કાનની વિસંગતતા. આંતરિક કાનની વિસંગતતાઓ અને કોક્લિયર ઇમ્પ્લાન્ટેશન

કાનની ખોડખાંપણ બાળકોમાં વારંવાર થાય છે. કાનના જટિલ ગર્ભશાસ્ત્રીય વિકાસને જોતાં, આ ખામીઓ તેના વ્યક્તિગત ભાગોને અસર કરી શકે છે, તેમજ વિવિધ સંયોજનોમાં થાય છે. ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ (રેડિયોલોજિકલ અને બાળકોમાં સુનાવણીની તપાસ કરવાની વિવિધ પદ્ધતિઓ) ના વિકાસ સાથે, મધ્ય અને આંતરિક કાનની ખોડખાંપણ વધુને વધુ સમજવામાં આવી રહી છે.

કાનની ખોડખાંપણની રોગશાસ્ત્ર

કાન, નાક અને ગળાની તમામ જન્મજાત ખોડખાંપણમાં અડધા કાનનો સમાવેશ થાય છે. બાહ્ય અને મધ્યમ કાનની ખામીઓ મુખ્યત્વે જમણી બાજુ (58-61%) ને અસર કરે છે અને તેમાંના મોટા ભાગના (લગભગ 70-90%) એકપક્ષીય છે. આંતરિક કાનની ખામીઓ એકપક્ષીય અથવા દ્વિપક્ષીય હોઈ શકે છે.

સામાન્ય રીતે, કાનની ખામીની આવર્તન આશરે 1:3800 નવજાત શિશુઓ છે. નવજાત શિશુમાં બાહ્ય કાનની ખોડખાંપણની આવર્તન 1: 6000 થી 1: 6830 સુધીની હોય છે. ગંભીર ખોડખાંપણ 1:10,000-1: 20,000 નવજાત શિશુઓમાં થાય છે, ખૂબ ગંભીર ખોડખાંપણ અથવા એપ્લાસિયા - 1:17,500 નવજાત શિશુઓમાં. વ્યાપ.

ખામીઓ બાહ્ય કાન (પિન્ના અને બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેર, EAC), મધ્ય અને આંતરિક કાનને અસર કરી શકે છે, ઘણીવાર સંયોજનમાં. બાહ્ય અને મધ્ય કાનમાં ખામીઓ ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં આંતરિક કાનમાં ખામીની આવર્તન 11-30% છે.

અને તેમ છતાં, બાહ્ય/મધ્યમ અને આંતરિક કાનના અલગ-અલગ એમ્બ્રોયોજેનેસિસ હોવા છતાં, બાહ્ય અને/અથવા મધ્ય કાનમાં ખામીઓ ઘણીવાર આંતરિક કાનમાં ખામીઓ વિના થાય છે, અને ઊલટું. ઓરીકલની ચોક્કસ ખામીઓ સાથે, ઓસીકલ્સ (6-33%), ગોળાકાર અને અંડાકાર ફેનેસ્ટ્રા (6-15%), મેસ્ટોઇડ પ્રક્રિયાનું ન્યુમેટાઈઝેશન (15%), ચહેરાના ચેતા (36%) ની વધારાની ખામીઓ છે. ), અને NSP (42%).

જન્મજાત કાનના એટ્રેસિયા તરીકે ઓળખાતી સંયુક્ત કાનની ખામી (ESP ના એટ્રેસિયા સાથે બાહ્ય અને મધ્ય કાનની ખામીઓ) 1:10,000 થી 1:15,000 નવજાત શિશુમાં જોવા મળે છે; 15-20% કિસ્સાઓમાં દ્વિપક્ષીય ખામીઓ નોંધવામાં આવી હતી.

જન્મજાત બહેરાશ અથવા સંવેદનાત્મક સાંભળવાની ખોટવાળા બાળકોમાં આંતરિક કાનમાં ખામીઓનો વ્યાપ 2.3% થી 28.4% સુધીનો છે. સીટી અને એમઆરઆઈનો ઉપયોગ કરતી વખતે, તે પુરાવા છે કે આંતરિક કાનની ખામી સેન્સોરિનરલ સુનાવણીના નુકશાનના 35% કેસોમાં જોવા મળે છે.

બાહ્ય કાનની ખામીઓમાં ઓરિએન્ટેશન, સ્થિતિ, કદમાં વિકૃતિઓ અને જ્યારે એનોટીયા થાય ત્યારે પિન્નાનું માળખું નબળું પડવું શામેલ હોઈ શકે છે. પિન્ના એન્ટરિયોરાઇઝેશન, પેરોટીડ એપ્લીકેશન, કાનના સાઇનસ અને કાનની ભગંદર પણ હોઈ શકે છે. એનએસપી એપ્લાસ્ટિક (એટ્રેઝિરોવન્ની) અથવા હાયપોપ્લાસ્ટિક હોઈ શકે છે. મધ્ય કાનની ખામીઓ મધ્ય કાનની જગ્યાના રૂપરેખાંકન અને કદ સાથે તેમજ ઓસીકલ્સની સંખ્યા, કદ અને રૂપરેખાંકન સાથે સંબંધિત હોઈ શકે છે.

અંડાકાર વિંડોની સંભવિત વિસંગતતાઓ અને ભાગ્યે જ - રાઉન્ડ વિન્ડો. ભ્રૂણના વિકાસમાં અવરોધ અથવા વિક્ષેપને કારણે આંતરિક કાનની ખામીઓ થઈ શકે છે. એપ્લાસિયા, હાયપોપ્લાસિયા અને ભુલભુલામણી અને સંવેદનાત્મક માર્ગોની ખામીઓ પણ થાય છે. તદુપરાંત, વેસ્ટિબ્યુલનો પાણી પુરવઠો સાંકડો અથવા પહોળો હોઈ શકે છે. ટાઇમ્પેનિક પટલના વિસ્તારમાં, ખામીઓ ખૂબ જ દુર્લભ છે. આંતરિક કાનમાં ખામી સાથે, વેસ્ટિબ્યુલોકોસ્ટિક ગેન્ગ્લિઅન કોશિકાઓની સંખ્યા ઘણી વખત ઓછી થાય છે. આંતરિક શ્રાવ્ય માંસની પણ ઉણપ હોઈ શકે છે, ખાસ કરીને ધમનીઓ અને ચેતા (ખાસ કરીને ચહેરાના ચેતા) વિસ્થાપિત થઈ શકે છે.

કાનની ખોડખાંપણના કારણો

કાનની ખામીઓ આનુવંશિક અથવા હસ્તગત કારણ હોઈ શકે છે. જન્મજાત ખોડખાંપણમાં, આશરે 30% કેસ સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલા છે જેમાં અન્ય ખામીઓ અને/અથવા અંગ અને અંગ પ્રણાલીની કાર્યક્ષમતામાં ઘટાડો થાય છે.

બિન-સિન્ડ્રોમિક કાનની ખામીઓ અન્ય ખામીઓ વિના માત્ર તેની વિસંગતતાઓની ચિંતા કરે છે. તમામ આનુવંશિક રીતે નિર્ધારિત ખામીઓમાં (સિન્ડ્રોમિક અથવા બિન-સિન્ડ્રોમિક), સ્વયંસ્ફુરિત આનુવંશિક પરિવર્તનની ઉચ્ચ આવર્તન ધારણ કરી શકાય છે. કાનની ખામીઓ માટે વિવિધ જનીનો, ટ્રાન્સક્રિપ્શન પરિબળો, સ્ત્રાવના પરિબળો, વૃદ્ધિના પરિબળો, રીસેપ્ટર્સ, કોષ સંલગ્ન પ્રોટીન અને અન્ય અણુઓ જવાબદાર હોઈ શકે છે.

સ્પષ્ટ કૌટુંબિક ઇતિહાસ સાથે જન્મજાત કાનની ખામીઓ 90% કેસોમાં ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ ધરાવતો વારસો ધરાવે છે, અને લગભગ 1% કિસ્સાઓમાં X-લિંક્ડ વારસો ધરાવે છે. બિન-સિન્ડ્રોમિક જન્મજાત સુનાવણીની ક્ષતિનો વ્યાપ ખૂબ જ અલગ છે: લગભગ 30% કેસોમાં ઓટોસોમલ વર્ચસ્વ વારસો, 70% માં ઓટોસોમલ રીસેસિવ, લગભગ 2-3% માં X-લિંક્ડ વારસો અને ક્યારેક ક્યારેક મિટોકોન્ડ્રિયા-સંબંધિત વારસો.

સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન બાહ્ય પરિબળોના સંપર્કમાં આવવાને કારણે કાનની ખોડખાંપણ થઈ શકે છે: ચેપ (રુબેલા વાયરસ, સાયટોમેગાલોવાયરસ અને હર્પીસ સિમ્પ્લેક્સ વાયરસ, સંભવતઃ ઓરી, ગાલપચોળિયાં, હેપેટાઇટિસ, પોલિઓમેલિટિસ અને અછબડા, કોક્સસેકી વાયરસ અને ઇકોપ્લેસિસ, વાયરસ અને ઇસીએચઓ) રસાયણો, કુપોષણ, એક્સપોઝર, આરએચ અસંગતતા, હાયપોક્સિયા, બેરોમેટ્રિક દબાણમાં ફેરફાર, અવાજની અસરો. જોખમી પરિબળો એ રક્તસ્રાવ છે જે ગર્ભાવસ્થાના પહેલા ભાગમાં થાય છે, અને મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર (ઉદાહરણ તરીકે, ડાયાબિટીસ).

