Ohr Anomalie. Innenohranomalien und Cochlea-Implantation

Ohrfehlbildungen treten häufig bei Kindern auf. Aufgrund der komplexen embryologischen Entwicklung des Ohres können diese Mängel sowohl einzelne Teile betreffen, als auch in unterschiedlichen Kombinationen auftreten. Mit der Entwicklung diagnostischer Methoden (radiologische und verschiedene Methoden zur Untersuchung des Gehörs bei Kindern) werden Fehlbildungen des Mittel- und Innenohrs immer besser verstanden.

Epidemiologie der Ohrfehlbildungen

Die Hälfte aller angeborenen Fehlbildungen des Hals-Nasen-Ohren-Bereichs betrifft das Ohr. Außen- und Mittelohrfehler betreffen hauptsächlich die rechte Seite (58–61 %) und die meisten (ca. 70–90 %) sind einseitig. Innenohrdefekte können einseitig oder beidseitig sein.

Im Allgemeinen liegt die Häufigkeit von Ohrfehlern bei etwa 1:3800 Neugeborenen. Die Häufigkeit von Fehlbildungen des äußeren Ohrs bei Neugeborenen reicht von 1: 6000 bis 1: 6830. Schwere Fehlbildungen treten bei 1: 10.000-1: 20.000 Neugeborenen auf, sehr schwere Fehlbildungen oder Aplasien - bei 1: 17.500 Neugeborenen. Häufigkeit.

Mängel können das äußere Ohr (Ohrmuschel und äußerer Gehörgang, EAC), Mittel- und Innenohr betreffen, oft in Kombination. Die Häufigkeit von Defekten im Innenohr beträgt 11-30 % bei Personen mit Defekten im Außen- und Mittelohr.

Und doch treten trotz der unterschiedlichen Embryogenese von Außen-/Mittel- und Innenohr häufig Mängel im Außen- und/oder Mittelohr ohne Mängel im Innenohr auf und umgekehrt. Bei bestimmten Mängeln der Ohrmuschel kommen zusätzlich Gehörknöchelchen (6-33 %), runde und ovale Fenster (6-15 %), Pneumatisierung des Processus mastoideus (15 %), Passage des N. facialis (36 % ) und NSP (42 %).

Bei 1:10.000 bis 1:15.000 Neugeborenen tritt ein kombinierter Ohrfehler auf, der als kongenitale Ohratresie (Mangel des Außen- und Mittelohrs mit Atresie des ESP) bezeichnet wird; in 15-20% der Fälle wurden bilaterale Defekte festgestellt.

Die Prävalenz von Innenohrdefekten bei Kindern mit angeborener Taubheit oder Schallempfindungsschwerhörigkeit reicht von 2,3 % bis 28,4 %. Bei der Verwendung von CT und MRT wurde nachgewiesen, dass die Defekte des Innenohrs in 35% der Fälle von sensorineuralem Hörverlust auftraten.

Außenohrmängel können Abweichungen in Ausrichtung, Position, Größe und Schwächung der Ohrmuschelstruktur umfassen, wenn Anotie auftritt. Es kann auch eine Pinna-Anteriorisierung, Parotis-Anlagen, Ohrhöhlen und Ohrfisteln geben. NSP kann aplastisch (atresirowannyj) oder hypoplastisch sein. Mittelohrmängel können sich auf die Konfiguration und Größe des Mittelohrraums sowie auf die Anzahl, Größe und Konfiguration der Gehörknöchelchen beziehen.

Mögliche Anomalien des ovalen Fensters und selten - des runden Fensters. Innenohrmängel können aufgrund von Wachstumsverzögerungen oder Störungen der Embryonalentwicklung auftreten. Aplasie, Hypoplasie und Mängel des Labyrinths und der sensorischen Bahnen treten ebenfalls auf. Darüber hinaus kann die Wasserversorgung des Vorraums schmal oder breit sein. Im Bereich des Trommelfells sind Defekte sehr selten. Bei Defekten im Innenohr ist die Zahl der vestibuloakustischen Ganglienzellen oft reduziert. Auch der innere Gehörgang kann insuffizient sein, insbesondere Arterien und Nerven (insbesondere der Gesichtsnerv) können verschoben sein.

Ursachen von Fehlbildungen des Ohres

Ohrenschwächen können eine genetische oder erworbene Ursache haben. Unter den angeborenen Fehlbildungen sind etwa 30 % der Fälle mit Syndromen verbunden, die andere Mängel und/oder den Verlust der Funktionalität eines Organs und Organsystems umfassen.

Nicht-syndromale Ohrmängel betreffen nur ihre Anomalien ohne andere Mängel. Bei allen genetisch bedingten Defekten (syndromal oder nicht-syndromal) ist von einer hohen Häufigkeit spontaner genetischer Mutationen auszugehen. Verschiedene Gene, Transkriptionsfaktoren, Sekretionsfaktoren, Wachstumsfaktoren, Rezeptoren, Zelladhäsionsproteine ​​und andere Moleküle können für Ohrmängel verantwortlich sein.

Angeborene Ohrfehler mit eindeutiger Familienanamnese werden in 90 % der Fälle autosomal-dominant und in etwa 1 % der Fälle X-chromosomal vererbt. Die Prävalenz der nicht-syndromalen angeborenen Schwerhörigkeit ist sehr unterschiedlich: autosomal dominanter Erbgang in etwa 30 % der Fälle, autosomal rezessiver Erbgang in 70 %, X-chromosomaler Erbgang in etwa 2-3 % und gelegentlich mitochondrienbedingter Erbgang.

Erworbene Ohrfehlbildungen können aufgrund exogener Faktoren während der Schwangerschaft auftreten: Infektionen (bestätigt gegen Rötelnvirus, Cytomegalovirus und Herpes-simplex-Virus, möglicherweise Masern, Mumps, Hepatitis, Poliomyelitis und Windpocken, Coxsackie-Virus und ECHO-Virus, Toxoplasmose und Syphilis), Chemikalien, Unterernährung, Exposition, Rh-Inkompatibilität, Hypoxie, Änderungen des Luftdrucks, Lärmeffekte. Risikofaktoren sind auch Blutungen, die in der ersten Hälfte der Schwangerschaft aufgetreten sind, und Stoffwechselstörungen (z. B. Diabetes).

