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Der folgende Auszug aus dem Buch Kinderchirurgie: Vorlesungsskript (M. V. Drozdova) zur Verfügung gestellt von unserem Buchpartner - der Firma LitRes.
VORTRAG № 4. Fehlbildungen der Speiseröhre. Obstruktion der Speiseröhre
Verschiedene Erkrankungen der Speiseröhre treten bei Kindern aller Altersgruppen auf. Am häufigsten ergibt sich die Notwendigkeit eines dringenden chirurgischen Eingriffs im Zusammenhang mit angeborenen Fehlbildungen und Verletzungen der Speiseröhre.
Etwas seltener sind Blutungen aus den erweiterten Ösophagusvenen mit portaler Hypertension die Indikation zur Notfallversorgung.
Fehlbildungen der Speiseröhre gehören zu den Erkrankungen, die bei Kindern häufig in den ersten Lebenstagen zum Tod führen oder bei ihnen schwerwiegende Komplikationen auftreten, die die weitere Entwicklung stören. Unter den zahlreichen angeborenen Defekten der Speiseröhre für die Notfallchirurgie sind diejenigen Arten von Interesse, die ohne dringende chirurgische Korrektur mit dem Leben eines Kindes nicht vereinbar sind: angeborene Obstruktion (Atresie) und Ösophagus-Tracheal-Fisteln.
Obstruktion der Speiseröhre
Angeborene Obstruktion der Speiseröhre ist auf ihre Atresie zurückzuführen. Diese komplexe Fehlbildung wird in den frühen Stadien des intrauterinen Lebens des Fötus gebildet und tritt laut Studien relativ häufig auf (auf 3.500 Kinder wird 1 mit Ösophaguspathologie geboren).
Bei Atresie endet das obere Ende der Speiseröhre in den meisten Fällen blind, und der untere Teil kommuniziert mit der Luftröhre und bildet eine tracheoösophageale Fistel (90-95%). Fruchtwasser und die Flüssigkeit, die das Baby nach der Geburt schluckt, können nicht in den Magen gelangen und sich mit Schleim im oberen Blindsack der Speiseröhre ansammeln, dann erbrechen und absaugen. Das Kind entwickelt schnell eine Aspirationspneumonie, die verschlimmert wird, indem der Mageninhalt durch die tracheal-ösophageale Fistel des unteren Segments in die Luftröhre geworfen wird. Wenige Tage nach der Geburt tritt der Tod durch Aspirationspneumonie ein. Solche Kinder können nur durch dringende chirurgische Korrektur des Defekts gerettet werden.
Ein erfolgreiches Ergebnis der Behandlung der angeborenen Obstruktion der Speiseröhre hängt von vielen Gründen ab, vor allem aber von der rechtzeitigen Erkennung einer Atresie. Die frühzeitige Einleitung einer Spezialbehandlung reduziert die Möglichkeit einer Aspiration. Eine Diagnose, die in den ersten Lebensstunden eines Kindes (vor der ersten Nahrungsaufnahme) gestellt wird, verhindert oder lindert den Verlauf einer Aspirationspneumonie erheblich.
Krankheitsbild
Das erste früheste und beständigste Anzeichen, das auf eine Ösophagusatresie bei einem Neugeborenen hindeutet, ist eine große Menge schaumigen Ausflusses aus Mund und Nase. Der Verdacht auf eine Ösophagusatresie sollte sich erhöhen, wenn sich nach der üblichen Schleimabsaugung letzterer weiterhin schnell in großen Mengen ansammelt.
Schleim hat manchmal eine gelbe Farbe, die davon abhängt, dass Galle durch die Fistel des distalen Segments der Speiseröhre in die Luftröhre geworfen wird. Bei allen Kindern mit Ösophagusverschluss sind am Ende des 1. Lebenstages recht ausgeprägte Atemstörungen (Arrhythmien, Atemnot) und Zyanose nachweisbar.
Die Auskultation in der Lunge wird durch eine reichliche Menge feuchter Rasseln unterschiedlicher Größe bestimmt. Wenn die obere Speiseröhre mit der Luftröhre kommuniziert, wird unmittelbar nach der Geburt eine Aspirationspneumonie diagnostiziert. Bauchblähung weist auf eine bestehende Fistel zwischen dem distalen Ösophagus und den Atemwegen hin.
Wenn die ersten indirekten Anzeichen einer Atresie in der Entbindungsklinik festgestellt wurden, sollte die Diagnose durch Sondierung der Speiseröhre bestätigt oder verworfen werden. Bei Atresie verzögert sich ein frei geschobener Katheter auf Höhe der Oberseite des Beutels des proximalen Segments der Speiseröhre (10-12 cm vom Zahnfleischrand entfernt). Wenn die Speiseröhre nicht verändert wird, passiert der Katheter leicht eine größere Entfernung.
Gleichzeitig muss daran erinnert werden, dass sich der Katheter in einigen Fällen entwickeln kann und dann ein falscher Eindruck über die Durchgängigkeit der Speiseröhre entsteht. Zur Klärung der Diagnose wird der Katheter bis in eine Tiefe von mehr als 24 cm geführt und dann wird sein Ende (bei Atresie) zwangsläufig im Mund des Kindes gefunden.
Bei der ersten Nahrungsaufnahme zeigt sich die Obstruktion der Speiseröhre ganz bestimmt. Die gesamte getrunkene Flüssigkeit (1-2 Schlucke) fließt sofort zurück. Die Fütterung wird von einer scharfen Verletzung der Atmung begleitet: Das Neugeborene wird blau, die Atmung wird oberflächlich, arrhythmisch, es hört auf. Diese Phänomene treten bei jeder Fütterung auf.
Allmählich zunehmende Zyanose. Beim Auskultieren der Lunge zeigt sich eine Fülle von unterschiedlich großen feuchten Rasseln, mehr rechts. Der Allgemeinzustand des Kindes verschlechtert sich zunehmend.
Mit erschöpfender Vollständigkeit und Zuverlässigkeit wird die Diagnose auf der Grundlage einer Röntgenuntersuchung der Speiseröhre mit einem Kontrastmittel gestellt, die nur in einem chirurgischen Krankenhaus durchgeführt wird. Die gewonnenen Daten sind ein notwendiger Bestandteil der präoperativen Untersuchung und dienen als Richtlinie für die Wahl der Methode des chirurgischen Eingriffs. Die Röntgenuntersuchung von Kindern mit Verdacht auf Ösophagusatresie beginnt mit einer einfachen Röntgenaufnahme des Brustkorbs (es ist sehr wichtig, den Zustand der Lunge sorgfältig zu beurteilen).
Dann wird ein Gummikatheter in den oberen Abschnitt der Speiseröhre eingeführt und der Schleim abgesaugt, wonach 1 ml Jodolipol mit einer Spritze durch denselben Katheter in die Speiseröhre injiziert wird. Die Einführung einer großen Menge jodierten Öls kann zu einer unerwünschten Komplikation führen - Überlaufen des blinden oberen Segments der Speiseröhre und Aspiration mit Füllung des Bronchialbaums mit Kontrastmittel.
In zwei Projektionen werden Bilder in der vertikalen Position des Kindes aufgenommen. Das Kontrastmittel nach der Röntgenuntersuchung wird vorsichtig abgesaugt.
Die Verwendung von Bariumsulfat als Kontrastmittel zur Untersuchung des Ösophagus bei Neugeborenen mit jeder Form von Atresie ist kontraindiziert, da sein Eintritt in die Lunge, der während dieser Studie möglich ist, eine atelektatische Pneumonie verursacht.
Bei schwerem Allgemeinzustand des Kindes (Spätaufnahme, Frühgeburtlichkeit III-IV-Grad) ist es möglich, keine Kontrastmitteluntersuchungen vorzunehmen, sondern sich auf das Einführen eines dünnen Gummikatheters in die Speiseröhre (unter dem Steuerung eines Röntgenbildschirms), wodurch das Vorhandensein und das Ausmaß der Atresie ziemlich genau bestimmt werden können. Es ist zu beachten, dass bei grober Einführung eines wenig elastischen dicken Katheters der biegsame Film des blinden oralen Ösophagussegments verschoben werden kann und dann ein falscher Eindruck über die tiefe Position der Obstruktion entsteht.
Ein charakteristisches röntgenologisches Symptom der Ösophagusatresie bei Untersuchung mit einem Kontrastmittel ist ein mäßig dilatiertes und blind endendes oberes Segment der Speiseröhre. Das Ausmaß der Atresie wird genauer auf seitlichen Röntgenaufnahmen bestimmt.
Das Vorhandensein von Luft im Magen-Darm-Trakt weist auf eine Anastomose zwischen der unteren Speiseröhre und den Atemwegen hin.
