Trombocitopeninė purpura yra viena iš labiausiai paplitusių hemoraginių ligų. Liga diagnozuojama šimtams milijonų ištirtų vaikų. Maži vaikai kenčia nuo mėlynių, atsirandančių dėl nežinomų priežasčių. Trombocitų trūkumas sutrikdo normalų kraujo krešėjimą – menkiausias įbrėžimas ar mėlynė sukelia matomas mėlynes.
Tėvai, pastebėję nuolatines mėlynes ant kūdikio kūno, turėtų parodyti vaiką hematologui. Gydytojas paskirs reikiamą gydymą – visiško pasveikimo tikimybė labai didelė. Negydoma trombocitopenija gali sukelti vidinį kraujavimą, kuris nesuderinamas su gyvybe. Ypač pavojingi yra kraujosruvos smegenyse, kurios gali sukelti negalią.
Kas yra trombocitopeninė purpura?
Trombocitopeninė purpura yra kraujotakos sistemos patologija, kai kartu su odos kraujavimu sumažėja trombocitų skaičius. Kitas šios ligos pavadinimas yra Werlhofo liga. Jis vystosi dėl imuninės sistemos sutrikimų. Liga pasireiškia visų amžiaus grupių vaikams, dažniau mergaitėms. Pirmą kartą ji diagnozuojama ikimokykliniame amžiuje.
Kraujotakos sistemoje yra ląstelės, atsakingos už kraujavimo sustabdymą – tai trombocitai. Įvairių veiksnių įtakoje cirkuliuojančio kraujo tūryje sumažėja trombocitų skaičius. Šios ląstelės nustoja sintetinti reikiamą kiekį, pradeda burtis į konglomeratus – vystosi trombocitopenija, prieš kurią audiniuose ir gleivinėse atsiranda kraujosruvų.
Ligos klasifikacija
Priklausomai nuo trukmės, išskiriamos dvi ligos fazės. Ūmus - trunka nuo mėnesio iki šešių mėnesių ir baigiasi pasveikimu. Lėtinis - daugiau nei šeši mėnesiai, paūmėjimo stadijos kaitaliojasi su nestabiliomis remisijomis. Jei laikotarpių tarp remisijų beveik nėra, tada jie kalba apie chroniškai pasikartojančią purpurą.
Trombocitopeninės purpuros vystymosi mechanizmas yra skirtingas. Yra keturios ligos formos:
- Autoimuninis tipas - atsiranda dėl kitos ligos, atsirandančios dėl imuninės sistemos pažeidimo. Dažniausiai jis išsivysto vaikui po sisteminės raudonosios vilkligės arba ūminės leukemijos fone.
- Transimuninis (naujagimių periodu) – pasireiškia naujagimiams. Priežastis yra antikūnų patekimas iš motinos į vaisių nėštumo metu.
- Izoimuninis – tai imuninės sistemos atsakas į kraujo perpylimą. Dažniausiai diagnozuojama po pakartotinio perpylimo.
- Heteroimuninis yra trombocitų antigeninės struktūros sunaikinimo pasekmė. Sunaikinimas vyksta veikiant virusams, cheminėms toksinėms medžiagoms, rentgeno spinduliams didelėmis dozėmis.
Ligos priežastys
Trombocitopeninės purpuros priežastys yra daug. Atsižvelgiant į priežastis, nustatomas ligos tipas. Ligos vystymasis atsiranda dėl šių veiksnių:
- perkeltos virusinės infekcijos (iki 40% visų diagnozuotų patologijų atvejų);
- apsinuodijimas cheminėmis medžiagomis;
- kaulų čiulpų vėžys;
- piktnaudžiavimas rentgeno spinduliais;
- širdies chirurgija, kraujagyslių protezavimas (naudojant žemos kokybės medžiagas pažeidžiamas trombocitų membranų vientisumas);
- daugybiniai kraujo perpylimai.
Trombocitopeninė purpura gali išsivystyti be jokios priežasties spontaniškai – tai idiopatinė ligos forma. Tokių atvejų registruojama iki 45% nuo bendro sergančiųjų skaičiaus. Kartais liga diagnozuojama po aktyvios vaiko imunizacijos. Kai kurie vaistai (apie penkiasdešimt prekių) gali išprovokuoti purpuros vystymąsi. Didžiausia rizika kyla ilgai vartojant cefalosporinus, beta adrenoblokatorius, sacilatus ir sulfonamidus.
Būdingi simptomai vaikams
Vizualiai trombocitopeninės purpuros simptomai pradeda pasireikšti, kai trombocitų kiekis kraujyje sumažėja iki 50 tūkst. / μl. Tėvai ant vaiko odos nustato skausmingus purpurinio-violetinės spalvos bėrimus.
Bėrimų dydis yra skirtingas: nuo pavienių taškų (potechia) iki kelių didelių grupių. Tai yra kraujagyslių sutrikimai, dėl kurių susidaro poodinės hematomos. Naujos hematomos yra ryškios, mėlynai raudonos, o senesnės hematomos įgauna geltonai žalią spalvą.
Kraujavimas atsiranda ne tik ant odos, bet ir ant gleivinių, įskaitant akis. Bėrimas gali būti sausas arba drėgnas, su naktiniu kraujavimu. Jis lokalizuotas ant rankų ir kojų, rečiau ant veido, aplink tonziles gerklėje, ant minkštojo gomurio, tinklainėje. Galimas kraujavimas iš nosies ir dantenų kraujavimas. Kartais išmatose, šlapime ir vėmaluose pastebimas kraujo priemaiša.
Vaikams diagnozuojami išeminiai audinių ir vidaus organų pokyčiai – sutrinka kraujotaka dėl smulkių kraujagyslių spindžių užsikimšimo kraujo krešuliais. Tai ypač pavojinga, kai užsikimšimas pastebimas smegenyse. Susiję simptomai gali būti:
- nedidelis temperatūros padidėjimas;
- pykinimas, skausmas apatinėje pilvo dalyje;
- hemoglobino kiekio kraujyje sumažėjimas, anemijos vystymasis;
- kai kuriems vaikams yra tachikardija.
Gydymo metodai
Konservatyvi terapija
Jei kūdikiui nekraujuoja ir mėlynių nediagnozuojama, gydymą galima atlikti namuose. Esant lengvai ligos eigai, skiriami kalcio pantotenatas, natrio etamzilatas. Turinys . Bet kokiems vaiko hemoraginių simptomų pasireiškimams (mėlynėms, kraujo taškams ant kūno) reikia hospitalizuoti. Ūminėje ligos fazėje reikia laikytis lovos režimo, kad būtų kuo mažiau traumų. Vaistų terapija skirta užkirsti kelią trombocitų degradacijai ir padidinti jų koncentraciją kraujyje.
Sunkioje ligos stadijoje naudojami šie metodai:
- Atlikta kortikosteroidų terapija (prednizolonas, hidrokortizonas), skirtas autoimuniniams procesams atidėti.
- Vietiniam kraujavimui sustabdyti skiriami Ascorutin, Thrombin (rekomenduojame perskaityti:).
- Trental pagalba normalizuojama kraujotaka lovoje.
- Dėl didelio kraujo netekimo anemijos profilaktikai skiriami geležies turintys vaistai Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek.
- Dėl didelio kraujo netekimo gali prireikti skubios plazmos ir grynų eritrocitų infuzijos.
Terapinė dieta
Vaikas, sergantis trombocitopenine purpura, turėtų gerai maitintis. Kūdikiui dėl kraujo netekimo mažas hemoglobinas, todėl mityba turi būti subalansuota pagal mineralinę sudėtį (rekomenduojame perskaityti:). Gydymas gliukokortikosteroidais lemia svorio mažėjimą, todėl maistas turi būti turtingas baltymų. Būtina aprūpinti organizmą kalciu, vitaminu C, A ir R. Skiriama dieta Nr.5 ir vitaminų preparatų kompleksas. Leidžiami patiekalai virta ir kepta forma. Organizuojamas gėrimo režimas - ne mažiau kaip 2 litrai švaraus vandens per dieną.
Būtina atsisakyti riebaus maisto, konservuotų daržovių, prieskonių, marinuotų agurkų, greito maisto, kofeino. Į racioną neįtraukiami visų rūšių konservai ir patiekalai, kuriuose yra acto, nes jie lėtina trombocitų susidarymą. Draudžiami bet kokie sultiniai (mėsa, žuvis, grybai). Ruoškite tik vegetarišką sriubą iš trintų cukinijų, bulvių, morkų, grikių ar ryžių kruopų. Į tokią sriubą leidžiama įpilti 5-7 g sviesto. Pirmenybė teikiama susmulkintam ir trintam maistui. Penkis kartus per dieną, visas maistas patiekiamas šiltas.
