Nopea sivunavigointi
Mikä se on? Trombosytopeeninen purppura (Werlhofin tauti) on patologia, joka on osa suurta ryhmää hemorragisia (verisiä) diateeseja. Sille on ominaista ihonalaisten verenvuotojen muodostuminen (verenvuoto) ja verenvuoto lasten ja aikuisten limakalvoista.
Sen ilmenemismuoto johtuu verihiutaleiden laadullisesta tai kvantitatiivisesta puutteesta - trombosytopeniasta, joka johtuu riittämättömästä erittymisestä tai punasolujen lisääntyneestä hajoamisesta. Ja trombosytopatia, joka johtuu hemostaasiprosessin rikkomuksista, mikä johtaa verihiutaleiden huonompaan asemaan ja verihiutaleiden toimintahäiriöön.
Ensimmäiset merkit trombosytopeenisesta purppurasta molempia sukupuolia edustavilla lapsilla voivat ilmaantua jo ennen murrosiän saavuttamista. Vanhemmalla iällä (20-40 vuotta) naissukupuoli on alttiimpi taudille.
- Olemme kaiken velkaa toimintahäiriöistä vastuussa monista prosesseista kehossa, mukaan lukien hematopoieesi ja immuniteetti.
Trombosytopeenisen purppuran tyypit, valokuva
iho-oireet, kuva 2
Erityyppisten taudin kehittyminen johtuu useista tekijöistä - synnystä, kliinisistä ilmenemismuodoista ja monista muista syistä riippuen. Sisältää itsenäiset lajit ja hankitut (immuuni ja ei-immuunitekijä):
- Idiopaattinen - immuunityyppinen trombosytopeeninen purppura (autoimmuunisairaus) - itsenäinen tyyppi, ensisijainen ilmentymä, jonka aiheuttavat vasta-aineet, jotka nopeuttavat verihiutaleiden tuhoutumisprosesseja;
- Alloimmuuni (isoimmuuni ja transimmuuni) - Rh-konfliktityyppi, vastasyntyneen patologia. Se johtuu verihiutaleiden yhteensopimattomuudesta (kohdunsisäinen äiti-lapsi konflikti, sairaan äidin aiheuttama infektio tai kehon immuunivaste vastauksena useisiin verensiirtoihin - verensiirrot).
- Hapteen (heteroimmuuni) - seuraus vasta-aineiden erittymisestä ulkoisten tekijöiden vaikutuksille (virukset, lääkkeet jne.), jotka muuttavat verihiutaleiden rakennetta.
Kliinisten ominaisuuksien mukaan trombosytopeeninen purppura on:
- Akuutti kulku, joka ilmenee pääasiassa lapsilla. Se ei kestä kuin puoli vuotta. Paranemisen jälkeen ei ole uusiutumista.
- Krooninen, tyypillinen trombosytopeeniselle purppuralle aikuisilla. Sairaus voi olla pitkä - yli kuusi kuukautta.
- Toistuva, jolle on ominaista syklinen ilmentymä.
Purppuran kliiniset merkit ilmenevät yksittäisinä ihonalaisina verenvuodoina - "kuiva muoto" ja yhdessä limakalvorakenteiden verenvuodon kanssa - "märkä muoto".
Trombosytopeenisen purppuran oireet aikuisilla
Kroonisen autoimmuunisen trombosytopeenisen purppuran kehittyminen aikuisilla alkaa vähitellen. Provoivaa tekijää tässä tapauksessa ei yleensä voida määrittää. On olemassa versio geneesin yhteydestä kroonisten infektiopesäkkeiden esiintymiseen kehossa tai haitallisiin kemikaaleihin.
Taudin poistunut (subkliininen) pitkä jakso ei salli sen havaitsemista ajoissa, mikä selittää sen vahingossa havaitsemisen rutiinitutkimuksessa.
Hemorraginen oireyhtymä kehittyy hitaasti ja ilmenee aluksi yksittäisinä mustelmina ja pisteinä ihonalaisina verenvuodoina, kehittyen vähitellen voimakkaiksi verenvuodoksi - verenvuoto, verinen oksentelu ja ripuli, veren epäpuhtaudet virtsassa.
Ihonalaiset verenvuodot lokalisoituvat yleensä iholla raajojen ja vartalon edessä. Usein pistoskohdissa. Ihonalaiset verenvuodot kasvoilla, sidekalvon limakalvolla ja huulilla osoittavat vaikean prosessin. Äärimmäisen vakavalle klinikalle on ominaista verkkokalvon ja aivojen verenvuodot ja vakavan anemian kehittyminen.
Erikokoisilla verellä täytettyjen bullien ja rakkuloiden esiintyminen suun limakalvon pinnalla voi olla merkki verenvuotoprosessien kehittymisestä aivorakenteessa. Aikuisten sairaus on spontaanisti erittäin harvinainen.
Trombosytopeeninen purppura lapsilla, kuva
Trombosytopeeninen purppura lapsilla kuva
Useimmiten idiopaattinen trombosytopeeninen purppura lapsuudessa kehittyy akuuttisti. 2–6-vuotiailla lapsilla se alkaa kahdesta neljään viikkoa virussairauden tai rokotuksen jälkeen. Tällaisilla vauvoilla sairauksien esiintymistiheys ei eroa sukupuolen mukaan, vasta murrosiän saavuttamisen jälkeen tytöillä on kaksi kertaa suurempi todennäköisyys saada tauti.
Patologian kehitys on nopeaa, verenvuodot ilmaantuvat nopeasti ja yhtäkkiä. Tyypillinen piirre on monivärinen väritys (polychrome). Ihonalaisia verenvuotojälkiä esiintyy eri väreissä - helakanpunaisen, violetin ja vihertävän sävyinä.
Ne voivat muodostua spontaanisti ja epäsymmetrisesti, pisteittäin ja suurempia - useita mustelmia, jotka voivat sulautua yhteen. Ne voivat johtua puristamisesta ja puristamisesta epämiellyttävässä asennossa unessa tai mitättömästä mustelmasta.
Akuutin trombosytopeenisen purppuran tyypillisiä oireita ovat nenän ja kohdun verenvuoto, verenvuoto haavasta, poistunut hammas. Vakavissa prosesseissa lapsen tilan paheneminen havaitaan maha-suolikanavan tai munuaisten verenvuodon muodossa, jolloin ulosteessa ja virtsassa esiintyy veren epäpuhtauksia.
Jatkokehitystä vaikeuttavat posthemorraginen anemia, veriset vesikkelit suuontelossa, runsas verenvuoto ja verkkokalvovaurio.
Aivoverenvuotojen oireet saattaa näkyä:
- Vaikea päänsärky ja huimaus;
- Äkillinen oksentelu ja kouristukset;
- Patologiset neurologiset oireet - suun kulmat, silmien epäsymmetria, aktiivisten motoristen toimintojen ja puheen heikkeneminen.
Joillakin lapsilla pernan koko on hieman kasvanut (kohtalainen splenomegalia). Lapsen lämpötila ja yleinen hyvinvointi eivät pääsääntöisesti muutu.
Teinitytöillä on pitkät kuukautiskierrot. ITP:n akuutin prosessin kesto on yhdestä kahteen kuukautta, joskus se voi kestää jopa kuusi kuukautta. Tietyssä lapsiluokassa taudin siirtyminen krooniseen vaiheeseen on mahdollista.
Nuorten ja pikkulasten kroonisessa trombosytopeenisessa purppurassa spontaanin remission ilmentymät ovat mahdollisia. Muiden oireiden osalta lasten sairaus on samanlainen kuin aikuisten trombosytopeeninen purppura.
Trombosytopeenisen purppuran hoito, lääkkeet
Trombosytopeenisen purppuran hoitomenetelmien valikoima määräytyy kliinisten oireiden vakavuuden ja taudin ajanjakson mukaan. Sisältää konservatiivisia ja operatiivisia tekniikoita. Hoidon perusperiaate on rakennettu:
- Pakollinen sairaalahoito.
