GASTROENTEROLOGIE

Yu.V.VASILIEV, MD, Professor, Zentrales Forschungsinstitut für Gastroenterologie, Moskau

ZOLLINGER-ALLISON-SYNDROM

Der Artikel widmet sich wichtigen Fragen der Ätiologie, Pathogenese, Klinik, Diagnose und Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms.

Schlüsselwörter: Zollinger-Ellison-Syndrom, Histamin-H2-Rezeptorantagonisten, Protonenpumpenhemmer

1955 berichteten die amerikanischen Chirurgen R. M. Zollmger und E. Ellison in ihrem Artikel über zwei Patienten mit schwerer Hypersekretion von Magensäure, primärer peptischer Ulzeration ungewöhnlicher Lokalisation und unspezifischen Inseln von Tumorzellen in der Bauchspeicheldrüse. Ihnen zu Ehren wurde dieser Dreiklang klinischer Befunde „Zollinger-Ellison-Syndrom“ genannt. Es ist derzeit das häufigste klinische Syndrom in der Differentialdiagnose gutartiger Magen- und Darmgeschwüre.

Das Zollinger-Ellison-Syndrom wird in den meisten Fällen mit den folgenden Symptomen diagnostiziert:

■ hohe Hypersekretion und Hyperchlorhydrie von Magensaft (bei fast normaler Pepsinsekretion);

■ rezidivierende Magengeschwüre des Magen-Darm-Traktes mit einem Tumor, der von nicht insulinproduzierenden Zellen (Non-P-Zellen) des „Inselapparates“ der Bauchspeicheldrüse ausgeht;

■ wiederkehrende Bauchschmerzen.

Allerdings sind nicht immer alle drei Merkmale vorhanden. Beispielsweise können neben einzelnen Geschwüren des Gastrointestinaltrakts multiple Geschwüre (20-55 %) sowie bösartige Gastrinerkrankungen festgestellt werden.

Die Ursache des Zollinger-Ellison-Syndroms ist die Proliferation gastrinsezernierender endokriner Zellen. Bei einigen Patienten kann die Hyperplasie des endokrinen Teils der Bauchspeicheldrüse auf das Vorhandensein von zurückzuführen sein

Tumore. Bei der Untersuchung von Tumorzellen, die während der Operation entfernt und in ein Nährmedium gegeben wurden, wurde festgestellt, dass die Zellen der Tumorkultur und das Medium hauptsächlich Gastrin mit einem Molekulargewicht von 34 und in geringerer Menge Gastrin enthalten G-17 ^-17), und die Gastrinkonzentration nahm allmählich ab und nach 2 Wochen wurde das Hormon in der Kultur nicht mehr nachgewiesen. Möglicherweise liegt dies an der allmählichen Dedifferenzierung endokriner Epithelzellen oder einer Zunahme der Aktivität von Fibroblasten.

Gastrin-produzierende Tumore, die große Mengen Gastrin (2.000 pg/ml bei einer Rate von 75 pg/ml) in das durch die Blutgefäße zirkulierende Blut absondern, was zu einer Erhöhung der Säuresekretion mit der Bildung von Geschwüren führt, werden als „Gastrin“ bezeichnet ". In den meisten Fällen sind sie in der Bauchspeicheldrüse (hauptsächlich im Körper und im Schwanz) lokalisiert, seltener - im proximalen Teil des Zwölffingerdarms, sehr selten - in den Toren der Milz. Manchmal kann das Zollinger-Ellison-Syndrom mit einer im Zwölffingerdarm lokalisierten aberranten Bauchspeicheldrüse kombiniert werden. Gastrinome sind durch Hyperplasie und Proliferation gekennzeichnet. Zellen enthalten viele acidophile sekretorische Granula, oft vakuolisiert.

Im Blutserum gibt es verschiedene Formen von Gastrin, identisch mit antralem Gastrin G-17. Im Blut von Patienten mit Zollinger-Syndrom

Ellison wird von Gastrin G-34 mit einem hohen Molekulargewicht (ungefähr 38.000) dominiert, das Gastrin G-17 enthält. Im Vergleich zu Gastrin G-17 ist Gastrin G-34 physiologisch weniger aktiv. Etwa 2 % des Gastrins im Blutserum bei Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom ist Gastrin mit einem Molekulargewicht von 21.000 und im Schleim enthalten

in der Schale wurden Fragmente von Gastrin G-17 gefunden.

Klinische Manifestationen. Bei der Diagnose des Zollinger-Ellison-Syndroms ist es wichtig, die Symptome und die Anamnese der Krankheit zu analysieren, Labortests zu verschreiben und eine instrumentelle Untersuchung durchzuführen. Die klinischen Symptome dieser Krankheit können je nach Vorhandensein oder Fehlen von Komplikationen variieren. Die meisten Patienten klagen über häufige, nicht immer mit der Nahrungsaufnahme verbundene, periodische, manchmal ausgeprägte, seltener - konstante und unbedeutende Schmerzen in der pilo-rododenalen und / oder epigastrischen Region. Die Patienten sind auch besorgt über Sodbrennen, Aufstoßen, weniger

Weicher Stuhlgang, Übelkeit, Erbrechen von saurem Mageninhalt (auftretend auf dem Höhepunkt des Schmerzes), Schluckbeschwerden. Essen kann die Schmerzintensität verringern. Gekennzeichnet durch wässrigen, reichlichen Stuhl, der eine erhebliche Menge an Fett enthält (Steatorrhoe). Durchfall und Steatorrhoe weisen auf eine Insuffizienz der exokrinen Funktion der Bauchspeicheldrüse hin. Die Verletzung der Absorption und das Auftreten von Steatorrhoe tragen zur Hypersekretion von Salzsäure bei, was zu einer Schädigung des Magen- und Darmepithels, einer Inaktivierung von Darmenzymen, inkl. lipolytisch.

Mit der Entwicklung einer hypo- und normochromen Anämie, einer Abnahme des Albuminspiegels im Blutserum, verschlechtert sich der Zustand der Patienten, der Gewichtsverlust nimmt zu. Bei fast allen Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom wird eine Erhöhung der Gastrinkonzentration im Serum beobachtet. Eine hohe Basalsekretion (10 mEq / h oder mehr) und ein relativ schwacher Anstieg der Magensaftsekretion als Reaktion auf die Gabe von Histamin (im Vergleich zur Basalperiode) sind eines der charakteristischen Anzeichen des Zollinger-Syndroms.

Allison. Viele Patienten haben eine ausgeprägte Hypersekretion von Magensäure, bei einigen liegt die Salzsäuresekretion jedoch zwischen 150 und 300 mEq mit der Freisetzung von 3.000–12.000 ml Magensaft im gleichen Zeitraum, hauptsächlich nachts.

Inseln von Tumorzellen werden aufgrund ihrer geringen Größe in 10-48% der Fälle diagnostiziert. Bei Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom wird in 38-68% der Fälle ein einzelnes Zwölffingerdarmgeschwür festgestellt, und in 14-25% gibt es keine Geschwüre. Geschwüre sind im postbulbären Teil des Zwölffingerdarms lokalisiert, manchmal im Magen und Jejunum, und bei Patienten, die sich zuvor einer Magenresektion wegen eines zuvor vermuteten Zwölffingerdarmgeschwürs unterzogen haben, im Jejunum in der Nähe der Gastroenteroanastomose.