રાસાયણિક ટેરેટોજેન્સમાં, દવાઓ અગ્રણી ભૂમિકા ભજવે છે (ઉદાહરણ તરીકે, ક્વિનાઇન, એમિનોગ્લાયકોસાઇડ એન્ટિબાયોટિક્સ, સાયટોસ્ટેટિક્સ, કેટલીક એન્ટિપીલેપ્ટિક દવાઓ). સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન રેટિનોઈક એસિડ (રેટિનોઈક એસિડ-સંબંધિત એમ્બ્રોયોપેથી) અને વિટામિન Aની ઉણપ (વિટામિન Aની ઉણપ સિન્ડ્રોમ, VAD સિન્ડ્રોમ) બંનેની વધુ પડતી માત્રા કાનની ખામીનું કારણ બની શકે છે. એવું પણ માનવામાં આવે છે કે ખોડખાંપણ હોર્મોન્સ, દવાઓ, આલ્કોહોલ અને નિકોટિન દ્વારા થઈ શકે છે. પર્યાવરણીય પરિબળો જેમ કે હર્બિસાઇડ્સ, પારા ફૂગનાશકો અને સીસું ટેરેટોજેનિક હોઈ શકે છે. અમુક હોર્મોન્સનો અભાવ (જેમ કે થાઈરોઈડ હોર્મોન) પણ કાનની સમસ્યાઓ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે.

સંભવતઃ, બાહ્ય કાન (ખાસ કરીને ઓરીકલ) માં ખામીના વિકાસમાં બાહ્ય પરિબળોનું પ્રમાણ 10% છે. જો કે, ઘણા કિસ્સાઓમાં, કાનની ખામીનું સાચું કારણ અજ્ઞાત છે.

કાનની ખોડખાંપણનું વર્ગીકરણ

વીરડાનું વર્ગીકરણ (વીરડા, 2004) એરીકલ અને ઇએસપીની ખોડખાંપણનું વર્ગીકરણ કરવા માટે શ્રેષ્ઠ માનવામાં આવે છે, કાનની જન્મજાત ખામીઓ માટે ઓલ્ટમેનનું વર્ગીકરણ (ઓલ્ટમેન, 1955), કોસ્લિંગનું વર્ગીકરણ (કોસ્લિંગ, 1997) અને મધ્યમ કાનની ખામી માટે આંતરિક કાનની ખામીઓ માટે કોસ્લિંગનું વર્ગીકરણ જેકલર (જેકલર, 1987), મારંગોસ (મરાંગોસ, 2002) અને સેનારોગ્લુ (સેનારોગ્લુ, સાત્સી, 2002) દ્વારા વર્ગીકરણ.

કાનની ભગંદર અને કાનના હાડકાં.

ભગંદર અને કોથળીઓ, જે સ્ક્વોમસ અથવા શ્વસન ઉપકલા સાથે રેખાંકિત હોય છે, મોટાભાગે પ્રીયુરીક્યુલર પ્રદેશમાં અને હેલિકલ દાંડીની આસપાસ જોવા મળે છે. ક્લિનિકલી, આ અગ્રવર્તી કોથળીઓ અને ભગંદર ઘણીવાર પ્રથમ વખત જોવા મળે છે જ્યારે તેઓ સોજો આવે છે. વધુમાં, ઉપરના સર્વાઇકલ ફિસ્ટુલા અથવા કાનના ભગંદરનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે, જે પ્રથમ બ્રાન્ચિયલ ફિશરમાં ફેરફારને કારણે ESPનું બમણું છે.

તેઓ બે પ્રકારોમાં વહેંચાયેલા છે:

• પ્રકાર I એ એનએસપીનું "ડબલિંગ" છે, સામાન્ય રીતે ત્વચા પર. ભગંદર અને કોથળીઓ અગ્રવર્તી પ્રદેશની તુલનામાં કાનની પાછળ વધુ સામાન્ય છે, NSP ની સમાંતર ચાલે છે અને સામાન્ય રીતે ચહેરાના ચેતાની બાજુની અથવા તેની ઉપર આંધળી રીતે સમાપ્ત થાય છે.
• પ્રકાર II કોથળીઓ અને ભગંદર સાચા ડુપ્લેક્સ ESP છે, ચામડીથી ઢંકાયેલી હોય છે, અને સામાન્ય રીતે કોમલાસ્થિ પણ ધરાવે છે. ઘણીવાર તેઓ NSP ના કાર્ટિલેજિનસ અને હાડકાના ભાગો વચ્ચેના સંક્રમણ પ્રદેશમાં સમાપ્ત થાય છે અથવા સ્ટર્નોક્લિડોમાસ્ટોઇડ સ્નાયુના અગ્રવર્તી ભાગમાં ખુલે છે. સર્જરી માટે સુનિશ્ચિત થયેલ દર્દીઓની વ્યક્તિગત શરીરરચના પર ડોકટરો પૂરતું ધ્યાન આપે છે, કારણ કે હાડકાં અને ભગંદર ચહેરાના ચેતાની નીચેથી પસાર થઈ શકે છે અથવા પસાર થઈ શકે છે.

કેટલાક પ્રકાર II ભગંદર કાનની પાછળ પણ ખુલી શકે છે. આવા ફોસા સાથે, જે રેટ્રોઓરિક્યુલર રીતે ખુલે છે, મધ્ય અને આંતરિક કાનની સહવર્તી ખામીઓ થાય છે.

ગ્રેડ I ડિસપ્લેસિયા (નાની અપૂર્ણતા) સાથે, સામાન્ય કાનની મોટાભાગની રચનાઓ શોધી શકાય છે. પુનઃનિર્માણ માટે માત્ર પ્રસંગોપાત વધારાની ચામડી અથવા કોમલાસ્થિના ઉપયોગની જરૂર પડે છે.

• મધ્યમ વિસંગતતાઓ ગ્રેડ II ડિસપ્લેસિયા બનાવે છે, જેને ગ્રેડ II માઇક્રોટીઆ પણ કહેવામાં આવે છે. સામાન્ય કાનની કેટલીક રચનાઓ ઓળખી શકાય તેવી હોય છે. ઓરીકલના આંશિક પુનઃનિર્માણ માટે ત્વચા અને કોમલાસ્થિના કેટલાક વધારાના ઘટકોનો ઉપયોગ જરૂરી છે.
• ગ્રેડ III ડિસપ્લેસિયા ગંભીર ગેરફાયદા રજૂ કરે છે. ઓરીકલની સામાન્ય રચનાઓમાંથી કોઈ મળી નથી. કુલ પુનઃનિર્માણ માટે ચામડી અને મોટી માત્રામાં કોમલાસ્થિનો ઉપયોગ જરૂરી છે.

કપ કાનને નીચે પ્રમાણે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે:

• પ્રકાર I (નાની વિકૃતિ કે જે ગ્રેડ I ડિસપ્લેસિયાને અનુરૂપ છે, માત્ર કર્લને અસર કરે છે). કપ-આકારના કર્લનો થોડો પ્રોટ્રુઝન નેવિક્યુલર ફોસા પર અટકી જાય છે; એન્ટિહેલિક્સનો નીચેનો પગ સામાન્ય રીતે હાજર હોય છે. ઓરીકલની રેખાંશ અક્ષ થોડી ટૂંકી છે. સાથે બહાર નીકળેલા કાન વારંવાર થાય છે.
• પ્રકાર II વિકૃતિમાં, કર્લ, તેના પગ સાથે એન્ટિહેલિક્સ અને નેવિક્યુલર ફોસા બદલાય છે.
• પ્રકાર IIa (થોડીથી મધ્યમ વિકૃતિ, ગ્રેડ I ડિસપ્લેસિયા) - ઓવરહેંગિંગ કિનારીઓ સાથે હૂડ જેવા કર્લ, જે ઉપલા એન્ટિહેલિક્સ ક્રસની સ્મૂથિંગ અથવા ગેરહાજરી અને ઉચ્ચારણ નીચલા એન્ટિહેલિક્સ ક્રસ સાથે હોય છે. ઓરીકલની રેખાંશ અક્ષનું ટૂંકું થવું વધુ પ્રમાણમાં વ્યક્ત થાય છે. બહાર નીકળેલા કાન પણ ઉચ્ચારવામાં આવે છે.
• પ્રકાર IIb (મધ્યમથી ગંભીર વિકૃતિ, ગ્રેડ I ડિસપ્લેસિયા), હૂડ જેવું ઓવરહેંગિંગ કર્લ ફોર્મ, રેખાંશ અક્ષનું ટૂંકું થવું વધુ સ્પષ્ટ છે. કાનની પહોળાઈમાં ઘટાડો થાય છે, ખાસ કરીને ઉપરના ભાગમાં. એન્ટિહેલિક્સ અને એન્ટિહેલિક્સનાં પગ સુંવાળું અથવા ગેરહાજર છે; બહાર નીકળેલા કાન.
• પ્રકાર III (ગંભીર વિકૃતિ, ગ્રેડ II ડિસપ્લેસિયા) - એરીકલના ઉપરના ભાગનો નોંધપાત્ર અવિકસિતતા, કાનના ઉપરના ઘટકોનો મોટો ઓવરહેંગ અને કાનની ઊંચાઈ અને પહોળાઈમાં મોટી ખામી. ઘણીવાર ડાયસ્ટોપિયા હોય છે, જે ઓરીકલની નીચી અને અગ્રવર્તી સ્થિતિ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, ઘણી વખત એનએસપીનું સ્ટેનોસિસ હોય છે, કેટલીકવાર એનએસપીનું એટ્રેસિયા હોય છે.

બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેર (EAM) અને મધ્ય કાનના વિકાસ વચ્ચેના ગાઢ સંબંધને લીધે, સંયુક્ત ખામીઓ હોઈ શકે છે, જેને જન્મજાત એટ્રેસિયા કહેવામાં આવે છે. તેમના માટે એક અલગ વર્ગીકરણ છે. ગંભીરતાના ત્રણ ડિગ્રી વર્ણવેલ છે:

• I ડિગ્રીના ગેરફાયદા - થોડી વિકૃતિ, ESP ની નાની વિકૃતિ, સામાન્ય અથવા કંઈક અંશે હાઇપોપ્લાસ્ટિક ટાઇમ્પેનિક કેવિટી, વિકૃત શ્રાવ્ય ઓસીકલ અને સારી રીતે ન્યુમેટાઇઝ્ડ મેસ્ટોઇડ પ્રક્રિયા.
• ગેરફાયદા II ડિગ્રી - મધ્યમ વિરૂપતા; NSP અથવા NSP નો આંધળો અંત, સાંકડી ટાઇમ્પેનિક પોલાણ, શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સની વિકૃતિ અને ફિક્સેશન, માસ્ટોઇડ પ્રક્રિયાના કોષોના ન્યુમેટાઇઝેશનમાં ઘટાડો.
• ગેરફાયદા III ડિગ્રી - ગંભીર વિરૂપતા; NSP ગેરહાજર છે, મધ્ય કાન હાયપોપ્લાસ્ટિક છે, અને શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સ નોંધપાત્ર રીતે વિકૃત છે; માસ્ટૉઇડ પ્રક્રિયાના ન્યુમેટાઇઝેશનની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી.

જન્મજાત કાનના એટ્રેસિયાના કિસ્સામાં, ઓસીક્યુલર ખામીઓ મુખ્યત્વે મેલિયસ અને ઇન્કસના સંમિશ્રણ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, જેમાં એપિટીમ્પેનિક જગ્યામાં ફિક્સેશનનો સમાવેશ થાય છે; એટ્રેઝિરોવન્ની પ્લેટમાં મેલિયસની ગરદનની હાડકાની એન્કિલોસિસ અને મેલેયસના હેન્ડલની હાયપોપ્લાસિયા પણ છે.

મેલિયસ અને એરણ પણ ગેરહાજર હોઈ શકે છે. તદુપરાંત, એરણ અને રુકાવટની વિવિધ પ્રકારની ખામીઓ હોઈ શકે છે. હંમેશની જેમ, રકાબી નાની અને પાતળી હોય છે, વિકૃત પગ સાથે, પરંતુ રકાબનું ફિક્સેશન ભાગ્યે જ જોવા મળે છે.
એરણ, સ્ટેપેડિયલ સંયુક્ત - નાજુક પણ હોઈ શકે છે, અને કેટલીકવાર ફક્ત તંતુમય સાંધા દ્વારા રજૂ કરી શકાય છે. ચહેરાના જ્ઞાનતંતુ સ્ટીરપમાં પ્રવેશી શકે છે, આંશિક રીતે આધારને આવરી લે છે. સ્ટીરપની સંપૂર્ણ દૃશ્યતા ઉપર મૂકવામાં આવેલા શ્રાવ્ય ઓસીકલ દ્વારા આવરી લેવામાં આવી શકે છે. ચહેરાના ચેતાની સામાન્ય ખામીઓમાં ટાઇમ્પેનિક સેગમેન્ટનું સંપૂર્ણ ડિહિસેન્સ, ટાઇમ્પેનિક સેગમેન્ટનું ડાઉનવર્ડ ડિસ્પ્લેસમેન્ટ અને માસ્ટૉઇડ ચેતા સેગમેન્ટની અગ્રવર્તી અને બાજુની વિસ્થાપનનો સમાવેશ થાય છે. વાઇસના પછીના પ્રકાર સાથે, રાઉન્ડ વિન્ડો ઘણીવાર આવરી લેવામાં આવે છે.

મધ્ય કાનની ખામી

મધ્યમ કાનની અલગ ખોડખાંપણની તીવ્રતાના ત્રણ ડિગ્રી વર્ણવેલ છે:

• હળવા ખામીઓ - ટાઇમ્પેનિક પોલાણની સામાન્ય ગોઠવણી + શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સની ડિસપ્લેસિયા.
• મધ્યમ ખામીઓ - ટાઇમ્પેનિક પોલાણની હાયપોપ્લાસિયા + રૂડિમેન્ટરી અથવા એપ્લાસ્ટિક ઓડિટરી ઓસીકલ.
• ગંભીર ખામી - એપ્લાસ્ટીક અથવા સ્લિટ જેવી ટાઇમ્પેનિક પોલાણ.

મધ્યમ કાનની ગંભીર ખામી (કેટલીકવાર ESP સમસ્યાઓ સાથે) 10-47% કિસ્સાઓમાં આંતરિક કાનની સમસ્યાઓ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે, ખાસ કરીને માઇક્રોટીઆ સાથે સંયોજનમાં.

વિવિધ આઇસોલેટેડ ઓસીક્યુલર ખામીઓ (બધી અથવા અમુક ઓસીક્યુલર ચેઇન સહિત)ને હળવા તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે; તેઓને "નાના" મધ્યમ કાનની ખામીઓ તરીકે પણ વર્ણવવામાં આવે છે.

મેલિયસ સામાન્ય રીતે અલગ મધ્યમ કાનની ખોડખાંપણમાં ઓછી સામેલ હોય છે. મોટેભાગે, આ માથાના વિકૃતિ અને હાયપોપ્લાસિયા અને મેલેયસના હેન્ડલ છે, જે એપિટીમ્પેનિક ખિસ્સામાં જોડાયેલ છે, અને મેલેયસ સંયુક્તની વિસંગતતા છે. મેલેયસ પણ ગુમ થઈ શકે છે.

ઇંકસના મુખ્ય ગેરફાયદા એ લાંબા દાંડીની ગેરહાજરી અથવા હાયપોપ્લાસિયા છે, જે ઇન્કસ-સ્ટેપેડીયસ સંયુક્તના વિભાજન સાથે છે. વધુ ભાગ્યે જ, લાંબી દાંડી તેની સ્થિતિ બદલી શકે છે (દા.ત., ચહેરાના ચેતા નહેરના ટાઇમ્પેનિક સેગમેન્ટ સાથે આડી પરિભ્રમણ અને આડી ફિક્સેશન) અથવા સંપૂર્ણ એપ્લાસિયા હોઈ શકે છે. તદુપરાંત, ઘણીવાર મેલિયસની સિનોસ્ટોટિક અથવા સિંકોન્ડ્રોટિક વિસંગતતાઓ અને એપિટીમ્પેનિક પોકેટમાં જોડાણો હોય છે. આ કિસ્સામાં, હેમર અને એરણ એક ફ્યુઝ્ડ હાડકાના સમૂહ જેવા દેખાય છે.

સ્ટેપ્સની ખામીઓ ઘણીવાર અલગ "નાના" મધ્યમ કાનની ખોડખાંપણમાં થાય છે. આઇસોલેટેડ ઓસીક્યુલર ચેઇન ડિફેક્ટનો સૌથી સામાન્ય પ્રકાર એ સ્ટેપ્સ અને ઇન્કસના સુપ્રાસ્ટ્રક્ચરની સંયુક્ત વિકૃતિ છે, ખાસ કરીને ઇંકસની લાંબી દાંડી.

સ્ટેપેડિયલ સંયુક્ત અને સ્ટેપેડિયલ સુપ્રાસ્ટ્રક્ચર્સના એપ્લાસિયા/હાયપોપ્લાસિયા (સ્ટેપનું અલગ માથું, જાડું થવું, પાતળા થવું અને સ્ટેપ્સના પગનું ફ્યુઝન), તેમજ સ્ટેપ્સ વચ્ચેના હાડકાં અથવા તંતુમય સમૂહનું ફ્યુઝન ઘણીવાર જોવા મળે છે. તદુપરાંત, સ્ટેપ્સનું ફિક્સેશન હાડકાના લેમેલીને કારણે થઈ શકે છે અથવા એન્યુલર કનેક્શનના એપ્લેસિયા/ડિસપ્લેસિયાનું પરિણામ હોઈ શકે છે. વધુમાં, સ્ટીરપ સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોઈ શકે છે.

ચહેરાના ચેતાની ખામીઓમાં, તેના ટાઇમ્પેનિક સેગમેન્ટનું ડિહિસેન્સ અથવા ડાઉનવર્ડ ડિસ્પ્લેસમેન્ટ મોટેભાગે જોવા મળે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, ચહેરાના ચેતા પ્રોમોન્ટોરિયમના મધ્ય ભાગ સાથે અને અંડાકાર વિંડોની નીચે નોંધપાત્ર રીતે ચાલે છે.
સર્જિકલ સુધારણા દરમિયાન કાનની ખામીઓનું રેડિયોલોજીકલ વિશ્લેષણ.

ટેમ્પોરલ હાડકાની ખામીઓનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે અર્ધ-માત્રાત્મક સ્કોરિંગ સિસ્ટમ છે (CT પર આધારિત) અને શસ્ત્રક્રિયા માટેના વિવિધ સંકેતો નક્કી કરવા માટે, ખાસ કરીને મધ્ય કાનના પુનઃનિર્માણની યોગ્યતા માટે અનુમાનિત આધાર સ્થાપિત કરવા માટે.