Chirurgija
Chirurginis gydymas atliekamas ekstremaliose situacijose. Tuo atveju, kai keli pakartotiniai gliukokortikosteroidų terapijos kursai nedavė rezultatų, nurodomas dalinis (retai visiškas) blužnies pašalinimas. Ši procedūra vadinama splenektomija. Jis skiriamas, kai trombocitų kiekis sumažėja iki 10 tūkst. / μl arba kai netenkama nesustabdomo kraujo, o tai kelia grėsmę vaiko gyvybei.
Atsigavimo prognozė ir galimos komplikacijos
Ligos prognozė yra palanki. Laiku kreipiantis medicininės pagalbos, 90% atvejų užfiksuojamas visiškas kūdikių pasveikimas. Splenektomija suteikia ilgalaikes remisijas. Vaikai kartu su sveikais vaikais lanko ugdymo įstaigas, dalyvauja lauko žaidimuose. Tačiau juos turėtų nuolat stebėti hematologas ir stebėti kraujo rodiklius. Nepriimtina vartoti vaistus, kurių sudėtyje yra acetilsalicilo rūgšties ir kofeino, nes jie neigiamai veikia kraujo krešėjimą.
Trombocitų kiekiui nukritus iki 20 tūkst./μl, vaikui draudžiama aktyviai judėti, sportuoti, o jei rodiklis nesiekia 15 tūkst./μl, jis paguldomas į ligoninę. Galima ūminės ligos stadijos komplikacija yra hemoraginis insultas – platūs kraujavimai smegenų audinyje. Yra kalbos sutrikimų, liežuvio raumenų vangumas. Tuo atveju, kai vaikas patenka į hemoraginę komą, per pirmąsias penkias dienas galimas mirtinas rezultatas.
Prevencija
Prevencinių priemonių nėra, nes neįmanoma numatyti, kaip vaikų imunitetas reaguos į tam tikrus organizmą veikiančius veiksnius. Galime kalbėti tik apie antrinę prevenciją, tai yra apie atsargumo priemones jau sergančio vaiko atžvilgiu. Vaikai, sergantys trombocitopenine purpura, turėtų gerai maitintis, vengti būti saulėje, neužsiimti traumuojančiais sportais (ledo ritulys, imtynės, gimnastika), būti veikiami hipotermijos ir nervinio streso.
Liga, kuriai būdingas polinkis į kraujavimą dėl trombocitopenijos (trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas iki 150x10 9 / l), kai raudonuosiuose kaulų čiulpuose yra normalus arba padidėjęs megakariocitų skaičius, yra trombocitopeninė purpura (Werlhofo liga). Apsvarstykite ligos priežastis, taip pat būdus, kaip ji gydoma mažiems vaikams.
Trombocitopeninės purpuros priežastys
Tai dažniausia hemoraginės diatezės grupės liga. Naujų ligos atvejų aptikimo dažnis yra nuo 10 iki 125 1 milijonui gyventojų per metus. Paprastai liga pasireiškia vaikystėje. Iki 10 metų berniukams ir mergaitėms ligos simptomai pasireiškia vienodai, o po 10 metų ir suaugusiems - 2-3 kartus dažniau moterims.
Trombocitopeninės purpuros priežastys
Ligos simptomų atsiradimą išprovokuoja virusinės infekcijos, skiepai, fizinės ir psichinės traumos; paveldimas polinkis taip pat turi reikšmės.
Trombocitopenija išsivysto dėl trombocitų sunaikinimo per imuninius mechanizmus. AT savo trombocitams gali atsirasti po 1–3 savaičių. persirgus virusinėmis ar bakterinėmis infekcijomis, profilaktiškai pasiskiepijus, vartojant vaistus esant individualiam netoleravimui, hipotermijai ar insoliacijai, po chirurginių operacijų, traumų.
Kai kuriais atvejais negalima nustatyti konkrečios priežasties. Į organizmą patekę antigenai (pavyzdžiui, virusai, vaistai, įskaitant vakcinas) nusėda ant paciento trombocitų ir sukelia imuninį atsaką. Antitrombocitų antikūnai daugiausia yra IgG. „Ag-AT“ reakcija vyksta trombocitų paviršiuje. Trombocitų, apkrautų AT, gyvenimo trukmė trombocitopeninės purpuros atveju sutrumpėja iki kelių valandų, o ne įprastai 7–10 dienų. Blužnyje įvyksta priešlaikinė trombocitų mirtis.
Tokį simptomą kaip kraujavimas sukelia sumažėjęs trombocitų skaičius, antrinis kraujagyslių sienelės pažeidimas dėl trombocitų angiotrofinės funkcijos praradimo, kraujagyslių susitraukimo pažeidimas dėl sumažėjusios serotonino koncentracijos kraujyje, ir neįmanoma atitraukti kraujo krešulio.
Kokie yra trombocitopeninės purpuros simptomai?
Liga gali prasidėti palaipsniui arba ūmiai su hemoraginiu sindromu.
Patognomoniniai simptomai - odos kraujavimas, kraujavimas į gleivinę, kraujavimas. Būdingi požymiai: polichromija (odos kraujavimai vienu metu skirtinguose vystymosi etapuose – nuo raudonos iki žalsvos), bėrimų polimorfizmas (nuo petechijų iki didelių kraujavimų), asimetrija, atsiradimo spontaniškumas (nesusijęs su rimtais sužalojimais, daugiausia naktį ), neskausmingumas.
Dažnai kraujuoja iš ištraukto danties skylutės, nosies ir dantenų, galimi kraujavimai vidaus organuose.
Klinikinės remisijos metu hemoraginis sindromas išnyksta, sumažėja kraujavimo laikas, sustabdomi kraujo krešėjimo sistemos pokyčiai. Tačiau daugeliu atvejų trombocitopenija išlieka.
Echimozės skaičius skiriasi nuo vienos iki kelių. Pagrindinės odos hemoraginio sindromo charakteristikos LT yra šios:
- Kraujavimo sunkumo ir trauminio poveikio laipsnio neatitikimas; galimas spontaniškas jų atsiradimas (daugiausia naktį).
- Hemoraginių išsiveržimų polimorfizmas (nuo petechijų iki didelių kraujavimų).
- Odos hemoragijų polichromija (spalva nuo violetinės iki mėlynai žalios ir geltonos, priklausomai nuo jų išvaizdos recepto), kuri yra susijusi su laipsnišku transformavimu, bet per tarpinius skilimo į bilirubiną etapus.
- Hemoraginių elementų asimetrija (nėra mėgstamos lokalizacijos).
- Neskausmingumas.
Dažnai būna kraujavimų gleivinėse, dažniausiai tonzilėse, minkštajame ir kietajame gomuryje. Galimi kraujavimai ausies būgnelyje, skleroje, stiklakūnyje, dugne. Gydymas turi būti pradėtas nedelsiant.
Kraujavimas skleroje gali rodyti sunkiausios ir pavojingiausios trombocitopeninės purpuros komplikacijos – kraujavimo į smegenis – grėsmę. Paprastai tai atsiranda staiga ir greitai progresuoja. Kliniškai smegenų kraujavimas pasireiškia galvos skausmu, galvos svaigimu, traukuliais, vėmimu, židininiais neurologiniais simptomais. Smegenų kraujavimo baigtis priklauso nuo patologinio proceso apimties, lokalizacijos, diagnozės savalaikiškumo ir tinkamo gydymo.
Liga pasižymi kraujavimu iš gleivinių. Dažnai jie būna gausūs, sukelia sunkią pohemoraginę anemiją, kuri kelia grėsmę paciento gyvybei. Vaikai dažniausiai kraujuoja iš nosies gleivinės. Kraujavimas iš dantenų dažniausiai būna ne toks gausus, tačiau jis gali tapti pavojingas ir danties rovimo metu, ypač pacientams, kurių liga nediagnozuota. Kraujavimas po danties ištraukimo sergant šia liga atsiranda iškart po intervencijos ir neatsinaujina jai pasibaigus, skirtingai nei vėlyvas, uždelstas kraujavimas sergant hemofilija. Mergaitėms brendimo metu galimos sunkios menopauzės ir metroragija. Rečiau pasitaiko kraujavimas iš virškinimo trakto ir inkstų.
Būdingų vidaus organų pakitimų LT nėra. Kūno temperatūra paprastai yra normali. Kartais nustatomi tachikardijos simptomai, auskultuojant širdį - sistolinis ūžesys viršūnėje ir Botkin taške, pirmojo tono susilpnėjimas, dėl anemijos. Padidėjusi blužnis yra nedažna ir atmeta AFL diagnozę.
Trombocitopeninės purpuros eiga vaikams
Kurso metu išskiriamos ūminės (trunka iki 6 mėnesių) ir lėtinės (trunka ilgiau nei 6 mėnesius) ligos formos. Pirminio tyrimo metu neįmanoma nustatyti ligos eigos pobūdžio. Atsižvelgiant į hemoraginio sindromo pasireiškimo laipsnį, kraujo parametrus ligos eigoje, išskiriami trys laikotarpiai: hemoraginė krizė, klinikinė remisija ir klinikinė hematologinė remisija.
