Koti Ruokaa Vika korvassa. Poikkeamat korvan kehityksessä - merkkejä leikkauksesta

Ruokaa

Vika korvassa. Poikkeamat korvan kehityksessä - merkkejä leikkauksesta

Ulko-, keski- ja sisäkorvan kehityksessä on poikkeavuuksia. Synnynnäisiä kuuloelimen poikkeavuuksia havaitaan noin yhdellä 7000-15000 vastasyntyneestä, useammin oikeanpuoleinen sijainti. Pojat sairastuvat keskimäärin 2-2,5 kertaa useammin kuin tytöt. Useimmat korvan epämuodostumat ovat satunnaisia, noin 15 % on perinnöllisiä.

Altistuminen raskauden aikana:

Infektiot (influenssa, tuhkarokko, vihurirokko, herpes, CMV, vesirokko).
Äidin ikä on yli 40.
Lääkkeiden (aminoglykosidit, sytostaatit, barbituraatit), tupakoinnin, alkoholin myrkylliset vaikutukset.
Ionisoiva säteily.

Vikojen asteet:

1. aste - anotia.
Aste 2 - täydellinen hypoplasia (mikrotio).
Aste 3 - korvan keskiosan hypoplasia.
Aste 4 - korvan yläosan hypoplasia.
5 astetta - ulkonevat korvat.

Synnynnäinen korvakorvan puuttuminen (Q16.0) - korvakorvan täydellinen puuttuminen.

Kliininen kuva

Puuttuvan korvan tilalla on pieni painauma (fossa). Ulkoinen kuulokanava puuttuu. Kasvojen luuston luut ovat alikehittyneitä, kuulon heikkeneminen. Kasvot eivät ole symmetriset, hiusraja on matala.

Korvan synnynnäisen puuttumisen diagnoosi

kuuleminen otorinolaryngologin kanssa;
otoskopia;
CT, aivojen MRI.

Erotusdiagnoosi: muut synnynnäiset epämuodostumat, hankitut ulko-, keski- ja sisäkorvan sairaudet.

Korvan synnynnäisen puuttumisen hoito

Hoito määrätään vasta erikoislääkärin vahvistaman diagnoosin jälkeen. Kirurginen hoito, kuulolaitteet suoritetaan.

mikrotia- synnynnäinen epämuodostuma, jossa korvakalvo on alikehittynyt. Tilalla on neljä vaikeusastetta (elimen lievästä heikkenemisestä sen täydelliseen puuttumiseen), se voi olla yksipuolinen tai kahdenvälinen (ensimmäisessä tapauksessa oikea korva kärsii useammin, kahdenvälinen patologia on 9 kertaa harvinaisempi) ja esiintyy noin 0,03 %:lla kaikista vastasyntyneistä (1 tapaus 8000 syntymää kohti). Pojat kärsivät tästä ongelmasta 2 kertaa useammin kuin tytöt.

Noin puolessa tapauksista se yhdistetään muihin kasvovaurioihin ja lähes aina korvan muiden rakenteiden rakenteen rikkomiseen. Usein kuulo heikkenee astetta tai toista (pienestä heikkenemisestä kuurouteen), mikä voi johtua sekä korvakäytävän kaventumisesta että epämuodostumista keski- ja sisäkorvan kehityksessä.

Syyt, ilmenemismuodot, luokittelu

Yhtä ainoaa patologian syytä ei ole tunnistettu. Mikrotia liittyy usein geneettisesti määrättyihin sairauksiin, joissa kasvojen ja kaulan muodostuminen on häiriintynyt (hemifacial mikrosomia, Treacher-Collinsin oireyhtymä, ensimmäisen haarakaaren oireyhtymä jne.) leukojen ja pehmytkudosten (iho, nivelsiteet ja nivelsiteet) kehittymisenä. lihakset), usein esiintyy prearikulaarisia papilloomeja (hyvänlaatuisia kasvaimia korvasylkirauhasalueella). Joskus patologia ilmenee, kun nainen ottaa raskauden aikana tiettyjä lääkkeitä, jotka häiritsevät normaalia alkion kehittymistä (sikiön kehitystä) tai sen jälkeen, kun hän on kokenut virusinfektioita (viurirokko, herpes). Samalla todettiin, että alkoholin, kahvin, tupakoinnin ja odottavan äidin stressi ei vaikuta ongelman esiintymistiheyteen. Usein syytä ei löydy. Raskauden loppuvaiheessa poikkeaman prenataalinen (prenataalinen) diagnoosi ultraäänellä on mahdollista.

Korvan mikrotioissa on neljä astetta (tyyppejä):

I - korvan mitat pienenevät, kun taas kaikki sen komponentit säilyvät (lohko, kihara, antihelix, tragus ja antitragus), korvakäytävä kaventuu.
II - korvakehä on epämuodostunut ja osittain alikehittynyt, se voi olla S-muotoinen tai koukun muotoinen; korvakäytävä on jyrkästi kaventunut, kuulon heikkeneminen havaitaan.
III - ulkokorva on rudimentti (sillä on alkeellinen rakenne iho-rustorullan muodossa); korvakäytävän (atresia) ja tärykalvon täydellinen puuttuminen.
IV - korvakalvo puuttuu kokonaan (anotia).

Diagnoosi ja hoito

Alikehittynyt korvakalvo havaitaan melko yksinkertaisesti, ja korvan sisäisten rakenteiden tilan määrittämiseksi tarvitaan lisätutkimusmenetelmiä. Ulkokorva voi puuttua, mutta keski- ja sisäkorva ovat normaalisti kehittyneet tietokonetomografian perusteella.