આ સ્કેલમાં માળખાના વિકાસની ડિગ્રીનો સમાવેશ થાય છે જે મધ્યમ કાનના સફળ સર્જિકલ પુનર્નિર્માણ માટે મહત્વપૂર્ણ માનવામાં આવે છે. ઉચ્ચ એકંદર સ્કોરનો અર્થ થાય છે સારી રીતે વિકસિત અથવા સામાન્ય માળખું. NSP, ટાઇમ્પેનિક પોલાણનું કદ, શ્રાવ્ય ઓસિકલ્સનું રૂપરેખાંકન અને ફ્રી વિન્ડો ટાઇમ્પેનોપ્લાસ્ટી માટે મહત્વપૂર્ણ અવકાશી પરિમાણો છે. માસ્ટૉઇડ પ્રક્રિયા અને ટાઇમ્પેનિક પોલાણનું ન્યુમેટાઇઝેશન અમને શ્રાવ્ય ટ્યુબની કાર્યાત્મક સ્થિતિ વિશે તારણો કાઢવા દે છે. ધમનીઓ અને/અથવા ચહેરાના જ્ઞાનતંતુનો અસામાન્ય અભ્યાસક્રમ શસ્ત્રક્રિયાને અટકાવતો નથી, પરંતુ ગૂંચવણોનું જોખમ વધારે છે.

સામાન્ય કાન લગભગ હંમેશા મહત્તમ (28 પોઈન્ટ) ની નજીકના સ્કોર્સ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે. કાનની મોટી ખામી સાથે, સ્કોર નોંધપાત્ર રીતે ઘટાડો થયો છે.

મધ્ય કાનની ખામીઓ સાથે, અન્ય નિદાનો છે: ભગંદર "સેરેબ્રોસ્પાઇનલ પ્રવાહી-મધ્યમ કાન" (પરોક્ષ ટ્રાન્સલેબિરિન્થિન અથવા ડાયરેક્ટ પેરાલેબિરિન્થિન સેરેબ્રોસ્પાઇનલ ફ્લુઇડ ફિસ્ટુલાસ), જન્મજાત કોલેસ્ટેટોમા, જન્મજાત ત્વચાકોપ ગાંઠ, ઉણપ અને ફેબેરેન્સિઅલ કોર્સની ખામી. ફેલોપિયન કેનાલ, ખોટી સ્થિતિ ડ્રમ સ્ટ્રિંગ સાથે અસ્પષ્ટ અભ્યાસક્રમ), નસો અને ધમનીઓની વિસંગતતાઓ, તેમજ મધ્ય કાનના સ્નાયુઓમાં ખામીઓ.

જન્મજાત સંવેદનાત્મક સાંભળવાની ખોટ અથવા બહેરાશના નિદાન માટે, ખાસ કરીને કોક્લિયર ઇમ્પ્લાન્ટેશન (CI) માટેના સંકેતો માટે, ઉચ્ચ-રિઝોલ્યુશન CT અને MRI સૂચવવામાં આવે છે. તાજેતરમાં, નવી ખામીઓ ઓળખવામાં આવી છે જે પરંપરાગત વર્ગીકરણ માટે યોગ્ય નથી. નવા વર્ગીકરણ શ્રેણીમાં ખામીઓને વધુ સારી રીતે ફાળવવાનું શક્ય બનાવે છે.

કાનની ખોડખાંપણનું નિદાન

કાનની ખોડખાંપણના નિદાન માટે, ક્લિનિકલ અને ઑડિઓમેટ્રિક પરીક્ષાઓ, તેમજ રેડિયોલોજીકલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ થાય છે. ઇમેજિંગ તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને ખોડખાંપણનું ચોક્કસ એનાટોમિકલ વર્ણન અનિવાર્ય છે, ખાસ કરીને આયોજન માટે, મધ્યમ કાન અને કોક્લિયર ઇમ્પ્લાન્ટેશન (CI) ના સર્જિકલ પુનર્નિર્માણના પરિણામો.

ક્લિનિકલ પરીક્ષાઓ

કાનની વિકૃતિવાળા નવજાત શિશુઓએ ક્રેનિયોફેસિયલ સ્ટ્રક્ચર્સની વિગતવાર તપાસ કરવી જોઈએ. રૂપરેખાંકન, સમપ્રમાણતા, ચહેરાના પ્રમાણ, મસ્ટિકેટરી ઉપકરણ, ડંખ, વાળ અને ત્વચાની સ્થિતિ, સંવેદનાત્મક કાર્યો, વાણી, અવાજ અને ગળી જવા માટે ખોપરી, ચહેરો અને ગરદનની સંપૂર્ણ તપાસ જરૂરી છે. મધ્ય કાનના કાર્યની ખાસ કરીને કાળજીપૂર્વક તપાસ કરવામાં આવે છે, કારણ કે બાહ્ય કાનનો વિકાસ મધ્યમ કાનના વિકાસ સાથે ગાઢ સંબંધ ધરાવે છે. પેરોટીડ ફિસ્ટુલાસ અથવા જોડાણો, તેમજ ચહેરાના ચેતાના પેરેસીસ/પાલ્સી, કાનની વિકૃતિઓ સાથે હોઈ શકે છે.

કાનની મૂળભૂત તપાસ (પરીક્ષા, પેલ્પેશન, ફોટોગ્રાફિક દસ્તાવેજીકરણ) ઉપરાંત, કોઈપણ શરીરરચનાત્મક લક્ષણો પર ધ્યાન આપવામાં આવે છે જે જોખમમાં વધારો કરી શકે છે અથવા મધ્યમ કાનની કામગીરીની સફળતામાં સમાધાન કરી શકે છે. આ લક્ષણોમાં એડીનોઈડ્સની હાયપરટ્રોફીને કારણે શ્રાવ્ય ટ્યુબની નિષ્ક્રિયતા, અનુનાસિક ભાગનું ઉચ્ચારણ વળાંક, તેમજ ફાટેલા તાળવું (અને સબમ્યુકોસા) ની હાજરીનો સમાવેશ થાય છે.

કાનની ખામીઓ સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે; પરિણામે, આંતરિક અવયવો (દા.ત. હૃદય અને કિડની), નર્વસ સિસ્ટમ અને હાડપિંજર (દા.ત. સર્વાઇકલ સ્પાઇન) માં ફેરફારોને આંતરશાખાકીય ટીમ દ્વારા નકારી કાઢવા જોઈએ જેમાં બાળરોગ ચિકિત્સક, ન્યુરોલોજીસ્ટ, નેત્ર ચિકિત્સક અને ઓર્થોપેડિસ્ટનો સમાવેશ થાય છે. જો મધ્ય કાનની પુનઃનિર્માણ શસ્ત્રક્રિયાનું આયોજન કરવામાં આવ્યું હોય તો ચહેરાના ચેતાના કાર્યનું પ્રીઓપરેટિવ મૂલ્યાંકન જરૂરી છે.

ઓડિયોમેટ્રી

કાનની સમસ્યાઓ ધરાવતા દર્દીઓમાં ઑડિયોમેટ્રી એ સૌથી મહત્વપૂર્ણ કાર્યાત્મક અભ્યાસ છે. ગંભીર બાહ્ય કાનની ખામીઓ, જેમ કે જન્મજાત કાનની એટ્રેસિયા, ઘણીવાર મધ્યમ કાનની ગંભીર વિકૃતિઓ સાથે સંયોજનમાં થાય છે અને તેની તમામ રચનાઓને અસર કરી શકે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, 45-60 ડીબીની વાહક સાંભળવાની ખોટ થાય છે, ઘણીવાર તમે લગભગ 60 ડીબીના સ્તર સુધી સંપૂર્ણ વાહક બ્લોક શોધી શકો છો.

એકપક્ષીય જન્મજાત કાનના એટ્રેસિયાના કિસ્સામાં, દ્વિપક્ષીય શ્રવણશક્તિની ખોટને ઓળખવા અને નકારી કાઢવા માટે દેખીતી રીતે સામાન્ય કોન્ટ્રાલેટરલ કાનમાં પ્રારંભિક સુનાવણીની પરીક્ષા મહત્વપૂર્ણ છે. કાર્યાત્મક ક્ષતિની ડિગ્રીના આધારે, દ્વિપક્ષીય સાંભળવાની ખોટ વાણીના વિકાસમાં નોંધપાત્ર રીતે દખલ કરી શકે છે. આમ, પ્રારંભિક પુનર્વસન ફરજિયાત છે (પ્રથમ સુનાવણી સહાય, જો જરૂરી હોય તો - સર્જિકલ કરેક્શન).

ઓડિયોમેટ્રી શિશુમાં પણ શક્ય છે. શારીરિક અભ્યાસમાં ટાઇમ્પેનોમેટ્રી (અવરોધનું માપન), ઓટોએકોસ્ટિક ઉત્સર્જન (OAE), અને શ્રાવ્ય ઉત્તેજિત સંભવિતતા (શ્રાવ્ય મગજના પ્રતિભાવો) નો સમાવેશ થાય છે. ચોક્કસ થ્રેશોલ્ડ સ્થાપિત કરવા માટે, 3 વર્ષની આસપાસના બાળકો રીફ્લેક્સ અને બિહેવિયરલ ઑડિઓમેટ્રિક પરીક્ષાઓ, ટાઇમ્પેનોમેટ્રી, OAE નું માપન અને બ્રેઈનસ્ટેમ શ્રાવ્ય પ્રતિભાવને આધીન છે.

ઉદ્દેશ્ય માપન પદ્ધતિઓ (OAE અને શ્રાવ્ય મગજનો પ્રતિભાવ) વિશ્વસનીય પરિણામો પ્રદાન કરે છે. મોટા બાળકોમાં, પરંપરાગત શુદ્ધ સ્વર ઑડિઓમેટ્રી અથવા વર્તન ઑડિઓમેટ્રીનો ઉપયોગ કરીને શ્રાવ્ય પ્રતિભાવનું પરીક્ષણ કરીને પુનઃઉત્પાદન કરી શકાય તેવા પરિણામો પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. ચોકસાઈ માટે, ઑડિયોલોજિકલ પરીક્ષા પુનરાવર્તિત થાય છે, ખાસ કરીને નાના બાળકોમાં અને બહુવિધ ખામીવાળા દર્દીઓમાં.