Das sichtbare obere Caecum und das Fehlen von Gas im Gastrointestinaltrakt sprechen für eine Atresie ohne Fistel zwischen distalem Ösophagus und Trachea. Allerdings schließt dieser Röntgenbefund eine Fistel zwischen distalem Ösophagus und den Atemwegen nicht immer vollständig aus.
Das enge Lumen der Fistel ist mit einem Schleimpfropfen verstopft, der den Luftdurchgang in den Magen behindert.
Das Vorhandensein einer Fistel zwischen dem oberen Abschnitt der Speiseröhre und der Luftröhre kann radiologisch nachgewiesen werden, indem ein Kontrastmittel durch die Fistel in die Atemwege geworfen wird. Diese Untersuchung hilft nicht immer, eine Fistel zu erkennen, die in solchen Fällen erst während einer Operation gefunden wird.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch zu stellen sind asphyxische Zustände des Neugeborenen durch Geburtstrauma und Aspirationspneumonie sowie eine isolierte tracheoösophageale Fistel und „asphyxische Strangulation“ des Zwerchfellbruchs. In solchen Fällen wird eine Ösophagusatresie durch Sondierung ausgeschlossen.
Behandlung
Der Erfolg eines chirurgischen Eingriffs hängt von der frühzeitigen Diagnose des Defekts und damit dem rechtzeitigen Beginn der präoperativen Vorbereitung, der rationalen Wahl der Operationsmethode und der richtigen postoperativen Behandlung ab.
Viele kombinierte Defekte haben einen signifikanten Einfluss auf die Prognose.
Es ist äußerst schwierig, Frühgeborene zu behandeln; Neugeborene dieser Gruppe haben eine sich schnell entwickelnde Lungenentzündung, einen verringerten Widerstand und eine besondere Reaktion auf chirurgische Eingriffe.
Präoperative Vorbereitung. Die Vorbereitung auf die Operation beginnt mit der Diagnosestellung in der Entbindungsklinik. Das Kind erhält kontinuierlich befeuchteten Sauerstoff, Antibiotika und Vitamin K.
Durch einen weichen Gummikatheter, der mindestens alle 10-15 Minuten in den Nasopharynx eingeführt wird, wird vorsichtig eine große Menge Schleim abgesaugt. Eine orale Ernährung ist absolut kontraindiziert.
Der Transport des Patienten in die chirurgische Abteilung erfolgt nach den für Neugeborene vorgesehenen Regeln mit obligatorischer kontinuierlicher Sauerstoffversorgung des Kindes und periodischem Absaugen von Schleim aus dem Nasopharynx.
Die weitere Vorbereitung auf die Operation wird in der chirurgischen Abteilung fortgesetzt, wobei hauptsächlich versucht wird, die Phänomene der Lungenentzündung zu beseitigen. Die Dauer der Vorbereitung hängt vom Alter und Allgemeinzustand des Kindes sowie von der Art der pathologischen Veränderungen in der Lunge ab.
Kinder, die in den ersten 12 Stunden nach der Geburt aufgenommen werden, benötigen keine langfristige präoperative Vorbereitung (1,5–2 Stunden reichen aus): Zu diesem Zeitpunkt wird das Neugeborene in einen beheizten Inkubator gelegt, es wird ständig befeuchteter Sauerstoff verabreicht und Schleim wird abgesaugt Mund und Nasopharynx alle 10–15 Minuten. Antibiotika, Herzmedikamente und Vitamin K werden verabreicht.
Kinder, die später nach der Geburt mit Symptomen einer Aspirationspneumonie aufgenommen werden, werden 6-24 Stunden nach der Geburt für die Operation vorbereitet.
Das Kind wird in einer erhöhten Position in einem beheizten Inkubator mit konstanter Zufuhr von befeuchtetem Sauerstoff platziert. Alle 10–15 Minuten wird Schleim aus Mund und Nasopharynx abgesaugt (das Kind benötigt eine individuelle Pflegestelle). Bei Langzeitpräparation wird alle 6–8 Stunden Schleim aus Luftröhre und Bronchien durch ein Atembronchoskop oder durch direkte Laryngoskopie abgesaugt.
Führen Sie Antibiotika, Herzmittel ein, verschreiben Sie ein Aerosol mit alkalischen Lösungen und Antibiotika. Eine späte Aufnahme zeigt eine parenterale Ernährung.
Die präoperative Vorbereitung wird mit einer merklichen Verbesserung des Allgemeinzustandes des Kindes und einer Abnahme der klinischen Manifestationen einer Lungenentzündung gestoppt.
Wenn während der ersten 6 Stunden die präoperative Vorbereitung keinen merklichen Erfolg zeigt, sollte das Vorhandensein eines Fistelgangs zwischen dem oberen Segment und der Trachea vermutet werden, bei dem zwangsläufig Schleim in die Atemwege gelangt.
Die Fortsetzung der präoperativen Vorbereitung wird in solchen Fällen nutzlos sein, man muss zum chirurgischen Eingriff übergehen.
Chirurgie bei der Atresie der Speiseröhre führen unter endotrachealer Anästhesie durch. Als Operation der Wahl sollte die Anlage einer direkten Anastomose angesehen werden. Letzteres ist jedoch nur in Fällen möglich, in denen die Diastase zwischen den Segmenten der Speiseröhre 1,5 cm nicht überschreitet (bei einer hohen Lage des oberen Segments kann eine Anastomose nur mit einem speziellen Hefter erstellt werden).
Die Auferlegung einer Anastomose mit hoher Spannung des Gewebes der Ösophagussegmente rechtfertigt sich aufgrund technischer Schwierigkeiten und des möglichen Ausbruchs von Nähten in der postoperativen Phase nicht.
Bei Neugeborenen unter 1500 g werden mehrstufige, "atypische" Operationen durchgeführt: verzögerte Anastomose mit vorläufiger Ligatur der Ösophagus-Tracheal-Fistel.
Auf der Grundlage klinischer und radiologischer Daten ist es fast unmöglich, den wahren Abstand zwischen den Segmenten festzustellen. Schließlich wird dieses Problem nur während der Operation gelöst.
Wenn während einer Thorakotomie eine signifikante Diastase (mehr als 1,5 cm) zwischen den Segmenten oder einem dünnen unteren Segment (bis zu 0,5 cm) festgestellt wird, wird der erste Teil einer zweistufigen Operation durchgeführt - die Ösophagus-Tracheal-Fistel der das untere Segment wird entfernt und das obere Ende der Speiseröhre wird zum Hals geführt.
Diese Maßnahmen verhindern die Entstehung einer Aspirationspneumonie und retten so das Leben des Patienten. Die geschaffene untere Ösophagostomie dient der Ernährung des Kindes bis zur zweiten Stufe der Operation - der Bildung einer künstlichen Speiseröhre aus dem Dickdarm.
Die Operation zum Erstellen einer Anastomose der Speiseröhre
Extrapleurale Zugangstechnik. Die Position des Kindes auf der linken Seite. Die rechte Hand wird in angehobener und zurückgezogener anteriorer Position fixiert. Eine aufgerollte Windel in Form einer Rolle wird unter die Brust gelegt. Der Einschnitt erfolgt von der Brustwarzenlinie bis zum Winkel des Schulterblatts entlang der V-Rippe.
Blutende Gefäße werden sorgfältig ligiert. Die Muskulatur wird im vierten Interkostalraum sorgfältig präpariert. Die Pleura wird langsam (zuerst mit einem Finger, dann mit einem nassen kleinen Tipper) entlang der Inzision um 3–4 Rippen aufwärts und abwärts exfoliert. Mit einem speziellen Schraubenretraktor kleiner Größe, dessen Haken mit feuchter Gaze umwickelt sind, werden die Wundränder der Brusthöhle getrennt, danach mit einem Spatel
Buyalsky (ebenfalls in Mull gewickelt), die mit Pleura bedeckte Lunge wird anterior entnommen. Die mediastinale Pleura wird oberhalb der Speiseröhre bis zur Kuppel und bis zum Zwerchfell abgeblättert.
Messen Sie die wahre Länge der Diastase zwischen den Segmenten. Wenn die anatomische Beziehung es Ihnen ermöglicht, eine direkte Anastomose zu erstellen, fahren Sie mit der Mobilisierung der Segmente der Speiseröhre fort.
Technik zur Mobilisierung des Ösophagussegments. Finden Sie das untere Segment der Speiseröhre. Bezugspunkt ist die typische Lage des Vagusnervs. Letzterer wird innen entfernt, die Speiseröhre relativ einfach vom umgebenden Gewebe isoliert und auf einer Halterung (Gummistreifen) aufgenommen.