Instrumentelle Diagnostik. Die radiologische Untersuchung ermöglicht es, Geschwüre im oberen Gastrointestinaltrakt zu identifizieren. Bei der Durchführung einer Angiographie in 20% der Fälle können Anzeichen identifiziert werden, die auf das Vorhandensein eines Tumors des Inselapparates der Bauchspeicheldrüse hinweisen. Der Scan zeigt eine vergrößerte Bauchspeicheldrüse. Bei endoskopischen Untersuchungen wird eine große Menge Flüssigkeit im Magen gefunden, eine Schwellung der Schleimhaut und eine Verdickung ihrer Falten beobachtet. Bei einigen Patienten werden Erosionen, Ösophagitis, peptische Striktur der Speiseröhre, Magen- und (oder) Zwölffingerdarmgeschwüre festgestellt.

Labordiagnostik. Der Hauptweg zur Diagnose "gelöschter" Formen des Zollinger-Ellison-Syndroms besteht darin, den Gastrinspiegel im Blutserum durch Radioimmunoassay zu bestimmen.

Laborkriterien für die Diagnose sind erhöhte Gastrinspiegel, positiver Sekretintest von mehr als 200 pg/ml und basale Magensäuresekretion von mehr als 15 mEq/h (nicht vor einer Magenoperation); das Vorhandensein einer basalen Salzsäuresekretion durch Belegzellen der Magenschleimhaut (vor einer Magenoperation); Nachweis eines Serumgastrinspiegels von mehr als 1.000 pg/ml und einer basalen Salzsäuresekretion im Magen von mehr als 15 mEq/h (nicht vor einer Magenoperation); Nachweis der basalen Salzsäuresekretion im Magen von mehr als 5 mEq (vor einer Magenoperation).

GASTROENTEROLOGIE

GASTROENTEROLOGIE

Um eine Diagnose zu stellen, werden Lebensmittel-, Sekretin- und Kalzium-Provokationstests durchgeführt. Mit der radioimmunologischen Methode wird Serumgastrin während eines Nahrungsmitteltests 30, 15, 1 Minute vor und 15, 30, 45, 60, 90, 120 und 150 Minuten nach einer Mahlzeit bestimmt

Eine Scheibe Brot, 200 ml Milch, 50 g Käse, gekochtes Ei (30 g Eiweiß, 20 g Fett und 25 g Kohlensäure). Bei einem positiven Ergebnis steigt der Serumgastrinspiegel (im Vergleich zum Basalspiegel). Überfunktion und Hyperplasie von G-Zellen im Antrum des Magens beim Zollinger-Ellison-Syndrom sind äußerst selten.

Bei der Durchführung eines Sekretintests wird 10 Minuten vor der Injektion Serumgastrin für den Patienten bestimmt, dann wird Sekretin intravenös injiziert (mit einer Rate von 2 i / kg Körpergewicht) und der Gastrinspiegel gemessen 1, 2, 5, 10 , 20 und 30 Minuten nach der Injektion. Ein positives Ergebnis ist ein Anstieg des Serumgastrins um mehr als 200 pg/ml. Falsch negative Ergebnisse treten in weniger als 5 % der Fälle auf und falsch positive Ergebnisse treten nicht auf.

Innerhalb von 4 Stunden nach intravenöser Verabreichung von Calciumgluconat in einer Dosis von 5 mg/kg/h werden in 30-Minuten-Intervallen Blutproben zur Bestimmung der Gastrinkonzentration entnommen. Bei intravenöser Verabreichung von Calcium an Patienten mit einem hohen Gastrinspiegel im Blutserum kommt es zu einer signifikanten Erhöhung der Säureproduktion im Magen.

Bei der Differentialdiagnose sollte berücksichtigt werden, dass eine mögliche Hypergastrinämie häufig mit Erkrankungen einhergeht, die mit einer normalen oder verminderten Salzsäuresekretion im Magen einhergehen (chronische Gastritis, Magenkrebs, Phäochromozytom, perniziöse Anämie, Zustände, die bei Patienten nach Vagotomie auftreten). ) und eine Zunahme der Salzsäuresekretion im Magen (Gastritis in Verbindung mit einer Stenose des Magenausgangs, Nierenversagen, Überfunktion und / oder Hyperplasie von G-Zellen im Antrum des Magens, Kurzdarmsyndrom).

Geschwüre beim Zollinger-Ellison-Syndrom können durch Eindringen in benachbarte Organe und/oder Blutungen kompliziert werden. Die Prognose des Zustands der Patienten hängt vom Grad der Hemmung oder Neutralisierung von Salzsäure im Magen und der Beseitigung von Hypergastrinämie ab. Metastasen des Tumors in lebenswichtige Organe, postoperative Komplikationen und Blutungen führen am häufigsten zum Tod.

Medizinische Therapie. Die Wirksamkeit der medikamentösen Therapie wird durch das Aufhören von Durchfall und das Verschwinden von Schmerzen in der Magengegend belegt. Die medikamentöse Therapie des Zollinger-Ellison-Syndroms war lange Zeit wirkungslos. Die Verwendung von Antazida linderte den Zustand der Patienten nur kurzzeitig. 1977 wurde festgestellt, dass bei einmaliger Einführung in den Magen einiger aluminiumhaltiger Antazida (einschließlich Phosphalugel) durch eine Sonde der pH-Wert und die Konzentration von Gastrin im Blutserum signifikant ansteigen. In diesem Zusammenhang wurde vorgeschlagen, dass ein Anstieg des Serumgastrins bei Patienten mit Zwölffingerdarmgeschwür nach der Verabreichung (Empfang) von Antazida mit einem Anstieg des intragastrischen pH-Werts, dem Zustand des Geschwürs, vagalen Einflüssen, der individuellen Reaktivität des Organismus und verbunden ist andere Faktoren. Eine leichte Verbesserung des Zustands von Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom, die Antazida einnahmen, ist auf ihre Wirkung auf die Säuremenge zurückzuführen, die von Belegzellen der Schleimhaut in den Magen abgegeben wird.

Die Verwendung anderer Medikamente in hohen Dosen führte zu Komplikationen und war in therapeutischen Dosierungen unwirksam.

Gastrektomie (totale Gastrektomie) wurde als radikale Behandlung verwendet. Während dieser Operation war die operative Sterblichkeit jedoch ziemlich hoch. Nach der Gastrektomie kam es bei Patienten häufig zu einer Refluxösophagitis und den damit verbundenen Symptomen sowie zu Anzeichen eines Dumping-Syndroms, einem frühen Sättigungsgefühl nach dem Essen und einer Anämie.

Mia, Durchfall, Gewichtsverlust. Patienten mit multiplen Tumoren entwickelten manchmal ein endokrines neoplastisches Syndrom, kombiniert mit Hyperparathyreoidismus.

