Luentomuistiinpanot on suunniteltu valmistamaan lääketieteen opiskelijoita kokeisiin. Tiedoksi esitettävät luentomuistiinpanot on tarkoitettu lääketieteen opiskelijoiden valmistelemiseksi tenttiin. Kirja sisältää täyden kurssin lastenkirurgiasta, on kirjoitettu ymmärrettävällä kielellä ja on korvaamaton työkalu niille, jotka haluavat valmistautua kokeeseen nopeasti ja läpäistä sen onnistuneesti. Luentomuistiinpanot ovat hyödyllisiä paitsi opiskelijoille myös opettajille.
* * *
Seuraava ote kirjasta Lastenkirurgia: luentomuistiinpanot (M. V. Drozdova) tarjoaa kirjakumppanimme LitRes.
LUENTO № 4. Ruokatorven epämuodostumat. Ruokatorven tukos
Erilaisia ruokatorven sairauksia esiintyy kaikissa ikäryhmissä. Useimmiten kiireellisen kirurgisen toimenpiteen tarve syntyy ruokatorven synnynnäisten epämuodostumien ja vammojen yhteydessä.
Hieman harvemmin ensiapuaiheet johtuvat verenvuodosta ruokatorven laajentuneista suonista portaaliverenpainetaudin yhteydessä.
Ruokatorven epämuodostumat ovat niitä sairauksia, jotka usein aiheuttavat lasten kuoleman ensimmäisinä elinpäivinä tai heillä vakavia komplikaatioita, jotka häiritsevät jatkokehitystä. Lukuisista ruokatorven synnynnäisistä vaurioista hätäkirurgiaa varten kiinnostavat sellaiset tyypit, jotka eivät sovi yhteen lapsen elämän kanssa ilman kiireellistä kirurgista korjausta: synnynnäinen tukos (atresia) ja ruokatorven ja henkitorven fistulat.
Ruokatorven tukos
Ruokatorven synnynnäinen tukos johtuu sen atresiasta. Tämä monimutkainen epämuodostuma muodostuu sikiön kohdunsisäisen elämän alkuvaiheessa ja tutkimusten mukaan sitä esiintyy suhteellisen usein (joista 3 500 lasta kohden 1 syntyy ruokatorven patologialla).
Atresiassa ruokatorven yläpää päättyy useimmissa tapauksissa sokeasti ja alaosa on yhteydessä henkitorveen muodostaen henkitorven fistelin (90-95%). Lapsivesi ja neste, jonka vauva nielee syntymän jälkeen, ei pääse vatsaan ja kerääntyisi liman mukana ruokatorven ylempään sokeapussiin, minkä jälkeen ne ruuhkautuvat ja imeytyvät. Lapselle kehittyy nopeasti aspiraatiokeuhkokuume, joka pahenee heittämällä mahan sisältö henkitorveen alaosan henkitorvi-ruokatorvifistelin kautta. Muutama päivä syntymän jälkeen kuolema tapahtuu aspiraatiokeuhkokuumeeseen. Tällaiset lapset voidaan pelastaa vain korjaamalla vian kiireellinen kirurginen korjaus.
Ruokatorven synnynnäisen tukkeuman hoidon onnistunut tulos riippuu monista syistä, mutta ennen kaikkea - atresian oikea-aikaisesta havaitsemisesta. Erikoishoidon varhainen aloittaminen vähentää aspiraation mahdollisuutta. Lapsen elämän ensimmäisten tuntien aikana (ennen ensimmäistä ruokintaa) tehty diagnoosi estää tai lievittää suuresti aspiraatiokeuhkokuumeen etenemistä.
Kliininen kuva
Ensimmäinen varhaisin ja johdonmukaisin merkki, joka viittaa ruokatorven atresiaan vastasyntyneellä, on suuri määrä vaahtoavaa vuotoa suusta ja nenästä. Epäilystä ruokatorven atresiasta tulee lisätä, jos liman tavanomaisen imemisen jälkeen limaa kerääntyy edelleen nopeasti suuria määriä.
Limalla on toisinaan keltaista väriä, mikä riippuu sapen heittämisestä henkitorveen ruokatorven distaalisen segmentin fistelin kautta. Kaikilla lapsilla, joilla on ruokatorven tukos, voidaan ensimmäisen syntymän jälkeisen päivän loppuun mennessä havaita varsin selkeitä hengityshäiriöitä (rytmihäiriö, hengenahdistus) ja syanoosia.
Kuuntelu keuhkoissa määräytyy runsaalla määrällä erikokoisia kosteita raleja. Kun ylempi ruokatorvi on yhteydessä henkitorveen, aspiraatiokeuhkokuume diagnosoidaan heti syntymän jälkeen. Vatsan turvotus viittaa olemassa olevaan fisteliin distaalisen ruokatorven ja hengitysteiden välillä.
Jos ensimmäiset epäsuorat atresian merkit havaittiin synnytyssairaalassa, diagnoosi tulee vahvistaa tai hylätä ruokatorvea tutkimalla. Atresiassa vapaasti työnnetty katetri viivästyy ruokatorven proksimaalisen segmentin pussin yläosan tasolla (10-12 cm ikenen reunasta). Jos ruokatorvea ei vaihdeta, katetri kulkee helposti pidemmälle.
Samanaikaisesti on muistettava, että joissakin tapauksissa katetri voi kehittyä, jolloin syntyy väärä käsitys ruokatorven avoimuudesta. Diagnoosin selventämiseksi katetri kuljetetaan yli 24 cm:n syvyyteen ja sitten sen pää (jos on atresia) löytyy väistämättä lapsen suusta.
Ensimmäisellä ruokintakerralla ruokatorven tukos paljastuu aivan varmasti. Kaikki juotu neste (1-2 sips) valuu heti takaisin. Ruokintaan liittyy jyrkkä hengityshäiriö: vastasyntynyt muuttuu siniseksi, hengityksestä tulee pinnallinen, rytmihäiriö, se pysähtyy. Näitä ilmiöitä esiintyy jokaisen ruokinnan aikana.
Vähitellen lisääntyvä syanoosi. Keuhkoja auskultoimalla paljastuu runsas määrä erikokoisia kosteaa, enemmän oikealla. Lapsen yleinen tila huononee asteittain.
Täydellisesti ja luotettavasti diagnoosi tehdään ruokatorven röntgentutkimuksen perusteella varjoaineella, joka suoritetaan vain kirurgisessa sairaalassa. Saadut tiedot ovat välttämätön osa leikkausta edeltävää tutkimusta ja toimivat ohjenuorana leikkausmenetelmän valinnassa. Lasten, joilla epäillään ruokatorven atresiaa, röntgentutkimus alkaa tavallisella rintakehän röntgenkuvauksella (on erittäin tärkeää arvioida huolellisesti keuhkojen tila).
Tämän jälkeen kumikatetri viedään ruokatorven yläosaan ja lima imetään pois, minkä jälkeen 1 ml jodolipolia ruiskutetaan saman katetrin kautta ruokatorveen ruiskulla. Suuren määrän jodittua öljyä lisääminen voi johtaa ei-toivottuun komplikaatioon - ruokatorven sokean yläosan ylivuotoon ja aspiraatioon keuhkoputken puun täyttämisellä varjoaineella.
Kuvat otetaan lapsen pystyasennossa kahdessa projektiossa. Varjoaine imetään varovasti pois röntgentutkimuksen jälkeen.
Bariumsulfaatin käyttö varjoaineena ruokatorven tutkimukseen vastasyntyneillä, joilla on minkäänlainen atresia, koska sen joutuminen keuhkoihin, mikä on mahdollista tämän tutkimuksen aikana, aiheuttaa atelektaattista keuhkokuumetta.
Lapsen yleisessä vakavassa tilassa (myöhäinen vastaanotto, III-IV asteen ennenaikaisuus) on mahdollista olla tekemättä tutkimuksia varjoaineella, vaan rajoittumme ohuen kumikatetrin viemiseen ruokatorveen ( röntgennäytön ohjaus), jonka avulla voidaan määrittää melko tarkasti atresian esiintyminen ja taso. On muistettava, että matalan elastisen paksun katetrin karkealla käyttöönotolla ruokatorven sokean suun segmentin taipuisa kalvo voi siirtyä, jolloin muodostuu väärä vaikutelma tukosten matalasta sijainnista.
Ruokatorven atresialle tyypillinen radiografinen oire varjoaineella tutkittaessa on ruokatorven kohtalaisen laajentunut ja sokeasti päättyvä yläosa. Atresian taso määritetään tarkemmin lateraalisissa röntgenkuvissa.