Der untere Ösophagusabschnitt wird über eine kurze Distanz (2–2,5 cm) mobilisiert, da es bei starker Belastung zu einer Beeinträchtigung der Blutversorgung kommen kann. Unmittelbar an der Verbindungsstelle zur Luftröhre wird die Speiseröhre mit dünnen Ligaturen abgebunden und zwischen ihnen gekreuzt.
Stümpfe werden mit Jodtinktur behandelt. Die Enden des Fadens am kurzen Stumpf der Speiseröhre (in der Nähe der Luftröhre) werden abgeschnitten. Eine zusätzliche Naht der Trachealfistel ist in der Regel nicht erforderlich. Nur ein weites Lumen (mehr als 7 mm) ist eine Indikation für eine einreihige Endlosnaht am Stumpf. Der zweite Faden am freien unteren Ende der Speiseröhre dient vorübergehend als „Halter“. Der obere Abschnitt der Speiseröhre wird durch den darin eingeführten Katheter vor Beginn der Operation durch die Nase gefunden.
An der Oberseite des Blindsacks wird eine Naht angebracht, für die sie hochgezogen wird, wobei die mediastinale Pleura abgeblättert und vorsichtig mit einem feuchten Tupfer nach oben isoliert wird. Das orale Segment ist gut durchblutet, wodurch es möglichst hoch mobilisiert werden kann.
Enge Adhäsionen an der hinteren Wand der Trachea werden vorsichtig mit einer Schere präpariert. Bei einer Fistel zwischen oberem Segment und Trachea wird diese gekreuzt und die entstandenen Löcher in Trachea und Ösophagus mit einer doppelreihigen fortlaufenden Randnaht mit atraumatischen Nadeln vernäht.
Die mobilisierten Ösophagussegmente werden durch die Fäden zueinander gezogen. Wenn ihre Enden frei hintereinander gehen (was bei Diastasen bis zu 1,5 cm möglich ist, bei Frühgeborenen - 1 cm), beginnen sie, eine Anastomose zu bilden.
Anastomose-Technik. Das Erstellen einer Anastomose ist der schwierigste Teil der Operation. Schwierigkeiten treten nicht nur im Zusammenhang mit einer Diastase zwischen den Segmenten der Speiseröhre auf, sondern hängen auch von der Breite des Lumens des distalen Segments ab.
Je schmaler sein Lumen ist, desto schwieriger ist das Nähen, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit ihres Ausbruchs und des Auftretens einer Verengung der Anastomosestelle in der postoperativen Phase.
Aufgrund der vielfältigen anatomischen Möglichkeiten der Ösophagusatresie kommen verschiedene Methoden zur Anastomosenanlage zum Einsatz. Zum Nähen werden atraumatische Nadeln verwendet.
Anastomose durch Verbinden von Segmenten der Speiseröhre nach dem "End-to-End" -Typ. Die erste Reihe separater Seidennähte wird durch alle Schichten des unteren Endes der Speiseröhre und der Schleimhaut des oberen Segments gelegt.
Die zweite Fadenreihe wird durch die Muskelschicht beider Segmente der Speiseröhre geführt. Die größte Schwierigkeit dieser Methode besteht in der Anbringung der ersten Nahtreihe an extrem dünnen und empfindlichen Geweben, die bei der geringsten Spannung aufbrechen. Anastomose wird für kleine Diastase zwischen den Segmenten der Speiseröhre und dem breiten unteren Segment verwendet.
Um die Enden der Speiseröhre zu verbinden, können Sie spezielle Nähte wie Wickeln verwenden. Vier Paare solcher Fäden, symmetrisch über beide Segmente der Speiseröhre gelegt, dienen zunächst als Halterungen, für die die Enden der Speiseröhre hochgezogen werden.
Nach Annäherung an ihre Ränder werden die entsprechenden Fäden verbunden.Beim Binden der Nähte werden die Ränder der Speiseröhre nach innen geschraubt.Die Anastomose wird mit einer zweiten Reihe separater Seidennähte verstärkt.Solche Nähte ermöglichen es, eine Anastomose mit etwas Spannung zu verhängen ohne Angst zu haben, das empfindliche Gewebe des Organs mit Fäden zu durchschneiden.
Die Technik der schrägen Anastomose des Ösophagus reduziert die Möglichkeit einer Strikturbildung an der Nahtstelle erheblich.
Doppelte Ösophagostomie nach G. A. Bairov ist die erste Phase einer zweizeitigen Operation und besteht aus der Beseitigung von Ösophagus-Tracheal-Fisteln, der Entfernung des oralen Segments der Speiseröhre bis zum Hals und der Schaffung einer Fistel aus ihrem distalen Segment, um das Kind postoperativ zu ernähren Zeitraum. Die durch das untere Ösophagostomieloch kommende Milch fließt nach der Nahrungsaufnahme nicht ab, da bei dieser Operation der Herzschließmuskel erhalten bleibt.
Technik der Operation der unteren Ösophagostomie. Nachdem Sie sichergestellt haben, dass die Erstellung einer direkten Anastomose unmöglich ist, fahren Sie mit der Mobilisierung der Segmente der Speiseröhre fort. Zuerst wird das obere Segment so lange wie möglich isoliert.
Bei Vorliegen einer Trachealfistel wird diese gekreuzt und das entstandene Loch in Ösophagus und Trachea mit einer fortlaufenden Randnaht vernäht. Dann wird das untere Segment mobilisiert, an der Trachea abgebunden und zwischen zwei Ligaturen gekreuzt und der kurze Stumpf an der Trachea mit mehreren separaten Seidennähten versehen.
Der Vagusnerv wird innen entfernt, die Speiseröhre wird sorgfältig vom Zwerchfell isoliert. Stumpf (Öffnen der eingeführten Billroth-Klemme) wird die Ösophagusöffnung erweitert, der Magen hochgezogen und das Bauchfell um den Herzabschnitt herum präpariert (auf die enge Lage des Vagusnervs achten).
Danach wird das Kind auf den Rücken gedreht und eine obere Laparotomie mit einem paramedianen Schnitt rechts durchgeführt. Das mobilisierte distale Segment wird durch den dilatierten Ösophagus in die Bauchhöhle eingeführt.
In der Magengegend links von der Mittellinie wird eine Querinzision (1 cm) durch alle Schichten der Bauchdecke gesetzt. In das gebildete Loch wird eine mobilisierte Speiseröhre so eingeführt, dass sie sich mindestens 1 cm über die Haut erhebt, deren Wand von innen mit mehreren Nähten am Peritoneum fixiert und von außen mit der Haut vernäht wird.
Durch die zurückgezogene Speiseröhre wird ein dünner Schlauch in den Magen eingeführt, der mit einem Seidenfaden fixiert wird, der um den hervorstehenden Teil der Speiseröhre gebunden wird. Wunden der Bauchdecke und der Brust werden fest vernäht. Die Operation endet mit der Entfernung des oberen Segments der Speiseröhre.
Postoperative Behandlung. Der Erfolg der Operation hängt maßgeblich von der korrekten Durchführung der postoperativen Phase ab. Für eine gründlichere Betreuung und sorgfältige Beobachtung in den ersten Tagen nach der Operation benötigt das Kind einen individuellen Pflegeplatz und eine ständige ärztliche Überwachung. Das Kind wird in einen beheizten Inkubator gelegt, der dem Körper eine erhöhte Position gibt und ständig befeuchteten Sauerstoff abgibt. Setzen Sie die Einführung von Antibiotika fort, Vitamine K, C, B, verschreiben Sie UHF-Ströme auf der Brust. 24 Stunden nach der Operation wird eine Kontrollröntgenaufnahme der Brusthöhle angefertigt. Der Nachweis einer Atelektase auf der Seite der Operation ist ein Hinweis auf eine Sanierung des Tracheobronchialbaums.
Ende des Einführungsabschnitts.
Ösophagusatresie, die häufigste angeborene Fehlbildung des Verdauungssystems. Die Klinik erscheint unmittelbar nach der Geburt des Babys. Schäumender, reichlicher Schleim wird aus Nase und Mund abgesondert, nach dem Absaugen tritt er wieder auf, wodurch sich unweigerlich eine Aspirationspneumonie entwickelt. Wenn die Diagnose nicht rechtzeitig gestellt und das Kind gefüttert wird, verschlechtert sich der Allgemeinzustand des Kindes stark, die Anzeichen einer Lungenentzündung und Atemversagen nehmen zu. Kinder husten, unruhig. Episoden einer akuten Verletzung des Allgemeinzustands des Kindes fallen mit der Fütterung zusammen. Muttermilch fließt durch Mund und Nase ab. Der Zustand von Kindern ist noch schwerwiegender, wenn dieser Defekt mit einer unteren tracheoösophagealen Fistel kombiniert wird.
