vystosi vaikystėje.
Kas yra purpura
Purpura- medicininis simptomas, būdingas vienos ar kelių hemostazės grandžių patologijai. Purpura suprantama kaip smulkių dėmių kapiliarinis kraujavimas odoje, po oda arba gleivinėse. Pavieniai kraujavimai gali būti taškiniai (petechijos), rečiau juosteliniai (vibex), smulkūs (ekchimozė) arba stambiadėmės (mėlynės). Paprastai stebimas daugybinių petechijų ir ekchimozės pavidalu, kurių skersmuo iki 1 cm. Purpura yra nespecifinis simptomas, pasireiškiantis daugeliu ligų, tačiau pagrįstas bendrais vystymosi mechanizmais.
Trombocitopeninė purpura – tai pirminė hemoraginė diatezė, kurios metu nustatomas trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje esant padidėjusiam arba normaliam ląstelių kiekiui, iš kurių kaulų čiulpuose susidaro trombocitai. Tai viena iš labiausiai paplitusių hemoraginės diatezės formų. Trombocitopeninė purpura apima tokias ligas, kai sumažėjęs trombocitų skaičius, kurių priežastys nežinomos ir kurios nėra kitų ligų požymiai.
Be to, veiksniai, turintys įtakos trombocitopeninės purpuros atsiradimui, nebuvo galutinai išaiškinti. Liga išsivysto net kūdikiams, nors dažniau pasitaiko 3-6 metų vaikams. 14 metų amžiaus liga vienodai dažnai suserga tiek berniukams, tiek mergaitėms. Tačiau vyresniame mokykliniame amžiuje mergaičių sergamumas yra 2–3 kartus didesnis nei berniukų. Svarbus yra infekcinis veiksnys, prieš trombocitopeninės purpuros išsivystymą. Dažniausiai vaikams liga prasideda po virusinės infekcijos, rečiau – po bakterinės.
Dabar manoma, kad trombocitų sumažėjimą sergant šia liga lemia padidėjęs trombocitų sunaikinimas. Kai sulaužytų trombocitų skaičius viršija kaulų čiulpų gebėjimą kompensuoti trombocitų trūkumą kraujyje, atsiranda trombocitopenija. Plėtojant trombocitų naikinimo ligą, svarbų vaidmenį vaidina tokie imunologiniai sutrikimai kaip organizmo apsaugos sumažėjimas, nedidelio skaičiaus apsauginių ląstelių susidarymas.
Tačiau daroma prielaida, kad trombocitopeninės purpuros vystymosi mechanizme dalyvauja kelios reakcijos, kurios lemia ligos eigą. Blužnis taip pat vaidina svarbų vaidmenį vystantis trombocitopeninei purpurai, nes būtent joje dėl imunologinio proceso padidėja trombocitų sunaikinimas. Tuo pačiu metu blužnis yra pagrindinė antikūnų, naikinančių trombocitus, gamybos vieta sergant autoimunine trombocitopenine purpura, ir išskiriamos dvi formos – autoimuninė ir heteroimuninė trombocitopeninė purpura.
Esant autoimuninei formai, blužnyje ir užkrūčio liaukėje gaminasi antikūnai, dėl kurių padidėja trombocitų sunaikinimas, kurio organizmas, ypač kaulų čiulpai, negali kompensuoti. Autoimuninio proceso metu antikūnai gaminasi prieš savo nepakitusius trombocitus. Tai lemia trombocitopeninės purpuros požymius, besitęsiančią lėtinę eigą. Heteroimuninė trombocitopeninės purpuros forma pasireiškia sutrikus trombocitų struktūrai, t.y. kai susidaro naujas kompleksas, kuris susidaro veikiamas virusų, vaistų ar kitų pašalinių medžiagų.
Prieš šį kompleksą gaminasi antikūnai, kurie taip pat veda prie trombocitų sunaikinimo. Toks mechanizmas nustato ūmios eigos ligos požymius. Klasikinis heteroimuninės formos pavyzdys yra trombocitopenija, kuri išsivysto vartojant vaistus. Tokie vaistai gali būti chininas, salicilatai, sulfonamidai, antibiotikai ir kt.
Panašūs vystymosi mechanizmai turi heteroimuninę trombocitopeninės purpuros formą (ūminę Werlhofo ligos formą), kuri susidaro dalyvaujant virusams ir bakterijoms. Vystantis kraujavimui esant trombocitopeninei purpurai, svarbią vietą užima kraujagyslių sienelės ir kraujo krešėjimo sistemos pažeidimas.
Trombocitai atlieka svarbias funkcijas organizme: saugo kraujagyslių sieneles nuo pažeidimų, dalyvauja kraujo krešėjimo procese ir veikia fibrinolizę – intravaskulinių kraujo krešulių tirpimą. Trombocitai yra natūralūs kraujo ir limfagyslių ląstelių tiekėjai, todėl, esant jų trūkumui, padidėja kraujagyslių pralaidumas (medžiagos lengvai išeina ir prasiskverbia į jas) ir jų trapumas, dėl kurio atsiranda dėmėtų kraujavimų. oda.