Yksipuolisen mikrotian läsnä ollessa toinen korva on yleensä täydellinen - sekä anatomisesti että toiminnallisesti. Samalla vanhempien tulee kiinnittää suurta huomiota terveen kuuloelimen säännöllisiin ennaltaehkäiseviin tutkimuksiin mahdollisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi. On tärkeää havaita ja hoitaa radikaalisti hengityselinten, suun, hampaiden, nenän ja sen sivuonteloiden tulehdukselliset sairaudet, sillä näiden pesäkkeiden infektio voi helposti tunkeutua korvan rakenteisiin ja pahentaa jo ennestään vakavaa ENT-tilannetta. Vaikea kuulon heikkeneminen voi vaikuttaa haitallisesti lapsen yleiseen kehitykseen, sillä lapsi ei samalla saa riittävästi tietoa ja on vaikea kommunikoida muiden ihmisten kanssa.

Mikrotian hoito on vaikea ongelma useista syistä:

Tarvitaan esteettisen vian korjauksen ja kuulonaleneman korjauksen yhdistelmä.
Kasvavat kudokset voivat aiheuttaa muutoksia saatuihin tuloksiin (esimerkiksi muodostuneen kuulokäytävän siirtyminen tai täydellinen sulkeutuminen), joten on tarpeen valita optimaalinen aika interventiolle oikein. Asiantuntijoiden mielipiteet vaihtelevat 6 ja 10 vuoden välillä lapsen elämästä.
Potilaiden lasten ikä vaikeuttaa diagnostisten ja terapeuttisten toimenpiteiden suorittamista, jotka on yleensä suoritettava yleisanestesiassa.

Lapsen vanhemmat kysyvät usein, mikä toimenpide tulisi tehdä ensin - kuulon palauttaminen vai ulkokorvan vikojen korjaaminen (ensisijaisesti toiminnallinen tai esteettinen korjaus)? Jos kuuloelimen sisäiset rakenteet säilyvät, korvakäytävä on ensin rekonstruoitava ja sitten korvakorvan plastiikka (otoplastia). Uudelleen luotu korvakäytävä voi deformoitua, liikkua tai sulkeutua uudelleen ajan myötä, joten usein asennetaan kuulokoje, joka siirtää ääntä luukudoksen läpi, kiinnitetään potilaan hiuksiin tai suoraan hänen ohimoluun titaaniruuvilla.

Mikrotian korvaplastia koostuu useista vaiheista, joiden lukumäärä ja kesto riippuvat poikkeavuuden asteesta. Yleensä lääkärin toimien järjestys on seuraava:

Korvan rungon mallinnus, jonka materiaalina voi olla oma kylkirusto tai pala terveestä korvakorusta. On myös mahdollista käyttää keinotekoisia (synteettisiä) silikonista, polyakryylistä tai luovuttajarustoa valmistettuja implantteja, mutta vieraat yhdisteet aiheuttavat usein hyljintäreaktion, joten "oma" kudos on aina parempi.
Alikehittyneen tai poissa olevan korvarenkaan alueelle muodostuu ihonalainen tasku, johon sijoitetaan valmis kehys (sen istuttaminen ja ns. korvalohkon muodostuminen voi kestää jopa kuusi kuukautta).
Ulkokorvan pohja syntyy.
Täysin muodostunut korvapala nostetaan ja kiinnitetään oikeaan anatomiseen asentoon. Siirtämällä iho-rustoläppä (otettu terveestä korvasta) rekonstruoidaan normaalin korvarenkaan elementit (vaiheen kesto enintään kuusi kuukautta).

Leikkauksen vasta-aiheet eivät eroa minkään leikkauksen vasta-aiheista. Toipumisvaiheessa havaitaan usein korvien epäsymmetriaa, "uuden" korvan vääristymistä arpeutumisesta ja siirteen siirtymisestä jne. Nämä ongelmat poistetaan korjaavilla toimenpiteillä.

Microtian psykologinen puoli

Lapset huomaavat poikkeavuuden korvissaan noin 3-vuotiaana (he yleensä kutsuvat sitä "pieneksi korvaksi"). Tärkeää on vanhempien oikea käyttäytyminen, heidän ei pitäisi keskittyä ongelmaan, mikä voi johtaa lapsen kiinnittymiseen siihen ja myöhemmin alemmuuskompleksin muodostumiseen. Hänen täytyy tietää, että tämä ei ole ikuista - nyt hän on vain sairas, mutta pian lääkärit parantavat hänet. Vaikka jotkut asiantuntijat vaativat leikkauksen suorittamista aikaisintaan 10 vuoden kuluttua, ulkokorvan rekonstruktio on parasta tehdä kuuden vuoden iässä, ennen kuin lapsi menee kouluun, jolloin vältetään vertaispilkka ja lisäpsykologiset traumat.

Mikrotia on korvakorvan kehityksessä esiintyvä poikkeama, johon usein liittyy kuulon heikkeneminen ja joka vaatii lähes aina toiminnallista ja esteettistä korjausta leikkauksella.

Hyvät sivustomme vierailijat, jos olette tehneet tämän tai toisen toimenpiteen (toimenpiteen) tai käyttäneet jotakin keinoa, jätä palautetta. Siitä voi olla paljon hyötyä lukijoillemme!