વેસ્ટિબ્યુલોજિકલ પરીક્ષામાં વિભેદક ડાયગ્નોસ્ટિક મૂલ્ય હોય છે. વેસ્ટિબ્યુલર કાર્યનું ઉલ્લંઘન સુનાવણીની હાજરીને બાકાત કરતું નથી.

ઇમેજિંગ પદ્ધતિઓ

કાનની ખામીના નિદાનમાં પરંપરાગત રેડિયોગ્રાફીનું બહુ મહત્વ નથી. ઉચ્ચ-રિઝોલ્યુશન કોમ્પ્યુટર ટોમોગ્રાફી (HRCT), હાડકાના બંધારણની સ્પષ્ટ છબી સાથે, બાહ્ય કાન, બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેર (EAM), મધ્ય કાન અને માસ્ટૉઇડ પ્રક્રિયામાં ફેરફારો બતાવવા માટે પર્યાપ્ત છે. મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI) મેમ્બ્રેનસ ભુલભુલામણી, આંતરિક શ્રાવ્ય નહેરની ન્યુરલ સ્ટ્રક્ચર્સ અને સેરેબેલોપોન્ટાઇન એન્ગલની ઇમેજિંગ માટે શ્રેષ્ઠ છે. એચઆરસીટી અને એમઆરઆઈનો ઉપયોગ સંયોજનમાં થાય છે. કાનની ખામી માટે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ નિદાનનું કોઈ મહત્વ નથી.

• સીટી સ્કેન.

હાડકાના અલ્ગોરિધમનો ઉપયોગ કરીને ટેમ્પોરલ હાડકાની એચઆરસીટી અને 0.5-1 મીમીની સ્લાઇસ જાડાઈ મધ્ય કાનની ખામીઓનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે યોગ્ય છે. પરંપરાગત દૃશ્ય એ અક્ષીય પ્લેન છે, જે બંને ટેમ્પોરલ હાડકાં દર્શાવે છે અને બંને બાજુઓની સરખામણી કરવાની મંજૂરી આપે છે. કોરોનરી સ્કેન એ ઉપયોગી અને મહત્વપૂર્ણ ઉમેરો છે. હેલિકલ સ્કેનીંગ ટેક્નોલોજીઓ ગુણવત્તાની ખોટ વિના ઉચ્ચ અવકાશી રીઝોલ્યુશન પ્રદાન કરે છે અને એનાટોમિકલ સ્ટ્રક્ચર્સ, દૃશ્યમાન પ્રકારો અને જન્મજાત અથવા હસ્તગત વિકૃતિઓનું દસ્તાવેજીકરણ કરવાનું શક્ય બનાવે છે. આધુનિક સીટી કોઈપણ પ્લેનમાં કોઈપણ ઇચ્છિત સ્તરે ગૌણ વિભાગોનું પુનર્નિર્માણ તેમજ ત્રિ-પરિમાણીય માળખાં બનાવવાની મંજૂરી આપે છે.

એચઆરસીટી ન્યુમેટિક સેલ સિસ્ટમની હદ અને જ્યુગ્યુલર નસ, સિગ્મોઇડ સાઇનસ અને આંતરિક કેરોટિડ ધમનીના બલ્બના સ્થાનની કલ્પના કરે છે. તદુપરાંત, એચઆરસીટી ઓસીક્યુલર સાંકળ, ચહેરાના ચેતાના ટાઇમ્પેનિક અને માસ્ટોઇડ સેગમેન્ટ્સ અને આંતરિક શ્રાવ્ય નહેરની પહોળાઈ દર્શાવે છે. અસ્થિ અને હવા વચ્ચેનો સ્પષ્ટ વિરોધાભાસ તેમજ ઉચ્ચ અવકાશી રીઝોલ્યુશન આ ડાયગ્નોસ્ટિક પ્રક્રિયાને મધ્ય કાન માટે યોગ્ય બનાવે છે.

ઓસીક્યુલર ચેઇનનું ફિક્સેશન હંમેશા HRCT દ્વારા શોધી શકાતું નથી. આ ક્યારેક વાહક સાંભળવાની ખોટ ધરાવતા દર્દીઓમાં સામાન્ય સીટી સ્કેન સમજાવી શકે છે. તેના નાના કદને કારણે સ્ટીરપ હંમેશા ઓળખાતું નથી; માત્ર 0.5 મીમી કરતા મોટી ન હોય તેવી સ્લાઇસેસ જ સ્ટિરપને સંપૂર્ણ રીતે બતાવી શકે છે. કેલ્વેરિયમની હાડકાની જાડાઈ ઘણીવાર માપવામાં આવે છે, ખાસ કરીને ટેમ્પોરલ અને પેરિએટલ પ્રદેશોમાં, એવા દર્દીઓમાં કે જેઓ બોન-એન્કર્ડ હિયરિંગ એઇડ (BHA) માટે સુનિશ્ચિત થયેલ હોય. જ્યારે સીઆઈની યોજના ઘડી રહ્યા હોય ત્યારે ચોક્કસ એનાટોમિકલ લક્ષણો સ્થાપિત કરવાનું પણ શક્ય છે.

આમ, એચઆરસીટી માત્ર શસ્ત્રક્રિયા માટે યોગ્યતા સૂચવે છે, પણ સ્પષ્ટપણે વિરોધાભાસ સૂચવે છે. મધ્યમ કાનમાં ચહેરાના જ્ઞાનતંતુના ખૂબ જ અસામાન્ય અભ્યાસક્રમ અથવા મધ્યમ કાનની ગંભીર વિકૃતિઓ ધરાવતા દર્દીઓને સર્જીકલ સારવાર માટે ગણવામાં આવતા નથી.

• એમ. આર. આઈ.

MRI HRCT કરતાં ઉચ્ચ રીઝોલ્યુશન પ્રદાન કરે છે. કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટ (ગેડોલિનિયમ-ડીટીપીએ) ની રજૂઆત સાથે અને વિવિધ ક્રમની મદદથી નરમ પેશીઓની વિગતવાર છબી બનાવવામાં આવે છે. ટેમ્પોરલ બોનમાં ઝીણી વિગતો દર્શાવવામાં એમઆરઆઈ અજોડ છે.

ગેરલાભ એ લાંબી પરીક્ષાનો સમય (લગભગ 20 મિનિટ) છે. વિભાગો ખૂબ પાતળા (0.7-0.8 મીમી) હોવા જોઈએ. અભિવ્યક્ત T2-ઉન્નત છબીઓ (3D CISS સિક્વન્સ) ભુલભુલામણી અને આંતરિક શ્રાવ્ય નહેરની સંપૂર્ણ છબી માટે યોગ્ય છે. ઉદાહરણ તરીકે, CSF અને એન્ડોલિમ્ફ ખૂબ જ મજબૂત સંકેત આપે છે, જ્યારે ચેતા માળખાં (ચહેરાની ચેતા, વેસ્ટિબ્યુલોકોક્લિયર નર્વ) ખૂબ જ નબળા સંકેત આપે છે. એમઆરઆઈ વોલ્યુટ્સ, વેસ્ટિબ્યુલ અને અર્ધવર્તુળાકાર નહેરોના કદ અને આકાર તેમજ વોલ્યુટ્સની પ્રવાહી સામગ્રી પર ઉત્તમ ડેટા પ્રદાન કરે છે. ગ્રેડિએન્ટ ઇમેજિંગનો ઉપયોગ કરીને ભુલભુલામણીનું તંતુમય વિસર્જન શોધી શકાય છે. એન્ડોલિમ્ફેટિક ડક્ટ અને કોથળી જોઈ શકાય છે અને તેનું કદ નક્કી કરી શકાય છે.

ચહેરાના ચેતાના ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ સેગમેન્ટ્સનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે તે જ સમયે વેસ્ટિબ્યુલોકોક્લિયર નર્વને દર્શાવવાની એકમાત્ર પદ્ધતિ એમઆરઆઈ છે. તેથી, સીટીનું આયોજન કરતી વખતે આ પરીક્ષા જરૂરી છે.

આનુવંશિક વિશ્લેષણ

કાનની વિકૃતિ આનુવંશિક સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. તેથી, સિન્ડ્રોમ હોવાની તબીબી રીતે શંકાસ્પદ દર્દીઓએ મોલેક્યુલર આનુવંશિક પરીક્ષણમાંથી પસાર થવું જોઈએ. ઓટોસોમલ રિસેસિવ અથવા એક્સ-લિંક્ડ રિસેસિવ ડિસઓર્ડર (હેટરોઝાઇગસ પરીક્ષણ) માટે દર્દીઓના માતાપિતાના આનુવંશિક વિશ્લેષણની પણ ભલામણ કરવામાં આવે છે.

લોહીના નમૂનાઓના પ્રયોગશાળા વિશ્લેષણ દ્વારા ડીએનએ પરિવર્તન શોધી શકાય છે. રોગની સંભાવના નક્કી કરવા માટે ક્લિનિકલ ચિહ્નો વિનાના સ્વસ્થ પરિવારના સભ્યોની પરિવર્તન માટે તપાસ કરવામાં આવે છે. ખામીના પારિવારિક ઇતિહાસના કિસ્સામાં, ઇન્ટ્રાઉટેરિન પરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.