Išsivysčius kraujavimui, tam tikras vaidmuo tenka serotonino kiekio sumažėjimui kraujyje pacientams, sergantiems trombocitopenine purpura. Šios medžiagos pagalba nerviniai impulsai pernešami iš organų į smegenis ir atvirkščiai. Taip pat serotoninas turi vazokonstrikcinį poveikį ir skatina trombocitų sukibimą.
Šių veiksnių derinys (trombocitopenija, kraujagyslių sienelės funkciniai sutrikimai, sumažėjęs serotonino kiekis) lemia trombocitopeninės purpuros pasireiškimą. Vystantis kraujavimui esant trombocitopeninei purpurai, svarbūs kraujo krešėjimo ir fibrinolizės procesų sutrikimai.
Trombocitopeninės purpuros simptomai
Be to, išskiriamos ūminės ir lėtinės trombocitopeninės purpuros formos. Ūminė forma trunka iki 6 mėnesių ir baigiasi pasveikimu. Vėliau ligos požymių atsinaujinimas nepasireiškia. Vaikams ūminė trombocitopeninės purpuros forma yra dažnesnė nei lėtinė, daugiausia jaunesnio amžiaus grupėje – nuo 1 iki 5 metų. Paprastai prieš tai atsiranda tam tikri veiksniai: virusinės infekcijos, skiepai ir kt. Būdingas laikotarpis nuo veiksnio poveikio iki ligos pradžios, kuris yra 1-3 savaitės.
Liga prasideda ūmiai, atsiranda kraujosruvų odoje ir gleivinėse, kraujuoja iš nosies, pablogėja bendra vaiko būklė, atsiranda kraujavimo požymių (blyški oda, žemas kraujospūdis), kūno temperatūra pakyla iki 38°C. Ūminės trombocitopeninės purpuros formos ligos trukmė, kaip taisyklė, neviršija 1 mėnesio, per kurį greitai atsigauna visi sutrikimai ir atsigauna.
Daugeliui vaikų, sergančių ūmine eiga, yra limfadenopatija – limfmazgių uždegimas. Ūminė trombocitopeninė purpura gali sukelti spontanišką pasveikimą. Daugeliui vaikų liga nėra diagnozuojama, nes ji praeina lengvai, su minimaliais kraujavimo pasireiškimais. Esant ūminei formai, ligos eiga palanki – pilnas pasveikimas dažniausiai įvyksta per 1-3 mėnesius. Lėtinei trombocitopeninės purpuros formai ūminis pasireiškimas yra nebūdingas. Pirmieji ligos požymiai atsiranda gerokai anksčiau nei būdingi ligos pasireiškimai ir dažnai jų nepastebi nei pacientas, nei jo artimieji.
Pirmieji kraujavimo požymiai atsiranda ant odos – petechialiniai kraujavimai, lengvas kraujavimas iš nosies ir kraujavimas po operacijos. Trombocitopeninės purpuros paūmėjimo laikotarpiu vyrauja įvairių rūšių kraujavimai. Tarp jų pirmoje vietoje pagal atsiradimo dažnumą yra odos apraiškos – pati purpura. Kraujavimas dažniausiai atsiranda staiga be jokios priežasties arba po mikrotraumos. Be to, naktį dažnai pastebimi spontaniški kraujavimai.
Sergant trombocitopenine purpura labai retai pastebimas „kruvinų ašarų“ simptomas, kurį sukelia kraujavimas iš akių. Antras dažniausias trombocitopeninės purpuros simptomas yra kraujavimas. Paprastai kraujavimas stebimas kartu su odos apraiškomis. Dažniausiai yra kraujavimas iš nosies. Dažniausiai jie būna užsispyrę, gausūs, vedantys į anemiją.
Dažnas kraujavimas iš burnos ertmės gleivinės, iš tonzilių ir užpakalinės ryklės sienelės. Kraujavimas iš virškinimo trakto, inkstų, mergaitėms - gimdos kraujavimas pasitaiko rečiau. Dažnas ar sunkus kraujavimas sergant trombocitopenine purpura sukelia pohemoraginės anemijos vystymąsi.
Trombocitopeninei purpurai nebūdingos tarpraumeninės kraujo sankaupos ir hemartrozė, t.y. retai stebimas kraujo kaupimasis sąnario ertmėje, poodinės hematomos ir užsitęsęs kraujavimas, pažeidžiant odos vientisumą. Daugelis vaikų, sergančių trombocitopenine purpura, neturi jokių nusiskundimų. Paprastai jie atsiranda, kai išsivysto pohemoraginė anemija.
Pastebima letargija, dirglumas, silpnumas, nuovargis. Temperatūra normali. Trombocitopeninei purpurai nebūdingas kepenų ir blužnies padidėjimas. Ilgesnė nei 6 mėnesių ligos trukmė laikoma lėtine ligos forma, dažniausiai tokia eiga pasireiškia 7–10 metų vaikams. Lėtinė trombocitopeninės purpuros forma yra užsitęsusi banguota eiga, kai pagerėjimo periodai vėl pakeičiami paūmėjimo laikotarpiais.