- Täydellinen lepotila, kunnes stabiili verihiutaleiden hemogrammi on palautunut.
- Täydellinen runsaskalorinen ruokavalio (jossa on osa jäähdytettyä nestemäistä ruokaa).
- Hemostaattisen hoidon nimittäminen - "Epsilonaminokaproiinihapon" ja paikallisten aineiden suonensisäiset ja tippuvat injektiot sienten, fibriinikalvojen, "trombiinilla", peroksidilla tai epsilonaminokaproiinihapolla kyllästettyjen tamponien muodossa.
- Lääkkeet, jotka parantavat verihiutaleiden kiinnittymistä ja verihyytymien muodostumista, jotka estävät verenvuotoa - "Dacyon", "Calcium pantotenaatti", "Adroxon" tai "Etamzilat".
- Kortikosteroidit "Prednisolonin" muodossa runsaisiin, toistuviin verenvuotoihin.
- 4 päivän immunoglobuliinien tiputuskurssi.
- Vitamiinikompleksit ja fytoterapiavalmisteet - villiruusu, nokkonen, vesipippuri ja monet muut.
Tiloissa, jotka uhkaavat potilaan elämää tai anemian vakavaa kehittymistä, he turvautuvat verensiirtomenetelmään. Ainoastaan trombosytopenisen syntyperän purppuran konservatiivisen hoidon tehottomuuden vuoksi voidaan käyttää kirurgista pernan poistomenetelmää - pernan poistoa.
Äärimmäisissä tapauksissa yhdessä hormonaalisten lääkkeiden kanssa määrätään sytostaattisia lääkkeitä - Imuraania, syklofosfaania, vinblastiinia, merkaptopuriinia tai vinkristiiniä.
Ennuste trombosytopeenisella purppuralla, suurimmaksi osaksi - suotuisa. Poikkeustapauksissa havaitaan sairaiden aikuisten ja lasten kuolleisuutta. Potilaiden, joilla on tällainen diagnoosi, tulee olla sairaalassa vähintään viiden vuoden ajan.
Trombosytopeeninen purppura on yleinen verenvuodon ja verenvuodon syy nuorilla ja pikkulapsilla. Tällaisessa tilanteessa on tärkeää olla hämmentymättä ja yrittää löytää vastauksia kysymyksiin, miksi näin tapahtui ja mitä tehdä seuraavaksi.
Mikä se on?
Trombosytopeeninen purppura on patologia, jolle on ominaista taipumus kehittää verenvuotoa veren verihiutaleiden määrän vähenemisen vuoksi. Tämä on yksi yleisimmistä hemorragisen diateesin ryhmän sairauksista.
Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot alkavat häiritä potilasta jo lapsuudessa. Sairaus on yhtä yleinen sekä nuoremman lapsuuden pojilla että tytöillä, mutta 10-12 vuoden kuluttua tämä patologia vaikuttaa pääasiassa naispuolisiin edustajiin.
Trombosytopeeninen purppura, kuva 1
Tämän ongelman kehittymisen tarkkaa syytä ei täysin ymmärretä. Infektioita, hormonaalisia kriisejä jne. pidetään provosoivina tekijöinä.. Taudin kehittymiselle on immuuni- ja ei-immuunimekanismit.
Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP), Werlhofin taudin toinen nimi, on yksi ensimmäisistä tunnetuista verenvuototaudeista. Sana "trombosytopenia" viittaa siihen, että tämän patologian yhteydessä verihiutaleiden määrä vähenee. Nämä ovat veren hyytymisjärjestelmän soluja, jotka osallistuvat veritulpan muodostumisen ja verenvuodon pysäyttämisen reaktioihin.
Termi "idiopaattinen" tarkoittaa, että syy, joka laukaisi tämän prosessin, on tuntematon. ITP:n puhkeamisen käynnistävä tekijä voi olla trauma, liiallinen altistuminen ultraviolettisäteilylle, stressi, lääkitys, rokotukset jne., mutta yli kolmannekselle potilaista sairaus kehittyy ilman näkyvää syytä.
Mitä tässä patologiassa tapahtuu?
Pernassa nämä immuunikompleksileimatut verihiutaleet tuhoutuvat ja tapetaan, ja makrofagit ottavat ne. Verihiutaleiden pitoisuus veressä laskee ja elimistö alkaa tuottaa niitä intensiivisesti, mikä vähitellen johtaa näiden solujen tarjonnan ehtymiseen ja niiden laadulliseen muodonmuutokseen.
Osoittautuu eräänlainen noidankehä: toisaalta immuunijärjestelmä itse tuhoaa verihiutaleita ja yrittää itse palauttaa niiden lukumäärän lisääntyneen synteesin avulla, mikä johtaa surullisiin seurauksiin.
Trombosytopeenisen purppuran tyypit ihmisillä
Kehitysmekanismin mukaan erotetaan kaksi patologian muotoa:
- Autoimmuuninen trombosytopeeninen purppura. Se etenee kroonisesti toistuvin relapsin kanssa, kehityksen syy on epäselvä. Vasta-aineita tuotetaan omia muuttumattomia verihiutaleitaan vastaan. Lisäksi tällaiset vasta-aineet voivat myös hyökätä näiden solujen esiasteita sekä muita verisoluja ja kantasoluja vastaan.
- Heteroimmuuni. Näissä tapauksissa vasta-aineet hyökkäävät vain niitä verihiutaleita vastaan, jotka ovat muuttaneet rakennettaan virusten, bakteerien, allergeenien tai lääkkeen vaikutuksesta. Tällaisella immuuni-trombosytopeenisella purppuralla on suotuisampi kulku, koska syytekijän eliminoitumisen jälkeen kaikki palautuu normaaliksi ja vasta-aineiden tuotanto lakkaa. Tämä muoto löytyy yleensä lapsista.
Sairaus voi esiintyä akuutissa (enintään kuusi kuukautta) ja kroonisessa muodossa (yli kuusi kuukautta). Krooninen muoto esiintyy usein ja harvoin pahenemisvaiheessa. Vaikka trombosytopeeninen purppura aikuisilla on useimmiten akuutti, ITP:llä on jatkuvasti uusiutuva krooninen muoto.
Verihiutaleiden lukumäärästä ja kliinisistä oireista riippuen taudin vakavuus jaetaan lievästi, keskivaikeaan ja vaikeaan. Lisäksi kliinisten oireiden mukaan se jaetaan:
- "kuiva" - ihonalaiset verenvuodot hallitsevat;
- "märkä" - verenvuodon ja verenvuodon yhdistelmä.
trombosytopeeninen purppura, kuva lapsilla
Useimmissa tapauksissa trombosytopeeninen purppura lapsuudessa alkaa akuutisti. Vanhemmat eivät välttämättä huomaa taudin ensimmäisiä ilmenemismuotoja, koska lapset ovat ikänsä vuoksi erittäin liikkuvia ja taipumus loukkaantua ja hankautua.
Kun lääkäri on alkanut kerätä anamneesia, voidaan todeta, että lapsella on ollut merkkejä patologiasta ja vammoihin sopimattomista vaurioista jo pitkään.
