korvan anomalia. Sisäkorvan poikkeavuudet ja sisäkorvan implantaatio

Korvan epämuodostumia esiintyy usein lapsilla. Korvan monimutkaisen embryologisen kehityksen vuoksi nämä puutteet voivat vaikuttaa sen yksittäisiin osiin sekä esiintyä erilaisina yhdistelminä. Diagnostisten menetelmien (radiologiset ja erilaiset lasten kuulontutkimusmenetelmät) kehittymisen myötä keski- ja sisäkorvan epämuodostumat ymmärretään yhä paremmin.

Korvan epämuodostumien epidemiologia

Puolet kaikista korvan, nenän ja kurkun synnynnäisistä epämuodostumista liittyy korvaan. Ulko- ja välikorvan puutosvauriot vaikuttavat pääasiassa oikeaan puoleen (58-61 %) ja useimmat (noin 70-90 %) ovat yksipuolisia. Sisäkorvan puutteet voivat olla yksi- tai molemminpuolisia.

Yleensä korvavaurioiden esiintymistiheys on noin 1:3800 vastasyntynyttä. Vastasyntyneiden ulkokorvan epämuodostumien esiintymistiheys vaihtelee välillä 1:6000-1:6830. Vakavia epämuodostumia esiintyy 1:10 000-1:20 000 vastasyntyneellä, erittäin vakavia epämuodostumia tai aplasia - 1:17 500 vastasyntyneellä. Yleisyys.

Puutteet voivat vaikuttaa ulkokorvaan (korva ja ulkoinen kuulokäytävä, EAC), keski- ja sisäkorvaan, usein yhdessä. Sisäkorvan vaurioiden esiintymistiheys on 11-30 % yksilöillä, joilla on puutteita ulko- ja välikorvassa.

Ja silti, huolimatta ulko-/keski- ja sisäkorvan erilaisesta embryogeneesistä, ulko- ja/tai välikorvan vaurioita esiintyy usein ilman sisäkorvan vikoja ja päinvastoin. Tietyillä korvarenkaan puutteilla on lisäksi puutteita luuluissa (6-33%), pyöreässä ja soikeassa fenestrassa (6-15%), rintarauhasen pneumatisaatiossa (15%), kasvohermon läpikulkussa (36%). ) ja NSP (42 %).

Yhdistetty korvavika, joka tunnetaan nimellä synnynnäinen korvaatresia (ulko- ja välikorvan viat ja ESP:n atresia), esiintyy 1:10 000 - 1:15 000 vastasyntyneillä; 15-20 %:ssa tapauksista havaittiin kahdenvälisiä vikoja.

Sisäkorvan vaurioiden esiintyvyys lapsilla, joilla on synnynnäinen kuurous tai sensorineuraalinen kuulonalenema, vaihtelee 2,3–28,4 prosentin välillä. TT:tä ja magneettikuvausta käytettäessä on todistettu, että sisäkorvan vaurioita esiintyi 35 %:ssa sensorineuraalisen kuulonmenetyksen tapauksista.

Ulkokorvan puutteet voivat sisältää poikkeavuuksia suunnassa, sijainnissa, koossa ja kärjen rakenteen heikkeneminen anotian esiintyessä. Voi myös esiintyä pinnan anteriorisaatiota, korvasylkirauhasen sovelluksia, poskionteloita ja fisteleitä. NSP voi olla aplastinen (atrezirovanny) tai hypoplastinen. Keskikorvan puutteet voivat liittyä välikorvan tilan rakenteeseen ja kokoon sekä luuluiden lukumäärään, kokoon ja kokoonpanoon.

Soikean ikkunan ja harvoin pyöreän ikkunan mahdolliset poikkeavuudet. Sisäkorvan vajaatoiminta voi johtua alkion kehityksen hidastumisesta tai häiriöstä. Esiintyy myös aplasiaa, hypoplasiaa ja labyrintin ja aistipolkujen puutteita. Lisäksi eteisen vesijohto voi olla kapea tai leveä. Tympanikalvon alueella viat ovat erittäin harvinaisia. Sisäkorvan vikojen vuoksi vestibuloakustisten gangliosolujen määrä vähenee usein. Myös sisäinen kuulolihas voi olla puutteellinen, erityisesti valtimot ja hermot (erityisesti kasvohermo) voivat siirtyä.

Syyt korvan epämuodostumisiin

Korvan vajaatoiminnalla voi olla geneettinen tai hankittu syy. Synnynnäisistä epämuodostumista noin 30 % tapauksista liittyy oireyhtymiin, jotka sisältävät muita puutteita ja/tai elimen ja elinjärjestelmien toiminnan menetystä.

Ei-syndrominen korvavauriot koskevat vain sen poikkeavuuksia ilman muita puutteita. Kaikissa geneettisesti määritellyissä puutteissa (syndrominen tai ei-syndrominen) voidaan olettaa, että spontaaneja geneettisiä mutaatioita esiintyy korkeana. Erilaiset geenit, transkriptiotekijät, eritystekijät, kasvutekijät, reseptorit, soluadheesioproteiinit ja muut molekyylit voivat olla vastuussa korvan puutteista.

Synnynnäisillä korvavaurioilla, joilla on selkeä sukuhistoria, on 90 %:ssa tapauksista autosomaalisesti hallitseva perinnöllinen ja noin 1 %:ssa X-kytketty perinnöllinen perintö. Ei-syndromisen synnynnäisen kuulovaurion esiintyvyys on hyvin erilainen: autosomaalinen dominantti perinnöllinen noin 30 % tapauksista, autosomaalinen resessiivinen perinnöllinen noin 2-3 % ja toisinaan mitokondrioihin liittyvä perinnöllinen.

Hankittuja korvan epämuodostumia voi esiintyä raskauden aikana altistumisesta ulkoisille tekijöille: infektiot (varmistettu vihurirokkovirusta, sytomegalovirusta ja herpes simplex -virusta vastaan, mahdollisesti tuhkarokko, sikotauti, hepatiitti, poliomyeliitti ja vesirokko, Coxsackie-virus ja ECHO-virus, toksoplasmoosi ja syfilis), kemikaalit, aliravitsemus, altistuminen, Rh-yhteensopimattomuus, hypoksia, ilmanpaineen muutokset, meluvaikutukset. Riskitekijöitä ovat myös raskauden ensimmäisellä puoliskolla esiintyneet verenvuodot ja aineenvaihduntahäiriöt (esim. diabetes).