Wirksamkeit der Therapie des Zollinger-Syndroms

Erst mit dem Aufkommen von Histamin-H2-Rezeptor-Antagonisten, insbesondere Cimetidin und Ranitidin, die die Säurebildung im Magen deutlich hemmen können, stieg Ellison signifikant an. Versuche, die Standarddosis von Medikamenten zu erhöhen, gingen jedoch mit der Entwicklung von Nebenwirkungen und Komplikationen einher.

Die Inzidenz von Nebenwirkungen hat mit dem Aufkommen von Histamin-H2-Rezeptorantagonisten der dritten Generation (Famotidin) deutlich abgenommen. Es wurde festgestellt, dass Famotidin (Gastrosidin, Kvamatel) in einer Dosis von 40 mg zweimal täglich den Zustand von Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom signifikant verbessert. Die Verwendung von Histamin-H2-Rezeptorantagonisten und Antazida kann nicht nur den Säurespiegel im Magen reduzieren, sondern auch die Wirksamkeit der Behandlung erhöhen.

Später fand man heraus, dass Protonenpumpenhemmer die Säurebildung im Magen für längere Zeit unterdrücken können. Protonenpumpenhemmer werden normalerweise zur Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms mit jeder Art von Säurebildung verschrieben, ihre Ernennung ist jedoch besonders in Fällen von Patienten angezeigt, die auf Histamin-H2-Rezeptorantagonisten nicht ansprechen (einschließlich in Ermangelung einer ausreichenden Hemmung von die Freisetzung von Salzsäure durch Belegzellen der Magenschleimhaut).

Ein Test auf eine Abnahme der Säureproduktion und / oder des täglichen pH-Werts ermöglicht es Ihnen, das Behandlungsschema rechtzeitig anzupassen. In schweren Fällen ist es besser, Protonenpumpenhemmer zu verwenden. Bei einem moderaten Krankheitsverlauf können Sie sich auf Standarddosen beschränken, diese werden jedoch individuell in einer Dosis von bis zu 160 mg / Tag verschrieben.

Omeprazol ist das erste synthetisierte Medikament aus der Gruppe der Protonenpumpenhemmer

1979 in Schweden gefunden. Esomeprazol, ein Isomer von Omeprazol, wurde etwas später entwickelt.

Die Bioverfügbarkeit von Omeprazol beträgt 40-60%, die Plasmaproteinbindung 95%, die maximale Plasmakonzentration wird nach 1-3 Stunden beobachtet, die Halbwertszeit beträgt 0,7 Stunden. Derzeit ist Omeprazol allein oder in Kombination mit Antibiotika das Standardmedikament zur Behandlung von Patienten, die an säurebedingten Erkrankungen leiden.

■ Differenzialdiagnostisch ist zu beachten, dass Erkrankungen mit normaler oder verminderter Salzsäuresekretion im Magen häufig mit einer möglichen Hypergastrinämie einhergehen.

Esomeprazol ist der erste Protonenpumpenhemmer, ein Isomer von Omeprazol, das einen ähnlichen Wirkungsmechanismus hat, eine ausgeprägtere und anhaltendere hemmende Wirkung auf die Säuresekretion durch Belegzellen der Magenschleimhaut während des Tages. Im Vergleich zu Omeprazol, Lansoprazol und Rabeprazol verursacht es weniger ausgeprägte interindividuelle Schwankungen des Säuregehalts. Die Schaffung von Esomeprazol, das konstante pharmakodynamische und pharmakokinetische Parameter aufweist, ermöglichte es, die Abhängigkeit dieser Parameter vom Leberstoffwechsel unter Beteiligung von Cytochrom P450, d.h. sorgen Sie für eine möglichst große Fläche unter der Konzentrations-Zeit-Kurve.

Omeprazol, Lansoprazol, Pantoprazol und Esomeprazol werden im Gegensatz zu Rabeprazol bei Personen mit dem CYP2C19-Gen erheblich durch das Cytochrom-P450-Enzymsystem und geringfügig mit dem CYP2A4-Gen metabolisiert. Esomeprazol (Nexium) hemmt effektiv die Säurebildung im Magen, hat eine homogene Zusammensetzung und unterscheidet sich von anderen Protonenpumpenhemmern

GASTROENTEROLOGIE

GASTROENTEROLOGIE

zwei Isomere (K- und S-Isomere), die in der chemischen Struktur identisch sind, sich aber in ihren Eigenschaften unterscheiden, bestehen aus der gleichen Art optischer Isomermoleküle (^-Isomer).

Esomeprazol wird im Dünndarm absorbiert und dann durch die Blutgefäße in den Magen geleitet. Die Konzentration von Esomeprazol (durch Diffusion) wird im Lumen der sekretorischen Tubuli der Belegzellen der Magenschleimhaut festgestellt. Die Umwandlung in Sulfenamid (die aktive Form von Esomeprazol) ermöglicht es Ihnen, die Thiolgruppen von Cystein in der Protonenpumpe zu kontaktieren, dieses Enzym zu hemmen und die Sekretion von Salzsäure zu reduzieren. Im Gegensatz zu anderen Protonenpumpenhemmern wird Esomeprazol langsamer in der Leber metabolisiert und seine Bioverfügbarkeit ist höher. Bereits nach der ersten Dosis des Medikaments gelangt eine größere Menge des Wirkstoffs in die Belegzellen der Magenschleimhaut, wodurch eine größere Anzahl von Protonenpumpen blockiert werden. Eine Erhöhung der Bioverfügbarkeit von Esomeprazol (aufgrund einer geringeren Clearance im Vergleich zu anderen Protonenpumpenhemmern) ermöglicht es Ihnen, die Konzentration dieses Arzneimittels zu erhöhen, um die "Arbeit" der Belegzellen zu hemmen. Dies erklärt die ausgeprägtere Hemmwirkung von Esomeprazol auf die Salzsäuresekretion im Vergleich zu anderen Inhibitoren der Magensekretion.

Somit haben Omeprazol und Esomeprazol folgende Vorteile:

■ eine relativ schnell einsetzende Wirkung zur Beseitigung von Sodbrennen (Brennen) und/oder Schmerzen hinter dem Brustbein und in der Magengegend, insbesondere tagsüber bei Patienten mit verschiedenen säureabhängigen Erkrankungen (Geschwür und gastroösophageale Refluxkrankheit, Zollinger-Ellison-Syndrom, nichtsteroidale Gastropathie usw.);

■ stärkere Hemmung der Säurebildung im Magen über einen längeren Zeitraum im Vergleich zu Histamin-H2-Rezeptor-Antagonisten (Ranitidin und Famotidin) und Antazida;

■ hohe Wirksamkeit bei Anwendung in verschiedenen Schemata der Antihelicobacter-Therapie und Wirksamkeit bei der Behandlung von Patienten mit Hypersekretion von Salzsäure.

Die oben genannten Vorteile von Omeprazol und Esomeprazol bestimmen die Wirksamkeit der Verwendung dieser Arzneimittel in therapeutischen Dosen bei der Behandlung von säurebedingten Erkrankungen, inkl. bei der Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms. In schweren Fällen des Zollinger-Syndroms

Ellison für die Behandlung von Patienten ist besser geeignet, Esomeprazol zu verwenden. Die tägliche Dosierung des Medikaments wird vom Arzt unter Berücksichtigung des Zustands des Patienten ausgewählt.