Tracheoösophageale Fistel, isoliert, ohne Atresie der Speiseröhre ist äußerst selten, noch seltener wird sie rechtzeitig unmittelbar nach der Geburt diagnostiziert. Das klinische Bild hängt von der Breite der Fistel selbst und ihrer Verbindung zwischen Luftröhre und Speiseröhre ab. Je breiter die Fistel, desto größer die Anzeichen eines Defekts, bei jeder Breite der Fistel sind die klinischen Manifestationen gleich, aber unterschiedlich intensiv. Dies sind Atemwegserkrankungen, die während der Fütterung auftreten: Atemnot, Zyanose der Haut, Ersticken . Und es ist diese Verbindung mit dem Akt des Saugens, die den Neonatologen auf das Vorhandensein einer tracheoösophagealen Fistel bei einem Kind aufmerksam machen sollte. Bei einer ausreichend breiten Fistel ist der Zustand des Kindes sehr schwierig und erfordert manchmal die Übertragung auf eine künstliche Lungenbeatmung. Das Absaugen von Mageninhalt aus der Luftröhre ist das wichtigste diagnostische Kriterium. Um die Diagnose zu klären, reicht es aus, das Kind durch eine Sonde in Nahrung zu bringen, und sein Zustand verbessert sich. Diese Art der Ernährung ist nicht nur für die Diagnose wichtig, sondern auch für die Behandlung des Kindes. Zur Klärung der Diagnose wird eine Tracheobronchoskopie durchgeführt.
angeborener Darmverschluss, Dies ist ein häufiger Grund für den Krankenhausaufenthalt eines Kindes in chirurgischen Abteilungen für Neugeborene. Die Gründe können in drei Gruppen eingeteilt werden: eine Verletzung der Bildung des Darms selbst, seines Schlauchs (Fehlen, Stenose oder Vorhandensein einer Membran); Anomalien der Rotation des Darms und seiner Fixierung; Fehlbildungen anderer innerer Organe, die zu einer Darmkompression führen (Tumoren, Anomalien in der Entwicklung der Bauchspeicheldrüse usw.). Zu beachten ist, dass es sich um einen sogenannten „gutartigen“ Darmverschluss handelt, das ist der Mekoniumileus. Verstopfung des Darmlumens durch sehr dickflüssiges Mekonium, Ursache noch unbekannt.
Darmverschluss manifestiert sich akut, ab den ersten Tagen und manchmal sogar Stunden im Leben eines Babys. Sie passiert niedrig und hoch , hängt vom Grad der angeborenen Fehlbildung ab. Die hohen Defekte liegen auf Höhe des 12. Zwölffingerdarms, die niedrigen darunter. Eine solche Einteilung ist nicht nur mit einem anderen Krankheitsbild, sondern auch mit einer weiteren Prognose verbunden. Der Dünndarmverschluss ist schwerer und die Prognose ungünstiger. Komplikationen, die für das Leben eines Babys gefährlich sind, können auftreten: Perforation des Dünndarms, die zu Peritonitis führt, aber ohne Perforation auftreten kann, ist die Überlebensrate von Kindern nach solchen Komplikationen nicht hoch. Bei hoher Obstruktion werden solche Komplikationen nicht beobachtet. Sein Krankheitsbild ist durch die Ansammlung von Nahrung im Magen und 12 Darm gekennzeichnet, die durch Erbrechen oder Aufstoßen ausgeschieden wird.
Leitsymptom hoher Darmverschluss , ist Erbrechen, es ist reichlich, manchmal mit einer Beimischung von Galle, nicht häufig 1 Mal in 3-4 Stunden, erscheint zum ersten Mal am Tag nach der Geburt und manchmal zum ersten Mal Stunden des Lebens, wenn danach keine Verstopfung vermutet wurde Geburt, und das Kind begann zu füttern, dann tritt unmittelbar danach Erbrechen auf, das immer mit dem Füttern verbunden ist. Das Volumen des Erbrochenen entspricht der Menge der Nahrung. Der Zustand von Kindern verschlechtert sich schnell, es kommt zu Dehydratation und es entwickelt sich eine Aspirationspneumonie mit der Bildung von Atemversagen. Mekonium (erster Stuhlgang) vergeht 5-6 Tage lang, ist aber später nicht mehr vorhanden, ein solcher Ausfluss erklärt sich durch das Fehlen der Darmmotilität, der Magen ist geschwollen. Bei partiellem Hochdarmverschluss sind die klinischen Manifestationen "geglättet", Erbrechen kann am 2-3. Lebenstag auftreten, nicht reichlich. Dehydration entwickelt sich langsamer, Mekonium geht schneller vorbei und sogar teilweise gibt es einen Stuhl, in kleinen Portionen, in der Zukunft nimmt seine Menge ab.
Krankheitsbild niedriger Darmverschluss , unterschiedlich und hängt davon ab, welcher Teil des Darms betroffen ist. Es ist selten partiell und seine Manifestationen sind akut. Meistens liegt eine Rotationsstörung vor, die sowohl im Mutterleib als auch nach der Geburt auftreten kann. Es basiert auf einer Verengung der Darmschlingen, die zu einer Beeinträchtigung der Durchblutung führt, was wiederum eine Bauchfellentzündung verursacht. Die Klinik ist für fast alle Formen gleich. Die paroxysmale Angst des Babys ohne ersichtlichen Grund, verbunden mit der Darmmotilität, tritt in den Vordergrund. Blähungen werden unmittelbar nach der Geburt festgestellt, sie verschwinden auch nach dem Entleeren des Magens nicht. Erbrechen bei einer Beimischung von Darminhalt und mit Blut tritt später auf als bei hoher Obstruktion, meist gegen Ende des 2. Beginns des 3. Tages, nicht reichlich. Es gibt kein Mekonium, manchmal gibt es nur grünlich gefärbte Schleimklumpen. Bei schwerer Vergiftung sind Darmschlingen zu spüren und in schweren Fällen mit dem Auge zu sehen.
Anomalien in der Entwicklung des Verdauungssystems sollten nach Möglichkeit im Mutterleib diagnostiziert werden, damit die Geburt eines "ungewöhnlichen" Babys auf die Welt, Mutter und medizinisches Personal vorbereitet werden kann. Eine solche Geburt sollte in spezialisierten Einrichtungen stattfinden, da das Kind nach der Geburt eine qualifizierte chirurgische Versorgung erhalten sollte. Und wenn es nicht möglich ist, während der Schwangerschaft zu diagnostizieren, so viel wie möglich, um die Diagnose in den ersten Lebensstunden zu verbessern.
Embryologie. Die Speiseröhre und die Luftröhre entwickeln sich aus dem Primärdarm des Embryos. Ihre Trennung beginnt im Bereich der Carina und setzt sich in kranialer Richtung fort. Bei Verletzungen dieses komplexen Prozesses können Defekte wie Ösophagusatresie und Trachealatresie auftreten. Da die Luftröhre normalerweise Knorpel aufweist, weist sie bei Anomalien in der Entwicklung der Speiseröhre in der Regel auch Knorpelreste in ihrer Wand auf.
Die Muskelwand der Speiseröhre besteht aus inneren Ring- und äußeren Längsmuskeln. Die Speiseröhre hat keine seröse Membran. Sein oberes Drittel, dargestellt durch quergestreifte Muskulatur, steht unter willkürlicher Kontrolle, während die beiden distalen Drittel, bestehend aus glatter Muskulatur, autonom kontrolliert werden. Die Schleimhaut der Speiseröhre wird mit eigenen Drüsen versorgt, die bei akuter Obstruktion eine große Menge Schleim produzieren.
Aus chirurgischer Sicht lassen sich bei der Speiseröhre die zervikalen, thorakalen und abdominalen Anteile unterscheiden. Die zervikale Region ist eng mit dem Kehlkopf verbunden. Die dünnste Wand der Speiseröhre befindet sich unmittelbar unterhalb und hinter den Krikopharynxmuskeln. Dieser Teil der Speiseröhre, in dem das Perforationsrisiko besonders hoch ist und der von den schilddrüsen-zervikalen Gefäßen mit Blut versorgt wird.
Der thorakale Teil der Speiseröhre krümmt sich um die laterale Seite des Aortenbogens und wird mit einer als Gefäßring bezeichneten Anomalie erheblich komprimiert. In diesem Abschnitt steht die Speiseröhre in engem Kontakt mit der Aorta und dem Perikard, die ebenfalls von Fremdkörpern oder Verätzungen der Speiseröhre betroffen sein können.