Kemiallisista teratogeeneistä lääkkeillä on johtava rooli (esimerkiksi kiniini, aminoglykosidiantibiootit, sytostaatit, jotkut epilepsialääkkeet). Sekä liian suuret retinoiinihapon annokset (retinoiinihappoon liittyvä embryopatia) että A-vitamiinin puute (A-vitamiinin puutosoireyhtymä, VAD-oireyhtymä) raskauden aikana voivat aiheuttaa korvavaurioita. Uskotaan myös, että epämuodostumia voivat aiheuttaa hormonit, huumeet, alkoholi ja nikotiini. Ympäristötekijät, kuten rikkakasvien torjunta-aineet, elohopeafungisidit ja lyijy, voivat olla teratogeenisiä. Tiettyjen hormonien (kuten kilpirauhashormonin) puute voi myös liittyä korvaongelmiin.

Todennäköisesti ulkoisten tekijöiden osuus ulkokorvan (erityisesti korvan) vaurioiden kehittymisestä on 10%. Monissa tapauksissa korvavaurioiden todellinen syy on kuitenkin tuntematon.

Korvan epämuodostumien luokitus

Weerdan luokittelua (Weerda, 2004) pidetään parhaana korvarenkaan ja ESP:n epämuodostumien luokittelussa, Altmannin luokittelua (Altmann, 1955) synnynnäisten korvavaurioiden osalta, Köslingin luokitusta (Kösling, 1997) yksittäisten välikorvan vaurioiden luokittelussa ja Köslingin luokitus sisäkorvan vaurioille Jacklerin (Jackler, 1987), Marangosin (Marangos, 2002) ja Sennaroglun (Sennaroglu, Saatci, 2002) luokittelu.

Korvan fistelit ja korvaluut.

Fistulit ja kystat, jotka on vuorattu levyepiteelillä tai hengityselinten epiteelillä, löytyvät useimmiten preauricular-alueelta ja kierteisen varren ympäriltä. Kliinisesti nämä etummaiset kystat ja fistelit havaitaan usein ensimmäisen kerran, kun ne tulehtuivat. Lisäksi on kuvattu ylempiä kohdunkaulan fisteleitä tai korvafisteleitä, jotka ovat ESP:n kaksinkertaistuminen ensimmäisessä haarahalkeamassa tapahtuneiden muutosten vuoksi.

Ne on jaettu kahteen tyyppiin:

• Tyyppi I on NSP:n "kaksinkertaistuminen", yleensä iholla. Fistulat ja kystat ovat yleisempiä korvan takana kuin etuosassa, kulkevat rinnakkain NSP:n kanssa ja päätyvät yleensä sokeasti sivusuunnassa kasvohermon yläpuolelle.
• Tyypin II kystat ja fistulat ovat todellisia kaksisuuntaisia ​​ESP:itä, ne peittyvät iholla ja sisältävät tyypillisesti myös rustoa. Usein ne päättyvät siirtymäalueelle NSP:n rusto- ja luuosien välillä tai avautuvat sternocleidomastoid-lihaksen etuosaan. Lääkärit kiinnittävät erityistä huomiota leikkaukseen tulevien potilaiden yksilölliseen anatomiaan, koska luut ja fistelit voivat risteytyä tai kulkea kasvohermon alta.

Jotkut tyypin II fistulit voivat myös avautua korvan taakse. Tällaisissa takakorvassa avautuvien kuoppien yhteydessä esiintyy samanaikaisia ​​keski- ja sisäkorvan puutteita.

Asteen I dysplasialla (pieniä epätäydellisyyksiä) suurin osa normaalin korvan rakenteista löytyy. Rekonstruktio vaatii vain satunnaisesti ylimääräisen ihon tai ruston käyttöä.

• Kohtalaiset poikkeavuudet muodostavat asteen II dysplasiaa, jota kutsutaan myös asteen II mikrotiaksi. Jotkut normaalin korvan rakenteet ovat tunnistettavissa. Korvan osittainen jälleenrakennus vaatii joidenkin ihon ja ruston lisäelementtien käyttöä.
• Asteen III dysplasialla on vakavia haittoja. Korvan normaalirakenteita ei löydy. Täydellinen jälleenrakennus vaatii ihon ja suuren määrän rustoa.

Kupin korva luokitellaan edelleen seuraavasti:

• Tyyppi I (pieni epämuodostuma, joka vastaa asteen I dysplasiaa, vaikuttaa vain kiharoon). Pieni kupinmuotoisen kiharan ulkonema roikkuu navikulaarisen kuopan päällä; antiheliksin alasääri on yleensä läsnä. Korvan pituusakselia on hieman lyhennetty. Usein esiintyy mukana tulevia ulkonevia korvia.
• Tyypin II epämuodostumissa kihara, antihelix jalat ja navikulaarinen kuoppa muuttuvat.
• Tyyppi IIa (lievä tai kohtalainen epämuodostuma, asteen I dysplasia) - huppumainen kihara, jossa on ulkonevat reunat, johon liittyy ylemmän antihelix crusin tasoittuminen tai puuttuminen ja selvä alempi antihelix crus. Korvan pituusakselin lyheneminen ilmaistaan ​​suuremmassa määrin. Ulkonevat korvat myös korostuvat.
• Tyyppi IIb (kohtalainen tai vaikea epämuodostuma, asteen I dysplasia), huppumainen ulkoneva kiharamuoto, pitkittäisakselin lyheneminen on selvempää. Korvan leveys on pienentynyt, erityisesti yläosassa. Antiheliksin jalat ja itse antihelix ovat sileät tai puuttuvat; ulkonevat korvat.
• Tyyppi III (vakava epämuodostuma, asteen II dysplasia) - korvan yläosan merkittävä alikehittyminen, ylemmän korvan komponenttien suuri ulkonema ja suuret korvan korkeuden ja leveyden puutteet. Usein esiintyy dystopiaa, jolle on ominaista korvan matala ja anteriorinen sijainti, usein NSP:n ahtauma, joskus NSP:n atresia.