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Das Zollinger-Ellison-Syndrom (Gastrinom) hat eine Reihe von Symptomen, die aufgrund eines gastrinproduzierenden Tumors im Zwölffingerdarm oder der Bauchspeicheldrüse auftreten, während eine Hypersekretion von Salzsäure im Magen-Darm-Trakt auftritt, es hat eine ulzerogene Wirkung auf die Schleimhaut im Magen-Darm-Trakt Trakt. In diesem Fall hat die Krankheit ausgeprägte Symptome, die charakteristisch sind. Es ist sehr wichtig, die Krankheit richtig zu diagnostizieren und mit der Behandlung zu beginnen.

Symptome eines Gastrinoms

Die Diagnose der Krankheit kann auf der Menge an basalem Gastrin, Endoskopie und Röntgen basieren, es ist auch notwendig, CT, Ultraschall, selektive Angiographie durchzuführen. Die Behandlung der Krankheit kann vom Stadium der Krankheit abhängen, es kann notwendig sein, das Gastrinom, Vagotomie, totale Gastrektomie, Chemotherapie, Einnahme von H2-Blockern, m-Anticholinergika zu entfernen.

Durchfall tritt am häufigsten auf, weil der Inhalt des Jejunums oxidiert wird, die Peristaltik zunimmt, sich eine Entzündung zu entwickeln beginnt und die Absorption beeinträchtigt ist.

Die bösartige Natur des Zollinger-Syndroms ist, wenn das Körpergewicht abnimmt, während sich destruktive Prozesse und Komplikationen entwickeln können - Blutungen im Magen-Darm-Trakt.

Was ist das Zollinger-Ellison-Syndrom?

Es entsteht dadurch, dass sich in der Bauchspeicheldrüse oder im Zwölffingerdarm ein hormonell aktiver Tumor entwickelt, wodurch viel Gastrin freigesetzt wird, wodurch der Säuregehalt im Magen zunimmt und Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre entstehen.

Gastrinome können einzelne oder mehrere dunkelrote Knoten haben, die eine abgerundete Form, eine dichte Textur und eine geringe Größe haben.

Beim Zollinger-Syndrom beginnen sich Gastrinome in der Bauchspeicheldrüse zu lokalisieren, einige im Zwölffingerdarm, sehr selten in Leber, Magen und Milz.

Zwei Drittel des Gastrinoms ist ein bösartiger Tumor, er wächst langsam, Metastasen treten in Lymphknoten, Leber, Mediastinum, Haut, Bauchfell auf.

Beim Zollinger-Syndrom treten viele Geschwüre im oberen Gastrointestinaltrakt auf, die eine atypische Lokalisation aufweisen, langanhaltend sind und häufig wiederkehren. Diese Krankheit ist nicht so häufig, meistens ist sie typisch für Männer im Alter von 20 bis 50 Jahren.

Ursachen des Zollinger-Ellison-Syndroms

Die Hauptursache der Krankheit ist Hypergastrinämie, die eine anhaltende, unkontrollierte Natur hat und meistens durch einen gastrinproduzierenden Tumor im Zwölffingerdarm, der Bauchspeicheldrüse, verursacht wird. Ein Viertel der Patienten findet die Krankheit nicht nur in der Bauchspeicheldrüse, sondern auch in der Schilddrüse, den Nebennieren.

Diagnose des Zollinger-Ellison-Syndroms

Es ist sehr schwierig, das Syndrom frühzeitig zu diagnostizieren, da alle Symptome einem Geschwür ähneln. Durch Berührung können Sie den Schmerzbereich identifizieren. Bei der Diagnose ist es sehr wichtig, den Basalgastrinspiegel im Blut und in der Magensekretion zu untersuchen, dazu müssen Sie einen Funktionstest durchführen. Beim Zollinger-Ellison-Syndrom sind die Gastrinspiegel signifikant höher als bei Geschwüren.

Eine hervorragende Diagnosemethode ist der Test mit Sekretin, der Belastungstest mit Calciumgluconat und Glucagon.

Die Diagnostik kann durch instrumentelle Forschungsmethoden ergänzt werden. Das Syndrom tritt aufgrund von ulzerativen Läsionen und ungewöhnlich lokalisierten Geschwüren auf, die auf EGD und Röntgen des Magens nachgewiesen werden können.

Mit Hilfe von CT und Ultraschall in den Bauchorganen können Sie einen Tumor in der Bauchspeicheldrüse feststellen, wenn das Gastrinom bösartig ist, die Leber zunehmen und Tumorbildungen darin auftreten können.

Eine komplexe diagnostische Methode für das Zollinger-Ellison-Syndrom ist die Angiographie, mit deren Hilfe der Gastrinspiegel bestimmt werden kann.

Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms

Der Therapieverlauf hängt davon ab, wie schwer die Erkrankung ist. Eine radikalere Methode ist die chirurgische Entfernung des Gastrinoms, dazu wird eine faseroptische Diaphanoskopie im Zwölffingerdarm durchgeführt. Oft werden vor der Operation Gastrinom-Metastasen in verschiedenen Organen gefunden, es ist fast unmöglich, die Krankheit vollständig zu beseitigen.

In einigen Fällen wird eine Magenresektion oder eine Pyloroplastik durchgeführt, aber dies ist keine effektive Methode, da die Geschwüre immer wieder auftreten. Früher war die totale Gastrektomie weit verbreitet, jetzt kann sie nur noch angewendet werden, wenn keine konservativen Behandlungsmethoden zur Verfügung stehen und ulzerative Prozesse schwerwiegend sind.

Bei der Behandlung werden Medikamente verwendet, die helfen, die Freisetzung von Säuresalzen zu reduzieren - Famotidin, Ranitidin, manchmal werden sie mit Platifillinen, Pirenzepinos, Omeprazol, Lansoprazol kombiniert.

Medikamente können zur ständigen Einnahme verschrieben werden, da das Geschwür jederzeit wieder auftreten kann, aber denken Sie daran, dass die Dosierung viel höher ist als bei der Behandlung eines normalen Geschwürs und der Salzsäurespiegel berücksichtigt werden muss.

Wenn das Gastrinom bösartig und inoperabel ist, kann eine Chemotherapie angewendet werden, wenn Fluorouracil, Streptozocin und Doxorubicin kombiniert werden.

Prognose für das Zollinger-Ellison-Syndrom

Diese Krankheit ist im Vergleich zu anderen bösartigen Tumoren nicht so aggressiv. Da der Tumor sehr langsam wächst, auch wenn sich die Metastasen in der Leber befinden, kann eine Person noch 5 Jahre leben, nach radikalen Operationen ist es auch möglich, das Leben einer Person zu verlängern. Der Tod kann nicht aufgrund eines Tumors, sondern aufgrund von Komplikationen eintreten, wenn schwere ulzerative Läsionen auftreten.