Hemoraginei krizei būdingas ryškus kraujavimo sindromas, reikšmingi laboratorinių rodiklių pokyčiai.
Klinikinės remisijos metu hemoraginis sindromas išnyksta, sumažėja kraujavimo laikas, mažėja antriniai kraujo krešėjimo sistemos pokyčiai, tačiau išlieka trombocitopenija, nors ji yra ne tokia ryški nei hemoraginės krizės metu.
Klinikinė hematologinė remisija reiškia ne tik kraujavimo nebuvimą, bet ir laboratorinių parametrų normalizavimą.
Kaip diagnozuojama trombocitopeninė purpura?
Jam būdingas trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas iki pavienių preparate ir pailgėjęs kraujavimo laikas. Kraujavimo trukmė ne visada atitinka trombocitopenijos laipsnį, nes ji priklauso ne tik nuo trombocitų skaičiaus, bet ir nuo jų kokybinių savybių. Kraujo krešulio atitraukimas žymiai sumažėja arba visai nepasireiškia. Antrai (dėl trombocitopenijos) pasikeičia kraujo plazmos krešėjimo savybės, kurios pasireiškia tromboplastino susidarymo nepakankamumu dėl 3-iojo trombocitų faktoriaus trūkumo. Tromboplastino susidarymo pažeidimas sumažina protrombino suvartojimą kraujo krešėjimo procese.
Kai kuriais atvejais krizės metu pastebimas fibrinolizinės sistemos aktyvavimas ir padidėjęs antikoaguliantų aktyvumas (antitrombinai, heparinas). Visų pacientų kraujyje sumažėja serotonino koncentracija. Endotelio tyrimai (sukimas, gnybimas, plaktukas, dūris) hematologinės krizės metu yra teigiami.
Raudonajame kraujyje ir leukogramoje (nesant kraujo netekimo) pokyčių nerasta. Raudonųjų kaulų čiulpų tyrimas paprastai atskleidžia normalų arba padidėjusį megakariocitų skaičių.
Trombocitopeninės purpuros diferencinė diagnostika
Liga turi būti atskirta nuo ūminės leukemijos, raudonųjų kaulų čiulpų hipo ar aplazijos, SRV, trombocitopatijų.
- Esant hipo- ir aplastinėms sąlygoms, kraujo tyrimas atskleidžia pancitopeniją. Raudonųjų kaulų čiulpų taškelyje yra mažai ląstelių elementų.
- Galios metaplazija raudonuosiuose kaulų čiulpuose yra pagrindinis ūminės leukemijos kriterijus.
- AFL gali būti difuzinių jungiamojo audinio ligų, dažniausiai SRV, pasireiškimas. Tokiu atveju būtina pasikliauti imunologinio tyrimo rezultatais. Aukštas antinuklearinio faktoriaus titras ir LE ląstelių buvimas rodo SLE.
- Pagrindinis skirtumas tarp TP ir trombocitopatijų yra trombocitų skaičiaus sumažėjimas.
Kaip gydoma vaikų trombocitopeninė purpura?
Hemoraginės krizės laikotarpiu vaikui rodomas lovos režimas, kuris palaipsniui plečiasi, kai hemoraginiai reiškiniai išnyksta. Speciali dieta neskiriama, tačiau kraujuojant iš burnos gleivinės vaikai turėtų gauti maistą atšaldytą.
Patogenetinė autoimuninės ligos formos terapija apima gliukokortikoidų paskyrimą, splenektomiją ir imunosupresantų vartojimą.
Trombocitopeninės purpuros gydymas vaikams
- Kaip patogenezinė terapija naudojami gliukokortikoidai (2 mg/kg per parą per burną), splenektomija ir imunosupresantai.
- Žmogaus Ig taip pat vartojama 0,4 arba 1 g/kg dozėmis atitinkamai 5 arba 2 dienas.
- Imunosupresantai (citostatikai) naudojami tik tuo atveju, jei minėti metodai yra neveiksmingi (vinkristinas 1,5 - 2 mg / m 2 kūno paviršiaus viduje, ciklofosfamidas 10 mg / kg 5 - 10 injekcijų 1 - 2 mėnesius).
- Pastaruoju metu buvo naudojamas danazolas (sintetinis androgeninio poveikio vaistas), interferono preparatai (reaferonas, intron-A, roferonas-A), anti-D-Ig (anti-D).
- Iš vartojamų simptominių vaistų: aminokaproinė rūgštis (0,1 g / kg), hemostazinis agentas etamzilatas (5 mg / kg per dieną), trombocitų perpylimas, žoliniai vaistai, vietinė hemostatinė terapija (tamponai su vandenilio peroksidu, adrenalinas, hemostatinė kempinė, fibrino plėvelė). .
Trombocitopeninės purpuros gydymas
Prednizolonas skiriamas 2 mg / kg per parą 2–3 savaites. vėliau sumažinus dozę ir visiškai nutraukus vaisto vartojimą. Prednizolonas didesnėmis dozėmis (3 mg/kg/per parą) skiriamas trumpais 7 dienų kursais su 5 dienų pertrauka (ne daugiau kaip trys kursai). Esant ryškiam hemoraginiam sindromui, smegenų kraujavimo grėsmei, galima „pulso terapija“ metilprednizolonu (30 mg / kg per parą į veną 3 dienas). Daugeliu atvejų ši terapija yra gana veiksminga. Iš pradžių hemoraginis sindromas išnyksta, vėliau pradeda didėti trombocitų kiekis. Kai kuriems pacientams, panaikinus hormonus, atsiranda recidyvas.
Pastaraisiais metais, gydant trombocitopeninę purpurą, į veną leidžiamas žmogaus normalaus Ig 0,4 arba 1 g/kg dozė atitinkamai 5 arba 2 dienas (kurso dozė 2 g/kg), kaip monoterapija arba kartu su gliukokortikoidai, buvo naudojami gerai.
Splenektomija arba blužnies kraujagyslių tromboembolizacija atliekama nesant konservatyvaus gydymo poveikio arba esant nestabilumui, pasikartojančiam gausiam ilgalaikiam kraujavimui, sukeliančiam sunkią pohemoraginę anemiją, sunkų kraujavimą, keliantį grėsmę paciento gyvybei. Paprastai operacija atliekama gydant gliukokortikoidais vyresniems nei 5 metų vaikams, nes ankstyvame amžiuje yra didelė sepsio rizika po splenektomijos. 70–80% pacientų chirurgija beveik visiškai pasveiksta. Kiti vaikai ir po splenektomijos turi tęsti gydymą.
Imunosupresantai (citostatikai) gydymui naudojami tik tuo atveju, jei nėra kitų gydymo būdų poveikio, nes jų vartojimo efektyvumas yra daug mažesnis nei splenektomijos. Vincristinas vartojamas 1,5–2 mg / m 2 kūno paviršiaus viduje, ciklofosfamidas 10 mg / kg - 5–10 injekcijų, azatioprinas - 23 mg / kg per parą per 2–3 dozės 1-2 mėn.
Pastaruoju metu trombocitopeninei purpurai gydyti taip pat naudojamas danazolas (sintetinis androgeninio poveikio vaistas), interferono preparatai (reaferonas, intronA, roferonasA), antiDIg (antiD). Tačiau teigiamas jų vartojimo poveikis yra nestabilus, galimas šalutinis poveikis, todėl būtina toliau tirti jų veikimo mechanizmą ir nustatyti jų vietą kompleksinėje šios ligos terapijoje.
Siekiant sumažinti hemoraginio sindromo sunkumą padidėjusio kraujavimo laikotarpiu, aminokaprono rūgštis skiriama į veną arba per burną 0,1 g / kg (kontraindikuotina esant hematurijai). Gydomasis vaistas priklauso fibrinolizės inhibitoriams, taip pat padidina trombocitų agregaciją.
Hemostatinis agentas etamzilatas taip pat vartojamas 5 mg / kg per parą per burną arba į veną. Vaistas taip pat turi angioprotekcinį ir proagregacinį poveikį. Kraujavimui iš nosies stabdyti naudojami tamponai su vandenilio peroksidu, adrenalinu; aminokaproinė rūgštis; hemostatinė kempinė, fibrinas, želatinos plėvelės.
Vaikų, sergančių trombocitopenine purpura, pohemoraginei anemijai gydyti naudojamos kraujodaros stimuliuojančios medžiagos, nes sergant šia liga kraujodaros sistemos regeneraciniai gebėjimai nepablogėja. Nuplautų eritrocitų perpylimas, parinktas individualiai, atliekamas tik esant sunkiai ūminei anemijai.