GOU VPO MGPU

Itsenäinen työ

Kuulo- ja puheelinten anatomia, fysiologia ja patologia

Aihe: Sisäkorvan sairaudet ja epämuodostumat

korvasairaus otoskleroosikuulon menetys

Moskova, 2007

1.Sairaudet ja poikkeavuudet sisäkorvan kehityksessä

2. Ei-tulehdukselliset sisäkorvan sairaudet

3. Kuulon heikkeneminen. Sensorineuraalinen kuulonalenema

4. Aivokuoren kuuloalueen vaurio. Kuuloanalysaattorin johtumisosan vaurioituminen

5. Sisäkorvan rakenteiden vaurioituminen

6. Rinteen kokemus. Weberin kokemus. Johtuminen (luu, ilma) sensorineuraalisessa kuulonalenemassa

7. Audiogrammi potilaista, joilla on sensorineuraalinen kuulonalenema

Kirjallisuus

1.Sairaudet ja poikkeavuudet sisäkorvan kehityksessä

Fysiologian osasta tiedämme, että kuuloelimessä on ääntä johtavat ja ääntä vastaanottavat laitteet. Ääntä johtavaan laitteeseen kuuluu ulko- ja välikorva sekä jotkin sisäkorvan osat (labyrinttineste ja pääkalvo); äänen havaitsemiseen - kaikkiin muihin kuuloelimen osiin alkaen Cortin elimen karvasoluista ja päättyen aivokuoren kuuloalueen hermosoluihin. Sekä labyrinttineste että pohjakalvo viittaavat vastaavasti ääntä johtavaan laitteeseen; labyrinttinesteen tai pääkalvon yksittäisiä sairauksia ei kuitenkaan havaita melkein koskaan, ja niihin liittyy yleensä myös Cortin elimen toiminnan häiriintyminen; siksi melkein kaikki sisäkorvan sairaudet voidaan katsoa johtuvan äänen havaitsevan laitteen tappiosta.

Synnynnäisiä epämuodostumia ovat sisäkorvan kehityshäiriöt, jotka voivat vaihdella. Oli tapauksia, joissa labyrintti puuttui kokonaan tai sen yksittäiset osat eivät olleet kehittyneet. Useimmissa sisäkorvan synnynnäisissä vaurioissa havaitaan Cortin elimen alikehittymistä, ja juuri kuulohermon spesifinen päätelaite, karvasolut, on kehittymätön. Näissä tapauksissa Corti-elimen tilalle muodostuu tuberkuloosi, joka koostuu epäspesifisistä epiteelisoluista, ja joskus tätä tuberkuloosia ei ole, ja pääkalvo osoittautuu täysin sileäksi. Joissakin tapauksissa karvasolujen alikehittymistä havaitaan vain tietyissä Cortin elimen osissa, ja muualla pituudella se kärsii suhteellisen vähän. Tällaisissa tapauksissa kuulotoiminto voi olla osittain säilynyt kuulosaarten muodossa.

Kuuloelimen kehityksen synnynnäisten vikojen ilmaantuessa kaikenlaiset tekijät, jotka häiritsevät alkion normaalia kehitystä, ovat tärkeitä. Näihin tekijöihin kuuluvat äidin kehon patologinen vaikutus sikiöön (myrkytys, infektio, sikiön trauma). Tietty rooli voi olla perinnöllinen taipumus.

Sisäkorvan vauriot, joita joskus esiintyy synnytyksen aikana, on erotettava synnynnäisistä kehityshäiriöistä. Tällaiset vammat voivat johtua sikiön pään puristamisesta kapeiden synnytyskanavien kautta tai synnytyspihtien asettamisesta patologisen synnytyksen aikana.

Pienillä lapsilla havaitaan joskus sisäkorvan vaurioita, joilla on mustelmia päähän (korkeudesta putoaminen); samaan aikaan havaitaan verenvuotoja labyrintiin ja sen sisällön yksittäisten osien siirtymistä. Joskus näissä tapauksissa sekä välikorva että kuulohermo voivat vaurioitua samanaikaisesti. Sisäkorvan vammojen kuulon heikkenemisen aste riippuu vaurion laajuudesta ja voi vaihdella osittaisesta kuulonalenemasta toisessa korvassa täydelliseen kahdenväliseen kuurouteen.

Sisäkorvan tulehdus (labyrintti) tapahtuu kolmella tavalla:

1) johtuen tulehdusprosessin siirtymisestä välikorvasta;

2) tulehduksen leviämisen vuoksi aivokalvoista;

3) verenkierron aiheuttaman infektion vuoksi (yleisten tartuntatautien kanssa).

Välikorvan märkivässä tulehduksessa infektio voi päästä sisäkorvaan pyöreän tai soikean ikkunan kautta niiden kalvomuodostelmien (toissijainen tärykalvo tai rengasmäinen nivelside) vaurioitumisen seurauksena. Kroonisessa märkivässä välikorvatulehduksessa infektio voi siirtyä sisäkorvaan tulehdusprosessin tuhoaman luun seinämän kautta, joka erottaa täryontelon labyrintista.

Aivokalvon puolelta infektio tulee labyrintiin, yleensä sisäisen kuulokanavan kautta kuulohermon tuppeja pitkin. Tällaista labyrintia kutsutaan meningogeeniseksi ja sitä havaitaan useimmiten varhaislapsuudessa epidemian aivokalvontulehduksen (aivokalvon märkivä tulehdus) yhteydessä. On välttämätöntä erottaa aivo-selkäydinkalvotulehdus korvakäytävän aivokalvontulehduksesta tai niin kutsutusta otogeenisesta aivokalvontulehduksesta. Ensimmäinen on akuutti tartuntatauti ja aiheuttaa usein komplikaatioita sisäkorvan vaurioiden muodossa.

