ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજી

યુ.વી.વાસિલીવ, એમડી, પ્રોફેસર, સેન્ટ્રલ રિસર્ચ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ઓફ ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજી, મોસ્કો

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ

આ લેખ ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, ક્લિનિક, નિદાન, ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમની સારવારના મહત્વપૂર્ણ મુદ્દાઓને સમર્પિત છે.

કીવર્ડ્સ: ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ, હિસ્ટામાઇન H2 રીસેપ્ટર વિરોધીઓ, પ્રોટોન પંપ અવરોધકો

1955 માં, અમેરિકન સર્જનો આર.એમ. જોલ્મગર અને ઇ. એલિસને તેમના લેખમાં ગેસ્ટ્રિક એસિડના ગંભીર હાઇપરસેક્રેશન, અસામાન્ય સ્થાનિકીકરણના પ્રાથમિક પેપ્ટિક અલ્સરેશન અને સ્વાદુપિંડમાં ગાંઠ કોશિકાઓના બિન-વિશિષ્ટ ટાપુઓ ધરાવતા બે દર્દીઓ વિશે અહેવાલ આપ્યો હતો. તેમના માનમાં, ક્લિનિકલ તારણોની આ ત્રિપુટીને "ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ" નામ આપવામાં આવ્યું હતું. તે હાલમાં સૌમ્ય ગેસ્ટ્રિક અને આંતરડાના અલ્સરના વિભેદક નિદાનમાં સૌથી સામાન્ય ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ છે.

મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમનું નિદાન નીચેના લક્ષણો સાથે થાય છે:

■ હાઈ હાઈપરસેક્રેશન અને ગેસ્ટ્રિક જ્યુસનું હાઈપરક્લોરહાઈડ્રિયા (પેપ્સિનના લગભગ સામાન્ય સ્ત્રાવ સાથે);

■ સ્વાદુપિંડના "આઇલેટ ઉપકરણ" ના ઇન્સ્યુલિન (નોન-પી-સેલ્સ) ઉત્પન્ન કરતા નથી તેવા કોષોમાંથી ઉદ્ભવતા ગાંઠ સાથે જઠરાંત્રિય માર્ગના વારંવાર થતા પેપ્ટીક અલ્સર;

■ વારંવાર પેટમાં દુખાવો.

જો કે, ત્રણેય લક્ષણો હંમેશા હાજર હોતા નથી. ઉદાહરણ તરીકે, જઠરાંત્રિય માર્ગના એક અલ્સર ઉપરાંત, બહુવિધ અલ્સર (20-55%), તેમજ ગેસ્ટ્રિન મેલિગ્નન્સી, નોંધવામાં આવી શકે છે.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમનું કારણ ગેસ્ટ્રિન-સ્ત્રાવ અંતઃસ્ત્રાવી કોષોનું પ્રસાર છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, સ્વાદુપિંડના અંતઃસ્ત્રાવી ભાગના હાયપરપ્લાસિયાની હાજરીને કારણે હોઈ શકે છે

ગાંઠ ગાંઠના કોષોના અભ્યાસ દરમિયાન, જે ઓપરેશન દરમિયાન દૂર કરવામાં આવ્યા હતા અને પોષક માધ્યમમાં મૂકવામાં આવ્યા હતા, તે તારણ પર આવ્યું હતું કે ગાંઠ સંસ્કૃતિના કોષો અને માધ્યમમાં મુખ્યત્વે 34 ના પરમાણુ વજન સાથે ગેસ્ટ્રિન હોય છે અને ઓછી માત્રામાં, ગેસ્ટ્રિન હોય છે. G-17 ^-17), અને ગેસ્ટ્રિનની સાંદ્રતામાં ધીમે ધીમે ઘટાડો થયો અને 2 અઠવાડિયા પછી સંસ્કૃતિમાં હોર્મોન શોધાયું ન હતું. કદાચ આ અંતઃસ્ત્રાવી ઉપકલા કોષોના ક્રમશઃ વિભિન્નતા અથવા ફાઈબ્રોબ્લાસ્ટ્સની પ્રવૃત્તિમાં વધારો થવાને કારણે છે.

ગેસ્ટ્રિન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠો જે રક્તવાહિનીઓમાં ફરતા રક્તમાં મોટા પ્રમાણમાં ગેસ્ટ્રિન (75 pg/ml ના દરે 2,000 pg/ml) સ્ત્રાવ કરે છે, જે અલ્સરની રચના સાથે એસિડ સ્ત્રાવમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે, તેને "ગેસ્ટ્રિન" કહેવામાં આવે છે. " મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, તેઓ સ્વાદુપિંડ (મુખ્યત્વે શરીર અને પૂંછડીમાં) માં સ્થાનીકૃત હોય છે, ઓછી વાર - ડ્યુઓડેનમના સમીપસ્થ ભાગમાં, ખૂબ જ ભાગ્યે જ - બરોળના દરવાજામાં. કેટલીકવાર ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમને ડ્યુઓડેનમમાં સ્થાનીકૃત અસ્પષ્ટ સ્વાદુપિંડ સાથે જોડી શકાય છે. ગેસ્ટ્રિનોમાસ હાયપરપ્લાસિયા અને પ્રસાર દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. કોષોમાં ઘણા એસિડોફિલિક સિક્રેટરી ગ્રાન્યુલ્સ હોય છે, જે ઘણી વખત ખાલી થઈ જાય છે.

લોહીના સીરમમાં ગેસ્ટ્રિનના વિવિધ સ્વરૂપો છે, જે એન્ટ્રલ ગેસ્ટ્રિન G-17 સમાન છે. ઝોલિંગર સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓના લોહીમાં

એલિસન પર ગેસ્ટ્રિન જી-34નું વર્ચસ્વ છે, જેમાં મોટા પરમાણુ વજન (અંદાજે 38,000) છે, જેમાં ગેસ્ટ્રિન જી-17 છે. ગેસ્ટ્રિન જી-17 ની તુલનામાં, ગેસ્ટ્રિન જી-34 શારીરિક રીતે ઓછી સક્રિય છે. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓમાં લગભગ 2% લોહીના સીરમ ગેસ્ટ્રિન 21,000 ના પરમાણુ વજન સાથે અને લાળમાં ગેસ્ટ્રિન છે

શેલમાં, ગેસ્ટ્રિન જી -17 ના ટુકડાઓ મળી આવ્યા હતા.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરતી વખતે, રોગના લક્ષણો અને એનામેનેસિસનું વિશ્લેષણ કરવું, તેમજ પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો સૂચવવા અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પરીક્ષા હાથ ધરવી મહત્વપૂર્ણ છે. આ રોગના ક્લિનિકલ લક્ષણો ગૂંચવણોની હાજરી અથવા ગેરહાજરીના આધારે બદલાઈ શકે છે. મોટાભાગના દર્દીઓ વારંવાર ફરિયાદ કરે છે, હંમેશા ખોરાકના સેવન સાથે સંકળાયેલ નથી, સામયિક, ક્યારેક ઉચ્ચારવામાં આવે છે, ઓછી વાર - પાયલો-રોડ્યુઓડેનલ અને / અથવા એપિગેસ્ટ્રિક પ્રદેશમાં સતત અને મામૂલી પીડા. દર્દીઓ હાર્ટબર્ન, ઓડકાર, ઓછા વિશે પણ ચિંતિત છે

છૂટક મળ, ઉબકા, એસિડિક પેટની સામગ્રીની ઉલટી (પીડાની ઊંચાઈએ થાય છે), ડિસફેગિયા. ખાવાથી પીડાની તીવ્રતા ઓછી થઈ શકે છે. પાણીયુક્ત, પુષ્કળ, ચરબીયુક્ત સ્ટૂલ (સ્ટીટોરિયા) ની નોંધપાત્ર માત્રા ધરાવતી લાક્ષણિકતા. ઝાડા અને સ્ટીટોરિયા સ્વાદુપિંડના બાહ્ય સ્ત્રાવના કાર્યની અપૂર્ણતા સૂચવે છે. શોષણનું ઉલ્લંઘન અને સ્ટીટોરિયાની ઘટના હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના હાયપરસેક્રેશનમાં ફાળો આપે છે, જે ગેસ્ટ્રિક અને આંતરડાના ઉપકલાને નુકસાન પહોંચાડે છે, આંતરડાના ઉત્સેચકોની નિષ્ક્રિયતા, સહિત. લિપોલિટીક

હાયપો- અને નોર્મોક્રોમિક એનિમિયાના વિકાસ સાથે, લોહીના સીરમમાં આલ્બ્યુમિનના સ્તરમાં ઘટાડો, દર્દીઓની સ્થિતિ વધુ ખરાબ થાય છે, વજનમાં ઘટાડો થાય છે. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમવાળા લગભગ તમામ દર્દીઓમાં, સીરમ ગેસ્ટ્રિન સાંદ્રતામાં વધારો જોવા મળે છે. બેઝલ સ્ત્રાવનું ઊંચું સ્તર (10 mEq/h કે તેથી વધુ) અને હિસ્ટામાઈન વહીવટ (બેઝલ સમયગાળાની તુલનામાં) ના પ્રતિભાવમાં ગેસ્ટ્રિક રસના સ્ત્રાવમાં પ્રમાણમાં નબળો વધારો એ ઝોલિંગર સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક લક્ષણો પૈકી એક છે.

એલિસન. ઘણા દર્દીઓમાં ગેસ્ટ્રિક એસિડનું ઉચ્ચારણ હાઇપરસેક્રેશન હોય છે, જો કે, કેટલાકમાં, હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડનો સ્ત્રાવ 150 થી 300 mEq સુધીનો હોય છે અને તે જ સમયગાળા દરમિયાન 3,000-12,000 મિલી ગેસ્ટ્રિક રસના પ્રકાશન સાથે, મુખ્યત્વે રાત્રે.

ગાંઠ કોશિકાઓના ટાપુઓનું નિદાન 10-48% કેસોમાં થાય છે, તેમના નાના કદને કારણે. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓમાં, 38-68% કેસોમાં એક જ ડ્યુઓડીનલ અલ્સર જોવા મળે છે, અને 14-25% માં કોઈ અલ્સર નથી. અલ્સર ડ્યુઓડેનમના પોસ્ટબલ્બાર ભાગમાં સ્થાનીકૃત થાય છે, કેટલીકવાર પેટ અને જેજુનમમાં અને જે દર્દીઓએ અગાઉ શંકાસ્પદ ડ્યુઓડીનલ અલ્સર માટે ગેસ્ટ્રિક રીસેક્શન કરાવ્યું હોય, ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોએનાસ્ટોમોસિસની નજીકના જેજુનમમાં.

ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. રેડિયોલોજીકલ પરીક્ષા ઉપલા જઠરાંત્રિય માર્ગમાં અલ્સરને ઓળખવા માટે પરવાનગી આપે છે. 20% કેસોમાં એન્જીયોગ્રાફી હાથ ધરતી વખતે, સ્વાદુપિંડના આઇલેટ ઉપકરણના ગાંઠની હાજરી સૂચવતા ચિહ્નોને ઓળખવું શક્ય છે. સ્કેન વિસ્તૃત સ્વાદુપિંડ દર્શાવે છે. એન્ડોસ્કોપિક અભ્યાસોમાં, પેટમાં મોટી માત્રામાં પ્રવાહી જોવા મળે છે, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની સોજો, તેના ગણોનું જાડું થવું જોવા મળે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, ધોવાણ, અન્નનળીનો સોજો, અન્નનળીના પેપ્ટીક સ્ટ્રક્ચર, ગેસ્ટ્રિક અને (અથવા) ડ્યુઓડીનલ અલ્સર જોવા મળે છે.

લેબોરેટરી ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના "ભૂંસી નાખેલા" સ્વરૂપોનું નિદાન કરવાની મુખ્ય રીત એ છે કે રેડિયોઇમ્યુનોસે દ્વારા લોહીના સીરમમાં ગેસ્ટ્રિનનું સ્તર નક્કી કરવું.

નિદાન માટેના લેબોરેટરી માપદંડો છે એલિવેટેડ ગેસ્ટ્રિન સ્તર, 200 pg/ml કરતાં વધુ સકારાત્મક સિક્રેટિન ટેસ્ટ, અને 15 mEq/h કરતાં વધુ બેઝલ ગેસ્ટ્રિક એસિડ સ્ત્રાવ (ગેસ્ટ્રિક સર્જરી પહેલાં નહીં); ગેસ્ટ્રિક મ્યુકોસાના પેરિએટલ કોષો દ્વારા હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના મૂળભૂત સ્ત્રાવની હાજરી (ગેસ્ટિક સર્જરી પહેલાની); 1,000 pg/ml કરતાં વધુના સીરમ ગેસ્ટ્રિન સ્તરની શોધ અને 15 mEq/h કરતાં વધુ પેટમાં હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના મૂળભૂત સ્ત્રાવનું સ્તર (ગેસ્ટ્રિક સર્જરી પહેલાંની નહીં); પેટમાં હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના મૂળભૂત સ્ત્રાવના સ્તરની શોધ, 5 mEq (ગેસ્ટ્રિક સર્જરી પહેલાં) કરતાં વધુ.

ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજી

ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજી

નિદાન કરવા માટે, ખોરાક, સિક્રેટિન અને કેલ્શિયમ ઉત્તેજક પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે. રેડિયોઈમ્યુનોલોજિકલ પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરીને, ફૂડ ટેસ્ટ દરમિયાન સીરમ ગેસ્ટ્રિન 30, 15, 1 મિનિટ પહેલાં અને 15, 30, 45, 60, 90, 120 અને 150 મિનિટ પછી નક્કી કરવામાં આવે છે.

બ્રેડની એક સ્લાઈસ, 200 મિલી દૂધ, 50 ગ્રામ ચીઝ, બાફેલું ઈંડું (30 ગ્રામ પ્રોટીન, 20 ગ્રામ ચરબી અને 25 ગ્રામ કાર્બોનેટ). સકારાત્મક પરિણામ સાથે, સીરમ ગેસ્ટ્રિનનું સ્તર વધે છે (બેઝલ સ્તરની તુલનામાં). ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમમાં પેટના એન્ટ્રમમાં જી-સેલ્સનું હાયપરફંક્શન અને હાયપરપ્લાસિયા અત્યંત દુર્લભ છે.

જ્યારે સિક્રેટિન પરીક્ષણ હાથ ધરવામાં આવે છે, ત્યારે ઈન્જેક્શનની 10 મિનિટ પહેલાં, દર્દી માટે સીરમ ગેસ્ટ્રિન નક્કી કરવામાં આવે છે, પછી સિક્રેટિનને નસમાં ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે (શરીરના વજનના 2i / કિગ્રાના દરે), અને ગેસ્ટ્રિનનું સ્તર 1, 2, 5, 10 માપવામાં આવે છે. , ઈન્જેક્શન પછી 20 અને 30 મિનિટ. સકારાત્મક પરિણામ એ 200 pg/ml કરતાં વધુ સીરમ ગેસ્ટ્રિનમાં વધારો છે. ખોટા નકારાત્મક પરિણામો 5% કરતા ઓછા કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે, અને ખોટા હકારાત્મક પરિણામો આવતા નથી.

5 mg/kg/h ની માત્રામાં કેલ્શિયમ ગ્લુકોનેટના નસમાં વહીવટ પછી 4 કલાકની અંદર, ગેસ્ટ્રિનની સાંદ્રતા નક્કી કરવા માટે 30-મિનિટના અંતરાલ પર લોહીના નમૂના લેવામાં આવે છે. લોહીના સીરમમાં ગેસ્ટ્રિનનું ઉચ્ચ સ્તર ધરાવતા દર્દીઓને કેલ્શિયમના નસમાં વહીવટ સાથે, પેટમાં એસિડના ઉત્પાદનમાં નોંધપાત્ર વધારો થાય છે.

વિભેદક નિદાન કરતી વખતે, તે ધ્યાનમાં રાખવું જોઈએ કે સંભવિત હાયપરગેસ્ટ્રિનેમિયા ઘણીવાર પેટમાં હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના સામાન્ય અથવા ઘટાડેલા સ્ત્રાવ સાથે સંકળાયેલા રોગો સાથે સંકળાયેલું છે (ક્રોનિક ગેસ્ટ્રાઇટિસ, ગેસ્ટ્રિક કેન્સર, ફિઓક્રોમોસાયટોમા, ઘાતક એનિમિયા, દર્દીઓમાં વેગોટોમી પછી થતી પરિસ્થિતિઓ. ) અને પેટમાં હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના સ્ત્રાવમાં વધારો (ગેસ્ટ્રિક આઉટલેટના સ્ટેનોસિસ સાથે સંકળાયેલ ગેસ્ટ્રાઇટિસ, રેનલ નિષ્ફળતા, હાયપરફંક્શન અને / અથવા પેટના એન્ટ્રમમાં જી-સેલ્સનું હાયપરપ્લાસિયા, શોર્ટ બોવેલ સિન્ડ્રોમ).

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમમાં અલ્સર નજીકના અવયવોમાં પ્રવેશ અને/અથવા રક્તસ્રાવ દ્વારા જટિલ હોઈ શકે છે. દર્દીઓની સ્થિતિનું પૂર્વસૂચન પેટમાં હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના નિષેધ અથવા નિષ્ક્રિયકરણ અને હાયપરગેસ્ટ્રિનેમિયાને દૂર કરવા પર આધારિત છે. મહત્વપૂર્ણ અવયવોમાં ટ્યુમર મેટાસ્ટેસિસ, પોસ્ટઓપરેટિવ ગૂંચવણો અને રક્તસ્રાવ મોટેભાગે મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.

તબીબી ઉપચાર. ડ્રગ થેરાપીની અસરકારકતા અતિસારની સમાપ્તિ અને અધિજઠર પ્રદેશમાં પીડાની અદ્રશ્યતા દ્વારા પુરાવા મળે છે. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ માટે ડ્રગ ઉપચાર લાંબા સમયથી બિનઅસરકારક છે. એન્ટાસિડ્સનો ઉપયોગ માત્ર થોડા સમય માટે દર્દીઓની સ્થિતિને દૂર કરે છે. 1977 માં, એવું નોંધવામાં આવ્યું હતું કે એલ્યુમિનિયમ (ફોસ્ફાલ્યુજેલ સહિત) ધરાવતી કેટલીક એન્ટાસિડ તૈયારીઓની નળી દ્વારા પેટમાં એક જ પરિચય સાથે, લોહીના સીરમમાં પીએચ અને ગેસ્ટ્રિનની સાંદ્રતા નોંધપાત્ર રીતે વધે છે. આ સંદર્ભમાં, એવું સૂચન કરવામાં આવ્યું હતું કે એન્ટાસિડ્સના વહીવટ (રિસેપ્શન) પછી ડ્યુઓડીનલ અલ્સરવાળા દર્દીઓમાં સીરમ ગેસ્ટ્રિનમાં વધારો એ ઇન્ટ્રાગેસ્ટ્રિક પીએચમાં વધારો, અલ્સરની સ્થિતિ, યોનિ પ્રભાવો, જીવતંત્રની વ્યક્તિગત પ્રતિક્રિયા અને સાથે સંકળાયેલ છે. અન્ય પરિબળો. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓની સ્થિતિમાં થોડો સુધારો પેરિએટલ મ્યુકોસલ કોષો દ્વારા પેટમાં સ્ત્રાવ થતા એસિડના સ્તર પર તેમની અસરને કારણે એન્ટાસિડ્સ લે છે.

ઉચ્ચ ડોઝમાં અન્ય દવાઓનો ઉપયોગ જટિલતાઓ તરફ દોરી ગયો, અને ઉપચારાત્મક ડોઝમાં તે બિનઅસરકારક હતી.

ગેસ્ટ્રેક્ટોમી (કુલ ગેસ્ટ્રેક્ટોમી)નો ઉપયોગ આમૂલ સારવાર તરીકે થતો હતો. જો કે, આ ઓપરેશન દરમિયાન, ઓપરેશનલ મૃત્યુદરનું સ્તર ઘણું ઊંચું હતું. ગેસ્ટ્રેક્ટોમી પછી, દર્દીઓ વારંવાર રીફ્લક્સ એસોફેગાઇટિસ અને સંબંધિત લક્ષણો, તેમજ ડમ્પિંગ સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો, ખાધા પછી વહેલી સંતૃપ્તિની લાગણી, એનિમિયા અનુભવે છે.

મિયા, ઝાડા, વજન ઘટાડવું. બહુવિધ ગાંઠો ધરાવતા દર્દીઓમાં કેટલીકવાર અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ વિકસિત થાય છે, જે હાયપરપેરાથાઇરોડિઝમ સાથે જોડાય છે.

ઝોલિંગર સિન્ડ્રોમ માટે ઉપચારની અસરકારકતા

એલિસન માત્ર હિસ્ટામાઇન H2 રીસેપ્ટર વિરોધીના આગમન સાથે નોંધપાત્ર રીતે વધ્યું, ખાસ કરીને સિમેટાઇડિન અને રેનિટીડાઇન, જે પેટમાં એસિડની રચનાને નોંધપાત્ર રીતે અટકાવી શકે છે. જો કે, દવાઓના પ્રમાણભૂત ડોઝને વધારવાના પ્રયાસો આડઅસરો અને ગૂંચવણોના વિકાસ સાથે હતા.