Išsamus simptomų aprašymas
Trombocitopeninės purpuros gydymas
Gydymo metodai. Trombocitopeninės purpuros priemonių rinkinys nustatomas pagal ligos sunkumą, eigą ir laikotarpį ir susideda iš konservatyvių (vaistų pagalba) ir chirurginių metodų. Dėl bet kokių purpuros apraiškų rekomenduojama hospitalizuoti specializuotuose ligoninės skyriuose ir lovos režimu. Mityba turi būti visavertė, kaloringa, maistas duodamas atšaldytas, skystas, mažomis porcijomis.
Trombocitopeninę purpurą gydant vaistais, ypatingą vietą užima hormoniniai preparatai, kurie mažina kraujagyslių pralaidumą, didina kraujo krešumą ir didina imunitetą. Hormonai vartojami esant dideliems odos pažeidimams, kraujavimui iš gleivinių, įvairios lokalizacijos kraujavimui, kraujavimams vidaus organuose, stipriai trombocitopenijai. Dažniausiai vartojamas prednizolonas, pirmiausia didelėmis dozėmis.
Gydymo poveikis pasireiškia po 1-2 savaičių, vėliau dozė palaipsniui mažinama. Pacientams skiriamas vitaminų kompleksas – patartina įvesti vitaminus P ir C. Didelės vitamino C dozės nerekomenduojamos, nes blogėja trombocitų funkcinės savybės. Priskirkite kalcio druskas (kalcio pantotenatą), aminokaprono rūgštį per burną 0,2 g / kg kūno svorio 3–4 kartus per dieną arba į veną 5% tirpalo pavidalu.
Dicinonas veikia kraujagyslės sienelę, skiriamas per burną arba į raumenis. ATP kartu su magnio sulfatu turi tam tikrą poveikį trombocitų funkcinėms savybėms. Kaip hemostazinės medžiagos naudojamos vaistų kolekcijos, įskaitant dilgėlių, laukinių rožių, kukurūzų stigmas, vandens pipirus, kraujažoles.
Kraujo komponentų perpylimas imamasi tik esant ūminei sunkiai mažakraujystei, keliančiai pavojų gyvybei arba stabdant masinį kraujavimą, kurio negalima pašalinti kitais būdais. Kadangi konservatyvus trombocitopeninės purpuros gydymas yra neveiksmingas, jie imasi splenektomijos (chirurginio blužnies pašalinimo).
Ląstelių augimą ir dauginimąsi mažinantys citostatiniai vaistai skiriami tik kraštutiniais atvejais, kai buvo panaudotos visos turimos priemonės. Gydymas citotoksiniais vaistais paprastai atliekamas kartu su hormoniniais vaistais. Naudojami šie vaistai:
- imuran,
- ciklofosfamidas,
- 6-merkaptopurino vinkristinas,
- vinblastinas.
Pacientai, sergantys trombocitopenine purpura, ambulatoriškai registruojami 5 metus.
Klausimai ir atsakymai tema "Trombocitopeninė purpura"
Klausimas:Sveiki! Paskubėkite, kaip būti su dviem tokiomis diagnozėmis. Jai po trečio gimdymo atsirado venų varikozė, pasiūlytos operacijos atsisakė, nes daugeliui pažįstamų ši operacija neapsiėjo be atkryčių, o po operacijos nebuvo įmanoma išlaikyti „savęs išsaugojimo“ režimo (gravitacija, nuolat). ant kojų). Palaikydavau kojas įvairiomis tinktūromis. O vakar man buvo diagnozuota purpura - trombocitai 20, jie skyre medrol32, kalipoze, etamsilato. Kaip nepabloginti kojų būklės, kaip palaikyti, kol kraujas atsistato. Gydytoja, tai, kad turiu venų varikozę, niekaip nereagavo, bet koja nutirpo ir planuojami traukuliai.
Atsakymas: Sveiki! Šiuo metu tikrai turėtume kalbėti apie venų būklės palaikymą, kol kraujas atsistatys. Veiksmingiausia priemonė tam – medicininės kompresinės kojinės (ne visų kojinių, kurių galima įsigyti vaistinėse, ir ne tik, nėra). Kreipkitės į flebologą. Trikotažas parenkamas griežtai individualiai (nuo dydžio iki suspaudimo laipsnio). Pagalbinės priemonės yra visokie tepalai, geliai, tabletės ir kapsulės, aš neturiu galvoje vaistų, kuriuos vartojate gydyti purpurą.
Klausimas:Laba diena! Man 35 metai. Prašau pasakyti, ar galiu ištverti ir pagimdyti vaiką, kuriam diagnozuota idiopatinė trombocitopenija. Liga nėra įgimta, o įgyta sulaukus 23 metų. 1999–2006 m. vartojau prednizoloną trombocitų kiekiui palaikyti. 2006 m. man buvo atlikta splenektomija ir mano trombocitų skaičius grįžo į beveik normalų. Šiuo gyvenimo momentu aš nekraujuoju. Trombocitų lygis svyruoja, bet nenukrenta žemiau 80-90 (ir net tada menstruacijų metu). Menstruacijos praeina kaip pagal laikrodžio rodyklę tam tikru laiku, be pertraukų, 2-3 dienas. Moteriškų problemų nėra. Pagalba.
