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Was ist das? Thrombozytopenische Purpura (Morbus Werlhof) ist eine Pathologie, die Teil einer großen Gruppe von hämorrhagischen (blutigen) Diathesen ist. Es ist gekennzeichnet durch die Bildung von subkutanen Blutungen (Hämorrhagien) und Blutungen aus den Schleimhäuten bei Kindern und Erwachsenen.
Es verdankt seine Manifestation einer qualitativen oder quantitativen Thrombozyteninsuffizienz - Thrombozytopenie aufgrund unzureichender Sekretion oder erhöhtem Abbau roter Blutkörperchen. Und Thrombozytopathie aufgrund von Verletzungen des Hämostaseprozesses, was zu einer Minderwertigkeit der Blutplättchen und einer Dysfunktion der Blutplättchen führt.
Die ersten Anzeichen einer thrombozytopenischen Purpura können bei Kindern beiderlei Geschlechts bereits vor Erreichen der Pubertät auftreten. Im höheren Alter (20-40 Jahre) ist das weibliche Geschlecht anfälliger für die Krankheit.
- Wir verdanken alles Funktionsstörungen verantwortlich für viele Prozesse im Körper, einschließlich Hämatopoese und Immunität.
Arten von thrombozytopenischer Purpura, Foto
Hautsymptome, Foto 2
Die Entwicklung verschiedener Krankheitstypen ist auf mehrere Faktoren zurückzuführen - je nach Genese, klinischen Manifestationen und vielen anderen Gründen. Umfasst unabhängige Arten und erworbene (Immun- und Nicht-Immunfaktor):
- Idiopathisch - Immuntyp der thrombozytopenischen Purpura (Autoimmunerkrankung) - ein unabhängiger Typ, die primäre Manifestation, die durch Antikörper hervorgerufen wird, die die destruktiven Prozesse der Zerstörung von Blutplättchen beschleunigen;
- Alloimmun (isoimmun und transimmun) - Rh-Konflikttyp, neonatale Pathologie. Sie wird durch eine Thrombozyten-Inkompatibilität verursacht (intrauteriner Mutter-Kind-Konflikt, Infektion durch eine kranke Mutter oder durch die Immunantwort des Körpers als Reaktion auf mehrere Bluttransfusionen – Bluttransfusionen).
- Hapten (Heteroimmun) - eine Folge der Sekretion von Antikörpern gegen die Wirkung äußerer Faktoren (Viren, Medikamente usw.), die die strukturelle Struktur von Blutplättchen verändern.
Gemäß den klinischen Merkmalen ist thrombozytopenische Purpura:
- Akuter Verlauf, der sich hauptsächlich bei Kindern manifestiert. Sie dauert nicht länger als ein halbes Jahr. Nach der Heilung gibt es keine Rückfälle.
- Chronisch, charakteristisch für thrombozytopenische Purpura bei Erwachsenen. Die Krankheit kann lang sein - mehr als sechs Monate.
- Wiederkehrend, gekennzeichnet durch eine zyklische Manifestation.
Klinische Anzeichen von Purpura äußern sich durch isolierte subkutane Blutungen - "trockene Form" und in Kombination mit Blutungen aus Schleimstrukturen - "nasse Form".
Symptome einer thrombozytopenischen Purpura bei Erwachsenen
Die Entwicklung einer chronischen autoimmunen thrombozytopenischen Purpura bei Erwachsenen beginnt allmählich. Der provozierende Faktor kann in diesem Fall in der Regel nicht festgestellt werden. Es gibt eine Version über den Zusammenhang der Genese mit dem Vorhandensein chronischer Infektionsherde im Körper oder mit schädlichen Chemikalien.
Der ausgelöschte (subklinische) lange Zeitraum der Krankheit erlaubt es nicht, sie rechtzeitig zu erkennen, was ihre zufällige Erkennung während einer Routineuntersuchung erklärt.
Das hämorrhagische Syndrom entwickelt sich langsam und äußert sich zunächst in einzelnen Blutergüssen und punktuellen subkutanen Blutungen, die sich allmählich zu ausgeprägten Blutungen entwickeln - Bluthusten, blutiges Erbrechen und Durchfall, Blutverunreinigungen im Urin.
Die Lokalisation von subkutanen Blutungen erfolgt normalerweise auf der Haut vor den Gliedmaßen und dem Oberkörper. Oft an Injektionsstellen. Subkutane Blutungen im Gesicht, an der Bindehautschleimhaut und an den Lippen weisen auf einen schwierigen Prozess hin. Eine extrem schwere Klinik ist durch Blutungen in der Netzhaut und im Gehirn mit der Entwicklung einer schweren Anämie gekennzeichnet.
Das Vorhandensein von Blasen und mit Blut gefüllten Bläschen unterschiedlicher Größe auf der Oberfläche der Mundschleimhaut kann ein Vorbote der Entwicklung hämorrhagischer Prozesse in der Gehirnstruktur sein. Spontan tritt die Erkrankung bei Erwachsenen äußerst selten auf.
Thrombozytopenische Purpura bei Kindern, Foto
Thrombozytopenische Purpura bei Kindern Foto
Meistens hat die idiopathische thrombozytopenische Purpura im Kindesalter eine akute Entwicklung. Bei Kindern im Alter von 2 bis 6 Jahren beginnt sie zwei bis vier Wochen nach einer Viruserkrankung oder Impfung. Bei solchen Babys unterscheidet sich die Häufigkeit der Erkrankungen nicht nach Geschlecht, nur nach Erreichen der Pubertät erkranken Mädchen doppelt so häufig.
Die Entwicklung der Pathologie ist schnell, Blutungen treten schnell und plötzlich auf. Ein charakteristisches Merkmal ist die mehrfarbige Färbung (Polychromie). Subkutane hämorrhagische Flecken erscheinen in verschiedenen Farben - scharlachrote, violette und grünliche Töne.
Sie können sich spontan und asymmetrisch bilden, in punktueller Lokalisation und größer - multiple Ekchymosen, die verschmelzen können. Sie können durch Quetschen und Kneifen in einer unbequemen Position in einem Traum oder durch den unbedeutendsten Bluterguss verursacht werden.
Typische Symptome einer akuten thrombozytopenischen Purpura sind Nasen- und Gebärmutterblutungen, Blutungen aus einer Wunde, ein extrahierter Zahn. Bei schweren Prozessen werden Verschlechterungen des Zustands des Kindes in Form von Magen-Darm- oder Nierenblutungen mit dem Auftreten von Blutverunreinigungen im Stuhl und Urin festgestellt.
Die weitere Entwicklung wird durch posthämorrhagische Anämie, blutige Bläschen in der Mundhöhle, starke Blutungen und Netzhautschäden erschwert.
Symptome von Blutungen im Gehirn Kann erscheinen:
- starke Kopfschmerzen und Schwindel;
- Plötzliches Erbrechen und Krämpfe;
- Pathologische neurologische Symptome - hängende Mundwinkel, Asymmetrie der Augen, beeinträchtigte aktive Motorik und Sprache.
Bei manchen Kindern ist die Milz leicht vergrößert (mittelschwere Splenomegalie). Die Temperatur und das allgemeine Wohlbefinden des Kindes ändern sich in der Regel nicht.
Mädchen im Teenageralter haben lange Menstruationszyklen. Die Dauer des akuten ITP-Prozesses beträgt ein bis zwei Monate, manchmal kann er bis zu sechs Monate dauern. Bei einer bestimmten Kategorie von Kindern ist der Übergang der Krankheit in das chronische Stadium möglich.
Bei chronischer thrombozytopenischer Purpura bei Jugendlichen und Kleinkindern sind Manifestationen einer Spontanremission möglich. In Bezug auf andere Anzeichen ähnelt die Krankheit bei Kindern der thrombozytopenischen Purpura bei Erwachsenen.