Ulkoisen kuulokäytävän (EAM) ja välikorvan välisen läheisen yhteyden vuoksi voi esiintyä yhdistettyjä vikoja, joita kutsutaan synnynnäiseksi atresiaksi. Niille on olemassa erillinen luokitus. Kolme vakavuusastetta kuvataan:

• I asteen haitat - lievä epämuodostuma, ESP:n pienet epämuodostumat, normaali tai hieman hypoplastinen täryontelo, epämuodostuneet kuuloluun luut ja hyvin pneumatisoitunut rintarauhanen.
• Haitat II aste - kohtalainen muodonmuutos; NSP:n sokea päättäminen tai ei NSP:tä, kapea täryontelo, kuuloluun muodonmuutos ja kiinnitys, rintarauhasen solujen pneumatisoitumisen väheneminen.
• Haitat III aste - vakava muodonmuutos; NSP puuttuu, välikorva on hypoplastinen ja kuuloluun luut ovat merkittävästi epämuodostuneita; mastoidiprosessin pneumatisaation täydellinen puuttuminen.

Synnynnäisen korvan atresian tapauksissa luun puutostimille on pääasiallisesti tunnusomaista malleuksen ja incusin fuusio, mukaan lukien kiinnittyminen epitympaniseen tilaan; on myös luun ankyloosi niskan kaulan ja atrezirovanny levy ja myös hypoplasia kahvan malleus.

Malleus ja alasin voivat myös puuttua. Lisäksi alasimessa ja jalustimessa voi olla monenlaisia ​​puutteita. Kuten tavallista, jalustin on pieni ja ohut, jaloissa on epämuodostuneet, mutta jalustin kiinnitys on harvinaista.
Alasin, stapediaalinen nivel - voi myös olla hauras, ja joskus sitä voi edustaa vain kuituinen nivel. Kasvohermo voi mennä jalustimeen peittäen osittain pohjan. Jalustin täydellinen näkyvyys voidaan peittää yläpuolella olevilla kuuloluuloilla. Yleisiä kasvohermon puutteita ovat täryhermosegmentin täydellinen irtoaminen, täryhermosegmentin siirtyminen alaspäin ja rintakehähermosegmentin siirtyminen etu- ja sivusuunnassa. Jälkimmäisessä ruuvipuristimen versiossa pyöreä ikkuna on usein peitetty.

Keskikorvan vaurioita

Erillisten välikorvan epämuodostumien kolme vakavuusastetta kuvataan:

• Lievät viat - täryontelon normaali kokoonpano + kuuloluun dysplasia.
• Kohtalaiset puutteet - täryontelon hypoplasia + alkeelliset tai aplastiset kuuloluun luut.
• Vakavat viat - aplastinen tai rakomainen täryontelo.

Vaikeat välikorvavauriot (joskus ESP-ongelmiin) voivat liittyä sisäkorvan ongelmiin 10–47 %:ssa tapauksista, erityisesti yhdessä mikrotioiden kanssa.

Useat yksittäiset luuvauriot (mukaan lukien koko luuketju tai osa siitä) luokitellaan lieviksi; niitä kuvataan myös "pieniksi" keskikorvan puutteiksi.

Malleus on yleensä vähemmän osallisena yksittäisissä keskikorvan epämuodostumissa. Useimmiten nämä ovat epämuodostumia ja hypoplasiaa ja hypoplasiaa pään ja aisanvarren kahvassa, jotka ovat kiinnittyneet epitympanic-taskuun, ja värjäysnivelen poikkeavuus. Malleus voi myös puuttua.

Incusin tärkeimmät haitat ovat pitkän varren puuttuminen tai hypoplasia, johon liittyy incus-stapedius-nivelen irtoaminen. Harvemmin pitkä varsi voi muuttaa asentoaan (esim. vaakasuora kierto ja vaakasuora kiinnitys kasvohermokanavan tärykalvoa pitkin) tai voi olla täydellinen aplasia. Lisäksi tympanitaskussa on usein synostoottisia tai synkondroottisia epämuodostumia ja kiinnikkeitä. Tässä tapauksessa vasara ja alasin näyttävät sulatetulta luukonglomeraatilta.

Stapes-puutteita esiintyy usein yksittäisissä "pienissä" keskikorvan epämuodostumissa. Yleisin eristetyn ossicular-ketjuvian tyyppi on naarmujen ja inkuksen suprarakenteiden yhdistetty epämuodostuma, erityisesti incusin pitkä varsi.

Usein havaitaan nivelen fuusiota ja nivelten suprarakenteiden aplasiaa/hypoplasiaa (erottunut pää, paksuus, oheneminen ja nivelten jalkojen yhteensulautuminen) sekä luu- tai kuitumassat nivelten välillä. Lisäksi nauhojen kiinnittyminen voi johtua luisista lamelleista tai johtua renkaan liitoksen aplasiasta/dysplasiasta. Lisäksi jalustin voi puuttua kokonaan.

Kasvohermon puutteista löytyy useimmiten sen täryosan irtoaminen tai siirtyminen alaspäin. Joillakin potilailla kasvohermo kulkee promontoriumin keskiosaa pitkin ja merkittävästi soikean ikkunan alapuolella.
Korvavaurioiden radiologinen analyysi kirurgisen korjauksen aikana.

On olemassa puolikvantitatiivinen pisteytysjärjestelmä ajallisen luun vajaatoiminnan arvioimiseksi (TT:n perusteella) ja erilaisten leikkauksen indikaatioiden määrittämiseksi, erityisesti ennusteperustan luomiseksi välikorvan rekonstruoinnin tarkoituksenmukaisuudesta.