Atsakymas: Daugeliu atvejų nėštumas nepablogina sergančiųjų idiopatine trombocitopenine purpura būklės, tačiau 20-30% nėščiųjų liga gali paūmėti. Taip pat rekomenduoju pasikonsultuoti su bendrosios praktikos gydytoju ir hematologu.
Trombocitopeninė purpura yra trombocitų skaičiaus sumažėjimas, dažniausiai imuninės kilmės. Jam būdingas kraujavimas ant odos, išorinis ir vidinis kraujavimas. Daugiau apie jo simptomus, tipus ir gydymo būdus skaitykite šiame straipsnyje.
Liga yra gana dažna ir užima pirmąją vietą tarp padidėjusio kraujavimo priežasčių. Jis pasireiškia ankstyvoje vaikystėje, ikimokykliniame amžiuje, tarp suaugusių pacientų dažniau pasireiškia moterims. Puse atvejų patologijos priežasties nustatyti nepavyksta.
1 iš 3 pacientų, sergančių trombocitopenine purpura, išsivysto po infekcijos. Paprastai pirmieji požymiai atsiranda praėjus 15-20 dienų po to, kai išnyksta ūminės virusinių ar bakterinių ligų apraiškos.
Kaip provokuojantis veiksnys gali būti:
- gripas, adenovirusinė infekcija;
- vėjaraupiai, tymai, raudonukė, kokliušas;
- maliarija;
- parotitas;
- septinis endokarditas;
- vakcinų ir serumų skyrimas;
- hormoninių vaistų vartojimas;
- terapija radiacija;
- plati operacija;
- daugybinė trauma;
- ilgalaikis buvimas atviroje saulėje, soliariume.
Nustatytos šeiminės ligos formos. Tačiau dauguma atvejų yra susiję su antikūnų prieš savo trombocitus atsiradimu kraujyje. Jie pritvirtinami prie membranos ir ją sunaikina. Dėl to ląstelės miršta ne per 1-2 savaites, kaip įprasta, o per 5-12 valandų.
Antikūnai taip pat gali patekti į organizmą per kraujo perpylimą, trombocitų masę arba iš motinos vaisiui prenataliniu laikotarpiu. Ląstelių membranų kokybinė sudėtis keičiasi veikiant virusams, vaistams arba sisteminių autoimuninių ligų (vilkligės, hemolizinės anemijos) fone.
Taip pat trombocitų trūkumas pažeidžia jų susidarymą esant aplastinei anemijai, vitamino B12 trūkumui, leukemijai, kaulų čiulpų ligoms, įskaitant naviko metastazes.
Simptomai suaugusiems ir vaikams
Ligos apraiškos yra susijusios su kraujo krešulių susidarymo pažeidimu, taip pat su padidėjusiu kapiliarų pralaidumu ir nepakankamu susitraukimu. Dėl to kraujavimas nesibaigia ilgą laiką, nes kraujo krešuliai neužstoja audinių pažeidimo vietos.
Pirmieji trombocitopeninės purpuros simptomai atsiranda, kai trombocitų skaičius sumažėja nuo 150 mln./l iki 50 ir mažiau. Ligai paūmėjus, kraujyje randami tik pavieniai trombocitai.
Atsiranda kraujavimas, o ant odos pastebimos mažos dėmės - „mėlynės“. Jų skaičius palaipsniui didėja – nuo nedidelio taškinio bėrimo iki didelių dėmių, o spalva keičiasi nuo ryškiai violetinės su mėlyna iki šviesiai geltonai žalios. Tipiška lokalizacija – priekinis kūno paviršius, kojos ir rankos, retai bėrimas apima veido ir kaklo odą. Vieta asimetriška, bėrimo elementai neskausmingi.
Tie patys kraujavimai gali būti rasti:
- tonzilės, gomurinė burnos dalis;
- akių junginės ir tinklainės membranos (pavojingas požymis, nes po jo dažnai atsiranda smegenų kraujavimas);
- ausies būgnelis;
- funkcionuojantys vidaus organų audiniai;
- smegenų kraujagyslių sluoksniai.
Būdingas patologijos požymis yra staigus (dažnai naktinis) kraujavimas su nedideliu odos pažeidimu. Po nedidelių chirurginių ar diagnostinių manipuliacijų gali atsirasti intensyvių kraujavimų iš nosies, dantenų.
Moterims menstruacijos dažniausiai būna sunkios, kartu su dideliu kraujo netekimu. Prieš menstruacijų pradžią dažnai atsiranda odos bėrimas, kraujavimas iš nosies. Ovuliacijos laikotarpiu pilvo ertmėje atsiranda kraujavimų, imituojančių negimdinį nėštumą.
Taip pat kraujo išvaizda randama skrepliuose, vėmaluose ir žarnyno masėse, šlapime. Temperatūra dažnai būna normali, atsiranda tachikardija, silpnas pirmasis tonusas (anemijos pasekmė). Blužnis dažnai būna normalaus dydžio arba šiek tiek padidėjusi.