Ilman läsnäolo ruoansulatuskanavassa viittaa anastomoosiin alemman ruokatorven ja hengitysteiden välillä.
Näkyvä yläsuolisuolen yläosa ja kaasun puuttuminen maha-suolikanavassa viittaavat atresiaan ilman fisteliä distaalisen ruokatorven ja henkitorven välillä. Tämä röntgenlöydös ei kuitenkaan aina täysin sulje pois fistulia distaalisen ruokatorven ja hengitysteiden välillä.
Fistulan kapea ontelo on tukossa limatulpalla, joka toimii esteenä ilman kulkua mahalaukkuun.
Fistulin esiintyminen ruokatorven yläosan ja henkitorven välillä voidaan havaita radiologisesti heittämällä varjoainetta fistelin läpi hengitysteihin. Tämä tutkimus ei aina auta havaitsemaan fisteliä, joka tällaisissa tapauksissa löydetään vain leikkauksen aikana.
Erotusdiagnoosi
Erotusdiagnoosi on tehtävä vastasyntyneen asfyksisille sairauksille, jotka ovat aiheutuneet syntymätraumasta ja aspiraatiokeuhkokuumeesta, sekä yksittäisestä henkitorven fistelistä ja palleatyrän "tukkeutumisesta". Tällaisissa tapauksissa ruokatorven atresia suljetaan pois koetuksella.
Hoito
Leikkauksen onnistuminen riippuu vian varhaisesta diagnosoinnista ja siten oikea-aikaisesta leikkausta edeltävän valmistelun aloittamisesta, leikkaustavan järkevästä valinnasta ja oikeasta postoperatiivisesta hoidosta.
Monilla yhdistetyillä vioilla on merkittävä vaikutus ennusteeseen.
Keskosten hoito on erittäin vaikeaa, tämän ryhmän vastasyntyneillä on nopeasti kehittyvä keuhkokuume, heikentynyt vastustuskyky ja erikoinen reaktio kirurgiseen toimenpiteeseen.
Preoperatiivinen valmistelu. Leikkaukseen valmistautuminen alkaa heti diagnoosin vahvistamisesta synnytyssairaalassa. Lapselle annetaan jatkuvasti kostutettua happea, antibiootteja ja K-vitamiinia.
Suuri määrä limaa imetään varovasti nenänieluun asetettavan pehmeän kumikatetrin läpi vähintään 10–15 minuutin välein. Suun kautta ruokinta on ehdottomasti vasta-aiheista.
Potilaan kuljetus leikkausosastolle tapahtuu vastasyntyneille annettujen sääntöjen mukaisesti pakollisella jatkuvalla hapen saannilla lapselle ja säännöllisellä liman imulla nenänielusta.
Leikkaukseen valmistautumista jatketaan kirurgisella osastolla pääasiassa keuhkokuume-ilmiöiden eliminoimiseksi. Valmistelun kesto riippuu lapsen iästä ja yleiskunnosta sekä keuhkojen patologisten muutosten luonteesta.
Ensimmäisen 12 tunnin aikana syntymän jälkeen otetut lapset eivät vaadi pitkäkestoista preoperatiivista valmistelua (1,5–2 tuntia riittää), jolloin vastasyntynyt laitetaan lämmitettyyn inkubaattoriin, annetaan jatkuvasti kostutettua happea ja imetään limaa suuhun ja nenänieluun 10–15 minuutin välein. Antibiootteja, sydänlääkkeitä ja K-vitamiinia annetaan.
Myöhemmin syntymän jälkeen otetut lapset, joilla on aspiraatiokeuhkokuumeen oireita, valmistetaan leikkaukseen 6-24 tuntia syntymän jälkeen.
Lapsi asetetaan korotettuun asentoon lämmitettyyn inkubaattoriin, jossa on jatkuvasti kostutettua happea. 10–15 minuutin välein limaa imetään suusta ja nenänielusta (lapsi tarvitsee yksilöllisen hoitajapaikan). Pitkäaikaisessa valmistelussa, 6–8 tunnin välein, limaa imetään henkitorvesta ja keuhkoputkista hengitysbronkoskoopin kautta tai suoralla laryngoskopialla.
Ota käyttöön antibiootteja, sydänlääkkeitä, määrätä aerosoli emäksisillä liuoksilla ja antibiooteilla. Myöhäinen vastaanotto osoittaa parenteraalista ravitsemusta.
Leikkausta edeltävä valmistelu lopetetaan, kun lapsen yleinen tila paranee huomattavasti ja keuhkokuumeen kliiniset oireet vähenevät.
Jos leikkausta edeltävän valmistelun ensimmäisten 6 tunnin aikana ei ole havaittavissa olevaa menestystä, on syytä epäillä ylemmän segmentin ja henkitorven välistä fistuloista kanavaa, jossa limaa pääsee väistämättä hengitysteihin.
Preoperatiivisen valmistelun jatkaminen tällaisissa tapauksissa on hyödytöntä, on tarpeen siirtyä kirurgiseen toimenpiteeseen.
Leikkaus ruokatorven atresiassa suoritetaan endotrakeaalisen anestesian alla. Valintaoperaatiota tulisi harkita suoran anastomoosin luomiseksi. Jälkimmäinen on kuitenkin mahdollista vain tapauksissa, joissa ruokatorven segmenttien välinen diastaasi ei ylitä 1,5 cm (ylemmän segmentin korkealla sijainnilla anastomoosi voidaan luoda vain erityisellä nitojalla).
Anastomoosin asettaminen ruokatorven kudosten suurella jännityksellä ei oikeuta itseään teknisten vaikeuksien ja mahdollisen ompeleiden purkauksen vuoksi leikkauksen jälkeisenä aikana.
Vastasyntyneillä, jotka painavat alle 1500 g, suoritetaan monivaiheisia "epätyypillisiä" leikkauksia: viivästynyt anastomoosi ruokatorven ja henkitorven fistelin alustavalla ligaatiolla.
Kliinisen ja radiologisten tietojen perusteella on lähes mahdotonta määrittää segmenttien välistä todellista etäisyyttä. Lopuksi tämä ongelma ratkaistaan vain leikkauksen aikana.
Jos torakotomiassa havaitaan merkittävä diastaasi (yli 1,5 cm) segmenttien välissä tai ohut alasegmentti (jopa 0,5 cm), suoritetaan kaksivaiheisen leikkauksen ensimmäinen osa - ruokatorven ja henkitorven fistula. alempi segmentti eliminoidaan ja ruokatorven yläpää viedään kaulaan.
Nämä toimenpiteet estävät aspiraatiokeuhkokuumeen kehittymisen ja säästävät siten potilaan hengen. Luotu alempi esophagostomia ruokkii lasta leikkauksen toiseen vaiheeseen asti - keinotekoisen ruokatorven muodostumiseen paksusuolesta.
Toiminta ruokatorven anastomoosin luomiseksi
Extrapleuraalinen pääsytekniikka. Lapsen asento vasemmalla puolella. Oikea käsi on kiinnitetty kohotettuun ja sisään vedettyyn etuasentoon. Rullan muotoon rullattu vaippa asetetaan rinnan alle. Viilto tehdään nännilinjasta lapaluun kulmaan V-kylkiluuta pitkin.
Verisuonet sidotaan huolellisesti. Lihakset leikataan huolellisesti neljännessä kylkiluiden välisessä tilassa. Keuhkopussin keuhkopussi kuoriutuu hitaasti (ensin sormella, sitten märällä pienellä kippillä) viiltoa pitkin ylös- ja alaspäin 3–4 kylkiluulla. Pienkokoisella erityisellä ruuvin kelauslaitteella, jonka koukut on kääritty märällä sideharsolla, rintaontelon haavan reunat jaetaan, minkä jälkeen lastalla
Buyalsky (myös kääritty sideharsoon), keuhkopussin peittämä keuhko otetaan eteen. Mediastinaalinen pleura kuoriutuu ruokatorven yläpuolelta kupuun ja alas palleaan.
Mittaa segmenttien välisen diastaasin todellinen pituus. Jos anatominen suhde mahdollistaa suoran anastomoosin luomisen, siirry sitten ruokatorven segmenttien mobilisointiin.
Ruokatorven segmentin mobilisointitekniikka. Etsi ruokatorven alaosa. Vertailupiste on vagushermon tyypillinen sijainti. Jälkimmäinen poistetaan sisällä, ruokatorvi eristetään suhteellisen helposti ympäröivistä kudoksista ja otetaan pidikkeeseen (kuminauha).