Behandlung von thrombozytopenischer Purpura, Medikamente
Der Komplex der Auswahl von Methoden zur Behandlung von thrombozytopenischer Purpura wird durch die Schwere der klinischen Manifestationen und den Zeitraum der Erkrankung bestimmt. Beinhaltet konservative und operative Techniken. Das Grundprinzip der Behandlung ist aufgebaut:
- Obligatorischer Krankenhausaufenthalt.
- Vollständiger Ruhemodus bis zur Wiederherstellung eines stabilen Thrombozyten-Hämogramms.
- Eine vollständige kalorienreiche Ernährung (mit einer fraktionierten Einnahme von gekühlten flüssigen Lebensmitteln).
- Ernennung zur hämostatischen Behandlung - intravenöse und tropfenweise Injektionen von "Epsilonaminocapronsäure" und lokalen Mitteln in Form von Schwämmen, Fibrinfilmen, mit "Thrombin", Peroxid oder Epsilonaminocapronsäure imprägnierten Tampons.
- Medikamente, die die Adhäsion von Blutplättchen und die Bildung von Blutgerinnseln verbessern, die Blutungen verhindern - "Dacyon", "Calciumpantothenat", "Adroxon" oder "Etamzilat".
- Kortikosteroide in Form von "Prednisolon" für starke, wiederkehrende Blutungen.
- 4-Tages-Tropfverabreichung von Immunglobulinen.
- Vitaminkomplexe und Phytotherapiepräparate - Wildrose, Brennnessel, Wasserpfeffer und viele andere.
Bei Zuständen, die das Leben des Patienten bedrohen, oder bei schwerer Anämieentwicklung greifen sie auf die Methode der Bluttransfusion zurück. Nur mit der Unwirksamkeit der konservativen Behandlung von Purpura der thrombozytopenischen Genese kann eine chirurgische Methode zur Entfernung der Milz - Splenektomie - angewendet werden.
In den extremsten Fällen werden in Kombination mit Hormonpräparaten Zytostatika verschrieben - Imuran, Cyclophosphan, Vinblastin, Mercaptopurin oder Vincristin.
Vorhersage mit thrombozytopenischer Purpura, zum größten Teil - günstig. In Ausnahmefällen wird die Sterblichkeit bei kranken Erwachsenen und Kindern festgestellt. Patienten mit einer solchen Diagnose sollten mindestens fünf Jahre in der Apotheke registriert sein.
Thrombozytopenische Purpura ist eine häufige Ursache für Blutungen und Blutungen bei Jugendlichen und Kleinkindern. In einer solchen Situation ist es wichtig, sich nicht verwirren zu lassen und zu versuchen, Antworten auf die Fragen zu finden, warum dies passiert ist und was als nächstes zu tun ist.
Was ist das?
Thrombozytopenische Purpura ist eine Pathologie, die durch eine Tendenz zur Entwicklung von Blutungen aufgrund einer Abnahme der Anzahl von Blutplättchen gekennzeichnet ist. Dies ist eine der häufigsten Erkrankungen aus der Gruppe der hämorrhagischen Diathesen.
Die ersten Manifestationen der Krankheit beginnen den Patienten bereits in der Kindheit zu stören. Die Krankheit ist bei Jungen und Mädchen der jüngeren Kindheit gleich häufig, aber nach 10-12 Jahren betrifft diese Pathologie hauptsächlich weibliche Vertreter.
Thrombozytopenische Purpura, Foto 1
Der genaue Grund für die Entwicklung dieses Problems ist nicht vollständig geklärt. Als provozierende Faktoren gelten Infektionen, hormonelle Krisen etc. Für die Entstehung der Erkrankung gibt es immunologische und nicht-immunologische Mechanismen.
Die idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP), der zweite Name der Werlhof-Krankheit, ist eine der ersten bekannten hämorrhagischen Erkrankungen. Das Wort "Thrombozytopenie" deutet darauf hin, dass bei dieser Pathologie die Anzahl der Blutplättchen abnimmt. Das sind Zellen des Blutgerinnungssystems, die an den Reaktionen Thrombusbildung und Blutstillung beteiligt sind.
Der Begriff "idiopathisch" bedeutet, dass die Ursache, die diesen Prozess ausgelöst hat, unbekannt ist. Der Faktor, der das Auftreten von ITP auslöst, kann ein Trauma, eine übermäßige Exposition gegenüber ultravioletter Strahlung, Stress, Medikamente, Impfungen usw. sein, aber mehr als ein Drittel der Patienten entwickelt die Krankheit ohne ersichtlichen Grund.
Was passiert bei dieser Pathologie?
In der Milz werden diese Immunkomplex-markierten Blutplättchen zerstört und getötet und von Makrophagen aufgenommen. Der Gehalt an Blutplättchen im Blut nimmt ab und der Körper beginnt, sie intensiv zu produzieren, was allmählich zur Erschöpfung der Versorgung dieser Zellen und ihrer qualitativen Deformation führt.
Es stellt sich eine Art Teufelskreis heraus: Einerseits zerstört das Immunsystem selbst Blutplättchen und versucht selbst, ihre Anzahl durch erhöhte Synthese wiederherzustellen, was zu traurigen Folgen führt.
Arten von thrombozytopenischer Purpura beim Menschen
Je nach Entwicklungsmechanismus werden zwei Formen der Pathologie unterschieden:
- Autoimmune thrombozytopenische Purpura. Sie verläuft chronisch mit häufigen Rückfällen, die Entstehungsursache ist unklar. Antikörper werden gegen ihre eigenen unveränderten Blutplättchen produziert. Darüber hinaus können solche Antikörper auch die Vorläufer dieser Zellen sowie andere Blutzellen und Stammzellen angreifen.
- Heteroimmun. In diesen Fällen greifen Antikörper nur diejenigen Blutplättchen an, die ihre Struktur unter dem Einfluss von Viren, Bakterien, Allergenen oder der Wirkung des Medikaments verändert haben. Eine solche immunthrombozytopenische Purpura hat einen günstigeren Verlauf, weil sich nach Eliminierung des auslösenden Faktors alles normalisiert und keine Antikörper mehr produziert werden. Diese Form wird normalerweise bei Kindern gefunden.
Die Krankheit kann in akuter (bis zu sechs Monaten) und chronischer Form (über sechs Monate) auftreten. Die chronische Form tritt mit häufigen und seltenen Rückfällen auf. Obwohl die thrombozytopenische Purpura bei Erwachsenen meistens akut ist, gibt es eine ständig rezidivierende chronische Form der ITP.
Abhängig von der Anzahl der Blutplättchen und den klinischen Symptomen wird ein leichter, mittelschwerer und schwerer Schweregrad der Erkrankung unterschieden. Darüber hinaus wird es nach klinischen Anzeichen unterteilt in:
- "trocken" - subkutane Blutungen überwiegen;
- "nass" - eine Kombination aus Blutung und Blutung.
thrombozytopenische Purpura, Foto bei Kindern
In den meisten Fällen beginnt die thrombozytopenische Purpura im Kindesalter akut. Die ersten Manifestationen der Krankheit werden von den Eltern möglicherweise nicht bemerkt, da Kinder aufgrund ihres Alters sehr mobil sind und zu Verletzungen und Schürfwunden neigen.
Nachdem der Arzt mit der Erhebung einer Anamnese begonnen hat, kann festgestellt werden, dass bei dem Kind seit langem Anzeichen von Pathologie und Schäden aufgetreten sind, die für Verletzungen unangemessen sind.
Klinisch manifestiert sich die Krankheit:
1. Hämorrhagisches Hautsyndrom. Seine Zeichen:
- Spontanes Auftreten von subkutanen Blutungen (Blutungen). Sie werden normalerweise nachts unter dem Einfluss minimaler traumatischer Kräfte gebildet: leichte Kompression, Kneifen, Blutergüsse;
- Eine Vielzahl von Größen solcher Blutergüsse: von spitz bis groß, miteinander verschmelzend;
- Diskrepanz zwischen Größe und Art der Schädigung der traumatischen Kraft, d.h. ein kleiner Bluterguss kann zu ausgedehnten Blutungen führen;
- Bei einigen Patienten treten Blutungen in den Schleimhäuten oder der Sklera auf. Dies ist ein ungünstiges Zeichen, da das Risiko einer schweren Komplikation der ITP, einer Hirnblutung, zunimmt;
- Polychrom - das bedeutet, dass sich ihr Auftreten in der Vorschrift des Aussehens unterscheidet: Es gibt frische hellrote Elemente und Blaugrün im Stadium der umgekehrten Entwicklung;
- Sie bilden sich fast überall, es gibt keine bevorzugten Orte für die Lokalisation von Blutungen.