ત્રીજી પેઢીના હિસ્ટામાઇન H2 રીસેપ્ટર વિરોધીઓ (ફેમોટીડીન) ના આગમન સાથે આડઅસરોની ઘટનાઓમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો છે. તે નોંધવામાં આવ્યું હતું કે ફેમોટીડાઇન (ગેસ્ટ્રોસીડિન, ક્વામેટલ) દિવસમાં 2 વખત 40 મિલિગ્રામની માત્રામાં, ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓની સ્થિતિમાં નોંધપાત્ર સુધારો કરે છે. હિસ્ટામાઇન H2 રીસેપ્ટર વિરોધી અને એન્ટાસિડ્સનો ઉપયોગ માત્ર પેટમાં એસિડનું સ્તર ઘટાડી શકતું નથી, પરંતુ સારવારની અસરકારકતામાં પણ વધારો કરી શકે છે.

પાછળથી એવું જાણવા મળ્યું કે પ્રોટોન પંપ અવરોધકો લાંબા સમય સુધી પેટમાં એસિડની રચનાને દબાવી શકે છે. પ્રોટોન પંપ અવરોધકો સામાન્ય રીતે કોઈપણ પ્રકારની એસિડ રચનામાં ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમની સારવાર માટે સૂચવવામાં આવે છે, જો કે, તેમની નિમણૂક ખાસ કરીને હિસ્ટામાઇન એચ 2 રીસેપ્ટર પ્રતિસ્પર્ધીઓને પ્રત્યાવર્તન કરતા દર્દીઓના કિસ્સામાં સૂચવવામાં આવે છે (જેમાં અવરોધના પૂરતા સ્તરની ગેરહાજરીમાં સમાવેશ થાય છે. ગેસ્ટ્રિક મ્યુકોસાના પેરિએટલ કોષો દ્વારા હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડનું પ્રકાશન).

એસિડ ઉત્પાદન અને / અથવા દૈનિક પીએચમાં ઘટાડો માટેનું પરીક્ષણ તમને સમયસર સારવારની પદ્ધતિને સમાયોજિત કરવાની મંજૂરી આપે છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, પ્રોટોન પંપ અવરોધકોનો ઉપયોગ કરવો વધુ યોગ્ય છે. રોગના મધ્યમ અભ્યાસક્રમ સાથે, તમે તમારી જાતને પ્રમાણભૂત ડોઝ સુધી મર્યાદિત કરી શકો છો, પરંતુ વ્યક્તિગત ધોરણે તેઓ 160 મિલિગ્રામ / દિવસ સુધીની માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે.

ઓમેપ્રેઝોલ એ પ્રોટોન પંપ અવરોધકોના જૂથમાંથી સંશ્લેષિત પ્રથમ દવા છે

1979 માં સ્વીડનમાં જોવા મળ્યું. એસોમેપ્રઝોલ, ઓમેપ્રાઝોલનું એક આઇસોમર, થોડા સમય પછી વિકસાવવામાં આવ્યું હતું.

ઓમેપ્રેઝોલની જૈવઉપલબ્ધતા 40-60% છે, પ્લાઝ્મા પ્રોટીન બંધનકર્તા 95% છે, મહત્તમ પ્લાઝ્મા સાંદ્રતા 1-3 કલાક પછી જોવા મળે છે, અર્ધ જીવન 0.7 કલાક છે. હાલમાં, એસિડ-સંબંધિત રોગોથી પીડિત દર્દીઓની સારવાર માટે ઓમેપ્રાઝોલ એકલા અથવા એન્ટિબાયોટિક્સ સાથે સંયોજનમાં પ્રમાણભૂત દવા છે.

■ વિભેદક નિદાન કરતી વખતે, તે ધ્યાનમાં રાખવું જોઈએ કે પેટમાં હાઈડ્રોક્લોરિક એસિડના સામાન્ય અથવા ઘટાડેલા સ્ત્રાવ સાથેના રોગો ઘણીવાર સંભવિત હાયપરગેસ્ટ્રિનેમિયા સાથે સંકળાયેલા હોય છે.

એસોમેપ્રાઝોલ એ પ્રથમ પ્રોટોન પંપ અવરોધક છે, ઓમેપ્રાઝોલનું એક આઇસોમર, જે ક્રિયાની સમાન પદ્ધતિ ધરાવે છે, દિવસ દરમિયાન ગેસ્ટ્રિક મ્યુકોસાના પેરિએટલ કોષો દ્વારા એસિડ સ્ત્રાવ પર વધુ સ્પષ્ટ અને સતત અવરોધક અસર ધરાવે છે. ઓમેપ્રાઝોલ, લેન્સોપ્રાઝોલ અને રેબેપ્રાઝોલની તુલનામાં, તે એસિડિટીમાં ઓછા ઉચ્ચારણ આંતર-વ્યક્તિગત વધઘટનું કારણ બને છે. એસોમેપ્રાઝોલની રચના, જેમાં સતત ફાર્માકોડાયનેમિક અને ફાર્માકોકાઇનેટિક પરિમાણો છે, તે સાયટોક્રોમ પી 450 ની ભાગીદારી સાથે યકૃત ચયાપચય પર આ પરિમાણોની અવલંબન ઘટાડવાનું શક્ય બનાવ્યું, એટલે કે. એકાગ્રતા-સમય વળાંક હેઠળ મહત્તમ શક્ય વિસ્તારની ખાતરી કરો.

Omeprazole, lansoprazole, pantoprazole અને esomeprazole, rabeprazoleથી વિપરીત, CYP2C19 જનીન ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં cytochrome P450 એન્ઝાઇમ સિસ્ટમ દ્વારા નોંધપાત્ર રીતે ચયાપચય થાય છે અને સહેજ - CYP2A4 જનીન સાથે. એસોમેપ્રાઝોલ (નેક્સિયમ) અસરકારક રીતે પેટમાં એસિડની રચનાને અટકાવે છે, એક સમાન રચના ધરાવે છે અને અન્ય પ્રોટોન પંપ અવરોધકોથી વિપરીત

ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજી

ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજી

બે આઇસોમર્સ (કે- અને એસ-આઇસોમર), રાસાયણિક બંધારણમાં સમાન, પરંતુ ગુણધર્મોમાં ભિન્ન, સમાન પ્રકારના ઓપ્ટિકલ આઇસોમર પરમાણુઓ (^-આઇસોમર) ​​ધરાવે છે.

એસોમેપ્રઝોલ નાના આંતરડામાં શોષાય છે, અને પછી રક્ત વાહિનીઓ દ્વારા પેટમાં મોકલવામાં આવે છે. ગેસ્ટ્રિક મ્યુકોસાના પેરિએટલ સેલના સિક્રેટરી ટ્યુબ્યુલ્સના લ્યુમેનમાં એસોમેપ્રઝોલ (પ્રસરણ દ્વારા) ની સાંદ્રતા નોંધવામાં આવે છે. સલ્ફેનામાઇડ (એસોમેપ્રાઝોલનું સક્રિય સ્વરૂપ) માં રૂપાંતર તમને પ્રોટોન પંપમાં સિસ્ટીનના થિઓલ જૂથોનો સંપર્ક કરવાની મંજૂરી આપે છે, આ એન્ઝાઇમને અટકાવે છે અને હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના સ્ત્રાવને ઘટાડે છે. અન્ય પ્રોટોન પંપ અવરોધકોથી વિપરીત, એસોમેપ્રઝોલ યકૃતમાં વધુ ધીમેથી ચયાપચય પામે છે, અને તેની જૈવઉપલબ્ધતા વધારે છે. પહેલેથી જ ડ્રગની પ્રથમ માત્રા પછી, સક્રિય પદાર્થની મોટી માત્રા ગેસ્ટ્રિક મ્યુકોસાના પેરિએટલ કોષો સુધી પહોંચે છે, અને પરિણામે, મોટી સંખ્યામાં પ્રોટોન પંપ અવરોધિત છે. એસોમેપ્રાઝોલની જૈવઉપલબ્ધતામાં વધારો (અન્ય પ્રોટોન પંપ અવરોધકોની તુલનામાં ઓછી મંજૂરીને કારણે) તમને પેરિએટલ સેલના "કાર્ય" ને રોકવા માટે આ દવાની સાંદ્રતા વધારવાની મંજૂરી આપે છે. આ ગેસ્ટ્રિક સ્ત્રાવના અન્ય અવરોધકોની તુલનામાં હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના સ્ત્રાવ પર એસોમેપ્રઝોલની વધુ સ્પષ્ટ અવરોધક અસર સમજાવે છે.

આમ, ઓમેપ્રાઝોલ અને એસોમેપ્રઝોલના નીચેના ફાયદા છે:

■ હાર્ટબર્ન (બર્નિંગ) અને/અથવા સ્ટર્નમ પાછળ અને અધિજઠર પ્રદેશમાં દુખાવો દૂર કરવાની પ્રમાણમાં ઝડપી શરૂઆતની અસર, ખાસ કરીને વિવિધ એસિડ-આશ્રિત રોગો (અલ્સર અને ગેસ્ટ્રોએસોફેજલ રિફ્લક્સ રોગ, ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ) થી પીડાતા દર્દીઓમાં દિવસના સમયે. નોનસ્ટીરોઇડ ગેસ્ટ્રોપેથી, વગેરે);

■ હિસ્ટામાઇન H2 રીસેપ્ટર વિરોધીઓ (રેનિટીડીન અને ફેમોટીડીન) અને એન્ટાસીડ્સની તુલનામાં પેટમાં એસિડની રચનામાં લાંબા સમય સુધી વધુ તીવ્ર અવરોધ;

■ જ્યારે એન્ટિહેલિકોબેક્ટર ઉપચારની વિવિધ યોજનાઓમાં ઉપયોગ કરવામાં આવે ત્યારે ઉચ્ચ કાર્યક્ષમતા અને હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના હાઇપરસેક્રેશનવાળા દર્દીઓની સારવારમાં કાર્યક્ષમતા.

omeprazole અને esomeprazole ના ઉપરોક્ત ફાયદાઓ એસિડ-સંબંધિત રોગોની સારવારમાં ઉપચારાત્મક ડોઝમાં આ દવાઓના ઉપયોગની અસરકારકતા નક્કી કરે છે. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમની સારવારમાં. ઝોલિંગર સિન્ડ્રોમના ગંભીર કિસ્સાઓમાં

દર્દીઓની સારવાર માટે એલિસન એસોમેપ્રઝોલનો ઉપયોગ કરવો વધુ યોગ્ય છે. દવાની દૈનિક માત્રા દર્દીની સ્થિતિને ધ્યાનમાં લેતા ડૉક્ટર દ્વારા પસંદ કરવામાં આવે છે.

સાહિત્ય

1. બર્ચિન્સકી જી.આઈ. પેપ્ટીક અલ્સર / આંતરિક દવા માટે માર્ગદર્શિકા. - એમ.: મેડિસિન, 1965. - ટી. 4. - એસ. 183-236.