Ruokatorven alaosa mobilisoituu lyhyen matkan (2–2,5 cm) päähän, koska sen merkittävä altistuminen voi johtaa verenkierron heikkenemiseen. Suoraan henkitorven yhteyspisteessä ruokatorvi sidotaan ohuilla siteillä ja risteytetään niiden välillä.
Kannot käsitellään joditinktuuralla. Ruokatorven lyhyen kannon langan päät (lähellä henkitorvea) leikataan pois. Henkitorven fistelin lisäompelua ei yleensä tarvita. Vain leveä ontelo (yli 7 mm) on osoitus yhden rivin jatkuvasta ompeleesta kantoon. Toista lankaa ruokatorven vapaassa alapäässä käytetään väliaikaisesti "pidikkeenä". Ruokatorven ylempi segmentti löydetään katetrin avulla, joka asetetaan siihen ennen leikkauksen alkua nenän kautta.
Sokean pussin yläosaan kiinnitetään ompele, jota varten se vedetään ylös, kuorii välikarsinan keuhkopussin ja eristetään huolellisesti ylöspäin märällä tupferilla. Suun segmentillä on hyvä verenkierto, mikä mahdollistaa sen mobilisoinnin mahdollisimman korkealle.
Tiukat tartunnat henkitorven takaseinään leikataan huolellisesti saksilla. Jos yläosan ja henkitorven välissä on fisteli, jälkimmäinen risteytetään ja henkitorveen ja ruokatorveen muodostuneet reiät ommellaan kaksirivisellä jatkuvalla reunaompeleella, jossa on atraumaattiset neulat.
Ruokatorven mobilisoidut osat vedetään toisiaan kohti lankojen avulla. Jos niiden päät menevät vapaasti toistensa taakse (mikä on mahdollista diastaasilla jopa 1,5 cm, keskosilla - 1 cm), he alkavat luoda anastomoosia.
Anastomoosin tekniikka. Anastomoosin luominen on leikkauksen vaikein osa. Vaikeuksia ei esiinny vain ruokatorven segmenttien välisen diastaasin yhteydessä, vaan ne riippuvat myös distaalisen segmentin ontelon leveydestä.
Mitä kapeampi sen ontelo, sitä vaikeampi ompelu, sitä suurempi on niiden purkauksen todennäköisyys ja anastomoosikohdan kaventuminen leikkauksen jälkeisellä kaudella.
Ruokatorven atresian eri anatomisten vaihtoehtojen vuoksi käytetään erilaisia menetelmiä anastomoosin luomiseksi. Atraumaattisia neuloja käytetään ompelemiseen.
Anastomoosi yhdistämällä ruokatorven segmentit "päästä päähän" -tyypin mukaan. Ensimmäinen rivi erillisiä silkkiompeleita levitetään ruokatorven alapään ja yläosan limakalvon kaikkien kerrosten läpi.
Toinen ompelurivi viedään ruokatorven molempien segmenttien lihaskerroksen läpi. Tämän menetelmän suurin vaikeus on ensimmäisen ompelurivin asettaminen erittäin ohuille ja herkille kudoksille, jotka puhkeavat pienimmälläkin jännityksellä. Anastomoosia käytetään pieneen diastaasiin ruokatorven segmenttien ja leveän alaosan välillä.
Ruokatorven päiden yhdistämiseksi voit käyttää erityisiä saumoja, kuten käärettä. Neljä paria tällaisia lankoja, jotka on asetettu symmetrisesti ruokatorven molempien osien päälle, toimivat ensin pidikkeinä, joita varten ruokatorven päät vedetään ylös.
Reunoja lähestyttäessä vastaavat langat yhdistetään. Ompeleita sidettäessä ruokatorven reunat ruuvataan sisäänpäin Anastomoosia vahvistetaan toisella rivillä erillisiä silkkiompeleita. Tällaiset ompeleet mahdollistavat anastomoosin kohdistamisen hieman jännityksellä ilman pelkoa leikkaamisesta läpi elimen herkät kudokset lankoilla.
Ruokatorven vino anastomoositekniikka vähentää merkittävästi ahtauman muodostumisen mahdollisuutta ompelukohdassa.
Kaksoisesofagostomia G. A. Bairovin mukaan on kaksivaiheisen leikkauksen ensimmäinen vaihe, ja se koostuu ruokatorven ja henkitorven fisteleiden eliminoinnista, ruokatorven suuosan poistamisesta kaulaan ja fistelin luomisesta sen distaalisesta osasta lapsen ruokkimiseksi leikkauksen jälkeisessä vaiheessa. ajanjaksoa. Alemman esophagostomia-reiän kautta tuleva maito ei valu ulos ruokinnan jälkeen, koska tämän toimenpiteen aikana sydämen sulkijalihas säilyy.
Alemman esophagostomian toiminnan tekniikka. Kun olet varmistanut, että suoran anastomoosin luominen on mahdotonta, jatka ruokatorven segmenttien mobilisointia. Ensinnäkin ylempi segmentti on eristetty niin pitkään kuin mahdollista.
Henkitorven fistulin läsnäollessa jälkimmäinen ristitään ja tuloksena oleva reikä ruokatorveen ja henkitorveen ommellaan jatkuvalla reunaompeleella. Sitten alempi segmentti mobilisoidaan, sidotaan henkitorven kohdalta ja ristiin kahden ligatuurin välissä.. Henkitorven lyhyeen kantoon laitetaan useita erillisiä silkkiompeleita.
Vagushermo poistetaan sisällä, ruokatorvi eristetään huolellisesti palleaan. Tylsällä tavalla (avaamalla käyttöön otettu Billroth-puristin) ruokatorven aukkoa laajennetaan, vatsa vedetään ylös ja vatsakalvo leikataan sydänosan ympäriltä (huomio tulee kiinnittää vagushermon läheiseen sijaintiin).
Sen jälkeen lapsi käännetään selälleen ja tehdään ylempi laparotomia oikeanpuoleisella paramediaanisella viillolla. Mobilisoitu distaalinen segmentti johdetaan vatsaonteloon laajentuneen ruokatorven kautta.
Keskiviivan vasemmalla puolella olevalla epigastrisella alueella tehdään poikittaisviisto (1 cm) vatsan seinämän kaikkien kerrosten läpi. Mobilisoitu ruokatorvi viedään muodostettuun reikään siten, että se kohoaa ihon yläpuolelle vähintään 1 cm. Sen seinämä kiinnitetään sisältä useilla ompeleilla vatsakalvoon ja ommellaan ihoon ulkopuolelta.
Ohut putki työnnetään vatsaan ulos vedetyn ruokatorven kautta, joka kiinnitetään silkkilangalla, joka on sidottu ruokatorven ulkonevan osan ympärille. Vatsan seinämän ja rintakehän haavat ommellaan tiukasti. Leikkaus päättyy ruokatorven yläosan poistamiseen.
Leikkauksen jälkeinen hoito. Leikkauksen onnistuminen riippuu suurelta osin leikkauksen jälkeisen ajanjakson oikeasta suorittamisesta. Ensimmäisinä leikkauksen jälkeisinä päivinä perusteellisempaa hoitoa ja huolellista seurantaa varten lapsi tarvitsee yksilöllisen hoitopaikan ja jatkuvan lääkärin valvonnan. Lapsi asetetaan lämmitettyyn inkubaattoriin, joka antaa keholle kohotetun asennon ja antaa jatkuvasti kostutettua happea. Jatka antibioottien, K-, C-, B-vitamiinien käyttöönottoa, määrää UHF-virrat rinnassa. 24 tuntia leikkauksen jälkeen tehdään rintaontelon kontrolliröntgenkuva. Atelektaasin havaitseminen leikkauksen puolella on merkki trakeobronkiaalisen puun puhdistamisesta.
Alkujakson loppu.
Ruokatorven atresia, yleisin synnynnäinen ruoansulatuskanavan epämuodostuma. Klinikka ilmestyy heti vauvan syntymän jälkeen. Vaahtoavaa, runsasta limaa erittyy nenästä ja suusta, imemisen jälkeen se ilmaantuu uudelleen, minkä seurauksena väistämättä kehittyy aspiraatiokeuhkokuume. Jos diagnoosia ei tehdä ajoissa ja lasta ruokitaan, lapsen yleinen tila huononee jyrkästi, keuhkokuumeen ja hengitysvajauksen merkit lisääntyvät. Lapset yskivät, levottomat. Lapsen yleisen tilan akuutin rikkomisen jaksot osuvat ruokinnan kanssa. Äidinmaito valuu ulos suun ja nenän kautta. Lasten tila on vielä vakavampi, jos tämä vika yhdistetään alempaan henkitorven fisteliin.