Gydymo prognozė. Rezultatas gali būti pasveikimas, klinikinė remisija be laboratorinių rodiklių normalizavimo, lėtinė recidyvuojanti eiga su hemoraginėmis krizėmis, retais atvejais mirtis dėl smegenų kraujavimo (1-2%). Taikant šiuolaikinius gydymo metodus, gyvenimo prognozė daugeliu atvejų yra palanki.
Trombocitopeninės purpuros prevencija
Pirminė prevencija nebuvo sukurta. Antrinė profilaktika yra užkirsti kelią ligos pasikartojimui. Vaikų vakcinacija reikalauja individualaus požiūrio ir ypatingos priežiūros. Moksleiviai atleidžiami nuo kūno kultūros; reikėtų vengti saulės poveikio. Siekiant išvengti hemoraginio sindromo, pacientams negalima skirti trombocitų agregaciją slopinančių vaistų (pvz., salicilatų, indometacino, barbitūratų, kofeino, karbenicilino, nitrofuranų ir kt.) Po trombocitopeninės purpuros gydymo ir išrašymo iš ligoninės vaikai taikomas ambulatorinis stebėjimas 5 metus. Rodomas kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi 1 kartą per 7 dienas, ateityje (išlaikant remisiją) kas mėnesį. Po kiekvienos ligos būtinas kraujo tyrimas.
Trombocitopeninė purpura yra liga, kuriai būdingi kraujavimai po oda ir kraujavimas, atsirandantis dėl sumažėjusio trombocitų, atsakingų už kraujo krešėjimą, skaičiaus. Tai viena iš labiausiai paplitusių vaikų kraujo ligų formų. Ligos priežastys. Yra pirminės ir antrinės (simptominės) trombocitopeninės purpuros formos.
Pirminės formos gali būti ir paveldimos, ir įgytos dėl praeities ligos, antrinės – daugelio ligų požymiai. Pirminės ir antrinės trombocitopeninės purpuros išsivystymo mechanizmas gali būti panašus (pavyzdžiui, dėl autoimuninio proceso – imunologinio priepuolio – organizmo ląstelių sunaikinimo vienai ar kitai savo struktūrai). Dažniausiai liga vystosi vaikystėje.
Kas yra purpura
Purpura- medicininis simptomas, būdingas vienos ar kelių hemostazės grandžių patologijai. Purpura suprantama kaip smulkių dėmių kapiliarinis kraujavimas odoje, po oda arba gleivinėse. Pavieniai kraujavimai gali būti taškiniai (petechijos), rečiau juosteliniai (vibex), smulkūs (ekchimozė) arba stambiadėmės (mėlynės). Paprastai stebimas daugybinių petechijų ir ekchimozių pavidalu, kurių skersmuo iki 1 cm. Purpura yra nespecifinis simptomas, pasireiškiantis daugeliu ligų, tačiau pagrįstas bendrais vystymosi mechanizmais.
Trombocitopeninė purpura – tai pirminė hemoraginė diatezė, kurios metu nustatomas trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujyje esant padidėjusiam arba normaliam ląstelių kiekiui, iš kurių kaulų čiulpuose susidaro trombocitai. Tai viena iš labiausiai paplitusių hemoraginės diatezės formų. Trombocitopeninė purpura apima tokias ligas, kai sumažėjęs trombocitų skaičius, kurių priežastys nežinomos ir kurios nėra kitų ligų požymiai.
Be to, veiksniai, turintys įtakos trombocitopeninės purpuros atsiradimui, nebuvo galutinai išaiškinti. Liga išsivysto net kūdikiams, nors dažniau pasitaiko 3-6 metų vaikams. 14 metų amžiaus liga vienodai dažnai suserga tiek berniukams, tiek mergaitėms. Tačiau vyresniame mokykliniame amžiuje mergaičių sergamumas yra 2–3 kartus didesnis nei berniukų. Svarbus yra infekcinis veiksnys, prieš trombocitopeninės purpuros išsivystymą. Dažniausiai vaikams liga prasideda po virusinės infekcijos, rečiau – po bakterinės.
Dabar manoma, kad trombocitų sumažėjimą sergant šia liga lemia padidėjęs trombocitų sunaikinimas. Kai sulaužytų trombocitų skaičius viršija kaulų čiulpų gebėjimą kompensuoti trombocitų trūkumą kraujyje, atsiranda trombocitopenija. Plėtojant trombocitų naikinimo ligą, svarbų vaidmenį vaidina tokie imunologiniai sutrikimai kaip organizmo apsaugos sumažėjimas, nedidelio skaičiaus apsauginių ląstelių susidarymas.
Tačiau daroma prielaida, kad trombocitopeninės purpuros vystymosi mechanizme dalyvauja kelios reakcijos, kurios lemia ligos eigą. Blužnis taip pat vaidina svarbų vaidmenį vystantis trombocitopeninei purpurai, nes būtent joje dėl imunologinio proceso padidėja trombocitų sunaikinimas. Tuo pačiu metu blužnis yra pagrindinė antikūnų, naikinančių trombocitus, gamybos vieta sergant autoimunine trombocitopenine purpura, ir išskiriamos dvi formos – autoimuninė ir heteroimuninė trombocitopeninė purpura.
Esant autoimuninei formai, blužnyje ir užkrūčio liaukėje gaminasi antikūnai, dėl kurių padidėja trombocitų sunaikinimas, kurio organizmas, ypač kaulų čiulpai, negali kompensuoti. Autoimuninio proceso metu antikūnai gaminasi prieš savo nepakitusius trombocitus. Tai lemia trombocitopeninės purpuros požymius, besitęsiančią lėtinę eigą. Heteroimuninė trombocitopeninės purpuros forma pasireiškia sutrikus trombocitų struktūrai, t.y. kai susidaro naujas kompleksas, kuris susidaro veikiamas virusų, vaistų ar kitų pašalinių medžiagų.
Prieš šį kompleksą gaminasi antikūnai, kurie taip pat veda prie trombocitų sunaikinimo. Toks mechanizmas nustato ūmios eigos ligos požymius. Klasikinis heteroimuninės formos pavyzdys yra trombocitopenija, kuri išsivysto vartojant vaistus. Tokie vaistai gali būti chininas, salicilatai, sulfonamidai, antibiotikai ir kt.
Panašūs vystymosi mechanizmai turi heteroimuninę trombocitopeninės purpuros formą (ūminę Werlhofo ligos formą), kuri susidaro dalyvaujant virusams ir bakterijoms. Vystantis kraujavimui esant trombocitopeninei purpurai, svarbią vietą užima kraujagyslių sienelės ir kraujo krešėjimo sistemos pažeidimas.
Trombocitai atlieka svarbias funkcijas organizme: saugo kraujagyslių sieneles nuo pažeidimų, dalyvauja kraujo krešėjimo procese ir veikia fibrinolizę – intravaskulinių kraujo krešulių tirpimą. Trombocitai yra natūralūs kraujo ir limfagyslių ląstelių tiekėjai, todėl, esant jų trūkumui, padidėja kraujagyslių pralaidumas (medžiagos lengvai išeina ir prasiskverbia į jas) ir jų trapumas, dėl kurio atsiranda dėmėtų kraujavimų. oda.
Išsivysčius kraujavimui, tam tikras vaidmuo tenka serotonino kiekio sumažėjimui kraujyje pacientams, sergantiems trombocitopenine purpura. Šios medžiagos pagalba nerviniai impulsai pernešami iš organų į smegenis ir atvirkščiai. Taip pat serotoninas turi vazokonstrikcinį poveikį ir skatina trombocitų sukibimą.
Šių veiksnių derinys (trombocitopenija, kraujagyslių sienelės funkciniai sutrikimai, sumažėjęs serotonino kiekis) lemia trombocitopeninės purpuros pasireiškimą. Vystantis kraujavimui esant trombocitopeninei purpurai, svarbūs kraujo krešėjimo ir fibrinolizės procesų sutrikimai.
Trombocitopeninės purpuros simptomai
Be to, išskiriamos ūminės ir lėtinės trombocitopeninės purpuros formos. Ūminė forma trunka iki 6 mėnesių ir baigiasi pasveikimu. Vėliau ligos požymių atsinaujinimas nepasireiškia. Vaikams ūminė trombocitopeninės purpuros forma yra dažnesnė nei lėtinė, daugiausia jaunesnio amžiaus grupėje – nuo 1 iki 5 metų. Paprastai prieš tai atsiranda tam tikri veiksniai: virusinės infekcijos, skiepai ir kt. Būdingas laikotarpis nuo veiksnio poveikio iki ligos pradžios, kuris yra 1-3 savaitės.
Liga prasideda ūmiai, atsiranda kraujosruvų odoje ir gleivinėse, kraujuoja iš nosies, pablogėja bendra vaiko būklė, atsiranda kraujavimo požymių (blyški oda, žemas kraujospūdis), kūno temperatūra pakyla iki 38°C. Ūminės trombocitopeninės purpuros formos ligos trukmė, kaip taisyklė, neviršija 1 mėnesio, per kurį greitai atsigauna visi sutrikimai ir atsigauna.