Unter den chemischen Teratogenen spielen Medikamente eine führende Rolle (z. B. Chinin, Aminoglykosid-Antibiotika, Zytostatika, einige Antiepileptika). Sowohl eine zu hohe Dosierung von Retinsäure (Retinsäure-assoziierte Embryopathie) als auch ein Mangel an Vitamin A (Vitamin-A-Mangelsyndrom, VAD-Syndrom) während der Schwangerschaft können Ohrfehler verursachen. Es wird auch angenommen, dass Fehlbildungen durch Hormone, Drogen, Alkohol und Nikotin verursacht werden können. Umweltfaktoren wie Herbizide, Quecksilberfungizide und Blei können teratogen sein. Auch ein Mangel an bestimmten Hormonen (z. B. Schilddrüsenhormon) kann mit Ohrenproblemen einhergehen.

Wahrscheinlich beträgt der Anteil exogener Faktoren bei der Entstehung von Defekten im Außenohr (insbesondere der Ohrmuschel) 10%. In vielen Fällen ist die wahre Ursache von Ohrfehlern jedoch unbekannt.

Klassifikation von Fehlbildungen des Ohrs

Die Klassifikation nach Weerda (Weerda, 2004) gilt als die beste zur Klassifikation von Fehlbildungen der Ohrmuschel und ESP, die Klassifikation nach Altmann (Altmann, 1955) für angeborene Ohrfehler, die Klassifikation nach Kösling (Kösling, 1997) für isolierte Mittelohrfehler und Klassifikation nach Kösling für Defekte des Innenohrs Klassifikation nach Jackler (Jackler, 1987), Marangos (Marangos, 2002) und Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Ohrfisteln und Ohrknochen.

Fisteln und Zysten, die mit Plattenepithel oder respiratorischem Epithel ausgekleidet sind, finden sich am häufigsten in der präaurikulären Region und um den helikalen Stiel. Klinisch werden diese vorderen Zysten und Fisteln oft erst entdeckt, wenn sie sich entzünden. Außerdem sind obere Halsfisteln oder Ohrfisteln beschrieben worden, die eine Verdopplung des ESP aufgrund von Veränderungen in der ersten Kiemenfissur darstellen.

Sie werden in zwei Arten unterteilt:

• Typ I ist eine „Verdoppelung“ des NSP, normalerweise auf der Haut. Fisteln und Zysten sind hinter dem Ohr häufiger als im Frontzahnbereich, verlaufen parallel zum NSP und enden meist blind lateral oder oberhalb des N. facialis.
• Zysten und Fisteln vom Typ II sind echte Duplex-ESP, sind von Haut bedeckt und enthalten typischerweise auch Knorpel. Oft enden sie im Übergangsbereich zwischen knorpeligem und knöchernem Anteil des NSP oder münden im vorderen Teil des M. sternocleidomastoideus. Ärzte achten genau auf die individuelle Anatomie von Patienten, bei denen eine Operation geplant ist, da Knochen und Fisteln den Gesichtsnerv kreuzen oder unter ihm verlaufen können.

Einige Fisteln vom Typ II können sich auch hinter dem Ohr öffnen. Bei solchen retroaurikulär öffnenden Fossae kommt es gleichzeitig zu Mittel- und Innenohrdefekten.

Bei Dysplasie Grad I (geringfügige Mängel) sind die meisten Strukturen des normalen Ohrs zu finden. Die Rekonstruktion erfordert nur gelegentlich die Verwendung von zusätzlicher Haut oder Knorpel.

• Moderate Anomalien stellen eine Grad-II-Dysplasie dar, die auch als Grad-II-Mikrotie bezeichnet wird. Einige Strukturen des normalen Ohrs sind erkennbar. Die teilweise Rekonstruktion der Ohrmuschel erfordert die Verwendung einiger zusätzlicher Haut- und Knorpelelemente.
• Dysplasie Grad III weist schwerwiegende Nachteile auf. Keine der normalen Strukturen der Ohrmuschel werden gefunden. Die vollständige Rekonstruktion erfordert die Verwendung von Haut und einer großen Menge Knorpel.

Das Becherohr wird weiter wie folgt klassifiziert:

• Typ I (geringfügige Deformität, die einer Dysplasie Grad I entspricht und nur die Locke betrifft). Ein leichter Vorsprung einer becherförmigen Locke hängt über der Strahlbeingrube; der untere Schenkel der Anthelix ist normalerweise vorhanden. Die Längsachse der Ohrmuschel ist leicht verkürzt. Häufig treten begleitend abstehende Ohren auf.
• Bei der Typ-II-Deformität sind die Locke, die Anthelix mit ihren Beinen und die Strahlbeingrube verändert.
• Typ IIa (leichte bis mittelschwere Deformität, Dysplasie Grad I) - eine haubenartige Aufrollung mit überhängenden Rändern, die von einer Glättung oder Abwesenheit des oberen Anthelix-Crus und einem ausgeprägten unteren Anthelix-Crus begleitet wird. Die Verkürzung der Längsachse der Ohrmuschel kommt stärker zum Ausdruck. Abstehende Ohren sind ebenfalls ausgeprägt.
• Typ IIb (mittelschwere bis schwere Deformität, Dysplasie Grad I), haubenartig überhängende Lockenform, Verkürzung der Längsachse stärker ausgeprägt. Das Ohr ist insbesondere im oberen Bereich in der Breite reduziert. Die Beine der Anthelix und die Anthelix selbst sind geglättet oder fehlen; abstehende Ohren.
• Typ III (schwere Deformität, Dysplasie Grad II) - eine signifikante Unterentwicklung des oberen Teils der Ohrmuschel, ein großer Überhang der oberen Ohrkomponenten und große Defizite in Höhe und Breite des Ohrs. Oft gibt es eine Dystopie, die durch eine niedrige und vordere Position der Ohrmuschel gekennzeichnet ist, oft eine Stenose des NSP, manchmal eine Atresie des NSP.