2. વાસિલીવ યુ.વી. પાચન તંત્રના રોગો. હિસ્ટામાઇન H2 રીસેપ્ટર બ્લોકર્સ. - એમ.: ડબલ ફ્રીગ, 2002. - 93 પૃ.

3. હોવર્ડ J.J., Chremos A.N., Collen M.J., et al. ફેમોટીડીન, એક નવો શક્તિશાળી, લાંબા-અભિનય હિસ્ટામાઇન H2-રીસેપ્ટર વિરોધી; Zollinger-Elison સિન્ડ્રોમની સારવારમાં cimetidine અને ranitidine સાથે સરખામણી // Gastroenterol.

1985. - વોલ્યુમ. 88. - પૃષ્ઠ 1026-1033.

4 ફ્યુરલ જી.ઇ. માણસમાં સીરમ ગેસ્ટ્રિન સાંદ્રતા પર એન્ટાસિડ્સની ક્રિયા // ક્લીન. Wschr. - 1977. - એચ. 55. - નંબર 21. - એસ. 1039-1042.

5. લિક્ટેનબર્ગર એલ.એમ., લેચાગો જે., ડોકરે જી.જે., પાસારો ઇ. કલ્ચર ઓફ ઝોલિંગર-એલિસન ટ્યુમર સેલ // ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજી/ - 1975. - વોલ્યુમ. 68, 5(1). - પૃષ્ઠ 1119-1126.

6. McGuigan J.E. ગેસ્ટ્રિનનો રેડિયોઇમ્યુનોસે. ક્લિનિકલ વિચારણાઓ // જે. આમેર. મેડ. એસો. - 1976. - વોલ્યુમ. 235.

4. - પૃષ્ઠ 405-406.

7. Metz D.S., Pisegna J.R., et al. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીના સંચાલનમાં ગેસ્ટ્રિક એસિડ હાઇપરસેક્રેશનનું નિયંત્રણ // Wid. જે. સર્ગ. - 1993. - વોલ્યુમ. 17. - પૃષ્ઠ 463-468.

8. McTavish D., Backley M.M.T., Heel R.C. ઓમેપ્રેઝોલ એસિડ-સંબંધિત વિકૃતિઓ પર તેની ફાર્માકોલોજી અને ઉપચારાત્મક ઉપયોગની અપડેટર સમીક્ષા // દવાઓ. - 1991. - વોલ્યુમ. 2/2(1).

9. મિગ્નન એમ., મેરોચેમ એમ., ગાર્ડનર જે., એટ અલ. Zollinger-Elison સિન્ડ્રોમ અને Idiopathic acid hypersecretion // Gut.-1999 માં Rabeprazole ઉપચાર અસરકારક. - ભાગ. 44 (Suppl.1) - A125 (એબ્સ્ટ્રેક્ટ નંબર, TH 500).

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ (ગેસ્ટ્રિનોમા) માં સંખ્યાબંધ લક્ષણો છે જે ડ્યુઓડેનમ અથવા સ્વાદુપિંડમાં ગેસ્ટ્રિન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠને કારણે થાય છે, જ્યારે જઠરાંત્રિય માર્ગમાં મીઠાના એસિડનું હાઇપરસેક્રેશન થાય છે, તે ગેસ્ટ્રોઇન્ટેસ્ટાઇનલના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર અલ્સેરોજેનિક અસર ધરાવે છે. માર્ગ આ કિસ્સામાં, રોગમાં ઉચ્ચારણ લક્ષણો છે જે લાક્ષણિકતા છે. રોગનું યોગ્ય નિદાન કરવું અને તેની સારવાર શરૂ કરવી ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

ગેસ્ટ્રિનોમાના લક્ષણો

રોગનું નિદાન બેઝલ ગેસ્ટ્રિન, એન્ડોસ્કોપી અને એક્સ-રેની માત્રાના આધારે કરી શકાય છે, સીટી, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, પસંદગીયુક્ત એન્જીયોગ્રાફી પણ કરવી જરૂરી છે. રોગની સારવાર રોગના સ્ટેજ પર આધારિત હોઈ શકે છે, ગેસ્ટ્રિનોમા, વેગોટોમી, ટોટલ ગેસ્ટ્રેક્ટોમી, કીમોથેરાપી, એચ2-બ્લૉકર, એમ-એન્ટિકોલિનર્જિક્સ લેવા જરૂરી હોઈ શકે છે.

અતિસાર મોટેભાગે એ હકીકતને કારણે થાય છે કે જેજુનમમાં સમાવિષ્ટો ઓક્સિડાઇઝ્ડ છે, પેરીસ્ટાલિસિસ વધે છે, બળતરા થવાનું શરૂ થાય છે, અને શોષણ ક્ષતિગ્રસ્ત છે.

ઝોલિંગર સિન્ડ્રોમની જીવલેણ પ્રકૃતિ છે જ્યારે શરીરનું વજન ઘટે છે, જ્યારે વિનાશક પ્રક્રિયાઓ અને ગૂંચવણો વિકસી શકે છે - જઠરાંત્રિય માર્ગમાં રક્તસ્રાવ.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ શું છે?

તે એ હકીકતને કારણે વિકસે છે કે સ્વાદુપિંડ અથવા ડ્યુઓડેનમમાં હોર્મોનલી સક્રિય ગાંઠ વિકસે છે, જેના કારણે ઘણું ગેસ્ટ્રિન બહાર આવે છે, આને કારણે, પેટમાં એસિડિટી વધે છે અને પેપ્ટિક અને ડ્યુઓડેનલ અલ્સરેશન વિકસે છે.

ગેસ્ટ્રીનોમામાં ઘેરા લાલ રંગના સિંગલ અથવા બહુવિધ ગાંઠો હોઈ શકે છે, જેમાં ગોળાકાર આકાર, ગાઢ રચના, નાના કદ હોય છે.

ઝોલિંગર સિન્ડ્રોમ સાથે, ગેસ્ટ્રિનોમા સ્વાદુપિંડમાં સ્થાનીકૃત થવાનું શરૂ થાય છે, કેટલાક ડ્યુઓડેનમમાં, ખૂબ જ ભાગ્યે જ યકૃત, પેટ અને બરોળમાં.

ગેસ્ટ્રિનોમાનો બે તૃતીયાંશ ભાગ એક જીવલેણ ગાંઠ છે, તે ધીમે ધીમે વધે છે, મેટાસ્ટેસિસ લસિકા ગાંઠો, યકૃત, મેડિયાસ્ટિનમ, ત્વચા, પેરીટોનિયમમાં થાય છે.

ઝોલિંગર સિન્ડ્રોમ સાથે, ઉપલા જઠરાંત્રિય માર્ગમાં ઘણા અલ્સર થાય છે, જેમાં બિનપરંપરાગત સ્થાનિકીકરણ હોય છે, તે લાંબા સમય સુધી ચાલે છે અને વારંવાર પુનરાવર્તિત થાય છે. આ રોગ એટલો વારંવાર થતો નથી, મોટેભાગે તે 20-50 વર્ષની વયના પુરુષો માટે લાક્ષણિક છે.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના કારણો

રોગનું મુખ્ય કારણ હાયપરગેસ્ટ્રિનેમિયા છે, જે સતત, અનિયંત્રિત પ્રકૃતિ ધરાવે છે, મોટેભાગે તે ડ્યુઓડેનમ, સ્વાદુપિંડમાં ગેસ્ટ્રિન-ઉત્પાદક ગાંઠને કારણે થાય છે. ચોથા ભાગના દર્દીઓ આ રોગ માત્ર સ્વાદુપિંડમાં જ નહીં, પણ થાઇરોઇડ ગ્રંથિ, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓમાં પણ જોવા મળે છે.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમનું નિદાન

સિન્ડ્રોમનું વહેલું નિદાન કરવું ખૂબ જ મુશ્કેલ છે કારણ કે તમામ લક્ષણો અલ્સર જેવા જ છે. સ્પર્શ દ્વારા, તમે પીડાના વિસ્તારને ઓળખી શકો છો. નિદાન કરતી વખતે, લોહીમાં અને પેટના સ્ત્રાવમાં બેસલ ગેસ્ટ્રિનનું સ્તર તપાસવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે, આ માટે તમારે કાર્યાત્મક પરીક્ષણ કરવાની જરૂર છે. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમમાં, ગેસ્ટ્રિનનું સ્તર અલ્સર કરતાં નોંધપાત્ર રીતે વધારે છે.

નિદાનની એક ઉત્તમ પદ્ધતિ એ સિક્રેટિન સાથેનું પરીક્ષણ, કેલ્શિયમ ગ્લુકોનેટ અને ગ્લુકોગન સાથે લોડ ટેસ્ટ છે.

ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ સંશોધન પદ્ધતિઓ દ્વારા ડાયગ્નોસ્ટિક્સને પૂરક બનાવી શકાય છે. સિન્ડ્રોમ અલ્સેરેટિવ જખમ અને અસામાન્ય રીતે સ્થિત અલ્સરને કારણે થાય છે, તે EGD અને પેટના એક્સ-રે પર શોધી શકાય છે.

પેટના અવયવોમાં સીટી અને અલ્ટ્રાસાઉન્ડની મદદથી, તમે સ્વાદુપિંડમાં ગાંઠ વિશે શોધી શકો છો, જો ગેસ્ટ્રિનોમા જીવલેણ હોય, તો યકૃત વધી શકે છે અને તેમાં ગાંઠની રચના દેખાઈ શકે છે.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ માટે એક જટિલ નિદાન પદ્ધતિ એ એન્જીયોગ્રાફી છે, જે ગેસ્ટ્રિનનું સ્તર નક્કી કરવામાં મદદ કરશે.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમની સારવાર

ઉપચારનો કોર્સ રોગ કેટલો મુશ્કેલ છે તેના પર નિર્ભર છે. વધુ આમૂલ પદ્ધતિ એ ગેસ્ટ્રિનોમાનું સર્જિકલ દૂર કરવું છે, આ માટે, ડ્યુઓડેનમમાં ફાઇબર-ઓપ્ટિક ડાયાફેનોસ્કોપી કરવામાં આવે છે. ઘણીવાર શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં, ગેસ્ટ્રિનોમા મેટાસ્ટેસેસ વિવિધ અવયવોમાં જોવા મળે છે, રોગથી સંપૂર્ણપણે છુટકારો મેળવવો લગભગ અશક્ય છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, ગેસ્ટ્રિક રીસેક્શન અથવા પાયલોરોપ્લાસ્ટી કરવામાં આવે છે, પરંતુ આ એક અસરકારક પદ્ધતિ નથી કારણ કે અલ્સર ફરી દેખાતા રહે છે. પહેલાં, કુલ ગેસ્ટ્રેક્ટોમીનો વ્યાપકપણે ઉપયોગ થતો હતો, હવે તેનો ઉપયોગ ફક્ત ત્યારે જ થઈ શકે છે જો ત્યાં કોઈ રૂઢિચુસ્ત સારવાર પદ્ધતિઓ ન હોય અને અલ્સેરેટિવ પ્રક્રિયાઓ ગંભીર હોય.