Das Zollinger-Ellison-Syndrom entsteht also aufgrund der Tatsache, dass der Gastringehalt im Blut ansteigt, es wird durch ein Gastrinom verursacht, das im Zwölffingerdarm und in der Bauchspeicheldrüse auftritt. Die Krankheit ist dadurch gekennzeichnet, dass es Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre gibt, die sehr schwer zu behandeln sind. Gastrinome sind gutartig und bösartig.

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist ein Komplex klinischer Symptome, die durch die Entwicklung eines hormonell aktiven Neoplasmas in der Bauchspeicheldrüse oder im Zwölffingerdarm verursacht werden. Dies ist ein Krebs, dessen Entwicklung zur Produktion von Gastrin führt und durch das Vorhandensein mehrerer Geschwüre auf der Schleimhaut der Bauchspeicheldrüse oder des Zwölffingerdarms gekennzeichnet ist 12. Bei diesem Syndrom erleben die Patienten:

• Schmerzen;
• Durchfall;
• Sodbrennen;
• Magen-Darm-Blutungen;
• Verletzung des Stuhlgangs;
• ständiges Rülpsen.

Oft verläuft die Pathologie mit unspezifischen Symptomen, was die Diagnose der Krankheit selbst stark erschwert. Diese Pathologie kann leicht mit dem Auftreten eines gewöhnlichen ulzerativen Prozesses im Magen oder Zwölffingerdarm verwechselt werden. Die Behandlung dieser Krankheit erfolgt auf komplexe Weise, wobei chirurgische Eingriffe mit konservativer Therapie durch die Verwendung spezieller Präparate kombiniert werden. Ohne Operation können Sie den Zustand des Patienten nur geringfügig verbessern.

Was ist das Zollinger-Ellison-Syndrom?

Das Zollinger-Syndrom wurde erstmals 1955 identifiziert, als festgestellt wurde, dass zwei Patienten Magengeschwüre im oberen Verdauungstrakt entwickelten. Dieser Zustand wird durch einen sich entwickelnden hormonell aktiven Tumor in der Bauchspeicheldrüse verursacht - Gastrinom. Die Natur des Gastrinoms ist sehr aggressiv, es produziert eine übermäßige Menge an Gastrin, wodurch die Produktion von Magensäure zunimmt und sich Magengeschwüre entwickeln.

Gastrinome gehören zur Gruppe der Adenome mit endokrinähnlichen Zellen. Ein erheblicher Teil (fünfundsiebzig Prozent) der Gastrinome ist bösartiger Natur und zeichnet sich durch langsames Wachstum mit Metastasierung aus zu:

• Leber;
• Milz;
• Die Lymphknoten;
• Mediastinum;
• Peritoneum;
• Hautbedeckung.

Äußerlich sind Neoplasmen einzelne oder mehrere dunkelrote Knoten mit dichter Textur und abgerundeter Form, häufiger sind sie nicht groß und erreichen nur 0,2 bis 2 cm.Die Lokalisation von Formationen wird am häufigsten während dieses Syndroms im Schwanz und Körper der Bauchspeicheldrüse festgestellt . Bei einem Drittel der Patienten mit Gastrinom ist der Lokalisationsort die peripankreatischen Lymphknoten oder der Dünndarm. Manchmal ist es möglich, Neoplasmen in der Milz, im Lebergewebe und im Magen zu bilden. Die Entwicklung einer solchen Pathologie ist selten, nur vier Fälle pro einer Million Einwohner. Am häufigsten sind Männer im Alter von zwanzig bis fünfzig Jahren der Krankheit ausgesetzt.

Ursachen

Bis heute sind die Ursachen des Zollinger-Ellison-Syndroms nicht vollständig geklärt. Der Hauptfaktor für das Auftreten dieser Krankheit ist das Vorhandensein eines Zwölffingerdarmgeschwürs, das ständig und unkontrolliert Gastrin produziert. Etwa fünfundzwanzig Prozent der Patienten während des Syndroms haben eine Schädigung der Schilddrüse sowie der Nebennieren- und Hypophysen des Gehirns.

Manchmal ist das Zollinger-Syndrom mit einer Hyperplasie von Zellen verbunden, die Gastrin im Antrum des Magens produzieren. Die Sekretion des Hormons wird durch die Freisetzung von Salzsäure reguliert, aber wenn es durch das resultierende Neoplasma produziert wird, wird dieser Prozess nicht kontrolliert, was zu einer Hypergastrinämie des Organs führt, in dem sich der onkologische Prozess entwickelt hat.

Einstufung

Beim Zollinger-Syndrom werden Gastrinom-Tumoren danach klassifiziert, wie viele Neoplasmen sich gebildet haben:

• einsam (einsam) - treten bei etwa 70% der Patienten mit dieser Krankheit auf;
• multiple - in 25% der Fälle von gastrinproduzierenden Tumoren diagnostiziert.

Je nach Lokalisationsgebiet werden folgende Arten von Gastrinomen unterschieden:

• gastroproduzierender Tumor der Bauchspeicheldrüse - der häufigste Tumor, der Körper, Kopf und Schwanz dieses Organs betrifft;
• Zwölffingerdarmgastrinom - ein Tumor, der den Zwölffingerdarm betrifft;
• Gastrinom des Magens.

In seltenen Fällen kann die Leber oder Milz als Lokalisationsort des Gastrinoms dienen.

Um rechtzeitig ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen, lohnt es sich, sich im Vorfeld mit den möglichen Symptomen dieser Erkrankung vertraut zu machen.

Symptome

Wenn das Zollinger-Ellison-Syndrom auftritt, sind die Symptome unspezifisch, was die weitere Diagnose erschweren kann. Bei diesem Syndrom weisen die identifizierten Erkrankungen des Zwölffingerdarms und des Magens häufig atypische Ulzerationsherde auf, die für Standardtherapiemethoden nicht zugänglich sind. Das Krankheitsbild besteht aus folgenden Hauptmerkmalen:

• Schmerzen im Oberbauch, die unabhängig davon auftreten, ob eine Person Nahrung zu sich genommen hat oder nicht. Dieses Symptom tritt häufiger bei männlichen Patienten auf.
• Verstöße gegen den Stuhlgang, während Kot von flüssiger Konsistenz beobachtet wird. Es ist normalerweise eine einzelne Manifestation des Gastrinoms, das häufiger bei Frauen auftritt.
• Brennen und Beschwerden in der retrosternalen Region.
• Aufstoßen mit unangenehmem Flüssigkeitsgeruch und Sodbrennen;
• Magen-Darm-Blutungen - bei der instrumentellen Untersuchung des Patienten festgestellt.

Manchmal gibt es andere Anzeichen, die auf das Vorhandensein eines Gastrinoms hinweisen:

• Übelkeit mit Erbrechen;
• blasse Hautfarbe;
• Abnahme des Gesamtkörpergewichts;
• oberflächliche Missbildungen der Zähne;
• Bildung von Strukturen, die die Speiseröhre verengen.

Wenn das Zolligner-Syndrom bei Kindern auftritt, sind die Symptome intensiver als bei erwachsenen Patienten.