Kliinisesti sairaus ilmenee:
1. Ihon hemorraginen oireyhtymä. Sen merkit:
- Ihonalaisten verenvuotojen spontaani ilmaantuminen (verenvuoto). Ne muodostuvat yleensä yöllä minimaalisten traumaattisten voimien vaikutuksesta: lievä puristus, puristus, mustelmat;
- Erikokoisia tällaisia verenvuotoja: pisteestä suuriin, sulautuvat toisiinsa;
- Poikkeama traumaattisen voiman vaurion koon ja luonteen välillä, ts. pieni mustelma voi aiheuttaa laajan verenvuodon;
- Joillakin potilailla limakalvoissa tai kovakalvossa esiintyy verenvuotoja. Tämä on epäsuotuisa merkki, koska ITP:n vakavan komplikaation, aivoverenvuodon, riski kasvaa;
- Monivärinen - tämä tarkoittaa, että niiden esiintyminen eroaa ulkonäön määräyksestä: käänteisessä kehitysvaiheessa on tuoreita kirkkaan punaisia elementtejä ja sinivihreitä;
- Niitä muodostuu melkein kaikkialla, ei ole suosikkipaikkoja verenvuotojen lokalisoimiseksi.
2. Verenvuoto. Niiden ominaisuus:
- Kehittää yhdessä ihon verenvuotoilmiöiden kanssa;
- Usein esiintyy nenän, ienten ja kohdun verenvuotoa, harvoin ruokatorven, mahalaukun, munuaisten verenvuotoa. Tytöillä tauti voi ilmetä pitkittyneenä, runsaana kuukautisena;
- Aivoverenvuoto ja muu vakava verenvuoto voivat olla kohtalokkaita.
Tärkeä! Vakava vaara on hampaanpoiston jälkeinen verenvuoto potilailla, joilla on diagnosoimaton trombosytopeeninen purppura. Tällainen verenvuoto alkaa välittömästi toimenpiteen jälkeen eikä pysähdy pitkään aikaan, mikä aiheuttaa akuutin anemian kehittymisen.
Tällaisen lisääntyneen verenvuodon taipumuksen lisäksi lapsen yleinen tila ei häiriinny. Hänellä ei ole kuumetta, vilunväristyksiä, ei muita myrkytyksen merkkejä. Harvinaisissa tapauksissa pernan ja maksan koko kasvaa.
Lisäksi usein pitkittyneellä verenvuodolla kehittyy anemian oireita, jotka voidaan poistaa käyttämällä sopivia lääkkeitä.
Ajanjaksosta riippuen taudin kaksi muotoa erotetaan:
1. Akuutti (hemorraginen kriisi). Hemorraginen oireyhtymä ilmentyy ja veren laboratorioparametrit muuttuvat.
2. Remissio:
Kliininen. Laboratoriotietojen mukaan verihiutaleiden määrä on laskenut, mutta taudilla ei ole kliinisiä oireita;
Kliininen ja hematologinen. Taudin oireita ei ole, verikokeissa ei ole muutoksia.
Diagnoosi tehdään historian, laboratorioparametrien ja muiden mahdollisten trombosytopenian varianttien poissulkemisen perusteella.
Trombosytopeenisen purppuran hoito riippuu taudin muodosta ja vaiheesta. Akuutissa vaiheessa suositellaan vuodelepoa ja verenvuodon pysäyttämiseen tähtääviä toimenpiteitä: verensiirrot, hemostaatit jne.
Remissioaikana kaikki toimenpiteet on tarkoitettu estämään toisen verenvuodon kehittyminen.
Yksi kiistanalaisia hoitomenetelmiä oli ja on edelleen pernan poisto (pernan poisto). Uskotaan, että tässä elimessä tuotetaan vasta-aineita, jotka aiheuttavat verihiutaleiden kuoleman, mutta tätä kohtaa ei vieläkään täysin ymmärretä.
- Leikkaus suoritetaan vain remission aikana.
Trombosytopeeninen purppura on sairaus, jolle on ominaista verenvuoto, joka ilmenee ihonalaisena verenvuodona ja verenvuodona, joka johtuu veren hyytymisestä vastaavien verihiutaleiden määrän vähenemisestä. Tämä on yksi yleisimmistä lasten verisairauksien muodoista. Taudin syyt. Trombosytopeenisella purppuralla on primaarisia ja sekundaarisia (oireisia) muotoja.
Primaariset muodot voivat olla sekä perinnöllisiä että hankittuja menneen taudin seurauksena, toissijaiset muodot ilmenevät merkkinä useissa sairauksissa. Primaarisen ja sekundaarisen trombosytopeenisen purppuran kehitysmekanismi voi olla samanlainen (esimerkiksi autoimmuuniprosessin - immunologisen hyökkäyksen - johtuen siitä, että kehon solut tuhoavat yhden tai toisen oman rakenteensa). Useimmiten tauti kehittyy lapsuudessa.
Mikä on purppura
Purpura- lääketieteellinen oire, joka on tyypillistä yhden tai useamman hemostaasilinkin patologialle. Purppura ymmärretään pienitäpläisiksi kapillaariverenvuodoiksi ihossa, ihon alla tai limakalvoissa. Yksittäiset verenvuodot voivat olla pistemäisiä (petechiae), harvemmin kaistalemaisia (vibex), pieniä (ekkymoosi) tai suuripilkuisia (mustelmia). Sitä havaitaan yleensä useiden petekioiden ja mustelmien muodossa, joiden halkaisija on enintään 1 cm. Purppura on epäspesifinen oire, joka ilmenee useissa sairauksissa, mutta perustuu yhteisiin kehitysmekanismeihin.
Trombosytopeeninen purppura on primaarinen hemorraginen diateesi, jossa veren verihiutaleiden määrän väheneminen määritetään lisääntyneellä tai normaalilla solupitoisuudella, joista verihiutaleita muodostuu luuytimessä. Tämä on yksi yleisimmistä hemorragisen diateesin muodoista. Trombosytopeeniseen purppuraan kuuluvat tilat, joissa verihiutaleiden määrä on vähentynyt ja joiden syitä ei tunneta ja jotka eivät ole merkkejä muista sairauksista.
Myöskään trombosytopeenisen purppuran esiintymiseen vaikuttavia tekijöitä ei ole lopullisesti selvitetty. Sairaus kehittyy jopa vauvoilla, vaikka sitä esiintyy useammin 3-6-vuotiailla lapsilla. 14-vuotiaana tautia esiintyy yhtä usein sekä pojilla että tytöillä. Kuitenkin vanhemmalla kouluiällä ilmaantuvuus on tytöillä 2-3 kertaa suurempi kuin pojilla. Trombosytopeenisen purppuran kehittymistä edeltävä tarttuva tekijä on tärkeä. Useimmiten lapsilla sairaus alkaa virusinfektion jälkeen, harvemmin bakteeri-infektion jälkeen.
Nyt uskotaan, että verihiutaleiden väheneminen tässä taudissa johtuu lisääntyneestä verihiutaleiden tuhoutumisesta. Kun rikkoutuneiden verihiutaleiden määrä ylittää luuytimen kyvyn korvata verihiutaleiden puutetta veressä, ilmenee trombosytopeniaa. Sairauden kehittymisessä verihiutaleiden tuhoamisessa tärkeä rooli on sellaisilla immunologisilla häiriöillä kuin kehon puolustuskyvyn heikkeneminen, pienen määrän suojaavien solujen muodostuminen.
Mutta oletetaan, että trombosytopeenisen purppuran kehittymismekanismiin liittyy useita reaktioita, jotka määräävät taudin kulun. Pernalla on myös tärkeä rooli trombosytopeenisen purppuran kehittymisessä, koska juuri siinä tapahtuu verihiutaleiden lisääntynyt tuhoutuminen immunologisen prosessin vuoksi. Samaan aikaan perna on tärkein paikka verihiutaleita tuhoavien vasta-aineiden tuottamiselle autoimmuunisessa trombosytopeenisessa purppurassa, ja erotetaan kaksi muotoa - autoimmuuninen ja heteroimmuuninen trombosytopeeninen purppura.