Aufgrund der engen Beziehung zwischen der Entwicklung des äußeren Gehörgangs (EAM) und des Mittelohrs kann es zu kombinierten Defekten kommen, die als angeborene Atresie bezeichnet werden. Für sie gibt es eine separate Klassifizierung. Es werden drei Schweregrade beschrieben:

• Nachteile Grad I - leichte Deformität, kleine Deformitäten des ESP, normale oder etwas hypoplastische Paukenhöhle, deformierte Gehörknöchelchen und gut pneumatisierter Warzenfortsatz.
• Nachteile Grad II - mäßige Verformung; blindes Ende des NSP oder kein NSP, enge Paukenhöhle, Verformung und Fixierung der Gehörknöchelchen, Verringerung der Pneumatisierung der Zellen des Warzenfortsatzes.
• Nachteile Grad III - starke Verformung; NSP fehlt, das Mittelohr ist hypoplastisch und die Gehörknöchelchen sind deutlich deformiert; völliges Fehlen einer Pneumatisierung des Warzenfortsatzes.

Gehörknöchelchendefekte sind bei angeborener Ohratresie überwiegend durch eine Verschmelzung von Hammer und Amboss einschließlich Fixierung im Epitympanalraum gekennzeichnet; Es gibt auch eine Knochenankylose des Hammerhalses zur Atresirovanny-Platte und auch eine Hypoplasie des Hammergriffs.

Hammer und Amboss können auch fehlen. Darüber hinaus kann es eine Vielzahl von Mängeln des Amboß und Steigbügels geben. Wie üblich ist der Steigbügel klein und dünn, mit deformierten Beinen, aber eine Fixierung des Steigbügels ist selten.
Amboss, Stapedialgelenk - kann auch zerbrechlich sein und manchmal nur durch ein fibröses Gelenk dargestellt werden. Der Gesichtsnerv kann in den Steigbügel eindringen und die Basis teilweise bedecken. Die volle Sichtbarkeit des Steigbügels kann durch die darüber platzierten Gehörknöchelchen abgedeckt werden. Häufige Defekte des Gesichtsnervs umfassen eine vollständige Dehiszenz des Trommelfellsegments, eine Abwärtsverschiebung des Trommelfellsegments und eine anteriore und laterale Verschiebung des Mastoidnervensegments. Bei letzterer Variante des Schraubstocks wird oft das runde Fenster verdeckt.

Mittelohrdefekte

Drei Schweregrade von isolierten Fehlbildungen des Mittelohrs werden beschrieben:

• Leichte Defekte - normale Konfiguration der Paukenhöhle + Dysplasie der Gehörknöchelchen.
• Moderate Mängel - Hypoplasie der Paukenhöhle + rudimentäre oder aplastische Gehörknöchelchen.
• Schwere Defekte - aplastische oder schlitzartige Paukenhöhle.

Schwere Mittelohrfehler (manchmal mit ESP-Problemen) können in 10-47% der Fälle mit Innenohrproblemen einhergehen, insbesondere in Kombination mit Mikrotie.

Verschiedene isolierte Gehörknöchelchendefekte (einschließlich der gesamten oder eines Teils der Gehörknöchelchenkette) werden als mild eingestuft; sie werden auch als „kleine“ Mittelohrschwächen bezeichnet.

Bei isolierten Mittelohrfehlbildungen ist der Hammer meist weniger beteiligt. Am häufigsten sind dies Deformitäten und Hypoplasien des Hammerkopfes und -griffs, die in der epitympanalen Tasche befestigt sind, und eine Anomalie des Hammergelenks. Auch der Hammer kann fehlen.

Die Hauptnachteile des Amboss sind das Fehlen oder die Hypoplasie des langen Stiels, die mit einer Trennung des Amboss-Stapedius-Gelenks einhergeht. Seltener kann der lange Stiel seine Position ändern (z. B. horizontale Rotation und horizontale Fixierung entlang des tympanalen Segments des Gesichtsnervenkanals) oder es kann eine vollständige Aplasie vorliegen. Darüber hinaus bestehen häufig synostotische oder synchondrotische Anomalien des Hammers und der Ansätze in der epitympanalen Tasche. In diesem Fall sehen Hammer und Amboss aus wie ein verschmolzenes Knochenkonglomerat.

Steigbügeldefizite treten häufig bei isolierten „kleinen“ Mittelohrfehlbildungen auf. Die häufigste Form des isolierten Gehörknöchelchenkettendefekts ist eine kombinierte Deformität der Suprastrukturen von Steigbügel und Amboss, insbesondere des langen Ambossstiels.

Häufig werden eine Fusion des Steigbügelgelenks und eine Aplasie/Hypoplasie der Steigbügelsuprastrukturen (abgelöster Steigbügelkopf, Verdickung, Verdünnung und Fusion der Steigbügelbeine) sowie knöcherne oder fibröse Massen zwischen den Steigbügeln beobachtet. Außerdem kann die Fixierung des Steigbügels durch knöcherne Lamellen verursacht werden oder Folge einer Aplasie/Dysplasie der anulären Verbindung sein. Außerdem kann der Steigbügel vollständig fehlen.

Unter den Mängeln des Gesichtsnervs wird am häufigsten eine Dehiszenz oder Abwärtsverschiebung seines Trommelfellsegments gefunden. Bei einigen Patienten verläuft der N. facialis entlang des mittleren Teils des Promontoriums und deutlich unterhalb des ovalen Fensters.
Radiologische Analyse von Ohrfehlern während der chirurgischen Korrektur.

Es existiert ein semiquantitatives Scoring-System zur Beurteilung von Schläfenbeindefekten (basierend auf CT) und Bestimmung verschiedener Operationsindikationen, insbesondere um eine prädiktive Grundlage für die Angemessenheit einer Mittelohrrekonstruktion zu schaffen.

Diese Skala umfasst den Grad der Entwicklung von Strukturen, die als kritisch für eine erfolgreiche chirurgische Rekonstruktion des Mittelohrs angesehen werden. Eine hohe Gesamtpunktzahl bedeutet gut entwickelte oder normale Strukturen. NSP, die Größe der Paukenhöhle, die Konfiguration der Gehörknöchelchen und freie Fenster sind wichtige räumliche Parameter für die Tympanoplastik. Die Pneumatisierung des Warzenfortsatzes und der Paukenhöhle lässt Rückschlüsse auf den Funktionszustand des Gehörgangs zu. Ein atypischer Verlauf der Arterien und/oder des Gesichtsnervs schließt eine Operation nicht aus, erhöht jedoch das Risiko von Komplikationen.