Trakeoesofageaalinen fisteli, eristetty, ilman ruokatorven atresiaa on erittäin harvinainen, vielä harvemmin se diagnosoidaan ajoissa, heti syntymän jälkeen. Kliininen kuva riippuu itse fistelin leveydestä ja sen yhteydenpidosta henkitorven ja ruokatorven välillä. Mitä leveämpi fisteli, sitä suuremmat ovat vian merkit, millä tahansa fistelin leveydellä kliiniset oireet ovat samat, mutta voimakkuudeltaan erilaiset, nämä ovat hengityshäiriöitä, joita esiintyy ruokinnan aikana: hengenahdistus, ihon syanoosi, tukehtuminen . Ja juuri tämän yhteyden imemiseen pitäisi varoittaa neonatologi lapsen henkitorven fistulin esiintymisestä. Riittävän leveällä fistelillä lapsen tila on erittäin vaikea ja vaatii joskus hänen siirtämistä keinotekoiseen keuhkojen ventilaatioon. Mahalaukun sisällön imu henkitorvesta on tärkein diagnostinen kriteeri. Diagnoosin selkeyttämiseksi riittää, että lapsi siirretään ruokaan putken kautta ja hänen tilansa paranee. Tämäntyyppinen ravitsemus on tärkeä paitsi diagnoosin, myös lapsen hoidon kannalta. Diagnoosin selkeyttämiseksi suoritetaan trakeobronkoskopia.
synnynnäinen suolitukos, tämä on yleinen syy lapsen sairaalahoitoon vastasyntyneiden leikkausosastoilla. Syyt voidaan jakaa kolmeen ryhmään: itse suolen, sen putken muodostumisen rikkominen (sen puuttuminen, ahtauma tai kalvon läsnäolo); suolen pyörimisen ja sen kiinnittymisen poikkeavuudet; muiden sisäelinten epämuodostumat, jotka johtavat suolen puristumiseen (kasvaimet, poikkeavuudet haiman kehityksessä jne.). On syytä huomauttaa, että on olemassa niin kutsuttu "hyvänlaatuinen" suolitukos, tämä on meconium ileus. Suolen luumenin tukos erittäin paksulla mekoniumilla, syytä ei vielä tiedetä.
Suolistotukos ilmenee akuutisti vauvan ensimmäisistä päivistä ja joskus jopa tunteista alkaen. Hän tapahtuu matala ja korkea , riippuu synnynnäisen epämuodostuman tasosta. Korkeat viat ovat ne, jotka ovat 12. pohjukaissuolen tasolla, ja matalat ovat sen alapuolella. Tällainen jako ei liity pelkästään erilaiseen kliiniseen kuvaan, vaan myös lisäennusteeseen. Matala suolitukos on vakavampi ja ennuste on epäsuotuisampi. Vauvan hengelle vaarallisia komplikaatioita voi kehittyä: ohutsuolen perforaatio, joka johtaa vatsakalvontulehdukseen, mutta se voi kehittyä ilman perforaatiota, lasten eloonjäämisaste tällaisten komplikaatioiden jälkeen ei ole korkea. Suurella tukkeella tällaisia komplikaatioita ei havaita. Sen kliiniselle kuvalle on ominaista ruoan kerääntyminen mahalaukussa ja suolistossa, joka erittyy oksentamalla tai regurgitaatiolla.
Johtava oire korkea suoliston tukos , oksentaa, se on runsasta, joskus sapen sekoituksella, harvoin 1 kerta 3-4 tunnissa, esiintyy ensimmäistä kertaa vuorokaudessa syntymän jälkeen ja joskus ensimmäistä kertaa elinaikana.Jos tukkeumaa ei epäilty jälkeen syntymän ja lapsi alkoi ruokkia, sitten aina ruokitukseen liittyvä oksentelu tapahtuu heti sen jälkeen, oksennusmäärä vastaa ruuan määrää. Lasten tila heikkenee nopeasti, kuivuminen tapahtuu ja aspiraatiokeuhkokuume kehittyy hengitysvajauksen muodostuessa. Mekonium (ensimmäinen uloste) kulkee pitkään 5-6 päivää, mutta myöhemmin sitä ei ole, tällainen vuoto selittyy suolen motiliteettien puuttumisella, vatsa on turvonnut. Osittaisen korkean suolitukoksen yhteydessä kliiniset oireet "tasoittuvat", oksentelua voi esiintyä 2-3:na elämänpäivänä, ei runsasta. Kuivuminen kehittyy hitaammin, mekonium kulkee nopeammin, ja jopa osittain uloste on pieninä annoksina, tulevaisuudessa sen määrä vähenee.
Kliininen kuva alhainen suoliston tukos , vaihtelevat ja riippuvat siitä, mihin suoliston osaan se vaikuttaa. Se on harvoin osittainen ja sen ilmenemismuodot ovat akuutteja. Useimmiten on rotaatiohäiriö, se voi esiintyä sekä kohdussa että syntymän jälkeen. Se perustuu suoliston silmukoiden supistumiseen, mikä johtaa heikentyneeseen verenkiertoon, mikä puolestaan aiheuttaa vatsakalvontulehdusta. Klinikka on sama lähes kaikissa muodoissa. Vauvan kohtauksellinen ahdistus ilman näkyvää syytä, joka liittyy suoliston motiliteettiin, tulee esiin. Turvotus havaitaan heti syntymän jälkeen, se ei katoa edes mahalaukun tyhjennyksen jälkeen. Oksentelu, johon on sekoitettu suolen sisältöä ja verta, ilmenee myöhemmin kuin korkean tukkeuman yhteydessä, yleensä 3. päivän 2. alussa, ei runsasta. Mekoniumia ei ole, joskus on vain vihertävän sävyisiä limapakkauksia. Vaikea myrkytys, suolistosilmukat voivat tuntua, ja vaikeissa tapauksissa ne voidaan nähdä silmällä.
Ruoansulatuskanavan kehityksen poikkeamat tulisi mahdollisuuksien mukaan diagnosoida jo kohdussa, jotta "epätavallisen" vauvan syntymään voidaan valmistautua maailmaan, äitiin ja hoitohenkilökuntaan. Tällaisen synnytyksen tulisi tapahtua erikoistuneissa laitoksissa, koska syntymän jälkeen lapsen tulisi saada pätevää kirurgista hoitoa. Ja jos se ei ole mahdollista diagnosoida raskauden aikana, niin paljon kuin mahdollista parantaa diagnoosia ensimmäistä kertaa elintunteja.
Embryologia. Ruokatorvi ja henkitorvi kehittyvät alkion ensisijaisesta suolesta. Niiden erottaminen alkaa karinan alueelta ja jatkuu kallon suuntaan. Tämän monimutkaisen prosessin rikkominen voi aiheuttaa vikoja, kuten ruokatorven atresiaa ja henkitorven atresiaa. Koska henkitorvessa on normaalisti rustoa, ruokatorven kehityksen poikkeavuuksilla sen seinämässä on yleensä myös rustojäänteitä.
Ruokatorven lihaksikas seinämä koostuu sisäisistä pyöreistä ja ulkoisista pitkittäisistä lihaksista. Ruokatorvessa ei ole seroosikalvoa. Sen ylempi kolmannes, jota edustavat poikkijuovaiset lihakset, on vapaaehtoisesti hallinnassa, kun taas kahta distaalista kolmannesta, jotka koostuvat sileistä lihaksista, ohjataan itsenäisesti. Ruokatorven limakalvolla on omat rauhaset, jotka akuutin tukkeuman yhteydessä tuottavat suuren määrän limaa.
Kirurgisesta näkökulmasta ruokatorvessa voidaan erottaa kohdunkaulan, rintakehän ja vatsan osat. Kohdunkaulan alue on läheisesti yhteydessä kurkunpään kanssa. Ruokatorven ohuin seinämä on välittömästi nielulihasten alla ja takana. Tämä ruokatorven osa, jossa perforaatioriski on erityisen korkea ja joka saa verenkiertoa kilpirauhasen ja kohdunkaulan verisuonista.
Ruokatorven rintakehä kaareutuu aortan kaaren lateraalisen puolen ympärille, ja se puristuu merkittävästi vaskulaariseksi renkaaksi kutsutun poikkeaman vuoksi. Tässä osiossa ruokatorvi on läheisessä kosketuksessa aortan ja sydänpussin kanssa, joihin voi myös vaikuttaa ruokatorven vierasesine tai kemiallinen palovamma.