Diagnostische Methoden

Es ist schwierig, das Zollinger-Syndrom genau zu diagnostizieren, da das klinische Bild der Krankheit mit einer gewöhnlichen Läsion des Magens oder Zwölffingerdarmgeschwürs zusammenfällt. Um eine genaue Diagnose zu stellen, ist es notwendig, einen Komplex verschiedener Forschungsmethoden durchzuführen. Die vorläufige Beratung und Untersuchung wird von einem spezialisierten Gastroenterologen durchgeführt, bei dem der Arzt den Patienten untersucht, die Vorderwand der Bauchhöhle palpiert, seine Krankengeschichte untersucht und eine vorläufige Anamnese erstellt. Die Diagnose in der Gastroenterologie umfasst die folgenden Labortests:

• vollständiges Blutbild - ermöglicht es Ihnen, eine mögliche Anämie aufgrund von Blutungen im Magen-Darm-Trakt zu erkennen;
• ein biochemischer Bluttest - ist notwendig, um den Gastrinspiegel im Blut zu untersuchen, der bei dieser Krankheit 1000 pg / ml oder mehr im Blut erreichen kann;
• ein Test, der die Menge der produzierten Magensäure und anderer Inhalte bestimmt;
• Test mit Sekretin - die Substanz wird dem Patienten auf nüchternen Magen verabreicht, um den basalen Gastrinspiegel zu kontrollieren, der bei diesem Syndrom abnimmt (bei gewöhnlichen Zwölffingerdarmgeschwüren nimmt er ab).

Den Patienten können die folgenden instrumentellen Studien zugewiesen werden:

• EFGDS - mit einer Biopsie zur Bestimmung der Struktur von Zellen und Tumorgeweben;
• Ultraschall der Bauchorgane;
• MRT und CT des Gastrointestinaltrakts - wird verschrieben, um die genaue Lokalisation des Gastrin produzierenden Tumors festzustellen.

Bei der Diagnose dieses Syndroms ist es zwingend erforderlich, die Krankheit von anderen möglichen Krankheiten mit einem ähnlichen Krankheitsbild abzugrenzen.

Behandlung

Die Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms erfolgt radikal, dh der Arzt entfernt den Tumor vollständig und führt eine faseroptische Diaphanoskopie des Zwölffingerdarms und eine laterale Zwölffingerdarmoperation durch. Oft werden vor der Operation Gastrinom-Metastasen in entfernten Gebieten gefunden, was nur bei drei Prozent der Patienten zu einer vollständigen Heilung führt.

Konservative Behandlungsmethoden umfassen die Verwendung von Medikamenten, deren Wirkung darauf abzielt, die Sekretion von Säuresalzen zu senken:

• H2-Rezeptorblocker.

Diese Medikamente in großen Mengen können dem Patienten lebenslang verschrieben werden.

Abhängig von der Lage des Tumors können chirurgische Eingriffe mit verschiedenen Methoden durchgeführt werden:

• laterale Duodenotomie mit Entfernung der Zwölffingerdarmschleimhaut;
• faseroptische Diaphanoskopie des Zwölffingerdarms;
• proximale selektive Vagotomie;
• teilweise oder vollständige Resektion des Magens;
• totale Gastrektomie;
• Pyloroplastik.

Wenn die Operation kontraindiziert ist, werden Bestrahlung und chemische Therapie durchgeführt. Die Wirksamkeit aller oben genannten Methoden für eine solche Pathologie ist gering, da Ulzerationen wieder auftreten können.

Komplikationen

Mögliche Komplikationen sind:

• Verengung des Ösophaguslumens;
• Blutungen im Magen-Darm-Trakt und nachfolgende Anämie;
• Perforation Ulzeration;
• eine starke Abnahme des Körpergewichts;
• Störung des Herzens;
• Tumorkompression der Gallengänge;
• Bösartigkeit und weitere Metastasierung des Neoplasmas.

Die Ursache für Komplikationen ist meist das Ignorieren der klinischen Symptome des Patienten oder eine unzureichende Behandlung. Daher sollte man sich bei den ersten Anzeichen, die auf ein Zollinger-Syndrom hindeuten, sofort einer ärztlichen Untersuchung und weiteren Behandlung unterziehen.

Prävention und Prognose

Um das Auftreten und Wiederauftreten von Gastrinomen zu verhindern, sollten Sie einige einfache Regeln befolgen:

• schlechte Gewohnheiten aufgeben, insbesondere Rauchen und Alkoholmissbrauch;
• halten Sie sich an eine gesunde Ernährung und den Rat eines Ernährungsberaters;
• versuchen Sie, chronischen Stress zu vermeiden;
• Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts und des endokrinen Systems rechtzeitig behandeln;
• regelmäßigen ärztlichen Untersuchungen unterziehen.

Die Prognose für Patienten mit diesem Syndrom ist oft günstig, da Tumore durch eine langsame Entwicklung gekennzeichnet sind. Selbst im Falle einer Metastasierung wird bei etwa 50-80 % der Patienten eine Fünf-Jahres-Überlebensrate beobachtet. Nach radikalen chirurgischen Eingriffen beträgt die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens nicht mehr als 30%.

Zollinger-Ellison-Syndrom

Was ist das Zollinger-Ellison-Syndrom (allgemeine Informationen)

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch die Entwicklung eines Gastrinom genannten Tumors in der Bauchspeicheldrüse und/oder im Zwölffingerdarm gekennzeichnet ist. Gastronomen scheiden übermäßig viel Gastrin aus, ein Hormon, das die Produktion anregt.

Normalerweise schüttet der Körper nach dem Essen selbst eine kleine Menge Gastrin aus, was dazu führt, dass der Magen Magensäure produziert, die dabei hilft, Nahrung und Flüssigkeit im Magen abzubauen. Überschüssige Säure verursacht jedoch anderswo im oberen Darm die Bildung von Magengeschwüren.

Obwohl jeder das Zollinger-Ellison-Syndrom bekommen kann, tritt die Krankheit häufiger bei Männern im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf. Die Prävalenz der Krankheit tritt bei etwa 10 Personen pro Million Einwohner auf.

Medizinische Forscher untersuchen immer noch die genaue Ursache des Zollinger-Ellison-Syndroms. Etwa 25-30 Prozent der Fälle von Gastrinomen werden durch eine vererbte genetische Störung verursacht, die als multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) bezeichnet wird. MEN1 verursacht hormonfreisetzende Tumore in den endokrinen Drüsen und im Zwölffingerdarm. Zu den Symptomen von MEN1 gehören erhöhte Bluthormonspiegel, Nierensteine, Diabetes, Muskelschwäche, geschwächte Knochen und Knochenbrüche.

Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms

Die Anzeichen und Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms sind ähnlich Magengeschwür Symptome. Ein dumpfer oder brennender Schmerz, der irgendwo zwischen dem Nabel und der mittleren Brust zu spüren ist, ist das häufigste Symptom eines Magengeschwürs.

Andere Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms sind:

• leichte oder starke Bauchschmerzen;
• Steatorrhoe (erhöhte Fettmenge im Stuhl);
• Blähungen;
• Brechreiz;
• Erbrechen;
• Gewichtsverlust;

Manche Menschen mit Zollinger-Ellison-Syndrom haben nur Durchfall ohne andere Symptome. Andere entwickeln sich (GER), was auftritt, wenn der Mageninhalt in die Speiseröhre zurückkehrt.