2. Blutung. Ihre Eigenschaft:
- Entwickeln sich zusammen mit der Haut hämorrhagische Manifestationen;
- Oft gibt es Nasen-, Zahnfleisch- und Uterusblutungen, selten Ösophagus-, Magen-, Nierenblutungen. Bei Mädchen kann sich die Krankheit durch verlängerte, übermäßige Menstruation äußern;
- Hirnblutungen und andere schwere Blutungen können tödlich sein.
Wichtig! Eine ernsthafte Gefahr sind Blutungen nach Zahnextraktion bei Patienten mit nicht diagnostizierter thrombozytopenischer Purpura. Eine solche Blutung beginnt unmittelbar nach dem Eingriff und hört lange nicht auf, was zur Entwicklung einer akuten Anämie führt.
Neben einer solchen vermehrten Blutungsneigung wird der Allgemeinzustand des Kindes nicht gestört. Er hat kein Fieber, keinen Schüttelfrost, keine sonstigen Vergiftungserscheinungen. In seltenen Fällen kommt es zu einer Größenzunahme von Milz und Leber.
Darüber hinaus entwickeln sich bei häufigen verlängerten Blutungen Symptome einer Anämie, die durch die Einnahme geeigneter Medikamente beseitigt werden können.
Je nach Zeitraum werden zwei Formen der Krankheit unterschieden:
1. Akut (hämorrhagische Krise). Es ist das hämorrhagische Syndrom geäußert und die Laborparameter des Blutes sind geändert.
2. Erlass:
Klinisch. Laut Labordaten nimmt die Anzahl der Blutplättchen ab, aber es gibt keine klinischen Manifestationen der Krankheit;
Klinisch und hämatologisch. Es gibt keine Symptome der Krankheit, keine Veränderungen in den Bluttests.
Die Diagnose erfolgt anhand von Anamnese, Laborparametern und Ausschluss anderer möglicher Varianten der Thrombozytopenie.
Die Behandlung der thrombozytopenischen Purpura hängt von der Form und dem Stadium der Erkrankung ab. In der Akutphase werden Bettruhe und Maßnahmen zur Blutstillung empfohlen: Bluttransfusionen, Blutstillungsmittel etc.
Während der Remissionszeit zielen alle Maßnahmen darauf ab, die Entwicklung einer weiteren Blutung zu verhindern.
Eine der umstrittenen Behandlungsmethoden war und ist die Splenektomie (Entfernung der Milz). Es wird angenommen, dass in diesem Organ Antikörper produziert werden, die den Tod von Blutplättchen verursachen, aber dieser Punkt ist noch nicht vollständig geklärt.
- Die Operation wird nur während der Remissionsphase durchgeführt.
Thrombozytopenische Purpura ist eine Krankheit, die durch hämorrhagische Manifestationen in Form von Blutungen unter der Haut und Blutungen gekennzeichnet ist, die aus einer Abnahme der Anzahl von Blutplättchen resultieren, die für die Blutgerinnung verantwortlich sind. Dies ist eine der häufigsten Formen von Blutkrankheiten bei Kindern. Ursachen der Krankheit. Es gibt primäre und sekundäre (symptomatische) Formen der thrombozytopenischen Purpura.
Primäre Formen können sowohl erblich als auch infolge einer Krankheit erworben werden, sekundäre Formen treten als Zeichen bei einer Reihe von Krankheiten auf. Der Mechanismus der Entwicklung der primären und sekundären thrombozytopenischen Purpura kann ähnlich sein (z. B. aufgrund eines Autoimmunprozesses - eines immunologischen Angriffs - der Zerstörung der einen oder anderen seiner eigenen Strukturen durch die Körperzellen). Meistens entwickelt sich die Krankheit in der Kindheit.
Was ist purpura
Purpura- ein medizinisches Symptom, das für die Pathologie eines oder mehrerer Hämostaseglieder charakteristisch ist. Unter Purpura versteht man kleinfleckige Kapillarblutungen in der Haut, unter der Haut oder in den Schleimhäuten. Einzelne Blutungen können punktuell (Petechien), seltener streifenförmig (Vibex), klein (Ekchymose) oder großfleckig (Bluterguss) sein. Üblicherweise in Form von multiplen Petechien und Ekchymosen mit einem Durchmesser von bis zu 1 cm beobachtet Purpura ist ein unspezifisches Symptom, das sich bei einer Reihe von Krankheiten manifestiert, aber auf gemeinsamen Entwicklungsmechanismen beruht.
Thrombozytopenische Purpura ist eine primäre hämorrhagische Diathese, bei der eine Abnahme der Blutplättchenzahl bei einem erhöhten oder normalen Gehalt an Zellen festgestellt wird, aus denen Blutplättchen im Knochenmark gebildet werden. Dies ist eine der häufigsten Formen der hämorrhagischen Diathese. Thrombozytopenische Purpura umfasst Zustände mit einer verringerten Anzahl von Blutplättchen, deren Ursachen unbekannt sind und die keine Anzeichen für andere Krankheiten sind.
Auch die Faktoren, die das Auftreten von thrombozytopenischer Purpura beeinflussen, sind nicht abschließend geklärt. Die Krankheit entwickelt sich sogar bei Säuglingen, obwohl sie häufiger bei Kindern im Alter von 3-6 Jahren auftritt. Im Alter von 14 Jahren tritt die Erkrankung bei Jungen und Mädchen gleich häufig auf. Im höheren Schulalter ist die Inzidenz bei Mädchen jedoch 2-3 mal höher als bei Jungen. Bedeutung wird dem infektiösen Faktor beigemessen, der der Entwicklung einer thrombozytopenischen Purpura vorausgeht. Meistens beginnt die Krankheit bei Kindern nach einer Virusinfektion, seltener nach einer bakteriellen.
Es wird nun angenommen, dass die Abnahme der Blutplättchen bei dieser Krankheit durch eine erhöhte Zerstörung der Blutplättchen verursacht wird. Wenn die Anzahl der gebrochenen Blutplättchen die Kapazität des Knochenmarks übersteigt, um den Mangel an Blutplättchen im Blut auszugleichen, tritt eine Thrombozytopenie auf. Bei der Entwicklung der Krankheit bei der Zerstörung von Blutplättchen spielen solche immunologischen Störungen wie eine Abnahme der körpereigenen Abwehrkräfte, die Bildung einer kleinen Anzahl von Schutzzellen, eine wichtige Rolle.
Es wird jedoch angenommen, dass am Entstehungsmechanismus der thrombozytopenischen Purpura mehrere Reaktionen beteiligt sind, die den Krankheitsverlauf bestimmen. Die Milz spielt auch eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der thrombozytopenischen Purpura, da in ihr aufgrund des immunologischen Prozesses die verstärkte Zerstörung von Blutplättchen stattfindet. Gleichzeitig ist die Milz der Hauptort für die Produktion von Antikörpern, die Blutplättchen bei autoimmuner thrombozytopenischer Purpura zerstören, und es werden zwei Formen unterschieden - autoimmune und heteroimmune thrombozytopenische Purpura.
Bei der autoimmunen Form werden Antikörper in Milz und Thymus gebildet, die in der Folge zu einer verstärkten Zerstörung von Blutplättchen führen, die vom Körper, insbesondere dem Knochenmark, nicht kompensiert werden kann. Im Autoimmunprozess werden Antikörper gegen die eigenen unveränderten Blutplättchen produziert. Dies bestimmt die Anzeichen einer thrombozytopenischen Purpura mit chronischem Verlauf. Die heteroimmune Form der thrombozytopenischen Purpura tritt auf, wenn die Thrombozytenstruktur gestört ist, d.h. wenn ein neuer Komplex gebildet wird, der unter dem Einfluss von Viren, Drogen oder anderen Fremdstoffen gebildet wird.