Tulehdusprosessin esiintyvyyden mukaan erotetaan diffuusi (haja) ja rajoitettu labyrinti. Hajanaisen märkivän labyrintin seurauksena Cortin elin kuolee ja simpukka täyttyy sidekudoksella.

Rajoitetussa labyrintissa märkivä prosessi ei kaappaa koko simpukkaa, vaan vain osaa siitä, joskus vain yhden kiharan tai jopa osan kiharasta.

Joissakin tapauksissa välikorvan tulehduksen ja aivokalvontulehduksen yhteydessä labyrintiin eivät pääse itse mikrobit, vaan niiden toksiinit (myrkyt). Näissä tapauksissa kehittyvä tulehdusprosessi etenee ilman märkimistä (seroosi labyrintti) eikä yleensä johda sisäkorvan hermoelementtien kuolemaan.

Siksi seroosin labyrintin jälkeen täydellistä kuuroutta ei yleensä tapahdu, mutta usein havaitaan merkittävää kuulon heikkenemistä arpien ja kiinnikkeiden muodostumisen vuoksi sisäkorvassa.

Diffuusi märkivä labyrintti johtaa täydelliseen kuurouteen; rajoitetun labyrintin seurauksena on osittainen kuulon heikkeneminen tiettyjen äänien osalta riippuen vaurion sijainnista simpukassa. Koska Cortin elimen kuolleita hermosoluja ei palauteta, kuurous, täydellinen tai osittainen, joka syntyi märkivän labyrintin jälkeen, on jatkuvaa.

Tapauksissa, joissa sisäkorvan vestibulaarinen osa on myös mukana labyrintissa, heikentyneen kuulotoiminnan lisäksi havaitaan myös vestibulaarilaitteen vaurion oireita: huimaus, pahoinvointi, oksentelu, tasapainon menetys. Nämä ilmiöt ovat vähitellen laantumassa. Seroosisella labyrintilla vestibulaarinen toiminta palautuu tavalla tai toisella, ja märkivällä reseptorisolujen kuoleman seurauksena vestibulaarisen analysaattorin toiminta putoaa kokonaan, ja siksi potilaalla on pitkä tai ikuinen epävarmuus kävelyssä, pieni epätasapaino.

2. Ei-tulehdukselliset sisäkorvan sairaudet

Otoskleroosi - Epäselvän etiologian labyrinttiluusairaus, joka vaikuttaa pääasiassa nuoriin naisiin. Heikkeneminen tapahtuu raskauden ja tartuntatautien aikana.

Patologinen anatominen tutkimus paljastaa luukudoksen mineralisaatiohäiriön, jossa otoskleroottisia pesäkkeitä muodostuu eteisen ikkunan alueella ja jalustimen etuosassa.

Kliinisesti Sairaus ilmenee progressiivisena kuulonalenemana ja tinnituksena. Alussa kuulo heikkenee ääntä johtavan laitteen häiriön tyypin vuoksi, myöhemmin, kun sisäkorva on mukana prosessissa, vaikuttaa äänen havaitsemiseen. Paradoksaalisen kuulon ilmiöitä havaitaan usein - potilas kuulee paremmin meluisassa ympäristössä.

klo otoskoopia tärykalvon muutoksia ei havaita. Huomio kiinnitetään ulkoisen kuulokäytävän ihon ohenemiseen ja rikin puuttumiseen.

Hoito kirurginen, leikkausta kutsutaan stapedoplastia. Ääntä johtavan järjestelmän liikkuvuus palautetaan poistamalla soikeasta ikkunasta naarmuuntunut jalustin ja korvaamalla se teflonproteesilla. Leikkauksen seurauksena kuulo paranee pysyvästi. Potilaat ovat lääkärin rekisteröinnin alaisia.

Menieren tauti. Taudin syyt ovat edelleen epäselviä, oletetaan, että prosessi liittyy imusolmukkeiden muodostumisen rikkomiseen sisäkorvassa.

Kliiniset oireet sairauksille on ominaista:

Äkillinen huimaus, pahoinvointi, oksentelu;

nystagmin esiintyminen;

melu korvassa, yksipuolinen kuulonalenema.

Interiktaalisessa jaksossa potilas tuntee olonsa terveeksi, mutta kuulon heikkeneminen etenee vähitellen.

Hoito hyökkäyksen aikana - paikallaan, interiktaalisessa jaksossa käytetään kirurgista hoitoa.

Sisäkorvan vaurioita voi esiintyä kupan yhteydessä. Synnynnäisen kupan yhteydessä reseptorilaitteiston vaurioituminen kuulon jyrkän heikkenemisen muodossa on yksi myöhäisistä ilmenemismuodoista, ja se havaitaan yleensä 10-20-vuotiaana. Oireena pidetään tyypillistä sisäkorvan vauriota synnynnäisessä kuppassa Ennebera- nystagmin ilmaantuminen ilmanpaineen nousun ja laskun kanssa ulkoisessa kuulokäytävässä. Hankitun kupan yhteydessä sisäkorvan vaurio tapahtuu usein toissijaisessa jaksossa ja voi olla akuuttia - nopeasti kasvavan kuulon heikkenemisen muodossa täydelliseen kuurouteen. Joskus sisäkorvan sairaus alkaa huimauskohtauksilla, tinnituksella ja äkillisellä kuuroudella. Syfiliksen myöhemmissä vaiheissa kuulon heikkeneminen kehittyy hitaammin. Sisäkorvan syfiliittisille vaurioille ominaista pidetään ilmaan verrattuna selvempää luun äänen johtuvuuden lyhenemistä. Vestibulaarisen toiminnan vaurioituminen kupassa on harvinaisempaa. Sisäkorvan syfiliittisten vaurioiden hoito on spesifistä. Mitä tulee sisäkorvan toimintahäiriöihin, se on sitä tehokkaampi, mitä aikaisemmin se aloitetaan.