Autoimmuunimuodossa vasta-aineita tuotetaan pernassa ja kateenkorvassa, mikä aiheuttaa sen jälkeen lisääntynyttä verihiutaleiden tuhoutumista, jota elimistö, etenkään luuydin, ei pysty kompensoimaan. Autoimmuuniprosessissa syntyy vasta-aineita omia muuttumattomia verihiutaleita vastaan. Tämä määrittää trombosytopeenisen purppuran merkit kroonisesti. Trombosytopeenisen purppuran heteroimmuunimuoto ilmenee, kun verihiutaleiden rakenne on häiriintynyt, ts. kun muodostuu uusi kompleksi, joka muodostuu virusten, lääkkeiden tai muiden vieraiden aineiden vaikutuksen alaisena.
Tätä kompleksia vastaan muodostuu vasta-aineita, mikä johtaa myös verihiutaleiden tuhoutumiseen. Tällainen mekanismi määrittää taudin merkit, jolla on akuutti kulku. Klassinen esimerkki heteroimmuunimuodosta on trombosytopenia, joka kehittyy lääkkeiden käytön yhteydessä. Tällaisia lääkkeitä voivat olla kiniini, salisylaatit, sulfonamidit, antibiootit jne.
Samanlaisilla kehitysmekanismeilla on trombosytopeenisen purppuran heteroimmuunimuoto (Werlhofin taudin akuutti muoto), joka muodostuu virusten ja bakteerien osallistuessa. Verenvuodon kehittymisessä trombosytopeenisessa purppurassa tärkeä paikka on verisuonen seinämän ja veren hyytymisjärjestelmän vaurioituminen.
Verihiutaleet suorittavat tärkeitä tehtäviä kehossa: ne suojaavat verisuonten seinämiä vaurioilta, osallistuvat veren hyytymiseen ja vaikuttavat fibrinolyysiin - suonensisäisten veritulppien liukenemiseen. Verihiutaleet ovat luonnollisia veri- ja imusuonten solujen syöttäjiä, joten niiden puutteen myötä verisuonten läpäisevyys (aineet poistuvat ja tunkeutuu niihin helposti) ja hauraus, mikä johtaa hajanaisten verenvuotojen kehittymiseen iho.
Verenvuodon kehittymisessä tietty rooli on veren serotoniinitason laskulla potilailla, joilla on trombosytopeeninen purppura. Tämän aineen avulla hermoimpulssit kulkeutuvat elimistä aivoihin ja päinvastoin. Serotoniinilla on myös verisuonia supistava vaikutus ja se stimuloi verihiutaleiden kiinnittymistä.
Näiden tekijöiden yhdistelmä (trombosytopenia, verisuonten seinämän toimintahäiriöt, alentuneet serotoniinitasot) määrää trombosytopeenisen purppuran ilmenemismuodon. Verenvuodon kehittymisessä trombosytopeenisessa purppurassa veren hyytymis- ja fibrinolyysiprosessien häiriöt ovat tärkeitä.
Trombosytopeenisen purppuran oireet
Kurssin varrella trombosytopeenisen purppuran akuutit ja krooniset muodot eristetään. Akuutti muoto kestää jopa 6 kuukautta ja päättyy toipumiseen. Myöhemmin taudin merkkien uudelleen kehittymistä ei tapahdu. Lapsilla trombosytopeenisen purppuran akuutti muoto on yleisempi kuin krooninen muoto, pääasiassa nuoremmassa ikäryhmässä - 1-5-vuotiailla. Yleensä sitä edeltävät tietyt tekijät: virusinfektiot, rokotukset jne. Tekijälle altistumisen ja taudin puhkeamisen välinen aika, joka on 1-3 viikkoa, on tyypillinen.
Sairauden puhkeaminen on akuutti, ihon ja limakalvojen verenvuoto, nenäverenvuoto, lapsen yleisen kunnon heikkeneminen, verenvuodon merkkejä (ihon kalpeus, alhainen verenpaine), kehon lämpötila nousee 38 ° C: een. Taudin kesto trombosytopeenisen purppuran akuutissa muodossa ei yleensä ylitä 1 kuukautta, jonka aikana kaikki häiriöt paranevat nopeasti ja paraneminen tapahtuu.
Monilla lapsilla, joilla on akuutti kulku, on lymfadenopatia - imusolmukkeiden tulehdus. Akuutti trombosytopeeninen purppura voi johtaa spontaaniin toipumiseen. Monilla lapsilla tautia ei diagnosoida, koska se etenee helposti ja verenvuodon ilmeneminen on vähäistä. Akuutissa muodossa taudin kulku on suotuisa - täydellinen paraneminen tapahtuu yleensä 1-3 kuukaudessa. Trombosytopeenisen purppuran kroonisessa muodossa akuutti puhkeaminen on epätyypillistä. Ensimmäiset taudin merkit ilmaantuvat kauan ennen taudin tunnusomaisia ilmenemismuotoja, eivätkä potilas tai hänen omaiset usein huomaa niitä.
Ensimmäiset verenvuodon merkit ilmaantuvat iholle petekiaalisen verenvuodon, lievän nenäverenvuodon ja leikkauksen jälkeisen verenvuodon muodossa. Trombosytopeenisen purppuran pahenemisen aikana vallitsevat erilaiset verenvuodot. Niiden joukossa esiintymistiheyden suhteen ovat ensimmäiseksi ihon ilmenemismuodot - itse purppura. Verenvuoto ilmaantuu yleensä äkillisesti ilman syytä tai mikrotrauman jälkeen. Lisäksi spontaaneja verenvuotoja havaitaan usein yöllä.
Trombosytopeenisessa purppurassa silmäverenvuodon aiheuttamaa "veristen kyynelten" oiretta havaitaan hyvin harvoin. Toiseksi yleisin oire trombosytopeenisen purppuran aikana on verenvuoto. Yleensä verenvuotoa havaitaan yhdessä ihon ilmentymien kanssa. Yleisimpiä ovat nenäverenvuoto. Yleensä ne ovat itsepäisiä, runsaita ja johtavat anemiaan.
Toistuva verenvuoto suuontelon limakalvoista, risoista ja nielun takaseinästä. Ruoansulatuskanavan verenvuodot, munuaiset, tytöillä - kohdun verenvuodot tavataan harvemmin. Toistuva tai runsas verenvuoto trombosytopeenisessa purppurassa johtaa posthemorragisen anemian kehittymiseen.
Trombosytopeeniselle purppuralle lihaksenväliset veren kertymät ja hemartroosi ovat epätyypillisiä, ts. veren kertymistä nivelonteloon, ihonalaisia hematoomaa ja pitkittynyttä verenvuotoa havaitaan harvoin, mikä rikkoo ihon eheyttä. Monilla trombosytopeenisesta purppurasta kärsivillä lapsilla ei ole valituksia. Yleensä ne ilmenevät posthemorragisen anemian kehittyessä.
Letargiaa, ärtyneisyyttä, heikkoutta, väsymystä havaitaan. Lämpötila on normaali. Maksan ja pernan suureneminen ei ole tyypillistä trombosytopeeniselle purppuralle. Taudin kestoa yli 6 kuukautta pidetään taudin kroonisena muotona, useimmiten se kestää tällaisen kurssin 7-10-vuotiailla lapsilla. Trombosytopeenisen purppuran kroonisella muodolla on pitkittynyt aaltoileva kulku, jolloin paranemisjaksot korvataan jälleen pahenemisjaksoilla.
Yksityiskohtaiset kuvaukset oireista
Trombosytopeenisen purppuran hoito
Hoitomenetelmät. Trombosytopeenisen purppuran toimenpidekokonaisuus määräytyy taudin vaikeuden, kulun ja ajan mukaan, ja se koostuu konservatiivisista (lääkkeiden avulla) ja kirurgisista menetelmistä. Purppuran ilmenemismuodoissa suositellaan sairaalahoitoa sairaalan erikoisosastoilla ja vuodelepoa. Ruokavalion tulee olla täydellinen, korkeakalorinen, ruoka annetaan jäähdytettynä, nestemäisenä, pieninä annoksina.