Gegen diesen Komplex werden Antikörper gebildet, was ebenfalls zur Zerstörung von Blutplättchen führt. Ein solcher Mechanismus bestimmt die Anzeichen einer Krankheit, die einen akuten Verlauf hat. Ein klassisches Beispiel für eine heteroimmune Form ist die Thrombozytopenie, die bei der Einnahme von Medikamenten entsteht. Solche Arzneimittel können Chinin, Salicylate, Sulfonamide, Antibiotika usw. umfassen.
Ähnliche Entwicklungsmechanismen haben eine heteroimmune Form der thrombozytopenischen Purpura (eine akute Form der Werlhof-Krankheit), die unter Beteiligung von Viren und Bakterien gebildet wird. Bei der Entwicklung von Blutungen bei thrombozytopenischer Purpura nimmt die Niederlage der Gefäßwand und des Blutgerinnungssystems einen wichtigen Platz ein.
Blutplättchen erfüllen wichtige Funktionen im Körper: Sie schützen die Wände von Blutgefäßen vor Schäden, sind an der Blutgerinnung beteiligt und beeinflussen die Fibrinolyse – die Auflösung intravaskulärer Thromben. Blutplättchen sind die natürlichen Ernährer der Zellen der Blut- und Lymphgefäße, daher steigt mit ihrem Mangel die Durchlässigkeit der Gefäße (Substanzen treten leicht aus und dringen in sie ein) und ihre Zerbrechlichkeit, was zur Entwicklung von fleckigen Blutungen führt Haut.
Bei der Entwicklung von Blutungen spielt eine gewisse Rolle eine Abnahme des Serotoninspiegels im Blut bei Patienten mit thrombozytopenischer Purpura. Mit Hilfe dieser Substanz werden Nervenimpulse von den Organen zum Gehirn und umgekehrt transportiert. Außerdem hat Serotonin eine vasokonstriktive Wirkung und regt die Anhaftung von Blutplättchen an.
Die Kombination dieser Faktoren (Thrombozytopenie, Funktionsstörungen der Gefäßwand, erniedrigter Serotoninspiegel) bestimmt die Manifestation der thrombozytopenischen Purpura. Bei der Entwicklung von Blutungen bei thrombozytopenischer Purpura sind Störungen in den Prozessen der Blutgerinnung und Fibrinolyse wichtig.
Symptome einer thrombozytopenischen Purpura
Im Verlauf werden akute und chronische Formen der thrombozytopenischen Purpura unterschieden. Die akute Form dauert bis zu 6 Monate und endet mit der Genesung. Anschließend kommt es nicht zur erneuten Entwicklung von Krankheitszeichen. Bei Kindern ist die akute Form der thrombozytopenischen Purpura häufiger als die chronische Form, hauptsächlich in der jüngeren Altersgruppe - von 1 bis 5 Jahren. In der Regel gehen ihm bestimmte Faktoren voraus: Virusinfektionen, Impfungen usw. Typisch ist der Zeitraum zwischen der Exposition gegenüber dem Faktor und dem Ausbruch der Erkrankung, der 1-3 Wochen beträgt.
Der Krankheitsbeginn ist akut, Blutungen in Haut und Schleimhäuten, Nasenbluten, Verschlechterung des Allgemeinzustandes des Kindes, Blutungszeichen (Blässe der Haut, niedriger Blutdruck), Körpertemperatur steigt auf 38 ° C. Die Dauer der Erkrankung in der akuten Form der thrombozytopenischen Purpura überschreitet in der Regel nicht 1 Monat, während dessen sich alle Störungen schnell erholen und eine Genesung eintritt.
Viele Kinder mit akutem Verlauf haben eine Lymphadenopathie - eine Entzündung der Lymphknoten. Akute thrombozytopenische Purpura kann zu einer spontanen Genesung führen. Bei einer Reihe von Kindern wird die Krankheit nicht diagnostiziert, da sie leicht mit minimalen Manifestationen von Blutungen verläuft. In der akuten Form ist der Krankheitsverlauf günstig - eine vollständige Genesung erfolgt normalerweise in 1-3 Monaten. Für die chronische Form der thrombozytopenischen Purpura ist ein akuter Beginn uncharakteristisch. Die ersten Krankheitszeichen treten lange vor den charakteristischen Manifestationen der Krankheit auf und werden oft weder vom Patienten noch von seinen Angehörigen bemerkt.
Die ersten Anzeichen von Blutungen zeigen sich auf der Haut in Form von Petechienblutungen, leichtem Nasenbluten und Blutungen nach Operationen. Während der Zeit der Exazerbation der thrombozytopenischen Purpura überwiegen verschiedene Arten von Blutungen. Darunter sind in erster Linie Hautmanifestationen - Purpura selbst - in Bezug auf die Häufigkeit des Auftretens. Blutungen treten normalerweise plötzlich ohne Grund oder nach einem Mikrotrauma auf. Darüber hinaus werden nachts oft spontane Blutungen festgestellt.
Bei thrombozytopenischer Purpura wird das Symptom "blutiger Tränen", das durch Blutungen aus den Augen verursacht wird, sehr selten beobachtet. Das zweithäufigste Symptom im Verlauf einer thrombozytopenischen Purpura sind Blutungen. In der Regel werden Blutungen zusammen mit Hautmanifestationen beobachtet. Am häufigsten sind Nasenbluten. Normalerweise sind sie hartnäckig, reichlich vorhanden und führen zu Anämie.
Häufige Blutungen aus den Schleimhäuten der Mundhöhle, aus den Mandeln und der hinteren Rachenwand. Seltener treffen sich die Magen-Darm-Blutungen, renal, bei den Mädchen - matotschnyje die Blutungen. Häufige oder starke Blutungen bei thrombozytopenischer Purpura führen zur Entwicklung einer posthämorrhagischen Anämie.
Bei thrombozytopenischer Purpura sind intermuskuläre Blutansammlungen und Hämarthrose uncharakteristisch, d.h. Blutansammlungen in der Gelenkhöhle, subkutane Hämatome und verlängerte Blutungen werden selten bei Verletzung der Hautintegrität beobachtet. Viele Kinder, die an thrombozytopenischer Purpura leiden, haben keine Beschwerden. In der Regel treten sie mit der Entwicklung einer posthämorrhagischen Anämie auf.
Lethargie, Reizbarkeit, Schwäche, Müdigkeit werden bemerkt. Die Temperatur ist normal. Eine Vergrößerung von Leber und Milz ist uncharakteristisch für eine thrombozytopenische Purpura. Die Dauer der Krankheit von mehr als 6 Monaten wird als chronische Form der Krankheit angesehen, am häufigsten tritt ein solcher Verlauf bei Kindern im Alter von 7 bis 10 Jahren auf. Die chronische Form der thrombozytopenischen Purpura hat einen langwierigen und welligen Verlauf, in dem Phasen der Besserung wieder durch Phasen der Exazerbation abgelöst werden.
Detaillierte Beschreibungen der Symptome
Behandlung von thrombozytopenischer Purpura
Behandlungsmethoden. Das Maßnahmenpaket der thrombozytopenischen Purpura richtet sich nach Schweregrad, Verlauf und Dauer der Erkrankung und besteht aus konservativen (mit Hilfe von Medikamenten) und chirurgischen Methoden. Bei allen Manifestationen von Purpura wird ein Krankenhausaufenthalt in spezialisierten Abteilungen des Krankenhauses und Bettruhe empfohlen. Die Ernährung sollte vollständig, kalorienreich sein, das Essen wird gekühlt, flüssig, in kleinen Portionen gegeben.