સારવારમાં, દવાઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે જે એસિડ ક્ષારના પ્રકાશનને ઘટાડવામાં મદદ કરશે - ફેમોટીડાઇન, રેનિટીડિન, કેટલીકવાર તેઓ પ્લેટિફિલિન્સ, પિરેન્ઝેપિનોસ, ઓમેપ્રાઝોલ, લેન્સોપ્રાઝોલ સાથે જોડાય છે.

દવાઓ સતત લેવા માટે સૂચવી શકાય છે, કારણ કે અલ્સર કોઈપણ સમયે પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે, પરંતુ યાદ રાખો કે ડોઝ સામાન્ય અલ્સરની સારવાર કરતા ઘણો વધારે છે અને હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડનું સ્તર ધ્યાનમાં લેવું આવશ્યક છે.

જો ગેસ્ટ્રિનોમા જીવલેણ અને બિનકાર્યક્ષમ હોય, તો જ્યારે ફ્લોરોરાસિલ, સ્ટ્રેપ્ટોઝોસિન અને ડોક્સોરુબિસિનને જોડવામાં આવે ત્યારે કીમોથેરાપીનો ઉપયોગ થઈ શકે છે.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ માટે પૂર્વસૂચન

આ રોગ અન્ય જીવલેણ ગાંઠોની તુલનામાં આક્રમક નથી. કારણ કે ગાંઠ ખૂબ જ ધીરે ધીરે વધે છે, જો મેટાસ્ટેસિસ યકૃતમાં હોય તો પણ, વ્યક્તિ બીજા 5 વર્ષ જીવી શકે છે, રેડિકલ ઓપરેશન પછી વ્યક્તિનું જીવન લંબાવવું પણ શક્ય છે. મૃત્યુ ગાંઠને કારણે નહીં, પરંતુ જટિલતાઓને કારણે થઈ શકે છે, જ્યારે ગંભીર અલ્સેરેટિવ જખમ થાય છે.

તેથી, ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ એ હકીકતને કારણે વિકસે છે કે લોહીમાં ગેસ્ટ્રિનની સામગ્રી વધે છે, તે ગેસ્ટ્રિનોમાને કારણે થાય છે જે ડ્યુઓડેનમ અને સ્વાદુપિંડમાં થાય છે. આ રોગ એ હકીકત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે કે ત્યાં પેપ્ટીક, ડ્યુઓડીનલ અલ્સર છે, તેમની સારવાર કરવી ખૂબ જ મુશ્કેલ છે. ગેસ્ટ્રીનોમાસ સૌમ્ય અને જીવલેણ છે.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ એ સ્વાદુપિંડ અથવા ડ્યુઓડેનમમાં હોર્મોનલી સક્રિય નિયોપ્લાઝમના વિકાસને કારણે ક્લિનિકલ સંકેતોનું એક જટિલ છે. આ એક કેન્સર છે, જેનો વિકાસ ગેસ્ટ્રિનના ઉત્પાદન તરફ દોરી જાય છે, તે સ્વાદુપિંડ અથવા ડ્યુઓડેનમ 12 ના મ્યુકોસા પર બહુવિધ અલ્સરની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ સિન્ડ્રોમ સાથે, દર્દીઓ અનુભવે છે:

• પીડા
• ઝાડા
• હાર્ટબર્ન;
• જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવ;
• શૌચક્રિયાના અધિનિયમનું ઉલ્લંઘન;
• સતત બર્પ્સ.

મોટેભાગે, પેથોલોજી બિન-વિશિષ્ટ લક્ષણો સાથે આગળ વધે છે, જે રોગના નિદાનને મોટા પ્રમાણમાં જટિલ બનાવે છે. પેટ અથવા ડ્યુઓડેનમમાં સામાન્ય અલ્સેરેટિવ પ્રક્રિયાની ઘટના સાથે આ પેથોલોજી સરળતાથી મૂંઝવણમાં આવી શકે છે. આ રોગની સારવાર એક જટિલ રીતે હાથ ધરવામાં આવે છે, ખાસ તૈયારીઓના ઉપયોગ દ્વારા, રૂઢિચુસ્ત ઉપચાર સાથે શસ્ત્રક્રિયાની પ્રક્રિયાઓને જોડીને. શસ્ત્રક્રિયા વિના, તમે દર્દીની સ્થિતિમાં થોડો સુધારો કરી શકો છો.

ઝોલિંગર એલિસન સિન્ડ્રોમ શું છે

ઝોલિંગર સિન્ડ્રોમની ઓળખ સૌપ્રથમ 1955માં થઈ હતી, જ્યારે બે દર્દીઓને પાચનતંત્રના ઉપલા ભાગમાં પેપ્ટીક અલ્સર જોવા મળ્યા હતા. આ સ્થિતિ સ્વાદુપિંડમાં વિકાસશીલ હોર્મોનલી સક્રિય ગાંઠને કારણે થાય છે - ગેસ્ટ્રિનોમા. ગેસ્ટ્રિનોમાની પ્રકૃતિ ખૂબ જ આક્રમક છે, તે ગેસ્ટ્રિનની અતિશય માત્રા ઉત્પન્ન કરે છે, પરિણામે ગેસ્ટ્રિક એસિડનું ઉત્પાદન વધે છે અને પેટમાં અલ્સર થાય છે.

ગેસ્ટ્રિનોમાસ અંતઃસ્ત્રાવી જેવા કોષો સાથે એડેનોમાસના જૂથ સાથે સંબંધિત છે. ગેસ્ટ્રિનોમાસનો નોંધપાત્ર ભાગ (પંચત્તર ટકા) પ્રકૃતિમાં જીવલેણ છે અને મેટાસ્ટેસિસ સાથે ધીમી વૃદ્ધિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

• યકૃત;
• બરોળ;
• લસિકા ગાંઠો;
• મિડિયાસ્ટિનમ;
• peritoneum;
• ત્વચા આવરણ.

બાહ્ય રીતે, નિયોપ્લાઝમ એક ગાઢ રચના અને ગોળાકાર આકાર સાથે એક અથવા બહુવિધ ઘેરા લાલ ગાંઠો છે, વધુ વખત તે મોટા હોતા નથી અને માત્ર 0.2-2 સે.મી. સુધી પહોંચે છે. આ સિન્ડ્રોમ દરમિયાન રચનાઓનું સ્થાનિકીકરણ મોટે ભાગે સ્વાદુપિંડની પૂંછડી અને શરીરમાં જોવા મળે છે. . ગેસ્ટ્રિનોમાવાળા ત્રીજા દર્દીઓમાં, સ્થાનિકીકરણનું સ્થળ પેરીપેન્ક્રિએટિક લસિકા ગાંઠો અથવા નાના આંતરડા છે. કેટલીકવાર બરોળ, યકૃતની પેશીઓ અને પેટમાં નિયોપ્લાઝમ રચવાનું શક્ય છે. આવી પેથોલોજીનો વિકાસ દુર્લભ છે, એક મિલિયન વસ્તી દીઠ માત્ર ચાર કેસ. મોટેભાગે, વીસથી પચાસ વર્ષની વયના પુરુષો આ રોગના સંપર્કમાં આવે છે.

કારણો

આજની તારીખે, ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના કારણો સંપૂર્ણપણે સમજી શક્યા નથી. આ રોગના દેખાવમાં મુખ્ય પરિબળ હાજરી અથવા ડ્યુઓડીનલ અલ્સર છે, જે સતત અને અનિયંત્રિત રીતે ગેસ્ટ્રિન ઉત્પન્ન કરે છે. સિન્ડ્રોમ દરમિયાન લગભગ પચીસ ટકા દર્દીઓમાં થાઇરોઇડ ગ્રંથિ તેમજ મગજની મૂત્રપિંડ પાસેની અને કફોત્પાદક ગ્રંથિઓને નુકસાન થાય છે.

કેટલીકવાર ઝોલિંગરનું સિન્ડ્રોમ કોષોના હાયપરપ્લાસિયા સાથે સંકળાયેલું છે જે પેટના એન્ટ્રમમાં ગેસ્ટ્રિન ઉત્પન્ન કરે છે. હોર્મોનનું સ્ત્રાવ હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના પ્રકાશન દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે, પરંતુ જ્યારે તે પરિણામી નિયોપ્લાઝમ દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે, ત્યારે આ પ્રક્રિયા નિયંત્રિત થતી નથી, જે અંગના હાયપરગેસ્ટ્રિનેમિયા તરફ દોરી જાય છે જેમાં ઓન્કોલોજીકલ પ્રક્રિયા વિકસિત થઈ છે.

વર્ગીકરણ

ઝોલિંગર સિન્ડ્રોમમાં, ગેસ્ટ્રિનોમા ટ્યુમરનું વર્ગીકરણ કેટલા નિયોપ્લાઝમ્સનું નિર્માણ થયું છે તેના આધારે કરવામાં આવે છે:

• એકાંત (એકાંત) - આ રોગવાળા લગભગ 70% દર્દીઓમાં થાય છે;
• બહુવિધ - ગેસ્ટ્રિન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠોના 25% કિસ્સાઓમાં નિદાન થાય છે.

સ્થાનિકીકરણના ક્ષેત્રના આધારે, નીચેના પ્રકારના ગેસ્ટ્રિનોમાને અલગ પાડવામાં આવે છે:

• સ્વાદુપિંડનું ગેસ્ટ્રોપ્રોડ્યુસિંગ ગાંઠ - આ અંગના શરીર, માથા અને પૂંછડીને અસર કરતી સૌથી સામાન્ય ગાંઠ;
• ડ્યુઓડીનલ ગેસ્ટ્રીનોમા - ડ્યુઓડેનમને અસર કરતી ગાંઠ;
• પેટનો ગેસ્ટ્રિનોમા.

દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, યકૃત અથવા બરોળ ગેસ્ટ્રિનોમા સ્થાનિકીકરણના સ્થળ તરીકે સેવા આપી શકે છે.

સમયસર તબીબી સહાય મેળવવા માટે, આ રોગના સંભવિત લક્ષણો સાથે અગાઉથી પોતાને પરિચિત કરવા યોગ્ય છે.