Trombosytopeenisen purppuran hoidossa lääkkeillä erityinen paikka on hormonaalisilla lääkkeillä, jotka vähentävät verisuonten läpäisevyyttä, lisäävät veren hyytymistä ja lisäävät immuniteettia. Hormoneja käytetään laajoihin ihovaurioihin, limakalvojen verenvuotoon, eri lokalisoitumiseen, sisäelinten verenvuotoon, vaikeaan trombosytopeniaan. Prednisolonia käytetään useimmiten, ensin suurina annoksina.
Hoidon vaikutus ilmenee 1-2 viikon kuluttua, minkä jälkeen annosta pienennetään asteittain. Potilaille määrätään vitamiinikompleksi - on suositeltavaa ottaa käyttöön P- ja C-vitamiinit. Suuria C-vitamiiniannoksia ei suositella, koska tämä heikentää verihiutaleiden toiminnallisia ominaisuuksia. Määritä kalsiumsuoloja (kalsiumpantotenaattia), aminokapronihappoa suun kautta 0,2 g / painokilo 3-4 kertaa päivässä tai suonensisäisesti 5-prosenttisen liuoksen muodossa.
Dicynone vaikuttaa verisuonen seinämään, sitä määrätään suun kautta tai lihakseen. ATP:llä yhdessä magnesiumsulfaatin kanssa on tietty vaikutus verihiutaleiden toiminnallisiin ominaisuuksiin. Hemostaattisina aineina käytetään lääkekokoelmaa, mukaan lukien nokkonen, villiruusu, maissileima, vesipippuri, siankärsämö.
Verikomponenttien siirtoon turvaudutaan vain akuutin vakavan hengenvaarallisen anemian yhteydessä tai massiivisen verenvuodon pysäyttämiseksi, jota ei poisteta muilla keinoin. Koska trombosytopeenisen purppuran konservatiivinen hoito on tehotonta, he turvautuvat pernan poistoon (pernan leikkaus).
Solujen kasvua ja lisääntymistä vähentäviä sytostaattisia lääkkeitä määrätään vain ääritapauksissa, kun kaikki käytettävissä olevat keinot on käytetty. Hoito sytotoksisilla lääkkeillä suoritetaan yleensä yhdessä hormonaalisten lääkkeiden kanssa. Käytetään seuraavia lääkkeitä:
- imuran,
- syklofosfamidi,
- 6-merkaptopuriinivinkristiini,
- vinblastiini.
Trombosytopeenista purppuraa sairastavat potilaat ovat sairaalassa 5 vuoden ajan.
Kysymyksiä ja vastauksia aiheesta "Trombocytopeeninen purppura"
Kysymys:Hei! Pyydä, kuinka olla kahden tällaisen diagnoosin kanssa. Hän sai suonikohjut kolmannen synnytyksen jälkeen, hän kieltäytyi ehdotetusta leikkauksesta, koska monille tuttaville tämä leikkaus ei mennyt ilman uusiutumista, eikä leikkauksen jälkeen ollut mahdollista ylläpitää "itsesuojaustilaa" (painovoima, jatkuvasti päällä jalat). Tuin jalkojani erilaisilla tinktuureilla. Ja eilen minulla diagnosoitiin purppura - verihiutaleita 20, määrättiin medrol32, kalipoosi, etamsylaatti. Kuinka voin olla pahentamatta jalkojeni tilaa, kuinka voin tukea sitä veren palautumisen aikana. Lääkäri, se, että minulla on suonikohjut, ei reagoinut mitenkään, mutta jalkani puutuu ja kouristuksia on suunnitteilla.
Vastaus: Hei! Tällä hetkellä pitäisi todella puhua suonten tilan ylläpitämisestä, kunnes veri on palautunut. Tehokkain keino tähän ovat lääketieteelliset kompressiohousut (ei kaikkia apteekeista ostettavia neuleita, eikä vain). Ota yhteyttä flebologiin. Neuleet valitaan tiukasti yksilöllisesti (koosta puristusasteeseen). Kaikenlaiset voiteet, geelit, tabletit ja kapselit ovat apuvälineitä, en tarkoita purppuran hoitoon käyttämiäsi lääkkeitä.
Kysymys:Hyvää iltapäivää! Olen 35-vuotias. Kerro minulle, voinko kestää ja synnyttää lapsen, jolla on diagnosoitu idiopaattinen trombosytopenia. Sairaus ei ole synnynnäinen, vaan se on saatu 23-vuotiaana. Vuodesta 1999 vuoteen 2006 otin prednisolonia verihiutaleideni ylläpitämiseksi. Vuonna 2006 minulle tehtiin pernan poisto, ja verihiutaleiden määrä palautui lähes normaaliksi. Tässä vaiheessa elämääni en vuoda verta. Verihiutaleiden taso vaihtelee, mutta se ei laske alle 80-90 (ja silloinkaan kuukautisten aikana). Kuukautiset menevät kuin kellonkello tiettyyn aikaan, keskeytyksettä, 2-3 päivää. Naisongelmia ei ole. Auta.
Vastaus: Useimmissa tapauksissa raskaus ei pahenna idiopaattista trombosytopeenista purppuraa sairastavien potilaiden tilaa, mutta sairauden pahenemista voi esiintyä 20-30 %:lla raskaana olevista naisista. Suosittelen myös yleislääkärin ja hematologin puoleen kääntymistä.
Trombosytopeeninen purppura on verihiutaleiden määrän väheneminen, joka on yleensä immuuniperäistä. Sille on ominaista verenvuotojen esiintyminen iholla, ulkoinen ja sisäinen verenvuoto. Lue lisää sen oireista, tyypeistä ja hoitomenetelmistä tästä artikkelista.
Sairaus on melko yleinen ja sijoittuu ensimmäiseksi lisääntyneen verenvuodon syihin. Se ilmenee varhaislapsuudessa, esikoulussa, aikuispotilailla se on yleisempää naisilla. Puolessa tapauksista patologian syytä ei voida määrittää.
1/3 trombosytopeenista purppuraa sairastavasta potilaasta kehittyy infektion jälkeen. Yleensä ensimmäiset merkit ilmaantuvat 15-20 päivää sen jälkeen, kun virus- tai bakteeritautien akuutit ilmenemismuodot ovat hävinneet.
Provoitava tekijä voi olla:
- influenssa, adenovirusinfektio;
- vesirokko, tuhkarokko, vihurirokko, hinkuyskä;
- malaria;
- parotiitti;
- septinen endokardiitti;
- rokotteiden ja seerumien antaminen;
- hormonaalisten lääkkeiden ottaminen;
- sädehoito;
- laaja toiminta;
- useita traumoja;
- pitkäaikainen altistuminen avoimelle auringolle, solariumissa.
Taudin perhemuodot on tunnistettu. Mutta useimmat tapaukset liittyvät vasta-aineiden esiintymiseen veressä omia verihiutaleitaan vastaan. Ne kiinnitetään kalvoonsa ja tuhoavat sen. Tämän seurauksena solut eivät kuole 1-2 viikossa, kuten on normaalia, vaan 5-12 tunnissa.
Vasta-aineet voivat päästä kehoon myös verensiirron, verihiutalemassan tai äidiltä sikiölle synnytystä edeltävänä aikana. Solukalvojen laadullinen koostumus muuttuu virusten, lääkkeiden vaikutuksesta tai systeemisten autoimmuunisairauksien (lupus, hemolyyttinen anemia) taustalla.
Myös verihiutaleiden puute rikkoo niiden muodostumista aplastisessa anemiassa, B12-vitamiinin puutteessa, leukemiassa, luuydinsairauksissa, mukaan lukien kasvaimen metastaasit.