Vaikams iki dvejų metų diagnozuojama ypatinga ligos forma – infantilinė trombocitopeninė purpura. Prasideda ūmiai, išryškėja kūno ir gleivinių bėrimas, smarkiai sumažėja trombocitų kiekis kraujyje.
Gali atsirasti progresuojant. Jo buvimą liudija:
- galvos svaigimas,
- galvos skausmas,
- vemti,
- konvulsinis sindromas,
- galūnių paralyžius,
- sąmonės sutrikimas.
Trombocitopeninės purpuros tipai
Atsižvelgiant į ligos eigos priežastis ir variantus, išskiriamos kelios klinikinės ligos apraiškos.
Idiopatinė (Werlhofo liga)
Nors tiksli šios ligos formos priežastis nenustatyta, jos imuninė kilmė nekelia abejonių. Atliekant kraujo tyrimą, randami antikūnai prieš trombocitus, taip pat limfocitai, jautrūs trombocitų membranų antigeninei kompozicijai.
Blužnies makrofagų (ryjančiųjų ląstelių) aktyvumo pokytis yra atskaitos taškas kurie savo trombocitus suvokia kaip svetimus.
Hemoraginis
Kraujavimas ir hemoraginis bėrimas yra pagrindiniai trombocitopeninės purpuros simptomai. Todėl šis ligos eigos variantas laikomas klasika. Be jo, taip pat yra trombozinė purpura su ūmia pradžia ir sunkiu inkstų nepakankamumu. Su juo mažose kraujagyslėse susidaro hialininiai kraujo krešuliai, kurie sutrikdo kraujo mikrocirkuliaciją.
Hemoraginis sindromas gali paūmėti kaip padidėjusio kraujavimo krizė ir staigus trombocitų sumažėjimas. Remisijos stadijoje kraujavimo laikas sumažėja, tačiau išlieka laboratoriniai požymiai arba visiškai normalizuojasi būklė ir hematologiniai rodikliai.
Ūmus
Dažniau tai atsitinka vaikystėje. Simptomai išlieka šešis mėnesius, o po to išnyksta atkūrus trombocitų skaičių kraujyje. Lėtinės formos dažniausiai diagnozuojamos suaugusiems pacientams, ligos požymiai linkę kartotis po remisijos laikotarpio.
imuninis
Pagrindinis simptomas yra antikūnų susidarymas prieš trombocitų membraną. Jei jo savybės pasikeitė veikiant virusams, bakterijoms ar vaistams, tada ši forma (heteroimuninė) yra gana palanki. Išvalius organizmą ląstelės atkuria savo sudėtį, sustoja antikūnų susidarymas. Dažniau būna ūminis, dažniausiai diagnozuojamas vaikystėje.
Autoimuninė, dažniausiai idiopatinė. Tai reiškia, kad negalima nustatyti antikūnų prieš savo ląsteles atsiradimo priežasties. Jis yra recidyvuojantis (pasikartojantis), sunkumas priklauso nuo imuninės sistemos būklės. Jis gali atsirasti antriškai, jau esamos sisteminės jungiamojo audinio ligos (vilkligės, tiroidito, sklerodermijos) fone.
Izoimuninė trombocitopeninė purpura yra susijusi su antikūnų patekimu iš išorės – su perpiltu krauju arba vaisiaus iš motinos per placentą.
Žiūrėkite vaizdo įrašą apie trombocitopeninės purpuros priežastis ir gydymą:
Ligos diagnozė
Pagal klinikinius požymius trombocitopeninė purpura yra panaši į kaulų čiulpų pažeidimą, leukemiją, vaskulitą, sutrikimus ir trombocitopatijas. Norint teisingai diagnozuoti, būtina atlikti hematologinį tyrimą. Būdingi trombocitopeninės purpuros požymiai yra:
- trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas;
- kraujavimo laiko pailgėjimas (ne visada atspindi sunkumą, nes tam įtakos turi ir ląstelių savybės);
- padidina ir suaktyvina dalinį tromboplastino laiką;
- kraujo krešulys nesusitraukia arba žymiai sumažėja jo atsitraukimo (susitraukimo) laipsnis;
- sumažėjusi serotonino koncentracija kraujyje;
- leukocitų kiekis normalus, su kraujavimu atsiranda anemija;
- kaulų čiulpų punkcija atskleidžia normalią hematopoezę;
- antitrombocitinių antikūnų atsiradimas.
Hemoraginės krizės laikotarpiu nustatomas padidėjęs kraujagyslių trapumas - smogus plaktuku (sausgyslių refleksų tyrimas), uždedama manžetė slėgiui matuoti, dūriama adata, suspaudus, atsiranda būdingas dėmėtas hemoraginis bėrimas. .
Paciento, sergančio trombocitopenine purpura, oda po manžetės testo Diferencinei diagnostikai naudojama kaulų čiulpų punkcija, imunologiniai kraujo tyrimai, trombocitų savybių ir struktūros tyrimas.