Normale Ohren zeichnen sich fast immer durch Werte nahe dem Maximum (28 Punkte) aus. Bei großen Defekten der Ohren wird die Punktzahl deutlich reduziert.

Bei Defekten des Mittelohrs gibt es weitere Diagnosen: Fisteln „Cerebrospinalflüssigkeit-Mittelohr“ (indirekte translabyrinthäre oder direkte paralabyrinthäre Liquorfisteln), angeborenes Cholesteatom, angeborener Dermoidtumor, Mangel und Fehlverlauf des Gesichtsnervs (abnormale Dehiszenz des des Eileiters, abweichender Verlauf bei falscher Position der Trommelsaite), Anomalien der Venen und Arterien sowie Mangelerscheinungen der Mittelohrmuskulatur.

Zur Diagnostik einer angeborenen Schallempfindungsschwerhörigkeit oder Taubheit, insbesondere bei Indikationen zur Cochlea-Implantation (CI), sind hochauflösende CT und MRT indiziert. Kürzlich wurden neue Mängel festgestellt, die für traditionelle Klassifikationen nicht gut geeignet sind. Die neuen Klassifizierungen ermöglichen eine bessere Zuordnung von Mängeln innerhalb einer Kategorie.

Diagnose von Fehlbildungen des Ohres

Zur Diagnose von Fehlbildungen des Ohres werden klinische und audiometrische Untersuchungen sowie radiologische Verfahren eingesetzt. Eine genaue anatomische Beschreibung von Fehlbildungen mit bildgebenden Verfahren ist insbesondere für die Planung und das Ergebnis von chirurgischen Rekonstruktionen des Mittelohrs und der Cochlea-Implantation (CI) unerlässlich.

Klinische Untersuchungen

Neugeborene mit einer Ohrfehlstellung sollten sich einer genauen Untersuchung der kraniofazialen Strukturen unterziehen. Eine gründliche Untersuchung von Schädel, Gesicht und Hals auf Konfiguration, Symmetrie, Gesichtsproportionen, Kauapparat, Okklusion, Haar- und Hautzustand, sensorische Funktionen, Sprache, Stimme und Schlucken ist erforderlich. Die Funktion des Mittelohrs wird besonders sorgfältig untersucht, da die Entwicklung des Außenohrs eng mit der Entwicklung des Mittelohrs korreliert ist. Parotisfisteln oder -ansätze sowie Paresen/Lähmungen des Gesichtsnervs können Ohranomalien begleiten.

Neben der Basisuntersuchung der Ohren (Untersuchung, Palpation, Fotodokumentation) wird auf anatomische Besonderheiten geachtet, die das Risiko erhöhen oder den Erfolg der Mittelohroperation beeinträchtigen können. Zu diesen Merkmalen gehören eine Dysfunktion des Gehörgangs aufgrund einer Hypertrophie der Adenoide, eine ausgeprägte Krümmung der Nasenscheidewand sowie das Vorhandensein einer Gaumenspalte (und Submukosa).

Ohrinsuffizienz kann mit Syndromen verbunden sein; Daher sollten Veränderungen der inneren Organe (z. B. Herz und Niere), des Nervensystems und des Skeletts (z. B. Halswirbelsäule) durch ein interdisziplinäres Team, bestehend aus Kinderarzt, Neurologe, Augenarzt und Orthopäde, ausgeschlossen werden. Die präoperative Beurteilung der Funktion des Gesichtsnervs ist unerlässlich, wenn eine rekonstruktive Operation des Mittelohrs geplant ist.

Audiometrie

Die Audiometrie ist die wichtigste funktionelle Untersuchung bei Patienten mit Ohrproblemen. Schwere Außenohrschäden, wie die angeborene Ohratresie, treten oft in Kombination mit schweren Mittelohrerkrankungen auf und können alle seine Strukturen betreffen. In solchen Fällen tritt eine Schallleitungsschwerhörigkeit von 45-60 dB auf, oft findet man eine komplette Schallleitungssperre bis zu einem Pegel von etwa 60 dB.

Bei einseitiger angeborener Ohratresie ist eine frühzeitige Höruntersuchung am scheinbar normalen kontralateralen Ohr wichtig, um einen beidseitigen Hörverlust zu erkennen und auszuschließen. Je nach Grad der Funktionseinschränkung kann ein beidseitiger Hörverlust die Sprachentwicklung erheblich beeinträchtigen. Daher ist eine Frührehabilitation zwingend erforderlich (erste Hörgeräte, ggf. chirurgische Korrektur).

Audiometrie ist auch bei einem Säugling möglich. Physiologische Studien umfassen Tympanometrie (Messung der Impedanz), otoakustische Emission (OAE) und akustisch evozierte Potenziale (auditorische Hirnstammreaktionen). Zur Festlegung spezifischer Schwellenwerte werden bei Kindern um das 3. Lebensjahr reflex- und verhaltensaudiometrische Untersuchungen, Tympanometrie, Messung der OAE und der Hörreaktion des Hirnstamms durchgeführt.

Objektive Messmethoden (OAE und auditive Hirnstammreaktion) liefern verlässliche Ergebnisse. Bei älteren Kindern können reproduzierbare Ergebnisse erzielt werden, indem die Hörreaktion mit herkömmlicher Reintonaudiometrie oder Verhaltensaudiometrie getestet wird. Aus Gründen der Genauigkeit wird die audiologische Untersuchung wiederholt, insbesondere bei kleinen Kindern und bei Patienten mit mehreren Defekten.

Die vestibulologische Untersuchung hat einen differenzialdiagnostischen Wert. Eine Verletzung der vestibulären Funktion schließt das Vorhandensein von Gehör nicht aus.