Der abdominale Teil der Speiseröhre stellt den Wirkmechanismus des unteren Ösophagussphinkters bereit und wird aus den Zwerchfellästen und Magengefäßen mit Blut versorgt. Die Ruptur der Schleimhaut dieses Abschnitts infolge starken Erbrechens und die Entwicklung von Krampfadern bei portaler Hypertonie sind potenzielle Quellen für einen starken Blutverlust aus dem unteren Drittel der Speiseröhre.
4.7.1 Ösophagusatresie(AP) – eine Fehlbildung, bei der das obere Segment blind endet und das untere in den meisten Fällen in die Luftröhre mündet und eine Anastomose bildet. Andere Formen der Atresie sind ebenfalls bekannt.
Pathogenese. Am 19. Tag der Schwangerschaft wird der Vorderdarm des menschlichen Embryos durch einen einschichtigen Schlauch dargestellt, der sich zwischen Rachen und Magen befindet. Nach einigen Tagen beginnt sich der ventrale Teil dieses Darms zu verdicken und bildet eine Rinne, die mit mehrschichtigem bewimpertem zylindrischem Epithel ausgekleidet ist, das später zur Schleimhaut der Atemwege wird. Die Trennung des dorsalen Teils des Vorderdarms (Ösophagus) vom ventralen (Trachea) erfolgt zunächst im Bereich der Carina und breitet sich dann in Kopfrichtung aus. Am 26. Trächtigkeitstag trennen sich diese beiden Strukturen vollständig bis auf Höhe des Kehlkopfes.
Die Unterbrechung des Prozesses der Trennung von Speiseröhre und Luftröhre aus dem einen oder anderen Grund führt zur Bildung einer tracheoösophagealen Fistel (TPS). Grunewald und einige andere Autoren glauben, dass die Ursache von AP das anfänglich (vor AP) gebildete TPS ist. Laut diesen Forschern wächst die Luftröhre so schnell in kaudaler Richtung, dass, wenn die Speiseröhre mit einer Fistel an der Luftröhre befestigt wird, ihre Rückenwand nach vorne und unten gezogen wird, um mit der Luftröhre „mitzuhalten“ und mit ihr verbunden zu bleiben. was zur Bildung von AP führt.
Die Ätiologie von AP ist nicht vollständig geklärt. Und obwohl es keine offensichtlichen Hinweise auf eine erbliche Natur gibt, gibt es eine Reihe von Berichten über familiäre Fälle von AP. Beispielsweise wurden mehrere Fälle von AP bei eineiigen Zwillingen sowie bei Mutter und Kind und bei Vater und Kind beschrieben. Darüber hinaus wird ein Fall beschrieben, in dem es in einer Familie 5 männliche Mitglieder mit dieser Pathologie gab. Aus der Anamnese der Schwangerschaft sind Polyhydramnion und die drohende Fehlgeburt im ersten Trimester typisch.
Oft wird AP mit anderen Fehlbildungen kombiniert - angeborene Fehlbildungen des Herzens, des Magen-Darm-Trakts, des Urogenitalsystems usw. Die Bevölkerungshäufigkeit beträgt 0,3: 1000. Die Kombination von männlich und weiblich 1:1.
Anatomie und Klassifikation. AP und TPS können als unabhängige isolierte Defekte auftreten, aber ihre Kombination wird am häufigsten bemerkt. Es gibt zahlreiche, sich ständig weiterentwickelnde und erweiternde Klassifikationen dieser Defekte.
Ø AP mit distalem TJ (88 %)- die häufigste Form des Lasters. Das obere Segment der Speiseröhre endet bei dieser Variante blind, meist auf Höhe von Th 3, kann aber auch deutlich höher (C 7) oder umgekehrt tief (Th 5) liegen. Seine Muskelwand ist verdickt und der Durchmesser ist viel größer als der Durchmesser des unteren Segments, das von der Luftröhre ausgeht, normalerweise vom häutigen Teil seines unteren Abschnitts. Manchmal geht die Fistel von der Bifurkation der Trachea aus, in diesem Fall hat die Trachea sozusagen eine „Trifurkation“. Die Verbindung der Fistel mit dem Bronchus ist selten. Zwischen den Segmenten der Speiseröhre besteht meist eine Diastase, deren Ausmaß die Wahl der Behandlungsmethode bestimmt.
Ø Isolierter AP (ohne RTP - 5 %) fast immer begleitet von einer großen Diastase zwischen den Segmenten. In Ermangelung eines unteren TJ ist das distale Segment sehr kurz und ragt manchmal nur 1–2 cm über das Zwerchfell hinaus.
Ø Isoliertes TPS (ohne AP - 3%), deren Durchmesser in der Regel 2-4 mm beträgt, hat normalerweise eine schräge Richtung von der Vorderwand der Speiseröhre nach oben diagonal zum häutigen Teil der Luftröhre. TPS kann sich auf jeder Ebene befinden, weicht jedoch häufiger vom unteren zervikalen oder oberen thorakalen Teil der Luftröhre ab.
Ø Bei AP mit proximalem TPS (1 %) Die Fistel beginnt normalerweise 1-4 cm über dem Boden des oberen Segments und geht schräg nach oben und mündet in den häutigen Teil der Luftröhre. In der Regel fehlt bei dieser Defektvariante das distale TJ, daher ist das untere Segment kurz und die Diastase entsprechend groß.
Ø In AP mit proximalem und distalem (zwei) TJ (3 %) sowohl das obere Segment mit Fistel als auch das untere unterscheiden sich anatomisch nicht von jeder dieser oben beschriebenen Formen, wenn sie einzeln auftreten. Normalerweise ist die Diastase bei dieser Variante des Defekts gering.
Klinik. Diagnose.„Es scheint, dass das Kind sehr hungrig ist und alles, was ihm von einem Löffel gegeben wird, gierig mit dem Mund aufnimmt, aber wenn es schlucken will, scheint das Essen auf ein Hindernis zu stoßen und nicht hineinzugehen, sondern durch den zurückzukommen Mund und Nase, während das Kind in einen krampfartigen Zustand verfällt." Diese erste Beschreibung des Verhaltens eines Kindes mit Ösophagusatresie durch Gibson (1696) ist bis heute von Wert.
Das erste Symptom von AP ist starker Speichelfluss, den das Kind nicht schlucken kann. Wenn das Neugeborene zu fressen beginnt, verschluckt es sich, hustet, oft mit Zyanose und Aufstoßen. Nach Aspiration des Nasopharynxinhalts erscheint er bald wieder. Sehr schnell ist ein Keuchen in der Lunge zu hören, die Atemnot nimmt zu. Die Diagnose wird durch bestätigt Ösophaguskatheterisierung dünner Harnröhrenkatheter mit abgerundetem Ende. Der Katheter wird durch die Nase eingeführt; Nach einer Tiefe von 6-8 cm liegt der Katheter am blinden Ende der Speiseröhre an oder tritt durch die Nase des Kindes aus. Schleimabsaugung erzeugen. Luft, die in das blinde Ende der Speiseröhre eingeführt wird, wird mit Geräuschen aus dem Nasopharynx abgegeben (positives Symptom von Elefant). Angesichts der großen Bedeutung der Früherkennung der Ösophagusatresie – vor dem Auftreten einer Aspirationspneumonie – ist es ratsam, bei allen Säuglingen mit Atemnotsyndrom unmittelbar nach der Geburt eine Ösophagussondierung durchzuführen. Das klinische Bild kann je nach Form der Atresie einige Merkmale aufweisen. Bei der häufigsten Form der Atresie mit distaler tracheoösophagealer Fistel wird eine abdominale Distension vor allem im epigastrischen Bereich festgestellt. Der Schweregrad des Aspirationssyndroms hängt vom Durchmesser der tracheoösophagealen Anastomose ab.
Die endgültige Diagnose wird danach gestellt Röntgenuntersuchung. Der Katheter wird bis zum Anschlag in die Speiseröhre eingeführt, wonach eine einfache Röntgenaufnahme der Brust- und Bauchorgane durchgeführt wird. Bei Atresie ist ein röntgendichter Katheter im blinden Segment der Speiseröhre deutlich sichtbar. Der Nachweis von Luft im Magen und Darm weist auf das Vorhandensein einer Fistel zwischen der Luftröhre und dem abdominalen Segment der Speiseröhre hin.