Daugeliui vaikų, sergančių ūmine eiga, yra limfadenopatija – limfmazgių uždegimas. Ūminė trombocitopeninė purpura gali sukelti spontanišką pasveikimą. Daugeliui vaikų liga nėra diagnozuojama, nes ji praeina lengvai, su minimaliais kraujavimo pasireiškimais. Esant ūminei formai, ligos eiga palanki – pilnas pasveikimas dažniausiai įvyksta per 1-3 mėnesius. Lėtinei trombocitopeninės purpuros formai ūminis pasireiškimas yra nebūdingas. Pirmieji ligos požymiai atsiranda gerokai anksčiau nei būdingi ligos pasireiškimai ir dažnai jų nepastebi nei pacientas, nei jo artimieji.
Pirmieji kraujavimo požymiai atsiranda ant odos – petechialiniai kraujavimai, lengvas kraujavimas iš nosies ir kraujavimas po operacijos. Trombocitopeninės purpuros paūmėjimo laikotarpiu vyrauja įvairių rūšių kraujavimai. Tarp jų pirmoje vietoje pagal atsiradimo dažnumą yra odos apraiškos – pati purpura. Kraujavimas dažniausiai atsiranda staiga be jokios priežasties arba po mikrotraumos. Be to, naktį dažnai pastebimi spontaniški kraujavimai.
Sergant trombocitopenine purpura labai retai pastebimas „kruvinų ašarų“ simptomas, kurį sukelia kraujavimas iš akių. Antras dažniausias trombocitopeninės purpuros simptomas yra kraujavimas. Paprastai kraujavimas stebimas kartu su odos apraiškomis. Dažniausiai yra kraujavimas iš nosies. Dažniausiai jie būna užsispyrę, gausūs, vedantys į anemiją.
Dažnas kraujavimas iš burnos ertmės gleivinės, iš tonzilių ir užpakalinės ryklės sienelės. Kraujavimas iš virškinimo trakto, inkstų, mergaitėms - gimdos kraujavimas pasitaiko rečiau. Dažnas ar sunkus kraujavimas sergant trombocitopenine purpura sukelia pohemoraginės anemijos vystymąsi.
Trombocitopeninei purpurai nebūdingos tarpraumeninės kraujo sankaupos ir hemartrozė, t.y. retai stebimas kraujo kaupimasis sąnario ertmėje, poodinės hematomos ir užsitęsęs kraujavimas, pažeidžiant odos vientisumą. Daugelis vaikų, sergančių trombocitopenine purpura, neturi jokių nusiskundimų. Paprastai jie atsiranda, kai išsivysto pohemoraginė anemija.
Pastebima letargija, dirglumas, silpnumas, nuovargis. Temperatūra normali. Trombocitopeninei purpurai nebūdingas kepenų ir blužnies padidėjimas. Ilgesnė nei 6 mėnesių ligos trukmė laikoma lėtine ligos forma, dažniausiai tokia eiga pasireiškia 7–10 metų vaikams. Lėtinė trombocitopeninės purpuros forma yra užsitęsusi banguota eiga, kai pagerėjimo periodai vėl pakeičiami paūmėjimo laikotarpiais.
Išsamus simptomų aprašymas
Trombocitopeninės purpuros gydymas
Gydymo metodai. Trombocitopeninės purpuros priemonių rinkinys nustatomas pagal ligos sunkumą, eigą ir laikotarpį ir susideda iš konservatyvių (vaistų pagalba) ir chirurginių metodų. Dėl bet kokių purpuros apraiškų rekomenduojama hospitalizuoti specializuotuose ligoninės skyriuose ir lovos režimu. Mityba turi būti visavertė, kaloringa, maistas duodamas atšaldytas, skystas, mažomis porcijomis.
Trombocitopeninę purpurą gydant vaistais, ypatingą vietą užima hormoniniai preparatai, kurie mažina kraujagyslių pralaidumą, didina kraujo krešumą ir didina imunitetą. Hormonai vartojami esant dideliems odos pažeidimams, kraujavimui iš gleivinių, įvairios lokalizacijos kraujavimui, kraujavimams vidaus organuose, stipriai trombocitopenijai. Dažniausiai vartojamas prednizolonas, pirmiausia didelėmis dozėmis.
Gydymo poveikis pasireiškia po 1-2 savaičių, vėliau dozė palaipsniui mažinama. Pacientams skiriamas vitaminų kompleksas – patartina įvesti vitaminus P ir C. Didelės vitamino C dozės nerekomenduojamos, nes blogėja trombocitų funkcinės savybės. Priskirkite kalcio druskas (kalcio pantotenatą), aminokaprono rūgštį per burną 0,2 g / kg kūno svorio 3–4 kartus per dieną arba į veną 5% tirpalo pavidalu.
Dicinonas veikia kraujagyslės sienelę, skiriamas per burną arba į raumenis. ATP kartu su magnio sulfatu turi tam tikrą poveikį trombocitų funkcinėms savybėms. Kaip hemostazinės medžiagos naudojamos vaistų kolekcijos, įskaitant dilgėlių, laukinių rožių, kukurūzų stigmas, vandens pipirus, kraujažoles.
Kraujo komponentų perpylimas imamasi tik esant ūminei sunkiai mažakraujystei, keliančiai pavojų gyvybei arba stabdant masinį kraujavimą, kurio negalima pašalinti kitais būdais. Kadangi konservatyvus trombocitopeninės purpuros gydymas yra neveiksmingas, jie imasi splenektomijos (chirurginio blužnies pašalinimo).
Ląstelių augimą ir dauginimąsi mažinantys citostatiniai vaistai skiriami tik kraštutiniais atvejais, kai buvo panaudotos visos turimos priemonės. Gydymas citotoksiniais vaistais paprastai atliekamas kartu su hormoniniais vaistais. Naudojami šie vaistai:
- imuran,
- ciklofosfamidas,
- 6-merkaptopurino vinkristinas,
- vinblastinas.
Pacientai, sergantys trombocitopenine purpura, ambulatoriškai registruojami 5 metus.
Klausimai ir atsakymai tema "Trombocitopeninė purpura"
Klausimas:Sveiki! Paskubėkite, kaip būti su dviem tokiomis diagnozėmis. Jai po trečio gimdymo atsirado venų varikozė, pasiūlytos operacijos atsisakė, nes daugeliui pažįstamų ši operacija neapsiėjo be atkryčių, o po operacijos nebuvo įmanoma išlaikyti „savęs išsaugojimo“ režimo (gravitacija, nuolat). ant kojų). Palaikydavau kojas įvairiomis tinktūromis. O vakar man buvo diagnozuota purpura - trombocitai 20, jie skyre medrol32, kalipoze, etamsilato. Kaip nepabloginti kojų būklės, kaip palaikyti, kol kraujas atsistato. Gydytoja, tai, kad turiu venų varikozę, niekaip nereagavo, bet koja nutirpo ir planuojami traukuliai.
Atsakymas: Sveiki! Šiuo metu tikrai turėtume kalbėti apie venų būklės palaikymą, kol kraujas atsistatys. Veiksmingiausia priemonė tam – medicininės kompresinės kojinės (ne visų kojinių, kurių galima įsigyti vaistinėse, ir ne tik, nėra). Kreipkitės į flebologą. Trikotažas parenkamas griežtai individualiai (nuo dydžio iki suspaudimo laipsnio). Pagalbinės priemonės yra visokie tepalai, geliai, tabletės ir kapsulės, aš neturiu galvoje vaistų, kuriuos vartojate gydyti purpurą.
Klausimas:Laba diena! Man 35 metai. Prašau pasakyti, ar galiu ištverti ir pagimdyti vaiką, kuriam diagnozuota idiopatinė trombocitopenija. Liga nėra įgimta, o įgyta sulaukus 23 metų. 1999–2006 m. vartojau prednizoloną trombocitų kiekiui palaikyti. 2006 m. man buvo atlikta splenektomija ir mano trombocitų skaičius grįžo į beveik normalų. Šiuo gyvenimo momentu aš nekraujuoju. Trombocitų lygis svyruoja, bet nenukrenta žemiau 80-90 (ir net tada menstruacijų metu). Menstruacijos praeina kaip pagal laikrodžio rodyklę tam tikru laiku, be pertraukų, 2-3 dienas. Moteriškų problemų nėra. Pagalba.
Atsakymas: Daugeliu atvejų nėštumas nepablogina sergančiųjų idiopatine trombocitopenine purpura būklės, tačiau 20-30% nėščiųjų liga gali paūmėti. Taip pat rekomenduoju pasikonsultuoti su bendrosios praktikos gydytoju ir hematologu.