Vestibulokokleaarisen hermon neurinoomiin ja aivojen pikkuaivopontiinikulman alueen kystaihin liittyy usein patologisia oireita sisäkorvasta, sekä kuulo- että vestibulaarisesta, johtuen tästä kulkevan hermon puristumisesta. Vähitellen tinnitusta ilmaantuu, kuulo heikkenee, vestibulaarisia häiriöitä esiintyy aina vaurioituneen puolen toimintojen täydelliseen menettämiseen yhdessä muiden fokusaalisten oireiden kanssa. Hoito on suunnattu taustalla olevaan sairauteen

- ryhmä synnynnäisiä patologioita, joille on ominaista muodonmuutos, alikehittyminen tai koko kuoren tai sen osien puuttuminen. Kliinisesti se voi ilmetä anotiana, mikrotiana, ulkokorvan ruston keski- tai yläkolmanneksen hypoplasiana, mukaan lukien laskostunut tai yhteensulautunut korva, ulkonevat korvat, lohkon halkeaminen ja erityiset poikkeavuudet: "satiirikorva", "makakki". korva", "Wildermuthin korva". Diagnoosi perustuu historiaan, fyysiseen tutkimukseen, äänen havaitsemisen arviointiin, audiometriaan, impedanssi- tai ABR-testiin ja tietokonetomografiaan. Kirurginen hoito.

Yleistä tietoa

Korvan kehityksen poikkeavuudet ovat suhteellisen harvinainen patologioiden ryhmä. Tilastojen mukaan niiden esiintymistiheys eri puolilla maailmaa vaihtelee välillä 0,5-5,4 10 000 vastasyntynyttä kohden. Valkoihoisten joukossa esiintyvyys on yksi 7 000–15 000 lapsesta. Yli 80 prosentissa tapauksista rikkomukset ovat satunnaisia. 75-93 prosentilla potilaista vain yksi korva on vahingoittunut, joista 2/3 tapauksista - oikea. Noin kolmanneksella potilaista korvarenkaan epämuodostumat yhdistyvät kasvojen luuston luuvaurioihin. Pojilla tällaisia poikkeavuuksia esiintyy 1,3-2,6 kertaa useammin kuin tytöillä.

Syitä poikkeavuuksiin korvarenkaan kehityksessä

Ulkokorvan viat ovat seurausta sikiön kohdunsisäisen kehityksen häiriöistä. Perinnölliset viat ovat suhteellisen harvinaisia ja ovat osa geneettisesti määräytyviä oireyhtymiä: Nager, Treacher-Collins, Königsmark, Goldenhar. Merkittävä osa korvakuoren muodostumisen poikkeavuuksista johtuu teratogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. Sairaus provosoituu:

kohdunsisäiset infektiot. Ne sisältävät TORCH-ryhmän tarttuvia patologioita, joiden patogeenit pystyvät tunkeutumaan hematoplacentaalisen esteen läpi. Tähän luetteloon kuuluvat sytomegalovirus, parvovirus, vaalea treponema, vihurirokko, vihurirokkovirus, herpesvirustyypit 1, 2 ja 3, toksoplasma.
fyysiset teratogeenit. Korvan synnynnäiset epämuodostumat tehostavat ionisoivaa säteilyä röntgentutkimusten aikana, pitkäaikainen altistuminen korkeille lämpötiloille (hypertermia). Harvemmin syövän sädehoito, radioaktiivinen jodi toimii etiologisena tekijänä.
Äidin huonot tavat. Suhteellisen usein lapsen kohdunsisäisen kehityksen rikkominen aiheuttaa kroonisen alkoholimyrkytyksen, huumausaineiden, savukkeiden ja muiden tupakkatuotteiden käytön. Huumeiden joukossa kokaiinilla on merkittävin rooli.
Lääkkeet. Joidenkin farmakologisten lääkeryhmien sivuvaikutus on embryogeneesin rikkominen. Näitä lääkkeitä ovat tetrasykliiniantibiootit, verenpainelääkkeet, jodi- ja litiumpohjaiset lääkkeet, antikoagulantit ja hormonaaliset aineet.
Äidin sairaudet. Korvan muodostumisen poikkeavuudet voivat johtua aineenvaihduntahäiriöistä ja äidin umpieritysrauhasten toiminnasta raskauden aikana. Luettelo sisältää seuraavat sairaudet: dekompensoitu diabetes mellitus, fenyyliketonuria, kilpirauhasen leesiot, hormoneja tuottavat kasvaimet.