Ruokatorven vatsaosa tarjoaa alemman ruokatorven sulkijalihaksen toimintamekanismin ja saa veren pallean haaroista ja mahasuonit. Tämän osan limakalvon repeämä voimakkaan oksentelun seurauksena ja suonikohjujen kehittyminen portaaliverenpainetaudissa ovat mahdollisia lähteitä runsaalle verenhukanelle ruokatorven alemmasta kolmanneksesta.
4.7.1 Ruokatorven atresia(AP) – epämuodostuma, jossa sen ylempi segmentti päättyy sokeasti ja alempi virtaa useimmissa tapauksissa henkitorveen muodostaen anastomoosin. Muita atresian muotoja tunnetaan myös.
Patogeneesi. 19. raskauspäivänä ihmisalkion etuosaa edustaa yksikerroksinen putki, joka sijaitsee nielun ja mahan välissä. Muutaman päivän kuluttua tämän suolen vatsaosa alkaa paksuuntua ja muodostaa kourun, joka on vuorattu kerrostetun värekarvaisen lieriömäisen epiteelin kanssa, josta tulee myöhemmin hengitysteiden limakalvo. Etusuolen (ruokatorven) selkäosan irtoaminen vatsasta (henkitorvesta) tapahtuu ensin karinan alueella ja sitten leviää pään suuntaan. 26. raskauspäivänä nämä kaksi rakennetta erottuvat täysin kurkunpään tasolle.
Ruokatorven ja henkitorven irtoamisprosessin keskeytyminen syystä tai toisesta johtaa trakeoesofageaalisen fistulan (TPS) muodostumiseen. Grunewald ja jotkut muut kirjoittajat uskovat, että AP:n syy on alun perin (ennen AP:tä) muodostunut TPS. Näiden tutkijoiden mukaan henkitorvi kasvaa niin nopeasti kaudaalisuunnassa, että jos ruokatorvi kiinnitetään fistelillä henkitorveen, sen selkäseinämä vedetään eteenpäin ja alas, jotta se pysyy henkitorven mukana ja pysyy yhteydessä siihen. mikä johtaa AP:n muodostumiseen.
AP:n etiologiaa ei täysin ymmärretä. Ja vaikka ei ole olemassa selviä todisteita perinnöllisyydestä, on kuitenkin olemassa useita raportteja suvussa esiintyvistä AP-tapauksista. Esimerkiksi useita AP-tapauksia on kuvattu identtisillä kaksosilla, samoin kuin äidillä ja lapsella sekä isällä ja lapsella. Lisäksi kuvataan tapaus, jossa yhdessä perheessä oli 5 miesjäsentä, joilla oli tämä patologia. Raskaushistoriasta tyypillisiä ovat polyhydramnionit ja keskenmenon uhka ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana.
Usein AP yhdistetään muihin epämuodostumisiin - sydämen, maha-suolikanavan, virtsaelimen jne. synnynnäisiin epämuodostumiin. Väestön esiintymistiheys on 0,3:1000. Miesten ja naisten yhdistelmä 1:1.
Anatomia ja luokittelu. AP ja TPS voivat esiintyä itsenäisinä eristettyinä vikoina, mutta niiden yhdistelmä havaitaan useimmiten. Näistä vioista on olemassa lukuisia, jatkuvasti kehittyviä ja laajenevia luokituksia.
Ø AP distaalisella TJ:llä (88 %)- yleisin paheen muoto. Ruokatorven ylempi segmentti päättyy tässä variantissa sokeasti, yleensä Th 3:n tasolle, vaikka se voi olla paljon korkeampi (C 7) tai päinvastoin, matala (Th 5). Sen lihaksikas seinämä on paksuuntunut ja halkaisija on paljon suurempi kuin alemman segmentin halkaisija, joka alkaa henkitorvesta, yleensä sen alaosan kalvoisesta osasta. Joskus fisteli poikkeaa henkitorven haarautumisesta, tässä tapauksessa henkitorvessa on ikään kuin "trifurkaatio". Fistulan yhteys keuhkoputkeen on harvinaista. Ruokatorven segmenttien välillä on yleensä diastaasia, jonka suuruus määrää hoitomenetelmän valinnan.
Ø Eristetty tukiasema (ilman RTP:tä - 5 %) lähes aina mukana suuri diastaasi segmenttien välillä. Alemman TJ:n puuttuessa distaalinen segmentti on hyvin lyhyt, joskus vain 1–2 cm kalvon yläpuolella.
Ø Eristetty TPS (ilman AP:ta - 3%), jonka halkaisija on pääsääntöisesti 2-4 mm, sillä on yleensä vino suunta ruokatorven etuseinästä ylöspäin vinottain henkitorven kalvoosaan. TPS voi olla millä tahansa tasolla, mutta useammin se poikkeaa henkitorven alemmasta kohdunkaulan tai ylärintakehän osasta.
Ø AP:ssa proksimaalisella TPS:llä (1 %) fisteli alkaa yleensä 1-4 cm ylemmän segmentin pohjan yläpuolelta ja menee vinosti ylöspäin, virtaa henkitorven kalvoiseen osaan. Tässä vikamuodossa ei pääsääntöisesti ole distaalista TJ:tä, joten alasegmentti on lyhyt ja diastaasi vastaavasti suuri.
Ø AP:ssa proksimaalinen ja distaalinen (kaksi) TJ (3 %) ylempi segmentti fistelillä, samoin kuin alempi, eivät eroa anatomisesti näistä edellä kuvatuista muodoista, kun ne esiintyvät erikseen. Yleensä diastaasi tällä vian muunnelmalla on pieni.
Klinikka. Diagnostiikka.”Näyttää siltä, että lapsi on hyvin nälkäinen ja tarttuu suullaan ahneesti kaikkeen, mitä hänelle lusikasta annetaan, mutta kun hän on nielemässä, ruoka näyttää törmäävän esteeseen eikä mene sisään, vaan palaa lusikan kautta. suu ja nenä, kun lapsi joutuu kouristuksen kaltaiseen tilaan." Tämä Gibsonin (1696) ensimmäinen kuvaus ruokatorven atresiaa sairastavan lapsen käyttäytymisestä on arvokasta tähän päivään asti.
AP:n ensimmäinen oire on runsas syljeneritys, jota lapsi ei voi niellä. Jos vastasyntynyt alkaa ruokkia, hän tukehtuu, yskii, usein syanoosiin ja regurgitaatioon. Nenänielun sisällön imemisen jälkeen se ilmestyy pian uudelleen. Hyvin nopeasti hengityksen vinkuminen alkaa kuulua keuhkoihin, hengenahdistus lisääntyy. Diagnoosin vahvistaa ruokatorven katetrointi ohut virtsaputken katetri, jonka pää on pyöristetty. Katetri asetetaan nenän kautta; 6-8 cm:n syvyyteen mennyt katetri lepää ruokatorven sokeaa päätä vasten tai kietoutuessaan poistuu lapsen nenän kautta. Tuottaa imu limaa. Ruokatorven sokeaan päähän johdettu ilma lähtee melulla nenänielusta (Elefantin positiivinen oire). Koska ruokatorven atresian varhainen diagnosointi on erittäin tärkeää - ennen aspiraatiokeuhkokuumeen puhkeamista, on suositeltavaa suorittaa ruokatorven koetus kaikille imeväisille, joilla on hengitysvaikeusoireyhtymä heti syntymän jälkeen. Kliinisessä kuvassa voi olla joitain piirteitä atresian muodosta riippuen. Yleisimmässä atresiamuodossa, jossa on distaalinen henkitorven fistula, havaitaan vatsan turvotus, erityisesti epigastrisella alueella. Aspiraatiooireyhtymän vakavuus riippuu trakeoesofageaalisen anastomoosin halkaisijasta.
Lopullinen diagnoosi tehdään tämän jälkeen röntgentutkimus. Katetri työnnetään ruokatorveen, kunnes se pysähtyy, minkä jälkeen suoritetaan tavallinen rintakehän ja vatsan elinten röntgenkuva. Atresiassa röntgensäteitä läpäisemätön katetri on selvästi näkyvissä ruokatorven sokeassa segmentissä. Ilman havaitseminen mahassa ja suolistossa osoittaa fistelin olemassaolon henkitorven ja ruokatorven vatsaosan välillä.