Bei Kindern mit fistelförmigen Formen der Atresie kann die Länge der Diastase zwischen den Enden der Speiseröhre in gewissem Umfang durch das seitliche Röntgenbild beurteilt werden. Die Verwendung von röntgendichten Lösungen für die Diagnose, insbesondere Bariumsuspension, ist wegen des Risikos einer Aspirationspneumonie höchst unerwünscht. Eine abnormale Variante des Fehlers kann angegeben werden bronchoskopisch direkt auf dem OP-Tisch vor der Operation. Einige Chirurgen glauben, dass eine Bronchoskopie bei allen Neugeborenen mit AP indiziert ist, um proximales TPS und Tracheomalazie zu erkennen. Die sagittale Computertomographie (CT) kann helfen, die Diastase zwischen den Segmenten zu bestimmen.
AP kann pränatal diagnostiziert werden, wenn Polyhydramnion im Ultraschall festgestellt wird und der fötale Magen nicht sichtbar ist. Manchmal wird ein vergrößerter proximaler Ösophagus festgestellt, was AP umso mehr bestätigt.
Assoziierte Anomalien. Ungefähr die Hälfte der Kinder mit AP und TPS haben begleitende Anomalien, die oft schwerwiegend sind und die Behandlungsergebnisse beeinträchtigen. Die kombinierte Pathologie ist viel wahrscheinlicher als die AP selbst die Todesursache. Assoziierte Anomalien sind häufiger bei Frühgeborenen mit AP. 1973 wurde der Verein VATER beschrieben (siehe Kapitel 1), dem AP angehört. Wenn die Kombination von Defekten mit der Abkürzung VACTER bezeichnet wird, wird die VATER-Kombination auch durch Herzfehler (Herzfehler) ergänzt, die am häufigsten mit AP kombiniert werden und in den meisten Fällen einen ungünstigen Ausgang bestimmen. Auch in AP gibt es oft Anomalien der Gliedmaßen (Gliedmaßen) und dann erhält der Begriff den modernsten Klang - VACTERL. Bei Kindern mit VACTERL-Assoziation besteht in der Regel ein hoher proximaler Abschnitt der Speiseröhre, komplizierter Verlauf, höhere Mortalität als bei Neugeborenen mit AP ohne diese Kombination. Wenn ein Kind eine der in dieser Assoziation enthaltenen Anomalien hat, sollte man vermuten und nach anderen suchen.
Behandlung. Nur ein frühzeitiger chirurgischer Eingriff kann das Leben eines Kindes mit Ösophagusatresie retten. Bereits in der Entbindungsklinik sollte mit der präoperativen Vorbereitung begonnen werden, einschließlich Absaugung des Inhalts des Oropharynx und Nasopharynx alle 15-20 Minuten, vollständiger Ausschluss der Nahrungsaufnahme durch den Mund. Der Transport muss so schnell wie möglich von einem spezialisierten Team durchgeführt werden. Die Gesamtdauer der präoperativen Vorbereitung wird durch die Schwere der Homöostase und der hämodynamischen Störungen, der Ateminsuffizienz und dem Grad der Dehydratation bestimmt. Bei deutlichen Aspirationszeichen, Atemversagen und erst recht bei Pneumonie oder Atelektase muss schnellstmöglich auf eine direkte Laryngoskopie mit Trachealkatheterisierung und Aspiration zurückgegriffen werden. Ist letzteres unter Anästhesie wirkungslos, erfolgt eine Bronchoskopie oder Trachealintubation mit sorgfältiger Aspiration des Inhalts. Der Patient wird in einen Inkubator gelegt, der für eine kontinuierliche Sauerstoffversorgung, Aspiration des Inhalts des Oropharynx und Erwärmung sorgt. Weisen Sie Infusion, antibakterielle, symptomatische Therapie zu. Die Wahl der Methode des chirurgischen Eingriffs wird durch die Form der Atresie und den Zustand des Patienten bestimmt. Bei der häufigsten Form der Atresie mit distaler tracheoösophagealer Fistel bei Patienten mit geringem Operationsrisiko (dauerhaft, ohne begleitende Fehlbildungen lebenswichtiger Organe und Symptome eines intrakraniellen Geburtstraumas) empfiehlt sich zunächst eine Thorakotomie, Durchtrennung der tracheoösophagealen Fistel. Wenn die Diastase zwischen den Enden der Speiseröhre 1,5-2 cm nicht überschreitet, wird eine direkte Anastomose angelegt. Bei einer großen Diastase der Speiseröhrensegmente werden nach Kader eine zervikale Ösophagostomie und eine Gastrostomie angelegt. Bei nichtfistelartigen Formen werden aufgrund einer signifikanten Diastase eine Gastrostomie und eine Ösophagostomie durchgeführt. Bei Patienten mit hohem Operationsrisiko beginnt die Operation häufig mit der Anlage einer doppelten Gastrostomie (die erste zur Ernährung durch eine in den Zwölffingerdarm eingeführte Sonde, die zweite zur Magendekompression und Aspirationsreduktion). Die zweite Stufe der Operation wird nach der Verbesserung des Zustands nach 2-4 Tagen durchgeführt. In der postoperativen Phase wird die begonnene Intensivtherapie fortgesetzt. Das Kind wird über eine intraoperativ durch die Anastomose oder in die Gastrostomie eingeführte Sonde ernährt, nachdem die Darmpassage wiederhergestellt ist. Am 6.-7. Tag wird die Konsistenz der Anastomose überprüft. In Ermangelung von Komplikationen beginnt das Kind, durch den Mund zu füttern. 2-3 Wochen nach der Operation wird eine Kontroll-Fibroösophagogastroskopie durchgeführt, bei der der Grad der Durchgängigkeit der Anastomosezone, der Zustand der Kardia und die Symptome einer Ösophagitis beurteilt werden. Die Verengung der Anastomose, die in 30-40% der Fälle auftritt, erfordert eine Bougierung (Bug Nr. 22-24). Die Dauer der Bougierung wird durch Ösophagoskopie kontrolliert. In der postoperativen Phase im ersten Lebensjahr ist eine ständige ärztliche Überwachung notwendig. Mögliche Phänomene der Dysphagie, kompliziert durch Obstruktion im Bereich der Anastomose, die eine dringende Ösophagoskopie erfordert. In diesem Zusammenhang wird empfohlen, Kindern im ersten Lebensjahr eine homogenisierte Nahrungsmasse zu verabreichen. Kardiainsuffizienz und gastroösophagealer Reflux, die häufig die postoperative Phase erschweren, äußern sich klinisch durch nächtliches Aufstoßen, wiederholte Lungenentzündung, Aufstoßen und erfordern eine rechtzeitige Diagnose. Im Zusammenhang mit der chirurgischen Verletzung des N. recurrens bei Kindern ist in den nächsten 6-12 Monaten eine Heiserkeit der Stimme möglich. Bei Kindern mit Ösophago- und Gastrostomie im Alter von 2-3 Monaten bis 3 Jahren wird die zweite Stufe der Operation durchgeführt - Ösophagusplastik mit einem Dickdarmtransplantat.
4.7.2 Isolierte kongenitale tracheoösophageale Fistel (TPE) bezieht sich auf schwere Fehlbildungen: Ihre Häufigkeit beträgt 3% unter allen Anomalien der Speiseröhre. Die erste Beobachtung wurde 1873 von Lamb beschrieben. Das Auftreten einer Fehlbildung ist mit einer Verletzung der Trennung von Speiseröhre und Luftröhre in den frühen Stadien der Embryonalentwicklung (4-5 Wochen) verbunden.
Je nach Durchmesser der Anastomose gibt es drei Arten von tracheo-ösophagealen Fisteln (G. A. Bairov, Z. A. Trofimova, 1986):
mit einem engen und langen Fistelgang,
mit einer kurzen und breiten Fistel (am häufigsten),
· mit der fehlenden Trennung zwischen Speiseröhre und Luftröhre für eine lange Zeit.
In der Literatur gibt es Beschreibungen von Fällen, in denen der Patient gleichzeitig zwei oder sogar drei Fisteln hatte. In einigen Klassifikationen TPS ohne AP wird üblicherweise als TPS vom N-Typ bezeichnet, und die Durchgängigkeit der Speiseröhre ist nicht beeinträchtigt.
Klinik Die Schwere der Symptome hängt vom Durchmesser der Fistel und dem Eintrittswinkel in die Luftröhre ab. Eine breite Fistel ist durch eine Trias von Symptomen gekennzeichnet:
1) Hustenanfälle bei der Einnahme von Flüssigkeiten und Nahrung;
2) Ausdehnung des Magens nach Husten;
3) Lungenschäden (Bronchitis, Bronchiektasen usw.).
Bei engen Fistelpassagen verläuft die Krankheit entweder asymptomatisch oder unter dem Deckmantel einer chronischen Lungenentzündung und Atemwegserkrankungen (V. I. Geraskin, 1971; Schlosser et al., 1969).