વધુમાં, આનુવંશિક વિશ્લેષણ વારસાગત રોગો (કાનની ખામી સહિત) ના વિભેદક નિદાનમાં યોગ્ય છે. પરમાણુ આનુવંશિક વિશ્લેષણ માત્ર ત્યારે જ ઉપયોગી છે જ્યારે કારણભૂત જનીનો જાણીતા હોય અને જ્યારે નિદાન રોગનિવારક પરિણામો તરફ દોરી જાય. મોલેક્યુલર આનુવંશિક વિશ્લેષણના સંદર્ભમાં, દર્દીની વિગતવાર પરામર્શ હોવી જોઈએ.

અન્ય ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ

સીટી એન્જીયોગ્રાફી અને એમઆર એન્જીયોગ્રાફી બંનેનો ઉપયોગ કરીને ખોપરીના આધારની નળીઓનો વિગતવાર અભ્યાસક્રમ બિન-આક્રમક રીતે દર્શાવી શકાય છે.

ટ્રાંસટ્યુબલ ફાઇબર ઓપ્ટિક વિડિયો એન્ડોસ્કોપીનો ઉપયોગ કરીને સ્ટીરપનું વિગતવાર મૂલ્યાંકન મેળવવામાં આવે છે. આ પદ્ધતિ એચઆરસીટી કરતાં વધુ સારી છે કારણ કે સ્ટીરપની ઝીણી રચના ઘણીવાર રેડિયોલોજીકલ પદ્ધતિઓ દ્વારા "જોઈ" શકાતી નથી.

બાહ્ય, મધ્યમ અને આંતરિક કાનના વિકાસમાં વિસંગતતાઓ છે. શ્રવણના અંગની જન્મજાત વિસંગતતાઓ 7000-15000 નવજાત શિશુઓમાંથી લગભગ 1 માં જોવા મળે છે, વધુ વખત જમણી બાજુનું સ્થાનિકીકરણ. છોકરાઓને છોકરીઓ કરતાં સરેરાશ 2-2.5 ગણી વધુ અસર થાય છે. કાનની ખોડખાંપણના મોટાભાગના કેસો છૂટાછવાયા હોય છે, લગભગ 15% વારસાગત હોય છે.

ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન એક્સપોઝર:

• ચેપ (ઈન્ફલ્યુએન્ઝા, ઓરી, રૂબેલા, હર્પીસ, સીએમવી, અછબડા).
• માતાની ઉંમર 40 વર્ષથી વધુ છે.
• દવાઓની ઝેરી અસરો (એમિનોગ્લાયકોસાઇડ્સ, સાયટોસ્ટેટિક્સ, બાર્બિટ્યુરેટ્સ), ધૂમ્રપાન, આલ્કોહોલ.
• આયોનાઇઝિંગ રેડિએશન.

ખામીની ડિગ્રી:

• 1 લી ડિગ્રી - એનોટિયા.
• ગ્રેડ 2 - સંપૂર્ણ હાયપોપ્લાસિયા (માઇક્રોટીયા).
• ગ્રેડ 3 - ઓરીકલના મધ્ય ભાગનું હાયપોપ્લાસિયા.
• ગ્રેડ 4 - ઓરીકલના ઉપલા ભાગનું હાયપોપ્લાસિયા.
• 5 ડિગ્રી - બહાર નીકળેલા કાન.

ઓરીકલની જન્મજાત ગેરહાજરી (Q16.0) - ઓરીકલની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી.

ક્લિનિકલ ચિત્ર

ગુમ થયેલ ઓરીકલની જગ્યાએ, એક નાનું ડિપ્રેશન (ફોસા) છે. બાહ્ય શ્રાવ્ય માંસ ગેરહાજર છે. ચહેરાના હાડપિંજરના હાડકાંનો અવિકસિતતા છે, સાંભળવાની ખોટ છે. ચહેરો સપ્રમાણ નથી, વાળની ​​​​માળખું ઓછી છે.

ઓરીકલની જન્મજાત ગેરહાજરીનું નિદાન

• ઓટોરહિનોલેરીંગોલોજિસ્ટ સાથે પરામર્શ;
• ઓટોસ્કોપી;
• મગજના સીટી, એમઆરઆઈ.

વિભેદક નિદાન: અન્ય જન્મજાત ખોડખાંપણ, બાહ્ય, મધ્યમ અને આંતરિક કાનના હસ્તગત રોગો.

ઓરીકલની જન્મજાત ગેરહાજરીની સારવાર

નિષ્ણાત ડૉક્ટર દ્વારા નિદાનની પુષ્ટિ કર્યા પછી જ સારવાર સૂચવવામાં આવે છે. સર્જિકલ સારવાર, સુનાવણી સહાય હાથ ધરવામાં આવે છે.

ઓરીકલના વિકાસમાં વિસંગતતાઓપ્રમાણમાં દુર્લભ છે. શેલની કુરૂપતા હેઠળ તેના આકારમાં ફેરફારનો અર્થ છે, જે, માર્ચન્ડ અનુસાર, "પ્રથમ રચના" ની વિકૃતિઓ પર આધાર રાખે છે, કારણ કે મનુષ્યમાં અંગોની સામાન્ય રચના ગર્ભાશયના જીવનના ત્રીજા મહિનામાં સમાપ્ત થાય છે.

શક્ય છે કે બળતરા પ્રક્રિયાઓવિકૃતિની ઉત્પત્તિમાં ચોક્કસ ભૂમિકા ભજવે છે; જન્મજાત સિફિલિસ (I. A. Romashev, 1928) અથવા અન્ય રોગોના આધારે ગર્ભાશયના ફેરફારોના પરિણામે બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેરના એરિકલ્સ અને એટ્રેસિયાના વિકૃતિના કિસ્સાઓ છે.

કારણ કે માનવ શરીરનો વિકાસજન્મ પછી ચાલુ રહે છે, તો પછી કોઈપણ વિકાસલક્ષી ડિસઓર્ડર તરીકે "નીચતા" ની વિભાવનાને વ્યાખ્યાયિત કરવી વધુ યોગ્ય છે. વિકૃતિઓને ઓરીકલની વ્યક્તિગત ભિન્નતાઓ સાથે કોઈ લેવાદેવા નથી, જે સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે અને તેથી તે આપણું ધ્યાન ખેંચતી નથી.

વિકૃતિઓ તરત જ ધસારોકોસ્મેટિક અપૂર્ણતા સાથે આંખોમાં જે તેઓ કાં તો અતિશય કદ, અથવા માથાથી અંતર, અથવા ઓરીકલના કદમાં ઘટાડો, વૃદ્ધિની હાજરી, વધારાની રચનાઓ, વ્યક્તિગત ભાગોનો અવિકસિત અથવા અંગની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી દ્વારા બનાવે છે, શેલનું વિભાજન, વગેરે.

માર્ક્સ(માર્કસ, 1926) એરીકલની તમામ વિકૃતિઓને બે જૂથોમાં વહેંચે છે: સામાન્ય રીતે વિકસિત વ્યક્તિઓમાં કાનની વિકૃતિ; આ પ્રાથમિક વિકૃતિઓ છે; સામાન્ય અથવા સ્થાનિક પાત્ર ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં વિકૃતિઓ; આ ગૌણ વિકૃતિઓ છે.

વચ્ચે મનોચિકિત્સકોકેટલાક સમય માટે, મોરેલ (મોરેલ) ના આદર્શવાદી મંતવ્યો પ્રભુત્વ ધરાવતા હતા, જેઓ માનતા હતા કે ઓરીકલમાં ફેરફાર એ માનસિક હીનતા (મોરેલના કાન) ની નિશાની છે. હાલમાં, એવું માનવામાં આવે છે કે ઓરીકલની વિસંગતતાઓ વ્યક્તિની માનસિક સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરવામાં કોઈ વાંધો નથી.

વાલીના જણાવ્યા મુજબ, કાનની વિસંગતતાઓસ્ત્રીઓ કરતાં પુરુષોમાં વધુ વખત જોવા મળે છે; દ્વિપક્ષીય એકપક્ષીય પર પ્રભુત્વ ધરાવે છે, અને બાદમાં, ડાબી બાજુવાળા. હાલમાં, તે સાબિત માનવામાં આવે છે કે ઓરીકલના વિકાસમાં વિસંગતતાઓ માનસિક રીતે સ્વસ્થ લોકોમાં પણ જોવા મળે છે.

સંશોધન મુજબ ફ્રેઝર(ફ્રેઝર, 1931), રિચાર્ડ્સ (1933), અને વેન એલીયા (1944), માદક, મધ્યમ અને આંતરિક કાન વિવિધ પાયામાંથી વિકસિત થાય છે. આંતરિક કાન પ્રથમ વિકસે છે. એક્ટોડર્મના આક્રમણના પરિણામે દેખાય છે, જે એપિથેલિયમથી અલગ થઈને ઓટોસિસ્ટ નામના વેસિકલ બનાવે છે. કોક્લીઆ અને વેસ્ટિબ્યુલર વિભાગ (ભૂલભુલામણી) તેમાંથી રચાય છે.

ની નજર થી કે આંતરિક કાનમધ્યમ અને બાહ્ય કરતાં વહેલા વિકાસ પામે છે, તેની જન્મજાત ખામી સામાન્ય રીતે છેલ્લા બે વિભાગોની ખામીઓ સાથે વિના થાય છે. આવી વિકૃતિ એ ભુલભુલામણી એપ્લેસિયા છે, જે બાળકના જન્મજાત બહેરાશનું કારણ બને છે. બાહ્ય કાન અને યુસ્ટાચિયન ટ્યુબ પ્રથમ બ્રાન્ચિયલ ફિશરના પશ્ચાદવર્તી ભાગમાંથી વિકસે છે.