Lapsilla, joilla on fistuloinen atresia, ruokatorven päiden välisen diastaasin pituus voidaan jossain määrin arvioida lateraalisesta röntgenkuvasta. Säteilyä läpäisemättömien liuosten, erityisesti bariumsuspension, käyttö diagnoosissa on erittäin epätoivottavaa aspiraatiokeuhkokuumeen riskin vuoksi. Vian epänormaali muunnos voidaan määrittää bronkoskooppisesti suoraan leikkauspöydälle ennen leikkausta. Jotkut kirurgit uskovat, että bronkoskoopia on tarkoitettu kaikille vastasyntyneille, joilla on AP, proksimaalisen TPS:n ja trakeomalasian havaitsemiseksi. Sagitaalinen tietokonetomografia (CT) voi auttaa määrittämään segmenttien välisen diastaasin.
AP voidaan diagnosoida synnytystä edeltävästi, jos ultraäänitutkimuksessa havaitaan polyhydramnion ja sikiön mahalaukku ei ole näkyvissä. Joskus määritetään laajentunut proksimaalinen ruokatorvi, mikä vielä enemmän vahvistaa AP: tä.
Liittyvät poikkeavuudet. Noin puolella lapsista, joilla on AP ja TPS, on samanaikaisia poikkeavuuksia, jotka ovat usein vakavia ja vaikuttavat haitallisesti hoidon tuloksiin. Yhdistetty patologia on paljon todennäköisemmin kuolinsyy kuin itse AP. Niihin liittyvät poikkeavuudet ovat yleisempiä keskosilla, joilla on AP. Vuonna 1973 kuvattiin yhdistys VATER (katso luku 1), johon kuuluu myös AP. Jos vikojen yhdistelmää merkitään lyhenteellä VACTER, niin VATER-yhdistelmää täydennetään myös sydänvioilla, jotka useimmiten yhdistetään AP:hen ja määräävät useimmissa tapauksissa epäsuotuisan lopputuloksen. Myös usein AP:ssa on raajojen poikkeavuuksia (raaja), ja sitten termi saa nykyaikaisimman äänen - VACTERL. Lapsilla, joilla on VACTERL-yhdistys, ruokatorven proksimaalinen segmentti on yleensä korkea, kulku on monimutkainen, kuolleisuus korkeampi kuin vastasyntyneillä, joilla on AP ilman tätä yhdistelmää. Jos lapsella on jokin tähän assosiaatioon sisältyvistä poikkeavuuksista, on syytä epäillä ja etsiä muita.
Hoito. Vain varhainen leikkaus voi pelastaa ruokatorven atresiaa sairastavan lapsen hengen. Jo synnytyssairaalassa on aloitettava ennen leikkausta valmistautuminen, mukaan lukien suunielun ja nenänielun sisällön aspiraatio 15-20 minuutin välein, suun kautta ruokinnan kokonaan poissulkeminen. Kuljetus tulee suorittaa asiantuntijatiimin toimesta mahdollisimman pian. Leikkausta edeltävän valmistelun kokonaiskesto määräytyy homeostaasin ja hemodynaamisten häiriöiden vakavuuden, hengitysvajeen ja kuivumisasteen mukaan. Selkeillä aspiraatio-, hengitysvajaus- ja vielä enemmän keuhkokuumeen tai atelektaasin oireilla on tarpeen turvautua suoraan laryngoskopiaan henkitorven katetroimalla ja aspiraatiolla mahdollisimman pian. Jos jälkimmäinen on tehoton nukutuksessa, suoritetaan bronkoskopia tai henkitorven intubaatio ja sisältö aspiroidaan huolellisesti. Potilas sijoitetaan inkubaattoriin, joka tarjoaa jatkuvan hapensyötön, suunielun sisällön aspiraation ja lämpenemisen. Määritä infuusio, antibakteerinen, oireenmukainen hoito. Kirurgisen toimenpiteen menetelmän valinta määräytyy atresian muodon ja potilaan tilan mukaan. Yleisimmässä atresian muodossa, jossa on distaalinen henkitorven fistula potilailla, joilla on pieni toimintariski (termi, ilman samanaikaisia elintärkeiden elinten epämuodostumia ja kallonsisäisen synnytysvamman oireita), on suositeltavaa aloittaa thorakotomialla, henkitorven fistulan jakautumisella. Jos ruokatorven päiden välinen diastaasi ei ylitä 1,5-2 cm, suoritetaan suora anastomoosi. Ruokatorven segmenttien suurella diastaasilla käytetään kohdunkaulan esofagostomiaa ja gastrostomiaa Kaderin mukaan. Ei-fistuloisissa muodoissa merkittävän diastaasin vuoksi suoritetaan gastrostomia ja esofagostomia. Potilailla, joilla on korkea toimintariski, leikkaus alkaa usein kaksoisgastostomialla (ensimmäinen syötetään pohjukaissuoleen työnnetyn letkun kautta, toinen mahalaukun dekompression ja aspiraation vähentämiseksi). Leikkauksen toinen vaihe suoritetaan tilan paranemisen jälkeen 2-4 päivän kuluttua. Leikkauksen jälkeisenä aikana aloitettua intensiivistä hoitoa jatketaan. Lapsi ruokitaan intraoperatiivisesti anastomoosin kautta tai gastrostomiaan työnnetyn anturin kautta sen jälkeen, kun suolen läpikulku on palautunut. 6-7 päivänä tutkitaan anastomoosin konsistenssi. Komplikaatioiden puuttuessa lapsi alkaa ruokkia suun kautta. 2-3 viikkoa leikkauksen jälkeen suoritetaana, jossa arvioidaan anastomoosivyöhykkeen läpinäkyvyysaste, sydämen tila ja ruokatorven oireet. Anastomoosin kaventuminen, jota esiintyy 30-40 %:ssa tapauksista, vaatii bougienagea (bougie nro 22-24). Bougienagen kestoa kontrolloidaan esofagoskopialla. Leikkauksen jälkeisenä aikana ensimmäisen elinvuoden aikana tarvitaan jatkuvaa hoitoa. Mahdolliset dysfagian ilmiöt, joita vaikeuttaa tukos anastomoosin alueella, mikä vaatii kiireellistä esofagoskopiaa. Tältä osin suositellaan ensimmäisen elinvuoden lapsille homogenoitua ruokamassaa. Sydämen vajaatoiminta ja gastroesofageaalinen refluksi, joka usein vaikeuttaa leikkauksen jälkeistä aikaa, ilmenee kliinisesti yöllisenä regurgitaationa, toistuvana keuhkokuumeena, regurgitaationa ja vaativat oikea-aikaista diagnoosia. Lasten toistuvan hermon kirurgisen vaurion yhteydessä äänen käheys on mahdollista seuraavien 6-12 kuukauden aikana. Lapsille, joilla on esophago- ja gastrostomia 2-3 kuukauden ja 3 vuoden iässä, suoritetaan leikkauksen toinen vaihe - ruokatorven plastiikka paksusuolensiirteellä.
4.7.2 Eristetty synnynnäinen trakeoesofageaalinen fisteli (TPE) viittaa vakaviin epämuodostumisiin: sen esiintyvyys on 3 % kaikista ruokatorven poikkeavuuksista. Ensimmäisen havainnon kuvasi Lamb vuonna 1873. Epämuodostumisen esiintyminen liittyy ruokatorven ja henkitorven erotuksen rikkomiseen alkionkehityksen alkuvaiheessa (4-5 viikkoa).
Henkitorven ja ruokatorven fistuleja on kolme tyyppiä anastomoosin halkaisijan mukaan (G. A. Bairov, Z. A. Trofimova, 1986):
kapealla ja pitkällä fistuloisella käytävällä,
jossa on lyhyt ja leveä fisteli (yleisin),
· ruokatorven ja henkitorven välisen eron puuttuessa pitkään aikaan.
Kirjallisuudessa on kuvauksia tapauksista, joissa potilaalla oli kaksi tai jopa kolme fisteliä samanaikaisesti. Joissakin luokitukset TPS:ää ilman AP:tä kutsutaan yleensä N-tyypin TPS:ksi, eikä ruokatorven avoimuus ole heikentynyt.
Klinikka Oireiden vakavuus riippuu fistelin halkaisijasta ja henkitorveen tulokulmasta. Leveälle fistelille on ominaista oireiden kolmikko:
1) yskäkohtauksia otettaessa nesteitä ja ruokaa;
2) mahalaukun laajeneminen yskimisen jälkeen;
3) keuhkovauriot (keuhkoputkentulehdus, keuhkoputkentulehdus jne.).
Kapeilla fistuloisilla kulkuväylillä tauti etenee joko oireettomasti tai kroonisen keuhkokuumeen ja hengitystiesairauksien varjolla (V.I. Geraskin, 1971; Schlosser et ai., 1969).