Patogeneesi

Korvan kuoren poikkeavuuksien muodostuminen perustuu ektodermaalisen taskun ympärillä sijaitsevan mesenkymaalisen kudoksen normaalin alkion kehityksen rikkomiseen - I ja II kiduskaaret. Normaaleissa olosuhteissa ulkokorvan esiastekudokset muodostuvat kohdunsisäisen kehityksen seitsemännen viikon loppuun mennessä. Synnytysviikolla 28 ulkokorvan ulkonäkö vastaa vastasyntyneen lapsen ulkonäköä. Teratogeenisten tekijöiden vaikutus tänä ajanjaksona aiheuttaa synnynnäisiä vaurioita korvarenkaan rustossa. Mitä aikaisemmin negatiivinen vaikutus tapahtui, sitä vakavammat sen seuraukset ovat. Myöhemmät vauriot eivät vaikuta kuulojärjestelmän embryogeneesiin. Jopa 6 viikon ajan teratogeeneille altistumiseen liittyy vakavia epämuodostumia tai korvakäytävän kuoren ja ulkoosan täydellinen puuttuminen.

Luokitus

Kliinisessä käytännössä käytetään luokituksia, jotka perustuvat korvan ja viereisten rakenteiden kliinisiin, morfologisiin muutoksiin. Patologian ryhmiin jakamisen päätavoitteena on yksinkertaistaa potilaan toimintakykyjen arviointia, hoitotaktiikoiden valintaa sekä kuulokojeiden tarpeesta ja kannattavuudesta päättämistä. R. Tanzerin luokittelua käytetään laajalti, joka sisältää 5 vakavuusastetta korvaluun poikkeavuuksista:

Minä - anotia. Se on ulkokorvan kuoren kudosten täydellinen puuttuminen. Yleensä siihen liittyy kuulokäytävän atresia.
II - mikrotia tai täydellinen hypoplasia. Korvakorva on läsnä, mutta siinä on vakavasti alikehittynyt, epämuodostunut tai puuttuu erilliset osat. On 2 päävaihtoehtoa:

Vaihtoehto A - mikrotian yhdistelmä ulkokorvakäytävän täydellisen atresian kanssa.
Vaihtoehto B - mikrotia, jossa korvakäytävä on säilynyt.

III - korvan keskimmäisen kolmanneksen hypoplasia. Sille on ominaista korvan ruston keskiosassa sijaitsevien anatomisten rakenteiden alikehittyminen.
IV - korvan yläosan alikehittyminen. Morfologisesti sitä edustaa kolme alatyyppiä:

Alatyyppi A - taitettu korva. Kihara on taipunut eteenpäin ja alaspäin.
Alatyyppi B - sisäänkasvanut korva. Se ilmenee kuoren takapinnan yläosan sulautumisesta päänahan kanssa.
Alatyyppi C - kuoren yläkolmanneksen täydellinen hypoplasia. Kiharan yläosat, antiheliksin ylempi jalka, kolmiomainen ja navikulaarinen kuoppa puuttuvat kokonaan.

V - ulkonevat korvat. Synnynnäisen epämuodostuman muunnos, jossa on intohimoa korvan kiinnityskulmaan kallon aivoosan luihin.

Luokitus ei sisällä paikallisia vikoja tietyissä kuoren osissa - kiharassa ja korvalehdessä. Näitä ovat Darwinin tuberkuloosi, satyrin korva, haarautuminen tai korvalehteen laajentuminen. Se ei myöskään sisällä rustokudoksen - makrotian - aiheuttamaa suhteetonta kasvua korvassa. Näiden muunnelmien puuttuminen luokittelusta johtuu näiden vikojen alhaisesta esiintyvyydestä verrattuna yllä oleviin poikkeamiin.

Oireet poikkeavuuksista korvan kehityksessä

Patologiset muutokset voidaan havaita jo lapsen syntymähetkellä synnytyssalissa. Kliinisestä muodosta riippuen oireilla on tyypillisiä eroja. Anotia ilmenee kuoren ageneesista ja kuulokäytävän avautumisesta - niiden tilalla on muodoton rustomainen tuberkuloosi. Tämä muoto yhdistetään usein kasvojen kallon, useimmiten alaleuan, luiden epämuodostumisiin. Mikrotioissa kuorta edustaa pystysuora harjanne, joka on siirtynyt eteenpäin ja ylöspäin, jonka alapäässä on lohko. Eri alatyypeissä korvakäytävä voi olla säilynyt tai suljettu.

Korvan keskiosan hypoplasiaan liittyy kierteisen varren, tragusin, alemman antihelix-varren, kupin vikoja tai alikehittymistä. Ylemmän kolmanneksen kehityksen poikkeavuuksille on ominaista ruston yläreunan "taipuminen" ulospäin, sen sulautuminen takana olevan parietaalialueen kudoksiin. Harvemmin kuoren yläosa puuttuu kokonaan. Kuulokäytävä näissä muodoissa on yleensä säilynyt. Ulkonevilla korvilla ulkokorva on lähes kokonaan muodostunut, mutta kuoren ja antiheliksin ääriviivat tasoittuvat ja kallon luiden ja ruston välinen kulma on yli 30 astetta, minkä vuoksi jälkimmäinen on jonkin verran " ulkoneva” ulospäin.

Korvanlehtien vikojen morfologisiin muunnelmiin kuuluu epänormaali kasvu verrattuna koko kuoreen, sen täydellinen puuttuminen. Halkeamalla muodostuu kaksi tai useampia läppä, joiden välissä on pieni ura, joka päättyy ruston alareunan tasolle. Lisäksi lohko voi kasvaa takana olevaan ihoon. Darwinin tuberkuloosin muodossa olevan heliksin kehityksen poikkeavuus ilmenee kliinisesti pienellä muodostuksella kuoren yläkulmassa. "Satyyrin korvalla" tapahtuu ylätangon teroitus yhdistettynä kiharan tasoittamiseen. "Makakin korvalla" ulkoreuna on hieman suurennettu, kiharan keskiosa on tasoitettu tai puuttuu kokonaan. "Wildermuthin korvalle" on ominaista antiheliksin voimakas ulkonema kiharan tason yläpuolella.