Trombocitopeninė purpura yra trombocitų skaičiaus sumažėjimas, dažniausiai imuninės kilmės. Jam būdingas kraujavimas ant odos, išorinis ir vidinis kraujavimas. Daugiau apie jo simptomus, tipus ir gydymo būdus skaitykite šiame straipsnyje.
Liga yra gana dažna ir užima pirmąją vietą tarp padidėjusio kraujavimo priežasčių. Jis pasireiškia ankstyvoje vaikystėje, ikimokykliniame amžiuje, tarp suaugusių pacientų dažniau pasireiškia moterims. Puse atvejų patologijos priežasties nustatyti nepavyksta.
1 iš 3 pacientų, sergančių trombocitopenine purpura, išsivysto po infekcijos. Paprastai pirmieji požymiai atsiranda praėjus 15-20 dienų po to, kai išnyksta ūminės virusinių ar bakterinių ligų apraiškos.
Kaip provokuojantis veiksnys gali būti:
- gripas, adenovirusinė infekcija;
- vėjaraupiai, tymai, raudonukė, kokliušas;
- maliarija;
- parotitas;
- septinis endokarditas;
- vakcinų ir serumų skyrimas;
- hormoninių vaistų vartojimas;
- terapija radiacija;
- plati operacija;
- daugybinė trauma;
- ilgalaikis buvimas atviroje saulėje, soliariume.
Nustatytos šeiminės ligos formos. Tačiau dauguma atvejų yra susiję su antikūnų prieš savo trombocitus atsiradimu kraujyje. Jie pritvirtinami prie membranos ir ją sunaikina. Dėl to ląstelės miršta ne per 1-2 savaites, kaip įprasta, o per 5-12 valandų.
Antikūnai taip pat gali patekti į organizmą per kraujo perpylimą, trombocitų masę arba iš motinos vaisiui prenataliniu laikotarpiu. Ląstelių membranų kokybinė sudėtis keičiasi veikiant virusams, vaistams arba sisteminių autoimuninių ligų (vilkligės, hemolizinės anemijos) fone.
Taip pat trombocitų trūkumas pažeidžia jų susidarymą esant aplastinei anemijai, vitamino B12 trūkumui, leukemijai, kaulų čiulpų ligoms, įskaitant naviko metastazes.
Simptomai suaugusiems ir vaikams
Ligos apraiškos yra susijusios su kraujo krešulių susidarymo pažeidimu, taip pat su padidėjusiu kapiliarų pralaidumu ir nepakankamu susitraukimu. Dėl to kraujavimas nesibaigia ilgą laiką, nes kraujo krešuliai neužstoja audinių pažeidimo vietos.
Pirmieji trombocitopeninės purpuros simptomai atsiranda, kai trombocitų skaičius sumažėja nuo 150 mln./l iki 50 ir mažiau. Ligai paūmėjus, kraujyje randami tik pavieniai trombocitai.
Atsiranda kraujavimas, o ant odos pastebimos mažos dėmės - „mėlynės“. Jų skaičius palaipsniui didėja – nuo nedidelio taškinio bėrimo iki didelių dėmių, o spalva keičiasi nuo ryškiai violetinės su mėlyna iki šviesiai geltonai žalios. Tipiška lokalizacija – priekinis kūno paviršius, kojos ir rankos, retai bėrimas apima veido ir kaklo odą. Vieta asimetriška, bėrimo elementai neskausmingi.
Tie patys kraujavimai gali būti rasti:
- tonzilės, gomurinė burnos dalis;
- akių junginės ir tinklainės membranos (pavojingas požymis, nes po jo dažnai atsiranda smegenų kraujavimas);
- ausies būgnelis;
- funkcionuojantys vidaus organų audiniai;
- smegenų kraujagyslių sluoksniai.
Būdingas patologijos požymis yra staigus (dažnai naktinis) kraujavimas su nedideliu odos pažeidimu. Po nedidelių chirurginių ar diagnostinių manipuliacijų gali atsirasti intensyvių kraujavimų iš nosies, dantenų.
Moterims menstruacijos dažniausiai būna sunkios, kartu su dideliu kraujo netekimu. Prieš menstruacijų pradžią dažnai atsiranda odos bėrimas, kraujavimas iš nosies. Ovuliacijos laikotarpiu pilvo ertmėje atsiranda kraujavimų, imituojančių negimdinį nėštumą.
Taip pat kraujo išvaizda randama skrepliuose, vėmaluose ir žarnyno masėse, šlapime. Temperatūra dažnai būna normali, atsiranda tachikardija, silpnas pirmasis tonusas (anemijos pasekmė). Blužnis dažnai būna normalaus dydžio arba šiek tiek padidėjusi.
Vaikams iki dvejų metų diagnozuojama ypatinga ligos forma – infantilinė trombocitopeninė purpura. Prasideda ūmiai, išryškėja kūno ir gleivinių bėrimas, smarkiai sumažėja trombocitų kiekis kraujyje.
Gali atsirasti progresuojant. Jo buvimą liudija:
- galvos svaigimas,
- galvos skausmas,
- vemti,
- konvulsinis sindromas,
- galūnių paralyžius,
- sąmonės sutrikimas.
Trombocitopeninės purpuros tipai
Atsižvelgiant į ligos eigos priežastis ir variantus, išskiriamos kelios klinikinės ligos apraiškos.
Idiopatinė (Werlhofo liga)
Nors tiksli šios ligos formos priežastis nenustatyta, jos imuninė kilmė nekelia abejonių. Atliekant kraujo tyrimą, randami antikūnai prieš trombocitus, taip pat limfocitai, jautrūs trombocitų membranų antigeninei kompozicijai.
Blužnies makrofagų (ryjančiųjų ląstelių) aktyvumo pokytis yra atskaitos taškas kurie savo trombocitus suvokia kaip svetimus.
Hemoraginis
Kraujavimas ir hemoraginis bėrimas yra pagrindiniai trombocitopeninės purpuros simptomai. Todėl šis ligos eigos variantas laikomas klasika. Be jo, taip pat yra trombozinė purpura su ūmia pradžia ir sunkiu inkstų nepakankamumu. Su juo mažose kraujagyslėse susidaro hialininiai kraujo krešuliai, kurie sutrikdo kraujo mikrocirkuliaciją.
Hemoraginis sindromas gali paūmėti kaip padidėjusio kraujavimo krizė ir staigus trombocitų sumažėjimas. Remisijos stadijoje kraujavimo laikas sumažėja, tačiau išlieka laboratoriniai požymiai arba visiškai normalizuojasi būklė ir hematologiniai rodikliai.
Ūmus
Dažniau tai atsitinka vaikystėje. Simptomai išlieka šešis mėnesius, o po to išnyksta atkūrus trombocitų skaičių kraujyje. Lėtinės formos dažniausiai diagnozuojamos suaugusiems pacientams, ligos požymiai linkę kartotis po remisijos laikotarpio.
imuninis
Pagrindinis simptomas yra antikūnų susidarymas prieš trombocitų membraną. Jei jo savybės pasikeitė veikiant virusams, bakterijoms ar vaistams, tada ši forma (heteroimuninė) yra gana palanki. Išvalius organizmą ląstelės atkuria savo sudėtį, sustoja antikūnų susidarymas. Dažniau būna ūminis, dažniausiai diagnozuojamas vaikystėje.
Autoimuninė, dažniausiai idiopatinė. Tai reiškia, kad negalima nustatyti antikūnų prieš savo ląsteles atsiradimo priežasties. Jis yra recidyvuojantis (pasikartojantis), sunkumas priklauso nuo imuninės sistemos būklės. Jis gali atsirasti antriškai, jau esamos sisteminės jungiamojo audinio ligos (vilkligės, tiroidito, sklerodermijos) fone.
Izoimuninė trombocitopeninė purpura yra susijusi su antikūnų patekimu iš išorės – su perpiltu krauju arba vaisiaus iš motinos per placentą.
Žiūrėkite vaizdo įrašą apie trombocitopeninės purpuros priežastis ir gydymą:
Ligos diagnozė
Pagal klinikinius požymius trombocitopeninė purpura yra panaši į kaulų čiulpų pažeidimą, leukemiją, vaskulitą, sutrikimus ir trombocitopatijas. Norint teisingai diagnozuoti, būtina atlikti hematologinį tyrimą. Būdingi trombocitopeninės purpuros požymiai yra:
- trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas;
- kraujavimo laiko pailgėjimas (ne visada atspindi sunkumą, nes tam įtakos turi ir ląstelių savybės);
- padidina ir suaktyvina dalinį tromboplastino laiką;
- kraujo krešulys nesusitraukia arba žymiai sumažėja jo atsitraukimo (susitraukimo) laipsnis;
- sumažėjusi serotonino koncentracija kraujyje;
- leukocitų kiekis normalus, su kraujavimu atsiranda anemija;
- kaulų čiulpų punkcija atskleidžia normalią hematopoezę;
- antitrombocitinių antikūnų atsiradimas.