લક્ષણો

જ્યારે ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ થાય છે, ત્યારે લક્ષણો બિન-વિશિષ્ટ હોય છે, જે વધુ નિદાનને મુશ્કેલ બનાવી શકે છે. મોટે ભાગે, આ સિન્ડ્રોમ સાથે, ડ્યુઓડેનમ અને પેટના ઓળખાયેલા રોગોમાં અલ્સરેશનના એટીપિકલ ફોસી હોય છે જે ઉપચારની માનક પદ્ધતિઓ માટે યોગ્ય નથી. ક્લિનિકલ ચિત્રમાં નીચેના મુખ્ય લક્ષણોનો સમાવેશ થાય છે:

• ઉપલા પેટમાં દુખાવો, જે વ્યક્તિએ ખોરાક લીધો છે કે નહીં તે ધ્યાનમાં લીધા વિના થાય છે. આ લક્ષણ પુરૂષ દર્દીઓમાં વધુ જોવા મળે છે.
• મળોત્સર્જનના અધિનિયમનું ઉલ્લંઘન, જ્યારે પ્રવાહી સુસંગતતાના મળ જોવા મળે છે. તે સામાન્ય રીતે ગેસ્ટ્રિનોમાનું એક જ અભિવ્યક્તિ છે, જે સ્ત્રીઓમાં વધુ વખત જોવા મળે છે.
• રેટ્રોસ્ટર્નલ પ્રદેશમાં બર્નિંગ અને અગવડતા.
• એક અપ્રિય પ્રવાહી ગંધ અને heartburn ના bouts સાથે ઓડકાર;
• જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવ - દર્દીની ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ તપાસ દરમિયાન શોધાયેલ.

કેટલીકવાર ગેસ્ટ્રિનોમાની હાજરી સૂચવતા અન્ય ચિહ્નો હોય છે:

• ઉલટી ના gusts સાથે ઉબકા;
• નિસ્તેજ ત્વચા રંગ;
• શરીરના કુલ વજનમાં ઘટાડો;
• દાંતની સુપરફિસિયલ વિકૃતિ;
• અન્નનળીને સાંકડી કરતી રચનાઓની રચના.

જ્યારે બાળકોમાં Zolligner's સિન્ડ્રોમ જોવા મળે છે, ત્યારે લક્ષણો પુખ્ત દર્દીઓ કરતાં વધુ તીવ્ર હોય છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ

ઝોલિંગર સિન્ડ્રોમનું સચોટ નિદાન કરવું મુશ્કેલ છે, કારણ કે રોગનું ક્લિનિકલ ચિત્ર પેટ અથવા ડ્યુઓડીનલ અલ્સરના સામાન્ય જખમ સાથે એકરૂપ થાય છે. સચોટ નિદાન કરવા માટે, વિવિધ સંશોધન પદ્ધતિઓનું સંકુલ કરવું જરૂરી છે. પ્રારંભિક પરામર્શ અને સંશોધન નિષ્ણાત ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે, જે દરમિયાન ડૉક્ટર દર્દીની તપાસ કરે છે, પેટની પોલાણની અગ્રવર્તી દિવાલનું પેલ્પેશન કરે છે, તેના તબીબી ઇતિહાસનો અભ્યાસ કરે છે અને પ્રારંભિક વિશ્લેષણ કરે છે. ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજીમાં નિદાનમાં નીચેના પ્રયોગશાળા પરીક્ષણોનો સમાવેશ થાય છે:

• સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી - તમને જઠરાંત્રિય માર્ગમાં રક્તસ્રાવના પરિણામે સંભવિત એનિમિયા ઓળખવાની મંજૂરી આપે છે;
• બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ - લોહીમાં ગેસ્ટ્રિનના સ્તરનો અભ્યાસ કરવા માટે જરૂરી છે, જે આ રોગમાં લોહીમાં 1000 pg/ml અથવા વધુ સુધી પહોંચી શકે છે;
• એક પરીક્ષણ જે ઉત્પાદિત પેટ એસિડ અને અન્ય સામગ્રીઓનું પ્રમાણ નક્કી કરે છે;
• સિક્રેટિન સાથે પરીક્ષણ - બેસલ ગેસ્ટ્રિનના સ્તરને નિયંત્રિત કરવા માટે દર્દીને ખાલી પેટ પર પદાર્થ આપવામાં આવે છે, જે આ સિન્ડ્રોમ સાથે ઘટે છે (સામાન્ય ડ્યુઓડીનલ અલ્સરેશન સાથે, તે ઘટે છે).

દર્દીઓને નીચેના ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અભ્યાસ સોંપવામાં આવી શકે છે:

• EFGDS - કોષો અને ગાંઠની પેશીઓની રચના નક્કી કરવા માટે બાયોપ્સી સાથે;
• પેટના અંગોનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ;
• જઠરાંત્રિય માર્ગના એમઆરઆઈ અને સીટી - ગેસ્ટ્રિન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠના ચોક્કસ સ્થાનિકીકરણને સ્થાપિત કરવા માટે સૂચવવામાં આવે છે.

આ સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરતી વખતે, સમાન ક્લિનિકલ ચિત્ર સાથે અન્ય સંભવિત રોગોથી રોગને અલગ પાડવો હિતાવહ છે.

સારવાર

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમની સારવાર આમૂલ રીતે હાથ ધરવામાં આવે છે, એટલે કે, ડૉક્ટર ગાંઠને સંપૂર્ણપણે દૂર કરે છે અને ડ્યુઓડેનમ અને લેટરલ ડ્યુઓડેનોટોમીની ફાઈબર-ઓપ્ટિક ડાયાફેનોસ્કોપી કરે છે. ઘણીવાર શસ્ત્રક્રિયા પહેલા, ગેસ્ટ્રિનોમા મેટાસ્ટેસિસ દૂરના વિસ્તારોમાં જોવા મળે છે, જે ફક્ત ત્રણ ટકા દર્દીઓમાં સંપૂર્ણ ઉપચાર તરફ દોરી જાય છે.

સારવારની રૂઢિચુસ્ત પદ્ધતિઓમાં દવાઓનો ઉપયોગ શામેલ છે, જેનો હેતુ એસિડ ક્ષારના સ્ત્રાવને ઘટાડવાનો છે:

• H2 રીસેપ્ટર બ્લોકર્સ.

મોટી માત્રામાં આ દવાઓ દર્દીને જીવન માટે સૂચવી શકાય છે.

ગાંઠના સ્થાનના આધારે, વિવિધ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓ કરવી શક્ય છે:

• ડ્યુઓડીનલ મ્યુકોસાને દૂર કરવા સાથે બાજુની ડ્યુઓડેનોટોમી;
• ડ્યુઓડેનમની ફાઈબર ઓપ્ટિક ડાયફાનોસ્કોપી;
• નિકટવર્તી પસંદગીયુક્ત વેગોટોમી;
• પેટનું આંશિક અથવા સંપૂર્ણ રીસેક્શન;
• કુલ ગેસ્ટ્રેક્ટમી;
• પાયલોરોપ્લાસ્ટી

જો ઓપરેશન બિનસલાહભર્યું હોય, તો રેડિયેશન અને રાસાયણિક ઉપચાર કરવામાં આવે છે. આવી પેથોલોજી માટે ઉપરોક્ત તમામ પદ્ધતિઓની અસરકારકતા ઓછી છે, કારણ કે અલ્સરેશન પુનરાવર્તિત થઈ શકે છે.

ગૂંચવણો

સંભવિત ગૂંચવણોમાં શામેલ છે:

• અન્નનળીના લ્યુમેનનું સંકુચિત થવું;
• જઠરાંત્રિય માર્ગમાં રક્તસ્રાવ અને અનુગામી એનિમિયા;
• છિદ્રિત અલ્સરેશન;
• શરીરના વજનમાં મજબૂત ઘટાડો;
• હૃદયની વિક્ષેપ;
• પિત્ત નળીઓનું ગાંઠ સંકોચન;
• જીવલેણતા અને નિયોપ્લાઝમની વધુ મેટાસ્ટેસિસ.

ગૂંચવણોનું કારણ સામાન્ય રીતે દર્દીના ક્લિનિકલ લક્ષણો અથવા અપૂરતી સારવારની અવગણના છે. તેથી, જોલિંગર સિન્ડ્રોમ સૂચવતા પ્રથમ સંકેતો પર, વ્યક્તિએ તાત્કાલિક તબીબી તપાસ અને વધુ સારવાર લેવી જોઈએ.

નિવારણ અને પૂર્વસૂચન

ગેસ્ટ્રિનોમાની ઘટના અને પુનરાવૃત્તિને રોકવા માટે, તમારે કેટલાક સરળ નિયમોનું પાલન કરવું જોઈએ:

• ખરાબ ટેવો છોડી દો, ખાસ કરીને ધૂમ્રપાન અને દારૂનો દુરૂપયોગ;
• તંદુરસ્ત આહાર અને આહાર નિષ્ણાતની સલાહનું પાલન કરો;
• ક્રોનિક તણાવ ટાળવાનો પ્રયાસ કરો;
• જઠરાંત્રિય માર્ગ અને અંતઃસ્ત્રાવી પ્રણાલીના રોગોની સમયસર સારવાર;
• નિયમિત તબીબી પરીક્ષાઓમાંથી પસાર થવું.

આ સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓ માટે પૂર્વસૂચન ઘણીવાર અનુકૂળ હોય છે, કારણ કે ગાંઠો ધીમી વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. મેટાસ્ટેસિસના કિસ્સામાં પણ, લગભગ 50-80% દર્દીઓમાં પાંચ વર્ષનું અસ્તિત્વ જોવા મળે છે. આમૂલ સર્જિકલ મેનિપ્યુલેશન્સ પછી, પુનરાવર્તનની સંભાવના 30% થી વધુ નથી.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ શું છે (સામાન્ય માહિતી)

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ એ એક દુર્લભ ડિસઓર્ડર છે જે સ્વાદુપિંડ અને/અથવા ડ્યુઓડેનમમાં જોવા મળતી ગેસ્ટ્રીનોમા નામની ગાંઠના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. ગેસ્ટ્રોનોમર્સ ગેસ્ટ્રિનનું વધુ પડતું સ્તર સ્ત્રાવ કરે છે, એક હોર્મોન જે ઉત્પાદનને ઉત્તેજિત કરે છે.

સામાન્ય રીતે, શરીર ખાધા પછી થોડી માત્રામાં ગેસ્ટ્રિન છોડે છે, જેના કારણે પેટ પેટમાં એસિડ ઉત્પન્ન કરે છે, જે પેટમાં રહેલા ખોરાક અને પ્રવાહીને તોડવામાં મદદ કરે છે. જો કે, વધારાનું એસિડ ઉપલા આંતરડામાં અન્યત્ર પેપ્ટીક અલ્સરનું નિર્માણ કરે છે.

જો કે કોઈને પણ ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ થઈ શકે છે, આ રોગ 30 થી 50 વર્ષની વયના પુરુષોમાં વધુ સામાન્ય છે. આ રોગનો વ્યાપ દર મિલિયન વસ્તીમાં લગભગ 10 લોકોમાં જોવા મળે છે.