Diagnose Tracheoösophageale Fistel ist schwierig, insbesondere bei engen Fisteln. Der Studienkomplex umfasst Röntgen- und Instrumentenmethoden. Radiographie in einer horizontalen Position des Kindes durchführen. Ein wasserlösliches Kontrastmittel wird durch eine Sonde injiziert, die in den Anfangsabschnitt der Speiseröhre eingeführt wird. Sein Einströmen in die Trachea weist auf das Vorhandensein einer Fistel hin. Der Informationsgehalt dieser Methode ist gering. Die Tracheoskopie ist von größerem diagnostischem Wert. Die Trachea wird von der Glottis bis zur Bifurkation untersucht. Ein direktes Zeichen einer Fistel ist das Auftreten von Luftblasen mit Schleim.
Behandlung nur betriebsbereit. Die präoperative Vorbereitung besteht in der Sanierung des Tracheobronchialbaums, Behandlung der Aspirationspneumonie. Zu diesem Zweck wird eine Hygienebronchoskopie durchgeführt, UHF, antibakterielle Infusionstherapie verordnet. Schließen Sie die Nahrungsaufnahme durch den Mund vollständig aus. Die Operation der Mobilisation, Ligatur und Schnittführung der Anastomose erfolgt über einen rechtsseitigen zervikalen Zugang, seltener über eine posterolaterale Thorakotomie. Bei rechtzeitiger Diagnose ist die Prognose günstig.
Die Häufigkeit angeborener Fehlbildungen der Speiseröhre liegt bei 1:1000 Neugeborenen.
Atresie- das vollständige Fehlen des Lumens der Speiseröhre in irgendeinem Bereich oder über seine gesamte Länge. Atresie ist in 40% der Fälle mit anderen Fehlbildungen kombiniert. In den ersten Stunden und Tagen bei Neugeborenen wird eine ständige Speichel- und Schleimsekretion aus Mund und Nase festgestellt, schwerer Husten, Atemnot und Zyanose können als Folge der Aspiration des Inhalts der Speiseröhre in die Atemwege auftreten. Mit Beginn des Fütterns spuckt das Kind ungepökelte Milch aus.
Stenose kann durch Hypertrophie der Muskelmembran, Vorhandensein eines fibrösen oder knorpeligen Rings in der Wand der Speiseröhre, Bildung dünner Membranen durch die Schleimhaut (innere Stenose) oder Kompression der Speiseröhre von außen durch Zysten entstehen , abnorme Gefäße. Kleine Stenosen sind lange Zeit asymptomatisch und äußern sich nur bei grober Kost durch Schluckbeschwerden. Bei schwerer Stenose werden Dysphagie, Regurgitation während und nach dem Essen und Erweiterung der Speiseröhre festgestellt.
Angeborene bronchoösophageale und ösophageal-tracheale Fisteln siehe „Ösophagus-tracheale Fisteln“.
Verdoppelung der Speiseröhre ist eine seltene Anomalie. Das Lumen der zweiten, abnormalen Speiseröhre kann mit dem Hauptkanal der Speiseröhre in Verbindung stehen, manchmal ist es vollständig mit einem Geheimnis gefüllt, das von der Schleimhaut abgesondert wird. Die abnorme Röhre kann vollständig geschlossen werden, dann sieht es aus wie Zysten, die mit der Luftröhre oder dem Bronchus kommunizieren können. Wenn die Zysten wachsen, entwickeln sich Symptome einer Kompression der Speiseröhre und der Atemwege. In diesem Fall entwickeln die Patienten Dysphagie, Husten, Atemnot.
Angeborene Chalazia(Insuffizienz der Kardia) - eine Folge der Unterentwicklung des neuromuskulären Apparats des unteren Ösophagussphinkters oder der Begradigung des His-Winkels. Das Krankheitsbild ähnelt den Manifestationen einer angeborenen kurzen Speiseröhre.
angeborener kurzer Ösophagus- eine Fehlbildung, bei der sich ein Teil des Magens über dem Zwerchfell befindet. Das Krankheitsbild ist auf eine Insuffizienz der Kardia, begleitet von gastroösophagealem Reflux, zurückzuführen. Nach der Fütterung kommt es bei Kindern zu Aufstoßen, Erbrechen (manchmal mit Blut vermischt als Folge der Entwicklung einer Ösophagitis).
Diagnose Angeborene Anomalien bei Neugeborenen werden festgestellt, indem eine kleine Menge einer farbigen isotonischen Lösung (durch einen dünnen Katheter) in die Speiseröhre eingeführt wird. Bei einer Atresie tritt die Flüssigkeit sofort nach außen aus, bei einer esotrachealen Fistel gelangt sie in die Luftröhre und verursacht einen Husten. Um die Art des Defekts zu klären, wird eine Röntgenuntersuchung durchgeführt, bei der 1-2 ml Jodolipol in das Lumen der Speiseröhre injiziert werden, wodurch das blinde Ende der Speiseröhre und deren Höhe erkannt werden können Lage, Länge und Grad der Verengung, Vorhandensein einer Nachricht vom Lumen der Speiseröhre zu den Bronchien oder der Luftröhre.
Beim Verdoppeln der Speiseröhre wird neben dem Schatten des Mediastinums ein zusätzlicher Schatten mit klaren Konturen festgestellt, der die Speiseröhre drückt. Bei einer kurzen Speiseröhre befindet sich ein Teil des Magens über dem Zwerchfell. Eine Insuffizienz des unteren Ösophagussphinkters äußert sich durch einen gastroösophagealen Reflux eines Kontrastmittels während der Röntgenuntersuchung.
Die Hauptrolle bei der Diagnose von Fehlbildungen der Speiseröhre spielen die Speiseröhre und die Bronchoskopie.
Komplikationen. Die häufigste Komplikation bei angeborener Atresie, Stenose, ösophageal-trachealen und bronchoösophagealen Fisteln ist die Aspirationspneumonie. Ösophagusatresie kann ein Kind innerhalb weniger Tage verhungern lassen. Bei Stenose entwickelt sich eine kongestive Ösophagitis. Die Kompression der Bronchien durch eine doppelte Speiseröhre verursacht wiederholte Lungenentzündungen, die Entwicklung von Bronchiektasen. Ihre Zysten mit einer signifikanten Zunahme können die Speiseröhre komprimieren und Dysphagie verursachen. Eiterung von Zysten und Eiterdurchbruch in die Atemwege oder Pleurahöhle sind möglich. Die Auskleidung von Zysten aus der ektopen Magenschleimhaut kann mit Blutungen und Perforationen ulzeriert sein. Bei einem angeborenen kurzen Ösophagus und Insuffizienz des unteren Ösophagussphinkters treten Refluxösophagitis, Magengeschwüre und dann eine Ösophagusstriktur auf; Aspirationspneumonie ist eine häufige Komplikation.
Behandlung. Wenn die Diskrepanz zwischen den ausgewählten Enden bei Atresie der Speiseröhre 1,5 cm nicht überschreitet, wird eine End-zu-End-Anastomose angewendet. Bei einer signifikanten Divergenz der Enden der Speiseröhre wird der proximale Teil davon in Form einer Ösophagostomie zum Hals gebracht, eine Gastrostomie wird angewendet, um das Kind zu ernähren, und anschließend wird eine Ösophagoplastik durchgeführt.
Bei angeborener Stenose der Speiseröhre bis zu einer Länge von 1,5 cm wird eine Längsdissektion ihrer Wand mit Quernähten der Wundränder oberhalb des Katheters durchgeführt. Wenn die Verengungsstelle 2,5 cm nicht überschreitet, ist eine Resektion der Speiseröhre mit End-zu-End-Anastomose möglich; wenn die Länge der Verengung mehr als 2,5 cm beträgt, ist eine Ösophagoplastik indiziert. Bei Lokalisation der Einengung im Bereich des unteren Ösophagussphinkters wird eine extramukosale Myotomie (Geller-Kardiomyotomie) mit Nissen-Fundoplikatio durchgeführt.
Bei ösophageal-trachealen und bronchoösophagealen Fisteln wird der Fistelgang gekreuzt und die in beiden Organen entstandenen Defekte vernäht.
Bei einer Duplikation des Ösophagus ist eine Exfoliation oder Resektion des divertikelartigen Bereichs indiziert.
Bei einer angeborenen kurzen Speiseröhre und dem Fehlen von Komplikationen wird eine konservative Behandlung durchgeführt. Eine schwere Refluxösophagitis ist eine Indikation für eine Pyloroplastik oder eine transpleurale Fundoplikatio, wobei der Magen in der Brusthöhle verbleibt.