Komplikaatiot

Korvan kehityksen poikkeavuuksien komplikaatiot liittyvät kuulokäytävän epämuodostumien ennenaikaiseen korjaamiseen. Tällaisissa tapauksissa vakava johtava kuulonmenetys lapsuudessa johtaa kuuromutismiin tai vakaviin hankittuihin artikulaatiolaitteiston häiriöihin. Kosmeettiset viat vaikuttavat negatiivisesti lapsen sosiaaliseen sopeutumiseen, mikä joissakin tapauksissa aiheuttaa masennusta tai muita mielenterveyshäiriöitä. Ulkokorvan luumenin ahtauma heikentää kuolleiden epiteelisolujen ja korvavahan erittymistä, mikä luo suotuisat olosuhteet patogeenisten mikro-organismien elintärkeälle toiminnalle. Seurauksena muodostuu toistuva ja krooninen ulkokorvatulehdus ja välikorvatulehdus, myringiitti, mastoidiitti ja muut alueellisten rakenteiden bakteeri- tai sienivauriot.

Diagnostiikka

Tämän ryhmän minkä tahansa patologian diagnoosi perustuu korvan alueen ulkoiseen tutkimukseen. Poikkeaman muodosta riippumatta lapsi lähetetään otolaryngologin konsultaatioon, jotta voidaan sulkea pois tai vahvistaa ääntä johtavan tai äänen havaitsevan laitteen häiriöt. Diagnostinen ohjelma koostuu seuraavista tutkimuksista:

Kuuloaistin arviointi. Perusdiagnostiikkamenetelmä. Se suoritetaan kuuloisten lelujen tai puheen, terävien äänien avulla. Testin aikana lääkäri arvioi lapsen reaktion vaihtelevan voimakkuuden ääniärsykkeisiin yleisesti ja jokaisesta korvasta.
Tonaalinen kynnysaudiometria. Se on tarkoitettu yli 3-4-vuotiaille lapsille, koska on tarpeen ymmärtää tutkimuksen ydin. Yksittäisillä ulkokorvan vaurioilla tai niiden yhdistelmällä kuuloluun patologioiden kanssa audiogrammi osoittaa äänen johtuvuuden heikkenemistä samalla, kun luun johtuminen säilyy. Corti-elimen samanaikaisten poikkeavuuksien yhteydessä molemmat parametrit pienenevät.
Akustinen impedanssi ja ABR-testi. Näitä tutkimuksia voi tehdä missä iässä tahansa. Impedanssimetrian tarkoituksena on tutkia tärykalvon, kuuloluun toimivuutta ja tunnistaa äänentunnistuslaitteen toimintahäiriö. Jos tutkimuksen tietosisältö on riittämätön, käytetään lisäksi ABR-testiä, jonka ydin on arvioida keskushermoston rakenteiden reaktiota ääniärsykkeeseen.
Ohimoluun CT. Sen käyttö on perusteltua tapauksissa, joissa epäillään ajallisen luun vakavia epämuodostumia, joissa on patologisia muutoksia ääntä johtavassa järjestelmässä, kolesteatooma. Tietokonetomografia tehdään kolmessa tasossa. Myös tämän tutkimuksen tulosten perusteella ratkaistaan kysymys toiminnan toteutettavuudesta ja laajuudesta.

Korvan kehityksen poikkeavuuksien hoito

Pääasiallinen hoitomenetelmä on kirurginen. Sen tavoitteena on poistaa kosmeettisia vikoja, kompensoida johtavaa kuulonalenemaa ja ehkäistä komplikaatioita. Leikkauksen tekniikan ja määrän valinta perustuu vian luonteeseen ja vakavuuteen sekä samanaikaisten patologioiden esiintymiseen. Suositeltu interventioikä on 5-6 vuotta. Tähän mennessä korvakalvon muodostuminen on valmis, eikä sosiaalisella integraatiolla ole vielä niin tärkeää roolia. Lasten otolaryngologiassa käytetään seuraavia kirurgisia tekniikoita:

Otoplastia. Korvan luonnollisen muodon palauttaminen suoritetaan kahdella päätavalla - käyttämällä synteettisiä implantteja tai autograftia, joka on otettu VI, VII tai VIII kylkiluiden rustosta. Tanzer-Brent-operaatio on käynnissä.
Lihatympanoplastia. Intervention ydin on kuulokäytävän läpinäkyvyyden palauttaminen ja sen sisääntulon kosmeettinen korjaus. Yleisin tekniikka on Lapchenkon mukaan.
Kuulolaite. Se on suositeltavaa vakavan kuulon heikkenemisen, kahdenvälisten vaurioiden hoitoon. Käytetään klassisia proteeseja tai sisäkorvaistutteita. Jos johtavaa kuulonmenetystä ei voida kompensoida lihatympanoplastian avulla, käytetään luuvärähtelylaitteita.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Terveyden ennuste ja kosmeettinen tulos riippuvat vian vakavuudesta ja leikkaushoidon oikea-aikaisuudesta. Useimmissa tapauksissa on mahdollista saavuttaa tyydyttävä kosmeettinen vaikutus, osittain tai kokonaan eliminoida johtava kuulonalenema. Korvan kehityksen poikkeavuuksien ehkäisy koostuu raskauden suunnittelusta, geneetikon konsultaatiosta, rationaalisesta lääkityksestä, huonoista tavoista luopumisesta, ionisoivalle säteilylle altistumisen estämisestä raskauden aikana, TORCH-infektioiden, endokrinopatioiden ryhmän sairauksien oikea-aikaisesta diagnosoinnista ja hoidosta.