Hemoraginės krizės laikotarpiu nustatomas padidėjęs kraujagyslių trapumas - smogus plaktuku (sausgyslių refleksų tyrimas), uždedama manžetė slėgiui matuoti, dūriama adata, suspaudus, atsiranda būdingas dėmėtas hemoraginis bėrimas. .
Paciento, sergančio trombocitopenine purpura, oda po manžetės testo Diferencinei diagnostikai naudojama kaulų čiulpų punkcija, imunologiniai kraujo tyrimai, trombocitų savybių ir struktūros tyrimas.
Trombocitopeninės purpuros gydymas
- intensyvaus fizinio aktyvumo apribojimas, moksleiviai atleidžiami nuo kūno kultūros arba perkeliami į specialią grupę;
- vengti ilgalaikio buvimo atviroje saulėje, hipotermijos;
- parenkama šilta arba vėsi maisto temperatūra, kuri nepažeidžia burnos gleivinės, draudžiami gėrimai su kofeinu;
- prieš planinius skiepus būtina hematologo konsultacija.
Prieš vartodami bet kokius vaistus, turite įsitikinti, kad jie neturi įtakos kraujo krešėjimui. Daugelis skausmą malšinančių ir priešuždegiminių vaistų yra kontraindikuotini (aspirinas, paracetamolis, naproksenas, indometacinas, ibuprofenas), sulfonamidai, furosemidas, heparinas, beta adrenoblokatoriai, dipiridamolis, penicilino ir cefalosporinų grupės antibiotikai, nitrofuranai, barbitūratai.
Trombocitopeninės purpuros gydymui skirtų vaistų vartojimo indikacijos yra trombocitų kiekio sumažėjimas iki 30–45 mln. / l ir pepsinės opos buvimas, dėl kurio gali padidėti kraujavimo rizika.
Kai raudonųjų plokštelių lygis nukrenta žemiau 30 mln./l, nurodoma skubi hospitalizacija.
Terapijoje naudojamas:
- Hemostatiniai preparatai - Traneksamas, Aminokaproinė rūgštis, Etamzilatas viduje arba lašinamas į veną. Vietinei hemostazei naudojama hemostatinė kempinė, fibrino arba želatinos plėvelės, tamponai su adrenalinu, vandenilio peroksidu.
- Hormoniniai vaistai - Prednizolonas 2 savaites, sumažinus dozę arba 7 dienų kursai su penkių dienų pertrauka. Esant hemoraginei krizei, skiriama pulso terapija - didelės Metipred dozės į veną.
- Normalus žmogaus imunoglobulinas kartu su hormonais arba savarankiškam naudojimui.
- Interferonai (Roferon, Intron).
- Danazolas.
Trombocitų masė nenaudojama, nes gali pabloginti būklę, išprovokuoti autoimuninių ląstelių destrukcijos paūmėjimą ir hemoraginę krizę. Nuplauti eritrocitai rekomenduojami tik esant stipriai anemijai po kraujavimo, kurios negalima koreguoti kitais antianeminiais vaistais.
Esant nepakankamam hormonų veiksmingumui, kartais prie terapijos pridedami citostatikai arba, esant jais, prednizolono dozė palaipsniui mažinama. Tačiau dažniausiai sunkios formos, kurios atsinaujina nutraukus hormonų vartojimą, yra indikacija splenektomijai – blužnies pašalinimui. Šis organas dalyvauja sunaikinant trombocitus, o po operacijos padidėja ląstelių skaičius.
Vaikams šis gydymo metodas skiriamas nuo 5 metų amžiaus ir 80% atvejų visiškai atkuria kraujo rodiklius.
Pacientai nuolat prižiūrimi hematologo. Pablogėjimo laikotarpiu nurodomi kassavaitiniai kraujo tyrimai, esant remisijai, atliekami bent kartą per mėnesį, taip pat po bet kokios ligos.
Trombocitopeninė purpura yra liga, susijusi su trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimu.. Atsiranda esant imunologiniams sutrikimams, jį provokuoja virusai, vaistai, kraujo perpylimai. Ji yra įgimta, kai motinos antikūnai prasiskverbia į vaisių.
Pasireiškia hemoraginiu taškiniu ir dėmėtu bėrimu, kraujavimu iš gleivinės. Diagnozei nustatyti reikalingas išsamus hematologinis tyrimas. Gydymas atliekamas hemostatiniais, hormoniniais vaistais, imunoglobulinų įvedimu. Esant vaistų neveiksmingumui, skiriama splenektomija.
Taip pat skaitykite
Hemoraginis vaskulitas (odos forma) pasireiškia bėrimu ir paraudimu. Dažniausiai nukenčia vaikai. Kaip gydytis ir ką daryti?
Tai yra patologinės būklės, vadinamos trombocitopenija, simptomas. Jis susijęs su sumažėjusiu trombocitų skaičiumi periferiniame kraujyje.
Trombocitopenija pasireiškia įvairiomis kraujo ligomis ir yra lydimas hemoraginio kraujo sindromo pagal petechialinį-mėlyninį tipą, t.y. violetinio tipo.
Ligos klasifikacija
Atsižvelgiant į kilmės mechanizmas Trombocitopenija, purpura skirstoma į:1. Įgimto paveldimo pobūdžio trombocitopeniniai sindromai: trombocitopenija su spindulio nebuvimu, Wiskott-Aldrich sindromas, Hegglin sindromas, Bernardo-Soulier sindromas.
2. Trombocitopenija yra įgimta, bet ne paveldima. Tai atsiranda dėl intrauterinių infekcinių vaisiaus pažeidimų, pavyzdžiui, raudonukės ar vėjaraupių. Imuninė trombocitopenija pasireiškia motinai, kai antikūnai patenka per placentą. Alloimuninė purpura naujagimiams susidaro, kai vaikų trombocitai paveldi antigenus, kurių motina neturi.
3. Įgyta trombocitopenija. Liga gali pasireikšti keliomis formomis: imuninė, kai vyrauja autoimuninė idiopatinė purpura ir infekcinių ligų klinika (ŽIV infekcija, mikoplazma, maliarija ir kt.); trombozinė purpura; hipersplenizmas; DIC sindromas (vartojimo sindromas); masinio perpylimo sindromas; trombocitopenija nėštumo metu.
Simptomai ir požymiai
Retais atvejais medicinos mokslas susiduria su tokia diagnoze kaip trombozinė trombocitopeninė purpura. Šiai trombocitopenijos pasireiškimo formai būdinga ūmi pradžia ir greitai progresuojanti eiga. Liga paveikia jaunus žmones ir dažnai būna mirtina.Iki šiol ligos priežastys nėra aiškios. Pradinėse šio tipo purpuros stadijose susidaro trombocitų mikrotrombai, kurie išplinta mažose viso organizmo kraujagyslėse (kapiliaruose ir arterioliuose), ypač pažeidžiant smegenis, inkstus ir kepenis, dėl ko sutrinka kraujotaka, ląstelės ir audiniai yra pažeisti.
Trombocitopeninė purpura pasireiškia kompleksiškai ir apima daugybę simptomų: mažas trombocitų kiekis kraujyje, hemolizinės anemijos buvimas, neurologiniai pokyčiai, inkstų funkcinės veiklos pažeidimas ir karščiavimo būklė.
Įgytos formos atveju dažnai randama alerginė purpura arba Schonleino purpura. Dažniausiai pažeidžiama 3-7 metų vaikų kraujotakos sistema. Iki šiol specifiniai ligos požymiai nenustatyti, tačiau ESR kraujyje koreliuoja su ūminiu vaskulito laipsniu.
Pigmentinė lėtinė purpura turi polimorfinį požymių pobūdį, tačiau yra simptomų, būdingų tik jam: eritema, pigmentacija ir kraujavimas, kurių laipsnis priklauso nuo kraujagyslių pažeidimo lygio. Tokią purpurą lydi niežulys ir pasikartojantis pobūdis: kiekvieną kartą, kai lokalizuojasi vis didėjančiame paviršiuje, bėrimas įgauna ryškesnę spalvą.
Hemoraginė purpuros forma pasireiškiantis bėrimu, panašiu į diatezinį bėrimą, bet palaipsniui susiliejančiu į dideles dėmes. Bėrimai pasiskirsto ant galūnių, rečiau ant kamieno. Būtent odos bėrimas yra vienintelis ligos požymis.
Galimos komplikacijos
Sunkiausia purpuros komplikacija yra kraujavimas smegenyse ir smegenų dangaluose, retai – skleroje ar tinklainėje.Sergant purpura, pilvo operacijų, danties ištraukimo ir gimdymo metu galimas stiprus kraujavimas.