ઓરીકલનો વિકાસબાહ્ય શ્રાવ્ય નહેર અને મધ્ય કાનના વિકાસને ધ્યાનમાં લીધા વિના ચોક્કસ સમયગાળા સુધી થાય છે; તેથી, ઓરીકલની એક અલગ ખોડખાંપણ ક્યારેક થઈ શકે છે. જો કે, વધુ વખત અવિકસિતતા પ્રથમ બ્રાન્ચિયલ ફિશરના પશ્ચાદવર્તી ભાગો, મેન્ડિબ્યુલર અને હાયઇડ ગિલ કમાનો સુધી વિસ્તરે છે, અને પછી બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેર અને મધ્ય કાન (ટાયમ્પેનિક મેમ્બ્રેન, શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સ) બંનેની વિકૃતિઓ જોવા મળે છે.

કાનના વિકાસમાં જન્મજાત ખામીઓ - બંને બાહ્ય અને આંતરિક - લોકો માટે હંમેશા ગંભીર સમસ્યા રહી છે. દવા માત્ર છેલ્લા દોઢ સદીમાં સર્જીકલ હસ્તક્ષેપ દ્વારા તેને ઉકેલે છે. બાહ્ય કાન (પિન્ના, બાહ્ય શ્રાવ્ય નહેર) ની વિસંગતતાઓ બાહ્ય સર્જિકલ કરેક્શનની મદદથી દૂર કરવામાં આવે છે. ખોડખાંપણને વધુ જટિલ હસ્તક્ષેપની જરૂર છે.

માનવ કાનની રચના અને કાર્યો - જન્મજાત કાનની પેથોલોજીના પ્રકાર

તે જાણીતું છે કે વ્યક્તિના ઓરીકલની ગોઠવણી અને રાહત તેના ફિંગરપ્રિન્ટ્સ જેટલી અનન્ય અને વ્યક્તિગત છે.

માનવ કાન એક જોડી કરેલ અંગ છે. ખોપરીની અંદર, તે ટેમ્પોરલ હાડકામાં સ્થિત છે.

બહાર, તે ઓરિકલ્સ અને બાહ્ય શ્રાવ્ય માંસ દ્વારા રજૂ થાય છે. કાન માનવ શરીરમાં શ્રાવ્ય અને વેસ્ટિબ્યુલર બંને અંગોનું મુશ્કેલ કાર્ય કરે છે. તે અવાજોને સમજવા માટે તેમજ માનવ શરીરને અવકાશી સંતુલનમાં રાખવા માટે રચાયેલ છે.

માનવ શ્રાવ્ય અંગની એનાટોમિકલ રચનામાં શામેલ છે:

• બાહ્ય - ઓરીકલ, એનએસપી;
• સરેરાશ;
• આંતરિક

આજે, દર હજાર નવજાત બાળકોમાંથી, 3-4 બાળકો શ્રવણ અંગોના વિકાસમાં એક અથવા બીજી વિસંગતતા ધરાવે છે.

કાનના ઉપકરણના વિકાસમાં મુખ્ય વિસંગતતાઓને વિભાજિત કરવામાં આવે છે:

1. ઓરીકલના વિકાસની વિવિધ પેથોલોજીઓ;
2. વિવિધ તીવ્રતાના મધ્ય કાનની ઇન્ટ્રાઉટેરિન રચનામાં ખામી;
3. કાનના ઉપકરણના આંતરિક ભાગને જન્મજાત નુકસાન.

બાહ્ય કાનના વિકાસમાં વિસંગતતાઓ

સૌથી સામાન્ય વિસંગતતાઓ ચિંતા કરે છે, સૌ પ્રથમ, ઓરીકલ. આવા જન્મજાત પેથોલોજીઓ દૃષ્ટિની રીતે અલગ પડે છે. બાળકની તપાસ કરતી વખતે તેઓ સરળતાથી શોધી શકાય છે, માત્ર ડોકટરો જ નહીં, પણ બાળકના માતાપિતા પણ.

ઓરીકલના વિકાસમાં વિસંગતતાઓને વિભાજિત કરી શકાય છે:

• તે જેમાં ઓરીકલનો આકાર બદલાય છે;
• જે તેના પરિમાણોને બદલે છે.

મોટેભાગે, જન્મજાત પેથોલોજીઓ વિવિધ ડિગ્રીમાં આકારમાં ફેરફાર અને ઓરીકલના કદમાં ફેરફાર બંનેને જોડે છે.

કદમાં ફેરફાર એરીકલ વધારવાની દિશામાં હોઈ શકે છે. આ પેથોલોજીને મેક્રોટીયા કહેવામાં આવે છે. માઇક્રોટિયા ઓરીકલના કદમાં ઘટાડો કહેવાય છે.

ઓરીકલના કદને તેના સંપૂર્ણ અદ્રશ્ય સુધી બદલવાને કહેવામાં આવે છે ટીકા .

ઓરીકલના આકારમાં ફેરફાર સાથેની સૌથી સામાન્ય ખામીઓ નીચે મુજબ છે:

1. કહેવાતા "મકાક કાન". તે જ સમયે, ઓરીકલમાંના કર્લ્સ સુંવાળું થઈ જાય છે, લગભગ કંઈપણ ઓછું થઈ જાય છે. ઓરીકલનો ઉપલા ભાગ અંદરની તરફ નિર્દેશિત થાય છે;
2. લોપ-ઇયરનેસ.આવા ખોડખાંપણવાળા કાન બહાર નીકળેલા દેખાવ ધરાવે છે. સામાન્ય રીતે, ઓરિકલ્સ ટેમ્પોરલ હાડકાની સમાંતર સ્થિત હોય છે. બહાર નીકળેલા કાન સાથે, તેઓ તેના ખૂણા પર છે. વિચલનનો કોણ જેટલો મોટો છે, તેટલી જ પ્રાધાન્યતાની ડિગ્રી વધારે છે. જ્યારે ઓરિકલ્સ ટેમ્પોરલ હાડકાના જમણા ખૂણા પર સ્થિત હોય છે, ત્યારે બહાર નીકળેલી કાનની ખામી મહત્તમ હદ સુધી વ્યક્ત થાય છે. આજની તારીખે, લગભગ અડધા નવજાત શિશુના કાન વધુ કે ઓછા પ્રમાણમાં બહાર નીકળેલા હોય છે;
3. કહેવાતા "સત્યકારના કાન". આ કિસ્સામાં, ઓરીકલને ઉપર તરફ ખેંચવું ઉચ્ચારવામાં આવે છે. આ કિસ્સામાં, શેલની ઉપરની ટોચ પર પોઇન્ટેડ માળખું છે;
4. વી.આરપોશાક પહેર્યોઓરીકલનું એપ્લાસિયા, જેને એનોટિયા પણ કહેવાય છે, એક અથવા બંને બાજુએ પિન્નાની આંશિક અથવા સંપૂર્ણ ગેરહાજરી છે. આનુવંશિક રોગોની સંખ્યા ધરાવતા બાળકોમાં તે વધુ સામાન્ય છે - જેમ કે ગિલ આર્ક સિન્ડ્રોમ, ગોલ્ડનહાર સિન્ડ્રોમ અને અન્ય. ઉપરાંત, બાળકો એનોટીયા સાથે જન્મી શકે છે, જેમની માતાઓને ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન વાયરલ ચેપી રોગો હતા.

ઓરીકલનું એપ્લાસિયા ત્વચા અને કોમલાસ્થિ પેશીના નાના જખમ તરીકે અથવા ફક્ત કાનના પડની હાજરીમાં હોઈ શકે છે. આ કિસ્સામાં કાનની નહેર ખૂબ સાંકડી છે. પેરોટીડ પ્રદેશમાં ફિસ્ટુલાસ સમાંતર રચના કરી શકે છે. સંપૂર્ણ એનોટીયા સાથે, એટલે કે, ઓરીકલની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી સાથે, શ્રાવ્ય નહેર સંપૂર્ણપણે ઉગી જાય છે. આવા અંગ સાથે, બાળક કંઈપણ સાંભળી શકતું નથી. કાનની નહેરને મુક્ત કરવા માટે સર્જરી જરૂરી છે.

આ ઉપરાંત, વિવિધ આકારોની પ્રક્રિયાઓના સ્વરૂપમાં તેમના પર ત્વચાની વૃદ્ધિ જેવી વિસંગતતાઓ છે.
કાનની વિસંગતતાઓ માટે બાળકો માટે સર્જરી કરાવવાની સૌથી યોગ્ય ઉંમર પાંચથી સાત વર્ષની છે.

મધ્યમ કાનની જન્મજાત પેથોલોજીઓ - જાતો

મધ્ય કાનની જન્મજાત ખામી કાનના પડદાની પેથોલોજી અને સમગ્ર ટાઇમ્પેનિક પોલાણ સાથે સંકળાયેલી છે. અતિસામાન્ય:

• કાનના પડદાની વિકૃતિ;
• કાનના પડદાની સાઇટ પર પાતળા હાડકાની પ્લેટની હાજરી;
• ટાઇમ્પેનિક હાડકાની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી;
• ટાઇમ્પેનિક પોલાણના કદ અને આકારમાં ફેરફાર તેની જગ્યાએ સાંકડી ગેપ સુધી અથવા પોલાણની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી;
• શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સની રચનાની પેથોલોજી.