Trombocitopeninės purpuros gydymas
- intensyvaus fizinio aktyvumo apribojimas, moksleiviai atleidžiami nuo kūno kultūros arba perkeliami į specialią grupę;
- vengti ilgalaikio buvimo atviroje saulėje, hipotermijos;
- parenkama šilta arba vėsi maisto temperatūra, kuri nepažeidžia burnos gleivinės, draudžiami gėrimai su kofeinu;
- prieš planinius skiepus būtina hematologo konsultacija.
Prieš vartodami bet kokius vaistus, turite įsitikinti, kad jie neturi įtakos kraujo krešėjimui. Daugelis skausmą malšinančių ir priešuždegiminių vaistų yra kontraindikuotini (aspirinas, paracetamolis, naproksenas, indometacinas, ibuprofenas), sulfonamidai, furosemidas, heparinas, beta adrenoblokatoriai, dipiridamolis, penicilino ir cefalosporinų grupės antibiotikai, nitrofuranai, barbitūratai.
Trombocitopeninės purpuros gydymui skirtų vaistų vartojimo indikacijos yra trombocitų kiekio sumažėjimas iki 30–45 mln. / l ir pepsinės opos buvimas, dėl kurio gali padidėti kraujavimo rizika.
Kai raudonųjų plokštelių lygis nukrenta žemiau 30 mln./l, nurodoma skubi hospitalizacija.
Terapijoje naudojamas:
- Hemostatiniai preparatai - Traneksamas, Aminokaproinė rūgštis, Etamzilatas viduje arba lašinamas į veną. Vietinei hemostazei naudojama hemostatinė kempinė, fibrino arba želatinos plėvelės, tamponai su adrenalinu, vandenilio peroksidu.
- Hormoniniai vaistai - Prednizolonas 2 savaites, sumažinus dozę arba 7 dienų kursai su penkių dienų pertrauka. Esant hemoraginei krizei, skiriama pulso terapija - didelės Metipred dozės į veną.
- Normalus žmogaus imunoglobulinas kartu su hormonais arba savarankiškam naudojimui.
- Interferonai (Roferon, Intron).
- Danazolas.
Trombocitų masė nenaudojama, nes gali pabloginti būklę, išprovokuoti autoimuninių ląstelių destrukcijos paūmėjimą ir hemoraginę krizę. Nuplauti eritrocitai rekomenduojami tik esant stipriai anemijai po kraujavimo, kurios negalima koreguoti kitais antianeminiais vaistais.
Esant nepakankamam hormonų veiksmingumui, kartais prie terapijos pridedami citostatikai arba, esant jais, prednizolono dozė palaipsniui mažinama. Tačiau dažniausiai sunkios formos, kurios atsinaujina nutraukus hormonų vartojimą, yra indikacija splenektomijai – blužnies pašalinimui. Šis organas dalyvauja sunaikinant trombocitus, o po operacijos padidėja ląstelių skaičius.
Vaikams šis gydymo metodas skiriamas nuo 5 metų amžiaus ir 80% atvejų visiškai atkuria kraujo rodiklius.
Pacientai nuolat prižiūrimi hematologo. Pablogėjimo laikotarpiu nurodomi kassavaitiniai kraujo tyrimai, esant remisijai, atliekami bent kartą per mėnesį, taip pat po bet kokios ligos.
Trombocitopeninė purpura yra liga, susijusi su trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimu.. Atsiranda esant imunologiniams sutrikimams, jį provokuoja virusai, vaistai, kraujo perpylimai. Ji yra įgimta, kai motinos antikūnai prasiskverbia į vaisių.
Pasireiškia hemoraginiu taškiniu ir dėmėtu bėrimu, kraujavimu iš gleivinės. Diagnozei nustatyti reikalingas išsamus hematologinis tyrimas. Gydymas atliekamas hemostatiniais, hormoniniais vaistais, imunoglobulinų įvedimu. Esant vaistų neveiksmingumui, skiriama splenektomija.
Taip pat skaitykite
Hemoraginis vaskulitas (odos forma) pasireiškia bėrimu ir paraudimu. Dažniausiai nukenčia vaikai. Kaip gydytis ir ką daryti?
Trombocitopeninė purpura yra viena iš labiausiai paplitusių hemoraginių ligų. Liga diagnozuojama šimtams milijonų ištirtų vaikų. Maži vaikai kenčia nuo mėlynių, atsirandančių dėl nežinomų priežasčių. Trombocitų trūkumas sutrikdo normalų kraujo krešėjimą – menkiausias įbrėžimas ar mėlynė sukelia matomas mėlynes.
Tėvai, pastebėję nuolatines mėlynes ant kūdikio kūno, turėtų parodyti vaiką hematologui. Gydytojas paskirs reikiamą gydymą – visiško pasveikimo tikimybė labai didelė. Negydoma trombocitopenija gali sukelti vidinį kraujavimą, kuris nesuderinamas su gyvybe. Ypač pavojingi yra kraujosruvos smegenyse, kurios gali sukelti negalią.
Kas yra trombocitopeninė purpura?