Bildgebende Verfahren

Die konventionelle Radiographie ist bei der Diagnose von Ohrfehlern von geringem Wert. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) mit ihrem klaren Bild der Knochenstrukturen ist ausreichend, um Veränderungen an Außenohr, äußerem Gehörgang (EAM), Mittelohr und Warzenfortsatz darzustellen. Die Magnetresonanztomographie (MRT) eignet sich am besten zur Darstellung des häutigen Labyrinths, der neuralen Strukturen des inneren Gehörgangs und des Kleinhirnbrückenwinkels. HRCT und MRT werden in Kombination verwendet. Die Ultraschalldiagnostik hat bei Ohrfehlern keine Bedeutung.

• CT-Scan.

Die HRCT des Schläfenbeins mit dem Knochenalgorithmus und einer Schichtdicke von 0,5–1 mm eignet sich zur Beurteilung von Mittelohrdefekten. Die traditionelle Ansicht ist die axiale Ebene, die beide Schläfenbeine zeigt und einen Vergleich der beiden Seiten ermöglicht. Koronare Scans sind eine sinnvolle und wichtige Ergänzung. Helical-Scanning-Technologien bieten eine hohe räumliche Auflösung ohne Qualitätsverlust und ermöglichen die Dokumentation anatomischer Strukturen, sichtbarer Varianten und angeborener oder erworbener Deformitäten. Die moderne CT ermöglicht die Rekonstruktion von Sekundärschnitten auf jeder gewünschten Ebene in jeder Ebene sowie die Erstellung dreidimensionaler Strukturen.

HRCT visualisiert das Ausmaß des pneumatischen Zellsystems und die Lage des Bulbus der Jugularvene, des Sinus sigmoideus und der A. carotis interna. Darüber hinaus zeigt das HRCT die Gehörknöchelchenkette, den Verlauf der tympanalen und mastoiden Segmente des Gesichtsnervs und die Weite des inneren Gehörgangs. Der deutliche Kontrast zwischen Knochen und Luft sowie die hohe räumliche Auflösung machen dieses diagnostische Verfahren perfekt für das Mittelohr.

Eine Fixierung der Gehörknöchelchenkette ist im HRCT nicht immer nachweisbar. Dies kann manchmal normale CT-Scans bei Patienten mit Schallleitungsschwerhörigkeit erklären. Der Steigbügel wird aufgrund seiner geringen Größe nicht immer identifiziert; nur Scheiben von nicht mehr als 0,5 mm können den Steigbügel vollständig zeigen. Die Knochendicke der Calvaria wird häufig gemessen, insbesondere in der temporalen und parietalen Region, bei Patienten, die für ein knochenverankertes Hörgerät (BHA) vorgesehen sind. Auch die Festlegung bestimmter anatomischer Merkmale bei der Planung eines CI ist möglich.

Somit zeigt HRCT nicht nur die Eignung für eine Operation an, sondern zeigt auch Kontraindikationen klar auf. Patienten mit einem sehr atypischen Verlauf des Gesichtsnervs im Mittelohr oder schweren Mittelohrerkrankungen kommen für eine operative Behandlung nicht in Betracht.

• Magnetresonanztomographie.

Die MRT bietet eine höhere Auflösung als die HRCT. Weichteile werden detailliert unter Einbringen eines Kontrastmittels (Gadolinium-DTPA) und mit Hilfe verschiedener Sequenzen abgebildet. Die MRT ist unübertroffen bei der Darstellung feiner Details im Schläfenbein.

Nachteilig ist die lange Untersuchungszeit (ca. 20 Minuten). Die Schnitte sollten sehr dünn sein (0,7-0,8 mm). Ausgedrückte T2-Enhanced-Bilder (3D-CISS-Sequenzen) eignen sich für eine gründliche Darstellung des Labyrinths und des inneren Gehörgangs. Zum Beispiel geben Liquor und Endolymphe ein sehr starkes Signal, während Nervenstrukturen (Gesichtsnerv, Nervus vestibulocochlearis) ein sehr schwaches Signal geben. Die MRT liefert hervorragende Daten zur Größe und Form der Voluten, des Vestibulums und der halbkreisförmigen Kanäle sowie zum Flüssigkeitsgehalt der Voluten. Eine fibröse Obliteration des Labyrinths kann mittels Gradientenbildgebung nachgewiesen werden. Der endolymphatische Gang und der Sack können gesehen und ihre Größe bestimmt werden.

Die MRT ist die einzige Methode zur Darstellung des Nervus vestibulocochlearis bei gleichzeitiger Beurteilung der intrakraniellen Segmente des N. facialis. Daher ist diese Untersuchung bei der Planung einer CT notwendig.

Genetische Analyse

Ohrdeformitäten können in Verbindung mit genetischen Syndromen auftreten. Daher sollten Patienten mit klinischem Verdacht auf diese Syndrome einer molekulargenetischen Untersuchung unterzogen werden. Eine genetische Analyse der Eltern von Patienten mit einer autosomal-rezessiven oder X-chromosomal-rezessiven Erkrankung (heterozygoter Test) wird ebenfalls empfohlen.

DNA-Mutationen können durch Laboranalysen von Blutproben nachgewiesen werden. Gesunde Familienmitglieder ohne klinische Anzeichen werden auf Mutationen untersucht, um die Wahrscheinlichkeit der Erkrankung zu bestimmen. Im Falle einer familiären Vorgeschichte von Defekten wird ein intrauteriner Test durchgeführt.

Darüber hinaus ist die genetische Analyse in der Differentialdiagnose von Erbkrankheiten (einschließlich Ohrfehlern) angebracht. Eine molekulargenetische Analyse ist nur dann sinnvoll, wenn die ursächlichen Gene bekannt sind und die Diagnose zu therapeutischen Konsequenzen führt. Im Rahmen der molekulargenetischen Analyse sollte eine ausführliche Patientenberatung erfolgen.

Andere diagnostische Methoden

Sowohl mit der CT-Angiographie als auch mit der MR-Angiographie kann der detaillierte Verlauf der Schädelbasisgefäße nicht-invasiv dargestellt werden.

Eine detaillierte Beurteilung des Steigbügels erfolgt mittels transtubaler faseroptischer Videoendoskopie. Diese Methode ist besser als die HRCT, da die feinen Strukturen des Steigbügels mit radiologischen Methoden oft nicht „gesehen“ werden können.