Oireet aikuisilla ja lapsilla
Taudin ilmenemismuodot liittyvät verihyytymien muodostumisen rikkomiseen sekä lisääntyneeseen kapillaarien läpäisevyyteen ja riittämättömään supistukseen. Tämän seurauksena verenvuoto ei pysähdy pitkään aikaan, koska verihyytymät eivät estä kudosvauriokohtaa.
Trombosytopeenisen purppuran ensimmäiset oireet ilmaantuvat, kun verihiutaleiden määrä laskee 150 miljoonasta / l 50:een tai alle. Taudin pahenemisen yhteydessä verestä löytyy vain yksittäisiä verihiutaleita.
Verenvuotoa esiintyy ja pienet täplät - "mustelmat" tulevat havaittaviksi iholla. Niiden määrä kasvaa vähitellen - pienestä täpläisestä ihottumasta suuriin pilkkuihin, ja väri muuttuu kirkkaan violetista sinisen kanssa vaalean kelta-vihreäksi. Tyypillinen sijainti on vartalon, jalkojen ja käsivarsien etupinta, harvoin ihottuma peittää kasvojen ja kaulan ihon. Sijainti on epäsymmetrinen, ihottuman osat ovat kivuttomia.
Samat verenvuotot löytyvät:
- risat, suupalatin osa;
- silmän sidekalvon ja verkkokalvon kalvot (vaarallinen merkki, koska sitä seuraa usein aivoverenvuoto);
- tärykalvo;
- sisäelinten toimiva kudos;
- aivojen verisuonikerrokset.
Patologian tyypillinen merkki on äkillinen (usein yöllinen) verenvuoto, johon liittyy pieniä ihovaurioita. Voimakkaita verenvuotoja voi esiintyä nenästä, ikenistä pienten kirurgisten tai diagnostisten manipulaatioiden jälkeen.
Naisilla kuukautiset ovat yleensä vaikeat, ja niihin liittyy vakava verenhukka. Ennen kuukautisten alkamista esiintyy usein ihottumaa, nenäverenvuotoa. Ovulaation aikana vatsaontelossa on verenvuotoja, jotka simuloivat kohdunulkoista raskautta.
Myös verta esiintyy ysköksessä, oksennuksessa ja suoliston massoissa, virtsassa. Lämpötila on usein normaali, esiintyy takykardiaa, heikko ensimmäinen sävy (anemian seuraus). Perna on usein normaalikokoinen tai hieman laajentunut.
Alle kaksivuotiailla lapsilla diagnosoidaan sairauden erityinen muoto - infantiili trombosytopeeninen purppura. Se alkaa akuutisti, ihottuma kehossa ja limakalvoissa on selvä, verihiutaleiden määrä veressä laskee jyrkästi.
Saattaa esiintyä etenemisen yhteydessä. Sen läsnäolon todistavat:
- huimaus,
- päänsärky,
- oksentaa,
- kouristusoireyhtymä,
- raajojen halvaus,
- tajunnan häiriö.
Trombosytopeenisen purppuran tyypit
Taudin kulun syistä ja muunnelmista riippuen erotetaan useita taudin kliinisiä ilmenemismuotoja.
Idiopaattinen (Werlhofin tauti)
Vaikka tämän taudin muodon tarkkaa syytä ei ole varmistettu, sen immuuniperäistä alkuperää ei ole epäilty. Verikokeessa löydetään vasta-aineita verihiutaleita vastaan sekä lymfosyyttejä, jotka ovat herkkiä verihiutaleiden kalvojen antigeeniselle koostumukselle.
Pernan makrofagien (syöjäsolujen) aktiivisuuden muutos toimii lähtökohtana jotka pitävät verihiutaleensa vieraina.
Hemorraginen
Verenvuoto ja hemorraginen ihottuma ovat trombosytopeenisen purppuran tärkeimmät oireet. Siksi tätä taudin kulun varianttia pidetään klassisena. Sen lisäksi esiintyy myös tromboottista purppuraa, joka alkaa akuutisti ja jossa on vaikea munuaisten vajaatoiminta. Sen avulla pieniin suoniin muodostuu hyaliinisia verihyytymiä, jotka häiritsevät veren mikroverenkiertoa.
Hemorraginen oireyhtymä voi pahentua lisääntyneen verenvuodon kriisin ja verihiutaleiden jyrkän laskun muodossa. Remissiovaiheessa vuotoaika lyhenee, mutta laboratoriomerkit säilyvät tai tilan ja hematologisten parametrien täydellinen normalisoituminen tapahtuu.
Akuutti
Useammin tapahtuu lapsuudessa. Oireet jatkuvat kuusi kuukautta ja häviävät sitten, kun verihiutaleiden määrä veressä on palautunut. Krooniset muodot diagnosoidaan yleensä aikuisilla potilailla, taudin oireet yleensä uusiutuvat remissiojakson jälkeen.
immuuni
Tärkein oire on vasta-aineiden muodostuminen verihiutalekalvolle. Jos sen ominaisuudet ovat muuttuneet virusten, bakteerien tai lääkkeiden vaikutuksesta, tällä muodolla (heteroimmuuni) on melko suotuisa kulku. Kehon puhdistamisen jälkeen solut palauttavat koostumuksensa ja vasta-aineiden muodostuminen pysähtyy. Se on useammin akuutti, se diagnosoidaan pääasiassa lapsuudessa.
Autoimmuuni, yleensä idiopaattinen. Eli omien solujensa vasta-aineiden ilmaantumisen syytä ei voida määrittää. Sillä on uusiutuva (toistuva) kulku, vaikeusaste riippuu immuunijärjestelmän tilasta. Se voi esiintyä toissijaisesti jo olemassa olevan systeemisen sidekudossairauden (lupus, kilpirauhastulehdus, skleroderma) taustalla.
Isoimmuuninen trombosytopeeninen purppura liittyy vasta-aineiden saantiin ulkopuolelta - verensiirron tai sikiön äidiltä istukan kautta.
Katso video trombosytopeenisen purppuran syistä ja hoidosta:
Taudin diagnoosi
Kliinisten oireiden mukaan trombosytopeeninen purppura on samanlainen kuin luuydinvaurio, leukemia, vaskuliitti, sairaudet ja trombosytopatiat. Oikean diagnoosin tekemiseksi on tarpeen suorittaa hematologinen tutkimus. Trombosytopeenisen purppuran tyypillisiä merkkejä ovat:
- verihiutaleiden väheneminen veressä;
- verenvuotoajan pidentyminen (ei aina heijasta vakavuutta, koska myös solujen ominaisuudet vaikuttavat siihen);
- lisää ja aktivoi osittaista tromboplastiiniaikaa;
- veritulppa ei supistu tai sen vetäytymisaste (supistuminen) vähenee merkittävästi;
- alentunut serotoniinipitoisuus veressä;
- leukosyytit ovat normaaleja, ja esiintyy verenvuotoa;
- luuytimen pisto paljastaa normaalin hematopoieesin;
- verihiutaleiden vasta-aineiden ilmaantuminen.
Hemorragisen kriisin aikana havaitaan verisuonten lisääntynyt hauraus - vasaralla lyötynä (jännerefleksien tutkimus), paineen mittaamiseen laitetaan mansetti, neulanpisto, puristustesti, tyypillinen täplikäs verenvuoto-ihottuma ilmaantuu. .
Trombosytopeenista purppuraa sairastavan potilaan iho mansettitestin jälkeen Erotusdiagnoosissa käytetään luuydinpunktiota, immunologisia verikokeita sekä verihiutaleiden ominaisuuksien ja rakenteen tutkimusta.
Trombosytopeenisen purppuran hoito
- intensiivisen liikunnan rajoittaminen, koululaiset vapautetaan liikunnasta tai siirretään erityisryhmään;
- vältä pitkäaikaista altistumista avoimelle auringolle, hypotermiaa;
- valitaan lämmin tai viileä ruoan lämpötila, joka ei vahingoita suun limakalvoja, kofeiinipitoiset juomat ovat kiellettyjä;
- ennen suunniteltuja rokotuksia on neuvoteltava hematologin kanssa.