Trombocitopeninė purpura yra kraujotakos sistemos patologija, kai kartu su odos kraujavimu sumažėja trombocitų skaičius. Kitas šios ligos pavadinimas yra Werlhofo liga. Jis vystosi dėl imuninės sistemos sutrikimų. Liga pasireiškia visų amžiaus grupių vaikams, dažniau mergaitėms. Pirmą kartą ji diagnozuojama ikimokykliniame amžiuje.
Kraujotakos sistemoje yra ląstelės, atsakingos už kraujavimo sustabdymą – tai trombocitai. Įvairių veiksnių įtakoje cirkuliuojančio kraujo tūryje sumažėja trombocitų skaičius. Šios ląstelės nustoja sintetinti reikiamą kiekį, pradeda burtis į konglomeratus – vystosi trombocitopenija, prieš kurią audiniuose ir gleivinėse atsiranda kraujosruvų.
Ligos klasifikacija
Priklausomai nuo trukmės, išskiriamos dvi ligos fazės. Ūmus - trunka nuo mėnesio iki šešių mėnesių ir baigiasi pasveikimu. Lėtinis - daugiau nei šeši mėnesiai, paūmėjimo stadijos kaitaliojasi su nestabiliomis remisijomis. Jei laikotarpių tarp remisijų beveik nėra, tada jie kalba apie chroniškai pasikartojančią purpurą.
Trombocitopeninės purpuros vystymosi mechanizmas yra skirtingas. Yra keturios ligos formos:
- Autoimuninis tipas - atsiranda dėl kitos ligos, atsirandančios dėl imuninės sistemos pažeidimo. Dažniausiai jis išsivysto vaikui po sisteminės raudonosios vilkligės arba ūminės leukemijos fone.
- Transimuninis (naujagimių periodu) – pasireiškia naujagimiams. Priežastis yra antikūnų patekimas iš motinos į vaisių nėštumo metu.
- Izoimuninis – tai imuninės sistemos atsakas į kraujo perpylimą. Dažniausiai diagnozuojama po pakartotinio perpylimo.
- Heteroimuninis yra trombocitų antigeninės struktūros sunaikinimo pasekmė. Sunaikinimas vyksta veikiant virusams, cheminėms toksinėms medžiagoms, rentgeno spinduliams didelėmis dozėmis.
Ligos priežastys
Trombocitopeninės purpuros priežastys yra daug. Atsižvelgiant į priežastis, nustatomas ligos tipas. Ligos vystymasis atsiranda dėl šių veiksnių:
- perkeltos virusinės infekcijos (iki 40% visų diagnozuotų patologijų atvejų);
- apsinuodijimas cheminėmis medžiagomis;
- kaulų čiulpų vėžys;
- piktnaudžiavimas rentgeno spinduliais;
- širdies chirurgija, kraujagyslių protezavimas (naudojant žemos kokybės medžiagas pažeidžiamas trombocitų membranų vientisumas);
- daugybiniai kraujo perpylimai.
Trombocitopeninė purpura gali išsivystyti be jokios priežasties spontaniškai – tai idiopatinė ligos forma. Tokių atvejų registruojama iki 45% nuo bendro sergančiųjų skaičiaus. Kartais liga diagnozuojama po aktyvios vaiko imunizacijos. Kai kurie vaistai (apie penkiasdešimt prekių) gali išprovokuoti purpuros vystymąsi. Didžiausia rizika kyla ilgai vartojant cefalosporinus, beta adrenoblokatorius, sacilatus ir sulfonamidus.
Būdingi simptomai vaikams
Vizualiai trombocitopeninės purpuros simptomai pradeda pasireikšti, kai trombocitų kiekis kraujyje sumažėja iki 50 tūkst. / μl. Tėvai ant vaiko odos nustato skausmingus purpurinio-violetinės spalvos bėrimus.
Bėrimų dydis yra skirtingas: nuo pavienių taškų (potechia) iki kelių didelių grupių. Tai yra kraujagyslių sutrikimai, dėl kurių susidaro poodinės hematomos. Naujos hematomos yra ryškios, mėlynai raudonos, o senesnės hematomos įgauna geltonai žalią spalvą.
Kraujavimas atsiranda ne tik ant odos, bet ir ant gleivinių, įskaitant akis. Bėrimas gali būti sausas arba drėgnas, su naktiniu kraujavimu. Jis lokalizuotas ant rankų ir kojų, rečiau ant veido, aplink tonziles gerklėje, ant minkštojo gomurio, tinklainėje. Galimas kraujavimas iš nosies ir dantenų kraujavimas. Kartais išmatose, šlapime ir vėmaluose pastebimas kraujo priemaiša.
Vaikams diagnozuojami išeminiai audinių ir vidaus organų pokyčiai – sutrinka kraujotaka dėl smulkių kraujagyslių spindžių užsikimšimo kraujo krešuliais. Tai ypač pavojinga, kai užsikimšimas pastebimas smegenyse. Susiję simptomai gali būti:
- nedidelis temperatūros padidėjimas;
- pykinimas, skausmas apatinėje pilvo dalyje;
- hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas, anemijos vystymasis;
- kai kuriems vaikams yra tachikardija.