Diagnostiikka trakeoesofageaalinen fisteli on vaikea, varsinkin kapeiden fisteleiden kanssa. Tutkimuskokonaisuus sisältää röntgen- ja instrumentaaliset menetelmät. röntgenkuvaus suorittaa lapsen vaaka-asennossa. Vesiliukoista varjoainetta ruiskutetaan ruokatorven alkuosaan työnnetyn anturin kautta. Sen virtaus henkitorveen osoittaa fistelin olemassaolon. Tämän menetelmän tietosisältö on alhainen. Trakeoskopialla on suurempi diagnostinen arvo. Henkitorvea tutkitaan aina kielekkeestä haarautumiseen asti. Suora merkki fistelistä on ilmakuplien ilmaantuminen liman kanssa.
Hoito vain toiminnassa. Leikkausta edeltävä valmistelu koostuu trakeobronkiaalisen puun puhtaanapidosta, aspiraatiokeuhkokuumeen hoidosta. Tätä tarkoitusta varten suoritetaan sanitaatiobronkoskoopia, määrätään UHF, antibakteerinen, infuusiohoito. Ruokinta suun kautta on suljettava pois kokonaan. Mobilisaatio, sidonta ja anastomoosin leikkaus tehdään oikeanpuoleisen kohdunkaulan kautta, harvemmin posterolateraalinen torakotomia. Kun diagnoosi tehdään ajoissa, ennuste on suotuisa.
Ruokatorven synnynnäisten epämuodostumien esiintymistiheys on 1:1000 vastasyntynyttä.
Atresia- ruokatorven ontelon täydellinen puuttuminen millään alueella tai koko sen pituudella. Atresia 40 %:ssa tapauksista yhdistetään muihin epämuodostumisiin. Vastasyntyneiden ensimmäisten tuntien ja päivien aikana havaitaan jatkuvaa syljen ja liman erittymistä suusta ja nenästä, voimakasta yskää, hengenahdistusta ja syanoosia voi esiintyä ruokatorven sisällön aspiraation seurauksena hengitysteihin. Ruokinnan alkaessa lapsi sylkee kovettamatonta maitoa.
Ahtauma voi kehittyä lihaskalvon liikakasvun, kuitu- tai rustorenkaan esiintymisen seurauksena ruokatorven seinämässä, limakalvon ohuiden kalvojen muodostumisen (sisäinen ahtauma) tai kystien aiheuttaman ruokatorven puristumisen seurauksena ulkopuolelta. , epänormaalit verisuonet. Pienet ahtaumat ovat pitkään oireettomia ja ilmaantuvat nielemishäiriönä vain karkeaa ruokaa syödessä. Vaikealla ahtaumalla havaitaan dysfagiaa, regurgitaatiota syömisen aikana ja sen jälkeen sekä ruokatorven laajentumista.
Synnynnäiset bronkoesofageaaliset ja ruokatorvi-henkitorven fistelit katso "Ruokotorven ja henkitorven fistulit".
Ruokatorven tuplaaminen on harvinainen poikkeama. Toisen, epänormaalin ruokatorven luumenilla voi olla yhteys ruokatorven pääkanavaan, joskus se on täysin täynnä limakalvon erittämää salaisuutta. Epänormaali putki voidaan sulkea kokonaan, jolloin se näyttää kystailta, jotka voivat olla yhteydessä henkitorven tai keuhkoputken kanssa. Kun kystat kasvavat, kehittyy ruokatorven ja hengitysteiden puristumisen oireita. Tässä tapauksessa potilaille kehittyy dysfagia, yskä, hengenahdistus.
Synnynnäinen chalazia(sydänlihaksen vajaatoiminta) - seuraus ruokatorven alemman sulkijalihaksen hermo-lihaslaitteiston vajaakehityksestä tai His-kulman oikaisusta. Kliininen kuva on samanlainen kuin synnynnäisen lyhyen ruokatorven ilmenemismuodot.
synnynnäinen lyhyt ruokatorvi- epämuodostuma, jossa osa mahasta sijaitsee pallean yläpuolella. Kliininen kuva johtuu sydämen vajaatoiminnasta, johon liittyy gastroesofageaalinen refluksi. Ruokinnan jälkeen lapset kokevat regurgitaatiota, oksentelua (joskus sekoittuu veren kanssa esofagiitin kehittymisen seurauksena).
Diagnoosi vastasyntyneiden synnynnäiset epämuodostumat todetaan syöttämällä ruokatorveen (ohuen katetrin kautta) pieni määrä värillistä isotonista liuosta. Atresian tapauksessa neste vapautuu välittömästi ulos, ja esotrakeaalisessa fistulassa se menee henkitorveen ja aiheuttaa yskää. Vian luonteen selvittämiseksi tehdään röntgentutkimus, jossa ruokatorven onteloon ruiskutetaan 1-2 ml jodolipolia, jonka avulla voidaan havaita ruokatorven sokea pää, sen taso. sijainti, kaventumisen pituus ja aste, viestin läsnäolo ruokatorven luumenista keuhkoputkiin tai henkitorveen.
Kun ruokatorvea kaksinkertaistetaan, välikarsinavarjon ja ruokatorven työntämisen yhteydessä havaitaan ylimääräinen varjo, jolla on selkeät ääriviivat. Lyhyellä ruokatorvella osa mahasta sijaitsee pallean yläpuolella. Ruokatorven alemman sulkijalihaksen vajaatoiminta ilmenee varjoaineen gastroesofageaalisesta refluksista röntgentutkimuksen aikana.
Ruokatorven epämuodostumien diagnosoinnissa päärooli on ruokatorvi ja bronkoskooppi.
Komplikaatiot. Yleisin synnynnäisen atresian, stenoosin, ruokatorvi-henkitorven ja bronkoesofageaalisen fistelin komplikaatio on aspiraatiokeuhkokuume. Ruokatorven atresia voi kuolla nälkään lapsen muutamassa päivässä. Ahtauman yhteydessä kehittyy kongestiivista esofagiittia. Keuhkoputkien puristaminen kaksinkertaisen ruokatorven toimesta aiheuttaa toistuvan keuhkokuumeen, keuhkoputkentulehdusten kehittymisen. Niiden kystat, joiden lisääntyminen on merkittävää, voivat puristaa ruokatorvea ja aiheuttaa nielemishäiriötä. Kystien märkiminen ja mätäläpäisy hengitysteihin tai keuhkopussin onteloon ovat mahdollisia. Kohdunulkoisen mahalaukun limakalvon kystien limakalvo voi olla haavaumia ja verenvuotoa ja perforaatiota. Synnynnäisen lyhyen ruokatorven ja ruokatorven alemman sulkijalihaksen vajaatoiminnan yhteydessä esiintyy refluksiesofagiittia, peptistä haavaumaa ja sitten ruokatorven ahtaumaa; aspiraatiokeuhkokuume on yleinen komplikaatio.
Hoito. Ruokatorven atresialla, jos valittujen päiden välinen ero ei ylitä 1,5 cm, sovelletaan päästä päähän -anastomoosia. Ruokatorven päiden merkittävällä erolla sen proksimaalinen osa tuodaan kaulaan esophagostomian muodossa, gastrostomia käytetään lapsen ruokkimiseen ja sen jälkeen suoritetaan esophagoplastia.
Kun ruokatorven synnynnäinen ahtauma on enintään 1,5 cm pitkä, sen seinämän pituussuuntainen leikkaus suoritetaan poikittaisompeleella haavan reunoista katetrin yläpuolella. Jos kapenemiskohta ei ylitä 2,5 cm, ruokatorven resektio päästä päähän -anastomoosilla on mahdollista; jos kaventumisen pituus on yli 2,5 cm, esophagoplastia on indikoitu. Kun kaventuminen on lokalisoitu ruokatorven alemman sulkijalihaksen alueelle, suoritetaan limakalvon ulkopuolinen myotomia (Gellerin kardiomyotomia) Nissenin fundoplikaatiolla.
Ruokatorvi-henkitorven ja bronkoesofageaalifisteleiden tapauksessa fistulouskäytävä ylitetään ja molempiin elimiin muodostuneet viat ommellaan.
Jos ruokatorvi on kaksinkertainen, divertikulaarisen alueen kuorinta tai resektio on indikoitu.
Synnynnäisellä lyhyellä ruokatorvella ja komplikaatioiden puuttuessa suoritetaan konservatiivinen hoito. Vaikea refluksiesofagiitti on indikaatio pyloroplastiaan tai transpleuraaliseen fundoplikaatioon, jolloin vatsa jää rintaonteloon.