Tämä asteikko sisältää niiden rakenteiden kehitysasteen, joita pidetään kriittisinä välikorvan onnistuneelle kirurgiselle rekonstruktiolle. Korkea kokonaispistemäärä tarkoittaa hyvin kehittyneitä tai normaaleja rakenteita. NSP, täryontelon koko, kuuloluun konfiguraatio ja vapaat ikkunat ovat tärkeitä tilaparametreja täryplastiassa. Mastoidisen prosessin ja täryontelon pneumatisoinnin avulla voimme tehdä johtopäätöksiä kuuloputken toimintatilasta. Epätyypillinen valtimoiden ja/tai kasvohermon kulku ei estä leikkausta, mutta lisää komplikaatioiden riskiä.

Normaalit korvat ovat lähes aina ominaisia ​​lähelle maksimiarvoja (28 pistettä). Suurilla korvavioilla pisteet pienenevät merkittävästi.

Välikorvan vaurioilla on muitakin diagnooseja: fistulit "aivo-selkäydinneste-välikorva" (epäsuora translabyrintti- tai suora paralabyrintti-aivo-selkäydinnestefisteli), synnynnäinen kolesteatomi, synnynnäinen dermoidikasvain, kasvohermon puutos ja poikkeava kulku (poikkeava munanjohdinkanava, poikkeava kulku väärän asennon rumpunauhalla), suonien ja valtimoiden poikkeavuuksia sekä välikorvan lihasten puutteita.

Synnynnäisen sensorineuraalisen kuulonaleneman tai kuurouden diagnosointiin, erityisesti sisäkorvaistutuksen (CI) indikaatioihin, korkearesoluutioinen TT ja MRI ovat indikoituja. Viime aikoina on havaittu uusia puutteita, jotka eivät sovellu hyvin perinteisiin luokitteluihin. Uudet luokitukset mahdollistavat puutteiden paremman kohdistamisen kategorian sisällä.

Korvan epämuodostumien diagnoosi

Korvan epämuodostumien diagnosointiin käytetään kliinisiä ja audiometrisiä tutkimuksia sekä radiologisia menetelmiä. Epämuodostumien tarkka anatominen kuvaus kuvantamistekniikoilla on välttämätön erityisesti välikorvan kirurgisten rekonstruktioiden ja sisäkorvan implantaation (CI) suunnittelussa, lopputuloksessa.

Kliiniset tutkimukset

Vastasyntyneille, joilla on korvan epämuodostumia, tulee tehdä yksityiskohtainen kallon kasvojen rakenteiden tutkimus. Kallon, kasvojen ja kaulan perusteellinen tutkimus on tarpeen muodon, symmetrian, kasvojen mittasuhteiden, puremislaitteiden, okkluusioiden, hiusten ja ihon kunnon, aistitoimintojen, puheen, äänen ja nielemisen suhteen. Välikorvan toimintaa tutkitaan erityisen huolellisesti, sillä ulkokorvan kehitys korreloi läheisesti välikorvan kehityksen kanssa. Korvan poikkeavuuksiin voivat liittyä korvasylkirauhasen fistulit tai kiinnikkeet sekä kasvohermon pareesi/halvaus.

Korvien perustutkimuksen (tutkimus, tunnustelu, valokuvadokumentaatio) lisäksi kiinnitetään huomiota mahdollisiin anatomisiin piirteisiin, jotka voivat lisätä riskiä tai vaarantaa välikorvan leikkauksen onnistumisen. Näitä piirteitä ovat kuuloputken toimintahäiriö, joka johtuu adenoidien hypertrofiasta, nenän väliseinän selvä kaarevuus sekä kitalaen (ja submukoosin) esiintyminen.

Korvan vajaatoiminta voi liittyä oireyhtymiin; Tästä syystä sisäelimissä (esim. sydämessä ja munuaisissa), hermostossa ja luurangossa (esim. kohdunkaulan selkärangassa) tapahtuvat muutokset on suljettava pois monitieteisen tiimin toimesta, johon kuuluu lastenlääkäri, neurologi, silmälääkäri ja ortopedi. Ennen leikkausta kasvohermon toiminnan arviointi on välttämätöntä, jos suunnitellaan välikorvan korjaavaa leikkausta.

Audiometria

Audiometria on tärkein toiminnallinen tutkimus potilailla, joilla on korvaongelmia. Vakavia ulkokorvan vajaatoimintaa, kuten synnynnäistä korvan atresiaa, esiintyy usein yhdessä vakavien välikorvan sairauksien kanssa, ja ne voivat vaikuttaa sen kaikkiin rakenteisiin. Tällaisissa tapauksissa tapahtuu 45-60 dB johtavaa kuulonalenemaa, usein voit löytää täydellisen johtavan lohkon noin 60 dB:n tasoon asti.

Yksipuolisen synnynnäisen korvan atresiatapauksissa varhainen kuulontutkimus näennäisesti normaalissa vastakkaisessa korvassa on tärkeää kahdenvälisen kuulonaleneman tunnistamiseksi ja sulkemiseksi pois. Toiminnallisen vajaatoiminnan asteesta riippuen molemminpuolinen kuulonalenema voi häiritä merkittävästi puheen kehittymistä. Näin ollen varhainen kuntoutus on pakollista (ensimmäiset kuulokojeet tarvittaessa - kirurginen korjaus).

Audiometria on mahdollista jopa lapsella. Fysiologisiin tutkimuksiin kuuluvat tympanometria (impedanssin mittaus), otoakustinen emissio (OAE) ja kuulon herättämät potentiaalit (auditoriaaliset aivorungon vasteet). Erityisten kynnysarvojen määrittämiseksi noin 3-vuotiaille lapsille tehdään refleksi- ja käyttäytymisaudiometriset tutkimukset, tympanometria, OAE-mittaus ja aivorungon kuulovaste.

Objektiiviset mittausmenetelmät (OAE ja kuulon aivorungon vaste) antavat luotettavia tuloksia. Vanhemmilla lapsilla voidaan saada toistettavia tuloksia testaamalla kuulovastetta käyttämällä perinteistä puhdasääniaudiometriaa tai käyttäytymisaudiometriaa. Tarkkuuden vuoksi audiologinen tutkimus toistetaan erityisesti pienillä lapsilla ja potilailla, joilla on useita vikoja.