Ennen kuin otat lääkkeitä, sinun on varmistettava, että ne eivät vaikuta veren hyytymiseen. Monet kipulääkkeet ja tulehduskipulääkkeet ovat vasta-aiheisia (aspiriini, parasetamoli, naprokseeni, indometasiini, ibuprofeeni), sulfonamidit, furosemidi, hepariini, beetasalpaajat, dipyridamoli, penisilliini- ja kefalosporiiniantibiootit, nitrofuraanit, barbituraatit.
Trombosytopeenisen purppuran hoitoon tarkoitettujen lääkkeiden käyttöaiheita ovat verihiutaleiden väheneminen 30 - 45 miljoonaan / l ja peptisen haavan esiintyminen, mikä voi lisätä verenvuotoriskiä.
Kun punaisten levyjen taso laskee alle 30 miljoonan/l, kiireellinen sairaalahoito on aiheellista.
Terapiassa käytössä:
- Hemostaattiset aineet - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat sisälle tai laskimoon tiputettuna. Paikalliseen hemostaasiin käytetään hemostaattista sientä, fibriini- tai gelatiinikalvoja, adrenaliinilla varustettuja tamponeja, vetyperoksidia.
- Hormonaaliset lääkkeet - Prednisoloni 2 viikon ajan annosta pienennettynä tai 7 päivän kursseja viiden päivän tauolla. Hemorragisen kriisin yhteydessä määrätään pulssihoitoa - suuria Metipred-annoksia suonensisäisesti.
- Ihmisen normaali immunoglobuliini yhdessä hormonien kanssa tai itsenäiseen käyttöön.
- Interferonit (Roferon, Intron).
- Danatsoli.
Verihiutalemassaa ei käytetä, koska se voi pahentaa tilaa, aiheuttaa autoimmuunisolujen tuhoutumisen pahenemisen ja verenvuotokriisin. Pestyjä punasoluja suositellaan vain vaikeaan verenvuodon jälkeiseen anemiaan, jota ei voida korjata muilla anemialääkkeillä.
Hormonien riittämättömän tehokkuuden vuoksi hoitoon lisätään joskus sytostaatteja tai niiden suojassa prednisolonin annosta pienennetään asteittain. Mutta useimmiten vakavat muodot, jotka toistuvat, kun hormonit lopetetaan, ovat osoitus pernan poistoon - pernan poistoon. Tämä elin on mukana verihiutaleiden tuhoamisessa ja leikkauksen jälkeen solujen määrä kasvaa.
Lapsille tämä hoitomenetelmä määrätään 5-vuotiaasta alkaen ja 80% tapauksista johtaa veriarvojen täydelliseen palautumiseen.
Potilaat ovat jatkuvassa hematologin valvonnassa. Heikkenemisjakson aikana viikoittaiset verikokeet on tarkoitettu, kun remissio tapahtuu, ne suoritetaan vähintään kerran kuukaudessa ja myös sairauden jälkeen.
Trombosytopeeninen purppura on sairaus, joka liittyy verihiutaleiden vähenemiseen veressä.. Esiintyy immunologisilla häiriöillä, sen aiheuttavat virukset, lääkkeet, verensiirrot. Se on synnynnäistä, kun äidin vasta-aineet tunkeutuvat sikiöön.
Ilmenee verenvuotopisteenä ja täplänä ihottumana, verenvuodona limakalvoista. Diagnoosi vaatii täydellisen hematologisen tutkimuksen. Hoito suoritetaan hemostaattisilla, hormonaalisilla lääkkeillä, immunoglobuliinien käyttöönotolla. Lääkkeiden tehottomuuden vuoksi määrätään pernan poisto.
Lue myös
Hemorraginen vaskuliitti (ihomuoto) ilmenee ihottumana ja punoituksena. Lapset kärsivät useimmiten. Miten hoitaa ja mitä tehdä?
Trombosytopeeninen purppura on yksi yleisimmistä verenvuototaudeista. Sairaus diagnosoidaan sadoilla miljoonilla tutkituilla lapsilla. Pikkulapset kärsivät mustelmista, jotka syntyvät tuntemattomista syistä. Verihiutaleiden puute häiritsee normaalia veren hyytymistä – pieninkin naarmu tai mustelma johtaa näkyviin mustelmiin.
Vanhempien, jotka huomaavat pysyviä mustelmia vauvan kehossa, tulee näyttää lapsi hematologille. Lääkäri määrää tarvittavan hoidon - täydellisen toipumisen mahdollisuudet ovat erittäin korkeat. Hoitamaton trombosytopenia voi aiheuttaa sisäistä verenvuotoa, joka on ristiriidassa elämän kanssa. Erityisen vaarallisia ovat aivoverenvuodot, jotka voivat johtaa vammautumiseen.
Mikä on trombosytopeeninen purppura?
Trombosytopeeninen purppura on verenkiertoelimistön patologia, jossa verihiutaleiden määrä vähenee yhdessä ihon verenvuodon kanssa. Toinen tämän taudin nimi on Werlhofin tauti. Se kehittyy immuunijärjestelmän epäonnistumisen vuoksi. Tautia esiintyy kaikissa ikäryhmissä, useammin tytöillä. Se diagnosoidaan ensimmäisen kerran esikoulukaudella.
Verenkiertojärjestelmässä on soluja, jotka vastaavat verenvuodon pysäyttämisestä - nämä ovat verihiutaleita. Eri tekijöiden vaikutuksesta verihiutaleiden määrä vähenee kiertävän veren tilavuudessa. Nämä solut lakkaavat syntetisoitumasta vaaditussa määrässä, alkavat kerääntyä konglomeraateiksi - kehittyy trombosytopenia, jota vastaan kudoksissa ja limakalvoissa esiintyy verenvuotoja.
Taudin luokitus
Taudin kestosta riippuen erotetaan kaksi vaihetta. Akuutti - kestää kuukaudesta kuuteen kuukauteen ja päättyy toipumiseen. Krooninen - yli kuusi kuukautta, pahenemisvaiheet vuorottelevat epävakaiden remissioiden kanssa. Jos remissioiden väliset jaksot ovat lähes poissa, ne puhuvat kroonisesti toistuvasta purppurasta.
Trombosytopeenisen purppuran kehittymismekanismi on erilainen. Taudin esiintymistä on neljää tyyppiä:
- Autoimmuunityyppi - ilmenee toisen taudin seurauksena, joka ilmenee immuunijärjestelmän rikkomisen yhteydessä. Useimmiten se kehittyy lapsella systeemisen lupus erythematosuksen kärsimisen jälkeen tai akuutin leukemian taustalla.
- Transimmuuni (vastasyntyneen aikana) - esiintyy vastasyntyneillä. Syynä on vasta-aineiden pääsy äidistä sikiöön raskauden aikana.
- Isoimmuuni - on immuunijärjestelmän vaste verensiirtoon. Useimmiten diagnosoitu toistuvan verensiirron jälkeen.
- Heteroimmuuni on seurausta verihiutaleiden antigeenisen rakenteen tuhoutumisesta. Tuhoa tapahtuu virusten, kemiallisten myrkyllisten aineiden, röntgensäteiden vaikutuksesta suurina annoksina.
Taudin syyt
Trombosytopeeniselle purppuralle on monia syitä. Taudin tyyppi määritetään syistä riippuen. Taudin kehittyminen tapahtuu seuraavien tekijöiden vaikutuksesta:
- siirretyt virusinfektiot (jopa 40% kaikista diagnosoiduista patologioista);
- myrkytys kemikaaleilla;
- luuytimen syöpä;
- röntgensäteiden väärinkäyttö;
- sydänleikkaus, verisuonten proteesit (heikkolaatuisten materiaalien käyttö rikkoo verihiutaleiden kalvojen eheyttä);
- useita verensiirtoja.