Ligos priežastys
Medicinoje yra daugybė veiksnių, galinčių išprovokuoti trombocitų skaičiaus sumažėjimą kraujyje, o vėliau ir mikrotrombų atsiradimą: infekcinis ligų pobūdis, įskaitant. ŽIV infekcija; tam tikrų vaistų vartojimas; nėštumo laikotarpis; autoimuninio pobūdžio ligos, kai yra uždegiminis procesas; Escherichia coli išprovokuoti hemoliziniai-ureminiai sindromai vaikams ir toksinų buvimas.Išvaizda kraujagyslių purpura susijęs su kraujagyslių disfunkcija hemostazėje. Dažniausiai kraujagyslių purpura yra įgimta ir atrodo kaip hemangioma. Tokios dėmės atsiranda kas dešimtam naujagimiui ir ilgainiui išnyksta arba pašalinamos lazeriu.
At įgimta purpura dažnai izoliuotas genetinis Marfano sindromas arba Ehlara-Danlosa. Tokiais atvejais išryškėja kompleksiniai jungiamojo audinio sutrikimai, dėl kurių defektų įgauna ir kraujagyslės, ypač arterijos.
Priežastys alerginė purpura yra uždegiminiai kapiliarų procesai, tačiau jų etiologija vis dar nežinoma. Yra prielaidų apie aplinkos veiksnių, mitybos ir infekcinių ligų įtaką.
Specifiniai purpuros simptomai yra sąnarių skausmas, stemplės uždegimas, taip pat neurologiniai simptomai.
Išvaizda kraujagyslių purpura dažnas vyresnio amžiaus žmonėms. Kartais tai dar vadinama senatvinė pigmentacija. Ligos atsiradimas yra susijęs su kraujagyslių susidėvėjimu, jų funkcionavimo pablogėjimu, ypač vietose, kurios yra ypač veikiamos ultravioletinių spindulių (galūnės, veidas).
Bėrimas ir dėmės gali sustiprėti dėl padidėjusio kraujospūdžio. Dažniausiai priežastis slypi staigioje komplikacijoje, kurią sukelia venoje susidaręs trombas, staigus didelio krūvio padidėjimas, stiprus kosulys, kankinančiu gimdymo laikotarpiu ir net vėmimas. Kraujagyslių regeneracija gali vykti ir nenaudojant gydymo vaistais.
Diagnozė ir gydymas
Diagnozė nustatoma gavus kraujo tyrimo rezultatus pagal šiuos rodiklius:1. Trombocitopenijos lygis tiriant periferinį kraują yra mažesnis nei 100,0×109/l.
2. Yra autoantikūnų prieš trombocitus.
3. Tokių ligų, kaip anemija ir ūminė leukemija, kurioms būdingas sutrikusias kraujodaros funkcijas, požymiai neįtraukiami.
4. Nevartokite vaistų, galinčių sukelti trombocitopeniją.
5. Megakariocitų kiekis kaulų čiulpų struktūrose yra normalus. Tačiau yra vienas ypatumas – kaulų čiulpų punkcija galima tik tuo atveju, jei pacientui sukanka 60 metų arba prireikia splenektomijos.
Purpuros gydymas visų pirma skirtas hemoraginio sindromo korekcijai, o tik tada trombocitų kiekio kraujyje didinimui. Taip yra dėl to, kad pacientai daugeliu atvejų yra atsparūs mažam trombocitų skaičiui, tačiau gydymo šalutinis poveikis gali būti rimtesnis nei purpuros poveikis.
Purpura, kuri nesukelia nepatogumų pacientui ir nėra lydima rimtų kraujo sudėties pokyčių, nereikalauja specialaus gydymo. Tokiu atveju reikia nuolatinio gydančio gydytojo stebėjimo.
Kai atsiranda kraujavimas, skiriami vietiniai hemostaziniai vaistai (kremai, tepalai), taip pat hormoniniai vaistai.
Veiksmingas gydymo metodas yra kraujo ir (arba) trombocitų perpylimas.
Jei kraujavimas tampa sistemingas, o vaistų vartojimas neduoda rezultatų per šešis mėnesius, skiriama splenektomija. Blužnies pašalinimas yra kardinalus metodas, kurio imamasi, kai gresia kraujavimas į smegenis.
Prieš operaciją būtina atlikti medicininę apžiūrą, paskiriama pilvo ertmės ir krūtinės ląstos apžiūra, paimamas antras kraujo tyrimas. Gydytojas gali skirti papildomai: rentgeno, EKG, magnetinio rezonanso tomografiją.
Trumpi įdomūs duomenys
– Idiopatinė trombocitopeninė purpura iki 10 metų berniukams ir mergaitėms pasireiškia vienodai, o po 10 metų – suaugusiems, o moterims – daug kartų dažniau nei vyrams.
– Dažniausiai purpura pasireiškia pavasarį ir rudenį.
– 10% atvejų galima mirtina baigtis, susijusi ne su purpura kaip liga, o su jos pasekmėmis – smegenų kraujavimu. Taip yra dėl to, kad pacientai vėluoja kreipimosi į specialistus laikotarpį.
Prieš pat operaciją pacientas skiepijamas, kad būtų išvengta galimų uždegiminių procesų pašalinus blužnį.
Splenektomija atliekama taikant bendrąją nejautrą. Priklausomai nuo gydymo įstaigos indikacijų ir galimybių, atliekama arba laparoskopija, arba pilvo operacija.
Visiškas pasveikimas po tokios operacijos įvyksta po 1-1,5 mėn. Po operacijos padidėja užsikrėtimo rizika, todėl būtina reguliariai skiepytis nuo gripo viruso ir kitų infekcijų pagal gydytojo nurodymus.
Po gydymo kurso ar išrašymo iš ligoninės būtina laikytis tam tikros dienos režimo, kad būtų išvengta pasikartojančių apraiškų.
Svarbu nustatyti visavertį miego ir būdravimo režimą (pailsėti reikia bent 8-10 valandų per dieną); kasdien atlikti rytinius pratimus (apie pusvalandį) ir vandens procedūras šiltu dušu; užsiimti fizine veikla, vengti perkrovos; skirkite 1-2 valandas dienos miegui; kasdieniai pasivaikščiojimai gryname ore (mažiausiai 1,5 valandos) turėtų tapti įpročiu; vengti tiesioginių saulės spindulių.
Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas mitybos klausimui: maistą reikia valgyti dalimis 5-6 kartus per dieną. Visų pirma, į dietą įeina baltymai (žuvis, balta mėsa), augalinis maistas ir pieno produktai.
Būtinas komponentas turėtų būti sezoninės uogos, daržovės ir vaisiai, taip pat visų rūšių negazuoti ir nealkoholiniai gėrimai (putėsiai, kompotai, žolelių arbatos).
Rengiant kompetentingą gydymo programą ir laikantis visų gydančio gydytojo nurodymų, pasveikimo prognozė yra gana palanki. Mirtys galimos tik retais atvejais ir dėl to, kad pacientai vėluoja kreipimosi į gydymo įstaigą laikotarpį ir smegenyse atsiranda kraujavimas.
Prevencija
Purpuros atsiradimas vaikystėje ir paauglystėje yra dažniausiai pasitaikantis reiškinys, todėl ypač daug dėmesio reikia skirti sunkiomis infekcinėmis ligomis sirgusių vaikų sveikatai. Kompetentingiausias tėvų sprendimas turėtų būti hematologo stebėjimas kelerius metus.Prevencinės priemonės atkryčių klausimu sumažinamos iki maksimalaus virusinių infekcijų išvengimo ir bakterinių ligų prevencijos.
Būtina kuo mažiau patekti į tiesioginius saulės spindulius, tačiau geriau visiškai atmesti tokias situacijas.
Be to, prevencinės priemonės apima maksimalų įmanomą infekcijos židinių pašalinimą: kariesą, tonzilitą ir kt.
Liaudies gydymo metodai
Veiksminga priemonė nuo purpuros yra sezamo aliejaus naudojimas. Ypač reikšmingas rezultatas gali būti pasiektas, jei jis naudojamas kompleksinėje hormonų terapijoje. Aliejus padeda padidinti trombocitų skaičių ir didina kraujo krešėjimą. Pakanka naudoti sezamo aliejų 3 kartus per dieną 30 minučių prieš valgį po 1 arbatinį šaukštelį.Kraujuojant ir imuninei sistemai stiprinti sergant purpura geriamas erškėtuogių užpilas. Stiklinė džiovintų uogų užpilama 1 litru verdančio vandens ir infuzuojama 10-12 valandų (gerai užpilą užplikyti per naktį). Gerkite dieną vietoj arbatos. Galite pridėti medaus arba nedidelį kiekį cukraus.
Išoriniam naudojimui naudinga japonų sophora tinktūra. Kompozicija paruošiama taip: 1 arbatinis šaukštelis vaisių užpilamas 100 ml verdančio vandens, infuzuojamas 1-1,5 valandos, filtruojamas. Ryte ir vakare pažeistos vietos ištepamos tinktūra.