શ્રાવ્ય ઓસીકલ્સની વિસંગતતાઓ સાથે, એક નિયમ તરીકે, એરણ અથવા મેલેયસને નુકસાન થાય છે. ટાઇમ્પેનિક મેમ્બ્રેન અને મેલેયસ વચ્ચેનું જોડાણ તૂટી શકે છે. કાનના ઉપકરણના મધ્ય ભાગના પેથોલોજીકલ ઇન્ટ્રાઉટેરિન વિકાસ સાથે, મેલેયસ હેન્ડલનું વિકૃતિ લાક્ષણિક છે. મેલિયસની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી કાનની નહેરની બાહ્ય દિવાલ સાથે ટાઇમ્પેનિક મેમ્બ્રેન સ્નાયુના જોડાણ સાથે સંકળાયેલ છે. આ કિસ્સામાં, યુસ્ટાચિયન ટ્યુબ હાજર હોઈ શકે છે, પરંતુ તેની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી પણ થાય છે.

આંતરિક કાનની રચનાની ઇન્ટ્રાઉટેરાઇન પેથોલોજીઓ

આંતરિક કાનની જન્મજાત ખોડખાંપણ નીચેના સ્વરૂપોમાં થાય છે:

• પ્રારંભિક તીવ્રતાની પેથોલોજીકોર્ટીના અંગ અને વાળના કોષોના અસામાન્ય વિકાસમાં વ્યક્ત થાય છે. આ કિસ્સામાં, શ્રાવ્ય પેરિફેરલ ચેતાને અસર થઈ શકે છે. કોર્ટીના અંગની પેશીઓ આંશિક અથવા સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોઈ શકે છે. આ પેથોલોજી મેમ્બ્રેનસ ભુલભુલામણીને મર્યાદિત રીતે અસર કરે છે;
• મધ્યમ તીવ્રતાની પેથોલોજીજ્યારે મેમ્બ્રેનસ ભુલભુલામણીના વિકાસમાં ફેલાયેલા ફેરફારોને સીડી અને કર્લ્સ વચ્ચેના પાર્ટીશનોના અવિકસિત તરીકે દર્શાવવામાં આવે છે. આ કિસ્સામાં, રેઇસનર પટલ ગેરહાજર હોઈ શકે છે. એન્ડોલિમ્ફેટિક કેનાલનું વિસ્તરણ અથવા પેરીલિમ્ફેટિક પ્રવાહીના ઉત્પાદનમાં વધારો થવાને કારણે તેની સાંકડી પણ થઈ શકે છે. કોર્ટીનું અંગ વેસ્ટિજ તરીકે હાજર છે, અથવા સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર છે. આ પેથોલોજી ઘણીવાર શ્રાવ્ય ચેતાના એટ્રોફી સાથે હોય છે;
• સંપૂર્ણ ગેરહાજરીના સ્વરૂપમાં ગંભીર પેથોલોજી- એપ્લાસિયા - કાનના ઉપકરણનો આંતરિક ભાગ. આ વિકાસલક્ષી વિસંગતતા આ અંગની બહેરાશ તરફ દોરી જાય છે.

એક નિયમ તરીકે, ઇન્ટ્રાઉટેરિન ખામી આ અંગના મધ્ય અને બાહ્ય ભાગોમાં ફેરફારો સાથે નથી.

તબીબી આંકડાઓ અનુસાર, વિશ્વમાં 7 થી 20 ટકા લોકો કાનની વિસંગતતાઓ અને વિકૃતિઓ ધરાવે છે, જે ઓરીકલની વાત આવે ત્યારે ઓછી વાર કાનની વિકૃતિ કહેવાય છે. ડોકટરો એ હકીકતની નોંધ લે છે કે સમાન વિકૃતિઓ ધરાવતા દર્દીઓની સંખ્યામાં પુરુષોનું વર્ચસ્વ છે. કાનની વિસંગતતાઓ અને ખોડખાંપણ જન્મજાત છે, ઇન્ટ્રાઉટેરિન પેથોલોજીના પરિણામે, અને ઇજાઓના પરિણામે પ્રાપ્ત થાય છે, આ અંગની વૃદ્ધિ ધીમી અથવા વેગ આપે છે. શરીરરચનાત્મક રચનામાં ઉલ્લંઘન અને મધ્ય અને આંતરિક કાનના શારીરિક વિકાસ બગાડ અથવા સુનાવણીના સંપૂર્ણ નુકશાન તરફ દોરી જાય છે. કાનની વિસંગતતાઓ અને ખોડખાંપણની સર્જિકલ સારવારના ક્ષેત્રમાં, સૌથી મોટી સંખ્યામાં ઓપરેશન્સ એવા ડોકટરોના નામ પર રાખવામાં આવ્યા છે જેમની પદ્ધતિમાં આ પ્રકારની પેથોલોજીની સારવારના સમગ્ર ઇતિહાસમાં કોઈ નવો સુધારો થયો નથી. નીચે તેમના સ્થાનિકીકરણ અનુસાર કાનની વિસંગતતાઓ અને વિકૃતિઓ ગણવામાં આવે છે.

ઓરીકલ અથવા બાહ્ય કાન

ઓરીકલનું શરીરરચનાત્મક માળખું એટલું વ્યક્તિગત છે કે તેની ફિંગરપ્રિન્ટ્સ સાથે તુલના કરી શકાય છે - કોઈ બે સમાન નથી. ઓરીકલની સામાન્ય શારીરિક રચના એ છે જ્યારે તેની લંબાઈ લગભગ નાકના કદ સાથે એકરુપ હોય છે અને તેની સ્થિતિ ખોપરીના સંબંધમાં 30 ડિગ્રીથી વધુ ન હોય. બહાર નીકળેલા કાનને ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે જ્યારે આ કોણ 90 ડિગ્રી હોય અથવા તેનાથી વધુ હોય. વિસંગતતા ત્વરિત વૃદ્ધિના કિસ્સામાં ઓરીકલ અથવા તેના ભાગોના મેક્રોટીયાના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે - ઉદાહરણ તરીકે, ઇયરલોબ્સ અથવા એક કાન, તેમજ તેના ઉપરના ભાગમાં વધારો થઈ શકે છે. પોલિઓટીયા ઓછું સામાન્ય છે, જે સંપૂર્ણપણે સામાન્ય ઓરીકલમાં કાનના જોડાણની હાજરીમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે. માઇક્રોટિયા એ શેલની અવિકસિતતા છે, તેની ગેરહાજરી સુધી. ડાર્વિનના “તીક્ષ્ણ કાન”, જેમણે તેને એટાવિઝમના તત્વો માટે સૌપ્રથમ શ્રેય આપ્યો હતો, તેને પણ વિસંગતતા માનવામાં આવે છે. તેનો બીજો અભિવ્યક્તિ ફૌનના કાનમાં અથવા સૈયરના કાનમાં જોવા મળે છે, જે એક અને સમાન છે. બિલાડીના કાન એ ઓરીકલનું સૌથી ઉચ્ચારણ વિકૃતિ છે, જ્યારે ઉપલા ટ્યુબરકલ ખૂબ વિકસિત હોય છે અને તે જ સમયે આગળ અને નીચે તરફ વળે છે. કોલોબોમા અથવા ઓરીકલ અથવા ઇયરલોબનું વિભાજન પણ વિકાસ અને વૃદ્ધિની વિસંગતતાઓ અને વિકૃતિઓનો સંદર્ભ આપે છે. બધા કિસ્સાઓમાં, સુનાવણીના અંગની કાર્યક્ષમતા નબળી નથી, અને સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ એ સૌંદર્યલક્ષી અને કોસ્મેટિક પ્રકૃતિની વધુ છે, કારણ કે, હકીકતમાં, ઇજાઓ અને એરીકલના અંગવિચ્છેદન સાથે.

છેલ્લી સદીના પહેલા ભાગમાં, ગર્ભના વિકાસનો અભ્યાસ કરતા, ડોકટરો નિષ્કર્ષ પર આવ્યા કે મધ્ય અને બાહ્ય કાન કરતાં વહેલા, આંતરિક કાન વિકસે છે, તેના ભાગો રચાય છે - કોક્લીઆ અને ભુલભુલામણી (વેસ્ટિબ્યુલર ઉપકરણ) . એવું જાણવા મળ્યું હતું કે જન્મજાત બહેરાશ આ ભાગોના અવિકસિત અથવા વિકૃતિને કારણે છે - ભુલભુલામણી એપ્લેસિયા. એટ્રેસિયા અથવા કાનની નહેરનું અવરોધ એ જન્મજાત વિસંગતતા છે અને તે ઘણીવાર કાનની અન્ય ખામીઓ સાથે જોવા મળે છે, અને તેની સાથે એરીકલના માઇક્રોટીયા, ટાઇમ્પેનિક મેમ્બ્રેનમાં વિકૃતિઓ, શ્રાવ્ય ઓસિકલ્સ પણ હોય છે. મેમ્બ્રેનસ ભુલભુલામણીમાં ખામીઓને પ્રસરેલી વિસંગતતાઓ કહેવામાં આવે છે અને તે ગર્ભાશયના ચેપ તેમજ ગર્ભ મેનિન્જાઇટિસ સાથે સંકળાયેલ છે. આ જ કારણોસર, જન્મજાત પ્રીયુરીક્યુલર ફિસ્ટુલા દેખાય છે - કેટલાક મિલીમીટરની ચેનલ જે ટ્રેગસમાંથી કાનની અંદર જાય છે. ઘણા કિસ્સાઓમાં, આધુનિક તબીબી તકનીકનો ઉપયોગ કરીને શસ્ત્રક્રિયા મધ્યમ અને આંતરિક કાનની વિસંગતતાઓમાં સુનાવણી સુધારવામાં મદદ કરી શકે છે. કોક્લિયર પ્રોસ્થેટિક્સ અને ઇમ્પ્લાન્ટેશન ખૂબ અસરકારક છે.