Kuten jo mainittiin, labyrinttineste ja pääkalvo kuuluvat ääntä johtavaan laitteeseen. Labyrinttinesteen tai pääkalvon yksittäisiä sairauksia ei kuitenkaan esiinny lähes koskaan, ja niihin liittyy yleensä myös Cortin elimen toiminnan häiriö; siksi melkein kaikki sisäkorvan sairaudet voidaan katsoa johtuvan äänen havaitsevan laitteen tappiosta.

Vikoja ja vaurioita sisäkorvassa. Vastaanottaja Synnynnäisiä epämuodostumia ovat sisäkorvan kehityshäiriöt, jotka voivat vaihdella. Oli tapauksia, joissa labyrintti puuttui kokonaan tai sen yksittäiset osat eivät olleet kehittyneet. Useimmissa sisäkorvan synnynnäisissä vaurioissa havaitaan Cortin elimen alikehittymistä, ja juuri kuulohermon spesifinen päätelaite, karvasolut, on kehittymätön. Näissä tapauksissa Corti-elimen tilalle muodostuu tuberkuloosi, joka koostuu epäspesifisistä epiteelisoluista, ja joskus tätä tuberkuloosia ei ole, ja pääkalvo osoittautuu täysin sileäksi. Joissakin tapauksissa karvasolujen alikehittymistä havaitaan vain tietyissä Cortin elimen osissa, ja muualla pituudella se kärsii suhteellisen vähän. Tällaisissa tapauksissa kuulotoiminto voi olla osittain säilynyt kuulosaarten muodossa.

Sisäkorvan tulehdus (labyrinttitulehdus) esiintyy kolmella tavalla: 1) johtuen tulehdusprosessin siirtymisestä välikorvasta; 2) tulehduksen leviämisen vuoksi aivokalvoista ja 3) verenkierron aiheuttaman infektion vuoksi (yleisten tartuntatautien kanssa).

Aivokalvon puolelta infektio tulee labyrintiin, yleensä sisäisen kuulokanavan kautta kuulohermon tuppeja pitkin. Tällaista labyrinttitulehdusta kutsutaan meningogeeniseksi ja sitä havaitaan useimmiten varhaislapsuudessa epidemian aivo-selkäydinkalvontulehduksen (aivokalvojen märkivä tulehdus) yhteydessä. On välttämätöntä erottaa aivo-selkäydinkalvontulehdus korvaperäisestä aivokalvontulehduksesta eli ns. otogeenisesta aivokalvontulehduksesta. Ensimmäinen on akuutti tartuntatauti ja aiheuttaa usein komplikaatioita sisäkorvan vaurioiden muodossa, ja toinen itsessään on komplikaatio keski- tai sisäkorvan märkivästä tulehduksesta.

Tulehdusprosessin esiintyvyyden mukaan erotetaan diffuusi (diffuusi) ja rajoitettu labyrinttitulehdus. Diffuusi märkivä labyrintiitin seurauksena Cortin elin kuolee ja simpukka täyttyy sidekudoksella.

Rajoitetun labyrintiitin tapauksessa märkivä prosessi ei kaappaa koko simpukkaa, vaan vain osaa siitä, joskus vain yhden kiharan tai jopa osan kiharasta.

Joissakin tapauksissa välikorvan tulehduksen ja aivokalvontulehduksen yhteydessä labyrintiin eivät pääse itse mikrobit, vaan niiden toksiinit (myrkyt). Näissä tapauksissa kehittyvä tulehdusprosessi etenee ilman märkimistä (seroosi labyrinttitulehdus) eikä yleensä johda sisäkorvan hermoelementtien kuolemaan.

Siksi seroosin labyrintiitin jälkeen täydellistä kuuroutta ei yleensä tapahdu, mutta usein havaitaan merkittävää kuulon heikkenemistä sisäkorvan arpien ja tarttumien muodostumisen vuoksi.

Diffuusi märkivä labyrinttitulehdus johtaa täydelliseen kuurouteen; rajoitetun labyrintiitin seurauksena on osittainen kuulon menetys tiettyjen äänien osalta riippuen vaurion sijainnista simpukassa. Koska Cortin elimen kuolleita hermosoluja ei palauteta, kuurous, täydellinen tai osittainen, joka syntyi märkivän labyrintiitin jälkeen, on jatkuvaa.

Tapauksissa, joissa labyrintiitin yhteydessä sisäkorvan vestibulaarinen osa on myös mukana tulehdusprosessissa, heikentyneen kuulotoiminnan lisäksi havaitaan myös vestibulaarilaitteen vaurion oireita: huimaus, pahoinvointi, oksentelu, tasapainon menetys. Nämä ilmiöt ovat vähitellen laantumassa. Seroosissa labyrintiitissa vestibulaarinen toiminta palautuu tavalla tai toisella, ja märkivällä labyrintiitillä reseptorisolujen kuoleman seurauksena vestibulaarisen analysaattorin toiminta lakkaa kokonaan, ja siksi potilas ei ole varma kävelystä pitkään tai ikuisesti, lievä epätasapaino.