Es gibt Anomalien in der Entwicklung des Außen-, Mittel- und Innenohrs. Angeborene Anomalien des Hörorgans werden bei etwa 1 von 7000-15000 Neugeborenen beobachtet, häufiger rechtsseitige Lokalisation. Jungen sind im Durchschnitt 2-2,5-mal häufiger betroffen als Mädchen. Die meisten Fälle von Ohrfehlbildungen sind sporadisch, etwa 15 % sind erblich bedingt.

Exposition während der Schwangerschaft:

• Infektionen (Grippe, Masern, Röteln, Herpes, CMV, Windpocken).
• Das Alter der Mutter ist über 40.
• Toxische Wirkungen von Medikamenten (Aminoglykoside, Zytostatika, Barbiturate), Rauchen, Alkohol.
• Ionisierende Strahlung.

Mängelgrade:

• 1. Grad - Anotie.
• Grad 2 - vollständige Hypoplasie (Mikrotie).
• Grad 3 - Hypoplasie des mittleren Teils der Ohrmuschel.
• Grad 4 - Hypoplasie des oberen Teils der Ohrmuschel.
• 5 Grad - abstehende Ohren.

Angeborenes Fehlen der Ohrmuschel (Q16.0) - vollständiges Fehlen der Ohrmuschel.

Krankheitsbild

Anstelle der fehlenden Ohrmuschel befindet sich eine kleine Vertiefung (Fossa). Der äußere Gehörgang fehlt. Es gibt eine Unterentwicklung der Knochen des Gesichtsskeletts, Hörverlust. Das Gesicht ist nicht symmetrisch, der Haaransatz ist niedrig.

Diagnose des angeborenen Fehlens der Ohrmuschel

• konsultation mit einem HNO-Arzt;
• Otoskopie;
• CT, MRT des Gehirns.

Differentialdiagnose: andere angeborene Fehlbildungen, erworbene Erkrankungen des Außen-, Mittel- und Innenohrs.

Behandlung des angeborenen Fehlens der Ohrmuschel

Die Behandlung wird nur nach Bestätigung der Diagnose durch einen Facharzt verordnet. Chirurgische Behandlung, Hörgeräte werden durchgeführt.

Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel sind relativ selten. Unter der Hässlichkeit der Schale versteht man eine Veränderung ihrer Form, die laut Marchand auf Störungen der „Erstbildung“ beruht, da beim Menschen die normale Organbildung im dritten Monat des Uteruslebens endet.

Es ist möglich, dass entzündliche Prozesse bei der Entstehung von Deformitäten spielen eine gewisse Rolle; Es gibt Fälle von Deformation der Ohrmuscheln und Atresie des äußeren Gehörgangs, die eindeutig auf intrauterine Veränderungen aufgrund angeborener Syphilis (I. A. Romashev, 1928) oder anderer Krankheiten zurückzuführen sind

Als Entwicklung des menschlichen Körpers nach der Geburt fortbesteht, dann ist es angemessener, den Begriff "Häßlichkeit" als Entwicklungsstörung zu definieren. Die Fehlbildungen haben nichts mit individuellen Variationen der Ohrmuschel zu tun, die in der Regel häufig vorkommen und daher nicht auffallen.

Missbildungen sofort sich beeilen in den Augen mit kosmetischer Insuffizienz, die sie entweder durch übermäßige Größe oder Entfernung vom Kopf oder durch eine Verringerung der Größe der Ohrmuschel, das Vorhandensein von Auswüchsen, zusätzlichen Formationen, Unterentwicklung einzelner Teile oder das völlige Fehlen eines Organs erzeugen, Schalenspaltung usw.

Marx(Marx, 1926) teilt alle Deformitäten der Ohrmuschel in zwei Gruppen ein: Ohrdeformitäten bei normal entwickelten Individuen; dies sind primäre Missbildungen; Missbildungen bei Personen mit allgemeinem oder lokalem Charakter; Dies sind sekundäre Deformitäten.

Unter Psychiater Für einige Zeit dominierten die idealistischen Ansichten von Morel (Morel), der glaubte, dass eine Veränderung der Ohrmuschel ein Zeichen geistiger Minderwertigkeit ist (Morel's ear). Derzeit wird angenommen, dass die Anomalien der Ohrmuschel bei der Beurteilung des mentalen Zustands des Individuums keine Rolle spielen.

Laut Wali Ohr Anomalien häufiger bei Männern als bei Frauen beobachtet; bilaterale überwiegen gegenüber einseitigen und bei letzteren linksseitig. Derzeit gilt es als gesichert, dass Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel auch bei psychisch gesunden Menschen zu beobachten sind.

Gemäß den Forschungsergebnissen Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) und Van Alyea (1944) entwickeln sich das Narkotikum, das Mittelohr und das Innenohr auf unterschiedlichen Grundlagen. Das Innenohr entwickelt sich zuerst. Erscheint als Folge einer Invagination des Ektoderms, das sich vom Epithel trennt und ein Bläschen namens Otozyste bildet. Daraus werden die Cochlea und der vestibuläre Abschnitt (Labyrinth) gebildet.

In Anbetracht dass das Innenohr entwickelt sich früher als die mittleren und äußeren, ihre angeborenen Defekte treten normalerweise ohne begleitende Defekte der letzten beiden Abteilungen auf. Eine solche Deformation ist eine Labyrinthaplasie, die eine angeborene Taubheit des Kindes verursacht. Das äußere Ohr und die Eustachischen Röhren entwickeln sich aus dem hinteren Segment der ersten Kiemenspalte.

Entwicklung der Ohrmuschel bis zu einem gewissen Zeitraum tritt unabhängig von der Entwicklung des äußeren Gehörgangs und des Mittelohrs auf; Daher kann manchmal eine isolierte Fehlbildung der Ohrmuschel auftreten. Häufiger erstreckt sich die Unterentwicklung jedoch auf die hinteren Segmente der ersten Astspalte, auf die Kiemenbögen des Unterkiefers und des Zungenbeins, und dann werden Deformitäten sowohl des äußeren Gehörgangs als auch des Mittelohrs (Trommelfell, Gehörknöchelchen) beobachtet.