Bei der Behandlung von thrombozytopenischer Purpura mit Medikamenten nehmen hormonelle Medikamente einen besonderen Platz ein, die die Gefäßpermeabilität verringern, die Blutgerinnung erhöhen und die Immunität erhöhen. Hormone werden bei ausgedehnten Hautläsionen, Schleimhautblutungen, Blutungen verschiedener Lokalisation, Blutungen in den inneren Organen, schwerer Thrombozytopenie eingesetzt. Prednisolon wird am häufigsten verwendet, zunächst in großen Dosen.
Die Wirkung der Behandlung tritt nach 1-2 Wochen ein, dann wird die Dosis schrittweise reduziert. Den Patienten wird ein Vitaminkomplex verschrieben - es ist ratsam, die Vitamine P und C einzuführen. Große Dosen von Vitamin C werden nicht empfohlen, da dies die funktionellen Eigenschaften der Blutplättchen verschlechtert. Calciumsalze (Calciumpantothenat), Aminocapronsäure oral 0,2 g/kg Körpergewicht 3-4 mal täglich oder intravenös in Form einer 5% igen Lösung zuweisen.
Dicynone wirkt auf die Gefäßwand, es wird oral oder intramuskulär verschrieben. ATP in Kombination mit Magnesiumsulfat hat einen gewissen Einfluss auf die funktionellen Eigenschaften von Blutplättchen. Als blutstillende Mittel wird eine medizinische Sammlung verwendet, darunter Brennnessel, Wildrose, Maisnarben, Wasserpfeffer, Schafgarbe.
Auf Transfusionen von Blutbestandteilen wird nur bei einer akuten, schweren und lebensbedrohlichen Anämie zurückgegriffen oder um massive Blutungen zu stillen, die auf andere Weise nicht beseitigt werden können. Mit der Unwirksamkeit einer konservativen Therapie bei thrombozytopenischer Purpura greifen sie auf eine Splenektomie (chirurgische Entfernung der Milz) zurück.
Zytostatika, die das Wachstum und die Vermehrung von Zellen hemmen, werden nur in Extremfällen verschrieben, wenn alle verfügbaren Mittel ausgeschöpft sind. Die Behandlung mit Zytostatika erfolgt in der Regel in Kombination mit Hormonpräparaten. Folgende Medikamente werden verwendet:
- imuran,
- Cyclophosphamid,
- 6-Mercaptopurin-Vincristin,
- Vinblastin.
Patienten mit thrombozytopenischer Purpura sind für 5 Jahre apothekenpflichtig.
Fragen und Antworten zum Thema "Thrombozytopenische Purpura"
Frage:Hallo! Aufforderung, wie man mit zwei solchen Diagnosen sein soll. Sie bekam Krampfadern nach der dritten Geburt, sie lehnte die vorgeschlagene Operation ab, weil diese Operation bei vielen Bekannten nicht ohne Rückfälle verlief und es nach der Operation nicht möglich war, den Modus „Selbstschutz“ (Schwerkraft, ständig eingeschaltet) aufrechtzuerhalten die Beine). Ich unterstützte meine Beine mit verschiedenen Tinkturen. Und gestern wurde bei mir Purpura diagnostiziert - Thrombozyten 20, sie verschrieben Medrol32, Kaliposis, Etamsylat. Wie kann ich den Zustand meiner Beine nicht verschlimmern, wie kann ich ihn unterstützen, während das Blut wiederhergestellt wird? Der Arzt hat darauf, dass ich Krampfadern habe, in keiner Weise reagiert, aber mein Bein wird taub und Krämpfe sind geplant.
Antworten: Hallo! Im Moment sollten wir wirklich darüber sprechen, den Zustand der Venen zu erhalten, bis das Blut wiederhergestellt ist. Das wirksamste Mittel dafür sind medizinische Kompressionsstrümpfe (nicht alle Strickwaren, die es in Apotheken zu kaufen gibt, und nicht nur, sind es nicht). Wenden Sie sich an einen Phlebologen. Strickwaren werden streng individuell ausgewählt (von Größe bis Kompressionsgrad). Alle Arten von Salben, Gelen, Tabletten und Kapseln sind Hilfsmittel, ich meine nicht die Medikamente, die Sie zur Behandlung von Purpura einnehmen.
Frage:Guten Tag! Ich bin 35 Jahre alt. Bitte sagen Sie mir, ob ich es ertragen und ein Kind mit der Diagnose idiopathische Thrombozytopenie gebären kann. Die Krankheit ist nicht angeboren, sondern im Alter von 23 Jahren erworben. Von 1999 bis 2006 nahm ich Prednisolon, um meine Blutplättchen zu erhalten. Im Jahr 2006 hatte ich eine Splenektomie und meine Blutplättchenzahl kehrte fast auf den Normalwert zurück. An diesem Punkt in meinem Leben blute ich nicht. Der Blutplättchenspiegel schwankt, fällt aber nicht unter 80-90 (und selbst dann während der Menstruation). Die Menstruation verläuft wie ein Uhrwerk zu einer bestimmten Zeit ohne Unterbrechung für 2-3 Tage. Es gibt keine Frauenprobleme. Hilfe.
Antworten: In den meisten Fällen verschlechtert eine Schwangerschaft den Zustand von Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura nicht, jedoch kann es bei 20-30% der schwangeren Frauen zu einer Verschlimmerung der Krankheit kommen. Ich empfehle auch, einen Hausarzt und einen Hämatologen aufzusuchen.
Thrombozytopenische Purpura ist eine Abnahme der Anzahl von Blutplättchen, die normalerweise einen immunologischen Ursprung hat. Es ist durch das Auftreten von Blutungen auf der Haut, äußeren und inneren Blutungen gekennzeichnet. Lesen Sie in diesem Artikel mehr über die Symptome, Arten und Behandlungsmethoden.
Die Erkrankung ist recht häufig und steht an erster Stelle der Ursachen für vermehrte Blutungen. Es manifestiert sich in der frühen Kindheit, Vorschulzeit, bei erwachsenen Patienten ist es häufiger bei Frauen. In der Hälfte der Fälle kann die Ursache der Pathologie nicht festgestellt werden.
1 von 3 Patienten mit thrombozytopenischer Purpura entwickelt sich nach der Infektion. Normalerweise treten die ersten Anzeichen 15-20 Tage nach dem Abklingen der akuten Manifestationen viraler oder bakterieller Erkrankungen auf.
Als provozierender Faktor können sein:
- Influenza, Adenovirus-Infektion;
- Windpocken, Masern, Röteln, Keuchhusten;
- Malaria;
- Parotitis;
- septische Endokarditis;
- Verabreichung von Impfstoffen und Seren;
- hormonelle Medikamente einnehmen;
- Strahlentherapie;
- umfangreicher Betrieb;
- multiples Trauma;
- längere Exposition gegenüber der offenen Sonne, im Solarium.
Familiäre Formen der Krankheit wurden identifiziert. Die meisten Fälle sind jedoch mit dem Auftreten von Antikörpern gegen ihre eigenen Blutplättchen im Blut verbunden. Sie setzen sich auf ihrer Membran fest und zerstören diese. Dadurch sterben die Zellen nicht wie üblich in 1-2 Wochen ab, sondern in 5-12 Stunden.
Antikörper können auch durch Bluttransfusionen, Blutplättchenmasse oder von der Mutter zum Fötus in der pränatalen Phase in den Körper gelangen. Die qualitative Zusammensetzung der Zellmembranen ändert sich unter dem Einfluss von Viren, Medikamenten oder vor dem Hintergrund systemischer Autoimmunerkrankungen (Lupus, hämolytische Anämie).
Auch bei aplastischer Anämie, Vitamin-B12-Mangel, Leukämie, Knochenmarkserkrankungen, einschließlich Tumormetastasen, kommt es zu einem Mangel an Blutplättchen unter Verletzung ihrer Bildung.