Es wird empfohlen, dass Sie Ihren Arzt konsultieren, wenn Sie anhaltende Bauch- oder Oberbauchschmerzen haben, die von wiederkehrenden Episoden von Durchfall, Erbrechen und Übelkeit begleitet werden. Es ist wichtig, diese Störungen nicht zu vernachlässigen, da eine Krankheit wie das Zollinger-Ellison-Syndrom, wenn sie spät diagnostiziert wird, nur schwer erfolgreich behandelt werden kann.

Komplikationen

Das Wiederauftreten von Magengeschwüren aufgrund der ständigen Anwesenheit von Säuresekreten im Magen kann dazu führen Magen-DarmBlutung und Zähnung. Da es sich bei Gastrinomen um bösartige Tumore handelt, besteht außerdem die Gefahr, dass sie sich ausbreiten Metastasen, besonders in .

Metastasen sind Krebszellen, die von ihrem ursprünglichen Ort an einen anderen Ort gewandert sind und die Lymphknoten und/oder andere Organe im Körper kontaminieren.

Die Gründe

Bei den meisten Menschen scheint das Zollinger-Ellison-Syndrom spontan aus unbekannten Gründen (sporadisch) aufzutreten. Bei etwa 25-30 Prozent der Betroffenen tritt das Syndrom jedoch in Verbindung mit einer genetischen Störung auf, die als multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) bekannt ist. Bei den meisten Patienten wird MEN1 als autosomal dominante genetische Störung vererbt.

Dominante genetische Störungen treten auf, wenn nur eine Kopie eines defekten Gens an eine Person weitergegeben wird, um eine bestimmte Krankheit zu verursachen. Das nicht funktionierende Gen kann von einem der Elternteile geerbt werden oder das Ergebnis einer Mutation (Veränderung) im Gen der betroffenen Person sein. Das Risiko, das defekte Gen von einem betroffenen Elternteil an die Nachkommen weiterzugeben, beträgt 50 % für jede Schwangerschaft.

MEN-1 wird durch Veränderungen (Mutationen) im Gen verursacht MÄNNER1. Gen MÄNNER1 reguliert die Produktion eines Proteins (genannt "Menin"), das eine Rolle bei der Verhinderung der Tumorentwicklung zu spielen scheint (Tumorsuppressor).

Diagnose

Die Diagnose des Zollinger-Ellison-Syndroms basiert auf einer gründlichen klinischen Untersuchung, einer detaillierten Anamnese und spezifischen Tests, einschließlich bestimmter Labortests und fortschrittlicher bildgebender Verfahren. Das Zollinger-Ellison-Syndrom kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden, einschließlich der Entwicklung von häufigen oder multiplen Magengeschwüren, die gegen bestimmte Standardbehandlungen von Geschwüren resistent sind und/oder die an ungewöhnlichen Stellen (z. B. im Jejunum) auftreten.

Bei Personen mit Verdacht auf Zollinger-Ellison-Syndrom können diagnostische Tests einen Bluttest umfassen, um nach erhöhten Gastrinspiegeln zu suchen, und eine Untersuchung von Magenflüssigkeitsproben, um nach erhöhten Säurespiegeln zu suchen. Bei einigen Patienten können auch zusätzliche Labortests durchgeführt werden, um das Syndrom zu bestätigen. Solche Tests können die Messung des Gastrinspiegels im flüssigen Teil des Blutes (Serum) vor und nach einer intravenösen Calciuminfusion umfassen; Injektion des Verdauungshormons Sekretin. Zusätzliche Labortests können auch durchgeführt werden, um MEN1 zu bestätigen oder auszuschließen.

Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms

Beim Zollinger-Ellison-Syndrom ist die chirurgische Entfernung des Gastrins die beste therapeutische Lösung. Die Bedingungen für die Durchführung dieser Art von Operation sind jedoch nicht immer erfüllt.

Eine alternative Lösung ist die Behandlung der Krankheit als Magengeschwür, bei der die Patienten Protonenpumpenhemmer (PPI) und H2-Antagonisten (Anti-H2) einnehmen. Die Verwendung dieser Medikamente wirkt nur auf die Symptome, beseitigt sie, führt jedoch nicht zur Rückbildung des Tumors und schützt den Patienten nicht vor der möglichen Ausbreitung von Metastasen.

Lebermetastasen können nur operativ entfernt werden, wenn die in die Leber gelangten bösartigen Zellen auf engstem Raum konzentriert sind und nicht tief im Inneren sitzen.

Operativer Eingriff

Gastrinome werden chirurgisch mit entfernt laparoskopisch oder laparatomische Operation, vorausgesetzt, sie sind einzeln und gut lokalisiert. Sind Gastrinome hingegen multipel und über mehrere Lokalisationen verstreut oder mit MEN1 assoziiert, ist eine Operation keine praktikable Lösung.

Alternativ, aber nur in bestimmten Situationen, können Sie versuchen, das Problem auf eine der folgenden Arten zu lösen:

• Operative Entfernung nur des größten Gastrinoms.
• Embolisation. Der Arzt unterbricht die Blutzufuhr zu dem Bereich, in dem sich die Tumore befinden, was zum Absterben von Krebszellen führt.
• Zerstörung von Tumorzellen durch Radiofrequenz-Ablation.
• Chemotherapie und/oder Strahlentherapie.

Protonenpumpenhemmer und H2-Antagonisten

Protonenpumpenhemmer (PPI) und H2-Antagonisten (Anti-H2) reduzieren die Säureproduktion im Magen und lindern so die Symptome, die durch die massive Gastrinproduktion verursacht werden.
Diese Medikamente sind wirksam, aber nur, wenn sie in hohen Dosen und über lange Zeiträume eingenommen werden.

Langzeitbehandlung mit PPIs (zum Beispiel Medikamente Esomeprazol, Omeprazol, Rabeprazol) und Anti-H2 (zum Beispiel Ranitidin, Nizatidin) kann bei Personen über 50 Jahren schwerwiegende Nebenwirkungen wie Frakturen der Hüfte, des Handgelenks und/oder der Wirbel verursachen.

Wenn der Tumor in die Leber metastasiert hat

Wenn sich Lebermetastasen nur in einem Bereich der Leber konzentriert und vom Rest des Organs isoliert haben, können sie operativ entfernt werden.
In Ermangelung solcher Bedingungen ist die einzig mögliche Abhilfe Leber-Transplantation, eine heikle Operation und nicht ohne mögliche Komplikationen.

Andere Behandlungen

Wenn Geschwüre in den Magen eindringen, ist ein spezieller Eingriff geplant.
Wenn sie einen schweren Blutverlust verursachen, sofort Bluttransfusion zum .

Vorhersage

Wenn die Diagnose rechtzeitig gestellt wird, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit für einen positiven chirurgischen Eingriff (da der Tumor wahrscheinlich in einer einzigen Form aufgetreten ist), der den Patienten vollständig heilt.