Angeborene Fehlentwicklungen des Ohrs – sowohl äußerlich als auch innerlich – waren schon immer ein ernstes Problem für Menschen. Die Medizin löst es erst in den letzten anderthalb Jahrhunderten durch chirurgische Eingriffe. Anomalien der Ohrmuschel (Ohrmuschel, äußerer Gehörgang) werden mit Hilfe der äußeren chirurgischen Korrektur beseitigt. Fehlbildungen erfordern komplexere Eingriffe.

Die Struktur und Funktionen des menschlichen Ohrs - Arten angeborener Ohrpathologien

Bekanntlich ist die Gestaltung und das Relief der Ohrmuschel eines Menschen so einzigartig und individuell wie seine Fingerabdrücke.

Das menschliche Ohr ist ein paariges Organ. Im Inneren des Schädels befindet es sich in den Schläfenbeinen.

Außen wird es durch die Ohrmuscheln und den äußeren Gehörgang dargestellt. Das Ohr erfüllt im menschlichen Körper die schwierige Aufgabe eines Hör- und Gleichgewichtsorgans. Es ist darauf ausgelegt, Geräusche wahrzunehmen und den menschlichen Körper im räumlichen Gleichgewicht zu halten.

Die anatomische Struktur des menschlichen Hörorgans umfasst:

• extern - Ohrmuschel, NSP;
• Durchschnitt;
• intern.

Heute haben von tausend Neugeborenen 3-4 Kinder die eine oder andere Anomalie in der Entwicklung der Hörorgane.

Die Hauptanomalien in der Entwicklung des Ohrapparates sind unterteilt in:

1. Verschiedene Pathologien der Entwicklung der Ohrmuschel;
2. Defekte in der intrauterinen Bildung des Mittelohrs unterschiedlicher Schwere;
3. Angeborene Schädigung des inneren Teils des Ohrapparates.

Anomalien in der Entwicklung des Außenohrs

Die häufigsten Anomalien betreffen vor allem die Ohrmuschel. Solche angeborenen Pathologien sind visuell unterscheidbar. Sie sind bei der Untersuchung eines Babys leicht zu erkennen, nicht nur von Ärzten, sondern auch von den Eltern des Kindes.

Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel können unterteilt werden in:

• solche, bei denen sich die Form der Ohrmuschel ändert;
• diejenigen, die ihre Dimensionen ändern.

Meistens kombinieren angeborene Pathologien in unterschiedlichem Maße sowohl eine Veränderung der Form als auch eine Veränderung der Größe der Ohrmuschel.

Die Größenänderung kann in Richtung einer Vergrößerung der Ohrmuschel erfolgen. Diese Pathologie wird Makrotie genannt. Mikrotie wird als Verkleinerung der Ohrmuschel bezeichnet.

Das Ändern der Größe der Ohrmuschel bis zu ihrem vollständigen Verschwinden wird als bezeichnet annotia .

Die häufigsten Defekte mit einer Veränderung der Form der Ohrmuschel sind wie folgt:

1. Die sogenannte "Makakenohr". Gleichzeitig werden die Locken in der Ohrmuschel geglättet, fast auf Null reduziert. Der obere Teil der Ohrmuschel ist nach innen gerichtet;
2. Hängeohren. Ohren mit einer solchen Fehlbildung haben ein hervorstehendes Aussehen. Normalerweise liegen die Ohrmuscheln parallel zum Schläfenbein. Mit abstehenden Ohren stehen sie schräg dazu. Je größer der Abweichungswinkel ist, desto größer ist der Grad der Hervorhebung. Wenn die Ohrmuscheln im rechten Winkel zum Schläfenbein stehen, ist der hervorstehende Ohrdefekt maximal ausgeprägt. Bis heute hat etwa die Hälfte der Neugeborenen mehr oder weniger stark abstehende Ohren;
3. Die sogenannte "Ohr eines Satyrs". In diesem Fall ist das Ziehen der Ohrmuschel nach oben ausgeprägt. In diesem Fall hat die obere Spitze der Schale eine spitze Struktur;
4. VRgekleidetAplasie der Ohrmuschel, auch Anotie genannt, ist das teilweise oder vollständige Fehlen der Ohrmuschel auf einer oder beiden Seiten. Es ist häufiger bei Kindern mit einer Reihe von genetischen Erkrankungen - wie Kiemenbogensyndrom, Goldenhar-Syndrom und anderen. Auch können Kinder mit Anotie geboren werden, deren Mütter während der Schwangerschaft virale Infektionskrankheiten hatten.

Aplasie der Ohrmuschel kann sich als kleine Läsion von Haut und Knorpelgewebe oder nur in Anwesenheit des Ohrläppchens darstellen. Der Gehörgang ist in diesem Fall sehr eng. Parallel können sich Fisteln in der Ohrspeicheldrüsenregion bilden, bei absoluter Anotie, also dem vollständigen Fehlen der Ohrmuschel, ist der Gehörgang vollständig überwuchert. Mit einem solchen Organ kann das Kind nichts hören. Zur Freilegung des Gehörgangs ist eine Operation erforderlich.

Darüber hinaus gibt es solche Anomalien wie Hautauswüchse in Form von Prozessen verschiedener Formen.
Das am besten geeignete Alter für Kinder, um sich einer Operation wegen Ohranomalien zu unterziehen, liegt zwischen fünf und sieben Jahren.

Angeborene Pathologien des Mittelohrs - Sorten

Angeborene Defekte des Mittelohrs sind mit der Pathologie des Trommelfells und der gesamten Paukenhöhle verbunden. Häufiger:

• Verformung des Trommelfells;
• das Vorhandensein einer dünnen Knochenplatte an der Stelle des Trommelfells;
• völliges Fehlen des Trommelfells;
• eine Veränderung der Größe und Form der Paukenhöhle bis hin zu einer schmalen Lücke an ihrer Stelle oder das völlige Fehlen einer Höhle;
• Pathologie der Bildung von Gehörknöchelchen.