Symptome bei Erwachsenen und Kindern
Manifestationen der Krankheit sind mit einer Verletzung der Bildung von Blutgerinnseln sowie einer erhöhten Kapillarpermeabilität und einer unzureichenden Kontraktion verbunden. Infolgedessen hört die Blutung nicht lange auf, da Blutgerinnsel die Stelle der Gewebeschädigung nicht blockieren.
Die ersten Symptome einer thrombozytopenischen Purpura treten auf, wenn die Anzahl der Blutplättchen von 150 Millionen / l auf 50 und darunter fällt. Bei einer Verschlimmerung der Erkrankung finden sich nur noch einzelne Blutplättchen im Blut.
Es kommt zu Blutungen und kleine Flecken - „Blutergüsse“ machen sich auf der Haut bemerkbar. Ihre Anzahl nimmt allmählich zu - von einem kleinen punktförmigen Ausschlag bis zu großen Flecken, und die Farbe ändert sich von hellviolett mit blau zu hellgelbgrün. Typische Lokalisation ist die vordere Körperoberfläche, Beine und Arme, selten bedeckt der Ausschlag die Haut von Gesicht und Hals. Der Ort ist asymmetrisch, die Elemente des Ausschlags sind schmerzlos.
Dieselben Blutungen können gefunden werden bei:
- Mandeln, palatinaler Teil des Mundes;
- Bindehaut- und Netzhautmembranen der Augen (ein gefährliches Zeichen, da häufig eine Hirnblutung folgt);
- Trommelfell;
- funktionierendes Gewebe innerer Organe;
- Gefäßschichten des Gehirns.
Ein charakteristisches Zeichen der Pathologie sind plötzliche (oft nächtliche) Blutungen mit geringfügigen Hautschäden. Nach geringfügigen chirurgischen oder diagnostischen Eingriffen können starke Blutungen aus Nase und Zahnfleisch auftreten.
Bei Frauen ist die Menstruation meist erschwert, begleitet von starkem Blutverlust. Vor Beginn der Menstruation treten häufig Hautausschläge und Nasenbluten auf. Während des Eisprungs kommt es zu Blutungen in der Bauchhöhle, die eine Eileiterschwangerschaft simulieren.
Auch das Auftreten von Blut findet sich in Sputum, Erbrochenem und Darmmassen, Urin. Die Temperatur ist oft normal, es tritt eine Tachykardie auf, ein schwacher erster Ton (eine Folge von Anämie). Die Milz ist oft normal groß oder leicht vergrößert.
Bei Kindern unter zwei Jahren wird eine besondere Form der Krankheit diagnostiziert - infantile thrombozytopenische Purpura. Es beginnt akut, ein Ausschlag am Körper und an den Schleimhäuten ist ausgeprägt, die Anzahl der Blutplättchen im Blut nimmt stark ab.
Kann im Verlauf auftreten. Seine Anwesenheit wird belegt durch:
- Schwindel,
- Kopfschmerzen,
- sich erbrechen,
- Krampfsyndrom,
- Gliederlähmung,
- Bewusstseinsstörung.
Arten von thrombozytopenischer Purpura
Je nach Ursachen und Varianten des Krankheitsverlaufs werden mehrere klinische Manifestationen der Krankheit unterschieden.
Idiopathisch (Werlhof-Krankheit)
Obwohl die genaue Ursache dieser Form der Krankheit nicht festgestellt wurde, ist ihr immunologischer Ursprung nicht zweifelhaft. Bei einem Bluttest werden Antikörper gegen Thrombozyten sowie Lymphozyten gefunden, die empfindlich auf die antigene Zusammensetzung von Thrombozytenmembranen reagieren.
Als Ausgangspunkt dient die Veränderung der Aktivität von Makrophagen (Fresserzellen) der Milz die ihre Blutplättchen als fremd wahrnehmen.
Hämorrhagisch
Blutungen und hämorrhagischer Ausschlag sind die Hauptsymptome der thrombozytopenischen Purpura. Daher gilt diese Variante des Krankheitsverlaufs als Klassiker. Daneben gibt es auch thrombotische Purpura mit akutem Beginn und schwerem Nierenversagen. Dabei bilden sich in kleinen Gefäßen hyaline Blutgerinnsel, die die Mikrozirkulation des Blutes stören.
Das hämorrhagische Syndrom kann in Form einer Krise erhöhter Blutungen und eines starken Abfalls der Blutplättchen verschlimmert werden. Im Remissionsstadium nimmt die Blutungszeit ab, aber Laborzeichen bleiben bestehen oder es kommt zu einer vollständigen Normalisierung des Zustands und der hämatologischen Parameter.
Akut
Passiert häufiger in der Kindheit. Die Symptome halten sechs Monate an und verschwinden dann nach der Wiederherstellung der Anzahl der Blutplättchen. Chronische Formen werden normalerweise bei erwachsenen Patienten diagnostiziert, die Anzeichen der Krankheit neigen dazu, nach einer Remissionsphase wieder aufzutreten.
immun
Das Hauptsymptom ist die Bildung von Antikörpern gegen die Thrombozytenmembran. Wenn sich seine Eigenschaften unter dem Einfluss von Viren, Bakterien oder Medikamenten verändert haben, dann hat diese Form (Heteroimmun) einen eher günstigen Verlauf. Nach der Reinigung des Körpers stellen die Zellen ihre Zusammensetzung wieder her und die Bildung von Antikörpern hört auf. Es ist häufiger akut, es wird hauptsächlich in der Kindheit diagnostiziert.
Autoimmun, meist idiopathisch. Das heißt, die Ursache für das Auftreten von Antikörpern gegen ihre eigenen Zellen kann nicht festgestellt werden. Sie hat einen rezidivierenden (sich wiederholenden) Verlauf, die Schwere hängt vom Zustand des Immunsystems ab. Sie kann sekundär vor dem Hintergrund einer bereits bestehenden systemischen Bindegewebserkrankung (Lupus, Thyreoiditis, Sklerodermie) auftreten.
Isoimmune thrombozytopenische Purpura ist mit der Aufnahme von Antikörpern von außen verbunden - mit transfundiertem Blut oder dem Fötus von der Mutter durch die Plazenta.
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Diagnose der Krankheit
Entsprechend den klinischen Anzeichen ähnelt die thrombozytopenische Purpura einer Knochenmarksschädigung, Leukämie, Vaskulitis, Erkrankungen und Thrombozytopathien. Um eine korrekte Diagnose zu stellen, ist eine hämatologische Untersuchung erforderlich. Die charakteristischen Anzeichen einer thrombozytopenischen Purpura sind:
- Abnahme der Blutplättchen;
- Verlängerung der Blutungszeit (spiegelt nicht immer den Schweregrad wider, da auch die Eigenschaften der Zellen darauf Einfluss haben);
- Erhöhung und aktivierte partielle Thromboplastinzeit;
- das Blutgerinnsel zieht sich nicht zusammen oder der Grad seiner Retraktion (Kontraktion) ist deutlich reduziert;
- verringerte Konzentration von Serotonin im Blut;
- leukozyten sind normal, bei blutender Anämie tritt auf;
- Punktion des Knochenmarks zeigt normale Hämatopoese;
- das Auftreten von Antiplättchen-Antikörpern.
Während einer hämorrhagischen Krise wird eine erhöhte Zerbrechlichkeit der Gefäße festgestellt - beim Schlagen mit einem Hammer (Untersuchung der Sehnenreflexe) wird eine Manschette angelegt, um den Druck zu messen, ein Nadelstich, ein Kneiftest, ein charakteristischer gefleckter hämorrhagischer Ausschlag tritt auf .
Haut eines Patienten mit thrombozytopenischer Purpura nach Manschettentest Zur Differentialdiagnose werden Knochenmarkpunktion, immunologische Bluttests und die Untersuchung der Eigenschaften und Struktur von Blutplättchen verwendet.