Vestibulologisella tutkimuksella on erodiagnostinen arvo. Vestibulaarisen toiminnan rikkominen ei sulje pois kuuloa.

Kuvausmenetelmät

Perinteisellä radiografialla ei ole juurikaan merkitystä korvavaurioiden diagnosoinnissa. Korkearesoluutioinen tietokonetomografia (HRCT), jolla on selkeä kuva luurakenteista, riittää osoittamaan muutokset ulkokorvassa, ulkoisessa kuulokäytävässä (EAM), välikorvassa ja rintarauhasprosessissa. Magneettiresonanssikuvaus (MRI) soveltuu parhaiten kalvolabyrintin, sisäisen kuulokäytävän hermorakenteiden ja pikkuaivojen kulman kuvaamiseen. HRCT:tä ja MRI:tä käytetään yhdessä. Ultraäänidiagnoosilla ei ole merkitystä korvavaurioille.

• Tietokonetomografia.

Ohimoluun HRCT luualgoritmilla ja 0,5-1 mm:n viipaleenpaksuudella soveltuu välikorvan vajaatoiminnan arvioimiseen. Perinteinen näkymä on aksiaalinen taso, joka näyttää molemmat temporaaliset luut ja mahdollistaa näiden kahden puolen vertailun. Sepelvaltimon skannaukset ovat hyödyllinen ja tärkeä lisä. Kierukkaskannaustekniikat tarjoavat korkean avaruudellisen resoluution laadun heikkenemättä ja mahdollistavat anatomisten rakenteiden, näkyvien muunnelmien ja synnynnäisten tai hankittujen epämuodostumien dokumentoinnin. Nykyaikainen CT mahdollistaa toissijaisten osien rekonstruoinnin millä tahansa halutulla tasolla missä tahansa tasossa sekä kolmiulotteisten rakenteiden luomisen.

HRCT visualisoi pneumaattisen solujärjestelmän laajuuden ja kaulalaskimon, sigmoidisen poskiontelon ja sisäisen kaulavaltimon sipulin sijainnin. Lisäksi HRCT näyttää luuketjun, kasvohermon tärykalvon ja rintarauhasen segmentin kulun sekä sisäisen kuulokäytävän leveyden. Selkeä luun ja ilman välinen kontrasti sekä korkea tilaresoluutio tekevät tästä diagnostisesta toimenpiteestä täydellisen välikorvan hoitoon.

HRCT ei aina pysty havaitsemaan luuketjun kiinnittymistä. Tämä voi joskus selittää normaaleja CT-skannauksia potilailla, joilla on johtava kuulonalenema. Jalustinta ei aina tunnisteta sen pienen koon vuoksi; vain korkeintaan 0,5 mm:n viipaleet voivat näyttää jalustin kokonaan. Kalvariumin luun paksuutta mitataan usein, erityisesti temporaalisilla ja parietaalisilla alueilla potilailla, joille on määrä käyttää luuan ankkuroitua kuulolaitetta (BHA). On myös mahdollista määrittää tiettyjä anatomisia piirteitä suunniteltaessa CI.

Siten HRCT ei ainoastaan ​​osoita soveltuvuutta leikkaukseen, vaan myös osoittaa selvästi vasta-aiheet. Potilaita, joilla on erittäin epätyypillinen kasvohermon kulku välikorvassa tai vaikeita välikorvan sairauksia, ei harkita leikkaushoitoon.

• Magneettikuvaus.

MRI tarjoaa korkeamman resoluution kuin HRCT. Pehmytkudokset kuvataan yksityiskohtaisesti varjoaineen (gadolinium-DTPA) avulla ja erilaisten sekvenssien avulla. MRI on vertaansa vailla hienojen yksityiskohtien näyttämisessä ohimoluun.

Haittapuolena on pitkä tutkimusaika (noin 20 minuuttia). Osien tulee olla erittäin ohuita (0,7-0,8 mm). Ekspressoidut T2-parannetut kuvat (3D CISS-sekvenssit) sopivat perusteelliseen labyrintin ja sisäisen kuulokäytävän kuvaamiseen. Esimerkiksi CSF ja endolymfi antavat erittäin voimakkaan signaalin, kun taas hermorakenteet (kasvohermo, vestibulokokleaarinen hermo) antavat erittäin heikon signaalin. MRI tarjoaa erinomaiset tiedot voluuttien, eteisen ja puoliympyrän muotoisten kanavien koosta ja muodosta sekä voluuttien nestepitoisuudesta. Labyrintin kuitumainen häviäminen voidaan havaita gradienttikuvauksella. Endolymfaattinen tiehye ja pussi voidaan nähdä ja niiden koko määrittää.

MRI on ainoa menetelmä, jolla voidaan osoittaa vestibulokokleaarinen hermo samaan aikaan, kun arvioidaan kasvohermon kallonsisäisiä segmenttejä. Siksi tämä tutkimus on tarpeen TT:tä suunniteltaessa.

Geneettinen analyysi

Korvan epämuodostumia voi esiintyä geneettisten oireyhtymien yhteydessä. Siksi potilaille, joilla kliinisesti epäillään olevan oireyhtymiä, on tehtävä molekyyligeneettinen testaus. Potilaiden vanhempien geneettistä analyysiä autosomaalisen resessiivisen tai X-kytketyn resessiivisen sairauden varalta (heterotsygoottinen testaus) suositellaan myös.

DNA-mutaatiot voidaan havaita verinäytteiden laboratorioanalyysillä. Terveet perheenjäsenet, joilla ei ole kliinisiä oireita, tutkitaan mutaatioiden varalta taudin todennäköisyyden määrittämiseksi. Jos suvussa on vikoja, suoritetaan kohdunsisäinen testi.

Lisäksi geneettinen analyysi soveltuu perinnöllisten sairauksien (mukaan lukien korvavaurioiden) erotusdiagnoosissa. Molekyyligeneettinen analyysi on hyödyllinen vain silloin, kun taudin aiheuttavat geenit tiedetään ja kun diagnoosi johtaa terapeuttisiin seurauksiin. Molekyyligeneettisen analyysin yhteydessä tulee olla yksityiskohtaista potilasneuvontaa.