In Fällen, in denen das Gastrinom nicht rechtzeitig entfernt wird, sich an einer schwer zugänglichen Stelle befindet oder mit MEN1 assoziiert ist, wird ein chirurgischer Eingriff unmöglich, sodass der Patient gezwungen ist, mit den für das Zollinger-Ellison-Syndrom charakteristischen Symptomen (Durchfall) zu leben , etc.).

Interessant

Hochschulbildung (Kardiologie). Kardiologe, Therapeut, Funktionsdiagnostiker. Ich bin versiert in der Diagnostik und Behandlung von Erkrankungen der Atemwege, des Magen-Darm-Traktes und des Herz-Kreislauf-Systems. Absolventin der Akademie (Vollzeit), hat viel Berufserfahrung hinter sich.

Spezialität: Kardiologe, Therapeut, Arzt für Funktionsdiagnostik.

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Tumorbildungen in Zwölffingerdarm, Bauchspeicheldrüse und Magen sind häufige Erkrankungen. Es wird häufig berücksichtigt Zollinger-Ellison-Syndrom. Es ist ein ganzer symptomatischer Komplex. Die Entwicklung des Tumors ist mit einer übermäßigen Produktion von Gastrin und einer Hypersekretion von Salzsäure verbunden.

Ätiologie

Die Krankheit ist mit ulzerativen Läsionen des Magens, des Zwölffingerdarms und der Bauchspeicheldrüse verbunden. Häufige Rückfälle sind ein grundlegender Faktor für das Fortschreiten der Krankheit. Klinische Manifestationen des Syndroms sind anhaltend und intensiv. Aufgrund seiner Unspezifität ist es ziemlich schwierig, eine vorläufige Diagnose zu stellen.

Zur Risikogruppe gehören Menschen mit einer erblichen Veranlagung. Eine vorzeitige Behandlung von Läsionen des Gastrointestinaltrakts kann zum Auftreten der Krankheit führen.

Pathogenese

Es wurde festgestellt, dass in 90% aller Fälle der Tumor in der Bauchspeicheldrüse lokalisiert ist. Bei 10% ist es im Zwölffingerdarm zu finden, äußerst selten im Magen und anderen Organen. Während der Studie zeigt der Patient nicht den Tumor selbst, sondern das Vorhandensein einer G-Zell-Hyperplasie.

Fast 25 % aller Opfer entwickeln Symptome einer endokrinen Adenomatose vom Typ I. Leider ist die Formation in 60% der Fälle bösartig und durch langsames Wachstum gekennzeichnet. Metastasen können sich auf Milz, Leber und Lymphknoten ausbreiten. Die Größe der Formation reicht von 2 mm bis 5 cm.

Diese Pathologie ist selten, sie tritt nicht öfter als 4 Mal pro 1.000.000 Millionen Menschen auf. Es wird im Alter von 20-50 Jahren festgestellt, dass hauptsächlich Männer für die Krankheit anfällig sind.

Warum ist das Zollinger-Ellison-Syndrom gefährlich?

In den frühen Stadien der Entwicklung ist die Krankheit nicht gefährlich. Die gutartige Form des Syndroms wird durch Arzneimitteleinwirkung beseitigt. Die Degeneration in einen bösartigen Typ ist schwierig zu behandeln. Die Wahrscheinlichkeit eines positiven Ergebnisses nimmt rapide ab.

Symptome

Klinische Manifestationen der Krankheit sind nicht spezifisch. Die Hauptsymptome sind:

• Schmerzsyndrom, das im Unterbauch lokalisiert ist;
• häufiger Durchfall;
• Brennen im Brustbein;
• schweres Sodbrennen;
• Aufstoßen mit saurem Geschmack;
• schnell;
• das Vorhandensein von Formationen in der Leber;
• Darm- und Magenblutungen;
• Hepatitis.

Bei der Untersuchung des Gastrointestinaltrakts werden einzelne oder mehrere Geschwüre beobachtet. Es ist unmöglich, ihre vollständige Beseitigung zu erreichen. Es besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass sich eine Ösophagitis mit anschließender Verengung der Speiseröhre entwickelt.

Diagnose

Mit der Entwicklung eines unangenehmen Krankheitsbildes ist es notwendig, am Wohnort ins Krankenhaus zu gehen. Die Untersuchung sollte von einem erfahrenen Gastroenterologen durchgeführt werden. Während der ersten Studie wird die Krankengeschichte des Patienten untersucht. Eine körperliche Untersuchung ist obligatorisch, aufgrund derer das Schmerzsyndrom in der Magengegend bestimmt wird. Bei der Palpation wird eine vergrößerte Leber festgestellt.

Eine Erstuntersuchung reicht nicht aus, um eine genaue Diagnose zu stellen. Als zusätzliche diagnostische Maßnahmen kommen in Frage:

1. allgemeiner und biochemischer Bluttest;
2. Bestimmung des Säuregehalts;
3. Ösophagogastroduodenoskopie;
4. Röntgen;
5. CT-Scan;
6. Magnetresonanztomographie;
7. Ultraschallverfahren.

Basierend auf den erhaltenen Daten stellt der Spezialist die richtige Diagnose und verschreibt das optimale Behandlungsschema.

Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms

Es gibt zwei Möglichkeiten, die Krankheit zu beseitigen:

1. Medikation;
2. chirurgisch.

Bei Tumorausbreitung und Vorliegen einer Einzelläsion ist eine radikale Entfernung angebracht. Mit dem Auftreten multipler Formationen und Metastasen werden chemische Therapie und Arzneimittelexposition eingesetzt.

Die medikamentöse Therapie beinhaltet die Verwendung von Protonenpumpenhemmern. Dazu gehören Omeprazol, Kvamatel und Octreotid. Die Chemotherapie wird als adjuvante Therapie eingesetzt. Es ermöglicht Ihnen, die Größe der Formation zu reduzieren und das Fortschreiten des Tumors zu stoppen.

Greifen Sie in einigen Fällen auf eine chirurgische Entfernung zurück. Es darf nicht in allen Fällen verwendet werden. Wenn gefunden, wird das Organ reseziert. In den meisten Fällen wird eine Gastrektomie durchgeführt.

Eine vollständige Heilung ist nicht möglich. Ein tödlicher Ausgang einer gutartigen Neubildung tritt nicht auf. Ulzerative Komplikationen können zu nachteiligen Folgen führen.

Vorhersage

Diese Krankheit hat im Vergleich zu anderen bösartigen Tumoren den günstigsten Ausgang. Dies ist auf das langsame Fortschreiten des Tumorprozesses zurückzuführen. In 80 % der Fälle wird sogar bei Vorliegen von Lebermetastasen ein 5-Jahres-Überleben beobachtet.

Wenn eine radikale Operation durchgeführt wird, Zollinger-Ellison-Syndrom hat einen positiven Ausgang. In 70 % der Fälle endet alles positiv. Ein tödlicher Ausgang kann nicht aufgrund der tumorähnlichen Bildung selbst, sondern aufgrund von Komplikationen auftreten. Schwere Folgen verursachen ulzerative Läsionen. Durch eine rechtzeitige Behandlung wird ein gutes therapeutisches Ergebnis erzielt, eine vollständige Heilung der Krankheit ist jedoch nicht möglich.