Behandlung von thrombozytopenischer Purpura
- Einschränkung intensiver körperlicher Aktivität, Schulkinder werden vom Sportunterricht befreit oder in eine spezielle Gruppe versetzt;
- vermeiden Sie längere Sonneneinstrahlung, Unterkühlung;
- es wird eine warme oder kühle Speisentemperatur gewählt, die die Mundschleimhäute nicht verletzt, koffeinhaltige Getränke sind verboten;
- Vor geplanten Impfungen ist eine Konsultation mit einem Hämatologen erforderlich.
Bevor Sie Medikamente einnehmen, müssen Sie sicherstellen, dass diese die Blutgerinnung nicht beeinflussen. Viele Schmerzmittel und entzündungshemmende Medikamente sind kontraindiziert (Aspirin, Paracetamol, Naproxen, Indomethacin, Ibuprofen), Sulfonamide, Furosemid, Heparin, Betablocker, Dipyridamol, Penicillin und Cephalosporin-Antibiotika, Nitrofurane, Barbiturate.
Indikationen für die Verwendung von Medikamenten zur Behandlung von thrombozytopenischer Purpura sind eine Abnahme der Blutplättchen auf 30 - 45 Millionen / l und das Vorhandensein von Magengeschwüren, die das Blutungsrisiko erhöhen können.
Wenn der Wert der roten Platten unter 30 Millionen/l fällt, ist ein dringender Krankenhausaufenthalt angezeigt.
Im therapeutischen Einsatz:
- Hämostatika - Tranexam, Aminocapronsäure, Etamzilat innen oder intravenös tropfen. Zur lokalen Hämostase werden ein hämostatischer Schwamm, Fibrin- oder Gelatinefilme, Tampons mit Adrenalin, Wasserstoffperoxid verwendet.
- Hormonelle Medikamente - Prednisolon für 2 Wochen mit einer Dosisreduktion oder Kursen von 7 Tagen mit einer fünftägigen Pause. Bei einer hämorrhagischen Krise wird eine Pulstherapie verschrieben - intravenöse Verabreichung hoher Metipred-Dosen.
- Immunglobulin human normal in Kombination mit Hormonen oder zur unabhängigen Anwendung.
- Interferone (Roferon, Intron).
- Danazol.
Blutplättchenmasse wird nicht verwendet, da sie den Zustand verschlechtern, eine Verschlimmerung der Zerstörung von Autoimmunzellen und eine hämorrhagische Krise hervorrufen kann. Gewaschene Erythrozyten werden nur bei schwerer Anämie nach Blutungen empfohlen, die durch andere Antianämika nicht behoben werden können.
Bei unzureichender Wirksamkeit von Hormonen werden manchmal Zytostatika zur Therapie hinzugefügt oder unter deren Deckmantel die Dosis von Prednisolon schrittweise reduziert. Am häufigsten sind jedoch schwere Formen, die nach Absetzen der Hormone wiederkehren, eine Indikation für eine Splenektomie - Entfernung der Milz. Dieses Organ ist an der Zerstörung von Blutplättchen beteiligt und nach einer Operation nimmt die Anzahl der Zellen zu.
Bei Kindern wird diese Behandlungsmethode ab dem 5. Lebensjahr verschrieben und führt in 80% der Fälle zu einer vollständigen Wiederherstellung des Blutbildes.
Die Patienten stehen unter ständiger Aufsicht eines Hämatologen. Während der Zeit der Verschlechterung werden wöchentliche Blutuntersuchungen gezeigt, wenn eine Remission eintritt, werden sie mindestens einmal pro Monat und auch nach jeder Krankheit durchgeführt.
Thrombozytopenische Purpura ist eine Krankheit, die mit einer Abnahme der Blutplättchen einhergeht.. Tritt bei immunologischen Störungen auf, wird durch Viren, Medikamente, Bluttransfusionen hervorgerufen. Es ist angeboren, wenn die Antikörper der Mutter in den Fötus eindringen.
Manifestiert durch hämorrhagischen punktierten und fleckigen Ausschlag, Blutungen aus den Schleimhäuten. Die Diagnose erfordert eine vollständige hämatologische Untersuchung. Die Behandlung erfolgt mit hämostatischen, hormonellen Medikamenten, der Einführung von Immunglobulinen. Bei Unwirksamkeit von Medikamenten wird eine Splenektomie verordnet.
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Die thrombozytopenische Purpura ist eine der häufigsten hämorrhagischen Erkrankungen. Die Krankheit wird bei Hunderten Millionen untersuchter Kinder diagnostiziert. Kleinkinder leiden unter blauen Flecken, die aus unbekannten Gründen auftreten. Blutplättchenmangel stört die normale Blutgerinnung – der kleinste Kratzer oder Bluterguss führt zu sichtbaren Blutergüssen.
Eltern, die dauerhafte Blutergüsse am Körper des Babys bemerken, sollten das Kind einem Hämatologen zeigen. Der Arzt wird die notwendige Behandlung verschreiben - die Chancen auf eine vollständige Genesung sind sehr hoch. Eine unbehandelte Thrombozytopenie kann innere Blutungen verursachen, die mit dem Leben nicht vereinbar sind. Besonders gefährlich sind Gehirnblutungen, die zu einer Behinderung führen können.
Was ist thrombozytopenische Purpura?
Thrombozytopenische Purpura ist eine Pathologie des Kreislaufsystems, bei der die Anzahl der Blutplättchen in Kombination mit Hautblutungen abnimmt. Ein anderer Name für diese Krankheit ist Morbus Werlhof. Es entwickelt sich aufgrund von Fehlern im Immunsystem. Die Krankheit tritt bei Kindern aller Altersgruppen auf, häufiger bei Mädchen. Es wird erstmals in der Vorschulzeit diagnostiziert.
Im Kreislaufsystem gibt es Zellen, die für das Stoppen von Blutungen verantwortlich sind - das sind Blutplättchen. Unter dem Einfluss verschiedener Faktoren nimmt die Anzahl der Blutplättchen im zirkulierenden Blutvolumen ab. Diese Zellen werden nicht mehr in der erforderlichen Menge synthetisiert, beginnen sich zu Konglomeraten zu sammeln - es entwickelt sich eine Thrombozytopenie, gegen die Blutungen in Geweben und Schleimhäuten auftreten.
Klassifikation der Krankheit
Je nach Dauer werden zwei Krankheitsphasen unterschieden. Akut - dauert einen Monat bis sechs Monate und endet mit der Genesung. Chronisch - mehr als sechs Monate, die Stadien der Exazerbation wechseln sich mit instabilen Remissionen ab. Wenn die Perioden zwischen den Remissionen fast fehlen, sprechen sie von chronisch rezidivierender Purpura.
Der Mechanismus der Entwicklung der thrombozytopenischen Purpura ist anders. Es gibt vier Arten des Auftretens von Krankheiten:
- Autoimmuntyp - tritt als Folge einer anderen Krankheit auf, die bei einer Verletzung des Immunsystems auftritt. Am häufigsten entwickelt es sich bei einem Kind nach systemischem Lupus erythematodes oder vor dem Hintergrund einer akuten Leukämie.
- Transimmun (in der Neugeborenenperiode) - tritt bei Neugeborenen auf. Der Grund ist das Eindringen von Antikörpern von der Mutter in den Fötus während der Schwangerschaft.
- Isoimmun - ist die Reaktion des Immunsystems auf eine Bluttransfusion. Am häufigsten nach wiederholter Transfusion diagnostiziert.
- Heteroimmunität ist eine Folge der Zerstörung der antigenen Struktur von Blutplättchen. Die Zerstörung erfolgt unter Einwirkung von Viren, chemisch toxischen Substanzen, Röntgenstrahlen in hohen Dosen.
Ursachen der Krankheit
Es gibt viele Ursachen für thrombozytopenische Purpura. Abhängig von den Ursachen wird die Art der Erkrankung bestimmt. Die Entwicklung der Krankheit erfolgt unter dem Einfluss folgender Faktoren:
- übertragene Virusinfektionen (bis zu 40% aller Fälle von diagnostizierter Pathologie);
- Vergiftung mit Chemikalien;
- Knochenmarkkrebs;
- Missbrauch von Röntgenstrahlen;
- Herzchirurgie, Gefäßprothetik (die Verwendung minderwertiger Materialien verletzt die Integrität von Blutplättchenmembranen);
- mehrere Bluttransfusionen.