Muut diagnostiset menetelmät

Kallon pohjasuonten yksityiskohtainen kulku voidaan osoittaa ei-invasiivisesti käyttämällä sekä CT-angiografiaa että MR-angiografiaa.

Yksityiskohtainen arvio jalustimesta saadaan käyttämällä transtubaalista kuituoptista videoendoskopiaa. Tämä menetelmä on parempi kuin HRCT, koska jalustimen hienoja rakenteita ei useinkaan voida "nähdä" radiologisilla menetelmillä.

Ulko-, keski- ja sisäkorvan kehityksessä on poikkeavuuksia. Synnynnäisiä kuuloelimen poikkeavuuksia havaitaan noin yhdellä 7000-15000 vastasyntyneestä, useammin oikeanpuoleinen sijainti. Pojat sairastuvat keskimäärin 2-2,5 kertaa useammin kuin tytöt. Useimmat korvan epämuodostumat ovat satunnaisia, noin 15 % on perinnöllisiä.

Altistuminen raskauden aikana:

• Infektiot (influenssa, tuhkarokko, vihurirokko, herpes, CMV, vesirokko).
• Äidin ikä on yli 40.
• Lääkkeiden (aminoglykosidit, sytostaatit, barbituraatit), tupakoinnin, alkoholin myrkylliset vaikutukset.
• Ionisoiva säteily.

Vikojen asteet:

• 1. aste - anotia.
• Aste 2 - täydellinen hypoplasia (mikrotio).
• Aste 3 - korvan keskiosan hypoplasia.
• Aste 4 - korvan yläosan hypoplasia.
• 5 astetta - ulkonevat korvat.

Synnynnäinen korvakorvan puuttuminen (Q16.0) - korvakorvan täydellinen puuttuminen.

Kliininen kuva

Puuttuvan korvan tilalla on pieni painauma (fossa). Ulkoinen kuulokanava puuttuu. Kasvojen luuston luut ovat alikehittyneitä, kuulon heikkeneminen. Kasvot eivät ole symmetriset, hiusraja on matala.

Korvan synnynnäisen puuttumisen diagnoosi

• kuuleminen otorinolaryngologin kanssa;
• otoskoopia;
• CT, aivojen MRI.

Erotusdiagnoosi: muut synnynnäiset epämuodostumat, hankitut ulko-, keski- ja sisäkorvan sairaudet.

Korvan synnynnäisen puuttumisen hoito

Hoito määrätään vasta erikoislääkärin vahvistaman diagnoosin jälkeen. Kirurginen hoito, kuulolaitteet suoritetaan.

Anomaliat korvankorvan kehityksessä ovat suhteellisen harvinaisia. Kuoren rumuuden alla tarkoitetaan sen muodon muutosta, joka Marchandin mukaan riippuu "ensimmäisen muodostumisen" häiriöistä, koska ihmisillä elinten normaali muodostuminen päättyy kohdun elämän kolmannessa kuukaudessa.

Onko mahdollista että tulehdusprosessit epämuodostumien synnyssä on tietty rooli; tunnetaan tapauksia, joissa ulkokorvakäytävän muodonmuutoksia ja atresiaa on ilmeisesti seurausta kohdunsisäisistä muutoksista synnynnäisen kupan (I. A. Romashev, 1928) tai muiden sairauksien perusteella.

Koska ihmiskehon kehitystä jatkuu syntymän jälkeen, on tarkoituksenmukaisempaa määritellä "rumuuden" käsite mikä tahansa kehityshäiriö. Epämuodostumilla ei ole mitään tekemistä korvan yksittäisten muunnelmien kanssa, jotka ovat yleensä yleisiä eivätkä siksi kiinnitä huomiotamme.

Epämuodostumat heti kiire silmissä, joilla on kosmeettinen vajaatoiminta, jonka ne aiheuttavat joko liiallisen koon, pään etäisyyden tai korvarenkaan koon pienenemisen, kasvamien, lisämuodostelmien esiintymisen, yksittäisten osien alikehittymisen tai elimen täydellisen puuttumisen vuoksi, kuoren halkeaminen jne.

Marx(Marx, 1926) jakaa kaikki korvan epämuodostumat kahteen ryhmään: korvan epämuodostumat normaalisti kehittyneillä yksilöillä; nämä ovat ensisijaisia ​​epämuodostumia; epämuodostumat henkilöillä, joilla on yleinen tai paikallinen luonne; nämä ovat toissijaisia ​​epämuodostumia.

Joukossa psykiatrit jonkin aikaa hallitsivat Morelin (Morelin) idealistiset näkemykset, joka uskoi, että korvarenkaan muutos on merkki henkisestä alemmuudesta (Morelin korva). Tällä hetkellä uskotaan, että korvarenkaan poikkeavuuksilla ei ole merkitystä arvioitaessa yksilön henkistä tilaa.

Valin mukaan korvan poikkeavuuksia havaitaan useammin miehillä kuin naisilla; molemminpuolinen hallitseva yksipuolinen, ja jälkimmäisten joukossa vasemmanpuoleinen. Tällä hetkellä katsotaan todistetuksi, että poikkeavuuksia korvarenkaan kehityksessä voidaan havaita myös henkisesti terveillä ihmisillä.

Tutkimusten mukaan Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) ja Van Alyea (1944), huume-, keski- ja sisäkorva kehittyvät eri tyvistä. Sisäkorva kehittyy ensin. esiintyy ektodermin tunkeutumisen seurauksena, joka irtoaa epiteelistä muodostaen rakkulan, jota kutsutaan otokystiksi. Siitä muodostuu simpukka ja vestibulaariosa (labyrintti).

Silmällä pitäen että sisäkorva kehittyy aikaisemmin kuin keski- ja ulompi, sen synnynnäiset viat ilmenevät yleensä ilman mukana tulevia kahden viimeisen osan vikoja. Tällainen muodonmuutos on labyrinttiaplasia, joka aiheuttaa lapsen synnynnäistä kuuroutta. Ulkokorva ja Eustachian putket kehittyvät ensimmäisen haarahalkeaman takaosasta.