Ruokatorven alemman sulkijalihaksen synnynnäistä vajaatoimintaa hoidetaan konservatiivisesti. Yleensä ajan myötä sen toiminta normalisoituu.
Ruokatorven anatomia ja fysiologia.
Ruokatorvi on noin 25 cm pitkä lihaksikas putki (nielusta sydämeen). Kohdunkaulan alue - 5 cm, rintakehä - 15 cm, sydämen alue 3-4 cm.
Anatomia: ruokatorvi on ontto sylinterimäinen putki, joka yhdistää nielun mahalaukkuun ja sijaitsee C6-Th11:n tasolla.
1. Kohdunkaulan osasto.
Aikuisilla se ulottuu rintalastan kaularuston tasolta (C6) rintalastan kaulakoloon (Th2). Pituus noin 5-8 cm.
2. Rintakehä
Rintalastan käsivarren kaulakolosta pallean ruokatorven aukkoon (Th10). Sen pituus on 15-18 cm. Käytännön näkökulmasta seuraava topografia soveltuu rintakehän ruokatorveen:
Yläosa on aorttakaareen asti.
Keskiosa, joka vastaa aortan kaaria ja henkitorven bifurkaatiota;
Alaosa on henkitorven haarautumasta pallean ruokatorven aukkoon.
3. Vatsan osasto.
Pituus 2,5 - 3 cm Ruokatorven siirtyminen mahalaukkuun vastaa pääsääntöisesti Th11:tä.
Ruokatorven fysiologinen kapeneminen:
1. Ylä - nielun alaosan siirtymäkohdassa ruokatorveen (C6-C7).
2. Keskimääräinen - vasemman keuhkoputken risteyksessä (Th4-Th5).
3. Alempi - ruokatorven kulkurei'issä pallean aukon kautta (Th10). Täällä sijaitsee ruokatorven alasulkijalihas, joka estää happaman mahan sisällön sinkoutumisen ruokatorveen.
Epämuodostumat ruokatorven.
Ruokatorven synnynnäinen atresia ja esophagotrakeaaliset fistelit.
Esiintyminen: esiintyy 1 tapaus 7-8 tuhatta vastasyntynyttä kohti. Yleisin on ruokatorven täydellinen atresia yhdistettynä trakeobronkiaaliseen fisteliin: ruokatorven proksimaalinen pää on atresoitunut ja distaalinen pää on yhteydessä henkitorveen. Harvemmin esiintyy ruokatorven täydellinen atresia ilman trakeobronkiaalista fisteliä.
Klinikka: tauti ilmenee heti syntymän jälkeen. Kun vastasyntynyt nielee sylkeä, ternimaitoa, nestettä, hengitysvajaus, syanoosi ilmenee välittömästi. Täydellisessä atresiassa ilman ruokatorven ja henkitorven fisteliä esiintyy röyhtäilyä ja oksentelua ensimmäisessä ruokinnassa.
Diagnostiikka:
· Kliiniset ilmentymät;
Ruokatorven luotaus;
Ruokatorven kontrastitutkimus gastrografiinilla;
Tavallinen rintakehän ja vatsan röntgenkuva: atelektaasin merkkejä, keuhkokuumeen merkkejä (aspiraatio), kaasun puute suolistossa. Kaasua suolistossa voi olla siinä tapauksessa, että ruokatorven alaosassa on yhteys henkitorveen (fisteli).
· Jos atelektaasin merkkejä ei ole, keuhkokuume - yksivaiheinen leikkaus, jossa esophagotrakeaalinen fisteli suljetaan ja ruokatorven ylä- ja alaosat anastomoidaan.
Jos sairautta vaikeuttaa aspiraatiokeuhkokuume, keuhkojen atelektaasi, suoritetaan seuraava hoito: aluksi tehdään gastrostomia, intensiivistä hoitoa, kunnes tila paranee, ja sitten fisteli suljetaan ja anastomoosi tehdään ruokatorven ylä- ja alaosan väliin.
Useissa epämuodostumissa vakavasti heikentyneellä vastasyntyneellä ruokatorven proksimaalinen pää tuodaan ulos kaulaan, jotta vältetään syljen kerääntyminen siihen, ja ruuanlaittoa varten asetetaan gastrostomia. Muutaman kuukauden kuluttua tehdään anastomoosi. Jos ylä- ja alasegmenttejä ei voida verrata, suoritetaan ruokatorven plastiikkakirurgia.
Synnynnäinen ruokatorven ahtauma.
Pääsääntöisesti ahtauma sijaitsee aortan kapenemisen tasolla.
Klinikka: hiatal tyrä, ruokatorvitulehdus, akalasia. Ruokatorven merkittävän kaventumisen yhteydessä tapahtuu ruokatorven suprastenoottinen laajeneminen. Oireet eivät yleensä ilmene ennen kuin kiinteää ruokaa lisätään lapsen ruokavalioon.
Diagnostiikka:
· Kliiniset ilmentymät;
fibroesofagogastroskopia;
Ruokatorven kontrastitutkimus;
Hoito: Useimmissa tapauksissa ruokatorven laajentaminen dilataatiolla tai bougienagella riittää. Kirurginen hoito suoritetaan, jos konservatiivi ei ole onnistunut.
Ruokatorven synnynnäinen kalvokalvo.
Pallea koostuu sidekudoksesta, joka on peitetty keratinoidulla epiteelillä. Tässä kalvossa on usein reikiä, joiden läpi ruoka pääsee sisään. Se sijaitsee lähes aina ruokatorven yläosassa, paljon harvemmin keskiosassa.
Klinikka: tärkein kliininen ilmentymä on dysfagia, joka ilmenee, kun kiinteää ruokaa lisätään lapsen ruokavalioon. Kun kalvossa on merkittäviä reikiä, ruoka voi päästä mahaan. Tällaiset potilaat yleensä pureskelevat kaiken perusteellisesti, mikä estää ruokaa juuttumasta ruokatorveen. Kalvo tulehtuu usein ruokajätteen vaikutuksesta
Diagnostiikka:
· Kliiniset ilmentymät
Ruokatorven kontrastitutkimus
Hoito: ruokatorven asteittainen laajentaminen halkaisijaltaan erilaisten koettimien avulla. Kun pallea peittää ontelon kokonaan, se on poistettava endoskooppisessa valvonnassa.
Synnynnäinen lyhyt ruokatorvi.
Uskotaan, että kohdunsisäisen kehityksen aikana ruokatorven kehitys on hitaampaa, ja osa mahalaukusta, joka tunkeutuu pallean läpi, muodostaa alemman ruokatorven. Synnynnäinen lyhyt ruokatorvi esiintyy Marfanin oireyhtymässä, taudin perhetapauksia on.
Klinikka: Kliiniset ilmenemismuodot ovat samanlaisia kuin liukuvan hiataltyrän - rintakipu syömisen jälkeen, närästys, voi olla oksentelua.
Diagnostiikka:
· Kliiniset ilmentymät
Synnynnäinen lyhyt ruokatorvi on usein mahdollista erottaa liukuvasta hiataltyrästä vasta leikkauksen aikana
Fibroesofagogastroskopia
Hoito: oireilla - kirurginen, yleensä ruokatorven ja aortan kiinnittymien puuttuessa on mahdollista palauttaa ruokatorven ja mahan normaali asento venyttämällä sitä.
Synnynnäiset ruokatorven kystat.
Kystat sijaitsevat intramuraalisesti, paraesofageaalisesti. Tällaiset kystat on vuorattu keuhkoputken, ruokatorven epiteelillä.
Klinikka: Lapsilla kystat voivat aiheuttaa dysfagiaa, yskää, hengitysvajetta, syanoosia. Aikuisilla kystat ovat yleensä alle 4 cm, jos yli 4 cm, niin kliiniset oireet ovat samat kuin leiomyoomilla. Kystat voivat monimutkaistaa tartunnan saaneen mediastiniittia, verenvuotoa ja pahanlaatuisuutta.
Hoito: kystan poisto fibrogastroskopian aikana.
Verisuonten anomaliat.
Aortan ja suurten verisuonten synnynnäiset poikkeavuudet voivat puristaa ruokatorvea ja aiheuttaa dysfagiaa. Esimerkiksi epänormaali oikeanpuoleinen subclavian valtimo. Yleensä dysfagia ilmenee viiden ensimmäisen elinvuoden aikana. Joskus henkitorvea ja ruokatorvea ympäröi aortan kaksoiskaari, ja syödessä esiintyy syanoosia ja yskää, johon liittyy myöhemmin dysfagia