તબીબી સંશોધકો હજુ પણ ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના ચોક્કસ કારણની તપાસ કરી રહ્યા છે. ગેસ્ટ્રીનોમાના લગભગ 25-30 ટકા કેસો મલ્ટીપલ એન્ડોક્રાઈન નિયોપ્લાસિયા ટાઈપ 1 (MEN1) નામના વારસાગત આનુવંશિક વિકારને કારણે થાય છે. MEN1 અંતઃસ્ત્રાવી ગ્રંથીઓ અને ડ્યુઓડેનમમાં હોર્મોન મુક્ત કરતી ગાંઠોનું કારણ બને છે. MEN1 ના લક્ષણોમાં લોહીમાં હોર્મોનનું સ્તર વધવું, કિડનીમાં પથરી, ડાયાબિટીસ, સ્નાયુઓની નબળાઈ, નબળા હાડકાં અને અસ્થિભંગનો સમાવેશ થાય છે.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના લક્ષણો

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો અને લક્ષણો સમાન છે પેપ્ટીક અલ્સરના લક્ષણો. નાભિ અને મધ્ય છાતી વચ્ચે ક્યાંક નીરસ અથવા સળગતી પીડા અનુભવાય છે તે પેપ્ટિક અલ્સરનું સૌથી સામાન્ય લક્ષણ છે.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના અન્ય લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• હળવા અથવા ગંભીર પેટમાં દુખાવો;
• સ્ટીટોરિયા (સ્ટૂલમાં ચરબીની માત્રામાં વધારો);
• પેટનું ફૂલવું;
• ઉબકા
• ઉલટી
• વજનમાં ઘટાડો;

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ ધરાવતા કેટલાક લોકોને અન્ય કોઈ લક્ષણો વિના માત્ર ઝાડા જ હોય ​​છે. અન્યનો વિકાસ (GER) થાય છે, જે ત્યારે થાય છે જ્યારે પેટની સામગ્રી અન્નનળીમાં બેકઅપ થાય છે.

જો તમને ઝાડા, ઉલટી અને ઉબકાના પુનરાવર્તિત એપિસોડ સાથે સતત પેટમાં અથવા સુપ્રા-પેટમાં દુખાવો થતો હોય તો તમારા ડૉક્ટરની સલાહ લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. આ વિકૃતિઓની અવગણના ન કરવી તે મહત્વનું છે, કારણ કે જોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ જેવા રોગનું નિદાન મોડું થાય તો સફળતાપૂર્વક સારવાર કરવી મુશ્કેલ છે.

ગૂંચવણો

પેટમાં એસિડ સ્ત્રાવની સતત હાજરીને કારણે પેપ્ટીક અલ્સરનું પુનરાવર્તન થઈ શકે છે. જઠરાંત્રિયરક્તસ્ત્રાવઅને છિદ્ર. વધુમાં, કારણ કે ગેસ્ટ્રીનોમાસ જીવલેણ ગાંઠો છે, ત્યાં એક જોખમ છે કે તે ફેલાઈ શકે છે મેટાસ્ટેસિસ, ખાસ કરીને માં.

મેટાસ્ટેસીસ એ કેન્સરના કોષો છે જે તેમના મૂળ સ્થાનથી બીજા સ્થાને ખસેડવામાં આવ્યા છે, જે લસિકા ગાંઠો અને/અથવા શરીરમાં અન્ય અવયવોને દૂષિત કરે છે.

કારણો

મોટાભાગના લોકોમાં, ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ અજાણ્યા કારણોસર (છૂટક-છૂટક) સ્વયંભૂ બનતું જણાય છે. જો કે, લગભગ 25-30 ટકા અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિઓમાં, સિન્ડ્રોમ બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા પ્રકાર 1 (MEN1) તરીકે ઓળખાતા આનુવંશિક વિકાર સાથે સંકળાયેલા છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં, MEN1 એક ઓટોસોમલ પ્રબળ આનુવંશિક વિકાર તરીકે વારસામાં મળે છે.

પ્રભાવશાળી આનુવંશિક વિકૃતિઓ ત્યારે થાય છે જ્યારે તૂટેલા જનીનની માત્ર એક નકલ વ્યક્તિને કોઈ ચોક્કસ રોગ થવા માટે પસાર કરવામાં આવે છે. બિન-કાર્યકારી જનીન માતાપિતા પાસેથી વારસામાં મળી શકે છે, અથવા તે અસરગ્રસ્ત વ્યક્તિમાં જનીનમાં પરિવર્તન (પરિવર્તન)નું પરિણામ હોઈ શકે છે. તૂટેલા જનીનને અસરગ્રસ્ત માતાપિતા પાસેથી સંતાન સુધી પહોંચાડવાનું જોખમ દરેક ગર્ભાવસ્થા માટે 50% છે.

MEN-1 જનીનમાં ફેરફારો (પરિવર્તન) ને કારણે થાય છે MEN1. જીન MEN1પ્રોટીનના ઉત્પાદનને નિયંત્રિત કરે છે (જેને "મેનિન" કહેવામાં આવે છે) જે ગાંઠના વિકાસ (ટ્યુમર સપ્રેસર) ને રોકવામાં ભૂમિકા ભજવે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમનું નિદાન સંપૂર્ણ ક્લિનિકલ મૂલ્યાંકન, દર્દીના વિગતવાર ઇતિહાસ અને ચોક્કસ પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો અને અદ્યતન ઇમેજિંગ તકનીકો સહિત ચોક્કસ પરીક્ષણો પર આધારિત છે. ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ વિવિધ પરિબળોને કારણે થઈ શકે છે, જેમાં વારંવાર અથવા બહુવિધ પેપ્ટિક અલ્સરના વિકાસનો સમાવેશ થાય છે જે ચોક્કસ પ્રમાણભૂત અલ્સર સારવાર માટે પ્રતિરોધક હોય છે અને/અથવા અસામાન્ય સ્થળોએ થાય છે (દા.ત., જેજુનમમાં).

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ હોવાની શંકા ધરાવતી વ્યક્તિઓમાં, ડાયગ્નોસ્ટિક પરીક્ષણોમાં એલિવેટેડ ગેસ્ટ્રિન સ્તર જોવા માટે રક્ત પરીક્ષણ અને એલિવેટેડ એસિડ સ્તરો જોવા માટે ગેસ્ટ્રિક પ્રવાહીના નમૂનાઓનું મૂલ્યાંકન શામેલ હોઈ શકે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, સિન્ડ્રોમની પુષ્ટિ કરવા માટે વધારાના પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો પણ કરવામાં આવી શકે છે. આવા પરીક્ષણોમાં નસમાં કેલ્શિયમ ઇન્ફ્યુઝન પહેલાં અને પછી લોહીના પ્રવાહી ભાગમાં (સીરમ) ગેસ્ટ્રિનનું સ્તર માપવાનો સમાવેશ થઈ શકે છે; પાચન હોર્મોન સિક્રેટિનનું ઇન્જેક્શન. MEN1ની પુષ્ટિ કરવા અથવા તેને નકારી કાઢવા માટે વધારાના પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો પણ કરવામાં આવી શકે છે.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમની સારવાર

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં, શ્રેષ્ઠ ઉપચારાત્મક ઉકેલ એ ગેસ્ટ્રિનને શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવાનો છે. જો કે, આ પ્રકારની કામગીરીના અમલીકરણ માટેની શરતો હંમેશા પૂરી થતી નથી.

વૈકલ્પિક ઉકેલ એ રોગને પેટના અલ્સર તરીકે ગણવામાં આવે છે, જેમાં દર્દીઓ પ્રોટોન પંપ અવરોધકો (PPIs) અને H2 વિરોધીઓ (એન્ટી-H2) લે છે. આ દવાઓનો ઉપયોગ ફક્ત લક્ષણો પર કાર્ય કરે છે, તેમને દૂર કરે છે, પરંતુ ગાંઠને પાછો ખેંચતો નથી અને મેટાસ્ટેસેસના સંભવિત ફેલાવાથી દર્દીને સુરક્ષિત કરતું નથી.

લીવર મેટાસ્ટેસેસ ફક્ત ત્યારે જ શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરી શકાય છે જો જીવલેણ કોષો જે લીવર સુધી પહોંચ્યા હોય તે મર્યાદિત જગ્યામાં કેન્દ્રિત હોય અને અંદર ઊંડે ન હોય.

સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ

ગેસ્ટ્રિનોમાસ સર્જિકલ રીતે દૂર કરવામાં આવે છે લેપ્રોસ્કોપિકઅથવા લેપ્રોટોમિક સર્જરી, જો તેઓ એકલ અને સારી રીતે સ્થાનિક હોય. જો, બીજી બાજુ, ગેસ્ટ્રિનોમા બહુવિધ હોય અને અનેક સ્થળોએ પથરાયેલા હોય, અથવા જો તેઓ MEN1 સાથે સંકળાયેલા હોય, તો શસ્ત્રક્રિયા એ વ્યવહારુ ઉકેલ નથી.

વૈકલ્પિક રીતે, પરંતુ માત્ર અમુક પરિસ્થિતિઓમાં, તમે નીચેનામાંથી કોઈ એક રીતે સમસ્યા હલ કરવાનો પ્રયાસ કરી શકો છો:

• માત્ર સૌથી મોટા ગેસ્ટ્રિનોમાનું સર્જિકલ દૂર કરવું.
• એમ્બોલાઇઝેશન. ડૉક્ટર તે વિસ્તારમાં રક્ત પુરવઠાને કાપી નાખે છે જ્યાં ગાંઠો સ્થિત છે, જેના કારણે કેન્સરના કોષો મૃત્યુ પામે છે.
• દ્વારા ગાંઠ કોષોનો નાશ રેડિયો ફ્રીક્વન્સી એબ્લેશન.
• કીમોથેરાપીઅને/અથવા રેડિયેશન ઉપચાર.

પ્રોટોન પંપ અવરોધકો અને H2 વિરોધી

પ્રોટોન પંપ ઇન્હિબિટર્સ (PPIs) અને H2 વિરોધીઓ (એન્ટી-H2) પેટમાં એસિડનું ઉત્પાદન ઘટાડે છે, મોટા પાયે ગેસ્ટ્રિન ઉત્પાદનને કારણે થતા લક્ષણોમાં રાહત આપે છે.
આ દવાઓ અસરકારક છે, પરંતુ જો તે ઉચ્ચ માત્રામાં અને લાંબા સમય સુધી લેવામાં આવે તો જ.

PPIs સાથે લાંબા ગાળાની સારવાર (ઉદાહરણ તરીકે, દવાઓ એસોમેપ્રાઝોલ, ઓમેપ્રાઝોલ, રાબેપ્રઝોલ) અને એન્ટિ-એચ2 (ઉદાહરણ તરીકે, રેનિટીડિન, નિઝાટીડિન) 50 વર્ષથી વધુ ઉંમરના લોકોમાં ગંભીર આડઅસરો પેદા કરી શકે છે, જેમ કે હિપ, કાંડા અને/અથવા વર્ટેબ્રલ ફ્રેક્ચર.