Korvan kehitys tiettyyn ajanjaksoon asti tapahtuu ulkoisen kuulokäytävän ja välikorvan kehityksestä riippumatta; siksi joskus voi esiintyä yksittäistä korvakorvan epämuodostumista. Kuitenkin useammin alikehittyminen ulottuu ensimmäisen haarahalkeaman takaosaan, alaleuan ja hyoidin kidusten kaareihin, ja sitten havaitaan sekä ulkoisen kuulokäytävän että välikorvan epämuodostumia (tympaniumkalvo, kuuloluun luut).

Synnynnäiset korvan kehityshäiriöt - sekä ulkoiset että sisäiset - ovat aina olleet vakava ongelma ihmisille. Lääketiede ratkaisee sen kirurgisella toimenpiteellä vasta viimeisen puolentoista vuosisadan aikana. Ulkokorvan poikkeavuudet (pinta, ulkokorvakäytävä) eliminoidaan ulkoisen kirurgisen korjauksen avulla. Epämuodostumat vaativat monimutkaisempia toimenpiteitä.

Ihmisen korvan rakenne ja toiminnot - synnynnäisten korvasairauksien tyypit

Tiedetään, että henkilön korvan kokoonpano ja kohokuvio on yhtä ainutlaatuinen ja yksilöllinen kuin hänen sormenjäljensä.

Ihmisen korva on parillinen elin. Kallon sisällä se sijaitsee temporaalisissa luissa.

Ulkopuolella sitä edustavat korvakorut ja ulkoinen kuulolihas. Korva suorittaa ihmiskehossa sekä kuulo- että vestibulaarielimen vaikean tehtävän. Se on suunniteltu aistimaan ääniä sekä pitämään ihmiskehon tilatasapainossa.

Ihmisen kuuloelimen anatominen rakenne sisältää:

• ulkoinen - korvakoru, NSP;
• keskiverto;
• sisäinen.

Nykyään jokaisesta tuhannesta vastasyntyneestä 3-4 lapsella on kuuloelinten kehityksessä jokin poikkeama.

Tärkeimmät korvalaitteen kehityksen poikkeavuudet on jaettu:

1. Korvan kehittymisen erilaiset patologiat;
2. Vaihtelevan vakavuuden viat keskikorvan kohdunsisäisessä muodostumisessa;
3. Synnynnäinen korvalaitteen sisäosan vaurio.

Anomaliat ulkokorvan kehityksessä

Yleisimmät poikkeavuudet koskevat ennen kaikkea korvakorvia. Tällaiset synnynnäiset patologiat ovat visuaalisesti erotettavissa. Ne havaitaan helposti vauvaa tutkittaessa, ei vain lääkärit, vaan myös lapsen vanhemmat.

Korvan kehityksen poikkeavuudet voidaan jakaa:

• ne, joissa korvan muoto muuttuu;
• jotka muuttavat sen kokoa.

Useimmiten synnynnäiset patologiat vaihtelevissa määrin yhdistävät sekä korvan muodon että koon muutoksen.

Koon muutos voi olla korvankorvan kasvun suuntaan. Tätä patologiaa kutsutaan makrotioksi. mikrotia kutsutaan korvan koon pienenemiseksi.

Korvan koon muuttamista sen täydelliseen katoamiseen kutsutaan annotia .

Yleisimmät viat korvan muodon muutoksella ovat seuraavat:

1. Niin kutsuttu "makakin korva". Samanaikaisesti korvan kiharat tasoittuvat, lähes tyhjäksi. Korvan yläosa on suunnattu sisäänpäin;
2. Lop-korvaisuus. Korvilla, joilla on tällainen epämuodostuma, on ulkoneva ulkonäkö. Normaalisti korvarenkaat sijaitsevat ohimoluun suuntaisesti. Ulkonevilla korvilla ne ovat kulmassa siihen nähden. Mitä suurempi poikkeama on, sitä suurempi on näkyvyys. Kun korvarenkaat sijaitsevat suorassa kulmassa ohimoluun nähden, ulkoneva korvavika ilmenee maksimaalisesti. Tähän mennessä noin puolella vastasyntyneistä on enemmän tai vähemmän ulkonevat korvat;
3. Niin kutsuttu "satyyrin korva". Tässä tapauksessa korvan vetäminen ylöspäin on selvä. Tässä tapauksessa kuoren yläkärjellä on terävä rakenne;
4. VRpukeutunutkorvan aplasia, jota kutsutaan myös anotiaksi, on pinnan osittainen tai täydellinen puuttuminen toiselta tai molemmilta puolilta. Se on yleisempää lapsilla, joilla on useita geneettisiä sairauksia - kuten kiduskaaren oireyhtymä, Goldenharin oireyhtymä ja muut. Myös anotioituneita lapsia voi syntyä, joiden äideillä oli raskauden aikana virustartuntatauti.

Korvan aplasia voi ilmetä pienenä iho- ja rustokudoksen vauriona tai vain korvalehteen läsnä ollessa. Tässä tapauksessa korvakäytävä on hyvin kapea. Fistulit voivat muodostua rinnakkain korvasylkirauhasen alueella.Absoluuttisella anotialla, eli korvarenkaan täydellisellä puuttumisella, kuulokäytävä on täysin umpeutunut. Tällaisella elimellä lapsi ei kuule mitään. Korvakäytävän vapauttamiseksi tarvitaan leikkaus.

Lisäksi niissä on sellaisia ​​​​poikkeamia kuin ihon kasvu erimuotoisten prosessien muodossa.
Lasten sopivin ikä leikata korvahäiriöiden vuoksi on 5–7 vuotta.

Keskikorvan synnynnäiset patologiat - lajikkeet

Välikorvan synnynnäiset viat liittyvät tärykalvon ja koko täryontelon patologiaan. Yleisempi:

• tärykalvon muodonmuutos;
• ohuen luulevyn läsnäolo tärykalvon kohdassa;
• täryluun täydellinen puuttuminen;
• täryontelon koon ja muodon muutos kapeaan rakoon asti tai ontelon täydellinen puuttuminen;
• kuuloluun muodostumisen patologia.