Trombosytopeeninen purppura voi kehittyä ilman syytä spontaanisti - tämä on taudin idiopaattinen muoto. Jopa 45 % tällaisista tapauksista rekisteröidään potilaiden kokonaismäärästä. Joskus sairaus diagnosoidaan lapsen aktiivisen rokotuksen jälkeen. Jotkut lääkkeet (noin viisikymmentä tuotetta) voivat aiheuttaa purppuran kehittymisen. Suurin riski esiintyy kefalosporiinien, beetasalpaajien, sakylaattien ja sulfonamidien pitkäaikaisessa käytössä.
Tyypillisiä oireita lapsilla
Visuaalisesti trombosytopeenisen purppuran oireet alkavat ilmaantua, kun verihiutaleet vähenevät tasolle 50 tuhatta / μl. Vanhemmat huomaavat lapsen iholta tuskallisia violetin-violettin sävyisiä ihottumia.
Ihottumien koko on erilainen: yksittäisistä pisteistä (potechia) useisiin suuriin klustereihin. Nämä ovat verisuonisairauksia, jotka muodostavat ihonalaisia hematoomaa. Uudet hematoomat ovat kirkkaita, sinipunaisia, ja vanhemmat hematoomat saavat kelta-vihreän värin.
Verenvuotoa ei esiinny vain iholla, vaan myös limakalvoilla, myös silmissä. Ihottuma voi olla kuivaa tai kosteaa, ja siihen voi liittyä yöllistä verenvuotoa. Se sijaitsee käsissä ja jaloissa, harvemmin kasvoissa, kurkun risojen ympärillä, pehmeällä kitalaessa, verkkokalvolla. Nenäverenvuoto ja ikenet ovat mahdollisia. Joskus ulosteessa, virtsassa ja oksennuksessa havaitaan veren sekoittumista.
Lapsilla diagnosoidaan iskeemiset muutokset kudoksissa ja sisäelimissä - verenkierto häiriintyy pienten verisuonten onteloiden tukkeutumisen vuoksi verihyytymillä. Se on erityisen vaarallista, kun tukoskuvio havaitaan aivoissa. Aiheeseen liittyviä oireita voivat olla:
- lievä lämpötilan nousu;
- pahoinvointi, kipu alavatsassa;
- hemoglobiinin lasku veressä, anemian kehittyminen;
- joillakin lapsilla on takykardia.
Hoitomenetelmät
Konservatiivinen terapia
Jos vauvalla ei ole verenvuotoa eikä mustelmia todeta, hoito voidaan tehdä kotona. Taudin lievällä kululla määrätään kalsiumpantotenaattia, etamzilaattinatriumia. Sisältö . Kaikki lapsen verenvuotooireiden ilmentymät (mustelmat, veripisteet kehossa) vaativat sairaalahoitoa. Taudin akuutissa vaiheessa tulee noudattaa vuodelepoa mahdollisten vammojen minimoimiseksi. Lääkehoidolla pyritään estämään verihiutaleiden hajoamista ja lisäämään niiden pitoisuutta veressä.
Taudin vaikeassa vaiheessa käytetään seuraavia menetelmiä:
- Suoritettu kortikosteroidihoito (prednisoloni, hydrokortisoni), jonka tarkoituksena on viivyttää autoimmuuniprosesseja.
- Paikallisen verenvuodon pysäyttämiseksi määrätään Ascorutin, Thrombin (suosittelemme lukemista:).
- Sängyn verenkierto normalisoituu Trentalin avulla.
- Suurten verenhäviöiden vuoksi anemian ehkäisyyn määrätään rautaa sisältäviä lääkkeitä Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek.
- Suuri verenhukka saattaa vaatia kiireellistä plasman ja puhtaiden punasolujen infuusion.
Terapeuttinen ruokavalio
Lapsen, jolla on trombosytopeeninen purppura, tulee syödä hyvin. Vauvalla on alhainen hemoglobiini verenhukan vuoksi, joten ravinnon tulee olla tasapainossa mineraalikoostumuksen suhteen (suosittelemme lukemista:). Glukokortikosteroidihoito johtaa painonpudotukseen, joten ruoan tulee sisältää runsaasti proteiineja. Kalsiumia, C-vitamiinia, A- ja R-vitamiinia on saatava keholle. Ruokavalio nro 5 ja vitamiinivalmisteiden kompleksi on määrätty. Astiat ovat sallittuja keitetyssä ja leivotussa muodossa. Juomajärjestelmä järjestetään - vähintään 2 litraa puhdasta vettä päivässä.
On välttämätöntä luopua rasvaisista ruoista, säilykkeistä vihanneksista, mausteista, suolakurkkuista, pikaruoasta, kofeiinista. Kaikenlaiset säilykkeet ja etikkaa sisältävät ruoat suljetaan pois ruokavaliosta, koska ne hidastavat verihiutaleiden muodostumista. Kaikki liemet (liha, kala, sienet) ovat kiellettyjä. Valmista vain kasviskeittoa kesäkurpitsa-, peruna-, porkkana-, tattari- tai riisirouheista. Tällaiseen keittoon saa lisätä 5-7 g voita. Etusija annetaan murskattua ja soseutettua ruokaa. Viisi ateriaa päivässä, kaikki ruoka tarjoillaan lämpimänä.
Leikkaus
Kirurginen hoito suoritetaan äärimmäisissä tilanteissa. Jos useat toistetut eivät tuottaneet tuloksia, pernan osittainen (harvoin täydellinen) poistaminen on aiheellista. Tätä toimenpidettä kutsutaan splenectomiaksi. Se on määrätty, kun verihiutaleet putoavat 10 tuhanteen / μl tai pysäyttämättömällä verenhukasta, joka uhkaa lapsen elämää.
Toipumisennuste ja mahdolliset komplikaatiot
Taudin ennuste on suotuisa. Lääkärin oikea-aikaisella avulla vauvojen täydellinen toipuminen kirjataan 90 prosentissa tapauksista. Splenektomia antaa pitkäaikaisia remissioita. Lapset terveiden lasten ohella käyvät oppilaitoksissa, osallistuvat ulkopeleihin. Hematologin tulee kuitenkin seurata heitä jatkuvasti ja seurata verenkuvaa. Ei ole hyväksyttävää käyttää asetyylisalisyylihappoa ja kofeiinia sisältäviä lääkkeitä, koska ne vaikuttavat negatiivisesti veren hyytymiseen.
Kun verihiutaleiden taso laskee arvoon 20 tuhatta / μl, lapselta on kiellettyä liikkua aktiivisesti, pelata urheilua, ja indikaattorin ollessa alle 15 tuhatta / μl hänet sijoitetaan sairaalaan. Taudin akuutin vaiheen mahdollinen komplikaatio on hemorraginen aivohalvaus - laajat verenvuodot aivokudoksessa. On puhehäiriöitä, kielen lihasten letargiaa. Jos lapsi joutuu verenvuotokoomaan, kuolemaan johtava tulos on mahdollista viiden ensimmäisen päivän aikana.
Ennaltaehkäisy
Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole, koska on mahdotonta ennustaa, kuinka lasten immuniteetti reagoi tiettyihin kehoon vaikuttaviin tekijöihin. Voimme puhua vain toissijaisesta ehkäisystä eli varotoimenpiteistä jo sairaan lapsen suhteen. Trombosytopeenista purppuraa sairastavien lasten tulee syödä hyvin, välttää auringolle altistumista, olla harjoittamatta traumaattisia urheilulajeja (jääkiekko, paini, voimistelu), olla alttiina hypotermialle ja hermostuneelle stressille.