Die angeborene Insuffizienz des unteren Ösophagussphinkters wird konservativ behandelt. Normalerweise tritt im Laufe der Zeit eine Normalisierung seiner Funktion auf.
Anatomie und Physiologie der Speiseröhre.
Die Speiseröhre ist ein etwa 25 cm langer Muskelschlauch (vom Rachen bis zur Kardia). Halsregion - 5 cm, Brustregion - 15 cm, Herzregion 3-4 cm.
Anatomie: Die Speiseröhre ist ein hohles zylindrisches Rohr, das den Pharynx mit dem Magen verbindet und sich auf der Höhe von C6-Th11 befindet.
1. Zervikale Abteilung.
Bei Erwachsenen erstreckt es sich von der Höhe des Ringknorpels (C6) bis zur Kerbe jugularis des Manubriums des Sternums (Th2). Länge ca. 5-8 cm.
2. Thorax
Von der Kerbe jugularis des Manubriums des Sternums bis zur Ösophagusöffnung des Zwerchfells (Th10). Seine Länge beträgt 15-18 cm.Aus praktischer Sicht ist die folgende Topographie im thorakalen Ösophagus angemessen:
Der obere Teil reicht bis zum Aortenbogen.
Der mittlere Teil entspricht dem Aortenbogen und der Trachealbifurkation;
Der untere Teil erstreckt sich von der Bifurkation der Luftröhre bis zur Ösophagusöffnung des Zwerchfells.
3. Bauchabteilung.
Länge 2,5 - 3 cm Der Übergang der Speiseröhre zum Magen entspricht in der Regel Th11.
Physiologische Verengung der Speiseröhre:
1. Obere - am Übergang des unteren Teils des Pharynx in die Speiseröhre (C6-C7).
2. Durchschnitt - am Schnittpunkt mit dem linken Bronchus (Th4-Th5).
3. Untere - am Durchgang der Speiseröhre durch die Öffnung des Zwerchfells (Th10). Hier befindet sich der untere Ösophagussphinkter, der verhindert, dass saurer Mageninhalt in die Speiseröhre geschleudert wird.
Fehlbildungen der Speiseröhre.
Angeborene Atresie der Speiseröhre und ösophagotracheale Fisteln.
Vorkommen: tritt 1 Fall pro 7-8 Tausend Neugeborene auf. Am häufigsten ist eine komplette Atresie der Speiseröhre in Kombination mit einer tracheobronchialen Fistel: Das proximale Ende der Speiseröhre ist atreziert, und das distale Ende ist mit der Trachea verbunden. Weniger häufig ist eine vollständige Atresie des Ösophagus ohne tracheobronchiale Fistel.
Klinik: Die Krankheit manifestiert sich unmittelbar nach der Geburt. Wenn ein Neugeborenes Speichel, Kolostrum, Flüssigkeit, Atemversagen verschluckt, tritt sofort Zyanose auf. Bei vollständiger Atresie ohne Ösophagus-Tracheal-Fistel treten bei der ersten Fütterung Aufstoßen und Erbrechen auf.
Diagnose:
· Klinische Manifestationen;
Sondierung der Speiseröhre;
Kontrastuntersuchung der Speiseröhre mit Gastrografin;
Röntgenaufnahme von Brust und Bauch: Anzeichen einer Atelektase, Anzeichen einer Lungenentzündung (Aspiration), Gasmangel im Darm. Gas im Darm kann auftreten, wenn eine Verbindung des unteren Abschnitts der Speiseröhre mit der Luftröhre (Fistel) besteht.
· Wenn es keine Anzeichen einer Atelektase gibt, Lungenentzündung - eine einzeitige Operation zum Schließen der Ösophagotrachealfistel und zur Anastomosierung der oberen und unteren Segmente der Speiseröhre.
Wenn die Krankheit durch Aspirationspneumonie, Atelektase in der Lunge kompliziert wird, wird folgende Behandlung durchgeführt: Zu Beginn wird eine Gastrostomie angewendet, eine intensive Therapie wird durchgeführt, bis sich der Zustand verbessert, und dann wird die Fistel geschlossen und eine Anastomose wird zwischen den oberen und unteren Segmenten der Speiseröhre hergestellt.
Bei multiplen Fehlbildungen wird bei schwer geschwächten Neugeborenen das proximale Ende der Speiseröhre zum Hals herausgeführt, um eine Ansammlung von Speichel darin zu vermeiden, und es wird eine Gastrostomie zur Ernährung angelegt. Nach einigen Monaten wird eine Anastomose durchgeführt. Wenn es unmöglich ist, die oberen und unteren Segmente zu vergleichen, wird eine plastische Operation der Speiseröhre durchgeführt.
Angeborene Stenose der Speiseröhre.
In der Regel befindet sich die Stenose auf Höhe der Aortenverengung.
Klinik: Hiatushernie, Ösophagitis, Achalasie. Bei einer deutlichen Verengung der Speiseröhre kommt es zu einer suprastenotischen Erweiterung der Speiseröhre. Die Symptome treten normalerweise erst auf, wenn feste Nahrung in die Ernährung des Kindes aufgenommen wird.
Diagnose:
· Klinische Manifestationen;
Fibroösophagogastroskopie;
Kontrastuntersuchung der Speiseröhre;
Behandlung: In den meisten Fällen ist eine Erweiterung der Speiseröhre durch Dilatation oder Bougierung ausreichend. Bei erfolgloser konservativer Behandlung wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt.
Angeborenes membranöses Zwerchfell der Speiseröhre.
Das Diaphragma besteht aus Bindegewebe, das mit keratinisiertem Epithel bedeckt ist. Dieses Diaphragma hat oft Löcher, durch die Nahrung eindringen kann. Es ist fast immer im oberen Ösophagus lokalisiert, viel seltener im mittleren Abschnitt.
Klinik: Die wichtigste klinische Manifestation ist Dysphagie, die auftritt, wenn feste Nahrung in die Ernährung des Kindes aufgenommen wird. Bei erheblichen Löchern in der Membran kann Nahrung in den Magen gelangen. Solche Patienten kauen normalerweise alles gründlich, was verhindert, dass Nahrung in der Speiseröhre stecken bleibt. Die Membran entzündet sich oft unter dem Einfluss von Speiseresten
Diagnose:
· Klinische Manifestationen
Kontraststudie der Speiseröhre
Behandlung: allmähliche Erweiterung der Speiseröhre mit Sonden verschiedener Durchmesser. Wenn das Diaphragma das Lumen vollständig bedeckt, muss es unter endoskopischer Kontrolle entfernt werden.
Angeborener kurzer Ösophagus.
Es wird angenommen, dass während der intrauterinen Entwicklung die Entwicklung der Speiseröhre langsamer ist und ein Teil des Magens, der durch das Zwerchfell dringt, die untere Speiseröhre bildet. Angeborene kurze Speiseröhre tritt beim Marfan-Syndrom auf, es gibt familiäre Fälle der Krankheit.
Klinik: Die klinischen Manifestationen ähneln denen einer gleitenden Hiatushernie - Schmerzen in der Brust nach dem Essen, Sodbrennen, möglicherweise Erbrechen.
Diagnose:
· Klinische Manifestationen
Eine angeborene kurze Speiseröhre kann oft erst während einer Operation von einer Hiatusgleithernie unterschieden werden
Fibroösophagogastroskopie
Behandlung: mit Symptomen - chirurgisch, in der Regel ohne Verwachsungen der Speiseröhre und der Aorta, ist es möglich, die normale Position der Speiseröhre und des Magens durch Dehnen wiederherzustellen.
Angeborene Ösophaguszysten.
Zysten befinden sich intramural, paraösophageal. Solche Zysten sind mit bronchialem, ösophagealem Epithel ausgekleidet.
Klinik: Bei Kindern können Zysten Dysphagie, Husten, Atemversagen, Zyanose verursachen. Bei Erwachsenen sind Zysten normalerweise kleiner als 4 cm, wenn sie größer als 4 cm sind, dann sind die klinischen Symptome die gleichen wie bei Leiomyomen. Zysten können durch Mediastinitis bei Infektion, Blutung und Malignität kompliziert werden.
Behandlung: Entfernung der Zyste während der Fibrogastroskopie.
Gefäßanomalien.
Angeborene Anomalien der Aorta und großer Gefäße können die Speiseröhre komprimieren und Dysphagie verursachen. Zum Beispiel eine abnorme Arteria subclavia rechts. Dysphagie manifestiert sich in der Regel in den ersten 5 Lebensjahren. Manchmal gibt es einen doppelten Bogen der Aorta, der die Luftröhre und die Speiseröhre umgibt, und beim Essen treten Zyanose und Husten auf, und später schließt sich Dysphagie an