Kuuloluun poikkeavuuksilla alasin tai malleus yleensä vaurioituu. Yhteys tärykalvon ja maljan välillä voi katketa. Korvalaitteen keskiosan patologisella kohdunsisäisellä kehityksellä on tyypillistä malleus-kahvan muodonmuutosta. Malleuksen täydellinen puuttuminen liittyy tärykalvolihaksen kiinnittymiseen korvakäytävän ulkoseinään. Tässä tapauksessa Eustachian putki voi olla läsnä, mutta myös sen täydellinen puuttuminen tapahtuu.

Sisäkorvan muodostumisen kohdunsisäiset patologiat

Sisäkorvan synnynnäisiä epämuodostumia esiintyy seuraavissa muodoissa:

• alkuperäisen vakavuuden patologia ilmentyy Corti-elimen ja karvasolujen epänormaalissa kehityksessä. Tässä tapauksessa perifeerinen kuulohermo voi kärsiä. Corti-elimen kudokset voivat puuttua osittain tai kokonaan. Tämä patologia vaikuttaa rajoitetusti kalvoiseen labyrintiin;
• kohtalaisen vakava patologia kun diffuusit muutokset kalvolabyrintin kehityksessä ilmaistaan ​​portaiden ja kiharoiden välisten väliseinien alikehittymisenä. Tässä tapauksessa Reisner-kalvo saattaa puuttua. Endolymfaattinen kanava voi myös laajentua tai kaventua perilymfaattisen nesteen tuotannon lisääntymisen vuoksi. Cortin elin on läsnä jäänteenä tai puuttuu kokonaan. Tähän patologiaan liittyy usein kuulohermon surkastumista;
• vakava patologia täydellisen poissaolon muodossa- aplasia - korvalaitteen sisäosa. Tämä kehityshäiriö johtaa tämän elimen kuurouteen.

Pääsääntöisesti kohdunsisäisiin vaurioihin ei liity muutoksia tämän elimen keski- ja ulkoosissa.

Lääketieteellisten tilastojen mukaan 7–20 prosentilla maailman ihmisistä on korvan poikkeavuuksia ja epämuodostumia, joita harvemmin kutsutaan korvan epämuodostumiksi, kun on kyse korvakorusta. Lääkärit panevat merkille, että miehiä on suurin osa potilaista, joilla on samanlaisia ​​​​sairauksia. Korvan epämuodostumat ja epämuodostumat ovat synnynnäisiä, johtuvat kohdunsisäisistä patologioista ja saatu vammojen seurauksena, mikä hidastaa tai kiihdyttää tämän elimen kasvua. Keski- ja sisäkorvan anatomisen rakenteen ja fysiologisen kehityksen häiriöt johtavat kuulon heikkenemiseen tai täydelliseen menettämiseen. Korvan poikkeavuuksien ja epämuodostumien kirurgisen hoidon alalla eniten leikkauksia on nimetty lääkäreiden mukaan, joiden menetelmään ei ole tehty uusia parannuksia tämän tyyppisen patologian hoidon aikana. Alla käsitellään korvan poikkeavuuksia ja epämuodostumia niiden sijainnin mukaan.

korvakorva tai ulkokorva

Korvan anatominen rakenne on niin yksilöllinen, että sitä voidaan verrata sormenjälkiin - kahta samanlaista ei ole. Korvan normaali fysiologinen rakenne on, kun sen pituus on suunnilleen sama kuin nenän koko ja sen asento ei ylitä 30 astetta kalloon nähden. Ulkonevat korvat otetaan huomioon, kun tämä kulma on 90 astetta tai suurempi. Poikkeama ilmenee korvan tai sen osien makrotioissa, jos kasvu kiihtyy - esimerkiksi korvalehtiä tai yksi korva sekä sen yläosa voivat kasvaa. Harvemmin esiintyy polyotia, joka ilmenee korvan lisäkkeinä täysin normaalissa korvakorvassa. Microtia on kuoren alikehittyneisyys sen puuttumiseen asti. Myös Darwinin "terävä korva", joka ensimmäisenä katsoi sen atavismin elementeiksi, katsotaan poikkeavuudeksi. Toinen sen ilmentymä havaitaan faunin tai satyyrin korvassa, joka on yksi ja sama. Kissan korva on korvan selkein muodonmuutos, kun ylätuberkkeli on erittäin kehittynyt ja samalla taipunut eteenpäin ja alaspäin. Kolobooma eli korvan tai korvanlehteen halkeama viittaa myös kehityksen ja kasvun poikkeamiin ja epämuodostumisiin. Kaikissa tapauksissa kuuloelimen toiminta ei heikkene, ja kirurginen interventio on enemmän esteettistä ja kosmeettista, kuten itse asiassa vammojen ja korvan amputoinnin yhteydessä.

Viime vuosisadan ensimmäisellä puoliskolla alkion kehitystä tutkiessaan lääkärit tulivat siihen tulokseen, että aikaisemmin kuin keski- ja ulkokorva kehittyy sisäkorva, muodostuu sen osat - simpukka ja labyrintti (vestibulaarinen laite) . Todettiin, että synnynnäinen kuurous johtuu näiden osien alikehityksestä tai muodonmuutoksesta - labyrinttiaplasia. Korvakäytävän atresia tai tukos on synnynnäinen poikkeavuus, ja sitä havaitaan usein yhdessä muiden korvan vaurioiden kanssa, ja siihen liittyy myös korvan mikroskooppi, tärykalvon häiriöt, kuuloluun luut. Kalvo-labyrintin vikoja kutsutaan diffuusiksi poikkeavuuksiksi ja ne liittyvät kohdunsisäisiin infektioihin sekä sikiön aivokalvontulehdukseen. Samasta syystä syntyy synnynnäinen preauricular fisteli - useiden millimetrien kanava, joka menee korvan sisään tragusista. Monissa tapauksissa nykyaikaista lääketieteellistä tekniikkaa käyttävä leikkaus voi auttaa parantamaan kuuloa keski- ja sisäkorvan poikkeavuuksissa. Sisäkorvaproteesit ja implantaatiot ovat erittäin tehokkaita.