જો ગાંઠ યકૃતમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થઈ ગઈ હોય

જો લીવર મેટાસ્ટેસેસ યકૃતના માત્ર એક જ વિસ્તારમાં કેન્દ્રિત હોય અને બાકીના અંગથી અલગ હોય, તો તેને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરી શકાય છે.
આવી પરિસ્થિતિઓની ગેરહાજરીમાં, એકમાત્ર સંભવિત ઉપાય છે લીવર ટ્રાન્સપ્લાન્ટ, એક નાજુક ઓપરેશન અને શક્ય ગૂંચવણો વિના નહીં.

અન્ય સારવાર

જો અલ્સર પેટમાં પ્રવેશ કરે છે, તો ખાસ હસ્તક્ષેપની યોજના છે.
જો તેઓ ગંભીર રક્ત નુકશાનનું કારણ બને છે, તો તાત્કાલિક રક્ત તબદિલીમાટે

આગાહી

જો નિદાન સમયસર કરવામાં આવે છે, તો સકારાત્મક સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની ઉચ્ચ સંભાવના છે (કારણ કે ગાંઠ કદાચ એક જ સ્વરૂપમાં દેખાય છે), જે દર્દીને સંપૂર્ણ રીતે સાજો કરશે.

એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં ગેસ્ટ્રિનોમા સમયસર દૂર કરવામાં ન આવે, પહોંચવા માટે મુશ્કેલ જગ્યાએ હોય અથવા MEN1 સાથે સંકળાયેલ હોય, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ અશક્ય બની જાય છે, તેથી દર્દીને ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ (ઝાડા) ના લક્ષણો સાથે જીવવાની ફરજ પડે છે. , વગેરે).

રસપ્રદ

ઉચ્ચ શિક્ષણ (કાર્ડિયોલોજી). કાર્ડિયોલોજિસ્ટ, થેરાપિસ્ટ, ફંક્શનલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ ડૉક્ટર. હું શ્વસનતંત્ર, જઠરાંત્રિય માર્ગ અને રક્તવાહિની તંત્રના રોગોના નિદાન અને સારવારમાં સારી રીતે વાકેફ છું. એકેડેમીમાંથી સ્નાતક થયા (પૂર્ણ સમય), તેની પાછળ ઘણો કામનો અનુભવ છે.

વિશેષતા: કાર્ડિયોલોજિસ્ટ, ચિકિત્સક, કાર્યાત્મક ડાયગ્નોસ્ટિક્સના ડૉક્ટર.

ટિપ્પણીઓ 0

ડ્યુઓડેનમ, સ્વાદુપિંડ અને પેટમાં ગાંઠની રચના સામાન્ય રોગો છે. તે વારંવાર ગણવામાં આવે છે ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ. તે એક સંપૂર્ણ રોગનિવારક સંકુલ છે. ગાંઠનો વિકાસ ગેસ્ટ્રિનના અતિશય ઉત્પાદન અને હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના હાઇપરસેક્રેશન સાથે સંકળાયેલ છે.

ઈટીઓલોજી

આ રોગ પેટ, ડ્યુઓડેનમ અને સ્વાદુપિંડના અલ્સેરેટિવ જખમ સાથે સંકળાયેલ છે. વારંવાર રીલેપ્સ એ રોગની પ્રગતિમાં મૂળભૂત પરિબળ છે. સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ સતત અને તીવ્ર છે. તેની બિન-વિશિષ્ટતાને લીધે, પ્રારંભિક નિદાન કરવું ખૂબ મુશ્કેલ છે.

જોખમ જૂથમાં વારસાગત વલણ ધરાવતા લોકોનો સમાવેશ થાય છે. જઠરાંત્રિય માર્ગના જખમની અકાળે સારવાર રોગના દેખાવ તરફ દોરી શકે છે.

પેથોજેનેસિસ

તે સ્થાપિત થયું છે કે તમામ કિસ્સાઓમાં 90% ગાંઠ સ્વાદુપિંડમાં સ્થિત છે. 10% માં તે ડ્યુઓડેનમમાં મળી શકે છે, ખૂબ જ ભાગ્યે જ પેટ અને અન્ય અવયવોમાં. અભ્યાસ દરમિયાન, દર્દી ગાંઠ પોતે જ જાહેર કરતું નથી, પરંતુ જી-સેલ હાયપરપ્લાસિયાની હાજરી.

તમામ પીડિતોમાંથી લગભગ 25% પ્રકાર I અંતઃસ્ત્રાવી એડેનોમેટોસિસના લક્ષણો વિકસાવે છે. કમનસીબે, 60% કિસ્સાઓમાં, રચના જીવલેણ છે, ધીમી વૃદ્ધિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. મેટાસ્ટેસિસ બરોળ, યકૃત અને લસિકા ગાંઠોમાં ફેલાઈ શકે છે. રચનાનું કદ 2 મીમીથી 5 સેમી સુધીની છે.

આ પેથોલોજી ભાગ્યે જ જોવા મળે છે, તે 1,000,000 મિલિયન લોકો દીઠ 4 વખતથી વધુ નથી. તે 20-50 વર્ષની ઉંમરે નોંધવામાં આવે છે, મુખ્યત્વે પુરુષો આ રોગ માટે સંવેદનશીલ હોય છે.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમ કેમ ખતરનાક છે?

વિકાસના પ્રારંભિક તબક્કામાં, રોગ ખતરનાક નથી. સિન્ડ્રોમના સૌમ્ય સ્વરૂપને ડ્રગના સંપર્ક દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે. જીવલેણ પ્રકારમાં અધોગતિની સારવાર કરવી મુશ્કેલ છે. સકારાત્મક પરિણામની સંભાવના ઝડપથી ઘટી રહી છે.

લક્ષણો

રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ચોક્કસ નથી. મુખ્ય લક્ષણો છે:

• પીડા સિન્ડ્રોમ, જે નીચલા પેટમાં સ્થાનીકૃત છે;
• વારંવાર ઝાડા;
• સ્ટર્નમમાં બર્નિંગ;
• ગંભીર હાર્ટબર્ન;
• ખાટા સ્વાદ સાથે ઓડકાર;
• ઝડપી
• યકૃતમાં રચનાઓની હાજરી;
• આંતરડા અને પેટમાં રક્તસ્રાવ;
• હીપેટાઇટિસ.

જઠરાંત્રિય માર્ગની તપાસ કરતી વખતે, એક અથવા બહુવિધ અલ્સર જોવા મળે છે. તેમની સંપૂર્ણ નાબૂદી પ્રાપ્ત કરવી અશક્ય છે. અન્નનળીના અનુગામી સાંકડા સાથે અન્નનળીના વિકાસની ઉચ્ચ સંભાવના છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

એક અપ્રિય ક્લિનિકલ ચિત્રના વિકાસ સાથે, રહેઠાણના સ્થળે હોસ્પિટલમાં જવું જરૂરી છે. પરીક્ષા અનુભવી ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ દ્વારા હાથ ધરવામાં આવવી જોઈએ. પ્રારંભિક અભ્યાસ દરમિયાન, દર્દીના ઇતિહાસની તપાસ કરવામાં આવે છે. શારીરિક તપાસ ફરજિયાત છે, જેના કારણે અધિજઠર પ્રદેશમાં પીડા સિન્ડ્રોમ નક્કી થાય છે. પેલ્પેશન દરમિયાન, વિસ્તૃત યકૃત શોધી કાઢવામાં આવે છે.

ચોક્કસ નિદાન કરવા માટે એક પ્રારંભિક પરીક્ષા પૂરતી નથી. વધારાના ડાયગ્નોસ્ટિક પગલાં તરીકે:

1. સામાન્ય અને બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ;
2. એસિડિટીનું નિર્ધારણ;
3. esophagogastroduodenoscopy;
4. એક્સ-રે;
5. સીટી સ્કેન;
6. એમ. આર. આઈ;
7. અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પ્રક્રિયા.

પ્રાપ્ત ડેટાના આધારે, નિષ્ણાત યોગ્ય નિદાન કરે છે અને શ્રેષ્ઠ ઉપચાર પદ્ધતિ સૂચવે છે.

ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમની સારવાર

રોગને દૂર કરવાની બે રીતો છે:

1. દવા;
2. સર્જિકલ

ગાંઠના ફેલાવા અને એક જ જખમની હાજરીના કિસ્સામાં આમૂલ દૂર કરવું યોગ્ય છે. બહુવિધ રચનાઓ અને મેટાસ્ટેસિસના દેખાવ સાથે, રાસાયણિક ઉપચાર અને ડ્રગ એક્સપોઝરનો ઉપયોગ થાય છે.

ડ્રગ થેરાપીમાં પ્રોટોન પંપ અવરોધકોનો ઉપયોગ શામેલ છે. આમાં Omeprazole, Kvamatel અને Octreotideનો સમાવેશ થાય છે. કીમોથેરાપીનો ઉપયોગ સહાયક ઉપચાર તરીકે થાય છે. તે તમને રચનાના કદને ઘટાડવા અને ગાંઠની પ્રગતિને રોકવા માટે પરવાનગી આપે છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સર્જિકલ દૂર કરવાનો આશરો. તે બધા કિસ્સાઓમાં ઉપયોગ કરી શકાતો નથી. જો મળી આવે, તો અંગને કાપી નાખવામાં આવે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ગેસ્ટ્રેક્ટોમી કરવામાં આવે છે.

સંપૂર્ણ ઉપચાર પ્રાપ્ત કરવો અશક્ય છે. સૌમ્ય નિયોપ્લાઝમમાંથી ઘાતક પરિણામ આવતું નથી. અલ્સેરેટિવ ગૂંચવણો પ્રતિકૂળ પરિણામો તરફ દોરી શકે છે.

આગાહી

અન્ય જીવલેણ ગાંઠોની તુલનામાં આ રોગમાં સૌથી અનુકૂળ પરિણામ છે. આ ગાંઠ પ્રક્રિયાની ધીમી પ્રગતિને કારણે છે. 80% કેસોમાં, લીવર મેટાસ્ટેસિસની હાજરીમાં પણ, પાંચ વર્ષનું અસ્તિત્વ જોવા મળે છે.

જો રેડિકલ ઓપરેશન કરવામાં આવે તો, ઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમસકારાત્મક પરિણામ છે. 70% કિસ્સાઓમાં, બધું અનુકૂળ રીતે સમાપ્ત થાય છે. ઘાતક પરિણામ ગાંઠ જેવી રચનાને કારણે નહીં, પરંતુ ગૂંચવણોને કારણે આવી શકે છે. ગંભીર પરિણામો અલ્સેરેટિવ જખમનું કારણ બને છે. સમયસર સારવાર સારા રોગનિવારક પરિણામ પ્રાપ્ત કરશે, પરંતુ રોગનો સંપૂર્ણ ઉપચાર કરવો શક્ય નથી.