Gydymo metodai
Konservatyvi terapija
Jei kūdikiui nekraujuoja ir mėlynių nediagnozuojama, gydymą galima atlikti namuose. Esant lengvai ligos eigai, skiriami kalcio pantotenatas, natrio etamzilatas. Turinys . Bet kokiems vaiko hemoraginių simptomų pasireiškimams (mėlynėms, kraujo taškams ant kūno) reikia hospitalizuoti. Ūminėje ligos fazėje reikia laikytis lovos režimo, kad būtų kuo mažiau traumų. Vaistų terapija skirta užkirsti kelią trombocitų degradacijai ir padidinti jų koncentraciją kraujyje.
Sunkioje ligos stadijoje naudojami šie metodai:
- Atlikta kortikosteroidų terapija (prednizolonas, hidrokortizonas), skirtas autoimuniniams procesams atidėti.
- Vietiniam kraujavimui sustabdyti skiriami Ascorutin, Thrombin (rekomenduojame perskaityti:).
- Trental pagalba normalizuojama kraujotaka lovoje.
- Dėl didelio kraujo netekimo anemijos profilaktikai skiriami geležies turintys vaistai Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek.
- Dėl didelio kraujo netekimo gali prireikti skubios plazmos ir grynų eritrocitų infuzijos.
Terapinė dieta
Vaikas, sergantis trombocitopenine purpura, turėtų gerai maitintis. Kūdikiui dėl kraujo netekimo mažas hemoglobinas, todėl mityba turi būti subalansuota pagal mineralinę sudėtį (rekomenduojame perskaityti:). Gydymas gliukokortikosteroidais lemia svorio mažėjimą, todėl maistas turi būti turtingas baltymų. Būtina aprūpinti organizmą kalciu, vitaminu C, A ir R. Skiriama dieta Nr.5 ir vitaminų preparatų kompleksas. Leidžiami patiekalai virta ir kepta forma. Organizuojamas gėrimo režimas - ne mažiau kaip 2 litrai švaraus vandens per dieną.
Būtina atsisakyti riebaus maisto, konservuotų daržovių, prieskonių, marinuotų agurkų, greito maisto, kofeino. Į racioną neįtraukiami visų rūšių konservai ir patiekalai, kuriuose yra acto, nes jie lėtina trombocitų susidarymą. Draudžiami bet kokie sultiniai (mėsa, žuvis, grybai). Ruoškite tik vegetarišką sriubą iš trintų cukinijų, bulvių, morkų, grikių ar ryžių kruopų. Į tokią sriubą leidžiama įpilti 5-7 g sviesto. Pirmenybė teikiama susmulkintam ir trintam maistui. Penkis kartus per dieną, visas maistas patiekiamas šiltas.
Chirurgija
Chirurginis gydymas atliekamas ekstremaliose situacijose. Tuo atveju, kai keli pakartotiniai gliukokortikosteroidų terapijos kursai nedavė rezultatų, nurodomas dalinis (retai visiškas) blužnies pašalinimas. Ši procedūra vadinama splenektomija. Jis skiriamas, kai trombocitų kiekis sumažėja iki 10 tūkst. / μl arba kai netenkama nesustabdomo kraujo, o tai kelia grėsmę vaiko gyvybei.
Atsigavimo prognozė ir galimos komplikacijos
Ligos prognozė yra palanki. Laiku kreipiantis medicininės pagalbos, 90% atvejų užfiksuojamas visiškas kūdikių pasveikimas. Splenektomija suteikia ilgalaikes remisijas. Vaikai kartu su sveikais vaikais lanko ugdymo įstaigas, dalyvauja lauko žaidimuose. Tačiau juos turėtų nuolat stebėti hematologas ir stebėti kraujo rodiklius. Nepriimtina vartoti vaistus, kurių sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties ir kofeino, nes jie neigiamai veikia kraujo krešėjimą.
Trombocitų kiekiui nukritus iki 20 tūkst./μl, vaikui draudžiama aktyviai judėti, sportuoti, o jei rodiklis nesiekia 15 tūkst./μl, jis paguldomas į ligoninę. Galima ūminės ligos stadijos komplikacija yra hemoraginis insultas – platūs kraujavimai smegenų audinyje. Yra kalbos sutrikimų, liežuvio raumenų vangumas. Tuo atveju, kai vaikas patenka į hemoraginę komą, per pirmąsias penkias dienas galimas mirtinas rezultatas.
Prevencija
Prevencinių priemonių nėra, nes neįmanoma numatyti, kaip vaikų imunitetas reaguos į tam tikrus organizmą veikiančius veiksnius. Galime kalbėti tik apie antrinę prevenciją, tai yra apie atsargumo priemones jau sergančio vaiko atžvilgiu. Vaikai, sergantys trombocitopenine purpura, turėtų gerai maitintis, vengti būti saulėje, neužsiimti traumuojančiais sportais (ledo ritulys, imtynės, gimnastika), būti veikiami hipotermijos ir nervinio streso.