Bei Anomalien der Gehörknöchelchen sind in der Regel Amboss oder Hammer beschädigt. Die Verbindung zwischen Trommelfell und Hammer kann unterbrochen werden. Bei pathologischer intrauteriner Entwicklung des mittleren Teils des Ohrapparats ist eine Deformation des Hammergriffs typisch. Das vollständige Fehlen des Hammers ist mit der Befestigung des Trommelfellmuskels an der Außenwand des Gehörgangs verbunden. In diesem Fall kann die Eustachische Röhre vorhanden sein, aber es kommt auch zu ihrem vollständigen Fehlen.

Intrauterine Pathologien der Bildung des Innenohrs

Angeborene Fehlbildungen des Innenohrs treten in folgenden Formen auf:

• Pathologie des anfänglichen Schweregrades ausgedrückt in der abnormalen Entwicklung des Corti-Organs und der Haarzellen. In diesem Fall kann der periphere Hörnerv betroffen sein. Die Gewebe des Corti-Organs können teilweise oder vollständig fehlen. Diese Pathologie betrifft nur begrenzt das häutige Labyrinth;
• Pathologie von mittlerem Schweregrad wenn sich diffuse Veränderungen in der Entwicklung des häutigen Labyrinths als Unterentwicklung der Trennwände zwischen Treppen und Locken äußern. In diesem Fall kann die Reisner-Membran fehlen. Es kann auch zu einer Erweiterung des endolymphatischen Kanals oder seiner Verengung aufgrund einer erhöhten Produktion von Perilymphflüssigkeit kommen. Das Corti-Organ ist als Überbleibsel vorhanden oder fehlt ganz. Diese Pathologie wird oft von einer Atrophie des Hörnervs begleitet;
• schwere Pathologie in Form einer vollständigen Abwesenheit- Aplasie - der innere Teil des Ohrapparates. Diese Entwicklungsanomalie führt zur Taubheit dieses Organs.

Intrauterine Defekte gehen in der Regel nicht mit Veränderungen in den mittleren und äußeren Teilen dieses Organs einher.

Laut medizinischen Statistiken haben 7 bis 20 Prozent der Menschen auf der Welt Anomalien und Fehlbildungen des Ohrs, die seltener als Ohrdeformitäten bezeichnet werden, wenn es um die Ohrmuschel geht. Ärzte stellen fest, dass Männer bei der Anzahl der Patienten mit ähnlichen Erkrankungen überwiegen. Anomalien und Fehlbildungen des Ohrs sind angeboren, resultieren aus intrauterinen Pathologien und werden als Folge von Verletzungen erworben, die das Wachstum dieses Organs verlangsamen oder beschleunigen. Verletzungen der anatomischen Struktur und der physiologischen Entwicklung des Mittel- und Innenohrs führen zu einer Verschlechterung oder einem vollständigen Hörverlust. Auf dem Gebiet der chirurgischen Behandlung von Anomalien und Fehlbildungen des Ohrs sind die meisten Operationen nach Ärzten benannt, deren Methode in der Geschichte der Behandlung dieser Art von Pathologie keine neuen Verbesserungen erfahren hat. Im Folgenden werden Anomalien und Fehlbildungen des Ohrs entsprechend ihrer Lokalisation betrachtet.

Ohrmuschel oder Außenohr

Die anatomische Struktur der Ohrmuschel ist so individuell, dass sie mit Fingerabdrücken verglichen werden kann – keine zwei sind gleich. Die normale physiologische Struktur der Ohrmuschel ist, wenn ihre Länge ungefähr mit der Größe der Nase übereinstimmt und ihre Position 30 Grad in Bezug auf den Schädel nicht überschreitet. Abstehende Ohren werden berücksichtigt, wenn dieser Winkel 90 Grad beträgt oder überschreitet. Die Anomalie manifestiert sich bei beschleunigtem Wachstum in Form einer Makrotie der Ohrmuschel oder ihrer Teile - zum Beispiel können die Ohrläppchen oder ein Ohr sowie ihr oberer Teil zunehmen. Weniger häufig ist Polyotie, die sich durch das Vorhandensein von Ohranhängen an einer völlig normalen Ohrmuschel äußert. Mikrotie ist die Unterentwicklung der Schale bis zu ihrer Abwesenheit. Als Anomalie gilt auch das „scharfe Ohr“ Darwins, der es als erster auf die Elemente des Atavismus zurückführte. Eine andere Manifestation davon wird im Ohr eines Fauns oder im Ohr eines Satyrs beobachtet, die ein und dasselbe sind. Das Katzenohr ist die ausgeprägteste Verformung der Ohrmuschel, wenn der obere Tuberkel hoch entwickelt und gleichzeitig nach vorne und unten gebogen ist. Kolobom oder Spaltung der Ohrmuschel oder des Ohrläppchens bezieht sich auch auf Anomalien und Fehlbildungen der Entwicklung und des Wachstums. In allen Fällen ist die Funktionsfähigkeit des Hörorgans nicht beeinträchtigt und der operative Eingriff eher ästhetischer und kosmetischer Natur, wie es bei Verletzungen und Amputationen der Ohrmuschel der Fall ist.

Bereits in der ersten Hälfte des letzten Jahrhunderts kamen die Ärzte bei der Untersuchung der Entwicklung des Embryos zu dem Schluss, dass sich das Innenohr früher als das Mittel- und Außenohr entwickelt und seine Teile gebildet werden - die Cochlea und das Labyrinth (Vestibularapparat). . Es wurde festgestellt, dass angeborene Taubheit auf eine Unterentwicklung oder Deformation dieser Teile zurückzuführen ist - Labyrinthaplasie. Atresie oder Verschluss des Gehörgangs ist eine angeborene Anomalie und wird oft zusammen mit anderen Defekten des Ohrs beobachtet und wird auch von Mikrotie der Ohrmuschel, Störungen des Trommelfells, Gehörknöchelchen begleitet. Defekte im häutigen Labyrinth werden als diffuse Anomalien bezeichnet und sind mit intrauterinen Infektionen sowie fetaler Meningitis assoziiert. Aus dem gleichen Grund tritt eine angeborene präaurikuläre Fistel auf - ein Kanal von mehreren Millimetern, der vom Tragus ins Ohr führt. In vielen Fällen kann eine Operation mit moderner Medizintechnik helfen, das Gehör bei Mittel- und Innenohranomalien zu verbessern. Cochlea-Prothetik und -Implantation sind sehr effektiv.