Thrombozytopenische Purpura kann sich ohne Grund spontan entwickeln – dies ist eine idiopathische Form der Krankheit. Bis zu 45 % solcher Fälle werden von der Gesamtzahl der Patienten registriert. Manchmal wird die Krankheit nach der aktiven Immunisierung des Kindes diagnostiziert. Einige Medikamente (etwa fünfzig Artikel) können die Entwicklung von Purpura hervorrufen. Das größte Risiko besteht bei Langzeitanwendung von Cephalosporinen, Betablockern, Sacylaten und Sulfonamiden.
Charakteristische Symptome bei Kindern
Visuell beginnen die Symptome der thrombozytopenischen Purpura mit einer Abnahme der Blutplättchen auf das Niveau von 50.000 / μl zu erscheinen. Eltern finden auf der Haut des Kindes schmerzhafte Ausschläge in einem violett-violetten Farbton.
Die Größe der Hautausschläge ist unterschiedlich: von einzelnen Punkten (Potechien) bis zu mehreren großen Clustern. Dies sind Gefäßerkrankungen, die subkutane Hämatome bilden. Neue Hämatome sind hell, blau-rot und ältere Hämatome nehmen eine gelb-grüne Farbe an.
Blutungen treten nicht nur auf der Haut auf, sondern auch auf den Schleimhäuten, auch in den Augen. Der Ausschlag kann trocken oder feucht sein, mit nächtlichen Blutungen. Es ist an Armen und Beinen lokalisiert, seltener im Gesicht, um die Mandeln im Hals, am weichen Gaumen, in der Netzhaut. Nasenbluten und Zahnfleischbluten sind möglich. Manchmal wird eine Beimischung von Blut in Kot, Urin und Erbrochenem beobachtet.
Bei Kindern werden ischämische Veränderungen in Geweben und inneren Organen diagnostiziert - die Durchblutung wird durch Verstopfung der Lumen kleiner Gefäße mit Blutgerinnseln gestört. Besonders gefährlich ist es, wenn das Blockademuster im Gehirn beobachtet wird. Begleitende Symptome können sein:
- ein leichter Temperaturanstieg;
- Übelkeit, Schmerzen im Unterbauch;
- Abnahme des Hämoglobins im Blut, Entwicklung einer Anämie;
- manche Kinder haben Tachykardie.
Behandlungsmethoden
Konservative Therapie
Wenn das Baby keine Blutungen hat und keine Blutergüsse diagnostiziert werden, kann die Behandlung zu Hause durchgeführt werden. Bei mildem Krankheitsverlauf werden Calciumpantothenat, Etamzilat-Natrium verschrieben. Inhalt . Alle Manifestationen von hämorrhagischen Symptomen bei einem Kind (Blutergüsse, Blutpunkte am Körper) erfordern einen Krankenhausaufenthalt. In der akuten Phase der Erkrankung sollte Bettruhe eingehalten werden, um mögliche Verletzungen zu minimieren. Die medikamentöse Therapie zielt darauf ab, den Abbau von Blutplättchen zu verhindern und ihre Konzentration im Blut zu erhöhen.
Im schweren Stadium der Krankheit werden folgende Methoden angewendet:
- Durchgeführte Kortikosteroidtherapie (Prednisolon, Hydrocortison), die darauf abzielt, Autoimmunprozesse zu verzögern.
- Um lokale Blutungen zu stoppen, werden Ascorutin, Thrombin verschrieben (wir empfehlen zu lesen:).
- Die Blutzirkulation im Bett wird mit Hilfe von Trental normalisiert.
- Aufgrund großer Blutverluste werden eisenhaltige Präparate Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek zur Vorbeugung gegen Anämie verschrieben.
- Größerer Blutverlust kann eine dringende Infusion von Plasma und reinen Erythrozyten erfordern.
Therapeutische Ernährung
Ein Kind mit thrombozytopenischer Purpura sollte gut essen. Das Baby hat aufgrund von Blutverlust einen niedrigen Hämoglobinwert, daher sollte die Ernährung in Bezug auf die Mineralstoffzusammensetzung ausgewogen sein (wir empfehlen zu lesen:). Die Therapie mit Glukokortikosteroiden führt zu Gewichtsverlust, daher sollte die Ernährung proteinreich sein. Es ist notwendig, dem Körper Kalzium, Vitamin C, A und R zuzuführen.Diät Nr. 5 und ein Komplex von Vitaminpräparaten werden verschrieben. Gerichte sind in gekochter und gebackener Form erlaubt. Ein Trinkregime wird organisiert - mindestens 2 Liter sauberes Wasser pro Tag.
Es ist notwendig, auf fetthaltige Lebensmittel, Gemüsekonserven, Gewürze, Gurken, Fast Food und Koffein zu verzichten. Alle Arten von Konserven und essighaltigen Gerichten sind von der Ernährung ausgeschlossen, da sie die Bildung von Blutplättchen verlangsamen. Alle Brühen (Fleisch, Fisch, Pilze) sind verboten. Bereiten Sie nur eine vegetarische Suppe mit pürierten Zucchini, Kartoffeln, Karotten, Buchweizen oder Reisgrütze zu. Zu einer solchen Suppe dürfen 5-7 g Butter hinzugefügt werden. Bevorzugt werden zerkleinerte und pürierte Lebensmittel. Fünf Mahlzeiten am Tag, alle Speisen werden warm serviert.
Chirurgie
Die operative Behandlung erfolgt in Extremsituationen. Wenn mehrere wiederholte Glukokortikosteroidtherapien keine Ergebnisse brachten, ist eine teilweise (selten vollständige) Entfernung der Milz angezeigt. Dieses Verfahren wird als Splenektomie bezeichnet. Es wird verschrieben, wenn die Blutplättchen auf 10.000 / μl fallen oder bei unaufhaltsamem Blutverlust, der das Leben des Kindes bedroht.
Prognose für die Genesung und mögliche Komplikationen
Die Prognose der Erkrankung ist günstig. Bei rechtzeitiger Suche nach medizinischer Hilfe wird in 90% der Fälle eine vollständige Genesung bei Babys verzeichnet. Die Splenektomie führt zu langfristigen Remissionen. Kinder besuchen zusammen mit gesunden Kindern Bildungseinrichtungen und nehmen an Spielen im Freien teil. Sie sollten jedoch ständig von einem Hämatologen überwacht und das Blutbild überwacht werden. Es ist nicht akzeptabel, Arzneimittel zu verwenden, die Acetylsalicylsäure und Koffein enthalten, da sie die Blutgerinnung negativ beeinflussen.
Wenn der Blutplättchenspiegel auf 20.000 / μl abfällt, ist es dem Kind verboten, sich aktiv zu bewegen, Sport zu treiben, und mit einem Indikator unter 15.000 / μl wird es in ein Krankenhaus eingeliefert. Eine mögliche Komplikation des akuten Stadiums der Krankheit ist ein hämorrhagischer Schlaganfall - ausgedehnte Blutungen im Gehirngewebe. Es gibt Sprachstörungen, Lethargie der Zungenmuskulatur. Wenn ein Kind in ein hämorrhagisches Koma fällt, ist ein tödlicher Ausgang innerhalb der ersten fünf Tage möglich.
Verhütung
Es gibt keine vorbeugenden Maßnahmen, da nicht vorhergesagt werden kann, wie die Immunität von Kindern auf bestimmte Faktoren reagiert, die den Körper beeinflussen. Wir können nur von Sekundärprävention sprechen, also von Vorsorgemaßnahmen in Bezug auf ein bereits krankes Kind. Kinder mit thrombozytopenischer Purpura sollten gut essen, Sonneneinstrahlung vermeiden, keine traumatischen Sportarten (Hockey, Wrestling, Gymnastik) ausüben, keiner Unterkühlung und nervösem Stress ausgesetzt sein.
